Sindrom Guillain-Barré adalah penyakit autoimun yang teruk yang menjejaskan sistem saraf periferi. Kebanyakan manifestasi yang kerap– tetraparesis akut, apabila pergerakan keempat-empat anggota badan menjadi hampir mustahil. Pergerakan lain juga terhenti, termasuk menelan, keupayaan untuk menaikkan kelopak mata dan pernafasan spontan. Walaupun begitu, perjalanan penyakit ini adalah jinak, dan kebanyakan kes berakhir dengan pemulihan. Kurang biasa ialah peralihan kepada kursus kronik atau berulang.
berlaku di semua negara, tanpa mengira tahap pembangunan mereka, dengan kekerapan yang sama - kira-kira 2 kes bagi setiap 100 ribu penduduk, tiada pergantungan kepada jantina. Penyakit ini boleh menjejaskan pesakit dari semua peringkat umur.
Mengapa sindrom berlaku? Mekanisme utama pembangunan adalah autoimun. Dalam kebanyakan kes, permulaan penyakit berlaku dalam tiga minggu pertama selepas pernafasan akut atau jangkitan usus . Sejak dari saat penyakit itu berlalu kuantiti yang mencukupi masa, dan ciri proses berjangkit gejala mempunyai masa untuk lulus; pesakit sendiri, sebagai peraturan, tidak menghubungkan keadaan ini antara satu sama lain. Sebab
- Mungkin terdapat patogen seperti:
- Virus Epstein-Barr atau herpes manusia jenis 4;
- mycoplasma;
- Campylobacter, yang menyebabkan cirit-birit berjangkit;
badan. Kes telah diterangkan apabila sindrom berlaku selepas vaksinasi, selepas operasi pembedahan
dan pengguguran, hipotermia, tekanan. Dalam sesetengah kes, punca tidak dapat ditemui.
Bagaimanakah sindrom itu nyata? Dalam tempoh beberapa hari, sehingga maksimum 1 bulan, ia meningkat kelemahan otot di kaki, terdapat kesukaran apabila berjalan. Kemudian lengan menjadi lemah, yang terakhir menderita otot muka . begitu gejala
mempunyai nama yang berasingan - lumpuh menaik Landry.
Setiap kes kelima disertai dengan kelumpuhan otot batang, iaitu diafragma dan otot intercostal. Dengan kelumpuhan sedemikian, pernafasan menjadi mustahil dan pengudaraan buatan diperlukan.
Manifestasi yang kerap - sindrom bulbar atau lumpuh otot dua hala lelangit lembut apabila menelan dan pertuturan yang jelas adalah mustahil.
Bersama-sama dengan gentian motor, gentian deria kadang-kadang terjejas. Gangguan deria berkembang, refleks tendon berkurangan, dan kesakitan pada anggota badan berlaku. Kesakitan adalah sifat "neuropatik" yang jelas - terbakar, rasa mengalir semasa, kesemutan. Gangguan pelvis jarang berlaku, tetapi selalunya terdapat pengekalan kencing, yang dalam beberapa kes digabungkan dengan pengeluaran air kencing yang berlebihan.
Menyertai disfungsi autonomi, yang ditunjukkan oleh turun naik dalam tekanan darah, berdebar-debar, gangguan irama jantung yang lain, berpeluh, dan kekurangan motilitas usus.
Pengelasan
Terdapat beberapa bentuk bergantung kepada sama ada sarung myelin atau akson rosak, mengikut keterukan dan prognosis:
- polyneuropathy demyelinating radang akut atau AIDP, apabila sarung myelin dimusnahkan;
- neuropati akson motor akut atau sensorimotor, apabila akson dimusnahkan;
- bentuk jarang - sindrom Miller-Fisher, pandysautonomia akut dan lain-lain, kekerapannya tidak melebihi 3%.
Langkah-langkah diagnostik
- kelemahan otot pada anggota badan yang berkembang;
- penurunan atau tiada refleks tendon dari hari-hari pertama penyakit ini.
WHO juga mengetengahkan tanda tambahan, mengesahkan diagnosis, yang termasuk:
- simetri lesi;
- gejala meningkat dalam masa tidak lebih daripada 4 minggu;
- gangguan deria jenis "sarung tangan dan stokin";
- penglibatan saraf kranial, terutamanya saraf muka;
- kemungkinan pemulihan fungsi spontan selepas menghentikan perkembangan penyakit (yang dipanggil "dataran tinggi");
- kehadiran gangguan vegetatif;
- ketiadaan hyperthermia (jika terdapat demam, ia disebabkan oleh jangkitan lain);
- meningkatkan jumlah protein dalam cecair serebrospinal, manakala komposisi selularnya tidak berubah (penyisihan sel protein).
Akhir diagnostik mustahil tanpa electroneuromyography atau ENMG. Ujian ini mendedahkan bahagian saraf mana yang rosak - sarung myelin atau akson. ENMG juga menentukan dengan tepat tahap lesi, keterukan dan kemungkinan pemulihan.
Oleh kerana, sebagai tambahan kepada sindrom Guillain-Barre, terdapat satu siri keseluruhan polineuropati akut, subakut dan kronik, electroneuromyography membolehkan diagnosis pembezaan antara mereka dan menyumbang kepada pembangunan taktik rawatan yang betul.
Diagnosis sering memerlukan tusukan lumbar diikuti dengan kajian cecair serebrospinal, dan ujian berikut mungkin juga bermaklumat:
- darah untuk autoantibodi kepada struktur neuron;
- darah untuk gammaglobulin kelas A (terutama jika terapi imunoglobulin dirancang);
- biomarker neurofilamen (sebahagian daripada sitoplasma neuron);
- penanda protein tau (protein khas yang memusnahkan neuron).
