Gerbang aorta adalah bahagian tengah saluran darah terbesar dalam tubuh manusia.
Hampir semua organ dan sistem bergantung pada fungsi normalnya.
Dalam kes patologi saluran darah ini, langkah terapeutik yang serius sering diperlukan.
Mengenai anatomi dan topografi
Aorta adalah batang utama arteri dalam peredaran sistemik. Ia berasal dari rongga ventrikel kiri jantung. Terdiri daripada 3 bahagian:
- menaik;
- purata;
- menurun.
Gerbang aorta adalah bahagian tengah. Ia adalah terbitan daripada gerbang arteri kiri ke-4. Secara topografi terletak di antara manubrium sternum dan vertebra toraks IV. Arka bergerak ke belakang dan ke kiri. Kemudian ia merebak ke atas puncak bronkus kiri, di mana bahagian menurun aorta bermula.
Secara konvensional, struktur terdiri daripada 2 bahagian:
- cekung;
- cembung.
Dari sisi cekung gerbang aorta, saluran darah keluar dari bronkus dan kelenjar timus. 3 batang berasal dari bahagian cembung, terletak dari kanan ke kiri:
- Brachiocephalic (brachiocephalic).
- Karotid am (karotid) kiri.
- Subclavian kiri.
Cabang-cabang gerbang aorta memanjang ke atas dari bahagian tengahnya. Kesemua arteri ini membekalkan bahagian atas badan, termasuk otak.
Anomali, kecacatan dan penyakit
Patologi saluran darah boleh dibahagikan kepada 2 kumpulan besar:
- Kongenital.
- Diperolehi.
Dalam kes pertama, gangguan berlaku pada peringkat embriogenesis. Ia bergantung kepada kecenderungan keturunan, kesan faktor agresif pada peringkat awal kehamilan. Perubahan boleh didapati di bahagian lain aorta. Sekiranya keadaan sedemikian timbul, maka mereka bercakap tentang kecacatan gabungan dan gabungan.
Dengan patologi yang diperoleh, gerbang aorta pada mulanya tidak mempunyai kecacatan atau kelainan anatomi. Lesi adalah akibat daripada penyakit yang mendasari.
Kecacatan dan anomali kongenital termasuk:
- Hipoplasia.
- Atresia.
- Tortuosity patologi (Sindrom Kinking).
- Koarktasi.
- Kecacatan sistem bahagian tengah, antaranya ialah:
- gerbang aorta berganda lengkap;
- kecacatan gerbang kanan dan kiri;
- anomali dalam panjang, saiz, kesinambungan;
- anomali pada batang pulmonari dan arteri.
DAN 
Penyakit yang diperolehi menjejaskan bahagian tengah:
- aterosklerosis;
- tembakan dan luka pisau;
- Takayasu aortoarteritis;
- aneurisme.
Pelbagai kemungkinan lesi pada bahagian sistem peredaran darah ini memastikan minat doktor diagnosis awal dan rawatan tepat pada masanya.
Ciri-ciri ringkas spesies individu
Hipoplasia adalah penyempitan tiub seragam. Had diameter saluran darah ini menghalang aliran keluar penuh darah dari ventrikel kiri. Terlibat dalam proses patologi dalam kes ini, bukan sahaja gerbang itu sendiri, tetapi juga aorta menurun dan bahagian menaik boleh.
Dalam kebanyakan kes ia digabungkan dengan kecacatan lain. Kebanyakan pesakit ini mati pada usia awal. Rawatan hanya pembedahan.
Atresia atau rehat dipanggil anomali Steidel. Dalam kes ini, salah satu segmen kapal hilang sepenuhnya. Akibatnya ialah aorta menurun tidak berkomunikasi dengan aorta menaik.
Mereka terasing antara satu sama lain. Bekalan darah disediakan oleh duktus arteriosus terbuka. Kanak-kanak yang mengalami kecacatan ini mati pada bulan pertama kehidupan tanpa campur tangan pembedahan.
Tortuosity patologi dipanggil sindrom Kinking. Intipatinya ialah gerbang aorta pada hujung distalnya mempunyai panjang dan kelengkungan yang tidak normal. Pesakit dengan kecacatan ini tidak membuat sebarang aduan.
Apabila sindrom Kinking dikesan pada kanak-kanak, doktor memilih pendekatan tunggu dan lihat. Apabila kanak-kanak itu membesar, kecacatan itu mungkin hilang dengan sendirinya.
Anomali ini lebih kerap didiagnosis pada wanita. Ia adalah penyempitan mana-mana bahagian saluran darah. Apabila cabang-cabang gerbang aorta terjejas, terdapat beberapa pilihan:
- Stenosis atau atresia arteri subclavian kiri.
- Stenosis arteri subclavian kanan.
- Asal anomali arteri subclavian kanan:
- distal;
- proksimal.
Penyempitan boleh disetempat, tetapi biasanya terdiri daripada proses patologi yang tersebar di beberapa cm. Selalunya digabungkan dengan orang lain anomali kongenital. Termasuk dalam tetralogi Fallot, sindrom Turner. Kecacatan itu dikesan sejak lahir.
Dengan sokongan ubat yang mencukupi dan tahap keterukan kecil anomali, pesakit mempunyai prognosis yang menggalakkan. Pembetulan pembedahan awal boleh meningkatkan jangka hayat (sehingga 35-40 tahun) dan kualitinya dengan ketara.
Kecacatan sistem gerbang aorta
Kumpulan ini termasuk anomali kedudukan, saiz, bentuk, laluan, hubungan dan kesinambungan salur arteri. Kecacatan sedemikian selalunya tanpa gejala.
Aduan muncul apabila terdapat perubahan yang ketara dan anomali merebak ke bahagian proksimal bahagian menurun. Dysphagia atau fenomena pernafasan mungkin berlaku disebabkan oleh hubungan rapat patologi gerbang aorta dan cawangannya dengan trakea dan esofagus.
Dalam kes ini adalah perlu pembedahan untuk mengelakkan perkembangan komplikasi yang teruk.
Jenis yang paling biasa ialah gerbang aorta berganda lengkap. Ciri khas kecacatan ini ialah kehadiran kedua-dua gerbang (kanan dan kiri), dari mana cawangan juga memanjang. Kemudian mereka semua bergabung dengan arteri menurun belakang esofagus.
Prognosis untuk hidup pada pesakit sedemikian adalah sangat baik. Dalam kebanyakan kes, mereka tidak memerlukan sokongan ubat.
Maksiat yang diperolehi
Nilai terhebat daripada lesi sekunder saluran darah mempunyai:
- aterosklerosis;
- aneurisme.
Dalam kes pertama, lumen menyempit disebabkan oleh pembentukan plak "lemak". Ia mudah didiagnosis kerana kontur kapal yang padat dan ditekankan semasa ultrasound jantung atau x-ray paru-paru.
Pematuhan dengan prinsip pemakanan yang betul dan farmakoterapi rasional akan membantu melambatkan proses dan mencegah komplikasi.
Aneurisme adalah kawasan pelebaran saluran darah. Akibat daripada ini adalah penyempitan lumen cawangannya di tempat asalnya. Punca keadaan ini paling kerap adalah kecederaan atau perubahan aterosklerotik.
Untuk masa yang lama, patologi mungkin tidak mendedahkan dirinya. Apabila aorta menaik atau menurun atau aneurisme besar terlibat dalam proses, gejala pertama muncul.
Kaedah utama rawatan adalah pembedahan. Rejimen rawatan sebelum pembedahan mesti termasuk ubat-ubatan yang menurunkan tekanan darah untuk mengelakkan pembedahan atau pecah aneurisme.
Gejala utama teratas
Walaupun terdapat pelbagai pilihan patologi dalam sistem gerbang aorta dan cawangannya, kebanyakan pesakit mencatatkan aduan berikut:
- sesak nafas;
- batuk;
- suara serak;
- gangguan menelan;
- sakit kepala;
- pening kepala;
- lumpuh sementara anggota badan;
- bengkak muka.
Aduan yang disenaraikan adalah disebabkan oleh penglibatan cawangan utama bahagian tengah aorta dalam proses patologi. Hanya doktor yang boleh menentukan jenis penyakit atau kecacatan yang berlaku.
Untuk melakukan ini, pelbagai jenis peperiksaan instrumental dijalankan. Rejimen rawatan dipilih secara individu, dengan mengambil kira jenis patologi.
Gerbang aorta menduduki tempat penting dalam proses bekalan darah ke organ dan sistem. Kehadiran kecacatan atau penyakit dalam sistemnya boleh menyebabkan akibat yang teruk, kematian.
Oleh itu, adalah penting untuk menjalani pemeriksaan perubatan, hubungi pakar tepat pada masanya, dan ikuti semua cadangannya.
Double Aortic Arch-Child
Apakah gerbang aorta berganda pada kanak-kanak?
Gerbang aorta berganda adalah salah satu jenis kecacatan vaskular jantung. Dalam jantung yang sihat, darah mengalir dari badan ke atrium kanan dan kemudian ke ventrikel kanan. Seterusnya, darah mengalir masuk ke dalam paru-paru melalui injap pulmonari, di mana ia tepu dengan oksigen. Kemudian darah kembali ke atrium kiri dan memasuki ventrikel kiri, selepas itu ia diedarkan ke seluruh badan melalui aorta.
Sekiranya terdapat gerbang berganda aorta, ia bercabang ke bahagian kanan dan kiri. Pembelahan aorta membentuk cincin vaskular dan boleh menyebabkan mampatan saluran udara dan/atau esofagus.
Punca gerbang aorta berganda
Gerbang aorta berganda pada kanak-kanak adalah kecacatan kongenital. Ini bermakna keabnormalan berlaku semasa bayi dalam kandungan dan bayi dilahirkan dengan keadaan tersebut. Ia belum diketahui dengan tepat mengapa sesetengah bayi mengalami kelainan dalam perkembangan jantung.
Faktor risiko untuk gerbang aorta berganda
Faktor risiko yang mempengaruhi penampilan gerbang aorta berganda masih tidak diketahui.
Gejala gerbang aorta berganda pada kanak-kanak
Gejala gerbang aorta berganda mungkin termasuk:
- Kesukaran bernafas;
- Jangkitan paru-paru;
- Kurang selera makan, termasuk serangan muntah dan tercekik;
- Masalah dengan menelan, termasuk tercekik;
- muntah;
- Pedih ulu hati.
