☰

Apakah yang boleh dikelirukan dengan truncus arteriosus biasa? Truncus arteriosus biasa (berterusan): patutkah kita takut? Kontraindikasi terhadap rawatan pembedahan

Umum truncus arteriosus terbentuk jika semasa perkembangan intrauterin batang primitif tidak dibahagikan oleh septum ke dalam arteri pulmonari dan aorta, mengakibatkan pembentukan satu truncus arteriosus besar, yang terletak di atas kecacatan infundibular perimembranous yang besar. septum interventrikular. Masing-masing darah campuran memasuki peredaran sistemik, ke dalam paru-paru dan otak. Gejala truncus arteriosus termasuk sianosis, kekurangan zat makanan, berpeluh, dan takipnea. Nada pertama biasa dan nada kedua yang kuat sering didengar; bunyi bising mungkin berbeza-beza. Diagnosis dibuat berdasarkan ekokardiografi atau kateterisasi jantung. Selepas rawatan dadah kegagalan jantung selalunya pembetulan pembedahan. Adalah disyorkan untuk mencegah endokarditis.

Truncus arteriosus biasa menyumbang 1-2% daripada kecacatan jantung kongenital. Kira-kira 35% pesakit mempunyai sindrom DiGeorge atau sindrom palatocardiofacial. Terdapat 4 jenis yang diketahui. Dalam jenis I, arteri pulmonari timbul dari batang, kemudian dibahagikan kepada arteri pulmonari kanan dan kiri. Dalam jenis II dan III, arteri pulmonari kanan dan kiri timbul secara bebas dari bahagian posterior dan lateral batang, masing-masing. Dalam jenis IV, arteri yang timbul daripada aorta menurun membekalkan paru-paru; jenis ini kini dianggap sebagai bentuk tetralogi Fallot yang teruk.

Keabnormalan lain juga mungkin ada (cth, ketidakcukupan injap batang, keabnormalan arteri koronari, komunikasi atrioventrikular, gerbang aorta berganda), yang boleh meningkatkan kematian selepas pembedahan.

Akibat fisiologi jenis I termasuk sianosis ringan, kegagalan jantung (HF), dan aliran darah pulmonari yang meningkat dengan ketara. Dalam jenis II dan III, sianosis lebih ketara, dan kegagalan jantung jarang berlaku kerana aliran darah pulmonari adalah normal atau hanya meningkat sedikit.

Gejala trunkus arteri biasa

Pada bayi baru lahir dengan jenis I, manifestasi termasuk sianosis ringan dan gejala dan manifestasi kegagalan jantung (tachypnea, kekurangan zat makanan, berpeluh) yang muncul pada minggu pertama kehidupan. Pada bayi baru lahir dengan jenis II dan III, sianosis yang lebih jelas diperhatikan, tetapi kegagalan jantung berkembang kurang kerap.

Pemeriksaan fizikal mungkin mendedahkan peningkatan degupan jantung, bertambah tekanan nadi, nada II yang kuat dan tunggal dan klik lenting. Murmur holosistolik dengan intensiti 2-4/6 kedengaran di sempadan sternum kiri. bunyi bising injap mitral di tengah diastole ia boleh didengari di puncak dengan peningkatan aliran darah dalam peredaran pulmonari. Dalam kes kekurangan injap truncus arteriosus, murmur diastolik bernada tinggi, berkurangan, kedengaran di ruang interkostal ketiga di sebelah kiri sternum.

Diagnosis trunkus arteri biasa

Diagnosis diandaikan berdasarkan data klinikal, dengan mengambil kira x-ray organ dada dan ECG, diagnosis yang tepat ditubuhkan berdasarkan ekokardiografi dua dimensi dengan Dopplercardiography warna. Kateterisasi jantung selalunya diperlukan untuk mengenal pasti keabnormalan yang berkaitan sebelum pembedahan.

