Apakah sindrom DIC? Rawatan sindrom DIC Patogenesis perkembangan sindrom DIC

17231 0

Rawatan DIC bergantung pada peringkat proses. Pertama sekali, adalah perlu untuk menghapuskan punca yang menyebabkan pengaktifan thrombokinase (thromboplastin). Sekiranya tiada sebab yang kelihatan, maka perlu memulakan terapi sindrom yang bertujuan untuk memulihkan hemodinamik yang mencukupi, peredaran mikro, fungsi pernafasan paru-paru, dan pembetulan gangguan metabolik.

Pada peringkat I sindrom DIC disyorkan (diperlukan!) untuk digunakan heparin 100-400 unit/kg (dos harian) subkutaneus 3-6 kali sehari atau intravena melalui infusi berterusan (dari 400-500 hingga 2000 unit/jam atau lebih) melalui dispenser. Adalah dipercayai bahawa masa pembekuan awal Lee-White akan meningkat sebanyak 2 kali ganda. Persediaan heparin pecahan (Fraxiparin, Clexane, dll.) mempunyai kelebihan tertentu: ia boleh diberikan sekali sehari tanpa turun naik yang ketara dalam masa pembekuan.

Ia adalah perlu untuk memperkenalkan penderma AT-III: cubernine dan plasma beku segar (FFP) - pada peringkat I, infusi 200-300 ml FFP (5 ml/kg) sehari bersama dengan pemberian heparin adalah mencukupi. Heparin yang diberikan terus ke dalam plasma pada kadar 0.1-0.25 U/ml meningkatkan aktiviti AT-III berhubung dengan faktor Xa dan IXa sebanyak 1000(!) kali, mengganggu proses pembekuan intravaskular dan dengan itu menghalang perkembangan konsumtif. koagulopati.

Untuk normalisasi sifat reologi darah dan peningkatan peredaran mikro, penggunaan 6% atau 10% kanji etoksilasi sehingga 10 ml/kg atau rheopolyglucin dalam dos yang sama telah disyorkan secara meluas baru-baru ini. Untuk tujuan yang sama, berikut ditetapkan: kirantil intravena 10-20 mg sehari, papaverine 3-5 mg/kg (sehari), complamin 10-20 mg/kg sehari.

Pada tahap II sindrom DIC dos FFP dinaikkan kepada 10-15 ml/kg sehari. Heparin dalam microdoses hanya ditambah kepada FFP. Pemindahan plasma kering dan fibrinogen adalah kontraindikasi(!). Pengenalan FFP hendaklah dijalankan dalam aliran. Baru-baru ini, terapi telah memasukkan ubat antitrombin III - cubernine . Pada hari pertama, 1500-2000 unit ditetapkan, kemudian 2-3 hari 1000 unit, 500 unit dan 500 unit, masing-masing.

Pada peringkat III(hypocoagulation) pentadbiran ditunjukkan perencat protease (contrical, trasylol - 1000-2000 unit Atr/kg berat badan). Apabila pendarahan berkembang, FFP ditadbir dalam dos harian 1.5 - 2 liter, dalam kes ini melakukan peranan penggantian - mengimbangi kekurangan faktor yang habis semasa DIC. Aplikasi yang sangat berkesan kriopresipitat , mengandungi kepekatan fibrinogen yang lebih tinggi, faktor von Willebrand, fibronektin dan fXIII.

Apabila paras hemoglobin menurun di bawah 70-80 g/l, hematokrit kurang daripada 22 l/l, transfusi ditunjukkan sel darah merah yang telah dibasuh , dan dalam ketiadaan mereka - jisim eritrosit. Transfusi darah keseluruhan, terutamanya dengan tempoh penyimpanan lebih daripada 3 hari, dengan sendirinya boleh menyebabkan perkembangan sindrom pembekuan intravaskular tersebar.

Jisim platelet ditransfusikan apabila paras platelet turun kepada 50. 10 hingga kuasa ke-9/l bersama-sama dengan contrical.

Penggunaan asid aminocaproic untuk rawatan DIC adalah kontraindikasi kerana keupayaannya untuk memprovokasi DIC. Ia hanya boleh digunakan untuk hemostasis tempatan. Atas sebab yang sama, fibrinogen tidak boleh diberikan, kerana yang terakhir "memberi makan" sindrom DIC (Z. S. Barkagan, 1988).

Salah satu kaedah yang paling menjanjikan dan selamat untuk merawat sindrom DIC ialah plasmapheresis terapeutik. Kesannya adalah disebabkan oleh penyekatan sistem fagosit mononuklear dan penyingkiran dari aliran darah produk pembekuan dan fibrinolisis, protein "fasa akut" keradangan, kompleks imun yang beredar dan sebatian lain yang menyebabkan perkembangan sindrom endotoksikosis. Sekurang-kurangnya 70-90% daripada VCP dilupuskan dengan pampasan penuh FFP.

Selepas itu, selepas penstabilan pembekuan, pentadbiran FFP 400-500 ml diteruskan selama 1-3 hari di bawah kawalan koagulologi. Untuk menormalkan sistem pembekuan dan menyekat sintesis bahan aktif biologi, adalah dinasihatkan untuk menetapkan aspirin sekurang-kurangnya 1.5 g sehari.

Di bawah ini kami menyediakan jadual ubat utama yang digunakan dalam rawatan sindrom DIC:

Jadual 1

Dadah yang digunakan dalam rawatan sindrom DIC

Persediaan	Mekanisme tindakan	Dos dan pembiakan	Cara pengenalan
Streptokinase, urokinase, alteplase, antistreplase	Thrombolytics, memangkinkan pembentukan plasmin daripada plasminogen; ditunjukkan untuk komplikasi thromboembolic yang besar. Alteplase - pengaktif plasminogen tisu	Dos pemuatan, kemudian dos penyelenggaraan (lihat rawatan embolisme pulmonari); Antistreplase - iv 30 unit sekali.	IV dengan pentadbiran sebelumnya 400-600 ml FFP dan 5-10 ribu unit heparin
Heparin	Antikoagulan bertindak langsung yang kuat, meningkatkan aktiviti AT-III sebanyak 100-1000 kali ganda, bersama-sama dengannya menghalang fIIa, fIHa, fXa, fXIa, dan sebahagiannya fVIIa, fXIIa; mempunyai aktiviti fibrinolitik bukan enzimatik, perencat pengaktifan sistem pelengkap di sepanjang laluan klasik	Pada peringkat I enjin pembakaran dalaman - sehingga 30-40 ribu unit sehari; di stesen II, bersama dengan FFP, 2.5 ribu unit; pada peringkat III - kontraindikasi	S/c 2.5-5 ribu unit atau melalui dispenser 1-1.5 ribu unit/jam
Fraxiparin	Ia mempunyai kesan yang sama, tetapi mempunyai kesan terapeutik yang tahan lebih lama dan bebas AT-III, menghalang terutamanya fXa	Untuk tujuan profilaksis, 0.3 ml 2-4 jam sebelum pembedahan, kemudian sekali sehari	PC
Reopoliglyukin	Meningkatkan BCC sebanyak 140%, membentuk lapisan monomolekul pada endothelium dan sel darah, mengurangkan daya tarikan elektrostatik, mengurangkan keupayaan pengagregatan platelet, kelikatan darah, menyahaktifkan fibrin melalui pemendakan, meningkatkan aktiviti fibrinolitik darah. Apabila digunakan pada akhir kehamilan, ia meningkatkan aliran darah dalam plasenta dengan ketara.	Ditunjukkan hanya dalam I peringkat enjin pembakaran dalaman; Sehingga 10 ml/kg (200-400) ml	Monoterapi atau dalam kombinasi dengan titisan intravena heparin dengan peralihan kepada pentadbiran subkutaneus heparin
Aspirin	Menghalang sintetase prostaglandin, mengganggu sintesis tromboksan dan prostacyclin secara tidak dapat dipulihkan, menghalang tindak balas pelepasan, mengurangkan lekatan platelet, kesannya berkembang dalam masa 6-10 hari	Dos profilaksis - 60 mg / hari, dos terapeutik - 375-500 mg selepas 36-48 jam; penerimaan dihentikan 6-10 hari sebelum kelahiran	Per os, i.v.
Pati hidroksietilasi (refortan, stabizol)	Menormalkan sifat reologi darah dan peredaran mikro - mengurangkan kelikatan dan pengagregatan darah. Kesan volum - 100%; praktikal tidak menembusi dinding saluran darah; ditunjukkan dalam peringkat I dan II DIC	Sehingga 10 ml/kg sehari	IV
Lonceng	Mengurangkan pengagregatan platelet, meningkatkan peredaran mikro, menghalang pembentukan trombus, mempunyai kesan vasodilator, dan kesan imunostimulasi; menghapuskan hipoksia janin dengan meningkatkan aliran darah plasenta dan menormalkan aliran keluar vena; menormalkan CBS. Ditunjukkan dalam peringkat I sindrom DIC dan peringkat pemulihan	Tab. 25 atau 75 mg; Titiskan secara intravena 2 ml larutan 0.5% setiap 200 ml larutan garam	Per os; IV
Trental	Mengurangkan pengagregatan platelet, mempunyai kesan vasodilatasi, mengurangkan kelikatan darah (digunakan pada peringkat I sindrom DIC)	100 mg dalam 100 ml garam. penyelesaian	IV
1) Trasylol 2) Kontrik 3) Gordox	Inhibitor protease spektrum luas, plasmin, protein Hageman, kinin, dsb., ditunjukkan dalam peringkat hipokoagulasi apabila fibrinolisis diaktifkan	1) 500 ribu-1 juta KIU 2) 20-120 ribu ATRE 3) 200-800 ribu unit	IV segera, kemudian titiskan
Transamcha	Menghalang plasmin dan pengaktif plasminogen (pada peringkat III sindrom DIC)	10-15 mg setiap kg berat badan	IV
Kubernin HS	Penyediaan lyophilized AT-III	100-AT-III (%) setiap kg berat badan
Plasma segar beku (FFP)	Menggantikan kekurangan semua komponen komponen pembekuan hemostasis, AT-III	5 ml/kg di peringkat I; 10-15 ml/kg di peringkat II; 1.5-2 liter sehari. dalam peringkat III	IV
Jisim sel darah merah	Menambah jumlah sel darah merah yang beredar, ditunjukkan untuk Hb< 70-80 г/л, Нt25%	300-1000 ml	IV
Albumen	Mengandungi antiplasmin, mengekalkan tekanan osmotik koloid dalam aliran darah	5, 10, 20% penyelesaian 100-400 ml	IV
Cryopreci- pitat	Menggantikan kekurangan faktor VIII, fibrinogen, fibronektin	200-600 unit	IV
Trombin	Menggalakkan pembentukan bekuan yang cepat	125-200 unit	Secara tempatan
Vikasol	Mengambil bahagian dalam sintesis faktor hepatik (fII, fVII, fX, fIX)	1% penyelesaian 1-5 ml	IV, IM
1) Adroxon 2) Dicynone	Mempunyai kesan perlindungan kapilari	1) 1-5 ml 0.025% 2) 12.5% (250-1000 mg)	IV atau tempatan
Prednisolone, Hidrokortison	Kesan perlindungan pada membran sel akibat penindasan aktiviti fosfolipase A2	Sehingga 600 mg sehari Sehingga 3 g sehari	IV IV secara pecahan