Diagnosis gerbang aorta berganda
Selalunya, penyakit ini ditemui pada masa bayi;
Doktor akan bertanya tentang gejala dan sejarah perubatan anak anda dan melakukan pemeriksaan perubatan. Mungkin perlu mengambil gambar dan meneliti strukturnya organ dalaman. Untuk tujuan ini perkara berikut digunakan:
- Pemeriksaan saluran gastrousus atas;
Untuk mengkaji fungsi jantung, ECG ditetapkan.
Rawatan gerbang aorta berganda pada kanak-kanak
Pilihan rawatan untuk gerbang aorta berganda termasuk:
Pembedahan untuk merawat gerbang aorta berganda
Jika kanak-kanak mempunyai simptom yang menjejaskan kesihatan mereka secara negatif, seperti kesukaran bernafas, pembedahan akan dilakukan. Tujuan operasi adalah untuk menutup atau memisahkan salah satu gerbang. Selepas ini, pergi terus dan selepas beberapa ketika perlu ada penambahbaikan.
Memantau keadaan kanak-kanak
Anak anda perlu menjalani pemeriksaan berkala dengan pakar kardiologi, pakar penyakit jantung.
Pencegahan penampilan gerbang aorta berganda pada kanak-kanak
hidup pada masa ini Tiada kaedah untuk menghalang perkembangan gerbang aorta berganda pada kanak-kanak. Walaupun begitu, adalah sangat penting untuk menerima penjagaan pranatal yang sesuai.
Cincin vaskular adalah patologi saluran besar yang mengelilingi dan memampatkan esofagus dan/atau trakea. Mereka boleh dibentuk oleh aorta, cawangannya dan arteri pulmonari. Anomali boleh bertindak sebagai kecacatan terpencil atau mengiringi kecacatan jantung kongenital yang lain.
Penerangan pertama cincin vaskular dalam bentuk arteri subclavian retroesophageal kepunyaan Hunauld dan bermula sejak 1735. Kemudian Hommel pada 1737 menggambarkan gerbang aorta berganda. Lima puluh tujuh tahun kemudian, pada tahun 1794, Bayford mengaitkan gambaran klinikal mampatan esofagus dengan arteri subclavian retroesophageal yang menyimpang, yang dipanggilnya muslihat alam semula jadi dan menggunakan istilah disfagia lusoria untuk menggambarkan gejala. Selama dua abad tidak ada sebutan tentang anomali ini, dan hanya pada tahun 1936 Kommerell membuat diagnosis patologi ini semasa hidup, menggunakan barium esophagography. Keupayaan untuk mendiagnosis kecacatan menyumbang kepada permulaan era rawatan pembedahan. Pembetulan lengkung aorta berganda pertama kali pertama dilakukan oleh Gross pada tahun 1945 pada seorang budak lelaki berusia satu tahun dengan stridor kronik. Gelung arteri pulmonari telah diterangkan oleh Glaevecke dan Doehle pada tahun 1897. Potts pada tahun 1954 adalah yang pertama membetulkan kecacatan dengan memotong dan menanam semula arteri pulmonari.
Terminologi
Istilah anduh tidak mempunyai analog dalam bahasa Rusia dan bermaksud "menimbang" atau "membentuk simpulan." Biasanya istilah ini digunakan apabila arteri pulmonari kiri membentuk gelung di sekeliling trakea dan bronkus kanan. Penamaan ini juga boleh digunakan dengan kehadiran pelbagai gelung vaskular tidak lengkap yang dibentuk oleh cawangan esofagus arteri subclavian dan keabnormalan batang brakiocephalic. Istilah Latin arteria lusoria sepadan dengan istilah Inggeris"arteri subclavian vagus". Nama "arteri menyimpang" digunakan secara literal dalam kesusasteraan Rusia. Istilah ini merujuk kepada lokasi retroesophageal kedua-dua arteri subclavian kanan dan kiri. Istilah dysphagia lusoria bermaksud "kesukaran menelan" yang disebabkan oleh cincin vaskular.
Cincin vaskular, kedua-dua aorta dan pulmonari, boleh menutupi esofagus dan trakea sepenuhnya atau sebahagian. Dalam kedua-dua kes, simptom pemampatan yang sama mungkin muncul, tidak kira sama ada cincin ditutup atau terbuka.
Embriogenesis
Memahami perkembangan embrio mungkin lebih penting dalam rawatan anomali gerbang aorta daripada sebarang kecacatan kongenital sistem kardiovaskular yang lain. Yang paling biasa ialah klasifikasi Edwards, berdasarkan mekanisme perkembangan gerbang berganda menjadi gerbang tunggal. hidup peringkat awal perkembangan 6 pasang gerbang aorta menghubungkan aorta ventral dan dorsal, walaupun tidak semuanya wujud pada masa yang sama. Gerbang ini mengalami degradasi, gabungan, dan pembentukan semula untuk membentuk aorta sebelah kiri yang tipikal dan cawangan utamanya. Kegigihan atau penyerapan semula wayar yang tidak sesuai boleh membawa kepada perkembangan cincin vaskular. Gerbang pertama, II dan V mundur. Pasangan ketiga menimbulkan arteri karotid, lengkung VI menjadi arteri pulmonari, dan arteri intersegmental VII menjadi arteri subclavian. Bahagian ventral gerbang IV kiri menjadi duktus arteriosus, biasanya di sebelah kiri, kerana gerbang IV kanan mengalami involusi. Lokasi lengkungan aorta ditentukan oleh lengkungan keempat yang berterusan. Gerbang berganda terbentuk hasil daripada kegigihan dua hala gerbang keempat.
Anatomi
Dalam cincin vaskular yang lengkap, struktur vaskular yang tidak normal membentuk bulatan tertutup di sekeliling trakea dan esofagus. Cincin itu dibentuk oleh gerbang aorta berganda atau gerbang aorta kanan dengan ligamen arteri kiri. Cincin vaskular yang tidak lengkap ialah bulatan terbuka. Walaupun begitu, ia memampatkan trakea dan esofagus. Cincin terbuka terbentuk dengan penyertaan arteri innominate anomali, arteri subclavian kanan yang menyimpang, dan gelung vaskular pulmonari.
Gerbang aorta berganda
Gerbang aorta berganda adalah varian yang paling biasa bagi cincin vaskular. Ia terbentuk akibat gangguan proses degradasi lengkungan brachial IV kanan atau kiri, yang membawa kepada kegigihan lengkungan aorta kanan dan kiri. Anomali datang dalam beberapa varian:
kedua-dua gerbang boleh dilalui secara meluas;
salah satu gerbang, biasanya sebelah kiri, adalah hipoplastik atau atretik.
Kecacatan itu mungkin disertai oleh PDA atau ligamen. Gerbang kanan biasanya terletak lebih tinggi daripada kiri. Kedua-dua gerbang sepenuhnya mengelilingi dan memampatkan trakea dan esofagus, yang menampakkan dirinya sebagai kesukaran bernafas dan memberi makan pada awal masa bayi. Dua vesel berlepas dari lengkung kanan - arteri karotid lazim kanan dan subklavia kanan, dan arteri karotid lazim kiri dan arteri subklavia kiri berlepas dari lengkung kiri. Gerbang aorta kanan biasanya lebih besar daripada kiri. Gerbang kanan dominan dalam 75% kes, gerbang kiri dominan dalam 15%, dan dalam 10% gerbang mempunyai saiz yang sama. Yang lebih kecil daripada dua gerbang mungkin mempunyai segmen hipoplasia atau atresia di mana-mana di sepanjang gerbang, tetapi biasanya di persimpangan dengan aorta menurun.
Walaupun fakta bahawa semua varian gerbang berganda membentuk cincin vaskular tertutup di sekitar trakea dan esofagus, corak percabangan pembuluh brachiocephalic ditentukan oleh patensi pelbagai komponen gerbang dan sisi aorta menurun. Dengan dua gerbang paten, empat arteri brachiocephalic utama timbul secara relatif simetri dari kedua-dua gerbang. Gerbang berganda dengan atresia gerbang kiri distal ke asal arteri subclavian kiri dicirikan oleh taburan pembuluh yang berasal daripadanya, serupa dengan arka aorta kanan cermin: arteri innominate kiri, arteri karotid kanan dan subclavian kanan timbul. berturut-turut dalam kombinasi dengan aorta menurun kiri. Sebenarnya, jenis pengedaran vaskular ini, bersama-sama dengan tanda-tanda mampatan trakea, tidak dapat dibezakan daripada anomali yang jarang berlaku pada gerbang aorta kanan dengan aorta menurun kiri; perbezaan hanya dapat dilihat semasa pembedahan.
Lengkungan berganda dengan atresia lengkung kiri di antara arteri karotid kiri dan subklavia kiri mungkin meniru lengkungan aorta kanan dengan diverticulum retroesophageal Kommerell. Atresia gerbang kanan agak jarang berlaku. Di kalangan pesakit yang dibedah untuk cincin vaskular, 77% mempunyai gerbang aorta berganda, dalam 85% daripada mereka kedua-dua gerbang adalah paten, dalam 15% gerbang kiri adalah atretik.
Gerbang aorta berganda jarang digabungkan dengan kecacatan kongenital, terutamanya dengan tetralogi Fallot, dan lebih jarang lagi dengan TMA. Kadangkala, lengkungan berganda digabungkan dengan pembekuan lengkung kiri atau kedua-dua lengkungan, lengkungan aorta kiri serviks.
Gerbang aorta berganda biasanya merupakan anomali terpencil, tetapi kadangkala boleh disertai dengan pelbagai kecacatan jantung kongenital:
tetralogi Fallot;
koarktasio aorta.
Gerbang aorta sebelah kiri dengan arteri subclavia kanan yang menyimpang
Anomali gerbang yang paling biasa, berlaku pada 0.5% orang dalam populasi umum dan dalam 20% pesakit dengan gejala yang sepadan. Anomali terbentuk akibat kehilangan gerbang aorta IV kanan. Aorta dorsal kanan distal menjadi arteri subclavian kanan proksimal, membentuk bahagian retroesophagealnya. Dalam kebanyakan kes, gerbang VI kanan mengalami involusi.
Dengan anomali ini, tiga vesel gerbang timbul secara normal. Arteri subclavian kanan timbul secara bebas dari dinding posteromedial aorta menurun, melepasi belakang esofagus, menekan dinding posteriornya dan mencipta gangguan menelan sederhana. Kebanyakan pesakit tidak mempunyai gejala. Esofagus menjadi lebih termampat jika arteri subclavian kanan timbul daripada diverticulum aorta.
