Morfologi
OSA dicirikan oleh satu arteri utama, memanjang dari pangkal jantung, yang menyediakan aliran darah sistemik, pulmonari dan koronari, dan kecacatan interventrikular. Kedua-dua anomali ini timbul disebabkan oleh gangguan septasi semasa perkembangan saluran aliran keluar ventrikel dan segmen arteri proksimal tiub jantung. Umum truncus arteriosus dalam 42% pesakit ia terletak di atas septum interventrikular, dalam 42% lagi ia beralih ke arah RV, dan dalam 16% - ke arah LV.
Menurut klasifikasi Collet dan Edwards, jenis OSA berikut dibezakan: jenis 1 - dari batang biasa serta-merta di belakang injapnya di sebelah kiri terdapat batang pendek arteri pulmonari, jenis 2 - utama arteri pulmonari tidak hadir, dan arteri pulmonari kanan dan kiri berlepas dari batang arteri biasa dari belakang dan terletak bersebelahan antara satu sama lain, jenis 3 - cawangan pulmonari kanan dan kiri adalah jauh dari satu sama lain dan memanjang dari permukaan sisi biasa. batang arteri, jenis 4 - arteri pulmonari berlepas dari aorta menurun.
Klasifikasi oleh R. Van Praagh (1965) membahagikan maksiat seperti berikut: jenis A1 - batang pendek arteri pulmonari berlepas dari batang biasa di sebelah kiri, jenis A2 - arteri pulmonari kanan dan kiri berlepas dari truncus secara berasingan, jenis A3 - hanya satu arteri pulmonari berlepas dari truncus (biasanya kanan ), dan paru-paru yang satu lagi dibekalkan dengan darah melalui duktus arteriosus atau kapal cagaran, jenis A4 - gabungan trunkus dengan gerbang aorta yang terganggu. Injap truncal biasanya cacat dan risalahnya menebal, yang disertai dengan kekurangannya. Sangat jarang ia adalah stenotik. Biasanya, injap truncal mempunyai 2 risalah (60% daripada kes), kurang kerap - 4 risalah (25%).
Sebagai peraturan, VSD terletak di bahagian anterosuperior septum. Anomali koronari juga berlaku; antaranya, lebih kerap - asal kedua-dua arteri koronari utama dalam satu batang atau lokasi mulut mereka tinggi di atas sinus koronari.
Gangguan hemodinamik
Gangguan hemodinamik utama ialah shunt kiri-ke-kanan yang besar, volumnya meningkat menjelang akhir tempoh neonatal disebabkan oleh penurunan yang berkaitan dengan usia dalam rintangan vaskular pulmonari. Atas sebab ini, teruk hipertensi pulmonari.
Regurgitasi pada injap truncal berlaku pada 50% pesakit; ia membawa kepada beban berlebihan bahagian yang betul dengan tekanan berlebihan sebagai tambahan kepada beban berlebihan.
Masa permulaan gejala- minggu pertama kehidupan.
simptom
Neonat dengan OSA menunjukkan tanda-tanda kegagalan jantung kongestif disebabkan oleh peningkatan mendadak isipadu aliran darah pulmonari dan selalunya terdapat kekurangan injap truncal. Dicirikan oleh takikardia dan tachypnea teruk dengan penarikan balik sternum dan tulang rusuk, berpeluh teruk, sianosis, hepatomegali, masalah pemakanan (berpeluh, menghisap lembap, peningkatan sesak nafas dan sianosis, berat badan yang lemah). Keterukan kegagalan jantung mengatasi keterukan sianosis dalam penampilan awal gejala. Gejala HF meningkat selari dengan penurunan rintangan vaskular pulmonari selepas kelahiran.
Denyutan kawasan jantung, bonggol jantung sebelah kiri dan gegaran sistolik sering dikesan. Bunyi jantung pertama mempunyai kebunyian normal, klik ejeksi sistolik kedengaran, bunyi jantung kedua dikuatkan dan tidak berpecah. berterusan murmur sistolik sepanjang tepi kiri sternum jarang didengar dan disebabkan oleh stenosis pulmonari atau atresia batang arteri pulmonari dalam kombinasi dengan VSD atau PDA atau cagaran aortopulmonari yang besar. Dengan regurgitasi pada injap truncal, murmur regurgitasi diastolik juga boleh didengari.
