Penyakit Hirschsprung diwarisi. Peringkat perkembangan dan bentuk. Prinsip umum rawatan

Penyakit Hirschsprung atau aganglionosis usus besar adalah penyakit kongenital di mana sel-sel saraf tidak hadir di kawasan tertentu usus besar. Hujung saraf itu orang yang sihat

meresap dinding seluruh usus, bertanggungjawab untuk peristalsis dan, dengan itu, untuk pergerakan najis ke rektum dan buang air besar lagi.

Dengan kehadiran patologi ini, proses ini terganggu, dan makanan yang diproses terkumpul di atas kawasan yang terjejas. Kerana ini, dinding usus besar menjadi cacat dan menjadi lebih nipis, risiko jangkitan dan keradangan meningkat, dan pesakit mengalami sembelit.

Nisbah bayi baru lahir yang sakit kepada yang sihat ialah 1:5000. Penyakit ini didiagnosis terutamanya pada kanak-kanak lelaki, tetapi kanak-kanak perempuan tidak kebal daripadanya. Penyakit ini muncul sehingga tidak diketahui oleh sains

sebab. Adalah diketahui bahawa penyakit ini diwarisi secara genetik, dan ia boleh dikesan walaupun ibu bapa tidak mempunyainya. Dalam erti kata lain, jika bapa atau ibu pernah didiagnosis dengan aganglionosis, maka anak itu boleh mewarisinya. Penyakit ini juga tipikal untuk kanak-kanak yang dalam silsilahnya terdapat kes keabnormalan mental, neurologi atau endokrin.

Diagnosis dibuat berdasarkan sejarah perubatan (simptom dan aduan pesakit mesti sepadan), serta selepas beberapa siri pemeriksaan: x-ray perut, biopsi rektum dan lain-lain.

simptom Disebabkan fakta bahawa penyakit itu adalah kongenital, gejalanya dikesan pada peringkat awal - pada hari-hari pertama atau minggu-minggu kehidupan bayi. Diagnosis dibuat terutamanya dalam dua tahun pertama kehidupan. Penyakit Hirschsprung jarang gagal didiagnosis pada peringkat awal, dan selalunya disebabkan oleh kesalahan ibu bapa yang tidak memberi perhatian kepada gejala ciri

- masalah dengan najis kanak-kanak. Dengan diagnosis lewat, rawatan konservatif aganglionosis menjadi mustahil, dan rawatan pembedahan menjadi sukar. Kadang-kadang disertai dengan kecacatan genetik lain, seperti sumbing lelangit lembut

dan seterusnya. Gejala penyakit berbeza pada kanak-kanak yang berumur berbeza. Mari kita pertimbangkan tempoh dari 1 bulan. sehingga 1 tahun.

Pada kanak-kanak di bawah 1 bulan.
Pada bayi, najis pertama mereka keluar dalam masa 24 jam. Gejala pertama ditangguhkan lebih daripada 48 jam;
Pernafasan cepat, setiap nafas disertai dengan berdehit;
Terdapat muntah;
Kanak-kanak itu menolak makanan.

Pada kanak-kanak dari 1 bulan. sehingga 1 tahun

Berat kanak-kanak itu jauh lebih tinggi atau lebih rendah daripada rakan sebayanya yang sihat;
Perut bengkak;
Serangan mual, muntah;
Ketidakteraturan najis: sembelit biasa diikuti dengan cirit-birit - penyakit itu berlanjutan.

Manifestasi pada kanak-kanak kemudian

Sembelit berterusan. Najis keluar dalam reben nipis dengan bau pedas yang tidak biasa;
Perut kembung – pengumpulan gas yang berlebihan dalam usus;
"Perut katak" - lilitan perut sangat meningkat.

Dalam kes lanjut

Pengurangan hemoglobin dalam darah;
Pertambahan dan penurunan berat badan berlaku secara spasmodik;
Dada cacat;
Kehadiran batu najis.

Gejala patologi adalah berbeza-beza, tetapi yang utama tetap sembelit, yang berkembang dari masa ke masa. Pada bayi yang menyusu susu ibu, ia hampir tidak kelihatan, tetapi dengan najis mereka memperoleh konsistensi yang tebal dan tidak lagi mudah melalui kawasan yang terjejas pada kolon. Rawatan pembersihan menjadi semakin kurang berkesan apabila kanak-kanak semakin membesar.

Ciri ciri sembelit dalam penyakit Hirschsprung adalah manifestasinya sejak lahir.

peringkat

Dikompensasi - gejala pertama pertama kali ditemui pada zaman kanak-kanak; sembelit boleh dirawat enema pembersihan;
Subcompensated - dari masa ke masa, rawatan enema kehilangan keberkesanannya, dan kesejahteraan pesakit bertambah buruk. Berat badan turun dengan mendadak, sakit, kesukaran bernafas selepas melakukan sedikit senaman. Hemoglobin jatuh, metabolisme terganggu;
Decompensated - julap tidak membersihkan usus sepenuhnya, rawatan dengan enema tidak menghasilkan hasil. Perut kembung berkembang, dan berat di bahagian bawah abdomen adalah kekal. Kekurangan terapi yang betul, aktiviti fizikal yang berat dan perubahan mendadak dalam diet menyumbang kepada perkembangan akut halangan usus.

Rawatan

Penyakit Hirschsprung pada kanak-kanak, dan juga pada orang dewasa, dirawat secara eksklusif kaedah radikal- campur tangan pembedahan. Pembedahan melibatkan pengangkatan bahagian usus besar tanpa sel saraf.

Umur yang paling berkesan dan selamat untuk pembedahan adalah 2-3 tahun, tetapi dalam sekiranya berlaku kecemasan ia boleh dijalankan lebih awal - beberapa hari atau minggu selepas kelahiran kanak-kanak, saiz kawasan yang terjejas memainkan peranan yang menentukan.
Rawatan konservatif tidak berkesan dan tidak menyelesaikan masalah, tetapi boleh berfungsi peringkat persediaan sebelum pembedahan. Matlamat utama peringkat ini ialah pembersihan kolon secara berkala menggunakan enema pembersih, urut untuk merangsang peristalsis, senaman fizikal Dengan beban sederhana di akhbar
Apakah rawatan konservatif aganglionosis?

Diet yang memberi tumpuan kepada kesan julap: buah-buahan (epal, plum), sayur-sayuran (lobak merah, bit), asid laktik (kefir, susu bakar yang ditapai), bubur (soba, oatmeal), madu;
Menguatkan peristalsis dengan urutan bahagian bawah abdomen, senaman fizikal untuk menguatkan abs, gimnastik terapeutik dan pencegahan;
Menggunakan enema pembersih untuk pergerakan usus yang kerap;
Persediaan protein - intravena, larutan elektrolit;
Mengambil vitamin.

