Myeloma tergolong dalam kumpulan hemoblastoses paraproteinemik, di mana transformasi malignan sel plasma disertai dengan pengeluaran berlebihan protein imunoglobulin yang tidak normal.
Penyakit ini agak jarang berlaku, secara purata, 4 orang setiap 100 ribu orang menjadi sakit. Adalah dipercayai bahawa lelaki dan wanita sama-sama terdedah kepada tumor, tetapi, menurut beberapa data, wanita masih mendapat penyakit lebih kerap. Di samping itu, terdapat tanda-tanda risiko myeloma yang lebih besar di kalangan populasi kulit hitam di Afrika dan Amerika Syarikat.
Umur purata pesakit berkisar antara 50 dan 70 tahun, iaitu, majoriti pesakit adalah orang tua yang, sebagai tambahan kepada myeloma, mempunyai patologi lain organ dalaman, yang memburukkan lagi prognosis dan mengehadkan penggunaan kaedah terapi yang agresif. . Myeloma adalah tumor malignan tetapi ia adalah satu kesilapan untuk memanggilnya "kanser", kerana ia tidak datang dari epitelium, tetapi dari tisu hematopoietik. Tumor tumbuh di sumsum tulang, dan asasnya terdiri daripada sel plasma.
Biasanya, sel-sel ini bertanggungjawab untuk imuniti dan pembentukan imunoglobulin yang diperlukan untuk melawan pelbagai agen berjangkit. Plasmosit berasal daripada limfosit B. Apabila kematangan sel terganggu, klon tumor muncul, yang menimbulkan mieloma.
Di bawah pengaruh faktor yang tidak menguntungkan dalam sumsum tulang, terdapat peningkatan percambahan plasmablas dan plasmacytes, yang memperoleh keupayaan untuk mensintesis protein yang tidak normal - paraprotein. Protein ini dianggap sebagai imunoglobulin, tetapi ia tidak mampu melaksanakan fungsi perlindungan langsung mereka, dan peningkatan kuantitinya membawa kepada penebalan darah dan kerosakan pada organ dalaman. Peranan pelbagai bahan aktif biologi telah terbukti, khususnya, interleukin-6
Interleukin lain boleh mengaktifkan osteoklas, sel yang memusnahkan tisu tulang, itulah sebabnya lesi tulang adalah ciri khas mieloma.
Berada di bawah pengaruh interleukin, sel mieloma memperoleh kelebihan berbanding yang sihat, menggantikannya dan kuman hematopoietik lain, yang membawa kepada anemia, gangguan imuniti, dan pendarahan.
- Perjalanan penyakit secara konvensional dibahagikan kepada peringkat kronik dan akut.
- Pada peringkat kronik, sel mieloma tidak cenderung untuk membiak dengan cepat, dan tumor tidak meninggalkan tulang, pesakit berasa memuaskan, dan kadang-kadang tidak menyedari permulaan pertumbuhan tumor. Apabila myeloma berkembang, mutasi tambahan sel tumor berlaku, mengakibatkan kemunculan kumpulan baru sel plasma yang mampu pembahagian yang cepat dan aktif; tumor melangkaui tulang dan memulakan penyebaran aktifnya ke seluruh badan. Kerosakan pada organ dalaman dan perencatan kuman hematopoietik membawa kepada gejala mabuk yang teruk, anemia, kekurangan imun, yang menjadikan peringkat akut terminal penyakit,
mampu membawa kepada kematian pesakit.
Gangguan utama dalam myeloma adalah patologi tulang, kekurangan imun dan perubahan yang berkaitan dengan sintesis sejumlah besar imunoglobulin yang tidak normal. Tumor menjejaskan tulang pelvis, rusuk, dan tulang belakang, di mana kemusnahan tisu berlaku. Penglibatan buah pinggang boleh menyebabkan kegagalan buah pinggang kronik, yang agak biasa pada pesakit yang menghidap myeloma.
Punca pelbagai myeloma
Punca sebenar myeloma terus dikaji, dan peranan penting dalam ini adalah milik penyelidikan genetik yang direka untuk mencari gen yang mutasinya boleh membawa kepada tumor. Oleh itu, dalam sesetengah pesakit, pengaktifan onkogen tertentu telah diperhatikan, serta penindasan gen penindas yang biasanya menyekat pertumbuhan tumor.
Terdapat bukti kemungkinan pertumbuhan tumor dengan sentuhan berpanjangan dengan produk petroleum, benzena, asbestos, dan peranan sinaran mengion dibuktikan dengan peningkatan insiden pelbagai myeloma di kalangan penduduk Jepun yang mengalami pengeboman atom.
- Antara faktor risiko, saintis menyatakan:
- Umur tua - sebahagian besar pesakit telah melepasi tanda 70 tahun dan hanya 1% daripada mereka berumur di bawah 40 tahun;
- Bangsa - penduduk berkulit gelap di Afrika mengalami myeloma hampir dua kali lebih kerap daripada orang berkulit putih, tetapi punca fenomena ini belum ditubuhkan;
Pengenalpastian jenis dan peringkat tumor mencerminkan bukan sahaja ciri pertumbuhan dan prognosisnya, tetapi juga menentukan rejimen rawatan yang akan dipilih oleh doktor. Myeloma boleh bersendirian, apabila satu tumpuan pertumbuhan tumor terletak di dalam tulang dan mungkin terdapat percambahan neoplasia ekstramarrow, dan berbilang, di mana kekalahan itu digeneralisasikan.
Multiple myeloma mampu membentuk fokus tumor dalam pelbagai tulang dan organ dalaman, dan bergantung pada sifat kelazimannya, ia boleh menjadi nodular, diffuse dan multinodular.
Ciri-ciri morfologi dan biokimia sel tumor menentukan komposisi selular utama myeloma - plasmacytic, plasmablastic, sel kecil, sel polimorfik. Tahap kematangan klon tumor mempengaruhi kadar pertumbuhan neoplasia dan keagresifan penyakit.
Gejala klinikal, ciri patologi tulang dan gangguan spektrum protein dalam darah ditentukan terlebih dahulu pengenalpastian peringkat klinikal myeloma:
- Tahap pertama myeloma adalah agak baik, dengan itu, pesakit mempunyai jangka hayat yang paling lama dengan syarat mereka mempunyai tindak balas yang baik terhadap rawatan. Tahap ini dicirikan oleh: tahap hemoglobin melebihi 100 g/l, ketiadaan lesi tulang dan, akibatnya, kepekatan kalsium yang normal dalam darah. Jisim tumor adalah kecil, dan jumlah paraprotein yang dikeluarkan mungkin tidak penting.
- Peringkat kedua tidak mempunyai kriteria yang ditetapkan dengan ketat dan ditetapkan apabila penyakit itu tidak boleh dikaitkan dengan dua yang lain.
- Peringkat ketiga mencerminkan perkembangan tumor dan berlaku dengan peningkatan ketara dalam paras kalsium akibat pemusnahan tulang, hemoglobin turun kepada 85 g/l dan ke bawah, dan jisim tumor yang semakin meningkat menghasilkan sejumlah besar paraprotein tumor.
Tahap penunjuk seperti kreatinin, mencerminkan tahap gangguan metabolik dan disfungsi buah pinggang, yang menjejaskan prognosis, oleh itu, mengikut kepekatannya, setiap peringkat dibahagikan kepada subtahap A dan B, apabila tahap kreatinin kurang daripada 177 mmol/l (A) atau lebih tinggi - peringkat IB, IIB, IIIB .
Manifestasi myeloma
Tanda-tanda klinikal pelbagai myeloma adalah berbeza-beza dan sesuai dengan pelbagai sindrom - patologi tulang, gangguan imun, patologi pembekuan darah, peningkatan kelikatan darah, dsb.
sindrom utama dalam pelbagai myeloma
Perkembangan gambaran terperinci penyakit ini sentiasa didahului oleh tempoh tanpa gejala, yang boleh mengambil masa sehingga 15 tahun, Pada masa yang sama, pesakit berasa sihat, pergi bekerja dan melakukan aktiviti biasa mereka. Pertumbuhan tumor hanya boleh ditunjukkan oleh ESR yang tinggi, penampilan protein yang tidak dapat dijelaskan dalam air kencing dan apa yang dipanggil M-gradient dalam elektroforesis protein serum, menunjukkan kehadiran imunoglobulin yang tidak normal.
Apabila tisu tumor tumbuh, penyakit itu berkembang, dan gejala pertama masalah muncul: kelemahan, keletihan, pening, kemungkinan penurunan berat badan dan jangkitan saluran pernafasan yang kerap, sakit tulang. Gejala yang disenaraikan menjadi sukar untuk disesuaikan dengan perubahan berkaitan usia, jadi pesakit dirujuk kepada pakar yang boleh membuat diagnosis yang tepat berdasarkan ujian makmal.
Kerosakan tulang
Sindrom lesi tulang menduduki tempat utama dalam gambaran klinikal myeloma, kerana di dalam tulang inilah neoplasia mula berkembang dan membawa kepada kemusnahan. Pertama, tulang rusuk, vertebra, sternum, dan tulang pelvis terjejas. Perubahan sedemikian adalah tipikal untuk semua pesakit. Manifestasi klasik myeloma adalah sakit, bengkak, dan patah tulang.
Sindrom kesakitan dialami sehingga 90% pesakit. Apabila tumor membesar, rasa sakit menjadi agak kuat, rehat di katil tidak lagi membawa kelegaan, dan pesakit mengalami kesukaran berjalan, menggerakkan anggota badan mereka, dan berpusing. Kesakitan yang teruk dan tajam boleh menjadi tanda patah tulang, yang boleh disebabkan oleh pergerakan yang sedikit atau hanya tekanan. Di kawasan di mana tumor berkembang, tulang dimusnahkan dan menjadi sangat rapuh, vertebra menjadi rata dan terdedah kepada keretakan mampatan, dan pesakit mungkin mengalami penurunan ketinggian dan nod tumor yang kelihatan pada tengkorak, tulang rusuk dan tulang lain.
kemusnahan tulang dalam myeloma
Terhadap latar belakang kerosakan tulang oleh myeloma, osteoporosis (kehilangan tisu tulang) berlaku, yang juga menyumbang kepada patah tulang patologi.
Gangguan dalam sistem hematopoietik
Sudah pada permulaan pelbagai myeloma, gangguan hematopoietik kelihatan dikaitkan dengan pertumbuhan tumor dalam sumsum tulang. Pada mulanya, tanda-tanda klinikal mungkin kabur, tetapi lama kelamaan, anemia menjadi jelas, gejalanya akan menjadi kulit pucat, lemah, dan sesak nafas. Anjakan kuman hematopoietik lain membawa kepada kekurangan platelet dan neutrofil, jadi sindrom hemoragik dan komplikasi berjangkit tidak jarang berlaku dalam mieloma. Tanda klasik myeloma adalah pecutan ESR, yang tipikal walaupun untuk tempoh penyakit tanpa gejala.
