☰

Rawatan dystonia kilasan di hospital mental. Rangsangan elektrik struktur subkortikal. Pembedahan membuang dystonia kilasan

Pesakit sering berakhir di hospital dengan masalah mobiliti. Keadaan ini disebabkan oleh nada otot yang lemah dan dicirikan sebagai dystonia kilasan. Penyakit ini menunjukkan dirinya sebagai kekejangan, di mana tisu otot badan dimampatkan dan cacat. Keadaan ini boleh menjejaskan seluruh badan.

Dystonia kilasan adalah gangguan neurologi menimbulkan masalah dengan nada otot, kontraksi yang tidak terkawal di mana pesakit mengambil postur yang tidak normal. Penyakit ini jarang berlaku, tetapi berbeza kerumitan yang tinggi. Dystonia otot yang berubah bentuk menyebabkan kesakitan dan memerlukan perhatian doktor.

Hanya 3 daripada 100 pesakit mengalami penyakit ini semasa muda. Dari masa ke masa, gangguan itu berkembang, gejala dan peringkat berubah. Kelopak mata menutup secara sukarela, otot muka mengecut, fungsi pertuturan Dan refleks menelan dilanggar.

Bentuk gangguan ditentukan oleh kawasan yang terjejas:

  • Tempatan. Kerosakan serpihan pada tisu otot berlaku.
  • Segmental. Kekejangan merebak berhampiran otot yang terletak.
  • Bentuk umum penyakit. Tisu otot di bahagian belakang, pelvis, lengan dan badan terjejas.
  • timbul sakit teruk, apabila gangguan itu disetempatkan ke lokasi tertentu.

Keterukan gejala yang timbul ditentukan oleh lokasi kerosakan otot. Selalunya, satu demi satu, bentuk merebak antara satu sama lain, menyebabkan kerosakan pada bahagian tisu otot yang semakin meningkat. DALAM keadaan yang serupa pesakit berasa seolah-olah dia patah atau berpusing.

Sebab

Penyakit ini mempunyai dua bentuk kejadian: keturunan dan gejala. Gejala simptomatik dicirikan oleh faktor yang memprovokasi berikut: onkologi, gigitan kutu dan perkembangan, cerebral palsy, komplikasi selepas trauma.

Penyakit ini tidak dikaji dengan lebih terperinci. Lagi sebab yang jelas Perubatan tidak menganggap berlakunya gangguan tersebut. Para saintis mengenal pasti dengan tepat beberapa bentuk penyakit ini, rupa yang ditentukan oleh beberapa faktor.

Jenis dominan autosomal penyakit ini muncul pada masa dewasa, gejala tidak terlalu sukar untuk diterima. Dystonia kilasan muncul berdasarkan kencing manis, susah bersalin, keturunan yang lemah, patologi sistem saraf pusat, masalah vaskular, mabuk, toksoplasmosis, cerebral palsy, dll. Kepelbagaian keturunan penyakit didiagnosis kurang kerap; manifestasi dalam keadaan sedemikian berlaku dalam 2-3 generasi dalam keluarga yang sama atau dalam keadaan di mana ibu bapa kanak-kanak itu terlalu rapat.

simptom

Dalam kebanyakan situasi, gangguan adalah akut. Komplikasi simptom dan kemunculan komplikasi berlaku dalam secepat mungkin. Bentuk kronik muncul dalam sebilangan kecil pesakit. DALAM usia awal dystonia kilasan menampakkan diri seperti berikut: sawan muncul secara berkala, perubahan gaya berjalan, torticollis spastik.

Apabila pesakit semakin matang, gangguan itu berkembang menjadi bentuk akut, serangan muncul tanpa diduga. Mari kita pertimbangkan gejala: penampilan kekejangan umum utama, pengambilan pose paksa, gerak isyarat tidak disengajakan.

Di bawah pengaruh faktor-faktor berikut, keadaan pesakit bertambah teruk: tekanan, beban fizikal dan intelek, tabiat buruk, minuman yang mengandungi kafein dan perangsang lain.

Selepas berehat atau tidur, gejala berkurangan. Ubat yang ditetapkan oleh ahli terapi membantu memperbaiki keadaan.

Diagnostik

Sekiranya tanda-tanda ciri dystonia kilasan dikenal pasti, pesakit perlu menghubungi pakar neurologi. Doktor menjalankan tinjauan dan memeriksa pesakit. Banyak perhatian perlu diberikan kepada nada otot sambil mengekalkan keamatannya dan ketiadaan masalah yang disebabkan oleh peningkatan sensitiviti.

Tugas diagnostik termasuk membezakan dystonia kilasan daripada yang lain gangguan saraf. Kaedah diagnostik berikut membantu orang dengan ini:

  • Electroneuromyography membolehkan anda menentukan perubahan dalam aktiviti otot dan laluan saraf.
  • MRI dilakukan untuk mencari kerosakan di kepala.
  • X-ray memungkinkan untuk menentukan keadaan tulang dan secara tidak langsung mengesan kehadiran penyakit tertentu.
  • mendedahkan tahap aktiviti otak.