X-ray dada menunjukkan kardiomegali darjah yang berbeza-beza keterukan dengan peningkatan corak pulmonari, gerbang aorta terletak di kanan (kira-kira 30%) dan lokasi yang agak tinggi arteri pulmonari. ECG sering mendedahkan hipertrofi kedua-dua ventrikel. Peningkatan ketara dalam aliran darah pulmonari boleh menyebabkan tanda-tanda dan hipertrofi atrium kiri.

Rawatan truncus arteriosus biasa

Untuk kegagalan jantung, aktif terapi dadah termasuk diuretik, digoxin dan perencat ACE, selepas itu operasi dilakukan lebih awal. Infusi prostaglandin intravena tidak mempunyai faedah yang ketara.

Rawatan pembedahan batang arteri biasa terdiri daripada pembetulan utama lengkap kecacatan. Kecacatan septum ventrikel ditutup supaya darah memasuki truncus arteriosus dari ventrikel kiri. Saluran dengan atau tanpa injap diletakkan di antara ventrikel kanan dan asal arteri pulmonari. Kematian pembedahan adalah 10-30%.

Semua pesakit yang mempunyai truncus arteriosus biasa harus menerima profilaksis endokarditis sebelum pergigian atau prosedur pembedahan, di mana perkembangan bakteremia adalah mungkin.

Sisihan fisiologi di mana batang primitif tidak dibahagikan oleh septum ke dalam arteri pulmonari dan aorta, manakala batang arteri tunggal yang besar terbentuk. Ia terletak di atas kecacatan septum ventrikel infundibular perimembranous.

Disebabkan kecacatan ini, darah campuran memasuki peredaran sistemik, otak dan paru-paru seseorang. Kecacatan itu ditunjukkan terutamanya oleh sianosis, berpeluh, gangguan makan, dll. Kateterisasi jantung atau ekokardiografi digunakan untuk diagnosis. Dalam kebanyakan kes, pencegahan penyakit seperti endokarditis adalah perlu.

Antara kecacatan jantung kongenital, truncus arteriosus biasa menyumbang, mengikut statistik, daripada 1 hingga 2% (di kalangan kanak-kanak dan orang dewasa). Lebih daripada satu pertiga pesakit mempunyai sindrom palatocardiofacial atau sindrom DiGeorge.

Empat jenis penyakit:

  • Jenis I - arteri pulmonari timbul dari batang, kemudian dibahagikan kepada arteri pulmonari kiri dan kanan.
  • Jenis II - arteri pulmonari kiri dan kanan timbul secara bebas dari bahagian posterior dan lateral batang, masing-masing.
  • Jenis III - sama dengan jenis II.
  • Jenis IV - arteri timbul daripada aorta menurun dan membekalkan darah ke paru-paru; ini adalah bentuk tetralogi Fallot yang teruk (seperti yang dipercayai oleh doktor hari ini).

Kanak-kanak itu mungkin mengalami anomali lain:

  • anomali arteri koronari
  • kekurangan injap batang
  • gerbang aorta berganda
  • komunikasi AV

Keabnormalan ini meningkatkan peluang kematian selepas pembedahan. Dalam jenis penyakit pertama, akibatnya termasuk kegagalan jantung, sedikit sianosis, dan peningkatan aliran darah ke paru-paru. Dalam jenis kedua dan ketiga, lebih banyak lagi ungkapan yang kuat, dan HF diperhatikan dalam kes yang jarang berlaku, tidak seperti jenis pertama, dan aliran darah pulmonari mungkin normal, atau akan ada sedikit peningkatan di dalamnya.

Apa yang mencetuskan / Punca Common truncus arteriosus:

Truncus arteriosus biasa adalah kecacatan jantung kongenital - ia berlaku apabila janin berada di dalam rahim. Ia boleh disebabkan oleh kesan pada tubuh wanita hamil faktor negatif, terutamanya pada trimester pertama kehamilan. Antara faktor berbahaya, memprovokasi penyakit, membezakan penyakit wanita hamil. Lebih-lebih lagi, anak dalam kandungan bukan sahaja mengalami kecacatan jantung kongenital, tetapi penyakit lain yang mengancam nyawa.

