Atau ringkasnya TMS- ini adalah salah satu jenis kecacatan jantung kongenital, di mana kapal-kapal besar ( aorta dan) biarkan hati dalam susunan yang salah. Kecacatan ini boleh dikesan pada peringkat awal peringkat awal perkembangan kehamilan, jadi agak kerap ibu muda mengetahui masalah ini jauh sebelum melahirkan anak. Dalam artikel ini kami akan cuba menerangkan apa itu transposisi kapal besar, bolehkah seorang kanak-kanak dilahirkan dan hidup dengan diagnosis sedemikian, dan apakah yang perlu dilakukan dalam kes ini?

Transposisi kapal besar Terdapat beberapa jenis: mudah, TMS dalam kombinasi dengan kecacatan septum jantung dan TMS yang diperbetulkan. KEPADA maksiat kritikal memerlukan rawatan pada hari-hari pertama kehidupan termasuk TMS mudah.

Pada TMS kapal berubah sepenuhnya tempat mereka, iaitu aorta berlepas dari ventrikel kanan jantung, dan dari ventrikel kiri. Dalam kes ini kedua-dua bulatan peredaran darah(besar dan pulmonari) ternyata benar-benar terpencil antara satu sama lain. Ternyata darah bulatan pulmonari sentiasa diperkaya dengan oksigen, tetapi tidak memasuki bulatan sistemik. Dan darah dari bulatan hebat peredaran darah, miskin oksigen, tidak boleh sampai ke paru-paru. Dalam keadaan sedemikian, kehidupan kanak-kanak itu akan menjadi mustahil.

Hak cipta untuk bahan yang dibentangkan adalah milik tapak

Namun, dengan TMS terdapat darah di antara bulatan peredaran darah boleh campur. Khususnya, darah boleh memasuki peredaran pulmonari (pulmonari) melalui. Kapal ini berfungsi pada semua kanak-kanak semasa perkembangan intrauterin, dan selepas kelahiran ia ditutup. Terdapat ubat yang boleh menyokong duktus arteriosus terbuka. Oleh itu, adalah sangat penting bahawa kanak-kanak itu TMS mudah menerima ubat-ubatan ini. Ini akan menstabilkan keadaan kanak-kanak sebelum pembedahan.

Sebelum kelahiran anak, di peringkat perkembangan intrauterin, penyakit jantung kongenital sedemikian tidak mengganggu kehidupan dan perkembangan janin, kerana pada janin peredaran paru-paru secara praktikal tidak berfungsi, semua darah beredar hanya dalam bulatan besar melalui dan duktus arteriosus paten. Oleh itu, kanak-kanak dilahirkan dalam tempoh penuh, benar-benar normal, tetapi serta-merta sangat sianotik.

Selepas kelahiran dan nafas pertama, keadaan berubah secara dramatik - peredaran pulmonari mula berfungsi secara berasingan, dan saiznya menjadi tidak mencukupi untuk mencampurkan darah dalam bulatan besar dan kecil. Di samping itu, setiap jam ia menjadi semakin kurang, yang memburukkan keadaan. Oleh itu, kanak-kanak dengan transposisi mudah kapal besar berada dalam situasi yang mengancam nyawa dan memerlukan penjagaan segera selepas kelahiran.

Sudah tentu, jika TMS digabungkan dengan kecacatan jantung yang lain, contohnya atau VSD, maka keadaan ini lebih bermanfaat untuk bayi yang baru lahir, kerana kecacatan ini membolehkan aliran darah mengalir dari satu bulatan ke bulatan yang lain, jadi ancaman kepada kehidupan mereka menjadi. kurang teruk, dan pakar bedah mempunyai masa untuk memilih taktik yang betul rawatan pembedahan . Walau bagaimanapun, dalam apa jua keadaan, dengan transposisi lengkap kapal besar, pembedahan diperlukan, satu-satunya soalan ialah bila untuk melakukannya - sejurus selepas bersalin, atau anda boleh menunggu.

Oleh itu, jika semasa kehamilan anda mengetahui bahawa janin mungkin mempunyai transposisi kapal besar, maka perkara paling penting yang perlu dilakukan ialah mencari hospital bersalin khusus yang bekerjasama dengan pusat jantung supaya anak boleh menjalani pembedahan serta-merta selepas itu. Terdapat hospital bersalin yang serupa di bandar-bandar besar utama, seperti Moscow, St. Petersburg, Novosibirsk, Tomsk, Penza, Samara.

Walau bagaimanapun, adalah penting untuk memahaminya pembetulan radikal TMS penuh adalah operasi yang agak kompleks yang berjaya dilakukan hanya di beberapa bandar di negara kita. Di semua pusat jantung lain, mereka hanya boleh melakukan prosedur Rashkind - ini adalah operasi tambahan yang menghapuskan keadaan kritikal dan membolehkan kanak-kanak dengan TMS hidup selama beberapa minggu lagi. Walau bagaimanapun, untuk pembetulan lengkap TMS, kanak-kanak itu masih perlu diangkut ke salah satu bandar di mana yang terkemuka di negara kita berada. Kami boleh mengesyorkan Moscow, Novosibirsk, Tomsk, Samara, Penza.

Ingat bahawa yang paling sukar pembedahan untuk pembetulan lengkap TMS perlu dilakukan dalam bulan pertama kehidupan! Kemudian ia menjadi bermasalah untuk melakukan pembetulan radikal, kerana ventrikel kiri "tidak terbiasa" untuk bekerja sebagai satu sistemik dan selepas itu pembedahan radikal mungkin tidak dapat menahan beban. Oleh itu, jika masa pembetulan radikal terlepas, kanak-kanak itu mula-mula menjalani operasi tambahan, yang menyediakan ventrikel kiri untuk pembetulan radikal.

