Ia pertama kali diterangkan pada awal abad ke-18 oleh G. M. Lancisi. Kreysig (F. L. Kreysig, 1816) dipanggil penyakit endokarditis janin. DALAM kesusasteraan Rusia penerbitan pertama tentang fibroelastosis subendokardial (1957) adalah milik A. M. Wichert (lihat badan penuh pengetahuan). Terdapat fibroelastosis subendokardial terpencil dan digabungkan dengan kecacatan jantung kongenital (lihat pengetahuan lengkap: Kecacatan jantung kongenital) - gabungan fibroelastosis subendokardial Bergantung pada saiz rongga ventrikel kiri, Edwards (J. E. Edwards, 1953) membezakan jenis subendocardial diluaskan dan kontraksi. fibroelastosis Yang terakhir pada masa kini, masa dikaitkan dengan penyakit jantung kongenital - sindrom ventrikel kiri hipoplastik.
Etiologi dan patogenesis tidak sepenuhnya jelas. Kebanyakan penyelidik percaya bahawa punca fibroelastosis subendokardial terpencil adalah virus. Penyakit ini muncul pada bulan IV-VII perkembangan intrauterin dan merujuk kepada fetopati awal (lihat badan penuh pengetahuan: Patologi antenatal). Dalam tempoh ini, berikutan perubahan alteratif, percambahan gentian elastik dan kolagen berlaku. Menurut pemerhatian T. E. Ivanovskaya, A. V. Tsinzerling (1976), apabila jantung rosak dalam tempoh pranatal selepas tujuh bulan, tindak balas keradangan normal diperhatikan, dan fibroelastosis tidak berkembang. Kehadiran fokus sklerosis dan tanda-tanda keradangan pada organ lain pada pesakit dengan fibroelastosis subendokardial menunjukkan jangkitan intrauterin umum, salah satu manifestasinya adalah kerosakan jantung.
Dalam kes gabungan fibroelastosis subendokardial, faktor etiologi bersama-sama dengan virus mungkin gangguan hemodinamik dan hipoksia (lihat kumpulan pengetahuan penuh). Dalam kes gabungan fibroelastosis subendokardial dengan koarktasio aorta (lihat badan penuh pengetahuan) dan stenosis aorta (lihat badan penuh pengetahuan: Aorta), faktor hemodinamik (lebihan tekanan miokardium ventrikel kiri), kekurangan aliran darah koronari yang berkaitan dengan hipertrofi miokardium adalah penting. Apabila fibroelastosis subendokardial digabungkan dengan sindrom hipoplasia ventrikel kiri, penurunan aliran darah koronari dalam miokardium ventrikel kiri juga penting disebabkan oleh aliran retrograde darah ke dalam arteri koronari dari aorta. Dengan asal abnormal arteri koronari kiri dari batang paru-paru (lihat badan penuh pengetahuan: Sindrom Bland-White-Garland), hipoksia ditentukan oleh kekurangan anastomosis interkoronari, kehadiran sindrom mencuri (sindrom mencuri), yang berlaku akibat pelepasan sebahagian darah dari arteri koronari kanan melalui kiri ke dalam batang pulmonari, memintas anastomosis intercoronary. Oleh itu, fibroelastosis subendokardial adalah hasil daripada tindak balas tidak spesifik badan sebagai tindak balas kepada pendedahan kepada jangkitan dan faktor tidak berjangkit, jumlah kesannya dikurangkan kepada hipoksia endokardium dan miokardium bersebelahan. Terdapat teori lain mengenai kejadian fibroelastosis subendocardial Oleh itu, Black-Schaffer (B. Black-Schaffer, 1957) percaya bahawa penebalan endokardium yang meresap boleh berkembang dalam kes kerosakan miokardium primer, Johnson (F. Johnson, 1952). mengenai fibroelastosis subendokardial dalam kecacatan jantung kongenital akibat pengoksigenan endokardium dan miokardium yang tidak mencukupi, Noren (G. Noren, 1970) dan rakan-rakannya menunjukkan peranan miokarditis dalam kejadian fibroelastosis subendokardium , asas patogenetik untuk pembentukan fibroelastosis subendokardial juga adalah hipoksia dan kerosakan yang berkaitan dengan endokardium dan miokardium. Kes fibroelastosis subendokardial, yang dikenal pasti oleh Westwood (M. Westwood, 1975) dan rakan sekerja dalam adik-beradik (lihat badan penuh pengetahuan: Proband), menunjukkan kemungkinan kecenderungan keturunan kepada penyakit ini.
Anatomi patologi. Perubahan patologi dalam fibroelastosis subendokardial agak ciri.
Dalam fibroelastosis subendokardial terpencil, pengembangan rongga ventrikel kiri diperhatikan. Alat injap, sebagai peraturan, tidak berubah, tetapi ubah bentuk mitral dan, kurang biasa, injap aorta adalah mungkin. Secara makroskopik, jantung dengan fibroelastosis subendokardial diperbesarkan dalam saiz, beratnya (jisim) meningkat sebanyak 2-4 kali. Jantung dipotong dengan kekejangan; bahagian itu mendedahkan penebalan meresap (sehingga 2-4 milimeter) endokardium parietal - tanda tipikal Fibroelastosis subendocardial Biasanya endokardium ventrikel kiri terlibat dalam proses pada masa yang sama, perubahan dalam endokardium atrium dan ventrikel kanan boleh diperhatikan. Permukaan endokardium yang menebal adalah licin, keputihan atau kelabu kekuningan, mutiara. Trabekula berdaging dan otot papilari terlindung dalam endokardium yang menebal, mulut urat terkecil jantung (thebesian) tidak dibezakan. Dalam kes perubahan dalam radas injap, penebalan meresap atau fokus cusps injap mitral dan aorta dikesan, dalam bentuk nodul atau rabung di sepanjang garis penutupan. Perubahan sedemikian adalah ciri kedua-dua stenosis orifis dan ketidakcukupan injap. Chordae tendineae menebal dan kadangkala dipendekkan. Dalam rongga jantung (terutamanya ventrikel kiri), trombi parietal sering dijumpai, yang boleh menjadi sumber tromboembolisme (lihat badan penuh pengetahuan) saluran peredaran sistemik. Miokardium dengan fibroelastosis subendokardial adalah lembik, menebal, hipertrofi, serupa dengan daging rebus, bahagian yang kusam, dengan tali keputihan, otot papilari dan trabekula berisi diratakan.
Gambar mikroskopik Fibroelastosis subendokardial dicirikan oleh perubahan yang aneh dalam kedua-dua endokardium dan miokardium. Endokardium menebal 10-15 kali dan diwakili terutamanya oleh berkas selari dari gentian elastik dan kolagen yang berjalin, yang jelas kelihatan apabila pewarnaan dengan fuchselin (lihat badan penuh pengetahuan: kaedah pewarnaan Weigert) dan picrofuchsin (lihat penuh badan pengetahuan: kaedah Van Gieson) ). Kawasan cetek endokardium yang menebal ditutup dengan satu lapisan sel endothelial, di bawahnya terdapat rangkaian argyrophilic dan halus. gentian elastik; tidak terdapat dalam bahan tanah yang diwarnakan secara basofilik bilangan yang besar unsur selular, terutamanya fibrosit. Di bawah lapisan permukaan terdapat sejumlah besar gentian elastik yang kasar dan tebal, membentuk pelbagai plat selari dengan kontur beralun. Gentian elastik yang lebih dalam, tebal dan lebih matang terletak dalam jumlah yang besar. Di sepanjang gentian elastik, gentian kolagen dengan ketebalan yang berbeza-beza didedahkan. Salur darah jenis kapilari dilapisi dengan endothelium biasa, bilangannya sedikit dan terletak dalam endokardium yang menebal pada sudut yang berbeza atau dalam bentuk rantai. Kadang-kadang anda boleh melihat gentian sistem pengaliran jantung, seolah-olah terperangkap dalam tisu penghubung endokardium yang terlalu besar. Kurang biasa adalah kardiomiosit atropik individu, dalam sarkoplasma yang mana titisan lipid dan ketulan kapur boleh didapati. Tumpuan kecil seperti jalur kalsifikasi distrofik terdapat dalam endokardium yang menebal dan di sepanjang kapilari. Infiltrat keradangan dalam endokardium tidak dikesan dalam fibroelastosis subendocardial hanya kadang-kadang pengumpulan kecil limfoid dan unsur selular makrofaj boleh didapati dalam ketebalannya. Sempadan antara endokardium yang diubah dan lapisan asas miokardium boleh menjadi jelas, bagaimanapun, terdapat pertumbuhan dalam helai tisu penghubung dari endokardium ke dalam miokardium, yang dalam bentuk baji menembusi antara kardiomiosit. Tisu penghubung yang kaya dengan gentian elastik dan kolagen yang telah tumbuh dalam endokardium biasanya meluas ke urat terkecil jantung, dindingnya menebal dengan ketara, dan lumen di kawasan orifis dilenyapkan. Secara langsung di bawah endokardium yang menebal terdapat sejumlah besar salur darah yang diluaskan dengan dinding nipis dan lapisan tisu penghubung antara mereka. Pembentukan saluran ini mungkin dikaitkan dengan penutupan mulut urat terkecil jantung. Terdapat penurunan dalam bilangan arteri koronari (setiap unit berat jantung), terutamanya di kawasan subendokardial. Di cawangan kecil arteri koronari jantung, penebalan ringan dinding dikesan disebabkan oleh percambahan gentian elastik dan kolagen dalam intima, hipertrofi sederhana lapisan tengah dan sklerosis perivaskular dengan fenomena elastosis.
