Операция по перемене магистральных сосудов в сердце. Насколько опасна транспозиция магистральных сосудов у малышей. Факторы риска транспозиции магистральных сосудов

Аорта отходит от анатомически правого желудочка, легочная артерия - от анатомически левого желудочка. Расположение желудочков не нарушено.

В зависимости от сочетания ТМС (транспозиция магистральных сосудов) с сопутствующими аномалиями выделяют три основных типа порока:

ТМС с интактной межжелудочковой перегородкой,

ТМС с ДМЖП и стенозом ЛА (легочная артерия).

Классификация типов отхождения коронарных артерий (Yacoub and Radley - Smith , 1978):

- Тип А - оба устья отходят от соответствующих синусов Вальсальвы и имеют нормальный ход.

- Тип В - КА отходят одним устьем от одного из синусов и располагаются между магистральными сосудами.

- Тип С - КА отходят двумя раздельными устьями от одного или двух передне-задних синусов и располагаются между магистральными сосудами.

- Тип D - КА отходят двумя раздельными устьями от передне-задних синусов, но одна из артерий (правая КА либо огибающая ветвь) делает петлю кпереди от аорты.

- Тип Е - КА отходят раздельными устьями, причем каждая КА делает петлю перед одним из магистральных сосудов.

Транспозиция магистральных сосудов у новорожденных

При D-ТМС в организме ребенка существуют два разобщенных круга кровообращения: венозная кровь из БКК(большой круг кровообращения) возвращается и правое предсердие и правый желудочек, а затем через аорту снова попадает в БКК, и, напротив, обогащенная кислородом кровь из легких притекает в левое предсердие, затем в левый желудочек и по ЛА(легочная артерия) снова попадает в легкие .

Такая ситуация совместима с жизнью лишь в том случае, если между кругами кровообращения существует сообщение на уровне предсердий, на уровне желудочков, либо экстракардиально, и артериальная и венозная кровь могут смешиваться. Исходя из этого, понятно, что внутриутробный период жизни протекает относительно благополучно, т.к. существуют фетальные коммуникации (открытое овальное окно, артериальный проток), а газообмен происходит на уровне плаценты.

После рождения плацентарное кровообращение прекращается, фетальные коммуникации закрываются, и в этом случае возможно несколько сценариев развития событий.

D-TMC без сопутствующих пороков сердца (около 50% от всех случаев D-TMC). После рождения фетальные коммуникации закрываются, круги кровообращения разобщаются. По БКК (большой круг кровообращения) движется венозная кровь, по МКК (малый круг кровообращения) артериальная. Новорожденные цианотичны, SatО² снижается до 30-50% . Возникает гипоксемия, что приводит к активации анаэробного гликолиза и развитию метаболического ацидоза. Наблюдающееся у детей снижение сопротивления легочных сосудов приводит к увеличению потока крови в легких и, соответственно, к перегрузке ЛП(левое предсердие) и ЛЖ(левый желудочек). Выраженная гипоксемия, ацидоз и объемная перегрузка камер сердца пагубно отражаются на сократительной функции миокарда.

У пациента прогрессируют симптомы сердечной недостаточности, развивается кардиомегалия . Гипоксия и ацидоз стимулируют мозговые хеморецепторы, что является причиной гипервентиляции и снижения РСО2 в крови, циркулирующей в легких.

Другими метаболическими проблемами у данных пациентов являются гипогликемия и тенденция к гипотермии. Без лечения подавляющее большинство пациентов погибает в первые месяцы жизни.

Сочетание D-TMC с большим ДМПП (дефект межпредсердной перегородки). Это наиболее благоприятный вариант, т.к. на уровне предсердий происходит хорошее смешивание венозной и артериальной крови, что позволяет поддерживать насыщение крови кислородом на приемлемом уровне (SatО2 80 -90 %). Однако отсутствие выраженной гипоксемии не препятствует развитию сердечной недостаточности, возникающей из-за объемной перегрузки левых отделов сердца.
Сочетание D-TMC с большим ДМЖП. Вследствие хорошего смешивания крови у этих пациентов отмечается минимальная артериальная десатурация. Метаболический ацидоз не развивается.

Однако объемная перегрузка левого желудочка в этой ситуации значительно возрастает за счет крови , поступающей через ДМЖП из ПЖ. Это приводит к развитию легочной гипертензии и выраженной сердечной недостаточности в течение первых нескольких недель жизни.

Сочетание D-TMC с большим ДМЖП и стенозом легочной артерии. Несмотря на смешивание крови на уровне желудочков и снижение сопротивления легочных сосудов, насыщение крови остается низким из-за препятствия кровотоку по ЛА.

Выполнение процедуры Рашкинда не приносит облегчения. У пациентов отмечаются тяжелая гипоксия и ацидоз, которые могут стать причиной летального исхода в раннем возрасте. При наличии стеноза ЛА объемной перегрузки ЛП и ЛЖ не развивается и, как следствие, отсутствуют признаки сердечной недостаточности. Наличие стеноза ЛА препятствует развитию высокой легочной гипертензии.

Следует помнить, что D-TMC в любом варианте является критическим пороком сердца, требующим хирургического вмешательства в раннем возрасте.

КЛИНИКА

а. Клинические проявления заболевания:

Большинство пациентов с D-TMC - мальчики с крупной массой тела при рождении;

Средней или тяжелой степени цианоз кожных покровов и слизистых оболочек, возникающий сразу или вскоре после рождения;

Выражены признаки недостаточности кровообращения (гепатомегалия, тахикардия, одышка).

б. Физикальное обследование:

2 тон на основании сердца не расщеплен, что связано с отсутствием в его составе легочного компонента, т.к. ЛА анатомически значительно удалена от поверхности грудной метки;

При отсутствии у пациентов других ВПС (врожденный порок сердца) шум в области сердца не выслушивается;

При наличии ДМЖП вдоль нижней половины левого края грудины определяется средней интенсивности (2 - 3/6) голосистолический или ранний систолический шум сброса крови через ДМЖП;

При наличии стеноза ЛА на основании сердца выслушивается мягкий шум, занимающий среднюю часть систолы.

