Pemeriksaan perubatan dan sosial dan hilang upaya dalam purpura thrombocytopenic
Purpura trombositopenik idiopatik dicirikan oleh pembentukan antibodi antiplatelet, peningkatan pemusnahan platelet dalam sistem retikuloendothelial, dan perkembangan diatesis hemorrhagic.
Epidemiologi. Kekerapan 6-12: 100,000 penduduk; 90% pesakit adalah di bawah umur 40 tahun. Wanita sakit 1.5-2 kali lebih kerap daripada lelaki. Perjalanan penyakit yang berulang menyebabkan batasan dalam keupayaan untuk bergerak, penjagaan diri, pendidikan, kerja, ketidakcukupan sosial dan definisi ketidakupayaan. Dengan pemulihan yang berkesan, 20% pesakit kembali bekerja sepenuhnya dalam jenis dan keadaan kerja yang tidak dikontraindikasikan, dengan penurunan dalam jumlah aktiviti pengeluaran atau bekerja dalam profesion lain yang tersedia - 30% pesakit.
Etiologi dan patogenesis. Punca penyakit tidak diketahui. Antibodi antiplatelet yang berkaitan dengan Jg G terlibat dalam patogenesis: autoimun, timbul terhadap platelet yang tidak berubah; heteroimun - terhadap platelet dengan struktur antigen yang telah berubah sebelum ini akibat kesan virus, bakteria dan lain-lain; transimmune - daripada ibu yang mengalami trombositopenia idiopatik kepada platelet janin semasa perkembangan janin. Dalam semua kes, toleransi imunologi terhadap antigen diri terganggu, jangka hayat platelet dikurangkan kepada beberapa jam; penyerapan berlaku terutamanya dalam limpa. Sindrom koagulopenik terbentuk akibat penurunan aktiviti tromboplastik, penggunaan prothrombin dan penarikan bekuan darah; masa pendarahan meningkat.
Pengelasan. Terdapat bentuk berulang akut dan kronik. Mengikut sifat perjalanan bentuk kronik, mereka membezakan antara ringan, sederhana dan teruk. Mengikut varian utama manifestasi klinikal: kulit, gastrousus, buah pinggang, serebrum, dll.
Klinik.
Kriteria diagnostik: penurunan bilangan platelet dalam darah kepada 2-50x10*9/l, rupa bentuk atipikal dan degeneratif; peningkatan dalam megakaryocytes dalam sumsum tulang, termasuk yang rosak dari segi fungsi, tanpa granulasi azurofilik dengan pelepasan platelet terjejas; kehadiran megakaryoblasts; pengesanan autoantibodi antiplatelet; meningkat kepada 10-15 min. tempoh pendarahan tetapi kepada Duke; pengurangan penarikan bekuan darah dan fungsi agregasi pelekat platelet; masa pembekuan darah normal (Lee-White); diatesis hemoragik yang dinyatakan dalam bentuk petechiae dan ecchymoses pada batang, anggota badan, tapak suntikan, dan pada mukosa mulut; gejala positif tourniquet dan cubitan yang dikaitkan dengan peningkatan kebolehtelapan kapilari.
Sifat arus. Kelemahan, pening, sesak nafas, berdebar-debar, sakit tulang diperhatikan; pendarahan yang bersifat petechial atau ecchymotic pada batang dan anggota badan pelbagai warna bergantung pada umur, di dalam otak, retina, sclera; pendarahan dari membran mukus, pendarahan hidung, selepas pengekstrakan gigi; rahim semasa haid; selepas tonsilektomi.
Bentuk akut: lebih kerap pada kanak-kanak; manifestasi hemoragik biasanya ringan walaupun trombositopenia teruk; tahan 4-6 minggu. dan berakhir dengan pengampunan spontan dan pemulihan lengkap dalam tempoh sehingga 6 bulan. dari permulaan penyakit.
Bentuk kronik dicirikan oleh kursus beralun, tempoh eksaserbasi yang berlangsung beberapa minggu, di bawah pengaruh terapi mereka digantikan oleh remisi klinikal dan hematologi.
Bentuk aliran ringan: jarang berlaku 1-2 kali setahun, eksaserbasi jangka pendek dengan penurunan platelet dalam darah kepada 60-80x10*9/l dan perkembangan anemia ringan. Tempoh pendarahan meningkat kepada 7-8 minit. (normal 3-4 minit), penarikan balik bekuan darah dikurangkan kepada 30-40% (normal 48-64%) Semasa fasa remisi, kiraan darah periferi dinormalisasi. Keterukan purata dicirikan oleh 3-4 kambuh setiap tahun dengan penurunan platelet kepada 30-40x 10*9/l, perkembangan anemia sederhana. Tempoh pendarahan mencapai 10 minit, penarikan balik bekuan darah dikurangkan kepada 20%. Semasa fasa remisi, normalisasi lengkap kiraan darah, termasuk platelet, tidak berlaku. Bentuk yang teruk dicirikan oleh kehadiran 5 atau lebih kambuh setiap tahun atau penyakit berulang yang berterusan, penurunan platelet kepada 5-10x10*9/l, perkembangan anemia teruk, dan komplikasi yang mengancam nyawa. Tempoh pendarahan adalah lebih daripada 12 minit, penarikan bekuan darah kurang daripada 20%. Remisi tidak lengkap, anemia berterusan, trombositopenia sehingga 30x10*9/l.
Komplikasi: pendarahan di otak, sklera, retina; pendarahan gastrousus. Pendarahan selepas tonsilektomi adalah berbahaya. Akibat pendarahan berulang, anemia kekurangan zat besi dengan keparahan yang berbeza-beza berkembang.
Prognosis bergantung pada keterukan kursus, sifat pendarahan dan pendarahan. Dengan rawatan ubat yang mencukupi dan splenektomi tepat pada masanya, prognosis adalah baik. Anemia kekurangan zat besi kronik menyebabkan perkembangan distrofi miokardium dan kegagalan jantung. Kematian boleh berlaku dalam kes penyakit yang teruk akibat pendarahan di otak.
Diagnosis pembezaan dilakukan dengan anemia aplastik, leukemia akut, anemia kekurangan B12, hemoglobinuria malam paroxysmal, penyakit Henoch-Schönlein, purpura trombositopenik simptomatik dengan kolagenosis, penyakit berjangkit (malaria, kepialu, campak, mononukleosis berjangkit, sepsis, dll.), ubat-ubatan tertentu (quinidine, salicylates, sulfonamides, dll.); trombositopati, koagulopati, neoplasma malignan dengan metastasis ke sumsum tulang.
Contoh rumusan diagnosis: purpura trombositopenik autoimun autoimun idiopatik, kursus kronik, keterukan sederhana dalam fasa akut; anemia hipokromik keparahan sederhana, distrofi miokardium. CH 1hb.
Prinsip rawatan: melegakan manifestasi hemoragik; penghapusan anemia; pencegahan berulang. Tetapkan glukokortikoid 1-3 mg/kg berat badan, bergantung kepada keterukan manifestasi hemoragik, agen hemostatik, suplemen zat besi; imunomodulator, plasmapheresis, a2-interferon. Jika glukokortikoid tidak berkesan, splenektomi dilakukan. Dalam kes kambuh selepas splenektomi, imunosupresan digunakan dalam kombinasi dengan hormon glukokortikoid.
Diiktiraf sebagai seorang yang berkemampuan pesakit yang telah mengalami bentuk akut, jika tiada manifestasi hemoragik dan normalisasi lengkap kiraan darah; dengan bentuk kursus klinikal yang ringan, bekerja dalam jenis dan keadaan kerja yang tidak dikontraindikasikan.
Kehilangan sementara keupayaan untuk bekerja berlaku dalam fasa akut: dengan kursus ringan penyakit - sehingga 10-15 hari, dengan kursus sederhana - 20-30 hari, dengan kursus yang teruk - sehingga 2 bulan.
Jenis dan keadaan kerja yang dikontraindikasikan: kerja yang berkaitan dengan tekanan neuropsychic fizikal dan ketara yang teruk, pendedahan kepada agen toksik (arsenik, plumbum), getaran; bergantung kepada tahap keterukan anemia - kekal di tempat tinggi, servis mekanisme bergerak, memandu kenderaan, profesion penghantaran, dsb.
Petunjuk untuk rujukan kepada Biro ITU:
kursus teruk; kursus keterukan sederhana tanpa ketiadaan remisi klinikal dan hematologi yang lengkap dengan kecenderungan untuk perkembangan penyakit; keterukan ringan hingga sederhana dengan adanya kontraindikasi dalam sifat dan keadaan kerja dan keperluan untuk pekerjaan rasional dalam profesion lain yang mempunyai kelayakan yang lebih rendah atau pengurangan ketara dalam jumlah aktiviti pengeluaran.
Pemeriksaan minimum yang diperlukan semasa merujuk pesakit ke pejabat ITU:
ujian darah am dengan penentuan platelet dan retikulosit; tusukan sternum dengan pemeriksaan myelogram; penentuan penarikan semula bekuan darah, masa pembekuan darah, tempoh pendarahan.
Kriteria kecacatan: Untuk menilai kesusahan pernafasan akut adalah perlu untuk menentukan bentuk dan sifat perjalanan penyakit, kekerapan dan tempoh eksaserbasi, kesempurnaan remisi, komplikasi, keberkesanan rawatan, dan faktor sosial.