Diet dipilih secara individu oleh doktor yang hadir, dengan mengambil kira umur pesakit dan ciri individu daripada sejarah perubatan.

Selepas pembedahan, kanak-kanak mungkin masih mengalami sembelit sekali-sekala sehingga fungsi semula jadi motilitas kolon dipulihkan. Dalam kes yang jarang berlaku, pembedahan boleh menyebabkan komplikasi yang memerlukan rawatan dengan ubat-ubatan atau terapi fizikal.

Pemulihan selepas pembedahan

Selepas pembedahan, pesakit berada di bawah pemerhatian klinikal selama setahun setengah. Peringkat ini sangat penting untuk kedua-dua ibu bapa dan bayi, kerana dalam tempoh masa ini, kawalan najis dijalankan: keteraturan, konsistensi, kehadiran kesakitan semasa pergerakan usus. Semasa pemulihan, pesakit mesti mematuhi diet yang ditetapkan oleh doktor. Kursus ini juga termasuk rawatan dengan enema pembersihan biasa. Perbezaan mereka daripada yang sebelumnya ialah ia diletakkan pada waktu yang sama. Matlamatnya adalah untuk membangunkan refleks untuk membuang air besar. Dan pemulihan disertai latihan terapeutik dan aktiviti fizikal sederhana.

Baca juga:

Penyakit pada kanak-kanak mempunyai prognosis yang agak baik. Kebanyakan pembedahan untuk membuang kawasan yang rosak pada kolon berjalan tanpa komplikasi lanjut, tetapi hanya jika ibu bapa atau anak itu sendiri mengikut cadangan doktor.

Gangguan penghadaman pada bayi yang baru lahir adalah teman yang kerap dalam pertumbuhan dan perkembangannya. Walau bagaimanapun, jika bayi anda sentiasa diganggu oleh sembelit, ini mungkin petanda yang sangat berbahaya penyakit kongenital- Penyakit Hirschsprung.

Seorang pakar neonatologi boleh melaporkan kehadirannya walaupun di hospital bersalin, kerana penyakit itu mula menampakkan diri sejurus selepas kelahiran dan menemani seseorang sepanjang hidupnya, membawa ketidakselesaan yang ketara dan sensasi yang menyakitkan. Nasib baik, doktor hari ini berjaya merawat patologi ini. secara pembedahan, mengembalikan anak peluang untuk menjalani kehidupan yang penuh dan sihat.

Penyakit Hirschsprung - patologi berbahaya, tetapi dengan rawatan pembedahan yang tepat pada masanya ia boleh dihapuskan

Apakah penyakit Hirschsprung?

Penyakit Hirschsprung pada kanak-kanak adalah patologi perkembangan usus besar, di mana ia diperbesarkan dengan ketara, dan bilangan ujung saraf adalah di bawah normal. Komunikasi dengan pusat sistem saraf hilang atau rosak. Kerana ini, proses pencernaan menderita, nada berkurangan, usus berhenti mengosongkan secara normal, dan peristalsis tidak hadir. Sinonim perubatan untuk penyakit ini ialah aganglionosis.

ini pelanggaran berat, ia memerlukan mandatori pemeriksaan perubatan dan rawatan. Ia lebih kerap didiagnosis pada kanak-kanak lelaki dan boleh nyata dalam zaman prasekolah. Jarang sekali gejala penyakit berkembang tanpa diduga zaman remaja dan lebih tua.

Bergantung pada lokasi zon aganglionik, beberapa jenis patologi dibezakan:

rektum, apabila rektum terjejas sebahagian;
rectosigmoid, yang menjejaskan rektum dan bahagian bawah sigmoid, ini adalah patologi yang paling biasa;
subtotal, hanya satu bahagian usus terjejas;
total, apabila usus benar-benar tidak mempunyai ujung saraf.

Punca penyakit

Artikel ini membincangkan cara biasa untuk menyelesaikan isu anda, tetapi setiap kes adalah unik! Jika anda ingin mengetahui daripada saya cara menyelesaikan masalah khusus anda, tanya soalan anda. Ia pantas dan percuma!

ini penyakit keturunan, yang ditularkan kepada kanak-kanak dalam 50% kes dan berlaku di dalam rahim. Dengan penyakit Down, patologi ini lebih biasa disertai dengan gangguan sistem kardiovaskular dan genitouriner.

Pakar percaya bahawa anomali dalam struktur usus terbentuk dari 5 hingga 12 minggu dari pembuahan. Langkah-langkah pencegahan Malangnya, adalah mustahil untuk mengelakkan berlakunya aganglionosis pada kanak-kanak. Dengan penyakit ini adalah lebih baik untuk bergantung pada diagnosis awal dan rawatan bermula tepat pada masanya, sehingga pembedahan.

Peringkat penyakit dengan gejala ciri

Penyakit ini muncul sejak lahir, disertai dengan sembelit yang berterusan. Ibu bapa harus segera dimaklumkan dengan ketiadaan mekonium - najis asli. Lebih jarang, gejala pertama muncul sebelum umur satu tahun. Pada kanak-kanak menyusu badan gejala penyakit Hirschsprung dipadamkan, jadi syak wasangka patologi timbul apabila kanak-kanak dipindahkan ke orang dewasa, apabila sembelit muncul.

Tempoh sembelit bergantung pada betapa teruknya usus terjejas. Dalam kes patologi yang tidak serius, sembelit berlangsung dari 1 hingga 3 hari dalam kes anomali yang ketara, sembelit bertahan lebih lama dan berubah menjadi halangan usus dengan ciri; sensasi yang menyakitkan(butiran lanjut dalam artikel :). Penyakit ini boleh memberikan gejala yang bertentangan - cirit-birit yang berpanjangan, yang meletihkan kanak-kanak yang sakit, menyebabkan dehidrasi. Ia berkaitan dengan umum proses keradangan dalam usus.

Dalam perkembangannya pada kanak-kanak, penyakit ini melalui beberapa peringkat:

Diberi pampasan. Berlaku pada kanak-kanak selepas kelahiran, ditunjukkan oleh sembelit. Untuk menghilangkan najis Enema sangat membantu. Pada masa yang sama kesihatan am Selagi kanak-kanak itu tidak menderita, dia ceria, mudah bergaul, dan tidur nyenyak.
Subkompensasi. Bayi menunjukkan tanda-tanda pengekalan najis, penurunan hemoglobin, penurunan berat badan, dan sakit perut menjadi berterusan. Payudara kerap dan banyak sendawa selepas menyusu, mereka muntah dan berasa sakit. Dari peringkat ini, bayi boleh dibawa ke peringkat pampasan dengan memulakan rawatan pada masanya;
Decompensated. Keadaan kanak-kanak itu sudah menjadi serius, usus tersumbat, kembung perut, muntah-muntah yang kerap, dan gas tidak hilang. Suhu naik dan turun secara mendadak. Bayi memerlukan segera penjagaan perubatan, kerana enema tidak lagi membawa kelegaan.