Subspesies lain transposisi kapal besar ialah TMS diperbetulkan. Dalam kes ini, alam semula jadi seolah-olah telah membuat kesilapan dua kali: ia bukan aorta dan arteri pulmonari yang keliru, tetapi ventrikel jantung. Pada TMS diperbetulkan darah vena datang ke ventrikel kiri, tetapi arteri pulmonari berlepas daripadanya, dan darah arteri dari paru-paru kembali ke ventrikel kanan, tetapi aorta berlepas daripadanya. Iaitu, peredaran darah tidak terjejas. Kanak-kanak itu kelihatan sihat sepenuhnya. Masalah timbul kemudian. Hakikatnya ialah ventrikel kanan tidak disesuaikan untuk bekerja dalam peredaran sistemik. Fungsi ventrikel kanan merosot dari semasa ke semasa

Memandangkan kedua-dua lingkaran peredaran berfungsi secara normal, situasi yang mengancam nyawa tidak timbul dalam kes ini dan kanak-kanak boleh hidup tanpa pembedahan untuk masa yang sangat lama. Di forum kami ibu bapa kanak-kanak dengan penyakit jantung kongenital terdapat peserta yang berumur lebih 30 tahun dan telah TMS diperbetulkan. Walau bagaimanapun, kanak-kanak seperti itu mungkin mempunyai beberapa masalah. Sebagai contoh, fakta bahawa ventrikel kanan jantung tidak direka secara anatomi untuk membekalkan darah ke bulatan sistemik membawa kepada fakta bahawa kanak-kanak ini masih ketinggalan dalam perkembangan berbanding kanak-kanak yang sihat, walaupun hanya sedikit. Juga TMS diperbetulkan selalunya digabungkan dengan anomali jantung yang lain (kecacatan septum interventrikular dll.)

- patologi jantung, yang bersifat kongenital dan terdiri daripada fakta bahawa dua arteri utama yang berasal dari jantung telah bertukar tempat. Aliran darah dalam badan berubah, akibatnya badan berasa kekurangan bekalan oksigen ke tisu.

Dikenal pasti semasa hari pertama kehidupan kanak-kanak. Selepas mengenal pasti transposisi kapal besar, adalah perlu untuk melakukan operasi pada jantung kanak-kanak untuk menghapuskan patologi ini biasanya operasi dilakukan pada hari pertama kehidupan kanak-kanak.

Transposisi kapal besar menampakkan dirinya melalui sianosis kulit, sesak nafas, kurang selera makan, berat badan yang lemah.

Sekiranya tanda-tanda dan gejala transposisi kapal besar tidak muncul di hospital bersalin, maka jika sekurang-kurangnya satu tanda muncul, anda harus berjumpa doktor.

Punca transposisi kapal besar

adalah kecacatan jantung, jika ibu bapa sihat, tidak ada mutasi genetik, kemudian mereka bercakap tentang satu kes mutasi gen, punca dalam kebanyakan kes tidak diketahui. Kecacatan ini berlaku di dalam rahim pada peringkat pembentukan jantung dan saluran darah, iaitu dalam 45 hari pertama kehamilan.

Arteri pulmonari, yang membawa darah yang tidak kaya dengan oksigen, berasal dari ventrikel kanan. Kemudian darah, yang telah diperkaya dengan oksigen, meneruskan perjalanannya melalui vena pulmonari ke atrium kiri. Seterusnya, darah memasuki ventrikel kiri, dari mana keluar aorta, iaitu arteri besar pada manusia. Arteri yang tinggal keluar dari aorta, yang melaluinya darah mengalir ke semua sistem organ dan organ, tisu dan sel.

Ia mengganggu lokasi normal saluran darah: arteri pulmonari timbul dari ventrikel kiri, aorta dari kanan. Darah yang tidak diperkaya dengan oksigen mengalir melalui aorta dari bahagian kanan jantung, tanpa melalui paru-paru, dan darah yang mengalir melalui arteri pulmonari dari ventrikel kiri, yang diperkaya dengan oksigen, kembali ke paru-paru dan kembali ke atrium kiri dan ventrikel.

Apabila darah miskin oksigen beredar melalui peredaran sistemik, kulit menjadi warna kebiruan, keadaan ini dipanggil cinosis.

Faktor risiko untuk transposisi kapal besar

Punca sebenar tidak diketahui, walaupun beberapa faktor boleh meningkatkan risiko kanak-kanak mengalami keadaan ini:

1. rubella, selesema semasa mengandung
2. kecenderungan genetik
3. pengambilan protein dan vitamin yang tidak mencukupi semasa mengandung
4. minum alkohol semasa mengandung
5. umur ibu melebihi 40 tahun
6. kehadiran diabetes mellitus
7. Sindrom Down pada bayi baru lahir

Komplikasi transposisi kapal besar.

Terdapat banyak komplikasi transposisi kapal besar: kebuluran oksigen tisu, kegagalan jantung, kerosakan paru-paru (kesukaran bernafas). DALAM kes yang teruk boleh membawa kepada hasil maut, jika operasi tepat pada masanya tidak dijalankan. Mereka yang telah menjalani pembedahan mungkin akan mengalami kecacatan injap jantung, penyempitan arteri koronari, pelbagai gangguan irama jantung, kegagalan jantung mungkin berkembang.

Diagnosis transposisi kapal besar

Semasa kelahiran seorang kanak-kanak, seorang doktor hampir serta-merta boleh mengenal pasti kecacatan sedemikian dengan kebiruan kulit dan masalah pernafasan. Walau bagaimanapun, sianosis kulit mungkin tidak berlaku jika kanak-kanak mengalami kecacatan jantung yang lain, contohnya, kecacatan septum atrium yang besar, akibatnya bahagian tertentu darah, yang diperkaya dengan oksigen, memasuki peredaran sistemik.

Kanak-kanak itu membesar dan tidak membenarkannya berkembang, berkembang, kerana dia tidak membenarkan sistem peredaran darah memastikan aliran darah darah beroksigen mencukupi. Auskultasi juga digunakan untuk mendiagnosis dan mengenal pasti kecacatan jantung. Pemeriksaan fizikal tidak mencukupi untuk mendiagnosis diagnosis yang betul- transposisi kapal besar. Peperiksaan dijalankan menggunakan kaedah lain:

1. Echocardiography adalah kajian jantung menggunakan ultrasound, ini adalah pilihan pemeriksaan yang selamat dan murah, dan ia memberikan banyak maklumat yang diperlukan kepada doktor terima kasih kepada echocardiography, adalah mungkin untuk menentukan dari mana aorta dan arteri pulmonari berasal. Pada masa yang sama, ekokardiografi membantu mengenal pasti kecacatan jantung yang lain;
2. radiografi dada, yang membolehkan anda menilai saiz jantung bayi yang baru lahir dan kedudukan arteri pulmonari;
3. ECG adalah perlu untuk mengesan pelbagai patologi jantung, merekodkan potensi elektrik jantung, yang memberikan maklumat tentang kerja jantung, keadaan ventrikel, dan juga memungkinkan untuk mengenal pasti aritmia jantung;
4. Angiografi koronari ialah kaedah radiografi yang melibatkan suntikan bahan radiopaque khas ke dalam aliran darah menggunakan kateter dan mengambil satu siri imej X-ray.