III kumpulan kurang upaya ditentukan oleh pesakit dengan keterukan sederhana, disebabkan oleh batasan dalam keupayaan untuk menjaga diri, pergerakan, aktiviti kerja tahap 1, bekerja dalam jenis dan keadaan kerja yang dikontraindikasikan, dan sehubungan dengan ini, memerlukan pemindahan untuk bekerja di tempat lain. profesion dengan kelayakan yang lebih rendah atau pengurangan ketara dalam jumlah aktiviti pengeluaran dalam profesion sebelumnya.
II kumpulan kurang upaya ditentukan oleh pesakit dengan perjalanan penyakit yang teruk yang tidak boleh dirawat, dengan perkembangan komplikasi yang jelas dan disfungsi berterusan pelbagai organ dan sistem, yang membawa kepada batasan keupayaan untuk menjaga diri, pergerakan, dan bekerja, Seni. II. Semasa tempoh pengampunan relatif, mereka mungkin disyorkan untuk bekerja dalam keadaan yang dicipta khas atau di rumah.
Saya kumpulan orang kurang upaya ditentukan oleh pesakit yang mengalami komplikasi teruk (strok hemoragik), yang membawa kepada batasan keupayaan untuk menjaga diri, pergerakan, aktiviti kerja tahap III, yang memerlukan penjagaan dan bantuan luar yang berterusan.
Punca hilang upaya:"penyakit umum"; dengan data anamnesis yang sesuai, didokumenkan - "kecacatan sejak zaman kanak-kanak."
Pencegahan dan pemulihan: pemeriksaan klinikal orang yang sakit dan kurang upaya, pemulihan tumpuan jangkitan kronik, ubat herba; rawatan yang mencukupi untuk memburukkan lagi penyakit; bimbingan kerjaya, latihan semula dan pekerjaan rasional dalam jenis dan keadaan kerja yang boleh diakses; menyediakan kerja kepada orang kurang upaya kumpulan II dalam keadaan yang dicipta khas.
Ciri-ciri pakar klinikal. Adalah perlu untuk membezakan antara penyakit Werlhof etiologi yang tidak diketahui dan trombopenia simptomatik (kompleks gejala Werlhof), diperhatikan dalam pelbagai penyakit berjangkit, penyakit darah selepas radiasi dan pendedahan kimia. Trombositopenia membawa kepada diatesis hemoragik; pendarahan pada kulit dan membran mukus lebih kerap diperhatikan, pendarahan terutamanya kerap - hidung, rahim, gastrousus, paru-paru, buah pinggang, dan lain-lain Keterukan diatesis hemoragik sepadan dengan keterukan penyakit (ringan, sederhana, teruk Apabila). menilai keterukan, kekerapan kambuh harus diambil kira, kerana penyakit itu mempunyai kursus kitaran.
Kaedah untuk mengenal pasti perubahan morfologi dan gangguan fungsi. Bersama-sama dengan menilai gambaran klinikal, ujian darah adalah sangat penting. Keterukan perubahan darah biasanya sepadan dengan keterukan penyakit. Ia adalah perlu untuk mengambil kira tahap trombositopenia, ralat refraksi bekuan darah, peningkatan masa pendarahan, dan anemia.
Prognosis klinikal dan buruh, keadaan dan jenis kerja yang ditunjukkan dan dikontraindikasikan. Prognosis dengan rawatan konservatif (kortikosteroid) atau pembedahan (splenektomi) tepat pada masanya adalah agak baik. Mengambil kira perkara ini, dengan bentuk penyakit Werlhof yang ringan, kebanyakan pesakit dengan kerja mental masih boleh bekerja. Dengan keterukan sederhana penyakit Werlhof, apabila pesakit, sebagai peraturan, mempunyai kecenderungan untuk berdarah, mereka memerlukan sekatan yang lebih besar dalam kerja. Pesakit dikontraindikasikan daripada bekerja dengan tekanan fizikal yang ketara, pendedahan kepada bahan toksik, atau dalam keadaan sanitari dan kebersihan yang tidak baik. Khususnya, mereka, sebagai peraturan, hanya mempunyai akses untuk bekerja dengan tekanan fizikal dan neuropsychic yang kecil. Bentuk penyakit Werlhof yang teruk jarang berlaku; Pesakit sedemikian adalah kontraindikasi daripada bekerja di bawah keadaan pengeluaran biasa.
Kriteria untuk menentukan kumpulan kurang upaya. Dengan bentuk penyakit Werlhof yang ringan, kebanyakan pesakit masih boleh bekerja. Dengan keterukan penyakit yang sederhana, disebabkan oleh kecenderungan untuk pendarahan dan keperluan untuk sekatan yang lebih besar dalam kerja, pesakit adalah kumpulan kurang upaya III. Dengan bentuk penyakit yang teruk dan pendarahan yang kerap, pesakit menjadi kurang upaya kumpulan II.
Cara-cara pemulihan. Bergantung kepada keberkesanan rawatan. Splenektomi harus sering sangat disyorkan, yang, sebagai peraturan, memberikan kesan hemostatik serta-merta dan merupakan pencegahan kambuh yang baik. Dengan penyakit Werlhof, pesakit mesti diambil bekerja secara rasional atau dilatih semula tepat pada masanya, dengan mengambil kira kemungkinan bekerja selepas rawatan.
HEMOFILIA. Ciri-ciri pakar klinikal. Bentuk pendarahan keturunan, diperhatikan hanya pada lelaki, disebabkan oleh gangguan pembekuan darah akibat kekurangan globulin antihemofilik khusus atau tromboplastinogen dalam plasma pesakit. Pendarahan diperhatikan sudah pada tahun pertama kehidupan dan mengambil bentuk pelbagai peringkat dan penyetempatan. Selalunya, kecederaan ringan, kedua-dua industri dan domestik, pencabutan gigi dan campur tangan lain boleh menyebabkan pendarahan teruk yang teruk. Kecederaan sendi boleh membawa kepada hemarthrosis dengan kemerosotan jangka panjang fungsinya.
Kaedah untuk mengenal pasti perubahan morfologi dan gangguan fungsi. Berdasarkan gambaran klinikal biasa, sejarah keluarga dan penurunan ketara dalam pembekuan darah.
Prognosis klinikal dan buruh, keadaan dan jenis kerja yang ditunjukkan dan dikontraindikasikan. Prognosisnya boleh dipersoalkan, kerana sebarang kecederaan boleh menyebabkan pendarahan teruk yang teruk. Dalam hal ini, pesakit harus dilatih dan diambil bekerja dalam profesion yang mengecualikan kemungkinan kecederaan pekerjaan (contohnya, kerja perakaunan dan pejabat, kerja reka bentuk dalam keadaan pejabat, penjaga, dll.).
Kriteria untuk menentukan kumpulan kurang upaya. Pesakit harus diambil bekerja dengan betul dari awal kehidupan bekerja mereka, dan kemudian dalam kes yang tidak rumit tidak perlu merujuk mereka ke VTEK. Dalam kes pendarahan, pesakit dilumpuhkan buat sementara waktu, dan hanya perkembangan anemia posthemorrhagic yang teruk, yang sukar dirawat, atau komplikasi lain (hemarthrosis, dll.) boleh menyebabkan kecacatan.
Cara-cara pemulihan. Latihan rasional dan pekerjaan, rawatan sistematik.
LEUKEMIA. Ciri-ciri pakar klinikal. Adalah lazim untuk membezakan antara leukemia akut dan kronik. Hanya leukemia kronik yang relevan untuk pemeriksaan keupayaan kerja. Terdapat leukemia myeloid kronik dan leukemia limfositik kronik. Leukemia kronik dikelaskan sebagai leukemia, subleukemik dan aleukemik. Bentuk leukemia leukemia mempunyai kesan yang lebih besar terhadap keupayaan untuk bekerja pesakit. Bentuk subleukemik dan aleukemik berjalan lebih perlahan dan selalunya pesakit kekal boleh bekerja untuk masa yang lama, kadang-kadang tanpa mengetahui tentang penyakit mereka. Perubahan darah dalam bentuk leukemia leukemia mencerminkan keterukan penyakit (ringan, sederhana, teruk). Dalam leukemia limfositik kronik, pembesaran umum nodus limfa dan limpa mencirikan bentuk penyakit yang teruk.
Kaedah untuk mengenal pasti perubahan morfologi dan gangguan fungsi. Untuk menilai keterukan leukemia, bersama dengan mengambil kira manifestasi klinikal, peranan penting dimainkan oleh kajian tusukan darah dan sumsum tulang. Gejala hematologi utama dalam leukemia myeloid adalah leukemia dengan penampilan sejumlah besar sel darah merah berbutir - neutrofil, basofil, eosinofil dalam pelbagai peringkat perkembangan. Dalam bentuk penyakit yang sederhana dan teruk, anemia berkembang. Dalam leukemia limfositik kronik yang teruk, leukositosis dicirikan oleh dominasi limfosit sehingga 80-95%. Mewujudkan diagnosis dan keterukan penyakit, terutamanya dalam bentuk subleukemik dan aleukemik leukemia, difasilitasi oleh kajian tusukan sumsum tulang, yang mendedahkan perubahan tipikal. Keterukan perubahan mencirikan keterukan penyakit.
Prognosis klinikal dan buruh, keadaan dan jenis kerja yang ditunjukkan dan dikontraindikasikan. Walaupun kemajuan besar dalam rawatan pesakit leukemia, prognosis, terutamanya untuk bentuk leukemia, kekal tidak menguntungkan. Pesakit, tanpa mengira bentuk penyakit, memerlukan sekatan yang lebih besar pada kerja. Dalam bentuk leukemia yang ringan, pesakit boleh bekerja dengan sedikit tekanan fizikal dan neuropsychic dalam keadaan sanitari dan kebersihan yang menggalakkan tanpa sentuhan dengan bahan toksik. Dengan leukemia yang teruk (bentuk sederhana dan teruk), penyakit ini biasanya cenderung berkembang pesat, dan bagi pesakit, sebagai peraturan, bekerja dalam keadaan pengeluaran biasa menjadi kontraindikasi dan sering tidak dapat diakses.
