Leukemia monoblastik akut. Rawatan leukemia myeloblastik kronik. Diagnosis leukemia akut

Bentuk monoblastik leukemia akut diperhatikan dalam 6-8% orang dewasa dan 2.6% kanak-kanak.
Gambar klinikal Bentuk leukemia ini berbeza sedikit daripada leukemia mieloblastik akut, walaupun mabuk dan demam adalah lebih biasa. Komplikasi yang berkaitan dengan neutropenia dikesan lebih kerap, di antaranya perubahan nekrotik dalam membran mukus mulut dan pharynx mendominasi, yang difasilitasi oleh penyusupan leukemia pada gusi, ciri-ciri bentuk leukemia akut ini, yang membawa kepada hipertrofi papila. Keradangan lidah juga boleh disebabkan oleh neutropenia itu sendiri.
Dalam leukemia akut monoblastik, prosesnya disetempat terutamanya dalam sumsum tulang, tetapi kumpulan berasingan nodus limfa dan limpa mungkin membesar. Penyusupan tonsil dan gusi sering berkembang, dan peringkat kemudian perkembangan, penampilan infiltrat dalam semua organ dalaman dan leukemida dalam kulit dan pada membran serous adalah mungkin.
Parameter darah makmal
Leukemia ini dicirikan oleh sel letupan besar yang mempunyai nukleus struktur berbentuk kacang, tertekan dangkal dengan beberapa nukleolus. Sitoplasma sel sedemikian adalah lebih kecil daripada monosit, tetapi lebih besar daripada myeloblast warnanya datang dalam warna yang berbeza - dari kelabu-biru hingga biru pekat. Kadang-kadang sel-sel tersebut hanya terdapat dalam sumsum tulang, dan dalam darah terdapat unsur-unsur yang lebih matang yang menyerupai monosit, kadang-kadang hampir tidak dapat dibezakan daripada mereka. Terdapat kes leukemia monoblastik dengan neutrofilia dalam darah dan "peremajaan" leukogram kepada myelocytes. Kiraan platelet biasanya berkurangan.
Dalam leukemia monoblastik, darah dan sumsum tulang mungkin mengandungi sel-sel letupan dengan nukleus bulat dan tepi sitoplasma yang sempit, dan hanya ciri-ciri sitokimia yang menunjukkan bahawa ia tergolong dalam unsur-unsur yang bersifat monositik.
Ciri khas bentuk leukemia akut ini ialah ciri-ciri sitokimia unsur-unsur monositik: ia memberikan tindak balas positif kepada α-naphthyl esterase dan α-naphthyl esterase yang tidak spesifik, yang ditindas oleh natrium fluorida.
Serum dan air kencing pesakit dengan leukemia monoblastik dan myelomonoblastik mengandungi banyak lisozim (muramidase), enzim yang terkandung dalam kuantiti yang banyak dalam monosit biasa.
Dalam sesetengah kes leukemia monoblastik dan myelomonoblastik akut, imunoglobulin G atau M mungkin muncul dalam serum kes yang serupa Para saintis yang menggunakan kaedah immunofluorescence telah membuktikan bahawa immunoglobulin terletak pada sel leukemia (Law et al., 1976).
Kadar penambahbaikan lengkap dalam leukemia monoblastik akut di bawah keadaan rawatan moden sama seperti leukemia myeloblastik akut - lebih daripada 60%.
Eritromielosis akut (penyakit Di Guglielmo)
Erythromylosis akut berlaku pada orang dewasa dalam kira-kira 5% daripada kes semua bentuk leukemia akut bukan limfoblastik, pada kanak-kanak - tidak lebih daripada 1%.
Pesakit dengan eritromielosis akut biasanya mempunyai sejarah radiasi atau kemoterapi bentuk leukemia akut ini paling kerap digambarkan sebagai leukemia sekunder pada orang yang mempunyai limfogranulomatosis, mieloma, atau erythremia.
Klinik
Dalam kebanyakan kes, permulaan erythromylosis akut dicirikan oleh sindrom anemia, yang meningkat secara perlahan dan disertai dengan jaundis ringan. Anemia biasanya hiperkromik sederhana; eritrokaryosit ditemui dalam darah pesakit, dengan tidak lebih daripada 1-3% daripada retikulosit. Gambar darah mungkin aleukemik, tetapi apabila penyakit itu berlanjutan, leukemia berlaku: sama ada erythrokaryocytes, atau letupan, atau kedua-duanya, muncul dalam darah. Leukopenia dan trombositopenia sering diperhatikan dari awal, kadang-kadang muncul kemudian. Bilirubin meningkat sedikit disebabkan oleh pecahan tidak langsung.
Tidak seperti bentuk leukemia akut yang terdahulu, di mana diagnosis adalah berdasarkan pengesanan dalam punctate sumsum tulang sel-sel letupan atipikal, dalam eritromielosis akut, punctate sering menjadi misteri dengan sendirinya.
Gambar sumsum tulang dan darah
Untuk penyakit ini tipikal peningkatan mendadak kandungan sel merah dalam sumsum tulang. Gambar ini berlaku dengan anemia hemolitik dan kekurangan B12, dengan hematopoiesis yang tidak berkesan dalam sebarang sifat, iaitu dengan pemusnahan erythrokaryocytes. Tidak seperti bentuk leukemia akut yang lain, dalam pembezaan eritromelosis akut
sel tumor siri merah sering berlaku sebelum peringkat eritrokaryosit polikromatofilik dan oksifilik atau sebelum eritrosit. Walau bagaimanapun, bersama-sama dengan sel darah merah, kadangkala unsur letupan atipikal, multinukleus, muncul dalam sumsum tulang, dan kemudian dalam darah, yang memungkinkan untuk membuat diagnosis.
Berdasarkan morfologi sel letupan, eritromielosis dibahagikan kepada dua varian: eritromielosis itu sendiri, di mana substrat tumor diwakili oleh erythrokaryocytes dan letupan yang tidak dibezakan, dan erythroleukemia, di mana, bersama-sama dengan erythrokaryocytes, terdapat banyak myeloblasts.
Dengan pilihan pertama, terdapat peralihan beransur-ansur kepada dominasi letupan yang tidak dibezakan, dengan yang kedua - kepada myeloblastosis. Perbezaan klinikal antara varian ini tidak jelas.
Dalam kes-kes di mana terdapat perencatan ketara kuman hematopoietik normal (leuko-, trombositopenia, anemia, kandungan retikulosit tidak lebih daripada 2-3%), dan dalam sumsum tulang terdapat banyak eritrokariosit yang cacat dan banyak sel letupan tidak dibezakan atipikal atau myeloblasts, diagnosis eritromylosis akut menjadi jelas. Jika secara morfologi sel-sel baris merah berbeza sedikit daripada yang normal, sel-sel letupan yang tidak dibezakan adalah kecil (sehingga 10%), dan dalam darah periferi tidak ada tanda-tanda jelas perencatan kuman hematopoietik normal, maka eritromelosis akut tidak dapat didiagnosis dengan kepastian.
Dalam keadaan ini, pengesanan percambahan sel yang tidak dibezakan dalam trephine memberi keterangan yang menyokong diagnosis ini. Dalam kes eritromielosis akut, peratusan sel letupan dalam sumsum tulang mesti meningkat dari semasa ke semasa.
Kepada definisi yang tepat Setelah didiagnosis, rawatan sitostatik tidak boleh dilakukan dalam apa jua keadaan. Sehingga tahap ini, dos kecil prednisolon harus digunakan dalam terapi, terapi simptomatik(transfusi darah untuk anemia teruk), agar tidak merumitkan diagnosis lanjut.
Dalam diagnosis erythromylosis, peranan penting dimainkan oleh kajian alat kromosom sel sumsum tulang: jika klon aneuploid dikesan dalam sel baris merah, diagnosis boleh dianggap terbukti.
Aneuploidi dalam penyakit ini berlaku dalam kira-kira 40% kes. Secara rawak (tanpa pembentukan klon) aneuploidi dalam kuman merah bukanlah tanda pertumbuhan tumor, kerana fenomena ini berlaku dalam kedua-dua anemia hemolitik dan anemia yang merosakkan. Erythromylosis akut dicirikan oleh perubahan dalam komposisi kromosom sel leukemia: lebih kerap daripada dalam bentuk leukemia lain, pelbagai perubahan struktur dalam kromosom berlaku.
Morfologi sel darah merah dalam erythromylosis berbeza-beza. Biasanya, seperti dalam leukemia akut lain, walaupun anemia, tidak ada anisocytosis atau poikilositosis. Sekiranya anisositosis wujud, ia tidak seteruk anemia kekurangan B12, dan juga tiada polysegmentasi ciri neutrofil padanya. Hyperchromia eritrosit sering diperhatikan dengan peningkatan dalam indeks warna kepada 1.2-1.3.
Tiada patologi tipikal organ dalaman dalam erythromylosis akut. Nodus limfa biasanya tidak diperbesarkan; hati dan limpa, seperti dalam bentuk lain leukemia akut, mungkin membesar, tetapi lebih kerap kekal normal.
Dinamik parameter hematologi boleh mempunyai dua arah: dalam satu kes, bilangan sel letupan meningkat baik dalam sumsum tulang dan dalam darah periferal, sehingga anjakan hampir lengkap pucuk merah patologi, pada yang lain - ia kekal di dalam tulang. sumsum sehingga ke akhirnya kandungan yang tinggi unsur siri merah dengan peningkatan sederhana dalam peratusan sel letupan. Perlu diingatkan bahawa dalam kedua-dua kes, granulositopenia, trombositopenia dan anemia secara semula jadi meningkat. Seperti bentuk leukemia akut yang lain, ketidakcukupan hematopoiesis menjadi punca kematian pesakit.
Walaupun jarang berlaku penambahbaikan lengkap, eritromielosis akut tidak berkembang dengan cepat. Tempoh purata hayat pesakit adalah kira-kira 6 bulan, dan 20% pesakit hidup kira-kira 2 tahun atau lebih. Walau bagaimanapun, biasanya tidak mungkin untuk memperlahankan proses atau mendapatkan peningkatan yang jelas dalam komposisi darah semasa rawatan dengan ubat sitostatik dan pemindahan sel darah merah.

