Scleroderma adalah penyakit yang jarang berlaku yang boleh berkembang dari tempoh neonatal hingga usia tua, berkembang pada bila-bila masa sepanjang tahun dan di mana-mana negara. Penyakit ini boleh menjejaskan mana-mana organ dan kulit, mempunyai kursus progresif, dan merosakkan tisu penghubung badan. Akibatnya, ia menjadi rosak, menebal, dan mengubah struktur banyak organ dalaman. Terdapat beberapa bentuk penyakit - hanya kulit yang terjejas, atau kerosakan akan menjejaskan organ penting dalaman, terutamanya buah pinggang dan jantung, paru-paru atau saluran penghadaman. Penyakit ini tidak berjangkit, tetapi ia menyebabkan ketidakselesaan yang teruk, mengganggu menjalani kehidupan penuh, dan boleh menyebabkan kecacatan luaran yang serius.
Sebab-sebab
Scleroderma pada kanak-kanak atau sklerosis tisu sistemik adalah patologi kronik yang menjejaskan tisu khas badan, tisu penghubung. Ia membentuk asas kepada semua organ dan tisu. Kerosakan dalam penyakit ini adalah autoimun - pencerobohan terhadap tisu sendiri, yang diprovokasi oleh pelbagai faktor negatif. Asas patologi adalah pemadatan tisu yang berlebihan, terutamanya di kawasan kulit di mana terdapat banyak serat kolagen. Dengan scleroderma, kolagen menjadi padat dan tegar. Scleroderma bukan penyakit berjangkit kanak-kanak dengannya tidak berbahaya kepada orang lain dan boleh berkomunikasi dengan kanak-kanak lain.
Pada kanak-kanak, bentuk penyakit yang terhad adalah lebih biasa; ia menjadi sistemik apabila mereka semakin tua. Kanak-kanak perempuan menderita 3-4 kali lebih kerap daripada kanak-kanak lelaki.
Alasan yang tepat Penyakit ini tidak jelas, bagaimanapun, akibat daripada proses autoimun, pengeluaran kolagen yang rosak atau lebihan kolagen normal berlaku, dan gentian kolagen juga dipengaruhi oleh proses keradangan. Kebanyakan kanak-kanak tidak mewarisi patologi ini daripada saudara-mara, walaupun terdapat bukti bahawa jika terdapat patologi sistemik tisu penghubung dalam keluarga, risiko kerosakan lebih tinggi. Pencetus untuk perkembangan skleroderma pada kanak-kanak boleh menjadi vaksinasi, jangkitan virus, tekanan, hipotermia dan trauma kulit.
simptom
Manifestasi bergantung pada keparahan penyakit. Manifestasi pertama penyakit ini adalah masalah dengan nada vaskular, kerosakan pada urat dengan rasa sakit di dalamnya, serta gangguan penghantaran oksigen dan pemakanan ke tisu. Di samping itu, kanak-kanak mungkin mengalami penurunan berat badan yang teruk, demam, dan kelesuan umum dengan kelesuan dan kelemahan. Selalunya satu gejala timbul, dan semua gangguan lain dengan cepat menyertainya. Salah satu yang utama adalah kerosakan kulit. Bengkak padat terbentuk di atasnya, yang merebak secara meluas, dan kemudian ia berubah menjadi penebalan kulit yang kekal dan atrofinya. Kulit muka atau anggota badan mungkin mengalami kesakitan yang teruk, dan kulit pada seluruh badan mungkin menjadi lebih tebal.
Di samping itu, ciri berikut akan menjadi ciri:
- Kawasan pigmentasi kuat dengan kawasan yang tidak mempunyai pigmen.
- Pembentukan urat labah-labah kelihatan di bawah kulit.
- Lesi pustular jari, menyakitkan, berterusan untuk masa yang lama.
- Ubah bentuk kuku dan kulit di sekelilingnya.
- Rambut gugur sehingga botak sepenuhnya.
- Perkembangan myositis adalah keradangan otot dengan kawasan pemadatan, sakit otot, atrofi dan penurunan kekuatan dan julat pergerakan.
- Fibrosis tendon, yang mengubah bentuk sendi dan menyukarkan pergerakan.
- Sakit pada sendi, percambahan tisu di sekelilingnya.
Penyerapan tulang juga akan terbentuk di kawasan falang jari, serta pemendapan garam kalsium dalam tisu subkutan.
Pada kanak-kanak dengan skleroderma sistemik, jantung terjejas dengan pembentukan kardiosklerosis dan perubahan dalam data ECG, dan kecacatan jantung boleh terbentuk. Arteri menderita, nada dan penghantaran oksigen ke tisu terganggu, dan pendarahan ke dalam tisu juga mungkin. Buah pinggang dan otak, saraf dan paru-paru mungkin rosak. Skleroderma yang teruk membawa kepada perubahan yang tidak dapat dipulihkan dan progresif, termasuk kematian kanak-kanak.
Diagnosis skleroderma sistemik pada kanak-kanak
Adalah penting untuk menghubungi pakar pediatrik, pakar reumatologi atau pakar dermatologi. Diagnosis dibuat dengan kehadiran perubahan tipikal pada kulit dan organ dalaman. Ia juga perlu menjalankan ujian darah dan ujian khas untuk mengenal pasti kerosakan pada organ dalaman. Ultrasound juga ditunjukkan rongga perut, buah pinggang, jantung dan saluran darah, X-ray sendi dan tulang, MRI kepala.
Komplikasi
Penyakit ini mempunyai kursus kronik, progresif pada kanak-kanak boleh berbeza-beza dari ringan, tidak menyebabkan masalah yang ketara, kepada kecacatan yang teruk. Ini sebahagian besarnya bergantung kepada tahap kerosakan pada kulit dan organ dalaman, penglibatan sendi, buah pinggang, jantung dan sistem saraf, dan kerosakan pada paru-paru. Sekiranya penyakit ini tidak dirawat secara berterusan, ia cenderung untuk berkembang dan merebak ke kawasan besar badan. Kecacatan pada kulit telah menyatakan ketidakselesaan kosmetik, yang membawa kepada gangguan keadaan psiko-emosi kanak-kanak.
Rawatan
Apa boleh buat
Tiada ubat khusus untuk scleroderma rawatan hanya dijalankan oleh doktor. Adalah penting untuk melaksanakan segala-galanya kaedah yang diperlukan pemulihan - gimnastik dan urutan, makan dengan betul dan mengekalkan imuniti, anda perlu menghabiskan banyak masa untuk udara segar dan menerima sinaran ultraungu berdos.
Apa yang doktor buat
Terdapat banyak pilihan untuk menguruskan pesakit dengan skleroderma. Ubat anti-fibrosis ditunjukkan untuk mereka, tetapi pilihan dan kursus rawatan mereka dipilih secara ketat secara individu. Penggunaan ubat anti-radang, terapi gejala untuk pelbagai jenis kerosakan pada organ dalaman, dan ubat-ubatan terhadap aktiviti sistem imun juga ditunjukkan. Kadang-kadang perlu rawatan pembedahan dan pembedahan plastik, bagaimanapun, keberkesanannya adalah rendah.
(harfiahnya "kulit tebal") atau, sebagai penyakit ini juga dipanggil, skleroderma– ini adalah luka pada tisu penghubung kulit, di mana ia menebal, iaitu, sklerosis, dan mengeras. Ia berlaku dalam pelbagai kumpulan umur, tetapi selalunya ia memberi kesan kepada wanita yang umurnya dalam lingkungan 30-50 tahun.
Klasifikasi skleroderma
Scleroderma dibahagikan kepada 2 jenis utama:1. Sistemik.
2. Disetempat (terhad).
Skleroderma sistemik adalah penyakit kulit kolagen. Penyakit ini menjejaskan kulit organ dalaman, disertai dengan perubahan vaskular dan imun. Ia dianggap lebih berbahaya daripada setempat, menjejaskan organ dan sistem, manakala yang terakhir hanya menjejaskan kulit dan lapisan sekelilingnya. Ia berlaku 3-7 kali lebih kerap pada wanita berbanding lelaki.
Skleroderma sistemik, seterusnya, dibahagikan kepada:
1. Meresap skleroderma (atau sklerosis sistemik progresif). Menjejaskan kulit badan dan anggota badan, organ dalaman: paru-paru, jantung, usus.
2. Terhad. Bahagian distal anggota badan terjejas: siku, lutut, dan juga muka. Kemudian, penyakit gastrousus dan hipertensi pulmonari berkembang.
3. Scleroderma tanpa penebalan kulit (tanpa scleroderma). Tidak ada penebalan kulit, tetapi saluran gastrousus terjejas, fibrosis pulmonari didiagnosis pada permulaan penyakit, dsb.
4. Juvana skleroderma. Berlaku pada kanak-kanak.
5. salib bentuk (apabila penyakit itu disertai oleh penyakit sistemik lain).
Terhad atau skleroderma setempat menjejaskan kulit dan tisu subkutan, kadangkala tisu yang lebih dalam (otot, tulang, dll.), Tetapi tidak menjejaskan organ dalaman, dan oleh itu mempunyai reputasi sebagai lebih ringan dan tidak begitu mengancam nyawa pesakit. Ia dianggap paling biasa di kalangan kanak-kanak dan remaja, terutamanya kanak-kanak perempuan.
Terbahagi kepada bentuk seperti:
1. plak. Fokus eritema (kemerahan pada kulit yang disebabkan oleh pelebaran kapilari) dan indurasi (indurasi) muncul pada batang tubuh dan anggota badan. Berlaku di kawasan kulit yang terhad di kawasan di mana integriti kulit terjejas. Dalam kes yang jarang berlaku, ia hilang dengan sendirinya. Ia dianggap sebagai bentuk skleroderma yang paling biasa.
2. Linear sering didiagnosis pada kanak-kanak. Berlaku di kawasan pertumbuhan rambut dan dahi. Sekiranya penyakit itu berkembang pada bahagian bawah kaki, terdapat risiko ulser trofik. Mungkin terdapat beberapa pesakit dalam satu keluarga.
3. Berbentuk cincin.
4. Dangkal scleroderma berkembang dalam bentuk plak berwarna coklat kebiruan.
Gejala skleroderma
Pelbagai bentuk skleroderma mempunyai manifestasi individu. Dalam beberapa kes, letakkan diagnosis yang betul agak mudah, pada orang lain, pemantauan jangka panjang dan berhati-hati pesakit diperlukan. Pertimbangkan gejala bentuk skleroderma.Skleroderma sistemik . Melalui 3 peringkat pembangunan:
1. Proses ini hanya memberi kesan kepada tiga bahagian badan (contohnya, kulit, sendi, sistem otot).
2. Penyakit ini mula merebak, menjejaskan banyak sistem badan.
3. Scleroderma menjejaskan satu atau lebih organ yang sangat penting untuk kehidupan badan (jantung, buah pinggang, paru-paru, dll.).
Perubatan membezakan beberapa pilihan untuk perjalanan penyakit:
1. Akut. Ia berkembang dengan cepat dan menjejaskan organ dan kulit dalam masa dua tahun. Sekiranya tiada rawatan yang diperlukan, ia membawa kepada kematian. Sekiranya pesakit menerima rawatan yang betul, keadaannya bertambah baik.
2. Subakut. Gambar klinikal utama adalah kerosakan pada kulit, serta sendi dan otot. Corak silang sering diperhatikan.
3. Kronik. Oleh itu, dicirikan oleh perkembangan yang perlahan untuk masa yang lama simptomnya hanyalah sindrom Raynaud. Sistem visceral (organ dalaman) terlibat dalam proses patologi secara perlahan.