Anomali mungkin dikaitkan dengan tetralogi Fallot, koarktasi aorta, atau gangguan gerbang aorta. Selalunya ia berlaku pada pesakit sindrom Down yang digabungkan dengan penyakit jantung kongenital. Dalam kebanyakan kes, anomali tidak dimanifestasikan secara klinikal dan ditemui semasa pemeriksaan dijalankan atas sebab lain atau semasa bedah siasat. Ia adalah anomali kedua paling biasa selepas gerbang aorta sebelah kanan.
Gerbang aorta sebelah kiri dengan aorta menurun sebelah kanan dan duktus arteriosus sebelah kanan
Ini adalah anomali lengkungan yang jarang berlaku dengan cawangan yang sama seperti dalam lengkungan sebelah kiri dengan arteri subclavian kanan melepasi di belakang esofagus. Walau bagaimanapun, gerbang itu sendiri terletak di belakang esofagus. Akibatnya, arteri subclavian kanan, yang timbul dari aorta menurun sebagai saluran keempat gerbang, tidak melepasi belakang esofagus.
Aorta menurun disambungkan ke arteri pulmonari kanan oleh duktus botallus atau ligamen, membentuk cincin vaskular.
Mampatan trakea oleh arteri innominat anomali
Varian cincin vaskular yang tidak lengkap, yang berlaku pada 10% pesakit dengan anomali saluran gerbang. Mampatan dinding anterior trakea oleh arteri innominate anomali memanjang luar biasa jauh dari gerbang aorta ke kiri dan belakang adalah patologi yang tidak difahami sepenuhnya. Penjelasan umum untuk fenomena ini adalah asal yang lebih jauh dari arteri innominate dari gerbang aorta, tetapi mekanisme ini tidak jelas. Punca anggapan adalah trakeomalasia bersebelahan dengan arteri innominate, idiopatik atau disebabkan oleh fistula trakeoesofagus. Anomali digabungkan dengan kecacatan jantung kongenital lain, seperti VSD.
Gerbang aorta kanan dengan diverticulum Kommerell retroesophageal atau ligamentum arteriosus kiri
Ini adalah varian kedua paling biasa bagi cincin vaskular. Kekerapan sebenar anomali ini tidak diketahui. Menurut beberapa data, ia menyumbang 6% daripada semua anomali gerbang dan 9% daripada kes gerbang sebelah kanan. Ia adalah akibat daripada kegigihan gerbang brachial IV kanan. Aorta melewati ke kanan trakea dan esofagus, lebih jauh di belakang dan ke kiri mereka, terus ke aorta menurun sebelah kiri. Dalam kombinasi dengan arteriosus ligamen kiri atau PDA, gerbang kanan membentuk cincin ketat yang memampatkan trakea dan esofagus. Saluran itu boleh melekat pada arteri subclavian kiri atau di belakang esofagus ke diverticulum aorta menurun. Gerbang aorta dan saluran yang memanjang darinya sering menduduki kedudukan cermin, aorta menurun melewati ke kanan trakea dan ligamen arteriosus tidak menutup cincin. Dalam lengkungan sebelah kanan dengan diverticulum Kommerell, cawangan pertama ialah arteri karotid kiri, yang kedua ialah arteri karotid kanan, yang ketiga ialah arteri subclavian kanan, dan yang terakhir ialah saluran retroesophageal, dari mana arteri subclavian kiri timbul. dan di mana saluran atau ligamen kiri disambungkan.
Anomali digabungkan dengan pelbagai kecacatan jantung. Di kalangan pesakit yang dibedah untuk cincin vaskular, 19% mempunyai gerbang sebelah kanan dan diverticulum retroesophageal. Kebanyakan daripada mereka tidak mempunyai kecacatan tambahan. Anomali gerbang ini dalam banyak kes tidak dimanifestasikan secara klinikal dan ditemui secara tidak sengaja.
Jika duktus arteriosus kita lalui, cincin vaskular dibentuk oleh gerbang aorta di sebelah kanan, saluran retroesophageal yang membekalkan arteri subclavian dari belakang, duktus arteriosus di sebelah kiri dan arteri pulmonari di hadapan. Diverticulum Kommerell adalah salur yang jauh lebih besar daripada arteri subclavian. Biasanya, orifis diverticulum adalah sama dengan diameter aorta menurun dan menyempit kepada saiz arteri subclavian di persimpangan dengan ligamen botallik kiri.
Varian cincin vaskular ini hampir selalu digabungkan dengan kecacatan jantung kongenital yang lain, terutamanya selalunya dengan tetralogi Fallot.
Gerbang sebelah kanan dengan arteri subclavian kiri yang menyimpang
Arteri menyimpang timbul dari gerbang sebelah kanan dan pergi ke kiri di belakang esofagus. Ia ditarik ke hadapan oleh ligamen arteri sebelah kiri dan boleh memampatkannya. Arka melepasi sebelah kanan trakea. Arteri brachiocephalic timbul dalam susunan berikut: karotid kiri, karotid kanan, subclavian kanan, dan arteri subclavian kiri retroesophageal. Pilihan ini berbeza kerana panjang arteri subclavian kiri proksimal tidak lebih besar daripada panjang bahagian distalnya.
Anomali berlaku dalam tetralogi Fallot, OSA, dan aorta ventrikel kanan dengan atresia pulmonari.
Gerbang sebelah kanan dengan arteri innominate retroesophageal
Berbeza dengan corak umum bahawa saluran pertama gerbang adalah arteri karotid, bertentangan dengan gerbang aorta, dengan anomali ini urutan saluran brachiocephalic adalah berbeza: karotid kanan, subclavian kanan, arteri innominate kiri retroesophageal. Duktus arteriosus atau ligamen melengkapkan cincin kerana ia menghubungkan arteri pulmonari kiri ke pangkal arteri innominate.
Gerbang aorta sebelah kanan dengan aorta menurun sebelah kiri dan duktus arteriosus sebelah kiri
Gerbang sebelah kanan, aorta menurun kiri, juga dipanggil gerbang aorta kanan, dengan segmen retroesophageal, gerbang aorta kanan retroesophageal circumflex, adalah serupa dengan gerbang sebelah kanan dengan diverticulum retroesophageal, tetapi kurang biasa. Tidak seperti diverticulum retroesophageal, dengan anomali ini gerbang melintasi garis tengah ke kiri pada tahap vertebra toraks IV atau V, di mana duktus arteriosus kiri timbul. Cawangan pertama gerbang ialah arteri karotid kiri, diikuti oleh arteri karotid kanan, arteri subclavian kanan dan arteri subclavian kiri yang terakhir. Susunan alternatif bagi arteri brachiocephalic ialah: pertama - innominate kiri, kemudian arteri karotid dan subclavian kanan.
Gelung arteri pulmonari
Gelung terbentuk kerana pemergian arteri pulmonari kiri dari bahagian proksimal kanan. Menuju ke arah paru-paru kiri, arteri anomali melepasi bahagian proksimal bronkus utama kanan di belakang trakea dan anterior ke esofagus ke akar paru-paru kiri. Kadang-kadang ligamentum arteriosus melengkapkan cincin di sekeliling trakea. Anomali adalah kecacatan yang jarang berlaku di mana bahagian bawah trakea sebahagiannya dikelilingi struktur vaskular. Ini adalah satu-satunya keadaan di mana kapal besar melepasi antara trakea dan esofagus. Gelung pulmonari kadang-kadang mengambil bahagian dalam pembentukan cincin tulang rawan lengkap di sekeliling trakea distal, yang membawa kepada stenosis trakea. Anomali berlaku secara berasingan atau digabungkan dengan kecacatan jantung yang lain, termasuk tetralogi Fallot.
Arteri pulmonari distal biasanya timbul daripada primordia paru-paru yang sepadan dan bergabung secara berasingan dengan bahagian arteri pulmonari kantung truncoaorta. Jika kedua-dua arteri distal bercantum bersama melalui pulau vaskular yang berpotensi dari dasar splanchnic sebelum memasuki kantung truncoaorta, terdapat kemungkinan arteri pulmonari kiri akan berada di belakang trakea sebelum penyatuan. Ini membawa kepada pembentukan gelung arteri pulmonari. Jika ia telah melepasi di hadapan trakea, anatomi akan tidak dapat dibezakan daripada normal. Pada separuh daripada pesakit, gelung pulmonari disertai oleh PDA, VSD, ASD, AVSD, ventrikel tunggal, dan anomali gerbang aorta.
Klinik, diagnostik
Gambar klinikal cincin vaskular dicirikan oleh stridor atau radang paru-paru dan bronkitis. Masalah stridor inspirasi dan penyusuan darjah yang berbeza-beza keterukan diperhatikan dalam pada umur yang berbeza. Bayi mungkin mengalami pembengkakan postur leher, dan lebih jarang, menahan nafas secara refleks semasa menyusu. Tanda biasa penyakit pada bayi berusia 1-3 bulan adalah pernafasan yang bising sejak lahir dan kesukaran bernafas seterusnya dalam kombinasi dengan jangkitan saluran pernafasan intercurrent. Kadang-kadang diperhatikan ciri ciri– Bayi memanjangkan leher mereka untuk melegakan mampatan trakea. Kanak-kanak dan remaja yang lebih tua mengadu tentang kesukaran menelan dan rasa kenyang. Soalan terperinci ibu bapa kadangkala mendedahkan stridor pada bayi dan bronkitis berulang. Pada pesakit dengan kecacatan intrakardiak bersamaan gejala pernafasan tersilap dikaitkan dengan penyakit jantung, tetapi sebenarnya mereka sepenuhnya disebabkan oleh cincin vaskular. Kadang-kadang pada pesakit tanpa gejala, patologi ditemui semasa pemeriksaan untuk sebab lain. Diagnosis boleh disyaki berdasarkan sejarah dan pemeriksaan fizikal. x-ray. Sekiranya terdapat gejala, pesakit perlu diperiksa dengan teliti.
Dengan bentuk cincin vaskular yang tidak lengkap, manifestasi klinikal kurang ketara berbanding dengan cincin vaskular lengkap. Sejarah ini didominasi oleh kecenderungan ke arah radang paru-paru. Pemeriksaan fizikal tidak begitu bermaklumat jika cincin vaskular tidak disertai dengan kecacatan jantung kongenital yang lain. Pada auskultasi, semput bronkial mungkin diperhatikan.