Menurut klasifikasi Perancis-Amerika-British, terdapat 8 jenis utama leukemia myeloid akut. AML dengan pembezaan minimum (M0) menyumbang kurang daripada 5% daripada semua kes leukemia myeloid akut; AML tanpa kematangan (M1) - 15-20%; AML dengan tanda-tanda kematangan (M2) - 20-30%. pedas leukemia promyelocytic(M3) menyumbang 10-15% daripada kes AML, leukemia myelomonocytic akut (M4) - 20-25%, leukemia monocytic akut (M5) - 5-10%, leukemia erythroid akut (M6) - kurang daripada 5%, akut leukemia megakaryocytic - 3-10%.

Sel letupan dalam leukemia myeloid akut kebanyakannya diwakili oleh prekursor monosit. Walaupun bahagian penyakit ini dalam statistik umum agak kecil, di kalangan kanak-kanak ia nyata lebih tinggi (mencapai 20%). Ini adalah salah satu jenis AML yang paling biasa di bawah umur 2 tahun. Secara umum, leukemia akut lebih kerap berlaku pada kanak-kanak. Bentuk kronik Sebagai contoh, leukemia myelomonocytic juvana sangat jarang berlaku.

Tanda-tanda leukemia monositik akut

Penyakit ini biasanya disertai dengan anemia, yang menyebabkan kelemahan, keletihan, sesak nafas, dan pucat. Disebabkan oleh trombositopenia, iaitu, bilangan platelet yang tidak mencukupi, lebam, pendarahan, dan peningkatan pendarahan adalah mungkin. Kadang-kadang sindrom pembekuan intravaskular tersebar berkembang.

Gejala lain yang mencirikan leukemia monositik akut ialah demam, ruam kulit, tanda-tanda kerosakan sistem saraf pusat, tumor daripada sel leukemia di luar sumsum tulang (chloroma, myelosarcoma). Gusi, limpa, dan hati mungkin terjejas. Seseorang mengalami jangkitan yang sukar dirawat.

Diagnostik

Untuk membuat diagnosis, adalah perlu untuk menjalankan analisis morfologi dan sitokimia sampel sumsum tulang. Ini mendedahkan bilangan yang besar monoblast dan mungkin promonosit. Kaedah immunophenotyping juga digunakan.

Analisis sitogenetik memungkinkan untuk menentukan translokasi ciri. Untuk mengesahkan atau mengecualikan neuroleukemia, analisis cecair serebrospinal diperlukan. Dalam leukemia monositik akut, neuroleukemia berlaku lebih kerap daripada jenis leukemia bukan limfoblastik akut yang lain.

Rawatan

Asas kemoterapi adalah cytarabine dan ubat-ubatan dari kumpulan anthracycline. Ejen lain juga digunakan, sebagai contoh, etoposide.

Apabila remisi dicapai, pesakit mungkin disyorkan pemindahan sumsum tulang alogenik. Doktor membuat keputusan ini berdasarkan tindak balas terhadap kemoterapi, ketersediaan penderma, keadaan umum pesakit dan faktor lain.

Ramai pakar cenderung untuk mempercayai bahawa prognosis untuk leukemia monositik akut adalah lebih teruk daripada bentuk lain leukemia myeloid akut. Sebagai contoh, dengan leukemia myelomonocytic akut, jangka hayat boleh menjadi agak lama, dan 60% kanak-kanak juga pulih. Dalam kes leukemia monositik akut, kemungkinan sembuh adalah lebih rendah. Tetapi kaedah moden polikemoterapi dan pemindahan sumsum tulang masih memungkinkan untuk sentiasa meningkatkan bilangan pesakit yang pulih.

Leukemia monositik kronik

Patologi ini dicirikan oleh peningkatan bilangan unsur selular monositik terhadap latar belakang leukositosis sedikit atau jumlah biasa leukosit. Lebih kerap ia memberi kesan kepada orang selepas umur 50 tahun. Ia berlaku sangat jarang pada kanak-kanak pada tahun-tahun pertama kehidupan.

Penyakit ini berkembang dengan perlahan. Proses ini boleh mengambil masa bertahun-tahun. Dalam gejala, ciri yang jelas tidak hadir untuk masa yang lama. Dengan leukemia sedemikian, kandungan monosit meningkat lama sebelum orang itu mula berasa lebih teruk. Kadang-kadang perubahan dalam kesejahteraan berlaku selepas 3-4 tahun. Sesetengah pakar hematologi percaya bahawa leukemia myelocytic kronik adalah penyakit yang lebih biasa daripada yang biasa dipercayai, tetapi jarang dikesan kerana sifat asimtomatiknya.

Hematopoiesis sumsum tulang juga boleh dikatakan tidak terganggu untuk masa yang lama. Tiada penyimpangan dalam kiraan darah, tetapi dalam kebanyakan kes terdapat pecutan ESR yang ketara, yang selalunya merupakan satu-satunya gejala patologi. Tahap lisozim dalam air kencing meningkat dengan ketara. Hiperplasia monocytic boleh dikesan dalam trefin sumsum tulang.

Perlu membezakan penyakit ini dengan patologi lain di mana kandungan monosit dalam darah meningkat. Ini termasuk makroglobulinemia Waldenström, batuk kering, dan beberapa jenis kanser lain.