Perubahan miokardium dalam fibroelastosis subendokardial boleh dinyatakan dalam darjah yang berbeza-beza. Kardiomiosit lapisan subendokardial, sebagai peraturan, adalah hipertrofi dan mempunyai tanda-tanda degenerasi vakuolar dan lemak (lihat badan penuh pengetahuan: Distrofi sel dan tisu). Di kawasan di mana gentian elastik dan kolagen tumbuh, ia adalah atropik. Trabekula berdaging diwakili oleh pulau bulat kecil kardiomiosit atropik yang terletak di antara lapisan sepusat gentian elastik dan kolagen yang kuat. Dalam lapisan subendokardial miokardium, kardiomiosit nekrotik sering dijumpai, membentuk fokus kecil dan kadangkala ketara yang menjalani organisasi - kardiosklerosis fokus (lihat badan penuh pengetahuan). Dalam ketebalan miokardium perubahan parut kecil dan tidak selalu dijumpai. Fokus kardiosklerosis mungkin mengandungi sejumlah besar gentian elastik, dan kawasan kalsifikasi distrofik tisu parut boleh didapati di dalamnya. Dalam lapisan intramural dan subepicardial miokardium, hipertrofi dan fokal degenerasi lemak kardiomiosit, kekasaran stroma, percambahan sederhana tisu penghubung antara kardiomiosit dan di sekeliling vesel. Infiltrat keradangan dalam miokardium biasanya tidak hadir. Epikardium tidak mempunyai ciri, kadang-kadang anda boleh mengesan kawasan sklerosis, serta lekatan antara lapisan perikardium.
Dalam organ dalaman dengan fibroelastosis subendokardial, gambar genangan vena dijumpai, kadang-kadang - fokus sklerosis dan keradangan.
Dengan gabungan fibroelastosis subendocardial, perubahan makroskopik dan mikroskopik dalam endokardium ventrikel kiri sepadan dengan gambaran patologi fibroelastosis subendokardial terpencil Walau bagaimanapun, subendocardial dan infarksi transmural miokardium (lihat badan penuh pengetahuan) umur yang berbeza, kardiosklerosis fokus dan meresap dengan pembentukan aneurisme jantung kronik (lihat badan penuh pengetahuan).
Gambar klinikal. Penyakit ini boleh berlaku sepantas kilat, akut dan kronik. Gejala fibroelastosis subendokardial terpencil muncul, sebagai peraturan, dalam 6-12 bulan pertama, kurang kerap pada tahun ke-2-3 kehidupan dan terdiri daripada tanda-tanda jantung dan extracardiac. Kanak-kanak mengalami pucat, lesu, berpeluh, sedikit sianosis, keletihan semasa penyusuan, dan berat badan yang lemah. Dari sistem kardiovaskular, hipotensi arteri diperhatikan (lihat badan penuh pengetahuan: Hipotensi arteri), bonggol jantung yang mula berkembang, kardiomegali, bunyi jantung tersekat, irama gallop (lihat keseluruhan pengetahuan: Irama Gallop), ketiadaan bunyi atau murmur sistolik yang dikaitkan dengan ketidakcukupan relatif injap mitral. Gejala kegagalan jantung ventrikel kiri refraktori mendominasi (lihat pengetahuan penuh) dalam bentuk sesak nafas, takikardia, semput kongestif di dalam paru-paru. Dalam kebanyakan kanak-kanak, hati menonjol 2-4 sentimeter dari bawah tepi gerbang kosta. Bengkak jarang berlaku. Dalam perjalanan kronik Fibroelastosis, kardiomegali subendokardial, bunyi membosankan, dan kegagalan jantung refraktori kekal stabil. Dalam kes kursus yang agak jinak, saiz jantung berkurangan, tetapi kekusaman nada dan perubahan dalam ECG dan radiograf kekal, menunjukkan kardiosklerosis.
Apabila fibroelastosis subendokardial digabungkan dengan kecacatan jantung kongenital, terdapat percanggahan antara manifestasi klinikal kecacatan dan peningkatan saiz jantung dengan ketara, bunyi membosankan, dan sekatan intrakardiak.
Komplikasi fibroelastosis subendokardial termasuk sindrom Morgagni-Adams-Stokes(lihat badan penuh pengetahuan: Sindrom Morgagni-Adams-Stokes) dengan latar belakang blok jantung melintang lengkap, sindrom tromboembolik (lihat badan penuh pengetahuan: Thromboembolism) dengan perkembangan hemiparesis.
Diagnosis dibuat berdasarkan sejarah perubatan (jangkitan virus atau pemburukan penyakit berjangkit kronik ibu, serta toksikosis wanita hamil pada separuh pertama kehamilan), manifestasi klinikal penyakit dan hasil kajian instrumental.
Pada Pemeriksaan X-ray corak pulmonari yang normal atau dipertingkatkan sedikit, kardiomegali, bentuk sfera atau ovoid jantung didedahkan (Rajah). Denyutan berkurangan. Indeks kardiotoraks - nisbah saiz melintang jantung kepada saiz melintang daripada dada pada tahap diafragma, dinyatakan sebagai peratusan, adalah 70-75% pada kebanyakan pesakit (biasanya 50% pada kanak-kanak). Pada ECG (lihat badan penuh pengetahuan: Elektrokardiografi) - kedudukan normal paksi elektrik jantung, voltan gelombang tinggi, irama pantas tegar, tanda-tanda hipertrofi miokardium atrium dan ventrikel kiri, gelombang T negatif atau licin dalam dalam plumbum V 4-6, penurunan segmen ST di bawah isolin. Gangguan irama dan pengaliran adalah tidak tipikal untuk fibroelastosis subendokardial, namun, kemunculan asistol tambahan (lihat keseluruhan pengetahuan), takikardia paroksismal (lihat keseluruhan pengetahuan), sekatan intraventrikular dan atrioventrikular (lihat keseluruhan pengetahuan: Blok jantung) adalah mungkin. Kajian fonokardiografi (lihat badan penuh pengetahuan: Phonocardiography) mendedahkan penurunan ketara dalam amplitud nada pertama dan murmur sistolik berbentuk reben di kawasan puncak jantung.
Menggunakan ekokardiografi (lihat keseluruhan pengetahuan), dilatasi rongga ventrikel kiri dikesan. Diameter rongga dalam systole dan diastole berubah sedikit, ketebalan dinding meningkat atau mendekati normal.
Semasa kateterisasi rongga jantung (lihat badan penuh pengetahuan: Kateterisasi jantung) dan angiokardiografi (lihat keseluruhan pengetahuan) dilatasi tajam dan bentuk sfera ventrikel kiri, tanda-tanda kekurangan injap mitral, penguncupan miokardium terjejas, peningkatan tekanan akhir diastolik dalam ventrikel kiri, tekanan dalam kapilari pulmonari, arteri pulmonari.
Dalam kes diagnosis yang tidak jelas, biopsi endomyokardium ventrikel kiri kadangkala digunakan.
Diagnosis pembezaan dijalankan dengan asal anomali arteri koronari kiri dari batang pulmonari, yang dicirikan oleh murmur sistolik-diastolik di ruang intercostal kedua di sebelah kiri, serangan kecemasan secara tiba-tiba, disertai dengan tangisan, perubahan fokus pada ECG di kawasan dinding anterolateral ventrikel kiri (lihat badan pengetahuan penuh: Infarksi miokardium); dengan glikogenosis jenis II (lihat badan penuh pengetahuan: Glikogenosis), yang digeneralisasikan kelemahan otot, macroglossia, hepatomegali, memendekkan selang PR pada ECG. Pada kanak-kanak kecil, fibroelastosis subendokardial dibezakan daripada miokarditis yang diperolehi (lihat badan penuh pengetahuan), yang dibuktikan oleh dinamik positif proses semasa rawatan; pada orang dewasa - dengan perubahan berserabut sekunder dalam miokardium akibat penyakit jantung sebelumnya (infarksi miokardium, endokarditis, dan lain-lain).
Rawatan. Rawatan khusus Fibroelastosis subendokardial no. Kompleks langkah terapeutik termasuk sekatan aktiviti motor dan menetapkan diet yang sesuai (sekatan garam dan cecair) semasa tempoh kegagalan jantung yang teruk. Apabila jangkitan bakteria virus berlaku, kanak-kanak kecil diberi kursus terapi antibakteria selama 2-3 minggu. Mereka menetapkan prednisolone, glikosida jantung, diuretik - furosemide (Lasix), veroshpiron; ubat yang bertambah baik proses metabolik dalam miokardium (panangin, kalium orotate, cocarboxylase, riboxin, vitamin B 6, B 15, B 5); untuk takikardia - P-blocker, contohnya, anaprilin (obzidan).