Rawatan transposisi arteri besar

Transposisi arteri besar hanya boleh dirawat secara pembedahan.
Sebelum operasi, terapi dijalankan, yang bertujuan untuk mengurangkan keadaan kanak-kanak sebelum operasi. Ubat prostaglandin E1 (Approstadil) diberikan, yang membantu saluran antara aorta dan arteri pulmonari kekal tidak disekat, yang membolehkan aliran darah normal pada bayi baru lahir sebelum pembedahan.

Septostomi arteri juga dilakukan. Ia terdiri daripada fakta bahawa semasa kateterisasi jantung, pembukaan semula jadi dalam septum interatrial. Ini membolehkan aliran darah antara peredaran sistemik dan pulmonari.

Rawatan pembedahan transposisi arteri besar

Operasi semasa rawatan transposisi kapal besar termasuk operasi suis arteri, operasi atrium. Operasi suis arteri dilakukan pada bulan pertama kehidupan bayi yang baru lahir. Pakar bedah menggerakkan aorta dan arteri pulmonari ke tempatnya. Arteri pulmonari bersambung ke ventrikel kanan, dan aorta ke kiri. Arteri koronari dijahit ke aorta. Pembedahan atrium - pakar bedah mencipta terowong antara dua atrium, ini membantu mengarahkan darah tidak beroksigen ke dalam ventrikel kiri dan arteri pulmonari supaya ia tepu dengan darah di dalam paru-paru. Ventrikel kanan harus mengepam darah ke seluruh badan, dan bukan hanya ke paru-paru, seperti biasa. Kemungkinan komplikasi pembedahan atrium semasa transposisi kapal besar adalah irama jantung yang tidak teratur dan masalah dengan ventrikel kanan.

Selepas pembedahan transposisi arteri besar

Selepas pembedahan, kanak-kanak perlu diperhatikan oleh pakar kardiologi dan harus mengelakkan aktiviti fizikal yang berlebihan. Di samping itu, mereka yang telah menjalani pembedahan untuk membetulkan transposisi arteri besar harus menggunakan antibiotik untuk sebarang operasi pembedahan dan pergigian lain, ini akan memastikan pencegahan komplikasi berjangkit dari sisi hati. Pesakit yang telah menjalani pembedahan atrium tidak memerlukan profilaksis sedemikian.

Transposisi kapal besar - kongenital kecacatan jantung, salah satu yang paling sukar dan, malangnya, yang paling biasa. Menurut statistik, ia adalah 12-20% daripada gangguan kongenital. Satu-satunya cara untuk merawat penyakit ini adalah pembedahan.

Punca patologi belum ditubuhkan.

Fungsi jantung normal

Jantung manusia mengandungi dua ventrikel dan dua atrium. Terdapat bukaan antara ventrikel dan atrium yang ditutup oleh injap. Di antara dua bahagian organ terdapat septum pepejal.

Jantung berfungsi secara kitaran, setiap kitaran merangkumi tiga fasa. Pada fasa pertama - sistol atrium, darah dipindahkan ke ventrikel. Dalam fasa kedua - systole ventrikel, darah dibekalkan ke aorta dan arteri pulmonari, apabila tekanan di dalam bilik menjadi lebih tinggi daripada di dalam kapal. Dalam fasa ketiga terdapat jeda umum.

Bahagian kanan dan kiri jantung masing-masing berfungsi untuk peredaran pulmonari dan sistemik. Darah mengalir dari ventrikel kanan ke pulmonari pembuluh arteri, bergerak ke paru-paru, dan kemudian, diperkaya dengan oksigen, kembali ke atrium kiri. Dari sini ia dihantar ke ventrikel kiri, yang menolak darah kaya oksigen ke aorta.

Kedua-dua lingkaran peredaran darah disambungkan antara satu sama lain hanya melalui jantung. Walau bagaimanapun, penyakit itu mengubah gambar.

TMS: penerangan

Semasa transposisi, saluran darah utama bertukar tempat. Arteri pulmonari menggerakkan darah ke paru-paru, darah tepu dengan oksigen, tetapi berakhir di atrium kanan. Aorta dari ventrikel kiri membawa darah ke seluruh badan, tetapi vena mengembalikan darah ke atrium kiri, dari mana ia dipindahkan ke ventrikel kiri. Akibatnya, peredaran darah paru-paru dan seluruh badan benar-benar terpencil antara satu sama lain.

Jelas sekali, keadaan ini mengancam nyawa.

Dalam janin, saluran darah yang melayani paru-paru tidak berfungsi. Dalam bulatan besar, darah bergerak melalui duktus arteriosus. Oleh itu, TMS tidak menimbulkan ancaman segera kepada janin. Tetapi selepas kelahiran, keadaan kanak-kanak dengan patologi ini menjadi kritikal.

Jangka hayat kanak-kanak dengan TMS ditentukan oleh kewujudan dan saiz bukaan antara ventrikel atau atrium. Ini tidak mencukupi untuk kehidupan normal, yang menyebabkan badan cuba mengimbangi keadaan dengan meningkatkan jumlah darah yang dipam. Tetapi beban sedemikian cepat membawa kepada kegagalan jantung.

Keadaan kanak-kanak itu mungkin memuaskan pada hari-hari pertama. eksplisit tanda luar Pada bayi baru lahir, hanya kebiruan kulit yang berbeza muncul - sianosis. Kemudian sesak nafas berkembang, jantung dan hati membesar, dan edema muncul.

X-ray menunjukkan perubahan pada tisu paru-paru dan jantung. Asal-usul aorta boleh diperhatikan dengan angiografi.

Klasifikasi penyakit

Penyakit ini datang dalam tiga jenis utama. Bentuk yang paling teruk ialah TMS mudah, di mana transposisi kapal tidak dikompensasi oleh kecacatan jantung tambahan.

TMS mudah - penggantian lengkap kapal utama, bulatan kecil dan besar diasingkan sepenuhnya. Kanak-kanak itu dilahirkan secara penuh dan normal, kerana semasa perkembangan intrauterin janin, darah bercampur. Selepas anak dilahirkan, saluran ini tertutup kerana tidak diperlukan lagi.

Dengan TMS mudah, duktus kekal sebagai satu-satunya cara untuk mencampurkan darah vena dan arteri. Beberapa ubat telah dibangunkan untuk mengekalkan saluran dalam keadaan tidak tertutup bagi menstabilkan kedudukan pesakit kecil.

Dalam kes ini, campur tangan pembedahan segera adalah satu-satunya peluang untuk hidup untuk kanak-kanak itu.