Gejala pertama penyakit ini adalah umum dan sangat sukar untuk mengesyaki skleroderma di dalamnya. Pesakit mengadu peningkatan dalam demam gred rendah (sehingga 38 darjah), kurang selera makan, yang melibatkan penurunan berat badan. Dan hanya melalui masa tertentu Tanda-tanda yang lebih dikenali mula muncul: kerosakan pada kulit, sendi, otot dan organ dalaman.
kulit. Peringkat awal dicirikan oleh penampilan bengkak (terutamanya pada tangan dan muka), yang dari masa ke masa menebal dan menjadi lilin. Kedutan di muka dilicinkan, mimik muka diekspresikan dengan lemah sehingga wajah mula menyerupai topeng, mulut mengecil. Kerosakan pada jari menjadikannya bengkak dan ketat, dan pergerakan sukar.
Kulit berubah warna (kawasan peningkatan pigmentasi bergantian dengan kawasan ketiadaannya), menjadi lebih nipis, dan tidak lama lagi kawasan atrofi muncul pada membran mukus.
Kekejangan saluran darah, dipanggil Sindrom Raynaud, menampakkan dirinya dalam bentuk blanching kulit jari, mereka mula menjadi sejuk dan sakit. Manifestasi sindrom Raynaud dibahagikan kepada beberapa peringkat, yang menggantikan satu sama lain:
1. Dengan beban emosi atau hipotermia, saluran darah menjadi sempit, menjadi pucat, kesemutan atau terbakar diperhatikan, dan rasa kebas.
2. Jika kekejangan berterusan, sakit bermula, kulit memperoleh warna kebiruan.
3. Selepas pemanasan atau tiba-tiba selepas 15-20 minit, kekejangan dihapuskan, jari menjadi hangat.
Sistem muskuloskeletal. Terdapat sakit sendi, kekakuan pada waktu pagi, pergerakan terhad, dan sakit otot. Apabila tulang terjejas, pesakit mengalami pemendekan dan ubah bentuk jari. Dengan kalsifikasi (pemendapan garam) di kawasan jari dan sendi, lesi putih mula muncul melalui kulit.
Paru-paru. Penglibatan paru-paru mungkin satu-satunya manifestasi skleroderma. Gambar klinikal utama adalah sesak nafas, batuk kering. Penyakit berikut boleh berkembang:
1. Fibrosis pulmonari interstisial.
2. Hipertensi pulmonari(peningkatan tekanan dalam paru-paru).
3. Pleurisy.
Hati.
1. Parut berubah(fibrosis) otot jantung.
2. Perikarditis.
3. Endokarditis.
buah pinggang.
1. Perjalanan kronik penyakit, tanpa gejala atau dinyatakan secara sederhana. Ia mungkin disertai dengan peningkatan tekanan darah dan penampilan protein dalam air kencing.
2. Kursus akut (buah pinggang skleroderma) dinyatakan dalam peningkatan mendadak dalam tekanan darah dan peningkatan pesat kegagalan buah pinggang.
Saluran gastrousus.
1. Selalunya, dengan scleroderma, ia adalah esofagus yang terjejas. Belching, refluks kandungan perut ke dalam esofagus, disertai dengan pembentukan ulser, dan lain-lain, diperhatikan.
2. Usus. Peristalsis terganggu, pesakit mengalami sembelit, cirit-birit, dan berat di dalam perut.
Sistem saraf. Sensitiviti terjejas pada bahagian atas dan bawah, sakit.
Sistem endokrin. Telah ditetapkan bahawa kelenjar tiroid paling kerap terjejas oleh skleroderma, dan penurunan dalam fungsinya diperhatikan.
Skleroderma meresap. Ia dicirikan oleh lesi kulit awal (batang dan muka) dalam tempoh satu tahun, serta kehadiran sindrom Raynaud dan kesan pesat pada organ dalaman. Bentuk terhad dicirikan oleh kursus sindrom Raynaud yang panjang dan terpencil.
Bentuk silang adalah gabungan simptom skleroderma dan penyakit lain etiologi reumatologi.
Viseral(atau skleroderma tanpa skleroderma) berbeza kerana ia menjejaskan organ dalaman, tetapi tidak nyata secara luaran.
Skleroderma terhad
plak. Skleroderma terhad, juga dipanggil skleroderma plak, memanifestasikan dirinya secara tempatan dalam bentuk plak kecil atau besar (bersaiz tapak tangan). Mereka sangat terhad dan mempunyai struktur padat dan permukaan licin dan berkilat. Plak mempunyai ciri warna kelabu kekuningan, dikelilingi oleh rim ungu. Biasanya muncul di kawasan di mana integriti kulit rosak. Pada kanak-kanak ia boleh muncul sebelum umur 10 tahun. Tapak penyetempatan terutamanya muka, batang badan dan anggota badan.
Borang ini terbahagi kepada 3 peringkat.
1. Plak berbentuk bulat dan merah kebiruan. Kulit membengkak dan mula menyerupai doh dalam konsistensi.
2. Selepas beberapa minggu, doktor memerhatikan perkembangan hipertrofi kolagen yang dipanggil: kulit menjadi "kayu" (iaitu, mengeras), mengingatkan lilin dalam konsistensi. Tiada rambut di kawasan kulit yang terjejas; ia tidak boleh dikumpulkan ke dalam lipatan.
3. Atrofi. Kulit mula menyerupai perkamen, corolla pertumbuhan periferal hilang.
Linear. Skleroderma linear menjejaskan muka (kulit dahi, bahagian berbulu kepala, selepas itu ia "merayap" ke bahagian belakang hidung). Bentuk lesi menyerupai luka pedang dan terdiri daripada kulit tebal yang lutsinar. Kadang-kadang ia ditemui di dada, kaki, di sepanjang batang saraf (jika penyakit itu mempunyai patogenesis neurotropik). Skleroderma linear sering digabungkan dengan atrofi separuh muka dan didiagnosis pada kanak-kanak. Penyakit ini mempunyai tiga peringkat. Ia boleh bertahan dari dua hingga lima tahun.
Berbentuk cincin. Ia dibezakan oleh penampilan pada kulit plak putih dengan bentuk yang agak besar. Memandangkan tiada sklerosis dalaman di dalamnya, mereka boleh hilang dari masa ke masa tanpa rawatan yang betul (tetapi ini jarang berlaku).
Ia berlaku pada zaman kanak-kanak, tetapi antara bentuk skleroderma lain ia dianggap paling jarang berlaku. Penderitaan penyakit ini ialah lengan bawah, jari, tangan, dan kaki. Boleh digabungkan dengan elephantiasis.
Skleroderma dangkal. Plak dengan warna coklat kebiruan muncul, yang boleh dikatakan tanpa cincin ungu periferal kelihatan di bahagian tengah yang sedikit tenggelam. Mereka perlahan-lahan merebak ke seluruh badan. Selalunya tapak penyetempatan adalah anggota bawah dan belakang.
Patogenesis skleroderma
Sehingga kini, saintis tidak mengetahui sebab-sebab perkembangan skleroderma, kerana ia boleh didiagnosis pada orang dewasa dan kanak-kanak, tanpa mengira kaum dan status sosial(walaupun saintis mendapati bahawa orang Afrika dan India Amerika Utara lebih kerap jatuh sakit). Menyebabkan penyakit ini kandungan meningkat kolagen dalam badan, tetapi mengapa tindak balas sedemikian berlaku?Faktor predisposisi berikut memainkan peranan tertentu dalam perkembangan skleroderma:
1. Kecenderungan genetik. Sebagai contoh, dengan skleroderma sistemik, kekurangan kongenital sistem imun menyebabkan gangguan dalam fungsinya dan membawa kepada gangguan autoimun.
2. Jangkitan (erisipelas, difteria, demam merah, dll.), retrovirus (cytomegalovirus).
3. Kecederaan.
4. Tekanan.
5. Hipotermia.
6. Kehadiran penyakit endokrin.
Kadangkala mengambil ubat tertentu (ubat yang digunakan untuk kemoterapi), vaksinasi, atau pemindahan darah menjadi faktor risiko. Jika skleroderma fokal berlaku, menjejaskan kawasan individu kulit, ia akhirnya boleh berkembang menjadi skleroderma sistemik, dengan lesi visceral.
Kesan persekitaran luaran turut menyumbang. Pendedahan kepada bahan berikut juga dianggap meningkatkan risiko skleroderma:
1. Debu silikon.
2. Pelarut kimia tertentu.
3. Penyinaran ultraungu.
4. Getaran.
Scleroderma - mengapa ia berbahaya?
Komplikasi skleroderma berkisar daripada masalah kecil kepada akibat yang serius dan mengancam nyawa. Yang pertama menderita, tentu saja, adalah kulit: ia benar-benar mengubah kualitinya, ciri-ciri wajah berubah, dan kedutan muncul. Ia boleh menyebabkan nekrosis hujung jari. Penyakit ini juga menjejaskan sistem otot, menyebabkan atrofi otot, dan seterusnya atrofi tulang, menyebabkan perubahan pada anggota badan. Scleroderma mengiringi gangguan saluran gastrousus, jantung, dan paru-paru. Gangguan sistem pembiakan diperhatikan, baik pada lelaki dan wanita.Prognosis untuk skleroderma bergantung kepada bentuk penyakit. Oleh itu, dalam bentuk terhad, ia lebih baik daripada dalam kes skleroderma sistemik dengan kerosakan pada organ dalaman. Secara purata, kadar survival 5 tahun untuk penyakit ini ialah 68%.
Dalam kes apakah kita boleh bercakap tentang prognosis yang tidak menguntungkan? Jika faktor seperti:
1. Jantina lelaki.
2. Umur melebihi 45 tahun.
3. Bentuk biasa.
4. Kerosakan pada paru-paru dan buah pinggang dalam 3 tahun pertama selepas diagnosis.
5. Anemia mengikut keputusan ujian, serta peningkatan ESR dan protein dalam analisis air kencing.
Diagnosis skleroderma
Jika anda mempunyai simptom amaran, anda harus berunding dengan pakar reumatologi. Diagnosis, pertama sekali, bermula dengan pemeriksaan (mendengar jantung dan paru-paru menggunakan phonendoscope), mengumpul anamnesis, dan menganalisis aduan pesakit.Perkara berikut juga boleh ditetapkan:
1. Am serta ujian klinikal darah.
2. Kajian imunologi untuk mengesan autoantibodi.
3. Biopsi (kedua-dua kawasan kulit dan organ yang terjejas).
4. Capillaroscopy katil kuku memungkinkan untuk mengesan perubahan dalam kapal.
Kajian tentang organ yang terjejas oleh penyakit ini ditunjukkan: radiografi paru-paru dan sendi, ultrasound jantung, dsb.
Rawatan skleroderma
Rawatan bertujuan untuk menghentikan perkembangan penyakit dan meningkatkan kualiti hidup pesakit. Untuk rawatan, anti-radang, vaskular, imunosupresif (menindas aktiviti sistem imun), agen antifibrotik dan pemulihan digunakan.Terapi vaskular adalah perlu untuk menghapuskan manifestasi sindrom Raynaud, melebarkan saluran darah dan meningkatkan aliran darah. Reputasi yang paling berkesan vasodilator mendapat penyekat saluran kalsium– verapamil, amlodipine, nifedipine, dll. Sekiranya berlaku kerosakan buah pinggang, penggunaannya ditunjukkan bersama-sama dengan perencat ACE, yang mengurangkan tekanan darah dan membantu meningkatkan fungsi buah pinggang.
Keberkesanan ubat vasodilator meningkat apabila digabungkan dengan ubat yang meningkatkan aliran darah - antiagen, serta antikoagulan.
Rawatan antifibrotik menjadi perlu untuk skleroderma meresap. Ubat utama dalam kumpulan ini ialah D-penicillamine (cuprenil, artamine), yang menghalang percambahan fibrosis.
Fakta menarik
*Tisu penghubung ialah tisu persekitaran dalaman badan, yang melaksanakan fungsi terpenting untuk fungsi badan yang baik (menyokong, trofik, metabolik dan fungsi perlindungan). Menyokong dan menyambung semua sel badan.
*Scleroderma sama sekali tidak berkaitan dengan kanser.
*Scleroderma bukanlah penyakit etiologi berjangkit, oleh itu ia tidak berjangkit melalui hubungan seksual, objek rumah, atau sentuhan dengan darah atau limfa.