Rawatan utama untuk DIC selepas penyingkiran pencetus adalah terapi penggantian (FFP, jisim platelet, pekat AT-III) dan terapi heparin dos rendah. Untuk menghentikan pembentukan trombus besar-besaran, heparin dos rendah disyorkan jika, dengan atau tanpa terapi gejala, DIC terus berkembang selama lebih daripada 6 jam. Kontraindikasi adalah risiko pendarahan teruk!

Lysenkov S.P., Myasnikova V.V., Ponomarev V.V.

Keadaan kecemasan dan anestesia dalam obstetrik. Patofisiologi klinikal dan farmakoterapi

Sindrom DIC(sindrom pembekuan intravaskular tersebar, sinonim: sindrom thrombohemorrhagic)- gangguan tidak spesifik sejagat sistem hemostasis, yang dicirikan oleh pembekuan darah intravaskular yang bertaburan dan pembentukan di dalamnya banyak mikroclots fibrin dan agregat sel darah (platelet, eritrosit), menetap di kapilari organ dan menyebabkan peredaran mikro dan berfungsi dalam. -perubahan dystrophik pada mereka.

Sindrom DIC- malapetaka teruk badan, meletakkannya di ambang antara hidup dan mati, dicirikan oleh gangguan fasa teruk dalam sistem hemostasis, trombosis dan pendarahan, peredaran mikro terjejas dan gangguan metabolik yang teruk dalam organ dengan disfungsi teruk, proteolisis, mabuk, perkembangan atau pendalaman kejutan.

ETIOPATHOGENESIS dan GAMBAR KLINIKAL

Sindrom DIC berkembang dalam banyak penyakit dan dalam hampir semua keadaan terminal akibat daripada penampilan tromboplastin tisu dalam aliran darah. Sindrom DIC adalah tidak spesifik dan universal, oleh itu, ia pada masa ini dianggap sebagai proses biologi umum yang dimaksudkan oleh alam semula jadi untuk menghentikan pendarahan apabila integriti kapal dilanggar, dan untuk mengehadkan tisu yang terjejas dari seluruh badan.

Mikrotrombosis dan sekatan peredaran mikro mungkin berkembang:
sepanjang keseluruhan sistem peredaran darah dengan penguasaan proses dalam organ sasaran (atau organ kejutan) - paru-paru, buah pinggang, hati, otak, perut dan usus, kelenjar adrenal, dll.
dalam organ individu dan bahagian badan(bentuk wilayah).

Prosesnya mungkin:
akut (selalunya kilat)- mengiringi penyakit berjangkit dan septik yang teruk (termasuk semasa pengguguran, semasa bersalin, pada bayi baru lahir, semua jenis kejutan, proses merosakkan organ, kecederaan teruk dan campur tangan pembedahan traumatik, hemolisis intravaskular akut (termasuk pemindahan darah yang tidak serasi), patologi obstetrik (plasenta previa). dan gangguan awal, embolisme cecair amniotik, terutamanya dijangkiti, pemisahan plasenta secara manual, pendarahan hipotonik, urutan rahim semasa atonia), pemindahan darah besar-besaran (bahaya meningkat apabila menggunakan darah selama lebih daripada 5 hari penyimpanan), keracunan akut (asid, alkali, racun ular, dll.), kadangkala tindak balas alahan akut dan semua keadaan terminal;
subakut - diperhatikan dengan perjalanan yang lebih ringan dari semua penyakit yang disenaraikan di atas, serta dengan toksikosis lewat kehamilan, kematian janin dalam rahim, leukemia, penyakit imunokompleks (bentuk subakut vaskulitis hemoragik), sindrom hemolitik-uremik (sindrom pembekuan intravaskular tersebar akut mungkin juga berlaku);
kronik - selalunya merumitkan neoplasma malignan, leukemia kronik, semua bentuk pemekatan darah (erythremia, erythrocytosis), hipertrombositosis, kegagalan jantung kronik dan pulmonari, chroniosepsis, vasculitis, hemangioma gergasi (sindrom Kasabach-Merritt), hubungan darah besar-besaran (terutamanya berulang) dengan permukaan asing (hemodialisis untuk kegagalan buah pinggang kronik, penggunaan alat peredaran extracorporeal);
berulang dengan tempoh eksaserbasi dan penurunan.

Bergantung pada mekanisme awal pengaktifan hemostasis, bentuk sindrom DIC berikut boleh dibezakan::
dengan pengaktifan utama komponen prokoagulan hemostasis disebabkan oleh tromboplastin tisu memasuki aliran darah dari luar, menyebabkan pembekuan darah melalui mekanisme luaran (komplikasi obstetrik, sindrom kemalangan, dll.);
dengan aktiviti utama hemostasis vaskular-platelet akibat kerosakan umum pada endothelium vaskular dan (atau) pengaktifan utama platelet (lupus erythematosus sistemik, vaskulitis sistemik, tindak balas alahan, jangkitan);
dengan aktiviti yang sama prokoagulan dan hemostasis vaskular-platelet akibat sentuhan dan pengaktifan fosfolipid mekanisme pembekuan dalaman melalui faktor XII dan fosfolipid membran sel (peredaran extracorporeal, prostetik saluran darah dan injap jantung, hemolisis intravaskular, penolakan pemindahan akut).

Pengagregatan sel darah (sindrom enapcemar) dalam zon peredaran mikro, yang membawa kepada gangguannya, adalah sangat penting dalam perkembangan sindrom DIC. Pada masa yang sama, pembebasan bahan dengan aktiviti prokoagulan dari sel memburukkan pengaktifan sistem hemostatik, menyumbang kepada perkembangan pelbagai mikrotrombosis dan perkembangan sindrom DIC. Mekanisme ini memainkan peranan penting dalam semua jenis kejutan, termasuk kejutan hipovolemik, yang dalam beberapa kes merumitkan sindrom nefrotik dengan tahap albumin darah yang sangat rendah (di bawah 15 g/l), penyakit yang berlaku dengan erythrocytosis dan trombocytosis.