Diagnosis penyakit pada kanak-kanak

Pakar akan memeriksa kanak-kanak itu dan, dengan palpasi, menentukan anggaran saiz dan lokasi organ dalaman, kehadiran genangan najis. Untuk membuat diagnosis yang tepat, doktor akan memerintahkan pemeriksaan tambahan:

Ultrasound organ perut;
radiografi dengan agen kontras (kaedah ini tidak digunakan pada bayi baru lahir);
endoskopi;
biopsi (mengambil sekeping mukosa usus) untuk mengesahkan ketiadaan hujung saraf di kawasan yang terjejas.

Kaedah merawat penyakit

Tahap pampasan dan subkompensasi penyakit bertindak balas dengan baik terhadap rawatan dan penyelenggaraan pergerakan usus semula jadi. Pada terapi konservatif kanak-kanak yang sakit ditetapkan ubat-ubatan, urut, terapi fizikal, bermain sukan (berlari dan berenang amat berguna). Semua kaedah ini bertujuan untuk memperbaiki pembuangan najis. Walaupun paling banyak dengan cara yang berkesan Satu-satunya cara untuk menyingkirkan penyakit ini adalah pembedahan.

Terapi konservatif

Kaedah terapi lembut termasuk:

enema - diberikan seperti yang diperlukan jika tiada najis selama beberapa hari;
probiotik (Bifidum-bacterin, Bifiform, Bifikol) untuk pemulihan dan penyelenggaraan mikroflora yang sihat usus;
vitamin B6, B12, C, E;
pentadbiran intravena kompleks protein;
urut dan latihan khas untuk perut, yang menggalakkan pengosongan usus lengkap;
mengikuti diet khas yang kaya dengan serat.

Diet untuk penyakit Hirschsprung mesti termasuk makanan dengan kandungan meningkat serat, yang membantu menormalkan najis. Diet termasuk: sayur-sayuran, roti gandum, produk susu yang ditapai(kefir, yogurt), soba, bubur jagung, minyak sayuran(zaitun, bunga matahari). Anda perlu minum sekurang-kurangnya 2.5-3 liter air sehari untuk mencairkan najis dan mengeluarkannya dengan bebas dari badan.

Tertakluk kepada ketersediaan penyakit ini kanak-kanak mesti mematuhi ketat rejim minum

Campur tangan pembedahan

Kadangkala pembedahan diperlukan untuk mengelakkan komplikasi yang serius. Dalam kes ini tisu rosak usus dikeluarkan. Operasi tidak boleh ditinggalkan, kerana selepas reseksi zon aganglionik, gejala penyakit hilang tanpa boleh ditarik balik. Ini adalah satu-satunya cara untuk menghilangkan sepenuhnya aganglionosis. Prognosis selepas pembedahan pada kanak-kanak adalah baik.

Pendapat doktor berbeza mengenai umur campur tangan pembedahan. Sesetengah pakar percaya bahawa adalah mungkin untuk mengeluarkan zon aganglionik pada kanak-kanak di bawah umur 1 tahun hanya dalam kes kecemasan, sementara yang lain tidak melihat sebarang halangan untuk melakukan operasi pada usia ini. Resolusi bergantung pada setiap kes tertentu dan spesifik penyakit.

Operasi berlaku dalam dua peringkat:

Reseksi bahagian usus yang terjejas dijalankan, bahagian yang sihat dibawa keluar dan kolostomi digunakan;
selepas beberapa lama, kawasan yang ditarik balik bersambung ke bahagian lurus usus.

Pemulihan

Selepas pembedahan, doktor akan menetapkan enzim (Pancreatin, Mezim Forte, Creon), probiotik (Bifiform, Bifikol), vitamin B dan C. Anda harus terus mematuhi diet. Untuk mengelakkan berulang anda perlu:

mengecualikan makanan berat yang kurang dikeluarkan dari usus, lebih baik jika menu disusun oleh pakar pemakanan;
menjalani peperiksaan berjadual tepat pada masanya dan mengambil semua ujian yang diperlukan;
Jika sembelit berlaku, gunakan enema;
menjalani gaya hidup sihat, bersenam, berjalan-jalan di udara segar.

Komplikasi yang mungkin

Komplikasi aganglionosis boleh dielakkan jika penyakit ini dikesan awal dan rawatan dimulakan. Semakin maju penyakit itu, semakin lebih berkemungkinan perkembangan komplikasi akibat mabuk yang berpanjangan dengan kandungan najis usus dan proses keradangan.

Masalah boleh muncul dalam tempoh pra operasi dan selepas pembedahan. Ia tidak akan berlaku jika pesakit mengikut cadangan perubatan mengenai ubat, pemakanan dan aktiviti fizikal.

Akibat selepas pembedahan

Komplikasi mungkin berlaku selepas pembedahan - o gejala yang membimbangkan Pada kanak-kanak, doktor yang merawat harus dimaklumkan untuk mengecualikan kemungkinan hilang upaya atau kematian:

enterocolitis akut, keradangan usus kecil dan besar;
sembelit, cirit-birit;
perbezaan jahitan;
halangan usus;
keradangan jahitan, jangkitan sekunder, peritonitis.

Pada tahun pertama kehidupan, kanak-kanak ditetapkan pembedahan dengan sangat berhati-hati, ramai pakar bedah percaya momen terbaik untuk pelaksanaannya umur adalah 1-1.5 tahun. Apabila penyakit itu tidak banyak mengganggu kanak-kanak, terapi boleh ditangguhkan sehingga umur 2-4 tahun.

Komplikasi penyakit Hirschsprung

Penyakit Hirschsprung berbahaya bukan sahaja kerana ia mengurangkan kualiti hidup kanak-kanak yang sakit, tetapi juga kerana akibatnya:

sebagai keradangan dinding usus dan boleh negeri terabai membawa kepada kematian;
di lama tidak hadir najis, mabuk badan kanak-kanak dengan najis adalah mungkin;
halangan usus juga membawa maut keadaan berbahaya, ia menyebabkan keracunan badan dengan kandungan najis dan kerosakan pada dinding usus;
anemia.

Kanak-kanak yang menghidap penyakit Hirschsprung berkembang dengan teruk dan ketinggalan dalam perkembangan rakan sebaya mereka. Walau bagaimanapun, selepas pembedahan mereka pulih dengan cepat dan menjalani kehidupan yang normal.

Penyakit ini pertama kali diterangkan pada tahun 1887 oleh pakar pediatrik Denmark Harald Hirschsprung di bawah nama gigantisme kongenital kolon. Walau bagaimanapun, dia tidak dapat mengenali sifat sebenar penyakit itu, tetapi hanya menarik perhatian kepada dinding hipertrofi yang melebar. kolon.

