Недостаток витамина к у новорожденных. Витамин к-дефицитный геморрагический синдром у новорожденных и детей первых месяцев жизни

С первых дней жизни организм ребенка должен быть обеспечен достаточным количеством витаминов, особенно теми компонентами, которые отвечают за жизненно необходимые процессы. Витамин К для новорожденных нужен для нормальной свертываемости крови, чтобы избежать внутренних кровотечений и кровоизлияния в головной мозг в первые 4 суток с момента рождения.

Педиатры расскажут родителям о рисках, связанных с дефицитом витаминов группы К в малышей. Сотрудники интернет-магазина «Дочки-Сыночки» познакомят родителей с ассортиментом детского питания, обогащенного витаминами.

Последствия нехватки витамина К у новорожденных

Витамин К поступает в организм еще не родившегося ребенка через плаценту, после рождения малыша – с молоком матери или молочной смесью. Таких доз может не хватать. Недостаток витамина К у новорожденных в 4 из 10 тыс. случаев приводит к внутренним кровотечениям в первые часы после родов. Большой процент детей также не застрахован от геморрагических заболеваний в ближайшем будущем.

Дефицит витамина К у новорожденных детей чреват следующим:

кровяной рвотой;
меленой – кишечным кровотечением;
кожной геморрагией – появлением кровяных пятен под кожным покровом;
летальным кровоизлиянием в печень, головной мозг;
развитием тяжелой болезни – гемофилии (патологической несварачиваемости крови).

Важно!

Преждевременные роды и употребление будущей мамой противосудорожных препаратов и лекарств во время беременности в разы увеличивает риск нехватки витаминов К при рождении малыша. Новорожденных, вскармливаемых грудным молоком, в зоне риска больше, нежели искусственников.

Как компенсировать недостаток витамина К в организме новорожденного

Исключить риск кровотечения после рождения малыша можно за счет искусственного восполнения его организма витамином К. Вводится препарат за три процедуры перорально или же путем однократной парентеральной инъекции. Перорально витамин дается ребенку в три этапа: сразу после рождения, на 3-4 день и по истечению 4-5 недель.

Прививка витамина К новорожденному делается:

один раз в день рождения;
в минимальной дозировке – 1 мг;
если младенец находится в зоне риска.

Пероральный способ введения витамина является безболезненным для младенца, но не всегда хорошо усваивается организмом. Альтернатива – инъекции.

Важно!

Для профилактики можно ввести антигеморрагический витамин перорально, при выраженных симптомах дефицита показано использовать инъекции.

Выводы

Нехватка витамина К у новорожденных может привести к кровоизлиянию в первые дни после после появления на свет. Дефицит незаменимого для организма компонента является причиной плохой свертываемости крови и развития сопутствующих геморрагических заболеваний.

Свести риск возникновения внутреннего кровотечения можно при своевременной прививке витамина К. Профилактической мерой является пероральное обогащение организма препаратом. Процедура происходит в три этапа на протяжении первого месяца жизни ребенка.

У некоторых детей между 24 и 72 часами проявляются патологические состояния – повышенная кровоточивость из пупочной раны, кишечника, желудка. Группа подобных состояний, встречающихся у 0,2-0,5% малышей, называется геморрагической болезнью новорожденных. Зачастую данное заболевание – результат нехватки витамина К в организме крохи. У новорожденных на грудном вскармливании эта болезнь может проявиться и на третьей неделе жизни. Связано это с наличием в молоке тромбопластин – фактора свертываемости крови. Появившаяся на таком сроке геморрагическая болезнь новорожденных считается поздней.

Существует две формы данного заболевания: первичная коагулопатия у новорожденных, развивающаяся при нехватке витамина К, и вторичная, которой подвержены недоношенные и ослабленные дети со слабой функциональной печеночной активностью. Около 5% новорожденных страдают от сниженного уровня К-витаминозависимых факторов свертывания крови, если мать во время беременности принимала антибиотики, аспирин, фенобарбитал или противосудорожные препараты, влияющие на печеночную функцию. В группе риска также малыши, матери которых на поздних сроках страдали от токсикоза, энтероколита и дисбактериоза.