Diagnostik
Pada radiograf hadapan dada- kardiomegali, corak vaskular dipertingkatkan dengan ketara, tiada bayangan arteri pulmonari.
Pada elektrokardiogram - irama sinus, tanda-tanda hipertrofi biventrikular dan hipertrofi LA. Tanda-tanda hipertrofi LV dengan aliran darah pulmonari yang meningkat secara mendadak atau hipertrofi RV dengan perkembangan kerosakan obstruktif pada saluran pulmonari mungkin mendominasi.
Ekokardiografi Doppler - menggunakan akses subcostal dan parasternal, tanda-tanda OSA yang timbul daripada ventrikel dikesan, dengan jenis yang berbeza asal-usul arteri pulmonari, ubah bentuk dan penebalan risalah injap truncal, regurgitasi pada injap truncal, tanda-tanda VSD membran besar, anomali arteri koronari. Morfologi injap truncal dan asal arteri koronari boleh dilihat dengan baik dari pandangan paksi panjang parasternal.
Walaupun pengesahan topikal kecacatan semasa pemeriksaan ekokardiografi, kateterisasi jantung dan angiokardiografi masih sering diperlukan untuk menjelaskan jenis OSA dan keterukan hipertensi pulmonari. Kajian angiokardiografi ditunjukkan jika terdapat kecacatan tambahan dalam struktur jantung atau jika perlu untuk menjelaskan butiran anatomi ventrikel dalam kes di mana ekokardiografi mengesyaki kecacatan atrioventrikular umum, kekurangan pembangunan salah satu ventrikel, jika hanya satu arteri pulmonari divisualisasikan, atau jika anomali arteri koronari disyaki.
Data makmal - penurunan dalam SpO2 semasa rehat kepada
Diagnostik janin
Semasa antenatal pemeriksaan ultrasound Diagnosis ditubuhkan lebih kerap dalam masa 24-25 minggu. Injap truncal biasanya bersambung ke kedua-dua ventrikel, tetapi kadangkala ia boleh disesarkan terutamanya ke arah salah satu ventrikel. Dalam kes atresia salah satu injap atrioventrikular, batang arteri biasa timbul daripada satu ventrikel. Regurgitasi injap truncal berlaku dalam satu perempat daripada pesakit dengan kira-kira bahagian yang sama mempunyai stenosis batang truncal. Dalam satu pertiga daripada janin dengan kecacatan ini, kecacatan tambahan dalam struktur jantung dapat dilihat, seperti gerbang aorta kanan, gangguan gerbang aorta, atresia tricuspid, atresia mitral, dextrocardia, jumlah saliran anomali vena pulmonari. Keabnormalan ekstrakardiak berlaku pada sehingga separuh daripada janin dengan OSA, termasuk 22q11 microdelestions (termasuk manifestasi sindrom DiGeorge, dengan hipoplasia timus atau aplasia).
Evolusi semula jadi maksiat
Pada pesakit yang tidak menerima rawatan pembedahan, hasil yang tidak baik berlaku pada separuh pertama kehidupan dalam 65% kes, dan pada 12 bulan - dalam 75% kes. Sesetengah pesakit dengan aliran darah pulmonari yang agak seimbang boleh hidup sehingga 10 tahun dan kadangkala lebih lama. Walau bagaimanapun, mereka cenderung mengalami kegagalan jantung yang teruk dan hipertensi pulmonari.
Pemerhatian sebelum pembedahan
Kebanyakan bayi mengalami kegagalan jantung teruk yang berterusan dan kekurangan zat makanan yang progresif, walaupun rawatan dengan digoxin, diuretik dan perencat ACE.
Masa rawatan pembedahan
Jika pembedahan dilakukan antara 2 dan 6 minggu hayat, peluang untuk hidup adalah paling tinggi.
Jenis rawatan pembedahan
Banding arteri pulmonari tidak berkesan.