Sindrom patologi protein
Patologi protein dianggap sebagai ciri tumor yang paling penting, kerana myeloma mampu menghasilkan sejumlah besar protein abnormal - paraprotein atau protein Bence-Jones (rantai cahaya imunoglobulin). Dengan peningkatan ketara dalam kepekatan protein patologi dalam serum darah, penurunan pecahan protein normal berlaku. Tanda-tanda klinikal sindrom ini adalah:
- Perkumuhan protein yang berterusan dalam air kencing;
- Perkembangan amiloidosis dengan pemendapan amiloid (protein yang muncul dalam badan hanya semasa patologi) dalam organ dalaman dan gangguan fungsinya;
- Sindrom hyperviscose adalah peningkatan kelikatan darah akibat peningkatan kandungan protein di dalamnya, yang ditunjukkan oleh sakit kepala, kebas pada bahagian kaki, penurunan penglihatan, perubahan trofik sehingga gangren, dan kecenderungan untuk pendarahan.
Kerosakan buah pinggang
Kerosakan buah pinggang dalam myeloma menjejaskan sehingga 80% pesakit. Penglibatan organ-organ ini dikaitkan dengan penjajahan mereka oleh sel-sel tumor, pemendapan protein yang tidak normal dalam tubulus, dan pembentukan kalsifikasi semasa pemusnahan tulang. Perubahan sedemikian membawa kepada penapisan air kencing terjejas, pengerasan organ dan perkembangan kegagalan buah pinggang kronik (CRF), yang sering menyebabkan kematian pada pesakit ("buah pinggang myeloma"). CRF berlaku dengan mabuk yang teruk, loya dan muntah, enggan makan, anemia yang semakin teruk, dan akibatnya ialah koma uremik, apabila badan diracuni oleh sisa nitrogen.
Sebagai tambahan kepada sindrom yang dijelaskan, pesakit mengalami kerosakan teruk pada sistem saraf apabila otak dan membrannya disusupi oleh sel-sel tumor saraf periferal sering terjejas, yang kemudiannya membawa kepada kelemahan, kepekaan kulit terjejas, sakit, dan juga lumpuh mungkin; apabila akar tulang belakang dimampatkan.
Pemusnahan tulang dan larut lesap kalsium daripadanya menyumbang bukan sahaja kepada patah tulang, tetapi juga kepada hiperkalsemia, apabila peningkatan kalsium dalam darah membawa kepada rasa mual, muntah, mengantuk, dan perubahan kesedaran yang semakin teruk.
Pertumbuhan tumor dalam sumsum tulang menyebabkan keadaan imunodefisiensi, jadi pesakit terdedah kepada bronkitis berulang, radang paru-paru, nefritis, dan jangkitan virus.
Myeloma peringkat akhir berlaku dengan peningkatan pesat dalam gejala mabuk, anemia yang semakin teruk, sindrom hemoragik dan kekurangan imun. Pesakit kehilangan berat badan, mengalami demam, dan mengalami komplikasi berjangkit yang teruk. Myeloma boleh berkembang ke peringkat ini.
Diagnosis myeloma
Diagnosis myeloma melibatkan satu siri ujian makmal yang membolehkan diagnosis yang tepat dibuat sudah pada peringkat pertama penyakit. Pesakit diberi:
- Ujian darah am dan biokimia (jumlah hemoglobin, kreatinin, kalsium, jumlah protein dan pecahan, dsb.);
- Penentuan tahap pecahan protein dalam darah;
- Pemeriksaan air kencing, di mana kandungan protein meningkat, rantaian ringan imunoglobulin (protein Bence-Jones) dapat dikesan;
- Biopsi Trephine sumsum tulang untuk mengesan sel mieloma dan menilai sifat kerosakan kuman hematopoietik;
- X-ray, CT, MRI tulang.
Untuk menilai dengan betul hasil penyelidikan, adalah penting untuk membandingkannya dengan tanda-tanda klinikal penyakit, dan mana-mana satu analisis tidak akan mencukupi untuk mendiagnosis myeloma.
Rawatan
Rawatan myeloma dijalankan oleh pakar hematologi di hospital hematologi dan termasuk:
- Terapi sitostatik.
- Terapi sinaran.
- Preskripsi alpha2-interferon.
- Rawatan dan pencegahan komplikasi.
- Pemindahan sumsum tulang.
Multiple myeloma dianggap sebagai tumor tisu hematopoietik yang tidak boleh diubati, tetapi terapi yang tepat pada masanya boleh membuat tumor terkawal. Adalah dipercayai bahawa penyembuhan hanya mungkin dengan pemindahan sumsum tulang yang berjaya.
Kemoterapi kekal sebagai rawatan utama untuk myeloma hari ini. membolehkan memanjangkan hayat pesakit kepada 3.5-4 tahun. Kejayaan kemoterapi dikaitkan dengan pembangunan kumpulan ubat kemoterapi alkylating (alkeran, cyclophosphamide), yang telah digunakan dalam kombinasi dengan prednisolone sejak pertengahan abad yang lalu. Polychemotherapy lebih berkesan, tetapi kelangsungan hidup pesakit tidak meningkat dengan ketara. Perkembangan chemoresistance tumor kepada ubat-ubatan ini membawa kepada perjalanan penyakit yang ganas, dan untuk memerangi fenomena ini, pada asasnya ubat-ubatan baru telah disintesis - induser apoptosis, perencat proteasome (bortezomib) dan imunomodulator.
Pendekatan tunggu dan lihat boleh diterima pada pesakit dengan peringkat IA dan IIA penyakit tanpa rasa sakit dan risiko patah tulang, tertakluk kepada pemantauan berterusan komposisi darah, tetapi dalam kes tanda-tanda perkembangan tumor, sitostatik adalah wajib.
Petunjuk untuk kemoterapi adalah:
- Hiperkalsemia (peningkatan kepekatan kalsium serum);
- Anemia;
- Tanda-tanda kerosakan buah pinggang;
- Penglibatan tulang;
- Perkembangan sindrom hyperviscous dan hemorrhagic;
- Amiloidosis;
- Komplikasi berjangkit.
Rejimen rawatan utama untuk myeloma ialah gabungan alkeran (melphalan) dan prednisolon (M+P), yang menghalang pembiakan sel tumor dan mengurangkan pengeluaran paraprotein. Dalam kes tumor yang tahan, serta penyakit malignan yang pada mulanya teruk, polikemoterapi adalah mungkin, apabila vincristine, adriablastine, dan doxorubicin juga ditetapkan mengikut protokol polychemotherapy yang dibangunkan. Rejimen M+P ditetapkan dalam kitaran setiap 4 minggu, dan jika tanda-tanda kegagalan buah pinggang muncul, alkeran digantikan dengan cyclophosphamide.
Program khusus rawatan sitostatik dipilih oleh doktor, berdasarkan ciri-ciri perjalanan penyakit, keadaan dan umur pesakit, dan sensitiviti tumor terhadap ubat-ubatan tertentu.
Keberkesanan rawatan dibuktikan dengan:
- Tahap hemoglobin yang stabil atau meningkat (tidak lebih rendah daripada 90 g/l);
- Albumin serum melebihi 30 g/l;
- Tahap normal kalsium dalam darah;
- Tiada perkembangan kemusnahan tulang.
Penggunaan dadah seperti thalidomide, menunjukkan keputusan yang baik dalam myeloma, terutamanya dalam bentuk tahan. Thalidomide menghalang angiogenesis (pembangunan saluran tumor), meningkatkan tindak balas imun terhadap sel tumor, dan mencetuskan kematian sel plasma malignan. Gabungan thalidomide dengan rejimen terapi sitostatik standard memberikan kesan yang baik dan membolehkan, dalam beberapa kes, untuk mengelakkan pentadbiran ubat kemoterapi jangka panjang, yang penuh dengan trombosis di tapak kateter vena. Sebagai tambahan kepada thalidomide, ubat yang diperbuat daripada rawan jerung (neovastal), yang juga ditetapkan untuk pelbagai myeloma, boleh menghalang angiogenesis dalam tumor.
Bagi pesakit di bawah umur 55-60 tahun, adalah dianggap optimum untuk menjalani polychemotherapy diikuti dengan pemindahan sel stem periferi mereka sendiri. Pendekatan ini meningkatkan purata jangka hayat kepada lima tahun, dan pengampunan lengkap adalah mungkin dalam 20% pesakit.
Alpha2-interferon ditetapkan dalam dos yang tinggi apabila pesakit memasuki keadaan remisi dan berfungsi sebagai komponen terapi penyelenggaraan selama beberapa tahun.
Video: kuliah mengenai rawatan pelbagai myeloma
Terapi sinaran tidak mempunyai nilai bebas dalam patologi ini, tetapi ia digunakan untuk lesi tulang dengan tumpuan besar kemusnahan tisu tulang, sindrom kesakitan yang teruk, dan myeloma bersendirian. Jumlah dos sinaran biasanya tidak lebih daripada 2500-4000 Gy.
Rawatan dan pencegahan komplikasi termasuk:
Pemindahan sumsum tulang belum lagi digunakan secara meluas dalam myeloma, memandangkan risiko komplikasi masih tinggi, terutamanya pada pesakit berumur 40-50 tahun ke atas. Selalunya, pemindahan sel stem yang diambil daripada pesakit atau penderma dilakukan. Pengenalan sel stem penderma bahkan boleh membawa kepada penawar lengkap untuk myeloma, tetapi fenomena ini jarang berlaku kerana ketoksikan tinggi kemoterapi, yang ditetapkan dalam dos tertinggi yang mungkin.
Rawatan pembedahan myeloma jarang digunakan, terutamanya dalam bentuk penyakit setempat, apabila jisim tumor memampatkan organ penting, akar saraf, dan saluran darah. Rawatan pembedahan adalah mungkin sekiranya berlaku kerosakan pada tulang belakang, bertujuan untuk menghapuskan mampatan saraf tunjang akibat patah tulang mampatan vertebra.
Jangka hayat semasa kemoterapi pada pesakit yang sensitif terhadapnya adalah sehingga 4 tahun, tetapi bentuk tumor yang tahan mengurangkannya kepada satu tahun atau kurang. Jangka hayat terpanjang diperhatikan pada peringkat IA - 61 bulan, dan pada peringkat IIIB ia tidak lebih daripada 15 bulan. Dengan kemoterapi jangka panjang, bukan sahaja komplikasi yang berkaitan dengan kesan toksik ubat mungkin, tetapi juga perkembangan rintangan tumor sekunder terhadap rawatan dan transformasinya menjadi leukemia akut.
Secara umum, prognosis ditentukan oleh bentuk myeloma, tindak balasnya terhadap rawatan, serta umur pesakit dan kehadiran patologi bersamaan, tetapi ia sentiasa serius dan kekal tidak memuaskan dalam kebanyakan kes. Penyembuhan jarang berlaku, dan komplikasi teruk seperti sepsis, pendarahan, kegagalan buah pinggang, amyloidosis dan kerosakan toksik pada organ dalaman akibat penggunaan sitostatik dalam kebanyakan kes membawa kepada hasil yang membawa maut.
Video: myeloma dalam program "Hidup Sihat!"
Video: doktor dan pesakit tentang pelbagai myeloma
Penulis secara selektif menjawab soalan yang mencukupi daripada pembaca dalam kecekapannya dan hanya dalam sumber OnkoLib.ru. Malangnya, perundingan secara bersemuka dan bantuan dalam mengatur rawatan tidak disediakan buat masa ini.
terima kasih
Myeloma juga dipanggil myeloma, Penyakit Rustitsky-Kahler, plasmacytoma umum, myelomatosis atau reticuloplasmocytosis. Dua istilah yang paling kerap digunakan untuk merujuk kepada patologi ini ialah myeloma dan multiple myeloma. Dalam teks berikut kami juga akan menggunakan istilah ini sebagai sinonim.