ДИАГНОСТИКА

Электрокардиография

Смещение электрической оси сердца вправо;

Гипертрофия правого желудочка при изолированной D-TMC;

Гипертрофия ПЖ и ЛЖ при сочетании D-TMC с ДМЖП, ОАГ1, стенозом легочной артерии и при высокой ЛГ.

Эхокардиография

Критерии диагностики:

Желудочко-артериальная дискордантность (аорта отходит от анатомически ЛЖ, а легочная артерия - от ПЖ);

Магистральные сосуды и выводные тракты обоих желудочков расположены параллельно (идентификация легочной артерии осуществляется по наличию бифуркации).

Важное значение имеет обнаружение и определение размеров межкамерных коммуникаций (ООО, ОАП, ДМЖП). ТМС часто сочетается с аномалиями отхождения коронарных артерий, которые обнаруживаются при поперечном сканировании магистральных артерий.

ЛЕЧЕНИЕ И НАБЛЮДЕНИЕ

Наблюдение и лечение пациентов с некорригированной D-TMC

а. Показана в/в инфузия препаратов простагландина Ej с целью препятствовать закрытию артериального протока, тем самым сохранив возможность смешивания венозной и артериальной крови при разобщенных кругах кровообращения.

б. Коррекция метаболического ацидоза, гипогликемии и гипокальцемии.

в. При тяжелой гипоксии показана оксигенотерапия с целью снижения ОЛС, что потенциально может увеличить оксигенацию крови.

Эндоваскулярные методы лечения

В большинстве случаев после ранней диагностики D-TMC (без ДМЖП и крупного ДМПП) в случае невозможности немедленной коррекции порока важным паллиативным мероприятием, позволяющим значительно улучшить состояние ребенка, является процедура Рашкинда. Манипуляция представляет собой расширение овального отверстия с помощью баллона. В сложенном виде через нижнюю полую вену баллон вводится в правое предсердие, затем через овальное отверстие в левое, где он заполняется физиологическим раствором и возвращается в заполненном виде в правое предсердие. При этом происходит отрыв заслонки овального отверстия. Процедура может выполняться как в отделениях реанимации родильных домов под ультразвуковым контролем, так и в специализированных лабораториях катетеризации под флюроскопическим и ультразвуковым контролем. Показанием для выполнения процедуры является наличие рестриктивной коммуникации между предсердиями (градиент давления более 6 мм рт.ст.) При возрасте ребенка более 30 дней эффект манипуляции часто не достигается в связи с плотной фиксацией заслонки овального отверстия к перегородке.

Хирургические методы лечения

Показания к хирургическому лечению:

При установлении диагноза показания для оперативного лечения абсолютные.

Противопоказания к хирургическому лечению:

Наличие абсолютных противопоказаний по сопутствующей соматической патологии.

Транспозиция магистральных сосудов - Хирургическая тактика

Заболевание манифестирует в периоде новорожденное TM. Состояние ребенка зависит от наличия и размеров сообщений между большим и малым кругом кровообращения (ОАГ, ДМПП, ДМЖП), бронхиальных коллатералей, сопутствующих обструктивных поражений большого и малого круга, ОЛС (общее легочное сопротивление) и ОПСС (общее периферическое сосудистое сопротивление).

При ТМС синтактной межжелудочковой перегородкой операцией выбора является артериальное переключение. Предельный возраст для вмешательства - 3-4 недели. Если возраст ребенка больше, давление в ЛЖ менее 2/3 от системного, масса ЛЖ ниже возрастных норм, то необходима подготовка левого желудочка для осуществления в последующем системной циркуляции, что обеспечивается выполнением «двухэтапного артериального переключения». На первом этапе выполняют суживание легочной артерии для тренировки желудочка повышенным давлением и наложение системно-легочного анастомоза для обеспечения адекватного смешивания крови между малым и большим кругами кровообращения (SatО2 не должна при этом превышать 85%). Альтернативой системно-легочного анастомоза является атриосептостомия . Второй этап, т.е. артериальное переключение, выполняют при условии, если толщина стенок, объем и масса ЛЖ соответствуют возрастным нормам, давление в ЛЖ не менее 70% от системного. Обычно второй этап проводят через 5 - 6 месяцев после первого.

ТМС (Транспозиция магистральных сосудов) с дефектом межжелудочковой перегородки.

Процедура выбора - артериальное переключение, обычно ЛЖ достаточно гипертрофирован и может обеспечить системный кровоток. Оптимальный срок выполнения вмешательства – до 1 года. В дальнейшем возможность выполнения вмешательств; зависит от степени ЛГ (легочная гипертензия).

ТМС с ДМЖП и стенозом ЛА . При незначительных степенях стеноза можно обойтись резекцией миокардиальных трабекул в сочетании с пластикой ДМЖП с последующим артериальным переключением. Процедурами выбора при стенозе в виде фиброзного тоннеля или обструкции ВОПЖ (выходной отдел правого желудочка) структурами морального клапана являются процедуры Rastelli, REV или Nikaitloh.

Считается, что удовлетворительный результат, полученный после артериального переключения, лучше великолепного, полученного после операции Rastelli. Оптимальный срок для операции Rastelli - от 6 месяцев до 4-5 лет. Процедура REV должна быть выполнена в течение первых 6 месяцев жизни.

Транспозиция магистральных сосудов - Хирургическая техника

Суживание ЛА производят синтетической тесьмой, под контролем давления и сатурации (подробнее см. «Атрезия ТК»),

Системно - легочный шунт (МБТШ) выполняют из сиптетического протеза диаметром 3 - 4 мм между брахиоцефальным стволом и правой ЛА.

Артериальное переключение. Пересекают Ао и ЛА, выделяют устья коронарных артерий и имплантируют в стенку бывшей ЛА. Перемещают ствол ЛА кпереди от аорты, реконструируют магистральные сосуды.