Prognosis biasanya tidak menguntungkan.
Pencegahan. Wanita hamil harus mengelakkan sentuhan dengan penghidap akut penyakit pernafasan(memakai topeng, memasukkan interferon ke dalam hidung, penyinaran UV apartmen); Adalah disyorkan untuk mengambil asid askorbik dan vitamin B.
Adakah anda pasti tidak berpuas hati dengan prospek untuk hilang dari dunia ini selama-lamanya? Anda tidak mahu menyelesaikan anda jalan hidup dalam bentuk jisim organik busuk yang menjijikkan yang dimakan oleh cacing kubur yang berkerumun di dalamnya? Adakah anda mahu kembali ke masa muda anda dan menjalani kehidupan yang lain? Mulakan semula? Betulkan kesilapan yang dilakukan? Jadikan impian yang tidak tercapai menjadi kenyataan? Ikuti pautan:
Penebalan tempatan endokardium dan injap jantung sering dijumpai dalam pelbagai kecacatan jantung. Penebalan meresap endokardium pada bayi dan kanak-kanak sebagai penyakit berasingan dikenali sebagai fibroelastosis endokardial.
Fibroelastosis endokardial dibahagikan kepada dua jenis. Bentuk utama muncul pada masa bayi sindrom klinikal, yang dicirikan oleh pembesaran jantung dan kegagalan jantung kongestif dengan tanda-tanda disfungsi sistolik. Bentuk sekunder mengiringi pelbagai kecacatan kongenital yang mewujudkan beban berlebihan ventrikel kiri dan peningkatan tekanan pada dindingnya, seperti stenosis atau atresia injap aorta, stenosis subaortik diskret atau seperti terowong.
Etiologi
Punca sebenar fibroelastosis tidak diketahui. Terdapat beberapa spekulasi, termasuk penghantaran genetik atau perkembangan kongenital keabnormalan endokardial, serta punca yang diperolehi - intrauterin jangkitan virus, iskemia subendokardial, aliran keluar limfa terjejas dari jantung dan kekurangan karnitin sistemik.
Yang paling terbukti adalah etiologi virus fibroelastosis, yang mengiringi miokarditis virus. Ini disahkan oleh beberapa faktor. Wabak virus Coxsackie B bertepatan dengan peningkatan kematian akibat fibroelastosis. Coxsackievirus B telah diasingkan daripada miokardium sesetengah pesakit dengan fibroelastosis. Tisu jantung janin sangat sensitif kepada virus seperti Coxsackie B, virus beguk dan paramyxovirus lain. Fibroelastosis dicipta secara eksperimen dengan menyuntik pelbagai virus.
Prekursor yang mungkin kepada fibroelastosis primer ialah miokarditis, kerana miokarditis interstisial meresap membawa kepada dilatasi ventrikel kiri dan regurgitasi mitral, yang memberi tekanan tambahan pada ventrikel. Selepas miokarditis berkurangan, dilatasi ventrikel yang ketara kekal, disertai dengan peningkatan ketegangan dinding, yang merangsang proses penebalan endokardial.
Kebanyakan kes fibroelastosis adalah sporadis. Walau bagaimanapun, dalam sesetengah keluarga penyakit ini diwarisi secara genetik.
Anatomi
Jantung biasanya berbentuk sfera, saiznya meningkat dengan ketara, beratnya 2-4 kali lebih tinggi daripada biasa. Ventrikel kiri dan atrium kiri sangat diluaskan, tetapi ketebalan dinding ventrikel adalah normal. Ventrikel kanan disesarkan ke kanan dan anterior. Arteri pulmonari diluaskan. Endokardium ventrikel kiri adalah legap, berkilat, putih susu, serupa dengan porselin. Endokardium menebal di seluruh permukaan ventrikel, tetapi kebanyakannya dalam saluran perkumuhan - sehingga 1-2 mm. Korda dipendekkan dan menebal, risalah injap mitral lebih kecil daripada biasa. Otot papilari dan trabekula menebal dan sebahagiannya terlibat dalam proses fibrotik, melicinkan permukaan dalam ventrikel kiri.
Peregangan bilik kiri jantung dan penebalan endokardium meningkat dengan usia. Dalam separuh daripada kes, injap mitral dan aorta terlibat, menyebabkan ubah bentuk, kekurangan atau stenosis yang ketara.
Perubahan patologi dalam struktur mikro dicatatkan hanya dalam endokardium dan terdiri daripada hiperplasia ketara unsur-unsur strukturnya, khususnya kolagen dan gentian elastik, tetapi tidak dalam perubahan kualitatif struktur. Apabila secara elektronik pemeriksaan mikroskopik Kemasukan permukaan fibrin ditentukan. Miokardium yang mendasari tidak berubah, walaupun vakuolasi gentian otot dengan fibrosis dan kalsifikasi dapat dikesan dalam lapisan subendokardial.
Untuk diagnosis intravital fibroelastosis endokardial, biopsi transvaskular endomyokardium digunakan.
Klinik
Penyakit ini tidak mempunyai tanda-tanda klinikal dan hemodinamik yang khas, jadi diagnosis akhir hanya dibuat semasa bedah siasat. Walau bagaimanapun, dekompensasi jantung yang cepat dalam bayi sihat. Dalam kes yang jarang berlaku, ia berkembang secara akut kejutan kardiogenik dan kematian cepat berlaku. Manifestasi klinikal penyakit ini muncul pada tahun pertama kehidupan dalam 80% pesakit, biasanya pada usia 3-6 bulan. Fibroelastosis primer, secara morfologi sama dengan bayi dan kanak-kanak, juga telah dikenal pasti pada remaja dan dewasa.
Pada bayi, penyakit ini menunjukkan dirinya sebagai kegagalan ventrikel kiri, sesak nafas dan keletihan semasa memberi makan, pernafasan yang bising dengan penarikan balik ruang intercostal dan berdehit di pintu keluar bahagian bawah paru-paru. Pesakit tiba di klinik:
dengan sianosis periferi;
demam;
leukositosis;
ruam kulit.
Setiap pesakit kelima didiagnosis dengan jangkitan pernafasan berulang. Dalam rongga ventrikel kiri yang diluaskan dan di dalam bilik jantung yang lain, bekuan darah terbentuk pada endokardium, yang boleh melambangkan paru-paru, arteri koronari dan serebrum.
Semasa pemeriksaan fizikal impuls apikal beralih ke kiri. Tiada murmur jantung; kadangkala murmur sistolik lembut kedengaran di sepanjang sempadan sternum kiri. Dalam separuh daripada kes, murmur sistolik kekurangan mitral kedengaran di puncak; Bunyi jantung pertama dan kedua biasanya normal, tetapi dalam hampir semua pesakit dengan kegagalan jantung bunyi ketiga yang kuat dikesan.
Elektrokardiografi
Di luar tempoh neonatal, ECG menunjukkan tanda-tanda hipertrofi ventrikel kiri dalam 75% pesakit amplitud gelombang R dalam petunjuk kiri meningkat, selalunya digabungkan dengan gelombang Q dalam dan penyongsangan gelombang T. gabungan hipertrofi ventrikel mungkin berkembang disebabkan oleh hipertensi pulmonari sekunder. Semasa beberapa minggu pertama kehidupan dengan kehadiran kegagalan jantung akut, ECG mungkin menunjukkan tanda-tanda hipertrofi ventrikel kanan terpencil dan sisihan paksi kanan.
Pada separuh pesakit, hipertrofi kiri, kanan atau kedua-dua atrium ditentukan. Gangguan pengaliran atau aritmia diperhatikan dalam satu daripada empat pesakit, termasuk sindrom Wolff-Parkinson-White, blok cawangan berkas kiri, blok jantung lengkap, dan pelbagai aritmia supraventrikular dan ventrikel.
X-ray
Pada separuh daripada pesakit, jantung diluaskan dengan ketara, dengan indeks kardiotoraks melebihi 0.65. Dalam sesetengah pesakit, jantung diperbesarkan sejak lahir, dalam yang lain ia adalah saiz normal pada minggu dan bulan pertama kehidupan dan seterusnya meningkat dalam saiz. Bentuk hati biasanya bulat.
Ekokardiografi
EchoCG menunjukkan penebalan sederhana septum interventricular dan dinding bebas. Dimensi akhir diastolik dan akhir sistolik meningkat, pecahan ejection dikurangkan. Saiz atrium meningkat. Apabila keadaan bertambah baik di bawah pengaruh terapi ubat, pecahan ejekan dan dimensi ventrikel menjadi normal.
Kateterisasi jantung dan angiokardiografi
Tekanan akhir diastolik dalam ventrikel kiri, atrium dan tekanan baji meningkat. Tekanan masuk arteri pulmonari jarang melebihi separuh nilai sistemik. Angiokardiografi mendedahkan dilatasi ketara rongga ventrikel kiri dan pecahan ejekan yang berkurangan tanpa adanya penebalan dindingnya.
