Diagnostik ekokardiografi tetralogi Fallot adalah berdasarkan mengenal pasti kecacatan septum interventrikular di kawasan saluran aliran keluar dan lokasi di atas kecacatan septum akar aorta (aorta "menunggang septum"). Terdapat penyongsangan hubungan antara diameter aorta menaik dan diameter arteri pulmonari, dan ketidakkadaran ini sering disebut.
Diagnostik penting tanda adalah pengembangan akar aorta. Pemeriksaan Doppler aliran darah dalam janin sedemikian membolehkan seseorang memperoleh maklumat berharga: pengesanan peningkatan halaju sistolik maksimum dalam batang arteri pulmonari mengesahkan diagnosis tetralogi Fallot, kerana ia menunjukkan halangan saluran keluar ventrikel kanan.
Sebaliknya, jika di pemetaan Doppler warna dan Doppler gelombang berdenyut dalam batang arteri pulmonari tidak merekodkan aliran darah (antegrade atau retrograde), ini menunjukkan atresia injap pulmonari.
Masalah diagnostik timbul apabila bentuk yang jarang berlaku perubahan yang diperhatikan dalam tetralogi Fallot. Oleh itu, dalam kes-kes halangan ringan saluran aliran keluar ventrikel kanan dan tahap kecil anjakan aorta di atas septum, ia boleh menjadi sukar untuk membezakan keadaan ini daripada VSD mudah. Dan dalam kes di mana batang arteri pulmonari tidak divisualisasikan, ia ternyata sama sukarnya diagnosis pembezaan antara atresianya, disertai oleh VSD, dan batang arteri biasa.
Doktor diagnostik ultrasound harus sentiasa menyedari artifak biasa yang mensimulasikan kehadiran "lapisan" akar aorta pada septum. Peletakan sensor yang salah boleh menimbulkan tanggapan palsu bahawa tiada peralihan septum interventricular ke dalam dinding anterior aorta semasa memeriksa janin yang sihat. Punca artifak ini berkemungkinan berkaitan dengan sudut kejadian pancaran ultrasonik.
Walaupun dalam siri dijalankan Dalam peperiksaan kami, artifak sedemikian membawa kepada hanya satu kesimpulan positif palsu, pengalaman kerja kami yang seterusnya menunjukkan bahawa visualisasi yang teliti bagi saluran keluar ventrikel kiri pada sudut insonasi yang berbeza, penggunaan peredaran warna dan pencarian lain-lain. unsur-unsur tetrad hampir menyelesaikan masalah ini.
Agar tidak terlepas kemungkinan berkaitan anomali sebagai saluran atrioventrikular biasa, anatomi kawasan di mana atrium bersambung ke ventrikel harus dinilai dengan teliti. Pengesanan kombinasi sedemikian dikaitkan dengan peningkatan risiko trisomi autosomal dalam janin tertentu (terutamanya sindrom Down), yang dengan sendirinya bermakna prognosis yang lebih buruk. Pembesaran yang tidak normal pada ventrikel kanan, batang, dan arteri pulmonari kanan dan kiri mungkin disebabkan oleh agenesis injap pulmonari.
Untuk memilih lebih optimum tarikh akhir pembetulan pembedahan dan keberkesanannya, penilaian teliti ciri-ciri lain seperti kecacatan septum ventrikel berganda dan anomali juga berguna arteri koronari. Malangnya, perubahan ini pada masa ini tidak dapat dikesan dengan pasti menggunakan ekokardiografi pranatal.
Kegagalan jantung tidak pernah diperhatikan dalam tempoh pranatal atau awal selepas bersalin. Walaupun dalam kes stenosis atau atresia yang teruk pada batang arteri pulmonari, kecacatan septum ventrikel yang besar memberikan output jantung keseluruhan yang mencukupi, dan rangkaian vaskular pulmonari dibekalkan secara retrograde melalui duktus arteriosus. Satu-satunya pengecualian kepada peraturan ini berlaku dengan kehadiran agenesis injap pulmonari, yang boleh menyebabkan regurgitasi besar-besaran ke dalam ventrikel kanan dan atrium.
