Lumpuh nuklear. Sindrom Parkinsonisme-plus. Palsi supranuklear progresif. Kemerosotan korticobasal. Harga purata di Rusia dan di luar negara

Gejala utama:

Polineuropati adalah kompleks gangguan yang dicirikan oleh kerosakan pada gentian saraf motor, deria dan autonomi. Ciri utama penyakit ini ialah sejumlah besar saraf terlibat dalam proses patogenik. Terlepas dari jenis penyakit, ia menunjukkan dirinya dalam kelemahan dan atrofi otot-otot bahagian bawah atau atas, kekurangan kepekaan terhadap suhu rendah dan tinggi, dan berlakunya sensasi yang menyakitkan dan tidak selesa. Lumpuh, lengkap atau separa, sering dinyatakan.

Pada peringkat pertama, bahagian distal saraf terjejas, dan apabila penyakit itu berlanjutan, proses patologi merebak ke lapisan gentian saraf yang lebih dalam. Kadang-kadang polineuropati keturunan berlaku. Ia mula muncul pada dekad pertama atau kedua kehidupan seseorang. Apabila mendiagnosis, punca penyakit ini diambil kira, pemeriksaan neurologi dan pemeriksaan makmal ujian darah dijalankan. Matlamat utama rawatan adalah untuk mengurangkan gejala dan menghapuskan faktor utama yang menyebabkan gangguan.

Etiologi

Gangguan ini boleh berkembang daripada pendedahan kepada pelbagai faktor:

• kecenderungan genetik;
• gangguan imuniti, apabila badan mula menyerang otot dan serabut sarafnya sendiri, menghasilkan antibodi imun;
• unsur kimia, ubat-ubatan atau minuman beralkohol;
• proses berjangkit badan, contohnya, dengan atau;
• neoplasma malignan;
• penyakit sistemik, termasuk;
• kekurangan vitamin B dalam badan;
• penyakit autoimun, contohnya, sindrom Guillain-Barre.

Varieti

Bergantung pada mekanisme kerosakan pada saraf otot bahagian bawah dan atas, polineuropati dibahagikan kepada:

• demyelinating - perkembangan berlaku terhadap latar belakang pecahan myelin, bahan tertentu yang menyelubungi saraf dan memastikan penghantaran impuls yang cepat. Jenis ini dicirikan oleh prognosis yang paling menguntungkan, tertakluk kepada perundingan tepat pada masanya dengan doktor dan rawatan yang berkesan;
• axonal - penyakit ini berkembang dengan latar belakang kerosakan pada akson, yang merupakan teras saraf yang membekalkannya. Perjalanan penyakit jenis ini lebih teruk. Rawatan berjaya, tetapi jangka panjang;
• neuropatik - penyakit ini terbentuk akibat kesan patologi pada badan sel saraf.

Disebabkan oleh pelanggaran satu atau satu lagi fungsi saraf, polineuropati berlaku:

• deria - disebabkan oleh proses patogenik, sensitiviti saraf terganggu. Secara luaran, ini ditunjukkan oleh rasa terbakar dan kebas pada anggota badan;
• motor – tanda-tanda kerosakan pada gentian motor diperhatikan. Gejalanya ialah kelemahan otot;
• deria-motor - gejala dua bentuk di atas muncul;
• vegetatif - ini mengakibatkan kerosakan pada saraf yang bertanggungjawab untuk memastikan fungsi normal organ dan sistem dalaman. Tanda-tanda yang boleh dikesan adalah peningkatan peluh, peningkatan kadar denyutan jantung dan;
• bercampur - terdapat tanda-tanda kerosakan pada semua jenis saraf.

Mengikut etiologi, penyakit radang ini dibahagikan kepada jenis berikut:

• idiopatik - sebab manifestasinya tidak diketahui sepenuhnya, tetapi gangguan sistem imun tidak boleh diketepikan;
• keturunan;
• kencing manis - berkembang dengan latar belakang diabetes mellitus yang rumit;
• dismetabolik - akibat gangguan metabolik;
• toksik - berlaku pada latar belakang keracunan dengan bahan kimia;
• selepas berjangkit - dinyatakan kerana penyakit seseorang dengan jangkitan HIV atau difteria;
• paraneoplastik - perkembangan berlaku selari dengan kanser;
• sistemik – berlaku semasa gangguan tisu penghubung sistemik.

simptom

Pelbagai punca yang menyebabkan polineuropati terutamanya membawa kepada kerengsaan gentian saraf otot-otot anggota badan, dan apabila ia berkembang, ia membawa kepada kemunculan gangguan dalam fungsi saraf. Gejala pertama polineuropati termasuk:

• diucapkan menggeletar tangan atau kaki;
• kedutan struktur otot secara tidak sengaja, ketara kepada orang sekeliling;
• berlakunya kekejangan yang menyakitkan;
• ekspresi kesakitan yang berbeza-beza intensiti;
• sensasi "goosebumps" pada kulit;
• peningkatan tekanan darah.

Gejala disfungsi saraf ialah:

• kelemahan otot;
• penipisan otot;
• mengurangkan nada otot;
• serangan pening yang teruk;
• kardiopalmus;
• kulit kering anggota yang terjejas;
• sembelit;
• kehilangan rambut yang ketara di kawasan patologi;
• penurunan atau kehilangan sepenuhnya sensasi di hujung jari tangan dan kaki.

Komplikasi

Sekiranya anda tidak menghubungi pakar untuk mendapatkan bantuan yang berkelayakan tepat pada masanya, akibat berikut mungkin berlaku daripada proses keradangan pada saraf bahagian atas dan bawah:

• fungsi motor terjejas - diperhatikan dengan kelemahan yang teruk, terutamanya dengan polineuropati diabetik;
• kerosakan pada saraf yang bertanggungjawab untuk proses pernafasan, yang boleh menyebabkan kekurangan oksigen;
• kematian jantung mengejut - disebabkan oleh gangguan degupan jantung.

Langkah-langkah diagnostik

Langkah penting dalam mewujudkan diagnosis adalah untuk mengenal pasti punca yang membawa kepada kemunculan polineuropati. Ini boleh dicapai melalui langkah-langkah berikut:

• mengumpul maklumat terperinci tentang perjalanan penyakit. Ini adalah perlu untuk mengenal pasti faktor predisposisi. Sebagai contoh, dalam bentuk penyakit keturunan atau diabetes, gejala berkembang agak perlahan;
• pemeriksaan neurologi, dengan bantuan yang mungkin untuk menentukan lokasi gejala yang tidak menyenangkan dalam bentuk pembakaran atau kebas;
• ujian darah, berkat yang mungkin untuk mengesan kehadiran unsur kimia, serta menetapkan tahap gula, urea dan kreatinin;
• Electroneuromyography adalah teknik yang membolehkan anda menilai kelajuan penghantaran impuls melalui saraf bahagian bawah dan atas;
• biopsi saraf - dijalankan untuk pemeriksaan mikroskopik sekeping kecil saraf;
• perundingan tambahan dengan pakar seperti ahli terapi dan ahli endokrinologi, dalam kes penyakit sedemikian pada wanita hamil - pakar obstetrik-pakar sakit puan. Sekiranya pesakit adalah kanak-kanak, pemeriksaan tambahan oleh pakar pediatrik adalah perlu.