Клиническая картина и диагностика

При первичном геморрагическом диатезе у детей наблюдаются носовые, желудочно-кишечные кровотечения, кровоподтеки на коже, гематомы. Такие проявления на коже называются в медицине пурпурой. Диагностика кишечных кровотечений осуществляется по стулу – испражнения на пеленке черные с кровавым ободком. Часто это сопровождается кровавой рвотой. Зачастую кишечные кровотечения однократные и необильные. Тяжелая форма сопровождается непрерывными кровотечениями из заднего прохода, кровянистой упорной рвотой. Иногда может возникнуть даже маточное кровотечение. К сожалению, последствия тяжелой геморрагической болезни новорожденных при отсутствии своевременной медпомощи фатальны – ребенок погибает от шока. Вторичная форма заболевания характеризуется наличием инфекции и . Кроме того, может диагностироваться кровоизлияние в мозг, легкие, желудочки мозга.

Диагностика геморрагической болезни новорожденных основана на клинических данных и результатах последующих исследований (мазок крови, тромботест, подсчет тромбоцитов, определение активности факторов свертываемости и гемоглобина). Одновременно новорожденного проверяют на наличие других геморрагических диатезов: гемофилии, болезни Виллебрандта, тромбастении.

Лечение и профилактика

Если течение данного заболевания неосложненное, то прогноз в целом благоприятный. В дальнейшем трансформация в другие типы геморрагических заболеваний не происходит.

Лечение же любой кровоточивости у малышей первых дней жизни начинают с внутримышечного введения витамина К, в котором организм испытывает недостаток. Обязательно ведется контроль по тромботесту, чтобы отслеживать выравнивание К-витаминозависимых факторов свертывания крови. В течение трех-четырех дней ребенку вводят викасол, а в тяжелых случаях необходимо безотлагательное вливание плазмы (свежезамороженной) с одновременным введением витамина К. плазму вводят из расчета 10 миллилитров на один килограмм веса крохи. Симптоматическую терапию проводят только в специализированных отделениях.

Профилактика данного заболевания заключается в однократном введении викасола малышам, которые родились от протекавшей с . В аналогичной профилактике нуждаются и новорожденные в состоянии асфиксии в результате родовой внутричерепной травмы или внутриутробном инфицировании.

Женщинам, у которых в прошлом отмечались различные заболевания, которые связанны с повышенной или патологической кровоточивостью, следует всю беременность проводить под наблюдением врачей.

Екатерина Пореряева

Викасол – это торговое наименование вещества менадиона натрия бисульфат. Иногда его называют витамином К3, но он не проявляет все функции витаминов группы К и является предшественником витамина К2. Поэтому правильнее назвать Викасол провитамином.

Для чего нужен витамин К новорожденным?

Витамин К необходим организму для нормального функционирования белков, участвующих в свертывании крови (протромбин, также известный как фактор II, факторы VII, IX и X, протеин С, протеин S, и белок Z).
Соответственно недостаток витамина К является риском кровотечения. Особенно важно это в период новорожденности, когда факторов свертывания крови в организме достаточно, но из-за дефицита витамина К они не могут быть активированы.
У ребенка с дефицитом витамина К кровотечение может начаться спонтанно. Это называется геморрагическая болезнь новорожденных (не путать с гемолитической).

Чем опасна геморрагическая болезнь новорожденных?

Геморрагическая болезнь новорожденных – это заболевание, характеризующееся появлением повышенной кровоточивости в разных органах и системах организма в первые дни и недели жизни ребенка (чаще всего желудочно-кишечные и носовые кровотечения, кровоизлияния под кожу головы, внутричерепные кровоизлияния).
По времени возникновения геморрагическую болезнь новорожденных делят на: раннюю, классическую и позднюю.

Ранняя возникает в первые 24 часа жизни новорожденного. Обусловлена, как правило, приемом матерью лекарственных препаратов, подавляющих активность витамина К или наследственной коагулопатией. Встречается очень редко.

Классическая развивается на 2-7 день жизни. Основная причина – дефицит витамина К у детей находящихся на грудном вскармливании. Частота встречаемости около 2% (без введения витамина К).