Sekarang patologi ini dikenali dengan namanya, dan juga mempunyai nama megakolon kongenital (idiopatik). Penyakit Hirschsprung adalah penyakit keturunan dan jika terdapat kes penyakit ini dalam keluarga, risiko anomali meningkat. Kes penyakit Hirschsprung bukan perkara biasa; ia didiagnosis dalam satu daripada 5,000 bayi baru lahir.

Penyakit Hirschsprung adalah keabnormalan kongenital kolon, yang menunjukkan dirinya dalam gangguan pemuliharaan bahagian usus (aganglionosis) dan membawa kepada sembelit yang berterusan. Di dinding kolon yang sihat, dalam lapisan otot dan submukosanya, terdapat plexus saraf khas yang bertanggungjawab untuk keupayaan organ untuk menolak kandungan ke arah yang betul. Dengan patologi Hirschsprung kongenital pada kanak-kanak, beberapa bahagian usus tidak mempunyai plexus saraf atau terdapat sangat sedikit daripada mereka.

Keadaan ini membawa kepada pergerakan usus terjejas, dan seterusnya menyebabkan mabuk badan yang teruk. Pada bayi baru lahir, gambaran klinikal penyakit ini boleh menjadi sangat pelbagai. Ini bergantung pada tahap dan ketinggian zon aganglionosis. Adalah diperhatikan bahawa semakin besar panjang kawasan anomali dan semakin tinggi lokasinya berhubung dengan salur dubur, simptom penyakit akan kelihatan lebih cerah dan lebih akut.

Bahagian distal usus besar yang tidak dibangunkan dengan betul menyebabkan gangguan pada peristalsis bahagian bawahnya menjadi penghalang kepada laluan makanan. Akibatnya, kandungannya mula terkumpul di bahagian atas usus dan berlaku sembelit.

Secara beransur-ansur, keseluruhan kandungan usus terkumpul di atas kawasan yang tidak normal, yang membawa kepada pelebaran usus proksimal. Pada masa ini, bahagian usus yang terletak di bawah kawasan yang terjejas mengekalkan peristalsis yang meningkat, yang membawa kepada hipertrofi dindingnya.

Punca

Penyakit Hirschsprung pertama kali diterangkan beberapa dekad yang lalu, tetapi sehingga kini punca kejadiannya telah ditubuhkan dan tidak difahami sepenuhnya. Seperti yang diketahui, semasa perkembangan intrauterin janin, dari minggu kelima hingga kedua belas, gugusan saraf terbentuk yang bertanggungjawab untuk berfungsi dengan baik sistem pencernaan.

Tetapi kadang-kadang, atas sebab-sebab yang belum dipelajari, pembentukan sedemikian terganggu pada peringkat usus besar. Panjang kawasan yang terjejas mungkin berbeza-beza, dan keparahan penyakit bergantung pada ini. Kawasan yang tidak normal boleh hanya beberapa sentimeter atau meliputi seluruh kolon.

Sesetengah saintis mengemukakan teori bahawa gangguan pembangunan mungkin disebabkan oleh gangguan dan mutasi dalam struktur DNA. Telah lama diperhatikan bahawa penyakit ini adalah keturunan, jadi risiko untuk mempunyai anak yang sakit dalam keluarga di mana terdapat kes penyakit adalah sangat tinggi. Dalam kebanyakan kes, anomali dikesan pada kanak-kanak di bawah umur 10 tahun, dan kanak-kanak lelaki terjejas 4 kali lebih kerap daripada kanak-kanak perempuan.

Penyakit Hirschsprung boleh nyata pada kanak-kanak dengan pelbagai gejala, digabungkan dalam banyak kombinasi. Manifestasi pertama penyakit itu diperhatikan sudah pada hari-hari pertama kehidupan bayi. Sekiranya bayi baru lahir tidak mempunyai pergerakan usus pada hari pertama selepas kelahiran, ini sudah menjadi punca kebimbangan, mencadangkan kehadiran patologi. Gejala penyakit yang paling biasa pada kanak-kanak di bawah umur 1 bulan adalah:

Sembelit berterusan
Perut buncit
Kembung perut

Gejala ini disertai dengan manifestasi lain dengan usia, dan selepas setahun, kanak-kanak yang sakit mungkin mengalami:

Sembelit yang berterusan
Kurang selera makan, enggan makan
Pertambahan berat badan yang teruk
Kembung perut
Bau najis yang tidak menyenangkan, dengan najis berbentuk seperti reben nipis
Semasa membuang air besar, pergerakan usus yang lengkap tidak berlaku

Pada mulanya, apabila bayi disusui, simptomnya tidak begitu ketara. Pada masa ini, najis separa cecair boleh melalui kawasan yang terjejas tanpa sebarang halangan khas. Masalah dengan pembuangan air besar bermula apabila ibu bapa memperkenalkan makanan pelengkap kepada menu anak dan makanan menjadi lebih pekat.

Jisim tahi menjadi lebih padat, sembelit menjadi lebih kerap dan gambaran halangan usus dan mabuk badan meningkat. Dan jika pada bayi masalah ini dapat ditangani dengan bantuan enema, maka pada masa akan datang prosedur ini tidak lagi membantu.

Pada bulan kedua atau ketiga kehidupan, pengekalan najis menjadi berpanjangan, pada bulan keenam terdapat kekurangan najis bebas, kembung perut, muntah atau regurgitasi selepas makan muncul. Sekiranya gejala sedemikian berlaku, kanak-kanak memerlukan campur tangan perubatan segera, kerana sembelit akan berkembang, membawa kepada mabuk kekal badan dan perkembangan komplikasi yang mengancam nyawa.

Kanak-kanak yang lebih tua juga mengalami sembelit yang berterusan, yang boleh berlangsung dari tiga hingga tujuh hari. Pada rawatan yang betul dan penjagaan, sembelit lebih mudah ditanggung. Ibu bapa harus mengambil langkah tepat pada masanya dan cuba menyelesaikan keadaan dengan bantuan enema pembersihan.

Langkah-langkah sedang diambil rawatan konservatif mungkin tidak selalu membantu membersihkan usus sepenuhnya. Jika pengosongan yang tidak lengkap menjadi teratur bahagian bawah usus, najis terkumpul sangat padat, bertukar menjadi batu najis. Batu seperti itu boleh menyebabkan halangan usus dan menyebabkan keadaan yang mengancam nyawa kanak-kanak.

Satu lagi gejala berterusan, yang perlu dibincangkan dengan lebih terperinci - perut kembung. Ia mula menyeksa kanak-kanak dari hari-hari pertama selepas kelahiran. Gas terkumpul meregangkan dinding sigmoid dan kolon, mengakibatkan perubahan dalam bentuk perut. Perut yang buncit dan bengkak itu dipanggil perut katak, dan berdasarkan kehadiran gejala ini, doktor mungkin mengesyaki penyakit.