Kriteria untuk menentukan kumpulan kurang upaya. Pesakit leukemia biasanya hilang upaya. Dalam bentuk ringan, untuk beberapa waktu, dengan perkembangan penyakit yang perlahan, mereka boleh diiktiraf sebagai kumpulan III orang kurang upaya. Dengan perkembangan yang ketara, serta dengan bentuk sederhana dan teruk, mereka diklasifikasikan sebagai orang kurang upaya kumpulan II dan selalunya kumpulan I.
Cara-cara pemulihan. Mereka hanya bergantung pada keberkesanan rawatan.
Platelet adalah sel khas yang bertanggungjawab untuk hemostasis– sistem yang kompleks untuk mengekalkan darah dalam keadaan cair dan menghentikan pendarahan apabila integriti saluran darah rosak. Untuk perjalanan normal proses ini, kepekatan platelet tertentu mesti dikekalkan di dalam badan. Sekiranya tahap mereka terganggu, seseorang mengalami patologi yang dipanggil trombositopenia imun. Ini adalah penyakit darah yang serius yang boleh menimbulkan ancaman serius kepada kesihatan dan kehidupan pesakit, dan oleh itu memerlukan diagnosis dan rawatan yang tepat pada masanya.
Mekanisme perkembangan trombositopenia imun terdiri daripada pemusnahan platelet oleh antibodi khas, yang dihasilkan dalam tubuh manusia. Selepas penampilan mereka, jangka hayat sel berkurangan kepada beberapa jam dan bukannya 7-10 hari - mereka mula "melekat bersama", membentuk bekuan darah mikroskopik yang menyumbat saluran darah kecil. Pada masa yang sama, kebolehtelapan dinding vaskular meningkat, dan darah mudah keluar, mengakibatkan pembentukan hematoma subkutaneus atau pendarahan luaran.
Sebab untuk mencetuskan tindak balas autoimun, akibatnya pelanggaran di atas diperhatikan, mungkin seperti berikut:
- jangkitan virus atau bakteria sebelumnya;
- intoleransi terhadap ubat-ubatan tertentu;
- pembedahan atau pendarahan besar;
- pendedahan berpanjangan kepada suhu rendah atau tinggi;
- vaksinasi pencegahan.
Kira-kira separuh Tidak mungkin untuk menentukan punca sebenar perkembangan trombositopenia imun– tindak balas tertentu berkembang secara spontan dan, sebagai peraturan, hilang selepas beberapa ketika.
simptom
Tanda-tanda utama trombositopenia imun ialah: pendarahan subkutan atau luaran, disetempat di bahagian badan yang berlainan, yang dipanggil sindrom pendarahan kulit. Penampilan mereka boleh terdiri daripada bintik kecil seperti ruam (dipanggil petechiae) kepada pendarahan dan lebam yang meluas.
Warna kulit pesakit di tapak kecederaan mungkin ungu, biru-hijau atau kekuningan, bergantung pada tahap pecahan hemoglobin, dan bintik-bintik itu sendiri tidak menyakitkan pada palpasi dan tidak simetri.
Tanya soalan anda kepada doktor diagnostik makmal klinikal
Anna Poniaeva. Dia lulus dari Akademi Perubatan Nizhny Novgorod (2007-2014) dan Residensi dalam Diagnostik Makmal Klinikal (2014-2016).
Kadangkala pendarahan diperhatikan bukan sahaja pada kulit, tetapi juga pada mukosa mulut dan mata, gegendang telinga, dsb.Pendarahan berlaku secara spontan atau di bawah pengaruh faktor luaran, tetapi keamatan pengaruh tersebut biasanya tidak sepadan dengan tahap pendarahan - dengan kata lain, kerosakan serius muncul pada pesakit walaupun selepas kecederaan ringan.
Trombositopenia imun pada kanak-kanak sering dimanifestasikan oleh pendarahan dari hidung atau gusi - yang terakhir berlaku selepas prosedur pergigian (pengeluaran gigi) dan sukar untuk dihentikan walaupun selepas menggunakan ubat dan rawatan standard. Kanak-kanak perempuan dengan diagnosis ini mungkin mengalami pendarahan rahim, kadangkala tidak dikaitkan dengan kitaran haid. Kurang kerap, pesakit mengalami darah dalam air kencing dan najis, yang menunjukkan pendarahan di buah pinggang dan saluran gastrousus.
Kesihatan umum dan organ dalaman trombositopenia imun, sebagai peraturan, tidak menderita, tetapi dalam beberapa kes permulaan penyakit boleh menjadi akut, dengan demam, kehilangan selera makan, kelemahan dan peningkatan keletihan.
Gejala yang sama diperhatikan dengan penurunan serius dalam parameter darah makmal pada pesakit dan kekurangan rawatan.Klasifikasi dan darjah
Trombositopenia imun boleh berlaku dalam dua bentuk: heteroimun, yang berlaku akibat pendedahan kepada faktor negatif, atau autoimun - puncanya terletak pada tindak balas autoimun badan terhadap plateletnya sendiri. Bentuk heteroimun adalah akut, tetapi juga mempunyai prognosis yang baik, manakala bentuk autoimun mempunyai kursus kronik dengan kambuh yang kerap. Di samping itu, terdapat jenis penyakit "kering" dan "basah" - dalam kes pertama, pesakit mengalami pendarahan subkutaneus secara eksklusif, dan pada kedua mereka bergantian dengan pendarahan.
Berdasarkan ciri-ciri klinikal perjalanan penyakit, tiga tempoh utama dibezakan: krisis (pemburukan), remisi klinikal dan klinikal-hematologi. Dalam tempoh akut, pesakit mengalami pendarahan dengan keparahan yang berbeza-beza dan perubahan dalam kiraan darah. Remisi klinikal dicirikan oleh penurunan dalam manifestasi penyakit, tetapi keabnormalan dalam ujian darah klinikal berterusan.
Semasa tempoh remisi klinikal dan hematologi, keadaan pesakit dan parameter ujian stabil.Bergantung pada keparahan, trombositopenia imun boleh menjadi ringan, sederhana atau teruk.
- Tahap ringan hanya ditunjukkan oleh sindrom kulit (petechiae, lebam, dll.).
- Tahap sederhana dicirikan oleh keterukan sederhana gejala luaran (pendarahan subkutaneus dan pendarahan kecil), serta sedikit penurunan kepekatan platelet dalam ujian.
- Tahap yang teruk berlaku dengan pendarahan yang serius, kiraan darah yang tidak normal dan fenomena yang berkaitan - anemia, kemerosotan keadaan umum.
Diagnostik
Untuk membuat diagnosis trombositopenia imun perlu menjalani beberapa siri kajian, yang akan mengenal pasti proses patologi dalam badan dan mengecualikan penyakit lain.
- Ujian darah. Penunjuk utama trombositopenia imun dalam analisis klinikal ialah penurunan kepekatan platelet kepada 140x10 9 /l dan ke bawah. Dalam kes yang teruk, anemia dengan keparahan yang berbeza-beza boleh diperhatikan (penurunan tahap hemoglobin kepada 100-80 unit), tetapi penunjuk lain kekal normal. Dengan kerosakan buah pinggang, kepekatan urea dalam darah meningkat. Sebagai tambahan kepada ujian darah umum dan biokimia, ujian Duke yang dipanggil dilakukan untuk menentukan tempoh pendarahan - pada pesakit, masa meningkat kepada 4 minit berbanding dengan norma 1.5-2 minit.
- Kajian pembekuan. Dalam coagulogram dengan trombositopenia imun, penurunan penarikan balik (proses penguncupan dan pemadatan) bekuan darah kepada 60-75% diperhatikan, serta gangguan dalam pembentukan tromboplastin.
- Ujian hati. Dalam analisis biokimia, penanda adalah peningkatan bilirubin (melebihi 20.5 µmol/l), yang dikaitkan dengan pecahan hemoglobin yang berlaku semasa pendarahan, serta peningkatan kepekatan ALT dan AST.
- Ujian untuk hepatitis dan HIV. Trombositopenia boleh disebabkan oleh hepatitis C dan virus immunodeficiency - kajian yang sesuai dijalankan untuk mengecualikan penyakit ini.
- Kajian lain. Sebagai tambahan kepada ujian di atas, pesakit ditetapkan kaedah diagnostik khusus (ujian cubitan, ujian tourniquet, dll.) - penampilan pendarahan kecil menunjukkan kehadiran trombositopenia. Dalam sesetengah kes, pemeriksaan sumsum tulang diperlukan untuk menentukan peningkatan dalam megakaryocytes (lebih daripada 54-114 / μl), serta ultrasound organ dalaman untuk menilai keadaan mereka dan menentukan kemungkinan kerosakan.
- Diagnosis pembezaan. Diagnosis pembezaan dijalankan dengan anemia aplastik, serta trombositopenia sekunder, yang diperhatikan dengan jangkitan virus, anemia kekurangan zat besi, dll. Untuk mengecualikan penyakit ini, ujian darah berulang dijalankan dengan kajian teliti penunjuk, mengenal pasti antibodi kepada jangkitan tertentu (campak, rubella, cacar air, dll.).
Thrombocytopenia adalah sekumpulan penyakit yang dicirikan oleh penurunan bilangan platelet di bawah paras normal (150 x 109/l).