Peringkat sindrom DIC (M.S. Machabeli):
Peringkat I - tahap hiperkoagulasi - pengaktifan umum proses pembekuan dan pengagregatan sel (dalam proses kronik proses, ia berterusan untuk masa yang lama disebabkan oleh mekanisme pampasan sistem antikoagulan, kegagalan yang terakhir menyebabkan peralihannya ke peringkat kedua);
Peringkat II – peningkatan koagulopati konsumtif - terdapat penurunan dalam bilangan platelet dan fibrinogen kerana kehilangan (penggunaan) mereka untuk pembentukan bekuan darah, penggunaan faktor pembekuan plasma;
Peringkat III – tahap hipokoagulasi teruk - pembentukan kompleks fibrin-monomer larut yang tahan terhadap trombin berlaku; Patogenesis peringkat ini dikaitkan dengan beberapa faktor:
- koagulopati penggunaan,
- pengaktifan fibrinolisis (semasa produk degradasi fibrin terbentuk, yang mempunyai sifat antikoagulan dan antiplatelet);
- menyekat pempolimeran monomer fibrin yang terbentuk di bawah keadaan trombin berlebihan dalam peredaran, dan fibrinogen dengan mengumpul produk degradasi fibrin;
Peringkat IV - pembangunan terbalik Sindrom DIC.

!!! dalam DIC akut, fasa jangka pendek pertama sering kelihatan; Untuk mengenal pastinya, anda harus memberi perhatian kepada sedikit trombosis vena dan jarum yang tertusuk semasa mengambil darah untuk ujian, pembekuan darah yang sangat cepat dalam tabung uji (walaupun dicampur dengan sitrat), penampilan trombosis yang tidak bermotivasi dan tanda-tanda kegagalan organ (contohnya. , penurunan diuresis akibat peredaran mikro terjejas dalam buah pinggang sebagai tanda awal mengalami kegagalan buah pinggang)

!!! Tahap III sindrom DIC adalah kritikal; ia adalah peringkat yang sering berakhir dengan kematian walaupun dengan terapi intensif yang membetulkan sistem hemostatik

Secara skematik, patogenesis DIC boleh diwakili oleh urutan gangguan patologi berikut: pengaktifan sistem hemostatik dengan fasa bergantian hiper dan hipokoagulasi - pembekuan intravaskular, pengagregatan platelet dan eritrosit - mikrotrombosis saluran darah dan sekatan peredaran mikro dalam organ. dengan disfungsi dan distrofi mereka - pengurangan komponen sistem pembekuan darah dan fibrinolisis, antikoagulan fisiologi (antitrombin III, protein C dan S), penurunan kandungan platelet dalam darah (penggunaan trombositopenia). Kesan toksik produk pemecahan protein, yang terkumpul dalam kuantiti yang banyak dalam darah dan dalam organ akibat pengaktifan mendadak sistem proteolitik (pembekuan, kallikreininin, fibrinolitik, pelengkap, dll.), bekalan darah terjejas, hipoksia dan nekrotik perubahan dalam tisu, kerap melemahkan detoksifikasi dan fungsi perkumuhan hati dan buah pinggang.

Gambar klinikal sindrom DIC berbeza daripada bentuk bergejala rendah dan juga asimtomatik dengan proses terpendam proses kepada yang nyata secara klinikal, dimanifestasikan oleh patologi pelbagai organ yang jelas. Polimorfisme gejala klinikal sindrom DIC disebabkan oleh kerosakan iskemia (trombotik) dan hemoragik, terutamanya kepada organ yang mempunyai rangkaian peredaran mikro yang jelas (paru-paru, buah pinggang, kelenjar adrenal, hati, saluran gastrousus, kulit), sekatan yang mana disebabkan oleh pembentukan trombus umum membawa kepada disfungsi mereka. Dalam kes ini, simptom-simptom sindrom DIC diletakkan pada simptom-simptom penyakit asas yang menyebabkan komplikasi ini.

Komplikasi sindrom DIC:
sekatan peredaran mikro dalam organ, membawa kepada gangguan fungsi mereka (organ sasaran yang paling biasa dalam kes ini adalah paru-paru dan (atau) buah pinggang disebabkan oleh ciri-ciri peredaran mikro di dalamnya) dalam bentuk kegagalan paru-paru akut dan kegagalan buah pinggang akut; kemungkinan perkembangan nekrosis hati; kehadiran trombosis saluran kecil dalam saluran gastrousus boleh membawa kepada perkembangan ulser akut, trombosis mesenterik dengan perkembangan infarksi usus, kehadiran trombosis saluran kecil di dalam otak boleh menyebabkan perkembangan strok iskemia; Oleh kerana trombosis saluran adrenal, kekurangan adrenal akut mungkin berkembang
kejutan hemokoagulatif adalah komplikasi DIC yang paling teruk dan dikaitkan dengan prognosis yang buruk;
sindrom hemoragik- dicirikan oleh pendarahan pada kulit dan membran mukus, hidung, rahim, pendarahan gastrousus, kurang kerap - pendarahan buah pinggang dan paru-paru;
anemia posthemorrhagic(hampir selalu bertambah teruk dengan penambahan komponen hemolitik, melainkan sindrom DIC berkembang dalam penyakit yang dicirikan oleh hemolisis intravaskular);

!!! ciri sindrom pembekuan intravaskular tersebar akut ialah lesi gabungan dua atau lebih organ

DIAGNOSTIK

Diagnosis awal sindrom DIC bersifat situasional dan berdasarkan mengenal pasti penyakit dan keadaan di mana sindrom DIC berkembang secara semula jadi. Dalam semua kes ini, adalah perlu untuk memulakan terapi pencegahan awal sebelum kemunculan tanda-tanda klinikal dan makmal sindrom DIC yang jelas.

Diagnosis hendaklah berdasarkan langkah-langkah berikut:
analisis kritikal klinik;
pemeriksaan menyeluruh sistem hemostatik untuk menentukan bentuk dan peringkat sindrom;
menilai tindak balas hemostasis terhadap terapi dengan ubat antitrombotik.

Manifestasi makmal sindrom DIC termasuk:
trombositopenia;
pemecahan sel darah merah(schizocytosis) kerana kerosakannya oleh benang fibrin;
pemanjangan PT (masa prothrombin; berfungsi sebagai penunjuk keadaan mekanisme pembekuan ekstrinsik), aPTT (masa tromboplastin separa diaktifkan; mencerminkan aktiviti mekanisme pembekuan intrinsik dan tahap faktor XII, faktor XI, faktor IX, faktor VIII, kininogen berat molekul tinggi dan prekalikrein) dan masa trombin;
penurunan tahap fibrinogen akibat penggunaan faktor pembekuan;
naik tahap produk degradasi fibrin(PDF) disebabkan oleh fibrinolisis sekunder yang sengit (untuk yang terakhir, penentuan imunologi D-dimer, mencerminkan pecahan fibrin yang stabil, adalah paling spesifik).

Kecenderungan untuk berdarah paling banyak dikaitkan dengan penurunan tahap fibrinogen.

PRINSIP TERAPI SINDROM DIC

Disebabkan oleh heterogenitas yang jelas dari punca-punca yang membawa kepada perkembangan DIC, adalah tidak mungkin untuk memberikan cadangan komprehensif untuk rawatannya untuk setiap kes tertentu.

Apabila merawat sindrom DIC, anda mesti mematuhi prinsip berikut:
kerumitan;
patogenetik;
pembezaan bergantung kepada peringkat proses.

!!! Tujuan langkah terapeutik adalah untuk menghentikan pembentukan trombus intravaskular

Pertama sekali, tindakan doktor harus ditujukan kepada penghapusan atau terapi aktif punca utama sindrom DIC. Ini harus termasuk langkah-langkah seperti penggunaan antibiotik (spektrum luas termasuk imunoglobulin yang disasarkan), sitostatik; terapi antishock aktif, normalisasi jumlah darah; bersalin, histerektomi, dsb. Tanpa terapi etiotropik awal yang berjaya, seseorang tidak boleh mengharapkan untuk menyelamatkan nyawa pesakit. Pesakit memerlukan rujukan atau pemindahan segera ke unit rawatan rapi, dan penglibatan mandatori pakar transfusiologi dan pakar dalam patologi sistem hemostatik dalam proses rawatan.