Jika ada stenosis teruk pada batang arteri pulmonari, maka sianosis biasanya berkembang sejurus selepas kelahiran. Dengan tahap halangan aliran darah yang lebih rendah, sianosis mungkin tidak muncul sehingga akhir tahun pertama kehidupan. Dalam kes atresia batang arteri pulmonari, kemerosotan pesat dan ketara keadaan pada kanak-kanak berlaku selepas penutupan duktus arteriosus.
Video pendidikan Ultrasound jantung janin adalah normal
Jadual kandungan topik "Diagnostik kecacatan jantung dan saluran besar janin":OSA agak jarang berlaku (1.6% daripada semua kecacatan jantung kongenital), tetapi patologi serius, di mana terdapat satu vesel yang meninggalkan jantung dan menyediakan peredaran sistemik, pulmonari dan koronari.
Morfologi
OSA muncul apabila mustahil untuk membentuk septum normal dalam batang arteri yang sedang berkembang. Dalam kes ini, sentiasa ada VSD yang dilindungi oleh satu duktus arteriosus, dari mana arteri koronari, pulmonari dan sistemik bermula. Kadangkala OSA timbul daripada satu ventrikel. Injap truncal selalunya mempunyai bilangan risalah yang tidak teratur dan mungkin dicirikan sama ada stenosis, regurgitasi, atau kedua-duanya. Dalam kebanyakan kes, kedudukan atrium adalah normal dan laevocardia berlaku. Gerbang aorta boleh berada di sebelah kanan atau kiri, dan dalam beberapa kes terdapat patah sepenuhnya pada gerbang aorta. Klasifikasi Collett dan Edwards adalah berdasarkan penentuan lokasi keluarnya pangkal arteri pulmonari dari batang, perkara penting adalah penerangan tentang corak pengedaran arteri pulmonari dalam setiap kes tertentu. Kadangkala OSA mungkin mewakili satu-satunya jalan keluar dari jantung, dibentuk dengan satu ventrikel berfungsi.
Patofisiologi
Aliran darah pulmonari ditentukan oleh saiz arteri pulmonari, kehadiran halangan arteri pulmonari, dan rintangan vaskular pulmonari. Sebaik pulmonari rintangan vaskular mula berkurangan selepas kelahiran, pesakit dengan aliran darah pulmonari yang tidak menghalang mengalami tanda-tanda awal CHF teruk. Oleh kerana situasi dengan percampuran darah sering berlaku, sianosis ringan muncul. Dalam kes regurgitasi darah yang ketara di sepanjang batang, manifestasi klinikal akan menjadi lebih teruk. Kadangkala, pesakit dengan OSA dan ruptur lengkung aorta mungkin mengalami HF akut.
Diagnostik
Tanda-tanda klinikal
Kebanyakan pesakit hadir dengan sianosis ringan dan peningkatan kegagalan jantung semasa tempoh neonatal. Gejala termasuk kesukaran memberi makan, penambahan berat badan yang lemah, dan takipnea dengan kawasan precordial yang terlalu reaktif. Terdapat bunyi jantung pertama yang normal dan bunyi jantung ke-2 tunggal. Satu klik lontar mungkin diperhatikan. Jika terdapat stenosis atau regurgitasi yang ketara melalui injap truncal, ia mungkin nyata sebagai murmur ejeksi sistolik atau awal. murmur diastolik. Adalah penting untuk mengetahui hubungan antara lesi ini dan pemadaman 22q11 dan mencarinya secara aktif.
Radiografi dada
Kedudukan jantung biasanya normal, dan kardiomegali dan kesesakan pulmonari hampir selalu ada. Perbezaan yang tinggi pada arteri pulmonari boleh diperhatikan. Kira-kira 25% pesakit mempunyai lengkok kanan aorta.