REV процедура. Резецируют кональную часть МЖП до фиброзного кольца ЛА с формированием прямого сообщения между ЛЖ и Ао с помощью минимальных размеров заплаты. Реконструкция пути оттока из правого желудочка выполняется путем непосредственного соединения ПЖ и ЛА с пластикой передней стенки анастомоза заплатой.

Процедур а Rastelli. ДМЖП закрывается заплатой в виде тоннеля, соединяющего ЛЖ через ДМЖП с аортой. Проксимальная ЛА перевязывается, и остатки клапана ушиваются. ПЖ и ЛА соединяются с помощью клапаносодержащего кондуита.

Специфические осложнения хирургического лечения

Артериальное переключение:

Надклапанный стеноз ЛА;

Недостаточность аортального или легочного клапана;

Нарушения ритма сердца.

Процедура Rastelli:

Нарушения ритма сердца (АВ блокада);

Стеноз клапана легочного кондуита;

Стеноз ВОЛЖ (выходной отдел левого желудочка);

Транспозиция магистральных сосудов - Послеоперационное наблюдение

Пациенты, прооперированные по поводу D-ТМС (Транспозиция магистральных сосудов), наблюдаются пожизненно с интервалом 6 -12 месяцев. Цель наблюдения - диагностика возможных осложнений в отдаленном послеоперационном периоде. При развитии того или иного осложнения решение о виде лечения принимается в индивидуальном порядке.
Профилактика бактериального эндокардита проводится по показаниям в первые 6 месяцев после хирургической коррекции порока или более в случае развития осложнений в отдаленном послеоперационном периоде.
Допустимость занятий физкультурой и спортом после коррекции порока.

При анатомически правильном развитии аорта сообщается с левым желудочком и разносит обогащенную кислородом кровь по большому кругу кровообращения. А легочный ствол ответвляется от правого желудочка и доставляет кровь в легкие, где она обогащается кислородом и возвращается в левое предсердие. Далее оксигенированная кровь попадает в левый желудочек.

Однако под воздействием ряда неблагоприятных факторов кардиогенез может происходить неправильно, и у плода будет формироваться такой как полная транспозиция магистральных сосудов (ТМС). При такой аномалии аорта и легочная артерия меняются местами – аорта ответвляется от правого, а легочная артерия от левого желудочка. В результате необогащенная кислородом кровь поступает в большой круг кровообращения, а оксигенированная кровь вновь доставляется в малый круг (т. е. в легкие). Таким образом происходит разобщение кругов кровообращения, и они представляют два замкнутых кольца, которые никак не сообщаются между собой.

Возникающее при такой ТМС гемодинамическое нарушение не совместимо с жизнью, но нередко эта аномалия сочетается с компенсирующим ее присутствием в межпредсердной перегородке. Благодаря этому два круга могут сообщаться между собой через этот шунт, и происходит хотя бы незначительное смешивание венозной и артериальной крови. Однако насытить организм в полной мере такая незначительно оксигенированная кровь не может. Если в сердце есть еще и дефект в межжелудочковой перегородке, то ситуация компенсируется еще, но и такого обогащения крови кислородом недостаточно для нормального функционирования организма.

Родившийся с таким врожденным пороком ребенок быстро впадает в критическое состояние. проявляется уже в первые часы жизни, и при отсутствии немедленной помощи новорожденный умирает.

Полная ТМС является критическим пороком сердца синего типа, который не совместим с жизнью и всегда требует проведения безотлагательного кардиохирургического лечения. При наличии открытого овального окна и дефекта межпредсердной перегородки операция может откладываться, но она должна выполняться в первые же недели жизни ребенка.

Этот врожденный порок относят к наиболее часто встречающимся аномалиям сердца и сосудов. Он, наряду с тетрадой Фалло, открытым овальным окном, дефектом межжелудочковой перегородки и входит в «большую пятерку» аномалий сердца. По данным статистики ТМС в 3 раза чаще развивается у плодов мужского пола и составляет 7-15% среди всех врожденных пороков.

У детей с корригированной ТМС изменяется расположение не артерий, а желудочков. При такой разновидности порока венозная кровь оказывается в левом желудочке, а оксигенированная в правом. Однако из правого желудочка она поступает в аорту и попадает в большой круг кровообращения. Такая гемодинамика так же является атипичной, однако кровообращение все-таки осуществляется. Как правило, эта разновидность аномалии не сказывается на состоянии рожденного ребенка и не несет угрозу его жизни. Впоследствии у таких детей может наблюдаться некоторое отставание в развитии, так как функциональность правого желудочка ниже, чем у левого, и он не может в полной мере справляться с обеспечением нормального кровоснабжения большого круга кровообращения.

В этой статье мы ознакомим вас с возможными причинами, разновидностями, симптомами, методами диагностики и коррекции транспозиции магистральных сосудов. Эта информация поможет вам составить общее представление о сути этого опасного врожденного порока сердца синего типа и принципах его лечения.

Вредные привычки беременной женщины значительно повышают риск развития врожденных пороков сердца у плода.

Как и все остальные врожденные пороки сердца, ТМС развивается во внутриутробном периоде под воздействием следующих неблагоприятных факторов:

наследственность;
неблагоприятная экология;
прием тератогенных препаратов;
перенесенные беременной вирусные и бактериальные инфекции (корь, эпидпаротит, ветряная оспа, краснуха, ОРВИ, сифилис и пр.);
токсикоз;
заболевания эндокринной системы (сахарный диабет);
возраст беременной старше 35-40 лет;
полигиповитаминоз во время беременности;
контакт будущей матери с токсическими веществами;
вредные привычки беременной.

Аномальное расположение магистральных сосудов формируется на 2-м месяце эмбрионогенеза. Механизм образования этого дефекта пока недостаточно изучен. Ранее предполагалось, что порок формируется из-за неправильного изгиба аортально-пульмональной перегородки. Позднее ученые стали предполагать, что транспозиция формируется вследствие того, что при разветвлении артериального ствола происходит неправильный рост субпульмонального и субаортального конуса. В результате клапан легочной артерии располагается над левым, а клапан аорты – над правым желудочком.

