Salah satu klinikal spesies penting Tubulopathies ialah sekumpulan kecacatan pengangkutan dalam penyerapan semula bikarbonat, perkumuhan ion hidrogen, atau kedua-duanya, ditakrifkan sebagai asidosis tiub buah pinggang (RTA). Kelaziman kecacatan sedemikian tidak diketahui, tetapi nampaknya jauh lebih tinggi daripada pengesanannya. Dalam artikel ini kita akan mempertimbangkan dengan lebih terperinci gejala, sebab dan kaedah merawat penyakit pada kanak-kanak kecil.
Punca asidosis tiub buah pinggang
Pilihan klinikal gangguan fungsi pengawalan asid buah pinggang - dalam kebanyakan kes kecacatan kongenital (kes keturunan atau sporadis). PTA pada kanak-kanak lelaki dan perempuan pada bulan pertama kehidupan mungkin merupakan manifestasi ketidakmatangan fungsi buah pinggang. Kecacatan tulang timbul akibat larut lesap pampasan kalsium daripada tisu tulang sebagai tindak balas kepada kronik asidosis metabolik, sebagai peraturan, dianggap sebagai manifestasi riket kekurangan vitamin D dan tidak diiktiraf. Kematangan biasanya berlaku antara 12 dan 14 bulan. sistem enzim, bertanggungjawab untuk fungsi pengawalan asid buah pinggang dan bentuk bayi PTA sembuh secara spontan. Dalam beberapa penyakit dan keracunan, adalah mungkin untuk berkembang bentuk sekunder PIBG.
Asidosis tiub buah pinggang ialah asidosis metabolik hiperkloremik dengan nilai normal PAD (kekurangan anion plasma). Formula PAD adalah berdasarkan idea neutraliti elektrik plasma. Ia diperoleh daripada gambarajah Gamble yang dipermudahkan dan memberikan gambaran tentang kepekatan sisa, iaitu, anion yang tidak dapat dikesan dalam plasma. Mereka termasuk sulfat, fosfat, laktat, anion asid organik. Nilai PBP biasa berjulat dari 12.0±4.0 mmol/l. Asidosis tubular renal disyaki apabila asidosis metabolik disertai oleh hiperkloremia dan paras tekanan darah normal. Asidosis metabolik dengan tahap meningkat PAD dikaitkan dengan pengeluaran berlebihan atau kurang perkumuhan anion dan bukannya dengan kecacatan pengasidan tiub. Pilihan ini berlaku dengan ketoasidosis terhadap latar belakang kencing manis, semasa berpuasa, semasa uremia, semasa mabuk dengan metanol, toluena, etilena glikol, semasa perkembangan keadaan asidotik laktik akibat hipoksia dan kejutan.
Apakah jenis asidosis tiub buah pinggang yang ada?
Mengikut ciri klinikal dan patofisiologi, jenis PTA dibezakan:
- jenis - distal,
- jenis – proksimal,
- jenis ialah gabungan jenis I dan II atau varian jenis I dan tidak dikenali pada masa ini bentuk berasingan,
- jenis - hiperkalemik - jarang berlaku dan hampir secara eksklusif pada orang dewasa.
Pembahagian anggaran PTA yang paling mudah kepada varian proksimal dan distal boleh dilakukan apabila menilai perkumuhan ion ammonium. Varian proksimal disertai dengan tahap perkumuhan NH 4 harian yang normal atau meningkat, yang distal - dengan penurunannya.
PIBG proksimal(jenis II) - penyerapan semula bikarbonat terjejas dalam tubul proksimal dan penurunan dalam ambang buah pinggang untuk perkumuhan bikarbonat. Bentuk terpencil PTA proksimal primer agak jarang berlaku. Penerangan klinikal PTA jenis II dalam literatur sangat pelbagai. Jelas sekali, asidosis tiub buah pinggang jenis II sangat banyak digabungkan dengan kecacatan tiub proksimal yang lain. Kebanyakan gejala yang ketara– terencat pertumbuhan. Pesakit tidak mempunyai nephrocalcinosis dan urolithiasis, dan kecacatan seperti riket jarang diperhatikan. Kelemahan otot dan patologi mata dan otot ekstraokular adalah mungkin.
PIBG Distal(jenis I) - yang paling banyak bentuk biasa PIBG. Kecacatan terdiri daripada pengasidan distal terjejas, ketidakupayaan buah pinggang untuk menurunkan pH air kencing di bawah 5.5 apabila dimuatkan dengan ammonium klorida.
Secara sitokimia, terdapat 4 varian asidosis tubular renal:
- Klasik, atau rembesan, ketiadaan enzim H-ATPase dalam sel A yang berinterkalasi pada saluran pengumpul. Enzim bertanggungjawab untuk rembesan proton.
- Kekurangan kecerunan ditunjukkan oleh ketidakupayaan untuk mencipta kecerunan kepekatan H antara membran luminal dan persekitaran intrasel disebabkan oleh peningkatan arus balas proton yang telah dirembeskan. Buah pinggang mengekalkan keupayaan untuk meningkatkan tekanan separa CO 2 dalam air kencing dengan pengalkalian maksimum dan secara normal mengasidkan air kencing sebagai tindak balas kepada beban furasemide. Varian asidosis tubular renal ini kadangkala dianggap sebagai kecacatan sekunder akibat asidosis intraselular epitelium tiub proksimal, menyebabkan perkumuhan ammonium yang meningkat pada mulanya, yang membawa kepada kerosakan pada struktur distal dan perkembangan varian PTA yang kekurangan kecerunan. Oleh itu, PTA proksimal dan distal boleh dianggap sebagai awal dan peringkat lewat satu proses.