DALAM peringkat jinak Leukemia monositik kronik tidak memerlukan rawatan khas. Anemia memerlukan pemindahan berulang sel darah merah. Jika sitopenia meningkat atau sindrom hemorrhagic muncul, glucocorticoids digunakan. Apabila penyakit itu bertukar menjadi peringkat terminal, kompleks terapi sitostatik yang sama digunakan seperti untuk leukemia akut. Purata jangka hayat untuk patologi ini boleh melebihi 10 tahun.

Leukemia monositik akut (AML, OMonL, AML M5) - varian leukemia myeloid akut, di mana sel letupan dalam sumsum tulang dan darah diwakili terutamanya oleh prekursor monosit. Terdapat dua subvarian penyakit ini. Dalam subvarian M5a (leukemia monoblastik akut, AML-M5 tanpa pematangan), lebih daripada 80% prekursor monosit diwakili monoblast, iaitu bentuk kurang matang; dengan subvarian M5b (AML-M5 dengan kematangan), kurang daripada 80% monoblast hadir dan bilangan yang ketara promonosit(bentuk yang lebih matang). Sel-sel ini berbeza secara morfologi dan sitokimia.

Insiden dan faktor risiko

AML menyumbang 5-10% daripada kes leukemia myeloid akut. Walau bagaimanapun, dalam zaman kanak-kanak perkadarannya adalah lebih tinggi (kira-kira 20%), dan pada kanak-kanak di bawah umur 2 tahun ia adalah salah satu jenis AML yang paling biasa.

Tanda dan gejala

Seperti jenis leukemia akut yang lain, AML biasanya dicirikan oleh gejala anemia (keletihan, kelemahan, pucat, sesak nafas) dan trombositopenia, iaitu kekurangan platelet (peningkatan pendarahan, lebam dan lebam). Dalam sesetengah kes, sindrom pembekuan intravaskular disebarkan diperhatikan. Terdapat demam, jangkitan yang sukar dirawat, dan gejala kerosakan pada pusat sistem saraf, kemunculan tumor daripada sel leukemia di luar sumsum tulang ( myelosarcoma, kloroma), lesi kulit yang dicirikan oleh ruam yang meluas, dsb. Gusi, hati, dan limpa juga mungkin terjejas.

Diagnostik

Diagnosis AML biasanya dibuat berdasarkan analisis morfologi dan sitokimia sampel sumsum tulang (pengesanan bilangan monoblast yang mencukupi dan mungkin promonosit); Immunofenotip juga digunakan. Untuk menentukan ciri translokasi AML - contohnya, t(9;11) - analisis sitogenetik digunakan. Analisis cecair serebrospinal adalah perlu untuk mengecualikan atau mengesahkan neuroleukemia, kerana AML merujuk kepada varian leukemia bukan limfoblastik akut di mana neuroleukemia berlaku lebih kerap daripada yang lain.

Rawatan

Terapi untuk AML, seperti kebanyakan jenis leukemia myeloid akut yang lain, termasuk induksi Dan penyatuan pengampunan. Asas kemoterapi adalah cytarabine dan ubat kemoterapi kumpulan anthracycline. Ubat lain juga digunakan, termasuk etoposide.

Selepas mencapai remisi, pesakit mungkin disyorkan pemindahan sumsum tulang alogenik. Keputusan untuk pemindahan dibuat oleh doktor berdasarkan ketersediaan penderma, tindak balas terhadap kemoterapi, ciri-ciri sitogenetik sel leukemia, keadaan umum pesakit dan banyak faktor lain.

Ramalan

Ramai pakar percaya bahawa prognosis untuk AML adalah lebih teruk daripada purata untuk leukemia myeloid akut. Namun begitu protokol moden kemoterapi intensif dan penggunaan pemindahan sumsum tulang boleh meningkatkan bilangan pesakit yang pulih.

Leukemia sangat kumpulan besar penyakit tumor sistem hematopoietik.

Untuk lebih membayangkan apa itu leukemia, masuk akal untuk bercakap sedikit tentang prinsip hematopoiesis, atau seperti yang dipanggil dalam perubatan, hematopoiesis.

Semua sel darah timbul daripada sel stem hematopoietik (HSC) dan melalui beberapa peringkat perkembangan sehingga mencapai umur matang dan tidak akan dapat melaksanakan sepenuhnya fungsi yang diberikan kepada mereka. Walaupun sel tidak matang, ia terletak dalam organ hematopoietik, khususnya dalam sumsum tulang, dan biasanya dalam aliran darah umum jangan keluar.

HSC boleh membezakan (membangun) dalam dua cara:

Dalam prekursor sel limfoid, limfopoiesis.
Dalam prekursor sel myeloid, myelopoiesis.

Sel mieloid mendapat namanya dari tempat perkembangannya, i.e. sumsum tulang (Greek - mielos - sumsum tulang). Kumpulan ini termasuk sel darah merah, granulosit (neutrofil, basofil, eosinofil), monosit dan platelet. Sebagai tambahan kepada sumsum tulang, pembentukan limfosit berlaku dalam nodus limfa, limpa, dan timus.

Jadi, semasa hematopoiesis, pembahagian dan pematangan sel stem hematopoietik berlaku. Proses ini berlaku dalam beberapa peringkat:

Sel punca.
Separa deterministik sel stem- iaitu GSK telah pun memutuskan hala tujunya perkembangan selanjutnya, ia akan menjadi sama ada sel myeloid atau limfoid.
Sel stem unipotent - arah pembezaan dalam kelasnya ditentukan lagi, i.e. sel limfoid boleh bertukar menjadi prekursor T- atau B-limfosit, myeloid, contohnya, menjadi prekursor eritrosit, platelet, dsb.
Letupan - pada tahap perkembangan ini sudah mungkin untuk menentukan kuman hematopoietik mana yang dimiliki oleh sel tertentu; tanda-tanda ciri setiap kelas sel muncul: beberapa ciri struktur, satu set enzim, reseptor, dll.
Sel matang.
Sel matang.

Klasifikasi leukemia

Bergantung pada tahap pembangunan di mana kegagalan berlaku, terdapat pedas Dan leukemia kronik.

Leukemia akut dicirikan oleh percambahan sel yang tidak matang, i.e. letupan, itulah sebabnya ia dipanggil leukemia blastik. Leukemia akut dibezakan oleh kursus agresifnya. Leukemia kronik diwakili oleh sel yang sudah matang atau dibezakan dicirikan oleh kursus yang lebih jinak.

Juga, leukemia semestinya dikelaskan bergantung pada kelas sel yang telah mengalami perubahan, contohnya leukemia limfositik kronik sel B, leukemia monoblastik akut, dsb.

Punca leukemia

Leukemia adalah akibat daripada berlakunya mutasi dalam sel stem hematopoietik, i.e. sel dari mana unsur-unsur darah terbentuk, contohnya, eritrosit, platelet, dan leukosit. Fakta ini mengesahkan bahawa apabila mengkaji sel leukemia, penyusunan semula kromosom dikesan dalam 79-80% kes, dan titik mutasi gen dalam 20% kes.

Untuk leukemia berkembang, dua kejadian mesti berlaku:

Peristiwa pertama ialah kejadian sebenar mutasi. Dalam kes ini, sel mutan sama ada dimusnahkan kuasa perlindungan badan, atau pertumbuhannya terhalang.
Peristiwa kedua ialah sama ada mutasi kedua dalam sel yang sudah berubah, atau kelemahan sifat pelindung badan. Dalam kes ini, sel stem bermutasi mula menghasilkan anak. Faktor-faktor yang menyebabkan peristiwa kedua boleh timbul dalam tempoh tersebut kehidupan intrauterin seseorang dan pada masa dewasa.