Terapi anti-radang diperlukan untuk merawat manifestasi otot-artikular penyakit dan demam yang berterusan. Ibuprofen, diclofenac, ketoprofen ditunjukkan.
Jika ada tanda-tanda yang jelas aktiviti keradangan, hormon ditunjukkan. Mereka tidak menjejaskan penyebaran fibrosis. Dos hormon perlu dipilih dengan teliti, kerana dos yang tinggi meningkatkan risiko kerosakan buah pinggang yang sedia ada.
Sekiranya esofagus rosak, doktor pasti akan menetapkan makanan pecahan dan ubat-ubatan yang merawat gangguan menelan - prokinetik. Apabila disertai dengan penyakit seperti reflux esophagitis, ubat pam proton ditetapkan. Kerosakan paru-paru dirawat dengan dos rendah cyclophosphamide dan prednisolone.
Rawatan skleroderma sistemik disertai dengan penggunaan latihan terapeutik, urut, terapi tempatan(aplikasi dengan dimetil sulfoksida, yang boleh digabungkan dengan ubat vaskular dan anti-radang). Sekiranya aplikasi ternyata tidak berkesan atau tidak berkesan, adalah mungkin untuk menjalankan prosedur terma (contohnya, parafin), prosedur elektrik - ultrasound, laser, dll. Walau apa pun, akupunktur berkesan.
Pada pesakit dengan SSc kronik ia ditunjukkan rawatan spa, yang bergantung kepada bentuk dan peringkat skleroderma sistemik. Anda boleh menggunakan balneotherapy, terapi lumpur, fisioterapi, dll. Apabila kulit kebanyakannya terjejas, hidrogen sulfida dan mandian karbon dioksida, dengan kerosakan utama pada sistem muskuloskeletal - radon. Dalam kes kontraktur fibrotik, peloidoterapi (terapi lumpur) digunakan.
Rawatan skleroderma tempatan (fokus) melibatkan, sebagai tambahan kepada prosedur terma dan terapi lain yang diterangkan di atas, juga urutan dan latihan terapeutik.
Untuk meningkatkan keberkesanan rawatan, beberapa nuansa harus diambil kira:
1. Jangan berjemur. Cuba elakkan kulit anda terdedah kepada cahaya matahari langsung.
2. Hilangkan sebarang getaran.
3. Jangan terlalu sejuk.
4. Pakai pakaian hangat.
5. Berhenti merokok dan minuman yang mengandungi kafein.
Scleroderma dan kehamilan
Scleroderma dan kehamilan adalah perkara yang hampir tidak serasi, kerana penyakit ini sangat melemahkan badan wanita dan jika dia menolak pengguguran, terdapat risiko hasil maut. Walau bagaimanapun, pesakit, sebagai peraturan, tidak mengalami kesukaran untuk hamil. Dalam 83% kes, wanita melahirkan anak yang berdaya maju; dalam 17%, kehamilan berakhir dengan keguguran. Cukup diperhatikan tahap tinggi komplikasi - gangguan plasenta, anomali buruh, dll. Bayi pramatang menunjukkan kelainan.Ubat-ubatan rakyat dalam rawatan skleroderma
Ambil herba berikut dalam bahagian yang sama: semanggi manis, raspberi, wort St. John, knotweed, lingonberry, pudina, akar dandelion, lingonberry, yarrow dan cincang halus. Bancuh 50 g herba campuran dengan satu liter air dan biarkan semalaman di tempat yang hangat. Kemudian melalui penapis. Adalah disyorkan untuk mengambil infusi selama sekurang-kurangnya 2 bulan, kemudian berehat (2 minggu) dan ulangi kursus.Untuk merawat skleroderma fokus, salap digunakan secara topikal. Anda perlu mencampurkan salap ichthyol dengan jus aloe dan sapukan pada bintik-bintik. Kesannya lebih ketara jika pesakit mandi wap sebelum kompres.
Bakar bawang dalam ketuhar saiz purata, kemudian kisar. Tuangkan satu sudu bawang dengan kefir (dua sudu besar) dan tambah satu sudu teh madu. Gaul sebati. Sapukan kompres pada waktu malam 4 kali seminggu.
Pencegahan penyakit
Pencegahan skleroderma terdiri daripada menghapuskan faktor risiko.Skleroderma sistemik(DM) ialah penyakit sistemik tisu penghubung dan saluran kecil, dicirikan oleh perubahan fibrosklerotik yang meluas pada kulit, stroma organ dalaman dan gangguan vasospastik yang meluas seperti sindrom Raynaud. DM menduduki tempat kedua dalam kekerapan di kalangan DBST.
Kanak-kanak perempuan lebih kerap jatuh sakit (dengan bentuk fokus nisbah lelaki kepada perempuan ialah 1.5:1, dengan yang sistemik – 15:1).
Etiologi dan patogenesis penyakit kompleks dan jauh daripada difahami sepenuhnya. Etiologi SSc boleh diwakili sebagai gabungan kecenderungan genetik dengan pendedahan kepada ekso dan yang tidak menguntungkan. faktor endogen. Faktor persekitaran termasuk penyejukan jangka panjang, getaran, tekanan mental, bersentuhan dengan virus dan toksin (semasa penghasilan polivinil klorida).
Antara aspek genetik, persatuan antigen dan alel tertentu sistem histokompatibiliti HLA harus diperhatikan 90% pesakit mempunyai kelainan kromosom (pecah kromatid, kehadiran serpihan marginal dan kromosom cincin).
Patogenesis diabetes dikaitkan dengan pengaktifan fibroblas yang berlebihan dan pembentukan serat kolagen yang tidak matang yang berlebihan, perkembangan fibrosis yang tidak terkawal, dan kemudian sklerosis organ dalaman.
Meningkatkan aktiviti berfungsi fibroblas dan sel pembentuk kolagen lain (terutama sel otot licin dinding vaskular) membawa kepada peningkatan pengeluaran kolagen tidak matang larut jenis I dan III, yang disertai oleh kerosakan pada sel vaskular endothelial dengan penggantiannya oleh otot licin (penghasil kolagen), akibatnya keupayaan saluran darah untuk kekejangan meningkat, dan dalaman koroid hiperplastik.
Di samping itu, kerosakan pada endothelium itu sendiri membawa kepada lekatan dan pengagregatan platelet, leukosit, eritrosit dengan perkembangan stasis intravaskular, pembekuan, mikrotrombosis, yang secara klinikal direalisasikan oleh sindrom Raynaud umum.
Selain itu mekanisme vaskular, penyertaan sel imunokompeten dalam tempatan dan patogenesis umum penyakit, hubungan mereka dengan fibroblas; kehadiran pelbagai tindak balas imun dan autoimun, termasuk pengesanan antibodi anticentromere (ACA) khusus SSc dan antibodi antipolimerase-1 (ATA), autoantibodi antinuklear dan antibodi kepada pelbagai komponen tisu penghubung.
Klasifikasi diabetes mengenal pasti bentuk klinikal (fokus dan sistemik), pelbagai variasi kursus, peringkat, dan aktiviti penyakit.
Kursus akut DM dicirikan oleh fibrotik yang teruk lesi periferal sudah pada tahun pertama penyakit ini, selalunya dengan perkembangan glomerulosklerosis (buah pinggang skleroderma) dan kematian.
Kursus subakut(lebih kerap pada kanak-kanak) dicirikan oleh kehadiran pembengkakan padat kulit dengan indurasi berikutnya (penebalan), poliartritis berulang (jenis rheumatoid), kurang kerap myositis, poliserositis, visceritis ( radang paru-paru celahan dengan hasil dalam pneumosklerosis, miokardosis dengan perkembangan kardiosklerosis primer, scleroderma esophagitis, duodenitis, glomerulonephritis). Gangguan trofik vasomotor tidak dinyatakan dengan jelas.
Kursus kronik(lebih banyak pada orang dewasa) dicirikan oleh gangguan vasomotor progresif seperti sindrom Raynaud dan mengakibatkan gangguan trofik selama beberapa tahun.
Selepas itu, mereka berlaku dalam gambaran penyakit dengan penebalan kulit dan tisu periartikular secara beransur-ansur, pembentukan kontraktur, osteolisis dan sklerosis perlahan organ dalaman (esofagus, paru-paru, jantung).
Di antara peringkat SSD, terdapat peringkat I manifestasi awal (terutamanya artikular dalam subakut dan vasospastik dalam kes kronik), peringkat II generalisasi proses (dengan lesi polysyndromic dan polysystemic dan kesan terapeutik yang kurang ketara) dan Peringkat III perubahan yang meluas, terminal (dengan dominasi proses sklerotik, dystrophik atau vaskular-nekrotik yang teruk dan disfungsi organ).
Mengikut aktiviti, gred I dibezakan (minimum, untuk kronik dan bawah kursus akut, terhadap latar belakang rawatan yang berkesan), ijazah II (sederhana, dengan subakut dan pemburukan kursus kronik) dan III darjah(maksimum, dalam kes akut dan subakut).
Gambar klinikal diabetes. Diabetes fokus boleh nyata dalam bentuk plak dan bentuk linear.
Pada bentuk plak pada peringkat awal perhatikan rupa plak eritematous kekuningan-merah jambu yang berkembang menjadi lesi fokus padat, berlilin atau putih kekuningan (gading) (kadang-kadang dengan rim ungu), pelbagai penyetempatan (biasanya pada anggota badan dan badan).
Pada peringkat awal SD linear corak perubahan kulit adalah serupa, tetapi konfigurasi linear muncul dengan cepat, yang kelihatan seperti jalur lebar, selalunya terletak di sepanjang berkas neurovaskular kedua-dua anggota badan.
Bentuk tempatan khas SD terletak di dahi dan dipanggil "serangan pedang". Bentuk linear tidak terhad kepada kerosakan hanya pada kulit - semua tisu asas (serat, otot, fascia dan juga tulang) terlibat dalam proses patologi, yang membawa kepada ubah bentuk yang besar.
Sebagai tambahan kepada lesi kulit, dengan DM fokus, arthritis dengan kekakuan pagi, had pergerakan, tetapi tanpa perubahan keradangan yang ketara boleh diperhatikan.
Dalam sesetengah pesakit, sindrom Raynaud boleh dikesan, dicirikan oleh tindak balas vasomotor tiga fasa (pemutihan - sianosis - hiperemia) selepas penyejukan, keseronokan, atau keletihan. Pada mulanya, sindrom Raynaud berlaku secara episod, melibatkan bahagian distal beberapa jari, dan kemudian semua jari tangan dan kaki terlibat, kurang kerap hidung, bibir, dan telinga.
Dalam 20% pesakit dengan diabetes fokus, tanda-tanda radiologi gangguan motilitas esofagus dapat dikesan tanpa adanya manifestasi klinikal esofagitis. Perubahan ini tidak stabil (ia tidak dikesan semasa pemeriksaan berulang) dan tidak boleh menunjukkan diabetes sistemik.
Sistem SD Ia amat jarang berlaku pada kanak-kanak. Manifestasi awal adalah sindrom Raynaud, yang boleh bertahan selama beberapa bulan atau bahkan bertahun-tahun. Manifestasi lain juga boleh diperhatikan: rasa kebas, paresthesia anggota badan, muka, batang tubuh (terutama selepas hipotermia); kekakuan di tangan, kontraktur jari, ketidakselesaan pada sendi; demam "tidak munasabah" (pada mulanya gred rendah); penurunan berat badan yang "tidak munasabah".
Diagnosis ditubuhkan apabila penebalan meresap pada jari tangan dan kaki muncul, dan perubahan ini menjadi proksimal kepada sendi metocarpo- dan metotarsophalangeal (tanda ini boleh dikatakan patognomonik untuk membezakan antara bentuk diabetes sistemik dan tempatan). Lesi kulit dalam diabetes melalui tiga fasa:
1. Fasa Edema (awal): berlaku akibat kerosakan pada endothelium vaskular dan peningkatan kebolehtelapan dinding vaskular, yang membawa kepada bengkak dua hala pada tangan dan muka dengan penebalan kulit yang lebih lanjut.