Jadi, myeloma adalah salah satu jenis hemoblastosis yang biasa dipanggil " barah darah." Iaitu, myeloma adalah penyakit yang dicirikan oleh peningkatan malignan dalam bilangan sel darah jenis tertentu (plasmosit), yang menghasilkan protein patologi - paraprotein. Selain itu, bilangan sel plasma dalam darah dan sumsum tulang meningkat disebabkan oleh mutasi dalam sel ini. Dan mutasilah yang menyebabkan mereka mensintesis sejumlah besar paraprotein.
Peningkatan berterusan dalam bilangan sel plasma bermutasi melebihi normal adalah kriteria utama untuk mengklasifikasikan myeloma sebagai sejenis tumor malignan. Myeloma berbeza daripada kanser penyetempatan lain (contohnya, kanser ovari, kanser usus dan organ lain) kerana sel-sel tumor boleh segera ditempatkan di organ dan tisu yang berbeza, di mana ia dibawa oleh aliran darah.
Oleh kerana bilangan sel plasma yang banyak dalam sumsum tulang, proses normal hematopoiesis terganggu dan tulang dimusnahkan, dan paraprotein didepositkan dalam banyak organ dan tisu, mengganggu fungsinya dan menyebabkan perkembangan gambaran klinikal polimorfik dan pelbagai. daripada penyakit itu.
Myeloma - ciri umum
Menurut definisi, myeloma adalah penyakit malignan yang dicirikan oleh peningkatan proliferasi (pembiakan) dan pengumpulan sel plasma monoklonal dalam sumsum tulang, yang seterusnya, secara aktif mensintesis dan merembeskan protein patologi yang dipanggil paraprotein ke dalam aliran darah. Untuk memahami intipati myeloma, anda perlu mengetahui apakah sel plasma secara umum dan sel plasma monoklonal khususnya, serta paraprotein yang dirembeskannya. Sama pentingnya untuk memahami dengan jelas sifat perubahan dalam sel yang menyebabkan pembiakan tidak terkawal mereka, dan struktur protein patologi. Mari kita pertimbangkan semua konsep ini secara berasingan.
Jadi, mana-mana sel plasma (patologi dan normal) adalah sel yang terbentuk daripada limfosit B. Proses pembentukan sel plasma normal agak kompleks dan sentiasa dicetuskan oleh kemasukan beberapa mikroorganisma asing ke dalam darah. Hakikatnya ialah selepas mikrob memasuki darah, pada satu ketika ia "bertemu" dengan limfosit B yang beredar, yang mengiktirafnya sebagai sesuatu yang asing, dan, oleh itu, tertakluk kepada kemusnahan. Selepas ini, limfosit B yang bertemu dengan antigen diaktifkan dan memasuki nodus limfa yang paling hampir dengan lokasinya. Sebagai contoh, jika limfosit B bersentuhan dengan mikrob patogen dalam saluran usus, maka ia memasuki tompok Peyer - pengumpulan khas tisu limfoid usus, dsb.
Dalam nodus limfa, limfosit B diubah suai dan mendapat keupayaan untuk menghasilkan hanya satu jenis antibodi (imunoglobulin), yang secara khusus akan memusnahkan jenis mikroorganisma patogen yang ditemuinya. Iaitu, jika limfosit B bertemu dengan virus rubella, maka dalam nodus limfa ia akan mendapat keupayaan untuk menghasilkan antibodi hanya terhadap mikrob ini. Sehubungan itu, antibodi terhadap virus rubella tidak akan dapat memusnahkan meningokokus atau mana-mana mikrob lain. Terima kasih kepada mekanisme ini, selektiviti tindakan sistem imun dicapai, yang memusnahkan hanya mikrob patogen dan tidak membahayakan wakil mikroflora normal pelbagai organ dan sistem.
Limfosit B yang telah memperoleh keupayaan untuk menghasilkan antibodi terhadap mana-mana mikrob menjadi sel imunokompeten yang matang, yang sudah dipanggil sel plasma. Iaitu, sel plasma dan B-limfosit adalah peringkat kematangan sel yang sama sistem imun. Selepas transformasi limfosit B menjadi sel plasma, yang terakhir memasuki peredaran sistemik dan mula membiak secara intensif. Ini adalah perlu supaya sel-sel yang mampu menghasilkan antibodi terhadap mikrob patogen yang dikesan muncul dalam aliran darah dalam jumlah yang banyak dan memusnahkan semua mikroorganisma secepat mungkin.
Keseluruhan set sel yang terbentuk daripada satu sel plasma dipanggil monoklonal, kerana, sebenarnya, mereka mewakili banyak klon yang serupa daripada struktur selular yang sama. Sel plasma monoklonal sedemikian menghasilkan antibodi yang sama yang ditujukan terhadap mana-mana satu mikrob patogen. Apabila mikrob dimusnahkan, kebanyakan sel plasma monoklonal akan mati, dan beberapa ratus sel akan menjalani transformasi lain dan bertukar menjadi apa yang dipanggil "sel memori", yang akan memberikan imuniti kepada penyakit untuk jangka masa tertentu. Ini adalah perkara biasa yang berlaku. Dan jika proses pembentukan sel plasma yang dijelaskan dan pengeluaran antibodi mereka terganggu, pelbagai penyakit timbul, termasuk myeloma.
Oleh itu, myeloma adalah hasil daripada gangguan dalam proses pematangan dan transformasi limfosit B kepada sel plasma dan penghasilan antibodinya (imunoglobulin). Hakikatnya ialah myeloma adalah, sebenarnya, pembentukan sel plasma monoklonal tanpa henti dan berterusan yang tidak mati, tetapi, sebaliknya, sentiasa meningkat bilangannya. Iaitu, semasa pembentukan penyakit ini, terdapat gangguan dalam mekanisme kematian sel plasma, yang menembusi dari aliran darah ke sumsum tulang dan terus membiak. Dalam sumsum tulang, sel plasma yang mendarab secara beransur-ansur akan mula menggantikan semua kuman lain, akibatnya seseorang akan mengalami pancytopenia (penurunan bilangan semua jenis sel darah - sel darah merah, platelet dan leukosit).
Di samping itu, sel plasma monoklonal yang tidak mati patologi, yang merupakan substrat myeloma, menghasilkan imunoglobulin (antibodi) yang rosak. Imunoglobulin ini mempunyai sebarang kecacatan pada rantai konstituennya yang ringan atau berat, yang menyebabkan mereka pada dasarnya tidak dapat memusnahkan sebarang mikroorganisma patogen. Iaitu, sel plasma mieloma monoklonal menghasilkan dan merembes ke dalam molekul imunoglobulin yang rosak darah, yang dalam strukturnya adalah protein (protein), dan oleh itu dipanggil paraprotein.
Paraprotein ini, tidak dapat memusnahkan mikrob patogen, beredar dalam aliran darah sistemik dan menembusi tisu pelbagai organ dan sistem di mana darah boleh membawanya. Iaitu, paraprotein paling kerap menembusi ke dalam tisu organ yang banyak dibekalkan darah, seperti buah pinggang, hati, limpa, jantung, sumsum tulang, gentian saraf, dll. Sekali dalam tisu, paraprotein didepositkan di ruang antara sel, secara literal menyumbat organ dengan protein patologi, yang mengganggu fungsi normalnya. Ia adalah dengan penyusupan paraprotein ke dalam pelbagai organ dan sistem yang banyak dan pelbagai manifestasi klinikal myeloma dikaitkan. Iaitu, tumor itu sendiri disetempat di sumsum tulang, dan paraprotein yang dihasilkannya disimpan dalam organ yang berbeza.
Sel plasma patologi yang membentuk mieloma dalam sumsum tulang merembeskan bahan aktif secara biologi yang mempunyai kesan berikut:
- Mereka mengaktifkan kerja sel osteoklas, yang mula secara intensif memusnahkan struktur tulang, menyebabkan kerapuhan, osteoporosis dan kesakitan;
- Mempercepatkan pertumbuhan dan pembiakan sel plasma yang membentuk myeloma;
- Menindas sistem imun, bertindak sebagai bahan imunosupresif;
- Aktifkan kerja fibroblas yang menghasilkan serat elastik dan fibrogen, yang seterusnya, menembusi darah, meningkatkan kelikatannya dan mencetuskan pembentukan berterusan lebam dan pendarahan kecil;
- Aktifkan pertumbuhan aktif sel hati, yang berhenti mensintesis jumlah protrombin dan fibrinogen yang mencukupi, akibatnya pembekuan darah bertambah buruk;
- Mereka mengganggu metabolisme protein kerana kandungan paraprotein yang tinggi dalam darah, yang menyebabkan kerosakan buah pinggang.
Untuk meringkaskan, kita boleh mengatakan bahawa myeloma adalah penyakit malignan yang disebabkan oleh percambahan tidak terkawal sel plasma patologi monoklonal yang menghasilkan paraprotein yang menyusup ke organ dan tisu penting dan menyebabkan gangguan fungsinya. Oleh kerana sel plasma patologi membiak secara tidak terkawal dan bilangannya sentiasa berkembang, myeloma diklasifikasikan sebagai tumor malignan sistem darah - hemoblastosis.
Multiple myeloma biasanya berkembang pada orang yang lebih tua (lebih 40 tahun) dan sangat jarang dilaporkan pada lelaki dan wanita muda di bawah umur 40 tahun. Insiden myeloma meningkat dalam kategori umur yang lebih tua, iaitu, orang yang berumur 40-50 tahun mengalami penyakit kurang kerap daripada orang yang berumur 50-60 tahun, dsb. Lelaki lebih kerap sakit berbanding wanita.
Myeloma mengalir dan berkembang dengan sangat perlahan. Ia boleh mengambil masa 20-30 tahun dari saat sel plasma patologi muncul dalam sumsum tulang dan pembentukan fokus tumor pertama kepada perkembangan gejala klinikal. Tetapi selepas manifestasi gejala klinikal myeloma, penyakit ini, secara purata, dalam tempoh 2 tahun membawa kepada kematian seseorang daripada komplikasi yang berkaitan dengan kerosakan kepada pelbagai organ dan sistem oleh paraprotein.
Jenis-jenis myeloma
Bergantung pada jenis paraprotein yang dirembeskan oleh sel plasma patologi, myeloma dibahagikan kepada jenis imunokimia berikut: - Bence-Jones myeloma (berlaku dalam 12-20% kes);
- A-myeloma (25% daripada kes);
- G-myeloma (50% daripada kes);
- M-myeloma (3 – 6%);
- E-myeloma (0.5 – 2%);
- D-myeloma (1 – 3%)
- Myeloma tidak merembes (0.5 – 1%).
Dalam amalan, klasifikasi lain myeloma digunakan, berdasarkan ciri klinikal dan anatomi lokasi sel plasma dalam sumsum tulang, serta ciri-ciri komposisi selular tumor.
Pertama, bergantung kepada berapa banyak tulang atau organ terdapat fokus pertumbuhan tumor, myeloma dibahagikan kepada berbilang dan bersendirian.