Selepas menerima semua keputusan ujian, pakar menetapkan taktik yang paling berkesan untuk merawat proses keradangan bahagian atas dan bawah.

Rawatan

Dalam polineuropati keturunan, rawatan hanya bertujuan untuk menghapuskan gejala yang tidak menyenangkan, dan dalam kes polineuropati diabetes, alkohol atau akibat dadah, untuk mengurangkan manifestasi gejala dan melambatkan perkembangan proses. Rawatan kompleks polineuropati termasuk:

• preskripsi ubat. Bergantung kepada punca, ini mungkin glukokortikosteroid, imunoglobulin, ubat penahan sakit dan ubat penurun gula dalam darah;
• melakukan pemindahan buah pinggang untuk jenis gangguan dismetabolik;
• mengehadkan sentuhan dengan toksin;
• pembedahan untuk membuang tumor malignan;
• mengambil antibiotik untuk menghapuskan proses keradangan atau berjangkit dalam badan;
• suntikan vitamin B;
• Memakai ortosa untuk menyokong anggota bawah atau atas jika terdapat kelemahan yang teruk.

Pencegahan

Untuk mengelakkan seseorang daripada mengembangkan penyakit seperti polineuropati, adalah perlu untuk mematuhi peraturan mudah:

• menjalani gaya hidup sihat, berhenti minum alkohol;
• melindungi diri anda sebaik mungkin daripada toksin apabila bekerja dengan mereka;
• mengawal paras gula dalam darah;
• mengambil ubat hanya seperti yang ditetapkan oleh doktor;
• menjalani pemeriksaan pencegahan di klinik beberapa kali setahun.

Dalam kebanyakan kes, prognosis selepas pemulihan adalah positif. Pengecualian adalah pesakit dengan keradangan keturunan pada bahagian bawah dan atas, yang mana tidak mungkin untuk mencapai pemulihan lengkap. Orang yang menghidap polineuropati diabetik berisiko tinggi untuk berulang penyakit ini.

Adakah segala-galanya dalam artikel itu betul dari sudut perubatan?

Jawab hanya jika anda mempunyai pengetahuan perubatan yang terbukti

jawatan dikemas kini: 07/01/2018

Palsi supranuklear progresif (PSP) adalah salah satu bentuk gangguan pergerakan yang tidak begitu jarang berlaku yang disertai oleh sindrom parkinsonisme (prevalens PSP adalah 5 - 6 kes bagi setiap 100 ribu penduduk dan mencapai 14.7 setiap 100 ribu penduduk pada orang lebih. 80 tahun ; menyumbang kira-kira 5% daripada semua kes parkinsonisme dalam populasi). Pakar neurologi praktikal harus biasa dengan PSP, yang sering mendapati diri mereka berhadapan dengan keperluan untuk membuat diagnosis pembezaan sindrom parkinsonisme ([ !!! ] PSP ialah jenis parkinsonisme atipikal yang paling biasa). Pengetahuan tentang bentuk PSP ini akan membantu bukan sahaja untuk merumuskan diagnosis dengan betul, tetapi juga untuk menilai prognosis penyakit ini dengan secukupnya.

baca juga syarahan " parkinsonisme atipikal» V.L. Golubev, Doktor Sains Perubatan, Profesor, Jabatan Penyakit Saraf, Universiti Perubatan Negeri Moscow Pertama dinamakan sempena. MEREKA. Sechenov (majalah "Majlis Perubatan" No. 10, 2015) [baca]
PSP (Steele-Richardson-Olszewski syndrome) adalah penyakit neurodegeneratif sporadis lewat usia, yang dalam kes tipikal dicirikan oleh: [ 1 ] gangguan pergerakan mata supranuklear - gangguan pandangan [menegak] (paresis pandangan ke bawah adalah ciri khasnya), [ 2 ] ketegaran dystonic otot paksi, terutamanya otot extensor dengan penekanan pada otot leher - retrocollis (sejenis "postur bangga"), [ 3 ] gangguan postur, [ 4 ] sindrom pseudobulbar (terutamanya dysarthria) dan [ 5 ] demensia. Penyakit ini berkembang dengan cepat dan selepas 3 hingga 5 tahun, pesakit sedemikian mendapati diri mereka terlantar di atas katil. Jangka hayat selepas diagnosis berkisar antara 5 hingga 15 tahun dan pesakit sedemikian mati akibat jangkitan intercurrent, pneumonia aspirasi atau apnea tidur.

PNP tergolong dalam keluarga tauopati 4R, yang dicirikan oleh pengumpulan berlebihan isoform protein tau hiper-fosforilasi dengan 4 ulangan dalam domain mikrotubulus neuron dan gliosit dengan pembentukan kemasukan intraselular patologi di dalamnya - kusut neurofibrillary dan benang neuropil . PSP adalah berdasarkan kematian terpilih (sebab yang masih tidak diketahui) kumpulan individu neuron dan sel glial di pelbagai kawasan otak (disebabkan oleh pengumpulan kemasukan intraselular patologi yang disebutkan di atas), paling kerap di batang otak dan ganglia basal. Proses neurodegeneratif yang paling teruk dalam PSP menjejaskan striatum, substantia nigra, globus pallidus, kolikulus superior, nukleus merah, talamus, nukleus subtalamik, kawasan frontal mediobasal, locus coeruleus, nukleus cerebellar dentate, nukleus pontine, nukleus rapheor olives median, dan lain-lain. pembentukan serebrum (termasuk neokorteks).

Nota! Walaupun penyakit ini secara tradisinya dianggap sporadis, disebabkan oleh pengenalan meluas kaedah penyelidikan genetik molekul ke dalam amalan, hari ini asas genetik penyakit itu sedang dikaji secara intensif. Sebagai contoh, peranan mutasi dalam gen MAPT (pengekodan protein microtubule tau) dalam perkembangan penyakit telah dikenal pasti, dan dalam kes yang jarang berlaku, mutasi dalam gen LRRK2 boleh dikaitkan dengan PSP.

Apabila melakukan pengimejan resonans magnetik (MRI), pada pesakit sedemikian adalah mungkin untuk menggambarkan atrofi otak tengah ("tanda burung kolibri" [syn.: paruh burung kolibri]) dengan pengembangan tangki interpedunkular dan ventrikel ketiga; otak tengah biasanya kurang daripada 16 mm. (pengesanan pada MRI otak tanda-tanda ensefalopati disirkulasi jenis leukoaraiosis periventrikular, fokus vaskular tunggal tidak bercanggah dengan diagnosis PSP [dengan kehadiran "gejala burung kolibri"]).

PSP biasanya memberi kesan kepada orang pertengahan umur dan warga emas (penyakit ini paling kerap muncul antara umur 55 dan 70 tahun). Sebagai peraturan, PSP bermula dengan gejala tidak spesifik: peningkatan keletihan, mood tertekan (termasuk kemurungan), sakit kepala, pening, mengantuk atau insomnia, penurunan prestasi. Selalunya, PSP muncul dengan dysarthria, bersama-sama dengan nafas dalam yang tidak disengajakan, sama seperti mengerang, mungkin berlaku. Secara beransur-ansur, gejala utama PSP muncul.