Pada tahun 1968, satu laporan pertama kali diterbitkan mengenai pembetulan radikal OSA yang berjaya dilakukan oleh D. McGoon berdasarkan perkembangan eksperimen G. Rastelli menggunakan saluran yang mengandungi injap yang menghubungkan ventrikel dan arteri pulmonari. Kejayaan pertama pembetulan pembedahan telah dicapai pada kanak-kanak yang lebih tua, mendorong pakar bedah lain untuk menangguhkan pembedahan. Walau bagaimanapun, ramai kanak-kanak tidak hidup sehingga tahap ini dan tidak dapat mencapai berat dan ketinggian yang diingini. Kemudian, pada tahun 1984, P. Ebert et al. melaporkan keputusan awal dan lewat yang sangat baik untuk pembaikan radikal truncus arteriosus pada bayi yang berumur kurang daripada 6 bulan. Selepas itu, beberapa pakar bedah mencapai keputusan yang sama walaupun dengan pembinaan semula serentak injap truncal atau penggantian injap jika perlu, selepas itu pembetulan pembedahan awal OSA disyorkan untuk mencegah kegagalan jantung dekompensasi, hipertensi pulmonari yang teruk dan cachexia jantung pada pesakit muda. Dalam 10-15 tahun yang lalu, OSA telah dibedah dalam tempoh neonatal (selepas minggu ke-2) dengan tahap rendah kematian (5%) dan bilangan komplikasi yang rendah. Operasi ini terdiri daripada pembetulan lengkap dengan pembedahan plastik VSD, sambungan truncus ke LV dan pembinaan semula saluran aliran keluar pankreas.
Pada pesakit dengan arteri pulmonari kanan dan kiri yang timbul terus dari arteri pulmonari, pembinaan semula saluran aliran keluar pankreas boleh dilakukan menggunakan saluran yang mengandungi injap. Untuk memulihkan sambungan pankreas dengan arteri pulmonari, adalah mungkin untuk menggunakan injap yang mengandungi cryopreserved aorta atau allograf pulmonari atau cantuman pulmonari yang diperbuat daripada bahan sintetik, atau menggunakan autovalve, xenoconduit babi, atau injap jugular lembu.
Jika satu arteri pulmonari timbul dari truncus dan satu lagi dari bahagian bawah gerbang aorta, kedua-duanya terputus dari kawasan ini secara berasingan, kemudian disambungkan bersama dan kemudian dianastomosis ke saluran atau secara berasingan ke saluran.
Hasil rawatan pembedahan
Menurut beberapa klinik, pada tahun 60-70an. abad XX kadar kelangsungan hidup selepas pembetulan radikal adalah 75%, dan dalam tempoh 1995-2003. - sehingga 93%. Teknik moden meningkatkan prognosis pesakit dengan ketara. Asas fisiologi penambahbaikan hasil rawatan pembedahan dengan pendekatan awal adalah ketiadaan komplikasi daripada kegagalan jantung teruk jangka panjang dan hipervolemia peredaran pulmonari pada masa pembedahan. Taktik agresif pembaikan injap truncal dan bukannya menggantikannya dengan kehadiran disfungsi injap dan pendekatan individu untuk pembinaan semula saluran aliran keluar pankreas juga membantu meningkatkan hasil pasca operasi. Berat badan sangat mempengaruhi hasil pembetulan - kadar kelangsungan hidup yang paling teruk adalah untuk kanak-kanak dengan berat kurang daripada 2500 g yang memerlukan penggantian injap. Pada masa ini, kematian perioperatif di dunia adalah 4-5% dengan pembetulan pembedahan pada usia 2-6 minggu.
Susulan selepas pembedahan
Pemerhatian telah menunjukkan bahawa homograf, berbanding dengan saluran Dacron yang mengandungi injap babi, dicirikan oleh hasil terbaik pembetulan pembedahan pada bayi, lebih sedikit pendarahan selepas pembedahan dan kelangsungan hidup yang lebih baik selepas pembedahan. Semua homograf dengan saiz injap kurang daripada 15 mm memerlukan penggantian selepas 7 tahun. Apabila saiz injap homograf lebih daripada 15 mm, penggantian selepas 10 tahun diperlukan hanya untuk 20% pesakit.
Selepas pembedahan rekonstruktif yang berjaya untuk OSA, kanak-kanak perlu berhati-hati pemerhatian selepas pembedahan dengan penilaian potensi kekurangan aorta (truncal) dan fungsi saluran antara pankreas dan arteri pulmonari. Selepas itu mereka akan perlukan sekurang-kurangnya dua lagi operasi rekonstruktif untuk menggantikan saluran, dengan peredaran buatan.