- Varian yang bergantung kepada perkadaran menunjukkan dirinya dalam ketidakupayaan untuk mengekalkan perbezaan potensi transepithelial. Pilihan ini ditunjukkan oleh asidosis metabolik yang berterusan tetapi tidak ketara selepas beban bikarbonat, kecerunan tekanan separa CO 2 darah adalah sangat kecil.
- Varian bergantung kepada voltan di mana hiperkalemia berlaku akibat rembesan kalium terjejas. Untuk mendiagnosis varian ini pada orang dewasa, beban amilorida digunakan untuk menghalang dan bumetamil untuk merangsang rembesan bergantung kepada voltan ion kalium dan hidrogen.
Apakah tanda-tanda asidosis tiub buah pinggang?
Paling tipikal tanda klinikal PIBG jenis I:
- keterlambatan pertumbuhan yang ketara,
- ubah bentuk rangka berkembang secara mendadak dalam tempoh prapubertal,
- dicirikan oleh poliuria,
- hipokalemia dengan peningkatan secara berkala kelemahan otot,
- hiperkalsiuria berterusan,
- nephrocalcinosis dan nephrolithiasis membawa kepada perkembangan kronik kegagalan buah pinggang.
Dari segi morfologi, orang dewasa muda didiagnosis dengan nefritis tubulointerstitial kronik yang mengakibatkan sklerosis. Kehilangan pendengaran sensorineural adalah mungkin. Dalam semua kes PIBG, program peperiksaan mesti mengandungi audiogram. Adalah dipercayai bahawa pada kanak-kanak, PTA jenis distal hampir selalu merupakan kecacatan utama, ditentukan secara genetik. Kedua-dua kes keluarga dan sporadis adalah mungkin. Diandaikan bahawa kecacatan itu dihantar mengikut jenis dominan autosomal, tetapi gambaran klinikal sepenuhnya berlaku hanya pada homozigot.
Bagaimana untuk merawat asidosis tiub buah pinggang?
Rawatan PTA adalah terhad kepada pelepasan asidosis kronik menetapkan campuran sitrat dan minuman beralkali dan pemberian vitamin D yang berhati-hati dalam dos individu untuk menyekat hiperparatiroidisme sekunder.
nama: Asidosis tiub buah pinggang
Asidosis tiub buah pinggang
buah pinggang asidosis tiub(PKA)- sekumpulan gangguan yang dicirikan oleh gangguan mekanisme oksidatif dalam tubulus buah pinggang dengan fungsi utuh alat glomerular, yang membawa kepada asidosis metabolik. Gangguan ini terbahagi kepada 3 jenis.Umur dominan
Gambar klinikal
Patologi bersamaan
Penyelidikan makmal
Diagnosis pembezaan
Rawatan:
Memimpin taktik. Pembetulan ubat yang mencukupiasidosis.
Diet. Mengehadkan garam meja.
Terapi ubat
Komplikasi yang mungkin
Dalam penyakit kumpulan ini, perkumuhan asid buah pinggang dikurangkan secara tidak seimbang dengan mana-mana tahap pengurangan kadar penapisan glomerular, mengakibatkan asidosis metabolik. Tetapi dalam kes kegagalan buah pinggang, anion (sulfat dan fosfat) yang mengiringi ion hidrogen yang terkandung secara berlebihan dalam darah biasanya dikumuhkan dan ketiadaannya menjadikannya mustahil untuk mengimbangi penurunan kepekatan bikarbonat dalam serum darah. Oleh itu buah pinggang adalah luar biasa kuantiti yang banyak menyerap semula klorida, dan kandungannya dalam serum darah meningkat untuk mengekalkan neutraliti cas elektrik cecair ekstraselular. Akibatnya, asidosis hiperkloremik berkembang, dan peralihan yang ketara ke arah anion tidak berlaku. Terdapat pandangan yang diterima umum bahawa terdapat empat jenis asidosis tubular renal (RTA) (Jadual 228-2). PCA jenis 1 dan 2 selalunya turun temurun. PKA jenis 3 ialah gabungan jarang bagi jenis PKA 1 dan 2. PKA jenis 4 ialah penyakit yang diperolehi dan dikaitkan dengan sama ada hipoaldosteronisme hiporeninemik atau penurunan sensitiviti tiub kepada mineralokortikoid yang beredar.
Asidosis tiub buah pinggang jenis 1 (distal). Kes sporadis penyakit ini berlaku, walaupun ia biasanya diwarisi secara autosomal dominan. Nilai pH air kencing yang dikumuhkan tidak berkurangan di dalam buah pinggang disebabkan oleh fakta bahawa penyebaran terbalik yang berlebihan ion hidrogen dari lumen ke dalam darah berlaku di saluran pengumpul, atau disebabkan oleh ketidakmungkinan mengangkut ion hidrogen ke arah yang bertentangan dengan kecerunan pH yang terlalu tinggi. Oleh kerana kedua-dua pentitratan penampan air kencing dan perangkap meresap ion NH 4 dalam tubul adalah disebabkan oleh nilai pH yang rendah di dalam lumen tubul, asid dikumuhkan dalam kuantiti yang tidak mencukupi. Walau bagaimanapun, perkumuhan ammonium dalam air kencing dijalankan pada masa yang sama atau lebih tahap tinggi daripada orang yang sihat dengan tahap kealkalian air kencing yang sama. Terdapat juga kecenderungan untuk nilai berubah tekanan osmosis air kencing dan gangguan mekanisme pemuliharaan kalium dalam badan.