Классификация

В зависимости от сопутствующих дефектов, выполняющих при ТМС роль компенсирующих гемодинамику шунтов, выделяется ряд вариантов такой аномалии сердца и сосудов:

порок, сопровождающийся достаточным объемом легочного кровотока и гиперволемией и сочетающийся с открытым овальным окном (или простая ТМС), дефектом межжелудочковой перегородки или открытым артериальным протоком и присутствием дополнительных шунтов;
порок, сопровождающийся недостаточным легочным кровотоком и сочетающийся с дефектом межжелудочковой перегородки и стенозом выносного тракта (сложная ТМС) или с сужением выносного тракта левого желудочка.

Примерно у 90% больных ТМС сочетается с гиперволемией малого круга кровообращения. Кроме этого, у 80% пациентов выявляется один или несколько дополнительных компенсирующих шунтов.

Наиболее благоприятным вариантом ТМС является случаи, когда благодаря дефектам межпредсердной и межжелудочковой перегородок обеспечивается достаточное смешивание артериальной и венозной крови, а умеренное сужение легочной артерии предупреждает наступление значительной гиперволемии малого круга.

В норме аорта и легочный ствол находятся в перекрещенном состоянии. При транспозиции эти сосуды располагаются параллельно. В зависимости от их взаимного расположения выделяют такие варианты ТМС:

D-вариант – аорта справа от легочного ствола (в 60% случаев);
L-вариант – аорты слева от легочного ствола (в 40% случаев).

Симптомы

Во время внутриутробного развития ТМС почти никак не проявляется, так как при фетальном кровообращении малый круг еще не функционирует, а кровоток происходит через овальное окно и открытый артериальный проток. Обычно дети с таким пороком сердца появляются на свет в нормальные сроки, с достаточным или несколько превышенным весом.

После рождения ребенка его жизнеспособность полностью определяется наличием дополнительных коммуникаций, обеспечивающих смешивание артериальной и венозной крови. При отсутствии таких компенсирующих шунтов – открытое овальное окно, дефект межжелудочковой перегородки или открытый артериальный проток – новорожденный после рождения умирает.

Обычно ТМС может выявляться сразу же после рождения. Исключения составляют случаи корригированной транспозиции – ребенок развивается нормально, и аномалия проявляется несколько позже.

После рождения у новорожденного появляются следующие симптомы:

тотальный цианоз;
учащенный пульс.

Если данная аномалия сочетается с коарктацией аорты и открытым артериальным протоком, то у ребенка присутствует дифференцированный цианоз, проявляющийся большей синюшностью верхней части тела.

Позднее у детей с ТМС прогрессирует (увеличиваются размеры сердца и печени, реже развивается асцит и появляются отеки). Вначале у ребенка масса тела является нормальной или слегка превышенной, но позднее (к 1-3 месяцу жизни) развивается гипотрофия, обусловленная недостаточностью сердечной деятельности и гипоксемией. Такие дети часто болеют ОРВИ и пневмониями, отстают в физическом и умственном развитии.

При осмотре ребенка врач может выявить следующие симптомы:

хрипы в легких;
расширенная грудная клетка;
нерасщепленный громкий II тон;
шумы сопутствующих аномалий;
учащенный пульс;
сердечный горб;
деформация пальцев по типу «барабанных палочек»;
увеличение печени.

При корригированной ТМС, которая не сопровождается дополнительными врожденными аномалиями развития сердца, порок может длительно протекать бессимптомно. Ребенок развивается нормально, и жалобы появляются лишь тогда, когда правый желудочек перестает справляться с обеспечением большого круга кровообращения достаточным количеством насыщенной кислородом крови. При осмотре у кардиолога у таких пациентов определяется , шумы в сердце и атриовентрикулярная блокада. Если корригированная ТМС сочетается с другими врожденными пороками, то у больного появляются жалобы, характерные для присутствующих аномалий развития сердца.

Диагностика

Почти в 100 % случаев этот порок сердца диагностируют сразу после рождение ребенка, в роддоме.

Чаще ТМС выявляется еще в роддоме. При осмотре ребенка врач обнаруживает выраженный смещенный медиально сердечный толчок, гиперактивность сердца, цианоз и расширение грудной клетки. При выслушивании тонов выявляется усиление обоих тонов, присутствие систолического шума и шумов, характерных для сопутствующих сердечных пороков.

Для детального обследования ребенка с ТМС назначаются следующие методы диагностики:

рентген грудной клетки;
катетеризация полостей сердца;
(аорто-, атрио-, вентрикуло- и коронарография).

На основании результатов инструментальных исследований сердца кардиохирург составляет план дальнейшей хирургической коррекции аномалии.

Лечение

При полной ТМС всем детям в первые дни жизни выполняются экстренные паллиативные операции, направленные на создание дефекта между малым и большим кругами кровообращения или его расширение. До проведения подобных вмешательств ребенку назначается препарат, способствующий незаращению артериального протока – простагландин Е1. Такой подход позволяет достигнуть смешивания венозной и артериальной крови и обеспечивает ребенку жизнеспособность. Противопоказанием к выполнению подобных операций является развившаяся необратимая легочная гипертензия.

В зависимости от клинического случая выбирается одна из методик подобных паллиативных операций:

баллонная атриосептостомия (эндоваскулярная методика Парка-Рашкинда);
открытая атриосептэктомия (резекция межпредсердной перегородки по методике Блелока-Хенлона).

Такие вмешательства выполняются для устранения жизнеугрожающих гемодинамических нарушений и являются подготовкой для проведения необходимой кардиохирургической коррекции.

Для устранения гемодинамических нарушений, возникающих при ТМС, могут выполняться следующие операции:

По методике Сеннинга. Кардиохирург при помощи специальных заплат перекраивает полости предсердий так, что кровь из легочных вен начинает поступать в правое предсердие, а из полых вен – в левое.
По методике Мастарда. После вскрытия правого предсердия хирург иссекает большую часть межпредсердной перегородки. Из листка перикарда врач выкраивает заплату в форме штанов и подшивает ее таким образом, чтобы кровь из легочных вен поступала в правое предсердие, а из полых вен – в левое.