Ramalan
Sukar untuk membuat prognosis yang tidak jelas untuk fibroelastosis endokardial, kerana dalam kebanyakan pesakit data anatomi tidak ditentukan. Walaupun begitu, ia boleh disifatkan sebagai agak buruk, walaupun tidak semestinya membawa maut. Pesakit mengalami serangan akut kegagalan jantung, yang tidak dapat dielakkan berkembang dan berakhir dengan kematian dalam beberapa minggu. Kursus kronik diperhatikan pada pesakit yang bertahan dari beberapa bulan hingga beberapa tahun. Keadaan pesakit ini bertambah baik dengan rawatan dadah. Selepas itu, keadaan pesakit secara berkala bertambah buruk, dan kegagalan jantung berulang yang berkaitan dengan pernafasan atau jangkitan intercurrent lain diperhatikan. Remisi boleh dicapai dengan rawatan intensif.
Walaupun terapi yang sesuai, satu pertiga daripada pesakit dengan diagnosis yang ditetapkan fibroelastosis endokardial mati akibat kegagalan jantung progresif. Satu pertiga daripada pesakit hidup dengan gejala penyakit dan mengalami perubahan kardiomegali atau ECG.
Baki sepertiga pesakit dianggap pulih sepenuhnya. Walau bagaimanapun, sesetengah doktor mempunyai keraguan bahawa anatomi dan tanda berfungsi penyakit boleh, pada dasarnya, boleh diterbalikkan. Kemungkinan besar, patologi endokardial mengambil bentuk yang berbeza.
Prognosis jangka panjang untuk fibroelastosis pada kanak-kanak adalah lebih baik apabila diagnosis awal Dan rawatan jangka panjang glikosida. Di bawah keadaan ini, peningkatan klinikal biasanya berlaku, pembalikan ECG berlaku, dan saiz jantung berkurangan kepada normal. Tanda prognostik yang buruk adalah kegagalan jantung semasa tempoh neonatal dan ia berulang, walaupun rawatan yang mencukupi, terutamanya jika episod ini berlaku lebih awal daripada 6 bulan. selepas memulakan rawatan.
Rawatan
Rawatan optimum untuk fibroelastosis endokardial primer adalah pemberian awal, mencukupi dan jangka panjang bagi glikosida jantung dan diuretik. Pemberhentian atau pengurangan dos mereka sering membawa kepada penyambungan semula gejala dan kegagalan jantung.
Bentuk konstriktif fibroelastosis endokardial
Dalam keadaan yang sangat jarang ini, saiz ventrikel kiri mungkin normal atau berkurangan. Rongga ventrikel dilapisi dengan endokardium yang menebal meresap, tetapi dinding ventrikel nyata lebih tebal daripada jenis fibroelastosis yang diluaskan. Ventrikel kanan diluaskan dengan ketara dan hipertrofi. Atrium kiri dan kanan diluaskan, orifis mitral dikurangkan.
Bentuk constrictive paling kerap dijumpai pada bayi baru lahir. Tanda-tanda klinikal adalah serupa dengan stenosis mitral - vena pulmonari yang teruk dan hipertensi arteri dan kegagalan ventrikel kanan progresif kronik, bonggol jantung, kardiomegali, edema umum dan pembesaran hati. Tiada bunyi bising. ECG menunjukkan hipertrofi ventrikel kanan dan pembesaran atrium.
Hemodinamik dicirikan oleh gangguan aliran masuk dan pengisian ventrikel kiri. Tekanan di atrium kiri dan arteri pulmonari meningkat. Kecerunan diastolik direkodkan pada injap mitral. Penguncupan ventrikel kiri bertambah buruk, volum sistolik akhir meningkat.
Versi: Direktori Penyakit MedElement
Fibroelastosis endokardial (I42.4)
Maklumat am
Penerangan ringkas
Fibroelastosis endokardial. Kardiomiopati kongenital
Kardiomiopati bayi baru lahir adalah akibat daripada perkembangan miokardium yang rosak dalam tempoh pranatal. Kumpulan penyakit ini mula nyata dengan masa bayi, dicirikan oleh kursus yang progresif dan selalunya cepat membawa kepada kematian.
Fibroelastosis endokardial dalamYang pertama diterangkan pada tahun 1740 oleh Lancisi. Sejak masa itu, banyak penerangan mengenai patologi ini telah muncul di bawah nama yang berbeza- sklerosis endokardial kongenital, endokardiofibrosis meresap, myoendocarditis fibroelastik kronik, endokarditis janin, dll. Walau bagaimanapun, nama yang paling diterima ialah fibroelastosis endokardial, yang dicadangkan oleh T. Weiuberg dan A. I. Himelfarb pada tahun 1943.
Pengelasan
Terdapat beberapa jenis kardiomiopati kongenital primer.
Spesies kardiomiopati kongenital
Kardiomiopati hipertropik.
Displasia aritmogenik ventrikel kanan.
Miokardium tidak padat ventrikel kiri.
penyakit Lenegra.
Patologi kongenital saluran ion:
Sindrom memanjang selang QT;
sindrom QT pendek;
Sindrom Brugada;
ventrikel idiopatik takikardia paroxysmal(atau penyakit jantung elektrik utama);
fibrilasi ventrikel idiopatik.
Ada primer dan sekunder fibroelastosis (FE):
- dengan fibroelastosis primer endomyokardium, adalah mustahil untuk mengenal pasti faktor etiologi yang jelas;
- dengan fibroelastosis sekunder endomyokardium, kanak-kanak mempunyai tanda-tanda penyakit jantung kongenital yang teruk di sebelah kiri jantung jenis obstruktif (stenosis atau atresia aorta, coarctation of aorta, LV hypoplasia).
Etiologi dan patogenesis
Kardiomiopati kongenital
Permulaan penyakit dalam masa bayi menunjukkan bahawa perkembangan miokardium di sepanjang laluan yang rosak bermula pada usia pranatal. Ini disebabkan oleh keabnormalan genetik dalam genotip ibu bapa atau saudara terdekat mereka. Kes kardiomiopati di dalamnya mengesahkan ini. Akibat daripada keabnormalan genetik sedemikian adalah mutasi di mana protein kontraktil miokardium kehilangan beberapa sifatnya, yang menyebabkan proses penguncupan otot jantung menjadi tidak berkesan. Sebaliknya, ini memberi kesan negatif kepada keseluruhan peredaran darah kanak-kanak - gejala kegagalan jantung timbul dan secara beransur-ansur meningkat.
Dengan kardiomiopati diluaskan, ruang jantung mempunyai kapasiti yang luar biasa besar kerana penipisan dinding organ. Miokardium yang nipis dan lembik tidak mempunyai keupayaan untuk mengecut sepenuhnya. DALAM katil vaskular Hanya sejumlah kecil darah yang mengalir dari ventrikel. Selebihnya kekal di dalam mereka. Penyakit ini cenderung terus berkembang dan biasanya digabungkan dengan banyak kecacatan lain sistem kardiovaskular. Penyakit ini menjadi paling teruk dan sementara jika fungsi diastolik jantung terjejas. Penguncupan jantung terhadap latar belakang diastole yang tidak mencukupi membawa kepada aliran darah yang lebih sedikit ke dalam saluran besar - gejala klasik kegagalan jantung kongestif berkembang dengan cepat.
Bentuk hipertropik kardiomiopati dicirikan oleh penebalan miokardium yang tidak normal. Sebagai peraturan, ventrikel mengalami hipertrofi yang paling besar, dan jantung tidak meningkat dalam saiz - pertumbuhan myofibrils berlaku dari luar ke dalam, oleh itu, dengan kardiomiopati ini, rongga ventrikel berkurangan secara mendadak dalam jumlah. setiap satu degupan jantung disertai dengan pembebasan jumlah darah yang terlalu sedikit - gambaran klinikal kegagalan jantung terbentuk. Selalunya hipertrofi miokardium mempunyai penyetempatan terhad, contohnya, di tapak injap, akibatnya pintu masuk ke rongga ventrikel menjadi menyempit secara mendadak. Dalam kes ini mereka bercakap tentang obstruktif kardiomiopati hipertropik. Jika halangan adalah kecil dan berkembang perlahan dengan usia, maka kardiomiopati tersebut menjadi penemuan sampingan dalam zaman remaja, contohnya, semasa pemeriksaan perubatan rutin. Walau bagaimanapun, apabila halangan membawa kepada penyempitan tajam pintu masuk ke ventrikel, penyakit itu berkembang lebih cepat. Beban berlebihan pada miokardium membawa kepada iskemia dan perubahan tempatan degeneratif di kawasan yang sepadan.
Bentuk kardiomiopati yang terhad - agak penyakit yang jarang berlaku, dicirikan terutamanya oleh patologi endokardium, yang menyebabkan fungsi diastolik jantung menderita. Oleh kerana proses relaksasi endokardium yang terganggu, terdapat gangguan dalam penyegerakan kerjanya dengan lapisan lain dinding jantung, dan ini, seterusnya, mengganggu pengisian ventrikel yang mencukupi dengan darah, menyebabkan beban meningkat yang berterusan pada miokardium dan pembentukan gambaran klinikal kegagalan jantung.
