Hipoplasia kistik (sinonim: penyakit polikistik, sista bronkiektasis kongenital, penyakit sista, paru-paru sarang lebah, degenerasi vesikular paru-paru, dll.) menyumbang lebih daripada separuh (60-80%) daripada semua kecacatan paru-paru.
Perubahan morfologi utama dalam hipoplasia sista dikaitkan dengan keterbelakangan kongenital atau bahkan ketiadaan hampir lengkap bahagian pernafasannya di kawasan tertentu paru-paru. Kecacatan itu menerima namanya kerana transformasi pelik bronkus yang terbentuk secara tidak betul (kejam), membentuk banyak rongga seperti sista.
V. Monaldi (1959) mengenal pasti dua jenis hipoplasia bergantung kepada saiz rongga dan tahap penangkapan perkembangan pokok bronkial. Dalam jenis pertama hipoplasia, yang dipanggil bronchomegalic, pembezaan dan pertumbuhan paru-paru berhenti pada tahap lobar dan bronkus segmental. Sista yang timbul dalam kes ini biasanya bersaiz agak besar dan mempunyai dinding yang agak tebal. Dalam jenis hipoplasia kedua, kelewatan perkembangan berlaku lebih distal, dalam zon bercabang bronkus kecil. Bronkus lobar dan segmental ternyata sedikit berubah, dan yang lebih kecil bertukar menjadi beberapa sista berdinding nipis, sebahagian atau sepenuhnya menggantikan parenkim yang kurang berkembang (Rajah 3). Dalam amalan, biasanya tidak mungkin untuk membuat perbezaan yang agak jelas antara bentuk hipoplasia ini, kerana walaupun di kawasan jiran sista paru-paru timbul daripada bronkus yang dimiliki oleh generasi yang berbeza.
Seperti yang telah disebutkan, asal kongenital perubahan sista yang dijelaskan dalam paru-paru dipertikaikan oleh beberapa pengarang. Bukti objektif sifat kongenital perubahan sista dalam paru-paru terutamanya termasuk fakta bahawa pada bayi yang lahir mati, bersama-sama dengan kecacatan lain, perubahan ciri hipoplasia sista paru-paru ditemui, serta fakta bahawa sista tersebut ditemui pada kanak-kanak yang sihat secara klinikal. dan orang dewasa tanpa sejarah penyakit pulmonari akut.
Patogenesis (apa yang berlaku?) semasa Cystic Hypoplasia:
Gambaran patomorfologi hipoplasia sista dalam kebanyakan kes mengesahkan sifat kongenital perubahan. Paru-paru hipoplastik atau lobusnya mempunyai rupa ciri, saiznya berkurangan dengan ketara, tetapi lapang, pleura viseral nipis, pucat, dan tidak mempunyai pigmen arang. Permukaan paru-paru adalah ubi kecil kerana banyaknya rongga stepa nipis dengan saiz yang berbeza tanpa proses keradangan atau cicatricial yang ketara dalam lilitan. Dalam kebanyakan kes, proses pelekat dalam rongga pleura tidak hadir atau lemah dinyatakan.
Pemeriksaan histologi mendedahkan beberapa rongga berdinding nipis yang dilapisi dari dalam dengan epitelium bronkial. Agak jarang, kawasan kecil atelektasis atau distelectasis ditemui di sekeliling sista, yang tidak dapat menjelaskan penurunan umum dalam jumlah lobus atau paru-paru yang diubah. Ruang antara rongga diduduki oleh parenkim paru-paru yang kurang berkembang, terdiri daripada alveoli yang mendekati normal atau emfisematous. Tanda-tanda morfologi keradangan dan fibrosis pada dinding rongga dan septa interalveolar lemah dinyatakan atau tidak hadir sepenuhnya. Unsur-unsur struktur dinding bronkial, dan terutamanya plat cartilaginous, kurang berkembang, dan cawangan kecil bronkus (interlobular, intralobular) tidak hadir. Fakta bahawa tiada plat cartilaginous dalam sista yang sepadan dengan bronkus subsegmental menunjukkan sifat antenatal patologi, kerana unsur-unsur cartilaginous dinding bronkus ini terbentuk pada minggu ke-8-9 embriogenesis. Tidak mungkin pemusnahan lengkap rawan bronkial dalam kes ini boleh berlaku akibat nanah, kerana tanda-tanda proses keradangan yang ketara di dinding bronkial tidak pernah diperhatikan dalam spesimen paru-paru. Dengan bronchiectasis yang diperolehi, walaupun proses suppuratif yang panjang dan teruk hampir tidak pernah membawa kepada kehilangan lengkap unsur-unsur tulang rawan pada tahap yang sepadan dengan pokok bronkial [Putov N.V. et al., 1982].
Gejala-gejala Cystic Hypoplasia:
Hipoplasia kistik dicirikan oleh relatif kursus jinak, dan kadangkala (dalam 10% kes) ketiadaan aduan sepenuhnya. Keadaan bertambah buruk dengan penambahan jangkitan: batuk, dahak, tanda-tanda mabuk purulen yang teruk, kegagalan jantung paru-paru, dan lain-lain muncul Gejala pertama penyakit ini mungkin muncul pada zaman kanak-kanak, tetapi lebih kerap pesakit belajar tentang penyakit mereka hanya pada masa remaja , dan selalunya dan pada masa dewasa. Daripada 175 pesakit dengan hipoplasia sista yang berada di bawah pengawasan kami, hanya dalam 18 pada masa pemeriksaan tempoh manifestasi klinikal adalah antara 1 tahun hingga 5 tahun, selebihnya - lebih lama (dari 6 hingga 50 tahun).