Pakar klinik CELT juga menggunakan algoritma mereka sendiri diagnosis pembezaan, memungkinkan untuk membezakan sindrom Guillain-Barré dengan pasti daripada penyakit lain yang menyebabkan kelemahan otot progresif pada semua anggota badan atau tetraparesis.
doktor kami
Peraturan rawatan
Hari ini, dua kaedah patogenetik utama untuk merawat sindrom Guillain-Barré diketahui, dan kedua-duanya berjaya digunakan oleh pakar CELT. Ini adalah plasmapheresis dan imunoterapi intravena. Kaedah ini boleh digunakan secara berasingan atau digunakan dalam kombinasi, semuanya bergantung pada keadaan klinikal tertentu. Rawatan bertujuan untuk penyingkiran kompleks imun, beredar dalam darah pesakit, atau peneutralan mereka. Kedua-dua kaedah rawatan adalah setara dan hampir selalu membawa kepada pemulihan. Rawatan menghentikan proses pemusnahan saraf periferal, memendekkan tempoh pemulihan, dan membantu mengurangkan defisit neurologi.
Plasmapheresis ialah operasi pembersihan darah. Paling kerap digunakan plasmapheresis perkakasan pada pemisah berterusan, di mana darah yang diambil dari badan dibahagikan kepada unsur berbentuk(atau sel darah) dan plasma (atau serum). Semua bahan toksik berada dalam plasma, jadi ia dikeluarkan. Orang itu diberikan kembali sel darahnya sendiri, dicairkan, jika perlu, dengan larutan pengganti plasma atau plasma penderma. Tempoh prosedur adalah kira-kira satu setengah jam, keseluruhan kursus terdiri daripada 3 atau 5 sesi. Tidak lebih daripada 50 ml/kg berat badan plasma dikeluarkan pada satu masa.
Semasa rawatan, parameter darah dipantau: elektrolit, hematokrit, masa pembekuan dan lain-lain.
Imunoterapi intravena ialah pemberian ubat imunoglobulin manusia kelas G. Imunoglobulin ini menghentikan pengeluaran antibodi kepada saraf mereka sendiri, pada masa yang sama mengurangkan pengeluaran bahan yang menyokong keradangan. Ubat-ubatan ini ditunjukkan untuk rawatan patogenetik Sindrom Guillain-Barré pada orang dewasa dan kanak-kanak.
Serentak dengan rawatan khusus penjagaan pesakit yang teliti disediakan, termasuk pencegahan kudis katil, radang paru-paru, dan kontraktur. Rawatan jangkitan bersamaan sering diperlukan. Pencegahan sedang dijalankan trombosis vena, pemberian tiub dijalankan, dikawal fungsi perkumuhan. Untuk pesakit terlantar Gimnastik pasif dilakukan, serta penegakkan awal untuk mengelakkan gangguan aliran darah. Sekiranya terdapat ancaman untuk mengembangkan sentuhan (imobilitas sendi), prosedur parafin adalah mungkin. Jika perlu, simulator motor berdasarkan biofeedback digunakan.
Pesakit yang mengalami kerosakan pada sarung myelin pulih lebih cepat, manakala kerosakan akson memerlukan lebih banyak tempoh yang lama pemulihan. Lesi axonal sering ditinggalkan defisit neurologi, sukar untuk diperbetulkan.
Pencegahan
Kaedah asas - penawar lengkap jangkitan yang kami anggap cetek dan biasa. Sindrom Guillain-Barré sering berkembang dengan sedikit kelemahan sistem imun, yang mungkin berlaku pada setiap orang.
Cara paling mudah untuk melindungi diri anda adalah dengan memeriksa status imun semasa anda. Ini hanya akan mengambil masa beberapa hari, dan sebarang keabnormalan yang dikesan boleh dirawat tepat pada masanya.
Doktor di klinik CELT mempunyai bukan sahaja peralatan diagnostik terkini, tetapi juga terkini teknik penyembuhan yang telah mendapat pengiktirafan dunia. Peranan utama dalam pencegahan adalah milik pesakit yang mendapatkan pemeriksaan dan rawatan tepat pada masanya.
Sindrom Guillain-Barré (atau polyradiculitis akut) ialah polyradiculoneuropathy radang autoimun akut yang dimanifestasikan oleh gangguan deria, paresis lembik dan gangguan autonomi.
Punca sindrom Guillain-Barré
Penyakit ini pertama kali diterangkan pada awal abad kedua puluh oleh pakar neurologi Perancis G. Guillén dan J. Barre, namun sebab yang tepat Sindrom Guillain-Barré masih kurang difahami.
Adalah dipercayai bahawa penyakit ini berdasarkan mekanisme autoimun, apabila sistem imun manusia mula menghasilkan antibodi kepada molekul tertentu sarung saraf, dengan itu menjejaskan kedua-dua saraf itu sendiri dan akarnya, yang terletak di persimpangan sistem saraf periferi dan pusat. . Saraf tunjang dan otak tidak terjejas oleh penyakit ini.
Sebagai peraturan, virus (contohnya, virus Epstein-Barr, sitomegalovirus) dan bakteria mencetuskan perkembangan sindrom Guillain-Barre pada kanak-kanak dan orang dewasa. Disebabkan oleh kerosakan sistem imun"kawan atau lawan", "mimikri molekul" timbul, akibatnya mereka yang paling menderita adalah saraf periferi dan akar mereka.
Gejala sindrom Guillain Barre
Biasanya, sindrom Guillain Barré berkembang dalam masa sebulan, selepas itu penstabilan dan peningkatan berlaku. Sebagai tambahan kepada bentuk akut, terdapat bentuk kronik dan subakut.
Penyakit ini, sebagai peraturan, bermula dengan permulaan kelemahan umum. Suhu juga meningkat, rasa sakit muncul di bahagian kaki, kadang-kadang bersifat kayap.
Gejala utama sindrom Guillain Barré ialah kelemahan otot pada anggota badan. Penyakit ini juga dicirikan oleh gangguan autonomi, kelemahan otot muka dan kerosakan kepada yang lain saraf kranial. Walau bagaimanapun, gangguan deria yang teruk tidak sering diperhatikan.