Walaupun lambat kematian selepas pembedahan pada pesakit yang telah menjalani pembetulan pembedahan awal, ia adalah minimum; ia mungkin dikaitkan dengan berlakunya masalah dalam keadaan saluran keluar pankreas yang berkaitan dengan pembinaan semula (keperluan untuk menggantikan saluran, semakan atau dilatasi). Dalam 64% kanak-kanak tanpa faktor risiko, kebebasan daripada operasi semula diperhatikan pada usia 7 tahun, dan dalam 36% kanak-kanak dengan faktor risiko - pada usia 10 tahun.
Kadar survival kanak-kanak yang dibedah di pusat pembedahan jantung terkemuka mencecah 90% 5 tahun selepas pembedahan, 85% selepas 10 tahun dan 83% selepas 15 tahun. Terdapat juga bukti bahawa pada bayi sehingga 4 bulan, kebebasan daripada campur tangan semula yang berkaitan dengan keadaan saluran diperhatikan dalam 50% kes.
Disebabkan perkembangan bioteknologi baharu pada masa hadapan, selang antara operasi harus meningkat, dan bilangan komplikasi yang berpotensi akan berkurangan.
Pembedahan jantung - Surgery.su - 2008
Common truncus arteriosus (CTA) dipanggil kecacatan di mana satu vesel berlepas dari pangkal jantung, menyediakan peredaran sistemik, pulmonari dan koronari.
Kanak-kanak dilahirkan dalam keadaan yang sangat sukar, keadaan kritikal, dan 85% daripada mereka mati dalam minggu pertama kehidupan. Kematian berlaku, secara literal, dari edema pulmonari dan kegagalan jantung yang tidak terkawal yang teruk. Pada usia yang lebih tua, keadaan pesakit yang bertahan pada tahun pertama adalah amat sukar. Biasanya kanak-kanak secara fizikal berkembang dengan memuaskan, tetapi selalunya mereka mempunyai "bonggol jantung", sianosis diperhatikan semasa melakukan senaman, dan mereka tidak begitu mudah alih. Tekanan darah, sebagai peraturan, biasa.
Data auskultasi dan FCG tidak spesifik; Bunyi pertama adalah normal, bunyi kedua di ruang intercostal kedua di sebelah kiri sternum dipergiatkan secara mendadak, tetapi tidak pernah berpecah. Dalam kebanyakan pesakit, murmur sistolik kedengaran di pinggir kiri sternum, dan dalam sebahagian besar daripada mereka, murmur diastolik ketidakcukupan injap TENTANG SEBAGAI.
Pemeriksaan X-ray sangat tipikal, terutamanya dengan kecacatan jenis I: jantung adalah sfera, kedua-dua ventrikel diperbesar dan hipertrofi. Bayangan vaskular kapal besar berkembang dengan ketara, dan cabang-cabang arteri pulmonari sama-sama berkembang.
Ekokardiografi memungkinkan untuk melihat tanda-tanda anatomi utama kecacatan. Ia boleh dengan mudah ditentukan bahawa seseorang itu berasal dari hati kapal utama. Dengan menggerakkan sensor ke arah saluran besar, lokasi arteri pulmonari dari batang tunggal dan diameter mulut mereka ditentukan. Dalam keratan rentas, mulut OAS dan risalah injapnya kelihatan.
Kateterisasi jantung. Siasatan dari sebelah kanan jantung mudah disalurkan ke aorta menaik, iaitu, ke dalam OSA. Di ventrikel kanan dan kiri, di aorta dan arteri pulmonari, sama tekanan sistolik. Hanya dalam kes luar biasa apabila mulut batang pulmonari arteri pulmonari atau cawangannya menyempit, kecerunan tekanan diperhatikan. Ketepuan oksigen darah dalam OSA adalah tinggi, bagaimanapun, ia tidak pernah mencapai 96%.
Angiokardiografi. Apabila agen kontras dimasukkan ke dalam ventrikel kanan, laluan melaluinya dan pengisian OAS kelihatan. Aortografi lebih bermaklumat. Adalah mungkin untuk melihat tahap asal batang arteri pulmonari, saiz orifis, dan dalam kes kecacatan jenis II-III, tahap asal cabang utama arteri pulmonari. Aortogram OSA jenis I adalah ciri-ciri Ia kelihatan bagaimana kedua-dua cabang pulmonari berlepas dari OSA melalui batang pendek arteri pulmonari.