Memberi kesan negatif kepada janin, meningkatkan risiko truncus arteriosus pada bayi baru lahir, alkoholisme kronik ibu. Jika seorang wanita menghidap rubella semasa mengandung ( penyakit berjangkit), ini dengan kebarangkalian tinggi akan menjejaskan perkembangan janin secara negatif. Antara faktor negatif ialah:

  • selesema

Penyakit ini diprovokasi faktor fizikal, selalunya ini adalah kesan sinaran. Faktor ini boleh menyebabkan kecacatan dan mutasi pada janin. Ini termasuk kaedah sinaran penyelidikan, contoh yang bersinar- X-ray. Penyelidikan jenis ini hanya boleh dijalankan di sebagai jalan terakhir, adalah lebih baik menggunakan kaedah penyelidikan lain.

Memudaratkan dan faktor kimia:

  • nikotin (merokok: aktif dan pasif)
  • minum arak
  • sebahagian daripada ubat-ubatan
  • dadah

Patogenesis (apa yang berlaku?) semasa Common truncus arteriosus:

Batang arteri biasa muncul disebabkan oleh gangguan pembentukan pembuluh besar pada peringkat awal embriogenesis (5-6 minggu perkembangan janin) dan ketiadaan pembahagian batang primitif menjadi utama kapal besar- aorta dan arteri pulmonari.

Oleh kerana ketiadaan septum normal antara aorta dan arteri pulmonari, mereka berkomunikasi secara meluas. Oleh itu, batang biasa berlepas dari kedua-dua ventrikel sekaligus, dan arteri dan darah vena ke jantung, paru-paru, hati dan organ lain kanak-kanak itu. Tekanan adalah sama dalam ventrikel, truncus arteriosus dan arteri pulmonari.

Dalam kebanyakan kes, perkembangan septum jantung ditangguhkan, jadi jantung mungkin terdiri daripada tiga atau dua bilik. Injap truncus arteriosus biasa mungkin mempunyai satu, dua, tiga atau empat risalah. Dalam kes yang kerap, kekurangan berkembang atau. Kecacatan septum ventrikel yang meluas juga memainkan peranan dalam patogenesis.

Gejala-gejala Common truncus arteriosus:

Dalam jenis I, bayi mengalami gejala kegagalan jantung:

  • gangguan makan
  • tachypnea
  • berpeluh berlebihan

Juga gejala tipikal Jenis pertama truncus arteriosus biasa ialah sianosis in bentuk ringan. Ini dan tanda-tanda yang disenaraikan di atas muncul apabila bayi baru berusia 1-3 minggu. Pada II dan jenis III sianosis lebih ketara, dan kegagalan jantung diperhatikan dalam kes yang sangat jarang berlaku.

Pemeriksaan fizikal mendedahkan simptom berikut bagi batang arteri biasa:

  • nada II yang kuat dan tunggal dan klik lenting
  • peningkatan tekanan nadi
  • peningkatan kadar denyutan jantung

Murmur holosistolik dengan intensiti 2-4/6 kedengaran di sepanjang tepi kiri sternum. Di puncak, dengan peningkatan aliran darah dalam peredaran pulmonari, dalam beberapa kes bunyi murmur terdengar pada injap mitral di tengah. Dengan ketidakcukupan injap truncus arteriosus, murmur diastolik nada tinggi yang semakin berkurangan kedengaran. Ia kedengaran di ruang intercostal ketiga di sebelah kiri sternum.