Mempunyai tempat perubahan tidak spesifik, termasuk tanda-tanda hipertrofi pankreas, selalunya disertai dengan gangguan Selang S-T dan gelombang T.
EchoCG
Dalam kebanyakan kes, menyediakan semua maklumat yang diperlukan untuk perancangan rawatan pembedahan semasa tempoh neonatal. Penilaian yang teliti terhadap VSD biasanya mengesahkan bahawa ia adalah kecacatan otot. Kadangkala VSD otot tambahan ditemui. Penilaian terperinci fungsi injap batang mungkin sukar dalam keadaan meningkat keluaran jantung melalui injap arteri tunggal. Ini boleh menyebabkan terlalu tinggi tahap stenosis. Regurgitasi biasanya lebih mudah untuk dinilai dan lebih penting berkaitan dengan rawatan pembedahan. Adalah penting untuk menilai dengan teliti gerbang aorta untuk memastikan patensi dan ketiadaan gangguan.
Kateterisasi jantung dan angiografi
Kateterisasi jantung pra operasi dan angiografi kini sangat jarang digunakan, tetapi kadangkala diperlukan pada pesakit yang disyaki punca salah satu arteri pulmonari dari aorta menurun atau truncus arteriosus.
Kursus semulajadi
Kebanyakan kanak-kanak yang dilahirkan dengan OSA, jika tiada rawatan pembedahan mati dalam tahun pertama kehidupan, dan banyak yang berkembang keadaan kecemasan sudah dalam minggu pertama kehidupan. hidup kursus semula jadi kecacatan yang berkaitan terjejas, terutamanya anomali arteri pulmonari, gerbang aorta (termasuk gangguan) dan fungsi injap truncal. Pada mangsa yang terselamat tanpa halangan pulmonari penyakit pulmonari obstruktif berkembang. Akibatnya penjagaan pembedahan ditunjukkan untuk semua pesakit.
Rawatan
Pengikatan LA untuk OSA tidak lagi digunakan, tetapi pembaikan muktamad dilakukan dalam tempoh neonatal. Ia terdiri daripada menutup VSD, yang memindahkan OSA ke LV, mengasingkan arteri pulmonari dari batang dan menanam anastomosis (biasanya homograf) antara RV dan arteri pulmonari.
Ramalan jangka panjang
Hasilnya bergantung pada struktur dan fungsi injap batang dan ketekalan anastomosis antara PA dan RV. Jika injap batang gagal, pembaikan intervensi mungkin diperlukan. Sepanjang 20 tahun yang lalu keputusan pembedahan telah meningkat secara mendadak. Walau bagaimanapun, saluran antara arteri pulmonari dan pankreas pasti diperlukan pada zaman kanak-kanak dan zaman remaja oleh itu, susulan lanjutan adalah wajib dalam semua kes. Pada masa hadapan, penggunaan implantasi injap pulmonari perkutaneus pada pesakit ini mungkin mengurangkan keperluan untuk operasi semula.
John E. Deanfield, Robert Yates, Folkert J. Meijboom dan Barbara J.M. Mulder
Kecacatan kongenital hati pada kanak-kanak dan orang dewasa
Umum truncus arteriosus- penyakit jantung kongenital, di mana satu kapal besar memanjang dari pangkal jantung melalui injap semilunar tunggal dan menyediakan peredaran koronari, pulmonari dan sistemik. Nama lain: batang biasa, batang aortopulmonari biasa, truncus arteriosus berterusan. Penerangan pertama tentang maksiat adalah milik A. Buchanan (1864). Kecacatan ini menyumbang 3.9% daripada semua kecacatan jantung kongenital mengikut keputusan kajian patologi dan 0.8-
- 7% - mengikut data klinikal.