Berdasarkan keputusan ini, pakar menentukan diagnosis yang betul. Kursus terapi ditentukan dengan mengambil kira kerumitan penyakit dan faktor yang memprovokasi.

Rawatan

Terapi kilasan dystonia berlaku dengan ubat dan secara pembedahan. Pesakit juga perlu menjalani kursus terapi senaman. Rawatan konservatif melibatkan penggunaan ubat berikut: antipsikotik, penenang, penyekat adrenergik, antikonvulsan.

Pembedahan dilakukan jika pil tidak membantu. Pengecualian adalah jika pesakit mempunyai penyakit kompleks dalam organ atau darah. hidup peringkat kemudian patologi ini tidak termasuk dalam senarai kontraindikasi.

Bentuk kompleks penyakit ini menunjukkan prognosis yang mengecewakan, kerana pesakit sedemikian sering mati akibat patologi intercurrent. Selepas pembedahan distrofi otot dan hyperkinesis bertambah teruk atau hilang sepenuhnya.

Dengan tepat pada masanya dan rawatan yang betul pesakit sebahagiannya pulih, mula berjalan, melakukan tindakan mudah, dan tidak lagi memerlukan penjagaan rapi. Dalam 70% kes, pesakit mengalami peningkatan selepas pembedahan. Apabila dystonia kilasan sekunder muncul, pembedahan membawa hasil yang baik, hiperkinesis dan kekejangan menjadi lemah.

Ubat atau rawatan pembedahan, tanpa mengira keputusan, semasa tempoh pemulihan harus disertai dengan penggunaan ubat-ubatan yang ditetapkan oleh doktor. Saudara-mara pesakit sedemikian harus berada di bawah pengawasan doktor. Ibu bapa yang bayinya sakit kilasan dystonia, dinasihatkan untuk menolak kelahiran berikutnya.

Rangsangan elektrik struktur subkortikal

Rangsangan elektrik struktur makanan - teknik baru, yang membayangkan bahawa elektrod ditanamkan ke tempat yang bertanggungjawab untuk impuls yang menyakitkan, menghasilkan nyahcas elektrik. Isyarat sedemikian menyekat aktiviti kawasan otak yang meradang.

Pembedahan juga dilakukan menggunakan teknik bimbingan stereotaktik. Selepas mengenal pasti koordinat lokasi struktur sasaran, doktor menjalankan akses cepat untuk pemeriksaan X-ray intraoperatif, membetulkan elektrod di kawasan subkortikal.

Neurostimulator yang menghasilkan impuls dibuat dalam bentuk peranti kecil yang ditanam ke dalam lemak subkutan di kawasan di bawah tulang selangka. Selepas pembedahan, pelepasan elektrik dihantar ke otak pesakit. Seseorang boleh mengawal fungsi neurostimulator secara bebas, dengan mengambil kira kesejahteraannya.

Semasa rawatan pembedahan, prosedur stereotaktik yang merosakkan dilakukan bertujuan untuk ubah bentuk struktur otak, di mana timbul impuls yang menyakitkan. Pada mulanya, bingkai stereotaktik dipasang pada kepala pesakit. Kemudian ia dijalankan.

Selepas ini, menggunakan pengiraan khas menggunakan tomogram dan tanda tanda stereotaxic, koordinat struktur sasaran ditentukan. Doktor mengakses bahagian sistem saraf pusat yang diperlukan dan memotong kawasan masalah otak menggunakan kaedah yang berbeza.

Ramalan

Bentuk idiopatik penyakit ini berkembang dengan perlahan. Hasilnya boleh ditentukan oleh masa manifestasinya. Manifestasi awal gejala menyebabkan pembangunan kompleks dan generalisasi penyakit dengan sebahagian besarnya ketidakupayaan pesakit. Hasil maut pesakit adalah disebabkan oleh jangkitan intercurrent.

Pembedahan membantu meningkatkan prognosis dengan ketara. Dalam kebanyakan contoh, selepas pembedahan, regresi atau ketiadaan lengkap hiperkinesis dan ketegaran berlaku. Pesakit boleh menjaga diri mereka sendiri untuk masa yang lama selepas pembedahan dan bergerak tanpa bantuan luar, lakukan beberapa tugas mudah. Bentuk sekunder dystonia kilasan berakhir dengan baik. DALAM situasi yang serupa regresi kekejangan dan hiperkinesis boleh diperhatikan.

Dystonia kilasan - penyakit saraf Dengan darjat tinggi perkembangan dicirikan oleh kehadiran kontraksi tonik yang tidak terkawal dari pelbagai kumpulan otot, yang membawa kepada perkembangan postur patologi. Penyakit ini boleh mencetuskan kelengkungan tulang belakang dan kontraktur sendi. Ia menunjukkan dirinya sama pada orang dewasa dan kanak-kanak, tanpa mengira jantina.