Myeloma bersendirian
Myeloma bersendirian dicirikan oleh kemunculan tumpuan pertumbuhan tumor hanya dalam satu tulang yang dipenuhi dengan sumsum tulang atau dalam nodus limfa. Ini adalah tepat perbezaan antara myeloma bersendirian dan myeloma berbilang dan meresap, di mana fokus pertumbuhan tumor sel plasma secara serentak terletak di beberapa tulang yang mengandungi sumsum tulang.Mieloma berbilang
Multiple myeloma dicirikan oleh pembentukan fokus pertumbuhan tumor secara serentak dalam beberapa tulang, di dalamnya terdapat sumsum tulang. Selalunya vertebra, rusuk, skapula, sayap ilium, tulang tengkorak, dan bahagian tengah tulang panjang lengan dan kaki terjejas. Di samping itu, sebagai tambahan kepada tulang, nodus limfa dan limpa boleh terjejas.Yang paling biasa ialah multiple myeloma, dan yang paling jarang adalah soliter myeloma. Manifestasi klinikal, serta prinsip rawatan untuk jenis myeloma ini, adalah sama, oleh itu, sebagai peraturan, doktor mengenal pasti bentuk khusus penyakit untuk membuat diagnosis yang betul, serta menilai prognosis untuk kehidupan dan kesihatan. Jika tidak, tiada perbezaan asas antara mieloma fokus bersendirian, berbilang, meresap dan meresap, jadi kami akan mempertimbangkannya bersama-sama. Jika untuk sebarang jenis myeloma adalah perlu untuk menekankan ciri-cirinya, maka ini akan dilakukan.
Jadi, bergantung pada bagaimana sel plasma terletak di sumsum tulang, myeloma dibahagikan kepada jenis berikut:
- Myeloma fokus meresap;
- Mieloma meresap;
- Multifokal (mieloma berbilang).
Mieloma meresap
Myeloma meresap dicirikan oleh kehadiran sel plasma dan peningkatan progresif dalam bilangan mereka di semua bahagian sumsum tulang. Iaitu, tiada fokus terhad pertumbuhan tumor, dan sel plasma yang membiak meresap seluruh struktur sumsum tulang. Plasmosit dalam sumsum tulang tidak terletak di kawasan yang terhad, tetapi di seluruh permukaannya.Mieloma fokus berbilang
Myeloma fokus berbilang dicirikan oleh kehadiran serentak foci pertumbuhan aktif sel plasma dan perubahan dalam struktur sumsum tulang sepanjang keseluruhan isipadunya. Iaitu, sel plasma terletak di kawasan yang terhad, membentuk fokus pertumbuhan tumor, dan seluruh sumsum tulang diubah suai di bawah pengaruh tumor. Dalam pelbagai myeloma, fokus pertumbuhan sel plasma boleh terletak bukan sahaja di sumsum tulang, tetapi juga di nodus limfa atau limpa.Myeloma fokus meresap
Myeloma fokus meresap menggabungkan ciri berbilang dan meresap.Bergantung pada komposisi selular myeloma, ia dibahagikan kepada jenis berikut:
- Plasmacytic myeloma (sel plasma);
- myeloma plasmablastik;
- myeloma sel polimorfik;
- Myeloma sel kecil.
Myeloma sel plasma
Myeloma sel plasma dicirikan oleh dominasi dalam sumsum tulang dalam fokus pertumbuhan tumor sel plasma matang yang secara aktif menghasilkan paraprotein. Apabila sel plasma mendominasi fokus pertumbuhan tumor, myeloma berkembang dengan perlahan dan agak sukar untuk dirawat. Walau bagaimanapun, disebabkan oleh pengeluaran aktif paraprotein, myeloma sel plasma menyebabkan kerosakan pada organ dan sistem lain yang tidak boleh dirawat.Myeloma plasmablastik
Myeloma plasmablastik dicirikan oleh dominasi plasmablas dalam sumsum tulang pada fokus pertumbuhan tumor - sel-sel keturunan plasmacytic yang secara aktif dan cepat membahagikan, tetapi merembeskan sejumlah kecil paraprotein. Jenis myeloma ini dicirikan oleh pertumbuhan dan perkembangan yang agak pesat, dan tindak balas yang agak baik terhadap terapi.Sel polimorfik dan myeloma sel kecil
Sel polimorfik dan myeloma sel kecil dicirikan oleh kehadiran sel plasma dalam fokus pertumbuhan tumor pada peringkat awal pematangan. Ini bermakna jenis mieloma ini adalah bentuk tumor yang paling ganas, berkembang dengan cepat, tetapi merembeskan paraprotein dalam jumlah yang agak kecil. Dalam hal ini, dalam sel polimorfik dan myeloma sel kecil, gejala dari tulang yang terjejas mendominasi, dan gangguan fungsi organ dan sistem lain yang disebabkan oleh pemendapan paraprotein adalah sederhana atau lemah.Myeloma – foto
Gambar ini menunjukkan ubah bentuk dada dan tulang belakang akibat myeloma.
Gambar ini menunjukkan banyak lebam dan lebam ciri myeloma.
Gambar ini menunjukkan tulang lengan bawah yang terkena myeloma.
Punca penyakit
Penyebab sebenar pelbagai myeloma masih belum ditubuhkan. Walau bagaimanapun, bilangan faktor berikut telah dikenal pasti, kehadirannya meningkatkan risiko mengembangkan pelbagai myeloma:- Jangkitan virus kronik;
- Kecenderungan genetik (kira-kira 15-20% daripada saudara darah pesakit myeloma mengalami beberapa jenis leukemia);
- Pendedahan kepada faktor yang menekan sistem imun (contohnya, pendedahan kepada sinaran radioaktif, mengambil ubat sitostatik atau imunosupresan, tekanan, dsb.);
- Pendedahan jangka panjang kepada bahan toksik (contohnya, penyedutan wap merkuri, asbestos, sebatian arsenik, plumbum, dll.);
Myeloma (myeloma) - gejala
Manifestasi klinikal myeloma terdiri daripada dua kumpulan gejala utama, seperti:
1. Gejala yang berkaitan dengan pertumbuhan langsung dan penyetempatan tumor dalam sumsum tulang;
2. Gejala yang berkaitan dengan pemendapan paraprotein (penyusupan) dalam pelbagai organ dan sistem.
Gejala myeloma yang berkaitan dengan lokasi dan pertumbuhan tumor dalam tulang termasuk yang berikut:
- Osteoporosis tulang di mana tumpuan tumor terletak;
- Kerapuhan tulang dan mudah terdedah kepada patah tulang;
- Deformasi tulang dengan mampatan organ dalaman (contohnya, apabila fokus myeloma disetempat di vertebra, mampatan sumsum tulang berlaku, dll.);
- Ketinggian yang dipendekkan kerana ubah bentuk tulang;
- Hiperkalsemia (peningkatan tahap kalsium dalam darah, yang berkembang sebagai hasil daripada penyerapan tulang dan pembebasan sebatian kalsium daripadanya);
- Anemia, leukopenia (mengurangkan bilangan sel darah putih dalam darah) dan trombositopenia (mengurangkan bilangan platelet dalam darah);
- Penyakit berjangkit yang kerap bersifat bakteria.
Osteoporosis, kerapuhan dan kecenderungan tulang untuk patah, berlaku kerana kemusnahannya oleh tumor yang semakin meningkat. Ubah bentuk tulang dan mampatan organ dalaman juga dikaitkan dengan pelanggaran ketumpatannya. Apabila saraf tunjang dimampatkan oleh vertebra yang cacat, peraturan saraf pundi kencing dan usus terganggu, akibatnya seseorang mungkin mengalami inkontinensia najis dan pengekalan kencing. Di samping itu, apabila tulang belakang dimampatkan, sensitiviti kaki mungkin terjejas atau kelemahan otot mungkin berkembang.
Hiperkalsemia berkembang secara beransur-ansur dan pada peringkat awal ditunjukkan oleh loya, dehidrasi, dahaga yang melampau, mengantuk, kelemahan umum, peningkatan kencing (lebih daripada 2.5 liter air kencing sehari), sembelit, kelemahan otot dan anoreksia. Jika rawatan simptomatik yang mencukupi tidak diberikan untuk mengurangkan tahap kalsium darah, hiperkalsemia boleh menyebabkan gangguan mental yang progresif, kegagalan buah pinggang dan koma.
Penyakit berjangkit yang kerap disebabkan oleh fakta bahawa sel plasma dalam sumsum tulang menggantikan kuman hematopoietik normal, akibatnya bilangan sel darah merah, leukosit dan platelet yang diperlukan tidak terbentuk. Oleh kerana kekurangan dalam pengeluaran sel darah merah dalam sumsum tulang, seseorang yang menghidap myeloma mengalami anemia. Oleh kerana kekurangan leukosit - leukopenia, dan platelet - sewajarnya, trombositopenia. Leukopenia, seterusnya, membawa kepada kemerosotan mendadak imuniti, akibatnya seseorang sering mula mengalami pelbagai jangkitan bakteria, seperti radang paru-paru, meningitis, cystitis, sepsis, dll. Terhadap latar belakang trombositopenia, pembekuan darah merosot, yang menunjukkan dirinya dalam gusi berdarah, dsb.
Gejala myeloma, yang disebabkan oleh rembesan paraprotein ke dalam darah dan pemendapannya dalam pelbagai organ dan sistem, adalah seperti berikut:
- Peningkatan kelikatan darah;
- Kegagalan buah pinggang;
- Sindrom nefrotik;
- Pendarahan (sindrom mata rakun dan pendarahan spontan dari membran mukus pelbagai organ);
- Hypocoagulation (penurunan aktiviti sistem pembekuan darah);
- Gejala neurologi;
- Kardiomiopati (disfungsi jantung);
- Hepatomegali (hati yang diperbesarkan);
- Splenomegaly (limpa yang diperbesarkan);
- Macroglossia (peningkatan saiz dan penurunan pergerakan lidah);
- Alopecia (kebotakan);
- Pemusnahan kuku.
Peningkatan kelikatan darah ditunjukkan oleh pendarahan (pendarahan spontan dari gusi, usus, hidung, faraj, dll.), serta pembentukan lebam dan melecet pada kulit. Di samping itu, dengan latar belakang pendarahan dalam myeloma, sindrom "mata raccoon" boleh berkembang, yang berlaku disebabkan oleh kerapuhan saluran darah dan peningkatan kelikatan darah. Intipati sindrom ini adalah pembentukan lebam besar pada tisu lembut orbit mata selepas menggaru atau menyentuhnya sedikit (Rajah 1).
Rajah 1- Sindrom mata rakun.
Apabila memeriksa retina mata, ditapis dengan paraprotein, ciri urat "berbentuk sosej" kelihatan, diregangkan oleh darah yang terlalu likat. Peningkatan kelikatan darah sentiasa membawa kepada kecacatan penglihatan.
Di samping itu, disebabkan peningkatan kelikatan darah, seseorang mengalami pelbagai gangguan neurologi, seperti Sindrom Bing-Neale , yang merangkumi kompleks gejala ciri berikut:
- Paresthesia (rasa merinding, dll.);
- Kehilangan koordinasi pergerakan (ataxia);
- Mengantuk yang boleh berkembang menjadi pingsan atau koma.