Disebabkan kerosakan pada segmen nigrostriatal, ketegaran otot (ciri PSP) dan oligobradykinesia progresif berkembang dalam PSP. Parkinsonisme dalam PSP adalah simetri, nyata lebih awal, dan manifestasinya lebih ketara pada otot paksi daripada di lengan dan kaki; peningkatan nada yang lazimnya di bahagian extensor leher dan belakang (“postur bangga”). Gegaran rehat biasanya tidak hadir, dan selalunya sindrom parkinsonisme diwakili oleh bentuk tegar akinetik yang tidak sesuai dengan terapi levodopa. Berkelip jarang juga merupakan ciri, tetapi lebih jarang daripada penyakit Parkinson (PD), kadangkala kurang daripada 3 seminit). Berjalan dengan PSP boleh berbeza dengan ketara daripada dengan PD dan lebih berkemungkinan bersifat "ataxia parkinsonian": pesakit tidak dapat menyelaraskan pergerakan batang tubuh dan kaki dengan betul berhubung dengan pusat graviti, yang membawa kepada jatuh ke belakang. tanpa percubaan untuk mengekalkan keseimbangan. Dysbasia disebabkan oleh beberapa faktor: gangguan postur, dystonia paksi dan gangguan pandangan menegak dan kemudian mendatar (lihat di bawah).

Salah satu tanda diagnostik PSP yang paling penting ialah palsi supranuklear (atau paresis) pandangan menegak, yang boleh berkembang pada peringkat awal penyakit (disebabkan oleh kerosakan pada pembentukan khusus otak tengah). Pertama, kelumpuhan pandangan ke bawah berkembang ("gejala ikatan kotor"), dan kemudian pandangan ke atas (pergerakan bola mata ke bawah yang terhad dianggap sebagai tanda diagnostik PSP yang paling spesifik); pergerakan mendatar bola mata dipelihara atau terjejas pada peringkat akhir penyakit (dengan pembentukan oftalmoplegia lengkap dengan penarikan balik kelopak mata atas dan penampilan ekspresi muka "terkejut" ciri).

Gejala okular lain yang mungkin berlaku pada pesakit dengan PSP termasuk penglihatan kabur akibat gangguan penumpuan, blepharospasm dan apraksia kelopak mata. Perlu diingatkan bahawa pada kebanyakan pesakit dengan PSP, sekatan pergerakan bola mata berlaku beberapa tahun selepas permulaan penyakit - secara purata selepas 2 - 4 tahun (dan dalam sebahagian kecil pesakit ia tidak berkembang sama sekali, yang dengan ketara merumitkan diagnosis awalnya). Pada permulaan penyakit, mungkin terdapat pergerakan mata yang perlahan, sejenis pandangan beku, mata terbakar dan rasa "pasir di mata" disebabkan oleh ciri berkelip PSP yang sangat jarang berlaku.

Nota! Palsi pandangan supranuklear (atau paresis) (optalmoplegia supranuklear [paresis]) boleh didiagnosis apabila pesakit tidak dapat mengubah arah pandangan secara sukarela, manakala pergerakan mata synkinetik dan refleks dipelihara. Sebagai contoh, dengan PSP, pesakit tidak boleh secara sukarela menggerakkan bola mata ke atas dan/atau ke bawah, tetapi fenomena Bell dipelihara - penculikan bola mata ke atas apabila menutup mata; refleks oculocephalic (apabila pandangan tertumpu pada satu titik sambil memusingkan atau mencondongkan kepala ke mana-mana arah, bola mata ditarik balik dengan cara yang mesra ke arah yang bertentangan).

Agak awal, pesakit dengan PSP juga mengalami manifestasi pseudobulbar yang teruk - dysarthria, disfagia, refleks automatisme mulut, ketawa paksa dan menangis. Sebilangan besar pesakit, sudah berada di peringkat lanjut penyakit ini, mengalami gangguan emosi, peribadi dan kognitif (yang dengan cepat mencapai keterukan demensia), mencerminkan disfungsi lobus frontal. Dalam 10 - 30% kes, gejala disfungsi kognitif adalah manifestasi pertama penyakit ini. Selepas 3 tahun dari permulaan penyakit, demensia berkembang dalam 60% pesakit. Keterukan gangguan kognitif mungkin melebihi keterukan gangguan pergerakan, tetapi dalam kira-kira 15-20% gangguan kognitif kekal ringan, walaupun pada pesakit terlantar. Manifestasi klinikal utama disfungsi kognitif adalah serupa dengan PD, tetapi berkembang lebih cepat dan lebih jelas secara kuantitatif. Teras kecacatan kognitif terdiri daripada gangguan intelektual, disgnosis visuospatial dan dyspraxia, dan kemerosotan ingatan, yang dikaitkan dengan pengeluaran semula maklumat bebas yang tidak mencukupi.

lebih lanjut mengenai gangguan kognitif dalam PSP dalam manual untuk doktor "Dementia" N.N. Yakhno, V.V. Zakharov, A.B. Lokshina, N.N. Koberskaya, E.A. Mkhitaryan, edisi ke-3, Moscow, “MEDpress-inform”, 2011 (ms. 160 – 162) [baca]
Apabila membuat diagnosis, keseluruhan gambaran klinikal secara keseluruhan, serta ciri-ciri perkembangannya dari semasa ke semasa, mesti diambil kira. MRI membantu mengecualikan keadaan yang gambaran klinikalnya menyerupai PSP. Selama bertahun-tahun, kriteria NINDS-SPSP (Institut Gangguan Neurologi dan Strok Kebangsaan dan Persatuan Palsi Supranuklear Progresif) telah digunakan secara meluas: mengikut kriteria ini, PSP adalah penyakit sporadis, di mana gejala berkembang pada usia 40 tahun. tahun dan lebih tua dan mempunyai kursus progresif. Untuk mendiagnosis PSP, gambar klinikal mesti mengandungi 4 kumpulan gejala: [ 1 ] gangguan okulomotor, [ 2 ] ketidakstabilan postur, [ 3 ] akinesia dan [ 4 ] disfungsi kognitif. Ciri gangguan oculomotor PSP, sebagai tambahan kepada paresis pandangan menegak dan melambatkan kantung menegak, juga termasuk apraksia pembukaan mata - ketidakupayaan untuk secara bebas memulakan pembukaan kelopak mata selepas ia menutup tanpa ketiadaan blepharospasm.

Nota! Baru-baru ini, polimorfisme fenotip PSP yang ketara telah ditunjukkan, dengan pengenalpastian beberapa varian klinikal penyakit yang bebas dan nyata berbeza (gambar klinikal varian PSP bergantung pada tahap kerosakan). Oleh itu, dalam varian penyakit dengan demensia frontotemporal, sindrom korticobasal dan apraksia pertuturan, patologi kortikal yang lebih tinggi diperhatikan, manakala penglibatan utama batang otak dan struktur subkortikal membawa kepada perkembangan gambaran tipikal PSP dengan gangguan akinesia dan postur tulen.

Pilihan PUP:

Varian klasik PSP (atau sindrom Richardson), mengikut kriteria MDS-PSP, dimanifestasikan oleh gangguan okulomotor, yang boleh hadir sebagai lumpuh pandangan menegak supranuklear atau melambatkan kantung menegak. Gangguan postur dalam varian penyakit ini mungkin termasuk episod kehilangan keseimbangan spontan dalam tempoh 3 tahun selepas permulaan simptom PSP atau ditentukan oleh ujian tolakan positif. Parkinsonisme dalam sindrom Richardson dicirikan oleh simetri dan dominasi sindrom akinetik-tegar dalam otot paksi, dan kekurangan tindak balas terhadap ubat levodopa.