Patologi didiagnosis selepas pemeriksaan perubatan dan pengecualian penyakit lain. Digunakan untuk pembezaan kajian instrumental: REG, USDG salur kepala, EEG, EchoEG, CT dan MRI kepala.

Langkah-langkah terapeutik akan bergantung kepada punca penyakit dan keterukan keadaan pesakit. Lebih kerap digunakan rawatan konservatif, dalam kes hilang upaya, berkenaan pembedahan.

Neurologi moden menggunakan kaedah untuk menstabilkan keadaan pesakit dan memulihkan keupayaan untuk menjaga diri. Prognosis terapeutik bergantung pada jenis sisihan otot.

Etiologi

Dystonia kilasan (TD) - patologi kronik sistem saraf, yang menyebabkan otot tonik berpusing secara tidak sengaja. Dalam 65% kes penyakit itu menampakkan diri sebelum ini zaman remaja, purata bagi populasi tertentu terdapat kira-kira 40 pesakit bagi setiap 100 ribu penduduk.

Punca dan patogenesis patologi dalam pada masa ini sedikit dipelajari. Faktor utama yang boleh mencetuskan kilasan otot ialah:

  • kecenderungan keturunan;
  • keabnormalan dalam fungsi sistem saraf pusat akibat keradangan;
  • masalah dengan fungsi saluran serebrum;
  • pendarahan;
  • serebrum;
  • malignan atau neoplasma jinak otak;
  • kecederaan tengkorak selepas bersalin.

Semua pesakit mempunyai gangguan metabolik dengan tahap tinggi dopamine (adalah neurotransmitter dan melakukan peranan penting dalam aktiviti otak). Dopamin melakukan bukan sahaja fungsi perantara dalam penghantaran neuron ke sistem saraf pusat, tetapi juga fungsi hormon yang melindungi saluran gastrousus daripada kerosakan oleh enzim pencernaan.

Manifestasi gejala TD diperhatikan dalam penyakit berikut:

  • (cerebral palsy) - sekumpulan kompleks gejala kronik gangguan motor, sekunder kepada lesi atau kelainan otak;
  • - penyakit genetik sistem saraf, lebih biasa dalam 30-50 tahun;
  • - patologi keturunan, yang dikaitkan dengan mutasi gen, menyebabkan pengumpulan tembaga dalam pelbagai organ dan fabrik;
  • - gangguan degeneratif sistem motor, perlahan-lahan berkembang dan menyebabkan kematian neuron, menampakkan diri selepas 50 tahun;
  • wabak - keradangan bahan otak.

Memulas otot juga boleh diperhatikan sebagai tindak balas kepada penggunaan jangka panjang neuroleptik. Adalah penting untuk mengikuti cadangan perubatan dan tidak melebihi dos ubat.

Pengelasan

Dystonia kilasan adalah penyakit biasa, dicerminkan dalam Klasifikasi Penyakit Dunia, menurut ICD-10 ia mempunyai kod G20-G26.

DALAM perubatan moden Adalah lazim untuk membezakan penggredan penyakit mengikut pelbagai prinsip.

Mengikut ciri umur:

  • kumpulan bayi - sehingga 2 tahun;
  • kumpulan kanak-kanak - 3-12 tahun;
  • remaja - 13-20 tahun;
  • dystonia pada usia awal - 21-40 tahun;
  • dystonia pada usia yang lebih tua - selepas 40 tahun.

Mengikut pengedaran anatomi, jenis dystonia berikut dibezakan:

  • fokus - ditangkap kawasan tertentu badan (kepala, leher, otot muka, batang badan, anggota atas dan bawah, pita suara);
  • bentuk segmental - dicirikan oleh penglibatan dua atau lebih bahagian badan yang bersebelahan (kepala dan leher, leher dan lengan);
  • multifokal - melibatkan lebih daripada dua bahagian badan yang tidak bersebelahan (muka dan kaki, lengan dan kaki);
  • umum - ditunjukkan oleh penglibatan kedua-dua kaki atau batang tubuh, satu anggota bawah dan batang tubuh;
  • hemidystonia - prosesnya melibatkan otot separuh batang tubuh, muka dan leher, yang sering menunjukkan keadaan sekunder.

Mengikut prinsip patoanatomi:

  • dengan degenerasi, apabila terdapat kehilangan tertentu ciri fungsi sistem otot dan kumpulan otot;
  • tanpa degenerasi - kerosakan adalah statik.