Kegagalan buah pinggang dan sindrom nefrotik disebabkan oleh beberapa faktor - hiperkalsemia, pemendapan paraprotein dalam tubulus buah pinggang dan jangkitan bakteria yang kerap. Pemendapan paraprotein dalam tubulus buah pinggang dipanggil AL amyloidosis, yang merupakan komplikasi myeloma. Disebabkan oleh amyloidosis, tubulus tidak dapat melaksanakan fungsinya, dan lebihan protein dan kalsium dalam darah yang ditapis membebankan buah pinggang, akibatnya tisu organ rosak tidak dapat dipulihkan dengan pembentukan kekurangan. Kerosakan buah pinggang dalam myeloma ditunjukkan oleh proteinuria (protein dalam air kencing) tanpa hipertensi dan hiperuricemia (asid urik dalam air kencing). Lebih-lebih lagi, kajian khas mendedahkan protein Bence Jones dalam air kencing, yang merupakan ciri pelbagai myeloma. Edema dan hipertensi tidak berlaku dengan sindrom nefrotik yang disebabkan oleh myeloma, seperti kegagalan buah pinggang klasik.
Myeloma darah, tulang, tulang belakang, sumsum tulang, kulit, buah pinggang dan tengkorak - penerangan ringkas
Tiada bentuk mieloma terpencil, apabila tumor terletak di mana-mana organ. Malah myeloma bersendirian, di mana tumpuan utama mempengaruhi sama ada sumsum tulang tulang tunggal atau nodus limfa, tidak boleh diklasifikasikan sebagai tumor dengan penyetempatan tertentu.Selalunya, tidak memahami intipati myeloma, orang cuba untuk menerangkannya dalam istilah dan konsep yang biasa, secara buatan menyetempatkan tumor di beberapa organ, contohnya, buah pinggang, tulang belakang, sumsum tulang, kulit atau tengkorak. Akibatnya, istilah yang sepadan digunakan, seperti mieloma tulang, mieloma tulang belakang, mieloma kulit, mieloma buah pinggang, dsb.
Walau bagaimanapun, semua istilah ini tidak betul, kerana myeloma adalah tumor malignan, tapak utama pertumbuhannya boleh terletak pada satu atau lebih tulang yang mengandungi sumsum tulang. Dan kerana sumsum tulang terdapat dalam tulang pelvis, tengkorak, lengan dan kaki, serta dalam vertebra, rusuk dan tulang belikat, tumpuan utama mieloma boleh terletak di mana-mana tulang ini.
Untuk menjelaskan lokasi tapak tumor utama, doktor mungkin sering menyebut secara ringkas "myeloma vertebra," "myeloma tengkorak," "myeloma rusuk," atau "myeloma tulang." Walau bagaimanapun, dalam semua kes ini bermakna hanya satu perkara - orang itu menderita penyakit malignan, gejala yang akan sama tanpa mengira tulang mana tapak tumor utama terletak. Oleh itu, dalam amalan, dari sudut pandangan pendekatan kepada terapi dan gejala klinikal, myeloma tulang belakang tidak berbeza dengan myeloma tengkorak, dsb. Oleh itu, untuk menerangkan manifestasi klinikal dan pendekatan kepada rawatan, istilah "myeloma" boleh digunakan tanpa menyatakan di mana tulang tumpuan utama pertumbuhan tumor disetempat.
Istilah "myeloma tulang", "myeloma sumsum tulang", dan "myeloma darah" adalah tidak betul kerana ia mengandungi ciri-ciri yang cuba menentukan lokasi tumor (tulang, sumsum tulang atau darah). Walau bagaimanapun, ini tidak betul kerana myeloma adalah tumor yang sentiasa menjejaskan sumsum tulang bersama-sama dengan tulang yang mengandunginya. Oleh itu, istilah "myeloma tulang" dan "myeloma sumsum tulang" adalah ilustrasi yang jelas tentang ungkapan terkenal "mentega dan mentega", yang menggambarkan lebihan dan tidak masuk akal penjelasan.
Mieloma kulit dan myeloma buah pinggang adalah nama yang salah yang juga cuba menyetempatkan tumor ke organ-organ ini. Walau bagaimanapun, ini pada asasnya salah. Sumber pertumbuhan myeloma sentiasa disetempat sama ada di sumsum tulang atau di nodus limfa, tetapi paraprotein yang dirembeskan olehnya boleh disimpan dalam pelbagai organ, menyebabkan kerosakan dan disfungsinya. Pada orang yang berbeza, paraprotein boleh merosakkan organ yang berbeza, termasuk kulit atau buah pinggang, yang merupakan ciri ciri penyakit ini.
Peringkat penyakit
Bergantung kepada keparahan penyakit dan tahap kerosakan tisu, myeloma dibahagikan kepada 3 peringkat (darjah).I darjah myeloma memenuhi kriteria berikut:
- Kepekatan hemoglobin dalam darah adalah lebih daripada 100 g/l atau nilai hematokrit lebih daripada 32%;
- Tahap normal kalsium dalam darah;
- Kepekatan rendah paraprotein dalam darah (IgG kurang daripada 50 g/l, IgA kurang daripada 30 g/l);
- Kepekatan rendah protein Bence Jones dalam air kencing kurang daripada 4 g sehari;
- Jumlah jisim tumor tidak lebih daripada 0.6 kg/m2;
- Tiada tanda-tanda osteoporosis, kerapuhan, kerapuhan atau ubah bentuk tulang;
- Pusat pertumbuhan hanya dalam satu tulang.
- Kepekatan hemoglobin darah adalah di bawah 85 g/l atau nilai hematokrit kurang daripada 25%;
- Kepekatan kalsium darah lebih tinggi daripada 2.65 mmol/l (atau lebih tinggi daripada 12 mg setiap 100 ml darah);
- Fokus pertumbuhan tumor dalam tiga atau lebih tulang sekaligus;
- Kepekatan tinggi paraprotein darah (IgG lebih daripada 70 g/l, IgA lebih daripada 50 g/l);
- Kepekatan tinggi protein Bence Jones dalam air kencing - lebih daripada 112 g sehari;
- Jumlah jisim tumor ialah 1.2 kg/m2 atau lebih;
- X-ray menunjukkan tanda-tanda osteoporosis pada tulang.
Diagnosis myeloma (penyakit myeloma)
Prinsip diagnostik am
Diagnosis pelbagai myeloma bermula dengan pemeriksaan umum seseorang oleh doktor, serta soalan terperinci tentang aduan, masa penampilan mereka dan ciri-ciri kursus mereka. Selepas ini, doktor merasai bahagian badan yang sakit dan bertanya sama ada sakit itu semakin teruk dan sama ada ia memancar ke mana-mana.Selepas pemeriksaan, jika pelbagai myeloma disyaki, ujian diagnostik berikut dilakukan:
- X-ray rangka dan dada;
- Tomografi dikira lingkaran;
- Aspirasi (pengumpulan) sumsum tulang untuk menghasilkan mielogram;
- Ujian darah am;
- Ujian darah biokimia (penentuan yang diperlukan kepekatan dan aktiviti urea, kreatinin, kalsium, jumlah protein, albumin, LDH, fosfatase alkali, AST, ALT, asid urik, protein C-reaktif dan beta2-mikroglobulin jika perlu);
- Ujian air kencing am;
- Coagulogram (penentuan MNI, PTI, APTT, TV);
- Penentuan paraprotein dalam air kencing atau darah menggunakan immunoelectrophoresis;
- Penentuan imunoglobulin menggunakan kaedah Mancini.
X-ray
X-ray untuk pelbagai myeloma boleh mendedahkan lesi tumor dalam tulang. Tanda radiologi ciri myeloma adalah seperti berikut: 1. Osteoporosis;
2. Fokus pemusnahan tulang tengkorak bentuk bulat, yang dipanggil sindrom "tengkorak bocor";
3. Lubang-lubang kecil pada tulang ikat pinggang bahu, terletak seperti sarang lebah dan berbentuk seperti gelembung sabun;
4. Lubang kecil dan banyak pada tulang rusuk dan tulang belikat, terletak di seluruh permukaan tulang dan mempunyai rupa yang serupa dengan bulu yang dimakan rama-rama;
5. Tulang belakang yang dipendekkan dan vertebra individu yang dimampatkan dengan penampilan ciri yang dipanggil sindrom mulut ikan.
Kehadiran tanda-tanda ini pada x-ray mengesahkan myeloma. Walau bagaimanapun, sinar-X sahaja tidak mencukupi untuk menentukan peringkat dan fasa myeloma, serta keterukan keadaan umum. Ujian makmal digunakan untuk ini.
Tomografi dikira lingkaran
Tomografi dikira lingkaran, seperti x-ray, membolehkan anda mengenal pasti fokus pertumbuhan tumor, serta menilai bilangan dan keterukan kerosakan tulang. Pada dasarnya, tomografi adalah pilihan yang lebih baik berbanding dengan x-ray, kerana ia membolehkan seseorang memperoleh maklumat yang lebih tepat dengan sifat yang sama. Oleh itu, jika boleh, jika anda mengesyaki myeloma, anda harus melakukan imbasan tomografi yang dikira dan bukannya x-ray. Dan hanya jika mustahil untuk membuat tomogram, X-ray harus digunakan.Ujian untuk myeloma
Yang paling mudah dilakukan, tetapi agak bermaklumat, adalah ujian darah dan air kencing am, serta ujian darah biokimia. Nilai berikut bagi penunjuk kiraan darah am adalah tipikal untuk myeloma:
- Kepekatan hemoglobin kurang daripada 100 G/l;
- Kiraan sel darah merah adalah kurang daripada 3.7 T/L pada wanita dan kurang daripada 4.0 T/L pada lelaki;
- Kiraan platelet kurang daripada 180 G/l;
- Kiraan leukosit kurang daripada 4.0 G/l;
- Bilangan neutrofil dalam leukoformula adalah kurang daripada 55%;
- Bilangan monosit dalam leukoformula adalah lebih daripada 7%;
- Sel plasma tunggal dalam leukoformula (2 – 3%);
- ESR - 60 mm atau lebih sejam.
Dalam ujian darah biokimia untuk myeloma, nilai penunjuk berikut ditentukan:
- Jumlah kepekatan protein 90 g/L atau lebih tinggi;
- Kepekatan albumin 35 g/L atau lebih rendah;
- Kepekatan urea 6.4 mmol/L atau lebih tinggi;
- Kepekatan kreatinin lebih tinggi daripada 95 µmol/L pada wanita dan lebih tinggi daripada 115 µmol/L pada lelaki;
- Kepekatan asid urik lebih tinggi daripada 340 µmol/L pada wanita dan lebih tinggi daripada 415 µmol/L pada lelaki;
- Kepekatan kalsium lebih tinggi daripada 2.65 mmol/l;
- Protein C-reaktif sama ada dalam had biasa atau sedikit meningkat;
- Aktiviti alkali fosfatase lebih tinggi daripada biasa;
- Aktiviti AST dan ALT berada dalam had atas normal atau meningkat;
- Aktiviti LDH meningkat.
Dalam ujian air kencing am untuk myeloma, perubahan berikut dikesan:
- Ketumpatan lebih daripada 1030;
- sel darah merah dalam air kencing;
- Protein dalam air kencing;
- Tuang dalam air kencing.