Gangguan motor akibat penyakit pertama kali muncul di kaki, selepas itu ia merebak ke bahagian atas. Gangguan autonomi paling kerap menunjukkan diri mereka dalam bentuk kesejukan dan kedinginan bahagian distal ekstremitas, akrosianosis, hiperhidrosis, hiperkeratosis tapak kaki, dan kuku rapuh.
Sekiranya tanda-tanda penyakit muncul, anda mesti menghubungi pakar neurologi untuk diagnosis dan preskripsi. terapi yang mencukupi.
Diagnosis dan rawatan sindrom Guillain Barré
Sangat penting untuk mengenali penyakit ini peringkat awal dan mulakan rawatan yang mencukupi tepat pada masanya. Sebagai peraturan, apabila mempersoalkan pesakit, ternyata gejala penyakit telah meningkat selama beberapa hari. Ini didahului oleh tempoh yang singkat demam dengan gejala ciri ARVI atau gangguan pencernaan ringan.
Kelemahan otot yang sentiasa meningkat di lengan atau kaki adalah kriteria utama yang diperlukan untuk diagnosis. diagnosis yang betul Sindrom Guillain Barré. Anda juga perlu memberi perhatian kepada:
- Ketiadaan demam pada permulaan penyakit;
- Tendon areflexia;
- Gangguan deria;
- Simetri lesi;
- Gangguan autonomi - takikardia, aritmia, hipotensi postural;
- Lesi pada saraf kranial.
Oleh kerana sindrom Guillain Barre pada kanak-kanak dan orang dewasa mempunyai beberapa gejala yang sama dengan penyakit lain, ia harus dibezakan daripada:
- mielitis melintang;
- Myasthenia;
- Penyakit saraf tunjang;
- Botulisme;
- Luka batang otak;
- Neuroborreliosis;
- Lumpuh yang disebabkan oleh pengambilan antibiotik;
- Keracunan dengan ubat-ubatan (vincristine, dll.);
- Polineuropati keadaan kritikal;
- gigitan kutu;
- Hipermagnesemia;
- Sindrom "orang terkunci";
- Keracunan garam logam berat(plumbum, emas, arsenik, talium);
- Myelitis necrotizing akut;
- Ensefalitis batang otak;
- Tetraparesis akut;
- Polineuropati porfiritik.
Kaedah rawatan yang paling biasa digunakan dan mencukupi untuk sindrom Guillain-Barré ialah plasmapheresis dengan imunoglobulin (intravena). Ubat-ubatan lain yang biasa digunakan ialah:
- Glukokortikoid;
- Antihistamin (contohnya, suprastin, diphenhydramine);
- vitamin B;
- Ubat antikolinesterase (contohnya, proserin, galantamine).
Pemantauan yang teliti terhadap kardiovaskular dan sistem pernafasan. Ini disebabkan oleh fakta bahawa dalam kes yang teruk kegagalan pernafasan boleh berkembang dengan cepat, yang boleh membawa maut jika tidak dirawat dengan secukupnya.
Dengan latar belakang diucapkan hipertensi arteri dan takikardia, antagonis ion kalsium (Corinfar) dan penyekat beta (propranolol) digunakan, hipotensi arteri – pentadbiran intravena cecair untuk meningkatkan isipadu intravaskular.
Juga, apabila merawat sindrom Guillain-Barré, anda harus berhati-hati menukar kedudukan pesakit di atas katil setiap 1-2 jam. Di latar belakang kelewatan akut kencing dan mengembang pundi kencing Untuk mengelakkan gangguan refleks yang menyebabkan turun naik nadi dan tekanan darah, perlu menggunakan kateter kekal.
Semasa pemulihan, peranan khas diberikan kepada fisioterapi (urut, mandi empat bilik, parafin, ozokerit), dan untuk gangguan menelan - rangsangan elektrik otot dan latihan pharyngeal. terapi fizikal. Electroneuromyography juga digunakan untuk menilai keadaan pesakit.
Sekiranya rawatan dijalankan tepat pada masanya, prognosis penyakit biasanya menguntungkan. Selepas pemulihan, pesakit boleh menjaga diri dan hidup sepenuhnya kehidupan penuh. Walau bagaimanapun, kelemahan ringan pada kaki dan lengan boleh bertahan seumur hidup. Hanya dalam dalam beberapa kes di kursus yang teruk penyakit mengikut jenis lumpuh menaik Landry boleh merebak kelumpuhan pada otot lengan, batang dan otot bulbar.
Apabila badan anda sendiri mula menyerang selnya sendiri, tiada apa yang baik boleh diharapkan untuk badan. Penyakit yang serupa dipanggil autoimun dan mempunyai cerah gejala teruk. Penyakit yang sama termasuk sindrom Guillain Barré (lumpuh Landry, polyneuropathy radang), yang mengakibatkan kerosakan pada sel saraf badan, menyebabkan semua jenis lumpuh dan kekurangan protein.
Jadi, apakah sindrom Guillain Barre? Penyakit ini ditemui kira-kira 100 tahun yang lalu, namun punca perkembangannya masih belum diketahui secara pasti. Doktor hanya mempunyai beberapa idea tentang kemungkinan faktor yang mencetuskan penyakit ini.
Penyakit itu sendiri agak teruk dan diklasifikasikan sebagai neurologi. Di samping itu, penyakit ini jarang berlaku dan hanya berlaku pada 2% penduduk dunia. Sifat penyakit adalah seperti berikut - sel imun badan manusia, atas sebab yang tidak diketahui, mula bertanggapan negatif sel saraf orang, mencipta neuron penyerang khas terhadap mereka. Akibat kematian neuron atau pemusnahan lapisan myelin, sistem saraf mula tidak berfungsi, yang menunjukkan dirinya dalam bentuk lumpuh.