Gambar luaran perut kelihatan seperti seperti berikut: Pusar bertukar ke luar atau diratakan, terdapat perasaan bahawa ia terletak di bawah normal. Oleh kerana anjakan usus, perut menjadi tidak simetri. Depan dinding perut mungkin dinipiskan dan selepas pemeriksaan rabaan cap jari kekal di atasnya.

Semasa pemeriksaan, doktor dapat dengan mudah meraba usus, yang sesak dengan najis dan gas. Usus itu sendiri boleh menjadi padat dan keras batu, atau lembut, bergantung pada konsistensi kandungannya. Selepas palpasi, doktor mungkin melihat peningkatan motilitas usus.

Dalam ketiadaan penjagaan perubatan, apabila kanak-kanak semakin membesar, gejala mabuk badan akan meningkat. Bagaimana anak yang lebih tua, perubahan sekunder yang lebih jelas disebabkan oleh mabuk najis kronik muncul. Kanak-kanak mengalami anemia dan kekurangan tenaga protein.

Usus, bengkak dan penuh dengan najis, menekan pada diafragma, menyebabkan mampatan dan ubah bentuk bingkai dada. Ini membawa kepada gangguan fungsi pernafasan, pengudaraan yang lemah tisu paru-paru dan sebagai akibatnya perkembangan bronkitis dan radang paru-paru berulang.

Lagi satu dan muntah. Mereka berkembang pada peringkat akhir penyakit ini disebabkan oleh mabuk teruk organisma atau perkembangan halangan usus. Muntah-muntah yang disertai dengan sakit adalah tanda yang mengerikan. Ia mungkin menunjukkan halangan usus atau perforasi usus dan permulaan peritonitis.

Cirit-birit paradoks, yang boleh berkembang walaupun pada bayi yang baru lahir, sering menyebabkan kematian. Gejala ini menyebabkan dysbiosis atau keradangan membran mukus yang berkembang pesat, disertai dengan penampilan pembentukan ulseratif.

Keterukan gejala penyakit ini sebahagian besarnya bergantung pada tahap kawasan yang terjejas. Tetapi ada kes apabila keterukan gambaran klinikal tidak sesuai dengan perubahan patologi dan kanak-kanak dengan kawasan kecil usus yang diubah dimasukkan ke hospital dalam keadaan serius. Dalam banyak cara, keadaan bayi yang sakit bergantung kepada keupayaan pampasan sistem pencernaannya dan aplikasi yang betul kaedah rawatan konservatif di rumah.

Peringkat perjalanan dan klasifikasi penyakit

Bergantung pada dinamik penyakit dan gejala yang berubah dari semasa ke semasa, penyakit Hirschsprung dibahagikan kepada beberapa peringkat:

Penyakit Hirschsprung pada kanak-kanak dikelaskan bergantung kepada bentuk anatomi dan terbahagi kepada:

Rektum (kira-kira 25%)
Rectosigmoid (70%)
Segmental (2.5%)
Jumlah kecil (dengan kerosakan pada bahagian kolon - 3%)
Jumlah (dengan kerosakan pada keseluruhan kolon - 0.5%)

Bergantung kepada keparahan gejala, penyakit ini dibahagikan kepada peringkat awal, lewat dan rumit.

awal. Gejala: sembelit kronik, peningkatan saiz perut.
lewat. Diiringi dengan penambahan perubahan sekunder: anemia, kekurangan protein, ubah bentuk dada, dan pembentukan batu najis.
Rumit. Gejala di atas disertai dengan muntah paradoks dan cirit-birit, menyakitkan sindrom kesakitan. Risiko mengalami halangan usus meningkat.

Komplikasi yang mungkin

Dalam ketiadaan rawatan yang mencukupi Kanak-kanak mungkin mengalami enterocolitis dengan pelbagai peringkat keradangan membran mukus: dari penyusupan radang akut dan pembentukan abses kepada ulser dan penembusan dinding usus, disertai dengan perkembangan peritonitis.

Ini adalah keadaan yang sangat berbahaya yang boleh mengancam nyawa kanak-kanak itu. Dalam kes sedemikian adalah perlu kemasukan ke hospital segera dan melakukan pembedahan. Secara klinikal keadaan yang serupa menunjukkan dirinya sebagai cirit-birit yang berterusan, muntah berulang, dehidrasi, kembung perut dan kejutan.

Diagnosis penyakit

Untuk diagnosis yang betul nilai hebat melibatkan mengambil anamnesis dan menemu bual ibu bapa, di mana doktor mengetahui sama ada terdapat saudara mara yang mengalami patologi yang sama dan bertanya soalan yang menjelaskan tentang gejala dan keadaan kanak-kanak itu. Seterusnya, ujian dan kaedah kefungsian digunakan penyelidikan makmal dan peperiksaan instrumental.

Selain mengambil sejarah, biopsi, pemeriksaan x-ray doktor boleh menetapkan apa sahaja jenis yang tersedia pemeriksaan klinikal am, termasuk kajian fungsian dan histokimia.

Rawatan penyakit dengan kaedah konservatif tidak berkesan, langkah terapeutik sedemikian biasanya ditetapkan sebagai persediaan untuk pembedahan. Satu-satunya kaedah yang berkesan melawan penyakit - pembedahan. Dalam setiap kes, pendekatan individu digunakan dan tiga pilihan rawatan dipertimbangkan:

Penggunaan kaedah rawatan konservatif sembelit kronik sehingga persoalan tentang kebolehsaran campur tangan pembedahan diselesaikan.
Penangguhan pembedahan, yang mana kaedah menggunakan kolostomi sementara digunakan
Pembedahan kecemasan

Doktor berbeza dalam pilihan taktik rawatan mereka. Sesetengah pakar bedah menganggap mungkin untuk melakukan kolostomi pada kanak-kanak di bawah umur satu tahun, sementara yang lain percaya bahawa ia boleh dilakukan pada pesakit yang berumur lebih dari 1 tahun dan hanya dalam kes di mana pengosongan usus lengkap tidak dapat dicapai. Yang lain percaya bahawa pesakit harus diurus secara konservatif sehingga mereka bersedia sepenuhnya untuk pembedahan radikal. Amalan menunjukkan bahawa taktik adalah paling wajar kumpulan terakhir pakar bedah

Pada awalnya masa bayi Kanak-kanak mempunyai masa yang sangat sukar untuk menjalani campur tangan pembedahan yang agak kompleks. Di samping itu, adalah perlu untuk mengambil kira kesukaran pemulihan dan tempoh selepas operasi, dan kemungkinan komplikasi. Semua keadaan ini meningkatkan risiko kematian.