PSP-parkinsonisme mempunyai kursus yang lebih lama berbanding dengan sindrom Richardson; manifestasi asimetri parkinsonisme mendominasi di klinik, kehadiran gegaran adalah mungkin, serta tindak balas positif terhadap ubat levodopa, yang mewujudkan persamaan klinikal dengan PD pada peringkat awal. Walau bagaimanapun, PD pada peringkat lanjut dicirikan oleh perkembangan gejala, kegagalan autonomi dan (terutamanya terhadap latar belakang terapi antiparkinson) halusinasi visual, yang dikesan lebih jarang dalam PSP-parkinsonisme.

PSP dengan pembekuan progresif gaya berjalan termasuk dalam kriteria diagnostik MDS-PSP dan memerlukan, sebagai tambahan kepada ketidakstabilan postur, kehadiran "blok" motor secara tiba-tiba dan sementara atau permulaan gaya berjalan terjejas yang berkembang dalam tempoh 3 tahun dari permulaan gejala PSP. Varian PSP ini dicirikan oleh ketiadaan ketegaran otot dan gegaran, dan ubat levodopa hampir tidak mempunyai kesan ke atas manifestasi hipokinesia.

PSP dengan sindrom corticobasal (CBS) adalah varian yang agak jarang berlaku yang terutamanya mempengaruhi kawasan prefrontal dan premotor otak. Fenotip CHD dicirikan oleh apraksia ideomotor fokus atau simetri, ketegaran, serta myoclonus, dystonia, gangguan deria kortikal dan fenomena "". Kemerosotan kognitif seperti demensia frontal dengan gangguan personaliti, gangguan tingkah laku, penurunan perhatian, dsb. mungkin diperhatikan. Untuk menubuhkan diagnosis PSP dengan CAD, mengikut kriteria MDS-PSP, kehadiran sekurang-kurangnya satu kortikal (apraxia, defisit deria kortikal, fenomena tangan asing) dan tanda motor (ketegaran, akinesia, myoclonus) adalah perlu.

ID: 2017-07-23-A-16300

Artikel asal (struktur longgar)

Polyanskaya O.V., Kutashov V.A.

FBOU HE VSMU dinamakan sempena. N.N. Burdenko Kementerian Kesihatan Rusia, Jabatan Psikiatri dan Neurologi, IDPO

Ringkasan

Penerangan mengenai kes klinikal dibentangkan di mana, pada peringkat awal penyakit, gejala ciri kedua-dua palsi supranuklear progresif dan atrofi sistem berbilang ditemui. Pemerhatian dinamik pesakit selama 4.5 tahun dibentangkan.

Kata kunci

Kes klinikal, palsi supranuklear progresif, atrofi sistem berbilang

Artikel

pengenalan. Atrofi sistem berbilang (MSA) dan palsi supranuklear progresif (PSP) adalah penyakit neurodegeneratif yang sebelum ini diklasifikasikan sebagai penyakit parkinsonisme-plus. Gambar klinikal adalah berdasarkan sindrom Parkinson dengan keberkesanan terapi khusus yang rendah, gangguan kognitif dan gejala tambahan, berdasarkan nosologi individu yang kemudiannya dikenal pasti. Dalam kedua-dua MSA dan PSP, struktur subkortikal dan batang otak terjejas.

Kedua-dua penyakit, atrofi sistem berbilang dan palsi supranuklear progresif, berlaku dalam amalan neurologi terutamanya sebagai sporadis; atrofi multisistem mempunyai beberapa jenis perkembangan dan perjalanan penyakit, yang boleh diwakili oleh kedua-dua "tulen" dan "campuran" palsi supranuklear progresif juga dicirikan oleh pelbagai varian klinikal debut dan perkembangan penyakit; kombinasi yang luar biasa dan atipikal digambarkan gejala, yang membawa kepada kesukaran yang ketara dalam mendiagnosis setiap penyakit ini. Pada peringkat awal, apabila gejala masih ringan dan sindrom klinikal dalam proses pembentukan, penyakit ini mempunyai sejumlah besar ciri umum dalam bentuk sindrom parkinsonisme, kegagalan autonomi, gangguan okulomotor, sindrom pseudobulbar, gangguan kognitif, emosi. dan gangguan personaliti dan gangguan tidur, yang menyebabkan kesukaran yang ketara dalam menjalankan diagnosis pembezaan.

Pada masa ini, masalah diagnosis pembezaan penyakit ini adalah menarik kerana prognosis yang berbeza dari segi perkembangan demensia dan mengekalkan kebebasan pesakit, dan kerana pengenalpastian kes keluarga kedua-dua atrofi sistem berganda dan palsi supranuklear progresif, dan oleh itu diandaikan bahawa faktor genetik boleh mempengaruhi patogenesis dan perkembangan penyakit ini. Menurut kajian genetik molekul, salah satu daripada varian atrofi sistem berbilang dikaitkan dengan mutasi dalam gen COQ2 yang terletak di rantau 4q21.22-q21.23, varian keluarga palsi supranuklear progresif dikaitkan dengan mutasi dalam MART. gen yang terletak di rantau 17q21.31.

Penerangan tentang kes klinikal. Untuk menggambarkan kesukaran membuat diagnosis pembezaan antara atrofi multisistem dan palsi supranuklear progresif, kami membentangkan penerangan tentang kes klinikal pemerhatian dinamik pesakit M., 60 tahun, yang telah dirawat beberapa kali di pelbagai jabatan Klinikal Bandar Voronezh. Hospital Kecemasan No 1.

Pesakit M. mula-mula mendapat perhatian pakar neurologi apabila dia dirawat di jabatan ginekologi VGKBMSP No. 1 untuk vulvovaginitis dan vulvodynia. Dia dirujuk kepada pakar neurologi untuk berunding.

Aduan dan sejarah penyakit.

Pesakit terganggu oleh sakit kepala berkala, episod tekanan darah meningkat kepada 150/90, rasa gangguan di dalam jantung, dan penglihatan yang merosot (dari -5 dioptri kepada -9 dalam tempoh 3 tahun yang lalu). Aduan utama adalah ketidakstabilan semasa berjalan, kerap jatuh, terutamanya dalam cuaca basah dan selut. Apabila dia jatuh, dia mencederakan dirinya sendiri dan mendapat melecet. Tidak hilang kesedaran. Dua kali pesakit "menjangkakan" jatuh: dia berjalan di jalan dan menyedari bahawa dia akan jatuh. Saya cuba menghalang ini, tetapi masih jatuh. Seorang yang lalu lalang secara rawak, yang membantunya bangun, berkata: "Mengapa kamu jatuh, kamu tidak tersandung pun?!" Beberapa tahun yang lalu terdapat satu episod apabila pesakit sedang berjalan di jalan, berasa tidak stabil semasa berjalan dan sisihan tajam ke tepi, "mula membawa pergi." Pesakit cuba "membetulkan laluan", tetapi ini tidak dapat dilakukan, jadi untuk tidak keluar ke jalan raya, dia terpaksa meraih tiang dan berpegang padanya untuk beberapa waktu. Kemudian keadaan bertambah baik dan pesakit dapat meneruskan perjalanannya. Selepas menjalinkan hubungan kepercayaan dengan doktor semasa perbualan, pesakit mengakui bahawa, sebagai tambahan kepada ketidakstabilan dan jatuh, dia bimbang tentang kerap membuang air kecil, kadang-kadang mencecah beberapa kali sejam, dengan sifat penting, gangguan dalam tidur malam kerana kerap. kencing, kesukaran dalam komunikasi, aktiviti profesional. Kerap membuang air besar (selalunya bersama-sama dengan buang air kecil), najis yang longgar menjadi kebimbangan. Pada masa ini, sebagai tambahan kepada kerap membuang air kecil, dia mengadu kesemutan dan terbakar di kawasan alat kelamin luar ketika membuang air kecil, yang dia kaitkan dengan pemburukan vulvovaginitis.