Diagnosis trunkus arteri biasa:

Diagnosis injap arteri biasa pada bayi memerlukan data klinikal, yang diterangkan secara terperinci di atas. Data X-ray dada dan data yang diperoleh daripada elektrokardiogram diambil kira. Ekokardiografi dua dimensi dengan Dopplercardiography warna membantu untuk menjelaskan diagnosis. Sebelum pembedahan, selalunya terdapat keperluan untuk menjelaskan keabnormalan lain yang mungkin ada pada pesakit, sebagai tambahan kepada penyakit yang dipersoalkan. Kemudian kateterisasi jantung dilakukan.

Kaedah sinar-X memungkinkan untuk mengesan kardiomegali (boleh sama ada sedikit atau kuat dinyatakan), corak pulmonari dipertingkatkan, gerbang aorta terletak di sebelah kanan pada satu pertiga pesakit, arteri pulmonari terletak agak tinggi. Dengan peningkatan yang ketara dalam aliran darah pulmonari, tanda-tanda hipertrofi atrium kiri mungkin muncul, yang juga diambil kira semasa diagnosis.

Kaedah diagnostik terkini

EchoCG- ekokardiografi adalah kaedah yang merupakan kajian jantung menggunakan ultrasound. Apabila batang arteri biasa dikesan sambungan langsung satu atau dua arteri pulmonari dengan satu batang arteri.

(+38 044) 206-20-00

Jika anda pernah melakukan penyelidikan sebelum ini, Pastikan anda membawa keputusan mereka kepada doktor untuk perundingan. Sekiranya kajian belum dilakukan, kami akan melakukan segala yang diperlukan di klinik kami atau dengan rakan sekerja kami di klinik lain.

Fistula arteriovenous atau fistula arteriovenous - ini adalah tiub berongga-kanalikul yang terbentuk di dalam badan akibat kecederaan atau proses patologi.

Fistula arteriovenous adalah sambungan antara urat dan arteri. Akibat kemunculan fistula, darah dari urat mula mengalir terus ke dalam arteri, manakala semasa berfungsi normal badan manusia darah dari jantung mesti melalui arteri ke dalam sistem kapilari dan dari sana, melalui urat, kembali ke jantung.

Fistula arteriovenous dan aneurisme adalah maksiat yang serius sistem vaskular. Rawatan yang tidak tepat pada masanya atau tidak layak membawa pesakit ke komplikasi teruk(seperti, sebagai contoh, dekompensasi jantung), hilang upaya dan selalunya kematian pada usia yang agak muda!

Di MedicCity, diagnostik jantung dan vaskular dijalankan. Pakar phlebolog dan pakar bedah vaskular kami adalah pakar kelas tinggi yang menguasai kaedah rawatan moden penyakit vaskular. Dapatkan bantuan daripada profesional!

Mengapa fistula arteriovenous berbahaya?

Kemunculan fistula arteriovenous atau fistula membawa kepada kemerosotan dalam bekalan darah ke kawasan penting dan organ tubuh manusia. Jatuh dan tekanan darah, manakala tekanan dalam urat meningkat. Beban pada jantung meningkat, yang pada masa yang sama mula mengalami aliran darah yang tidak mencukupi akibat gangguan kitaran peredaran darah.

Semua ini boleh membawa kepada perkembangan pelbagai, termasuk teruk penyakit kardiovaskular, aneurisme - beban bertambah aliran darah ke urat boleh membawa kepada regangan dan pecah - dan trombosis, yang boleh berkembang di kawasan urat di bawah tapak fistula.

Satu lagi jenis komplikasi yang disebabkan oleh fistula arteriovenous ialah kecacatan kosmetik: bintik-bintik pada kulit dan bengkak tisu.

Jenis fistula arteriovenous, gejala mereka

Fistula arteriovenous adalah kongenital Dan diperolehi.

Kongenital fistula arteriovenous boleh terletak di mana-mana bahagian badan dan sering dikaitkan dengan penyetempatan nevi- tanda lahir, melanoma, dsb.