2. Fasa indurasi (pengerasan): dicirikan oleh peningkatan sintesis kolagen - warna kulit berubah ("garam dan lada"), kulit menjadi tegang, berkilat, corak saluran darah jelas kelihatan, telangiectasias muncul (pelebaran kapilari yang berterusan dengan pembentukan bintik merah gelap pada kulit) . Kalsifikasi subkutaneus muncul di tempat yang kerap terdedah kepada trauma (hujung jari, siku, lutut). Apabila ia berkembang, gangguan trofik berkembang - kebotakan, ubah bentuk kuku, ulser, ulser.
3. Fasa atrofi kulit dan pelengkap dengan ciri lekatan kulit pada tisu di bawahnya. Kulit menjadi nipis dan berkilat. Hidung mancung. Terdapat lipatan berbentuk dompet di sekeliling mulut. Disebabkan penebalan kulit pada jari dan tangan, kontraktur fleksi berkembang, diikuti dengan pemendekan jari dengan osteolisis pada bahagian rusuk individu.
Sebagai peraturan, dengan diabetes sistemik, organ dalaman juga terlibat dalam proses - esofagus (esophagitis), paru-paru (fibrosis). tisu paru-paru), jantung (peri- dan miokarditis), buah pinggang (nefritis dengan perkembangan hipertensi malignan).
Diagnosis klinikal dan makmal diabetes adalah penting untuk mewujudkan aktiviti proses. Terdapat peningkatan sederhana dalam ESR, hiper-g-globulinemia, dan skleroderma AT dikesan.
Kriteria diagnostik untuk diabetes dicadangkan oleh A.T Mazi et al. (1980):
Kriteria Besar: scleroderma proksimal - penebalan simetri dan indurasi kulit jari, serta kawasan kulit yang terletak proksimal kepada sendi metacarpophalangeal dan metatarsophalangeal; perubahan boleh menjejaskan muka, leher, batang tubuh, dada dan perut.
Kriteria kecil: 1. Sclerodactyly (perubahan yang disenaraikan di atas, terhad kepada penglibatan hanya jari).
2. Parut di hujung jari atau kehilangan bahan di hujung jari.
3. Fibrosis pulmonari basal dua hala - bayang-bayang jaringan dua hala atau linear-nodular, paling ketara di kawasan basal paru-paru (perubahan seperti paru-paru "sarang lebah" mungkin), dan sambungan perubahan ini dengan lesi primer tiada paru-paru.
Untuk membuat diagnosis, perlu mempunyai kriteria utama atau sekurang-kurangnya dua kriteria kecil (sensitiviti kaedah 97%, kekhususan 98%).
Dermatomyositis pada kanak-kanak
Dermatomyositis(DM) ialah penyakit radang bukan purulen sistemik pada rangka dan otot licin dan kulit dengan tipikal ruam kulit. Dalam ¼ kes penyakit ini terhad kepada sistem otot (polimiositis).
DM adalah penyakit yang jarang berlaku (kelaziman 0.5-0.8 setiap 100,000 penduduk). Semua orang jatuh sakit kumpulan umur(puncaknya berlaku pada usia 1-15 tahun), kanak-kanak perempuan lebih kerap terjejas (nisbah kanak-kanak perempuan kepada lelaki ialah 1.5: 1.0).
Etiologi DM tidak dipasang. Terdapat bukti hubungan antara DM dan enterovirus (Coxsackie, ECHO) dan Toxoplasma. mungkin kecenderungan genetik- persatuan DM dengan antigen HLA DQA1 (59-100%) dan alel TNF-308A dan korelasinya dengan antibodi khusus myositis (AT) telah dikenalpasti. Kecenderungan kepada penyakit ini direalisasikan dalam kombinasi dengan faktor perlembagaan (ambang stigmatisasi yang tinggi, kekerapan sindrom hipermobiliti) dan faktor persekitaran (berjangkit, endokrin).
Patogenesis. Adalah dipercayai bahawa virus itu boleh mempunyai kesan merosakkan secara langsung pada tisu otot, bertindak melalui tindak balas imun terhadap antigen virus yang terletak pada permukaan gentian otot, melalui mekanisme mimikri antigen. Vaskulopati imun dipercayai memainkan peranan penting dalam patogenesis DM. Pertama sekali, endothelium saluran berkaliber kecil (kapilari, venula dan arteri kecil) dalam kulit, otot, dan saluran gastrousus menderita. Apabila rosak, sel endothelial membengkak dan menjadi nekrotik, menyempit, bersama dengan trombosis, lumen saluran darah, menyebabkan iskemia tisu.
Gangguan imun telah terbukti pada tahap selular dan humoral: pembentukan Mi-2 (antibodi antinuklear - AT) - dalam 20% kes, AT ke tisu otot, dinding vaskular; limfosit dan limfokin sitotoksik. Menurut beberapa data, antibodi khusus myositis dikesan dalam fasa aktif penyakit dan jarang (dalam 1/3 kes) apabila aktiviti itu berkurangan. Hasilnya ialah perkembangan proses patologi radang dan degeneratif dalam otot, vaskulitis sistemik.
Klasifikasi DM membezakan akut, subakut dan kursus kronik penyakit.
Pada kursus akut selepas 3-6 bulan dari permulaan penyakit, lesi umum yang meningkat secara besar-besaran pada otot-otot striated diperhatikan, sehingga imobilitas lengkap, perkembangan disfagia dan dysarthria. Terdapat keadaan toksik febril yang teruk dengan pelbagai ruam kulit. Punca kematian biasanya adalah pneumonia aspirasi atau kegagalan jantung paru-paru yang disebabkan oleh kerosakan pada paru-paru atau jantung. Prognosis bertambah baik dengan rawatan dos yang besar glukokortikoid GC).
Kursus subakut dicirikan oleh kitaran, tetapi masih adynamia, kerosakan pada kulit dan organ dalaman semakin meningkat. Dengan penggunaan GC, pemulihan adalah mungkin dengan pemeliharaan amyotrophies, contractures, dan kalsifikasi yang jelas yang menjejaskan keupayaan untuk bekerja.
Kursus kronik adalah yang paling menguntungkan, hanya terjejas kumpulan berasingan otot, dan oleh itu, walaupun terdapat sejumlah besar eksaserbasi, keadaan umum pesakit tetap memuaskan, mereka tetap berfungsi untuk masa yang lama.
Gambar klinikal DM berbeza dalam kepelbagaian disebabkan oleh lesi umum mikrovaskular, proses keradangan-nekrotik yang progresif dalam otot berjalur dan licin, kelemahan otot yang progresif Dengan polimorfisme gejala klinikal, yang utama dalam DM ialah sindrom kulit dan otot.
Kerosakan pada otot rangka. Gejala utama DM ialah darjah yang berbeza-beza keterukan kelemahan simetri kumpulan otot proksimal anggota badan dan otot batang. Otot yang paling kerap terjejas ialah ikat pinggang bahu dan pelvis, fleksor leher dan otot perut.
Biasanya, ibu bapa mula menyedari bahawa kanak-kanak mengalami kesukaran melakukan tindakan yang sebelum ini dilakukannya tanpa kesukaran: memanjat tangga, bangun dari kerusi rendah, dari katil, dari tandas, dari lantai. Sukar untuk kanak-kanak duduk di atas lantai dari kedudukan berdiri; dia perlu bersandar pada kerusi atau lututnya untuk mengangkat mainan dari lantai. Kemajuan membawa kepada fakta bahawa kanak-kanak itu tidak boleh mengangkat kepalanya dengan baik, tidak boleh berpakaian sendiri atau menyikat rambutnya. Selalunya ibu bapa menganggap gejala ini sebagai manifestasi kelemahan umum dan tidak memberi perhatian kepada mereka. Dengan kelemahan otot yang teruk, kanak-kanak selalunya tidak boleh mengangkat kepala atau kakinya dari katil, duduk dari posisi berbaring, atau lebih kes yang teruk– tidak boleh berjalan Penglibatan otot intercostal dan diafragma boleh menyebabkan kegagalan pernafasan, dan otot pharyngeal - kepada disfagia dan disfonia.
Selalunya pesakit mengadu sakit otot Kesakitan boleh datang dari otot, sendi, fascia, ligamen atau tendon. Gejala kerosakan otot mungkin mendahului manifestasi kulit.
Perubahan kulit. Manifestasi kulit klasik DM ialah tanda Gottron dan ruam heliotrope. Gejala Gottron terdiri daripada unsur kulit erythematous dan kadangkala bersisik, nodul dan plak yang naik di atas permukaan kulit sendi extensor - interphalangeal, metacarpophalangeal, siku, lutut, buku lali. Ruam heliotrope klasik ialah ruam kulit periorbital berwarna ungu atau eritematous pada kelopak mata atas dan ruang antara kelopak mata atas dan kening (tanda "kacamata ungu"), selalunya digabungkan dengan edema periorbital Ruam eritematous juga boleh terletak pada muka, dada dan leher, bukan bahagian atas punggung dan bahagian atas tangan (simptom selendang), perut, punggung, peha, kaki Tanda awal penyakit ini mungkin perubahan pada lapisan kuku, seperti hiperemia pada rabung periungual dan pertumbuhan berlebihan kutikula. Manifestasi kulit mungkin mendahului penglibatan otot selama setahun atau lebih. Sindrom kulit terpencil pada permulaannya adalah lebih biasa daripada permulaan penyakit "berotot" atau "musculocutaneous".
Kalsifikasi tisu lembut biasanya berlaku pada tahun ke-2-3 penyakit ini, tetapi mungkin pada tahun ke-5-8 dan bahkan ke-10 penyakit ini. Lebih kerap manifestasi DM ini berlaku dalam zaman prasekolah, dengan kursus berulang, beralun dan kronik yang berterusan. Kalsifikasi ialah pemendapan mendapan garam kalsium (hidroksiapatit) dalam kulit, lemak subkutan, otot atau fascia intermuskular dalam bentuk nodul tunggal, pembentukan besar seperti tumor, plak cetek, atau mungkin meluas. Jika kalsifikasi terletak secara cetek, ia adalah mungkin tindak balas keradangan tisu sekeliling, suppuration dan penolakan dalam bentuk jisim rapuh. Kalsifikasi yang terletak dalam hanya boleh dikesan dengan x-ray.
Kerosakan jantung. Proses otot sistemik dan vaskulopati sistemik menyebabkan kerap penglibatan miokardium dalam proses patologi, walaupun ketiga-tiga lapisan jantung mungkin terjejas dan pembuluh koronari, sehingga perkembangan serangan jantung Walau bagaimanapun, keterukan gejala klinikal yang rendah dan ketidakspesifikannya menjelaskan kesukaran diagnosis klinikal karditis. DALAM tempoh aktif pesakit mengalami takikardia, bunyi jantung tersekat, pengembangan sempadan jantung, gangguan kadar denyutan jantung. Ekokardiografi dalam kes miokarditis mendedahkan pengembangan rongga jantung, penebalan dinding, penurunan fungsi kontraktil dan pengepaman miokardium, dan di hadapan perikarditis, pemisahan lapisan perikardium.
Kerosakan pada saluran gastrousus. Penyebab utama kerosakan gastrousus dalam DM ialah vaskulitis yang meluas dengan perkembangan gangguan trofik, pemuliharaan terjejas dan kerosakan pada otot licin. Sentiasa membimbangkan di klinik DM adalah kemunculan aduan sakit di tekak dan di sepanjang esofagus, bertambah teruk dengan menelan, sakit perut, yang bersifat ringan dan meresap. Sindrom kesakitan mungkin mempunyai beberapa sebab pada terasnya. Yang paling serius ialah perkembangan esofagitis, gastroduodenitis, enterocolitis, disebabkan oleh keradangan catarrhal atau proses erosif-ulseratif. Dalam kes ini, pendarahan kecil atau banyak mungkin diperhatikan, perforasi mungkin, yang membawa kepada mediastinitis, peritonitis, yang boleh menyebabkan kematian kanak-kanak.