Penunjuk ujian darah dan air kencing yang ditunjukkan tidak khusus hanya untuk myeloma, dan boleh berlaku dalam pelbagai jenis penyakit yang berbeza. Oleh itu, ujian air kencing dan darah dalam diagnosis myeloma harus dipertimbangkan secara eksklusif bersama-sama dengan keputusan prosedur diagnostik lain, seperti x-ray, myelograms, tomografi yang dikira dan penentuan immunoelectrophoric paraprotein. Satu-satunya petunjuk ujian khusus untuk myeloma ialah peningkatan mendadak dalam ESR lebih daripada 60 mm/jam, kepekatan beta2-mikroglobulin yang tinggi dalam darah, dan protein Bence Jones dalam air kencing, yang biasanya tidak dapat dikesan sama sekali.
Dalam koagulogram untuk myeloma, terdapat peningkatan MNI lebih daripada 1.5, PTI melebihi 160% dan TV lebih besar daripada biasa, dan APTT, sebagai peraturan, kekal normal.
Mielogram ialah kiraan bilangan sel sumsum tulang yang berbeza dalam smear. Dalam kes ini, smear disediakan dengan cara yang sama seperti smear darah untuk analisis umum biasa. Sumsum tulang untuk myelogram diambil menggunakan mandrel khas dari sayap iliac atau sternum. Dalam myelogram pelbagai myeloma, lebih daripada 12% sel plasma dikesan pada pelbagai peringkat kematangan. Terdapat juga sel patologi dengan vakuol dalam sitoplasma dan kromatin berbentuk roda dalam nukleus. Kiraan sel plasma lebih daripada 12% dan perencatan kuman hematopoietik lain mengesahkan diagnosis myeloma.
Penentuan paraprotein oleh immunoelectrophoresis dan immunoglobulin mengikut Mancini adalah ujian khusus, yang hasilnya jelas menolak atau mengesahkan myeloma. Kehadiran paraprotein dalam darah atau air kencing, dan kepekatan imunoglobulin melebihi normal adalah pengesahan yang jelas tentang myeloma. Selain itu, kandungan tinggi mana-mana imunoglobulin dalam darah dipanggil kecerunan M (mu-gradient).
Selepas menerima keputusan semua ujian dan peperiksaan, diagnosis myeloma dibuat berdasarkan pelbagai kriteria diagnostik.
Penunjuk ujian berikut dianggap sebagai kriteria diagnostik klasik untuk myeloma:
1.
Bilangan sel plasma dalam sumsum tulang berdasarkan data myelogram ialah 10% atau lebih.
2.
Kehadiran atau ketiadaan sel plasma dalam biopsi tisu sumsum bukan tulang (buah pinggang, limpa, nodus limfa, dll.).
3.
Kehadiran kecerunan M dalam darah atau air kencing (peningkatan kepekatan imunoglobulin).
4.
Kehadiran mana-mana gejala berikut:
- Tahap kalsium melebihi 105 mg/l;
- Tahap kreatinin lebih daripada 20 mg/l (200 mg/ml);
- Tahap hemoglobin adalah di bawah 100 g/l;
- Osteoporosis atau melembutkan tulang.
Myeloma (myeloma, multiple myeloma) - rawatan
Prinsip umum terapi
Pertama, anda harus tahu bahawa tiada rawatan radikal untuk myeloma, jadi semua terapi untuk penyakit ini bertujuan untuk memanjangkan hayat. Iaitu, myeloma tidak boleh disembuhkan sepenuhnya, seperti kanser rektum, payudara atau organ lain anda hanya boleh menghentikan perkembangan tumor dan meletakkannya ke dalam pengampunan, yang akan memanjangkan hayat seseorang.Rawatan myeloma terdiri daripada penggunaan kaedah sitostatik khusus yang menghentikan perkembangan tumor dan memanjangkan hayat seseorang, dan terapi gejala yang bertujuan untuk membetulkan disfungsi organ dan sistem penting.
Kaedah sitostatik untuk merawat myeloma termasuk kemoterapi dan terapi radiasi. Selain itu, terapi sinaran hanya digunakan jika kemoterapi tidak berkesan. Kaedah simptomatik untuk merawat myeloma termasuk pembedahan untuk pemampatan organ, penggunaan ubat penahan sakit, pembetulan tahap kalsium dalam darah, rawatan kegagalan buah pinggang dan normalisasi pembekuan darah.
Kemoterapi
Kemoterapi untuk myeloma boleh dilakukan dengan satu (monochemotherapy) atau beberapa ubat (polychemotherapy). Monokimoterapi dijalankan dengan salah satu ubat berikut mengikut skema:
- Melphalan– ambil 0.5 mg/kg 4 hari setiap 4 minggu, dan berikan secara intravena 16–20 mg setiap 1 m2 kawasan badan juga 4 hari setiap 2 minggu.
- Cyclophosphamide– ambil 50–200 mg sekali sehari selama 2–3 minggu atau berikan secara intramuskular 150–200 mg sehari setiap 2–3 hari selama 3–4 minggu. Anda boleh memberikan larutan secara intravena pada 600 mg setiap 1 m2 kawasan badan sekali setiap dua minggu. Sebanyak 3 suntikan intravena perlu diberikan.
- Lenalidomide– ambil 25 mg setiap hari pada masa yang sama selama 3 minggu. Kemudian mereka berehat selama seminggu dan kemudian meneruskan terapi, secara beransur-ansur mengurangkan dos kepada 20, 15 dan 5 mg. Lenalidomide harus digabungkan dengan Dexamethasone, yang diambil 40 mg sekali sehari.
- Skim MR– Ambil Melphalan dalam tablet pada 9 mg/m2 dan Prednisolone pada 100–200 mg selama 1–4 hari.
- Skim M2– pada hari 1, berikan tiga ubat secara intravena: Vincristine 0.03 mg/kg, Cyclophosphamide 10 mg/kg dan BCNU 0.5 mg/kg. Dari hari 1 hingga 7, berikan Melphalan 0.25 mg/kg secara intravena dan ambil 1 mg/kg Prednisolone secara lisan.
- Gambar rajah VAD– pada hari 1–4 inklusif, berikan dua ubat secara intravena: Vincristine 0.4 mg/m2 dan Doxirubicin 9 mg/m2. Bersama-sama dengan Vincristine dan Doxirubicin, anda perlu mengambil 40 mg Dexamethasone sekali sehari. Kemudian, dari hari 9 hingga 12 dan dari hari 17 hingga 20, hanya 40 mg tablet Dexamethasone diambil sekali sehari.
- Skim VBMCP(kemoterapi megadose untuk orang di bawah umur 50 tahun) - tiga ubat diberikan secara intravena pada hari 1: Carmustine 100-200 mg/m2, Vincristine 1.4 mg/m2 dan Cyclophosphamide 400 mg/m2. Dari hari 1 hingga 7 inklusif, dua ubat diambil secara lisan dalam tablet: Melphalan 8 mg/m2 sekali sehari dan Prednisolone 40 mg/m2 sekali sehari. Selepas 6 minggu, Carmustine ditadbir sekali lagi pada dos yang sama.
Kemoterapi membolehkan mencapai remisi lengkap dalam 40% kes dan remisi separa dalam 50%. Walau bagaimanapun, walaupun dengan pengampunan lengkap, myeloma sering berulang, kerana penyakit itu sistemik dan menjejaskan sejumlah besar tisu.
Terapi simtomatik
Terapi simptomatik bertujuan untuk melegakan kesakitan, menormalkan kepekatan kalsium dan pembekuan darah, serta menghapuskan kegagalan buah pinggang dan pemampatan organ. Untuk melegakan kesakitan, mula-mula gunakan ubat dari kumpulan NSAID dan antispasmodik - Spazgan, Sedalgin, Ibuprofen dan Indomethacin. Jika ubat-ubatan ini tidak berkesan, maka ubat-ubatan yang bertindak secara terpusat, seperti Codeine, Tramadol atau Prosidol, diambil untuk melegakan kesakitan. Untuk meningkatkan kesan, ubat-ubatan daripada kumpulan NSAID boleh ditambah kepada ubat-ubatan yang bertindak secara berpusat. Dan hanya jika penggunaan gabungan NSAID dan ubat bertindak pusat tidak berkesan, maka untuk melegakan kesakitan mereka menggunakan analgesik narkotik, seperti Morfin, Omnopon, Buprenorphine, dll.
Untuk menghapuskan hiperkalsemia, ubat yang mengandungi natrium ibandronate, calcitonin, prednisolone, vitamin D dan methandrostenolol digunakan dalam dos individu.
Untuk mengekalkan fungsi buah pinggang dalam kes kegagalan buah pinggang, disyorkan untuk mengambil Hofitol, Retabolil, Prazosin dan Furosemide dalam dos individu. Sekiranya terdapat peningkatan ketara dalam kepekatan urea darah terhadap latar belakang kegagalan buah pinggang, hemodialisis atau plasmapheresis dilakukan.
Pemakanan untuk myeloma
Ia adalah perlu untuk mengikuti diet rendah protein, mengambil tidak lebih daripada 40 - 60 g protein setiap hari. Untuk melakukan ini, anda harus mengehadkan penggunaan daging, telur, ikan, kacang, kacang, kacang dan lentil. Jika tidak, anda boleh memasukkan sebarang makanan yang boleh diterima dengan baik dalam diet anda.Multiple myeloma (penyakit myeloma): punca, tanda dan gejala, diagnosis dan rawatan - video
Jangka hayat dan prognosis
Malangnya, prognosis untuk myeloma adalah tidak menguntungkan. Secara purata, kemoterapi dalam kombinasi dengan rawatan simptomatik memungkinkan untuk mencapai remisi selama 2-3 tahun pada hampir semua pesakit, meningkatkan jangka hayat lebih daripada 2 tahun. Tanpa rawatan, jangka hayat pesakit myeloma tidak melebihi 2 tahun.Ini adalah penyakit tumor yang timbul daripada sel plasma darah (subjenis leukosit, iaitu sel darah putih). Dalam orang yang sihat, sel-sel ini mengambil bahagian dalam proses pertahanan imun dengan menghasilkan antibodi. Dalam pelbagai myeloma (juga dipanggil myeloma), sel plasma yang diubah terkumpul dalam sumsum tulang dan tulang, yang mengganggu pembentukan sel darah normal dan struktur tisu tulang. Kadangkala anda boleh mendengar tentang myeloma tulang, myeloma tulang belakang, buah pinggang atau darah, tetapi ini bukan nama yang betul sepenuhnya. Multiple myeloma sudah membayangkan kerosakan pada sistem hematopoietik dan tulang.
Klasifikasi myeloma
Penyakit ini adalah heterogen, pilihan berikut boleh dibezakan:
gamopati monoklonal yang tidak diketahui asalnya ialah sekumpulan penyakit di mana bilangan limfosit B yang berlebihan (ini adalah sel darah yang mengambil bahagian dalam tindak balas imun) daripada satu jenis (klon) menghasilkan imunoglobulin yang tidak normal dari kelas yang berbeza, yang terkumpul dalam organ yang berbeza dan mengganggu. fungsi mereka (sangat kerap buah pinggang menderita).
limfoma limfoplasmacytic (atau limfoma bukan Hodgkin), di mana sejumlah besar imunoglobulin kelas M yang disintesis merosakkan hati, limpa dan nodus limfa.
Terdapat dua jenis plasmacytoma: terpencil (hanya menjejaskan sumsum tulang dan tulang) dan extramedullary (plasmacytoma terkumpul dalam tisu lembut, seperti tonsil atau sinus). Plasmacytoma tulang terpencil kadangkala berkembang menjadi pelbagai myeloma, tetapi tidak selalu.