Transposisi kapal dengan kecacatan septum interventricular atau atrium - lubang yang tidak normal dalam septum ditambah kepada patologi. Melaluinya, percampuran separa darah berlaku, iaitu bulatan kecil dan besar masih berinteraksi.

Malangnya, pampasan seperti ini tidak memberikan apa-apa yang baik.

Satu-satunya kelebihannya ialah kedudukan kanak-kanak selepas kelahiran kekal stabil selama beberapa minggu, bukan hari, yang memungkinkan untuk mengenal pasti gambaran patologi dengan tepat dan membangunkan operasi.

Saiz kecacatan septum boleh berbeza-beza. Dengan diameter yang kecil, simptom-simptom kecacatan agak licin, tetapi ia diperhatikan dan membolehkan diagnosis dibuat dengan agak cepat. Tetapi jika pertukaran darah berlaku dalam kuantiti yang mencukupi untuk kanak-kanak itu, maka keadaannya kelihatan agak baik.

Malangnya, ini sama sekali tidak benar: tekanan dalam ventrikel disamakan kerana pembukaan berkomunikasi, yang menjadi punca. Luka-luka pada saluran bulatan kecil pada kanak-kanak berkembang terlalu cepat, dan jika keadaan mereka kritikal, kanak-kanak menjadi tidak boleh beroperasi.

Transposisi yang diperbetulkan dari saluran besar - lokasi ventrikel, bukannya arteri, berubah: darah vena yang habis berakhir di ventrikel kiri, yang mana arteri pulmonari bersambung. Beroksigen darah dipindahkan ke ventrikel kanan, dari mana ia bergerak melalui aorta ke bulatan sistemik. Iaitu, peredaran darah, walaupun mengikut corak atipikal, dijalankan. Mengenai keadaan janin dan anak yang dilahirkan tiada kesan.

Keadaan ini bukan ancaman langsung. Tetapi kanak-kanak dengan patologi biasanya menunjukkan sedikit kelewatan perkembangan, kerana ventrikel kanan tidak direka untuk melayani bulatan besar dan fungsinya lebih rendah daripada bahagian kiri.

Pengesanan patologi

Penyakit ini dikesan pada peringkat awal perkembangan intrauterin janin, sebagai contoh, menggunakan ultrasound. Oleh kerana keunikan bekalan darah kepada janin, penyakit sebelum kelahiran hampir tidak memberi kesan kepada perkembangan dan tidak menampakkan diri dalam apa-apa cara. Asymptomaticity ini adalah sebab utama kecacatan tidak dikesan sehingga kelahiran anak-anak.

Kaedah berikut digunakan untuk mendiagnosis bayi baru lahir:

• ECG - ia digunakan untuk menilai potensi elektrik miokardium;
• ekokardia - adalah kaedah diagnostik utama, kerana ia memberikan yang paling banyak maklumat penuh mengenai patologi jantung dan saluran utama;
• radiografi - membolehkan anda menentukan saiz jantung dan lokasi batang pulmonari dengan TMS mereka nyata berbeza daripada biasa;
• kateterisasi - memungkinkan untuk menilai fungsi injap dan tekanan di dalam bilik jantung;
• angiografi adalah yang paling banyak kaedah yang tepat untuk menentukan kedudukan saluran darah;
• jantung CT. PET - ditetapkan untuk mengenal pasti patologi yang disertakan untuk membangunkan campur tangan pembedahan yang optimum.

Apabila patologi dikesan pada janin, persoalan untuk menamatkan kehamilan hampir selalu timbul. Tiada cara lain kecuali campur tangan pembedahan tidak wujud, dan operasi tahap ini hanya dilakukan di klinik khusus. Hospital biasa hanya boleh menawarkan pembedahan Rashkind. Ini membolehkan anda menstabilkan sementara keadaan kanak-kanak dengan penyakit jantung, tetapi bukan penawar.

Sekiranya patologi dikesan pada janin, dan ibu menegaskan kehamilan, pertama sekali, penjagaan mesti diambil untuk memindahkannya ke hospital bersalin khusus, di mana ia akan menjadi mungkin untuk segera, sejurus selepas kelahiran, menjalankan diagnostik yang diperlukan .

rawatan TMS

Penyakit ini hanya boleh disembuhkan secara operasi. Istilah terbaik menurut pakar bedah - dalam dua minggu pertama kehidupan. Semakin banyak masa berlalu antara kelahiran dan pembedahan, semakin banyak fungsi jantung, saluran darah dan paru-paru terganggu.

Operasi untuk semua jenis TMS telah dibangunkan untuk masa yang lama dan berjaya dijalankan.

• Paliatif - beberapa langkah operasi dijalankan untuk meningkatkan fungsi bulatan kecil. Terowong buatan dicipta di antara atria. Dalam kes ini, ventrikel kanan menghantar darah ke kedua-dua paru-paru dan bulatan sistemik.
• Pembetulan - menghapuskan sepenuhnya gangguan dan anomali yang disertakan: arteri pulmonari dijahit ke ventrikel kanan, dan aorta ke kiri.

Pesakit dengan TMS harus berada di bawah pengawasan berterusan pakar kardiologi walaupun selepas yang paling banyak operasi yang berjaya. Apabila kanak-kanak membesar, komplikasi mungkin timbul. Beberapa sekatan, seperti larangan aktiviti fizikal, mesti diperhatikan sepanjang hayat.

Transposisi kapal besar adalah kecacatan jantung yang teruk dan mengancam nyawa. Sekiranya anda mempunyai sedikit keraguan tentang keadaan janin, anda harus mendesak pemeriksaan menyeluruh menggunakan ultrasound. Tidak kurang perhatian harus diberikan kepada keadaan bayi yang baru lahir, terutamanya jika sianosis diperhatikan. Hanya tepat pada masanya pembedahan adalah jaminan kehidupan kanak-kanak itu.

Transposisi kapal besar: intipati penyakit jantung kongenital, punca, rawatan, prognosis

Transposisi salur besar (GV) adalah anomali jantung yang teruk apabila aorta keluar dari ventrikel kanan (RV) dan batang pulmonari dari kiri. TMS menyumbang sehingga 15-20% daripada semua kecacatan jantung kongenital (CHD); di kalangan pesakit terdapat tiga kali lebih ramai kanak-kanak lelaki. TMS adalah antara yang paling banyak bentuk biasa

CHD bersama-sama dengan, (VSD), dsb. Apabila arteri besar dipindahkan, darah arteri tidak diperkaya dengan oksigen, semasa dia bergerak bersama lingkaran ganas , memintas paru-paru. Pesakit kecil menjadi sianosis sejurus selepas lahir, di muka tanda-tanda yang jelas kegagalan jantung. TMS - kecacatan "biru" dengan hipoksia tisu yang teruk,

memerlukan rawatan pembedahan pada hari-hari pertama dan minggu-minggu kehidupan.