Manifestasi klinikal lain. Sebagai tambahan kepada gejala umum yang disenaraikan di atas (demam, kelemahan umum), DM dicirikan oleh distrofi yang teruk disebabkan oleh keterukan umum penyakit, distrofi otot dan sklerosis, dan atrofi lemak subkutan. Dengan DM, lesi diperhatikan dalam membran mukus rongga mulut, bahagian atas saluran pernafasan, konjunktiva, faraj.
Sindrom sendi dengan DM ia boleh memanifestasikan dirinya sebagai arthralgia, mobiliti terhad pada sendi, dan kekakuan pagi. Perubahan eksudatif pada sendi adalah kurang biasa. Lebih tipikal ialah pembentukan kontraktur tendon-otot, selalunya di pergelangan tangan, siku, pinggul dan sendi lutut, yang, dengan langkah-langkah pemulihan yang berterusan dalam remisi, mempunyai kemungkinan dinamik terbalik yang lengkap.
Kerosakan paru-paru. Kerosakan pada sistem pernafasan agak biasa dan disebabkan oleh penglibatan otot pernafasan dalam proses dengan perkembangan kegagalan pernafasan dan otot pharyngeal dengan gangguan menelan dan pembangunan yang mungkin pneumonia aspirasi. "Sindrom anti-synthetase" jarang berlaku, yang dicirikan oleh bermusim, permulaan akut myositis, sindrom Raynaud, "tangan mekanik" (hiperkeratosis, kekasaran dan rekahan pada kulit tapak tangan).
Arus DM boleh menjadi akut (dalam 10.8% kes), subakut (83%) dan kronik primer (6.2%).
Kursus akut disertai dengan demam panas, sujud, ketegangan otot, dan sakit. Kadang-kadang proses patologi hanya terhad kepada tisu otot (polimiositis), tetapi lebih kerap perubahan kulit yang tipikal DM juga muncul. Komplikasi yang paling serius dari permulaan akut DM adalah kerosakan pada otot lelangit dan otot pernafasan dengan penampilan ketidakupayaan untuk menelan dan penurunan mendadak dalam jumlah lawatan dada.
Pada yang paling kerap kursus subakut perubahan kulit yang biasa berlaku - eritema merah terang atau ungu-biru di sekeliling mata (“kelopak mata heliotrope” atau “cermin mata dermatomyositis”) dan pada kawasan terbuka badan (jenis decolletage), bengkak kelopak mata dan kawasan supraorbital, ruam bersisik hermitema pada sendi kecil tangan, siku, sendi lutut (gejala Gottron), kemerahan dan pengelupasan kulit tapak tangan ("tangan mekanik"), telangiectasias kuku menegak, kalsifikasi kulit. Kurang biasa adalah ruam umum, lebih ketara di dada. Bentuk permulaan ini dicirikan oleh arthralgia.
Pada kursus kronik primer dicirikan oleh permulaan beransur-ansur dan perkembangan perlahan gejala selama beberapa tahun dalam bentuk dermatitis, hiperpigmentasi, hiperkeratosis, dan patologi viseral yang minimum. Perubahan distrofi umum, atrofi otot dan sklerosis mendominasi, dan terdapat kecenderungan untuk mengembangkan kalsifikasi dan kontraktur.
Data makmal dan instrumental. Dalam kes akut, tanda-tanda aktiviti makmal dikesan (peningkatan ESR, leukositosis dalam kes subakut, mereka mungkin tidak hadir).
Oleh kerana kerosakan otot dalam darah, kandungan enzim myospecific (creatine phosphokinase, g-glutamat aminotransferase, lactate dehydrogenase) meningkat lebih daripada 50 kali ganda bukti peningkatan katabolisme otot adalah peningkatan dalam kepekatan kreatinin otot. Myoglobin dikesan dalam sedimen kencing, nisbah kepekatan kreatin kepada jumlah kepekatan kreatin dan perubahan kreatinin (melebihi 40%).
Kajian imunologi mendedahkan titer yang tinggi faktor reumatoid(AB yang bertindak balas dengan serpihan Fe Ig G), antibodi antinuklear adalah positif.
Elektromiografi otot yang terjejas menerangkan peningkatan keseronokan otot, potensi tindakan dengan amplitud rendah, potensi tindakan polifasa, fibrilasi (tanda myositis).
Untuk menjelaskan diagnosis, adalah mungkin untuk melakukan biopsi otot (deltoid atau quadriceps femoral) untuk mengenal pasti perubahan patomorfologi ciri.
Diagnosis DM ditubuhkan berdasarkan perkembangan kompleks gejala klinikal tipikal pada kanak-kanak di bawah umur 16 tahun. Diagnosis pembezaan DM dijalankan dengan sekumpulan besar miopati radang (Duchenne muscular dystrophy, myasthenia gravis, myositis berjangkit, toksik dan myopati yang disebabkan oleh dadah, dll.). Selalunya diagnosis pembezaan perlu dijalankan antara DM dan sindrom myositis dalam penyakit reumatik lain.
Kriteria diagnostik yang diterima umum adalah yang dicadangkan oleh Bohan dan Peter (1975), disemak dan dikembangkan oleh Tahimoto et al (1995). Menurut klasifikasi ini, diagnosis DM memerlukan sekurang-kurangnya satu daripada kriteria kulit dalam kombinasi dengan 4 daripada kriteria untuk polimiositis.
Kriteria diagnostik untuk DM dan polimiositis (Tahimoto et al., 1995):
Kriteria kulit:
1) ruam heliotrope (eritema edematous merah-ungu pada kelopak mata atas)
2) Tanda Gottron (eritema atropik merah-ungu di atas permukaan extensor sendi jari)
3) eritema permukaan extensor sendi
Kriteria untuk polimiositis: berikut:
1. Kelemahan otot proksimal sekurang-kurangnya 1 bulan.
2. Myalgia selama 1 bulan tanpa ketiadaan gangguan deria.
3. Nisbah kepekatan kreatin dalam air kencing kepada jumlah kepekatan kreatin dan kreatinin dalam air kencing adalah lebih daripada 40%.
4. Peningkatan ketara dalam paras darah kreatin fosfokinase atau transaminase tanpa sebab lain.
5. Perubahan degeneratif dalam gentian otot semasa biopsi.
Diagnosis dianggap boleh dipercayai jika 4 tanda hadir, berkemungkinan - jika 3 hadir, mungkin - 2.
Kriteria yang sama diberikan oleh N.P. Shabalov (2001):
1. Ruam dermatomyositis klasik (kriteria utama).
2. Kelemahan otot proksimal simetri.
3. Peningkatan tahap enzim otot dalam serum darah.
4. Penemuan elektromiografi ciri DM.
5. Penemuan biasa dalam biopsi otot untuk DM (biopsi otot dilakukan hanya jika tiada tanda ke-2, ke-3 atau ke-4).
Diagnosis memerlukan kehadiran kriteria utama (ruam ciri) dalam kombinasi dengan mana-mana 3 kriteria lain.
Periarteritis nodosa
Periarteritis nodosa(UP) - vaskulitis necrotizing sistemik jenis kerosakan segmen pada arteri kecil dan sederhana dengan pembentukan protrusi aneurisma. Kepunyaan kumpulan vaskulitis sistemik dengan polimorfisme klinikal yang luar biasa. Kebanyakan lelaki dan lelaki muda terjejas.
Etiologi UP. UP berkembang selepas jangkitan pernafasan (termasuk streptokokus), intoleransi dadah (sulfonamides, penicillins, iodide, thiouracil, bismut preparations, hypothiazide), selepas pemberian vaksin dan serum. Selalunya penanda ditemui di UE hepatitis kronik DALAM.
Patogenesis UP. Pelbagai faktor patogenik ( jangkitan streptokokus, virus, seroterapi, antibiotik, sulfonamides) menunjukkan bahawa tindak balas hiperergik badan adalah penting dalam pembangunan UP. Oleh idea moden dengan UP terdapat tindak balas hipersensitiviti segera dan tertunda dengan gangguan mekanisme imun humoral dan selular. Perubahan utama semasa tindak balas hiperergik berkembang dalam arteri kecil dan sederhana. Peranan penting kompleks imun bermain, yang membawa kepada pengaktifan pelengkap dan pengumpulan leukosit di zon penetapan mereka (dalam arteri sederhana dan kecil). Pada peringkat akut, neutrofil menyusup ke semua lapisan dinding kapal, yang membawa kepada degenerasinya. Apabila proses menjadi kronik, dinding vaskular menjadi menyusup dengan sel mononuklear dengan perkembangan nekrosis fibrinoid, yang membawa kepada penyempitan lumen kapal, trombosis, dan infarksi. Semasa penyembuhan berlangsung, kolagen didepositkan di kawasan yang terjejas, yang membawa kepada penyumbatan selanjutnya pada saluran.
Oleh itu, dengan UP, kerosakan serentak pada endothelium vaskular (pemendapan imunokompleks), membran elastik dalaman (keradangan sel polimorfik) dan tisu perivaskular (penyusupan, parut) berlaku.
Ciri morfologi UP adalah penebalan yang berbeza pada arteri yang terjejas ("periarteritis nodosa"), aneurisme dengan diameter sehingga 1 cm, yang terdapat dalam saluran buah pinggang, jantung, sistem saraf pusat dan organ perut.
Pengelasan UE. Pada kanak-kanak, perkara berikut dibezakan: pilihan klinikal penyakit: dengan kerosakan utama pada saluran periferal, dengan kerosakan utama pada organ dalaman dan kerosakan terpencil pada kulit atau organ dalaman. Mengikut kursus - akut, subakut dan kronik. Juga terbilang sindrom klinikal: kulit, tromboangitis, otot, artikular, neurologi, jantung, perut, buah pinggang dan pulmonari. Komplikasi: pendarahan serebrum, pendarahan pulmonari, jurang aneurisme koronari, pecah hati, limpa, buah pinggang, perforasi ulser usus, peritonitis. Hasil: remisi lengkap, remisi klinikal dan makmal relatif, hilang upaya.
Gambar klinikal UP. Oleh kerana tahap kerosakan pada arteri kecil dan sederhana, gambaran klinikal adalah polimorfik. Permulaan biasanya akut, dengan demam, sakit otot dan penurunan berat badan yang semakin meningkat, lemah, kurang selera makan, berpeluh, sakit pelbagai lokalisasi. Dengan latar belakang ini, ciri sindrom klinikal UP dikenalpasti - yang terkemuka, yang menentukan keterukan keadaan pesakit, dan yang mengiringinya, mencerminkan sifat sistemik lesi. Pada kanak-kanak, sindrom kulit, tromboangitis, otot, artikular, neurologi dan jantung adalah lebih biasa. Sindrom perut, buah pinggang dan pulmonari diperhatikan kurang kerap.
Sindrom kulit dan tromboangitik disebabkan terutamanya oleh kerosakan kepada saiz kecil dan sederhana arteri periferal dan dicirikan oleh pelbagai jenis ruam, selalunya berdarah (erythematous, makulopapular, hemorrhagic, urtikaria), nodul subkutaneus dan intradermal, livedo, edema tempatan, nekrosis, gangren, dan seterusnya nekrosis, atrofi dan juga gangren mungkin berlaku di tapak ruam itu.
Paling kerap dijumpai hidup("sindrom stasis"), yang menunjukkan dirinya pada hari-hari pertama atau pada kemuncak penyakit dengan latar belakang demam, ia mungkin didahului oleh hyperesthesia. Livedo - berterusan dan tahan lama gejala kulit, menyerupai bentuk rangkaian atau dahan pokok berwarna keunguan-sianotik dan disetempat pada permukaan extensor bahagian distal lengan dan kaki, kadang-kadang pada pinggul, punggung, bahu, belakang, muka.
pedih nodul subkutaneus diameter sehingga 1 cm, teraba di sepanjang saluran yang terjejas (granulomas atau aneurisma), yang memberi nama kepada penyakit itu, terletak di kawasan lengan bawah, kaki, paha, perut, muka, kulit kepala, tidak selalu ditentukan. Bilangan nodul adalah berubah - dari tunggal kepada berbilang; saiz dari sekoi kepada kacang dan kacang. Mereka biasanya mundur dalam masa 1-2 minggu.