Mengikut kriteria etiologi:

  1. utama. Didiagnos apabila otot berpusing adalah satu-satunya gejala. Bangkit mengikut sebab genetik. Terdapat dua bentuk: tempatan dan umum (penguncupan tonik yang tidak terkawal pada otot seluruh badan).
  2. Dystonia-plus. Kumpulan ini termasuk kes dengan sindrom dystonic yang teruk, yang ditambah dengan gejala bersamaan (paroxysm atau myoclonus), tetapi tanpa degenerasi.
  3. Neurodegeneratif. Penyakit keturunan (penyakit Wilson dan lain-lain) dengan proses degenerasi yang progresif.
  4. Menengah. Mereka dicirikan oleh keadaan tiba-tiba dengan sebab yang ditetapkan; tidak ada degenerasi fungsi.

Pengelasan genetik termasuk bilangan yang besar mutasi gen dan adalah keturunan, dihantar secara autosomal resesif atau autosomal dominan. Bentuk ini mempunyai nama kedua - dystonia kilasan idiopatik, dan dicirikan oleh perkembangan perlahan.

Pada peringkat diagnostik, doktor membezakan penyakit, menentukan jenis dan keterukannya.

simptom

Gejala dystonia kilasan diperhatikan dalam kebanyakan kes apabila terdapat beban pada otot-otot yang mengalami penguncupan.

Ciri-ciri utama:

  • berpusing secara tidak sengaja kumpulan otot;
  • pergerakan putaran badan atau anggota badan;
  • pergerakan badan seperti corkscrew;
  • hiperkinesis anggota badan semasa percubaan untuk melakukan tindakan yang bertujuan;
  • terdapat gangguan tidur;
  • semasa rehat sepenuhnya ( tidur malam) tiada simptom.

Tanda-tanda tambahan akan muncul jika bentuk penyakit tidak primer. Penyakit ini mungkin tidak dapat dikesan dengan serta-merta, tetapi selepas setahun atau bahkan lima tahun, apabila simptomnya dapat dilihat dengan jelas.

Diagnostik

Diagnosis dystonia kilasan berlaku dalam beberapa peringkat:

  • pemeriksaan perubatan, mendengar aduan pesakit dan mengkaji sejarah perubatan;
  • melakukan pembezaan daripada manifestasi gejala sekunder;
  • peperiksaan instrumental.

Diagnostik perkakasan termasuk:

  • Ultrasound Doppler saluran serebrum;
  • EchoEG;
  • MRI kepala.

Berdasarkan keputusan peperiksaan, pakar meletakkan diagnosis akhir dan menetapkan terapi individu.

Rawatan

Rawatan dystonia kilasan adalah konservatif. Pesakit diberi ubat berikut:

  • antikolinergik - dadah julat yang luas tindakan yang boleh digunakan untuk semua bentuk patologi;
  • relaxant otot - membantu mengurangkan nada otot rangka dan mengurangkan aktiviti motor;
  • benzodiazepin - ubat dalam kumpulan ini mempunyai kesan hipnosis, sedatif, anxiolytic dan anticonvulsant;
  • suntikan toksin botulinum - digunakan untuk jenis penyakit tempatan;
  • pentadbiran intratekal Baclofen - terpakai untuk dystonia umum yang teruk yang bersifat sekunder;
  • rangsangan otak kronik - digunakan untuk bentuk primer dengan generalisasi.

DALAM wajib diperkenalkan latihan terapeutik, hidroterapi. Terapi untuk bentuk sekunder bertujuan untuk menghapuskan punca penyakit.

Dystonia otot boleh menyebabkan kecacatan dalam kes ini, rawatan pembedahan ditetapkan. Pakar bedah saraf melakukan pemusnahan gabungan stereotaktik struktur subkortikal basal. Dalam 80% pesakit selepas prosedur operasi peningkatan yang ketara dapat dilihat, di mana 66% mempunyai peningkatan yang berpanjangan.

Komplikasi yang mungkin

Dystonia kilasan boleh menyebabkan hipertrofi otot: mereka kehilangan fleksibiliti dan regangan, yang membawa kepada pemendekan mereka. Dengan berpusing berpanjangan struktur otot berlaku di bawah pengaruh kekejangan proses distrofik dalam sendi.

Akibat utama:

Adalah penting untuk menjalankan pemeriksaan kualitatif pada kedutan pertama atau berpusing otot yang tidak biasa pada kanak-kanak. Semakin cepat rawatan bermula, semakin lebih banyak peluang mencegah kecacatan.

Adakah semuanya betul dalam artikel? titik perubatan penglihatan?

Jawab hanya jika anda mempunyai pengetahuan perubatan yang terbukti

Selalunya orang datang ke hospital mengadu gangguan fungsi motor. Fenomena yang sama diprovokasi oleh gangguan dalam nada otot, dan dipanggil dystonia kilasan. Penyakit ini ditunjukkan oleh kekejangan, di mana otot-otot badan kelihatan berpusing, "memusing" beberapa otot atau sepenuhnya, meliputi seluruh badan.