- - asal arteri pulmonari kanan, kiri atau kedua-dua dari dinding sisi truncus; IV - ketiadaan arteri pulmonari, kerana bekalan darah ke paru-paru dijalankan melalui arteri bronkial yang timbul daripada aorta menurun. Varian ini pada masa ini tidak diiktiraf sebagai jenis truncus arteriosus sejati, di mana sekurang-kurangnya satu cabang arteri pulmonari mesti timbul daripada truncus. Oleh itu, kita boleh bercakap terutamanya mengenai dua jenis kecacatan: I dan II-III.
cinosis. Risalah injap batang biasa disambungkan secara berserabut ke injap mitral, jadi ia dianggap terutamanya aorta.
Lokasi trunkus di atas ventrikel adalah penting apabila memilih pesakit untuk pembetulan radikal kecacatan. Dalam pemerhatian F. Butto et al (1986), dalam 42% ia terletak sama di atas kedua-dua ventrikel, dalam 42% - kebanyakannya di atas kanan dan 16% - terutamanya di atas ventrikel kiri. Dalam kes ini, jalan keluar dari ventrikel, yang tidak disambungkan ke batang, adalah VSD. Menurut pemerhatian lain, truncus berlepas dari ventrikel kanan dalam 80% kes, manakala penutupan VSD semasa pembedahan membawa kepada halangan subaortik.
VSD sentiasa hadir dengan truncus arteriosus biasa; ia tidak mempunyai tepi atas, terletak terus di bawah injap dan bercantum dengan mulut truncus;
Kecacatan ini sering digabungkan dengan anomali gerbang aorta: pecah, atresia, gerbang kanan, cincin vaskular, koarktasi.
CHD bersamaan lain termasuk umum terbuka di
saluran rioventrikular, ventrikel tunggal, arteri pulmonari tunggal, saliran anomali vena pulmonari. Daripada kecacatan extracardiac, terdapat anomali saluran gastrousus, anomali urogenital dan rangka.
Hemodinamik. Darah dari ventrikel kanan dan kiri memasuki satu saluran melalui VSD; tekanan dalam kedua-dua ventrikel, trunkus dan cawangan arteri pulmonari adalah sama, yang menjelaskan perkembangan awal hipertensi pulmonari; Pengecualian adalah kes dengan stenosis orifis arteri pulmonari dan cawangannya atau diameter kecilnya. Ventrikel kanan, dengan truncus arteriosus biasa, mengatasi rintangan sistemik, yang menyebabkan hipertrofi miokardium dan dilatasi rongga. Ciri hemodinamik kecacatan ditentukan sebahagian besarnya oleh keadaan peredaran darah dalam bulatan pulmonari. Pilihan berikut boleh dibezakan.
- Peningkatan aliran darah pulmonari dengan rintangan rendah dalam saluran paru-paru, tekanan dalam arteri pulmonari adalah sama dengan tekanan sistemik, yang menunjukkan hipertensi pulmonari yang tinggi. Ia lebih biasa pada kanak-kanak kecil dan disertai dengan kegagalan jantung yang tahan terhadap terapi. Sianosis mungkin tidak hadir kerana bilangan yang besar darah beroksigen di dalam paru-paru dan bercampur dalam ventrikel disebabkan oleh saiz besar VSD. Pelepasan besar ke dalam batang biasa, terutamanya dengan injap berbilang daun, menyumbang kepada kemunculan ketidakcukupan injap dari semasa ke semasa, yang memburukkan lagi keterukan. kursus klinikal penyakit.
- Aliran darah pulmonari yang normal atau sedikit meningkat disebabkan oleh rintangan baru dalam saluran pulmonari, menghalang pelepasan darah yang besar ke dalam batang biasa. Tiada kegagalan jantung muncul dengan senaman.
- Pengurangan aliran darah pulmonari (hipovolemia) boleh berlaku dengan penyempitan mulut batang atau cabang arteri pulmonari atau dengan sklerosis progresif saluran pulmonari. Sianosis yang teruk sentiasa diperhatikan, kerana sebahagian kecil darah beroksigen di dalam paru-paru.