Pesakit percaya bahawa kesihatannya merosot kira-kira 3 tahun yang lalu, apabila pesakit secara bebas memerah dan membakar bisul di dalam faraj dengan warna hijau terang. Tidak lama selepas ini, aduan disurik muncul: ketidakselesaan semasa buang air kecil, perasaan bahawa terdapat beberapa jenis pembentukan, badan asing atau penyusupan keradangan dalam uretra. Pesakit juga mencatatkan keinginan yang lebih kerap untuk membuang air kecil, dan perbuatan membuang air kecil secara berkala menyakitkan. Pada mulanya dia merawat dirinya sendiri "untuk cystitis", mengambil pelbagai antibiotik, kemudian beralih kepada ahli urologi, dia didiagnosis dengan sistitis akut, kemudian kronik, yang sering bertambah buruk, yang disahkan oleh ujian air kencing dan pemeriksaan ultrasound pada pundi kencing. Selama dua tahun yang lalu, pesakit telah mengambil ubat Spazmex untuk pundi kencing yang terlalu aktif atas cadangan ahli urologi. Saya mula mengambilnya dengan dos yang minimum, ubat itu memberi kesan positif, tetapi dari semasa ke semasa saya masih perlu meningkatkan dos ubat. Pada masa ini, pesakit mencatatkan penurunan ketara dalam keberkesanan ubat, terutamanya sejak beberapa bulan dan minggu yang lalu. Untuk perjalanan dan kerja, dia menggunakan pad, dan apabila berjalan di sekitar bandar, dia membina laluan supaya dia boleh pergi ke mana-mana institusi untuk menggunakan tandas. Pesakit menyatakan bahawa semua keinginan untuk membuang air kecil adalah kuat, dan dia merasakan laluan air kencing melalui uretra dengan baik. Jumlah cecair yang diambil dinilai sebagai kecil atau purata, kira-kira 1.5-2 liter. Menafikan dahaga.

Anamnesis kehidupan.

Dia bekerja sebagai peguam, bercerai, dan tinggal bersama anaknya, yang menghidap penyakit mental. Pesakit juga mempunyai seorang anak perempuan yang tinggal berasingan dengan keluarganya. Beberapa tahun lalu saya mengalami terkehel tulang selangka dalam kemalangan kereta, saya pulih dengan cepat dan baik, dan kembali bekerja. Onkologi, penyakit kelamin, batuk kering, penyakit Botkin, menafikan. Reaksi alahan terhadap debunga telah dilaporkan selama beberapa tahun. Menafikan alahan kepada makanan atau ubat-ubatan. Dia dilihat oleh doktor ENT dengan diagnosis rinitis alergi.

Status neurologi. Pesakit jelas sedar, komunikatif, mencukupi, dan berorientasikan dengan betul. Fizikal dan gaya berjalan patut diberi perhatian: pesakit mempunyai binaan asthenik, tinggi, bahu berpaling ke belakang, kepala juga dilemparkan ke belakang, belakang lurus, praktikalnya tidak bengkok atau bergerak apabila berjalan. Pada masa yang sama, pergerakan dalam ikat pinggang pelvis agak berlebihan, gaya berjalan "longgar", langkahnya lebar, kaki diletakkan jauh. retrocollis.

Pertuturan adalah betul, dengan perbendaharaan kata yang kaya, penuh emosi, dengan intonasi yang terang. Kadar pertuturan adalah sederhana, lebih hampir kepada perlahan, pertuturan agak tidak lancar dan menarik. Suara memodulasi dengan baik, tetapi timbrenya "retak, kasar" dan mempunyai warna hidung. Ujian kognitif menggunakan Peperiksaan Kognitif Mini, Ujian Lukisan Jam, Skala Penilaian Kognitif Montreal dan Bateri Ujian Hadapan menghasilkan keputusan yang normal.

Murid adalah sama, berbentuk bulat, diameter normal, dan bertindak balas dengan cepat kepada cahaya. Fisur palpebra D=S, pergerakan mendatar bola mata sepenuhnya, menegak - dengan keanehan: menjejaki pergerakan ke atas dan ke bawah adalah sukar, kesukaran untuk membetulkan pandangan dalam kedudukan ini, apabila tukul neurologi berada dalam kedudukan ini untuk masa yang lama, pesakit mengalihkan pandangan dengan cepat. Menafikan kesakitan, loya, pening, penglihatan berganda dalam kedudukan mata ini. Pergerakan mata dalam kedudukan serong atas dan bawah juga sukar. Mungkin terdapat pembentukan paresis pandangan ke atas dan ke bawah. Refleks kornea adalah hidup dan simetri. Sensitiviti pada muka tidak berubah, refleks mandibular adalah animasi, simetri. Muka adalah simetri. Penelanan terpelihara. Lidah berada di garis tengah, tanpa atrofi dan fasikulasi, merah jambu, lembap. Simptom automatisme oral yang sederhana dikenal pasti: proboscis, nasolabial. Pelbagai pergerakan aktif di anggota badan penuh, tidak ada paresis. Nada otot meningkat mengikut jenis ekstrapiramidal dalam semua kumpulan otot, termasuk otot paksi. Fenomena fleksibiliti berlilin didedahkan, fenomena Noyka-Ganev jelas dipersembahkan dari 2 sisi. Refleks dalam dari tangan adalah sederhana, tidak kira sisi, dari kaki - lebih dekat ke rendah, juga simetri. Sensitiviti di kawasan kaki dan perut tidak berubah. Pesakit enggan menguji sensitiviti dalam zon anogenital. Dalam kedudukan Romberg, pesakit mudah terhuyung-hayang ke kanan. Ujian jari-hidung dilakukan dengan sedikit niat di sebelah kanan. Ujian tumit-lutut dilakukan dengan ataxia di sebelah kanan. Adiadochokinesis ringan, hipermetria, dan dismetria di sebelah kiri dikesan. Tiada tanda meningeal.

Oleh itu, berdasarkan keputusan menyoal pesakit dan pemeriksaan awal, gangguan berikut telah dikenal pasti: sindrom tegar hipokinetik dengan dominasi nada otot dalam otot paksi dan pembentukan kedudukan extensor badan, sindrom pseudobulbar, oculomotor gangguan, gangguan gaya berjalan, ketidakstabilan postur dan jatuh, gangguan cerebellar, gangguan tidur, gangguan autonomi dalam bentuk gangguan kencing dan hipertensi arteri. Kebanyakan gejala ini boleh berlaku dalam kedua-dua penyakit yang dibincangkan (sindrom parkinsonisme, sindrom pseudobulbar, gangguan tidur). Walau bagaimanapun, sesetengah daripada mereka adalah lebih ciri MSA (gejala cerebellar, gangguan autonomi), manakala yang lain adalah lebih ciri PSP (postur berjalan dilanjutkan, ketidakstabilan postur, paresis pandangan menegak, terutamanya ke bawah).