Selepas gejala pertama keradangan sekunder muncul, yang segera mengambil kursus kronik, sangat kerap, selama beberapa tahun, pemburukan berlaku dalam tempoh yang agak singkat. Perlu diberi perhatian ialah percanggahan yang jelas antara volum dan tahap perubahan morfologi (rongga) dalam paru-paru dan kekurangan manifestasi yang menyakitkan. Walau bagaimanapun, walaupun terdapat kestabilan dan pemadaman yang jelas, penyakit ini terus berkembang dari semasa ke semasa. Wabak proses keradangan menjadi lebih dan lebih berterusan, perubahan patologi secara beransur-ansur menyerang jiran, kawasan paru-paru yang sebelum ini sihat, di mana ubah bentuk bronkus dan bronchiectasis sekunder secara beransur-ansur muncul. Dalam kebanyakan pesakit, perubahan muncul dan bronkitis obstruktif meresap kronik berlaku di paru-paru yang bertentangan, terutamanya dalam segmen basal (bronkiektasis).
Salah satu aduan utama pesakit adalah sesak nafas, menunjukkan kegagalan pernafasan. Ia kelihatan tidak dapat dilihat, secara beransur-ansur, kadang-kadang pada masa remaja, tetapi selalunya sudah pada masa dewasa, atau bahkan pada usia tua, secara beransur-ansur mula mengganggu pesakit lebih dan lebih. Dengan perkembangan hipertensi pulmonari sekunder dan cor pulmonale, pesakit menjadi "kurang upaya pernafasan" yang teruk dengan gejala kegagalan pernafasan yang teruk. Oleh itu, simptom hipoplasia kistik ditentukan oleh bronkitis sekunder dan tidak spesifik proses keradangan di bahagian tisu paru-paru yang diubah. Di luar eksaserbasi, pesakit selalunya tidak mempunyai aduan tentang kesihatan mereka atau hanya terganggu oleh batuk dengan sedikit kahak, dan kadangkala hemoptisis. Dengan pemburukan, batuk semakin kuat, jumlah kahak meningkat, rasa tidak enak dan demam muncul, jarang mencapai angka yang tinggi, dan sakit dada yang sederhana.
Penampilan pesakit sedikit berubah. Deformasi jari ("kayu abrabic", ciri pesakit dengan suppuration pulmonari kronik) jarang berlaku. Sianosis bibir diperhatikan hanya pada pesakit dengan perubahan penyebaran sekunder lanjutan dalam bronkus dan parenkim paru-paru, serta dengan hipoplasia dua hala. Pengurangan dalam isipadu separuh dada yang sepadan dan ketinggalan semasa bernafas hanya diperhatikan apabila anomali meluas ke seluruh paru-paru.
Diagnosis Hipoplasia Kistik:
Kaedah yang paling bermaklumat untuk mendiagnosis hipoplasia sista paru-paru ialah Pemeriksaan X-ray. Pada radiografi langsung dan sisi pada kebanyakan pesakit, dalam unjuran lobus atau segmen hipoplastik, seseorang boleh melihat ubah bentuk atau pengukuhan corak pulmonari, yang dalam kes tipikal mengambil watak selular. Rongga berbilang steppe halus dengan diameter 1 hingga 5 cm, lebih jelas kelihatan pada tomogram, bergantian dengan kawasan parenchyma pulmonari atau hampir sepenuhnya menduduki keseluruhan isipadu bahagian paru-paru yang terjejas. Saiz bahagian hipoplastik paru-paru biasanya lebih kecil daripada yang sihat, kerana organ mediastinal ditarik ke arah "sakit". Ini amat ketara dengan hipoplasia paru-paru kiri, di mana jantung beralih secara mendadak ke kiri. Di bahagian anterosuperior hemithorax, ramai pesakit mempunyai pembersihan yang kelihatan, menunjukkan kewujudan hernia pulmonari mediastinal paru-paru yang bertentangan.
Bronkografi membolehkan anda menentukan tahap hipoplasia, jenisnya, dan perubahan sekunder dalam bronkus lain. Dalam sesetengah kes, didapati bahawa sesetengah kawasan atau keseluruhan paru-paru terdiri sepenuhnya daripada rongga, sebahagian atau keseluruhannya diisi dengan agen kontras, yang bentuknya menghampiri sfera. Corak ini biasanya berlaku di lobus atas, terutamanya di sebelah kanan, di mana hipoplasia kistik biasanya berlaku paling kerap. Pada pesakit lain, pelbagai pengembangan berbentuk manik dan fusiform bronkus segmen dan lebih kecil yang sangat ciri diperhatikan, berbeza dengan latar belakang emfisema atau parenkim pulmonari yang kelihatan normal. Penyusupan peribronkial dan sklerosis adalah sedikit atau tiada. Perubahan ini lebih kerap berlaku di bahagian bawah paru-paru. Perubahan ini dan lain-lain boleh digabungkan. Kadang-kadang gambar bronkografi ternyata sangat kompleks sehingga sukar untuk ditafsirkan kerana penambahan bronkitis ubah bentuk sekunder atau bronchiectasis yang diperoleh kepada hipoplasia kongenital.