Tiada apa yang dipanggil kumpulan risiko untuk penyakit ini, kerana orang dari sebarang umur terdedah kepada penyakit ini. Selain itu. Penyakit ini juga boleh berkembang pada kanak-kanak.
Sebab
Sebab utama perkembangan ini penyakit serius tidak diketahui sepenuhnya, dan, seperti yang dinyatakan sebelum ini, terdapat hanya tekaan dan andaian mengenai faktor-faktor tertentu. Walau bagaimanapun, faktor yang boleh mencetuskan perkembangan sindrom Guillain Barre termasuk:
Semua perkara di atas adalah adil faktor yang mungkin, memprovokasi perkembangan polineuropati radang. Apakah maksudnya? Ini bermakna bahawa pada pesakit yang mendapatkan bantuan dengan diagnosis yang sama, kehadiran atau fakta penularan penyakit tertentu telah didedahkan.
simptom
Penyakit ini mula menampakkan diri dengan peningkatan kelemahan dalam anggota bawah. Secara beransur-ansur, kelemahan ini mula meningkat ke bahagian atas. Kaki pesakit adalah yang pertama menderita, negeri ini boleh bertahan kira-kira 3 minggu, selepas itu gejala yang sama mula muncul pada kaki dan pada masa yang sama tangan menderita.
Walau bagaimanapun, sebagai tambahan kepada kelemahan, orang yang sakit mungkin mengalami gejala berikut:
- kesukaran menelan apa-apa makanan, termasuk makanan cair;
- peningkatan berpeluh;
- lonjakan tekanan;
- gangguan dalam sistem kardiovaskular;
- lumpuh otot muka;
- masalah visual (juling, penglihatan berganda);
- kekurangan koordinasi semasa berjalan;
- kencing tidak terkawal.
Walau bagaimanapun, yang paling gejala berbahaya, yang mana pesakit mesti berada di hospital - kemungkinan pelanggaran dalam sistem pernafasan. Seseorang mungkin hanya memerlukan pengudaraan paru-paru buatan (ALV), dalam sebaliknya Kemungkinan hasil maut. 
Varieti
Sindrom Guillain-Barré mempunyai klasifikasi yang jelas, dan bergantung kepada sifat lesi ia boleh:
- Menyahmielin.
- Axonal.
- Motor-deria.
Varian demielinasi penyakit ini adalah yang paling biasa dan menyumbang kira-kira 75-80% daripada jumlah keseluruhan. Nama borang ini diterima kerana pemusnahan lapisan myelin dalam sel saraf. Myelin adalah primer lapisan pelindung, jadi gejala tidak dinyatakan dengan jelas. Oleh itu, pesakit mungkin mempunyai sedikit gangguan pergerakan dan sensitiviti.
Bentuk axonal penyakit ini mewakili kerosakan pada akson. Dicirikan oleh kelemahan ringan di bahagian kaki, ada kemungkinan ia berlaku tanpa kerosakan motor. Jenis penyakit ini paling kerap berlaku pada kanak-kanak.
Akson ialah lanjutan silinder panjang bagi saraf yang melaluinya impuls saraf dihantar.
Jenis penyakit motor-deria adalah bentuk penyakit yang paling teruk, kerana bersama-sama dengan kelemahan pada anggota badan pesakit mengalami teruk lesi motor, yang juga sukar untuk dirawat.
Juga, terdapat klasifikasi, bergantung pada kursus:
- Penyebaran secara beransur-ansur.
- pedas.
Secara beransur-ansur dicirikan oleh pembangunan jangka panjang, dan akut, sebaliknya, adalah pesat.
Diagnostik
Diagnostik penyakit ini ialah proses yang serius, yang mewakili pendekatan bersepadu. Pada peringkat awal, sejarah perubatan pesakit dikumpulkan untuk membina gambar utama, dan pembezaan penyakit ini daripada penyakit lain.
Jadi, pakar neurologi mesti menentukan bahawa dia berurusan secara khusus dengan sindrom Guillain-Barre, dan bukan dengan gejala polineuropati atau strok yang serupa.
Namun, kadangkala, hanya oleh seorang manifestasi luaran ini tidak boleh dilakukan, tepat untuk sebab ini adalah perlu diagnostik yang komprehensif, yang merangkumi:
- ujian darah am dan biokimia;
- urinalisis am;
- pengumpulan cecair serebrospinal;
- elektromiografi;
- Pemantauan tekanan darah 24 jam;
- spirometri;
- flowmetri puncak;
- oksimetri nadi.
Doktor juga menjalankan khas penyelidikan neurologi. Di samping itu, perundingan dengan pakar lain boleh dijadualkan - pakar obstetrik-pakar sakit puan dan imunologi.
Sebagai peraturan, isyarat untuk menetapkan rangkaian penuh kajian adalah ketiadaan refleks dalam satu atau lebih daripada satu anggota badan.
Rawatan
Rawatan sindrom Guillain-Barre hanya dijalankan di hospital, kerana pesakit mungkin memerlukan pengudaraan mekanikal atau langkah resusitasi lain.
Bidang rawatan utama adalah seperti berikut:
- menghapuskan ancaman kepada kehidupan dan kesihatan manusia;
- menghapuskan punca penyakit;
- penghapusan gejala;
- pemulihan.
Langkah-langkah resusitasi adalah asas untuk rawatan penyakit ini, kerana 30% pesakit mati dengan tepat akibat gejala bersamaan. Sebagai tambahan kepada pengudaraan mekanikal, pesakit mungkin dinasihatkan untuk membuat kateterisasi pundi kencing dan memasang perentak jantung untuk mengecualikan masalah jantung secara tiba-tiba. 
Di samping itu, pesakit memerlukan penjagaan harian, kerana imobilitas menyebabkan pembentukan bedsores pada badan. Oleh itu, perubahan tetap kedudukan badan dilakukan sekurang-kurangnya sekali setiap dua jam.