Поздняя развивается с 1 до 6 месяца жизни ребенка. Основная причина – холестаз (застой желчи) например, из-за атрезии желчных путей, муковисцидоза, гепатита. А вследствие этого нарушение всасывания витамина К. Развивается у детей на грудном вскармливании.
К сожалению, данные кровотечения могут приводить к инвалидизации ребенка или даже летальному исходу.

Почему у новорожденных может быть дефицит витамина К?

Для начала нужно знать, что витамин К1 не синтезируется в организме. Его можно получить только с пищей. В то время, как витамин К2 может синтезироваться в небольшом количестве микрофлорой кишечника. У взрослых обычно не бывает недостаточности витамина К. У новорожденных напротив может быть дефицит витамина К в связи с внешними и внутренними факторами:
1. Недостаточная колонизация бактериями кишечника. Как известно, ребенок рождается практически со стерильным кишечником, который засевается в первые месяцы микрофлорой. Соответственно, синтез собственного витамина К2 невозможен.
2. Крайне низкое поступление витамина К через плаценту.
3. Крайне низкая концентрация витамина К в грудном молоке 1-4 мкг/л (минимум в 100 раз ниже необходимого).

Профилактика дефицита витамина К у новорожденных.

Единственной профилактической мерой в настоящее время является инъекция витамина К всем новорожденным сразу после рождения.

Немного из истории.

Впервые в 1930 году датский биохимик Хенрик Дам обнаружил, что дефицит витамина K был причиной спонтанного кровотечения у цыплят.
В 1944 году в Швеции было опубликовано исследование, с участием более чем 13000 новорожденных, которым давали 0,5 мг витамина K (перорально или в виде инъекций) в первый день жизни. Исследователи обнаружили, что у младенцев, которые получали витамин K, произошло 5-кратное снижение риска смертельноопасного кровотечения в течение первой недели жизни. Было подсчитано, что на каждые 100000 доношенных новорожденных, введение витамина К могло бы спасти жизни 160 младенцев в год.
Почти через два десятилетия в 1961 году опубликованы исследования Американской ассоциации педиатрии о необходимости инъекции витамина К всем новорожденным. Эта практика и по сей день является стандартом неонатологической помощи в США.

Лекарственные препараты, применяемые для профилактики дефицита витамина К у новорожденных?

В большинстве развитых стран применяется препарат витамина К1, который имеет различные торговые наименования.
В нашей стране единственным доступным витамином К является водорастворимый витамин К3 (торговое наименование Викасол). К сожалению, препарат не одобрен FDA вследствие его потенциальной токсичности в больших дозах, но новорожденным вводят максимум 3 мг однократно и это куда безопаснее, чем лечить массивные кровотечения (особенно в головной мозг).

дефицит витамина К у новорожденного, геморрагический диатез

Одним из довольно опасных состояний в педиатрии является геморрагическая болезнь новорожденного, которая проявляется снижением свертываемости крови и возникновением кровотечений различной локализации. Причиной ее является снижение синтеза некоторых факторов свертывающей системы, что во многом обусловлено недостатком витамина К в организме ребенка. Опасность заболевания заключается в высоком риске осложнений, что может стать причиной летального исхода. Современные методы профилактики в большинстве случаев позволяют избежать этого грозного состояния и его последствий.

Данная патология встречается относительно редко - она диагностируется лишь менее чем у 1,5% родившихся малышей. В западноевропейских странах и США геморрагическая болезнь встречается еще реже (меньше 0,1%). Это связано с обязательным применением витамина К для ее профилактики у всех новорожденных в первые сутки после родов.

Роль витамина К

Основная причина патологического состояния - это недостаточное поступление или образование витамина К в организме малыша. Поэтому в МКБ-10 данное заболевание также имеет второе название «дефицит витамина К у новорожденного». В 1943 году ученые, установившие причину геморрагической болезни, были удостоены Нобелевской премии.

Витамин К выполняет важную функцию в организме человека. Данное вещество, прежде всего, ответственно за активацию некоторых компонентов свертывающей системы крови.
Витамин К играет решающую роль в реализации их коагуляционных свойств крови, при его недостатке значительно повышается риск кровотечений.