Jadual 228-2. Perbandingan tiga jenis asidosis tubular renal"
| Tanda-tanda | Jenis 1 | Jenis 2 | Jenis 4 |
| Asidosis tanpa bias anion | ya | ya | ya |
| Nilai pH air kencing minimum | >5,5 | <5,5 | <5,5 |
| Pecahan yang dikumuhkan (%) | |||
| jumlah HCO3 yang ditapis | <10 | >15 | <10 |
| Kepekatan kalium serum | rendah | rendah | tinggi |
| Sindrom Fanconi | Tidak | ya | Tidak |
| Batu/nephrocalcinosis | ya | Tidak | Tidak |
| Penyingkiran asid setiap hari | rendah | Biasalah | rendah |
| Perkumuhan ammonium | Tinggi untuk pH tertentu | Biasalah | Rendah untuk pH tertentu |
| Keperluan harian untuk VAT 3 untuk membayar balik perbelanjaannya | <4 ммоль/кг | >4 mmol/kg | <4 ммоль/кг |
HCO 3 - bikarbonat. Asidosis tiub buah pinggang jenis 3 adalah bentuk jarang yang merupakan gabungan asidosis tiub buah pinggang jenis 1 dan 2.
Dalam asidosis kronik, penyerapan semula kalsium dalam tubulus berkurangan, yang membawa kepada perkembangan hiperkalsiuria buah pinggang dan hiperparatiroidisme menengah ringan. Akibat hiperkalsiuria, peningkatan kealkalian air kencing, dan kepekatan sitrat yang rendah (yang biasanya berfungsi untuk mengikat kira-kira 40% kalsium air kencing) adalah pembentukan batu kalsium fosfat dan nefrokalsinosis papillary. Pada kanak-kanak, pertumbuhan perlahan disebabkan oleh riket; gangguan pertumbuhan ini dihapuskan dengan membetulkan asidosis dengan natrium bikarbonat atau alkali lain. Pada orang dewasa, penyakit tulang mengambil bentuk osteomalacia. Dalam kedua-dua kanak-kanak dan orang dewasa, kerosakan tulang mungkin mengakibatkan sebahagian daripada kehilangan mineral tulang yang disebabkan oleh asidosis dan pengeluaran 1,25-dihydroxyvitamin D 3 yang tidak mencukupi. Oleh kerana buah pinggang yang terjejas tidak dapat mengekalkan kalium dalam badan atau memastikan proses normal kepekatan air kencing, pesakit mengalami poliuria dan hipokalemia. Apabila tekanan berlaku akibat penyakit yang tidak disengajakan, asidosis dan hipokalemia boleh mengambil bentuk yang mengancam nyawa.
Diagnosis penyakit yang dijelaskan harus diandaikan oleh kehadiran tanda-tanda seperti osteomalacia atau riket, asidosis hiperkloremik dengan peningkatan kealkalian air kencing, batu yang terdiri daripada kalsium fosfat, dan nephrocalcinosis. Untuk mengesahkan bahawa pH air kencing tidak boleh dikurangkan kepada nilai normal, ujian tekanan ammonium klorida (NH 4 Cl) perlu dilakukan: berikan 0.1 g (1.9 mmol) NH 4 Cl setiap kg berat badan secara lisan dan perhatikan perubahan pH darah dan air kencing. lama kelamaan. Walaupun fakta bahawa asidosis sistemik meningkat, pH air kencing tidak jatuh di bawah 5.5. Anda harus memastikan bahawa semasa ujian ini pesakit tidak mempunyai jangkitan saluran kencing, kerana bakteria boleh merembeskan urease, yang, dengan menghidrolisis urea, menukarkannya kepada ammonia dan menyumbang kepada pengalkalian air kencing yang berlebihan. Sekiranya asidosis hiperkloremik teruk dan air kencing mempunyai pH yang sangat beralkali, ujian sedemikian tidak diperlukan.
Situasi yang mengelirukan mungkin timbul jika PCA jenis 1 berkembang akibat nephrocalcinosis akibat hiperkalsiuria idiopatik keturunan. Dalam kes ini, batu biasanya terdiri daripada kalsium oksalat dan tidak ada hipokalemia. Penyakit keturunan lain yang menyebabkan perkembangan RCA, seperti perubahan spongiform dalam medula buah pinggang, galactosemia, desmogenesis imperfecta, penyakit Fabry dan ovalositosis keturunan, boleh dikecualikan oleh ciri klinikal yang wujud. Saudara-mara pesakit dengan PCA jenis 1 harus dinilai untuk mengenal pasti punca kerosakan buah pinggang yang boleh dibetulkan ini.