Punca penyakit, iaitu, yang menyerang sel saraf, dihapuskan menggunakan prosedur yang dipanggil plasmapheresis. Operasi ini dijalankan untuk mengeluarkan antibodi ini daripada darah. Kekerapannya tidak boleh melebihi enam kali sepanjang tempoh rawatan, dan selang minimum yang boleh diterima antara operasi adalah satu hari.
Sebagai kaedah rawatan tambahan, pengenalan imunoglobulin ke dalam badan digunakan, yang juga membantu mengurangkan bilangan antibodi berbahaya dalam darah.
Gejala sindrom Guillain-Barré lega dengan pelbagai cara. Jadi, bergantung kepada gambaran klinikal ia boleh jadi:
- di hadapan jangkitan - antibiotik;
- ubat untuk menormalkan fungsi jantung;
- ubat yang bertujuan untuk menghapuskan trombosis dalam saluran darah;
- bahan penambahbaikan proses metabolik(antioksida);
- terapi hormon.
Penyakit ini mempunyai hasil yang menggalakkan dalam 70% kes, bagaimanapun, seseorang yang mempunyai penyakit yang sama di wajib mesti menjalani pemulihan, yang, bergantung kepada keparahan penyakit, mungkin termasuk:
- urut
- mandian ubat
- fisioterapi
- terapi mampat (lilin atau parafin)
- diet khusus
Ramalan
Ramalan penyakit ini umumnya menguntungkan. Oleh itu, kematian hanya 5% daripada kes, walaupun pada hakikatnya kematian kanak-kanak daripada penyakit serupa tidak melebihi 1%, dan orang dewasa boleh mencapai sehingga 8%.
Dalam kebanyakan kes, kematian boleh berlaku akibat kegagalan sistem pernafasan atau penyakit berjangkit yang serius.
Pesakit tidak mengekalkan sebarang gejala selepas pemulihan manifestasi klinikal Walau bagaimanapun, pendaftaran dengan pakar neurologi adalah wajib, kerana kemungkinan kambuh, walaupun kecil (4%), masih ada.
Pencegahan
Tidak ada yang khusus langkah pencegahan terhadap penyakit ini, hanya terdapat beberapa cadangan yang doktor mesti maklumkan kepada pesakit.
Oleh itu, sebarang vaksinasi seseorang yang menghidap sindrom Guillain Barre adalah dilarang selama setahun, kerana ini boleh menyebabkan penyakit itu berulang.
Jika sindrom itu dicetuskan oleh mana-mana vaksin, vaksinasi ini Lebih-lebih lagi, ia menjadi dilarang.
Selepas setahun berlalu dari akhir penyakit, vaksinasi pesakit adalah mungkin, tertakluk kepada justifikasi kebolehlaksanaan vaksin ini.
Jadi, sindrom Guillain Baret adalah penyakit neurologi yang jarang berlaku dan teruk yang boleh, bukan sahaja merosakkan kehidupan pesakit, tetapi juga menghentikannya. Oleh itu, jangan abaikan pergi ke doktor, kerana ia boleh menyelamatkan nyawa anda. Rawat diri anda dengan betul!
Sindrom Guillain-Barré ialah sekumpulan penyakit autoimun akut yang progresif cepat di mana serangan ditujukan kepada sel Schwann dan myelin, yang membentuk membran gentian saraf. Sindrom ini ditunjukkan oleh paresis lembik, gangguan deria, dan gangguan autonomi. Ia berkembang 1-3 minggu selepas jangkitan saluran gastrousus atau saluran pernafasan, oleh itu dipercayai bahawa tindak balas autoimun dalam beberapa kes dicetuskan oleh penyakit terdahulu. Sindrom menyebabkan komplikasi teruk, yang sebelum ini mempunyai hasil maut. Tetapi terima kasih kaedah moden rawatan rapi kadar kematian menurun kepada 5%.
Sebab
Penyebab sebenar sindrom Guillain-Barré belum ditubuhkan, tetapi terdapat beberapa hipotesis untuk asal usul penyakit ini.
- Kecederaan otak traumatik. Kerosakan fizikal membawa kepada pembengkakan otak dan kemunculan tumor di dalamnya. Sindrom mungkin akibat jangka panjang Inilah sebabnya sejarah TBI diambil kira semasa mendiagnosis.
- Jangkitan. Ramai pesakit menunjukkan tanda-tanda jangkitan saluran pernafasan dan gastrousus 1-3 minggu sebelum permulaan gejala sindrom. Oleh itu, terdapat kemungkinan bahawa penyakit sebelumnya mencetuskan reaksi autoimun. Dalam aspek ini peranan patologi diberikan kepada Campylobacter jejuni, yang menyebabkan enteritis, virus herpes, mycoplasmas, Haemophilus influenzae, dan jangkitan HIV. Peranan yang sama boleh dimainkan campur tangan pembedahan, vaksinasi, kecederaan saraf periferi.
- Kecenderungan keturunan. Pesakit yang mempunyai sejarah keluarga sindrom ini berisiko. Dengan sejarah keluarga faktor pencetus selalunya berfungsi sebagai kedua-dua kecederaan kepala dan penyakit berjangkit.
Pengelasan
Bergantung pada simptom dan kawasan lesi, sindrom Guillain-Barré boleh mengambil bentuk klasik, akson, atipikal, atau dinyatakan sebagai sindrom Miller-Fisher.
Bentuk klasik diperhatikan dalam 80% kes dan merupakan polyradiculoneuropathy demyelinating keradangan. Bentuk axonal berlaku dalam 15% kes, dengan motor atau neuropati motor-deria dengan kerosakan pada akson gentian saraf yang bertanggungjawab untuk pergerakan dan kepekaan otot. Dalam sindrom Miller-Fisher, yang diperhatikan dalam 3% kes, terdapat kelumpuhan otot mata, ketiadaan satu atau lebih refleks, paresis ringan dan gangguan koordinasi dan kemahiran motor. Pada bentuk atipikal, yang sangat jarang berlaku, neuropati deria dan autonomi, serta polineuropati kranial, diperhatikan.