Aortografi adalah satu-satunya kaedah yang membolehkan intravital diagnostik topikal pelbagai bentuk apa yang dipanggil bentuk atipikal OSA dan mengenal pasti kekurangan injap yang sering mengiringi kecacatan.
Rawatan truncus arteriosus biasa Pembetulan radikal untuk OSA sebenarnya terdiri daripada tiga peringkat:
- penghapusan komunikasi antara aorta dan arteri pulmonari;
- penutupan VSD besar dengan tampalan;
- penciptaan batang arteri pulmonari buatan menggunakan prostesis Dacron yang mengandungi injap.
Peringkat pertama boleh dilakukan dengan dua cara
- dinding OSA dibuka dalam arah melintang dan aorta dan arteri pulmonari dipisahkan dengan tampalan. Malah, pakar bedah mesti menutup rapat pembukaan arteri pulmonari.
- mulut arteri pulmonari dipotong dan kemudian dijahit jahitan berterusan kecacatan yang terhasil pada OAS.
Peringkat kedua. Ventrikel kanan dibuka kira-kira di sepertiga tengah zon avaskular, selari dengan paksi panjang batang arteri pulmonari. Insisi tidak boleh dibuat besar, kerana VSD dengan kardioplegia yang berprestasi baik dapat dilihat dengan jelas dan tidak sukar untuk menutupnya dengan tampalan.
Peringkat ketiga boleh dilakukan semasa fibrilasi jantung dengan pengapit dikeluarkan dari aorta. Walau bagaimanapun, kardioplegia yang boleh dipercayai memungkinkan untuk menjahit prostesis ke batang arteri pulmonari dan hirisan pada ventrikel kanan dengan lebih keadaan optimum. DALAM wajib hujung distal anastomosis antara batang tiruan dan arteri pulmonari dijahit. Jahitan dilakukan dari tapak paling jauh anastomosis ke arah pakar bedah menggunakan jahitan berterusan. Jahitan ini mesti diletakkan dengan sangat berhati-hati, kerana selepas pembedahan kawasan ini anastomosis tidak boleh diakses oleh mata pakar bedah.
Langkah seterusnya ialah menjahit tepi batang tiruan arteri pulmonari ke dinding anterior yang terakhir. Kira-kira separuh daripada anastomosis dijahit di antara tepi proksimal batang tiruan arteri pulmonari dan dinding ventrikel. Jarum ditolak keluar melalui prostesis dan batang tiruan arteri pulmonari dijahit ke dinding anterior ventrikel kanan.
OSA agak jarang berlaku (1.6% daripada semua kecacatan jantung kongenital), tetapi patologi serius, di mana terdapat satu vesel yang meninggalkan jantung dan menyediakan peredaran sistemik, pulmonari dan koronari.
Morfologi
OSA muncul apabila mustahil untuk membentuk septum normal dalam batang arteri yang sedang berkembang. Dalam kes ini, sentiasa ada VSD yang dilindungi oleh satu duktus arteriosus, dari mana arteri koronari, pulmonari dan sistemik bermula. Kadangkala OSA timbul dari satu ventrikel. Injap truncal selalunya mempunyai bilangan risalah yang tidak teratur dan mungkin dicirikan sama ada stenosis, regurgitasi, atau kedua-duanya. Dalam kebanyakan kes, kedudukan atrium adalah normal dan laevocardia berlaku. Gerbang aorta boleh berada di sebelah kanan atau kiri, dan dalam beberapa kes terdapat patah sepenuhnya pada gerbang aorta. Klasifikasi Collett dan Edwards adalah berdasarkan penentuan lokasi keluarnya pangkal arteri pulmonari dari batang, perkara penting adalah penerangan tentang corak pengedaran arteri pulmonari dalam setiap kes tertentu. Kadangkala OSA mungkin mewakili satu-satunya jalan keluar dari jantung, dibentuk dengan satu ventrikel berfungsi.