Rawatan. Untuk rawatan pesakit, kami boleh mengesyorkan tablet natrium bikarbonat (10 biji = asas 7.2 mmol) dan larutan Shohl (1 asas mmol setiap 1 ml, dalam bentuk Na- dan K-sitrat); dos 0.5-2 mmol/kg hendaklah dibahagikan kepada 4-5 dos sehari. Jumlah dos alkali perlu ditingkatkan sehingga asidosis dan hiperkalsiuria hilang. Pesakit perlu diperiksa 2 kali setahun, dan kepekatan klorida dan CO 2 dalam serum darah, serta jumlah kalsium yang dikumuhkan dalam air kencing, harus ditentukan. Biasanya tidak perlu menambah diet dengan kalium. Keperluan untuk alkali biasanya meningkat semasa sakit sekali-sekala, tetapi biasanya kurang daripada 4 mmol/kg sehari.
Asidosis tiub buah pinggang jenis 2 (proksimal). RCA proksimal biasanya berkembang sebagai sebahagian daripada gangguan umum fungsi tubular proksimal. Ia mungkin gangguan sementara bayi yang biasanya hilang semasa zaman kanak-kanak. Bentuk asidosis terpencil jenis ini diterangkan dalam satu keluarga, iaitu, tanpa phosphaturia, aminoaciduria dan urikosuria bersamaan. Patofisiologi RCA proksimal adalah sama dalam bentuk terpencil dan dalam kes apabila ia adalah sebahagian daripada proses umum. Penyerapan semula bikarbonat dalam tubul proksimal terganggu dan pengurangan rizab bikarbonat dalam badan berkembang disebabkan oleh kehilangan berlebihan dalam air kencing sambil mengekalkan kepekatan bikarbonat normal dalam plasma darah. Apabila kepekatan bikarbonat dalam plasma darah berkurangan, pecahan boleh ditapisnya berkurangan ke tahap yang boleh diserap semula oleh tubul yang rosak. Kemudian bikarbonat dalam air kencing hilang dan nilai pH air kencing menurun. Rizab kalium dalam badan berkurangan dan hipokalemia berkembang, terutamanya jika pesakit diberi jumlah alkali tambahan, kerana bikarbonat diekskresikan ke dalam air kencing sebahagiannya dalam bentuk garam kalium. Hypercalciuria adalah sederhana, pembentukan batu jarang berlaku. Semasa ujian tekanan dengan NH 4 Cl, pH air kencing menurun kepada nilai di bawah 5.5.
Rawatan selalunya tidak diperlukan. Dalam kes di mana asidosis teruk, pesakit perlu diberi bikarbonat dalam jumlah yang banyak setiap hari, selalunya melebihi 4 mmol/kg dan malah sehingga 10 mmol/kg sehari, kerana ia cepat dikumuhkan ke dalam air kencing. Kaedah lain adalah dengan menetapkan diuretik thiazide dan diet bebas garam, yang membantu mengurangkan sedikit isipadu cecair dan meningkatkan penyerapan semula bikarbonat dalam tubul proksimal, dengan itu mengurangkan dos bikarbonat yang diperlukan. Semasa rawatan, suplemen kalium adalah perlu kerana lebihan natrium bikarbonat mencapai nefron distal, di mana sejumlah besar natrium ditukar kepada kalium, yang kemudiannya dikumuhkan dalam air kencing.
Asidosis tiub buah pinggang jenis 4. Sesetengah pesakit mempunyai bentuk asidosis tubular renal yang berbeza daripada RKA jenis 1 dan 2, dan penyakit ini dipanggil RKA jenis 4. Pesakit sedemikian juga mempunyai asidosis metabolik tanpa perubahan ketara ke arah anion, tetapi berbeza daripada RKA jenis 1 dalam bahawa semasa tempoh pemburukan proses, air kencing pesakit menjadi berasid (lihat Jadual 228-2), dan dari PCA jenis 2 oleh fakta bahawa dalam pesakit ini hanya sejumlah kecil bikarbonat dikumuhkan dalam air kencing, dan oleh itu dos harian alkali yang diperlukan adalah kurang daripada 4 mmol/kg berat badan. Pesakit ini berbeza daripada pesakit dengan PCA jenis 1 dan 2 dengan peningkatan kepekatan kalium dalam serum darah dan sejumlah kecil ammonia yang dikumuhkan dalam air kencing. Pesakit ini tidak mengalami sindrom Fanconi dan tidak membentuk batu karang. Oleh kerana pesakit-pesakit ini mengalami gangguan perkumuhan kalium dan hidrogen, dipercayai bahawa mereka mengalami disfungsi nefron distal umum, disebabkan sama ada penyakit buah pinggang sebenar atau tahap aldosteron yang tidak normal. Hiperkalemia memburukkan asidosis dengan menghalang pengeluaran ammonia oleh buah pinggang, penampan terpenting dalam air kencing, dan dengan itu mengehadkan perkumuhan asid urin.
Selalunya, pesakit dengan PCA jenis 4 mengalami hypoaldosteronism hiporeninemik; kepekatan renin dan aldosteron dalam plasma darah mereka adalah di bawah nilai normal, walaupun dengan penurunan dalam jumlah cecair ekstraselular. Biasanya, punca penyakit ini adalah nefropati diabetik, nefrosklerosis berkembang akibat hipertensi, dan nefropati tubulointerstitial kronik. Hiperkalemia dan asidosis boleh diperbetulkan dengan dos penggantian hormon mineralokortikoid, seperti fludrocortisone, dalam dos 0.1-0.2 mg sehari; sesetengah pesakit mungkin memerlukan dos 0.3-0.5 mg sehari, yang akan mencadangkan kehadiran ketidakpekaan tubulus terhadap tindakan hormon ini. Furosemide juga boleh mengurangkan tahap hiperkalemia dan asidosis, dengan syarat jumlah garam yang dimakan adalah mencukupi untuk mengelakkan penurunan dalam jumlah cecair ekstraselular.