Fibroelastosis miokardium
Sehingga kini, genesis penyakit itu masih tidak jelas. Faktor etiologi yang mungkin termasuk keradangan atau proses berjangkit, perkembangan terjejas endokardium atau kekurangan bekalan darahnya. Fibroelastosis endomyokardium juga boleh diprovokasi oleh faktor genetik dan hipoksia. Dalam sesetengah kes, penampilan mungkin akibat pendarahan ke dalam miokardium, yang menentukan terlebih dahulu dilatasi rongga ventrikel kiri berikutnya. Perubahan dalam endokardium juga boleh disebabkan oleh kerosakan miokardium primer, di mana, akibat pengembangan jantung dan regangan endokardium, percambahan gentian fibroelastik bermula.
Penyakit ini dicirikan oleh pembesaran jantung yang ketara, mengambil bentuk bola atau peluru, dilafazkan hipertrofi dindingnya, terutamanya ventrikel kiri Endokardium menebal secara mendadak. Bentuk bayi fibroelastosis dicirikan oleh kerosakan endokardial yang meresap. Pada orang dewasa, penebalan endokardium dalam bentuk tompok diperhatikan kerana pemendapan fibrin dan kemasukan jisim trombotik dalam ketebalan endokardium tersebut. Endokardium ventrikel kiri terutamanya terjejas, tetapi endokardium ventrikel kanan dan kadang-kadang atria juga mungkin terlibat dalam proses tersebut. Proses ini juga mungkin melibatkan otot papillary, chordae, dan dalam 50% kes injap (mitral, aorta, injap pulmonari), yang boleh menyebabkan stenosis. ostium arteri, pembukaan atrioventrikular.
Penebalan endokardium berlaku disebabkan oleh percambahan kolagen dan gentian elastik, terutamanya pada lapisan bersebelahan dengan otot jantung. Infiltrat histpolymphocytic boleh dikesan dalam ketebalan endokardium Kadang-kadang, pertumbuhan endokardium ke dalam ketebalan miokardium diperhatikan. Lapisan subendokardial miokardium boleh tidak berubah atau hipertrofi, hipertrofi otot papilari diperhatikan dengan gejala
vakuolisasi dan atrofi. Dalam sesetengah kes, kawasan nekrosis dan fibrosis miokardium dicatatkan. Mungkin juga terdapat infiltrat histiocytic dalam miokardium.
Epidemiologi
Kardiomiopati kongenital
Kadar pengesanan kardiomiopati pada zaman kanak-kanak berbeza-beza secara meluas. Di Finland bagi setiap 100,000 kanak-kanak adalah 0.65, di Amerika Syarikat - 1.13; di Australia - 1.24. Lebih daripada 50% kes adalah kardiomiopati diluaskan, kira-kira 40% adalah kardiomiopati hipertropik, dan selebihnya adalah kardiomiopati tidak spesifik. Insiden penyakit pada bayi hampir 12 kali lebih tinggi daripada kanak-kanak lain kumpulan umur. Antara janin dengan patologi jantung, kardiomiopati menyumbang 8.9%, di kalangan bayi baru lahir - 3%.
Fibroelastosis endokardial
Insiden fibroelastosis adalah 1:70,000 bayi baru lahir. Penyakit ini telah diterangkan di bawah pelbagai nama, termasuk endokarditis janin, fibrosis endokardial, fibroelastosis pranatal, hiperplasia tisu elastik, dan sklerosis endokardial.
Gambar klinikal
Gejala, tentu saja
Kardiomiopati kongenital:
Kardiomiopati diluaskan primer (idiopatik) (DCM) pada kanak-kanak ia adalah kurang biasa daripada kardiomiopati hipertrofik dan dicirikan oleh kardiomegali dan dilatasi ketara rongga jantung, sehingga "jantung bola". Bersama dengan pengembangan rongga jantung, sering terdapat hipertrofi sederhana pada dinding ventrikel, jadi berat jantung melebihi normal sebanyak 2-2.5 kali, hipertrofi dinding pankreas mendominasi. Pelebaran ventrikel kiri adalah yang paling biasa dan mempunyai 2 varian:
- pengembangan melintang dengan peningkatan dalam saiz median LV dan anjakan IVS (versi melintang);
- peningkatan dalam saiz dalam LV dengan anjakan sederhana IVS (versi membujur).
Tanda-tanda klinikal penyakit ini sering muncul secara tiba-tiba, dengan gejala kegagalan jantung dan aritmia. Faktor yang memprovokasi dalam tempoh neonatal mungkin asfiksia teruk semasa bersalin, trauma kelahiran Sistem saraf pusat, jangkitan virus pernafasan akut dan bakteria. Antara pelbagai pelanggaran irama jantung pada bayi dengan DCM kongenital, takikardia timbal balik nod berlaku, biasanya tahan terhadap terapi dadah. Asas untuk pemeriksaan janin biasanya bradikardia, pelbagai kecacatan, pengimejan jantung yang luar biasa pada ultrasound obstetrik, kencing manis ibu, kes kardiomiopati keluarga. Manifestasi tipikal penyakit ini ialah hydrops fetalis. Kematian keseluruhan, termasuk tempoh pranatal, adalah 80%
Berdasarkan manifestasi klinikal kardiomiopati hipertropik terdapat disfungsi diastolik yang jelas pada jantung hipertrofi dengan halangan dan stenosis berikutnya. Kardiomiopati hipertropik pada bayi baru lahir paling kerap menunjukkan dirinya secara klinikal pada tempoh neonatal awal (55%) dan antara umur 8 hari dan 4 bulan (31%). Dalam 29% bayi, hipertrofi miokardium adalah ringan dan kardiomiopati adalah asimtomatik. ). Ia juga boleh nyata sebagai gangguan irama jantung. Bayi yang baru lahir dengan HCM dilahirkan dengan asfiksia, yang semakin meningkat. Dari hari-hari pertama kehidupan, serangan takikardia paroxysmal diperhatikan, dan murmur sistolik kedengaran. Kemudian kanak-kanak mengalami kelesuan, hipotensi, sianosis, bunyi jantung tersekat muncul, diagnosis dijelaskan dengan menggunakan ECG dan pemeriksaan ultrasound jantung.
Kardiomiopati terhad agak jarang berlaku, gambaran klinikal didominasi oleh gejala kegagalan jantung
Miokardium tidak padat ventrikel kiri (miokardium spongy ventrikel kiri) dicirikan oleh hipertrofi miokardium ventrikel kiri, trabekulariti yang berlebihan dengan pembentukan ruang intertrabekular dalam. Biasanya, trabekula otot besar boleh didapati di ventrikel kanan kehadiran mereka di ventrikel kiri dianggap sebagai patologi. Kelaziman penyakit ini berbeza dari 0.05 hingga 0.24%. Ia masa yang lama mungkin tanpa gejala dan paling kerap dikesan secara kebetulan semasa pemeriksaan ekokardiografi.
Bentuk manifestasi klinikal penyakit:
Kegagalan jantung (73%);
- aritmia ventrikel (40%);
- embolisme sistemik dan pulmonari (33%).
penyakit Lenegra- penyakit yang disertai dengan gangguan pengaliran yang progresif di sepanjang dahan berkas His, yang dinyatakan dengan dilatasi kompleks QRS pada ECG, bradikardia, jeda sinus dan pengsan. Terdapat laporan kes keturunan penyakit yang disebarkan secara autosomal dominan. Dengan kehadiran bradikardia yang teruk, sinus yang berpanjangan berhenti seketika, terutamanya dalam kombinasi dengan presyncope dan syncope, perentak jantung diimplan. Kelaziman, prognosis dan kematian belum cukup dikaji kerana jarang penyakit dan sedikit pengetahuan tentang masalahnya.
Fibroelastosis endokardial
Gambar klinikal penyakit ini dicirikan oleh kardiomegali, terutamanya disebabkan oleh ventrikel kiri dan peningkatan, tidak dapat dirawat, kegagalan peredaran darah. Kanak-kanak (biasanya di bawah umur satu tahun) mengalami kelemahan, kadang-kadang dalam bentuk serangan, anoreksia, pucat, dan demam rendah. Kegagalan jantung ditunjukkan oleh sesak nafas, takikardia, sianosis. Sempadan kebodohan relatif jantung diperluas, lebih ke kiri, bunyi jantung teredam atau membosankan, kadang-kadang murmur sistolik lembut dan irama gallop kemudiannya, tanda-tanda kegagalan jantung didedahkan secara kecil, kemudian masuk bulatan besar peredaran darah Penyakit ini dicirikan oleh peluh yang teruk dan pucat. kulit.
Terdapat beberapa kemungkinan perjalanan penyakit:
Dalam varian pertama perjalanan fibroelastosis (kilat dan bentuk akut penyakit) Gambar klinikal penyakit ini boleh ditentukan dari jam pertama kehidupan kanak-kanak. Irama gallop kedengaran dalam kombinasi dengan murmur sistolik di puncak jantung. Kemudian tanda-tanda kegagalan jantung akut meningkat dalam kombinasi dengan kemurungan sistem saraf pusat. Gangguan sering didiagnosis kadar denyutan jantung. Pesakit-pesakit ini mempunyai rupa yang serupa dengan kanak-kanak dengan sepsis dan radang paru-paru.