Для анатомического устранения неправильного расположения магистральных сосудов при транспозиции могут выполняться следующие операции по артериальному переключению:

Пересечение и ортотопическая реплантация магистральных сосудов, перевязка ОАП (по Жатене). Легочная артерия и аорта пересекаются и перемещаются к соответствующим им желудочкам. Кроме этого, сосуды анастомозируются своими дистальными отделами с проксимальными сегментами друг друга. Далее хирург проводит пересадку венечных артерий в неоаорту.
Устранение стеноза легочной артерии и пластика дефекта межжелудочковой перегородки (по Растелли). Такие операции выполняются при сочетании транспозиции с дефектом межжелудочковой перегородки и стенозом легочной артерии. Дефект межжелудочковой перегородки закрывается заплатой из перикарда или синтетического материала. Стеноз легочной артерии устраняется путем закрытия ее устья и имплантации сосудистого протеза, обеспечивающего сообщение между правым желудочком и легочным стволом. Кроме этого, формируют новые пути оттока крови. Из правого желудочка в легочную артерию кровь поступает по созданному экстракардиальному кондуиту, а из левого желудочка в аорту – по интракардиальному тоннелю.
Артериальное переключение и пластика межжелудочковой перегородки. В ходе вмешательства выполняется отсечение и реимплантация легочной артерии в правый, а аорты в левый желудочек. Коронарные артерии подшиваются к аорте, а дефект межжелудочковой перегородки закрывается синтетической или перикардиальной заплатой.

Обычно такие операции проводятся до 2 недели жизни ребенка. Иногда их выполнение откладывается до 2-3 месяцев.

У каждой из вышеперечисленных методик анатомической коррекции ТМС есть свои показания, противопоказания, плюсы и минусы. Тактика артериального переключения выбирается в зависимости от клинического случая.

После выполнения кардиохирургической коррекции пациентам рекомендуется дальнейшее пожизненное наблюдение у кардиохирурга. Родителям рекомендуется следить, чтобы ребенок соблюдал щадящий режим:

исключение тяжелых физических нагрузок и чрезмерной активности;
полноценный сон;
правильная организация режима дня;
правильное питание;
профилактический прием антибиотиков перед стоматологическими или хирургическими манипуляциями для предупреждения инфекционного эндокардита;
регулярное наблюдение у врача и выполнение его назначений.

Во взрослом возрасте больному необходимо соблюдать такие же рекомендации и ограничения.

Прогноз

Новорожденные с транспозицией магистральных сосудов нуждаются в проведении неотложного оперативного вмешательства.

При отсутствии своевременного кардиохирургического лечения прогноз исхода ТМС всегда неблагоприятный. По данным статистики, около 50% детей погибает в течении первого месяца жизни, а до 1 года более 2/3 детей не доживает из-за выраженной гипоксии, нарастающего ацидоза и сердечной недостаточности.

Прогнозы после кардиохирургического лечения становится более благоприятным. При сложных пороках положительные отдаленные результаты наблюдаются примерно у 70% пациентов, при более простых – у 85-90%. Немаловажное значение в исходе таких случаев имеет регулярное наблюдение у кардиохирурга. После выполненных корригирующих операций у больных могут развиваться отдаленные осложнения: стенозирование, тромбоз и кальцификация кондуитов, сердечная недостаточность и пр.

Транспозиция магистральных сосудов является одним из наиболее опасных пороков сердца и может устраняться только хирургическим путем. Немаловажное значение для ее благоприятного исхода имеет своевременность кардиохирургической помощи. Такие операции проводятся до 2 недели жизни ребенка, и только в некоторых случаях могут откладываться до 2-3 месяцев. Желательно, чтобы такая аномалия развития выявлялась еще до рождения малыша, и беременность и роды планировались с учетом наличия у будущего ребенка этого опасного врожденного порока сердца.

Транспозиция магистральных сосудов (ТМС) – это врожденный сердечный порок, при котором формируется аномалия отхождения центральных сосудов (аорты и легочной артерии) от сердца. В норме аорта несет кровь от левого желудочка, а легочный ствол отходит от правого желудочка. При транспозиции расположение центральных сосудов меняется таким образом, что аорта сообщается с правым желудочком, а ствол легочной артерии – с левым.

Это заболевание встречается, по разным данным, в 7-15 % — 12-20 % среди . Такой порок несовместим с жизнью, то есть при его обнаружении у новорожденного необходимо ургентное оперативное вмешательство. Корригированная транспозиция магистральных сосудов не так сильно сказывается на здоровье детей.

Этиология заболевания

Факторы, приводящие к формированию порока

Порок формируется в процессе эмбриогенеза, причины его формирования определить достаточно сложно. Этиологическими факторами могут послужить:

Заболевания матери во время беременности. К ним относятся ОРВИ, интоксикация любой этиологии, краснуха, корь, сахарный диабет. Неправильное отхождение крупных сосудов может происходить из-за мутагенного воздействия факторов окружающей среды на организм беременной женщины. В частности, речь идет о курении, злоупотреблении спиртными напитками, приеме запрещенных лекарств, недостатке питательных веществ и витаминов.
Наследственная предрасположенность.
Хромосомные аномалии. Данный порок, например, встречается у детей с синдромом Дауна.

Если во время ранней перинатальной диагностики выявляются множественные пороки развития плода или имеет место сочетание несовместимых с жизнью изменений, врачи могут предлагать прерывание беременности.

В зависимости от анатомических особенностей развития порока различают две формы заболевания:

полную транспозицию магистральных сосудов;
корригированную транспозицию магистральных артерий.

Полная транспозиция магистральных сосудов у детей характеризуется отсутствием сообщения между кругами кровообращения. По аорте, выходящей из правого желудочка, течет не насыщенная кислородом венозная кровь. Она распространяется по всем органам и тканям организма, затем по венам возвращается вновь в правые отделы сердца.