Angiopulmonografi mendedahkan keterbelakangan saluran peredaran pulmonari dalam paru-paru atau lobus yang terjejas. Arteri dan vena subsegmeitari, prelobular dan lobular biasanya menipis secara sekata dan membengkok di sekitar rongga udara, seolah-olah menekankan sempadannya. Sudut cawangan kapal dinaikkan kepada 90-120°. Ubah bentuk mereka, sebagai peraturan, tidak hadir.
Pada pemeriksaan bronkoskopi Mengikut kawasan yang terjejas, endobronchitis catarrhal atau purulen dikesan. Dari segi kelaziman, perubahan keradangan pada pokok bronkial, seperti yang dinyatakan di atas, biasanya jauh melebihi kawasan anomali kongenital.
Penunjuk pernafasan luaran berbeza dalam kepelbagaian baik dari segi watak dan keterukan. Selalunya, dalam pesakit yang sedikit menderita, gangguan fungsi pernafasan yang ketara ditemui, paling kerap berlaku dalam jenis obstruktif atau campuran. Seperti kajian yang dijalankan di Institut Penyelidikan Pulmonologi All-Russian di bawah pimpinan N. N. Kanaev telah menunjukkan, halangan bronkial yang diperhatikan dengan hipoplasia kistik adalah lebih ketara daripada dengan proses supuratif yang teruk dari asal yang diperolehi, setanding dari segi tahap. Nampaknya, ini dijelaskan oleh inferioritas umum kongenital pokok bronkial, yang membawa kepada peningkatan peranan faktor keruntuhan ekspirasi.
Diagnosis pembezaan dalam sesetengah kes ia nampaknya menjadi tugas yang agak sukar, terutamanya apabila perlu untuk membezakan hipoplasia sista daripada penyakit yang diperolehi yang berlaku dengan kerosakan utama pada bronkus atau pemusnahan parenkim paru-paru (bronkiektasis, rongga epitelium seperti sista selepas abses, selepas abses. -tuberkulosis berubah).
Perkara utama untuk mengesahkan kongenital penyakit ini ialah: a) pengesanan perubahan ketara dalam paru-paru yang bersifat kavitary tanpa adanya sejarah keradangan akut yang teruk (abses, radang paru-paru); b) kualiti relatif jinak kursus, yang tidak sepadan dengan kepentingan perubahan morfologi yang dikenal pasti (berbilang rongga volum besar, dll.); c) perubahan dalam paru-paru seperti berbilang sista berdinding nipis atau ciri pengembangan berbentuk manik atau vesikular bronkus subsegmental dan cawangannya tanpa kehadiran penyusupan peribronchial yang jelas, sklerosis, atelektasis, dll.; d) gabungan perubahan yang dikenal pasti dengan anomali kongenital paru-paru atau organ lain yang sudah pasti; e) perubahan ciri yang dikesan semasa pemeriksaan patomorfologi (lihat di atas).
Rawatan Cystic Hypoplasia:
Rawatan untuk hipoplasia kistik sepatutnya dalam kebanyakan kes beroperasi[Putov N.V. et al., 1982]. Rawatan konservatif (sanitasi endobronkial, saliran postural, penyedutan, dsb.) hanya boleh melambatkan sedikit dan mengurangkan perjalanan keradangan tidak spesifik sekunder dan dengan itu mewujudkan tanggapan palsu tentang kesejahteraan. Sebagai kaedah bebas, ia hanya digunakan dalam kes di mana kelaziman perubahan primer dan sekunder (diperolehi) tidak membenarkan keputusan untuk melakukan reseksi paru-paru.
Rawatan pembedahan Hipoplasia kistik melibatkan pengangkatan paru-paru atau lobusnya. Dalam kes perubahan sekunder yang tidak dapat dipulihkan dalam bronkus lobus jiran, yang boleh diperhatikan semasa proses nagiogel, adalah perlu untuk melakukan pneumonektomi, yang kadang-kadang menimbulkan kesulitan tertentu dalam kes hipoplasia paru-paru total. Walau bagaimanapun, kemerosotan fungsi selepas pembedahan kurang ketara berbanding penyakit lain, kerana pesakit tidak kehilangan sejumlah besar parenchyma pulmonari yang berfungsi. Keputusan rawatan pembedahan adalah baik dalam kebanyakan kes. Kematian pembedahan tidak melebihi 1-4%.
Pembedahan untuk hipoplasia sista tidak ditunjukkan dalam kes berikut: 1) jika tiada proses keradangan sekunder di dalam paru-paru; 2) hipoplasia meluas dua hala, menjadikan reseksi tidak menjanjikan; 3) komplikasi hipoplasia tempatan dengan bronkitis kronik yang meresap, menyebabkan kegagalan pernafasan yang berterusan; 4) pada orang tua dengan gejala jarang; 5) dengan adanya kontraindikasi umum untuk campur tangan yang berkaitan dengan torakotomi dan anestesia.
Doktor manakah yang perlu anda hubungi jika anda menghidapi Cystic Hypoplasia:
Pneumonologist
Jurupulih
Adakah sesuatu mengganggu anda? Adakah anda ingin mengetahui maklumat lebih terperinci tentang Cystic Hypoplasia, punca, gejala, kaedah rawatan dan pencegahan, perjalanan penyakit dan diet selepasnya? Atau adakah anda memerlukan pemeriksaan? awak boleh buat temujanji dengan doktor– klinik Euromakmal sentiasa berkhidmat untuk anda! Doktor terbaik akan memeriksa anda, mengkaji tanda-tanda luaran dan membantu anda mengenal pasti penyakit dengan gejala, menasihati anda dan memberikan bantuan yang diperlukan dan membuat diagnosis. Anda juga boleh hubungi doktor di rumah. Klinik Euromakmal terbuka untuk anda sepanjang masa.