Непосредственной причиной повышенной кровоточивости при этом становится недостаток следующих компонентов свертывающей системы:

антигемофильного белка В;
протромбина;
фактора Стюарта.

Кроме того, при геморрагической болезни нарушается процесс активизации и других факторов свертывания. В данном случае не происходит включение ионов кальция в процесс формирования сгустка крови, что вызывает появлений кровотечений.

Причины геморрагической болезни у новорожденных

К сожалению, витамин К плохо проникает через плаценту во время беременности. Кроме того, грудное молоко в первые сутки содержит его очень мало, концентрация витамина постепенно увеличивается только в последующие сутки. Именно поэтому маленькие дети в первые дни после рождения, особенно находящиеся на грудном вскармливании, крайне чувствительны к его недостатку.

В зависимости от первопричины данная патология может быть первичной или вторичной. Основные первичные причины геморрагической болезни новорожденного следующие:

прием матерью во время беременности лекарств-антикоагулянтов;
преждевременные роды;
родоразрешение путем кесарева сечения;
прием беременной антибиотиков или противосудорожных средств;
болезни печени, кишечника у женщины;
дисбактериоз у матери;
поздний токсикоз беременных.

Вторичная патология часто связана с нарушением функции печени ребенка. Это может происходить при инфекционном ее поражении (гепатит), врожденных патологиях. В данном случае не происходит достаточное образование факторов, необходимых для полноценного свертывания крови, что и становится причиной кровотечений.

Как проявляется заболевание

В зависимости от времени появления характерных симптомов геморрагическая болезнь бывает:

ранняя - геморрагическая болезнь новорожденных проявляет себя в первые 24-48 часов после рождения;
классическая - симптомы появляются на третий-пятый день;
поздняя - кровотечения возникают в первые недели или месяцы жизни ребенка.

При раннем или классическом варианте течения симптомы геморрагической болезни новорожденных следующие:

рвота с кровью;
наличие крови в испражнениях (мелена);
подкожные кровоизлияния различного размера (гематомы, «синяки»);
гематомы в области головы;
повышенная кровоточивость в области пупочной раны;
примесь крови в моче;
внутренние кровотечения (легочное, внутричерепное).

Поздняя геморрагическая болезнь новорожденных в большинстве случаев вызвана недостаточным поступлением витамина К с грудным молоком, а также нарушением его образования в кишечнике. При этом причинами могут быть прием антибактериальных средств, дисбактериоз, врожденные ферментопатии. Проявляется в течение первых месяцев жизни ребенка теми же симптомами, что и ранняя форма болезни.

Внутримозговые гематомы

Особенно опасна геморрагическая болезнь новорожденных тем, что на ее фоне может произойти внутримозговое кровоизлияние. В ряде случаев такое состояние бывает причиной грубого неврологического дефицита и даже летального исхода.

Чаще всего кровотечение локализуется под оболочками (субарахноидальное кровоизлияние) или в веществе головного мозга. В данном случае на фоне признаков нарушения свертывания крови появляются и другие симптомы, свидетельствующие о вовлечении внутричерепных структур:

нарушение сознания различной степени;
частые срыгивания, рвота;
постоянный беспричинный плач ребенка;
напряжение родничка;
расхождение швов черепа;
судорожный синдром.

При наличии признаков внутричерепного кровоизлияния необходима срочная госпитализация ребенка в нейрохирургическое отделение и проведение специфической терапии, направленной на устранение дефицита витамина К. Позднее обращение значительно ухудшает прогноз для ребенка в отношении неврологических проявлений и жизни.

Как диагностируют

Заподозрить наличие геморрагической болезни у ребенка можно по наличию характерных внешних признаков: появлению «синяков» на коже даже при незначительном давлении, петехиальной сыпи на небе, повышенной кровоточивости в области пупочной ранки или инъекции. У некоторых детей также появляется желтушность кожных покровов, что связано с кровотечениями в пищеварительном тракте, распадом крови и повышением уровня билирубина.