Tetapi ada bahaya lain. Sekiranya anda menjalani pembedahan dan menangguhkan pelaksanaannya, perubahan sekunder yang tidak menguntungkan bermula di dalam badan pesakit: ancaman mengembangkan enterocolitis, dysbacteriosis, dan gangguan metabolisme protein meningkat. Oleh itu, adalah penting bagi doktor untuk memahami garis apabila had umur optimum untuk pembedahan telah mencapai, dan tidak ada manifestasi jelas perubahan sekunder.

Berdasarkan pengalaman bertahun-tahun, pakar bedah percaya bahawa umur optimum untuk operasi sedemikian ialah 12-18 bulan. Tetapi jika proses pampasan berterusan diperhatikan semasa rawatan konservatif, campur tangan boleh ditangguhkan sehingga umur 2-4 tahun.

Semasa tempoh persediaan, rawatan konservatif dijalankan di rumah. Satu perkara penting rawatan adalah dengan mengikuti diet dengan keutamaan sayur-sayuran, buah-buahan dan penggunaan kuantiti yang banyak cecair. Salah satu tujuannya adalah untuk merangsang motilitas usus melalui urutan dan latihan terapeutik. Prosedur fisioterapeutik digunakan, infusi larutan elektrolit dan persediaan protein dibuat. Pesakit ditetapkan kursus terapi vitamin.

Selalunya terdapat salah tanggapan di kalangan ibu bapa bahawa kanak-kanak mengalami ketagihan terhadap enema sistematik. Dengan penyakit ini, walaupun bayi mempunyai najis bebas pada satu ketika, usus tidak pernah dibersihkan sepenuhnya. Oleh itu, penggunaan enema sifon secara berkala adalah perlu.

Tujuan pembedahan untuk penyakit ini adalah untuk membuang bahagian usus yang terjejas, memelihara bahagian kolon yang mampu berfungsi dan kemudian menyambungkannya ke bahagian terminal rektum. Sekiranya pembedahan dilakukan serentak, maka semua peringkat ini dilakukan sekaligus. Dalam sesetengah kes, pakar bedah melakukan operasi dua peringkat.

Intipatinya pada peringkat awal terdiri daripada reseksi (penyingkiran) bahagian usus yang tidak normal, penyingkiran bahagian usus yang sihat ke perut dan pembentukan kolostomi. Selepas pembedahan, najis akan dikeluarkan ke dalam bekas khas.

Pesakit perlu menyesuaikan diri dengan kolostomi dan hidup dengannya untuk beberapa waktu. Pada peringkat kedua ia dijalankan pembedahan rekonstruktif, yang terdiri daripada fakta bahawa hujung usus yang sihat, yang sebelum ini dibawa keluar, disambungkan ke rektum, dan kolostomi ditutup dengan menjahit lubang di perut.

Ciri-ciri tempoh selepas operasi

Selepas operasi seperti ini ada risiko besar jangkitan usus. Oleh itu, jika kanak-kanak mengalami gejala seperti muntah, demam, atau kembung perut, adalah perlu untuk mendapatkan bantuan perubatan dengan segera.

Tempoh pemulihan agak lama dan boleh mengambil masa dari 3 hingga 6 bulan. Pada masa ini, hampir setiap pesakit kecil keempat mungkin mengalami pembuangan najis atau pengekalan najis secara tidak sengaja.

Sebab bagi keadaan ini mungkin ralat kecil dalam campur tangan pembedahan atau kelembapan dalam proses pemulihan dan penyesuaian pada pesakit yang telah menyatakan perubahan sekunder dan kerosakan organ yang menyertainya sebelum pembedahan. Dalam kes sedemikian, doktor menyediakan rawatan pemulihan intensif.

Lama kelamaan, najis kanak-kanak menjadi normal, dia mula mendapat berat badan dengan baik dan berkembang. Pesakit kecil mesti didaftarkan di dispensari sekurang-kurangnya satu setengah tahun lagi selepas operasi. Ibu bapa dikehendaki sentiasa memantau fungsi usus yang betul, pematuhan kepada khas pemakanan seimbang dan mewujudkan rutin harian yang ketat supaya kanak-kanak mengembangkan refleks pergerakan usus pada masa tertentu.

Melakukan apa yang anda boleh akan membantu mengekalkan badan anak anda dalam keadaan baik. aktiviti fizikal, senaman ringan, betul dan pemakanan yang baik, menguatkan sistem imun. Perubatan moden mencapai keputusan yang baik dalam rawatan pembedahan penyakit ini dalam 96% kes. Kekerapan serius komplikasi selepas pembedahan Dan kematian juga semakin berkurangan.

Tiada langkah pencegahan khusus untuk penyakit Hirschsprung, kerana penyakit ini adalah keturunan dan berlaku pada peringkat perkembangan intrauterin. DALAM dalam kes ini hanya pengesanan awal patologi dan penubuhan diagnosis yang betul Dengan bantuan campur tangan pembedahan radikal, mereka akan dapat mengalahkan penyakit itu, memulihkan kesihatan kanak-kanak dan memulihkan kualiti hidupnya.

Salah satu patologi yang paling kompleks dan tidak dikaji pada kanak-kanak yang berkaitan dengan sembelit berterusan ialah penyakit Hirschsprung. Walaupun fakta bahawa penyakit itu dikenal pasti pada abad ke-19, sehingga hari ini punca sebenar penyakit itu masih belum ditemui.

Apakah jenis patologi ini dan kemungkinan punca perkembangannya?

Penyakit Hirschsprung dicirikan oleh kekurangan pemuliharaan satu atau lebih kawasan usus besar. Secara ringkas, beberapa bahagian kolon tetap tidak terkawal, yang dinyatakan dalam:

kekurangan peristalsis di kawasan yang terjejas, ini membawa kepada kelembapan pergerakan najis;
penurunan nada bahagian usus besar, atau ketiadaannya sepenuhnya, yang membawa kepada peregangan bahagian ini dengan najis sehingga 10-15 cm atau lebih;
mengurangkan aktiviti pencernaan di seluruh usus yang terjejas.

Akibatnya, kanak-kanak mengalami sembelit, bergantung pada tahap dan lokasi lesi. darjah yang berbeza-beza keterukan, yang jika tiada rawatan menjadi lebih teruk, dan proses buang air besar menjadi tugas yang agak sukar.

Sebab yang mungkin untuk perkembangan penyakit ini terletak pada perkembangan embrio apabila penanda halaman berlaku gentian saraf dari 5 hingga 12 minggu. Atas sebab tertentu, selalunya faktor keturunan, atau mutasi gen, pemuliharaan bahagian kolon terlepas. Dalam 80% kes, penyakit Hirschsprung memberi kesan kepada lelaki, walaupun pada hakikatnya kejadiannya agak rendah 1: 5000-7000.