Dengan pilihan aliran kedua Saya (bentuk kronik) penyakit ini bermula sebelum umur enam bulan, juga diperhatikan pada kanak-kanak yang lebih tua dan orang dewasa, dan dicirikan oleh perkembangan luaran anak sihat kegagalan jantung yang teruk, yang sering disebabkan oleh jangkitan saluran pernafasan. Dengan FE primer, kanak-kanak itu sering berada dalam keadaan kritikal. Dia mengalami sesak nafas, batuk dan anoreksia. Sianosis jarang dikesan dan muncul dalam peringkat terminal penyakit. Tekanan dalam sistem vena jugular meningkat, saiz hati meningkat dengan ketara, dan bengkak pada bahagian kaki dan di kawasan sakrum atau muka berlaku. Rales lembap pelbagai saiz kedengaran di dalam paru-paru, disebabkan oleh genangan darah di dalam saluran peredaran pulmonari. Dimensi perkusi jantung meningkat. Bisikan ketidakcukupan injap mitral sering kedengaran.
Diagnostik
Diagnosis kardiomiopati diluaskan
Mengenai ekokardiografi terdapat peningkatan ketara dalam jumlah rongga kedua-dua ventrikel. Pengembangan rongga ventrikel dengan ketara mengatasi tahap penebalan dindingnya; Hipertrofi sederhana miokardium ventrikel, penurunan amplitud pergerakan septum interventricular, peningkatan atrium kiri, anjakan risalah injap atrioventrikular dan penurunan ketara dalam penunjuk fungsi kontraktil miokardium ditentukan.
ECG mendedahkan tanda-tanda, menunjukkan pembesaran atrium, hipertrofi ventrikel kiri yang berbeza-beza darjah dan perubahan tidak spesifik gelombang T
X-ray menentukan kardiomegali, selalunya tanda-tanda kesesakan di dalam saluran peredaran paru-paru, efusi dalam rongga pleura boleh dikesan
.
X-ray bayi baru lahir dengan kardiomiopati diluaskan. Kardiomegali yang teruk dikesan. (dari buku oleh A.S. Sharykin Perinatal Cardiology. A Guide for Pediatricians, Obstetricians, Neonatologists. - M.: “Magic Lantern”, 2007. - halaman 192)
Diagnosis kardiomiopati hipertropik
Pada ECG tanda-tanda hipertrofi ventrikel kiri direkodkan, penyongsangan gelombang T dan anjakan segmen ST daripada isolin diperhatikan. Boleh join pelbagai jenis gangguan pengaliran intraventrikular.
X-ray kardiomegali dikesan dengan membonjol kontur ventrikel kiri dan kadang-kadang kanan. Aorta dan mentol menaik tidak berubah.
(dari buku oleh A.S. Sharykin Perinatal Cardiology. A Guide for Pediatricians, Obstetricians, Neonatologists. - M.: "Magic Lantern", 2007. - halaman 195)
ECHOCG: tidak simetri Hipertrofi IVS, pergerakan patologi risalah injap mitral anterior ke hadapan semasa sistol dan penutupan pramatang risalah injap aorta.
Diagnosis fibroelastosis endomyokardium
Pada fluoroskopi dada dan sedikit peningkatan dalam saiz jantung dikesan, terutamanya di sebelah kiri, terutamanya disebabkan oleh ventrikel kiri (kadang-kadang atrium), kelemahan denyutan kontur jantung, dan peningkatan dalam corak vaskular.
Pada angiografi Terdapat penebalan dinding ventrikel kiri dan kelembapan dalam pengosongannya.
Perubahan ECG tidak spesifik. Tercatat takikardia sinus. Voltan mungkin rendah atau tinggi pada kanak-kanak yang lebih tua. Selalunya terdapat penurunan segmen ST dengan gelombang T positif, pemanjangan systole elektrik dan peningkatan nilai sistolik. Bagi bayi, jenis ECG yang betul adalah tipikal, yang berubah ke kiri. Jika kedua-dua ventrikel terlibat dalam proses itu, mungkin terdapat normogram. Kemungkinan gangguan pengaliran intraventrikular
Pemeriksaan ultrabunyi membolehkan mendiagnosis fibroelastosis endomyocardial pada janin pada usia kandungan 20 minggu. Diulang pemeriksaan ultrasound janin menunjukkan evolusi beransur-ansur rongga ventrikel kiri - dari pelebarannya kepada pembentukan rongga kecil dengan dinding yang sangat tebal. Perubahan sedemikian disahkan semasa bedah siasat jika tiada keabnormalan perkembangan jantung lain pada janin.
Diagnostik makmal
Fibroelastosis endokardial
Tiada perubahan khusus dalam darah periferi atau parameter biokimia dicatatkan, kecuali hinernatremia.
Diagnosis pembezaan
Fibroelastosis
Diagnosis pembezaan, terutamanya fibroelastosis akut, harus dibuat dengan miokarditis idiomatik.
ECG dengan fibroelastosis endokardial mendedahkan tanda-tanda hipertrofi ventrikel kiri dengan perubahan ciri dalam gelombang T dalam petunjuk precordial. Gelombang P boleh tinggi, lebar dan bergerigi. Ini menjadikan ECG untuk fibroelastosis endokardial berbeza daripada ECG untuk stenosis aorta. Tidak seperti perikarditis eksudatif voltan Gelombang ECG dengan fibroelastosis endokardial kekal tinggi. Tidak seperti miokarditis Dengan fibroelastosis endokardial, gangguan pengaliran sangat jarang diperhatikan. Bentuk kontur elektrokardiogram dalam miokarditis berubah dengan cepat. Saiz, arah dan bentuk gelombang T terutamanya sering berubah Walaupun aritmia, kontur kompleks elektrokardiogram individu dalam fibroelastosis endokardial kekal stabil.
Ciri untuk miokarditis Tiada tanda-tanda keradangan dalam fibroelastosis endokardial. Suhu badan kekal normal; baik leukositosis, mahupun pemendapan eritrosit yang dipercepatkan, mahupun perubahan dalam komposisi pecahan globulin serum darah tidak dapat dikesan. Keputusan biopsi miokardium endokardial boleh memberikan bantuan penting dalam diagnosis pembezaan penyakit yang dibandingkan.
Kardiomegali dengan kegagalan ventrikel kanan dan pelbagai aritmia sering diperhatikan dengan regurgitasi mitral terpencil atau dengan penyakit jantung mitral dengan regurgitasi yang dominan. Diagnosis pembezaan antara regurgitasi mitral dan fibroelastosis endokardial agak mudah. Bunyi jantung pertama dengan fibroelastosis endokardial mengekalkan sonoriti normal, tetapi dengan kekurangan mitral ia boleh menjadi lemah. Murmur sistolik dalam fibroelastosis endokardial hanya menduduki sebahagian daripada systole, dan dalam kekurangan mitral - keseluruhan systole. Atrium kiri dalam fibroelastosis endokardial dengan irama yang dipelihara tidak meningkat, dan dalam ketidakcukupan mitral ia sering bersaiz besar dan tidak pernah normal. Sejarah perubatan yang dikumpul dengan baik juga boleh memberikan bantuan penting dalam diagnosis pembezaan penyakit yang dibandingkan.
Pengetahuan tentang sejarah perubatan dengan ketara memudahkan diagnosis pembezaan antara stenosis aorta dan fibroelastosis endokardial. Pada masa kegagalan ventrikel kanan muncul, pesakit dengan stenosis aorta biasanya mempunyai kardiomegali. Ciri-ciri murmur sistolik mungkin tidak kedengaran kerana aliran darah yang rendah melalui injap. Gambaran auskultasi dalam kes stenosis aorta sedemikian sukar untuk dibezakan daripada fibroelastosis endokardial. Menyimpan irama sinus dan ketiadaan tromboembolisme membezakan kegagalan jantung dengan stenosis aorta daripada kegagalan jantung dengan fibroelastosis endokardial.
Perikarditis eksudatif selalunya bermula dengan demam. Pada masa exudate besar terbentuk dalam rongga membran jantung, gambaran klinikal penyakit ini didominasi oleh fenomena mabuk dan tamponade jantung. Pelanggaran metabolisme garam air Dalam tempoh ini, penyakit ini tidak dinyatakan dengan jelas. Gangguan irama jantung dan ciri tromboembolisme fibroelastosis endokardial tidak diperhatikan dalam tempoh perikarditis eksudatif ini. Dalam kes yang meragukan, kaedah pemeriksaan ekokardiografi, radiografi dengan imbasan jantung, dan ujian tusukan perikardium boleh digunakan untuk mengenal pasti eksudat dalam rongga perikardium.
Perkara yang paling sukar untuk membezakan antara fibroelastosis endokardial dan kardiomiopati kongestif. Kardiomegali, gangguan irama jantung, kecenderungan untuk kematian mengejut dan kegagalan jantung adalah perkara biasa kepada kedua-dua penyakit. Fibroelastosis endokardial berbeza daripada kardiomiopati kongestif dalam perjalanan kegagalan jantung yang lebih tidak menguntungkan dan insiden gangguan pengaliran intraventrikular yang lebih rendah. Semasa menjalankan diagnosis pembezaan Dengan kecacatan kelahiran perbezaan dalam gambar auskultasi membantu, walaupun seseorang mesti mengingati kemungkinan menggabungkan beberapa kecacatan dengan fibroelastosis.