Para saintis telah mengenal pasti beberapa faktor yang boleh meningkatkan risiko leukemia:

Faktor keturunan.
Kekurangan imun, baik primer dan sekunder.
Pendedahan sinaran, terapi sinaran, sinaran X-ray.
Beberapa bahan kimia Dan ubat-ubatan, contohnya benzena, sitostatik.
Virus - Epstein-Barr, dsb.

Patogenesis leukemia

Oleh itu, kami telah mengetahui bahawa semua sel leukemia adalah keturunan dari satu nenek moyang, i.e. ini adalah klon. Tumor leukemik mampu bertahan sendiri dan menyekat hematopoiesis normal di samping itu, sel leukemik meninggalkan sumsum tulang dari semasa ke semasa, memasuki aliran darah dan boleh berkembang lebih jauh di luar organ hematopoietik.

Keseluruhan klon dibahagikan kepada dua puak:

Pecahan pertumbuhan - mewakili daripada 30 hingga 50% daripada sel. Dia aktif berkembang dan membiak.
Pecahan tidak aktif - mewakili sel yang berada dalam fasa rehat. Mereka secara berkala menambah tentera sel yang membiak secara aktif, jadi terapi untuk leukemia akut dijalankan dalam kitaran dengan selang waktu tertentu.

Semasa leukemia, corak berikut diperhatikan:

Di peringkat molekul, terdapat dua peringkat perkembangan leukemia - monoklonal dan poliklonal. Tahap monoklonal dicirikan oleh keagresifan yang lebih besar, ketahanan terhadap kemoterapi, perubahan ciri morfologi dll.
Klon leukemik tidak dapat dielakkan membawa kepada perencatan hematopoiesis normal, dan pertama sekali, homolog normal sel tumor. Oleh itu, pesakit mengalami gejala yang berkaitan dengan sitopenia - anemia, pendarahan, kekurangan imun.
Jika foci sumsum tulang tambahan leukemia muncul, ini bermakna tumor telah merebak ke tahap baru pembangunan, kerana subklon baharu muncul, disesuaikan dengan keadaan persekitaran yang berbeza. Selain itu, subklon tersebut boleh berkelakuan berbeza dalam tisu yang berbeza dan juga mempunyai sensitiviti yang berbeza kepada ubat-ubatan.
Kemunculan penentangan terhadap sebelumnya ubat yang berkesan juga bercakap tentang perubahan kualitatif ketumbuhan. Tetapi terdapat kes apabila, selepas kambuh seterusnya, tumor sekali lagi menunjukkan kepekaan terhadap terapi sebelumnya ini berlaku jika sel-sel klon yang aktif sebelum kambuh sebelumnya telah mula berkembang dan membiak.
juga dipanggil jinak, pada peringkat perkembangan ini sel-sel leukemia diwakili oleh satu klon. Seterusnya, mutasi baru mungkin timbul dalam sel tumor sedia ada, kemudian subklon timbul yang boleh

Gejala leukemia

Biasanya, leukemia dicirikan oleh gejala anemia, kekurangan imun dan mabuk, yang ditunjukkan oleh pucat, lesu, lemah, dan demam. Nodus limfa yang diperbesarkan, lebam pada kulit tanpa kecederaan tertentu, dan pendarahan hidung juga boleh diperhatikan. Secara umum, gambaran klinikal ditentukan oleh bentuk leukemia.

Leukemia akut

Istilah leukemia akut (AL) bermaksud tumor diwakili oleh sel-sel seperti letupan yang tidak matang. Sebelum ini, leukemia akut dalam 100% kes berakhir dengan kematian pesakit dalam tempoh 3 bulan. Kini keadaan telah berubah secara mendadak

DALAM kursus klinikal OL dibahagikan kepada beberapa peringkat - serangan pertama, tempoh remisi, kambuh semula penyakit dan peringkat terminal.

Serangan pertama- Sebagai peraturan, pada peringkat ini diagnosis dibuat. Pada masa ini, sel letupan terkumpul di sumsum tulang dan melepaskannya ke dalam darah. Gejala penyakit akan ditentukan oleh kuman hematopoietik yang terjejas. Juga ciri gejala umum, seperti anemia, kelemahan, jangkitan berterusan yang sangat sukar untuk dirawat, kecenderungan untuk berdarah, nodus limfa yang membesar dan limpa. Apabila tindak balas terhadap kemoterapi berlaku, sebagai peraturan, tahap remisi berlaku.
Tempoh remisi- dalam tempoh ini gejala klinikal selalunya tidak berlaku. Bergantung kepada parameter makmal memperuntukkan tempoh remisi daripada pemulihan penuh, pemulihan tidak lengkap, remisi sitogenetik, dsb. Pada permulaan tempoh ini, sel-sel tumor masih beredar dalam darah, jadi kemoterapi diteruskan untuk beberapa lama untuk memusnahkannya. Jika tempoh pengampunan lengkap bertahan lebih daripada 5 tahun, maka kita sudah boleh bercakap tentang pemulihan, jika tidak, kambuh berlaku.
Kambuh semula penyakit- dicirikan oleh peningkatan bilangan letupan dalam tulang sumsum tulang. Letupan boleh memasuki aliran darah atau membentuk fokus ekstramedulla penyusupan leukemik. Mungkin terdapat beberapa relaps, dan biasanya setiap relaps berikutnya mempunyai perjalanan yang lebih agresif terhadap ubat-ubatan yang sebelum ini berkesan mungkin berlaku.
Peringkat terminal- dicirikan oleh fakta bahawa tiada ubat kemoterapi yang diketahui pada masa ini mempunyai kesan. Keseluruhan sistem hematopoietik ditindas sepenuhnya. Walau bagaimanapun, dalam beberapa kes, kemoterapi dos tinggi dan pemindahan sumsum tulang adalah mungkin, tetapi masih, risiko kematian adalah sangat tinggi.

Diagnosis leukemia akut

Untuk membuat diagnosis, darah dan sumsum tulang diperiksa. Penyelidikan dijalankan dalam beberapa peringkat:

Pada peringkat pertama mengesahkan kehadiran penyakit. Untuk tujuan ini, smear darah dan sumsum tulang digunakan. Myelogram ialah kajian tusukan sumsum tulang untuk menentukan bilangan dan nisbah semua bentuk sel darah. Sebagai contoh, dalam leukemia akut, peningkatan dalam bilangan sel letupan dan perencatan hematopoiesis normal dikesan.

Pada peringkat kedua tentukan kumpulan mana penyakit yang dikenal pasti tergolong - leukemia limfoblastik akut atau leukemia mieloblastik. Untuk tujuan ini, sitokimia dan kajian imunologi. Kerana Sangat sukar untuk membezakan jenis sel letupan hanya dengan melihat melalui mikroskop, jadi mereka menggunakannya kaedah tambahan penyelidikan:

Kajian sitokimia - sel tercemar pewarna khas untuk menentukan struktur selular dan enzim, yang merupakan individu bagi setiap hematopoiesis.
Immunophenotyping ialah penentuan molekul khas (CD) pada permukaan sel, yang memungkinkan untuk menentukan dengan jelas asalnya, tahap kematangan dan ciri-ciri lain.

Pada peringkat ketiga tentukan bentuk leukemia dan penyakitnya ciri individu. Sebagai tambahan kepada immunophenotyping, mereka menggunakan penyelidikan genetik, membolehkan untuk mengenal pasti penyusunan semula kromosom dan mutasi titik. Ini bukan sahaja akan menentukan prognosis, tetapi juga memilih rawatan yang paling berkesan.