Виды пороков

В малом круге кровообращения кровь циркулирует между левыми отделами сердца (предсердием и желудочком) и легкими. То есть кровь насыщается кислородом, но она не может попасть ко всем органам и тканям организма, а циркулирует только по малому кругу кровообращения.

У плода в процессе внутриутробного развития дыхание через легкие не осуществляется, поэтому легочный круг не функционирует. При этом кровь циркулирует через открытое овальное окно, которое в норме есть у каждого плода. После рождения малый круг кровообращения начинает функционировать, и насыщение кислородом должно осуществляться с помощью дыхания через легкие. При полной транспозиции и отсутствии коммуникаций в виде дополнительных пороков ребенок нежизнеспособен и погибает практически сразу после рождения.

Корригированная транспозиция магистральных сосудов – более благоприятная ситуация в плане прогноза и жизнеспособности ребенка на момент рождения. В этом случае с помощью сопутствующего наличия дополнительных пороков сердца (например, или межпредсердной перегородки) осуществляется сообщение между большим и малым кругами кровообращения. Эти коммуникации хоть и не полностью, но в какой-то мере компенсируют состояние пациента.

В 80 % случаев существуют дополнительные коммуникации, с помощью которых организм хотя бы частично компенсирует гемодинамические нарушения. Полная транспозиция с отсутствием сообщения между кругами кровообращения встречается достаточно редко, однако она очень опасна для жизни ребенка.

Клинические проявления и диагностика

Клинику заболевания, в первую очередь, определяют гемодинамические нарушения. Транспозиция магистральных сосудов у новорожденных характеризуется следующими симптомами:

Вследствие циркуляции по всему организму венозной крови, обедненной кислородом, все тело ребенка имеет синюшный оттенок ().
Постепенно из-за компенсаторного увеличения объема циркулирующей крови происходит перегрузка сердца. Оно увеличивается в размерах, развивается сердечная недостаточность, которую сопровождают такие симптомы, как , частый пульс, отеки. Происходит увеличение печени.
Обычно ребенок отстает в физическом развитии, характерна гипотрофия.
Может формироваться «сердечный горб».
Изменяется вид фаланг пальцев, они становятся похожими на «барабанные палочки», что характерно при кислородном голодании.

Транспозиция магистральных артерий

Часто при наличии данного порока уже при рождении врач может заподозрить его наличие. На такую мысль, прежде всего, наводит наличие выраженного цианоза кожных покровов у ребенка. Если имеет место корригированная транспозиция магистральных артерий, синюшности при рождении может и не быть. Она может проявиться позже, когда дополнительные пути сообщения кругов кровообращения уже не справляются с обеспечением оксигенированной кровью организма по мере его роста.

Кроме данных физикального обследования, которых обычно не хватает для постановки правильного диагноза, используют также следующие инструментальные методы:

Эхокардиографию или ультразвуковое исследование (УЗИ) сердца – наиболее доступный и достаточно информативный метод диагностики, который позволяет определить место отхождения аорты и легочной артерии, обнаружить дополнительные пути коммуникации и сопутствующие пороки сердца.
Рентгенографию грудной клетки — дополнительный метод исследования. Позволяет отметить кардиомегалию (увеличенные размеры сердца), определить положение легочной артерии, обеднение или сгущение легочного рисунка. На снимке можно увидеть, что изменен сосудистый пучок. Он становится широким в боковой проекции и суженным в передне-задней.
Электрокардиограмма (ЭКГ) не позволяет установить точный диагноз, однако помогает выявить сопутствующие нарушения работы сердца, перегрузки правых отделов, наличие нарушений ритма.
Анализ парциального напряжения газов и пульсоксиметрия помогают определить степень обогащения крови кислородом.
Катетеризацию сердца (зондирование полостей) – малоинвазивную процедуру, суть которой заключается в ведении катетера в сердце через бедренную артерию. Таким образом, можно получить информацию о парциальном давлении кислорода в правых и левых отделах сердца, определить давление в сердечных камерах. Будет отмечаться перенасыщение в правых отделах и недостаточная насыщенность кислородом в левых.
Рентгеновские методы исследования с контрастированием включают коронароангиографию, аортографию, вентрикулографию. С помощью введения контрастного вещества есть возможность визуализации патологического поступления крови из правого желудочка в аорту, а из левого – в легочную артерию. Можно определить наличие сообщений и дополнительных пороков.

Возможности лечения

При транспозиции магистральных сосудов необходимо как можно раньше пройти весь диагностический процесс. Лечение необходимо начинать сразу же после постановки диагноза. Консервативные методы при данном пороке сердца неэффективны, поэтому в таких случаях всегда проводится операция.

Транспозиция главных артерий

При полной форме транспозиции сосудов проводится экстренное хирургическое лечение, так как существует угроза жизни пациента. Корригированная транспозиция магистральных сосудов также требует хирургического лечения. Однако ситуация не такая ургентная, как при полном варианте из-за частичной компенсации.

Варианты оперативного лечения ТМС:

Артериальное переключение – вмешательство, при котором кардиохирург осуществляет перемещение крупных сосудов на свои места, то есть соединяет аорту с левым желудочком, а легочную артерию – с правым. Кроме того, проводится коррекция дефектов между камерами сердца при их наличии.
Операция на предсердиях заключается в осуществлении сообщения между предсердиями. В этом случае венозная кровь может поступать в левые отделы сердца и легочную артерию для обогащения кислородом. При этом сохраняется позиция магистральных артерий, и правый желудочек вынужден прокачивать через себя насыщенную кислородом кровь и доставлять ее по всему организму. Другими словами, он берет на себя функцию левого желудочка. Это может привести к гипертрофии и дилатации правого желудочка, а также спровоцировать различные нарушения сердечного ритма.
Паллиативная операция проводится в первые дни после появления ребенка на свет при угрозе его жизни. Заключается она в атриальной септостомии – увеличении размеров отверстия в перегородке между предсердиями. Для этого эндоваскулярно вводится корригирующий баллон или проводится резекция межпредсердной перегородки. Цель – осуществление сообщения между предсердиями и, как следствие, сообщения между малым и большим кругами кровообращения. Данная операция выполняется с целью коррекции гемодинамических нарушений для улучшения состояния ребенка и подготовки к проведению основной операции (1 или 2 вариант).