Manifestasi klinikal penyakit pada kanak-kanak

Seperti yang dinyatakan di atas, penyakit pada kanak-kanak menunjukkan dirinya bergantung pada kawasan yang terjejas dan panjang kawasan tanpa pemuliharaan. Semakin besar kawasan yang terjejas, semakin serius mereka menjadi gejala klinikal penyakit.

Penyakit Hirschsprung berlaku pada bayi baru lahir tanpa disedari semasa mereka menyusu, dan gejala klinikal pertama mula muncul apabila dipindahkan ke pemberian makanan buatan atau dengan pengenalan makanan pelengkap. Di samping itu, pada bayi baru lahir pada hari pertama kehidupan, dengan kehadiran penyakit itu, terdapat kelewatan dalam meconium, yang harus dikeluarkan dalam masa 24 jam selepas kelahiran.

Gejala penyakit bergantung kepada bentuk dan peringkat penyakit

Bergantung pada lokasi di mana innervation kawasan usus terganggu, penyakit Hirschsprung pada kanak-kanak dibahagikan kepada beberapa bentuk anatomi.

Selain 5 borang, ada juga beberapa peringkat penyakit Hirschsprung pada kanak-kanak.

Diagnosis penyakit Hirschsprung

Walaupun jelas tanda klinikal ciri penyakit ini, diagnosis yang tepat Ia agak sukar untuk dikenal pasti, terutamanya dengan varian rektum dan segmen penyakit ini. Sudah tentu, penyakit Hirschsprung total dan subtotal tidak menyebabkan masalah dalam diagnosis, tetapi ia sangat jarang berlaku.

Untuk menubuhkan diagnosis awal penyakit Hirschsprung, adalah perlu untuk mengambil x-ray rongga perut. Foto X-ray akan menunjukkan penebalan yang ketara pada kawasan yang dibiarkan tanpa pemuliharaan. Tetapi untuk lebih peperiksaan penuh Adalah lebih baik untuk melakukan radiografi kontras. Ia dilakukan seperti berikut: kanak-kanak itu minum agen kontras dan, menggunakan x-ray, doktor memantau kadar laluan bahan melalui usus besar. Di tempat yang tiada pemuliharaan, kelajuan kontras akan menjadi perlahan.

Diagnosis juga boleh disyaki apabila pemeriksaan ultrasound dilakukan, yang menunjukkan kawasan usus di mana tiada peristalsis. Tetapi adalah mungkin untuk menentukan penyakit dengan tepat hanya selepas melakukan biopsi dari kawasan usus yang terjejas, yang akan kekurangan serat saraf.

Rawatan penyakit

Penyembuhan lengkap untuk kanak-kanak dengan penyakit Hirschsprung hanya boleh dilakukan selepas pembedahan untuk membuang bahagian usus yang terjejas. Walau bagaimanapun, dengan beberapa varian penyakit Hirschsprung, contohnya, dengan penyakit rektum atau segmen, adalah mungkin untuk dilakukan tanpa rawatan pembedahan. Kanak-kanak, dengan pematuhan ketat terhadap diet julap, mungkin berada dalam keadaan pampasan untuk masa yang agak lama, atau mungkin tidak memerlukan apa-apa rawatan sama sekali, dan penyakit itu boleh nyata dengan sendirinya hanya dengan pelanggaran berat diet.

Malangnya, bentuk subtotal dan jumlah memerlukan pembedahan mandatori sebelum komplikasi bermula. Jika boleh, pakar bedah cuba menangguhkan rawatan pembedahan sekurang-kurangnya sehingga setahun, dan pilihan terbaik untuk operasi adalah umur kanak-kanak 3-4 tahun.

Jika berjaya rawatan pembedahan prognosis adalah sangat baik. Sudah selepas tempoh pemulihan, kanak-kanak boleh dikatakan tidak terganggu oleh sembelit, dan diet ketat Anda boleh melupakannya seperti mimpi buruk.

Rakan-rakan yang dihormati! Maklumat perubatan di laman web kami adalah untuk tujuan maklumat sahaja! Sila ambil perhatian bahawa ubat-ubatan sendiri berbahaya kepada kesihatan anda! Yang ikhlas, Editor Laman

Gangguan dalam pemuliharaan pelbagai panjang bahagian usus besar, yang secara ketara merumitkan proses perkumuhan semula jadi najis, pertama kali diterangkan oleh pakar perubatan Denmark Hirschsprung. Sejak itu, penyakit ini dinamakan sempena nama doktor ini. Penyakit ini adalah keturunan. Tanda-tanda klasiknya ialah sembelit berterusan dan kembung perut. Penyembuhan radikal hanya boleh dilakukan melalui pembedahan.

Punca penyakit

Penyakit Hirschsprung pada kanak-kanak (juga dikenali sebagai "megacolon" atau aganglionosis) disebabkan oleh mutasi gen tertentu. Kanak-kanak lelaki jatuh sakit hampir 5 kali lebih kerap daripada kanak-kanak perempuan. Penerangan mengenai variasi kelainan genetik ini agak kompleks, hanya boleh diakses oleh pakar dalam bidang ini. Maklumat berikut mungkin bernilai kepada ibu bapa:

dalam kebanyakan kanak-kanak ia adalah penyakit bebas (hampir 70% daripada semua kes);
lebih daripada 10% pesakit muda mempunyai kaitan dengan penyimpangan kromosom;
Dalam hampir 20% kanak-kanak, penyakit Hirschsprung adalah salah satu komponen pelbagai sindrom (contohnya, digabungkan dengan sindrom Down).

Sebab yang tepat untuk pembangunan sedemikian mutasi genetik tidak diketahui sehingga kini. Oleh itu, hampir mustahil untuk mengatakan bahawa pengaruh satu atau yang lain berpotensi faktor bahaya pada badan ibu mengandung (reagen kimia, sinaran pengion, akut proses berjangkit) mencetuskan perkembangan penyakit Hirschsprung.

Adalah mungkin untuk menerangkan dengan lebih jelas dan difahami asas morfologi penyakit ini, iaitu, proses yang menyebabkan gejala klinikal tipikal. Dengan penyakit ini, pemuliharaan kolon terjejas teruk - sehingga ketiadaan sepenuhnya ganglia saraf. Akibatnya, pergerakan peristaltik semulajadi yang memastikan pergerakan najis yang terbentuk menjadi hampir mustahil. Bergantung pada panjang dan lokasi kawasan kolon yang kehilangan pemuliharaan, penyakit ini boleh berlaku dalam bentuk pampasan atau dekompensasi.

Menjadi jelas bahawa memulihkan pemuliharaan kawasan yang rosak kolon pada kanak-kanak adalah matlamat yang tidak dapat dicapai. Rawatan konservatif boleh mengimbangi gangguan yang terhasil, tetapi tidak dapat menyelesaikan masalah secara radikal. Campur tangan pembedahan bertujuan untuk mengeluarkan kawasan usus yang terjejas dan pemulihan seterusnya patensi semula jadi.