Patologi sifat neuralgik, yang melibatkan pelanggaran nada otot, tidak sedarkan diri, kontraksi secara tidak sengaja otot, memaksa seseorang untuk mengambil postur yang tidak wajar, dipanggil dystonia kilasan dalam perubatan. Penyakit ini sangat jarang berlaku, tetapi serius, menyakitkan, menyakitkan, dan memerlukan perhatian khusus doktor

Statistik mengesahkan bahawa hanya tiga daripada seratus menghadapi patologi dalam realiti, dan paling kerap dalam pada usia muda. Selama bertahun-tahun, apabila kita semakin tua, penyakit ini berkembang, mengubah peringkat dan gejala. Menjejaskan sebahagian daripada otot, pesakit mengalami penutupan kelopak mata secara spontan dan penguncupan otot muka (pipi, bibir, dagu). Menelan dan bercakap adalah sukar. Bergantung pada apa yang mempengaruhi dystonia kilasan, terdapat beberapa bentuk penyakit:

  • tempatan. Kerosakan separa pada otot berlaku (lengan, muka, kaki, leher);
  • bersegmen. Kekejangan meliputi kumpulan otot yang berdekatan;
  • bentuk umum. Otot-otot belakang, pelvis, lengan, kaki, dan batang tubuh terjejas secara serentak.

Dilokalkan di satu tempat atau yang lain, penyakit ini menimbulkan kesakitan yang teruk. Intensiti kekejangan yang menyakitkan bergantung pada lokasi kerosakan otot. Selalunya ia mengalir dengan lancar dari satu bentuk ke bentuk yang lain, menjejaskan bahagian otot yang semakin meningkat semasa serangan sedemikian, orang itu seolah-olah pecah, pecah masuk sisi yang berbeza, dalam gerakan membulat.

Sebab

Patologi mempunyai dua bentuk kejadian: gejala, keturunan. Bentuk gejala, fenomena yang lebih biasa, terhasil daripada:

  • kanser otak;
  • selepas gigitan kutu, jangkitan ensefalitis;
  • selepas kecederaan otak traumatik.

Patologi belum dikaji dengan lebih terperinci, lebih banyak lagi sebab-sebab tertentu Perubatan tidak menetapkan fenomena sedemikian. Walau bagaimanapun, saintis telah mengenal pasti dengan jelas bentuk patologi, kejadiannya disebabkan oleh faktor tertentu.

Bentuk dominan autosomal patologi berlaku pada masa dewasa dan dimanifestasikan oleh gejala ringan tetapi tidak terlalu menyakitkan. Dystonia kilasan berkembang dengan latar belakang bentuk diabetes yang diperolehi, sukar bersalin, keturunan, penyakit sistem saraf pusat, gangguan vaskular, mabuk, toksoplasmosis, giardiasis, cerebral palsy, kejadian sel kanser.

Kurang biasa bentuk keturunan patologi (autosomal resesif), manifestasi dalam kes ini diperhatikan dalam 2-3 generasi genus ini, atau jika ibu bapa kanak-kanak yang sakit mempunyai hubungan darah yang rapat.

Gejala dan tanda


Dystonia kilasan - gejala dan manifestasi

Tanda-tanda awal penyakit ini adalah pergerakan sukarela kecil yang lebih rendah, anggota atas. Orang seperti itu berjalan luar biasa, pergerakan mereka janggal. Semakin bersemangat mereka cuba menumpukan perhatian, semakin banyak pergerakan yang tidak disengajakan menjadi jelas. Gejala yang sama sangat ketara apabila menggerakkan anggota badan, bercakap, makan, memusingkan kepala dan badan.

Patologi yang berkembang membawa kepada fakta bahawa gaya berjalan pesakit menjadi sentiasa bergoyang, kekejangan yang muncul dari semasa ke semasa meningkatkan nada otot, langkah seterusnya menjadi sukar: memusingkan kepala, lanjutan, lenturan badan, pergerakan anggota badan, pelvis, kilasan dystonia berkembang, bentuk umum penyakit ini. Apabila melukis atau menulis, kekejangan mengetatkan otot-otot jari, sawan bermula, pergerakan bulat badan diperhatikan, badan mengambil pose pelik, dan hyperkinesis diperhatikan.

Dari masa ke masa, kontraksi dan berpusing ini mencetuskan perkembangan patologi tulang belakang, muka, lengan, kaki, dan pertuturan. Dalam peringkat yang paling teruk, pesakit mengalami serangan dan membeku untuk beberapa waktu dalam kedudukan janggal tertentu adalah mustahil untuk melakukan apa-apa sehingga serangan itu berlalu.

Anehnya, pesakit terbiasa dengan kekejangan seperti itu dari masa ke masa, menyesuaikan diri, dan sebahagiannya meramalkan beberapa serangan. Sukan amatur, menari, dan berenang menjadi sangat mungkin. Semasa tidur, serangan berlaku kurang kerap, kerana dalam keadaan ini otot berehat, dan dystonia otot kurang ketara.