Punca TMS

• Sebab yang tepat untuk kemunculan patologi pada bayi tertentu biasanya mustahil untuk ditubuhkan, kerana ibu mungkin terdedah kepada pelbagai kesan buruk semasa kehamilan. Perkara berikut mungkin memainkan peranan dalam berlakunya anomali ini:
• Penyakit virus semasa kehamilan (rubella, cacar air, herpes, jangkitan pernafasan);
• Berat ;
• Sinaran mengion; Pengambilan alkohol ubat-ubatan
• dengan kesan teratogenik atau mutagenik;
• Patologi serentak pada wanita hamil (diabetes, contohnya);

Ibu berusia lebih 35 tahun, lebih-lebih lagi jika ini adalah kehamilan pertama. Telah diperhatikan bahawa TMS berlaku lebih kerap pada kanak-kanak dengan sindrom Down, yang puncanya adalah kelainan kromosom yang disebabkan oleh sebab yang disenaraikan di atas, antara lain.

Kanak-kanak dengan TMS juga mungkin didiagnosis dengan kecacatan organ lain. Pengaruh keturunan adalah mungkin, walaupun gen yang tepat bertanggungjawab untuk perkembangan yang tidak normal hati masih belum ditemui. Dalam sesetengah kes, puncanya adalah mutasi spontan, manakala ibu menafikan kemungkinan itu pengaruh luar

dalam bentuk x-ray, ubat-ubatan atau jangkitan.

Pembentukan organ dan sistem berlaku dalam dua bulan pertama perkembangan embrio, jadi dalam tempoh ini adalah perlu untuk melindungi embrio yang sangat sensitif daripada semua jenis faktor toksik. Sekiranya jantung mula terbentuk secara tidak betul, maka ia tidak akan berubah, dan tanda-tanda kecacatan akan muncul serta-merta selepas kelahiran.

Pergerakan darah semasa TMS

Ciri-ciri aliran darah semasa TMS ditentukan oleh kehadiran dua bulatan peredaran yang tertutup dan tidak bersambung.

Dari kursus biologi, semua orang tahu bahawa jantung "mengepam" darah dalam dua bulatan. Aliran ini adalah berasingan, tetapi mewakili satu keseluruhan. Darah vena meninggalkan pankreas ke dalam paru-paru, kembali sebagai darah arteri yang diperkaya dengan oksigen ke atrium kiri. Dari LV, darah arteri dengan oksigen memasuki aorta dan pergi ke organ dan tisu. Dengan TMS, aorta bermula bukan di sebelah kiri, tetapi di ventrikel kanan, dan batang pulmonari timbul dari kiri.

Oleh itu, kita mendapat dua bulatan, salah satunya "memacu" darah vena melalui organ, dan yang kedua menghantarnya ke paru-paru dan, sebenarnya, menerimanya kembali. Dalam keadaan ini, tidak boleh bercakap tentang pertukaran yang mencukupi, kerana darah beroksigen tidak sampai ke organ lain selain paru-paru. Jenis kecacatan ini dipanggil TMS lengkap. Transposisi lengkap dalam janin agak sukar untuk dikesan. Pada ultrasound, jantung akan kelihatan normal, empat bilik, dengan dua saluran bercabang daripadanya. Kriteria diagnostik naib masuk dalam kes ini

Mungkin terdapat laluan selari arteri utama, yang biasanya bersilang, serta visualisasi salur besar yang berasal dari ventrikel kiri dan dibahagikan kepada 2 cabang - arteri pulmonari. Adalah jelas bahawa peredaran darah terganggu ke tahap kritikal, dan tanpa sekurang-kurangnya beberapa kemungkinan menghantar darah arteri organ amat diperlukan. Walaupun kedengarannya aneh, penyakit jantung kongenital lain boleh datang untuk membantu hati kecil yang sakit.

Khususnya, ventrikel akan mendapat manfaat. Kehadiran laluan komunikasi tambahan sedemikian memungkinkan untuk menyambungkan kedua-dua bulatan dan memastikan, walaupun minimum, penghantaran oksigen ke tisu. Laluan tambahan menyediakan aktiviti penting sebelum pembedahan dan terdapat dalam 80% pesakit dengan TMS.

laluan aliran darah yang patologi untuk orang dewasa sebahagiannya mengimbangi kecacatan dan terdapat pada kebanyakan pesakit Kepentingan yang tidak kecil berkaitan dengan klinik dan prognosis adalah keadaan aliran darah paru-paru, ada atau tidaknya kelebihan darahnya. Dari kedudukan ini

1. Adalah lazim untuk membezakan jenis TMS: Dengan beban berlebihan atau tekanan biasa
2. dalam paru-paru;

Dengan peredaran pulmonari yang berkurangan.. Sebab untuk ini mungkin kecacatan pada septa, duktus arteriosus terbuka, atau kehadiran laluan komunikasi tambahan. Pengurangan bulatan kecil berlaku apabila saluran keluar LV menyempit, yang berlaku dalam bentuk terpencil atau dalam kombinasi dengan kecacatan septum ventrikel.

Kecacatan anatomi yang lebih kompleks diperbetulkan transposisi kapal besar. Kedua-dua ruang dan kapal "keliru" di dalam hati, tetapi ini memungkinkan untuk mengimbangi gangguan dalam aliran darah dan membawanya ke tahap yang boleh diterima. Dengan TMS yang diperbetulkan, kedua-dua ventrikel dengan saluran yang memanjang dari mereka bertukar tempat: atrium kiri masuk ke ventrikel kanan, diikuti oleh aorta, dan dari atrium kanan darah bergerak ke LV dan batang paru-paru. "Kekeliruan" sedemikian, bagaimanapun, memastikan pergerakan cecair ke arah yang betul dan pengayaan tisu dengan oksigen.

Lengkapkan TMS (kiri) dan kecacatan yang diperbetulkan (kanan), foto: vps-transpl.ru

Dalam kes kecacatan yang diperbetulkan, darah akan bergerak ke arah fisiologi, jadi kehadiran komunikasi tambahan antara atrium atau ventrikel tidak diperlukan, dan jika ia hadir, ia akan memainkan peranan negatif, yang membawa kepada gangguan hemodinamik.