Cara menghubungi klinik:
Nombor telefon klinik kami di Kyiv: (+38 044) 206-20-00 (berbilang saluran). Setiausaha klinik akan memilih hari dan masa yang sesuai untuk anda melawat doktor. Koordinat dan arah kami ditunjukkan. Lihat dengan lebih terperinci tentang semua perkhidmatan klinik di atasnya.
(+38 044) 206-20-00
Jika anda pernah melakukan penyelidikan sebelum ini, Pastikan anda membawa keputusan mereka kepada doktor untuk perundingan. Sekiranya kajian belum dilakukan, kami akan melakukan segala yang diperlukan di klinik kami atau dengan rakan sekerja kami di klinik lain.
pada anda? Ia adalah perlu untuk mengambil pendekatan yang sangat berhati-hati terhadap kesihatan anda secara keseluruhan. Orang ramai kurang perhatian gejala penyakit dan tidak menyedari bahawa penyakit ini boleh mengancam nyawa. Terdapat banyak penyakit yang pada mulanya tidak menampakkan diri dalam tubuh kita, tetapi pada akhirnya ternyata, malangnya, sudah terlambat untuk merawatnya. Setiap penyakit mempunyai tanda-tanda khusus sendiri, ciri manifestasi luaran - yang dipanggil gejala penyakit. Mengenal pasti simptom adalah langkah pertama dalam mendiagnosis penyakit secara umum. Untuk melakukan ini, anda hanya perlu melakukannya beberapa kali setahun. diperiksa oleh doktor, untuk bukan sahaja untuk mencegah penyakit yang dahsyat, tetapi juga untuk mengekalkan semangat yang sihat dalam badan dan organisma secara keseluruhan.
Jika anda ingin bertanya soalan kepada doktor, gunakan bahagian perundingan dalam talian, mungkin anda akan menemui jawapan kepada soalan anda di sana dan membaca tips penjagaan diri. Jika anda berminat dengan ulasan tentang klinik dan doktor, cuba cari maklumat yang anda perlukan di bahagian tersebut. Daftar juga di portal perubatan Euromakmal untuk mengikuti perkembangan terkini berita dan maklumat terkini di tapak, yang akan dihantar secara automatik kepada anda melalui e-mel.
Penyakit lain dari kumpulan Penyakit pernafasan:
| Agenesis dan Aplasia |
| Actinomycosis |
| Alveococcosis |
| Proteinosis alveolar paru-paru |
| Amoebiasis |
| Hipertensi pulmonari arteri |
| Ascariasis |
| Aspergillosis |
| Pneumonia petrol |
| Blastomikosis Amerika Utara |
| Asma bronkial |
| Asma bronkial pada kanak-kanak |
| Fistula bronkial |
| Sista bronkogenik paru-paru |
| Bronkiektasis |
| Emfisema lobar kongenital |
| Hamartoma |
| Hydrothorax |
| Histoplasmosis |
| Granulomatosis Wegener |
| Bentuk humoral kekurangan imunologi |
| Paru-paru aksesori |
| Echinococcosis |
| Hemosiderosis pulmonari idiopatik |
| Alveolitis fibrosing idiopatik |
| Tuberkulosis pulmonari infiltratif |
| Tuberkulosis pulmonari kavernosus |
| Candidiasis |
| Kandidiasis pulmonari (kandidiasis pulmonari) |
| Koksidioidosis |
| Bentuk gabungan kekurangan imunologi |
| Koniotuberkulosis |
| Cryptococcosis |
| Laringitis |
| Infiltrat eosinofilik pulmonari |
| Leiomiomatosis |
| Fibrosis kistik |
| Mucorosis |
| Nocardiosis (aktinomikosis atipikal) |
| Kedudukan paru-paru terbalik |
| trakeobronkopati osteoplastik |
| Pneumonia akut |
| Penyakit pernafasan akut |
| Abses akut dan gangren paru-paru |
| Bronkitis akut |
| Tuberkulosis pulmonari miliary akut |
| Nasofaringitis akut (hidung berair) |
| Laringitis obstruktif akut (croup) |
| Tonsilitis akut (tonsilitis) |
| Tuberkulosis pulmonari fokal |
| Paragonimiasis |
| Amiloidosis bronkopulmonari primer |
| Kompleks tuberkulosis primer |
| Pleurisy |
| Pneumokoniosis |
| Pneumosklerosis |
| Pneumositosis |
| Tuberkulosis pulmonari tersebar subakut |
| kerosakan gas industri |
| Kerosakan paru-paru akibat kesan sampingan ubat |
| kerosakan paru-paru akibat penyakit tisu penghubung yang meresap |
| Kerosakan paru-paru akibat penyakit darah |
Hipoplasia kistik paru-paru dipanggil anomali dalam perkembangan sistem bronkopulmonari. Penyakit ini dicirikan sebagai pengembangan cawangan bronkial sista, parenchyma pulmonari yang rosak dengan rangkaian vaskular. Diagnosis memerlukan CT, FVD, angiopulmonografi, radiografi, bronkografi, bronkoskopi dan pengesahan morfologi.