Terapi infusi-transfusi untuk sindrom DIC. Keberkesanan rawatan yang tinggi dicapai dengan penggunaan awal pemindahan jet plasma beku segar (sehingga 800-1600 ml/hari dalam 2-4 dos). Dos awal ialah 600-800 ml, kemudian 300-400 ml setiap 3-6 jam Transfusi sedemikian ditunjukkan pada semua peringkat DIC kerana mereka: mengimbangi kekurangan semua komponen sistem pembekuan dan antikoagulasi, termasuk antitrombin III dan. protein C dan S (penurunan kandungan yang dalam sindrom DIC sangat sengit - beberapa kali lebih cepat daripada semua prokoagulan); membenarkan kemasukan ke dalam aliran darah set lengkap antiprotease semulajadi dan faktor yang memulihkan aktiviti antiagregasi darah dan rintangan trombosit endothelium. Sebelum setiap pemindahan plasma beku segar, 5,000-10,000 unit heparin diberikan secara intravena untuk mengaktifkan antitrombin III yang diberikan dengan plasma. Ini juga menghalang pembekuan plasma dengan mengedarkan trombin. Dalam sindrom DIC yang bersifat toksik berjangkit dan perkembangan sindrom gangguan paru-paru, plasmacytapheresis ditunjukkan, kerana leukosit memainkan peranan penting dalam patogenesis bentuk-bentuk ini, beberapa daripadanya mula menghasilkan tromboplastin tisu (sel mononuklear), dan lain-lain - esterase yang menyebabkan edema pulmonari interstisial (neutrofil) . Kaedah terapi plasma dan pertukaran plasma meningkatkan keberkesanan rawatan DIC dan penyakit yang menyebabkannya, mengurangkan kematian beberapa kali, yang membolehkan mereka dianggap sebagai salah satu kaedah utama merawat pesakit dengan gangguan hemostasis ini.

Dengan anemia yang ketara dan penurunan hematokrit adalah perlu untuk menjalankan pemindahan darah segar dalam tin (setiap hari atau sehingga 3 hari penyimpanan), sel darah merah. Keperluan untuk pemindahan produk darah segar adalah disebabkan oleh fakta bahawa microclots terbentuk dalam darah dalam tin selama lebih daripada 3 hari penyimpanan, kemasukannya ke dalam darah hanya membawa kepada potentiasi sindrom DIC. Hematokrit mesti dikekalkan sekurang-kurangnya 22%, paras hemoglobin - lebih daripada 80 g/l, sel darah merah - 2.5 x 1012 / l dan ke atas). Normalisasi cepat dan lengkap kiraan darah merah tidak sepatutnya menjadi penamat dengan sendirinya, kerana hemodilusi sederhana membantu memulihkan peredaran mikro normal dalam organ. Kita tidak boleh lupa bahawa pemindahan darah yang berlebihan membawa kepada keterukan sindrom DIC, dan oleh itu, apabila menjalankan terapi infusi-transfusi, berhati-hati adalah perlu - jumlah darah yang dipindahkan mesti diambil kira dengan ketat, serta kehilangan darah, kehilangan. cecair badan, dan diuresis. Harus diingat bahawa DIC akut mudah rumit oleh edema pulmonari, jadi kelebihan peredaran darah yang ketara dalam sistem kardiovaskular sangat tidak diingini. Keamatan terapi infusi-transfusi yang berlebihan bukan sahaja boleh merumitkan rawatan sindrom DIC, tetapi juga membawa kepada ketidakterbalikannya.

Pada peringkat III sindrom DIC dan dengan proteolisis yang ketara dalam tisu(gangren paru-paru, pankreatitis nekrosis, distrofi hati akut, dll.) Plasmapheresis dan pemindahan jet plasma beku segar ditunjukkan (di bawah penutup dos kecil heparin - 2,500 unit setiap infusi) digabungkan dengan pentadbiran intravena berulang dos besar contrical ( sehingga 300,000–500,000 unit dan lebih) atau antiprotease lain.

Pada peringkat akhir perkembangan sindrom DIC dan jenisnya yang berlaku terhadap latar belakang hipoplasia sumsum tulang dan displasia (radiasi, penyakit sitotoksik, leukemia, anemia aplastik), untuk menghentikan pendarahan adalah perlu untuk menjalankan pemindahan pekat eritrosit atau jisim eritrosit. dan pekat platelet (4–6 dos sehari).

Penggunaan heparin dalam rawatan sindrom DIC wajar pada mana-mana peringkat kerana fakta bahawa ia menentang perkembangan pembentukan trombus intravaskular. Heparin mempunyai kesan antitromboplastin dan antitrombin, menghalang peralihan fibrinogen kepada fibrin, mengurangkan pengagregatan eritrosit dan, pada tahap yang lebih rendah, platelet. Kaedah utama pemberian heparin adalah titisan intravena (dalam larutan isotonik natrium klorida, dengan plasma, dll.). Dalam sesetengah kes, ia boleh ditambah dengan suntikan subkutaneus ke dalam tisu dinding perut anterior di bawah garis pusat. Suntikan intramuskular tidak disyorkan kerana kadar penyerapan ubat yang berbeza (yang menyukarkan pengambilan dos), dan pembentukan mudah hematoma yang besar dan berjangkit dalam keadaan sindrom DIC. Taktik terapi heparin bergantung pada perjalanan DIC dan kehadiran atau ketiadaan permukaan luka pada pesakit. Jadi, dalam perjalanan sindrom akut, anda boleh bertahan dengan satu penggunaan dos minimum heparin. Ini mungkin cukup untuk memecahkan lingkaran ganas: pembekuan intravaskular - pendarahan. Dalam DIC subakut, sebaliknya, pentadbiran berulang heparin diperlukan. Kehadiran luka baru pada pesakit memerlukan berhati-hati apabila menetapkan terapi heparin atau menolaknya sama sekali. Dos heparin berbeza-beza bergantung pada bentuk dan fasa sindrom DIC: pada peringkat I (hiperkoagulasi) dan pada permulaan tempoh awal (dengan pembekuan darah masih cukup dipelihara), heparin mempunyai nilai pencegahan dan dos hariannya jika tiada. pendarahan awal yang berat boleh mencapai sehingga 40,000 –60,000 unit (500–800 unit/kg). Dos awal 5,000–10,000 unit ditadbir secara intravena sebagai bolus, dan kemudian ditukar kepada pentadbiran titisan. Pada peringkat II DIC, heparin mempunyai nilai terapeutik: ia meneutralkan kesan tromboplastin tisu yang terus memasuki aliran darah dan pembentukan trombin daripadanya. Jika permulaan DIC disertai dengan pendarahan yang banyak (rahim, dari ulser atau tumor yang hancur, dsb.) atau terdapat risiko tinggi kejadiannya (contohnya, dalam tempoh awal selepas operasi), dos harian heparin harus dikurangkan sebanyak 2-3 kali atau penggunaan hendaklah dihentikan sama sekali. Dalam situasi sedemikian, seperti dalam fasa hipokoagulasi dalam (peringkat III DIC), heparin digunakan terutamanya untuk menampung pemindahan plasma dan darah (contohnya, pada permulaan setiap pemindahan, 2,500-5,000 unit heparin diberikan secara titisan bersama dengan hemoterapi). Sekiranya terdapat protein "fasa akut" dalam darah pesakit (contohnya, dalam proses berjangkit dan septik akut, pemusnahan tisu besar-besaran, terbakar), dos heparin harus maksimum, kerana dalam kes ini heparin tidak diaktifkan, yang menghalang antikoagulannya. kesan. Kesan heparin yang tidak mencukupi mungkin dikaitkan dengan sekatan dan penurunan kandungan kofaktor plasmanya, antithrombin III, dalam plasma pesakit.

Bahagian penting dalam terapi kompleks sindrom DIC ialah penggunaan agen antiplatelet. dan ubat-ubatan yang meningkatkan peredaran mikro darah dalam organ (curantil, dipyridamole dalam kombinasi dengan trental; dopamin - untuk kegagalan buah pinggang, penyekat a - sermion, ticlopedine, defibrotide, dll.).

Komponen penting dalam terapi– sambungan awal pengudaraan paru-paru buatan.

Mengeluarkan pesakit dari kejutan Penggunaan ubat anti-opioid (naloxone, dll.) menyumbang kepada ini.

Asas terapi untuk bentuk subakut sindrom DIC terletak rawatan penyakit asas yang membawa kepada perkembangan sindrom. Bersama-sama dengan ini, titisan suntikan intravena atau subkutaneus heparin (dos harian dari 20,000 hingga 60,000 unit), disaggregants (dipyridamole, trental, dll.) ditambah. Pelepasan cepat atau kelemahan proses selalunya dicapai hanya dengan melakukan plasmapheresis (penyingkiran 600-1200 ml plasma setiap hari) dengan penggantian separa dengan plasma beku segar, asli atau segar, dan sebahagiannya dengan larutan pengganti darah dan albumin. Prosedur ini dijalankan di bawah penutup dos kecil heparin.