Penurunan kiraan platelet dikaitkan dengan peningkatan kemusnahan platelet dan penurunan pengeluaran.
Thrombocytopenia dibahagikan kepada bentuk keturunan dan diperolehi.
Bentuk trombositopenia yang diperoleh dibezakan mengikut mekanisme kerosakan pada radas megakaryocyte-platelet. Di antara mekanisme sedemikian, mekanisme imun menduduki tempat yang istimewa. Perkembangan mereka boleh dicirikan oleh beberapa faktor, yang utama adalah: kerosakan mekanikal pada platelet, penggantian sumsum tulang dengan tisu tumor, perencatan pembahagian sel sumsum tulang, peningkatan penggunaan platelet, mutasi, kekurangan vitamin B12 atau asid folik .
Terdapat 4 kumpulan trombositopenia imun:
1) isoimmune (alloimmune), di mana pemusnahan platelet dikaitkan dengan ketidakserasian dalam salah satu sistem kumpulan darah atau disebabkan oleh pemindahan platelet asing kepada penerima dengan kehadiran antibodi kepada mereka atau penembusan antibodi kepada anak daripada ibu yang sebelum ini diimunisasi dengan antigen yang dia tidak ada, tetapi mempunyai anak;
2) transimun, di mana autoantibodi seorang ibu yang mengalami trombositopenia autoimun menembusi plasenta dan menyebabkan trombositopenia pada kanak-kanak;
3) heteroimun, dikaitkan dengan pelanggaran struktur antigen platelet di bawah pengaruh virus atau dengan kemunculan antigen baru;
4) autoimun, di mana antibodi dihasilkan terhadap antigen sendiri yang tidak berubah.
Perlu diingatkan bahawa kebanyakan pesakit dengan purpura thrombocytopenic keturunan dan diperolehi mempunyai tindak balas sumsum tulang yang sama tanpa pembesaran limpa.
Trombositopenia yang disebabkan oleh perubahan imun merupakan sebahagian besar daripada semua trombositopenia. Pada zaman kanak-kanak, sebagai peraturan, bentuk heteroimun penyakit berkembang, dan pada usia yang lebih tua, varian autoimun mendominasi. Antibodi yang terlibat secara langsung dalam pembangunan boleh diarahkan terhadap pelbagai sel darah dan sistem hematopoietik. Sel-sel ini adalah platelet, megakaryocytes, atau prekursor biasa platelet, leukosit, dan eritrosit. Thrombocytopenias dikelaskan sama.
Proses autoimun dipanggil idiopatik jika punca autoagresi tidak dapat dikenal pasti, dan simptomatik jika ia adalah akibat daripada penyakit lain yang mendasari.
Trombositopenia autoimun idiopatik Nisbah lelaki dan wanita yang menderita patologi ini adalah kira-kira 1: 1.5 setiap 100,000 penduduk. Dalam kebanyakan kes, trombositopenia idiopatik adalah autoimun.
Mekanisme pembangunan
Pada tahun 1915, I.M. Frank mencadangkan bahawa asas penyakit ini adalah pelanggaran kematangan megakaryosit di bawah pengaruh beberapa faktor, mungkin terletak di limpa. Pada tahun 1946, Dameshek dan Miller menunjukkan bahawa bilangan megakaryocytes dalam purpura thrombocytopenic tidak berkurangan, malah meningkat. Mereka mencadangkan bahawa detasmen platelet daripada megakaryocytes terganggu. Pada tahun 1916, Kaznelson mencadangkan bahawa dalam purpura thrombocytopenic intensiti pemusnahan platelet dalam limpa meningkat. Selama bertahun-tahun, hipotesis Frank lebih popular.
Walau bagaimanapun, kajian mendapati bahawa jangka hayat platelet dalam mana-mana jenis purpura thrombocytopenic berkurangan secara akut. Biasanya, tempoh kewujudan sel darah ini adalah 7-10 hari, dan dengan perkembangan patologi - hanya beberapa jam.
Kajian lanjut mendedahkan bahawa dalam peratusan yang lebih besar daripada kes trombositopenia, kandungan platelet darah yang terbentuk setiap unit masa tidak berkurangan, seperti yang difikirkan sebelum ini, tetapi meningkat dengan ketara berbanding bilangan normal mereka - 2-6 kali. Peningkatan bilangan megakaryosit dan platelet dikaitkan dengan peningkatan bilangan trombositopoietin (faktor yang menggalakkan pembentukan dan pertumbuhan sel darah di atas) sebagai tindak balas kepada penurunan bilangan platelet.
Bilangan megakaryocytes lengkap berfungsi tidak dikurangkan, tetapi meningkat. Sebilangan besar megakaryocytes muda, detasmen pesat platelet daripada megakaryocytes dan pelepasan pantasnya ke dalam aliran darah mewujudkan tanggapan yang salah bahawa fungsi megakaryocytes dalam purpura thrombocytopenic idiopatik terjejas.
Dalam bentuk purpura thrombocytopenic keturunan, jangka hayat platelet dipendekkan akibat kecacatan pada struktur membrannya atau akibat kecacatan pada metabolisme tenaga di dalamnya. Dalam trombositopenia imun, pemusnahan platelet berlaku disebabkan oleh kesan antibodi pada mereka.
Proses pembentukan megakaryocyte terganggu, sebagai peraturan, jika jumlah antibodi terhadap platelet terlalu besar atau jika antibodi yang terhasil mengarahkan tindakan mereka terhadap antigen megakaryocyte, yang tidak terdapat pada membran platelet.
Penentuan antibodi antiplatelet (antibodi antiplatelet) dikaitkan dengan kesukaran metodologi yang hebat, yang telah menyebabkan kebanyakan percanggahan dalam klasifikasi trombositopenia. Oleh itu, dalam banyak karya, penyakit Werlhof dibahagikan kepada dua bentuk: imun dan bukan imun. Untuk membuktikan bentuk imun penyakit
Werlhof ditentukan oleh serum thromboagglutinin (bahan yang menggalakkan "pelekatan" platelet). Walau bagaimanapun, dalam trombositopenia imun, antibodi dalam kebanyakan kes melekat pada permukaan platelet, dengan itu mengganggu fungsinya dan membawa kepada kematian mereka. Walau bagaimanapun, antibodi tidak menyebabkan aglutinasi platelet. Kaedah thromboagglutination membolehkan anda menentukan hanya antibodi yang menyebabkan aglutinasi ("pelekatan") platelet apabila mencampurkan serum pesakit dengan darah penderma. Selalunya, "melekat" berlaku apabila terdedah kepada bukan sahaja serum ujian, tetapi juga serum kawalan. Ini disebabkan oleh keupayaan platelet untuk mengagregat (membentuk agregat pelbagai saiz), dan pengagregatan mereka secara praktikal tidak dapat dibezakan daripada aglutinasi. Dalam hal ini, ternyata mustahil untuk menggunakan bukan sahaja tromboagglutinasi, tetapi juga ujian Coombs langsung dan tidak langsung untuk menentukan antibodi antiplatelet.
Ujian Steffen telah digunakan secara meluas untuk mengesan antibodi antiplatelet, tetapi sensitivitinya didapati lemah. Hasilnya sering menjadi positif palsu apabila menggunakan serum penderma dan serum daripada pesakit dengan penyakit lain.
Dalam beberapa tahun kebelakangan ini, ujian baru yang lebih sensitif dan lebih dipercayai telah dicadangkan untuk penentuan antibodi terhadap platelet (antibodi antiplatelet). Beberapa kaedah adalah berdasarkan penentuan keupayaan antibodi serum pesakit untuk merosakkan platelet orang yang sihat, serta menentukan produk pecahan platelet. Dalam 65% pesakit dengan purpura thrombocytopenic, antibodi kepunyaan kelas ^& didapati dalam serum Ia juga telah ditetapkan bahawa antibodi ini boleh diasingkan daripada ekstrak limpa yang dikeluarkan daripada pesakit dengan thrombocytopenic purpura. Semua kaedah ini hanya menentukan antibodi yang terdapat dalam serum darah, yang, pertama, mengurangkan sensitiviti, kerana tidak semua pesakit mempunyai antibodi dalam serum, dan kedua, tidak membenarkan pembezaan allo- dan autoantibodies.
Kaedah Dixon adalah yang paling diminati. Kaedah ini berdasarkan penentuan kuantitatif antibodi yang terletak pada membran platelet. Biasanya, membran platelet mengandungi sejumlah immunoglobulin kelas O Dengan trombositopenia imun, jumlahnya meningkat beberapa kali ganda.
Kaedah Dixon mempunyai nilai maklumat yang hebat, tetapi ia lebih intensif buruh dan tidak boleh digunakan dalam amalan yang meluas. Di samping itu, terdapat had tertentu yang lebih rendah pada bilangan platelet di mana antibodi pada permukaannya boleh diperiksa. Untuk nombor yang sangat rendah, kaedah Dixon tidak sesuai.
Untuk mengkaji antibodi antiplatelet, disyorkan untuk menggunakan kaedah immunofluorescent. Teknik ini menggunakan paraformaldehyde, yang memadamkan cahaya tidak spesifik yang terbentuk semasa pembentukan kompleks antigen + antibodi, meninggalkan hanya yang dikaitkan dengan antibodi antiplatelet.
Menggunakan semua kaedah ini, antibodi antiplatelet dikesan pada permukaan platelet pada kebanyakan pesakit dengan purpura thrombocytopenic.
Organ seperti limpa menghasilkan sebahagian besar daripada semua platelet dalam tubuh manusia.