Для дополнительной диагностики показано проведение ряда лабораторных тестов:

общеклинический анализ крови с подсчетом тромбоцитов;
коагулограмма и определение протромбинового индекса;
определение времени кровотечения;
АЧТВ (активированное частичное протромбиновое время).

Для геморрагической болезни новорожденных характерны нормальные показатели времени кровотечения, числа тромбоцитов. Однако удлиняется время свертывания и АЧТВ. При длительном кровотечении может выявляться снижение гемоглобина и количества эритроцитов.

Наличие внутричерепной гематомы определяется при помощи нейросонографии. При подозрении на внутрибрюшное кровотечение показано эндоскопическое исследование, ультразвуковое сканирование органов брюшной полости.

Терапия

Согласно современным клиническим рекомендациям основным методом лечения геморрагической болезни новорожденных являются инъекции витамина К3 («Викасол»). Лекарство вводят внутримышечно, дозировка рассчитывается неонатологом индивидуально исходя из веса ребенка, максимальная суточная доза составляет не более 4 мг. Назначают лекарство один раз в день, длительность лечения обычно не превышает трех-четырех дней.

Дополнительно при необходимости применяются следующие медикаменты и препараты крови:

свежезамороженная плазма;
эритроцитарная масса;
плазмозаменители;
протромбиновый комплекс («УМАН-комплекс Д.И.»);
препараты для поддержания сердечно-сосудистой деятельности.

При тяжелом течении болезни и наличии осложнений лечение геморрагической болезни новорожденного проводится в реанимационном отделении. Наличие внутричерепного кровоизлияния с явлениями дислокации срединных структур мозга требует срочного хирургического вмешательства и удаления гематомы.

Прогноз

Если заболевание выявлено на ранних этапах и проведена специфическая терапия, то прогноз благоприятный. Как правило, рецидивы геморрагической болезни в последующем не возникают.

Поздние стадии геморрагической болезни новорожденных могут вызывать у некоторых детей осложнения в виде поражения центральной нервной системы. Реже заболевание заканчивается смертью.

Профилактика

Профилактические мероприятия показаны, прежде всего, детям, входящим в группу риска:

имеющим различную степень недоношенности;
получающим антибиотикотерапию;
с родовыми травмами;
родившимся в асфиксии или в результате кесарева сечения;
если беременность матери протекала с осложнениями;
матери которых страдали заболеваниями печени, дисбактериозом, принимали антикоагулянты или антибактериальные препараты.

Кроме того профилактика показана и детям, находящимся на искусственном вскармливании. Несмотря на то что грудное молоко содержит небольшое количество витамина К, в нем достаточно высокий уровень факторов, необходимых для свертывания крови. Поэтому детям, не получающим материнское молоко, требуется дополнительное введение искусственного витамина К.

В некоторых европейских странах и США профилактика геморрагической болезни является обязательной для всех новорожденных. В этом случае витамин К дается внутрь в дозе, значительно превышающей его содержание в грудном молоке. Такое введение повторяется троекратно:

в первые сутки после рождения;
на четвертый-седьмой день;
на третьей-шестой неделе жизни.

Новорожденным из группы риска показано введение препаратов с витамином К даже при отсутствии явных признаков геморрагической болезни. «Викасол» вводится им внутримышечно в течение одного-трех дней. Длительность лечения определяется индивидуально по данным лабораторных показателей.

Последствия геморрагической болезни новорожденного могут быть достаточно серьезными и опасными для жизни ребенка. При отсутствии своевременного лечения заболевание может стать причиной тяжелых осложнений с последующей инвалидизацией или даже с летальным исходом. Именно поэтому так важно своевременно выявить патологию и как можно раньше начать лечебные мероприятия.