Edema tempatan terletak di atas sendi besar atau merebak ke tangan, kaki, punggung bawah, muka, serupa dengan edema Quincke. Apabila kulit di kawasan edema berkembang, ia menjadi sianotik dan sejuk, kemudian pendarahan meresap muncul, menggantikannya nekrosis kering. Dalam kes yang teruk ia berkembang gangren distal.
Bersama dengan perubahan nekrotik pada kulit dan gangren distal, pada kemuncak aktiviti proses, kerosakan pada membran mukus, stomatitis, nekrosis lidah berbentuk baji, nekrosis lelangit lembut, dan tonsilitis nekrotik diperhatikan.
Sindrom sendi dan otot– menampakkan diri dalam bentuk arthralgia simetri dan myalgia yang bersifat paroxysmal. Lesi ini dicirikan oleh kebolehbalikan fungsi yang lengkap.
Sindrom neurologi. Sistem saraf terjejas secara serentak pada semua peringkat atau secara berurutan pada tahap yang berbeza.. Asas gangguan vaskular serebrum adalah gabungan dua faktor yang berinteraksi - hipertensi arteri disebabkan oleh kerosakan buah pinggang dan vaskulitis serebrum. Gejala lesi berkembang secara akut, selalunya dalam bentuk gangguan sementara peredaran otak dan krisis vaskular serebrum (sakit kepala, muntah, sindrom meningeal, sawan epileptiform, sindrom sawan, kehilangan kesedaran dari beberapa jam hingga 2 hari diikuti oleh afasia, gangguan mental). Gejala mungkin muncul dengan latar belakang krisis serebrum lesi fokus otak, terutamanya dengan gangguan motor. Di samping itu, mungkin terdapat tanda-tanda kerosakan pada visual dan saraf pendengaran. Kepentingan kawasan diencephalic-hypothalamic dibuktikan dengan perkara berikut: gejala klinikal, seperti anoreksia, cachexia progresif, marbling simetri meresap pada kulit, berpeluh teruk.
Kerosakan pada sistem saraf periferi adalah kurang biasa. Ia menunjukkan dirinya dengan gejala mononeuritis, polyneuritis asimetri, dan polyradiculoneuritis.
A sindrom perut. Sindrom perut mungkin disebabkan oleh kekejangan vasokular, dikompensasi oleh peredaran mesenterik terjejas, paresis usus, arteritis saluran yang memberi makan apendiks dan pundi hempedu, infarksi dan nekrosis usus, peritonitis.
Dengan sindrom perut, bersama-sama dengan ruam kulit, terdapat sakit perut paroxysmal disertai dengan peningkatan suhu badan, tanpa penyetempatan yang jelas dan sering disertai dengan gejala dyspeptik (anoreksia, muntah, cirit-birit bergantian dengan sembelit). Apabila proses berlangsung, serangan yang menyakitkan berlaku lebih kerap dan menjadi lebih berterusan, dan gambaran perut akut berkembang.
Kerosakan pada organ dalaman - buah pinggang (dalam bentuk nefritis hematurik dengan hipertensi arteri yang berterusan), jantung (miokarditis), saluran gastrousus ( luka ulseratif dengan mungkin pendarahan usus), sistem saraf (neuritis periferal, infarksi serebrum, sawan, psikosis), paru-paru (sindrom asma bronkial dengan eosinofilia berterusan, vaskulitis pulmonari dengan hemoptisis, sesak nafas dan infiltrat jenis influenza), sendi (arthralgia, arthritis migrasi sendi besar) , otot (myalgia), dsb. Hipertermia berterusan adalah ciri (antibiotik tidak berkesan dalam 2/3 pesakit). Penurunan berat badan pada pesakit (sehingga cachexia) berkorelasi dengan aktiviti proses.
Nodul subkutaneus yang menyakitkan sehingga diameter 1 cm, teraba di sepanjang saluran yang terjejas (granulomas atau aneurisma), yang memberi nama kepada penyakit itu, dikesan hanya dalam 5-10% kes.
Diagnosis klinikal dan makmal UP. Penyakit ini dicirikan oleh aktiviti makmal yang tinggi. Dalam darah periferal, leukositosis, trombositosis, peningkatan ESR ditentukan, dalam serum darah - peningkatan urea, dalam sedimen kencing - proteinuria, hematuria.
Kajian imunologi dalam ½ kes mendedahkan penanda positif hepatitis B virus. Faktor reumatoid dan antinuklear berada dalam titer yang rendah atau tiada. Titer pelengkap yang tinggi adalah ciri apabila kulit atau buah pinggang terjejas.
Angiografi viseral mendedahkan mikroaneurisme arteri yang terjejas.
Kriteria klinikal dan diagnostik utama untuk UP termasuk:
1. Demam berterusan dan penurunan berat badan pada pesakit dengan tanda-tanda patologi sistemik.
2. Kerosakan iskemia yang tidak dapat dijelaskan pada jantung dan sistem saraf pusat (penyakit arteri koronari, infarksi miokardium, krisis vaskular serebrum).
3. Tanda-tanda klinikal abdomen akut (arteritis apendiks, ulser usus berlubang akut, infarksi usus berganda).
4. Sedimen kencing aktif dan/atau hipertensi arteri akut.
5. Miopati atau neuropati, hiperestesia.
6. Perubahan kulit (termasuk purpura, pokok livedo, nekrosis kulit dan membran mukus, gangren kering akut jari, nodul subkutan atau intradermal).
7. Data makmal: leukositosis yang ketara, peningkatan ESR kepada 50-70 mm/jam, disproteinemia, CRP, peningkatan tahap seromucoid, fibrinogen.
Rawatan DBST pada kanak-kanak. Matlamat rawatan untuk DBST adalah untuk mencapai dan mengekalkan remisi jangka panjang penyakit untuk meningkatkan tempoh dan meningkatkan kualiti hidup pesakit.
Prinsip asas rawatan: 1) pendekatan individu dalam memilih kaedah rawatan, dengan mengambil kira klinik, tahap aktiviti dan sifat perjalanan penyakit, tindak balas badan kanak-kanak terhadap rawatan; 2) kerumitan kesan terapeutik; 3) keprograman (ketepatan dan urutan pelaksanaan semua komponen program terapeutik yang dipilih untuk rawatan); 4) kesinambungan (peralihan tepat pada masanya daripada terapi imunosupresif intensif kepada terapi sokongan, dengan mengambil kira peringkat penyakit); 5) memantau keberkesanan dan keselamatan terapi; 6) peringkat (rawatan pesakit dalam dan pesakit luar); 7) tempoh dan kesinambungan rawatan.
Keberkesanan ditentukan oleh rawatan yang dimulakan secepat mungkin. tarikh awal selepas diagnosis. Oleh kerana etiologi DBST belum ditetapkan secara muktamad, terapi adalah berdasarkan prinsip patogenetik.
Rawatan pesakit dengan DBST hendaklah dijalankan di hospital, sebaik-baiknya di jabatan khusus.
Pada permulaan penyakit, rehat tidur ditetapkan, tetapi jika tiada kerosakan pada organ dalaman dan serius gangguan fungsi Pematuhan ketat pada rehat tidur tidak diperlukan.
Ubat lini pertama untuk DBST ialah glukokortikoid(GCs), yang mempunyai kesan anti-radang, imunomodulator dan anti-musnah. Untuk scleroderma, ia ditetapkan hanya mengikut petunjuk (bentuk meresap progresif atau meluas dengan cepat).
GCs diambil dengan mengambil kira irama sirkadian (irama fisiologi) pelepasannya pada waktu pagi, yang mengurangkan tahap perencatan sistem hipotalamus-pituitari-adrenal. Apabila ditetapkan besar dos harian GK dibahagikan kepada 3-4 dos, 2/3 daripadanya ditetapkan pada separuh pertama hari.
Apabila memilih dos individu GC, mereka dipandu oleh keterukan keadaan dan ciri individu pesakit, tahap aktiviti dan gejala klinikal utama.
Ini adalah penyakit sistemik kronik tisu penghubung dan saluran kecil dengan perubahan fibrosklerotik yang meluas pada kulit dan stroma organ dalaman. Scleroderma pada kanak-kanak, rawatan dan gejala yang akan kita pertimbangkan sekarang, dicirikan oleh tanda-tanda endarteritis yang melenyapkan dalam bentuk sindrom sistemik Raynaud.
Scleroderma pada kanak-kanak - gejala penyakit
Gambar klinikal skleroderma pada kanak-kanak sebelum rawatan biasanya bermula dengan sindrom Raynaud ( gangguan vasomotor), gangguan trofik dan arthralgia berterusan, penurunan berat badan, peningkatan suhu badan, asthenia. Setelah bermula dengan mana-mana satu gejala, skleroderma sistemik secara beransur-ansur atau agak cepat memperoleh ciri-ciri penyakit berbilang sindrom.
Lesi kulit adalah gejala patognomonik skleroderma. Ini adalah edema padat yang meluas kemudiannya, penebalan dan atrofi kulit diperhatikan. Lebih kerap, perubahan itu dilokalisasikan pada kulit muka dan bahagian kaki selalunya kulit seluruh badan menjadi padat.
Pada masa yang sama, dengan gejala skleroderma, pigmentasi fokus atau meluas berkembang dengan kawasan depigmentasi dan telangiectasia. Ciri-cirinya ialah ulser dan pustula pada hujung jari, yang tidak sembuh untuk masa yang lama dan sangat menyakitkan, ubah bentuk kuku, rambut gugur sehingga kebotakan. Myositis interstisial fibrosing sering berkembang.
Sindrom otot dengan gejala skleroderma, ia disertai dengan myalgia, penebalan progresif, kemudian atrofi otot, dan penurunan kekuatan otot. Dan polimiositis akut dengan sakit, bengkak otot, dan lain-lain jarang diperhatikan.
Gejala diagnostik skleroderma pada kanak-kanak
Diagnosis dibuat berdasarkan data klinikal dan makmal: anemia sederhana, normo- atau hipokromik, leukositosis dan eosinofilia sederhana, dan trombositopenia sementara biasanya diperhatikan. ESR biasanya atau sederhana meningkat dalam kes kronik dan meningkat dengan ketara (sehingga 50 – 60 mm/j) dalam kes subakut.
Kriteria diagnostik untuk skleroderma pada kanak-kanak adalah:
Kulit seperti skleroderma berubah secara proksimal kepada sendi jari utama.
Sclerodactyly.
Parut lesung pipit atau kehilangan bahan tisu lembut di hujung jari dan/atau kaki.
Fibrosis pulmonari basal dua hala.
Diagnosis skleroderma pada kanak-kanak dianggap boleh dipercayai jika sama ada kriteria pertama atau sekurang-kurangnya dua kriteria berikut dipenuhi.
Perubahan fibrosis pada otot disertai dengan fibrosis tendon, yang membawa kepada kontraktur otot-tendon. Kerosakan sendi dikaitkan terutamanya dengan proses patologi dalam tisu periartikular (kulit, tendon, kapsul artikular, otot). Arthralgia dengan gejala scleroderma disertai dengan ubah bentuk teruk sendi akibat perubahan proliferatif dalam tisu periartikular. Pemeriksaan X-ray tidak mendedahkan kemusnahan yang ketara.
Gejala diagnostik penting skleroderma pada kanak-kanak adalah osteolisis terminal, dan dalam kes yang teruk, falang tengah jari, dan kurang kerap jari kaki. Pemendapan garam kalsium dalam tisu subkutaneus disetempat terutamanya di kawasan jari dan tisu periartikular, dinyatakan dalam bentuk pembentukan tidak sekata yang menyakitkan, kadang-kadang dibuka secara spontan dengan penolakan jisim berkapur yang rapuh.