Pelancongan perubatan
Fibroelastosis miokardium- penyakit jarang yang dikesan terutamanya pada kanak-kanak tahun pertama kehidupan. Dalam kebanyakan kes ia adalah patologi kongenital hati.
Etiologi dan patogenesis belum dijelaskan. Terdapat sudut pandangan yang berbeza mengenai punca kejadian: kecacatan kongenital kon aorta, kardiosklerosis kongenital akibat endomyocarditis intrauterin atau hipoksia. Sesetengah penulis menganggap fibroelastosis sebagai bentuk kolagenosis yang istimewa.
Patomorfologi. Pada bahagian, jantung diperbesarkan secara mendadak, hipertrofi miokardium, penebalan endokardium, serta injap jantung diperhatikan disebabkan oleh percambahan dan sklerosis kolagen dan gentian elastik.
Klinik. Pada kanak-kanak pada bulan pertama kehidupan, bentuk fulminant atau akut lebih biasa pada usia yang lebih tua, penyakit kronik boleh diperhatikan. Dalam kes akut, terdapat peningkatan progresif dalam gejala kegagalan kardiovaskular. Sesak nafas, kulit pucat dengan warna sianotik, batuk, anjakan sempadan jantung, bunyi jantung yang membosankan, dan gangguan dalam irama kontraksi jantung diperhatikan. Kadangkala rungutan hati kedengaran.
Diagnosis ditubuhkan berdasarkan gambar klinikal dan data pemeriksaan sinar-X, yang mendedahkan jantung sfera yang diperbesar secara mendadak. Angiocardiography mendedahkan penebalan dinding, peningkatan ketara dalam saiz ventrikel kiri dan pengosongan perlahan.
Diagnosis pembezaan.
Gambar klinikal mungkin serupa dengan miokarditis idiopatik dan dengan kecacatan jantung kongenital.
Prognosis selalunya tidak menguntungkan. 90% kanak-kanak tidak hidup melepasi umur dua tahun.
RAWATAN
Biasanya anda perlu menggunakan pelbagai ubat jantung, kortikosteroid dan vitamin untuk masa yang lama. Kebanyakan komplikasi biasa kecacatan jantung kongenital ialah endokarditis bakteria.
Kanak-kanak yang mengalami kecacatan jantung, disertai dengan peningkatan bekalan darah ke paru-paru, terdedah kepada jangkitan yang kerap saluran pernafasan. Dengan latar belakang penyakit jantung kongenital, proses reumatik boleh berkembang.
Komplikasi yang serius ialah kerosakan otak berkembang dengan latar belakang hipoksia otak yang teruk. Trombosis pembuluh serebrum berkembang lebih kerap pada kanak-kanak dengan kecacatan sianotik dan peningkatan kelikatan darah. Faktor yang menyumbang kepada perkembangan trombosis vaskular serebrum mungkin dehidrasi.
Pesakit dengan kecacatan sianotik mungkin mengalami abses otak. Di samping itu, pada pesakit dengan bekalan darah yang berkurangan ke peredaran pulmonari, tuberkulosis mungkin berkembang.
Moller, Lucas, Adams, Anderson, Jorgens, Edwards (1964); Wenger (1964); Hastreiter (1968); Schryer, Karnauchow (1974).
Fibroelastosis endokardial terdiri daripada penebalan meresap endokardium satu atau lebih bilik jantung, yang dibentuk oleh kolagen atau tisu elastik.
Lesi ini boleh diasingkan atau digabungkan dengan kecacatan jantung kongenital yang lain, seperti stenosis injap, dsb.
Sukar untuk menentukan sama ada penebalan endokardial adalah "sekunder" akibat daripada perubahan dalam hemodinamik yang disebabkan oleh lesi stenotik, atau "utama", dipindahkan ke injap. Oleh itu, istilah fibroelastosis "terpencil" dan "rumit" akan paling sesuai.
Sinonim: sklerosis endokardial, fibroelastosis endokardial.
Penerangan pertama adalah milik Lancusi (1740); T. Weinberg, A. J. Himmelfarb (1943).
Klasifikasi fibroelastosis endokardial
- Fibroelastosis endokardium ventrikel kiri (biasa).
- Terpencil.
- Rumit:
- dengan penglibatan injap mitral (kekurangan atau stenosis);
- melibatkan aorta (stenosis);
- dengan koarktasio aorta;
- dengan duktus arteriosus terbuka;
- dengan hipoplasia ventrikel kiri;
- dengan asal anomali arteri koronari kiri.
- Terpencil.
- Rumit:
b) dengan "penglibatan injap aorta;
c) dengan anomali obstruktif lain di sebelah kiri
sebelah hati.
- Fibroelastosis endokardium ventrikel kanan (jarang berlaku).
- Terpencil.
- Rumit:
b) melibatkan injap trikuspid (stenosis atau ketidakcukupan).
Kekerapan dan taburan jantina
Data patologi: 5.4% (bahan patologi pengarang bagi setiap 1000 kes kecacatan jantung kongenital; 3.1% - fibroelastosis terpencil; 2.3% - fibroelastosis yang rumit).
Insiden kes mengikut literatur adalah antara 4% hingga 17%.
Mungkin terdapat beberapa dominasi di kalangan wanita.
Etiologi dan patogenesis
Etiologi dan patogenesis tidak jelas. Kekeliruan mengenai isu ini dicerminkan dalam banyak hipotesis yang wujud pada masa ini, termasuk proses keradangan dalam endokardium dan miokardium, virus Coxsackie B, beguk, hipoksia, halangan mekanikal kepada aliran darah, hiperplasia miokardium, hiperplasia endokardial, hiperplasia elastik, penyakit kolagen, autoimun, gangguan keturunan, gangguan kongenital pertukaran, halangan kepada aliran limfa, toksin ibu dan banyak andaian lain.
Sesetengah penyelidik menganggap kerosakan endokardial penyakit primer, manakala yang lain melihat penebalan endokardial sebagai tindak balas sekunder terhadap tekanan dan regangan intraventrikular yang semakin meningkat dan dengan itu menganggap penyakit miokardium sebagai gangguan utama.
Anatomi patologi (Rajah 54)
Fibroelastosis endokardial paling kerap menjejaskan ventrikel kiri dan selalunya juga atrium kiri dan kadang-kadang bilik kanan jantung.
Dalam pemerhatian kami sendiri dalam 54 pesakit, ventrikel kiri terlibat dalam 41 pesakit dengan kepada tahap yang berbeza-beza penyertaan atrium kiri, ventrikel kanan hanya dalam 6 dan kedua-dua ventrikel dalam 7 pesakit.
Endokardium diliputi secara meresap dengan lapisan tisu putih kelabu yang terdiri daripada kolagen dan gentian elastik dengan dominasi tisu elastik. Ketebalan endokardium boleh mencapai beberapa milimeter. Penampilan putih susu opalescent endokardium telah diterangkan dalam kesusasteraan sebagai "salutan gula". Pada pesakit yang lebih tua, penebalan endokardial dikaitkan dengan tahap fibrosis miokardium yang lebih tinggi. Trombi di dinding (15%) dan kalsifikasi endokard kadang-kadang diperhatikan.
Fibroelastosis endokardial, mengikut saiz ventrikel kiri, dibahagikan kepada dua jenis: diluaskan, yang paling kerap berlaku, di mana ventrikel kiri diluaskan dan hipertrofi, dan (kontraktil, di mana saiz ventrikel adalah normal atau berkurang, tetapi bukan hipoplastik, walaupun dindingnya mungkin hipertrofi.
Secara histologi, endokardium terdiri daripada banyak lapisan padat tisu elastik, biasanya terletak selari dan dipisahkan oleh jumlah kolagen yang berbeza-beza. Penembusannya ke dalam miokardium bersebelahan berbeza dalam keterukan dan kelihatan mengikuti sinusoid miokardium dan perjalanan. saluran vaskular. Tahap fibrosis miokardium berbeza-beza. Adalah mustahil untuk membezakan fibroelastosis andocardial terpencil (utama) daripada yang rumit (sekunder) berdasarkan rupa histologi lapisan endokardial atau ketebalannya.
Fibroelastosis terpencil endokardium ventrikel kiri. Jenis diluaskan
Penglibatan terpencil ventrikel kiri menyumbang kira-kira satu pertiga daripada semua kes fibrosis endokardial.
Jantung biasanya membesar dengan ketara (2-4 kali lebih besar berat normal), bentuknya adalah sfera dan puncak jantung sepenuhnya dibentuk oleh ventrikel kiri. Dinding ventrikel kiri menebal, rongganya mengembang secara sfera dan septum interventrikular menonjol ke dalam ventrikel kanan. Ketebalan ventrikel kanan biasanya meningkat secara sederhana, rongganya dalam beberapa kes adalah rata dan seperti celah, tetapi ventrikel kanan dan atrium kanan mungkin mengalami pengembangan terminal.
Penglibatan atrium kiri diperhatikan dalam lebih daripada % kes, ventrikel kanan - dalam kira-kira kes XU. Atrium kanan hanya terjejas dalam satu daripada 10 kes.