1. MRI otak.
2. Pemeriksaan oleh pakar oftalmologi, ahli endokrinologi.
3. Profil glisemik, tahap hemoglobin glikosilasi, kawalan elektrolit (kalium, natrium, kalsium) dari semasa ke semasa.
4. Mengukur jumlah cecair yang digunakan setiap hari dan jumlah air kencing yang dikeluarkan setiap hari, analisis air kencing am, menyimpan diari kencing.
5. Penentuan kepekatan estrogen dalam darah, hormon antidiuretik.

Selepas 3 bulan, pesakit diperiksa semula (semasa dimasukkan ke hospital di jabatan urologi untuk memburukkan lagi sistitis kronik). Pada EEG - varian norma umur, pada MRI otak - sedikit dilatasi ventrikel sisi, pada fundus - angiopati retina, tiada penyimpangan dalam parameter biokimia, dalam kandungan hormon dan elektrolit dikesan, ahli endokrinologi tidak mendedahkan penyakit sistem endokrin. Menurut diari kencing, bilangan mereka turun naik pada hari yang berbeza dari 8 hingga 27 sehari, pada waktu malam - dari 1 hingga 7. Dalam tempoh 3 bulan ini, pesakit mula mengadu kemerosotan ingatan untuk peristiwa harian semasa, ingatan profesional tidak menderita. Saya bimbang tentang perubahan dalam tulisan tangan: ia menjadi lebih cuai, ceroboh. Sejak 3 bulan lalu saya telah kehilangan 2 kg. Dari segi gangguan kencing, dia menyatakan bahawa terdapat "hari yang baik" apabila kerap membuang air kecil tidak membimbangkan, dan hari "mengerikan" apabila pesakit sentiasa berlari ke tandas. Pesakit menyedari perkara berikut: setelah mengambil analgesik untuk melegakan sakit kepala, dia melihat penurunan dalam bilangan perjalanan ke tandas pada petang itu, kemudian dia "bereksperimen" beberapa kali, mengambil analgesik pada hari-hari ketika kencing sangat kerap, pengambilan ubat menyebabkan kencing berkurangan sedikit .

Perubahan berikut ditentukan dalam status neurologi: kajian berulang fungsi kognitif mendedahkan kehadiran gangguan kognitif sederhana: mengikut Mini Cognitive State Examination (MMSE) - 26 mata, mengikut skala Montreal (MoCA) - 24 mata. Pengeluaran semula tertunda bagi perkataan yang dihafal dan pengiraan paling terjejas. Ujian lain dilakukan dengan baik. Terdapat paresis pandangan ke atas, kesukaran dalam pergerakan ke bawah bola mata, dan gangguan kelancaran pergerakan mata mendatar. Jika tidak, tiada dinamik dalam status neurologi.

Mengambil kira bahawa kerap membuang air kecil dalam tempoh ini mungkin dikaitkan dengan pemburukan sistitis kronik, serta fakta bahawa paresis pandangan ke atas telah terbentuk, pergerakan ke bawah bola mata telah bertambah buruk, dan gangguan kognitif sederhana telah muncul dalam bentuk ingatan. dan gangguan mengira, diagnosis kelihatan lebih munasabah palsi supranuklear progresif, di mana sindrom parkinsonisme diperhatikan dengan dominasi nada dalam otot paksi dan pembentukan kedudukan extensor, tidak ada perubahan dalam panjang langkah atau kelajuan berjalan pada peringkat awal. , gangguan okulomotor adalah tipikal, terutamanya paresis pandangan menegak atau oftalmoplegia, dan gangguan kognitif, yang dengan cepat mencapai tahap demensia. Menurut diagnosis ini, perkembangan simptom parkinson, peningkatan ketidakstabilan postur, gangguan okulomotor, kemerosotan lanjut fungsi kognitif dengan perkembangan demensia yang seterusnya dijangka.

Selepas 10 bulan, pemeriksaan seterusnya pesakit berlaku, apabila pesakit dimasukkan ke jabatan neurologi hospital dengan neuropati akut saraf muka di sebelah kanan akibat hipotermia. Pesakit menyatakan bahawa episod ketidakstabilan berlaku dengan kekerapan yang sama, tetapi terdapat lebih sedikit kejatuhan, menjelaskan ini dengan fakta bahawa dia kini "melihat kakinya dengan berhati-hati." Aduan utama kekal kerap membuang air kecil dengan segera. Dalam status neurologi, sebagai tambahan kepada asimetri separuh muka, gangguan tulisan tangan telah meningkat, ciri megalografi telah muncul, jika tidak, tiada dinamik: peningkatan dalam nada otot kekal dalam semua kumpulan otot jenis ekstrapiramidal, termasuk dalam otot paksi, retrocollis, tetapi keparahannya adalah sama, pergerakan ke atas bola mata terhad, julat pergerakan ke bawah dan mendatar adalah mencukupi, tetapi pergerakan tidak lancar. Gangguan cerebellar yang sedia ada berterusan, gangguan kognitif tidak berkembang: MMSE 27 mata, MoCA - 24 mata, ujian lain adalah normal. Mengambil kira fakta bahawa perkembangan pesat dan stabil penyakit tipikal PSP tidak diperhatikan, fungsi kognitif kekal utuh, paresis pandangan ke bawah, ophthalmoplegia yang kurang lengkap, tidak diperhatikan, peningkatan gangguan cerebellar diperhatikan, kegigihan. gangguan autonomi dalam bentuk kekerapan buang air kecil yang meningkat secara mendadak dengan dorongan mendesak sudah berada di luar keterukan cystitis kronik, diagnosis PSP, mengikut kriteria NINDS-SPSP, memerlukan semakan.

Dalam keadaan ini, diagnosis atrofi sistem berganda kelihatan lebih berkemungkinan, di mana gangguan oculomotor juga mungkin berlaku, tetapi mereka, sebagai peraturan, tidak mencapai tahap paresis pandangan atau gangguan kognitif sering ditemui, yang, bagaimanapun, tidak mencapai tahap demensia. Bagi kedudukan lanjutan batang, ia adalah gejala biasa, tetapi tidak mewajibkan PSP.

Pendapat bahawa pada pesakit ini gambaran klinikal penyakit ini lebih konsisten dengan diagnosis atrofi sistem berganda daripada PSP disahkan oleh pemerhatian berikut: 3.5 tahun selepas kemasukan ke hospital terakhir di VGKBSMP No 1, i.e. 4 tahun dan 7 bulan selepas kenalan pertama, pertemuan kebetulan berlaku dengan pesakit di lobi hospital, di mana dia datang melawat saudara. Pesakit mengiktiraf doktor dan berkata bahawa gangguan kencingnya semakin teruk, episod inkontinensia kencing telah meningkat, dia sentiasa menggunakan lampin, dia terpaksa meninggalkan amalan undang-undangnya yang berjaya enam bulan lalu, dan kini hanya bekerja sebagai perunding yang dijemput, dan selebihnya dia menjaga anak lelakinya dan membantu anak perempuannya dengan cucu: menemani mereka ke sekolah dan aktiviti kokurikulum, memeriksa pelajaran. Pertuturan pesakit agak perlahan, dengan unsur-unsur dysarthria, bermuatan emosi, suara sedikit serak, pergerakan mata mendatar dipelihara (mudah mengalihkan pandangan dari satu objek ke objek lain, pergerakan ke atas terhad, pergerakan ke bawah adalah kecil), berjalan dengan gejala ataxia cerebellar, postur berjalan dengan kepala dibuang ke belakang, bahu berpusing ke belakang.