Membentuk walaupun pada peringkat perkembangan intrauterin embrio manusia, fistula arteriovenous kongenital (fistula) boleh mencetuskan patologi. iskemia(kekurangan bekalan darah) kepada anggota badan dan hipertensi vena(sindrom tekanan vena tinggi). Ini mungkin disertai dengan pigmentasi kulit, anggota badan yang membesar, hiperhidrosis, pembengkakan urat saphenous dan gejala lain.

Penampilan fistula arteriovenous yang diperolehi(fistula) boleh menjadi akibat daripada trauma, kecederaan, serta akibat manipulasi perubatan- contohnya, pembedahan pintasan. Juga semasa operasi pembedahan untuk hemodialisis, fistula arteriovenous (fistula) boleh dibuat khusus untuk memastikan kecekapan rawatan ini. Oleh itu, adalah penting untuk menjalani pembedahan yang dilakukan oleh yang berpengalaman doktor bertauliah dengan keupayaan teknikal moden.

Kemunculan fistula arteriovenous besar (fistula) disertai dengan pembengkakan dan kemerahan tisu, bagaimanapun, fistula kecil (fistula) mungkin tidak nyata dalam apa-apa cara sehingga penampilan kegagalan jantung.

Diagnosis dan rawatan fistula arteriovenous

Kehadiran fistula arteriovenous (fistula) didiagnosis menggunakan kaedah moden pemeriksaan ultrasound(Dopplerography, imbasan ultrasound), komputer dan pengimejan resonans magnetik. Sekiranya fistula dalam, maka doktor mungkin menggunakan angiografi sinar-X kontras.

Rawatan fistula arteriovenous (fistula) dijalankan secara pembedahan.

Fistula kongenital kecil boleh dikeluarkan dengan pembekuan laser . Juga, fistula arteriovenous kongenital dan diperolehi boleh dikeluarkan menggunakan kaedah endovaskular, apabila, di bawah pengaruh sinar-X, bahan tertentu dimasukkan ke dalam kapal, yang menghalang komunikasi langsung antara urat dan arteri.

Dalam lebih kes yang sukar Pembedahan dilakukan untuk membuang fistula.

Dalam rawatan penyakit vaskular adalah sangat penting diagnosis awal. Untuk sebarang gejala (bengkak, sakit, berat di kaki, kekejangan, urat yang menonjol pada anggota bawah dsb.) rujuk ahli phlebolog segera! Di MedicCity, pakar akan datang membantu anda; teknik moden diagnosis dan rawatan penyakit vaskular dan urat!

Common truncus arteriosus (TCA) adalah gangguan jantung yang dicirikan oleh darjat tinggi graviti dan watak semula jadi. syarat ini dinyatakan dalam fakta bahawa hanya satu, tidak dibahagikan, meninggalkan otot jantung salur darah. OSA didiagnosis dalam 2-3% kes, dan sentiasa selari dengan gangguan lain yang meluas ke kawasan septum interventricular.

Truncus arteriosus biasa adalah penyelewengan yang dinyatakan dalam gabungan arteri pulmonari dan aorta menjadi satu. Gangguan ini berlaku apabila janin berkembang di dalam badan ibu. Ia menghubungkan darah arteri dan vena, menembusi kedua-dua lingkaran peredaran.

Penyimpangan sifat ini didiagnosis pada bayi baru lahir. Keadaan ini sangat berbahaya dan boleh menyebabkan kematian jika bantuan tidak diberikan tepat pada masanya, kerana ia sentiasa menyebabkan mengalami gangguan fungsi kebanyakan sistem badan.

OSA disetempatkan pada ventrikel dalam dua varian: pada kedua-duanya atau hanya pada salah satu daripadanya.

Pembentukan OSA dalam kebanyakan kes didahului oleh anomali lain: ventrikel tunggal, serta beberapa gangguan dalam fungsi aorta.

Trunkus arteri biasa pada bayi baru lahir adalah 75% faktor kematian bayi baru lahir walaupun sebelum dia berumur satu tahun. Dalam 65% kes, kematian berlaku sebelum umur enam bulan.