После операции необходимо дальнейшее пожизненное наблюдение кардиолога или кардиохирурга, соблюдение щадящего режима. Ребенок должен избегать тяжелых физических нагрузок, соблюдать режим труда и отдыха, следить за правильным питанием и полноценным сном, проходить периодическое медицинское обследование. Необходимо проведение профилактики .

Прогноз после оперативной коррекции достаточно неплохой – 85-90 % пациентов демонстрируют положительные отдаленные результаты, при сложных пороках сердца – в 65-70 % случаев. При полной транспозиции и отсутствии своевременного лечения прогноз неутешительный – 50 % детей не выживает в течение первого месяца и более 2/3 детей – в течение 1 года жизни. При корригированной транспозиции магистральных артерий выживаемость и прогноз несколько лучше. Однако при отсутствии лечения с возрастом состояние ухудшается. Как последствие нарушений гемодинамики нарастает сердечная недостаточность и другие серьезные осложнения.

Транспозиция магистральных сосудов – очень тяжелая врожденная аномалия, достаточно часто встречающаяся и имеющая серьезные последствия при отсутствии своевременной хирургической коррекции. Большое значение имеет ранняя диагностика. Хорошо, если порок выявлен у плода еще до родов. Зачастую наличие подобного порока не повод, чтобы женщине предложили сделать аборт. Ранняя диагностика дает возможность соответствующего ведения беременности и подготовки к родам. Даже если порок выявлен после родов, своевременная диагностика и лечение помогут сохранить ребенку жизнь.

Патология, при которой у новорожденного аорта ответвляется из правого, а пульмональная артерия – из левого желудочка (ЛЖ) сердца, названа транспозицией (перестановкой) магистральных сосудов. Эта врожденная аномалия относится к тяжелому пороку с цианозом кожи («синему»). Хирургическое лечение проводится сразу же после выявления, без него шанс у ребенка дожить до одного года низкий.

Читайте в этой статье

Причины развития транспозиции магистральных сосудов

Нарушение расположения крупных сосудов возникает в первые 7 — 9 недель беременности из-за генных дефектов. Это происходит при наследственной предрасположенности или влияния неблагоприятных факторов. К ним относятся:

вирусы гриппа, краснухи, кори, герпеса и ветряной оспы;
сифилис;
сахарный диабет;
токсикоз;
облучение;
прием алкоголя, медикаментов;
курение;
ощутимый недостаток витаминов;
возраст матери после 35 лет.

Одной из врожденных хромосомных аномалий, протекающих с транспозицией сосудов, является синдром Дауна.

Нарушение расположения аорты и легочной артерии связано с обратным изгибом перегородки между ними. Последними исследованиями доказано, что подобная патология формируется при неправильном делении артериального ствола.

Классификация ТМС у плода

Строение сердца при аномальной позиции сосудов не всегда одинаковое. Поэтому выделено несколько разновидностей порока.

Полная

При этом варианте все отделы сердца расположены правильно, но аорта выходит из правого, а пульмональная артерия – из ЛЖ. Плод развивается без отклонений, так как кровь движется по организму через функционирующий Боталлов проток. Легочного кровообращения в этом периоде нет. Кроме классической формы, меняться местами могут предсердия, желудочки, изолированно или в комбинации с крупными сосудами.

Неполная

При отхождении двух сосудистых стволов от правого или левого желудочка, или если один из них расположен нормально, а второй выходит сразу из двух отделов сердца, диагностируют неполную транспозицию. Она протекает более доброкачественно в том случае, если артериальная кровь все же попадает к внутренним органам.

Корригированная

При таком типе порока меняют место расположения не только сосуды, но и желудочки. Поэтому артериальная и венозная кровь текут в нужном направлении. Симптомов транспозиции может не быть ни до, ни после рождения. Гемодинамические отклонения определяются другими аномалиями сердца.

Прогноз для новорожденного

Самый неблагоприятный прогноз при изолированной полной транспозиции крупных артерий. На первых неделях жизни гибнет половина младенцев, до года доживает только треть. Причинами смерти является прогрессирующее кислородное голодание всех внутренних органов, головного мозга, декомпенсация сердечной деятельности, дыхательный ацидоз (закисление крови).

Успешной кардиохирургическая операция оказывается почти в 90% случаев. После лечения в стационаре такие дети должны оставаться под постоянным наблюдением кардиолога, для них не рекомендуются интенсивные физические нагрузки, проводится курсовая профилактика бактериального .

Транспозицией магистральных сосудов называется сложный врожденный порок. При нем имеются 2 изолированных круга кровообращения – артериальный и венозный, аорта выходит из правого желудочка, а легочная артерия – из левого.

Если нет соединений (отверстия перегородок, открытое окно, проток), младенцы погибают после родов из-за кислородного голодания. При корригированном варианте течение болезни и прогноз боле благоприятные. Для лечения проводятся кардиохирургические операции по экстренным показаниям.

Общие сведения

Непосредственные механизмы транспозиции магистральных сосудов до конца не изучены. По одной из версий, порок обусловлен неправильным изгибом аортально-пульмональной перегородки в процессе кардиогенеза. Согласно более современным представлениям, транспозиция магистральных сосудов является результатом неправильного роста субаортального и субпульмонального конуса при разветвлении артериального ствола. При закладке сердце в норме резорбция инфундибулярной перегородки приводит к формированию аортального клапана кзади и книзу от клапана легочной артерии, над левым желудочком. При транспоцизии магистральных сосудов процесс резорбции нарушается, что сопровождается расположением клапана аорты над правым желудочком, а клапана легочной артерии - над левым.

Классификация транспозиции магистральных сосудов

В зависимости от количества сопутствующих коммуникаций, выполняющих компенсирующую роль, и состояния малого круга кровообращения различают следующие варианты транспозиции магистральных сосудов:

1. Транспозиция магистральных сосудов, сопровождающаяся гиперволемией или нормальной величиной легочного кровотока:

с дефектом межпредсердной перегородки или открытым овальным окном (простая транспозиция)
с ДМЖП
с открытым артериальным протоком и наличием дополнительных коммуникаций.