Распечатать

У новорожденных наблюдается ряд гемостатических нарушений, которыми особенно тщательно стали заниматься педиатры, акушеры и "коагуляционисты". В некоторых случаях эти нарушения приводят к клиническим проявлениям геморрагического диатеза. У новорожденных он носит название геморрагического диатеза новорожденных. Этот диатез проявляется относительно редко. В статистиках различных авторов, он колеблется от 0,51 - 0,68 - 0,78%. Число благоприятно протекающих случаев гораздо большее и доходит до 12%, даже до 50%, если учесть, конечно, увеличенное число эритроцитов в спинномозговой жидкости или наличие геморрагии в слизистой оболочке новорожденных. Уже давно была известна склонность отдельных лиц к кровотечениям, однако только за последнее двадцатилетие ученые ближе познакомились с этим явлением. Сущность его стала известной только после введения количественных методов определения протромбина и выяснения роли витамина К в этом синдроме. Хотя за последние годы геморрагический диатез у новорожденных разработан довольно подробно, в особенности с патогенетической точки зрения, нам кажется, что все же эта проблема остается неразрешенной и по сегодняшний день и она требует дальнейшего тщательного изучения и разработки. У новорожденных основным отклонением от нормального состояния гемостаза является отчетливое удлинение протромбинового времени, которое определяется методом Quick"a. Время свертывания цельной крови нормально. Эндотелиальный симптом обычно отрицательный, редко положительный. Наблюдаются нарушения функции протромбина в свертывании крови. Поскольку определение протромбинового времени основано на классической теории свертываемости крови, постольку первоначально предполагали, что неправильное удлинение этого времени говорит о недостатке протромбина.

Некоторые авторы считают, что в первые дни жизни недостаток фактора VII гораздо больше, чем протромбина. Расстройства в области протромбина и фактора VII являются и более резко выступают и удерживаются дольше у недоношенных, чем у доношенных детей. Расстройства системы гемостаза у новорожденных не ограничиваются только временным недостатком протромбина и фактора VII. За последнее время у многих новорожденных выявлено ослабленное использование протромбина в свертывающейся крови, что означает нарушение первой фазы свертывания - возникновения тромбопластина. Нарушения эти имеют преходящий характер и связаны с недостатком ряда факторов. Schultz и сотр. считают, что следует обратить особое внимание на выраженный недостаток фактора Stewart-Prower"a, который наблюдается у новорожденных с геморрагическим диатезом . Как известно этот фактор необходим для тромбопластогенеза и для перехода протромбина в тромбин.

Симптомы . Геморрагический диатез новорожденных характеризуется многообразием симптомов, обычно выявляющихся на второй или третий день жизни, т. е. в периоде наибольшего недостатка активных тел свертывания (протромбин, фактор VII и другие). Fanconi делит эти симптомы на наружные (видимые) и внутренние (недоступные глазу клинициста). К наиболее частым симптомам относятся кровотечения из пищеварительного тракта, которые проявляются в виде кровавых испражнений или кровавых рвот. Довольно часто оба эти симптомы проявляются одновременно, наблюдаются в 47% всех случаев геморрагического диатеза. Кровавые испражнения как отдельный симптом обнаружен у 49,5% больных, кровавая рвота - у 14,1%. Кроме того могут быть кровотечения из пупочной культи, со слизистой носоглотки, из мочеполовых путей.

Профилактика и лечение

За последнее время стало известно, что этот тест не является специфическим. Удлинение протромбинового времени говорит не столько о недостатке протромбина, но о недостатке и других факторов свертывания, как факторы V и VII. Кроме того, это время может быть удлинено при недостатке фибрина, а также если в плазме имеются замедлители (так называемые ингибиторы) свертывания. Сразу после рождения у новорожденных активность протромбина в плазме остается почти нормальной и удерживается на этом уровне в течении первых часов жизни. В течение последующих нескольких дней уровень протромбина и протромбинового комплекса (протромбин и фактор VII), значительно снижается (в особенности между 2 и 3 днем жизни) почти до предела и достигает 10% нормы. Спустя некоторое время у новорожденного наступает медленное нарастание активности протромбинового комплекса, который на 8-й день жизни достигает 65% нормы.

Согласно Hrodek"y наиболее низкий уровень протромбина (34%) и фактора VII (2,5%) наступает на 3-й день жизни. На 8-й день жизни уровень протромбина поднимается до 60%, фактора VII до 43% нормы. Уровень V фактора у новорожденных всегда колеблется в пределах нормы.