Otot papillary sebahagiannya terlibat dalam proses fibroelastosis. Mereka kecil dan berlaku lebih tinggi pada dinding perut daripada biasa. Chordae tendineae dipendekkan dan menebal.
Fibroelastosis terpencil endokardium ventrikel kiri. Jenis kontraktil
Anomali ini sangat jarang berlaku. Terdapat laporan hanya beberapa kes dalam literatur.
Ventrikel kiri jauh lebih kecil daripada ventrikel kanan dan mungkin saiz biasa atau pun kurang dari biasa. Ketakkadaran saiz ini kadang-kadang sedemikian sehingga ventrikel kiri menyerupai lampiran sebelah kanan. Ventrikel kanan diluaskan dengan ketara dan hipertrofi.
Ada kemungkinan bahawa sekurang-kurangnya beberapa kes jenis kontraktil adalah bentuk peralihan antara kompleks anatomi dengan hipoplasia ventrikel kiri dan varian fibroelastosis endokardial yang lebih biasa daripada jenis diluaskan.
Gabungan dengan kekurangan kongenital injap mitral: injap meresap dan tidak sekata menebal dan ketara
cacat Tepi injap agak biasa; chordae dan otot papillary juga terlibat dalam proses tersebut. Pelebaran ventrikel kiri memburukkan lagi kekurangan injap mitral.
Gabungan dengan stenosis kongenital injap mitral: injap menebal dan cacat, gabungan ketara komissur membawa kepada injap diafragma atau berbentuk corong.
Gabungan dengan stenosis mitral supravalvular kongenital: terdapat gelang supravalvular yang terdiri daripada rim tisu berserabut memanjang ke dalam rongga atrium kiri terus di atas injap mitral (lihat ms 141).
Gabungan dengan injap mitral "payung terjun": risalah injap mitral dan komisura adalah normal, tetapi chordae tendineae bertumpu dan melekat pada otot papillary, membentuk dengannya kompleks besar. Gabungan ketebalan korda dan perlekatan konvergennya pada otot papilari menjadikan injap tidak bergerak.
Adalah dipercayai bahawa, sekurang-kurangnya dalam beberapa kes, kedudukan abnormal otot papillari diperoleh daripada anomali perkembangan sebenar, dan secara patogenetik dikaitkan dengan fibroelastosis endokardial.
Gabungan dengan injap aorta bikuspid (lihat ms 169).
Gabungan dengan stenosis injap aorta kongenital: injap aorta sering mengalami kecacatan kasar dan tidak dibezakan; gabungan komisur yang meluas sering menjadikan injap individu tidak dapat dibezakan.
Persoalan telah berulang kali timbul sama ada perubahan dalam injap aorta adalah primer, dan proses fibroelastosis endokardial adalah sekunder disebabkan oleh halangan aliran keluar dari ventrikel kiri, atau sama ada perubahan dalam injap aorta mewakili lanjutan proses fibroelastosis dalam endokardial. dinding.
Gabungan dengan stenosis aorta subvalvular kongenital: jenis berserabut stenosis aorta subvalvular boleh dianggap sebagai bentuk fibroelastosis setempat endokardium ventrikel kiri. Poket endokardial yang dipanggil ventrikel kiri mungkin berkaitan secara patogenetik dengan fibroelastosis endokardial.
Gabungan dengan koarktasi aorta: memandangkan jarak dari tapak fibroelastosis endokardial ventrikel kiri ke tapak koarktasi aorta, sesetengah penulis percaya bahawa tidak mungkin kedua-dua lesi boleh dianggap sebagai proses patogenetik biasa, dan menjelaskan fibroelastosis endokardial sebagai perubahan sekunder dalam hemodinamik.
Gabungan dengan duktus arteriosus paten: terdapat perbezaan yang ketara secara statistik antara kedua-dua lesi ini
sambungan. Ductus arteriosus paten adalah kecacatan yang biasanya mengiringi hampir semua jenis penyakit jantung sebelah kiri obstruktif kongenital.
Gabungan dengan hipoplasia ventrikel kiri: fibroelastosis
ventrikel kiri (hanya berlaku dalam kes open mit
injap ral, tetapi bukan atresia mitral.
Gabungan dengan asal anomali arteri koronari kiri dari batang pulmonari: fibroelastosis endokardial boleh dianggap sebagai tindak balas sekunder kepada bekalan darah terjejas ke miokardium.
.Gabungan dengan blok jantung lengkap kongenital: keadaan ini, walaupun agak jarang berlaku, berlaku agak kerap
sebagai kompleks klinikopatologi.
Pemeriksaan histologi yang teliti mendedahkan dalam hampir setiap kes perubahan degeneratif dalam nod atrioventrikular.
Gabungan dengan sindrom Wolff-Parkinson-White: gabungan ini berlaku begitu kerap sehingga boleh dipanggil sindrom. Tiada gambaran ciri anatomi.
Fibroelastosis terpencil endokardium ventrikel kanan
Penglibatan ventrikel kanan secara eksklusif dalam proses itu sangat jarang berlaku. Rongga ventrikel kanan cenderung mengembang dan bukannya mengecut.
Fibroelastosis rumit endokardium ventrikel kanan
Ia biasanya dikaitkan dengan stenosis injap pulmonari atau atresia, selalunya dengan stenosis injap trikuspid dan kadang-kadang dengan regurgitasi injap trikuspid. Saiz ventrikel kanan adalah dari sangat kecil hingga lebih besar daripada biasa. Yang terakhir diperhatikan hanya dalam kombinasi dengan kekurangan injap tricuspid.
Fibroelastosis endokardium ventrikel kiri pada remaja dan orang dewasa
Kes sedemikian, nampaknya, tidak boleh dianggap sebagai contoh kelangsungan hidup pesakit selepas fibroelastosis endokardial dan alga pada zaman kanak-kanak, sebaliknya tindak balas tidak spesifik kepada keadaan patologi lain miokardium. Penebalan endokardial biasanya daripada jenis tampalan dan dikaitkan dengan sebahagian besarnya fibrosis miokardium.
Sklerosis endokardial pada orang dewasa mungkin disebabkan oleh dua mekanisme utama: 1) endokardial reaktif
Dail hiperplasia ib tindak balas kepada peningkatan ketegangan intraventrikular atau dilatasi ventrikel; 2) fibrosis reparatif yang berkaitan dengan perubahan dalam miokardium.
Anomali jantung dan extracardiac yang berkaitan
Gabungan biasa dengan anomali jantung lain diberikan di atas. Di samping itu, fibroelastosis endokardial telah diperhatikan dalam hubungan dengan aneurisme ventrikel kiri kongenital, pembesaran atrium kanan idiopatik, kalsifikasi koronari bayi, situs inversus, dan dekstroversi jantung. Anomali extracardiac jarang berlaku, dan tiada kombinasi penting dengan mereka telah diperhatikan.
Hemodinamik
Fibroelastosis endokardial menjejaskan pengecutan dan kelenturan miokardium ventrikel kiri. Tetapi "dalam kebanyakan kes tidak ada penurunan dalam pengisian diastolik atau pengurangan dalam isipadu strok, kerana dalam jenis diluaskan, untuk sebarang peningkatan dalam jumlah tertentu, lebih kurang lawatan dinding ke dalam akan diperlukan dalam ventrikel yang diluaskan daripada dalam keadaan normal, bukan- ventrikel diluaskan Oleh kerana ventrikel kiri diluaskan dengan ketara, isipadu strok normal dicapai dengan pengembaraan dinding ventrikel yang kurang daripada biasa. sebab biasa gejala klinikal. Dengan jenis kontraktil, hipertensi pulmonari menjadi teruk.
Jangka hayat dan punca kematian
Gejala kegagalan jantung kongestif mula muncul antara kelahiran dan 10 bulan kehidupan selepas bersalin.
Sebilangan besar kanak-kanak mati pada tahun ke-2 kehidupan dan kira-kira 50% - umur ib lebih muda daripada 6 bulan.
Gejala mungkin bermula dengan kurang mendadak dan menjadi agak kronik, atau ia mungkin berlaku secara tiba-tiba dan menyebabkan kematian yang tidak dijangka.
FIBROELASTOSIS ENDOMYOCARDIAL (PENYAKIT DAVIS)
Laporan mengenai penyakit ini bukan sahaja datang dari benua Afrika, tetapi juga dari bahagian lain di dunia.
Gejala utama ialah penebalan berserabut besar-besaran endokardium puncak ventrikel dengan trombosis dinding di atasnya dalam 50% kes. Fibrosis ini melibatkan miokardium dalam dan meluas ke injap mitral dan trikuspid, mengikat otot papillary dan chordae tendineae supaya injap ini mula terbuka ke arah yang bertentangan, mengakibatkan regurgitasi.
Secara histologi, permukaan zon endokardial terdiri daripada tisu kolagen; lapisan tengah mengambil tisu berserabut; lapisan paling dalam terdiri daripada tisu berbutir dengan sel yang meradang secara kronik dan selalunya dengan jumlah yang berbeza-beza eosinofil. Dari lapisan ini, septa berserabut meluas ke miokardium, yang mungkin mengalami perubahan degeneratif.
Etiologi penyakit tidak diketahui; tindak balas hipersensitiviti dibincangkan.