Keadaan yang kurang biasa pada pesakit dengan PCA jenis 4 ialah hiperkalemia tahan hormon mineralokortikoid; dalam kes ini, keterukan hiperkalemia dan dos asid tidak berkurangan walaupun rawatan dengan hormon mineralokortikoid. Keadaan ini berkembang dalam sebilangan kecil pesakit sedemikian yang menderita penyakit buah pinggang yang mendasari, yang juga mengalami kekurangan simpanan garam yang ketara dalam badan akibat kerosakan pada nefron distal. Kepekatan renin dan aldosteron plasma meningkat, dan pesakit terdedah kepada penurunan jumlah cecair ekstraselular. Rawatan terdiri daripada menambah garam dan alkali kepada diet tidak perlu menggunakan hormon mineralokortikoid. Pesakit lain dengan asidosis ringan tanpa tanda-tanda penyakit buah pinggang tidak kehilangan natrium dalam air kencing. Kepekatan renin dan aldosteron plasma mereka adalah rendah, tetapi hiperkalemia dan asidosis tidak sensitif terhadap kesan hormon mineralokortikoid. Sebab untuk ini dianggap sebagai kebolehtelapan luar biasa tinggi tubulus distal kepada ion klorida; penyerapan semula natrium klorida meningkat; mencadangkan bahawa perbezaan potensi antara permukaan epitelium tubulus distal dan membran bawah tanah berkurangan, rembesan kalium berkurangan kerana ia bergantung kepada cas transepithelial, hiperkalemia menyebabkan perkembangan asidosis dengan menyekat pembentukan ammonia, dan peningkatan dalam isipadu cecair ekstraselular akibat daripada penyerapan natrium klorida mengurangkan kepekatan renin dan aldosteron dan menyebabkan perkembangan hipertensi. Bukti utama untuk urutan kejadian ini ialah penyerapan natrium dengan anion seperti bikarbonat atau sulfat meningkatkan perkumuhan kalium ke paras normal atau supranormal. Rawatan untuk keadaan yang jarang berlaku ini melibatkan penggunaan diuretik thiazide atau diet tanpa garam.
Kekurangan mineralokortikoid utama akibat penyakit adrenal juga membawa kepada perkembangan hiperkalemia dan asidosis. Diagnosis dan rawatan penyakit adrenal dibincangkan dalam Bab. 325.
Penyebab utama asidosis metabolik
Jurang anion yang tinggi
· Ketoasidosis (kencing manis, alkoholisme kronik, kekurangan zat makanan, kelaparan).
Asidosis laktik.
· Kegagalan buah pinggang.
Toksin dimetabolismekan kepada asid:
· Metanol (format).
Etilena glikol (oksalat).
·Paraasetaldehid (asetat, kloroasetat).
· Salisilat.
·Toksin yang menyebabkan asidosis laktik: CO, sianida, besi, isoniazid.
·Toluena (jurang anion pada mulanya tinggi, perkumuhan metabolit seterusnya menormalkan jurang).
Rhabdomyolysis (jarang berlaku).
Jurang anion biasa
· Kehilangan gastrousus NSO - (cirit-birit, ileostomi, kolonostomi, fistula usus, penggunaan resin pertukaran ion).
·Ureterosigmoidostomy, saliran ureteroileal.
Kehilangan buah pinggang HCO3
Penyakit buah pinggang tubulointerstitial.
· Asidosis tiub buah pinggang, jenis 1,2,4.
· Hiperparatiroidisme.
· Mengambil acetazolamide, CaCI, MgSO4.
Hipoaldosteronisme.
· Hiperkalemia.
·Pentadbiran parenteral arginin, lisin, NH CI.
· Pengenalan pantas NaCI.
Toluena (manifestasi lewat)
Asidosis metabolik hiperkloremik
Punca asidosis metabolik hiperkloremik
·Beban eksogen dengan asid hidroklorik, ammonium klorida, arginin klorida. Berlaku apabila larutan berasid (asid hidroklorik, ammonium klorida, metionin) memasuki badan.
·Kehilangan bikarbonat atau pencairan darah. Selalunya diperhatikan dalam penyakit saluran gastrousus (cirit-birit yang teruk, fistula pankreas, ureterosigmoidostomy), apabila bikarbonat ekstraselular digantikan oleh klorida (milliequivalent kepada milliequivalent), kerana buah pinggang mengekalkan natrium klorida, cuba mengekalkan jumlah cecair ekstraselular. Dengan asidosis jenis ini, jurang anion (AG) sentiasa sepadan dengan nilai normal.
