Опухоли мозга и периферических нервов. Опухоли мозга и периферических нервов Лечение спинальных опухолей

Новообразования первичного и метастатического характера, локализующиеся в околоспинномозговом пространстве, оболочках или веществе спинного мозга. Клиническая картина спинальных опухолей вариабельна и может включать корешковый синдром, сегментарные и проводниковые сенсорные расстройства, одно- или двусторонние парезы ниже уровня поражения, тазовые нарушения. В диагностике возможно применение рентгенографии позвоночника, контрастной миелографии, ликвородинамических проб и исследования ликвора, но ведущим методом является МРТ позвоночника. Лечение осуществляется только хирургическим путем, химиотерапия и лучевое воздействие имеют вспомогательное значение. Операция может заключаться в радикальном или частичном удалении спинального новообразования, опорожнении его кисты, проведении декомпрессии спинного мозга.

Общие сведения

Наиболее часто опухоль спинного мозга диагностируется у людей в возрасте от 30 до 50 лет, у детей встречается в редких случаях. В структуре опухолей ЦНС у взрослых на долю новообразований спинного мозга приходится около 12%, у детей - около 5%. В отличие от опухолей головного мозга, спинномозговые опухоли имеют преимущественно внемозговое расположение. Только 15% из них берут свое начало непосредственно в веществе спинного мозга, остальные 85% возникают в различных структурах позвоночного канала (жировой клетчатке, оболочках спинного мозга, сосудах, спинномозговых корешках). Вертеброгенные, т. е. растущие из позвонков, новообразования относятся к опухолям костей.

Классификация

Современная клиническая нейрохирургия и неврология используют в своей практике несколько основных классификаций спинномозговых новообразований. По отношению к спинному мозгу опухоли подразделяют на экстрамедуллярные (80%) и интрамедуллярные (20%). Опухоль спинного мозга экстрамедуллярного типа развивается из тканей, окружающих спинной мозг. Она может иметь субдуральную и эпидуральную локализацию. В первом случае новообразование изначально находится под твердой мозговой оболочкой, во втором - над ней. Субдуральные опухоли в большинстве случаев имеют доброкачественный характер. 75% из них составляют невриномы и менингиомы . Невриномы возникают в результате метаплазии шванновских клеток задних корешков спинного мозга и клинически дебютируют корешковым болевым синдромом. Менингиомы берут свое начало в твердой мозговой оболочке и крепко срастаются с ней. Экстрадуральные опухоли имеют весьма вариативную морфологию. В качестве таких новообразований могут выступать нейрофибромы, невриномы, лимфомы , холестеатомы, липомы , нейробластомы , остеосаркомы , хондросаркомы , миеломы .

Симптомы опухоли спинного мозга

В клинике спинномозговых новообразований различают 3 синдрома: корешковый, броунсекаровский (поперечник спинного мозга поражен наполовину) и полное поперечное поражение. С течение времени любая опухоль спинного мозга, независимо от ее местонахождения, приводит к поражению его поперечника. Однако развитие симптоматики по мере роста интра- и экстрамедуллярной опухоли заметно отличается. Рост экстрамедуллярных образований сопровождается постепенной сменой стадий корешкового синдрома, броунсекаровского синдрома и тотального поражения поперечника. При этом поражение спинного мозга на начальных этапах обусловлено развитием компрессионной миелопатии , а уже потом - прорастанием опухоли. Интрамедуллярные опухоли начинаются с появления на уровне образования диссоциированных сенсорных нарушений по сегментарному типу. Затем постепенно происходит полное поражение спинального поперечника. Корешковый симптомокомплекс возникает на поздних стадиях, когда опухоль распространяется за пределы спинного мозга.

Синдром Броун-Секара представляет собой сочетание гомолатерального центрального пареза ниже места поражения спинного мозга и диссоциированных сенсорных расстройств по проводниковому типу. Последние включают выпадение глубоких видов - вибрационной, мышечно-суставной - чувствительности на стороне опухоли и снижение болевого и температурного восприятия на противоположной стороне. При этом, кроме проводниковых сенсорных нарушений на стороне поражения, отмечаются сегментарные расстройства поверхностного восприятия.

Тотальное поражение спинального поперечника клинически проявляется двусторонними проводниковым выпадениями как глубокой, так и поверхностной чувствительности и двусторонними парезами ниже уровня, на котором расположена опухоль спинного мозга. Отмечается расстройство тазовых функций, угрожающее развитием уросепсиса . Вегетативно-трофические нарушения приводят к возникновению пролежней .

Клиника опухоли в зависимости от локализации

Краниоспинальные опухоли экстрамедуллярного расположения манифестируют корешковыми болями затылочной области. Симптомы поражения вещества мозга весьма вариабельны. Неврологический дефицит в двигательной сфере бывает представлен центральным тетра- или трипарезом, верхним или нижним парапарезом, перекрестным гемипарезом, в чувствительной сфере - варьирует от полной сенсорной сохранности до тотальной анестезии. Могут наблюдаться симптомы, связанные с нарушением церебральной ликвороциркуляции и гидроцефалией . В отдельных случаях отмечается тройничная невралгия , невралгия лицевого , языкоглоточного и блуждающего нервов. Краниоспинальные опухоли могут прорастать в полость черепа и церебральные структуры.

Новообразования шейного отдела, расположенные на уровне C1-C4, приводят к проводниковым расстройствам чувствительности ниже этого уровня и спастическому тетрапарезу. Особенностью поражение уровня C4 является наличие симптомов, обусловленных парезом диафрагмы (одышки, икоты , затрудненного чиханья и кашля). Образования области шейного утолщения характеризуются центральным нижним и атрофическим верхним парапарезом. Опухоль спинного мозга в сегментах C6-C7 проявляется миозом, птозом и энофтальмом (триада Горнера).

Опухоли грудного отдела дают клинику опоясывающих корешковых болей. На начальной стадии вследствие нейрорефлекторного распространения боли пациентам зачастую диагностируют острый холецистит , аппендицит , панкреатит , плеврит . Затем присоединяются проводниковые сенсорные и двигательные нарушения, выпадают брюшные рефлексы. Верхние конечности остаются интактными.

Новообразования пояснично-крестцового отдела, расположенные в сегментах L1-L4, проявляются корешковым синдромом, атрофией передней группы мышц бедра, выпадением сухожильных коленных рефлексов. Опухоли эпиконуса (сегменты L4-S2) - периферическими парезами и гипестезией в области ягодиц, задней бедренной поверхности, голени и стопы; недержанием мочи и кала. Опухоли конуса (сегменты S3-S5) не приводят к парезам. Их клиника состоит из тазовых нарушений, сенсорных расстройств аногенитальной зоны и выпадения анального рефлекса.

Опухоли конского хвоста отличаются медленным ростом и, благодаря смещаемости корешков, могут достигать крупных размеров, имея субклиническое течение. Дебютируют резким болевым синдромом в ягодице и ноге, имитирующим невропатию седалищного нерва . Типичны асимметричные сенсорные нарушения, дистальные вялые парезы ног, выпадение ахилловых рефлексов, задержка мочеиспускания .

Диагностика

Выявленные в ходе неврологического осмотра нарушения позволяют неврологу лишь заподозрить органическое поражение спинальных структур. Дальнейшая диагностика проводится при помощи дополнительных методов обследования. Рентгенография позвоночника информативна только в развернутой стадии заболевания, когда опухолевый процесс приводит к смещению или разрушению костных структур позвоночного столба.

Определенную диагностическую роль имеет забор и исследование цереброспинальной жидкости. Проведение в ходе люмбальной пункции ряда ликвородинамических проб позволяет выявить блок субарахноидального пространства. При заполнении опухолью спинального канала в области пункции, во время исследования ликвор не вытекает (т. н. «сухая пункция»), а возникает корешковая боль, обусловленная попаданием иглы в ткань опухоли. Анализ ликвора свидетельствует о белково-клеточной диссоциации, причем гиперальбуминоз зачастую настолько выражен, что приводит к сворачиванию ликвора в пробирке. Обнаружение опухолевых клеток в цереброспинальной жидкости является достаточно редкой находкой.

В последние годы большинство специалистов отказались от применяемых ранее изотопной миелографии и пневмомиелографии в виду их малой информативности и существенной опасности. Обозначить уровень спинального поражения, а также предположить экстра- или интрамедуллярный тип опухоли позволяет контрастная миелография . Однако ее результаты далеко неоднозначны, а проведение связано с определенными рисками. Поэтому миелография используется сейчас только при невозможности применения современных нейровизуализирующих исследований.

Наиболее безопасным и эффективным способом, позволяющим диагностировать опухоль спинного мозга, выступает МРТ позвоночника . Метод дает возможность послойно визуализировать расположенные в позвоночном столбе мягкотканные образования, проанализировать объем и распространенность опухоли, ее локализацию по отношению к веществу, оболочкам и корешкам спинного мозга, сделать предварительную оценку гистоструктуры новообразования.

Лечение спинальных опухолей

Основным эффективным методом лечения выступает хирургический. Радикальное удаление возможно при доброкачественных экстрамедуллярных спинальных опухолях. Удаление невриномы корешка и удаление менингиомы осуществляются после предварительной ламинэктомии . Изучение спинного мозга на микроскопическом уровне свидетельствует о том, что его поражение за счет сдавления экстрамедуллярным образованием полностью обратимо на стадии синдрома Броун-Секара. Частичное восстановление спинальных функций может произойти и при удалении опухоли в стадии полного поперечного поражения.

Удаление интрамедуллярных опухолей весьма затруднительно и зачастую влечет за собой травмирование спинномозгового вещества. Поэтому, как правило, оно проводится при выраженных спинальных нарушениях. При относительной сохранности спинномозговых функций осуществляется декомпрессия спинного мозга , опорожнение опухолевой кисты. Есть надежда, что внедряющийся в практическую медицину микронейрохирургический метод со временем откроет новые возможности для хирургического лечения интрамедуллярных опухолей. На сегодняшний день из интрамедуллярных опухолей радикальное удаление целесообразно лишь при эпендимоме конского хвоста, однако в ходе удаления эпедимомы существует риск повреждения конуса. Лучевая терапия применительно к интрамедуллярным опухолям сегодня считается малоэффективной, она практически не действует на низкодифференцированные астроцитомы и эпендимомы.

Из-за своего инфильтративного роста злокачественные опухоли спинного мозга не доступны хирургическому удалению. В отношении их возможна лучевая и химиотерапия . Неоперабельная опухоль спинного мозга, протекающая с интенсивным болевым синдромом, является показанием к проведению противоболевой нейрохирургической операции, заключающейся в перерезке спинномозгового корешка или спинально-таламического пути.

Прогноз

Ближайший и отдаленный прогноз спинальной опухоли определяется ее видом, расположением, структурой, сроком существования компрессии спинного мозга. Удаление экстрамедуллярных опухолей доброкачественного характера в 70% приводит к полному исчезновению существующего неврологического дефицита. При этом восстановительный период варьирует от 2 мес. до 2 лет. Если спинальная компрессия длилась больше 1 года, добиться полного восстановления не удается, пациенты получают инвалидность. Смертность лиц, прошедших удаление экстрамедуллярных арахноэндотелиом не превышает 1-2%. Интрамедуллярные и злокачественные спинальные опухоли имеют неблагоприятную перспективу, поскольку их лечение является лишь паллиативным.

Внутричерепные новообразования, включающие как опухолевые поражения церебральных тканей, так и нервы, оболочки, сосуды, эндокринные структуры головного мозга. Проявляются очаговой симптоматикой, зависящей от топики поражения, и общемозговыми симптомами. Диагностический алгоритм включает осмотр невролога и офтальмолога, Эхо-ЭГ, ЭЭГ, КТ и МРТ головного мозга, МР-ангиографию и пр. Наиболее оптимальным является хирургическое лечение, по показаниям дополненное химио- и радиотерапией. При его невозможности проводится паллиативное лечение.

Общие сведения

Опухоли головного мозга составляют до 6% всех новообразований в организме человека. Частота их встречаемости колеблется от 10 до 15 случаев на 100 тыс. человек. Традиционно к церебральным опухолям относят все интракраниальные новообразования - опухоли церебральной ткани и оболочек, образования черепных нервов, сосудистые опухоли, новообразования лимфатической ткани и железистых структур (гипофиза и шишковидной железы). В связи с этим опухоли головного мозга делят на внутримозговые и внемозговые. К последним относят новообразования церебральных оболочек и их сосудистых сплетений.