Ciri-ciri gejala bentuk individu leukemia akut

Leukemia mieloblastik akut dan leukemia mielomonoblastik- sebagai peraturan, penyakit itu bermula dengan teruk, ada suhu tinggi, jangkitan teruk disebabkan oleh imuniti yang ditindas. Dalam satu perempat kes, kerosakan pada sel leukemia otak dan saraf tunjang dan membran mereka (neuroleukemia). Kloroma, tumor luar biasa dengan hijau kulit di atas mereka. Bahaya leukemia ini ialah kematian pesakit boleh berlaku pada mana-mana peringkat proses, walaupun hanya terdapat kerosakan sumsum tulang. Prognosis penyakit bergantung pada usia pesakit; pada orang muda ia lebih optimistik. Kadar remisi adalah kira-kira 60-80%.
Leukemia promyelocytic akut- sebelum ini dianggap sebagai bentuk penyakit yang membawa maut. Kebanyakan pesakit ini meninggal dunia dalam masa beberapa minggu selepas diagnosis akibat pendarahan yang tidak terkawal. Pada masa ini, rejimen rawatan yang mengandungi asid protransretinoik digunakan, yang mencapai remisi dalam 80% kes.
Leukemia monoblastik akut- proses ini jarang melangkaui sumsum tulang, tetapi kumpulan tertentu nodus limfa dan limpa mungkin diperbesarkan. hidup peringkat lewat Penyusupan tumor pada organ dalaman dan kulit mungkin berlaku.
Erythromylosis- bermula dengan anemia perlahan-lahan meningkat, juga sudah di peringkat awal mendaftar penurunan dalam kandungan lain unsur berbentuk darah - leukopenia dan trombositopenia. Sel darah merah terdedah kepada kemusnahan dan hemolisis. Ia adalah ciri bahawa kebanyakan pesakit ini mempunyai sejarah kemoterapi atau terapi radiasi.
Leukemia megakarioblastik - bentuk paling jarang leukemia, mana-mana gejala tertentu Tidak.
Leukemia limfoblastik akut- sehingga 85-90% pesakit adalah kanak-kanak, kejadian puncak berlaku pada 2-4 tahun. Terdapat pembesaran nodus limfa dan limpa serentak dengan peningkatan bilangan letupan dalam sumsum tulang. Gejala akan ditentukan oleh lokasi nodus limfa (LN) yang diperbesarkan, contohnya, jika nodus limfa mediastinal terjejas, mungkin terdapat batuk kering atau sesak nafas. Apabila lesi extramedullary berlaku, prognosis adalah lebih baik daripada dalam kes leukemia mieloblastik. Walaupun neuroleukemia berlaku, jangka hayat pesakit boleh mencapai beberapa tahun dengan latar belakang sensitiviti terhadap terapi, manakala keadaan pesakit agak memuaskan.

Rawatan leukemia akut

Untuk rawatan leukemia di Rusia mereka digunakan program sendiri dan protokol. Tempoh rawatan adalah kira-kira 2 tahun. Dalam kes ini, pesakit menerima sebahagian daripada rawatan di hospital, dan sebahagiannya secara pesakit luar.

Arah utama terapi leukemia adalah kemoterapi khusus, yang bertujuan untuk mencapai dan menyatukan pengampunan, dan terapi serentak, yang bertujuan untuk memerangi komplikasi berjangkit dan mabuk, yang berlaku baik akibat pemusnahan sel leukemia dan akibat tindakan ubat kemoterapi. Juga, mengikut tanda-tanda, mereka menjalankan terapi gantian dan pemindahan komponen darah untuk anemia teruk, kekurangan platelet kritikal, dan gangguan pendarahan.

Rawatan leukemia limfoblastik akut

Sebelum memulakan terapi, jenis leukemia dan kumpulan risiko ditentukan, dan terapi akan dipilih berdasarkan kriteria ini. Sekiranya pesakit termasuk dalam kumpulan rick standard, maka terapi akan berlaku dalam 4 peringkat:

Induksi remisi- tempoh rawatan yang pertama dan paling sukar, ia dijalankan di hospital. Pada peringkat ini ia digunakan kemoterapi intensif untuk memusnahkan sebanyak mungkin lebih sel leukemia. Sebagai tambahan kepada kesan sampingan ubat, produk pereputan tumor juga mempunyai kesan buruk, yang memburukkan lagi mabuk. Oleh itu, dalam kebanyakan kes terdapat 24 jam terapi infusi, iaitu ada penitis.
Penyatuan remisi- selepas peringkat pertama rawatan, sel-sel leukemia masih kekal di dalam badan, jadi terapi lanjut ditujukan untuk kemusnahan terakhir mereka. Untuk tujuan ini, rejimen yang digunakan pada peringkat induksi remisi boleh digunakan, atau ubat-ubatan yang belum pernah digunakan sebelum ini boleh digunakan.
Pengurangan semula remisi- kursus kemoterapi berkala, yang diulang selepas mencapai pengampunan, ubat yang serupa dengan yang digunakan untuk induksi. Fasa rawatan ini meningkatkan kebolehpercayaan remisi.
Terapi penyelenggaraan- membolehkan anda meningkatkan tempoh remisi, jangka hayat pesakit dan meningkatkan kualitinya. Semakin lama remisi pertama, semakin baik prognosis. Jika remisi berlangsung lebih daripada 5 tahun, maka kita sudah boleh berharap untuk pemulihan klinikal yang lengkap.

Dalam kumpulan berisiko tinggi selepas induksi remisi, 2 kursus penyatuan remisi yang ketat dijalankan, selepas itu hasilnya dinilai dan terapi pasca penyatuan dijalankan.

Rawatan leukemia mieloblastik

Rawatan leukemia myeloid dijalankan mengikut skema 7+3, ini adalah "standard emas" untuk rawatan penyakit tersebut. Terapi juga mempunyai tiga tempoh: induksi remisi, penyatuan dan terapi penyelenggaraan. Hanya pada peringkat ini ubat lain digunakan.

Jika terdapat hiperleukositosis sebelum rawatan, i.e. bilangan leukosit melebihi 100x10 9 /l, maka sebelum permulaan rawatan utama, terapi dijalankan bertujuan untuk mengurangkan bilangan leukosit di bawah 50x10 9 /l. Dalam sesetengah kes, leukopheresis ditunjukkan - pengekstrakan leukosit dari aliran darah.

Rawatan leukemia promyeloblastik

Selepas kemunculan asid transretinoik dadah, prognosis untuk rawatan pesakit dengan leukemia promieloblastik berubah secara dramatik, daripada bentuk leukemia akut yang paling prognostik yang tidak menguntungkan, ia menjadi yang paling boleh disembuhkan. Secara kasarnya, ubat ini menggalakkan kematangan sel seperti letupan ke dalam bentuk matang. Untuk menentukan sensitiviti sel leukemia terhadap terapi, kajian genetik molekul dijalankan bertujuan untuk mengesan penyusunan semula kromosom tertentu, jika tidak, rawatan akan tidak berkesan.

Kecuali litar piawai Pendekatan terapeutik lain boleh digunakan:

Kemoterapi dos tinggi diikuti dengan pemindahan sumsum tulang.
Pemindahan limfosit penderma.
Penggunaan ubat sasaran dan antibodi monoklonal.

Terapi yang mengiringi dalam rawatan leukemia

Leukemia itu sendiri serta kemoterapi membawa kepada penurunan ketara dalam fungsi hematopoietik. Jika sel darah merah dan platelet boleh diisi semula dengan bantuan transfusi komponen darah, maka keadaan dengan leukosit adalah lebih serius untuk mereka pulih sendiri. Oleh itu, semua pesakit semasa rawatan, terutamanya pada peringkat pertama, memerlukan rejimen khas, yang bertujuan untuk mencegah dan memerangi komplikasi berjangkit.