Mieloma berbilang menyumbang sehingga 90% daripada semua kes dan biasanya menjejaskan pelbagai organ.
Juga dibezakan:
asimtomatik (membara, myeloma tanpa gejala)
myeloma dengan anemia, kerosakan buah pinggang atau tulang, i.e. dengan gejala.
Kod Myeloma mengikut ICD-10: C90.
Peringkat pelbagai myeloma
Peringkat ditentukan bergantung kepada jumlah beta-2 mikroglobulin dan albumin dalam serum darah.
Tahap 1 myeloma: tahap mikroglobulin beta-2 kurang daripada 3.5 mg/L dan tahap albumin ialah 3.5 g/dL atau lebih.
Tahap 2 myeloma: beta-2 mikroglobulin turun naik antara 3.5 mg/l dan 5.5 mg/l atau tahap albumin di bawah 3.5, manakala beta-2 mikroglobulin di bawah 3.5.
Tahap 3 myeloma: paras mikroglobulin beta-2 serum lebih daripada 5.5 mg/L.
Punca dan patogenesis myeloma
Punca myeloma tidak diketahui. Terdapat beberapa faktor yang meningkatkan risiko mendapat penyakit:
Umur. Sehingga umur 40 tahun, orang hampir tidak pernah mendapat pelbagai myeloma selepas umur 70 tahun, risiko penyakit itu meningkat dengan ketara.
Lelaki lebih kerap sakit berbanding wanita
Orang yang berkulit hitam dua kali lebih berkemungkinan menghidap myeloma berbanding orang Kaukasia atau Asia
Gamopati monoklonal sedia ada. Dalam 1 dalam 100 orang, gamopati berkembang menjadi pelbagai myeloma
Sejarah keluarga myeloma atau gammopathy
Patologi sistem imun (HIV atau penggunaan ubat-ubatan yang menekan sistem imun)
Pendedahan kepada sinaran, racun perosak, baja
Sumsum tulang dalam keadaan normal menghasilkan bilangan limfosit B dan sel plasma yang ditentukan dengan ketat. Dalam pelbagai myeloma, pengeluarannya menjadi tidak terkawal, sumsum tulang dipenuhi dengan sel plasma yang tidak normal, dan pengeluaran sel darah putih dan merah yang normal berkurangan. Walau bagaimanapun, bukannya antibodi yang berguna dalam memerangi jangkitan, sel tersebut menghasilkan protein yang boleh merosakkan buah pinggang.
Gejala dan tanda pelbagai myeloma
Tanda-tanda yang boleh membantu mengesyaki myeloma:
Sakit tulang, terutamanya pada tulang rusuk dan tulang belakang
Patah tulang patologi
Kes penyakit berjangkit yang kerap dan berulang
Kelemahan umum yang teruk, keletihan yang berterusan
Penurunan berat badan
Kehausan berterusan
Pendarahan dari gusi atau hidung, pada wanita - haid berat
Sakit kepala, pening
Loya dan muntah
Kulit gatal
Diagnosis pelbagai myeloma
Membuat diagnosis boleh menjadi sukar, kerana pelbagai myeloma tidak mempunyai sebarang tumor yang jelas yang boleh dilihat, dan kadangkala penyakit itu berlaku tanpa sebarang gejala sama sekali.
Diagnosis pelbagai myeloma biasanya dijalankan oleh pakar hematologi. Semasa menyoal, doktor mengenal pasti simptom utama penyakit pada pesakit ini, mengetahui sama ada terdapat pendarahan, sakit tulang, atau selsema yang kerap. Kemudian kajian tambahan dijalankan perlu untuk diagnosis yang tepat dan penentuan peringkat penyakit.
Ujian darah klinikal untuk myeloma selalunya menunjukkan peningkatan dalam kelikatan darah dan peningkatan kadar pemendapan eritrosit (ESR). Bilangan platelet, sel darah merah dan hemoglobin sering berkurangan.
Keputusan ujian elektrolit darah sering menunjukkan tahap kalsium yang tinggi; Menurut analisis biokimia, jumlah jumlah protein meningkat, penanda disfungsi buah pinggang ditentukan - tahap urea dan kreatinin yang tinggi.
Ujian darah paraprotein dilakukan untuk menilai jenis dan jumlah antibodi yang tidak normal (paraprotein).
Protein patologi (protein Bence Jones), yang merupakan rantaian cahaya monoklonal imunoglobulin, sering dikesan dalam air kencing.
X-ray tulang (tengkorak, tulang belakang, femur dan pelvis) menunjukkan ciri kerosakan mieloma.
Tusukan sumsum tulang adalah kaedah diagnostik yang paling tepat. Sekeping sumsum tulang diambil dengan jarum nipis, biasanya tusukan dibuat di sternum atau tulang pelvis. Kemudian yang terhasil dikaji di bawah mikroskop di makmal untuk sel plasma yang merosot dan kajian sitogenetik dijalankan untuk mengenal pasti perubahan dalam kromosom.
Tomografi yang dikira, pengimejan resonans magnetik, pengimbasan PET boleh mengenal pasti kawasan kerosakan di dalamnya.
Pilihan rawatan untuk pelbagai myeloma
Pada masa ini, pelbagai kaedah rawatan digunakan, terutamanya terapi ubat, di mana ubat digunakan dalam kombinasi yang berbeza.
Terapi yang disasarkan menggunakan ubat-ubatan (bortezomib, carfilzomib (tidak didaftarkan di Rusia), yang, kerana kesannya terhadap sintesis protein, menyebabkan kematian sel plasma.
Terapi dengan ubat biologi, seperti thalidomide, lenalidomide, pomalidomide, merangsang sistem imun badan sendiri untuk melawan sel tumor.
Kemoterapi dengan cyclophosphamide dan melphalan, yang menghalang pertumbuhan dan membawa kepada kematian sel tumor yang berkembang pesat.
Terapi kortikosteroid (rawatan tambahan yang meningkatkan kesan ubat utama).
Bisphosphonates (pamidronate, asid zoledronic) ditetapkan untuk meningkatkan ketumpatan tulang.
Ubat penahan sakit, termasuk analgesik narkotik, digunakan untuk kesakitan yang teruk (aduan yang sangat biasa dalam pelbagai myeloma), dan kaedah pembedahan dan terapi sinaran digunakan untuk mengurangkan keadaan pesakit.
Rawatan pembedahan diperlukan, sebagai contoh, untuk memperbaiki vertebra dengan plat atau peranti lain, kerana tisu tulang, termasuk tulang belakang, dimusnahkan.
Selepas kemoterapi, pemindahan sumsum tulang sering dilakukan, dan yang paling berkesan dan paling selamat adalah pemindahan sel stem sumsum tulang autologus Untuk menjalankan prosedur ini, sel stem sumsum tulang merah dikumpulkan. Kemoterapi (biasanya ubat antikanser dos tinggi) kemudiannya ditetapkan, yang memusnahkan sel-sel kanser. Selepas melengkapkan rawatan penuh, operasi dilakukan untuk memindahkan sampel yang dikumpul sebelum ini, dan akibatnya, sel-sel sumsum tulang merah yang normal mula berkembang.
Sesetengah bentuk penyakit (terutamanya melanoma "membara") tidak memerlukan rawatan segera dan aktif. Kemoterapi menyebabkan kesan sampingan yang teruk dan, dalam beberapa kes, komplikasi, dan kesan ke atas perjalanan penyakit dan prognosis dalam myeloma "membara" tanpa gejala boleh dipersoalkan. Dalam kes sedemikian, pemeriksaan biasa dijalankan dan rawatan dimulakan pada tanda-tanda awal pemburukan proses. Doktor menetapkan rancangan untuk kajian kawalan dan kekerapan kelakuan mereka secara individu untuk setiap pesakit, dan sangat penting untuk mengikuti tarikh akhir ini dan semua cadangan doktor.
Komplikasi pelbagai myeloma
Sakit tulang yang teruk memerlukan penggunaan ubat penahan sakit yang berkesan
Kegagalan buah pinggang dengan keperluan untuk hemodialisis
Penyakit berjangkit yang kerap, termasuk. radang paru-paru (pneumonia)
Penipisan tulang dengan patah tulang (patah patologi)
Anemia yang memerlukan pemindahan darah
Prognosis untuk pelbagai myeloma
Dengan myeloma "membara", penyakit ini mungkin tidak berkembang selama beberapa dekad, tetapi pemantauan berkala oleh doktor adalah perlu untuk melihat tanda-tanda pengaktifan proses dalam masa, sementara penampilan fokus pemusnahan tulang atau peningkatan bilangan sel plasma dalam sumsum tulang melebihi 60% menunjukkan pemburukan penyakit (dan ramalan yang semakin teruk).
Kemandirian untuk myeloma bergantung pada umur dan kesihatan keseluruhan. Pada masa ini, secara amnya, ramalan telah menjadi lebih optimistik daripada 10 tahun yang lalu: 77 daripada 100 orang dengan myeloma akan hidup sekurang-kurangnya setahun, 47 daripada 100 - sekurang-kurangnya 5 tahun, 33 daripada 100 - sekurang-kurangnya 10 tahun.
Punca kematian dalam myeloma
Penyebab kematian yang paling biasa ialah komplikasi berjangkit (contohnya, radang paru-paru), serta pendarahan maut (berkaitan dengan kiraan platelet rendah dan gangguan pendarahan), patah tulang, kegagalan buah pinggang yang teruk, dan embolisme pulmonari.
Pemakanan untuk pelbagai myeloma
Pemakanan untuk myeloma harus dipelbagaikan dan mengandungi jumlah sayur-sayuran dan buah-buahan yang mencukupi. Adalah disyorkan untuk mengurangkan penggunaan gula-gula, makanan dalam tin dan produk separuh siap siap. Anda tidak perlu mematuhi diet khas, tetapi kerana myeloma sering disertai dengan anemia, adalah dinasihatkan untuk kerap makan makanan yang kaya dengan zat besi (daging merah tanpa lemak, lada benggala, kismis, pucuk Brussels, brokoli, mangga, betik, jambu batu).
Satu kajian menunjukkan bahawa penggunaan kunyit menghalang rintangan kemoterapi. Kajian pada tikus telah menunjukkan bahawa curcumin boleh melambatkan pertumbuhan sel-sel kanser. Selain itu, menambah kunyit ke dalam makanan anda semasa kemoterapi boleh memberikan sedikit kelegaan daripada loya dan muntah.
Semua perubahan dalam diet harus dipersetujui dengan doktor anda, terutamanya semasa kemoterapi.
Ini adalah sejenis kanser yang bermula dalam sel plasma sumsum tulang. Sel plasma membantu badan melawan jangkitan dengan menghasilkan antibodi.
Dalam myeloma, sel plasma mengalami transformasi, yang menyebabkan pengumpulan unsur onkologi. Akibatnya, sel malignan menggantikan sel yang sihat dan menghasilkan protein yang tidak normal. Mereka dipanggil "monoklonal" atau "M-protein".
Beberapa populasi sel myeloma plasma mampu terkumpul, menyebabkan apa yang dipanggil. "plasmocytomas". Mereka boleh menjejaskan kulit luar yang keras, atau korteks, tulang yang mengelilingi otak. Tulang yang lemah menjadi lebih nipis, menyumbang kepada osteoporosis dan kerosakan sistemik yang lain.