Bentuk kronik DIC dirawat dengan cara yang sama.. Sekiranya pesakit mempunyai polyglobulia dan penebalan darah, dia ditunjukkan untuk pengaliran darah, lintah, sitapheresis (penyingkiran sel darah merah, platelet dan agregatnya), hemodilusi (reopolyglucin secara intravena sehingga 500 ml setiap hari atau setiap hari). Untuk hyperthrombocytosis - disaggregants (asid acetylsalicylic 0.3-0.5 g setiap hari, trental, dll.).

Sindrom pembekuan intravaskular tersebar

Sindrom pembekuan intravaskular tersebar (sindrom DIC)- gangguan thrombohemorrhagic yang diperoleh akibat daripada pembentukan trombin dan plasmin yang berlebihan dalam darah periferi.

sinonim
Koagulopati penggunaan, sindrom defibrasi, sindrom thrombohemorrhagic.

ETIOLOGI
Sindrom DIC adalah akibat daripada proses patologi asas yang menggalakkan pengaktifan sistem pembekuan darah dan penjanaan trombin. Faktor etiologi yang mencetuskan lata sistem pembekuan:

bentuk gestosis yang teruk;
detasmen pramatang plasenta yang terletak secara normal;
kejutan hemoragik;
embolisme cecair amniotik;
sepsis;
penyakit sistem kardiovaskular, buah pinggang, hati;
Konflik Rhesus;
pemindahan darah yang tidak serasi;
kehamilan yang tidak berkembang.

Keadaan ini membawa kepada hipoksia tisu dan asidosis metabolik, yang seterusnya, menyebabkan pengaktifan darah dan tromboplastin tisu.

PATOGENESIS
Mekanisme utama patogenesis sindrom DIC:

Kerosakan tisu. Kemasukan prokoagulan (faktor tisu) ke dalam peredaran sistemik mencetuskan lata tindak balas sistem pembekuan darah, terutamanya disebabkan oleh pengaktifan faktor VII. Tromboplastin aktif terbentuk (fasa hemostasis terpanjang) dengan penyertaan plasma (XII, XI, IX, VIII, X, IV, V) dan faktor platelet.
Kerosakan endothelial. Membawa kepada pendedahan kolagen dan zon subendothelial, pengaktifan faktor pembekuan fasa sentuhan dan platelet. Ini membawa kepada penukaran protrombin yang berlebihan kepada trombin di bawah tindakan tromboplastin aktif dan penyertaan ion kalsium (faktor IV).
Kerosakan kepada platelet dan makrofaj. Rangsangan langsung platelet membawa kepada pembentukan mikroagregat platelet intravaskular dan polimer fibrin. Thrombin, dengan penyertaan ion kalsium (faktor IV) dan faktor platelet, menukar fibrinogen kepada monomer fibrin. Sebaliknya, monomer fibrin, di bawah tindakan faktor plasma VIII dan faktor platelet II, ditukar kepada filamen polimer fibrin tidak larut.

Pengaktifan sistem pembekuan darah dari mana-mana asal membawa kepada pembentukan trombin dan plasmin yang berlebihan, tindakan yang menyebabkan manifestasi sindrom DIC.

Tindakan trombin dan keputusannya:	Tindakan plasmin dan keputusannya:
pembentukan fibrin - penurunan aktiviti faktor I, II; pengagregatan platelet - penurunan kiraan platelet; pengaktifan faktor V, VIII - penurunan kepekatan faktor V, VIII; pengaktifan faktor XIII - penurunan kepekatan faktor XIII; pengaktifan sistem protein C/protein S - penurunan kepekatannya; pengaktifan sistem fibrinolitik.	degradasi fibrin - peningkatan ketara dalam produk degradasi fibrin; degradasi fibrinogen - penurunan kepekatan faktor I; proteolisis fakta V dan VIII - pengurangan kandungannya; proteolisis faktor von Willebrand, XIII, XI - pengurangan kandungannya; proteolisis faktor XIII - penurunan kepekatannya; perubahan dalam glikoprotein membran platelet.

Pembentukan trombin pada peringkat awal DIC menyumbang kepada kemunculan kompleks fibrin-fibrinogen larut yang besar dan pembentukan mikrotrombi fibrin, menyebabkan halangan mikrovaskular dan pelbagai kegagalan organ. Apabila darah mengalir perlahan-lahan melalui dahan-dahan saluran kecil, ia "berlapis" ke dalam plasma dan sel darah merah, mengisi kapilari yang berbeza. Tanpa plasma, sel darah merah kehilangan keupayaannya untuk bergerak dan terkumpul dalam bentuk formasi yang beredar perlahan dan kemudian tidak beredar. Kemudian stasis, pengagregatan, lisis dan pembebasan tromboplastin darah berlaku.

Kemasukan tromboplastin ke dalam aliran darah mencetuskan proses pembekuan intravaskular. Benang fibrin yang jatuh menjerat gumpalan sel darah merah, membentuk "enapcemar" - ketulan yang mengendap di kapilari dan seterusnya mengganggu kehomogenan struktur darah. Peranan penting dalam pembangunan "fenomena enapcemar" dimainkan oleh penurunan halaju aliran darah dan peningkatan kelikatan darah.

GAMBAR KLINIKAL
Manifestasi klinikal utama DIC adalah trombosis, yang membawa kepada peredaran mikro terjejas dan berlakunya pelbagai kegagalan organ dan sindrom hemoragik. Sindrom DIC dicirikan oleh peringkat perkembangan.

Peringkat (fasa) sindrom DIC:

Peringkat I - hiperkoagulasi;
Peringkat II - koagulopati penggunaan;
Peringkat III - hipokoagulasi.

Semasa peringkat hiperkoagulasi, komponen vaskular-platelet hemostasis diaktifkan, potensi pembekuan darah meningkat, dan hiperagregasi platelet berlaku. Di samping itu, kepekatan trombin, kandungan fibrinogen, kelikatan darah dan peningkatan Ht.

Secara klinikal, peringkat hiperkoagulasi dicirikan oleh kemerosotan dalam kesejahteraan. Pesakit mengemukakan aduan yang tidak spesifik tentang peningkatan keletihan, perasaan cemas, penurunan pengeluaran air kencing dan berdebar-debar. Pemeriksaan objektif mendedahkan peningkatan tekanan darah.

Tahap koagulopati penggunaan adalah "senyap" dan berbahaya. Kesejahteraan luaran tidak sepadan dengan keterukan patologi yang sedang berkembang. Secara berkala, dengan latar belakang tekanan darah normal atau sedikit berkurangan, hipertensi arteri, takikardia atau bradikardia berlaku. Pada peringkat ini, faktor pembekuan darah (fibrinogen, trombin, VII, V, IX, faktor X, platelet) digunakan untuk membentuk banyak bekuan darah, yang dilisiskan kerana pengeluaran intensif plasminogen dan antitrombin III. Fibrinolisis enzimatik dan bukan enzimatik meningkat, pada masa yang sama perpecahan dan degradasi banyak protein berlaku (peningkatan proteolisis), dan pembentukan antitrombin III berkurangan.

Tahap hypocoagulation dicirikan oleh kehilangan salah satu fungsi penting utama - keupayaan darah untuk membeku. Ini berlaku kerana ketiadaan faktor pembekuan utama - fibrinogen (faktor I), manakala fibrinolisis boleh mencapai 100%. Gambar klinikal peringkat hypocoagulation dicirikan oleh pendarahan besar-besaran. Kedua-duanya disebabkan oleh kehilangan darah akut dan akibat kesan toksik produk proteolisis dan fibrinolisis, keadaan serius pesakit dengan cepat berkembang. Dalam organ parenchymal (hati, buah pinggang, pankreas), trombosis dan pendarahan diperhatikan secara serentak.

Sindrom DIC diklasifikasikan bukan sahaja oleh peringkat (fasa) perkembangan, tetapi juga oleh kelajuan perkembangan manifestasi hemoragik. Terdapat bentuk sindrom DIC berikut: fulminant, akut, subakut dan kronik.

Apabila hiperkoagulasi diaktifkan di sepanjang laluan pembekuan luaran, perkembangan pesat gejala klinikal diperhatikan, dan terutamanya bentuk sindrom DIC yang teruk (fulminan, akut) berlaku.