Klinik, diagnostik. Oleh manifestasi klinikal kanak-kanak dengan kecacatan ini menyerupai pesakit dengan VSD yang besar. Gejala utama harus dianggap sesak nafas jenis tachypnea sehingga 50-100 seminit. Dalam kes aliran darah pulmonari yang berkurangan, sesak nafas adalah kurang ketara. Sianosis dalam truncus arteriosus biasa berbeza-beza: ia adalah minimum atau tidak hadir dengan peningkatan aliran darah pulmonari, dinyatakan dengan perubahan sklerotik dalam saluran pulmonari (reaksi Eisenmenger) atau stenosis arteri pulmonari. Dalam kes terakhir, dia menyokong
didorong oleh perkembangan gejala "cermin mata jam tangan" dan " kayu drum", iolicythemia. Dengan kardiomegali, bonggol jantung muncul. Bunyi jantung adalah kuat, bunyi jantung kedua di atas arteri pulmonari ditekankan, boleh menjadi tunggal atau berpecah jika terdapat lebih daripada tiga injap. Klik sistolik apikal sering dikesan. Gumam kasar dan berterusan VSD ditentukan di ruang interkostal ketiga dan keempat di sebelah kiri berhampiran sternum di puncak mungkin terdapat murmur mesodiastolik stenosis relatif injap mitral- tanda hipervolemia peredaran pulmonari. Jika struktur injap menyebabkan kesan stenosis pada ruang intercostal kedua dan ketiga, auskultasi kedengaran di sebelah kiri atau kanan. murmur sistolik jenis buangan. Dengan perkembangan ketidakcukupan injap batang, a murmur protodiastolik. Kegagalan jantung dinyatakan dalam jenis ventrikel kanan dan kiri, sehingga gambar edema pulmonari; ia kurang atau tidak hadir dengan hipovolemia peredaran pulmonari dan perubahan sklerotik dalam saluran pulmonari.
Tiada ciri elektrokardiografi khusus kecacatan itu. Paksi elektrik jantung terletak secara normal atau menyimpang ke kanan (dari -(-60 hingga 4-120°). Dalam separuh pesakit, pembesaran atrium kanan, ventrikel kanan (dalam plumbum kompleks QRS jenis R atau qR), kurang kerap kedua-dua ventrikel. Dengan hipertensi pulmonari, ECG menunjukkan tanda-tanda beban jenis "ketegangan" di sebelah kanan dada membawa(penurunan dalam selang ST sebanyak 0.3-0.8 cm, gelombang T negatif dalam petunjuk
Vi-z).
Pada FCG, ton amplitud normal kelihatan pada puncak, klik aorta direkodkan dalam ruang intercostal kedua; Nada kedua selalunya tunggal, tetapi boleh lebar dan terdiri daripada beberapa komponen amplitud tinggi; Bising pansystolic direkodkan, kadangkala frekuensi tinggi dengan maksimum dalam ruang interkostal ketiga dan keempat di sebelah kiri, dan murmur protodiastolik adalah tanda ketidakcukupan injap.
Pada x-ray dada, corak pulmonari biasanya diperkuat, dengan stenosis mulut arteri pulmonari ia habis di kedua-dua belah pihak, dengan stenosis atau atresia salah satu cabang - di satu pihak, dengan fasa sklerotik hipertensi pulmonari - ia habis terutamanya di sepanjang pinggir dan diperkukuh di zon hilar. Jantung sering diperbesarkan secara sederhana (nisbah kardiotoraks - dari 52 hingga 80%), boleh menjadi bujur telur dengan sempit berkas vaskular, yang menyerupai transposisi kapal besar, tetapi dengan tepi kiri atas yang lebih lurus. Sebagai peraturan, kedua-dua ventrikel diperbesarkan. Kadang-kadang bentuk jantung adalah serupa dengan tetralogi Fallot, terdapat ciri asas lebar kapal dengan laluan berbentuk S. Lokasi sebelah kanan gerbang aorta ditemui dalam 3 pesakit, yang, dalam kombinasi dengan peningkatan aliran darah pulmonari dan sianosis, harus menimbulkan syak wasangka pada batang arteri biasa
kedudukan tinggi arteri pulmonari kiri mungkin mempunyai kepentingan nostik.