Kerosakan pada sistem saraf dengan gejala scleroderma ditunjukkan oleh polyneuritis, ketidakstabilan vegetatif (gangguan berpeluh, termoregulasi, tindak balas vasomotor pada kulit), labiliti emosi, kerengsaan, sebak dan curiga, insomnia. Hanya dalam kes yang jarang berlaku, gambar ensefalitis atau psikosis berlaku. Gejala sklerosis saluran serebrum adalah mungkin berkaitan dengan lesi skleroderma mereka, walaupun pada individu muda.
Kerosakan pada sistem reticuloendothelial (poliadenia, dan dalam sesetengah pesakit, hepatosplenomegaly) dan endokrin (kekurangan pluriglandular atau patologi satu atau kelenjar endokrin lain).
Gejala jantung skleroderma pada kanak-kanak
Kerosakan pada sistem kardiovaskular diperhatikan di hampir semua pesakit: miokardium dan endokardium terjejas. Kardiosklerosis sklerodermik secara klinikal dicirikan oleh sakit di kawasan jantung, sesak nafas, extrasystole, nada tersekat dan murmur sistolik di puncak, dengan jantung mengembang ke kiri. Pemeriksaan sinar-X mendedahkan kelemahan denyutan dan kelicinan kontur jantung; tisu otot dengan tisu berserabut. ECG biasanya menunjukkan penurunan voltan, gangguan pengaliran sehingga blok atrioventrikular; ECG seperti infarksi berlaku dengan perkembangan fokus besar-besaran fibrosis dalam miokardium.
Sekiranya proses itu disetempat di endokardium, perkembangan penyakit jantung scleroderma dan kerosakan pada endokardium parietal adalah mungkin. Biasanya menderita injap mitral. Penyakit jantung scleroderma dicirikan oleh kursus jinak.
Lesi vaskular sebagai gejala skleroderma
Kerosakan pada arteri kecil dan arteriol menyebabkan gejala periferal skleroderma seperti sindrom Raynaud dan gangren jari. Kerosakan pada saluran organ dalaman membawa kepada patologi visceral yang teruk - pendarahan, iskemia dan juga perubahan nekrotik dengan gambaran klinikal visceritis yang teruk (pereputan tisu paru-paru, "buah pinggang scleroderma sejati", dll.). Patologi vaskular menentukan kelajuan proses, keterukan dan selalunya hasil penyakit.
Pada masa yang sama, kerosakan pada kapal besar adalah mungkin dengan gambaran klinikal thromboangiitis obliterans; fenomena iskemia berkembang, dan selalunya gangren pada jari tangan dan kaki, berhijrah trombophlebitis dengan ulser trofik di kawasan kaki dan kaki, dsb.
Luka pada paru-paru dan esofagus sebagai gejala skleroderma pada kanak-kanak
Kerosakan paru-paru dalam bentuk pneumofibrosis meresap atau fokal disertai oleh emfisema dan bronchiectasis. Aduan sesak nafas, kesukaran untuk menarik nafas dalam, pernafasan yang sukar, semasa auskultasi paru-paru, bunyi berdehit kedengaran, bunyi perkusi berkotak-kotak, penurunan kapasiti vital kepada 40 - 60% daripada nilai yang dijangkakan, pengukuhan dua hala dan ubah bentuk corak pulmonari, kadang-kadang dengan struktur jaringan halus (sarang lebah); Pemeriksaan sinar-X menunjukkan tanda-tanda yang biasanya mencirikan scleroderma pneumofibrosis.
Kerosakan buah pinggang dengan gejala skleroderma pada kanak-kanak sering menunjukkan dirinya sebagai nefritis fokus, dan perkembangan glomerulonephritis meresap dengan sindrom hipertensi dan kegagalan buah pinggang adalah mungkin. Dengan kursus skleroderma sistemik yang berkembang pesat, buah pinggang skleroderma sebenar sering berkembang, membawa kepada nekrosis fokus korteks dan kegagalan buah pinggang.
Kerosakan pada esofagus, yang ditunjukkan oleh disfagia, pelebaran, peristalsis yang lemah dan ketegaran dinding dengan laluan barium yang perlahan semasa pemeriksaan sinar-X, diperhatikan dengan kerap dan mempunyai nilai diagnostik yang penting. Disebabkan oleh kerosakan vaskular, perkembangan ulser, pendarahan, nekrosis iskemia dan pendarahan dalam saluran penghadaman adalah mungkin.
Bentuk skleroderma pada kanak-kanak dan gejala mereka
Selalunya ia berlaku kursus kronik skleroderma, penyakit ini berterusan selama beberapa dekad dengan aktiviti proses yang minimum dan penyebaran lesi secara beransur-ansur ke pelbagai organ dalaman, yang fungsinya tidak terjejas untuk masa yang lama.
Pesakit sedemikian menderita terutamanya daripada kerosakan pada kulit, sendi dan gangguan trofik. Dalam rangka skleroderma kronik, sindrom CRST dibezakan (calcinosis, sindrom Raynaud, sclerodactyly dan telangiectasia), dicirikan oleh kursus jinak jangka panjang dengan perkembangan patologi viseral yang sangat perlahan.
Pada kursus subakut scleroderma pada kanak-kanak bermula dengan arthralgia, penurunan berat badan, patologi visceral meningkat dengan cepat, dan penyakit itu mengambil kursus yang progresif dengan penyebaran proses patologi ke banyak organ dan sistem. Kematian biasanya berlaku 1 hingga 2 tahun dari permulaan penyakit.
Borang skleroderma fokus:
plak - bengkak, eritema, gangguan pada corak kulit dan pigmentasi dengan "corolla" ungu-merah jambu, indurasi, fibrosis, atrofi.
Bentuk keloid skleroderma pada kanak-kanak adalah kord padat yang menyerupai parut keloid.
Bentuk linear skleroderma pada kanak-kanak adalah lesi di sepanjang berkas neurovaskular, yang menjejaskan fascia, otot dan tulang; kawasan lipodistrofi, amyotrofi, pemendekan tendon dan pertumbuhan anggota yang terjejas.
Bentuk nodular subkutaneus yang dalam disetempat pada paha dan punggung dengan penglibatan fascia.
Nodul terpencil di sepanjang tendon, menyerupai reumatoid, dan mengubah kalsifikasi.
Bentuk atipikal scleroderma pada kanak-kanak - atrophoderma idiopatik (bintik biru-ungu pada badan tanpa penebalan sebelumnya); Sklerema Buschke adalah penyakit pseudoskleroderma (bengkak padat pada dermis dan tisu subkutan).
Scleroderma pada kanak-kanak - rawatan dan punca penyakit
Dalam rawatan scleroderma, agen antifibrotik digunakan (D-penicillamine, Diucifon, Colchicine, ubat enzimatik, Dimetil sulfoksida). Ia juga diamalkan penggunaan NSAID.
Selain itu, skleroderma pada kanak-kanak dirawat dengan ubat imunosupresif (menindas autoimun proses keradangan dalam tisu penghubung, menghalang pembentukan fibrosis yang berlebihan), pentadbiran glukokortikoid. Penggunaan agen antihipertensi dan penambahbaikan peredaran mikro. Terapi tempatan, urut, terapi senaman ditunjukkan untuk rawatan. Rawatan simptomatik scleroderma dijalankan apabila organ pencernaan rosak.
Punca skleroderma pada kanak-kanak
Etiologi skleroderma pada kanak-kanak belum dikaji sepenuhnya. Kepentingan utama adalah pelanggaran metabolisme kolagen yang berkaitan dengan hiperaktif fungsi fibroblas dan sel otot licin dinding vaskular. Juga faktor dalam patogenesis adalah pelanggaran peredaran mikro yang disebabkan oleh kerosakan pada dinding vaskular dan perubahan dalam sifat agregat intravaskular darah.
Faktor awal dalam perkembangan penyakit ini boleh menjadi virus RNA atau faktor genetik yang menyedari kesannya dengan kehadiran pengaruh tambahan.
Dalam patogenesis manifestasi umum dan tempatan scleroderma pada kanak-kanak penting mempunyai pelanggaran peredaran mikro pada kulit dan organ dalaman. Perkembangan gangguan peredaran mikro dipromosikan oleh kerosakan pada endothelium, yang disertai oleh lekatan dan pengagregatan platelet, pengaktifan pembekuan, pembebasan mediator radang, peningkatan kebolehtelapan dinding vaskular dengan impregnasi plasma dan pemendapan fibrin, penyempitan lumen. Sitokin dan faktor pertumbuhan yang dirembeskan oleh limfosit, monosit dan platelet memainkan peranan penting dalam perkembangan fibrosis. Terdapat lebihan pengeluaran kolagen dan makromolekul bahan utama tisu penghubung dengan perkembangan seterusnya kawasan fibrosis.
Dalam patogenesis skleroderma pada kanak-kanak, kecenderungan genetik keluarga juga penting. Kanak-kanak perempuan jatuh sakit 3 kali lebih kerap daripada kanak-kanak lelaki. Faktor yang memprovokasi skleroderma pada kanak-kanak adalah penyejukan, trauma, jangkitan, vaksinasi, dll.
terima kasih
Oh, kanak-kanak ini! Betapa banyak yang mereka perlu alami walaupun sebelum mereka memasuki alam dewasa. Malah penyakit yang dahsyat seperti skleroderma dan itu tidak dilalui oleh mereka. Ibu bapa yang dihormati, penyakit yang dipanggil scleroderma benar-benar berbahaya... laman web) akan cuba memberitahu anda sebanyak mungkin maklumat mengenai kursus, manifestasi, dan kaedah merawat scleroderma pada kanak-kanak. Anda sepatutnya tahu segala-galanya tentang semua penyakit yang mungkin dihidapi bayi anda, jadi kekal bersama kami.
Sebagai permulaan, kami perhatikan bahawa skleroderma adalah sangat penyakit yang jarang berlaku, dan selalunya ia memberi kesan kepada wakil jantina yang adil, yang umurnya berbeza antara tiga puluh dan lima puluh tahun. Malah, scleroderma telah diketahui sejak zaman purba. Walaupun begitu, penyakit ini masih belum dikaji dengan betul. Scleroderma mengejutkan saintis dengan manifestasi, sebab dan perjalanannya semakin banyak. Lebih-lebih lagi, hari ini tidak begitu ramai pakar yang belajar penyakit ini. Tetapi mari kita kembali kepada perkara utama.
Jadi, skleroderma pada kanak-kanak.
Apakah skleroderma?
Scleroderma adalah penyakit radang tisu penghubung yang kronik dan dalam kebanyakan kes hanya menjejaskan kulit manusia. Walaupun begitu, banyak organ penting boleh rosak. Dalam perubatan, scleroderma pada kanak-kanak dipanggil scleroderma zaman kanak-kanak atau skleroderma juvana.Berapa kerapkah penyakit ini berlaku pada kanak-kanak?