Опухоли головного мозга могут развиваться в любом возрасте и даже носить врожденный характер. Однако среди детей заболеваемость ниже, не превышает 2,4 случая на 100 тыс. детского населения. Церебральные новообразования могут быть первичными, изначально берущими свое начало в тканях мозга, и вторичными, метастатическими, обусловленными распространением опухолевых клеток вследствие гемато- или лимфогенной диссеминации. Вторичные опухолевые поражения встречаются в 5-10 раз чаще, чем первичные новообразования. Среди последних доля злокачественных опухолей составляет не менее 60%.

Отличительной особенностью церебральных структур является их расположение в ограниченном интракраниальном пространстве. По этой причине любое объемное образование внутричерепной локализации в той или иной степени приводит к сдавлению мозговых тканей и повышению интракраниального давления. Таким образом, даже доброкачественные по своему характеру опухоли головного мозга при достижении определенного размера имеют злокачественное течение и могут привести к летальному исходу. С учетом этого особую актуальность для специалистов в области неврологии и нейрохирургии приобретает проблема ранней диагностики и адекватных сроков хирургического лечения церебральных опухолей.

Причины опухоли головного мозга

Возникновение церебральных новообразований, как и опухолевых процессов другой локализации, связывают с воздействием радиации, различных токсических веществ, существенным загрязнением окружающей среды. У детей высока частота врожденных (эмбриональных) опухолей, одной из причин которых может выступать нарушение развития церебральных тканей во внутриутробном периоде. Черепно-мозговая травма может служить провоцирующим фактором и активизировать латентно протекающий опухолевый процесс.

В ряде случаев опухоли головного мозга развиваются на фоне проведения лучевой терапии пациентам с другими заболеваниями. Риск появления церебральной опухоли повышается при прохождении иммуносупрессивной терапии, а также у других групп иммунокомпрометированных лиц (например, при ВИЧ-инфекции и нейроСПИДе). Предрасположенность к возникновению церебральных новообразований отмечается при отдельных наследственных заболеваниях: болезни Гиппеля-Линдау , туберозном склерозе , факоматозах , нейрофиброматозе .

Классификация

Среди первичных церебральных новообразований преобладают нейроэктодермальные опухоли, которые классифицируют на:

• опухоли астроцитарного генеза (астроцитома , астробластома)
• олигодендроглиального генеза (олигодендроглиома, олигоастроглиома)
• эпендимарного генеза (эпендимома , папиллома хориоидного сплетения)
• опухоли эпифиза (пинеоцитома , пинеобластома)
• нейрональные (ганглионейробластома , ганглиоцитома)
• эмбриональные и низкодифференцированные опухоли (медуллобластома , спонгиобластома, глиобластома)
• новообразования гипофиза (аденома)
• опухоли черепно-мозговых нервов (нейрофиброма, невринома)
• образования церебральных оболочек (менингиома , ксантоматозные новообразования, меланотичные опухоли)
• церебральные лимфомы
• сосудистые опухоли (ангиоретикулома, гемангиобластома)

Внутримозговые церебральные опухоли по локализации классифицируют на суб- и супратенториальные, полушарные, опухоли серединных структур и опухоли основания мозга.

Подозрение на объемное образование головного мозга является однозначным показанием к проведению компьютерной или магнитно-резонансной томографии. КТ головного мозга позволяет визуализировать опухолевое образование, дифференцировать его от локального отека церебральных тканей, установить его размер, выявить кистозную часть опухоли (при наличии таковой), кальцификаты, зону некроза, кровоизлияние в метастаз или окружающие опухоль ткани, наличие масс-эффекта. МРТ головного мозга дополняет КТ, позволяет более точно определить распространение опухолевого процесса, оценить вовлеченность в него пограничных тканей. МРТ более результативна в диагностике не накапливающих контраст новообразований (например, некоторых глиом головного мозга), но уступает КТ при необходимости визуализировать костно-деструктивные изменения и кальцификаты, разграничить опухоль от области перифокального отека.

Помимо стандартной МРТ в диагностике опухоли головного мозга может применяться МРТ сосудов головного мозга (исследование васкуляризации новообразования), функциональная МРТ (картирование речевых и моторных зон), МР-спектроскопия (анализ метаболических отклонений), МР-термография (контроль термодеструкции опухоли). ПЭТ головного мозга дает возможность определить степень злокачественности опухоли головного мозга, выявить опухолевый рецидив, картировать основные функциональные зоны. ОФЭКТ с использованием радиофармпрепаратов, тропных к церебральным опухолям позволяет диагностировать многоочаговые поражения, оценить злокачественность и степень васкуляризации новообразования.

В отдельных случаях используется стереотаксическая биопсия опухоли головного мозга. При хирургическом лечении забор опухолевых тканей для гистологического исследования проводится интраоперационно. Гистология позволяет точно верифицировать новообразование и установить уровень дифференцировки его клеток, а значит и степень злокачественности.

Лечение опухоли головного мозга

Консервативная терапия опухоли головного мозга осуществляется с целью снижения ее давления на церебральные ткани, уменьшения имеющихся симптомов, улучшения качества жизни пациента. Она может включать обезболивающие средства (кетопрофен, морфин), противорвотные фармпрепараты (метоклопрамид), седативные и психотропные препараты. Для снижения отечности головного мозга назначают глюкокортикостероиды. Следует понимать, что консервативная терапия не устраняет первопричины заболевания и может оказывать лишь временный облегчающий эффект.

Наиболее эффективным является хирургическое удаление церебральной опухоли. Техника операции и доступ определяются местоположением, размерами, видом и распространенностью опухоли. Применение хирургической микроскопии позволяет произвести более радикальное удаление новообразования и минимизировать травмирование здоровых тканей. В отношении опухолей малого размера возможна стереотаксическая радиохирургия . Применение техники КиберНож и Гамма-Нож допустимо при церебральных образованиях диаметром до 3 см. При выраженной гидроцефалии может проводиться шунтирующая операция (наружное вентрикулярное дренирование , вентрикулоперитонеальное шунтирование).

Лучевая и химиотерапия могут дополнять хирургическое вмешательство или являться паллиативным способом лечения. В послеоперационном периоде лучевая терапия назначается, если гистология тканей опухоли обнаружила признаки атипии. Химиотерапия проводится цитостатиками, подобранными с учетом гистологического типа опухоли и индивидуальной чувствительности.

Прогноз при опухолях мозга

Прогностически благоприятными являются доброкачественные опухоли головного мозга небольших размеров и доступной для хирургического удаления локализации. Однако многие из них склонны рецидивировать, что может потребовать повторной операции, а каждое хирургическое вмешательство на головном мозге сопряжено с травматизацией его тканей, влекущей за собой стойкий неврологический дефицит. Опухоли злокачественной природы, труднодоступной локализации, больших размеров и метастатического характера имеют неблагоприятный прогноз, поскольку не могут быть радикально удалены. Прогноз также зависит от возраста пациента и общего состояния его организма. Пожилой возраст и наличие сопутствующей патологии (сердечной недостаточности, ХПН , сахарного диабета и др.) затрудняет осуществление хирургического лечения и ухудшает его результаты.

Профилактика

Первичная профилактика церебральных опухолей заключается в исключении онкогенных воздействий внешней среды, раннем выявлении и радикальном лечении злокачественных новообразований других органов для предупреждения их метастазирования. Профилактика рецидивов включает исключение инсоляции, травм головы, приема биогенных стимулирующих препаратов.

Очаговые симптомы определяются локализацией опухоли.

1. Опухоли полушарий большого мозга (супратенториальные опухоли) .

а) Опухоль лобной доли : "лобная" психика, лобная атаксия (отличается от мозжечковой отсутствием мышечной гипотонии), астазия-абазия (невозможность ходить и стоять при сохранности мышечной силы и координации движений), моторная афазия (невозможность говорить), нарушение сочетанного поворота головы и глаз в сторону, эпиприпадки, парезы и параличи конечностей с высокими сухожильными и периостальными рефлексами, патологические симптомы

б) Опухоль прецентральной извилины : сочетание симптомом раздражения (Джексоновские судорожные припадки) и выпадения (моно-, гемипарезы, центральные парезы лицевого и подъязычного нервов)

в) Опухоль постцентральной извилины : сочетание симптомов раздражения (Джексоновские чувствительные приступы: онемение, покалывание, ползание мурашек) и выпадения (моноанестезии, гемианестезии, астереогнозия)

г) Опухоль теменной доли : расстройства чувствительности на противоположной половине тела (расстройства сложных видов чувствительности, суставно-мышечного чувства, чувства локализации, стереогнозии – способности различать предметы на ощупь), апраксией, алексией, пальцевой агнозией, аграфией

д) Опухоль височной доли : характеризуются вкусовыми, обонятельными, слуховыми, зрительными галлюцинациями, общими эпиприпадками, сенсорной и амнестической афазией, памяти

е) Опухоль затылочной доли : расстройства зрения (гомонимная гемианопсия, зрительная агнозия, фотопсия, мерцательные скотомы, сужения полей зрения, зрительные галлюцинации, расстройства цветоощущения)

2. Опухоли гипоталамо-гипофизарной области : гормонактивные и гормоннеактивные

а) Аденогипофизарные опухоли (хромофобные, эозинофильные, базофильные, аденокарцинома)

1) Хромофобная аденома гипофиза : сонливость, половое бессилие, недоразвитие наружных половых органов, дис – или аменорея, адипозо-генитальный тип ожирения (ожирение бедер, таза, нижней части живота, молочных желез и затылка), полидипсия, булимия, анорексия, несахарный диабет, бледность и сухость кожных покровов, раннее выпадение волос, ломкость ногтей, повышенное АД

2) Эозинофильная аденома гипофиза : синдром акромегалии (крупный нос, массивный подбородок, большой язык, увеличение размеров кистей, стоп, внутренних органов, гигантизм), головные боли, иррадиирущие в глазницу и надбровье, половая слабость, аменорея, расстройства всех видов обмена

3) Базофильная аденома гипофиза : синдром Иценко-Кушинга (отложение жира на животе, туловище, шее, аменорее, полосы растяжения на коже бедер, животе, багрово-красное лицо), повышенное АД, гипергликемия, гирсутизм

б) Опухоли из эмбриональных остатков гипофизарного хода (краниофарингиома) : инфантилизм, задержка роста и развития половых органов, отсутствие вторичных половых признаков, дисменорея, адипозо-генитальный синдром

3. Опухоли задней черепной ямки (субтенториальные).