Video: TMS – animasi perubatan (eng)

Manifestasi TMS

Semasa perkembangan intrauterin, kecacatan jantung ini tidak menunjukkan dirinya dalam apa cara sekalipun, kerana pada janin litar pulmonari tidak berfungsi. Selepas kelahiran, apabila jantung bayi mula mengepam darah ke paru-paru dengan sendirinya, TMS juga menunjukkan dirinya sepenuhnya. Sekiranya transposisi diperbetulkan, maka gambaran klinikal adalah buruk; jika kecacatan itu lengkap, tanda-tandanya tidak lama lagi.

Tahap kemerosotan dengan TMS lengkap bergantung pada laluan komunikasi dan saiznya. Semakin banyak darah bercampur di dalam hati bayi baru lahir, semakin lebih banyak oksigen akan menerima kain. Pilihan yang optimum ialah apabila terdapat lubang yang mencukupi di septa, dan arteri pulmonari agak sempit, yang menghalang kelebihan jumlah bulatan paru-paru. Transposisi lengkap tanpa anomali tambahan tidak serasi dengan kehidupan.

Bayi dengan transposisi saluran utama dilahirkan pada bulan, dengan berat normal atau bahkan yang besar, dan sudah pada jam pertama kehidupan tanda-tanda penyakit jantung kongenital adalah ketara:

• Kuat di seluruh badan;
• Dyspnea;
• Peningkatan kadar denyutan jantung.

1. Jantung bertambah dalam saiz;
2. Cecair muncul dalam rongga (ascites, hydrothorax);
3. Hati membesar;
4. Bengkak berlaku.

Tanda-tanda disfungsi jantung lain juga perlu diberi perhatian. Apa yang dipanggil "bonggol jantung" (ubah bentuk dada) disebabkan oleh jantung yang membesar, falang kuku jari menjadi lebih tebal, bayi ketinggalan dalam perkembangan, dan berat badan tidak bertambah baik. Kesukaran tertentu timbul semasa penyusuan, kerana sukar bagi kanak-kanak untuk menyusu pada payudara dengan sesak nafas yang teruk. Sebarang pergerakan dan juga menangis boleh menjadi tugas yang mustahil untuk bayi sebegitu.

Sekiranya jumlah darah yang berlebihan memasuki paru-paru, terdapat kecenderungan untuk proses berjangkit dan keradangan dan radang paru-paru yang kerap.

Bentuk TMS yang diperbetulkan berjalan dengan lebih baik. Sekiranya tiada kecacatan jantung yang lain, transposisi klinikal mungkin tidak berlaku sama sekali, kerana darah bergerak dengan betul. Kanak-kanak akan membesar dan berkembang dengan betul mengikut umurnya, dan kecacatan itu boleh dikesan secara tidak sengaja dengan kehadiran takikardia, murmur jantung, atau gangguan konduksi.

Sekiranya transposisi yang diperbetulkan digabungkan dengan gangguan lain, maka gejala akan ditentukan oleh mereka. Sebagai contoh, jika terdapat lubang pada septum interventricular, sesak nafas akan muncul, nadi akan meningkat, dan tanda-tanda kegagalan jantung akan muncul dalam bentuk edema dan hati yang diperbesar. Kanak-kanak sedemikian mengalami radang paru-paru.

Kaedah untuk membetulkan TMS

Memandangkan kehadiran perubahan anatomi dalam jantung, satu-satunya pilihan yang mungkin rawatan kecacatan menjadi pembedahan, dan semakin cepat ia dijalankan, semakin sedikit akibat yang tidak dapat dipulihkan yang akan dibawa oleh penyakit itu.

Intervensi kecemasan ditunjukkan untuk pesakit dengan TMS lengkap, dan sebelum pembedahan, ubat prostaglandin ditetapkan untuk mengelakkan penutupan duktus arteriosus, membolehkan anda "mencampurkan" darah.

Pada hari-hari pertama kehidupan bayi, adalah mungkin untuk melakukan operasi untuk memastikan sambungan peredaran darah. Sekiranya terdapat lubang di sekatan, ia diperluaskan; Operasi Rashkind dilakukan secara endovaskular, tanpa penembusan ke dalam rongga dada dan terdiri daripada memperkenalkan belon khas yang mengembang tingkap bujur. Campur tangan ini hanya memberikan kesan sementara selama beberapa minggu, di mana isu rawatan radikal mesti diputuskan.

Yang paling betul dan rawatan yang berkesan Mereka menganggap operasi di mana aorta kembali ke ventrikel kiri, dan batang pulmonari ke kanan, seperti biasa. Intervensi dijalankan kaedah terbuka, di bawah bius am, tempoh – dari satu setengah hingga dua jam atau lebih, bergantung pada kerumitan kecacatan.

contoh pembedahan untuk TMS

Selepas bayi berada di bawah bius, pakar bedah memotong tisu dada dan sampai ke jantung. Pada ketika ini, aliran darah buatan ditubuhkan, apabila peranti memainkan peranan jantung, dan darah juga disejukkan untuk mengelakkan komplikasi.

Membuka jalan untuk arteri utama dan jantung, doktor memotong kedua-dua vesel sedikit di atas lampiran mereka, kira-kira di tengah-tengah panjang. Arteri koronari dijahit di mulut arteri pulmonari, dan kemudian aorta "dipulangkan" di sini. Arteri pulmonari ditetapkan pada bahagian aorta yang tinggal di pintu keluar dari ventrikel kanan menggunakan serpihan perikardium.

Hasil daripada operasi tersebut ialah lokasi biasa saluran vaskular, apabila aorta meninggalkan ventrikel kiri, ia juga bermula dari arteri koronari jantung, dan batang pulmonari berasal dari separuh kanan organ.

Tempoh optimum untuk rawatan dianggap sebagai bulan pertama kehidupan. Sudah tentu, anda boleh hidup lebih lama menunggunya, tetapi kemudian campur tangan itu sendiri akan menjadi tidak sesuai. Seperti yang anda ketahui, ventrikel kiri lebih tebal daripada kanan dan direka untuk beban berat tekanan. Dengan kecacatan, ia atrofi, kerana darah ditolak ke dalam bulatan kecil. Sekiranya operasi dilakukan lewat daripada jangkaan, ventrikel kiri tidak akan bersedia untuk fakta bahawa ia perlu mengepam darah ke dalam peredaran sistemik.