Untuk mencapai ini, hubungan dengan orang adalah terhad; semua kakitangan perkhidmatan menggunakan pakaian steril. Di dalam bilik di mana pesakit tersebut berada, pembersihan basah digunakan beberapa kali sehari menggunakan penyelesaian antiseptik. Sedikit pun disyaki jangkitan, jalankan kajian diagnostik dan melantik layanan istimewa. Sekiranya bilangan leukosit kurang daripada 1000/l, maka pesakit ditempatkan di wad khas dengan rejim kebersihan dan pembasmian kuman khas.

Leukemia kronik

Dalam leukemia kronik, sel darah berkembang kepada keadaan matang atau matang, tetapi masih tidak dapat melaksanakan fungsinya sepenuhnya. Untuk masa yang lama penyakit ini mungkin tidak nyata sama sekali dan didiagnosis selepas pemeriksaan rawak dijalankan atas sebab lain. Gejala mungkin termasuk pembesaran hati dan limpa, kerosakan pada nodus limfa, dan anemia.

Selagi keadaan pesakit stabil, mereka bercakap tentang tahap penyakit monoklonal atau jinak. Apabila subklon muncul, penyakit itu cepat berkembang dan memasuki peringkat krisis letupan kebanyakan pesakit mati pada peringkat ini.

Terdapat banyak jenis leukemia kronik, tetapi kami akan mempertimbangkan yang paling biasa:

Leukemia mieloblastik kronik.
Leukemia limfoblastik kronik.

Leukemia mieloblastik kronik (CML)

CML adalah salah satu bentuk leukemia yang paling biasa, menyumbang 20% daripada kes leukemia pada orang dewasa dan 5% daripada kes pada kanak-kanak. Penyebab CML ialah penyusunan semula kromosom yang membawa kepada kemunculan kromosom Philadelphia dan pembentukan gen c-BCR/ABL yang rosak. Sel leukemia kehilangan kepekaan terhadap kesan persekitaran mikronya, menyekat pertumbuhan sel darah normal, meninggalkan sumsum tulang dan merebak ke seluruh badan. Jangka hayat sel tumor dalam CML adalah 10 kali lebih lama daripada sel normal.

Untuk mengesahkan diagnosis, darah periferal dan sumsum tulang diperiksa. Ia adalah wajib untuk menentukan kehadiran kromosom Philadelphia, jika tidak, diagnosis akan terdengar seperti leukemia myeloid kronik atipikal. Penyelidikan juga sedang dijalankan untuk mengesan gen c-BCR/ABL.

Rawatan leukemia myeloblastik kronik

Rawatan leukemia myeloblastik kronik dijalankan selepas diagnosis di tetapan pesakit luar. Terapi yang diberikan bergantung pada peringkat penyakit:

Peringkat 1- tiada gejala, bilangan leukosit tidak melebihi 40-50x10 9 / l. Dalam kes ini, hydroxyurea ditetapkan.
Peringkat ke-2 pecutan- untuk mengurangkan leukosit, hydroxyurea digunakan, yang pertama kali ditetapkan pada dos 40-50 mg/kg/hari, dan selepas mencapai kesan yang diingini, dikurangkan kepada dos penyelenggaraan. Alpha interferon digunakan untuk mencapai remisi hematologi dan sitogenetik.
Peringkat 3 - krisis letupan. Mereka menggunakan sitostatik, yang digunakan untuk merawat leukemia akut.

Perkembangan utama dalam rawatan CML ialah kemunculan ubat baru yang menyekat protein yang dihasilkan oleh gen c-BCR/ABL yang rosak. Ubat ini dipanggil Gleevec, ia berkesan walaupun dalam peringkat krisis letupan. Apabila menggunakan ubat ini, remisi dicapai, baik klinikal dan hematologi, tetapi pemusnahan klon tumor tidak berlaku.

Pemindahan sel stem hematopoietik dilakukan untuk pesakit di bawah umur 50 tahun pada peringkat pertama penyakit ini. Dalam 70% kes ini membawa kepada pemulihan lengkap.

Leukemia limfositik kronik

Leukemia limfositik kronik dibahagikan kepada 2 jenis:

B-bentuk.
bentuk-T.

Terdapat beberapa klasifikasi peringkat pembangunan CLL, kami membentangkan 2 daripadanya

OlehRet:

Peringkat 0 - dicirikan oleh peningkatan kandungan limfosit kepada analisis umum darah, tempoh peringkat ini adalah kira-kira 10 tahun.
Peringkat 1 - manifestasi klinikal ditambah - pembesaran nodus limfa, terutamanya serviks, axillary dan supraclavicular.
Peringkat 2 - penambahan splenomegali - pembesaran limpa.
Peringkat 3 - autoimun anemia hemolitik- pemusnahan sel darah merah di bawah pengaruh imuniti sendiri.
Peringkat 4 - trombositopenia autoimun - penurunan bilangan platelet boleh menyebabkan pendarahan.

Peringkat B-CLLBinet:

Diagnosis leukemia limfositik kronik ditubuhkan berdasarkan beberapa kriteria:

Peningkatan bilangan limfosit matang dalam darah periferi.
Peningkatan bilangan limfosit dalam sumsum tulang.
Pengesahan sifat klon limfosit menggunakan kaedah khas diagnostik makmal.

Rawatan leukemia limfositik kronik

Pilihan taktik rawatan akan bergantung kepada banyak faktor:

Kelaziman proses patologi.
Kehadiran gejala tertentu.
Keabnormalan selular dan kromosom.

Salah satu daripada isu penting adalah pilihan masa untuk memulakan terapi, jika dalam leukemia akut keperluan untuk rawatan tidak diragukan lagi, maka dalam leukemia kronik yang lembap atau membara, permulaan rawatan awal tidak membawa kepada peningkatan dalam jangka hayat, tetapi hanya memburukkan kualitinya.

Sehingga kini, tiada terapi radikal untuk CLL. Rawatan termasuk glukokortikosteroid, ubat pengalkilasi, polikemoterapi, terapi sasaran dan HFCT.

Glukokortikosteroid digunakan secara bebas hanya apabila komplikasi autoimun CLL berlaku, seperti anemia hemolitik autoimun dan trombositopenia. Jika tidak, terdapat risiko tinggi untuk menjejaskan imuniti yang sudah berkurangan, yang membawa kepada perkembangan komplikasi septik maut.
Ubat alkylating - chlorambucil dan cyclophosphamide, boleh digunakan dengan glucocorticosteroids. Rejimen ini tidak menyebabkan remisi lengkap; ia ditetapkan jika terdapat kontraindikasi terhadap fludorabine.
Fludorabine adalah ubat antimetabolik. Digunakan dalam rejimen dengan cyclophosphamide dan mabthera. Skim COP, CVP, CHOP juga digunakan.
Antara kaedah rawatan baru, bioimunoterapi digunakan, berdasarkan penggunaan antibodi monoklonal, yang bertindak hanya pada sel tumor dan memusnahkannya, manakala tisu yang sihat tidak dicederakan.
Sekiranya tiada kesan daripada rawatan, isu penggunaan polikemoterapi dos tinggi diikuti dengan pemindahan sel stem hematopoietik diputuskan.