Pada radiografi anteroposterior dan sisi, mampatan trakea boleh dilihat, dan kadang-kadang tanda-tanda pneumonia aspirasi atau atelektasis. Angiokardiografi untuk patologi vaskular adalah yang paling menyeluruh kaedah diagnostik. Walau bagaimanapun, dalam beberapa kes dengan teruk dan sekata keadaan kritikal Bagi pesakit, ia menimbulkan risiko tertentu, jadi penggunaan gabungan barium esophagography dan echocardiography mungkin mencukupi untuk membuat diagnosis yang paling tepat.
Senjata alat diagnostik juga termasuk angiografi penolakan digital, pengimbasan tomografi berkomputer, dan MRI.
Trakeografi dan bronkoskopi tidak bermaklumat dan berbahaya untuk pesakit. Walau bagaimanapun, kajian ini mungkin berguna dalam memperincikan anatomi keabnormalan trakeobronkial pada pesakit dengan gerbang aorta berganda atau gelung pulmonari.
Manifestasi klinikal gerbang aorta berganda bergantung pada saiz anulus. Mereka diterangkan secara terperinci pada tahun 1939. Dengan dua gerbang yang boleh dilalui, cincin itu biasanya sempit. Stridor diperhatikan pada minggu pertama kehidupan. Gejala sudah berlaku dalam tempoh neonatal atau pada peringkat awal bayi dan paling ketara semasa menyusu. Dengan atresia gerbang kiri, cincin biasanya lebih lebar dan gejala muncul pada usia 3-6 bulan atau lebih baru. Kurang biasa, aduan pertama kali muncul pada orang dewasa dalam bentuk kesukaran menelan atau gejala pernafasan.
Diagnosis lengkungan berganda dengan kedua-dua lengkungan paten boleh dibuat dengan pasti berdasarkan radiograf biasa: kontur udara trakea terletak lebih tinggi daripada lengkungan sebelah kanan, dan lengkungan sebelah kiri lebih rendah. Pada pandangan sisi, gerbang kanan boleh dilihat di belakang trakea. Ciri-ciri ini lebih jelas pada esofagografi: dua kecacatan pengisian besar dicatatkan pada kedua-dua belah dalam unjuran anteroposterior dan kecacatan pengisian posterior dalam unjuran sisi.
Untuk menjelaskan anatomi, adalah dinasihatkan untuk menggunakan ekokardiografi, angiografi atau MRI, kerana gerbang mungkin tidak berkaliber yang sama. Ia adalah perlu untuk mengenal pasti segmen hipoplastik yang boleh dikorbankan dengan memotong cincin. Di samping itu, semasa operasi pakar bedah tidak dapat mengesan penampilan koarktasi dalam bentuk diafragma di salah satu lengkungan.
Pendekatan ekokardiografi supraclavicular membolehkan pengenalpastian jelas kedua-dua gerbang, manakala pendekatan subcostal dan parasternal mesti bergantung pada inferens. Gerbang kiri lebih kerap hipoplastik daripada kanan, tetapi kehadiran pengecualian kepada peraturan ini memerlukan penilaian terperinci dalam setiap kes.
Angiografi secara sejarah telah berlaku kaedah piawai penyelidikan, bagaimanapun, penggunaannya tidak menjamin pengecualian ralat akibat struktur bertindih. Maklumat yang lebih tepat boleh diperoleh menggunakan arteriografi retrograde, yang memperincikan corak asal cawangan. Pengimejan resonans magnetik membolehkan anda mendapatkan imej sebenar hubungan spatial kapal, trakea dan esofagus dan merancang campur tangan pembedahan yang lebih baik.
Gerbang aorta kiri dengan arteri subclavian kanan yang menyimpang dicirikan oleh ketiadaan arteri innominate. Cawangan pertama dan kedua, i.e. arteri karotid kanan dan kiri mempunyai dimensi yang sama dengan arteri subclavian kiri dan kanan. Dengan kaedah tertentu diagnosis adalah esophagography, yang membolehkan anda mengesan kecacatan pengisian tetap, condong ke atas dan ke kanan. Ia lebih baik dilihat dengan fluoroskopi. Kecacatan pengisian agak kecil berbanding dengan anomali lengkungan atau divertikula yang menolak esofagus.
Angiografi dalam pandangan anteroposterior boleh mengelirukan kerana arteri subclavian kanan mungkin disalah anggap sebagai arteri karotid kanan. Walau bagaimanapun, analisis bingkai demi bingkai menunjukkan pengisian awal arteri karotid kanan apabila agen kontras ke dalam aorta menaik atau pengisian awal arteri subclavian kanan apabila membezakan aorta menurun.
Anomali ini juga diiktiraf apabila Kajian ekokardiografi dengan ketiadaan bifurcation cawangan pertama dan kehadiran cawangan keempat, yang pergi ke kanan dan boleh hilang di belakang trakea. Perjalanan arteri subclavian di belakang esofagus boleh dilihat pada bahagian melintang semasa MRI. Terdapat sedikit kemurungan dalam unjuran serong. Ia boleh menjadi teruk jika disebabkan oleh diverticulum aorta.
Gerbang aorta sebelah kiri dengan aorta menurun sebelah kanan dan duktus arteriosus sebelah kanan boleh disyaki jika pesakit dengan gejala cincin vaskular mempunyai gerbang aorta sebelah kiri tanpa tanda-tanda aorta menurun. Radiograf biasa mungkin menunjukkan gerbang sebelah kiri dan sebelah kanan. bahagian atas aorta menurun. Esophagography mendedahkan kemurungan besar di dinding posterior esofagus yang dicipta oleh aorta yang melewatinya. Walau bagaimanapun, perjalanan kapal ini tidak berbeza daripada gerbang sebelah kanan yang lebih biasa dengan diverticulum posterior. Dalam kedua-dua kes, bahagian atas aorta menurun terletak di sebelah kanan.
Gerbang aorta biasanya berada di sebelah kiri pada x-ray, tetapi ini tidak selalu jelas, terutamanya pada bayi dengan timus yang besar.
Angiografi mendedahkan laluan abnormal aorta dari gerbang kiri ke segmen retroesophageal aorta menurun. Arteri subclavian kanan boleh dilihat timbul daripada aorta menurun pada titik di mana ia berubah dari melintang ke menegak.
MRI menunjukkan kedudukan aorta berbanding trakea. Walaupun kebanyakan cincin vaskular boleh dibahagikan melalui pendekatan sebelah kiri, dengan cincin jenis ini ligamen boleh diakses dari pendekatan sebelah kanan atau garis tengah.
Arteri innominate anomali mungkin disyaki dengan kehadiran stridor inspirasi dan ekspirasi yang teruk pada usia 2-6 bulan, ditambah pula dengan sisihan anterior ruang udara trakea pada radiograf sisi. Ia adalah perlu untuk mengecualikan cincin vaskular berdasarkan esophagography dan MRI. Arteri tidak memampatkan esofagus dan oleh itu tidak dikesan semasa kajian kontras.
Dalam kes lengkungan aorta kanan dengan ligamen arteri kiri, lengkungan aorta sebelah kanan dikenal pasti pada radiograf biasa. Esophagography mendedahkan kecacatan pengisian yang besar di sepanjang kontur posterior esofagus, berbeza dengan kecacatan yang lebih kecil pada arteri subclavian retroesophageal. Walau bagaimanapun, kadang-kadang, cincin vaskular, seperti gerbang aorta sebelah kiri dengan aorta menurun sebelah kanan dan ligamen botalik kanan, boleh memberikan gambaran yang sama pada esophagoscopy.
Oleh kerana rawatan pembedahan adalah berbeza, tanda ini tidak boleh dianggap cukup untuk membuat keputusan. Walaupun ligamentum arteriosus tidak divisualisasikan oleh mana-mana teknik sedia ada, kehadirannya disahkan oleh penampilan ciri diverticulum tirus. Ekokardiografi menunjukkan arteri karotid kiri timbul secara bebas sebagai saluran pertama gerbang. Walau bagaimanapun, diagnosis akhir dibuat apabila diverticulum mengecil kepada saiz arteri subclavian. Ia biasanya tidak dapat dikenal pasti kerana trakea dan paru-paru bersebelahan boleh menghalang kawasan itu daripada dilihat.
Angiografi mendedahkan percabangan ciri saluran gerbang dan, yang lebih penting, menunjukkan penurunan mendadak dalam kaliber dari diverticulum ke arteri subclavian. Dalam pandangan anteroposterior langsung, arteri subclavian posterior mungkin bertindih dengan arteri karotid kiri anterior, mewujudkan rupa arteri innominate kiri, seperti dalam gerbang aorta kanan seperti cermin. Walau bagaimanapun, kajian bingkai demi bingkai angiografi cine memungkinkan untuk mengenal pasti kapal individu. Suntikan agen kontras ke bahagian lebih distal lengkungan mendedahkan diverticulum luas aorta, yang berterusan ke arteri subclavian sempit.
Angiografi tidak disyorkan pada bayi, jadi MRI adalah ideal kaedah bukan invasif diagnostik anomali arka, yang juga membolehkan anda melihat saluran pernafasan dan kedudukan relatif mereka. Gerbang aorta terletak di sebelah kanan trakea, diverticulum berada di belakangnya.
Gerbang sebelah kanan dengan arteri subclavian kiri yang menyimpang.
Diagnosis boleh dicadangkan oleh esophagoscopy. Kemurungan linear kecil dikesan di sepanjang separuh bulatan posterior esofagus, naik ke atas dan ke kiri. Oleh kerana ketiadaan cincin vaskular, trakea adalah utuh, dengan pengecualian sedikit sisihan ke kiri, yang terdapat dalam semua varian gerbang sebelah kanan.
Pada ekokardiografi, seperti yang dinyatakan di atas, adalah mungkin untuk mengenal pasti cabang pertama aorta - arteri karotid kiri, kerana ia tidak mempunyai bifurkasi seperti arteri innominate. Diameternya adalah sama dengan cawangan kedua - arteri karotid kanan. Walau bagaimanapun, mengenal pasti saluran retroesophageal, arteri subclavian kiri, adalah sukar. MRI dan angiografi memberikan maklumat yang jelas tentang anatomi arteri subclavian kiri dan membezakannya daripada diverticulum retroesophageal.
Oleh kerana ketiadaan cincin vaskular, tidak perlu melakukan pembetulan. Ia ditunjukkan dengan kehadiran anomali yang berkaitan.