а) Опухоль мозжечка:

1) Опухоль червя мозжечка : статическая атаксия, падение назад в позе Ромберга, нистагм, мышечная гипотония, пошатывание при ходьбе, вынужденное положение головы и туловища, изолированная рвота

2) Опухоль полушарий мозжечка : нистагм, выраженный при взгляде в сторону пораженного полушария, атаксия, скандированная речь, адиадохокинез, дисметрия, неуверенность при выполнении указательной, пальценосовой, коленно-пяточной проб, "пьяная" походка, мегалография, падение в сторону в позе Ромберга

3) Опухоль мостомозжечкового пути :

а. Невринома слухового нерва : шум в ухе, снижение слуха или глухота на одно ухо, снижение коринеального и конъюнктивального рефлексов, тригеминальные боли, снижение или утрата чувствительности в зоне иннервации тройничного нерва, парез отводящего нерва, диплопия, мозжечковая симптоматика

б. Арахноидэндотелиома

в. Холестеатома

б) Опухоль четвертого желудочка (эпендимома) : приступообразная головная боль в затылочной области, головокружение, рвота, синдром Брунса (приступообразные боли в затылке и шее с вынужденным положением головы), икота, расстройства дыхания и сердечной деятельности, поражение V-XII нервов, приступы тонических судорог

в) Опухоль мозгового ствола

1) Опухоль ножек мозга : альтернирующие параличи Вебера и Бенедикта (см. вопрос 23)

2) Опухоли моста : синдром Фовилля, Мийярда-Гуглера (см. вопрос 23)

3) Продолговатого мозга : сочетание симптомов поражения черепных нервов каудальной группы и проводниковых расстройств

Опухоли головного мозга – одно из наиболее тяжелых заболеваний человека.
Не только злокачественные опухоли инфильтрируют и разрушают мозг, приводя к гибели больного. Доброкачественные новообразования вследствие их неуклонного роста в ограниченном пространстве черепа постоянно сдавливают мозг и рано или поздно также приводят к такому его повреждению, которое несовместимо с жизнью больного.
Среди всех новообразований опухоли мозга составляют около 10%.
Первичные опухоли мозга в нашей стране ежегодно выявляют примерно у 30 тыс. человек, приблизительно столько же диагностируется вторичных (метастатических) опухолей.
Важно отметить, что опухоли мозга часто возникают в детском возрасте (у детей среди всех опухолей около 20% составляют опухоли нервной системы).
Этиология большинства опухолей мозга такая же, как и новообразований других органов и систем.
Генетическая предрасположенность установлена лишь в отношении некоторых опухолей нервной системы, относящихся в основном к группе факоматозов: нейрофиброматоз, туберозный склероз, болезнь Гиппеля-Линдау.
В возникновении ряда опухолей несомненна роль дизэмбриогенезий (краниофарингиомы, дермоидные и эпидермоидные кисты, тератомы и др.).
Классификация. Существуют разные подходы к группировке опухолей нервной системы. Наиболее распространенной является классификация ВОЗ.
Классификация достаточно сложна и в основном нужна для специалистов.
В повседневной практике опухоли мозга проще разделять на внутри– и внемозговые.
К внутримозговымотносятся опухоли, развивающиеся из клеточных элементов, формирующих строму мозга: в основном это глиомы – астроцитомы, олигодендроглиомы, эпендимомы, глиобластомы; а также опухоли, возникающие из эмбриональных клеток нервной системы: медуллобластомы, нейробластомы, эпендимобластомы и некоторые другие.
Основная особенность этих опухолей состоит в том, что они возникают в самой ткани мозга и между клетками опухоли и клетками мозга нет реальной границы: опухолевые элементы могут быть обнаружены в мозговой ткани на значительном расстоянии от основного скопления опухолевых клеток. Эти опухоли по мере роста замещают и разрушают различные структуры мозга. Следовательно, внутримозговые опухоли, как правило, хирургически не могут быть полностью удалены.

Гистологическая классификация опухолей и опухолевидных поражений центральной нервной системы (сокращенный вариант)

1. Нейроэпителиальные опухоли:
Астроцитарные опухоли
Олигодендроглиальные опухоли
Смешанные глиомы
Эпендимальные опухоли
Опухоли сосудистого сплетения
Нейрональные и смешанные нейронально-глиальные опухоли
Эмбриональные нейроэпителиальные опухоли
Опухоли паренхимы шишковидной железы
2. Опухоли черепных и спинальных нервов
3. Опухоли мозговых оболочек:
Опухоли из менинготелиальных клеток
Мезенхимальные неменинготелиальные опухоли
Меланоцитарные опухоли оболочек
4. Опухоли гипофиза
5. Опухоли остатков гипофизарного хода
6. Опухоли из зародышевых клеток (герминогенные)
7. Опухоли кроветворной ткани
8. Опухоли, врастающие в полость черепа и позвоночный канал
9. Метастатические опухоли
10. Опухоли неясного происхождения
11. Кисты
12. Сосудистые опухолевидные поражения
13. Реактивные и воспалительные процессы, имитирующие опухоли

Внемозговые опухолиразвиваются вне мозга из его оболочек, черепных нервов, из придатка мозга – гипофиза. Они в основном сдавливают мозг, между опухолью и мозгом обычно имеется достаточно четкая граница. Это большая группа оболочечных опухолей (менингиомы), невриномы корешков черепных нервов (в основном III, V, VIII).
Промежуточное положение занимают опухоли, возникшие вследствие нарушения процесса развития мозга, – дизэмбриогенетические опухоли. Они могут глубоко внедряться в мозг, но в основном достаточно хорошо от него отграничены.
Самостоятельную группу составляют метастатические опухоли.
Опухоли мозга могут резко различаться по степени злокачественности. Для злокачественных опухолей мозга характерны инфильтративный рост и быстрое прогрессирование заболевания. В отличие от злокачественных опухолей других органов опухоли мозга не дают отдаленных метастазов, но если метастазирование происходит, то диссеминация опухоли идет по ликворным пространствам (метастазируют наиболее злокачественные глиомы, эмбриональные и герминативные опухоли).
Длительность заболевания при доброкачественных и злокачественных опухолях различна. Так, больные с доброкачественными глиомами живут 8-10 лет, иногда и больше, а со злокачественными глиомами обычно не более года.
Одной из главных особенностей опухолей мозга является то, что они располагаются в замкнутом пространстве, вследствие чего при своем росте они приводят к изменению объемов внутричерепных структур, что выражается прежде всего в повышении внутричерепного давления и развитии дислокационных синдромов.
Кроме того, опухоль оказывает непосредственное воздействие на те области мозга, где она располагается.
В соответствии с этими патогенетическими механизмами различают 3 основные группы симптомов опухолей мозга: 1) общемозговые, вызванные повышением внутричерепного давления; 2) локальные и 3) симптомы «на отдалении», возникающие в результате смещения мозга и сдавления его стволовых отделов в тенториальном и большом затылочном отверстиях.
Общемозговые симптомы. Симптомы повышения внутричерепного давления бывают наиболее выражены при опухолях, вызывающих окклюзию ликворных путей (опухоли задней черепной ямки, желудочков мозга), опухолях височной доли (часто сопровождающихся дислокацией мозга и нарушением ликвороциркуляции на уровне тенториального отверстия), опухолях, сдавливающих основные пути венозного оттока (парасагиттальные менингиомы).
Головная боль– нередко первый симптом опухоли, обусловленный повышением внутричерепного давления. Головная боль может быть обшей, не имеющей четкой локализации. Она возникает вследствие раздражения твердой мозговой оболочки, которая иннервируется тройничным, блуждающим и языкоглоточным нервами, и стенок сосудов; нарушением венозного оттока в диплоических сосудах кости. Для гипертензионного синдрома характерны утренние боли. Со временем боли усиливаются, становятся постоянными. Преобладание болей в какой-либо области головы может явиться симптомом локального воздействия опухоли на твердую мозговую оболочку и сосуды.
Рвота– один из характерных симптомов повышения внутричерепного давления. Она бывает многократной, часто на высоте головной боли. Следует отметить, что рвота может быть локальным симптомом опухоли, воздействующей на дно IV желудочка.
Застойные диски зрительных нервов– одно из типичных и ярких проявлений внутричерепной гипертензии. Сначала возникает кратковременное затуманивание зрения, оно может усиливаться при напряжении, физической нагрузке. Затем начинает снижаться острота зрения. Конечный результат – слепота вследствие так называемой вторичной атрофии зрительных нервов.
Эпилептические припадки– повышение внутричерепного давления и сопутствующие изменения кровообращения мозга, могут явиться причиной общих эпилептических припадков. Однако чаще появление припадков, особенно фокальных, является результатом местного воздействия опухоли на мозг.
Психические расстройствав виде вялости, апатичности, снижения памяти, трудоспособности, раздражительности могут быть вызваны также повышением внутричерепного давления.
Головокружение, возникающее у больных с опухолями мозга, может быть следствием застойных явлений в лабиринте.
Следствием внутричерепной гипертензии могут быть изменения сердечно-сосудистой деятельности (повышение артериального давления, брадикардия) и дыхательные нарушения.
Очаговые симптомы. Определяются локализацией опухоли. Будут рассмотрены при описании наиболее часто встречающихся опухолей. Возможны также симптомы на отдалении – дислокационные симптомы
Диагностика. Особенности анамнеза, неуклонное прогрессирование заболевания, сочетание общемозговых, очаговых и дислокационных симптомов чаще всего дают основание заподозрить опухоль мозга. Однако точный топический диагноз и уточнение таких важных для возможной операции деталей, как характер роста опухоли (инфильтративный или узловой), кровоснабжение, отношение кликворным путям и прочее, можно поставить после комплексного обследования больного.
Данные лабораторных и функциональных исследований. Исследование цереброспинальной жидкости позволяет выявить весьма типичные для некоторых опухолей симптомы: повышение давления и наличие белково-клеточной диссоциации в цереброспинальной жидкости (высокий уровень белка при нормальном содержании клеточных элементов). Следует, однако, помнить, что люмбальную пункцию у больных с подозрением на опухоль мозга надо производить с большой осторожностью и ограничиваться изъятием небольшого количества цереброспинальной жидкости. Люмбальная пункция противопоказана при явлениях дислокации, при подозрении на опухоль задней черепной ямки, височной доли, системы желудочков мозга.
Исследование глазного дна позволяет выявить симптомы повышения внутричерепного давления и признаки первичного поражения зрительных нервов.
При краниографическом исследовании могут быть обнаружены характерные признаки повышения внутричерепного давления и локальные изменения черепа, вызванные самой опухолью, такие как разрушение кости, ее инфильтрация опухолью.
Широко применявшееся еще до недавнего времени контрастирование ликворных пространств воздухом (пневмоэнцефало-, пневмовентрикулография) или рентгеноконтрастным веществом в настоящее время практически не употребляется.
Радиоизотопное сканирование позволяет диагностировать опухоли. обладающие способностью накапливать радиофармпрепараты (менингиомы, злокачественные глиомы, метастазы).
Решающее значение, безусловно, имеют рентгеновская компьютерная томография, магнитно-резонансная томография и ангиография.
Лечение. Основным методом лечения большинства опухолей является хирургический: многие внемозговые опухоли могут быть удалены полностью. При внутримозговых опухолях часто приходится ограничиваться частичным удалением или выполнять паллиативные операции. При злокачественных опухолях помимо хирургического лечения используется радиотерапия, применяются химиотерапевтические препараты.
С практической точки зрения принято выделять несколько групп опухолей, клиническое проявление которых и применяемые методы лечения имеют определенное своеобразие.
Опухоли полушарий большого мозга:
– внемозговые;
– внутримозговые;
– внутрижелудочковые.
Опухоли хиазмально-селлярной области.
Опухоли задней черепной ямки.
Метастатические опухоли.
Опухоли костей черепа.