Hipoplasia pulmonari kistik muncul dalam kes berikut:
— Jika struktur bronchoalveolar dengan saluran pulmonari terbentuk dalam rahim dengan gangguan;
- Dalam kes pembangunan sista dari hujung menebal buah pinggang bronkopulmonari;
— Apabila struktur bronkopulmonari berhenti berkembang pada peringkat awal embriogenesis.
simptom
Pesakit yang telah Hipoplasia pustular paru-paru dicirikan oleh kehadiran kekurangan zat makanan, kecacatan berbentuk baji toraks, dan keterbelakangan fizikal. Manifestasi gejala adalah penampilan batuk dengan kahak purulen, kurang kerap dengan hemoptisis. Semasa perjalanan penyakit, ia cenderung menjadi kronik. Semasa eksaserbasi, peningkatan dalam jumlah sputum, sakit dada sederhana dan keadaan malaise muncul. Sianosis nasolabial mungkin muncul, falang kuku menebal, bahagian dada yang sihat membonjol, dan bahagian yang terjejas tenggelam.
Dengan perjalanan penyakit yang ringan, aduan timbul pada peringkat kemudian. Sekiranya kes penyakit itu sederhana, maka eksaserbasi berlaku sehingga dua kali setahun. Perkembangan penyakit meningkat dari masa ke masa, dan bronkitis yang berubah bentuk berkembang.
Sekiranya bentuk penyakit itu teruk, maka remisi adalah jangka pendek atau tidak hadir. Dicirikan oleh sesak nafas yang berterusan dan kahak purulen.
Rawatan
Kaedah seperti penyedutan, saliran postural dan lavage bronchoalveolar akan memberikan kelegaan sementara. Yang paling berkesan dan ringkas Kaedah untuk menghentikan keradangan adalah dengan menetapkan terapi antibiotik. Dalam kes berulang, apabila remisi berlaku, rawatan pembedahan dengan segmentektomi, atau gabungan reseksi atau lobektomi disyorkan. Hasilnya selepas rawatan pembedahan biasanya baik.
Kurang pembangunan semua unit struktur paru-paru, bergantung pada peringkat perkembangan asas pharyngeal-tracheal di mana ia berakhir, adalah hipoplasia paru-paru. Bergantung kepada ini, hipoplasia mempunyai manifestasi klinikal dan radiologi yang berbeza.
Punca hipoplasia pulmonari
Kod untuk hipoplasia pulmonari mengikut ICD-10 - Q33.6
Secara amnya diterima (I.K. Esipova) bahawa asas hipoplasia pada bayi baru lahir bukanlah berhenti, tetapi penyelewengan perkembangan semua struktur paru-paru, dan struktur tisu paru-paru, setelah berhenti dalam pembangunan pada salah satu peringkat. embriogenesis, tidak boleh distabilkan sepenuhnya. Disgenesis struktur tisu (istilah ini dicadangkan oleh Roche dan Chemin pada tahun 1962) adalah asas di mana pelbagai manifestasi anatomi dan histomorfologi kecacatan terbentuk, bergantung pada peringkat embriogenesis dan keadaan perkembangan, dan ditunjukkan oleh keterbelakangan anatomi dan fungsi semua elemen paru-paru.
Apabila perkembangan berhenti sebelum pembahagian kepada bronkus segmental, bahagian pernafasan secara praktikal tidak dibezakan, dan paru-paru mempunyai saiz yang berkurangan dengan ketara dalam bentuk ketulan tisu paru-paru. Sekiranya perkembangan paru-paru terganggu pada tahap pembahagian bronkus segmental, yang terakhir cacat dan berakhir secara membuta tuli tanpa generasi berikutnya. Pelanggaran perkembangan paru-paru pada tahap pembahagian bronkus segmental dan subsegmental ditunjukkan secara bronkografi dalam bentuk berbentuk sista, bronkus subsegmental yang berakhir secara membuta tuli. Menghentikan perkembangan bronkus intralobular disertai dengan pembentukan banyak sista kecil (penyakit micropolycystic).
Bentuk hipoplasia pulmonari
Kebanyakan doktor menerangkan dua bentuk hipoplasia pulmonari yang paling biasa - mudah dan kistik.
Hipoplasia mudah- kecacatan perkembangan ini terdiri daripada pengurangan seragam paru-paru tanpa gangguan ketara pada struktur organ dengan pengurangan jelas pokok bronkial kepada 10 - 14 generasi dan bukannya 18 - 24 generasi secara normal.
Secara anatomi, paru-paru atau lobusnya dengan hipoplasia mudah pada bayi baru lahir dikurangkan dalam jumlah, mempunyai konsistensi "berdaging", dengan kekurangan pigmen, tanpa tanda-tanda luaran pembahagian ke dalam lobus dan segmen. Apabila membedah pokok bronkial, dalam semua kes pengurangan bilangan bronkus segmental dan cawangannya dikesan. Bronkus subsegmental sempit terus ke bahagian subpleural, di mana ia disusun dalam bentuk lingkaran dan runtuh menjadi batang kecil, membentuk bentuk "jumbai".
Hipoplasia kistik paru-paru
Salah satu kecacatan paru-paru yang paling biasa (sehingga 60 - 80%), yang dicirikan oleh degenerasi sista paru-paru pada tahap bronkus segmental dan subsegmental bercabang, ialah hipoplasia paru-paru kistik. Dalam artikel ini kita akan melihat punca dan gejala utama hipoplasia sista pada bayi baru lahir, dan juga bercakap tentang bagaimana hipoplasia sista paru-paru pada kanak-kanak dirawat.