Gerbang sebelah kanan dengan arteri innominate retroesophageal. Sebagai peraturan, mampatan trakea berlaku, walaupun keparahan gejala berbeza dengan ketara. Ciri anatomi yang penting ialah kehadiran arteri karotid tunggal yang timbul daripada aorta proksimal. Tanda ini terdapat dalam anomali lain: pecah pada gerbang aorta antara dua arteri karotid dan arteri karotid kiri atau arteri innominate yang terpencil. Walau bagaimanapun, dalam patologi yang sedang dipertimbangkan, terdapat gerbang sebelah kanan bersaiz normal dan asal distal arteri karotid dari gerbang ini.
Gerbang aorta sebelah kanan dengan aorta menurun sebelah kiri dan duktus arteriosus sebelah kiri.
Data gambar sinar-X dan esophagografi adalah sama dengan yang mempunyai lengkungan sebelah kanan dengan diverticulum. Perbezaannya ialah kemurungan dinding posterior esofagus berorientasikan ke bawah dan ke kiri, dan bukan ke atas dan ke kiri. Dalam sesetengah kes, aorta menurun boleh didapati di sebelah kiri tulang belakang dan bukannya ke kanan.
Ekokardiografi dari pendekatan suprasternal mendedahkan percabangan abnormal pembuluh lengkung dan lengkungan sebelah kanan. Bersama-sama dengan laluan sebelah kiri aorta menurun, laluannya di belakang esofagus boleh ditentukan. Dengan hipoplasia lengkung bersamaan, anomali ini boleh disalah anggap sebagai pecah pada lengkung aorta. Di bawah keadaan ini, sukar untuk menentukan arteri karotid mana yang timbul terlebih dahulu, tetapi pemeriksaan berhati-hati tentang asal-usul pembuluh brachiocephalic lain oleh ekokardiografi atau angiografi membolehkan anomali ini dibezakan.
Pada angiografi, mungkin tidak jelas sama ada aorta melepasi di hadapan trakea, seperti dalam aorta menaik dan menurun kiri dengan gerbang sebelah kiri biasa, atau di belakang trakea, seperti dalam gerbang aorta sebelah kanan dengan sebelah kiri. -aorta menurun sebelah. Kunci kepada penilaian anatomi yang betul adalah untuk menentukan susunan asal salur brachiocephalic. Dalam gerbang sebelah kanan dengan aorta menurun kiri, saluran pertama ialah arteri karotid kiri. Dalam lengkungan sebelah kiri biasa, yang pertama ialah arteri karotid kanan.
MRI menyediakan imej keseluruhan aorta, bukan sahaja aorta menaik sebelah kanan biasa dan segmen menurun sebelah kiri, tetapi juga hubungan dengan trakea.
Gelung arteri pulmonari dicirikan oleh kehadiran atelektasis, emfisema, dan radang paru-paru di paru-paru kanan. Pesakit biasanya mengalami kedua-dua kegagalan pernafasan yang teruk dan masalah menelan. Walau bagaimanapun, manifestasi klinikal mungkin dalam bentuk yang tidak dinyatakan. Gelung arteri pulmonari secara tidak sengaja ditemui semasa angiografi dilakukan untuk kecacatan lain.
Esophagography mendedahkan kecacatan pengisian anterior esofagus dalam unjuran sisi. Ini adalah satu-satunya varian cincin vaskular di mana dinding anterior esofagus tertekan. Terdapat juga kecacatan pengisian sebelah kanan pada unjuran anteroposterior. Paru-paru kanan mungkin telah meningkatkan ketelusan, dengan tanda-tanda atelektasis atau penyusupan keradangan.
Ekokardiografi membolehkan anda mengecualikan kecacatan intrakardiak dan membuat diagnosis cincin vaskular. Untuk melakukan ini, adalah perlu untuk menjalankan kajian segmen demi segmen berurutan dari gerbang aorta dan cawangannya, walaupun maklumat anatomi terperinci sukar diperoleh.
Dengan angiocardiography, asal dan laluan arteri pulmonari kiri yang anomali lebih kelihatan apabila agen kontras disuntik ke dalam batang paru-paru dengan pesakit dalam kedudukan separuh duduk.
Semasa pembedahan, bronkoskopi berguna kerana ia sering dikaitkan dengan cincin rawan yang lengkap.
Gerbang aorta berganda (DAA), atau cincin vaskular, adalah anomali dalam perkembangan gerbang aorta dan cabangnya, mengakibatkan gangguannya lokasi biasa dalam mediastinum, yang boleh menyebabkan mampatan trakea dan esofagus. Aorta menaik, terletak di mediastinum anterior di hadapan trakea dan esofagus, dibahagikan kepada dua gerbang: postero-kanan dan anterior-kiri, yang meliputi trakea dan esofagus pada semua sisi dalam bentuk cincin (Rajah 22.1).
Gerbang kanan posterior melintasi arteri pulmonari kanan dan bronkus kanan, dan gerbang kiri anterior melintasi arteri pulmonari kiri dan bronkus kiri. Kedua-dua gerbang bersambung di belakang esofagus dengan bahagian atas aorta menurun, yang turun lebih jauh ke kiri atau kanan tulang belakang. Dalam kes ini, arteri karotid dan subclavian biasa berlepas dari setiap gerbang. Gerbang kanan posterior lebih lebar dan terletak lebih tinggi sedikit daripada gerbang kiri anterior. Selalunya, kedua-dua gerbang tidak dilenyapkan pada salah satu daripadanya (biasanya sebelah kiri anterior) adalah kurang biasa. Duktus arteriosus boleh terletak di kedua-dua belah, tetapi biasanya terdapat di sebelah kiri.
nasi. 22.1. Perwakilan skematik jantung dan gerbang aorta berganda.
Varian lain pembentukan cincin vaskular yang tidak normal juga mungkin:
dengan gerbang aorta di sebelah kanan dan PDA sebelah kiri atau ligamen arteriosus. Trakea dan esofagus juga tertutup dalam cincin, di mana kontur kanan dan posterior cincin dibentuk oleh gerbang aorta sebelah kanan, kontur anterior dibentuk oleh bifurkasi arteri pulmonari, dan kontur kiri oleh duktus. arteriosus menghubungkan permukaan bawah gerbang aorta dengan cawangan kiri arteri pulmonari;
kombinasi yang sama, tetapi dengan kehadiran asal yang tidak normal dari gerbang aorta kanan batang brachiocephalic kiri, yang diarahkan dari kanan ke kiri di hadapan trakea dan esofagus, membentuk kontur anterior cincin, dan kanannya- kontur posterior dan kiri dibentuk, masing-masing, oleh aorta kanan dan PDA atau ligamen arteri (Burakovsky V.I. et al., 1996).
Anomali dalam perkembangan gerbang aorta dikaitkan dengan gangguan dalam proses embriogenesis. Janin pada mulanya mempunyai dua aorta - ventral dan dorsal, dihubungkan oleh 8 pasang gerbang vaskular. Dengan pembentukan akhir kapal, gerbang aorta, batang dan arteri pulmonari terbentuk, lengkungan yang selebihnya mundur, atrofi dan hilang. Gangguan proses regresi normal lengkungan yang tinggal berkemungkinan menjadi punca pembentukan lengkungan dan cabang-cabang aorta yang tidak normal (Bankle G., 1980; R.M.
1995).
Anomali gerbang aorta dan cabangnya adalah, menurut data klinikal,
7-1%, dan mengikut kajian keratan - 3-3.8% daripada semua kecacatan jantung dan vaskular kongenital (Nosla8 A., Ru1er O., 1972; Bankle G., 1980). Dalam 20% kes, anomali ini digabungkan dengan kecacatan jantung kongenital yang lain, selalunya dengan TF, VSD, ASD, CoA, TMS dan EJS. Gerbang aorta sebelah kanan biasanya digabungkan dengan kecacatan jantung kongenital yang lain. Insiden sebenar anomali gerbang aorta sukar ditentukan, kerana kecacatan ini, tanpa disertai penyakit jantung kongenital, berlaku tanpa gangguan hemodinamik, tanpa gejala, dan dalam kes-kes gejala klinikal kanak-kanak diperhatikan dan dirawat untuk masa yang lama di jabatan pediatrik umum, selalunya sebagai pesakit dengan patologi pernafasan atau gastroenterologi.
Gejala mampatan trakea dan esofagus lebih kerap diperhatikan dengan lengkungan aorta berganda (37% daripada kes), kurang kerap dengan lengkungan aorta di sebelah kanan dan duktus arteriosus sebelah kiri (26% daripada kes), atau pelbagai pilihan anomali kapal gerbang aorta (37% daripada kes) (Ogozz K.., 1964). TniMa et al. (1986) apabila memeriksa kanak-kanak tahun pertama kehidupan dengan stridor, cincin vaskular dikesan dalam 35% kes.
Gambar klinikal. Manifestasi klinikal kecacatan bergantung pada tahap mampatan esofagus dan (atau) trakea. Mampatan esofagus menampakkan dirinya pada bulan-bulan pertama kehidupan, kesukaran untuk memberi makan, regurgitasi dan muntah yang kerap, penambahan berat badan yang lemah dan kelewatan perkembangan, yang biasanya dianggap sebagai tanda-tanda kekejangan pilorik atau stenosis pilorik. Selepas umur 1 tahun, kesukaran menelan makanan pepejal dan keinginan kanak-kanak untuk menelannya perlahan-lahan atau dengan cecair diperhatikan. Regurgitasi dan muntah diperhatikan dengan makan besar. Kanak-kanak yang lebih tua mungkin mengadu sakit yang membosankan di belakang dada apabila bernafas dalam-dalam atau menelan.
Mampatan trakea oleh cincin vaskular disertai pada bayi dengan pernafasan yang kuat, bising, "berdengkur". Tidak seperti stridor yang disebabkan oleh laryngomalacia, trauma kelahiran, intubasi sebelumnya atau sebab lain dan biasanya berkurangan atau hilang dengan ketara selepas 3-12 bulan, pernafasan stridor dengan cincin vaskular berkembang seiring dengan usia, disertai dengan kesukaran bernafas dan sesak nafas. Kadangkala serangan semput dan sesak nafas adalah bersifat syncopal, disertai dengan batuk, sesak nafas, apnea dan juga sianosis. Serangan sedemikian boleh berlaku semasa aktiviti fizikal, rangsangan psiko-emosi, atau pengambilan makanan berat. Sedikit kelegaan disebabkan oleh pesakit mengambil posisi terpaksa dengan kepalanya dibuang ke belakang, di mana patensi trakea bertambah baik dan pernafasan menjadi lebih bebas (\Vetberg R.M., 1995).