13.1.1. Опухоли полушарий большого мозга

При опухолях полушарий большого мозга отмечается разнообразная симптоматика, обусловленная спецификой тех областей, в которых они располагаются. Прежде чем перейти к описанию отдельных опухолей полушарий большого мозга, остановимся на синдромах поражения его долей.
Опухоли лобных долей. Основными симптомами являются расстройства психики, эпилептические припадки, афазия (при левостороннем поражении), двигательные нарушения. Характерны психические расстройства, которые появляются рано и более выражены, чем при опухолях другой локализации. Отмечаются заторможенность, вялость, апатия, безынициативность, раздражительность, депрессия. Ухудшаются память и внимание, нарушаются мышление, способность к синтезу, нередки такие симптомы, как эротизм, приступы необоснованной ярости. В поздней стадии интеллект страдает больше, больные не оценивают тяжести своего состояния, появляется неопрятность, исчезает контроль за функциями тазовых органов. Иногда больные эйфоричны, склонны к «плоским» шуткам, дурашливы (мория), совершают нелепые поступки. В половине случаев наблюдаются эпилептические припадки.
При локализации опухоли в задних отделах лобной области возникают адверсивные припадки: поворот головы и глаз в противоположную очагу сторону в сочетании с клиническими и тоническими судорогами в противоположных конечностях.
При больших опухолях иногда возникают астазия и абазия (невозможность ходить и стоять), туловищная атаксия (больной не в состоянии самостоятельно сесть в постели) вследствие поражения лобно-мостовых путей.
Из других двигательных расстройств наблюдаются бедность движений и мимики, отсутствие двигательной инициативы, ригидность мышц. Иногда могут наблюдаться немотивированный смех или плач, хватательный феномен (непроизвольное сжатие руки в кулак при прикосновении к ладонной поверхности кисти и пальцев). Воздействие на корково-спинномозговые волокна может привести к развитию мышечной слабости на противоположной стороне тела, особенно в мышцах лица и языка.
При локализации опухоли на основании лобной доли вследствие воздействия на обонятельный тракт наблюдается ослабление или утрата обоняния на стороне поражения. Опухоли, локализующиеся в задних отделах основания лобной доли, могут сдавливать зрительный нерв, приводя к его атрофии на стороне опухоли и застойным явлениям на глазном дне с противоположной стороны в результате повышения внутричерепного давления (синдром Ферстера-Кеннеди).
При левосторонней локализации (у правшей) возможна моторная афазия.
Опухоли прецентральной извилины. Вследствие раздражения корковых структур этой области возникают клонические судороги в противоположных конечностях (джексоновские припадки). Судороги могут ограничиться только одной группой мышц, либо распространиться на всю конечность или половину тела, либо перейти в генерализованный тонико-клонический припадок. При прогрессировании заболевания развивается гемипарез противоположных конечностей, вплоть до гемиплегии.
Опухоли постцентральной извилины. Характеризуются явлениями раздражения и последующего выпадения чувствительности. Локальные припадки начинаются с парестезии в определенной области, распространяющихся в последовательности коркового представительства чувствительности в постцентральной извилине.
Опухоли височной доли. Симптомы повышения внутричерепного давления при опухолях височной доли появляются рано. Постоянны и интенсивны головные боли. Нередко отмечаются застойные диски зрительных нервов. Очаговые симптомы часто незначительны, особенно при правостороннем расположении опухоли. Часто наблюдаются эпилептические припадки, которым предшествует аура в виде слуховых, вкусовых или обонятельных галлюцинаций, нередко сопровождаемых непроизвольными движениями (облизывание, чмокание губами, жевание и глотание), а также неприятными ощущениями в надчревной области. Припадок может протекать в виде вторично генерализованного тонико-клонического. Иногда наблюдаются психомоторные автоматизмы, беспорядочные умозаключения, расстройства памяти и эмоциональные пароксизмы, включающие чувство страха и депрессию. Иногда возникают своеобразные состояния, когда все окружающее кажется больному далеким и нереальным, но уже когда-то ранее виденным (deja vu) или никогда не виденным (jamais vu). Галлюцинации слуховые (шум, свист, музыкальная мелодия и др.), вкусовые и обонятельные («странный» вкус или запах) могут отмечаться и вне припадков. Поражение крючковидной извилины вызывает ухудшение вкуса и обоняния, хотя, как правило, не приводит к полной их потере. При локализации опухоли в глубоких отделах височной доли нередко наблюдается верхнеквадрантная гомонимная гемианопсия, переходящая в дальнейшем в полную. Часто возникают вестибулярные расстройства: ощущение неустойчивости и вращения окружающих предметов. Иногда наблюдаются симптомы поражения глазодвигательного нерва в виде птоза и расширения зрачка. Глубинные опухоли могут вызывать парез на противоположных конечностях вследствие давления на внутреннюю капсулу и ножку мозга. Для поражения височной доли левого полушария у правшей характерны речевые расстройства (сенсорная и амнестическая афазия, парафазия).
Опухоли теменной доли. При опухолях теменной доли отмечаются расстройства чувствительности на противоположной стороне тела, нарушение ориентировки в собственном теле, а при поражении левого полушария – утрата навыков чтения, письма, счета. Больше всего страдают сложные виды чувствительности – стереогноз, чувство локализации и др. Отмечается затруднение при выполнении привычных, автоматизированных действий. При распространении опухоли на нижнюю теменную дольку возникают расстройства ориентировки в пространстве и схемы тела: нарушается способность отличать правое от левого, отмечается игнорирование своей паретичной конечности (обычно левой) либо больной считает, что у него 3 – 4 руки или ноги.
Опухоли затылочной доли. Характерным локальным синдромом опухоли затылочной доли являются дефекты поля зрения в виде контралатеральной гомонимной гемианопсии и скотом При локализации опухоли в области шпорной борозды может наблюдаться квадрантная гемианопсия. Опухоли затылочной доли могут проявляться эпилептическими припадками в виде поворота головы и глаз в сторону, противоположную опухоли, с предшествующей зрительной аурой. Иногда возникают зрительные галлюцинации, различные формы оптической агнозии, предметная агнозия, метаморфопсии (окружающие предметы кажутся угловатыми, неправильной формы, размеры их по сравнению с действительными – большими или меньшими). Явление зрительной агнозии чаще развивается при двустороннем поражении затылочных долей.
Опухоли базальных узлов и зрительного бугра. При опухолях этой области рано развиваются симптомы внутричерепной гипертензии, парезы и нарушение чувствительности противоположных конечностей (поражение внутренней капсулы). Могут наблюдаться изменения мышечного тонуса. Нередко отмечаются признаки сдавления среднего мозга.
Опухоли III желудочка. В первую очередь эти опухоли приводят к нарушению ликвороциркуляции и повышению внутричерепного давления.
При поражении дна III желудочка (гипоталамус) возникают полидипсия, полиурия, гипергликемия, глюкозурия, ожирение, половая слабость, повышение или понижение температуры тела. Часто выявляются нарушения памяти (корсаковский синдром), нарушение сна, снижение психической активности.
Опухоли области шишковидного тела и задних отделов III желудочка. Характеризуются ранним развитием гидроцефалии и внутричерепной гипертензии вследствие окклюзии водопровода мозга (сильвиева водопровода), а также симптомами поражения покрышки среднего мозга. Возникают парез взора по вертикали, парез конвергенции, исчезновение реакции зрачков на свет, вертикальный нистагм. Возможны и более грубые глазодвигательные нарушения, а также снижение слуха.
Перечисленные симптомы могут в той или иной степени проявляться при опухолях с различной гистологической структурой, но эти признаки более выражены при внутримозговых, особенно злокачественных опухолях, разрушающих мозг.

13.1.1.1. Внемозговые опухоли

Менингиомы. Менингиомы являются, как правило, медленно растущими, отграниченными от мозга опухолями. Они развиваются из арахноэндотелиальных клеток мозговых оболочек. Менингиомы составляют 15-20% всех первичных опухолей головного мозга, проявляются обычно в возрасте 35-55 лет, почти в два раза чаще бывают у женщин.
Гистологически различают несколько видов менингиом. Из них наиболее часто встречаются менинготелиоматозные, состоящие из пластов полигональных клеток, и фибробластические (клеточные скопления разъединены соединительнотканной стромой). Менингиомы часто располагаются по ходу венозных синусов (верхнего сагиттального, пещеристого, поперечного). Они на большом протяжении поражают твердую мозговую оболочку и часто инфильтрируют кость, распространяясь в ней по гаверсовым каналам. По мере роста Менингиомы сначала сдавливают мозг, затем глубоко внедряются в него.
Различают менингиомы, располагающиеся на ковекситальной поверхности мозга, при этом значительную часть их составляют опухоли, развивающиеся из боковых лакун стенок сагиттального синуса и серповидного отростка. Это так называемые парасагиттальные менингиомы.
Значительная часть менингиом развивается в области основания черепа – базальные менингиомы. Это менингиомы в области ольфакторной ямки, крыльев клиновидной кости, бугорка турецкого седла, ската.
Клинические проявления. Характер клинических симптомов зависит от локализации менингиом. Начальным проявлением поверхностных полушарных менингиом часто являются фокальные эпилептические припадки и их эквиваленты. Так, первым проявлением парасагиттальных менингиом, расположенных в двигательной области коры полушарий, часто бывают судороги в противоположной ноге. Позже, по мере увеличения опухоли, присоединяются симптомы выпадения – гемипарезы, речевые нарушения и ряд других корковых расстройств.
Менингиомы, развивающиеся в области передней черепной ямки, часто достигают очень больших размеров. Они вызывают выпадение обоняния, позже присоединяются психические нарушения (снижение критики, расторможенность), отмечается снижение зрения вследствие повышения внутричерепного давления (вторичная атрофия зрительных нервов) или в результате непосредственного давления опухоли на зрительный перекрест и зрительные нервы (первичная атрофия зрительных нервов).
Менингиомы в области бугорка турецкого седла редко достигают большой величины, они рано вызывают снижение зрения в результате сдавления опухолью зрительных нервов и зрительного перекреста. Менингиомы в области крыльев клиновидной кости сдавливают базальные отделы височной и лобных долей полушарий большого мозга, вызывая эпилептические припадки с висцеральной аурой, речевые нарушения при левостороннем поражении и другие симптомы.
Диагностика. Краниография позволяет выявить характерные признаки инфильтрации кости опухолью, ее резкое утоньшение, изменение структуры. Как и при других опухолях, КТ и МРТ позволяют точно определить локализацию, размер и форму менингиомы.
При менингиомах, располагающихся вблизи крупных сосудов основания или вблизи синусов, большое диагностическое значение приобретает ангиография. Она важна для уточнения источников кровоснабжения и степени васкуляризации опухоли. При базальных менингиомах она позволяет выявить обрастание опухолью сонной артерии и ее ветвей, а при парасагиттальных менингиомах – проходимость синуса. Эти данные исключительно важны при планировании операции.
Лечение. Большинство менингиом – это доброкачественные, хорошо отграниченные опухоли, они могут быть с успехом удалены хирургическим путем.
При конвекситальных менингиомах кожный разрез и трепанация черепа делаются соответственно расположению опухоли. Твердая мозговая оболочка обычно вскрывается циркулярным разрезом по краю опухолевого узла. При этом коагулируются и пересекаются основные сосуды, кровоснабжающие опухоль. По границе опухоли коагулируются и пересекаются сосуды, в основном вены, переходящие на мозг. Мозг отделяется с помощью ватных полосок, смоченных изотоническим раствором хлорида натрия. Когда мобилизация опухоли закончена, последняя удаляется единым блоком вместе с твердой мозговой оболочкой. При больших опухолях, чтобы избежать травмы мозга, сначала целесообразно энуклеировать опухоль и затем удалять ее по частям. что позволяет практически полностью избежать тракции мозга. Если опухоль инфильтрирует кость, последняя резецируется до границ с неизмененной костью.
После удаления опухоли производится пластика твердой мозговой оболочки с помощью консервированной трупной оболочки, апоневроза или широкой фасции бедра. Если есть дефект в кости, его можно закрыть стиракрилом или трансплантатом из гомокости. При удалении парасагиттальных менингиом важнейшей задачей является сохранение парасагиттальных вен в области центральных извилин. Резекция инфильтрированного опухолью сагиттального синуса в средних и задних отделах оправдана лишь при его полной окклюзии. Если при удалении опухоли приходится вскрывать синус, кровотечение из него останавливается наложением шва на его стенку. В ряде случаев приходится производить пластику дефектов в стенках синуса с помощью лоскута из твердой мозговой оболочки.
Наиболее сложным является удаление базальных менингиом, распространяющихся в кавернозный синус и обрастающих сонную артерию и отходящие от нее сосуды, а также локализующихся в области медиальных отделов крыльев клиновидной кости или ската.
Радикальная резекция опухоли требует соблюдения ряда принципов: максимально низкой резекции базальных отделов черепа в лобно-височной области, использования сложных современных доступов (например, с реакцией скуловой дуги и разных отделов пирамиды височной кости), что позволяет обнажать опухоль с минимальной тракцией мозга. Операция требует длительной препаровки опухоли под микроскопом, иногда ее невозможно выполнить одномоментно, и тогда требуется повторное вмешательство, чтобы добиться полного удаления опухоли.
Результаты лечения зависят от радикальности операции и гистологической структуры опухоли. При неполном удалении менингиомы через несколько лет может возникнуть ее рецидив.
Технически сложно удалить менингиому серпа большого мозга и намета мозжечка в связи с их удаленностью от конвекситальной поверхности мозга.