Penyakit ini kadang-kadang bermula secara tiba-tiba, berkembang sama ada dengan pemburukan, atau terdedah kepada kursus yang berlarutan.
Sesetengah klasifikasi menggunakan istilah tradisional untuk mentakrifkan bentuk purpura trombositopenik yang berbeza: ia dibahagikan kepada akut dan kronik. Dengan bentuk kronik trombositopenia idiopatik dimaksudkan pada asasnya trombositopenia autoimun, dan dengan bentuk akut bermakna trombositopenia heteroimun. Terminologi ini tidak boleh dianggap berjaya, kerana manifestasi klinikal pertama penyakit ini tidak membenarkan kami mengklasifikasikan kes tertentu purpura trombopenik idiopatik sebagai bentuk tertentu.
Bentuk idiopatik penyakit ini berkembang tanpa kaitan yang jelas dengan mana-mana penyakit sebelumnya, dan bentuk gejala diperhatikan dalam leukemia limfositik kronik, pelbagai myeloma, hepatitis aktif kronik, sistemik lupus erythematosus, dan rheumatoid arthritis. Trombositopenia idiopatik dan simptomatik sering berlaku dengan cara yang sama, tetapi bentuknya masih mempunyai kesan tertentu pada gambaran klinikal.
Sindrom hemorrhagic thrombocytopenic dicirikan oleh pendarahan kulit dan pendarahan dari membran mukus. Pendarahan kulit lebih kerap diperhatikan pada anggota badan dan batang tubuh, terutamanya di sepanjang permukaan anterior. Selalunya terdapat pendarahan di tapak suntikan. Pendarahan kecil paling kerap berlaku pada kaki. Pendarahan kadang-kadang berlaku pada muka, dalam konjunktiva, dan pada bibir. Kemunculan pendarahan sedemikian dianggap sebagai gejala yang serius, menunjukkan kemungkinan pendarahan di otak.
Pendarahan dalam kes pengekstrakan gigi tidak selalu berlaku; ia bermula sejurus selepas campur tangan dan berterusan selama beberapa jam atau hari. Walau bagaimanapun, selepas berhenti, mereka, sebagai peraturan, tidak menyambung semula, itulah sebabnya mereka berbeza daripada pendarahan yang semakin teruk dalam hemofilia.
Ujian kerapuhan kapilari selalunya positif.
Limpa yang membesar bukanlah tipikal untuk purpura trombositopenik idiopatik dan berlaku dalam beberapa bentuk simptom trombositopenia autoimun yang dikaitkan dengan keganasan hematologi, leukemia limfositik, hepatitis kronik dan penyakit lain. Limpa sering diperbesarkan pada pesakit yang trombositopenia digabungkan dengan anemia hemolitik autoimun. Pembesaran hati bukan ciri trombositopenia. Dalam sesetengah pesakit, semasa pemburukan penyakit, nodus limfa menjadi sedikit membesar, terutamanya di leher, dan suhu menjadi gred rendah (sehingga 38°C). Limfadenopati (kerosakan pada nodus limfa), sindrom arthralgik (sakit sendi) dan ESR dipercepatkan memerlukan pengecualian lupus erythematosus sistemik, yang boleh bermula dengan trombositopenia autoimun.
Dalam analisis umum darah periferi, penurunan bilangan platelet (dalam beberapa kes sehingga kehilangan sepenuhnya) diperhatikan dengan tahap normal atau peningkatan faktor pembekuan plasma. Tidak mustahil untuk bercakap tentang bilangan platelet yang kritikal di mana tanda-tanda diatesis hemoragik muncul. Angka ini bergantung kepada keadaan fungsi platelet. Sekiranya kiraan platelet melebihi 50 x 109/l, maka diatesis hemoragik jarang diperhatikan.
Perubahan morfologi dalam platelet sering dikesan, seperti peningkatan saiznya dan penampilan sel biru. Kadang-kadang ada yang kecil
bentuk plat, poikilositosis mereka diperhatikan. Bilangan platelet proses, yang boleh divisualisasikan dengan mikroskop kontras fasa, berkurangan.
Kandungan sel darah merah dan hemoglobin dalam beberapa kes tidak berbeza daripada itu jika tiada patologi. Anemia posthemorrhagic kadang-kadang diperhatikan. Dalam sebilangan pesakit, trombositopenia asal autoimun berlaku dalam kombinasi dengan anemia hemolitik autoimun. Morfologi sel darah merah bergantung kepada sama ada pesakit mempunyai anemia dan asal usulnya. Peningkatan bilangan retikulosit dalam darah bergantung kepada keamatan kehilangan darah atau hemolisis (pemusnahan sel darah merah). Kiraan leukosit dalam kebanyakan pesakit adalah normal atau sedikit meningkat.
Leukopenia (penurunan bilangan leukosit) diperhatikan dengan kerosakan gabungan kepada 2 atau 3 keturunan hematopoietik. Dalam sesetengah kes, eosinofilia (peningkatan bilangan eosinofil) adalah mungkin.
Majoriti pesakit dengan patologi ini mempunyai peningkatan bilangan megakaryocytes dalam sumsum tulang. Kadang-kadang ia kekal dalam had biasa. Hanya dengan pemburukan penyakit, bilangan megakaryosit berkurangan buat sementara waktu sehingga mereka hilang sepenuhnya. Megakariosit yang diperbesarkan sering dijumpai. Kadangkala kerengsaan kuman merah ditemui dalam sumsum tulang, dikaitkan dengan pendarahan atau peningkatan kemusnahan sel darah merah.
Pemeriksaan histologi sumsum tulang dalam kebanyakan kes mendedahkan nisbah normal antara lemak dan tisu hematopoietik. Bilangan megakaryocytes biasanya meningkat.
Masa pendarahan sering berpanjangan. Penarikan bekuan darah berkurangan. Pembekuan darah adalah normal pada kebanyakan pesakit. Selalunya dengan trombositopenia autoimun, gangguan platelet berfungsi diperhatikan.
Diagnosis penyakit adalah berdasarkan gambaran klinikal dan ujian makmal. Pertama sekali, aplasia hematopoiesis, hemoblastosis, penyakit Marchiafava-Micheli, anemia kekurangan vitamin B 12, metastasis kanser dikecualikan, yang mana tusukan sternum (tusukan sternum), trepanobiopsy sumsum tulang dilakukan, dan hemosiderin dalam air kencing. sedang diperiksa.
Dalam penyakit Marchiafava-Miceli, mutasi dalam sumsum tulang mengakibatkan pembentukan platelet, eritrosit dan leukosit dengan membran yang rosak, yang mudah dimusnahkan dalam darah periferal di bawah pengaruh bahan tertentu. Walaupun trombositopenia, yang kadang-kadang disebut dalam penyakit ini, pendarahan jarang berlaku, dan terdapat kecenderungan untuk trombosis.
Trombositopenia dalam kombinasi dengan anemia diperhatikan dengan kekurangan vitamin B12 atau asid folik. Dalam kes ini, trombositopenia sering dinyatakan secara ringan, dan dengan pengecualian yang sangat jarang berlaku, pesakit tidak mengalami pendarahan.
Kumpulan khas terdiri daripada penggunaan trombositopenia, yang merupakan iringan yang agak biasa bagi trombosis dan sindrom pembekuan intravaskular yang disebarkan. Proses ini menyebabkan kehilangan hebat platelet dan fibrinogen daripada peredaran. Dalam kebanyakan kes, sejarah dan data peperiksaan membolehkan kami menentukan trombositopenia simptomatik, tetapi kesukaran diagnostik yang besar adalah mungkin. Sindrom trombositopenik pada peringkat tertentu mungkin merupakan satu-satunya manifestasi trombosis terpendam atau pembekuan intravaskular yang disebarkan.
sindrom. Asal-usul kekurangan platelet darah dijelaskan semasa pemantauan dinamik pesakit dan rawatan.
Dalam membezakan bentuk dalam kumpulan trombositopenia keturunan dan imun, sejarah keluarga dalam beberapa kes boleh memberikan bantuan yang tidak boleh diganti, tetapi kadang-kadang, terutamanya dengan bentuk yang diwarisi secara resesif, pesakit yang diperiksa kekal sebagai satu-satunya orang yang menderita penyakit ini dalam keluarga.
Bantuan penting untuk diagnosis yang betul purpura trombositopenik keturunan disediakan oleh kajian morfologi platelet, penentuan saiz, struktur, sifat fungsinya, serta manifestasi makmal dan klinikal lain patologi keturunan yang wujud dalam beberapa bentuk trombositopati dengan sindrom trombositopenik.
Keadaan fungsi platelet terganggu dalam kedua-dua bentuk keturunan dan imun purpura thrombocytopenic, kerana antibodi bukan sahaja memendekkan jangka hayat platelet, tetapi juga mengganggu aktiviti fungsinya.
Bilangan megakaryocytes dalam pemeriksaan sumsum tulang dalam kebanyakan kes kekal dalam norma fisiologi atau meningkat, hanya sekali-sekala semasa tempoh pemburukan penyakit atau dalam bentuk yang sangat teruk ia dikurangkan.
Oleh itu, diagnosis trombositopenia autoimun adalah berdasarkan tanda-tanda berikut:
1) ketiadaan gejala penyakit pada awal kanak-kanak;
2) ketiadaan tanda morfologi dan makmal bentuk keturunan trombositopenia;
3) ketiadaan tanda klinikal atau makmal penyakit dalam saudara darah;
4) keberkesanan terapi glukokortikosteroid dalam dos yang mencukupi;
5) pengesanan, jika boleh, antibodi antiplatelet.