Apabila masa hilang dan tidak mungkin untuk memulihkan anatomi jantung, terdapat cara lain untuk menyesuaikan aliran darah.. Ini adalah apa yang dipanggil pembetulan intra-atrium, yang telah digunakan selama lebih daripada 25 tahun dan telah membuktikan dirinya sebagai cara yang berkesan rawatan TMS. Ia ditunjukkan untuk kanak-kanak yang tidak menjalani operasi yang dinyatakan di atas tepat pada masanya.

Intipati pembetulan intra-atrium adalah untuk membedah atrium kanan, mengeluarkan septumnya dan menjahit dalam "tampalan" yang mengarahkan darah vena dari bulatan sistemik ke ventrikel kiri, dari mana ia pergi ke paru-paru, manakala urat pulmonari mengembalikan darah beroksigen ke jantung "kanan" dan kemudian ke aorta yang terletak tidak normal. Oleh itu, tanpa mengubah lokasi arteri utama, pergerakan darah ke arah yang dikehendaki dicapai.

Prognosis dan keputusan rawatan

Apabila bayi dilahirkan dengan transposisi saluran darah, ibu bapanya sangat mengambil berat tentang bukan sahaja operasi, tetapi juga apa yang akan berlaku selepas itu, bagaimana kanak-kanak itu akan berkembang dan apa yang menantinya pada masa akan datang. Dengan tepat pada masanya rawatan pembedahan prognosis agak menggalakkan: sehingga 90% atau lebih pesakit hidup kehidupan biasa, melawat pakar kardiologi secara berkala dan menjalani pemeriksaan minimum untuk memantau fungsi organ.

Dengan kecacatan yang kompleks, keadaan mungkin lebih teruk, tetapi kebanyakan pesakit masih mempunyai kualiti hidup yang boleh diterima. Selepas pembedahan pembetulan intra-atrium, kira-kira separuh daripada pesakit tidak mengalami sekatan dalam hidup, dan tempohnya agak lama. Separuh lagi mungkin mengalami aritmia dan kegagalan jantung, itulah sebabnya ia disyorkan untuk mengehadkan aktiviti fizikal, dan wanita diberi amaran tentang risiko semasa mengandung dan bersalin.

Hari ini, TMS adalah anomali yang boleh diubati sepenuhnya, dan ratusan kanak-kanak dan orang dewasa yang telah berjaya menjalani pembedahan adalah buktinya. Banyak bergantung kepada ibu bapa, kepercayaan mereka terhadap kejayaan dan keinginan untuk membantu bayi mereka.

Tetralogi Fallot, koarktasio aorta, kecacatan septum ventrikel adalah yang paling biasa. penyakit kongenital hati. Ini termasuk transposisi kapal besar (TMS) - gangguan dalam struktur organ peredaran darah utama, apabila aorta muncul dari ventrikel kanan, dan batang pulmonari dari kiri. Dalam hal ini, kapal azygos utama tidak menerima oksigen dan tidak dapat memperkayakan tisu, jadi bayi yang baru lahir dengan TMS mempunyai warna kebiruan. Dalam kes ini, operasi mesti dijalankan dengan segera.

Patologi ini lebih biasa pada lelaki berbanding perempuan.

Adalah mustahil untuk menentukan sebab khusus untuk berlakunya transposisi saluran besar dalam janin, kerana ibu mungkin terdedah kepada pelbagai faktor, yang memberi kesan negatif terhadap perkembangannya.

Penyebab utama transposisi kapal besar:

• Penyakit berjangkit;
• Komplikasi semasa kehamilan, sebagai contoh, peningkatan tekanan darah, bengkak;
• Penggunaan ubat kontraindikasi dalam tempoh ini, minum minuman beralkohol;
• Gangguan metabolik;
• Kehamilan pertama selepas tiga puluh lima tahun.

Para saintis mencatatkan bahawa transposisi kapal besar berlaku lebih kerap pada kanak-kanak dengan sindrom Down, kecuali penyakit ini Patologi lain juga diperhatikan.

Secara teorinya, penghantaran genetik juga mungkin, tetapi dalam kebanyakan kes penyakit ini berlaku secara spontan, disebabkan oleh beberapa sebab yang disenaraikan di atas.

Perlu diketahui bahawa patologi mula berkembang dalam 2 bulan pertama selepas persenyawaan. Oleh itu, anda harus memberi perhatian khusus kepada gaya hidup anda, pengambilan makanan, dan ubat-ubatan pada masa ini. Tanda-tanda transposisi kapal besar pada bayi baru lahir akan muncul serta-merta selepas kelahiran.

U orang yang sihat darah vena meninggalkan ventrikel kanan ke organ pernafasan, dari mana ia kembali diisi dengan oksigen ke atrium kiri, selepas itu ia memasuki ventrikel kiri. Dari sana ia keluar ke aorta, yang membekalkan darah dari nutrien dan oksigen ke semua tisu badan.

Terdapat dua jenis transposisi kapal besar:

penuh. Dalam patologi, dua lingkaran peredaran darah berlaku, yang tidak saling berkaitan. Di sini aorta bermula di pankreas, dan saluran yang menuju ke paru-paru di sebelah kiri. Apabila darah beredar, tiada pertukaran darah di dalam jantung. Darah tak tepu mengalir dari organ peredaran utama ke tisu; mereka tidak menerima nutrisi dan oleh itu mati.

Mendiagnosis patologi adalah sangat sukar, terutamanya semasa kehamilan. Oleh kerana semasa pemeriksaan rutin jantung kelihatan sama seperti dalam anak sihat. Empat kamera yang sama, dua yang sama kapal besar. Pakar yang berpengalaman dapat melihat hanya satu kecacatan dalam struktur jantung; ini adalah bahawa kapal akan selari antara satu sama lain, dan tidak bersilang, seperti biasa.

Dengan penyakit ini, peredaran darah terganggu dan pembedahan segera mesti dilakukan, jika tidak, bayi akan mati. Ia juga berlaku bahawa semasa TMS kecacatan jantung lain berlaku, yang membantu darah beredar dengan betul. Sebagai contoh, kecacatan pada partition antara bahagian atas organ peredaran darah utama, pembukaan duktus arteriosus. Mereka mewakili laluan darah tambahan yang menyumbang kepada penyatuan bulatan. Patologi sedemikian diperhatikan dalam lapan puluh peratus daripada mereka yang mengalami transposisi.

Di antara pesakit yang mengalami transposisi, terdapat mereka yang mempunyai lebihan aliran darah ke peredaran pulmonari dan mereka yang tidak mempunyai beban yang sedemikian. Menurut statistik, ia diperhatikan dalam sembilan puluh peratus daripada seratus pesakit. Ia berkaitan dengan orang lain kecacatan kelahiran, contoh yang diterangkan di atas.