13.1.1.2. Внутримозговые опухоли

Внутримозговые опухоли больших полушарий – это в основном глиомы разной степени злокачественности – астроцитомы, олигодендроглиомы, эпендимомы, глиобластомы.
Полушарные астроцитомы. Астроцитомы наиболее часто встречаются в возрасте 30-50 лет и составляют 1/3 всех глиальных опухолей мозга. Локализуются астроцитомы чаще в белом веществе височной и лобной долей.
В зависимости от преобладания клеточных элементов или соединительной ткани стромы выделяют протоплазматическую, фибриллярную и смешанную астроцитомы. Другие гистологические варианты астроцитом встречаются реже.
Выделяют недоброкачественные (анапластические) астроцитомы, отличающиеся более плотным расположением клеток, клеточным и ядерным полиморфизмом, увеличением числа сосудов и пролиферацией их эндотелия.
Они могут существенно различаться по своей структуре и характеру роста. Часть астроцитом растет диффузно, занимая значительную область полушария и не имея четких границ с ним. При компьютерной томографии можно выявить лишь зону изменения плотности, соответствующую области расположения опухоли, сдавление желудочков и ликворных пространств, смещение средней линии. Заболевание может протекать в течение ряда лет и проявляться фокальными эпилептическими припадками и нарастающим по степени выраженности синдромом повышения внутричерепного давления.
Некоторые астроцитомы имеют более компактное строение, местами у них имеются относительно четкие границы с мозгом. На компьютерных томограммах опухоль выявляется по отличной от мозга плотности, которая может быть выше, ниже плотности мозга или отличается гетерогенностью. Нередко опухоль содержит кисты.
Различаются астроцитомы и по степени кровоснабжения: некоторые почти бессосудистые, другие богато васкуляризированы. При компактных астроцитомах, помимо симптомов повышения внутричерепного давления, могут выявляться четкие симптомы поражения мозга, соответствующие локализации опухоли.
Скорость роста опухоли в значительной степени зависит от степени ее злокачественности: при доброкачественных астроцитомах длительность заболевания составляет 7-8 лет, при анапластических – 1-2 года.
Лечение. При компактных узловых астроцитомах показана операция, опухоль может быть радикально удалена, особенно если она располагается в функционально менее значимых зонах, например в правой височной доле.
Сложнее решить вопрос о целесообразности операции при распространенных диффузных глиомах. Если нет выраженных симптомов внутричерепной гипертензии, предпочтительно уточнить гистологическую структуру опухоли с помощью стереотаксической биопсии с последующим облучением. При выраженной внутричерепной гипертензии производится частичное удаление опухоли с целью внутренней декомпрессии.
За время операции для определения локализации опухоли может возникнуть необходимость использования ультразвукового сканирования или радиоизотопного метода.
Важным методом, позволяющим локализовать опухоль, расположенную под корой, является пункция мозга. Этот простой метод позволяет хирургу определить увеличение или уменьшение плотности ткани и обнаружить расположенные в опухоли кисты.
При анапластических астроцитомах в послеоперационном периоде проводятся облучение и химиотерапия специальными препаратами, винкристином и некоторыми другими.
Олигодендроглиомы. Опухоли являются в основном доброкачественными, сравнительно медленно растущими. Они состоят из клеток, содержащих однотипные круглые ядра. Более чем в 70% случаев в опухолях обнаруживаются микроскопические кальцификаты. Чаще олигодендроглиомы располагаются в глубинных отделах полушарий в паравентрикулярной области, иногда с двух сторон, могут также иметь преимущественно интравентрикулярное расположение. Олигодендроглиомы бедно васкуляризированы, склонны к обызвествлению. Проявляются эпилептическими припадками и медленно прогрессирующими симптомами поражения тех или иных отделов мозга.
Удаление, как правило, частичное. Некоторые авторы считают оправданным лучевое лечение.
Эпендимомы. Эпендимомы – доброкачественные, сравнительно медленно растущие опухоли. Гистологически для них характерны капиллярные клеточные структуры, содержащие мелкие круглые ядра. Клеточные скопления часто имеют вид розеток. Эпендимомы локализуются в желудочках мозга, но могут распространяться и паравентрикулярно.
Злокачественные эпендимомы – эпендимобластомы отличаются бурным ростом, чаще они бывают у детей, локализуясь не только в желудочках, но и в белом веществе полушарий. В ткани опухоли формируются кисты, чередующиеся с очагами некроза и кровоизлияний.
Глиобластомы. Это наиболее злокачественные глиальные опухоли мозга, локализующиеся преимущественно в больших полушариях, возникают они чаше в возрасте 40-60 лет, характеризуются бурным инфильтративным ростом. Глиобластомы могут располагаться в разных отделах мозга, но чаще в височной и лобной областях. Часто опухоль поражает мозолистое тело и распространяется на оба полушария.
Характерны клеточный полиморфизм, наличие многоядерных гигантских клеток и обилие делящихся клеток. Для глиобластом типичны наличие множества патологических новообразованных сосудов, формирование артериовенозных шунтов. В ткани опухоли имеются обширные участки некрозов и геморрагии. Эти морфологические особенности глиобластом отмечаются и при диагностических исследованиях. При ангиографии часто выявляются патологическая сосудистая сеть и раннее заполнение контрастом вен опухоли. На компьютерных томограммах глиобластоме соответствует зона негомогенной плотности. В центре опухоли обнаруживаются обширные участки пониженной плотности – участки некроза.
Хирургическое лечение малоэффективно, поскольку радикальное удаление опухоли невозможно, особенно если она распространяется на срединные структуры мозга и обрастает крупные сосуды. Тем не менее удаление опухоли в доступных пределах оправданно, особенно если она располагается в функционально менее значимых зонах (в правой височной доле, полюсе правой лобной доли). Несколько более продолжительный клинический эффект может быть получен при комбинированном лечении (удаление опухоли, облучение и химиотерапия).
Вопрос о показании к операции при глиобластомах решается строго индивидуально в зависимости от возраста, тяжести состояния больного и локализации опухоли.

13.1.1.3. Внутрижелудочковые опухоли

Вентрикулярные опухоли делятся на первичные, возникающие из сосудистых сплетений и стенок желудочков, и вторичные – это опухоли близлежащих структур, врастающие в полость желудочков.
К первичным вентрикулярным опухолям относятся эпендимомы, хориоидпапилломы, менингиомы. К первичным опухолям III желудочка относятся также так называемые коллоидные кисты и некоторые виды краниофарингиом, развивающиеся в области дна III желудочка, и эктопические опухоли. Большинство этих опухолей достаточно хорошо отграничены и могут быть радикально удалены.
Подходы к опухолям желудочков определяются их локализацией в пределах вентрикулярной системы. Опухоли передних и средних отделов боковых желудочков удаляют, используя доступ через премоторную зону коры лобной доли или путем рассечения мозолистого тела. При расположении опухоли в области тела желудочков применяют задневисочный или теменной подход.
В техническом отношении наиболее сложно удаление опухолей III желудочка. Предложены разные доступы, но более предпочтительными являются транскаллезный – удаление опухоли через межжелудочковое (монроево) отверстие и доступ через переднюю стенку III желудочка – конечную пластинку.
Выбор доступа при вторичных вентрикулярных опухолях может в первую очередь определяться расположением экстравентрикулярной ее части.

13.1.2. Опухоли хиазмально-селлярной области

Большую часть новообразований, локализующихся в области турецкого седла и зрительногор перекреста (хиазмы), составляют внемозговые опухоли: уже упомянутые менингиомы бугорка турецкого седла, опухоли гипофиза, опухоли дизэмбриогенетической природы – краниофарингиомы, холестеатомы и др.
Особую группу составляют опухоли гипофиза . В свою очередь они могут быть подразделены на гормонально-активныеи гормонально-неактивныеопухоли.
Симптомокомплекс, развивающийся при этих опухолях, весьма характерен. Он складывается из симптомов нарушения функции гипофиза (его гипер– или гипофункции), снижения зрения вследствие сдавления зрительных нервов и зрительного перекреста. Большие опухоли с выраженным интракраниальным ростом могут поражать гипоталамические отделы мозга и даже нарушать отток цереброспинальной жидкости из вентрикулярной системы, вызывая сдавление III желудочка.
Гормонально-активные опухоли гипофиза редко достигают большой величины, поскольку вызывают характерные эндокринные симптомы, способствующие их раннему распознаванию.
В зависимости от типа эндокринно активных клеток, из которых формируется опухоль, различают пролактинсекретирующие аденомы; аденомы, продуцирующие гормон роста; АКТГ-секретирующие и некоторые другие опухоли.
Пролактинсекретирующие аденомы (пролактиномы)вызывают лакторею, нарушение менструального цикла и некоторые другие симптомы.
Аденомы, продуцирующие гормон роста, в молодом возрасте являются причиной гигантизма, а у взрослых больных вызывают характерные симптомы акромегалии: увеличение размеров кистей рук, стоп, огрубление черт лица, увеличение внутренних органов.
При АКТГ-секретирующих аденомахразвивается синдром Кушинга: повышение артериального давления, характерные отложения жира на туловище, striae gravidarum, гирсутизм.
Многие из этих опухолей выявляются в начальной стадии, когда их размер не превышает нескольких миллиметров, они полностью располагаются в пределах турецкого седла – это микроаденомы.
При гормонально-неактивных аденомах, сдавливающих гипофиз, отмечаются симптомы пангипопитуитаризма (ожирение, снижение половой функции, снижение работоспособности, бледность кожных покровов, низкое артериальное давление и пр.). Часто эти опухоли протекают практически бессимптомно, пока не разрастутся далеко за пределы турецкого седла и не станут причиной снижения зрения.
Комплекс методов (рентгенография, компьютерная томография, МРТ, исследования уровня различных гормонов) позволяет определить вид опухоли гипофиза, ее размер и направление роста Один из наиболее типичных диагностических признаков – баллоновидное расширение турецкого седла. которое легко выявляется при краниографии, КТ– и МРТ-исследованиях.
Лечение. Рост небольших пролактинсекретируюших опухолей гипофиза можно приостановить с помощью препаратов – агонистов допамина (бромокриптнн).
В большинстве случаев наиболее обоснованным методом лечения является хирургическое удаление опухоли гипофиза Небольшие опухоли гипофиза, преимущественно располагающиеся в турецком седле, или опухоли с умеренно выраженным супраселлярным ростом, как правило, удаляют, используя трансназально-транссфеноидальный доступ.
Доступом через нос вскрывают клиновидную пазуху, верхняя стенка которой является дном турецкого седла. Под микроскопом удаляется дифференцировать опухоль от нормальной гипофизарной ткани и радикально удалить ее. Одновременно осуществляется рентгеновский контроль, позволяющий определить глубину проникновения инструментов в полость черепа и радикальность удаления опухоли.
Аденомы гипофиза с выраженным супра– и параселлярным ростом удаляют, используя лобный или лобно-височный доступ.
Приподнимая лобную долю, хирург достигает области зрительного перекреста. Зрительные нервы и хиазма обычно бывают резко смещены опухолью, выходящей из турецкого седла. Капсулу аденомы вскрывают между зрительными нервами и удаляют опухоль интракапсулярно хирургической ложкой и путем аспирации. При распространении опухоли параселлярно в пещеристый синус или ретроселлярно в межножковую цистерну операция становится сложной и рискованной прежде всего в связи с обрастанием опухолью сонной артерии и ее ветвей.
При частичном удалении опухоли целесообразно проведение лучевой терапии. Облучение показано также при рецидивирующем росте опухоли.
Краниофарингиомы – дизэмбриогенетические опухоли, чаще встречающиеся в детском и юношеском возрасте Возникновение этих опухолей связывают с неполным обратным развитием так называемого кармана Ратке – выроста эмбрионального глоточного эпителия, принимающего участие в формировании передней доли гипофиза. Эти опухоли могут развиваться в турецком седле и за его пределами – в области ножки гипофиза и дна III желудочка. Опухоли состоят из плотной ткани, часто содержащей обызвествленные участки – петрификаты, и кистозных полостей. Кисты содержат бурую или ксантохромную жидкость, богатую холестерином, часто они бывают множественными и могут достигать гигантских размеров.
Клинические проявления. Для краниофарингиом весьма характерны эндокринные нарушения: отставание в росте (нанизм), ожирение, нарушение менструального цикла, несахарный диабет, вялость, адинамия, в тяжелых случаях – истощение, кахексия; нарушения зрения, вплоть до слепоты; внутричерепная гипертензия; этот синдром возникает при опухолях, проникающих в III желудочек и сдавливающих межжелудочковые (монроевы) отверстия. К характерным проявлениям краниофарингиом относят также наличие петрификатов над турецким седлом (они обнаруживаются при рентгенографии черепа или компьютерной томографии).
Лечение. Временный эффект может быть достигнут с помощью пункции кист и опорожнения их содержимого или с помощью дренирования желудочков в случае гидроцефалии, вызванной сдавлением III желудочка.
Общепринятым методом считается радикальное удаление опухоли.
Краниофарингиомы, преимущественно располагающиеся в полости турецкого седла, удаляются так же, как и опухоли гипофиза, – с использованием транссфеноидального или субфронтального доступов.
Удаление краниофарингиом, располагающихся в полости III желудочка, позади зрительного перекреста, относится к наиболее сложным нейрохирургическим вмешательствам. Сложность обусловлена глубоким внедрением опухоли в гипоталамическую область, где располагаются важнейшие центры вегетативной и эндокринной регуляции, общностью кровоснабжения опухоли и гипоталамуса и частым включением в капсулу опухоли крупных сосудов.
Чтобы добиться радикального удаления таких опухолей, приходится применять комбинированные доступы: базально-лобный или лобно-височный одно– и двусторонний в сочетании с транскаллезным доступом к верхним отделам опухоли, расположенной в III желудочке.
Не меньшие сложности возникают при удалении гигантских кистозных краниофарингиом, которые обрастают крупные сосуды основания мозга, черепные нервы и глубоко вдаются в базальную поверхность мозга. Для лечения используют также внутриопухолевое введение радиоактивных препаратов (радиоактивный йод) или онкостатиков, приводящее к гибели клеток, продуцирующих кистозную жидкость, к уменьшению и облитерации кист.
Всегда надо помнить о том, что у больных с краниофарингиомами отмечается тяжелая эндокринная недостаточность, требующая постоянной коррекции как до операции, так и особенно после нее.
В хиазмально-селлярной области встречаются и другие дизэмбриогенетические опухоли – эпидермоидные кисты (холестеатомы, состоящие из масс спущенного эпителия), дермоидные кисты, состоящие из дериватов кожи, и зрелые тератомы, в которых можно обнаружить сформированные зубы и даже фрагменты челюстных костей.
В этой области сравнительно часто возникают менингиомы, сдавливающие зрительные нервы и зрительный перекрест.
Менингиомы бугорка турецкого седла. Их основным проявлением и практически единственным симптомом является прогрессирующее снижение зрения.
При удалении менингиом бугорка турецкого седла важна определенная последовательность действий: удаление передней части опухоли, максимальное отделение ее с помощью коагуляции от места прикрепления, после удаления центральной части опухоли осторожное отделение ее наружных и задних отделов от зрительных нервов, зрительного перекреста и ножки гипофиза. Наибольшие сложности связаны с выделением сонных и передних мозговых артерий, которые могут находиться в ткани опухоли.
Опухоли зрительных нервов и зрительного перекреста особенно часто развиваются в детском возрасте. Они характеризуются прогрессирующим снижением зрения вплоть до полной слепоты.
Показания к удалению опухоли возникают в тех случаях, когда эти образования вызывают сдавление прилежащих участков мозга и оставшихся сохранными зрительных путей.