Berdasarkan tempoh tempoh peningkatan gejala, sindrom dibahagikan kepada bentuk akut (7-14 hari), subakut (15-28 hari) dan kronik (sehingga beberapa bulan dengan tempoh remisi dan kemerosotan). Yang terakhir dianggap paling teruk, kerana lebih sukar untuk didiagnosis dan mengurangkan peluang rawatan tepat pada masanya.
simptom
Gejala sindrom Guillain-Barré pada mulanya serupa dengan jangkitan pernafasan virus. Suhu badan meningkat dengan mendadak, keradangan saluran pernafasan atas diperhatikan, pesakit merasakan kelemahan umum dan sakit sendi. Gangguan gastrousus kadang-kadang diperhatikan.
Sindrom ini berbeza daripada ARVI dengan kelemahan anggota badan, penurunan dan kehilangan sensitiviti. Pada mulanya, ketidakselesaan muncul di bahagian bawah kaki, kemudian merebak ke kaki dan menjejaskan jari kaki. Terdapat kesemutan pada sendi jari, dan sakit pedih bergantian dengan kebas. Apabila penyakit itu berlanjutan, kawalan ke atas pergerakan mudah yang kecil hilang, sebagai contoh, ia menjadi sukar untuk menulis dengan tangan. Gejala kelihatan simetri pada anggota badan.
Satu lagi ciri ciri– pembesaran abdomen yang ketara. Disebabkan oleh fakta bahawa pernafasan telah disusun semula sepenuhnya dari atas ke jenis perut, perut menonjol ke hadapan dengan ketara. Diafragma menjadi lemah, dan ia menjadi semakin sukar untuk bernafas melalui paru-paru.
Apabila masuk proses patologi Otot-otot faring terlibat, dan kelemahannya menghalang penelanan normal. Pesakit mungkin tercekik air liurnya sendiri. Otot mulut yang lemah menyukarkan dia untuk mengunyah dan makan. Disebabkan oleh sindrom, pesakit mempunyai kawalan yang lemah terhadap pengekalan gas kencing dan usus. Sindrom ini menjejaskan hampir semua orang organ dalaman, menyebabkan takikardia, hipertensi, penglihatan kabur dan manifestasi lain.
Gejala sindrom Guillain-Barré selalunya bertambah teruk selama beberapa minggu. Semuanya bermula dengan sedikit kelemahan pada anggota badan dan membawa kepada gangguan yang ketara. Ini penuh dengan diagnosis yang tidak tepat pada masanya dan komplikasi pada masa akan datang. Dalam bentuk akut penyakit ini, lumpuh boleh meliputi sebahagian besar badan dalam masa sehari. Pada mulanya, terdapat kesemutan pada anggota badan, kelemahan pada bahu, belakang, dan pelvis. Kesukaran bernafas yang jelas diperhatikan selepas beberapa jam. Pesakit mesti dihantar segera ke institusi perubatan, di mana mereka boleh membantunya, termasuk menyambungkannya ke peranti pengudaraan buatan paru-paru.
Tanpa rawatan, sindrom ini membawa kepada komplikasi dengan risiko kematian yang tinggi. Ini adalah kelumpuhan otot pernafasan dan bulbar, otot mata, diafragma, perut, belakang, serta radang paru-paru, tromboembolisme, serangan jantung, dan sepsis.
Diagnostik
Diagnosis sindrom termasuk mengambil sejarah perubatan ( peranan besar gejala semasa, kecederaan baru-baru ini, jangkitan virus pernafasan akut, gangguan gastrousus, vaksinasi) memainkan peranan. Dijalankan pemeriksaan neurologi untuk mengenal pasti deria dan gangguan pergerakan, dan juga ujian makmal(serologi, am dan ujian biokimia darah dan air kencing).
Sekiranya sindrom disyaki, kajian cecair serebrospinal oleh tusukan lumbar atau occipital ditunjukkan. Jika dijumpai kepekatan tinggi protein (3-5 g/l), ini mengesahkan diagnosis. Dalam kes penyakit yang teruk, fungsi sistem kardiovaskular dan pernafasan dipantau.
Sindrom ini mungkin mempunyai gejala yang serupa dengan porfiria, botulisme, strok iskemia, myasthenia gravis, polio, penyakit otak, lumpuh akibat pengambilan antibiotik. Diagnosis "sindrom Guillain-Barré" ditolak jika paresis tidak simetri, gangguan hanya bersifat deria, terdapat berterusan atau teruk gangguan pelvis jika terdapat sejarah difteria baru-baru ini, halusinasi, khayalan, atau terbukti keracunan dengan garam logam berat.
Rawatan
Rawatan sindrom Guillain-Barré dijalankan dalam persekitaran hospital. Pesakit memerlukan penjagaan yang betul, pengawasan perkakasan, terapi dadah, dalam beberapa kes - campur tangan pembedahan segera.
Terapi ubat bertujuan untuk menghentikan tindak balas autoimun. Pesakit ditunjukkan immunoglobulin kelas G, yang diberikan secara intravena. Mereka ada kesan sampingan dalam bentuk loya, demam dan sakit kepala, tetapi bertambah baik fungsi pernafasan. Turut diadakan plasmapheresis membran, di mana plasma darah pesakit digantikan dengan larutan klorida atau preopoline. Ini mengurangkan keterukan paresis dan mengurangkan masa pesakit disokong pada ventilator.
daripada rawatan simptomatik Sindrom Guillain-Barré, vitamin B, antihistamin, antipiretik dan ubat penahan sakit, pengawal selia ditetapkan kadar denyutan jantung dan tekanan, antitrombik dan ubat antikolinesterase, persediaan air mata tiruan.