Tahap tinggi kematian dalam OSA adalah disebabkan oleh teruk. Pengisian berlebihan saluran pulmonari dengan darah juga memainkan peranan penting. Di samping itu, dengan gangguan ini, badan mengalami kebuluran oksigen akut.

Sebab-sebab penolakan

Kecacatan jantung ini terbentuk semasa tempoh janin berkembang di dalam badan ibu. Tempoh berbahaya– trimester pertama, apabila pembentukan berlaku sistem kardiovaskular.

Batang arteri biasa pada kanak-kanak adalah hasil daripada sebab berikut:

Ini jauh dari senarai penuh sebab yang menyebabkan pembentukan OSA: saintis belum membuat kesimpulan pendapat umum mengenai semua faktor yang boleh mencetuskan patologi teruk.


Bagaimanakah patologi dikelaskan?

Terdapat 4 jenis sisihan. Pelbagai bergantung pada tapak asal arteri pulmonari, apabila salah satu senario berlaku:

  • kapal yang berpisah dari batang biasa, dibahagikan kepada arteri pulmonari kiri dan kanan;
  • setiap arteri dipisahkan daripada dinding belakang batang biasa;
  • mereka memanjang dari dinding sisi batang;
  • Tidak ada arteri, dan paru-paru diisi dengan darah melalui arteri yang timbul daripada aorta.

Jenis penyakit tertentu ditentukan semasa kajian diagnostik.

Ciri-ciri tersendiri hemodinamik

Dengan kehadiran batang arteri biasa, janin mengalami gangguan yang ketara: apabila struktur berubah, bukannya dua lebuh raya yang terpancar dari setiap ventrikel, terdapat hanya satu batang, ke kawasan di mana darah mengalir dari ventrikel.


Separuh kanan Dalam kes OSA, otot jantung terbeban, kerana disebabkan oleh komunikasi ventrikel, tekanan yang sama diperhatikan di dalamnya.

Pada keadaan biasa tekanan dalam ventrikel kanan berkurangan. Dalam kes arteriosus truncus biasa, tekanan timbul dalam saluran pulmonari, yang seterusnya memberikan rintangan. Ini menimbulkan ancaman kepada kehidupan.

Dalam kes OSA, 3 jenis gangguan hemodinamik diperhatikan:

  1. Peningkatan dalam jumlah aliran darah pulmonari dan peningkatan tekanan dalam saluran paru-paru. Akibatnya, tekanan dalam paru-paru meningkat dan kegagalan jantung berlaku. Fenomena ini tahan terhadap rawatan.
  2. Peningkatan yang tidak ketara dalam aliran darah pulmonari atau pengeluaran darah yang normal, tidak terlalu ketara. Dalam kes ini, tiada kegagalan jantung diperhatikan semasa latihan.
  3. Mengurangkan aliran darah pulmonari akibat stenosis arteri pulmonari. Sianosis biasa diperhatikan.

Terdapat dua jenis operasi utama:

  • Paliatif. Ini adalah campur tangan yang meringankan sementara keadaan pesakit, tetapi tidak sepenuhnya menghapuskan patologi. Dalam kes ini, klip khas digunakan pada arteri pulmonari, yang menyempitkan lumen kapal dan dengan itu membetulkan pelepasan darah ke saluran umum.
  • Radikal, iaitu, menghapuskan sepenuhnya patologi. Pembetulan merangkumi tiga peringkat. Pertama, komunikasi antara aorta dan arteri pulmonari dihentikan, kemudian kecacatan ditutup septum interatrial menggunakan tampalan. Seterusnya, batang arteri pulmonari tiruan dicipta. Untuk melakukan ini, mereka menggunakan stent batang.

Jenis campur tangan ini sukar, kerana ia dijalankan pada terbuka hati. Dalam kes ini, mesin jantung-paru-paru digunakan.