Prognosis untuk leukemia

Prognosis penyakit ini bergantung pada bentuk leukemia:

SEMUA - 95% kanak-kanak yang sakit masuk ke pengampunan lengkap, dalam 70-80% kanak-kanak remisi berlangsung lebih dari 5 tahun, dalam kes ini mereka dianggap sihat. Jika kambuh berlaku, maka masih ada peluang besar mencapai pengampunan lengkap. Orang dewasa yang berumur lebih dari 30 tahun jarang mengalami bentuk penyakit ini; mereka mencapai remisi dalam 15-25% kes.
Pengampunan AML boleh dicapai dalam 60-70% kes, tempohnya secara purata ialah 15 bulan. Dalam satu pertiga daripada pesakit ia berlangsung lebih daripada 2 tahun, sesetengah pesakit mempunyai remisi yang stabil.
Leukemia limfositik kronik - bentuk penyakit ini dicirikan oleh jangka hayat yang perlahan-lahan boleh mencapai beberapa dekad pada peringkat awal proses. Tetapi secara purata, jangka hayat adalah kira-kira 5 tahun selepas diagnosis. mempertimbangkan usia tua Dalam pesakit sedemikian, kematian mungkin berlaku daripada sebab selain leukemia.
Leukemia myeloid kronik - secara purata, pesakit hidup 3-4 tahun selepas diagnosis, dalam kebanyakan kes kematian berlaku semasa krisis letupan, kelangsungan hidup selepas ia jarang melebihi 12 bulan.

Pencegahan leukemia

Sehingga kini, tiada pencegahan leukemia.

Leukemia akut– ini adalah penyakit progresif yang cepat yang berkembang akibat gangguan kematangan sel darah (sel putih, leukosit) dalam sumsum tulang, pengklonan prekursornya (sel tidak matang (letupan)), pembentukan tumor daripadanya dan pertumbuhannya dalam sumsum tulang, dengan kemungkinan metastasis lanjut ( penyebaran sel tumor melalui aliran darah atau limfa ke organ yang sihat).
Leukemia kronik berbeza daripada yang akut kerana penyakit itu bertahan lama, dan berlaku pengeluaran patologi sel prekursor dan leukosit matang, mengganggu pembentukan garisan sel lain (garisan eritrosit dan platelet). Tumor terbentuk daripada sel darah matang dan muda.

Leukemia juga terbahagi kepada pelbagai jenis, dan nama mereka terbentuk bergantung pada jenis sel yang mendasarinya. Beberapa jenis leukemia: leukemia akut (limfoblastik, myeloblastik, monoblastik, megakaryoblastik, eritromieloblastik, plasmablastik, dll.), Leukemia kronik (megakaryocyte, monocytic, limfocytic, pelbagai myeloma dll.).
Leukemia boleh menjejaskan kedua-dua orang dewasa dan kanak-kanak. Lelaki dan wanita terjejas dalam perkadaran yang sama. Dalam berbeza kumpulan umur berjumpa jenis yang berbeza leukemia. Pada zaman kanak-kanak, leukemia limfoblastik akut lebih biasa, pada usia 20-30 tahun - mieloblastik akut, pada usia 40-50 tahun - leukemia mieloblastik kronik lebih biasa, dalam usia tua- leukemia limfositik kronik.

Anatomi dan fisiologi sumsum tulang

Sumsum tulang ialah tisu yang terdapat di dalam tulang, terutamanya dalam tulang pelvis. Ini yang paling banyak badan utama, terlibat dalam proses hematopoiesis (kelahiran sel darah baru: sel darah merah, leukosit, platelet). Proses ini diperlukan untuk badan menggantikan sel darah yang mati dengan yang baru. Sumsum tulang terdiri daripada tisu berserabut (ia membentuk asas) dan tisu hematopoietik (sel darah pada peringkat yang berbeza kematangan). Tisu hematopoietik termasuk 3 garisan sel (eritrosit, leukosit dan platelet), yang masing-masing membentuk 3 kumpulan sel (eritrosit, leukosit dan platelet). Nenek moyang biasa sel-sel ini ialah sel stem, yang memulakan proses hematopoiesis. Jika proses pembentukan sel stem atau mutasinya terganggu, maka proses pembentukan sel di sepanjang 3 garisan sel terganggu.

Sel darah merah- ini adalah sel darah merah, mengandungi hemoglobin, oksigen dipasang padanya, dengan bantuan sel-sel badan dipelihara. Dengan kekurangan sel darah merah, ketepuan sel dan tisu badan yang tidak mencukupi dengan oksigen berlaku, mengakibatkan pelbagai gejala klinikal.

Leukosit ini termasuk: limfosit, monosit, neutrofil, eosinofil, basofil. Mereka adalah sel darah putih, mereka memainkan peranan dalam melindungi badan dan membangunkan imuniti. Kekurangan mereka menyebabkan penurunan imuniti dan perkembangan pelbagai penyakit berjangkit.
Platelet adalah platelet darah, yang terlibat dalam pembentukan bekuan darah. Kekurangan platelet membawa kepada pelbagai pendarahan.
Baca lebih lanjut mengenai jenis sel darah dalam artikel berasingan dengan mengikuti pautan.

Punca leukemia, faktor risiko

Pendedahan kepada beberapa faktor membawa kepada mutasi (perubahan) dalam gen yang bertanggungjawab untuk pembangunan dan kematangan sel darah muda (letupan) (di sepanjang laluan eritrosit, leukosit dan platelet) atau mutasi dalam sel stem (sel asal yang mencetuskan proses hematopoiesis), mengakibatkan mereka menjadi malignan (tumor). Pembiakan pesat sel tumor mengganggu proses normal hematopoiesis dan penggantian sel yang sihat dengan tumor.
Faktor risiko yang membawa kepada leukemia:

Sinaran mengion: ahli radiologi terdedah, selepas pengeboman atom, terapi sinaran, sinaran ultraungu;
kimia karsinogen: toluena, sebahagian daripada cat dan varnis; racun perosak digunakan dalam pertanian; arsenik ditemui dalam metalurgi; beberapa ubat, contohnya: Kloramfenikol dan lain-lain;
Beberapa jenis virus: HTLV (T - virus limfotropik manusia);
Faktor isi rumah: ekzos kereta, bahan tambahan dalam pelbagai produk makanan, merokok;
Kecenderungan keturunan kepada kanser;
Kerosakan mekanikal kain.

Gejala pelbagai jenis leukemia

Untuk leukemia akut Terdapat 4 sindrom klinikal:

Sindrom anemia: berkembang kerana kekurangan pengeluaran sel darah merah, banyak atau beberapa gejala mungkin hadir. Memanifestasikan dirinya dalam bentuk keletihan, kulit pucat dan sklera, pening, loya, degupan jantung yang laju, kuku rapuh, keguguran rambut, persepsi patologi bau;
Sindrom hemoragik: berkembang akibat kekurangan platelet. Ia ditunjukkan oleh gejala berikut: pertama, pendarahan dari gusi, lebam, pendarahan dalam membran mukus (lidah dan lain-lain) atau dalam kulit, dalam bentuk titik atau bintik kecil. Selepas itu, apabila leukemia berkembang, pendarahan besar-besaran berkembang, akibatnya Sindrom DIC(disebarkan pembekuan intravaskular darah);
Sindrom komplikasi berjangkit dengan gejala mabuk: berkembang akibat kekurangan leukosit dan dengan penurunan imuniti seterusnya, peningkatan suhu badan sehingga 39 0 C, loya, muntah, hilang selera makan, penurunan berat badan secara tiba-tiba, sakit kepala, kelemahan umum. Pesakit mengembangkan pelbagai jangkitan: influenza, radang paru-paru, pyelonephritis, abses, dan lain-lain;
Metastasis - Melalui aliran darah atau limfa, sel tumor memasuki organ yang sihat, mengganggu struktur, fungsi dan meningkatkan saiznya. Pertama sekali, metastasis mencapai nodus limfa, limpa, hati, dan kemudian organ lain.