Pengaktifan sepanjang laluan dalaman dicirikan oleh gambaran klinikal yang dilanjutkan dari masa ke masa (sindrom DIC kronik).

Bentuk fulminan paling kerap berlaku dalam patologi obstetrik seperti embolisme pulmonari, embolisme cecair amniotik, dan trombosis arteri mesenterik.

Bentuk akut berkembang dengan embolisme cecair amniotik, gangguan pramatang plasenta yang terletak secara normal, eklampsia, pecah rahim, korioamnionitis semasa bersalin, kejutan mana-mana asal, kehilangan darah besar-besaran dan kelahiran traumatik yang cepat. Bentuk akut sindrom DIC juga termasuk eklampsia (kejang dan tidak sawan).

Bentuk subakut (preeklampsia) adalah jangka pendek (beberapa jam atau minit). Ia sama ada menjadi kronik atau berkembang menjadi bentuk akut. Bentuk subakut sindrom DIC dicirikan oleh kehadiran hipertensi tinggi (180/120 mm Hg dan ke atas), oliguria atau anuria, pendarahan (petechiae), manifestasi neurologi (sakit kepala, penglihatan kabur, sakit di kawasan epigastrik) dan sakit di hipokondrium kanan akibat ketegangan kapsul hati.

Bentuk kronik berkembang dengan gestosis jangka panjang, kehadiran janin mati yang berpanjangan dalam rahim, kehamilan imunokonflik, kekurangan plasenta yang progresif dan beberapa komplikasi obstetrik lain. Diagnosis klinikal bentuk ini tidak selalu dapat dilakukan kerana gejala yang dipadamkan, rizab fungsi yang tinggi dan keupayaan pampasan dan penyesuaian badan. DIC kronik boleh bertahan selama beberapa minggu atau bulan. Pengaktifan komponen platelet-vaskular hemostasis tidak melebihi had penggunaan. Faktor-faktor yang digunakan semasa proses pembentukan trombus intravaskular secara aktif disintesis oleh hati, dan kepekatannya dipulihkan dalam plasma darah. Hanya apabila terdedah kepada faktor yang memprovokasi (bersalin, tekanan, sakit, penyakit somatik, pembedahan) tahap dekompensasi berlaku. Dalam kes ini, DIC kronik dengan cepat bertukar menjadi subakut dan kemudian menjadi bentuk akut, mengakibatkan salah satu hasil tipikalnya (trombosis, sindrom hemoragik, MODS).

Manifestasi klinikal utama sindrom DIC:

fenomena trombotik;
sindrom hemoragik;
gangguan peredaran mikro;
kegagalan pelbagai organ;
anemia;
hemodinamik yang tidak stabil;
kejutan dan pembentukan organ kejutan.

Darah likat yang mengandungi kompleks larut monomer fibrin dan produk proteolisis, digabungkan dengan pengurangan keupayaan eritrosit untuk berubah bentuk, menyumbang kepada perkembangan pesat hipoksia dan asidosis tisu. Ketidakberkesanan rawatan untuk hipertensi arteri, kegagalan buah pinggang atau paru-paru adalah terutamanya disebabkan oleh gangguan mendalam peredaran mikro dalam organ dan tisu.

DIAGNOSTIK

Diagnosis sindrom DIC adalah mungkin berdasarkan data klinikal (sindrom thrombohemorrhagic, gangguan peredaran mikro) dan makmal (trombositopenia, pemecahan eritrosit, penurunan kepekatan AT III dan plasminogen).

Penyelidikan makmal

*Peringkat hiperkoagulasi:*	*Peringkat penggunaan koagulopati:*	*Peringkat hipokoagulasi:*
masa pembekuan darah - menurun; APTT - penurunan; Ht - peningkatan (40 dan ≥); fibrinogen - peningkatan; masa pengkalsifikasi semula plasma - peningkatan (lebih daripada 45"); masa trombin - meningkat (lebih daripada 10"); APTT - penurunan (kurang daripada 45"); ± produk degradasi fibrin (lebih daripada 10 mg%); ± kompleks larut monomer fibrin; ± ujian: etanol, protamin sulfat.	platelet - penurunan; fibrinogen - penurunan; antithrombin III - penurunan; hipoproteinemia, hypoalbuminemia; produk degradasi fibrin - meningkat; APTT - meningkat (>65"); masa pengkalsifikasi semula plasma - meningkat; masa prothrombin dan thrombin - meningkat; Masa pembekuan, masa pendarahan dan Ht mungkin kekal sama ada dipendekkan atau dalam had atas atau bawah normal.	masa pendarahan - meningkat, masa pembekuan darah - meningkat; peningkatan aktiviti fibrinolitik dan proteolisis; fibrinogen - penurunan; Hb - penurunan, Ht - peningkatan; sel darah merah - berkurangan; faktor plasma IV, VIII, I, II, V, XIII - penurunan; aktiviti antitrombin III - menurun; plasminogen - penurunan; peningkatan pendarahan, ketiadaan bekuan atau pembubarannya yang cepat.

Kursus DIC yang panjang (contohnya, dengan gestosis) membawa kepada pengurangan mekanisme antikoagulan sistem hemostatik. Kandungan AT III dan protein C berkurangan dan tidak dipulihkan, jadi komponen utama rawatan adalah pentadbiran plasma beku segar.

Untuk merawat hiperkoagulasi akibat fenomena rintangan heparin dan penurunan AT III, heparin sahaja tidak boleh diberikan. Ia adalah kompleks antitrombin III + heparin yang boleh mengganggu perkembangan dan perkembangan pembekuan intravaskular. Pada semua peringkat perkembangan DIC, terdapat pengaktifan kekal komponen platelet dan gangguan peredaran mikro, dan oleh itu penggunaan agen antiplatelet ditunjukkan.

Dalam perkembangan sindrom DIC, sekatan sistem retikuloendothelial adalah penting, i.e. sistem fagosit mononuklear, kerana protein fasa akut, produk keradangan dan kompleks imun terkumpul dalam darah. Semua perubahan ini menentukan keperluan untuk plasmapheresis.

Semasa terapi, adalah perlu untuk memantau dengan teliti diuresis setiap jam, nadi, tekanan darah dan tekanan vena pusat, pengoksigenan darah arteri dan ketepuan Sa02, protein, urea, tahap kreatinin, kiraan platelet, sel darah merah, Ht, dan parameter koagulogram.

Tempoh manifestasi klinikal sindrom DIC boleh lebih daripada 7-9 jam Perubahan dalam sistem hemokoagulasi, ditentukan menggunakan kaedah makmal, berterusan lebih lama daripada yang klinikal. Oleh itu, diagnosis makmal sindrom DIC adalah sangat penting, ia membolehkan kita menentukan tahap dan bentuk sindrom dengan lebih tepat, serta memilih rawatan yang betul.

RAWATAN

Matlamat Rawatan
Rawatan sindrom DIC terdiri daripada melakukan tiga langkah utama secara serentak:

menghapuskan punca utama yang menyebabkan enjin pembakaran dalaman;
normalisasi hemodinamik;
normalisasi pembekuan darah.

Untuk merawat sindrom DIC semasa pendarahan obstetrik, seseorang harus mengambil kira fasa sindrom di mana rawatan dimulakan, serta sifat patologi obstetrik. Rawatan dijalankan di bawah pengawasan diagnostik makmal.

Rawatan dadah
Untuk gestosis, wanita hamil dengan bentuk kronik DIC dinasihatkan untuk menggunakan pengganti darah molekul rendah (dextran, hemodez dalam kombinasi dengan antispasmodik, yang meningkatkan sifat reologi darah, mencegah mikrotrombosis dan meningkatkan perfusi tisu. Natrium heparin adalah langsung -antikoagulan bertindak, apabila diberikan secara subkutan pada 5000-10 000 unit setiap 12 jam ia menormalkan tahap platelet dan fibrinogen Heparin mengurangkan aktiviti platelet, mempunyai aktiviti antitromboplastin dan antitrombin, dengan itu menormalkan peredaran darah dalam organ parenkim dan kompleks uteroplacental.

Dalam bentuk akut DIC, bersama-sama dengan langkah-langkah untuk menormalkan hemodinamik pusat dan periferi, langkah-langkah diambil untuk memulihkan sifat pembekuan darah. Untuk melakukan ini, adalah perlu untuk menghentikan pembekuan intravaskular dan mengurangkan aktiviti fibrinolitik darah. Terapi ubat dijalankan di bawah kawalan koagulogram. Untuk memulihkan sifat pembekuan darah, terapi penggantian dijalankan: transfusi plasma beku segar, eritrosit beku segar, "darah penderma hangat", darah baru sitrat, plasma antihemofilik.