13.1.3. Опухоли задней черепной ямки

Опухоли задней черепной ямки могут быть как внутри-, так и внемозговыми. К внутримозговым относятся опухоли мозжечка и IV желудочка, первичные опухоли ствола мозга.
Среди внемозговых наиболее часто встречаются невриномы VIII пары черепных нервов, менингиомы.
Некоторые внемозговые опухоли задней черепной ямки поражают преимущественно кости основания и располагаются экстрадурально.
Опухоли мозжечка и IV желудочка. Эти опухоли могут быть как доброкачественными (астроцитомы, отличающиеся медленным ростом), так и злокачественными, инфильтративно растущими (медуллобластомы). И астроцитомы, и особенно медуллобластомы чаще встречаются в детском возрасте.
Опухоли мозжечка часто поражают червь, выполняют полость IV желудочка и сдавливают ствол мозга. В связи с этим симптоматика бывает обусловлена не столько (и часто не только) поражением ядер и проводящих путей мозжечка, сколько сдавлением ствола мозга.
Особенность опухолей мозжечка заключается еще и в том, что они часто приводят к нарушению оттока цереброспинальной жидкости, закрывая выход из IV желудочка или сдавливая водопровод мозга.
Быстро нарастающая при острой окклюзии гидроцефалия боковых и III желудочков приводит к дислокации мозга с опасностью острого ущемления ствола мозга в области тенториального отверстия.
Сама по себе опухоль, развивающаяся в мозжечке, приводит к увеличению его объема и может стать причиной вклинивания как в тенториальное, так и в затылочное отверстие.
Начальными симптомами опухоли мозжечка часто являются нарушения координации, атаксия, адиадохокинез, снижение мышечного тонуса. Рано, особенно при кистозных или быстро растущих опухолях, могут появиться симптомы сдавливания структур дна IV желудочка: нистагм (чаще горизонтальный), бульбарные нарушения, рвота и икота. При развитии ущемления ствола мозга в затылочном отверстии возникают нарушения дыхания вплоть до его остановки, нарушение сердечно-сосудистой деятельности: брадикардия, повышение артериального давления с последующим его падением.
Астроцитомы мозжечка в отличие от полушарных астроцитом могут быть хорошо отграничены от окружающей ткани мозжечка, содержать кисты. Гистологически эти опухоли относятся к наиболее доброкачественному типу – пилоцитарным астроцитомам, которые встречаются преимущественно в детском возрасте.
При компьютерной томографии и МР-томографии выявляются опухоли с четкими контурами и содержащиеся в них кисты.
Эти опухоли могут быть радикально удалены по границе с тканью мозжечка, который бывает сдавлен, но не проращен опухолью. Операции могут привести к полному выздоровлению больного или длительной, многолетней ремиссии.
Наряду с этим встречаются инфильтративно растущие опухоли мозжечка, некоторые из которых прорастают в ствол мозга.
На компьютерной томограмме опухоль отличается нечеткостью, размытостью очертаний. В этих случаях возможна лишь частичная резекция той части опухоли, которая по своей структуре наиболее отличается от нормальной ткани мозжечка.
Удаление астроцитомы мозжечка, так же как и других опухолей, осуществляется путем трепанации задней черепной ямки, обычно с использованием срединного разреза мягких тканей в шейно-затылочной области.
Гемангиобластомы (ангиоретикулемы) – богато васкуляризированные опухоли, часто приводящие к кистообразованию (в 70% случаев). Большая часть гемангиобластом располагается в гемисферах мозжечка или черве. Изредка опухоль располагается в области продолговатого мозга и моста. Гемангиобластомы могут также поражать и спинной мозг. Чаще гемангиобластомы развиваются в возрасте 30-40 лет. Необходимо иметь в виду, что приблизительно в 20% случаев опухоли бывают множественными и являются проявлением болезни Гиппеля-Линдау (наследственное заболевание аутосомно-доминантного типа). В этих случаях, помимо опухолей центральной нервной системы (мозжечок, спинной мозг), часто выявляются ангиоматоз сетчатки, опухоли и кистозные изменения в почках и других внутренних органах, полицитемия.
При образовании кисты иногда отмечается бурное развитие заболевания с появлением грозных симптомов сдавления ствола мозга.
Лечение. Хирургическое удаление солитарных гемангиобластом мозжечка в большинстве случаев приводит к практически полному выздоровлению больных.
В некоторых случаях основную часть новообразования представляет киста, сама же опухоль при этом ничтожно мала и может остаться незамеченной. В связи с этим после опорожнения кисты необходимо тщательно осмотреть изнутри все ее стенки, чтобы обнаружить опухоль, которая отличается ярко-красной окраской.
Сложным бывает удаление солидных опухолей, особенно внедряющихся в ствол: эти опухоли очень богато кровоснабжаются и, если в начале удаления не «выключить» основные источники кровоснабжения, операция может оказаться очень травматичной. При болезни Гиппеля-Линдау возможны рецидивы заболевания в связи с мультифокальным ростом опухоли.
Медуллобластомы – злокачественные, быстро растущие опухоли, встречающиеся преимущественно в детском возрасте. Медуллобластомы, локализующиеся в задней черепной ямке. составляют 15-20% всех опухолей мозга у детей. Чаще медуллобластома развивается из червя, заполняет IV желудочек, может инфильтрировать его дно и врастать в ствол, рано приводит к нарушению оттока цереброспинальной жидкости из IV желудочка и гидроцефалии. Метастазирует по ликворным пространствам.
Наиболее типичные симптомы – головная боль, рвота, атаксия в конечностях, шаткость походки, нистагм. При прорастании дна IV желудочка появляются бульбарные симптомы, нарушение чувствительности на лице, глазодвигательные расстройства. При компьютерной томографии выявляются опухоль, располагающаяся в области IV желудочка, червя и медиальных отделов мозжечка (она обычно неоднородной структуры), и признаки гидроцефального расширения боковых и III желудочков.
Лечение. Хирургическое лечение состоит в максимально полном удалении опухоли (не удаляются только участки, врастающие в ствол мозга) и восстановлении нормальной циркуляции цереброспинальной жидкости.
Опухоль часто имеет мягкую консистенцию, и удаление ее осуществляется путем аспирации обычным или ультразвуковым отсосом. После операции проводится облучение задней черепной ямки в сочетании с общим облучением головного и спинного мозга с целью предупреждения метастазирования опухоли. Положительный результат может быть получен от применения химиотерапии (препараты нитрозомочевины, винкристин и др.).
Первичные опухоли IV желудочка (эпендимомы, хориоидпапилломы) сопровождаются симптомами нарушения ликвороциркуляции и сдавления ствола мозга. Эпендимомы могут инфильтрировать дно IV желудочка, распространяться в затылочную цистерну и краниоспинально, что часто делает невозможным их радикальное удаление. Хориоидпапилломы, напротив, – хорошо отграниченные опухоли, которые могут быть удалены тотально.
Больные с опухолями мозжечка и IV желудочка требуют к себе особого внимания, поскольку при этих опухолях всегда возможно резкое ухудшение состояния с развитием явлений дислокации и сдавленна мозга: усиление головной боли, икота, рвота, угнетение сознания, нарушение дыхания и сердечно-сосудистой деятельности.
Появление этих симптомов требует экстренных мер. в первую очередь пункции желудочков с установлением системы наружного дренирования и проведения реанимационных мероприятий.
Опухоли ствола мозга. Основную часть опухолей ствола составляют глиальные опухоли разной степени злокачественности.
Чаще опухоли ствола развиваются в детском возрасте. Они вызывают поражение как ядерных образований, так и проводящих путей ствола мозга. Нередко выявляются альтернирующие синдромы с преобладанием двигательных и чувствительных расстройств на противоположной стороне, а на стороне преимущественного расположения опухоли более выражены поражение черепных нервов и мозжечковые нарушения.
В отличие от опухолей мозжечка опухоли ствола сравнительно редко приводят к нарушению оттока цереброспинальной жидкости из IV желудочка, поэтому гидроцефалия и внутричерепная гипертензия – это поздние симптомы опухолей ствола мозга за исключением тех, которые развиваются в среднем мозге вблизи сильвиева водопровода.
Доброкачественные опухоли ствола отличаются медленным ростом, который может продолжаться годами (в отдельных случаях 10-15 лет и даже больше). Злокачественные, которые составляют большинство, приводят к гибели больных в течение нескольких месяцев или 1-2 лет (различия определяются степенью злокачественности).
Опухоли могут локализоваться в разных отделах ствола, но чаще прорастают мост.
Со времен Р.Вирхова считалось, что опухоли ствола диффузно инфильтрируют все его структуры, а следовательно, неоперабельны. Исследования последних лет отчасти изменили это представление об опухолях ствола. Помимо диффузно растущих опухолей, которые, к сожалению, составляют большинство новообразований, имеются также узловые, достаточно хорошо отграниченные, и опухоли, содержащие кисты.
Опыт ряда хирургов показал, что доброкачественные отграниченные опухоли ствола могут быть с успехом удалены. В этих случаях операция может существенно продлить жизнь больного и улучшить его состояние.
Такие опухоли выявляются только у 20-25% больных. В остальных случаях при диффузно растущих глиомах ствола может быть рекомендована лучевая терапия, эффективность которой пока еще точно не изучена.
Невринома VIII черепного нерва. Это довольно часто встречающееся (7-10%) интракраниальное новообразование. Доброкачественная, медленно растущая опухоль возникает из клеток шванновской оболочки преддверно-улиткового нерва. Первичный симгпом. на который обращают внимание больные, – снижение слуха, позже появляются координационные нарушения, изменение походки, нарушение чувствительности или боли в лице, поражение лицевого нерва. При больших опухолях нарушается отток цереброспинальной жидкости из IV желудочка, развивается вторичная гидроцефалия и повышается внутричерепное давление с отеком диска зрительных нервов и снижением зрения.
Типичным краниографическим симптомом является расширение внутреннего слухового прохода, в котором располагается опухоль. При компьютерной томографии выявляется хорошо отграниченная опухоль, иногда содержащая кисты в области боковой цистерны.
Лечение. Своевременная микрохирургическая техника позволяет в большинстве случаев добиться успешного удаления невриномы. Подход к опухоли чаще всего осуществляется со стороны задней черепной ямки. Мягкие ткани рассекаются вертикальным разрезом, кзади от сосцевидного отростка (так называемый парамедианный разрез), резецируется чешуя затылочной кости и частично сосцевидный отросток вплоть до сигмовидного синуса. Гемисфера мозжечка смещается медиально. Для уменьшения напряжения мозга вскрывается паутинная оболочка головного мозга вблизи IX и Х пар черепных нервов. Выводится цереброспинальная жидкость. Эти нервы изолируются от нижнего полюса опухоли. Первоначально производится интракапсулярное удаление опухоли.
Это проще делать с помощью ультразвукового отсоса. Затем производится трепанация задней стенки внутреннего слухового прохода – обнажается место исходного роста опухоли, а также лицевой нерв. Дальнейшее удаление опухоли делается крайне осторожно, чтобы не повредить лицевой нерв, который может быть резко истонченным, с трудом дифференцирующимся в капсуле опухоли. Капсула опухоли последовательно отделяется от медиальных отделов мозжечка, VII нерва, ствола мозга, тройничного нерва. Очень важно сохранить все сосуды, кровоснабжающие ствол, часть из которых проходит в капсуле опухоли. Особого внимания заслуживает передняя нижняя мозжечковая артерия, которая образует петлю на капсуле опухоли и отдает ветвь, уходящую во внутренний слуховой проход. Микрохирургическая техника позволяет в большинстве случаев тотально удалить опухоль, сохранив при этом лицевой нерв. Лишь при небольших опухолях и неповрежденном слухе возможно удаление опухоли с сохранением слухового нерва.
У пожилых людей и больных, находящихся в тяжелом состоянии, целесообразно ограничиться частичным интракапсулярным удалением опухоли.
Наряду с описанной методикой в последние годы достаточно широко используется транслабиринтный доступ, требующий, однако, специальных навыков операций на пирамиде височной кости.
Менингиомы задней черепной ямки. Эти опухоли могут развиваться из твердой мозговой оболочки конвекситальной поверхности мозжечка, намета мозжечка, в области пирамиды височной кости, ската, большого затылочного отверстия.
Менингиомы в области поверхности мозжечка и намета в основном проявляются симптомами нарастающей внутричерепной гипертензии и мягко выраженными мозжечковыми симптомами. Базально расположенные менингиомы вызывают поражение соответствующих локализации опухоли черепных нервов и симптомы сдавления ствола. Радикальное удаление менингиом задней поверхности мозжечка и намета мозжечка обычно не представляет значительных трудностей. Напротив, удаление менингиом в области пирамиды и ската является технически очень сложной задачей, решение которой требует применения специальных доступов с резекцией базальных отделов черепа, включая пирамиду. Если опухоль тесно срастается со стволом мозга, то приходится ограничиться ее частичным удалением.
Сложную задачу представляет лечение больных с внемозговыми опухолями, развивающимися в области основания черепа. В эту группу входят хордомы, гломусные и некоторые другие опухоли. Эти опухоли могут распространяться супратенториально в области пещеристого синуса и нижней стенки средней черепной ямки.
Хордомы развиваются из остатков первичной хорды, они разрушают кости основания черепа в области ската, турецкого седла, поражают черепные нервы и сдавливают ствол мозга. Опухоли нередко распространяются в носоглотку.
Возможно лишь частичное удаление хордом. При рецидивах опухоли больных оперируют повторно. Для подхода к хордомам приходится использовать различные доступы: со стороны задней или средней черепных ямок, трансоральный и некоторые другие.
Гломусные опухоли луковицы яремной вены. Эти опухоли развиваются из так называемых гломусных телец, чаще в области луковицы яремной вены. Они инфильтрируют пирамиду височной кости, вызывают поражение VII, VIII, IX, XI, XII пар черепных нервов. Начальные симптомы – пульсирующий шум в ухе, снижение слуха, головокружение, в последующем присоединяются атаксия и симптомы поражения нервов, проходящих в области яремного отверстия.
Опухоли растут вдоль сосудов, могут распространяться в пещеристый синус и не очень часто – по ходу яремной вены. Гломусные опухоли очень богато кровоснабжаются из ветвей наружной и внутренней сонных артерий. Они могут прорастать барабанную перепонку и быть причиной опасных наружных кровотечений.
При осмотре в наружном слуховом проходе видна ярко-красная опухоль.
Лечение. Радикальное удаление сложно. Необходимы широкая резекция пирамиды, выделение опухоли на шее. Для уменьшения кровотечения перед операцией часто производится эмболизация приводящих сосудов.
В некоторых случаях предпочтение отдается эмболизации сосудов опухоли с ее последующим облучением.
Невринома V черепного нерва. Эта опухоль, развивающаяся из корешков тройничного нерва, может быть отнесена к новообразованиям, которые могут одновременно располагаться в задней черепной ямке (субтенториально) и над наметом мозжечка.
Эти опухоли нередко достигают очень больших размеров, разрушают кости основания черепа, врастают в пещеристый синус, деформируют ствол мозга. Они проявляются нарушениями чувствительности на лице, поражением глазодвигательных нервов, симптомами сдавления ствола мозга. При их удалении необходимы современные базальные подходы со стороны средней или задней черепной ямки, пересечение намета мозжечка, тщательная препаровка опухоли вблизи ствола мозга.