Patofisiologi
Aliran darah pulmonari ditentukan oleh saiz arteri pulmonari, kehadiran halangan arteri pulmonari, dan rintangan vaskular pulmonari. Sebaik pulmonari rintangan vaskular mula berkurangan selepas kelahiran, pesakit dengan aliran darah pulmonari yang tidak menghalang mengalami tanda-tanda awal CHF teruk. Oleh kerana situasi dengan percampuran darah sering berlaku, sianosis ringan muncul. Dalam kes regurgitasi darah yang ketara di sepanjang batang, manifestasi klinikal akan menjadi lebih teruk. Kadangkala, pesakit dengan OSA dan ruptur lengkung aorta mungkin mengalami HF akut.
Diagnostik
Tanda-tanda klinikal
Kebanyakan pesakit hadir dengan sianosis ringan dan peningkatan kegagalan jantung semasa tempoh neonatal. Gejala termasuk kesukaran memberi makan, pertambahan berat badan yang lemah, dan tachypnea dengan kawasan precordial yang terlalu reaktif. Terdapat bunyi jantung pertama yang normal dan bunyi jantung ke-2 tunggal. Satu klik lontar mungkin diperhatikan. Jika terdapat stenosis atau regurgitasi yang ketara pada injap truncal, ia mungkin hadir sebagai murmur ejeksi sistolik atau murmur diastolik awal, masing-masing. Adalah penting untuk mengetahui hubungan antara lesi ini dan pemadaman 22q11 dan mencarinya secara aktif.
X-ray dada
Kedudukan jantung biasanya normal, dan kardiomegali dan kesesakan pulmonari hampir selalu ada. Perbezaan yang tinggi pada arteri pulmonari boleh diperhatikan. Kira-kira 25% pesakit mempunyai lengkok kanan aorta.
Mempunyai tempat perubahan tidak spesifik, termasuk tanda-tanda hipertrofi pankreas, selalunya disertai dengan gangguan Selang S-T dan gelombang T.
EchoCG
Dalam kebanyakan kes, ia menyediakan semua maklumat yang diperlukan untuk merancang rawatan pembedahan dalam tempoh neonatal. Penilaian yang teliti terhadap VSD biasanya mengesahkan bahawa ia adalah kecacatan otot. Kadangkala VSD otot tambahan ditemui. Penilaian terperinci fungsi injap batang mungkin sukar dalam keadaan meningkat keluaran jantung melalui injap arteri tunggal. Ini boleh menyebabkan terlalu tinggi tahap stenosis. Regurgitasi biasanya lebih mudah untuk dinilai dan lebih penting berkaitan dengan rawatan pembedahan. Adalah penting untuk menilai dengan teliti gerbang aorta untuk memastikan patensi dan ketiadaan gangguan.
Kateterisasi jantung dan angiografi
Kateterisasi jantung pra operasi dan angiografi kini sangat jarang digunakan, tetapi kadangkala diperlukan pada pesakit yang disyaki punca salah satu arteri pulmonari dari aorta menurun atau truncus arteriosus.
Kursus semulajadi
Kebanyakan kanak-kanak yang dilahirkan dengan OSA, jika tiada rawatan pembedahan mati dalam tahun pertama kehidupan, dan banyak yang berkembang keadaan kecemasan sudah dalam minggu pertama kehidupan. hidup sejarah semula jadi kecacatan yang berkaitan terjejas, terutamanya anomali arteri pulmonari, gerbang aorta (termasuk gangguan) dan fungsi injap truncal. Pada mangsa yang terselamat tanpa halangan pulmonari penyakit pulmonari obstruktif berkembang. Akibatnya penjagaan pembedahan ditunjukkan untuk semua pesakit.
Rawatan
Pengikatan LA untuk OSA tidak lagi digunakan, tetapi pembaikan muktamad dilakukan dalam tempoh neonatal. Ia terdiri daripada menutup VSD, yang memindahkan OSA ke LV, mengasingkan arteri pulmonari dari batang dan menanam anastomosis (biasanya homograf) antara RV dan arteri pulmonari.