Sekiranya dinamik positif diperhatikan selepas pembedahan, pesakit mesti kerap mengambil ubat yang mengawal aliran darah.

Ramalan

Adakah mungkin bayi yang didiagnosis dengan OSA dapat bertahan? Jika anda tidak melakukannya tepat pada masanya pembedahan, kematian pasti akan berlaku dalam tahun pertama kehidupan.

Hasilnya berjaya jika sisihan tidak menyebabkan perubahan ketara dalam saluran pulmonari.

Jika pembedahan berjaya, kanak-kanak itu masih hidup. Pada masa hadapan, biasa kawalan perubatan dan penerimaan ubat khas.

Kematian sedang berlangsung campur tangan pembedahan atau selepas ia berkisar antara 10 hingga 30%.

Pencegahan

Langkah-langkah utama untuk mencegah perkembangan patologi adalah untuk melindungi wanita hamil sebanyak mungkin daripada pengaruh yang memudaratkan. Ini terpakai kepada pengaruh radioaktif dan sebarang bahan berbahaya, alkohol, nikotin, pelbagai bahan toksik. Adalah penting bahawa tiada pembawa virus dalam persekitaran wanita itu.

OSA jarang berlaku, tetapi patologi berbahaya, yang merebak ke kawasan otot jantung dan menyebabkan bilangan yang besar kematian bayi yang tidak bertahan hingga 12 bulan. Diagnosis dan rawatan yang tepat pada masanya memberi peluang kepada kanak-kanak untuk terus hidup.

OSA agak jarang berlaku (1.6% daripada semua kecacatan jantung kongenital), tetapi patologi serius, di mana terdapat satu vesel yang meninggalkan jantung dan menyediakan peredaran sistemik, pulmonari dan koronari.

Morfologi

OSA muncul apabila mustahil untuk membentuk septum normal dalam batang arteri yang sedang berkembang. Dalam kes ini, sentiasa ada VSD yang dilindungi oleh satu duktus arteriosus, dari mana arteri koronari, pulmonari dan sistemik bermula. Kadangkala OSA timbul daripada satu ventrikel. Injap truncal selalunya mempunyai bilangan risalah yang tidak teratur dan mungkin dicirikan sama ada stenosis, regurgitasi, atau kedua-duanya. Dalam kebanyakan kes, kedudukan atrium adalah normal dan laevocardia berlaku. Gerbang aorta boleh berada di sebelah kanan atau kiri, dan dalam beberapa kes terdapat patah sepenuhnya pada gerbang aorta. Klasifikasi Collett dan Edwards adalah berdasarkan penentuan lokasi keluarnya pangkal arteri pulmonari dari batang, perkara penting adalah penerangan tentang corak pengedaran arteri pulmonari dalam setiap kes tertentu. Kadangkala OSA mungkin mewakili satu-satunya jalan keluar dari jantung, dibentuk dengan satu ventrikel berfungsi.

Patofisiologi

Aliran darah pulmonari ditentukan oleh saiz arteri pulmonari, kehadiran halangan arteri pulmonari, dan rintangan vaskular pulmonari. Sebaik pulmonari rintangan vaskular mula berkurangan selepas kelahiran, pesakit dengan aliran darah pulmonari yang tidak menghalang mengalami tanda-tanda awal CHF teruk. Oleh kerana situasi dengan percampuran darah sering berlaku, sianosis ringan muncul. Sekiranya berlaku regurgitasi darah yang ketara di sepanjang batang manifestasi klinikal akan bertambah teruk. Kadangkala, pesakit dengan OSA dan ruptur lengkung aorta mungkin mengalami HF akut.