13.1.4. Метастатические опухоли

Метастатические опухоли относятся к часто встречающимся (30-50%) опухолям мозга. Церебральные метастазы обнаруживают у 15-20% умерших от рака.
Существует тенденция к увеличению числа метастатических опухолей мозга, что связано с повышением продолжительности жизни больных раковыми заболеваниями. Имеет значение также тот факт, что не все химиотерапевтические препараты, которые занимают все более значимое место в лечении больных раком, проникают через гематоэнцефалический барьер и, следовательно, могут предупреждать метастазирование опухоли в мозг. Кроме того, методы распознавания метастазов стали значительно более совершенными.
Самой частой причиной метастазов в мозг является рак легкого (более 40%), следующие по частоте метастазирования в мозг – рак молочных желез и рак почек.
До 80% метастазов локализуется в больших полушариях, около 15% – в мозжечке.
Клинические проявления. Метастазы в мозг характеризуются довольно острым началом, головной болью, появлением симптомов локального поражения мозга (парезы конечностей, нарушения чувствительности, речи), которые неуклонно прогрессируют. Распознаванию церебральных метастазов, безусловно, способствуют анамнестические данные о первичном онкологическом заболевании. Следует, однако, иметь в виду, что в 15% случаев первичное поражение, явившееся причиной метастазирования, выявить так и не удается.
С позиции возможного хирургического лечения очень важно выяснить, имеется ли у больного одиночный метастаз в мозге или речь идет о множественном метастазировании. На компьютерных томограммах метастазы имеют вид округлых образований повышенной плотности с просветлением в центре (вид кольца). Такая форма объясняется часто возникающим некрозом центральной части опухоли. Не так просто определить небольшие метастазы. Их можно заподозрить по сопутствующему отеку мозга, который при метастазах, как правило, бывает резко выражен.
Более информативными могут оказаться гамма-энцефалография и магнитно-резонансная томография.
Лечение. Вначале назначаются стероидные препараты (дексаметазон), которые, обладая выраженным противоотечным действием, могут способствовать быстрому улучшению состояния больного (проходит головная боль, уменьшается выраженность двигательных нарушений и пр.).
При одиночных мегастазах и сравнительно удовлетворительном общем состоянии больного целесообразно хирургическое удаление опухоли. Может быть оправданным в отдельных случаях удаление и нескольких узлов, если они располагаются в одной области мозга При субкортикальном расположении очень важно точное представление о расположении метастатического узла в мозге, иначе операция может быть неоправданно травматичной. С этой целью могут быть применены такие способы интраоперационной локализации опухоли, как ультразвуковое сканирование или применение радиоизотопного метода. Удаление глубинных метастазов может быть успешно осуществлено с применением стереотаксического доступа.
При множественных метастазах может быть рекомендовано облучение всего мозга.
Продолжительность жизни часто определяется общим состоянием больного и диссеминацией опухоли в другие органы.
При единичных метастазах и успешно удаленном первичном очаге в отдельных случаях может быть достигнуто длительное улучшение состояния больного.

13.1.5. Опухоли костей черепа

Опухоли черепа могут быть причиной сдавления мозга и появления неврологических симптомов, в первую очередь локальной головной боли и симптомов раздражения мозга.
Остеомы. Это доброкачественные, медленно растущие опухоли. Показания к их удалению возникают, когда опухоли достигают значительных размеров и начинают сдавливать мозг или когда они располагаются в придаточных пазухах носа.
Остеомы этой локализации могут явиться причиной возникновения воспалительных осложнений – остеомиелитов, абсцессов.
Гемангиома. Это доброкачественная опухоль, локализующаяся чаще в теменной и лобной костях. На краниограммах определяются округлые образования с характерной структурой пчелиных сот или трабекулярным строением. Операция показана при появлении неврологических симптомов.
Эпидермоиды и дермоиды. Имеют вид внутрикостных кистозных образований с уплотненными стенками. Показано хирургическое удаление.
Опухоли, разрушающие основание черепа (хордомы, гломусные опухоли), уже были описаны.
К злокачественным опухолям основания черепа относятся хондро– и остеосаркомы и некоторые другие. Лечение их малоэффективно и состоит обычно в частичном удалении в сочетании с облучением и химиотерапией-
Псевдоопухоли мозга (доброкачественная внутричерепная гипертензия). Заболевание характеризуется стойким повышением внутричерепного давления, сопровождается тошнотой, головокружением, иногда двоением в глазах и застойными явлениями на глазном дне Наиболее опасное проявление – прогрессирующее снижение зрения, в отдельных случаях – до полной слепоты.
Этиология этого синдрома до конца неизвестна. Предполагают, что в основе его могут лежать эндокринно-обменные нарушения, поскольку имеется зависимость доброкачественной внутричерепной гипертензии, которая чаще наблюдается у женщин, от ожирения, нарушения менструального цикла, послеродовых осложнении.
При длительно существующей внутричерепной гипертензии необходимо очень тщательное обследование больных, чтобы выявить другие возможные причины повышения давления: хронические воспалительные процессы в оболочках (и том числе и грибковые), заболевания крови; нарушение венозного оттока при тромбозах синусов; токсическое действие некоторых лекарственных средств и пр.
КТ-, МРТ-исследования и краниография дают негативные результаты, за исключением косвенных признаков внутричерепной гипертензии: спавшихся желудочков, гипертензионных изменений в костях черепа.
Лечение. Направлено на нормализацию внутричерепного давления: рекомендуются ограниченное потребление жидкости и соли, мочегонные (фуросемид, диамокс), показана стероидная терапия.
При неуклонном снижении зрения прибегают к хирургическому лечению: люмбоперитонеальному шунтированию, декомпрессии зрительных нервов.