Punca penyakit
Kepelbagaian manifestasi klinikal dan anatomi adalah sebab bagi banyak istilah yang digunakan untuk menamakan patologi ini dalam kesusasteraan (penyakit polikistik, bronkiektasis kistik, paru-paru sarang lebah, pelbagai sista, fibrosis kistik, fibrosis otot pulmonari, dll.)
Patogenesis
N.V. Putov, Yu.N. Levashov, A.G. Bobkov dalam monograf "Cystic hypoplasia" (1982) dengan meyakinkan menyokong sudut pandangan yang mana bentuk kecacatan kistik yang pelbagai terbentuk pada tahap yang berbeza dari pokok bronkial mempunyai asas morfologi tunggal - hipoplasia kistik.
Secara anatomi, paru-paru dan lobus sista berkurangan dalam jumlah, tidak berhawa, berwarna merah jambu pucat dengan kawasan tisu merah gelap tanpa pigmen pernafasan. Rongga sista bergantian dengan fokus pemadatan konsistensi rawan. Bronkus yang sempit atau diluaskan berkomunikasi dengan rongga sista yang menduduki keseluruhan isipadu lobus dengan lapisan sempit tisu keputihan padat di antara mereka.
Semasa pemeriksaan histologi bayi baru lahir, unsur-unsur struktur bronkial, lapisan epitelium kolumnar dan kadang-kadang bersilia, dan berkas gentian otot elastik dan licin ditemui di dinding sista. Ciri ciri hipoplasia sista ialah ketiadaan dalam kebanyakan kes tisu alveolar yang terbentuk.
Gejala hipoplasia pulmonari kistik
Oleh kerana dalam kebanyakan kes, hipoplasia pulmonari kistik adalah rumit oleh jangkitan, keadaan ini menentukan gambaran klinikal penyakit ini. Pesakit mengadu tentang:
- batuk basah berterusan dengan kahak lendir atau (lebih kerap) mukopurulen,
- eksaserbasi berulang yang kerap dalam proses bronkopulmonari,
- tanda-tanda mabuk purulen yang teruk.
Pengesanan awal bayi baru lahir dengan hipoplasia sista adalah sangat penting, kerana pembedahan yang tepat pada masanya boleh menghalang penyebaran proses keradangan yang melibatkan kawasan utuh paru-paru yang terjejas, dan selalunya paru-paru yang bertentangan.
Diagnosis penyakit
Dengan hipoplasia, semasa pemeriksaan dada, penyertaan yang tidak sekata dalam tindakan pernafasan dicatatkan, dengan kelewatan dan ketinggalan dalam penyedutan separuh di mana prosesnya lebih ketara. Perkusi di atas lesi boleh diperhatikan sebagai pemendekan bunyi, anjakan organ mediastinal ke arah proses kronik dalam paru-paru. Semasa auskultasi, ronkis kering dan pelbagai lembab setempat atau berselerak kedengaran.
Kaedah penyelidikan:
Kaedah penyelidikan sinar-X dan bronkologi adalah penting dalam menentukan diagnosis hipoplasia pulmonari sistik. hidup radiograf ubah bentuk dan pengukuhan corak pulmonari, penurunan dalam bidang paru-paru di sisi lobus yang diubah dan anjakan organ mediastinal ke arah lesi ditentukan. Juga patut diberi perhatian ialah ketelusan berbeza bidang paru-paru di kawasan yang terjejas, di kawasan utuh paru-paru di paru-paru yang bertentangan disebabkan oleh ketidaksamaan corak paru-paru, yang di kawasan yang terjejas mengambil watak selular.
Pada bronkoskopi membran mukus bronkus hiperemik, bengkak, mudah berdarah, dalam lumen bronkus terdapat pelepasan mukopurulen atau purulen dalam kuantiti yang banyak, mulut lobar dan bronkus segmental berubah bentuk, taji terlicin, pergerakan pernafasan berkurangan .
Gambar bronkografi hipoplasia
Di zon hipoplasia sista, penurunan volumetrik dalam lobus diperhatikan, pembentukan rongga dalam bentuk "tandan anggur" atau pengembangan berbeza bronkus segmental dan subsegmental dikontraskan.
- Ia sangat memudahkan tugas menentukan dengan tepat sempadan lesi perfusi gamma scintigraphy, keputusan yang agak jelas menunjukkan perubahan dalam struktur arteriolo-kapilari kawasan paru-paru yang terjejas dalam bentuk kekurangan kontras pada scintipneumograms dan pengagihan semula aliran darah ke paru-paru yang bertentangan dengan pengiraan impuls yang berasingan.
- Angiopulmonografi mendedahkan kekurangan pembangunan saluran darah dalam paru-paru atau lobus yang terjejas. Dalam kes ini, pengurangan mendadak rangkaian vaskular dalam fasa arteri ditentukan, arteri ditipis dan bengkok di sekitar rongga udara, dan terdapat kelewatan mendadak dalam fasa kontras kapilari dan vena.
Rawatan hipoplasia pulmonari
Dalam kes hipoplasia sista lobus tanpa penglibatan kawasan jiran dan paru-paru yang bertentangan dalam proses, rawatan bayi baru lahir harus segera, mencegah penyebaran keradangan kronik yang meresap ke kawasan jiran.
Cystic (polikistik kongenital) ialah kecacatan perkembangan di mana bahagian terminal pokok bronkial pada tahap bronkus subsegmental atau bronkiol mewakili pengembangan berbentuk sista dalam pelbagai saiz.