Kesimpulan. Oleh itu, berdasarkan analisis kes yang dibentangkan, kita boleh menyimpulkan bahawa kaedah klinikal adalah yang utama dalam diagnosis penyakit di mana tiada gejala patognomonik, perubahan yang jelas dalam neuroimaging, atau penanda biokimia atau instrumental. Pemantauan dinamik pesakit yang mempunyai simptom yang sepadan dengan beberapa penyakit dengan gambaran klinikal yang serupa adalah amat penting untuk menjelaskan diagnosis. Seperti yang dapat dilihat dari penerangan kes ini, pada peringkat awal perkembangan penyakit gambaran klinikal mungkin lebih konsisten dengan satu diagnosis, dan pada peringkat berikutnya - dengan yang lain. Menarik dalam pemerhatian yang diterangkan adalah hakikat bahawa pesakit mempunyai gabungan beberapa gejala ciri penyakit yang berbeza, sebagai contoh, kedudukan lanjutan batang dan perkembangan awal ketidakstabilan postur, lebih banyak ciri PSP, dan gangguan autonomi dan gejala cerebellar. , lebih ciri MSA. Ini mungkin disebabkan oleh beberapa unsur patogenesis yang biasa kepada kedua-dua penyakit.

kesusasteraan

1. Valikova T.A. Atrofi sistem berbilang: manifestasi klinikal, isu etiopathogenesis / T.A. Valikova, N.V. Pugachenko, E.S. Koroleva // Buletin Perubatan Siberia. - 2010. - No 4. - hlm. 100-106.
2. Shtok, V.N. Gangguan ekstrapiramidal: Panduan untuk diagnosis dan rawatan / V.N. Shtok, I.A. Ivanova-Smolenskaya, O.S. Levin // Panduan diagnosis dan rawatan M.: MEDpress-inform. - 2002. - P. 176-216.
3. Sitkali I.V. Kesukaran dalam mendiagnosis palsi supranuklear progresif / I.V. Sitkali, V.V. Razdorskaya // Buletin persidangan Internet perubatan. - 2015. - T. 5, No. 4. - P. 273-274.
4. Gapeshin R.A. Palsi supranuklear progresif. Kes klinikal / R.A. Gapeshin, E.A. Novikova // Patofisiologi klinikal. - 2016. - T.22, No. 1. - P. 68-71.
5. Atrofi sistem berbilang 1, kerentanan kepada; MSA1 [Sumber elektronik]. URL: http://omim.org/entry/146500 (diakses 03/09/2017) Tidak

Ini adalah penyakit serebrum degeneratif dengan kerosakan utama pada otak tengah, laluan nuklear-kortikal, dan pembentukan subkortikal. Komponen gambar klinikal adalah bentuk parkinsonisme tegar akinetik, ataxia, oftalmoplegia, penurunan kognitif, sindrom pseudobulbar. Diagnosis dijalankan mengikut data klinikal, keputusan MRI serebrum dan kajian serebrovaskular. Ubat pilihan dalam terapi adalah levodopa, memantine, dan antidepresan daripada kumpulan perencat pengambilan semula serotonin.

ICD-10

G23.1 Oftalmoplegia supranuklear progresif [Steele-Richardson-Olszewski]

Maklumat am

Palsi supranuklear progresif (PSP) adalah lesi otak degeneratif yang etiologi tidak diketahui. Bersama dengan penyakit Alzheimer, atrofi sistem berbilang, degenerasi korticobasal, penyakit Pick, PSP merujuk kepada tauopati yang dicirikan oleh pembentukan kemasukan protein tau dalam neuron dan sel glial. Palsi supranuklear progresif pertama kali diterangkan secara terperinci pada 1963-64 oleh pakar neurologi Kanada Steele dan Richardson dengan kerjasama ahli patologi Olszewski, selepas itu sindrom Steele-Richardson-Olszewski dinamakan. Kelaziman penyakit, menurut pelbagai sumber maklumat, berbeza antara 1.4-6.4 kes bagi setiap 100 ribu penduduk. Manifestasi gejala klinikal berlaku dalam tempoh umur dari 55 hingga 70 tahun, dengan usia, kemungkinan mengembangkan penyakit meningkat. Lelaki lebih terdedah kepada penyakit ini berbanding wanita.

Punca PSP

Etifaktor yang mencetuskan proses degeneratif penyetempatan serebrum tertentu masih tidak diketahui. Kebanyakan kes penyakit adalah sporadis. Varian keluarga individu dengan pewarisan dominan autosomal telah dikenal pasti sejak 1995. Kajian genetik molekul telah menunjukkan bahawa beberapa bentuk PSP disebabkan oleh kecacatan pada gen pengekodan protein tau yang terletak di lokus 17q21.31. Kemungkinan besar adalah mekanisme multifaktorial untuk berlakunya patologi, yang direalisasikan terhadap latar belakang kecenderungan genetik.

Patogenesis

Mekanisme patogenetik terkemuka dianggap sebagai dismetabolisme protein intrasel serebrum, disertai dengan pengagregatan terpilih protein individu (protein tau, ubiquitin) dalam kumpulan sel otak tertentu. Kemasukan patologi mengganggu fungsi neuron, mencetuskan proses degradasi dan kematian yang diprogramkan (apoptosis). Perubahan degeneratif bersifat selektif, merebak terutamanya ke otak tengah, nukleus serebelum berdentat dan struktur subkortikal: substantia nigra, globus pallidus, talamus, pembentukan retikular, nukleus subthalamic. Korteks prefrontal dan temporal terjejas pada tahap yang lebih rendah.

Gambaran patomorfologi PSP diwakili oleh kehadiran kusut neurofibrillary, kemasukan glial, dan pembentukan protein berfilamen dalam neuron struktur serebrum ini. Secara makroskopik, atrofi otak tengah ditentukan dengan penurunan ketara dalam saiz sagittalnya. Kerosakan pada otak tengah menyebabkan palsi supranuklear otot okulomotor, degenerasi saluran kortikobulbar - manifestasi pseudobulbar. Kajian neurokimia mendedahkan kepekatan dopamin yang berkurangan dalam striatum, yang mendasari kompleks gejala parkinson.

Gejala PSP

Palsi supranuklear progresif dicirikan oleh permulaan klinikal yang tidak spesifik. Gejala dalam tempoh ini termasuk keletihan yang luar biasa, penurunan prestasi, cephalgia, pening, mood rendah, minat menyempit, gangguan tidur, termasuk insomnia pada waktu malam dan hipersomnia pada siang hari. Selepas itu, gejala parkinsonisme tegar akinetik muncul. Gegaran postural tidak terdapat pada kebanyakan pesakit. Ketegaran otot dinyatakan terutamanya dalam otot paksi - otot yang berjalan di sepanjang tulang belakang serviks, menyambungkannya ke tengkorak. Pesakit mengadu kekejangan di leher dan belakang. Peningkatan nada dalam otot posterior leher membawa kepada kedudukan tipikal "bangga" kepala pesakit. Ataksia Parkinson adalah ciri, disebabkan oleh gangguan koordinasi kedudukan batang dan bahagian bawah kaki berbanding pusat graviti. Kesukaran mengekalkan keseimbangan semasa berjalan membawa kepada kerap jatuh ke belakang.