Klinik terkemuka di luar negara
Multiple myeloma: gejala dan tanda
Tanda dan gejala myeloma mungkin berbeza bergantung pada peringkat penyakit. Walau bagaimanapun, gejala biasa termasuk:
- peningkatan yang tidak dapat dijelaskan dalam protein dalam darah;
- pada peringkat kemudian, sesetengah pesakit mengalami kelemahan dan anemia yang disebabkan oleh pengeluaran sel darah merah yang tidak mencukupi;
- sakit pada tulang dan sendi akibat kerosakan pada strukturnya;
- pengumpulan protein M yang tidak sihat dalam buah pinggang, mengakibatkan kegagalan buah pinggang atau penurunan fungsi buah pinggang;
- lidah diperbesarkan;
- rasa sakit pada tulang atau kerap patah tulang;
- pendarahan dan lesi kulit;
- hiperkalsemia;
- mampatan saraf tunjang.
Diagnosis myeloma
Dalam banyak kes pelbagai myeloma ditemui secara kebetulan semasa ujian am. Dalam banyak situasi, doktor mungkin mengesyaki penyakit berdasarkan gejala tertentu.
Diagnosis pelbagai myeloma termasuk:
Ujian dan analisis adalah cara utama untuk mengesan penyakit.
Biopsi sel sumsum tulang, yang merupakan prosedur di mana sampel sel dikeluarkan untuk ujian lanjut. Ujian khusus membantu doktor mengkaji kehadiran/ketiadaan nombor dan jenis kromosom yang tidak normal (ujian sitogenetik). Kaedah ini juga memungkinkan untuk menilai kepekatan sel dalam sumsum tulang dan kehadiran unsur invasif.
Kaedah visualisasi kajian untuk menentukan lesi rangka dan lesi sumsum tulang paraspinal (X-ray, computed tomography atau pengimejan resonans magnetik).
Multiple myeloma: ujian yang perlu diambil
Pada pelbagai myeloma Doktor memerintahkan ujian untuk memeriksa kesihatan anda secara keseluruhan dan menentukan peringkat dengan tepat. Untuk tujuan ini, ujian berikut ditetapkan:
Ujian darah:
Myeloma: rawatan
Malangnya, tiada kaedah terapeutik yang boleh menyembuhkan sepenuhnya pesakit dari myeloma. Walau bagaimanapun, terdapat cara untuk mengurangkan gejala dan meningkatkan jangka hayat anda.
Rawatan standard termasuk:
- Terapi yang disasarkan
Ini adalah rawatan ubat yang memberi tumpuan kepada menghapuskan keabnormalan tertentu dalam sel kanser. Khususnya, ubat Bortezomib dan Carfilzomib menyekat tindakan bahan yang mengurai protein.
- Terapi biologi
Ia memberi tumpuan kepada penggunaan ubat-ubatan khas untuk mengaktifkan sistem imun badan untuk membantu melawan sel-sel kanser. Dadah yang dikenali ialah Thalidomide, Lenalidomide dan Pomalidomide.
- Kemoterapi
Memberi tumpuan kepada pemusnahan sel myeloma yang berkembang pesat. Juga, dos ubat kemoterapi yang tinggi digunakan sebelum pemindahan sel stem.
- Mengambil kortikosteroid
Pengambilan kortikosteroid seperti Prednisone dan Dexamethasone mengawal sistem imun badan untuk mencegah keradangan.
- Pemindahan sel stem, iaitu menggantikan sumsum tulang yang berpenyakit dengan yang sihat.
- Terapi sinaran dalam situasi tertentu
Contohnya, apabila koleksi sel abnormal ditemui yang membentuk tumor (plasmocytoma) yang memusnahkan tulang.
Myeloma: prognosis
Prognosis pelbagai myeloma disusun dengan mengambil kira keperluan antarabangsa untuk mengira median survival pesakit. Kemandirian median adalah berdasarkan penilaian hanya separuh daripada pesakit dalam kumpulan tertentu (mereka yang meninggal dunia pada masa tertentu). Ini bermakna separuh lagi pesakit boleh hidup lebih lama daripada garis yang ditentukan.
Bagi peringkat I, median survival ialah 62 bulan. Untuk yang kedua - 44, dan untuk yang ketiga - 29.
Malangnya, prognosis tidak begitu menggalakkan. Walau bagaimanapun, penyelidikan moden tertumpu pada peningkatan jangka hayat pesakit. Tetapi jawapan yang tepat untuk soalan itu ialah: " Bagaimana untuk mengalahkan pelbagai myeloma?"tiada siapa boleh beri.
– percambahan malignan sel plasma yang dibezakan matang, disertai dengan peningkatan pengeluaran imunoglobulin monoklonal, penyusupan sumsum tulang, osteolisis dan kekurangan imun. Mieloma berbilang berlaku dengan sakit tulang, patah tulang spontan, perkembangan amyloidosis, polineuropati, nefropati dan kegagalan buah pinggang kronik, diatesis hemoragik. Diagnosis pelbagai myeloma disahkan oleh radiografi rangka, ujian makmal kompleks, biopsi sumsum tulang dan biopsi trephine. Untuk pelbagai myeloma, mono- atau polychemotherapy, terapi sinaran, pemindahan sumsum tulang autologous, penyingkiran plasmacytoma, rawatan simptomatik dan paliatif dijalankan.
Manifestasi biasa penyakit ini ialah nefropati myeloma dengan proteinuria dan cylindruria yang berterusan. Kegagalan buah pinggang mungkin dikaitkan dengan perkembangan nephrocalcinosis, serta amiloidosis AL, hiperurisemia, jangkitan saluran kencing yang kerap, pengeluaran berlebihan protein Bence Jones, yang membawa kepada kerosakan pada tubul renal. Dengan pelbagai myeloma, sindrom Fanconi boleh berkembang - asidosis buah pinggang dengan kepekatan terjejas dan pengasidan air kencing, kehilangan glukosa dan asid amino.
Myeloma disertai dengan anemia dan penurunan pengeluaran erythropoietin. Disebabkan oleh paraproteinemia yang teruk, terdapat peningkatan ketara dalam ESR (sehingga 60-80 mm/j), peningkatan kelikatan darah, dan gangguan peredaran mikro. Dengan pelbagai myeloma, keadaan kekurangan imun berkembang dan kerentanan terhadap jangkitan bakteria meningkat. Sudah dalam tempoh awal, ini membawa kepada perkembangan radang paru-paru, pyelonephritis, yang mempunyai kursus yang teruk dalam 75% kes. Komplikasi berjangkit adalah salah satu punca langsung utama kematian dalam myeloma.
Sindrom hypocogulation dalam myeloma dicirikan oleh diatesis hemoragik dalam bentuk pendarahan kapilari (purpura) dan lebam, pendarahan dari membran mukus gusi, hidung, saluran pencernaan dan rahim. Plasmacytoma bersendirian berlaku pada usia yang lebih awal, mempunyai perkembangan yang perlahan, dan jarang disertai dengan kerosakan pada sumsum tulang, rangka, buah pinggang, paraproteinemia, anemia dan hiperkalsemia.
Diagnosis pelbagai myeloma
Jika multiple myeloma disyaki, pemeriksaan fizikal menyeluruh dilakukan, palpasi kawasan tulang dan tisu lembut yang menyakitkan, x-ray dada dan rangka, ujian makmal, biopsi aspirasi sumsum tulang dengan myelogram, dan biopsi trephine. Selain itu, tahap kreatinin, elektrolit, protein C-reaktif, b2-mikroglobulin, LDH, IL-6, dan indeks percambahan sel plasma ditentukan dalam darah. Kajian sitogenetik sel plasma dan immunophenotyping sel darah mononuklear dijalankan.
Dengan pelbagai myeloma, terdapat hiperkalsemia, peningkatan kreatinin, penurunan dalam Hb 1%.
Kriteria diagnostik utama untuk myeloma adalah plasmatisasi sumsum tulang atipikal> 10-30%; tanda-tanda histologi plasmacytoma dalam trepanate; kehadiran sel plasma dalam darah, paraprotein dalam air kencing dan serum; tanda-tanda osteolisis atau osteoporosis umum. X-ray dada, tengkorak dan pelvis mengesahkan kehadiran kawasan tempatan kehilangan tulang pada tulang rata.
Langkah penting ialah pembezaan myeloma dengan gamopati monoklonal jinak yang tidak ditentukan asalnya, makroglobulinemia Waldenström, leukemia limfositik kronik, limfoma bukan Hodgkin, amiloidosis primer, metastasis tulang kanser kolon, kanser paru-paru, osteodystrophy, dsb.
Rawatan dan prognosis pelbagai myeloma
Rawatan pelbagai myeloma bermula sejurus selepas pengesahan diagnosis, yang membolehkan untuk memanjangkan hayat pesakit dan meningkatkan kualitinya. Dengan bentuk yang lembap, pendekatan tunggu dan lihat dengan pemerhatian dinamik sehingga manifestasi klinikal mungkin meningkat. Terapi khusus untuk myeloma dijalankan sekiranya berlaku kerosakan organ sasaran (yang dipanggil CRAB - hiperkalsemia, kegagalan buah pinggang, anemia, kemusnahan tulang).
Kaedah utama merawat pelbagai myeloma adalah mono- atau polychemotherapy jangka panjang dengan preskripsi ubat alkylating dalam kombinasi dengan glucocorticoids. Polikimoterapi lebih kerap ditunjukkan untuk peringkat II dan III penyakit, peringkat I proteinemia Bence-Jones, dan perkembangan gejala klinikal.
Selepas rawatan untuk myeloma, kambuh muncul dalam masa setahun, setiap remisi berikutnya kurang dapat dicapai dan lebih pendek daripada yang sebelumnya. Untuk memanjangkan remisi, kursus penyelenggaraan ubat a-interferon biasanya ditetapkan. Pengampunan lengkap dicapai dalam tidak lebih daripada 10% kes.
Pada pesakit muda, pada tahun pertama pengesanan myeloma selepas kursus kemoterapi dos tinggi, autotransplantasi sumsum tulang atau sel stem darah dilakukan. Untuk plasmacytoma bersendirian, terapi sinaran digunakan, memberikan pengampunan jangka panjang jika tidak berkesan, kemoterapi dan pembedahan tumor ditetapkan.
Rawatan simptomatik myeloma dikurangkan kepada pembetulan gangguan elektrolit, parameter darah kualitatif dan reologi, dan rawatan hemostatik dan ortopedik. Rawatan paliatif mungkin termasuk ubat penahan sakit, terapi nadi dengan glukokortikoid, terapi sinaran, dan pencegahan komplikasi berjangkit.
Prognosis pelbagai myeloma ditentukan oleh peringkat penyakit, umur pesakit, parameter makmal, tahap kegagalan buah pinggang dan lesi tulang, dan masa permulaan rawatan. Plasmacytoma bersendirian sering berulang dengan transformasi menjadi pelbagai myeloma. Prognosis yang paling tidak baik untuk myeloma peringkat III B adalah dengan jangka hayat purata 15 bulan. Pada peringkat III A adalah 30 bulan, pada peringkat II dan I A, B - 4.5-5 tahun. Dengan rintangan utama terhadap kemoterapi, kelangsungan hidup kurang daripada 1 tahun.