Secara beransur-ansur, dystonia kilasan, rawatan yang tidak dimulakan tepat pada masanya, membawa kepada ubah bentuk sendi, kelengkungan tulang belakang, otot muka, lidah, dan faring tidak berfungsi dengan betul. Ia akan menjadi sukar bagi pesakit untuk mengunyah, menelan, berjalan, duduk, dan bercakap sepenuhnya. Hari ini di Internet, mudah untuk mencari rupa orang yang mengalami dystonia kilasan, video, gambar, mereka memberikan gambaran lengkap tentang hasil penyakit jika tidak dirawat tepat pada masanya.

Diagnostik


Dystonia kilasan – foto 2

Apabila beralih kepada pakar untuk mendapatkan bantuan, anda perlu memahami bahawa dystonia kilasan tidak mula dirawat sehingga diagnosis ditubuhkan dengan tepat dan bentuk patologi dikenal pasti. sebab yang mungkin. Sebagai tambahan kepada aduan, doktor mesti:

  • beri perhatian kepada kumpulan otot yang mengalami kekejangan;
  • berapa banyak kecerdasan pesakit dikurangkan;
  • adakah pertuturan terhalang?
  • Sejauh manakah refleks itu dipelihara?
  • apakah sensitiviti?

Pertimbangkan sama ada terdapat satu dalam keluarga penyakit yang serupa sejauh mana kemajuan mereka. Diagnostik dilakukan berdasarkan:

  • elektromiografi;
  • electroneuromyography;
  • elektroensefalogram.

Kaedah diagnostik ini membolehkan kami menentukan maksimum diagnosis yang tepat, mewujudkan gambaran lengkap perjalanan penyakit kilasan dystonia otot.

Rawatan

Dalam kebanyakan kes, dystonia kilasan pada kanak-kanak dirawat seperti pada orang dewasa. Setelah menentukan bentuk patologi, doktor menetapkan rawatan konservatif berdasarkan pengambilan ubat, melakukan prosedur fizikal, dan kursus latihan terapeutik, berenang, atau membuat keputusan mengenai campur tangan pembedahan.

Rawatan dadah

Bergantung pada sejauh mana distonia kilasan berkembang, adakah terdapat sikap tidak bertoleransi individu bahan tertentu, kursus rawatan ubat mungkin mengandungi:

  • neuroleptik;
  • penenang;
  • antikolinergik;
  • penyekat adrenergik;
  • antispasmodik;
  • ubat penahan sakit;
  • antikonvulsan.

Di samping itu, adalah perlu untuk menetapkan penggunaan ubat pengukuhan umum dan vitamin. Selepas menamatkan kursus, jika rawatan tidak berjaya, pembedahan mungkin diperlukan. Selalunya campur tangan pembedahan tetap mustahil disebabkan oleh penyakit darah, organ dalaman. Dalam kes ini, prognosis adalah yang paling teruk, pesakit mati akibat sakit teruk, mereka mempunyai dystonia kilasan terhadap latar belakang penyakit, gejala yang menjadi lebih ketara, banyak patologi lain muncul, yang secara signifikan memburukkan keadaan pesakit.

Jika anda mendapati simptom yang sama pada diri anda atau anak anda, anda harus segera mendapatkan bantuan daripada pakar neurologi. Penyakit ini mesti didiagnosis dengan segera dan rawatan dimulakan.

Campur tangan pembedahan

Operasi, yang dilakukan oleh pakar yang berkelayakan tinggi, membolehkan anda memulihkan sebahagian fungsi yang hilang, mengembalikan keupayaan pesakit untuk berjalan, bercakap, hiperkinesis dan distrofi otot dikurangkan. Walau bagaimanapun, ia juga berlaku bahawa dystonia kilasan, selepas beberapa ketika, muncul semula. Dalam kes ini, doktor yang merawat melakukan diagnosis baru, pakar mengetahui apa yang menyebabkan kambuh, dan menetapkan rawatan, mungkin boleh dikendalikan.

Walau bagaimanapun, statistik menunjukkan bahawa hanya 30% pesakit tidak merasakan apa-apa peningkatan selepas pembedahan patologi mereka secara beransur-ansur berkembang lagi. Baki 70%, tentu saja, jangan lupa tentang penyakit ini selama-lamanya, tetapi berasa lebih baik. Pesakit mula menjaga diri mereka sendiri.

Di samping itu, doktor sangat mengesyorkan walaupun selepas itu kursus penuh rawatan yang diberikan hasil yang baik, untuk mengelakkan kembali penyakit, mengambil beberapa tertentu bekalan perubatan. Lawati doktor secara berkala untuk tujuan pemeriksaan, pemerhatian, dan penyelidikan keadaan semasa. Selalunya, pesakit dengan dystonia kilasan dilarang mempunyai anak, terutamanya apabila anak pertama mewarisi penyakit ini.

Dystonia kilasan, dystonia otot ubah bentuk, dysbasia lordotica progressiva adalah penyakit progresif kronik yang dicirikan oleh hiperkinesis tonik perlahan otot-otot batang dan anggota badan dan perubahan aneh dalam nada otot; membawa kepada penampilan postur patologi.