·Mengurangkan rembesan asid oleh buah pinggang. Dalam kes ini, pelanggaran penyerapan semula bikarbonat oleh buah pinggang juga diperhatikan. Perubahan tersenarai berkembang disebabkan oleh rembesan H+ terjejas dalam tubul renal atau disebabkan oleh rembesan aldosteron yang tidak mencukupi. Bergantung pada tahap gangguan, asidosis tiub proksimal renal (RTA) (jenis 2), asidosis tiub distal renal (DTA) (jenis 1), asidosis tiub jenis 4 dengan rembesan aldosteron yang tidak mencukupi atau rintangan terhadapnya dibezakan.
Asidosis metabolik tubular renal proksimal (jenis 2)
Penyebab utama asidosis tubular proksimal dianggap sebagai pelanggaran keupayaan tubulus proksimal untuk memaksimumkan penyerapan semula bikarbonat, yang membawa kepada peningkatan kemasukan ke nefron distal. Biasanya, keseluruhan jumlah bikarbonat yang ditapis (26 mEq/L) diserap semula dalam tubul proksimal; dengan asidosis tubular proksimal, kurang adalah, yang membawa kepada perkumuhan bikarbonat berlebihan dalam air kencing (air kencing beralkali). Ketidakupayaan buah pinggang untuk menyerap semula sepenuhnya membawa kepada penubuhan tahap bikarbonat baru (lebih rendah) dalam plasma, yang menentukan penurunan pH darah. Tahap bikarbonat yang baru ditubuhkan ini kini diserap semula sepenuhnya oleh buah pinggang, yang ditunjukkan oleh perubahan dalam tindak balas air kencing daripada beralkali kepada berasid. Jika, di bawah keadaan ini, bikarbonat diberikan kepada pesakit supaya nilainya dalam darah sepadan dengan nilai normal, air kencing akan menjadi alkali sekali lagi. Tindak balas ini digunakan untuk mendiagnosis asidosis tiub proksimal.
Sebagai tambahan kepada kecacatan dalam penyerapan semula bikarbonat, pesakit dengan asidosis tubular proksimal sering menunjukkan perubahan lain dalam fungsi tubul proksimal (penyerapan semula fosfat, asid urik, asid amino, glukosa terjejas). Kepekatan K+ dalam darah biasanya normal atau sedikit berkurangan.
Penyakit utama di mana asidosis tiub proksimal berkembang:
Sindrom Fanconi, primer atau sebagai sebahagian daripada penyakit keluarga genetik (cystinosis, penyakit Westphal-Wilson-Konovalov, tyrosinemia, dll.),
·hiperparatiroidisme;
penyakit buah pinggang (sindrom nefrotik, pelbagai myeloma, amiloidosis, sindrom Gougerot-Sjögren, hemoglobinuria malam paroxysmal, trombosis urat buah pinggang, penyakit buah pinggang kistik medula, semasa pemindahan buah pinggang);
· mengambil diuretik - acetazolamide, dsb.
Asidosis metabolik tiub renal distal (jenis 1)
Dalam asidosis tiub renal distal, berbeza dengan asidosis tiub proksimal, keupayaan untuk menyerap semula bikarbonat tidak terjejas, tetapi terdapat penurunan dalam rembesan H+ dalam tubul distal, akibatnya pH air kencing tidak berkurangan di bawah 5.3, manakala nilai pH air kencing minimum biasanya 4.5-5.0.
Disebabkan disfungsi tubulus distal, pesakit dengan asidosis tiub renal distal tidak dapat mengeluarkan H+ sepenuhnya, yang membawa kepada keperluan untuk meneutralkan ion hidrogen yang terbentuk semasa metabolisme akibat bikarbonat plasma. Akibatnya, paras bikarbonat dalam darah paling kerap menurun sedikit. Selalunya, pesakit dengan asidosis tiub renal distal tidak mengalami asidosis, dan keadaan ini dipanggil asidosis tiub renal distal yang tidak lengkap. Dalam kes ini, pembebasan H+ berlaku sepenuhnya disebabkan oleh tindak balas pampasan buah pinggang, yang ditunjukkan dalam peningkatan pembentukan ammonia, yang menghilangkan ion hidrogen yang berlebihan.
Pada pesakit dengan asidosis tiub renal distal, sebagai peraturan, hipokalemia berlaku dan komplikasi yang berkaitan berkembang (terlambat pertumbuhan, kecenderungan untuk nephrolithiasis, nephrocalcinosis).
Penyakit utama di mana asidosis tiub renal distal berkembang:
penyakit tisu penghubung sistemik (hepatitis aktif kronik, sirosis primer hati, tiroiditis, alveolitis fibrosing, sindrom Gougerot-Sjögren);
nephrocalcinosis akibat hiperkalsiuria idiopatik; hipertiroidisme; mabuk vitamin D; Penyakit Westphal-Wilson-Konovalov, penyakit Fabry; penyakit buah pinggang (pielonefritis; nefropati obstruktif; nefropati pemindahan); penggunaan ubat-ubatan (amphotericin B, analgesik; persediaan litium).
Ujian pemuatan bikarbonat dan ammonium klorida digunakan untuk membezakan antara asidosis tiub renal proksimal dan asidosis tiub renal distal.
Pada pesakit dengan asidosis tiub renal proksimal, pH air kencing meningkat apabila bikarbonat diberikan, tetapi ini tidak berlaku pada pesakit dengan asidosis tiub renal distal.