Perencatan aktiviti fibrinolitik dicapai dengan memperkenalkan perencat asal haiwan, contohnya aprotinin. Satu dos contrical ialah 2000 unit (dos harian ialah 6000 unit), trasylol ialah 2500 unit (dos harian ialah 10,000 unit), gordox ialah 100,000 unit (dos harian ialah 500,000 unit). Inhibitor fibrinolisis digunakan secara ketat di bawah kawalan koagulogram.

Terapi intensif diteruskan selepas penyingkiran sindrom DIC. Pesakit dirawat untuk kegagalan buah pinggang, hepatik dan paru-paru, pemulihan protein dan keseimbangan elektrolit, dan pencegahan komplikasi berjangkit.

Masa dan kaedah penghantaran
Dengan bentuk kronik sindrom DIC yang progresif pada wanita hamil dengan gestosis, dengan kehadiran janin yang mati dalam rahim, penghantaran awal melalui saluran kelahiran semula jadi adalah dinasihatkan.

Cadangan klinikal. Obstetrik dan ginekologi. Isu 2 / Ed. V.I. Kulakova. - M.: GEOTAR-Media, 2006. - P. 172.
Niswander K., Evans A. Obstetrik. Buku Panduan Universiti California. - M.: Praktika, 1999. - P. 113-115.
Sidorova I.S., Kulakov V.I., Makarov I.O. Panduan obstetrik. - M.: Perubatan, 2006. - 700 p.
Sidorova I.O., Makarov I.O. Pendarahan semasa mengandung dan bersalin. - M.: MIA, 2006. - P. 69-87.
Sidorova I.O. Preeklampsia. - M.: Perubatan, 2003. - P. 89-103.

16031 0

Untuk mendiagnosis sindrom DIC tidak ada satu ujian mudah adalah perlu menggunakan satu set kaedah makmal untuk mengenal pasti patologi ini. Diagnosis sindrom pembekuan intravaskular tersebar harus segera, bermaklumat, berdasarkan sistem ujian yang mudah dan mudah dilakukan. Di samping itu, nilai diagnostik teknik yang digunakan ditentukan oleh pemantauan berkala.

I. Kumpulan pertama ujian diagnostik adalah berdasarkan pengesanan kemusnahan, penggunaan dan pengagregatan sel darah- platelet dan eritrosit:

penurunan progresif dalam bilangan platelet dalam darah periferi;
peningkatan serentak dalam kandungan plasma faktor platelet 4 (faktor antiheparin), yang menunjukkan pengagregatan intravaskular sel-sel ini dan pelepasan intensif komponen granul padat daripada mereka;
pemusnahan intensif eritrosit dalam zon peredaran mikro membawa kepada peningkatan dalam bilirubin tidak langsung, dan dalam darah smear kepada rupa serpihan yang dimusnahkan, dibahagikan kepada bahagian eritrosit;
peningkatan pengagregatan platelet spontan.

II. Penentuan kompleks fibrin-monomer(produk parakoagulasi):

ujian etanol;
ujian protamin sulfat (dengan sindrom DIC, ujian kurang berkemungkinan memberikan keputusan positif daripada ujian etanol, tetapi selalunya ditentukan untuk positif apabila yang terakhir menjadi negatif);
penentuan fibrinogen B. Kaedah ini adalah berdasarkan pemendakan fibrinogen B dengan larutan alkohol beta-naphthol. Ujian ini kurang spesifik daripada ujian etanol, kerana beta-naphthol memendakan bukan sahaja kompleks fibrin-monomer yang disekat, tetapi juga protein lain yang tidak berkaitan dengan sistem pembekuan darah;
penentuan produk degradasi fibrinogen (FDP). Biasanya, 0.05 g/l PDF dikeluarkan dalam plasma. Dengan pembekuan intravaskular yang disebarkan dan trombosis besar-besaran, disertai dengan pengaktifan fibrinolisis, tahap PDP meningkat dengan ketara;
Ujian yang paling spesifik pada masa ini dianggap sebagai pengesanan D-dimer.

III. Perubahan (memendekkan atau memanjang) ujian pembekuan kronometrik am:

Jumlah masa pembekuan Lee-White;
Ujian autokoagulasi;
Masa tromboplastin separa diaktifkan;
masa prothrombin;
masa trombin.

IV. Meningkatkan atau mengurangkan kepekatan fibrinogen.

V. Perencatan atau pengaktifan sistem fibrinolitik:

Fibrinolisis yang bergantung kepada XIIa;
Fibrinolisis spontan;
Kandungan plasminogen, pengaktif dan perencatnya.

VI. Penurunan aktiviti antitrombin III.

Sekiranya terdapat situasi klinikal yang sesuai dan gejala DIC, pengesanan sekurang-kurangnya 4-5 daripada ujian di atas harus dipertimbangkan sebagai pengesahan diagnosis.

Dalam fasa pertama sindrom DIC (hypercoagulable) hiperkoagulasi dikesan, digabungkan dengan peningkatan pengagregatan platelet dan penurunan kandungannya dalam darah periferal. Hyperfibrinogenemia sering muncul pada fasa pertama. PDF mungkin masih normal.

Dalam fasa ke-2 sindrom DIC (normokoagulasi atau peralihan) Sesetengah ujian masih mendedahkan hiperkoagulasi, sementara yang lain menunjukkan hypo- atau normocoagulation. Oleh itu, penunjuk koagulogram pelbagai arah muncul. Ujian parakoagulasi yang muncul dalam fasa 1 kekal positif. Tahap PDP dalam plasma meningkat. Terdapat trombositopenia yang teruk. Fungsi agregasi platelet berkurangan. Kekurangan AT-III semakin meningkat.

Pada fasa ke-3 (hypocoagulative) pemanjangan masa pembekuan ditentukan dalam semua ujian. Kepekatan fibrinogen berkurangan kepada afibrinogenemia. Trombositopenia bertambah teruk dan fungsi platelet terjejas teruk. Ujian etanol dan protamin sulfat menjadi negatif. Kandungan kompleks fibrin-monomer larut dan produk degradasi fibrinogen meningkat. Pengaktifan fibrinolisis dikesan (Jadual 1).

Jadual 1

Diagnosis makmal sindrom DIC (A. A. Ragimov, L. A Alekseeva, 1999)

Sindrom pembekuan intravaskular tersebar (DIC) adalah salah satu komplikasi yang paling teruk bagi banyak penyakit. Ini adalah sakit kepala sebenar bagi mana-mana resuscitator, kerana pesakit dalam keadaan ini boleh mati pada bila-bila masa. Ia berkembang agak cepat, tidak begitu mudah untuk dirawat, dan prognosis untuk kehidupan apabila ia kelihatan menjadi agak tidak menguntungkan.

Definisi

DIC adalah keadaan patologi yang berkembang akibat daripada kekurangan faktor yang menggalakkan dan mengatasi pembekuan darah. Asas proses ini adalah sekatan saluran kecil oleh bekuan darah yang longgar, akibat pembebasan sejumlah besar faktor pembekuan ke dalam darah (hypercoagulation). Darah yang tinggal di dalam katil vaskular kehilangan keupayaannya untuk membeku kerana penurunan jumlah faktor pembekuan, pengaktifan bahan yang melarutkan bekuan, dan pengumpulan produk pecahan protein yang mempunyai aktiviti antikoagulan.