Malah, skleroderma pada zaman kanak-kanak adalah kejadian yang sangat jarang berlaku. Setiap tahun, antara dua dan dua belas kanak-kanak setiap juta menghidap penyakit ini. Ramai daripada anda kini mungkin berfikir bahawa ini bukan ancaman kepada anak-anak mereka. Ada kemungkinan anda betul, tetapi masih ada risiko. Bagi skleroderma kanak-kanak, ia boleh mempunyai dua bentuk. ini plak Dan linear skleroderma. Borang pertama penyakit ini berlaku terutamanya pada kanak-kanak perempuan, tetapi yang kedua berlaku pada kanak-kanak lelaki. Walau bagaimanapun, dalam semua kes, penyakit ini berkembang secara subakut dan menjejaskan kedua-dua kulit dan tisu subkutan.simptom
Bagi gejala scleroderma pada kanak-kanak, penyakit ini mula menampakkan diri melalui bintik-bintik bujur atau berbentuk jalur, yang boleh berbeza-beza dalam saiz. Pada awalnya, kawasan ini sedikit kemerahan dan terdapat bengkak padanya. Kemudian mereka menjadi lebih padat dan mengambil warna gading. Akibatnya, atrofi mereka berlaku. Kekurangan rawatan jangka panjang membawa kepada penglibatan kawasan lain kulit dalam proses keradangan yang sedia ada. Selalunya, aterosklerosis juga menjejaskan organ dalaman, tetapi tidak dalam kes kanak-kanak. Jika kita bercakap tentang skleroderma kanak-kanak, ia hampir tidak pernah menjejaskan organ dalaman.Diagnostik
Mendiagnosis skleroderma juvana agak sukar. Ini dijelaskan oleh fakta bahawa gejala penyakit ini sangat mirip dengan gejala penyakit lain. Walau bagaimanapun, hari ini sudah ada beberapa kaedah untuk mendiagnosis penyakit ini, dengan bantuan yang mana ia masih boleh dikesan pada peringkat awal perkembangan. Bagi rawatan skleroderma pada kanak-kanak, dengan menganalisis terapi asas, saintis dapat mendedahkan bahawa garam emas mengatasi skleroderma pada kanak-kanak dengan baik. Itulah sebabnya ia paling kerap digunakan untuk merawat penyakit ini. auranofin sebagai ubat utama.Ibu bapa yang dihormati, kami mengingatkan anda sekali lagi bahawa perubahan dalam keadaan umum kanak-kanak mesti sentiasa dipantau. Juga, jangan lupa bahawa kanak-kanak hanya perlu menjalani gaya hidup sihat.
Sebelum digunakan, anda perlu berunding dengan pakar.Ulasan
Saya telah sakit sejak saya berumur 2 tahun. Sekarang 37. Jika anda menyenaraikan apa yang anda cuba dan doktor yang anda pergi. Incl. Institut dinamakan sempena Sechenov di Moscow. Keputusan sifar. Saya mempunyai skleroderma linear. Saya menerimanya dan meneruskan hidup saya. Saya tidak pernah bertemu seorang doktor pun yang mengatakan sesuatu yang masuk akal. Dan berapa banyak lidase dan elektroforesis yang diajar kepada saya pada zaman kanak-kanak. Seram untuk dibayangkan
Anak perempuan saya mengalami bintik 1.5 pada usia 6 bulan dan didiagnosis dengan skleoderma sistemik dan sudah dirawat selama 1.5
Tolong beritahu saya klinik atau kaedah rawatan
4 bulan yang lalu anak perempuan saya jatuh sakit dengan skleroderma plak fokus, kami dilihat di jabatan reumatologi di Samara, kami melawat pakar dermatologi tetapi mereka dirawat dengan penisilin dan lidase, jabatan mengesyorkan Medacassol, mereka mula menyuntik Methodject untuk menghentikan proses, kami egallochite yang digunakan, solcoseryl dan carepoin mengikut baris gilir, tulis jika ada yang mempunyai sesuatu yang baru dalam rawatan, mungkin seseorang boleh mengesyorkan di Moscow ke mana hendak pergi dan kepada siapa...
Selamat petang, anak perempuan saya mempunyai scleroderma linear, kami telah menjalani rawatan sejak 2010, tidak ada keputusan Kami sudah 9 tahun saya ingin mendengar nasihat dan menunggu jawapan, bantuan
Saya berumur 13 tahun, saya telah menghidap focal scleroderma selama 8 tahun, tolong, beritahu saya jika tanah liat menyembuhkan sakit ini
Anak perempuan saya, 4.5 tahun, didiagnosis dengan skleroderma fokus, yang meluas Di Kyrgyzstan, kami tidak merawat kanak-kanak, tetapi di Moscow, berapa kos rawatan?
Anak saya berumur 5 tahun, pada bulan Jun 2013, bintik-bintik sebesar kuku muncul di bahagian atas kakinya, satu di bahagian luar dan dalam untuk jumlah 4. Saya pergi ke klinik kulit Mereka menentukan bahawa ia bukan lichen. Doktor tidak dapat berkata apa-apa lagi Sekarang bulan Ogos dan bintik-bintik telah meningkat kepada 2 syiling ruble
Tolong beritahu saya di mana anda boleh menyembuhkan skleroderma di St. Petersburg? Adakah terdapat cawangan Klinik Sechenov Penyakit Kanak-kanak di St. Petersburg?
Anak perempuan saya kini berusia 14 tahun dan telah menghidap scleroderma selama 4 tahun. Kami tinggal di Kazakhstan Sebelum ini, semasa USSR, pesakit sedemikian dari seluruh kesatuan telah dirawat di Moscow, tetapi kini Rusia seperti negara asing bagi kami dan rawatan dibayar atau berdasarkan kuota. Pihak berkuasa kami tidak mengeluarkan kuota dan kami sedang menerima rawatan di rumah, tetapi tiada peningkatan. Saya meminta bantuan anda, mungkin seseorang boleh membantu atau memberitahu saya apa yang perlu dilakukan dan ke mana hendak pergi. Kanak-kanak itu mempunyai seluruh hidupnya di hadapannya, dan nampaknya saya jika ia masih di peringkat awal, sekurang-kurangnya sesuatu yang lain boleh dilakukan. Kami sedang dirawat dengan Methodject, minum cuprenil, semua ini dalam dos pemuatan, kami memohon madecasol, tiada apa yang membantu. Bantu kami bagaimana kami boleh mendapatkan rawatan dari Kazakhstan di Moscow di Institut Sechenov dan berapa kosnya.
Saya menghidap scleroderma sejak kecil saya dirawat di Almaty di Institut Pediatrik dan kini di Astana pusat kebangsaan Saya mengambil cuprenil
Saya tidak pernah mendengar tentang penyakit ini sebelum ini, tetapi kira-kira setahun yang lalu saya mula menyedari bahawa beberapa bintik mula muncul di kaki anak perempuan saya. Dia berumur 3 tahun ketika itu. Bintik-bintik muncul dan hilang. Selepas beberapa lama kami pergi ke klinik. Beberapa diagnosis telah dibuat, tetapi tiada yang disahkan. Mereka melakukan biopsi kulit, selepas itu mereka membuat diagnosis yang mengerikan ini. Sebagai rawatan kami mengambil Cuprenil dan gabungan salap, berbeza setiap bulan. Beberapa bulan kemudian saya kembali ke hospital untuk pemeriksaan. doktor meyakinkan saya - mereka berkata bahawa tidak semuanya begitu menakutkan, bentuk ringan, tetapi kami masih bimbang. Saya mendengar tentang institut itu. Sechenov, tetapi kami tidak boleh sampai ke sana, kerana kami tinggal di Kazakhstan. Mungkin seseorang dapat menyembuhkan kanak-kanak di Kazakhstan, menulis di mana dan bagaimana, saya akan sangat berterima kasih.
Anak saya berumur 13 tahun, dia jatuh sakit dengan scleroderma pada usia 11. Selama 1.5 tahun kami dihalau dari satu hospital ke hospital lain, disuntik dengan pinisilin dan lidase, tetapi bintik-bintik itu semakin besar setiap hari, dan kemudian dengan beberapa keajaiban kami berakhir di Moscow di Institut Sechenov. Alhamdulillah bintik-bintik itu berhenti.
Anak saya berumur 17 tahun Diagnosis: Focal scleroderma di seluruh badan. Tiada organ yang terlibat. Mereka menetapkan rawatan dengan ubat penicillamine D dan sekumpulan salap. Pada masa yang sama, pakar rheumatologi terkemuka berkata bahawa dia telah melihat ini buat kali pertama. Ujian semuanya normal. Apa dan di mana. Jika mereka menunjukkan gambar skleroderma dan lesi 2 atau 3. Kemudian anda boleh melakukan beberapa jenis kompres. Dan anak saya ada di seluruh badannya. Siapa lagi yang boleh saya hubungi?
Saya telah didiagnosis dengan ini pada usia 12 tahun. Mereka memberi ubat yang sangat mahal dan jarang-jarang, ibu saya tidak mampu untuk membayar rawatan kerana keadaan kewangannya yang sukar dan kami menolak rawatan lanjut tidak lebih daripada 10 tahun lagi untuk hidup Sekarang saya berusia 40 tahun. Saya mempunyai dua anak perempuan yang cantik Saya tidak tahu bagaimana kehidupan akan datang, tetapi saya penuh dengan rasa optimistik itu sendiri (kecuali untuk visual kecacatan kosmetik kulit) tidak membawa sebarang kesulitan.
Selepas menerima suntikan selesema, anak saya jatuh sakit dengan skleroderma pada tahun 2002. Kami dirawat di Moscow, di Klinik Penyakit Kanak-kanak Sechenov. Saya bernasib baik, setelah tiba di Moscow dengan seorang anak yang sakit selepas dua minggu melawat pelbagai klinik, institusi, jawatankuasa, dan Kementerian Kesihatan mencadangkan alamat klinik Sechenov. Sepanjang tahun penyakit anak saya, saya telah mengkaji isu ini, saya boleh mengatakan dengan yakin bahawa ini adalah satu-satunya tempat di mana mereka boleh membantu anak-anak anda. Mereka membantu kami dan ratusan kanak-kanak yang saya lihat memasuki jabatan kami selama enam tahun. Dengan penyakit ini, dalam keadaan apa pun anda tidak boleh mengambil biopsi, mencederakan kawasan yang terjejas atau memberi suntikan di dalamnya, dan sudah tentu anda tidak perlu berjemur. Rawatan dengan penisilin dan lidase adalah masa lalu, terdapat banyak kesan sampingan, tidak ada peningkatan yang ketara (pada masa saya pada tahun 2005, seorang gadis telah dimasukkan ke jabatan selepas empat tahun rawatan dengan penisilin di TsNIKVI di Moscow, tidak ada peningkatan, wajahnya cacat, bibirnya tidak menutup di sebelah kanan (lihat Ini mustahil tanpa air mata, sebelum ini, klinik juga merawat kami dengan penisilin, dan lain-lain, tetapi hasilnya buruk, ramai kanak-kanak). meninggal dunia (terutama dari lupus), doktor sedang mencari kaedah baru, dan pada akhirnya kami dirawat dengan prednison, cuprenil, dan ubat vaskular, dos dipilih dengan sangat berhati-hati, di beberapa wilayah doktor cuba untuk menetapkan rawatan yang sama, tetapi mungkin tidak ada pengalaman yang mencukupi, mereka membawa kanak-kanak "sembuh", nampaknya ubat-ubatan itu betul, tetapi dosnya terlalu tinggi, kami dapat mencapai pengampunan, tetapi kami pergi ke sana selama enam tahun, saya mengambil ubat setiap hari selama beberapa tahun, tetapi ini adalah perkara kecil - perkara utama adalah hadiah peluang untuk anak saya untuk hidup Kanak-kanak di sana dari seluruh Rusia dan CIS juga memanggil dari luar negara untuk berunding. Kesilapan ibu bapa ialah ramai yang tidak menganggap penyakit itu mengerikan; , lengan, dan kaki kanak-kanak. Sekarang kami tidak mengambil ubat, kami memantau ujian dari semasa ke semasa. Saya berharap semua ibu membantu anak-anak mereka, jangan takut, perkara utama adalah jangan berputus asa.
By the way, ia sangat pelik, tetapi tiada siapa yang menyebut ubat seperti Piascledine. Dia sangat membantu saya. Apabila penyakit itu bermula, dia tidak berada di Rusia dia dibawa dari Perancis melalui Jerman. Piaskledin kini tersedia untuk dijual. Adalah lebih baik untuk menghubungi Institut Rheumatologi. Antibiotik dan ubat hormon Ia tidak disyorkan kepada saya sama sekali. Dan ia bergantung pada jenis krim itu. Alergi juga boleh berkembang. Terdapat juga larangan solarium dan rekreasi aktif di bawah matahari. Pada musim panas, jangan keluar tanpa krim dengan perlindungan kurang daripada 30! Jadi setiap hari saya menggunakan krim dari siri ke kawasan yang terjejas (bahagian tengah paha) Talian bersih untuk kulit kering (kuman gandum) dengan vitamin A dan B.