Некоторые авторы считают, что в первые дни жизни недостаток фактора VII гораздо больше, чем протромбина. Расстройства в области протромбина и фактора VII являются и более резко выступают и удерживаются дольше у недоношенных, чем у доношенных детей. Расстройства системы гемостаза у новорожденных не ограничиваются только временным недостатком протромбина и фактора VII. За последнее время у многих новорожденных выявлено ослабленное использование протромбина в свертывающейся крови, что означает нарушение первой фазы свертывания - возникновения тромбопластина. Нарушения эти имеют преходящий характер и связаны с недостатком ряда факторов. Schultz и сотр. считают, что следует обратить особое внимание на выраженный недостаток фактора Stewart-Prower"a, который наблюдается у новорожденных с геморрагическим диатезом. Как известно этот фактор необходим для тромбопластогенеза и для перехода протромбина в тромбин.

Описан временный недостаток фактора IX и фактора X, участвующих в выработке тромбопластина (речь идет о новорожденных детях, в особенности - о недоношенных). Следует кроме того добавить, что у новорожденных может наступать незначительное снижение уровня фибриногена, а иногда временное усиление фибринолитических процессов.

Основной причиной расстройств гемостаза у новорожденных, в особенности у недоношенных является, недостаток витамина К. Как известно, растущий плод требует значительного подвоза этого витамина. Недостаток витамина К у новорожденного отмечается тогда, когда у беременной нарушается всасывание его через пищеварительный тракт, что наблюдается при неполноценной диете и при необоснованном пользовании слабительными средствами, в особенности алкалоидными соединениями и минеральными маслами. Кроме того беременная женщина может в недостаточной степени использовать витамин К при повреждениях печени. Как правило новорожденный не обладает достаточными резервными запасами витамина К. В результате недостатка бактериальной флоры в кишечнике в первые дни жизни ребенок самостоятельно не вырабатывает для собственных нужд витамина К. С другой стороны витамин К крайне необходим как для выработки протромбина, так и фактора VII; органом, вырабатывающим эти как и другие факторы свертывания крови (между прочим фибриноген и фактор IX) является печень. Последняя у новорожденных, в особенности недоношенных, является функционально неполноценной. Все это вместе взятое в течении первых дней жизни вызывает недостаточное образование витамина К, а также временное уменьшение отдельных факторов свертывания крови новорожденного. В свете всего вышеизложенного становится ясным, почему новорожденный и в особенности недоношенный ребенок, подвергается "физиологическим" расстройствам гемостаза и предрасположен к заболеванию геморрагическим диатезом. Конечно, для этого всего должны существовать соответствующие условия. К ним следует прежде всего отнести повреждения сосудов, которые у новорожденного являются более проницаемыми и более "ломкими" даже при небольших механических травмах.

К самым существенным причинам нарушения гемостаза у новорожденных относятся затянувшиеся роды, родоразрешение при помощи акушерских щипцов, недостаток кислорода у плода, венозный стаз и другие. По Quick"y не может быть кровотечения без повреждения сосудов, поскольку наличие условий, нарушающих гемостаз, еще недостаточно для возникновения геморрагического диатеза. Это заболевание может начаться у новорожденного в результате болезни матери в последние месяцы беременности, под влиянием некоторых лекарств (например, снотворные средства), наконец интоксикации. Все вышеизложенные причины однако не объясняют всех моментов, которые вызывают у новорожденных геморрагический диатез. Впрочем, не все причины можно выявить. Тем не менее следует подчеркнуть, что необходимо искать путей к выяснению причин, вызывающих геморрагический диатез, что имеет не только особое значение с точки зрения лечения, но и профилактики этого тяжелого недуга.

Симптомы. Геморрагический диатез новорожденных характеризуется многообразием симптомов, обычно выявляющихся на второй или третий день жизни, т. е. в периоде наибольшего недостатка активных тел свертывания (протромбин, фактор VII и другие). Fanconi делит эти симптомы на наружные (видимые) и внутренние (недоступные глазу клинициста). К наиболее частым симптомам относятся кровотечения из пищеварительного тракта, которые проявляются в виде кровавых испражнений или кровавых рвот. Довольно часто оба эти симптомы проявляются одновременно, наблюдаются в 47% всех случаев геморрагического диатеза. Кровавые испражнения как отдельный симптом обнаружен у 49,5% больных, кровавая рвота - у 14,1%. Кроме того могут быть кровотечения из пупочной культи, со слизистой носоглотки, из мочеполовых путей.