Gejala klinikal penyakit

Ditentukan oleh penyetempatan bahagian kolon yang dilucutkan pemuliharaan. Jika ini kawasan kecil rektum, maka penyakit itu boleh dikatakan tidak menimbulkan sebarang masalah kepada kanak-kanak itu. Semakin tinggi kawasan tanpa ganglia saraf terletak, semakin besar gangguan dalam badan yang berkembang.

Di samping itu, saiz (panjang) kawasan yang terjejas adalah penting. Pelbagai pilihan boleh dilakukan (bentuk anatomi):

kerosakan pada rektum sahaja;
penglibatan dalam proses tersebut pelbagai bahagian kolon sigmoid;
segmental (beberapa bahagian usus kehilangan pemuliharaan, yang terletak di zon anatomi yang berbeza);
total (penglibatan dalam proses patologi seluruh kiri dan\atau separuh kanan kolon).

Adalah jelas bahawa dua pilihan terakhir adalah yang paling banyak bentuk yang teruk Penyakit Hirschsprung. Dalam kes ini, hampir tidak ada kemungkinan laluan semula jadi makanan yang dicerna.

Selaras dengan kriteria yang diterangkan di atas, tiga darjah keterukan penyakit Hirschsprung dibezakan:

bentuk pampasan - gejala klinikal penyakit akibat kesilapan diet, boleh dengan mudah dihapuskan, fizikal umum dan perkembangan mental kanak-kanak itu tidak terjejas;
bentuk subcompensated - tanda-tanda klinikal penyakit secara beransur-ansur meningkat disebabkan oleh kemerosotan proses metabolik gejala gangguan diperhatikan dalam badan kanak-kanak perkembangan fizikal;
bentuk decompensated - bukan sahaja gejala klinikal yang jelas dan berterusan diperhatikan, tetapi juga tanda-tanda yang dinyatakan pelanggaran perkembangan fizikal kanak-kanak, sertai pelbagai komplikasi(dysbacteriosis, halangan usus).

Semasa penyakit Hirschsprung, apa yang dipanggil tanda awal, lewat dan paradoks dibezakan.

KEPADA tanda-tanda awal termasuk:

ketiadaan laluan meconium pada bayi yang baru lahir;
masalah harian dengan laluan najis pada kanak-kanak tahun pertama kehidupan; najis tidak teratur, sembelit boleh bertahan selama beberapa hari, najis muncul hanya selepas enema;
kembung perut yang semakin meningkat, yang seterusnya menyebabkan peningkatan yang tidak seimbang dalam perut (yang dipanggil "perut katak").

Antara tanda-tanda lewat Penyakit Hirschsprung mesti dipertimbangkan sebagai akibat daripada gangguan metabolik, kerana penyerapan bahan berfaedah dan perkumuhan bahan toksik adalah sukar. Antaranya dipertimbangkan:

kekurangan zat makanan, percanggahan antara perkembangan fizikal kanak-kanak dan piawaian umur;
anemia (disebabkan oleh metabolisme vitamin terjejas);
sembelit berterusan progresif dan perut kembung;
serpihan tahi dan batu;
mabuk najis, akibatnya kanak-kanak dari mana-mana umur sentiasa dihalang, mengantuk, lesu, dan kurang menyerap sebarang maklumat.

Tanda-tanda paradoks (dengan komplikasi) termasuk:

episod berkala cirit-birit yang dikaitkan dengan dysbiosis usus lanjutan;
muntah dan sakit perut, menunjukkan perkembangan halangan usus.

Penyakit ini boleh disyaki secara literal pada hari-hari pertama kehidupan bayi. Masalah dengan pembuangan najis dan kembung perut berterusan sepanjang hayat kanak-kanak, mereka bukan sahaja tidak hilang, tetapi secara beransur-ansur meningkat, terutamanya dari saat pengenalan makanan pelengkap dan makanan dewasa. Masalah ini sepatutnya tidak disedari. Ibu bapa harus memeriksa kanak-kanak secara komprehensif jika terdapat gangguan usus, dan tidak menangguhkan menyelesaikan masalah itu sehingga masa yang lain atau mengharapkan penyembuhan spontan (ia tidak akan berlaku).

Prinsip diagnostik am

Ahli gastroenterologi merawat patologi ini pada kanak-kanak dan pakar bedah kanak-kanak(proktologi). Dalam proses penubuhan diagnosis akhir dan keperluan untuk mengecualikan yang serupa gejala klinikal Patologi boleh ditetapkan:

pemeriksaan rektum (digital) mendedahkan rektum terhadap latar belakang sembelit yang berpanjangan sebelumnya;
sigmoidoscopy membolehkan anda mengesan batu najis walaupun dengan latar belakang penyediaan yang teliti untuk kajian dan meningkatkan nada sfinkter;
irigoskopi dan kolonoskopi mendedahkan gelung usus yang diperbesarkan secara berlebihan, berselang-seli dengan kawasan diameter normal;
radiografi kontras tinjauan (dengan campuran barium tradisional) membolehkan anda menentukan dengan jelas penyetempatan dan takat kawasan yang dilucutkan pemuliharaan - di tempat ini campuran barium nampaknya "terperangkap";
biopsi mengikut Swanson dan pemeriksaan morfologi berikutnya (ketiadaan ganglia saraf) dan tindak balas histokimia (peningkatan aktiviti enzim acetylcholinesterase) memungkinkan untuk meletakkan titik akhir dalam mengesahkan diagnosis.

Prinsip umum rawatan

Sekiranya bentuk penyakit yang teruk diperhatikan pada masa kelahiran, maka pembedahan kecemasan ditunjukkan. Sekiranya bentuk pampasan diperhatikan, maka mereka bermula dengan taktik konservatif.

Rawatan konservatif termasuk:

pemakanan yang betul (sayur-sayuran dan buah-buahan bermusim, bijirin dan produk tenusu), mencipta syarat yang perlu untuk pergerakan usus yang kerap;
enema (jika perlu, tetapi bukan julap);
umur yang sesuai mencukupi aktiviti fizikal anak.

Rawatan pembedahan adalah dinasihatkan jika tiada kesan rawatan konservatif dan perkembangan penyakit. Pilihan teknik pembedahan tertentu ditentukan dengan mengambil kira ciri individu sabar.

Dr Komarovsky, seperti kebanyakan doktor kanak-kanak, menegaskan keperluan untuk menormalkan gaya hidup dan pemakanan kanak-kanak, dan hanya selepas itu dengan teliti mempertimbangkan isu kesesuaian campur tangan pembedahan.

Doktor bercakap tentang penyakit Hirschsprung pada orang dewasa dan kanak-kanak