Secara morfologi, terdapat tiga jenis anomali utama.
Jenis 1 - sista tunggal atau berbilang dengan diameter lebih daripada 2 cm, dipenuhi dengan epitelium kolumnar pseudostratified bersilia. Di antara sista mungkin terdapat unsur tisu yang menyerupai alveoli biasa.
Jenis II - berbilang sista kecil berdiameter kurang daripada 1 cm, dilapisi dengan epitelium bersilia (kuboid ke kolumnar). Di antara sista ini mungkin terdapat bronkiol pernafasan dan alveoli yang mengembang, manakala sel-sel mukosa dan rawan tidak hadir. Dengan pilihan ini, kekerapan gabungan anomali kongenital adalah tinggi.
Jenis III ialah lesi yang meluas, biasanya bersifat bukan sista dan biasanya menyebabkan anjakan mediastinal. Pembentukan seperti bronkiol dengan epitelium kuboid kolumnar dipisahkan oleh struktur tisu sebesar alveoli dan dilapisi dengan epitelium kuboid tidak bersilia. Dengan pilihan ini, prognosis biasanya tidak menguntungkan.
Jenis II dan III paling kerap nyata sebagai gangguan pernafasan dalam tempoh neonatal dan. sebagai peraturan, mereka digabungkan dengan anomali kongenital lain yang teruk, manakala jenis I boleh menjadi asimtomatik, serupa dengan lesi multicystic.
GAMBAR KLINIKAL DAN DIAGNOSTIK
Dalam kebanyakan kes, radiograf di kawasan yang sepadan dengan kecacatan boleh mendedahkan beberapa rongga udara berdinding nipis, yang biasanya tidak mengandungi cecair. Ia lebih menunjukkan dalam keadaan ini untuk melakukan imbasan CT paru-paru, yang resolusinya jauh lebih tinggi daripada pemeriksaan x-ray rutin.
Ia adalah kewujudan panjang rongga tersebut, pengumpulan rembesan bronkial di dalamnya, genangan dan jangkitan mereka yang menyebabkan proses purulen-radang yang disertakan. Gejala yang paling biasa mungkin termasuk mabuk, batuk basah dengan kahak purulen, dan kegagalan pernafasan. serta simptom yang disebabkan oleh perubahan dalam jumlah tisu paru-paru akibat keterbelakangan dan keradangan di dalamnya. Dalam kes ini, gambar x-ray berubah - pelbagai tahap cecair muncul dalam rongga sista.
Dengan kewujudan jangka panjang proses keradangan, kesukaran sering timbul dalam diagnosis pembezaan hipoplasia sista dan bronkiektasis. Dalam kes ini, bronkografi ditunjukkan.
RAWATAN
Satu-satunya rawatan adalah pembedahan - penyingkiran bahagian paru-paru yang terjejas (lobectomy). Ia adalah perlu untuk menjalankan kelegaan maksimum proses keradangan akut sebelum pembedahan, yang membolehkan untuk mengurangkan peratusan komplikasi pasca operasi dan meningkatkan hasil rawatan pembedahan. Dengan lesi dua hala, prognosis adalah tidak menguntungkan.
Pengesahan morfologi diagnosis paru-paru sista adalah sangat penting. Membuat diagnosis sedemikian adalah asas untuk pemantauan klinikal berterusan pesakit sedemikian dalam tempoh selepas operasi. Oleh kerana pada pesakit ini adalah mustahil untuk mengecualikan kehadiran gangguan yang kurang jelas dalam unsur-unsur struktur bahagian paru-paru yang tinggal, yang seterusnya juga boleh menyebabkan penambahan perubahan keradangan di dalamnya.
/ 3
Paling teruk Terbaik
Penyakit polikistik, penyakit sista, sista bronkiektasis kongenital, paru-paru sarang lebah kongenital, degenerasi vesikular paru-paru, dan lain-lain - kecacatan paru-paru atau sebahagian daripadanya, yang disebabkan oleh keterbelakangan antenatal parenkim pulmonari, bronkus dan saluran dan pembentukan sista rongga pada pelbagai peringkat pokok bronkial.
Hipoplasia kistik adalah kecacatan yang paling biasa dan menyumbang sehingga 60-80% daripada semua anomali paru-paru.
Pemeriksaan histopatologi biasanya mendedahkan beberapa tanda ciri yang menunjukkan sifat kongenital proses patologi. Bahagian paru-paru yang berubah kelihatan terdiri daripada beberapa rongga berdinding nipis yang dilapisi dari dalam dengan epitelium bronkial. Ruang antara rongga diduduki oleh parenkim paru-paru yang kurang berkembang, terdiri daripada alveoli yang mendekati normal atau emfisematous. Tanda-tanda morfologi keradangan pada dinding rongga dan septa interalveolar adalah lemah atau tidak hadir sepenuhnya. Hanya agak jarang, kawasan kecil atelektasis atau distelectasis ditemui dalam lilitan sista, yang tidak dapat menjelaskan penurunan keseluruhan yang ketara dalam jumlah lobus yang diubah atau keseluruhan paru-paru. Sangat ciri adalah keterbelakangan unsur-unsur struktur tertentu dinding bronkial dan, pertama sekali, plat cartilaginous, serta ketiadaan cawangan kecil bronkus secara umum (interlobular, intralobular). Ketiadaan plat cartilaginous dalam subsegmental, dan lebih-lebih lagi dalam segmental, bronkus tidak diragukan lagi menunjukkan kecacatan antenatal, kerana unsur-unsur rawan dinding bronkus besar terbentuk seawal minggu ke-8 - ke-9 embriogenesis.