Иногда происходят кровотечения в плевру, в паренхиму легких, в кожу, в подкожную клетчатку. Особое внимание следует уделить кровоизлияниям в мозг и в мозговые оболочки, в печень, в надпочечники (эти последние диагностируются на секционном столе). Необходимо подчеркнуть, что кровоизлияния в мозг, наступающее обычно после родов, следует больше связывать с послеродовой травмой, чем с нарушениями свертываемости крови: в первые часы жизни уровень протромбина как и фактора VII не отклоняются от норм.

Вышеописанные симптомы геморрагической болезни новорожденных зависят от временного недостатка некоторых плазматических факторов. По мере исчезновения факторов, нарушающих гемостатическое равновесие, исчезают и симптомы заболевания. Однако, в некоторых случаях, в зависимости от места кровоизлияния последнее может угрожать жизни новорожденного. И поэтому в каждом случае геморрагической болезни новорожденных следует профилактически применять витамин К. За последнее время Dyggwe подсчитал, что примерно 1% новорожденных умирает в результате геморрагического диатеза. Но смерть эту можно предупредить введением витамина К. Необходимо однако помнить, что витамин К предупреждает только те кровотечения, которые вызваны его недостатком (геморрагический диатез новорожденных). Кровотечение же у новорожденных может быть вызвано самыми разнообразными причинами. К наиболее частым причинам следует отнести родовые травмы, врожденный недостаток активных факторов свертывания крови (гемофилия, врожденный недостаток фактора IX, врожденный недостаток протромбина, фактора V и других), наличие тромбопении. В равной мере причинами кровотечений могут быть вторичные нарушения свертываемости, связанные с отравлением, инфекциями и многими другими причинами. Дифференциальная диагностика между геморрагическим диатезом новорожденных и указанными симптомами требует в каждом отдельном случае выполнения ряда исследований и сопоставления их с клинической картиной.

Если после введения витамина К протромбиновое время (по одномоментному методу Quick"a) возвращается к норме - можно говорить о наличии геморрагического диатеза новорожденных.

Профилактика и лечение . До сих пор лечение витамином К является единственным методом предупреждения и лечения геморрагического диатеза новорожденных.

Витамин К восполняет недостаток протромбина как и фактора VII. В профилактических целях за 2 недели до родов беременной женщине дают водный препарат витамина К (например, менадион или его производное - синкавит) в дозе не выше 2 мг в день. Препараты эти вводятся паренторально или даются через рот. Другой метод профилактики этого синдрома заключается во внутримышечном введении 2 мг менадиона за несколько часов до родов. В случае появления кровотечений у новорожденного и удлинения протромбинового времени (по одномоментному способу), следует ввести внутривенно или внутримышечно витамин К в дозе от 1 до 2 мг. При кровавых испражнениях через рот вводят порошковидный, легко всасываемый витамин. В случае тяжелых симптомов геморрагического диатеза показано переливание свежей крови. Van Creveld рекомендует недоношенным детям в течение первого дня жизни вводить 1 мг витамина К. Если кровотечения продолжаются, такую же дозу витамина вводят и на следующий день. Обращает на себя внимание, что витамин К у недоношенных детей менее эффективно восполняет дефект свертывания, чем у доношенных. Это наблюдение говорит о том, что у недоношенных недостаток витамина К имеет второстепенное значение, расстройства же свертывания крови следует связывать с функциональным недоразвитием печени. За последние годы все чаще различные авторы предупреждают об опасности применения больших доз витамина К (5-10 мг ежедневно). После лечения витамином К отмечены у недоношенных детей симптомы гемолитической анемии, при которой были обнаружены в эритроцитах тела Heinz"a. Малокровие наступало чаще всего после приема таких препаратов как синкавит и хикиноне.