Terdapat dystonia kilasan sebagai penyakit bebas dan sindrom kilasan-dystonik, yang boleh menjadi manifestasi pelbagai penyakit (distrofi hepatocerebral, ensefalitis epidemik dan jangkitan neuro lain, mabuk, akibatnya. trauma kelahiran, arteriosklerosis).

Dystonia kilasan - penyakit keturunan dengan jenis penularan yang heterogen. Penyakit ini boleh diwarisi sama ada secara dominan atau resesif. Warisan dominan adalah lebih biasa.

Peranan penting dalam patogenesis dystonia kilasan dimainkan oleh gangguan dalam peraturan pusat nada otot, akibatnya mekanisme pemuliharaan timbal balik berubah dan "kekejangan antagonis" patologi berlaku, yang membawa kepada perkembangan hiperkinesis pelik. dan gangguan postur.

Kecacatan biokimia utama yang berkaitan dengan patologi keturunan, untuk dystonia kilasan belum diketahui.

Ditemui dalam otak perubahan degeneratif dalam formasi subkortikal.

Terdapat bentuk umum dan tempatan dystonia kilasan.

Bentuk umum dicirikan oleh kehadiran hiperkinesis tonik yang meluas, meliputi otot-otot batang, leher, dan anggota badan. Akibat hiperkinesis ini, badan dibengkokkan ke arah yang berbeza, dibengkokkan mengikut jenis putaran di sekeliling paksi membujur. Selalunya, kelengkungan tulang belakang yang aneh berlaku, selalunya dengan pembentukan lordosis patologi. Kepala dilemparkan dengan tajam ke belakang, condong ke sisi atau ke hadapan, anggota badan menduduki pelbagai, selalunya luar biasa, pose yang megah. Kecacatan dan kontraktur pada sendi secara beransur-ansur berkembang. Hyperkinesis meningkat secara mendadak dengan pergerakan sukarela, terutamanya apabila berjalan. Oleh itu salah satu nama penyakit itu ialah disbasia lordotica (dari bahasa Yunani - berjalan, dys - penafian). Walaupun begitu, pesakit boleh mengekalkan keupayaan untuk bergerak secara bebas untuk masa yang lama. DALAM kedudukan mendatar dalam keadaan rehat sepenuhnya, pergerakan ganas berkurangan secara mendadak, dan masuk peringkat awal penyakit hilang sepenuhnya. Tiada hiperkinesis semasa tidur. Dalam sesetengah kes, sebagai tambahan kepada hiperkinesis tonik yang perlahan, jenis pergerakan ganas lain mungkin berlaku.

Perubahan dalam nada dicirikan oleh gabungan ketegaran ekstrapiramidal dan hipotensi dan bergantung pada kedudukan badan pada masa ini atau pada postur tertentu. Dalam kes lanjut, ketegaran otot mendominasi pada batang dan anggota badan. Proses ini juga mungkin melibatkan otot muka, lidah, farinks, dan otot intercostal, yang membawa kepada gangguan dalam pertuturan, pernafasan, dan menelan.

Bentuk distonia kilasan setempat, atau terhad, yang lebih biasa, dicirikan oleh perubahan nada dan hiperkinesis, yang meluas hanya kepada kumpulan berasingan otot atau anggota badan individu. Selalunya berkembang di kaki pemasangan yang salah kaki, yang membawa kepada perubahan dalam gaya berjalan. Perubahan kilasan-dystonik di tangan boleh menyebabkan perkembangan sindrom kekejangan penulis. Salah satu daripada bentuk biasa dystonia kilasan tempatan - torticollis spastik (torticollis spastica). Dalam keadaan ini, hiperkinesis tonik dalam otot leher membawa kepada kelengkungannya dan putaran paksa kepala. Ia harus, bagaimanapun, sentiasa diingati bahawa manifestasi tempatan penyakit boleh gejala awal dystonia kilasan umum progresif perlahan-lahan.

Gejala pertama penyakit ini biasanya muncul antara umur 5 dan 15 tahun. Bentuk umum bermula pada usia yang lebih awal, manakala permulaan gejala dystonia kilasan tempatan mungkin berlaku pada usia yang lebih awal. umur matang(dari 20 hingga 40 tahun). DALAM penyakit selanjutnya perlahan-lahan tetapi berterusan. Sebagai peraturan, penyakit ini lebih teruk dalam keluarga dengan jenis warisan resesif.

Dystonia kilasan harus dibezakan daripada bentuk simptomatik penyakit yang boleh berlaku dengan beberapa keadaan patologi. Fenokopi penyakit yang disebabkan secara eksogen (akibat trauma kelahiran, jangkitan saraf, mabuk) dibezakan oleh sifat penyakit yang tidak progresif, asimetri yang dinyatakan proses patologi, kehadiran lain (kecuali untuk zketrapyramidal) gejala kerosakan pada sistem saraf.