Untuk gangguan dan perkembangan bulbar jangka panjang kegagalan pernafasan trakeo- atau gastrostomi adalah mungkin. Kelemahan dan kelumpuhan otot pernafasan dan bulbar memerlukan pemantauan aktiviti pernafasan, kadar denyutan jantung dan tekanan darah. Kadang-kadang perlu memasang perentak jantung; apabila kapasiti paru-paru berkurangan sebanyak 25-30%, penggunaan ventilator ditunjukkan. Lumpuh bulbar memerlukan kemasukan tiub nasogastrik. Anda juga mungkin perlu memasukkan kateter ke dalam pundi kencing anda.
Penjagaan pesakit termasuk pencegahan komplikasi yang berkaitan dengan imobilitas (kudis katil, trombosis, dll.). Untuk tujuan ini, kedudukan badan pesakit diubah setiap 2 jam. Pembersihan kulit, gimnastik pasif, dan pemantauan fungsi usus dan pundi kencing ditetapkan.
Pemulihan
Prognosis penyakit ini secara amnya positif: 70% pesakit pulih sepenuhnya, 15% kekal dengan paresis dan lumpuh, di mana pesakit dianggap kurang upaya. Dalam 5% kes penyakit itu mungkin ada kematian, risiko meningkat pada kanak-kanak dan orang tua.
Kira-kira 2-5% kes dikaitkan dengan peralihan bentuk akut penyakit menjadi kronik berulang. Oleh itu, adalah penting bukan sahaja untuk mengikuti semua cadangan doktor, tetapi juga untuk melakukan usaha pada peringkat pemulihan. Dalam sindrom Guillain-Barré, ia mungkin mengambil masa beberapa bulan atau tahun. Pesakit belajar berjalan semula, menggunakan kutleri, alat tulis. Langkah-langkah pemulihan termasuk urutan, latihan terapeutik, pancuran kontras, mandian dengan radon dan hidrogen sulfida, terapi ozokerit, mandian parafin, elektroforesis, terapi magnet, diet tinggi vitamin B, kalsium, magnesium dan kalium.
Pesakit yang telah mengalami sindrom harus kerap menjalani electroneuromyography untuk menilai dinamik keadaan. Pemeriksaan oleh pakar neurologi juga perlu untuk mengurangkan risiko kambuh semula. Vaksinasi dilarang dalam tempoh 12 bulan selepas permulaan penyakit.
Buat temu janji dengan doktor
Sindrom Guillain-Barre adalah salah satu yang paling teruk penyakit saraf, yang dalam setiap pesakit ketiga semasa ketinggian penyakit memerlukan rawatan di unit rawatan rapi. Istilah ini menandakan neuropati progresif yang cepat, dicirikan oleh kelumpuhan lembik pada otot simetri anggota badan dengan deria dan gangguan autonomi. Keadaan ini berkembang secara akut, biasanya selepas selsema dan jangkitan lain. Namun, apabila rawatan yang mencukupi pemulihan penuh adalah mungkin.
Sebab
Penyakit Guillain-Barré biasanya dirujuk sebagai penyakit autoimun. Setelah mengatasi jangkitan, sistem imun manusia tidak mengenali ini dan mula menyerang tubuhnya sendiri, khususnya tisu saraf. Sel-sel sistem imun menghasilkan antibodi yang membawa kepada demielinasi, iaitu, kerosakan pada sarung myelin saraf. Akibatnya proses autoimun Akson, proses yang terlibat dalam pemuliharaan otot dan organ dalaman, juga boleh rosak.
Tanda-tanda pertama penyakit ini direkodkan satu hingga tiga minggu selepas penyakit berjangkit seperti:
- Enteritis virus.
- Jangkitan pernafasan (ARVI).
- Jangkitan sitomegalovirus.
- Mononukleosis berjangkit.
Tanda-tanda perkembangan sindrom kelihatan lebih jarang selepas:
- operasi.
- kecederaan
- Untuk lupus erythematosus sistemik.
- Dalam pembawa HIV.
- Untuk neoplasma malignan.
Kajian perubatan tidak mengesahkan kaitan antara kejadian sindrom Guillain-Barré dan vaksinasi influenza.
Spesies
Sindrom Guillain-Barré biasanya dibahagikan kepada dua jenis - demyelinating dan axonal varian pertama kerosakan pada saraf periferal adalah lebih biasa.
- Menyahmielin. Hanya sarung myelin yang terlibat dalam proses patologi pemusnahan silinder akson tidak dikesan. Ini membawa kepada kelembapan dalam kelajuan pengaliran impuls, yang menimbulkan perkembangan lumpuh boleh balik. Perubahan patologi menjejaskan anterior, kurang kerap akar dorsal saraf tunjang juga mungkin berlaku di kawasan lain di pusat sistem saraf. Jenis demielinasi dipertimbangkan versi klasik sindrom.
- Dalam varian axonal, silinder paksi akson juga terjejas, yang membawa kepada perkembangan paresis dan lumpuh yang teruk. Jenis polineuropati axonal dianggap lebih teruk, selepas itu fungsi motor tidak dipulihkan sepenuhnya.
Sindrom Guillain-Barré berlaku dengan perkembangan proses autoimun yang mengehadkan diri. Ini bermakna lambat laun sel imun menghentikan serangan mereka dan badan mula pulih walaupun tanpa rawatan khusus.
Walau bagaimanapun, dalam apa jua keadaan, pesakit memerlukan pengawasan perubatan dan, mungkin, kursus intensif terapi sokongan - pengudaraan, penyusuan tiub, pencegahan sekunder. jangkitan berjangkit dll.
simptom
Jika selepas jangkitan lampau orang itu tidak berasa pulih, tetapi melihat gejala berikut:
- demam rendah;
- kesemutan dan merinding di hujung jari;
- sakit otot penyetempatan yang berbeza;
- kelemahan yang semakin meningkat
Ini adalah sebab untuk segera berjumpa doktor. Penyakit ini biasanya berkembang dengan cepat dan tidak ada masa untuk dibazirkan.