Kanak-kanak terdedah kepada bronkitis dan bronkopneumonia berulang, berlaku dengan manifestasi keradangan akut yang kecil dan banyak penemuan fizikal. Sebagai tambahan kepada pemampatan trakea, aspirasi makanan yang kerap kelihatan menyumbang kepada berulangnya penyakit pernafasan. Dalam sesetengah kes, kegagalan pernafasan meningkat dengan ketara dan menjadi kekal. Kanak-kanak biasanya dirawat di hospital somatik atau pulmonologi am sebagai pesakit dengan alahan pernafasan, bronkitis berulang dan juga COPD.
Jika tiada pengiring kecacatan kelahiran jantung, kemudian semasa pemeriksaan fizikal sistem kardiovaskular tiada patologi dikesan. Nadi dan tekanan darah tidak berubah, sempadan jantung berada dalam norma umur, bunyi jantung jelas, tiada murmur kedengaran. Pada auskultasi, bunyi buih kasar dan sederhana yang kering dan lembap boleh didengar di dalam paru-paru.
Elektrokardiogram dan fonokardiogram - tanpa tanda-tanda patologi yang jelas.
Radiografi. Dalam unjuran langsung perubahan patologi Tidak. Dalam unjuran sisi, apabila agen kontras melalui esofagus, lekukan yang disebabkan oleh pembentukan denyutan luaran didedahkan pada kontur anterior dan posteriornya. Di samping itu, dalam unjuran sisi, penyempitan trakea pada tahap gerbang aorta dapat dikesan.
Dengan bronkoskopi langsung, adalah mungkin untuk menentukan tahap penyempitan lumen trakea dan denyutannya di kawasan segmen suprabifurkasi.
Ekokardiografi dan aortografi dua dimensi memungkinkan untuk mendiagnosis secara pasti kehadiran gerbang aorta berganda, serta anomali saluran bracheocephalic.
Diagnosis pembezaan dijalankan dengan tumor mediastinal, fistula trakeoesofagus, anomali pokok trakeobronkial.
Sejarah semula jadi dan prognosis. Sekiranya tiada gejala klinikal mampatan trakea dan esofagus, anomali gerbang aorta dan cawangannya tidak nyata dan boleh menjadi penemuan yang tidak disengajakan. Pada kanak-kanak dengan simptom mampatan (bergantung pada tahapnya), manifestasi klinikal anomali timbul lebih awal, meningkat secara progresif dan kadang-kadang mendasari kelewatan perkembangan, distrofi, disfagia yang berterusan, sakit dada, neurosis, bronkitis berulang dan bronkopneumonia, bronchiectasis dan COPD lain, dan kegagalan pernafasan yang mengancam nyawa. Oleh itu, semua kanak-kanak dengan stridor progresif dan disfagia yang tidak bersetuju dengan terapi, berulang penyakit pernafasan, adalah perlu untuk menjalankan pemeriksaan yang disasarkan untuk mengenal pasti anomali gerbang aorta dan cawangannya. Dengan kehadiran penyakit jantung kongenital bersamaan gambaran klinikal Penyakit ini ditentukan oleh spesifik kecacatan ini.
Rawatan. Bacaan mutlak Kepada rawatan pembedahan- kehadiran dan perkembangan gejala mampatan esofagus dan trakea. Kelewatan dalam campur tangan membawa kepada perubahan tidak dapat dipulihkan pada dinding trakea dan operasi tidak mempunyai kesan. Semasa operasi, PDA atau ligamen arteri bersilang, gerbang aorta kiri, yang berdiameter lebih kecil, diikat atau dijahit dan dipasang dengan tunggul duktus arteriosus ke sternum, dengan itu membebaskan trakea dan esofagus sebanyak mungkin. (Krivchenya D.Yu., 1985; Belokon N. A., Podzolkov V.P., 1991). Keputusan segera operasi adalah baik, kadar kematian adalah 3.8-7.1%, dan keputusan jangka panjang adalah sangat baik (Burakovsky V.I. et al., 1996; Shcharskop I., 1981).
Pemerhatian klinikal
Pesakit Denis P., 11 tahun, berada di jabatan pulmonologi Hospital Kanak-kanak No. 19 pada Januari 2003.
Diagnosis utama: sindrom displasia tisu penghubung:
penyakit jantung kongenital, gerbang aorta berganda; prolaps injap mitral I degree dengan regurgitasi I darjah, regurgitasi pada injap pulmonari I degree. Kord palsu ventrikel kiri jantung, HF I FC;
anomali usus besar (putaran usus tidak lengkap, megadol ihosi gm a).
Komplikasi: stenosis mampatan sepertiga tengah trakea, darjah II. Bronkitis berulang sekunder. Sembelit kronik.
Diagnosis serentak: ensefalopati sisa. Logoneurosis. Enuresis siang hari
Kanak-kanak itu dimasukkan untuk pemeriksaan bronkologi untuk bronkitis obstruktif berulang, pernafasan yang bising semasa aktiviti fizikal dan semasa makan.
Anamnesis. Sejarah peranakan tidak ketara. Pada bulan pertama selepas kelahiran, manifestasi seperti displasia tisu penghubung seperti hernia umbilik dan displasia pinggul. Tangisan sejak lahir adalah serak, pernafasan adalah aktiviti fizikal dan semasa makan ia adalah bising, yang dikaitkan dengan stridor kongenital. Dari separuh kedua kehidupan, kanak-kanak mengalami bronkitis berulang yang berpanjangan, yang berlaku dengan komponen obstruktif atau pernafasan stridor, kegagalan pernafasan,
darjah II, yang bahkan memerlukan kemasukan ke hospital di unit rawatan rapi untuk intubasi dan sanitasi pokok trakeobronkial Selepas 5-7 tahun, dia mula jatuh sakit kurang kerap (4-5 kali setahun), mengalami batuk kokol, yang. teruk kolitis kronik, dolichosigma
Keturunan. Di sebelah ibu, terdapat kes kanser perut, paru-paru, dan payudara; sembelit kronik sehingga 7-10 hari Di sebelah bapa - nenek mempunyai batuk kering pulmonari, bapa mempunyai ulser peptik perut, logoneurosis Pemeriksaan fizikal. Keadaan tahap keterukan sederhana Pemakanan yang memuaskan Dada tidak cacat, tetapi rangkaian vaskular pada dada dinyatakan Tanda-tanda fenotip displasia tisu penghubung dinyatakan: postur lembik, hipoplasia otot, kaki rata, hipermobiliti sendi, jurang "berbentuk sandal" antara jari kaki pertama dan kedua, jari yang panjang Nadi adalah simetri, pengisian memuaskan di lengan dan kaki, tekanan darah di lengan adalah 100/60 mm Hg, di kaki 115/80 mm Hg Impuls puncak kekuatan normal, sempadan jantung adalah normal Nada berirama yang berbeza. didengar di sepanjang tepi kiri sternum murmur tahap keamatan ke-3, lembut, menduduki "/3-"/ systole, lemah dalam kedudukan berdiri Tympanitis diucapkan di atas paru-paru perkusi, pernafasan adalah sukar (selepas latihan -. bising), tetapi tidak ada semput Perut bengkak, tidak menyakitkan, hati tidak membesar selama 2-3 hari, hanya selepas enema dan julap
Dalam klinikal dan analisis biokimia patologi darah dan air kencing tidak dikesan
Elektrokardiografi. Takikardia sinus, kadar denyutan jantung 97 degupan/min Normogram Perlambatan pengaliran intra-atrium Fenomena pra-pengujaan ventrikel Gangguan proses metabolik dalam miokardium ventrikel (Rajah 22 2) Ekokardiografi. Jantung terbentuk dengan betul, ruang bersaiz normal, septa utuh, tiada hipertrofi miokardium pada risalah anterior injap mitral darjah 1, regurgitasi pada injap mitral dan pulmonari darjah 1. Kord tambahan dalam rongga ventrikel kiri Fungsi sistolik dan diastolik miokardium adalah normal EF 68%, FU 37 % diameter aorta 22 mm, bukaan 22 mm, diameter arteri pulmonari 22 mm Kecurigaan lengkungan aorta kanan.
X-ray dada. Medan paru-paru bengkak Dada berbentuk tong Corak paru-paru di bahagian medial diperkuat, tidak jelas, di bahagian sisi ia habis Akarnya tidak berstruktur, mungkin disebabkan oleh hiperplasia nodus limfa Diafragma jelas, sinus adalah bebas Jantung tidak mengembang diameter Gerbang aorta dan bahagian menurunnya tidak dibezakan (Rajah 22 3)
Tomografi dikira dada. Satu kajian dengan kontras intravena mendedahkan anomali aorta toraks di kawasan gerbang, di mana aorta membentuk cincin yang memampatkan trakea dari sisi Nodus limfa tidak diperbesarkan (Rajah 22 4).
Bronkoskopi gentian kaca. Saiz trakea sepadan dengan umur Di sepertiga tengah trakea, di sepanjang cincin tulang rawan ke-12-14, penurunan ditentukan.
lumen sebanyak 2/, berbentuk separuh bulatan, disebabkan oleh mampatan dari dinding anterolateral kanan. Di kawasan prolaps, denyutan vaskular diperhatikan. Di belakang zon mampatan di bahagian ketiga bawah trakea terdapat prolaps sederhana bahagian membran. Corak cartilaginous timbul, dindingnya adalah nada normal, tanpa tanda-tanda dystonia. Kesimpulan: stenosis mampatan tahap kedua, pembentukan berdenyut, sepertiga tengah trakea.
Irigografi. Apabila ditadbir dalam dua bahagian kuantiti yang banyak suspensi barium cecair (kira-kira 2 liter) berjaya mengisi sebahagian usus besar, sehingga bahagian melintang. Semua gelung kolon terletak di separuh kiri rongga perut, berkembang pesat, tetapi dengan haustration yang dipelihara. Ampula rektum diluaskan secara mendadak. Sekum dan kolon menaik terletak secara normal. Kesimpulan: kecacatan usus - putaran tidak lengkap, megadolichosigma.
nasi. 22.3. X-ray dada Denis P., 11 tahun.