Dystonia kilasan harus dibezakan daripada distrofi hepato-cerebral, terutamanya daripada bentuk awal, cepat-aritmohyperkinetik, di mana gejala neurologi. Distrofi hepatocerebral juga dicirikan oleh permulaan penyakit dalam zaman kanak-kanak dan perkembangan yang mantap. Walau bagaimanapun, tidak seperti distonia kilasan, dengan distrofi hepatocerebral terdapat kekalahan berat hati, yang bentuk awal biasanya dikesan secara klinikal atau kaedah makmal penyelidikan. Satu ciri ciri, ciri hanya distrofi hepato-cerebral, adalah perubahan khusus dalam metabolisme kuprum dan kehadiran cincin Kayser-Fleischer kornea. Pada pesakit dengan distrofi hepatocerebral, gangguan mental, yang, sebagai peraturan, tidak hadir semasa kedudukan kilasan.

Dystonia kilasan berbeza daripada athetosis berganda dalam perjalanan progresifnya, lebih banyak lagi lambat mula penyakit (dengan athetosis berganda tanda-tanda awal penyakit muncul lebih kerap pada minggu atau bulan pertama kehidupan kanak-kanak), dengan penyebaran hiperkinesis terutamanya ke otot-otot batang dan anggota proksimal, manakala dengan athetosis berganda, hiperkinesis "seperti cacing" perlahan meliputi terutamanya anggota distal.

Apakah itu kilasan dystonia dan artikel lain mengenai neurologi.

Dystonia kilasan adalah penyakit progresif kronik sistem saraf, secara klinikal ditunjukkan oleh perubahan dalam nada otot dan kontraksi tonik yang tidak disengajakan pada otot-otot batang dan anggota badan.

Etiologi dan patogenesis

Terdapat dystonia kilasan idiopatik (keluarga) dan simptomatik. Jenis pewarisan untuk jarak kilasan idiopatik adalah autosomal dominan dan autosomal resesif. Dystonia kilasan gejala berlaku dengan distrofi hepatocerebral, korea Huntington, tumor otak, ensefalitis wabak, kanak-kanak cerebral palsy. Terdapat tanda-tanda bahawa pelanggaran metabolisme dopamin adalah penting dalam patogenesis dystonia kilasan keturunan. Apabila diperiksa pada pesakit ini, peningkatan dopamine beta-hydroxylase dalam serum darah dikesan.

Patomorfologi

Perubahan distrofik ditemui terutamanya dalam neuron kecil di kawasan putamen nukleus lentikular, kurang kerap - dalam ganglia basal lain.

Gambar klinikal

Penyakit ini berkembang secara beransur-ansur, dalam 2/3 kes di bawah umur 15 tahun. Pada zaman kanak-kanak, gejala pertama penyakit ini mungkin gangguan berjalan, torticollis spastik; pada orang dewasa, bentuk umum primer adalah lebih biasa. Akibat pelanggaran nisbah fungsi otot sinergistik dan antagonis, kontraksi tonik jangka panjang yang ganas pada otot-otot batang, kepala, ikat pinggang pelvis, anggota badan, biasanya bersifat berputar, digabungkan dengan pergerakan atetoid di jari. Nampaknya otot sentiasa menguncup untuk mengatasi aksi antagonis. Postur yang terhasil, walaupun yang paling tidak selesa, berterusan untuk masa yang lama. Hyperkinesis meningkat dengan keseronokan, pergerakan aktif, dan hilang semasa tidur. Nada otot, berubah pada bahagian kaki, selalunya berkurangan sedikit. Sendi longgar. Secara beransur-ansur, apabila penyakit itu berkembang, postur pesakit menjadi distonik secara kekal, dengan peningkatan lordosis lumbar, fleksi pinggul, dan putaran medial lengan dan kaki. Bergantung pada kelaziman fenomena dystonic, bentuk tempatan dan umum penyakit dibezakan. Dengan gejala dystonic tempatan, penguncupan tonik kumpulan otot individu berlaku, pergerakan sukarela terganggu, dan postur yang tidak normal berlaku. Gejala tersebut termasuk torticollis spasmodik, kekejangan penulis, dystonia oromandibular (membuka dan menutup mulut dan pergerakan lidah yang tidak disengajakan), blepharospasm, buccofacial, buccolingual dystonia, choreoathetosis.

Kursus dan prognosis

Penyakit ini dalam kebanyakan kes berkembang dengan mantap. Kadang-kadang diperhatikan daripada pelbagai tempoh pengampunan. Kecacatan mendalam pesakit cepat berlaku dan kematian, terutamanya dalam bentuk umum.

Rawatan jangka panjang, simptomatik. Gabungan antikolinergik dan ubat penenang, dalam beberapa kes levodopa berkesan. Haloperidol atau reserpine juga ditetapkan. Sangat jarang menggunakan operasi stereotaktik pada nukleus subkortikal.