Gejala pertama penyakit termasuk:
- Tetraparesis yang tumbuh selama beberapa hari adalah kelemahan pada bahagian bawah dan atas. Tetraparesis biasanya simetri; pemeriksaan mendedahkan refleks tendon yang lembap dan nada otot yang rendah.
- Pada hari-hari pertama, kelemahan hanya diperhatikan pada kaki - orang yang sakit menyedari bahawa lebih sukar baginya untuk memanjat tangga.
- Rasa sejuk di bahagian kaki, serta berpeluh, mungkin mengganggu anda.
Gangguan deria berlaku dengan penurunan atau peningkatan sensitiviti di bahagian distal lengan dan kaki. Proses patologi mungkin melibatkan otot leher, otot pernafasan, dan, lebih jarang, otot mata.
Pada kekalahan teruk Terdapat pelanggaran fungsi menelan dan bernafas, pesakit dengan gejala yang sama memerlukan rawatan rapi, termasuk intubasi trakea. Perkembangan maksimum semua tanda diperhatikan pada minggu ketiga penyakit ini. Dalam beberapa bentuk penyakit, gejala atipikal juga dikesan:
- Peningkatan tekanan darah.
- Aritmia.
- Pengekalan kencing.
- Paresis otot muka.
Gangguan autonomi boleh membawa kepada aritmia yang teruk dan serangan jantung, yang sering menjadi punca utama kematian.
Peningkatan gejala diperhatikan dalam tempoh dua minggu, kemudian penyakit itu memasuki fasa penstabilan yang berlangsung sehingga 4 minggu. Fasa pemulihan berlangsung secara purata dari satu hingga dua bulan dalam sesetengah pesakit, adalah mungkin untuk mencapai normalisasi fungsi hanya selepas satu hingga dua tahun.
Penyakit ini boleh disyaki sudah dengan menyoal dan memeriksa pesakit. Sindrom Guillain-Barré dicirikan oleh kerosakan simetri pada anggota badan dan pemeliharaan fungsi organ pelvis. Sudah tentu, terdapat juga tanda-tanda atipikal penyakit ini, jadi untuk diagnosis pembezaan adalah perlu untuk menjalankan beberapa kajian.
- Elektromiografi - penentuan kelajuan penghantaran impuls sepanjang gentian saraf.
- Ketuk tulang belakang boleh mengesan protein dalam cecair serebrospinal. Kandungannya meningkat seminggu selepas permulaan penyakit dan mencapai kemuncaknya pada akhir bulan pertama penyakit ini.
- EGC boleh mengesan aritmia.
- Ujian darah menunjukkan peningkatan dalam ESR dan kiraan sel darah putih tanpa tanda jangkitan lain.
Pengesahan diagnosis disokong oleh kadar peningkatan gejala (tidak lebih daripada 4 minggu) dan tempoh pemulihan bertahan sehingga dua bulan. Penyakit ini mesti dibezakan daripada:
- Tumor saraf tunjang.
- Poliomielitis.
- Botulisme.
- Difteria polineuropati.
- Keracunan dengan garam logam berat.
Daripada yang betul dan diagnosis awal dalam banyak kes hasil penyakit juga bergantung.
Rawatan
Rawatan sindrom Guillain-Barré dibahagikan kepada dua jenis pelengkap: terapi tidak spesifik dan khusus. Rawatan pesakit dengan perkembangan akut gejala, disfungsi pernafasan, aritmia jantung yang teruk bermula dengan Tidak terapi khusus. Pesakit dimasukkan ke unit rawatan rapi. Dalam fasa peningkatan gejala, pemantauan berterusan fungsi pernafasan dan aktiviti jantung dijalankan.
Terapi khusus termasuk pentadbiran imunoglobulin dan plasmapheresis.
- Imunoglobulin ditetapkan secara intravena. Ini amat diperlukan bagi pesakit yang tidak boleh bergerak tanpanya bantuan luar dengan kesukaran menelan dan bernafas.
- Plasmapheresis ditetapkan untuk penyakit sederhana hingga teruk. Penggunaannya dengan ketara mempercepatkan masa pemulihan dan menghalang perkembangan kesan sisa. Pada aliran ringan penyakit plasmapheresis tidak digunakan.
- Untuk aritmia, peningkatan tekanan darah dan gangguan autonomi lain, terapi simptomatik digunakan.
Dalam kes lumpuh, luka baring dan radang paru-paru dicegah dengan membalikkan pesakit, merawat badan, dan melakukan urutan.
Semasa tempoh pemulihan adalah perlu untuk menggunakan kompleks senaman fizikal, fisioterapi, kursus urut. Jika anda mengalami gangguan pertuturan, sesi dengan ahli terapi pertuturan adalah perlu.
Pencegahan
Tiada pencegahan khusus penyakit ini. Doktor hanya boleh mengesyorkan merawat semua penyakit berjangkit pada awal perkembangan mereka, ini akan mengurangkan pengaruh negatif patogen pada sistem saraf.
Pesakit dengan sindrom Guillain-Barré sebelum ini harus menahan diri daripada sebarang vaksinasi selama sekurang-kurangnya enam bulan. Kambuh penyakit boleh berlaku selepas sebarang penyakit berjangkit lain, jadi perlu dielakkan tempat yang mungkin jangkitan.
Ramalan
Dalam hampir 80% kes, fungsi yang hilang dipulihkan sepenuhnya; sesetengah pesakit mungkin mengalami gangguan motor kecil. Dalam kira-kira 3% kes, pesakit menjadi kurang upaya. Kematian adalah disebabkan oleh kekurangan terapi yang mencukupi untuk perkembangan aritmia dan kegagalan jantung, oleh itu semua pesakit dengan sindrom harus berada di bawah pengawasan pekerja kesihatan pada kemuncak penyakit.