Punca sindrom DIC

Banyak keadaan yang teruk dan kritikal boleh menyebabkan sindrom DIC. Hampir semua patologi di mana terdapat kerosakan pada dinding vaskular, perubahan dalam sifat darah, dan kelajuan alirannya melalui saluran, boleh mencetuskan tindak balas yang membawa kepada pembekuan intravaskular. Penyebab utama penyakit ini adalah seperti berikut:

Sebarang bentuk kejutan. Dalam keadaan ini, terdapat kemerosotan serius dalam sifat reologi darah (peningkatan kelikatannya), serta kerosakan pada dinding saluran kecil.
Jangkitan septik yang teruk. Dalam kes ini, mekanisme pembekuan intravaskular boleh dicetuskan secara langsung oleh toksin bakteria atau secara tidak langsung melalui pemusnahan endothelium (lapisan dalam) saluran darah oleh mikroorganisma dan produk metaboliknya.
Hemolisis(pemusnahan besar-besaran sel darah merah). Ia berlaku akibat pemindahan darah yang tidak serasi atau tamat tempoh, semasa melakukan senaman fizikal yang berat, hipotermia yang teruk, perubahan dalam tekanan atmosfera, serta mengambil ubat-ubatan tertentu (ubat kemoterapi quinidine, nitrofuran dan sulfonamide).
Sindrom transfusi besar-besaran. Jumlah transfusi lebih daripada 5 liter boleh menjadi faktor pencetus untuk sindrom DIC.
Nekrosis dalam pelbagai organ. Infarksi miokardium, kemalangan serebrovaskular akut (strok), beberapa bentuk pankreatitis, distrofi hati akut, luka bakar pada kulit dan membran mukus, campur tangan pembedahan besar-besaran dan kecederaan, sindrom kemalangan (atau sindrom mampatan berpanjangan) - semua ini membawa kepada pelepasan kuat soda ke dalam darah dipanggil faktor tisu - bahan utama yang mencetuskan tindak balas hiperkoagulasi.
Penyakit imun dan kompleks imun.
Proses tumor, terutamanya dengan pelbagai metastasis.
Hemodialisis, hemosorpsi, peredaran extracorporeal(contohnya, semasa pembedahan jantung).
Keracunan akut dengan racun hemolitik.
Patologi obstetrik. Ini termasuk banyak situasi yang timbul semasa kehamilan dan bersalin - gestosis, plasenta previa, pecah awal cecair amniotik, gangguan plasenta awal, kematian janin dalam rahim).

Gejala sindrom DIC

Gejala patologi ini bergantung pada peringkat perkembangan penyakit, serta bentuk sindrom - akut atau kronik. Mengikut peringkat, gambaran klinikal sindrom DIC akut mungkin seperti berikut:

Tahap hiperkoagulasi, di mana pembentukan besar-besaran bekuan darah diperhatikan dalam saluran darah diameter kecil. Tempoh peringkat ini sangat singkat, dan gambaran klinikal biasanya disembunyikan oleh gejala penyakit mendasar yang teruk.
Tahap hipokoagulasi Ini adalah tempoh apabila pendarahan pertama muncul. Dalam fasa ini, faktor yang menghalang pembekuan diaktifkan dan, pada masa yang sama, faktor yang meningkatkan pembekuan berkurangan. Akibatnya, tanda klinikal utama sindrom DIC adalah pelbagai pendarahan. terdapat:
- Pendarahan awal, berlaku terutamanya di tempat di mana tisu dimusnahkan: semasa pengguguran atau bersalin - rahim, semasa campur tangan pembedahan - di kawasan hirisan, semasa proses yang merosakkan dalam paru-paru - masing-masing, paru-paru. Secara selari, penampilan pendarahan dan penyetempatan lain diperhatikan - subkutaneus, submucosal, intradermal di tapak suntikan.
- Pendarahan lewat adalah manifestasi kemerosotan keadaan pesakit. Ini mungkin termasuk pendarahan hidung dan gastrousus, kemunculan hematoma dalam lemak subkutan, di punggung, belakang bawah, dll.
Pada peringkat seterusnya, bersama-sama dengan pendarahan, yang gejala kegagalan fungsian dan kemudian organik organ yang terjejas, dan organ yang ditembusi oleh rangkaian kapilari yang kaya adalah yang pertama menderita: kelenjar adrenal, buah pinggang, paru-paru, hati, saluran gastrousus, limpa, kulit, membran mukus.

DIC kronik biasanya menunjukkan dirinya sebagai trombosis dan tromboembolisme yang dilokalkan dalam pelbagai organ. Bentuk patologi ini paling kerap berlaku pada orang yang menderita kanser malignan. Trombosis urat dalam, yang berkembang menjadi embolisme pulmonari, adalah salah satu punca kematian yang paling biasa pada pesakit dengan tumor.

Diagnosis sindrom DIC

Diagnosis klinikal DIC pada peringkat awal adalah sangat sukar: simptomnya sedikit, tiada pendarahan, dan tempohnya sangat singkat. Apabila faktor pembekuan darah habis dan pendarahan muncul, diagnosis patologi boleh dibuat dengan keyakinan yang cukup tinggi. Lebih-lebih lagi, lebih banyak masa telah berlalu sejak pendarahan pertama, lebih mudah untuk mengenal pasti sindrom DIC. Kelemahan menunggu berjaga-jaga adalah kemerosotan pesat dalam prognosis penyakit. Itulah sebabnya pesakit segera diberikan satu siri ujian yang menunjukkan keadaan sistem pembekuan:

masa pembekuan darah, yang, normal atau pun dipendekkan dalam peringkat hiperkoagulasi, secara beransur-ansur memanjang apabila penyakit itu berlanjutan (sehingga 30 minit atau lebih);
bilangan platelet dalam darah periferi, yang secara beransur-ansur berkurangan berbanding normal;
masa trombin, meningkat bergantung pada peringkat dari normal 5-11 saat kepada 60 atau lebih;
analisis untuk D-dimer, yang biasanya tidak hadir, tetapi dengan pembekuan intravaskular mereka meningkat dengan mendadak.

Ujian lain juga digunakan dalam amalan, tetapi tidak memberikan maklumat tambahan yang penting untuk diagnosis.

Pakar yang merawat pesakit mesti mengetahui dengan jelas semua kaedah untuk mendiagnosis sindrom DIC dan keputusannya, kerana taktik langkah perubatan juga bergantung pada penentuan tahap proses yang betul.

Rawatan sindrom DIC

Rawatan penyakit asas adalah perkara utama yang perlu dilakukan apabila melawan pembekuan intravaskular. Sekiranya punca komplikasi tidak dihapuskan, mustahil untuk menyingkirkannya. Oleh itu, terapi antibiotik rasional untuk jangkitan, hemostasis yang mencukupi untuk kecederaan dalam apa jua keadaan, detoksifikasi untuk keracunan bahkan boleh menyebabkan kehilangan spontan sindrom DIC.

Sekiranya regresi spontan tidak berlaku, anda harus segera mula melawan patologi. Rawatan penyakit dijalankan dengan mengambil kira peringkatnya:

Peringkat 1. Hiperkoagulasi harus dicegah dengan menggunakan heparin, infus intravena rheopolyglucin dalam kombinasi dengan agen antiplatelet, dan pemberian kortikosteroid.
Peringkat 2. Kepada ubat-ubatan yang disenaraikan di atas, infusi intravena albumin, plasma beku segar, darah keseluruhan atau sel darah merah ditambah.
Peringkat 3. Dalam fasa ini, pendekatan terhadap rawatan berubah secara dramatik, kerana di sini aktiviti sistem yang menghalang pembekuan darah didahulukan. Dadah yang menyekat aktiviti faktor antikoagulasi (Gordox, Contrical) dan meningkatkan fungsi platelet (etamzilate) digunakan. Secara selari, mereka berusaha untuk mengaktifkan sistem pembekuan dengan memasukkan plasma. Jika hemoglobin rendah, darah keseluruhan juga diselitkan dalam kuantiti yang kecil. Pentadbiran heparin dihentikan.
Peringkat 4. Pada peringkat ini, aktiviti adalah sama seperti di peringkat ketiga dengan penambahan larutan berasaskan albumin dan gelatin.

Selari dengan tindakan ini, mereka membetulkan gangguan dalam keadaan air-elektrolit dan asid-bes, menormalkan fungsi buah pinggang, menyokong fungsi pernafasan, dan mengimbangi kehilangan darah.

Pencegahan

Pengetahuan tentang punca sindrom DIC memungkinkan langkah-langkah untuk mencegahnya. Sudah tentu, adalah mustahil untuk meramalkan segala-galanya, tetapi mengikuti beberapa peraturan dapat mengurangkan risiko mengembangkan patologi serius ini:

jika rawatan pembedahan diperlukan, pilih teknik pembedahan yang paling lembut;
penggunaan antikoagulan untuk sebarang patologi yang boleh menjadi rumit oleh sindrom DIC;
mengelakkan gigitan ular dan mabuk kimia;
penolakan atau penggunaan minimum darah keseluruhan yang memihak kepada derivatifnya (jisim eritrosit, plasma) dan pengganti plasma;
pengesanan awal dan rawatan kanser.

Sindrom DIC adalah komplikasi patologi klinikal yang sangat teruk, dicirikan oleh kadar kematian yang sangat tinggi - bergantung kepada punca, sehingga 50% pesakit mati. Itulah sebabnya langkah pencegahan boleh dianggap lebih penting daripada langkah terapeutik. Orang Inggeris mempunyai pepatah: "Seesen pencegahan adalah lebih baik daripada satu paun mengubati," dan ia terpakai dengan sempurna untuk sindrom pembekuan intravaskular yang disebarkan.

Bozbey Gennady Andreevich, doktor kecemasan