Klinik dan kursus Penyakit yang berkaitan dengan hipoplasia sista paru-paru sering dicirikan oleh jinak relatif, kadang-kadang tanpa gejala selama bertahun-tahun, tetapi dengan penambahan jangkitan, manifestasi klinikal didedahkan. Kadang-kadang gejala pertama penyakit ini boleh muncul pada awal kanak-kanak, tetapi lebih kerap pesakit belajar tentang penyakit mereka hanya pada masa remaja, dan selalunya pada masa dewasa.
Pesakit mengadu batuk dengan kahak lendir, mukopurulen atau purulen. Semasa eksaserbasi, jumlah sputum meningkat, suhu badan meningkat, dan tanda-tanda mabuk muncul. Dalam banyak kes, walaupun manifestasi klinikal yang jelas dan ringan, penyakit ini cenderung untuk berkembang. Ciri adalah penambahan tanda-tanda bronkitis yang berubah bentuk dan bronchiectasis sekunder dalam segmen yang terletak berhampiran, terutamanya di bawah kawasan yang terjejas oleh hipoplasia sista. Dalam kebanyakan kes, segmen basal paru-paru bertentangan terjejas, dan bronkitis kronik meresap sekunder dengan komponen obstruktif sering berlaku. Kegagalan pernafasan berkembang secara tidak dapat dilihat dan berkembang secara beransur-ansur.
Diagnostik. Pada radiografi konvensional di kawasan yang terjejas, ubah bentuk diperhatikan, dan kadang-kadang intensifikasi corak pulmonari, yang dalam kes tipikal memperoleh watak selular. Berbilang rongga berdinding nipis dengan diameter 1-5 cm jelas kelihatan bukan sahaja pada tomogram, tetapi juga pada radiograf biasa. Isipadu bahagian paru-paru yang terjejas dikurangkan, struktur anatomi bahagian yang tidak berubah dan organ mediastinal dialihkan ke arah kawasan hipoplastik. Ini amat ketara dengan hipoplasia satu paru-paru. Kejelasan dalam diagnosis dibawa oleh pemeriksaan bronkografi, yang memungkinkan untuk menentukan dengan lebih tepat sifat dan tahap perubahan. Walau bagaimanapun, dalam beberapa kes, sista mungkin tidak diisi dengan agen kontras, dan oleh itu adalah dinasihatkan untuk melakukan bronkografi terpilih selepas sanitasi pokok trakeobronkial.
Maklumat diagnostik yang berharga boleh disediakan oleh kajian angiopulmonografi, yang mendedahkan kekurangan pembangunan saluran peredaran paru-paru dalam paru-paru atau lobus yang terjejas. Arteri dan vena subsegmental, prelobular dan lobular biasanya menipis secara sekata dan membengkok di sekitar rongga udara, seolah-olah menekankan sempadannya.
Pemeriksaan bronkoskopi mendedahkan catarrhal atau endobronchitis purulen di kawasan yang terjejas. Dalam banyak kes, perubahan keradangan pada pokok bronkial jauh lebih meluas daripada kawasan anomali kongenital.
Pemeriksaan pernafasan luaran biasanya mendedahkan gangguan pengudaraan bercampur, dan keterukan halangan biasanya menunjukkan inferioritas fungsi kongenital keseluruhan pokok bronkial.
Rawatan Hipoplasia kistik paru-paru biasanya dirawat melalui pembedahan. Rawatan konservatif (sanitasi endobronkial, saliran postural, penyedutan, dll.) agak boleh melambatkan dan mengurangkan perjalanan keradangan tidak spesifik sekunder.
Pembedahan untuk hipoplasia sista tidak ditunjukkan: dalam ketiadaan lengkap gejala proses keradangan sekunder di dalam paru-paru; dengan hipoplasia meluas dua hala, menjadikan reseksi tidak menjanjikan; apabila hipoplasia rumit oleh bronkitis kronik meresap, menyebabkan halangan berterusan dan kegagalan pernafasan; pada orang tua dengan gejala ringan; dengan adanya kontraindikasi umum terhadap campur tangan yang berkaitan dengan torakotomi dan anestesia am.
Pembedahan untuk hipoplasia kistik melibatkan pengangkatan paru-paru atau lobus. Sekiranya perubahan sekunder yang tidak dapat dipulihkan berlaku pada bronkus lobus bersebelahan, yang boleh diperhatikan semasa proses suppuratif, adalah perlu untuk melakukan pneumonektomi. Yang terakhir kadang-kadang memberikan kesukaran tertentu dalam kes hipoplasia paru-paru total. Walau bagaimanapun, kemerosotan fungsi selepas pembedahan kurang ketara berbanding penyakit lain, kerana pesakit hampir tidak kehilangan parenchyma pulmonari yang berfungsi.
Keputusan rawatan pembedahan adalah baik dalam kebanyakan kes. Kematian pembedahan tidak melebihi 1-3%.
Pautan penting dalam sistem pemeriksaan perubatan pesakit dengan hipoplasia sista ialah pemeriksaan perubatan dan buruh. Di kalangan orang kurang upaya dengan COPD, bilangan relatif mereka ialah 1.7%, dan di kalangan pesakit yang mengalami kecacatan paru-paru - 58.3%.