Diagnostik

Tanda-tanda klinikal

Kebanyakan pesakit hadir dengan sianosis ringan dan peningkatan kegagalan jantung semasa tempoh neonatal. Gejala termasuk kesukaran memberi makan, penambahan berat badan yang lemah, dan takipnea dengan kawasan precordial yang terlalu reaktif. Terdapat bunyi jantung pertama yang normal dan bunyi jantung ke-2 tunggal. Satu klik lontar mungkin diperhatikan. Jika terdapat stenosis atau regurgitasi yang ketara pada injap truncal, ia mungkin berlaku dengan sewajarnya murmur sistolik pengusiran atau awal murmur diastolik. Adalah penting untuk mengetahui hubungan antara lesi ini dan pemadaman 22q11 dan mencarinya secara aktif.

X-ray dada

Kedudukan jantung biasanya normal, dan kardiomegali dan kesesakan pulmonari hampir selalu ada. Perbezaan yang tinggi pada arteri pulmonari boleh diperhatikan. Kira-kira 25% pesakit mempunyai lengkok kanan aorta.

Mempunyai tempat perubahan tidak spesifik, termasuk tanda-tanda hipertrofi pankreas, selalunya disertai dengan gangguan Selang S-T dan gelombang T.

EchoCG

Dalam kebanyakan kes, menyediakan semua maklumat yang diperlukan untuk perancangan rawatan pembedahan semasa tempoh neonatal. Penilaian yang teliti terhadap VSD biasanya mengesahkan bahawa ia adalah kecacatan otot. Kadangkala VSD otot tambahan ditemui. Penilaian terperinci fungsi injap batang mungkin sukar dalam keadaan meningkat keluaran jantung melalui injap arteri tunggal. Ini boleh menyebabkan terlalu tinggi tahap stenosis. Regurgitasi biasanya lebih mudah untuk dinilai dan lebih penting berkaitan dengan rawatan pembedahan. Adalah penting untuk menilai dengan teliti gerbang aorta untuk memastikan patensi dan ketiadaan gangguan.

Kateterisasi jantung dan angiografi

Kateterisasi jantung pra operasi dan angiografi kini sangat jarang digunakan, tetapi kadangkala diperlukan pada pesakit yang disyaki punca salah satu arteri pulmonari dari aorta menurun atau truncus arteriosus.

Kursus semulajadi

Kebanyakan kanak-kanak yang dilahirkan dengan OSA, jika tidak dirawat melalui pembedahan, mati dalam tahun pertama kehidupan, dan ramai yang mengalami keadaan kecemasan sudah dalam minggu pertama kehidupan. hidup kursus semula jadi kecacatan yang berkaitan terjejas, terutamanya anomali arteri pulmonari, gerbang aorta (termasuk gangguan) dan fungsi injap truncal. Pada mangsa yang terselamat tanpa halangan pulmonari penyakit pulmonari obstruktif berkembang. Akibatnya penjagaan pembedahan ditunjukkan untuk semua pesakit.

Rawatan

Pengikatan LA untuk OSA tidak lagi digunakan, tetapi pembaikan muktamad dilakukan dalam tempoh neonatal. Ia terdiri daripada menutup VSD, yang memindahkan OSA ke LV, mengasingkan arteri pulmonari dari batang dan menanam anastomosis (biasanya homograf) antara RV dan arteri pulmonari.

Ramalan jangka panjang

Hasilnya bergantung pada struktur dan fungsi injap batang dan ketekalan anastomosis antara PA dan RV. Jika injap batang gagal, pembaikan intervensi mungkin diperlukan. Sepanjang 20 tahun yang lalu keputusan pembedahan telah meningkat secara mendadak. Walau bagaimanapun, saluran antara arteri pulmonari dan pankreas pasti diperlukan pada zaman kanak-kanak dan zaman remaja oleh itu, susulan lanjutan adalah wajib dalam semua kes. Pada masa akan datang, apabila menggunakan implantasi perkutaneus pada pesakit tersebut injap pulmonari, adalah mungkin untuk mengurangkan operasi semula yang diperlukan.

John E. Deanfield, Robert Yates, Folkert J. Meijboom dan Barbara J.M. Mulder

Kecacatan kongenital hati pada kanak-kanak dan orang dewasa