Purpura trombositopenik autoimun secara tidak langsung ditunjukkan oleh gabungan trombositopenia dengan anemia hemolitik autoimun dan pengesanan antibodi anti-erythrocyte (antibodi anti-eritrosit). Walau bagaimanapun, ketiadaan tanda-tanda anemia hemolitik tidak mengecualikan asal autoimun trombositopenia.
Dalam semua kes purpura trombositopenik autoimun, bentuk simptom yang berkaitan dengan lupus eritematosus sistemik, leukemia limfositik kronik, hepatitis kronik dalam fasa akut, atau beberapa penyakit lain harus dikecualikan.
Rawatan trombositopenia autoimun dari mana-mana asal terdiri daripada penggunaan hormon glukokortikosteroid, penyingkiran limpa dan rawatan dengan imunosupresan.
Rawatan sentiasa bermula dengan prednisolone pada dos purata 1 mg/kg sehari. Dalam kes yang teruk, dos ini mungkin tidak mencukupi, kemudian selepas 5-7 hari ia meningkat sebanyak 1.5-2 kali. Kesan terapi biasanya muncul pada hari-hari pertama rawatan. Pertama, sindrom hemoragik hilang, maka jumlahnya mula meningkat
platelet. Rawatan diteruskan sehingga kesan penuh dicapai. Kemudian mereka mula mengurangkan dos dan secara beransur-ansur, perlahan-lahan menghentikan glucocorticosteroids.
Dalam sesetengah kes, hanya satu kursus terapi hormon sedemikian boleh membawa kepada penawar terakhir. Walau bagaimanapun, lebih kerap, selepas pemberhentian hormon atau bahkan apabila cuba mengurangkan dos, kambuh berlaku (memburukkan lagi penyakit), memerlukan kembali ke dos tinggi asal ubat. Dalam kira-kira 10% pesakit, kesan terapi glukokortikosteroid tidak hadir sama sekali atau tidak lengkap: pendarahan berhenti, tetapi trombositopenia kekal.
Sekiranya kesan rawatan dengan hormon glukokortikosteroid tidak lengkap dan tidak stabil (biasanya 3-4 bulan dari permulaan terapi), tanda-tanda timbul untuk penyingkiran limpa atau preskripsi imunosupresan. Dalam lebih daripada 75% pesakit dengan trombositopenia autoimun, penyingkiran limpa membawa kepada pemulihan praktikal, terutamanya jika hormon glukokortikosteroid memberikan kesan yang baik tetapi tidak stabil. Keputusan penyingkiran limpa adalah lebih baik apabila normalisasi platelet berlaku dengan dos kecil prednisolon. Penambahbaikan selepas penyingkiran limpa hampir selalu kekal, jika pada hari-hari pertama selepas pembedahan kiraan platelet meningkat kepada 1000 x 109/l atau lebih.
Pembuangan limpa biasanya dilakukan dengan latar belakang terapi glukokortikosteroid, dan dos prednisolone meningkat 4-5 hari sebelum pembedahan supaya paras platelet menjadi normal atau subnormal yang mungkin. 1-2 hari sebelum pembedahan, tidak kira sama ada ia mungkin atau tidak untuk menormalkan tahap platelet, dos prednisolone meningkat dua kali ganda. Oleh kerana penyingkiran (penyingkiran) yang lebih cepat dari badan prednisolon yang diberikan secara intramuskular, dos prednisolon harus ditetapkan 2 kali lebih tinggi daripada apabila diberikan secara intravena, dos ubat harus 3 kali lebih tinggi. Oleh itu, pada hari pembedahan, prednisolon harus diberikan secara intramuskular pada dos 4 kali lebih tinggi daripada dos asal. Ini memastikan hemostasis bertambah baik semasa dan selepas campur tangan. Dari hari ke-3 selepas penyingkiran limpa, dos prednisolon dikurangkan dengan cepat dan pada hari ke-5-6 tempoh selepas operasi ia dibawa ke dos asal, dan kemudian, bergantung kepada kesan operasi, dos perlahan. pengurangan dan penarikan secara beransur-ansur hormon glukokortikosteroid bermula. Apabila bilangan platelet berkurangan dengan latar belakang penurunan prednisolone, keamatannya menjadi perlahan.
Walaupun dengan penyingkiran limpa yang tidak berkesan, pada lebih separuh daripada pesakit, pendarahan hilang, walaupun paras platelet kekal rendah. Sesetengah daripada mereka mengalami kesan tertangguh operasi - peningkatan perlahan dalam paras platelet dalam tempoh 5-6 bulan akan datang atau lebih. Selalunya, selepas penyingkiran limpa, kesan terapeutik glukokortikosteroid yang tidak berkesan sebelum ini muncul, dan adalah mungkin untuk menggunakan kursus terputus-putus dengan dos hormon yang agak kecil untuk masa yang lama.
Kesukaran terbesar dalam istilah terapeutik adalah pesakit dengan trombositopenia autoimun selepas penyingkiran limpa yang tidak berkesan, di mana kembali kepada terapi hormon tidak berkesan atau memberikan kesan sementara dan tidak stabil walaupun menggunakan dos hormon yang tinggi. Pesakit ini ditunjukkan untuk terapi dengan imunosupresan sitostatik dalam kombinasi dengan hormon glukokortikosteroid. Kesan kemoterapi imunosupresif muncul selepas 1.5-2 bulan, selepas itu hormon glukokortikosteroid secara beransur-ansur ditarik balik.
Imuran (azathioprine) digunakan sebagai imunosupresan pada dos 2-3 mg/kg sehari, tempoh kursus adalah sehingga 3-5 bulan; cyclophosphamide (cyclophosphamide) 200 mg/hari
(biasanya 400 mg / hari), setiap kursus - kira-kira 6-8 g; vincristine - 1-2 mg/m2 permukaan badan sekali seminggu, tempoh kursus - 1.5-2 bulan. Vincristine mempunyai beberapa kelebihan berbanding ubat imunosupresan lain, tetapi kadangkala ia menyebabkan polineuritis.
Untuk trombositopenia autoimun gejala, lupus eritematosus sistemik yang merumitkan dan penyakit tisu penghubung meresap lain, hemoblastosis, rawatan dengan imunosupresan bermula lebih awal, splenektomi biasanya dilakukan hanya jika ubat sitostatik tidak berkesan dan sindrom hemoragik yang teruk, kadang-kadang atas sebab kesihatan. Taktik ini hanya terpakai kepada bentuk penyakit tisu penghubung yang teruk. Dalam bentuk penyakit yang dipadamkan, terutamanya pada orang muda, adalah lebih rasional untuk mengeluarkan limpa diikuti dengan rawatan dengan agen sitostatik jika tiada kesan daripada pembedahan dan penggunaan hormon glukokortikosteroid.
Penggunaan imunosupresan sebelum penyingkiran limpa dalam kes trombositopenia autoimun adalah tidak rasional. Rawatan sitostatik memerlukan pemilihan individu bagi ubat yang berkesan, kerana tiada kriteria untuk meramalkan keberkesanan ubat tertentu. Pada masa yang sama, doktor menetapkan dos sitostatik dan ubat hormon yang agak besar kepada pesakit untuk jangka masa yang panjang. Rawatan ini secara mendadak memburukkan keadaan untuk penyingkiran limpa berikutnya, yang tidak boleh dielakkan pada lebih daripada separuh pesakit. Keberkesanan rawatan menggunakan imunosupresan adalah jauh lebih rendah daripada penyingkiran limpa. Akhirnya, pada kanak-kanak dan orang muda, rawatan sitostatik penuh dengan kesan mutagenik (berlakunya mutasi pelbagai jenis), ketidaksuburan atau patologi pada anak. Berdasarkan pertimbangan ini, penyingkiran limpa harus dianggap sebagai rawatan pilihan dalam rawatan trombositopenia idiopatik, dan rawatan sitostatik harus dianggap sebagai "kaedah putus asa" sekiranya splenektomi tidak berkesan.
Rawatan trombositopenia yang diperoleh daripada sifat bukan imun terdiri daripada merawat penyakit yang mendasari.
Rawatan simptomatik sindrom hemorrhagic dengan trombositopenia termasuk agen hemostatik tempatan dan umum. Penggunaan asid aminocaproic, estrogen, progestin, adroxon dan agen lain adalah rasional.
Secara tempatan, terutamanya untuk pendarahan hidung, span hemostatik, selulosa teroksida, adroxon, cryotherapy tempatan, dan asid aminocaproic digunakan secara meluas.
Hemotransfusi (pemindahan darah), terutamanya yang besar-besaran, secara mendadak mengurangkan sifat pengagregatan platelet, yang sering membawa kepada memburukkan purpura thrombocytopenic akibat penggunaan sel muda dalam mikrotrombi. Petunjuk untuk pemindahan darah adalah terhad, dan hanya sel darah merah yang dibasuh, dipilih secara individu, ditransfusikan. Untuk semua jenis trombositopenia autoimun, infusi platelet tidak ditunjukkan, kerana ia mengancam untuk memburukkan trombositolisis ("pencairan" platelet).
Pesakit harus berhati-hati mengelakkan semua bahan dan ubat yang mengganggu sifat pengagregatan platelet.