Diagnosis: gerbang aorta berganda. Dada berbentuk tong, bidang paru-paru bengkak. Corak pulmonari di bahagian medial dipertingkatkan dan tidak jelas, di bahagian sisi ia habis. Akar tidak berstruktur, diafragma jelas, sinus bebas. Jantung tidak mengembang diameter, tetapi aorta dan bahagian menurunnya tidak berkontur.
nasi. 22.4. Tomografi komputer Denis P., 11 tahun.
Diagnosis: gerbang aorta berganda. Satu kajian dengan kontras intravena mendedahkan anomali aorta toraks di kawasan gerbang, di mana aorta membentuk cincin yang memampatkan trakea dari sisi. Nodus limfa tidak diperbesarkan.
Kanak-kanak itu telah dirujuk oleh pakar bedah jantung dan pemeriksaan lanjut (angiografi) dan pembedahan elektif pembetulan kecacatan. Pada masa akan datang, pemeriksaan dan rawatan dirancang di jabatan proktologi.
Keistimewaan kes ini ialah kehadiran kanak-kanak dengan keturunan yang sangat tidak menguntungkan bagi pelbagai kecacatan dan anomali perkembangan yang berkaitan dengan displasia umum. tisu penghubung. Walau bagaimanapun, kecacatan yang menentukan keterukan keadaan adalah gerbang aorta berganda, rumit oleh stenosis trakea mampatan yang teruk, trakeobronkitis berulang dan kegagalan pernafasan, memerlukan pemeriksaan tambahan dalam pakar khusus. hospital pembedahan dan pembetulan segera kecacatan.
Double aortic arch (DAA) adalah salah satu anomali yang membentuk cincin vaskular dan menyebabkan mampatan trakea dan esofagus. Kecacatan itu pertama kali diterangkan oleh W. Hommel pada tahun 1773.
DDA mewakili kewujudan serentak gerbang aorta kanan dan kiri (Rajah 47). Aorta menaik terletak di hadapan trakea, ia terbahagi kepada dua gerbang, yang kemudiannya melepasi kedua-dua belah trakea dan esofagus. Arteri karotid dan subclavian biasa berlepas dari setiap gerbang; di belakang esofagus, lengkungan bersambung ke aorta menurun, yang turun ke dada ke kanan atau kiri garis tengah. Lebih kerap, gerbang kanan (posterior) melepasi di belakang trakea dan esofagus, dan gerbang kiri (anterior) melepasi di hadapan. Selalunya, dengan DDA, kedua-dua gerbang tidak ditutup, gerbang kanan lebih lebar dan terletak di atas kiri, duktus arteriosus terbuka (atau ligamentum arteriosus) dan aorta menurun terletak di sebelah kiri (kurang kerap di sebelah kanan); pilihan lain: satu gerbang tidak sembuh, yang kedua (kiri) adalah atretik.
DDA biasanya wujud sebagai anomali terpencil, tetapi boleh digabungkan dengan tetralogi Fallot, aorta menurun sebelah kanan, VSD, ASD, koarktasi aorta, transposisi pembuluh besar.
Manifestasi klinikal kecacatan adalah berbeza-beza. Dengan sedikit tekanan pada esofagus dan trakea, satu-satunya manifestasi kecacatan mungkin sakit membosankan di belakang sternum, beberapa kesukaran bernafas dan menelan makanan pepejal, yang menimbulkan syak wasangka tumor esofagus. Pada bayi, manifestasi utama cincin vaskular adalah pernafasan stridor dari saat kelahiran atau tidak lama selepas itu. Penyebab lain berdehit termasuk laryngomalacia, intubasi sebelumnya, atresia choanal, jangkitan, trauma kelahiran. Biasanya, pada kanak-kanak tanpa DDA, pernafasan stridor hilang selepas 2-3 bulan, dan dengan kehadiran DDA, manifestasi klinikalnya berterusan dan berkembang. Pada masa yang sama, sesak nafas, batuk, serangan sesak nafas, apnea, sianosis, bronkopneumonia berulang (kerana aspirasi makanan), regurgitasi, muntah, disfagia, dan penurunan berat badan diperhatikan. Kanak-kanak mengambil kedudukan terpaksa di sisi mereka dengan kepala mereka dibuang ke belakang (patensi trakea bertambah baik). Kegagalan pernafasan berkembang dari semasa ke semasa dan mengancam nyawa pesakit [Krivchenya D. Yu., 1985]. Semasa pemeriksaan objektif, tiada perubahan dalam jantung, bunyinya kuat, tiada rungutan, kecuali dalam kes dengan penyakit jantung kongenital yang bersamaan.
DDA tidak boleh ditentukan oleh radiograf konvensional, tetapi kadangkala boleh disyaki oleh pendidikan tambahan, menyerupai gerbang aorta sebelah kanan. Dalam unjuran sisi, penyempitan trakea pada tahap gerbang aorta kelihatan.
D. Yu. Krivchenya (1985), memerhati dan berjaya mengendalikan kanak-kanak tersebut, menganggap diagnostik yang paling bermaklumat
ke
P - esofagus; Tr - trakea.
esophagography dengan pengenalan agen kontras larut air (15-20 ml) ke dalam esofagus melalui probe. Penggunaan larutan berlemak dan mengandungi barium mempunyai beberapa bahaya kerana kemungkinan aspirasinya dan perkembangan asfiksia. Pada esophagograms dalam unjuran sisi, ubah bentuk mampatan bayang-bayang esofagus, tipikal untuk kecacatan, ditentukan. Bronkoskopi mendedahkan penyempitan lumen dan denyutan segmen suprabifurcation trakea. Trakeografi dengan agen kontras larut air dalam unjuran sisi mendedahkan ubah bentuk dan penyempitan bahagian suprabifurkasi trakea. Selepas peperiksaan, agen kontras mesti disedut keluar dengan berhati-hati.
Aortografi, sebagai kaedah pemeriksaan, kekal dalam simpanan, kerana ia tidak selalu bermaklumat, contohnya, jika kapal bertindih antara satu sama lain atau salah satu gerbangnya atretik.
Pada masa ini, ekokardiografi dua dimensi digunakan untuk mengenal pasti cincin vaskular. (1986) memeriksa 22 kanak-kanak tahun pertama kehidupan dengan stridor dan dalam 35% punca stridor adalah cincin vaskular.
Penulis percaya bahawa ekokardiografi dua dimensi harus menjadi kaedah pertama untuk menilai kanak-kanak dengan masalah stridor dan pernafasan.
Rawatan pembedahan hanya ditunjukkan dalam kes di mana terdapat manifestasi klinikal mampatan esofagus atau trakea. Tujuan operasi adalah pemulihan fungsi normal organ-organ ini. Semasa operasi, ligamentum arteriosus atau duktus arteriosus paten diasingkan dan ditransek, dan tunggul panjang ditinggalkan di gerbang kirinya. Gerbang diameter (kiri) yang lebih kecil diikat, dijahit dan dilekatkan dengan tunggul duktus botallus ke sternum, dengan itu menyebabkan penyahmampatan trakea dan esofagus [Krivchenya D. Yu., 1985].
Aneurisme kongenital sinus Valsalva (SVA) ialah pengembangan atau penonjolan seperti saccular atau jari pada dinding aorta sinus, selalunya disertai dengan penembusan ke dalam rongga dasar jantung. Penerangan pertama patologi ini adalah milik J. Nora (1839), dan dalam kesusasteraan Rusia- F. M. Openkhovsky (1894).
Kekerapan ASV kongenital ialah 0.1-3.5% daripada semua kecacatan jantung kongenital [Neklasov Yu. F. et al., 1975; Korolev B. A. et al., 1979; Meyer J. et al., 1975]. Jika pada akhir tahun 1975 kesusasteraan mengandungi maklumat tentang 220 pemerhatian sedemikian, maka pada akhir tahun 1985 kira-kira 350 telah diterangkan.
Anatomi. Ciri tersendiri ASV kongenital ialah bentuk saccular atau seperti jari dan menonjol ke bahagian jantung yang bersebelahan. Selalunya, aneurisme berakhir dengan satu atau lebih perforasi yang membawa kepada komunikasi antara akar aorta dan ruang jantung yang sepadan. Dimensi kantung aneurisma berkisar antara 0.8 hingga 3 cm, diameter lubang penembusan adalah dari 0.2 hingga 1.8 cm.
Aneurisme boleh datang dari mana-mana sinus Valsalva, tetapi selalunya (75-95%) dari sinus koronari kanan. Insiden penyetempatan aneurisme dalam sinus bukan koronari ialah 5-25%. Aneurisma yang timbul daripada sinus koronari kiri sangat jarang berlaku.
Terdapat corak aneurisme yang pecah di rongga jantung tertentu. Aneurisma yang timbul dari bahagian kiri atau tengah sinus koronari kanan biasanya pecah ke dalam saluran aliran keluar ventrikel kanan. Jika aneurisme terletak di bahagian kanan sinus koronari kanan, maka dalam "/* kes ia pecah ke dalam saluran aliran masuk ventrikel kanan dan kelihatan serta-merta di bawah puncak septum injap trikuspid, dan dalam 3/4 daripada kes pecah berlaku dalam rongga atrium kanan yang timbul daripada sinus bukan koronari, sebagai peraturan, pecah ke dalam rongga atrium kanan dan hanya kadang-kadang ke dalam rongga ventrikel kanan , yang sangat jarang berlaku, boleh pecah dalam rongga atrium kanan, ventrikel kanan dan extracardially.
Antara penyakit jantung kongenital yang bersamaan, VSD harus diperhatikan, yang biasanya berlaku dengan aneurisme sinus koronari kanan; kecacatan terletak di atas puncak supraventrikular dan di bawah injap pulmonari. Insiden VSD dengan ASV kongenital ialah 40-50%. Kurang biasa ialah ASD, PDA, coarctation of the aorta, insufficiency aorta, dan stenosis pulmonari.
Hemodinamik. ASV yang tidak pecah berterusan tanpa gangguan hemodinamik. Walau bagaimanapun, dalam beberapa kes, membonjol ke saluran keluar ventrikel kanan, ia boleh mewujudkan halangan
gangguan dengan aliran darah ke dalam batang arteri pulmonari dan, sangat jarang, memerah laluan pengaliran jantung, menyebabkan pelbagai sifat gangguan irama.
Gangguan hemodinamik semasa pecah aneurisma disebabkan oleh pelepasan darah dari aorta ke dalam satu atau ruang lain jantung, tetapi paling kerap ke dalam ventrikel kanan atau atrium kanan. Darah mengalir dari aorta secara berterusan, sepanjang kitaran jantung, sejak sistolik dan tekanan diastolik di dalamnya adalah jauh lebih tinggi daripada di bahagian kanan jantung. Jumlah pelepasan darah bergantung kepada kedua-dua diameter penembusan dan rintangan vaskular pulmonari.