Ujian beban ammonium klorida (lihat “Kaedah peperiksaan”) dijalankan jika asidosis adalah sederhana. Pesakit diberikan ammonium klorida pada dos 0.1 g/kg berat badan. Dalam masa 4-6 jam, kepekatan bikarbonat dalam darah berkurangan sebanyak 4-5 mEq/L. Pada pesakit dengan asidosis tiub renal distal, pH air kencing kekal melebihi 5.5, walaupun penurunan bikarbonat plasma; dengan asidosis tubular renal proksimal, seperti pada individu yang sihat, pH air kencing menurun kepada kurang daripada 5.5 (biasanya di bawah 5.0).
Asidosis metabolik tubular dengan rembesan aldosteron yang tidak mencukupi (jenis 4)
Hypoaldosteronism, serta sensitiviti terjejas kepada aldosteron, dianggap sebagai punca perkembangan asidosis tiub renal proksimal, yang selalu berlaku dengan hiperkalemia. Ini dijelaskan oleh fakta bahawa aldosteron biasanya meningkatkan rembesan kedua-dua K- dan H-ion. Oleh itu, dengan pengeluaran hormon ini yang tidak mencukupi, walaupun dalam keadaan GFR normal, hiperkalemia dan pengasidan air kencing terjejas dikesan. Apabila memeriksa pesakit, hiperkalemia didedahkan yang tidak sepadan dengan tahap kegagalan buah pinggang, dan peningkatan pH air kencing dengan tindak balas terjejas terhadap beban ammonium klorida (seperti dalam asidosis tiub renal distal).
Diagnosis disahkan dengan mengenal pasti nilai rendah aldosteron dan renin dalam serum darah. Di samping itu, paras aldosteron darah tidak meningkat sebagai tindak balas kepada sekatan natrium atau penurunan jumlah darah yang beredar.
Kompleks simptom yang dibentangkan dikenali sebagai sindrom hipoaldosteronisme terpilih atau, dengan pengesanan serentak pengurangan pengeluaran renin oleh buah pinggang, sebagai hipoaldosteronisme hiporeninemik dengan hiperkalemia.
Sebab untuk perkembangan sindrom:
kerosakan buah pinggang, terutamanya pada peringkat kegagalan buah pinggang kronik,
· kencing manis,
· ubat-ubatan - NSAID (indomethacin, ibuprofen, asid acetylsalicylic), natrium heparin;
· perubahan involutif pada buah pinggang dan kelenjar adrenal pada usia tua.
Maklumat berkaitan.
Mengikut mekanisme kejadian, terdapat 4 jenis gangguan asid-asas, setiap satunya boleh dikompensasikan atau didekompensasikan:
asidosis bukan pernafasan (metabolik);
asidosis pernafasan;
alkalosis bukan pernafasan (metabolik);
alkalosis pernafasan.
Asidosis bukan pernafasan (metabolik) adalah bentuk ketidakseimbangan asid-bes yang paling biasa dan paling teruk. Asidosis bukan pernafasan (metabolik) adalah berdasarkan pengumpulan apa yang dipanggil asid tidak meruap(asid laktik, asid β-hydroxybutyric, asid acetoacetic, dll.) atau kehilangan asas penampan oleh badan. Langsung sebab asidosis bukan pernafasan (metabolik) adalah:
^ Pembentukan asid organik yang berlebihan dalam keadaan patologi yang disertai oleh gangguan metabolik yang teruk, khususnya, ketonemia dan hipoksia (diabetes mellitus decompensated, puasa berpanjangan, tirotoksikosis, demam, hipoksia teruk, contohnya dalam kegagalan peredaran darah, dll.).
^ Penyakit buah pinggang , disertai dengan kerosakan utama pada tubulus buah pinggang, yang membawa kepada perkumuhan ion hidrogen terjejas dan penyerapan semula natrium bikarbonat (asidosis tiub buah pinggang, kegagalan buah pinggang, dll.).
Badan kehilangan sejumlah besar asas dalam bentuk bikarbonat dengan jus penghadaman(cirit-birit, muntah, stenosis pilorik, campur tangan pembedahan).
Mengambil sedikit ubat-ubatan(ammonium dan kalsium klorida, salisilat, perencat karbonik anhidrase, dll.).
Ion H+ juga diikat oleh protein, terutamanya hemoglobin, dan oleh itu Na+, Ca2+ dan K+ meninggalkan eritrosit sebagai pertukaran untuk kation hidrogen (H+) yang termasuk di dalamnya.
Akhir sekali, pembetulan asidosis berlaku melalui peningkatan perkumuhan buah pinggang H + dan peningkatan penyerapan semula natrium bikarbonat (NaHCO 3), jika tiada kerosakan tiub buah pinggang yang dinyatakan di atas.
Oleh itu, asidosis metabolik pampasan dicirikan oleh:
Tahap pH darah normal.
Kurangkan bikarbonat standard (SB).
Kekurangan asas penampan (nilai BE negatif).
Penurunan pampasan dalam ketegangan CO 2 dalam darah (pCO 2 kurang daripada 35 mm Hg akibat hiperventilasi).
Terdapat penurunan pH darah di bawah 7.35.
Pengurangan bikarbonat (SB) standard diteruskan.
Kekurangan asas penampan (BE) semakin meningkat.
Ketegangan CO 2 dalam darah (pCO 2) dikurangkan atau kembali normal kerana ketidakberkesanan pengudaraan pulmonari.