Ciri tersendiri PSP ialah ophthalmoplegia, yang berlaku secara purata 2-3 tahun selepas permulaan penyakit. Terhadap latar belakang pergerakan perlahan bola mata, kelumpuhan pandangan berlaku pada satah menegak, pesakit tidak boleh menurunkan matanya ke bawah. Oleh kerana jarang berkelip, pesakit berasa tidak selesa dan terbakar di mata. Kemungkinan penglihatan kabur, gangguan penumpuan, blepharospasm. Oftalmoparesis supranuklear progresif disertai dengan pengehadan pandangan ke bawah dan ke atas, dan dari masa ke masa boleh menyebabkan gangguan okulomotor pada satah mendatar. Dengan perkembangan oftalmoplegia lengkap, penarikan kelopak mata atas terbentuk, yang memberikan wajah ekspresi terkejut.

Dalam gambar klinikal PSP, manifestasi pseudobulbar muncul agak awal: dysarthria, disfagia, menangis paksa atau ketawa. Perubahan berlaku dalam sfera peribadi-emosi, pesakit menjadi menarik diri, apatis, hilang motivasi, dan tidak peduli. Kemerosotan kognitif dalam kebanyakan kes berlaku pada ketinggian penyakit, dalam 10-30% kes - pada peringkat debut. Dicirikan oleh kemerosotan intelek, gangguan pemikiran dan ingatan abstrak, apraksia visuospatial, unsur agnosia. Demensia diperhatikan dalam 60% pesakit dengan sejarah penyakit selama 3 tahun.

Komplikasi

Dalam tempoh awal, kejatuhan pesakit tanpa keupayaan untuk menyelaraskan pergerakan mereka membawa kepada lebam dan patah tulang. Selepas beberapa tahun, sindrom oligobradykinetik progresif menyebabkan pesakit terlantar. Sekiranya tiada penjagaan yang betul, imobilitas adalah berbahaya untuk perkembangan kontraktur sendi, luka baring, dan radang paru-paru kongestif. Palsi pseudobulbar progresif menyebabkan tercekik makanan dengan risiko asfiksia dan pneumonia aspirasi. Apnea tidur boleh menyebabkan kematian mengejut semasa tidur. Komplikasi yang serius adalah penambahan jangkitan intercurrent (pneumonia, cystitis, pyelonephritis), kerana dengan latar belakang imuniti yang berkurangan terdapat risiko tinggi untuk mengembangkan sepsis.

Diagnostik

Kriteria awal yang mungkin untuk PSP bermula selepas umur 40 tahun, sifat progresif, paresis pandangan mendatar, ketidakstabilan postur yang teruk dengan episod jatuh. Membuat diagnosis yang boleh dipercayai adalah mungkin dengan adanya perubahan histologi yang disahkan dalam tisu otak yang patognomonik untuk PSP. Senarai kajian diagnostik yang diperlukan termasuk:

• Pemeriksaan oleh pakar neurologi. Dalam status neurologi, sindrom utama adalah oligobradykinesia simetri. Hypomimia, retrocollis (penjajaran patologi leher), paresis pandangan menegak, gejala automatisme mulut, dan peningkatan refleks tendon diperhatikan. Ketidakstabilan postur diucapkan.
• Ujian neuropsikologi. Dikendalikan oleh pakar psikiatri, pakar neuropsikologi menggunakan ujian dan tugas khas (skala MMSE, skala MoCA, ujian lukisan jam). Diperlukan untuk menilai kehadiran dan keterukan penurunan kognitif. Palsi supranuklear dimanifestasikan oleh pemikiran yang perlahan, keletihan yang cepat, dan gangguan intelek yang sederhana.
• MRI otak. Mendedahkan pengembangan ventrikel ketiga, perubahan atropik dalam otak tengah, ganglia basal, kawasan premotor korteks hadapan dan kawasan temporal. Membolehkan anda mengecualikan

  Rawatan PSP

  Terapi berkesan yang boleh menghentikan proses degeneratif progresif masih belum ditemui. Rawatan simptomatik disediakan untuk meringankan keadaan pesakit. Kajian farmakoterapeutik yang dijalankan tidak disertakan dengan kawalan plasebo dan lemah membuktikan keberkesanan terapi ubat. Dalam rawatan gangguan kognitif, adalah mungkin untuk menggunakan memantine, perencat acetylcholinesterase, dan untuk membetulkan sfera psiko-emosi - antidepresan dengan kesan psikoaktif (fluoxetine, paroxetine).

  Kebanyakan pakar neurologi menganggap perlu untuk menetapkan terapi dopaminergik awal. Separuh daripada pesakit mengalami sedikit kelegaan daripada mengambil levodopa, tetapi kesan ini berlangsung tidak lebih daripada dua tahun. Ubat antiparkinsonian kumpulan lain (inhibitor MAO, agonis reseptor dopamin, perencat COMT) tidak menunjukkan keberkesanannya.

  Prognosis dan pencegahan

  Dengan palsi supranuklear, terdapat perkembangan gejala tanpa henti. Terapi yang diberikan tidak mempunyai kesan yang ketara terhadap perjalanan penyakit. Jangka hayat pesakit adalah antara 5-15 tahun. Hasil maut disebabkan oleh jangkitan intercurrent, apnea tidur yang berpanjangan, dan pneumonia aspirasi. Oleh kerana kekurangan pemahaman yang jelas tentang etiologi dan patogenesis nosologi, pembangunan langkah pencegahan tidak mungkin dilakukan;

Ujian tumit-lutut ( dalam pemeriksaan neurologi, singkatan PKP sering digunakan) adalah salah satu kaedah untuk menilai fungsi sistem ekstrapiramidal. Tujuan utama ujian ini adalah untuk mengenal pasti ataxia. Metodologinya adalah seperti berikut:

• Pesakit berbaring di atas sofa dan menutup matanya.
• Pakar saraf meminta pesakit untuk mengangkat satu kaki dan meletakkan tumit pada lutut yang lain.
• Selepas ini, tanpa mengangkat tumit anda, anda harus bergerak di sepanjang kaki anda dari lutut ke kaki.
• Selepas ini, arahan ini dilaksanakan dengan kaki yang lain.

Ataxia ditunjukkan jika tumit kaki utama tergelincir dari yang lain semasa pergerakan goyang juga mungkin pada permulaan ujian. Ataxia harus dibezakan daripada ketidakpastian semasa ujian. Harus diingat bahawa pelaksanaan perintah yang lemah mungkin dikaitkan dengan kelemahan pada bahagian bawah kaki; pesakit juga mengalami kesukaran dengan kehadiran patologi artikular.

Prestasi pelik juga didedahkan dalam radikulopati dan patologi lain dengan gangguan deria sedia ada pada bahagian bawah kaki. Pesakit memukul lutut dengan tumitnya dengan baik, tetapi pergerakan kaki selanjutnya tidak pasti.

Kadang-kadang terdapat juga komponen berfungsi, seperti ujian saringan hidung jari. Walau bagaimanapun, pilihan ini kurang biasa. PKP mempunyai nilai diagnostik dalam penyakit heredo-degeneratif,