Penyingkiran darah dari kiri ke kanan membawa kepada peningkatan bukan sahaja dalam aliran darah paru-paru, tetapi juga dalam pemulangan darah ke atrium kiri dan ventrikel kiri, oleh itu, beban berlebihan berlaku di kedua-dua bahagian kanan dan kiri jantung. Tekanan dalam peredaran pulmonari biasanya kurang daripada 70% daripada tekanan sistemik. Jika hipertensi pulmonari yang tinggi dan kegagalan jantung yang berkembang pesat berkembang sejurus selepas aneurisme pecah, maka kelewatan dalam pembedahan boleh membawa maut.
Klinik, diagnostik. Majoriti (70-80%) pesakit dengan ASV kongenital adalah lelaki. Pecah aneurisme paling kerap berlaku pada usia 25-40 tahun, tetapi juga mungkin pada kanak-kanak kecil. Selalunya, pecah aneurisme berlaku semasa tekanan fizikal secara tiba-tiba, walaupun ia juga mungkin semasa rehat. Faktor predisposisi termasuk endokarditis bakteria.
ASV tanpa fistula antara aorta dan rongga jantung biasanya tidak nyata dalam apa-apa cara dan ditemui secara tidak sengaja semasa angiografi atau semasa pembedahan untuk beberapa kecacatan jantung bersamaan yang lain atau semasa bedah siasat.
Jika, selepas pecah aneurisme, komunikasi antara aorta dan bahagian kanan jantung adalah besar, maka kegagalan jantung berkembang dan berkembang pesat; jika lubang kecil, ia tidak ada atau boleh dirawat dengan ubat. Mengikut sifat kursus klinikal, semua pesakit boleh dibahagikan kepada dua kumpulan: a) dengan kemerosotan keadaan secara beransur-ansur (apabila ASV digabungkan dengan kecacatan jantung kongenital yang lain, apabila gangguan hemodinamik telah berlaku sejak lahir, tetapi kemerosotan berlaku apabila ASV pecah); b) dengan kemerosotan keadaan secara tiba-tiba (biasanya berlaku dengan bentuk kecacatan terpencil terhadap latar belakang pecah) [Burakovsky V.I. et al., 1987]. Apabila aneurisme pecah, sakit di kawasan jantung, sesak nafas dan berdebar-debar muncul. Selalunya, pesakit boleh mencatat bukan sahaja hari, tetapi juga jam permulaan penyakit kurang kerap, permulaannya adalah tanpa gejala. Sesak nafas disebabkan oleh peningkatan mendadak dalam aliran darah pulmonari. dan takikardia dan sakit di kawasan jantung - penurunan aliran darah koronari dan jumlah minit bulatan hebat peredaran darah akibat pembuangan darah ke bahagian kanan jantung.
Serentak dengan kemunculan sesak nafas dan sakit di kawasan jantung, murmur sistolik-diastolik yang panjang seperti mesin kedengaran di kawasan jantung untuk kali pertama. Tidak seperti PDA, dengan ASV, bunyi dilokalkan di ruang intercostal kedua dan keempat, di sebelah kiri berhampiran sternum - dengan penembusan ke dalam ventrikel kanan dan di atas pusat atau di sebelah kanan sternum di ruang intercostal ketiga dan keempat dengan penembusan ke atrium kanan; bunyi lebih cetek dan sering disertai dengan gementar di atas dada ditentukan dengan palpasi. Terdapat penurunan sederhana dalam tekanan darah diastolik (secara purata sehingga 40 mm Hg) dan peningkatan tekanan nadi (secara purata sehingga 80 mm Hg).
ECG tidak mempunyai perubahan tertentu tanda-tanda hipertrofi miokardium kedua-dua ventrikel (lebih daripada kiri) dan atrium kiri ditentukan. Kadangkala manifestasi blok atrioventrikular lengkap atau tidak lengkap, irama persimpangan, sekatan dikesan kaki kanan Bungkusannya akibat pemampatan mekanikal bahagian-bahagian sistem pengaliran jantung ini. Kes takikardia ventrikel dan supraventrikular dan pengsan disebabkan oleh mereka telah diterangkan.
Pada FCG, murmur sistolik-diastolik amplitud tinggi direkodkan, kurang kerap - hanya diastolik. Pada pemeriksaan x-ray corak pulmonari dipertingkatkan disebabkan oleh katil arteri, kardiomegali yang diucapkan ditentukan, disebabkan oleh peningkatan di bahagian kanan dan kiri jantung.
Ekokardiografi adalah sangat penting dalam memeriksa pesakit dengan pecah ASV. Ekokardiografi satu dimensi tidak mendedahkan perubahan tertentu; terdapat sindrom beban berlebihan pada jantung kiri, peningkatan rongga ventrikel kanan, dan kecenderungan untuk mengembangkan pangkal aorta. Dengan ekokardiografi dua dimensi (Rajah 48), anda boleh melihat secara langsung aneurisme dan tapak terobosannya - isyarat gema padat huru-hara kelihatan dalam rongga ventrikel kanan, rehat dalam isyarat gema di kawasan fistula. Penonjolan sinus koronari kanan Valsalva ke dalam rongga pankreas ditentukan, di puncak aneurisme - tapak terobosan (ditunjukkan oleh anak panah dalam Rajah 48, a). Dalam fasa diastole, risalah tertutup injap aorta kelihatan; Sinus koronari kanan Valsalva yang diluaskan secara aneurisma membonjol ke dalam rongga ventrikel kanan, pada puncaknya satu lubang kelihatan (ditunjukkan oleh anak panah dalam Rajah 48.6). Dalam fasa systole, buka risalah injap aorta, penebalan sebelah kanan puncak koronari, penonjolan aneurisma sinus koronari kanan (Rajah 48, c). Dalam saluran aliran keluar pankreas, terus di bawah risalah injap pulmonari, bahagian atas aneurisme kelihatan (Rajah 48, d).
Kardiografi Doppler menentukan aliran darah sistolik dan diastolik bergelora dalam ruang di mana aneurisme pecah.
Kateterisasi rongga jantung biasanya mendedahkan tahap sederhana hipertensi pulmonari, tahap tepu yang tinggi,
nasi. 48. Pecah aneurisme sinus Valsalva ke dalam ventrikel kanan. Diogram echocard.
a - unjuran parasternal paksi panjang ventrikel kiri; b, c - unjuran paksi pendek parasternal pada tahap akar aorta; d - unjuran parasternal paksi panjang saluran aliran keluar ventrikel kanan.
bekalan darah dengan oksigen dalam ventrikel kanan atau atrium kanan, iaitu dalam rongga di mana aneurisme pecah. Apabila aneurisme membonjol ke dalam saluran aliran keluar ventrikel kanan, kecerunan tekanan sistolik antara ventrikel kanan dan batang arteri pulmonari ditentukan sehingga 10-40 mm Hg. Seni.
Antara pelbagai kaedah Untuk kajian angiokardiografi, keutamaan diberikan kepada aortografi retrograde. Apabila agen kontras disuntik ke dalam akar aorta, protrusi aneurisma seperti kantung dikontraskan, menonjol ke dalam saluran aliran keluar ventrikel kanan atau atrium kanan, di mana agen kontras memasuki bahagian jantung yang sepadan. Dalam sebilangan pesakit, risalah injap aorta mengendur, yang menyebabkan aliran agen kontras ke dalam rongga ventrikel kiri; ini menunjukkan ketidakcukupan aorta bersamaan.
Diagnosis pembezaan dilakukan dengan PDA, VSD dengan kekurangan aorta, kecacatan septum aortopulmonari, fistula arteriovenous koronari.
Kursus, rawatan. Sebagai peraturan, pesakit dengan ASV memerlukan rawatan pembedahan, kerana jangka hayat purata selepas letupan ialah 1-2 tahun. Kes kematian mengejut akibat pecah dan kes di mana pesakit hidup selepas pecah sehingga 17 tahun telah diterangkan [Korolev B. A. et al., 1979]. Petunjuk untuk pembedahan adalah gangguan hemodinamik yang disebabkan oleh shunting darah dari kiri ke kanan. Dalam kes kegagalan jantung yang berkembang pesat, rawatan segera perlu dicari. campur tangan pembedahan tanpa menunggu kesan rawatan dadah.
Operasi pertama untuk ASV dilakukan oleh S. W. Lillehei (1957), di negara kita - oleh V. I. Burakovsky (1963).
Operasi untuk menghapuskan ASV dilakukan di bawah keadaan peredaran buatan dan hipotermia sederhana. Prinsip asas pembetulan pembedahan kecacatan: reseksi kantung aneurisma dan penyingkiran lubang yang terhasil, sambungan media aorta dengan cincin berserabut injap aorta, pembetulan penyakit jantung kongenital bersamaan. Pendekatan boleh melalui rongga di mana aneurisme pecah, atau secara transaortik. Menggunakan akses melalui ventrikel kanan atau atrium kanan, reseksi kantung aneurisma dilakukan, diikuti dengan menjahit lubang yang terhasil dengan jahitan berasingan yang diperkuat dengan pad, atau menutupnya dengan tampalan. Dengan akses melalui aorta, bergantung pada diameter lubang yang menuju ke aneurisme, ia ditutup dengan jahitan atau tampalan yang berasingan. Injap aorta diperiksa dan, jika perlu, pembedahan rekonstruktif(lipatan daun) atau prostetik-
Kematian selepas pembetulan kecacatan adalah 2.2-11.7%. Hasil maut biasanya dikaitkan dengan keadaan serius pesakit yang menjalani pembedahan
terhadap latar belakang kegagalan jantung yang berkembang pesat, perkembangan endokarditis bakteria, kurang kerap berlaku semasa penggantian injap aorta pada kanak-kanak. Di Institut Pembedahan Kardiovaskular dinamakan sempena. A. N. Bakulev dari Akademi Sains Perubatan USSR mengendalikan 25 pesakit pada 1 Mei 1985, di mana dua daripadanya membawa maut [Burakovsky V. I. et al., 1986].
Keputusan jangka panjang biasanya menguntungkan. Dalam sesetengah kes, perkembangan atau pemburukan endokarditis bakteria boleh menyebabkan kekurangan aorta, memerlukan penggantian injap aorta dengan prostesis.