Ramalan jangka panjang
Hasilnya bergantung pada struktur dan fungsi injap batang dan ketekalan anastomosis antara PA dan RV. Jika injap batang gagal, pembaikan intervensi mungkin diperlukan. Sepanjang 20 tahun yang lalu keputusan pembedahan telah meningkat secara mendadak. Walau bagaimanapun, saluran antara PA dan RV pasti akan diperlukan dalam pediatrik dan zaman remaja oleh itu, susulan lanjutan adalah wajib dalam semua kes. Pada masa akan datang, apabila menggunakan implantasi perkutaneus pada pesakit tersebut injap pulmonari, adalah mungkin untuk mengurangkan operasi semula yang diperlukan.
John E. Deanfield, Robert Yates, Folkert J. Meijboom dan Barbara J.M. Mulder
Kecacatan kongenital hati pada kanak-kanak dan orang dewasa
OSA dicirikan oleh fakta bahawa satu vesel utama dengan injap semilunar biasa berlepas dari ventrikel kanan dan kiri, dari mana cawangan gerbang aorta dan PA berasal. Di bawah injap semilunar biasa kapal ini terdapat VSD yang besar.
Klasifikasi anatomi OAS menurut Van Praagh:
- Jenis A1- arteri pulmonari bermula dari batang pendek arteri pulmonari, memanjang dari dinding arteri pulmonari (batang arteri biasa).
- Jenis A2- arteri pulmonari bermula sebagai ostia bebas daripada jabatan menaik OAS.
- Taip AZ- salah satu arteri pulmonari, biasanya sebelah kanan, bermula dari PDA, yang kedua dibekalkan dengan darah melalui PDA atau saluran cagaran.
- Jenis A4- gabungan OSA dengan pecahnya arkus aorta (aorta menurun dibekalkan dengan darah melalui PDA).
Dalam OSA, hanya satu cabang yang meninggalkan jantung pembuluh arteri, di mana hemodinamik koronari, hemodinamik ICC (peredaran pulmonari) dan BCC ( bulatan besar peredaran darah). Oleh kerana darah campuran memasuki OSA, sianosis adalah gejala utama dan pertama penyakit ini. Jika tidak, patofisiologi kecacatan akan bergantung kepada kehadiran anomali bersamaan (pecah gerbang aorta, kecacatan arteri koronari) dan jenis asal PA (arteri pulmonari) dari OSA. Bergantung pada ini, kedua-dua pengayaan dan pengurangan ICC boleh diperhatikan (dalam kes yang jarang berlaku), darjah yang berbeza-beza keterukan kegagalan jantung yang dikaitkan dengan kedua-dua kelebihan isipadu ventrikel dan kekurangan aliran darah koronari. Kekurangan injap OSA terus berkembang.
Kebanyakan pesakit mati dalam tempoh dua minggu pertama kehidupan, 85% menjelang akhir tahun pertama kehidupan. OSA adalah komponen sindrom DiGeorge dalam 33% kes. Prognosis hidup pesakit OSA adalah tidak baik.
KLINIK
A. Manifestasi klinikal penyakit:
Sianosis dengan keparahan yang berbeza-beza;
Tanda-tanda kegagalan jantung (sesak nafas) dari hari-hari pertama selepas kelahiran.
b. Pemeriksaan fizikal:
Tekanan nadi tinggi;
Denyut yang ketara di kawasan precordial, impuls apikal dengan ketara beralih ke kiri;
Murmur sistolik kasar (2-4/6) yang dikaitkan dengan kehadiran VSD, yang paling baik didengar di sepanjang sempadan sternum kiri;
Dengan hipervolemia ICC, bunyi diastolik kasar ("gemuruh") kedengaran dalam unjuran puncak, yang boleh digabungkan dengan "irama galop";
Murmur diastolik lembut kekurangan injap OSA.
DIAGNOSTIK
- Elektrokardiografi
Tanda-tanda ECG hipertrofi biventrikular (hipertrofi salah satu ventrikel kurang biasa);
Jarang LA hipertrofi.
- Ekokardiografi
Kriteria diagnostik:
Pengesanan satu saluran lebar yang memanjang dari kedua-dua ventrikel;
Pengesanan arteri pulmonari yang timbul daripada OSA;
Kehadiran kesinambungan berserabut mitral-lunar;
Kehadiran hanya satu injap semilunar.