2. Транспозиция магистральных сосудов, сопровождающаяся уменьшением легочного кровотока:

со стенозом выносного тракта левого желудочка
с ДМЖП и стенозом выносного тракта левого желудочка (сложная транспозиция)

В 80% случаев транспозиция магистральных сосудов сочетается с одной или несколькими дополнительными коммуникациями; у 85-90% больных порок сопровождается гиперволемией малого круга кровообращения. Для транспозиции магистральных сосудов характерно параллельное расположение аорты относительно легочного ствола, тогда как в нормальном сердце обе артерии перекрещиваются. Чаще всего аорта находится впереди легочного ствола, в редких случаях сосуды располагаются в одной плоскости параллельно, или аорта локализуется кзади от легочного ствола. В 60% наблюдений обнаруживается D-транспозиция – положение аорты справа от легочного ствола, в 40%- L-транспозиция – левостороннее положение аорты.

Особенности гемодинамики при транспозиции магистральных сосудов

С позиций оценки гемодинамики важно различать полную транспозицию магистральных сосудов и корригированную. При корригированной транспозиции аорты и легочной артерии имеет место желудочково-артериальная и предсердно-желудочковая дискордантность. Другими словами, корригированная транспозиция магистральных сосудов сочетается с инверсией желудочков, поэтому внутрисердечная гемодинамика осуществляется в физиологическом направлении: в аорту поступает артериальная кровь, а в легочную артерию венозная. Характер и выраженность гемодинамических нарушений при корригированной транспозиции магистральных сосудов зависят от сопутствующих пороков – ДМЖП, митральной недостаточности и др.

Полная форма сочетает в себе дискордантные желудочково-артериальные взаимоотношения при конкордантном взаимоотношении других отделов сердца. При полной транспозиции магистральных сосудов венозная кровь из правого желудочка поступает в аорту, разносится по большому кругу кровообращения, а затем вновь поступает в правые отделы сердца. Артериальная кровь выбрасывается левым желудочком в легочную артерию, по ней – в малый круг кровообращения и вновь возвращается в левые отделы сердца.

Во внутриутробном периоде транспозиция магистральных сосудов практически не нарушает фетальное кровообращение, поскольку легочный круг у плода не функционирует; циркуляция крови осуществляется по большому кругу через открытое овальное окно или открытый артериальный проток. После рождения жизнь ребенка с полной транспозицией магистральных сосудов зависит от наличия сопутствующих коммуникаций между малым и большим кругом кровообращения (ООО, ДМЖП, ОАП, бронхиальных сосудов), обеспечивающих смешение венозной крови с артериальной. При отсутствии дополнительных пороков дети погибают сразу после рождения.

При транспозиции магистральных сосудов шунтирование крови осуществляется в обоих направлениях: при этом, чем больше размер коммуникации, тем меньше степень гипоксемии. Наиболее благоприятными являются случаи, когда ДМПП или ДМЖП обеспечивают достаточное смешивание артериальной и венозной крови, а наличие умеренного стеноза легочной артерии предотвращает чрезмерную гиперволемию малого круга.

Симптомы транспозиции магистральных сосудов

Дети с транспозицией магистральных сосудов рождаются доношенными, с нормальным или несколько повышенным весом. Сразу после рождения, с началом функционирования отдельного легочного круга кровообращения, нарастает гипоксемия, что клинически проявляется тотальным цианозом, одышкой, тахикардией . При транспозиции магистральных сосудов, сочетающейся с ОАП и коарктацией аорты, выявляется дифференцированный цианоз: синюшность верхней половины тела выражена в большей степени, чем нижней.

Уже в первые месяцы жизни развиваются и прогрессируют признаки сердечной недостаточности : кардиомегалия, увеличение размеров печени, реже – асцит и периферические отеки. При осмотре ребенка с транспозицией магистральных сосудов обращает внимание деформация фаланг пальцев, наличие сердечного горба, гипотрофия , отставание в моторном развитии. При отсутствии стеноза легочной артерии переполнение кровью малого круга кровообращения приводит к частому возникновению повторных пневмоний .

Клиническое течение корригированной транспозиции магистральных сосудов без сопутствующих ВПС длительное время бессимптомное, жалобы отсутствуют, ребенок развивается нормально. При обращении к кардиологу обычно выявляется пароксизмальная тахикардия , атриовентрикулярная блокада , шумы в сердце. При наличии сопутствующих ВПС клиническая картина корригированной транспозиции магистральных сосудов зависит от их характера и степени гемодинамических нарушений.

Диагностика транспозиции магистральных сосудов

Наличие у ребенка транспозиции магистральных сосудов обычно распознается еще в родильном доме. Физикальное обследование выявляет гиперактивность сердца, выраженный сердечный толчок, который смещен медиально, расширенную грудную клетку. Аускультативные данные характеризуются усилением обоих тонов, систолическим шумом и шумом ОАП или ДМЖП.

У детей в возрасте 1-1,5 месяцев по ЭКГ обнаруживаются признаки перегрузки и гипертрофии правых отделов сердца. При оценке рентгенографии грудной клетки высокоспецифичными признаками транспозиции магистральных сосудов являются: кардиомегалия, характерная конфигурация тени сердца яйцеобразной формы, узкий сосудистый пучок в переднезадней проекции и расширенный в боковой проекции, левое положение дуги аорты (в большинстве случаев), обеднение рисунка легких при стенозе легочной артерии или его обогащение при дефектах перегородки.

Лечение транспозиции магистральных сосудов

Всем пациентам с полной формой транспозиции магистральных сосудов показано экстренное оперативное лечение. Противопоказанием служат случаи развития необратимой легочной гипертензии . До операции новорожденным проводится медикаментозная терапия простагландином Е1, помогающим сохранить артериальный проток незаращенным и обеспечить адекватный кровоток.