^ ASIDOSIS PERNAFASAN
Asidosis pernafasan berkembang dengan kemerosotan teruk pengudaraan paru-paru. Perubahan dalam CBS ini adalah berdasarkan peningkatan kepekatan karbon dioksida H 2 CO 3 dalam darah dan peningkatan tekanan separa CO 2 (pCO 2). Penyebab asidosis pernafasan adalah:
Kegagalan pernafasan yang teruk (penyakit pulmonari obstruktif, radang paru-paru, kanser paru-paru, emfisema, hipoventilasi akibat kerosakan rangka, penyakit neuromuskular, embolisme pulmonari, hipoventilasi akibat kerosakan sistem saraf pusat dan penyakit lain - lihat Bab 2).
Kegagalan peredaran darah dengan genangan utama dalam peredaran pulmonari (edema pulmonari, kegagalan ventrikel kiri kronik, dll.).
Kepekatan CO 2 yang tinggi dalam udara yang disedut.
Mekanisme peningkatan pengudaraan pulmonari dan penyingkiran ion H + dan CO 2 semasa asidosis pernafasan tidak mempunyai kepentingan praktikal, kerana, mengikut definisi, pesakit ini mempunyai hipoventilasi pulmonari primer akibat patologi paru-paru yang teruk. Ini disertai dengan peningkatan ketara dalam ketegangan CO 2 dalam darah (hiperkapnia). Disebabkan tindakan sistem penampan yang berkesan dan terutamanya akibat pengaktifan mekanisme pampasan buah pinggang untuk pengekalan natrium bikarbonat, pesakit telah meningkatkan tahap bikarbonat piawai (SB) dan bes berlebihan (BE).
Oleh itu, asidosis pernafasan terkompensasi dicirikan oleh:
Nilai pH darah normal.
Peningkatan ketegangan CO 2 dalam darah (pCO 2).
Tingkatkan bikarbonat standard (SB).
Peningkatan lebihan asas (BE).
^ ALKALOSIS BUKAN PERNAFASAN (METABOLIK).
Alkalosis metabolik bukan pernafasan adalah akibat daripada pembentukan asas yang berlebihan dalam badan.
Sebab alkalosis metabolik adalah:
Kehilangan sejumlah besar ion H + dengan jus gastrik (muntah tidak terkawal, contohnya, dengan stenosis pilorik, fistula gastrik, hipersecretion). Sintesis intensif asid hidroklorik (HCl) membawa kepada peningkatan penggunaan ion Cl- yang terbentuk semasa penceraian NaCl dalam darah. Ion Na+ berinteraksi dengan ion HCO 3 -, membentuk natrium bikarbonat (NaHCO3), kepekatannya dalam darah meningkat. Pada masa yang sama, ion H + dan Cl- dikumuhkan daripada badan dengan jus gastrik.
Hipokalemia yang berkembang dengan aldosteronisme primer, kehilangan kalium melalui saluran gastrousus dengan penggunaan jangka panjang diuretik (furosemide, hypothiazide, asid etacrynic), dll. Penyerapan semula pampasan ion K+ dalam tubul renal, diperhatikan dengan hipokalemia, berlaku sebagai pertukaran untuk Ion Na+ yang dikumuhkan ke dalam cecair tiub dan air kencing.
Penggunaan jangka panjang makanan yang mempunyai tindak balas alkali.
Pemberian larutan natrium bikarbonat yang tidak terkawal.
Pampasan dengan alkalosis bukan pernafasan (metabolik) ia tidak lengkap. Alkalosis metabolik yang dikompensasikan sebahagiannya dicirikan oleh:
Nilai pH plasma darah normal atau sedikit meningkat.
Ketegangan CO 2 yang tinggi dalam darah (pCO 2).
Meningkatkan kepekatan bikarbonat piawai (SB).
Peningkatan lebihan asas (nilai BE positif).
^ ALKALOSIS PERNAFASAN
Alkalosis pernafasan berkembang akibat peningkatan perkumuhan karbon dioksida semasa gangguan pernafasan luaran yang bersifat hiperventilasi.
Utama sebab alkalosis pernafasan adalah:
Hiperventilasi semasa hipoksia (penurunan tekanan separa oksigen dalam udara yang disedut, anemia).
Kerosakan organik atau mental pada sistem saraf pusat.
Sindrom hiperventilasi pada kanak-kanak.
Pernafasan terkawal hiperventilasi.
Pampasan untuk alkalosis pernafasan terutamanya dikaitkan dengan penurunan dalam rembesan ion hidrogen dan perencatan penyerapan semula bikarbonat dalam tubul renal. Ini mengakibatkan pengurangan pampasan dalam bikarbonat standard (SB) dan kekurangan asas (BE negatif).
Justeru, untuk diberi pampasan alkalosis pernafasan dicirikan oleh:
Nilai pH darah normal.
Penurunan ketara dalam pCO 2 dalam darah.
Pengurangan pampasan dalam bikarbonat standard (SB).
Defisit asas pampasan (nilai BE negatif).
Dalam jadual Rajah 1.11 menunjukkan perubahan dalam tiga parameter utama keadaan asid-bes apabila ia terganggu. Dalam kebanyakan kes, penentuan pH darah, pCO 2 dan BE cukup mencukupi untuk diagnosis tepat asidosis dan alkalosis pernafasan dan bukan pernafasan, serta untuk menilai tahap pampasan untuk gangguan ini.