Leukemia akut mieloblastik, kematangan sel myeloid, dari mana eosinofil, neutrofil, dan basofil matang, terganggu. Penyakit ini berkembang dengan cepat dan dicirikan oleh teruk sindrom hemoragik, gejala mabuk dan komplikasi berjangkit. Peningkatan saiz hati, limpa, nodus limfa. Dalam darah periferal terdapat bilangan sel darah merah yang berkurangan, penurunan ketara dalam leukosit dan platelet, dan sel muda (myeloblastik) hadir.
Leukemia akut erythroblastic, sel prekursor terjejas, dari mana sel darah merah akan berkembang kemudiannya. Ia lebih biasa pada usia tua, dicirikan oleh sindrom anemia yang jelas, tiada pembesaran limpa atau nodus limfa diperhatikan. Dalam darah periferal, bilangan eritrosit, leukosit dan platelet, dan kehadiran sel muda (erythroblast) berkurangan.
Leukemia akut monoblastik, pengeluaran limfosit dan monosit terganggu, dan dengan itu ia akan berkurangan dalam darah periferi. Secara klinikal, ia ditunjukkan oleh peningkatan suhu dan penambahan pelbagai jangkitan.
Leukemia akut megakarioblastik, pengeluaran platelet terjejas. Dalam sumsum tulang, mikroskop elektron mendedahkan megakaryoblasts (sel muda dari mana platelet terbentuk) dan peningkatan bilangan platelet. Varian yang jarang berlaku, tetapi lebih biasa pada zaman kanak-kanak dan mempunyai prognosis yang buruk.
Leukemia myeloid kronik, peningkatan pembentukan sel myeloid, dari mana leukosit terbentuk (neutrofil, eosinofil, basofil), akibatnya tahap kumpulan sel ini akan meningkat. Ia boleh menjadi asimtomatik untuk masa yang lama. Kemudian, gejala mabuk muncul (demam, kelemahan umum, pening, loya), dan penambahan gejala anemia, pembesaran limpa dan hati.
Leukemia limfositik kronik, peningkatan pembentukan sel prekursor limfosit, akibatnya, tahap limfosit dalam darah meningkat. Limfosit sedemikian tidak dapat melaksanakan fungsinya (perkembangan imuniti), jadi pesakit mengalami pelbagai jenis jangkitan, dengan gejala mabuk.

Diagnosis leukemia

Penurunan tahap hemoglobin (normal 120g/l);
Penurunan tahap sel darah merah (normal 3.5-5.5 * 10 12 / l);
Platelet rendah(norma 150-400*10 9 /l);
Paras retikulosit (sel darah merah muda) berkurangan atau tiada (normal 02-1%);
Sel letupan (muda) >20% dalam leukemia akut, dan dalam leukemia kronik ia mungkin kurang (norma sehingga 5%);
Bilangan leukosit berubah: dalam 15% pesakit dengan leukemia akut ia meningkat kepada >100*10 9 /l, pesakit lain mungkin mengalami peningkatan sederhana atau pun kemerosotan. Norma leukosit ialah (4-9*10 9 /l);
Pengurangan dalam bilangan neutrofil (normal 45-70%);
Ketiadaan leukosit jalur, eosinofil dan basofil;
Peningkatan ESR (normal 2-12mm/j).

Ujian darah biokimia: kaedah tidak spesifik, menunjukkan perubahan dalam penunjuk akibat kerosakan pada hati dan buah pinggang:

Peningkatan tahap laktat dehidrogenase (normal 250 U/l);
ASAT tinggi (norma sehingga 39 U/l);
Urea tinggi (normal 7.5 mmol/l);
kenaikan pangkat asid urik(normal sehingga 400 µmol/l);
Peningkatan dalam bilirubin ˃20 µmol/l;
Pengurangan dalam fibrinogen
Penurunan jumlah protein
Penurunan glukosa ˂ 3.5 mmol/l.

Myelogram (analisa punctate sumsum tulang): adalah kaedah pilihan untuk mengesahkan leukemia akut

Letupan (sel muda) >30%;
Tahap rendah eritrosit, leukosit, platelet.

Biopsi Trephine (pemeriksaan histologi biopsi dari tulang iliac): tidak membenarkan diagnosis yang tepat, tetapi hanya menentukan percambahan sel tumor, menggantikan sel normal.
Kajian sitokimia tulang sumsum tulang: mengesan enzim letupan tertentu (tindak balas terhadap peroksidase, lipid, glikogen, esterase tidak spesifik), menentukan varian leukemia akut.
Kaedah imunologi penyelidikan: mengenal pasti antigen permukaan tertentu pada sel, menentukan varian leukemia akut.
Ultrasound organ dalaman: kaedah tidak spesifik, mengesan pembesaran hati, limpa dan lain-lain organ dalaman dengan metastasis sel tumor.
X-ray dada: adalah tidak spesifik bertemu, mengesan kehadiran keradangan dalam paru-paru apabila jangkitan melekat dan nodus limfa yang diperbesarkan.

Rawatan leukemia

Rawatan leukemia dijalankan di hospital.

Rawatan dadah

Polikimoterapi, digunakan untuk kesan antitumor:

Untuk rawatan leukemia akut, beberapa ubat antitumor ditetapkan sekaligus: Mercaptopurine, Leukeran, Cyclophosphamide, Fluorouracil dan lain-lain. Mercaptopurine diambil pada 2.5 mg/kg berat badan pesakit ( dos terapeutik), Leukeran ditetapkan pada dos 10 mg sehari. Rawatan leukemia akut ubat antitumor, bertahan 2-5 tahun pada dos penyelenggaraan (lebih kecil);

Terapi transfusi: jisim sel darah merah, jisim platelet, larutan isotonik, untuk tujuan membetulkan sindrom anemia teruk, sindrom hemoragik dan detoksifikasi;
Terapi pemulihan am:

digunakan untuk menguatkan sistem imun. Duovit 1 tablet 1 kali sehari.
Suplemen zat besi, untuk membetulkan kekurangan zat besi. Sorbifer 1 tablet 2 kali sehari.
Imunomodulator meningkatkan kereaktifan badan. Timalin, intramuskular 10-20 mg sekali sehari, 5 hari, T-activin, intramuskular 100 mcg sekali sehari, 5 hari;

Terapi hormon: Prednisolone pada dos 50 g sehari.
Antibiotik julat yang luas tindakan ditetapkan untuk rawatan jangkitan yang berkaitan. Imipenem 1-2 g sehari.
Radioterapi digunakan untuk merawat leukemia kronik. Penyinaran limpa dan nodus limfa yang diperbesar.

Rawatan pembedahan

Melibatkan pemindahan sumsum tulang. Sebelum operasi, penyediaan dijalankan dengan ubat imunosupresif(Prednisolone), jumlah radiasi dan kemoterapi. Pemindahan saraf tunjang menyediakan pemulihan 100%, tetapi komplikasi berbahaya Mungkin terdapat penolakan pemindahan jika ia tidak serasi dengan sel perumah.

Kaedah rawatan tradisional

Penggunaan pembalut garam daripada 10% larutan garam(100 g garam setiap 1 liter air). Rendam kain linen dalam larutan panas, picit sedikit kain, lipat menjadi empat, dan letakkan pada tempat sakit atau tumor, selamatkan dengan pita pelekat.

Penyerapan jarum pain yang dihancurkan, kulit bawang kering, pinggul mawar, campurkan semua bahan, tambah air, dan biarkan mendidih. Biarkan sehari, tapis dan minum sebagai ganti air.

Minum jus daripada bit merah, delima, dan lobak merah. Makan labu.

Penyerapan bunga chestnut: ambil 1 sudu besar bunga chestnut, tuangkan 200 g air ke dalamnya, rebus dan biarkan selama beberapa jam. Minum satu teguk pada satu masa, anda perlu minum 1 liter setiap hari.
Air rebusan daun blueberry dan buah-buahan adalah baik untuk menguatkan badan. Anggaran 1 liter air mendidih, tuangkan 5 sudu besar daun blueberry dan buah-buahan, biarkan selama beberapa jam, minum semuanya dalam satu hari, ambil selama kira-kira 3 bulan.