Trombositopenia autoimun pada wanita hamil
Kehamilan dalam kebanyakan kes tidak memburukkan purpura trombositopenik autoimun, tetapi trombositopenia boleh menjejaskan perjalanannya. 33% kehamilan pada pesakit dengan trombositopenia berakhir dengan keguguran spontan. Walau bagaimanapun, dalam kebanyakan wanita, kehamilan dengan trombositopenia berjalan secara normal dan semasa bersalin, jika langkah-langkah yang perlu diambil, pendarahan jarang berlaku. Bahaya yang ketara mengancam kanak-kanak, yang, walaupun dalam tempoh pranatal, sering menunjukkan tanda-tanda pemusnahan platelet oleh antibodi ibu yang telah menembusi badan kanak-kanak melalui plasenta.
Dengan kursus trombositopenia yang tenang tanpa tanda-tanda diatesis hemoragik yang jelas, dalam kebanyakan kes adalah mungkin untuk menahan diri daripada menggunakan hormon glukokortikosteroid, yang mengancam perkembangan patologi korteks adrenal pada kanak-kanak. Dalam kes ini, adalah dinasihatkan untuk menggunakan prednisolone semasa bersalin. Ia boleh ditetapkan beberapa hari sebelum kelahiran yang dijangkakan, terutamanya jika sebelum ini hormon glukokortikosteroid memberikan kesan yang baik, walaupun tidak stabil. Selepas bersalin, dos prednisolon boleh dikurangkan dengan memantau kiraan platelet. Disebabkan fakta bahawa antibodi mungkin terdapat dalam susu dan mungkin sebahagiannya diserap, adalah disyorkan untuk mengelakkan penyusuan susu ibu. Isu mengeluarkan limpa dalam kes ini diselesaikan dengan cara yang sama seperti pada pesakit lain dengan purpura thrombocytopenic.
Terdapat pendapat bahawa untuk mengelakkan kecederaan teruk pada kanak-kanak, yang kemudiannya boleh mengancam perkembangan trombositopenia, adalah dinasihatkan untuk menggunakan bahagian cesarean.
Dalam kes purpura thrombocytopenic yang paling teruk, yang tidak boleh dirawat dengan dos prednisolon yang mencukupi dalam tempoh pranatal, dengan pendarahan teruk pada wanita, persoalan mungkin timbul kira-kira dua operasi pada masa yang sama - pembedahan caesar dan pembuangan limpa. . Walau bagaimanapun, bahaya campur tangan sedemikian sudah pasti besar.
Ciri-ciri kursus dan rawatan purpura thrombocytopenic dalam thyrotoxicosis
Terdapat beberapa laporan mengenai gabungan purpura trombositopenik dan tirotoksikosis yang agak biasa. Percanggahan pendapat berkenaan kaitan antara kedua-dua penyakit ini - sama ada trombositopenia adalah akibat daripada tirotoksikosis atau sama ada ia adalah dua akibat daripada satu punca. Trombositopenia yang berlaku pada latar belakang thyrotoxicosis yang teruk, serta kes di mana kedua-dua proses berlaku serentak, diterangkan. Manifestasi klinikal trombositopenia boleh berbeza dari ringan hingga teruk.
Sesetengah literatur mengandungi data mengenai keberkesanan rawatan prednisolon purpura trombositopenik terhadap latar belakang thyrotoxicosis, dan kes-kes penyingkiran limpa yang berjaya diterangkan. Di samping itu, terdapat maklumat mengenai penyembuhan purpura thrombocytopenic selepas penghapusan thyrotoxicosis. Kes kesan tidak lengkap daripada penyingkiran limpa telah diterangkan, dan pemulihan daripada purpura thrombocytopenic berlaku selepas penyingkiran kelenjar tiroid atau rawatan dengan iodin radioaktif.
Walaupun terdapat sebab yang serius untuk menganggap mekanisme autoimun untuk trombositopenia dalam tirotoksikosis, ia tidak boleh diketepikan bahawa ia mungkin heteroimun.
Trombositopenia konflik antigen neonatal isoimun
Jika ketidakserasian berlaku di antara antigen antiplatelet ibu dan anak, yang kedua mungkin mengalami trombositopenia konflik antigen isoimun.
Kadar kejadian adalah 1 kes dalam 5000 bayi baru lahir. Ciri khas trombositopenia konflik antigen daripada anemia hemolitik bayi baru lahir ialah ia boleh nyata, tidak seperti yang terakhir, sudah semasa kehamilan pertama.
Gejala klinikal penyakit ini mungkin muncul dalam beberapa jam pertama selepas kelahiran. Pendarahan kecil muncul pada bahagian kaki, dan kadangkala lebam yang meluas. Dalam sesetengah kes, pendarahan dari saluran penghadaman diperhatikan. Kes-kes pendarahan serebrum telah diterangkan dalam kesusasteraan.
Kiraan platelet berkurangan sejurus selepas kelahiran. Dalam kebanyakan kanak-kanak dengan antibodi ibu, kiraan platelet berkurangan kepada 50-30 x 109/L. Kadangkala kiraan platelet menjadi normal selepas 2-3 hari, tetapi mungkin kekal rendah sehingga 2-3 minggu. Bilangan megakaryocytes adalah normal atau meningkat. Dalam serum ibu, antibodi boleh dikesan yang menyebabkan aglutinasi ("gluing") platelet kanak-kanak. Lebih kerap, ibu diimunisasi dengan antigen yang terletak pada permukaan platelet kanak-kanak atau bapanya, tetapi tiada pada ibu.
Diagnosis pembezaan dijalankan terutamanya dengan trombositopenia bayi baru lahir yang dikaitkan dengan penembusan autoantibodi ibu.
Rawatan adalah simptomatik. Hormon glukokortikosteroid agak mengurangkan kemusnahan platelet. Dalam sesetengah kes, transfusi pertukaran platelet membantu.
Trombositopenia neonatal transimun yang dikaitkan dengan autoantibodi ibu
Bentuk purpura thrombocytopenic ini diperhatikan pada bayi baru lahir kepada ibu dengan trombositopenia autoimun. Dalam 34-75% kanak-kanak tersebut, akibat daripada penembusan autoantibodi melalui plasenta sejurus selepas kelahiran, tahap platelet berkurangan.
Gambar klinikal penyakit ini bergantung pada tahap penurunan paras platelet. Dalam kebanyakan kes, ia kekal sebagai gejala makmal yang tidak memberikan manifestasi klinikal. Jika penurunan dalam kiraan platelet adalah ketara, maka kanak-kanak mengalami pendarahan kecil, lebam, dan jarang pendarahan dari saluran gastrousus. Manifestasi patologi yang sangat jarang berlaku adalah pendarahan di otak. Bayi mungkin mengalami purpura beberapa jam selepas lahir, tetapi lebih kerap - selepas 2-3 hari.
Perlu diingatkan bahawa lebih teruk purpura thrombocytopenic pada ibu, lebih besar risiko thrombocytopenia pada kanak-kanak. Penyingkiran limpa sebelum ini, walaupun berjaya, tidak selalu menghalang trombositopenia pada bayi yang baru lahir.
Dalam kebanyakan kes, rawatan tidak diperlukan. Tanda-tanda klinikal penyakit secara beransur-ansur hilang. Dalam bentuk yang teruk, pemindahan pertukaran platelet ditunjukkan. Keberkesanan hormon glukokortikosteroid adalah kontroversi.
Trombositopenia heteroimun
Istilah "trombositopenia heteroimun" merujuk kepada trombositopenia di mana antibodi dihasilkan terhadap antigen asing yang terletak pada permukaan platelet. Contoh antigen asing adalah ubat, virus, dan perkembangan trombositopenia juga mungkin akibat perubahan dalam struktur antigen platelet di bawah pengaruh pendedahan virus.
Hapten thrombocytopenia yang disebabkan oleh ubat-ubatan
Penyakit ini pertama kali diterangkan pada tahun 1865 oleh Vipan, kemudian pada tahun 1926 oleh Rosenthal, yang menggambarkan pendarahan selepas mengambil kina. Dari masa ke masa, beberapa ubat telah dikenal pasti yang agak kerap membina trombositopenia hapten: quinidine, digitoxin, ubat sulfonamide, rifampicin, hypothiazide, garam emas.
Gambar klinikal penyakit ini biasanya berkembang pada hari ke-2-3 selepas memulakan ubat, tanda-tanda pertama adalah pendarahan kecil, hidung dan pendarahan rahim. Bilangan platelet dikurangkan kepada satu dalam ubat. Biasanya bilangan megakaryocytes berada dalam had biasa, dalam beberapa kes ia meningkat. Penurunan mendadak dalam bilangan megakaryocytes dalam sumsum tulang juga mungkin.
Dalam kebanyakan pesakit, 3-4 hari selepas menghentikan ubat, kiraan platelet mula meningkat.
Prognosis dalam kebanyakan kes adalah baik, bagaimanapun, semasa tempoh kiraan platelet yang rendah, pendarahan di otak mungkin berlaku.
Dalam kebanyakan kes, rawatan tidak diperlukan. Ia adalah perlu untuk menghentikan semua ubat yang mungkin haptens. Kadang-kadang perlu melakukan pemindahan pertukaran platelet selepas plasmapheresis.
Trombositopenia heteroimun disebabkan oleh jangkitan virus
Trombositopenia hapten boleh balik yang disebabkan oleh jangkitan virus diperhatikan lebih kerap pada kanak-kanak. Ia biasanya berlaku 2-3 minggu selepas permulaan jangkitan virus. Sebagai peraturan, penyakit ini bermula selepas campak, cacar air, dan rubella. Dalam kes yang lebih jarang berlaku, trombositopenia hetero-imun berkembang dengan latar belakang jangkitan influenza dan adenovirus. Kadangkala trombositopenia ringan disebabkan oleh mononukleosis berjangkit, serta vaksinasi.