Dibetulkan. Kecacatan yang rumit, apabila bukan sahaja saluran, tetapi juga ruang di dalam jantung keliru, ini membolehkan aliran darah dikompensasikan sehingga pesakit kecil tidak akan berasa tidak selesa. Apabila kedua-dua ventrikel berubah, gambar kelihatan seperti ini: vesel dari atrium kiri melepasi RV dan kemudian ke semua tisu, menepunya. Dari RA, darah mengalir ke ventrikel kiri dan ke dalam paru-paru. Adalah ketara bahawa kedua-dua bulatan peredaran darah tidak mempunyai bentuk yang betul, tetapi ini tidak menghalang mereka daripada mengedarkan darah ke arah yang betul dan memperkayakan sel-sel badan.

Dalam kes KTMS, seperti yang dikatakan, arah darah adalah betul, jadi sebarang perubahan lain dalam struktur jantung hanya akan mengganggu.

Sehingga kanak-kanak itu dilahirkan, patologi tidak mendedahkan dirinya secara klinikal, kerana pertukaran nutrien berlaku terima kasih kepada tubuh ibu. Hanya selepas kelahiran, gejala transposisi saluran besar muncul.

Lebih-lebih lagi, dengan transposisi yang diperbetulkan, tanda-tandanya kurang jelas. TMS lengkap tanpa patologi jantung tambahan membawa kepada kematian serta-merta bayi. Adalah dipercayai bahawa lebih besar peluang untuk darah bercampur di dalam bilik jantung, lebih baik. Sebagai contoh, lubang yang terbentuk secara patologi dalam septa membolehkan darah keluar dari satu ruang ke ruang lain, membolehkan ia bercampur sebanyak mungkin. Dan laluan arteri yang menyempit menghalang peredaran pulmonari daripada melimpah dengan darah.

Kanak-kanak dengan penyakit ini dilahirkan semasa kehamilan biasa pada masa yang dijadualkan, mereka besar, tetapi tanda-tanda patologi jantung segera muncul:

• Kebiruan badan;
• Dyspnea;
• Frekuensi tinggi pergerakan kontraktil otot jantung.
• Pembesaran kantung jantung;
• Cecair muncul di bahagian jantung;
• Hati menjadi lebih besar;
• Bengkak badan.

Sehubungan dengan gejala ini, beberapa yang lain terbentuk. Sebagai contoh, apabila saiz otot jantung meningkat, tulang rusuk yang belum menjadi lebih kuat berubah bentuknya mengikut kesesuaiannya. Secara luarannya kelihatan seperti bonggol. Di samping itu, tanda-tanda seperti kurus, kelewatan perkembangan, dan pembengkakan falang jari mungkin berlaku. Disebabkan sesak nafas yang teruk, bayi tidak boleh makan secara normal. Sukar untuk dia bergerak, menangis pun susah. Dengan jumlah darah yang besar sampai ke paru-paru, terdapat risiko dijangkiti penyakit berjangkit.

Transposisi yang diperbetulkan tidak mendedahkan dirinya dan sering dikesan secara rawak dengan kehadiran murmur jantung atau degupan jantung yang cepat. Dalam perkembangan, kanak-kanak itu tidak akan berbeza daripada yang sihat.

Dalam kes lain, jika bentuk ini ditambah dengan kecacatan lain, maka tanda-tanda akan dinyatakan dan akan bergantung pada jenis patologi.

Rawatan

Transposisi utama saluran darah ialah patologi fisiologi, oleh itu, rawatan dijalankan dengan pembedahan ke atas pesakit.

Lebih cepat ia dijalankan pembedahan, mereka lebih banyak peluang bahawa bayi yang baru lahir akan bertahan, tetapi perubahan besar tidak akan berlaku dalam badan.

Intervensi segera diperlukan borang penuh penyakit. Dengan itu, kanak-kanak itu segera diberikan istimewa ubat-ubatan supaya injap dalam aorta tidak tertutup. Seterusnya mereka dihantar ke meja operasi:

• Pakar bedah memasukkan belon yang mengembangkan tingkap bujur; kaedah ini akan membolehkan bayi hidup selama tujuh hari. Dalam tempoh ini, persoalan apa yang perlu dilakukan seterusnya diputuskan.
• Cara terbaik untuk kembali kehidupan penuh untuk bayi yang baru lahir, ini adalah untuk menukar kapal yang terletak secara patologi kembali.
• Operasi ini berlangsung tidak lebih daripada dua jam dan dilakukan di bawah anestesia am. Pakar bedah memotong sternum dan menyambungkan peranti khas yang memulihkan aliran darah. Dua kapal besar dipotong kira-kira di tengah-tengah panjangnya, bertukar tempat, dan kemudian dijahit.
• Akibatnya, aliran darah normal dipulihkan.

Dalam sesetengah kes, seseorang boleh hidup lebih daripada sebulan dengan penyakit ini. Mengapa kemudian operasi tidak boleh dilakukan selepas tarikh akhir? Hakikatnya ialah organ bayi yang baru lahir mula cepat terbentuk dan terbiasa dengan persekitaran. Hati juga tidak terkecuali.

DALAM dalam keadaan baik Saiz ventrikel kiri jantung lebih besar daripada yang kanan, kerana ia direka untuk jumlah darah yang besar semasa sakit, aliran darah melaluinya melaluinya ke paru-paru dan belakang, yang kecil untuknya, jadi ia berkurangan saiznya. Tepat kerana ruang kiri sangat cacat, ia tidak boleh terlalu tegang oleh aliran darah yang besar, yang akan berlaku selepas pembedahan. kiri bahagian bawah hati hanya akan pecah dari beban yang berlebihan, dan ini tidak akan dapat diterbalikkan lagi.

Tetapi apa yang perlu dilakukan jika operasi tidak dijalankan pada bulan pertama dan bilik jantung telah berubah? Dalam kes ini, pembetulan intra-atrium dilakukan.

Dalam kes ini ia dipotong atrium kanan, septum dikeluarkan, "tampalan" dijahit, mengarahkan darah dari bulatan sistemik ke LV, dari mana aliran darah diarahkan ke paru-paru. Dari mereka, darah mengalir ke sebelah kanan jantung, dan kemudian ke aorta.

Terima kasih kepada kaedah ini, aliran darah dipulihkan, dan arteri yang terletak secara patologi kekal di tempatnya. Kaedah operasi ini telah dicipta lebih daripada dua puluh lima tahun yang lalu dan digunakan agak kerap.