Tanda M-ekokardiografi ciri kecacatan adalah ketiadaan kesinambungan septal-aortik (anterior) yang berterusan, manakala vesel lebar "duduk mengangkang" VSD. Dengan pemergian utama batang biasa dari ventrikel kiri, kesinambungan posterior (mitral-lunar) dipelihara. Apabila batang arteri berkomunikasi secara dominan dengan ventrikel kanan, pelanggaran kesinambungan berterusan anterior dan posterior direkodkan. Tanda-tanda kecacatan M-ekokardiografi lain adalah: ketidakupayaan untuk menentukan injap semilunar kedua; getaran diastolik risalah anterior injap mitral disebabkan oleh kekurangan injap semilunar truncus arteriosus biasa; dilatasi atrium kiri.
Pemeriksaan ekokardiografi dua dimensi dalam unjuran paksi panjang ventrikel kiri mendedahkan saluran besar yang luas menyeberangi septum ("ditunggangi") septum, VSD yang besar, kesinambungan posterior dipelihara. Dalam unjuran pendek pada paras pangkal jantung, saluran aliran keluar ventrikel dan injap pulmonari tidak dikenal pasti. Dari pendekatan suprasternal, dalam beberapa kes, adalah mungkin untuk menentukan asal usul arteri pulmonari atau cawangannya dari truncus.
Kateterisasi rongga jantung dan angiokardiografi mempunyai penting dalam diagnostik. Kateter vena memasuki ventrikel kanan, di mana tekanan adalah sama dengan tekanan sistemik, tetapi dalam kombinasi dengan peningkatan ketepuan oksigen darah menunjukkan
tentang VSD. Seterusnya, kateter disalurkan secara bebas ke dalam truncus, di mana tekanan adalah sama seperti dalam ventrikel. Ketepuan oksigen darah dalam trunkus arteri biasa biasanya berkisar antara 90-96% dalam kes dengan hipervolemia. Perbezaan dalam ketepuan oksigen darah arteri pulmonari dan truncus tidak melebihi 10%. Penurunan ketepuan oksigen darah kepada 80% menunjukkan perubahan sklerotik dalam saluran pulmonari dan ketidakupayaan pesakit. Apabila dimasukkan agen kontras dalam ventrikel kanan, batang arteri biasa kelihatan (lebih baik dalam unjuran sisi), dari mana pembuluh koronari dan arteri pulmonari (atau cawangannya). Aortografi membolehkan anda akhirnya mengesahkan asal usul arteri pulmonari sebenar terus dari batang, memperincikan jenis kecacatan dan menentukan tahap ketidakcukupan injap trunkus (Rajah 66).
Diagnosis pembezaan harus dijalankan dalam kes tanpa sianosis dengan VSD, dalam kes sianosis - dengan tetralogi Fallot (terutamanya dalam atresia pulmonari), transposisi kapal besar, sindrom Eisenmenger.
Kursus, rawatan. Perjalanan kecacatan adalah teruk dari hari-hari pertama kehidupan pesakit akibat kegagalan jantung yang teruk dan
1
hipervolemia pulmonari; dengan sianosis, keterukan keadaan pesakit ditentukan oleh tahap hipoksemia. Kebanyakan kanak-kanak mati pada bulan pertama kehidupan dan hanya "/5 bertahan pada tahun pertama, dan 10% bertahan sehingga dekad ke-1-3)