Dalam kebanyakan kes penyakit ini, mekanisme imun dibentuk untuk memusnahkan platelet. Pertama, virus itu dipasang pada permukaan platelet, yang membawa kepada pemusnahan sel di bawah pengaruh antibodi antivirus. Kedua, terdapat kemungkinan perubahan dalam struktur antigen platelet di bawah pengaruh virus
ejen. Di samping itu, platelet mungkin dimusnahkan akibat pengagregatannya di sekeliling virus atau mikrob patogen lain yang dikaitkan dengan antibodi. Dalam mononukleosis berjangkit, struktur limfosit berubah di bawah pengaruh virus, yang menyebabkan pengeluaran antibodi terhadap sel-sel badan sendiri.
Trombositopenia yang disebabkan oleh jangkitan virus bermula secara akut dan dimanifestasikan oleh pendarahan kecil, lebam, perut dan pendarahan buah pinggang. Kiraan platelet berkurangan kepada 20 x 109/L dan ke bawah. Platelet besar dikesan. Bilangan megakaryocytes meningkat. Jangka hayat platelet dipendekkan, dan pengeluaran platelet per unit masa meningkat.
Rawatan hormon ditetapkan apabila terdapat manifestasi klinikal penyakit yang ketara dan penurunan mendadak dalam paras platelet. Pemindahan platelet tidak berkesan pada kebanyakan pesakit, tetapi kes terpencil telah diterangkan di mana pemindahan platelet dalam kuantiti yang banyak membawa kepada keputusan yang positif.
Prognosis untuk kebanyakan pesakit adalah baik. Pemulihan penuh berlaku dalam 2.5-4 minggu. Sekiranya penyakit itu mengambil kursus kronik dan secara berkala bertambah buruk, maka seseorang tidak boleh berfikir tentang heteroimun, tetapi tentang bentuk autoimun patologi yang dipersoalkan.
Purpura trombositopenik idiopatik
ICD-10: D69.3
Maklumat am
Purpura trombositopenik idiopatik(Penyakit Werlhof) adalah penyakit etiologi yang tidak diketahui, yang dicirikan oleh perkembangan trombositopenia dan sindrom hemorrhagic.
Epidemiologi
Kelaziman purpura thrombocytopenic idiopatik di kalangan orang dewasa dan kanak-kanak berkisar antara 1 hingga 13% setiap 100,000 orang. Umur utama adalah sehingga 14 tahun. Jantina yang dominan adalah perempuan.
Etiologi
Tidak ditubuhkan secara muktamad. Terdapat kaitan dengan jangkitan virus atau, kurang biasa, jangkitan bakteria, dengan ubat-ubatan (quinidine, indomethacin, butadione, sulfonamides, diuretik oral: thiazide; furosemide).
Patogenesis
Purpura thrombocytopenic idiopatik dicirikan oleh peningkatan pemusnahan platelet, yang mungkin disebabkan oleh pembentukan antibodi terhadap antigen membran mereka. Autoantibodi (biasanya kelas IgG), khusus untuk glikoprotein membran platelet, mengikat pada membran platelet yang beredar. Platelet bersalut autoantibodi difagositosis oleh makrofaj. Tapak utama penghasilan antibodi antiplatelet ialah limpa. Ia juga berfungsi sebagai tapak utama pemusnahan platelet yang sarat dengan antibodi. Jangka hayat platelet dalam trombositopenia idiopatik dikurangkan kepada beberapa jam, sedangkan biasanya ia adalah 8-10 hari. Jika megakaryocytes sumsum tulang tidak dapat meningkatkan pengeluaran dan mengekalkan bilangan platelet yang beredar secara normal, trombositopenia dan purpura berkembang.
Purpura keturunan idiopatik autoimun trombositopenik telah diterangkan, ditunjukkan oleh sindrom hemorrhagic, trombositopenia, dan kehadiran antibodi kepada platelet.
Patomorfologi sumsum tulang: hiperplasia unsur megakaryocytic. Bilangan megakaryocytes matang meningkat di antara mereka, sel-sel dengan nukleus besar dan sitoplasma luas mendominasi, dari mana platelet secara aktif "terlepas."
Pengelasan
Hilir: akut (kurang daripada 6 bulan), kronik (lebih daripada 6 bulan).
Tempoh penyakit:
- tempoh eksaserbasi (krisis);
- remisi klinikal;
- remisi klinikal dan hematologi.
Diagnostik
Dicirikan oleh permulaan akut dengan sindrom hemoragik. Suhu badan boleh meningkat ke tahap subfebril. Keadaan pesakit selalunya ketara
tidak berubah. Ruam Petechial-ecchymotic yang setempat pada punggung, paha dalam, dada, muka. Pendarahan dari membran mukus adalah mungkin. Kejadian yang paling biasa ialah pendarahan hidung yang teruk; pada kanak-kanak perempuan akil baligh - pendarahan rahim. Pendarahan dalaman sangat jarang berlaku. Simptom cubitan positif juga mungkin berlaku dalam peringkat remisi klinikal.
Pada kanak-kanak, penyakit ini mungkin berkembang sejurus selepas pulih daripada jangkitan saluran pernafasan atas atau jangkitan virus lain. Pada orang dewasa, permulaan penyakit ini boleh menjadi akut, dengan penurunan mendadak dalam paras platelet dan pendarahan, tetapi lebih kerap terdapat sejarah haid yang berat dan berpanjangan dan kecenderungan untuk lebam.
Ujian makmal wajib
Dalam darah periferal- trombositopenia terpencil. Kiraan sel darah merah, paras hemoglobin, dan kiraan retikulosit tidak berubah. Untuk kehilangan darah volumetrik- retikulositosis dan anemia hipokromik (mikrositik). Bilangan leukosit dan formula leukosit tidak diubah. ESR biasanya dinaikkan. Tempoh pendarahan mengikut Duke meningkat. Masa pembekuan darah mengikut kaedah Lee-White adalah dalam had biasa. Penarikan bekuan darah berkurangan.
Imunogram: peningkatan dalam kandungan kompleks imun yang beredar; adalah mungkin untuk mengenal pasti antibodi antiplatelet tertentu.
Myelogram: peningkatan dalam bilangan megakaryocytes.
Diagnosis pembezaan
Penurunan terpencil dalam bilangan platelet dalam darah periferal, sebagai tambahan kepada trombositopenia idiopatik, boleh diperhatikan dalam lupus erythematosus sistemik, limfoma, dan varian aleukemik leukemia akut.
Rawatan
Taktik bergantung pada umur, keterukan keadaan pesakit dan jangkaan perjalanan penyakit. Dengan trombositopenia yang teruk - rehat tidur.
Untuk pendarahan - asid aminocaproic, agen hemostatik untuk kegunaan tempatan, transfusi platelet, untuk pendarahan hidung yang teruk - tamponade hidung. Untuk pendarahan rahim - oxytocin (seperti yang ditetapkan oleh pakar sakit puan).
Preskripsi antihistamin ditunjukkan.
Kejadian pendarahan dalam kedua-dua akut dan secara klinikal diucapkan purpura trombositopenik kronik idiopatik (kiraan platelet - 0.05x10 9 / l) adalah petunjuk untuk preskripsi glukokortikoid. Ditetapkan dalam kursus, sebagai contoh, prednisolone 2-3 mg/kg/hari selama 5-7 hari, dengan rehat 5-7 hari. Kiraan platelet mula meningkat 5-6 hari selepas permulaan rawatan. Petunjuk untuk pemberhentian adalah remisi klinikal dan hematologi pada hari pertama kursus seterusnya. Sekiranya trombositopenia berterusan dan tiada sindrom hemoragik, terapi dihentikan selepas 4-5 kursus.
Ia juga mungkin untuk menyekat fagositosis menggunakan imunoglobulin intravena biasa. Infusi IgG intravena ialah kaedah baharu dan berkesan untuk meningkatkan kiraan platelet semasa serangan akut. Antibodi menyekat reseptor Fc fagosit, yang memainkan peranan penting dalam tindak balas sitotoksik antiplatelet. Kaedah baru untuk merawat purpura trombositopenik idiopatik refraktori, yang telah memberikan hasil awal yang menggalakkan, adalah plasmapheresis melalui lajur dengan protein staphylococcal.
Apabila dirawat dengan imunosupresan (azathioprine, cyclophosphamide, vincristine, vinblastine, dll.), keberkesanannya dipersoalkan.
Rawatan pembedahan
Splenektomi ditunjukkan untuk bentuk kronik dengan pendarahan teruk dan terapi konservatif yang tidak berjaya. Penyembuhan dengan splenektomi tidak selalu berlaku.
Pemerhatian
Pada peringkat remisi klinikal - kawal paras platelet sebulan sekali. Sekiranya remisi klinikal dan hematologi berlangsung selama lebih daripada 5 tahun, pesakit dikeluarkan dari daftar.
Cadangan
Pemerhatian oleh pakar hematologi di tempat kediaman. Rawatan fisioterapeutik, insolasi, dan penggunaan asid acetylsalicylic dan carbenicillin adalah kontraindikasi. Pendidikan jasmani dan sukan harus dielakkan. Pendaftaran hilang upaya - dalam kes kronik penyakit yang berterusan.
Komplikasi
Pendarahan dalam sistem saraf pusat. Anemia posthemorrhagic yang teruk.
Kursus dan prognosis
Dalam kebanyakan pesakit (80-90%), penyembuhan diri berlaku dalam masa 1-6 bulan. Kadar kematian untuk ITP adalah kurang daripada 1%. Punca kematian adalah pendarahan dalam sistem saraf pusat, anemia posthemorrhagic yang teruk.