RAWATAN DAN PEMERHATIAN
- Pemantauan dan rawatan pesakit dengan OSA yang tidak diperbetulkan
A. Sebelum pembedahan, semua pesakit mesti menjalani rawatan aktif kegagalan jantung (diuretik, digoxin).
b. Oleh kerana OSA adalah manifestasi sindrom DiGeorge dalam 33% kes, cadangan berikut harus diikuti:
Pemantauan berterusan paras kalium dan magnesium serum dan, jika perlu, pembetulannya,
Rawatan dan pencegahan jangkitan streptokokus dan pneumokokus, dengan mengambil kira kehadiran kekurangan imun yang bergantung kepada timus;
Elakkan imunisasi dengan vaksin hidup.
V. Pencegahan endokarditis bakteria mengikut petunjuk.
- Rawatan pembedahan
Petunjuk untuk rawatan pembedahan:
Diagnosis OSA - bacaan mutlak kepada rawatan pembedahan.
Kontraindikasi untuk rawatan pembedahan:
Hipertensi pulmonari tinggi (TLC > 10 U/m2 pada mulanya dan > 7 U/m2 selepas penggunaan vasodilator);
Ketersediaan kontraindikasi mutlak untuk patologi somatik bersamaan.
Taktik pembedahan
Sebaik-baiknya, OSA harus didiagnosis dalam beberapa jam pertama selepas kelahiran. Dalam kes ini, rawatan pembedahan yang dirancang dijalankan pada minggu pertama kehidupan. Dalam kes diagnosis lewat, adalah perlu untuk menilai OLC.
Prosedur pilihan adalah pembetulan radikal utama.
Penyempitan PA, walaupun secara anatomi mungkin, tidak berkesan secara klinikal.
Teknik pembedahan
Peredaran buatan. kanulasi bicaval dan kanulasi OSA. Arteri pulmonari diasingkan dan diletakkan pada tourniquets. Semasa kardioplegia, mereka dijepit sebentar untuk mengarahkan larutan kardioplegik ke dalam arteri koronari. Mampatan arteri pulmonari yang berpanjangan boleh merosakkan paru-paru. Untuk mengelakkan penyumbatan aliran dari kanula aorta ke dalam PA, pengapit aorta hendaklah diletakkan di atas orifis PA. Apabila melegakan kardioplegia melalui injap truncal yang tidak cekap, adalah perlu untuk membuka lumen arteri koronari, dan perfusi larutan kardioplegik dijalankan terus ke dalam ostia arteri koronari.
LA terputus dari dinding OAS. Kecacatan dinding dijahit atau dibaiki dengan tampalan xeno/autopericardial. Pembaikan VSD dilakukan melalui ventriculotomy dalam RVOT (arteri pulmonari). Bahan plastik ialah Dacron. Selepas pembaikan VSD, prostetik batang dan injap arteri pulmonari dilakukan dengan saluran yang mengandungi injap. Pertama sekali, anastomosis distal terbentuk antara saluran dan PA. Pembedahan plastik OSA dilakukan, mengurangkan diameternya, dan pembedahan plastik injap truncal dilakukan untuk mengelakkan ketidakcukupannya. Prostetik doc menggunakan mana-mana kaedah yang diketahui membawa kepada hasil yang tidak memuaskan. Pembetulan selesai dengan membentuk anastomosis proksimal antara saluran yang mengandungi injap dan RVOT melalui ventriculotomy. DALAM tempoh selepas operasi Perkembangan "krisis paru-paru" adalah tipikal. Walaupun pilihan yang luas rawatan dadah Adalah dinasihatkan untuk meninggalkan fistula interatrial dengan diameter 3 mm untuk memastikan hemodinamik sistemik apabila tekanan dalam arteri pulmonari meningkat (terutamanya jika rawatan pembedahan dilakukan selepas umur 6 bulan).
Komplikasi khusus rawatan pembedahan:
Kegagalan RV (krisis paru-paru);
Hipertensi pulmonari sisa;
takikardia ektopik nod atrioventrikular;
Disfungsi saluran.
Susulan selepas pembedahan
- Pemerhatian selepas operasi dijalankan setiap 4-6 bulan seumur hidup. Keadaan injap truncal dan saluran dipantau, dan keterukan aritmia dinilai.
- Pencegahan endokarditis bakteria dijalankan mengikut petunjuk sepanjang hayat.
- Pendidikan jasmani dan sukan tidak digalakkan.