13.2. Опухоли спинного мозга. Хирургическое лечение

Опухоли спинного мозга встречаются в 8-10 раз реже опухолей головного мозга и наблюдаются у больных преимущественно в возрасте от 20 до 60 лет. Спинальные опухоли принято подразделять на первичныеи вторичные. В группу первичных опухолей включают новообразования, исходящие из мозгового вещества (интрамедуллярныеопухоли) и развивающиеся из оболочек мозга, корешков, сосудов (экстрамедуллярныеопухоли). Экстрамедуллярные опухоли встречаются значительно чаще, чем интрамедуллярные. Экстрамедуллярные опухоли могут быть как субдуральными (расположенными под твердой мозговой оболочкой), так и эпидуральными (снаружи твердой мозговой оболочки). Большинство экстрамедуллярных опухолей является субдуральными. В редких случаях встречаются опухоли, часть которых расположена субдурально, а часть – эпидурально (субдурально-эпидуральные опухоли), а также эпидурально-экстравертебральные опухоли.
К экстрамедуллярным опухолям спинного мозга относятся: 1) менингиома (арахноидэндотелиома), исходящая из мозговых оболочек; 2) невринома, развивающаяся из шванновских клеток преимущественно задних корешков спинного мозга, которые встречаются приблизительно с той же частотой, что и менингиомы; 3) гемангиобластомы (ангиоретикулемы) – богато васкуляризированные опухоли, которые в отдельных случаях могут быть множественными (болезнь Гиппеля-Линдау); 4) липомы, в сочетании обычно со spina bifida или другими пороками развития.
Последние два вида опухолей встречаются сравнительно редко.
Интрамедуллярные опухоли спинного мозга представлены в основном глиомами (астроцитомами и эпендимомами). Реже обнаруживаются мультиформные спонгиобластомы, медуллобластомы и олигодендроглиомы. Астроцитомы характеризуются инфильтративным ростом, локализуются в сером веществе и отличаются большим распространением по длиннику мозга. Эпендимомы возникают чаще всего из эпендимы центрального канала на уровне шейного и поясничного утолщений. Они могут развиваться также из конечной нити и располагаться между корешками конского хвоста.
Помимо первичных опухолей спинного мозга, возможны и вторичные , врастающие в позвоночный канал из окружающих тканей или метастазирующие при первичном поражении других органов. Источниками метастазов являются главным образом рак легких, молочной, щитовидной и предстательной желез.
Поражение спинного мозга может наблюдаться также при опухолях позвоночника – как первичных (гемангиомы позвонков, саркомы), так и вторичных (метастатические), а также при объемных процессах, располагающихся в эпидуральном пространстве (лимфогранулематоз).
Новообразования резко нарушают функционирование спинного мозга, сдавливая (менингиома, невринома), разрушая (метастаз рака) или прорастая (глиома) его вещество. Любые опухоли уменьшают пространство в позвоночном канале, нарушают крово– и ликворообращение.
Для опухолей спинного мозга характерны прогрессирующее развитие синдрома поперечного поражения спинного мозга и механическая блокада субарахноидального пространства. Особенности клинической картины в каждом конкретном случае зависят от уровня расположения опухоли, ее характера и экстра– или интрамедуллярной локализации.
Синдром частичного, а затем полного поперечного поражения спинного мозга при экстрамедуллярных опухолях является следствием его сдавления. возникновения функционально-динамических нарушений, затем необратимых дегенеративных изменений, сначала в проводящих путях, а по мере увеличения давления опухоли – и в сером веществе. При интрамедуллярных опухолях этот синдром обусловлен разрушением или сдавлением серого вещества в соответствующем сегменте и нарастающим сдавлением изнутри белого вещества спинного мозга. Развитие синдрома поперечного поражения спинного мозга до параплегии может продолжаться от нескольких месяцев (при злокачественных опухолях) до 1,5-З лет (при доброкачественных).
Вторым наиболее важным признаком опухоли спинного мозга является нарастание блокады субарахноидального пространства. Опухоль по мере роста резко суживает, а потом облитерирует субарахноидальное пространство в месте ее расположения. В результате прекращается циркуляция цереброспинальной жидкости и в ней развиваются застойные изменения.
Клинические проявления экстрамедуллярных опухолей. В течении этого заболевания выделяют 3 стадии: 1) корешковую; 2) стадию половинного поражения спинного мозга (синдром Броун-Секара); 3) стадию полного поперечного поражения спинного мозга.
Наиболее раннее проявление экстрамедуллярных опухолей – корешковые боли и парестезии, вызываемые раздражением заднего корешка опухолью, растущей из его шванновской оболочки (невринома) или расположенной вблизи корешка (менингиома). Вначале боли односторонние, затем часто становятся двусторонними, что обусловлено натяжением корешков на противоположной от опухоли стороне. При опухолях в области корешков шейного и поясничного утолщений боли распространяются продольно в верхних и нижних конечностях; при опухолях в области грудного отдела боли носят опоясывающий характер. Болевой синдром в начале заболевания возникает периодически, а в дальнейшем становится постоянным, усиливаясь при кашле, чиханье, иногда в ночное время, при долгом лежании. Корешковые боли обычно бывают длительными, строго локализованными, что определяет их диагностическую ценность. В зоне иннервации пораженных корешков выявляются расстройства чувствительности в виде гипестезии, снижаются и выпадают сухожильные, периостальные и кожные рефлексы, рефлекторные дуги которых проходят через них. Обнаруживаются болезненность при давлении на остистые отростки и паравертебральные точки в месте локализации опухоли. Однако более патогномоничными для экстрамедуллярных опухолей являются усиление корешковых болей и появление проводниковых парестезии при перкуссии по остистому отростку на уровне опухоли (симптом Раздольского).
По мере роста опухоли появляются симптомы, указывающие на сдавление спинного мозга. При локализации опухоли на переднебоковой, боковой, заднебоковой поверхностях спинного мозга формируется синдром Броун-Секара: на стороне опухоли и ниже ее нарушается глубокая чувствительность и возникает центральный парез, а на противоположной стороне нарушается поверхностная чувствительность. Однако вследствие компрессии страдают в большей или меньшей степени обе половины спинного мозга, поэтому обычно речь идет об элементах синдрома Броун-Секара (центральный парез больше выражен на стороне опухоли, а нарушения поверхностной чувствительности – на противоположной). На уровне поражения спинного мозга могут развиться и сегментарные расстройства: двигательные – в виде атрофии соответствующих мышц, пареза в них, снижения рефлексов, чувствительные – в виде корешковых гипералгезий, парестезии, гипестезий.
При дальнейшем росте опухоль дает картину поперечного сдавления спинного мозга: нижняя параплегия или тетраплегия, двусторонние проводниковые расстройства чувствительности (гипестезия или анестезия), нарушение функции тазовых органов. Снижение силы в конечностях и гипестезия вначале появляются в дистальных отделах конечностей, а затем поднимаются до уровня пораженного сегмента спинного мозга.
Характерной чертой экстрамедуллярных опухолей спинного мозга являются раннее появление и выраженность блокады субарахноидального пространства и изменений цереброспинальной жидкости.
Клинические проявления интрамедуллярных опухолей. Картина отличается отсутствием стадии корешковых болей. Ранним признаком являются сегментарные расстройства чувствительности диссоциированного характера. По мере роста опухоли и сдавления боковых канатиков спинного мозга присоединяются проводниковые двусторонние двигательные и чувствительные расстройства в зонах, расположенных ниже сегментарных чувствительных нарушений. Для проводниковой гипестезии при интрамедуллярной опухоли характерно распространение сверху вниз вследствие закона эксцентричного расположения более длинных проводников в спинном мозге. В результате поражения передних и боковых рогов возникают двусторонние периферические парезы, выраженные вегетативно-трофические расстройства. Характерны позднее появление признаков блокады субарахноидального пространства, отсутствие симптомов ликворного толчка и остистого отростка Раздольского. Течение интрамедуллярных опухолей по сравнению с экстрамедуллярными более быстрое.
Клинические проявления опухолей спинного мозга на уровне различных сегментов имеют свои особенности. Для опухолей верхнешейного уровня(СI-CIV) характерны боли в шее и затылке, напряжение мышц шеи, вынужденное положение головы, спастический тетрапарез, проводниковые расстройства чувствительности. Поражение сегмента CIV сопровождается парезом диафрагмы, что проявляется икотой, одышкой, затруднением кашля, чиханья.
При опухолях на уровне шейного утолщенияимеются периферические парезы верхних конечностей в сочетании со спастическим парезом нижних конечностей. В руках могут появляться корешковые расстройства чувствительности и боли. Для поражения сегментов на уровнеCVIII-ThI характерен синдром Горнера (птоз, миоз, энофтальм). Расстройства функций тазовых органов при опухолях шейной локализации обычно длительно отсутствуют и имеют характер императивных позывов или автоматического опорожнения мочевого пузыря.
Опухоли грудной частивызывают проводниковые расстройства чувствительности, нижний спастический парапарез, нарушения функции тазовых органов. Руки остаются интактными. Корешковые боли носят опоясывающий характер, имитируя заболевания внутренних органов. Сегментарные нарушения могут проявляться выпадением брюшных рефлексов, что помогает установить уровень поражения.
При опухолях верхнепоясничных сегментовнаблюдаются спастические парезы нижних конечностей в сочетании с атрофиями в их проксимальных отделах, корешковыми болями в зоне иннервации бедренного нерва.
При опухолях эпиконуса(LIV-SII) возникают корешковые боли в поясничной области, «седлообразная» гипестезия, вялые парезы ягодичных мышц, мышц задней поверхности бедра, голени и стопы. Нарушения функции сфинктеров появляются рано в виде недержания мочи и кала.
Опухоли мозгового конуса(SIII– SV) характеризуются ранним и выраженным нарушением функций мочевого пузыря, прямой кишки, половых органов. Параличи нижних конечностей отсутствуют, сухожильные рефлексы сохранены. В области промежности имеются расстройства чувствительности диссоциированного характера в виде «штанов наездника». Часто появляются обширные пролежни в пояснично-крестцовой области.
Опухоли конского хвостапроявляются интенсивными корешковыми болями с иррадиацией в ягодицу, ногу, усиливающимися в положении лежа. Появляются сначала односторонние, затем двусторонние боли. Имеются асимметричные корешковые расстройства чувствительности. Двигательные нарушения возникают в виде вялых парезов и параличей в дистальных отделах нижних конечностей; там же обнаруживаются трофические расстройства. Тазовые нарушения выражаются в задержке мочи. Опухоли конского хвоста (невриномы) развиваются медленно и благодаря обширности субдурального пространства и смещаемости корешков могут достигать больших размеров, прежде чем вызовут грубые спинальные нарушения. Клинической симптоматикой поражения конского хвоста сопровождаются и так называемые имплантационные холестеатомы – эпидермальные опухоли, развивающиеся из элементов эпидермиса, занесенных в субарахноидальное пространство при повторных люмбальных пункциях.
Данные лабораторных и функциональных исследований. В диагностике опухолей спинного мозга большое значение имеют исследование цереброспинальной жидкости и проведение ликвородинамических проб. Для опухоли спинного мозга характерно повышение содержания белка в цереброспинальной жидкости при нормальном числе клеток (белково-клеточная диссоциация). При некоторых опухолях (невринома конского хвоста, эпендимома конечной нити) обнаруживаются особенно высокое содержание белка и самопроизвольное его свертывание в пробирке. При развитии вблизи опухоли реактивного арахноидита в цереброспинальной жидкости возможно появление небольшого плеоцитоза (20-40 клеток), что также вероятно при субдуральных злокачественных новообразованиях. Часто цереброспинальная жидкость ксантохромна вследствие гемолиза эритроцитов, попадающих в нее вследствие сдавления вен спинного мозга или из сосудов самой опухоли.
Выявить частичную или полную блокаду субарахноидального пространства помогают ликвородинамические пробы: искусственный подъем давления цереброспинальной жидкости выше опухоли путем сжатия сосудов шеи (проба Квекенштедта), наклона головы вперед (проба Пуссепа), надавливания на область живота (проба Стукея). Степень и скорость повышения давления в субарахноидальном пространстве определяют манометрически во время поясничного прокола. Отсутствие или недостаточное повышение давления свидетельствует о нарушении проходимости субарахноилального пространства. Для полного блока характерно также быстрое и резкое (до нуля) падение давления при извлечении небольшого количества цереброспинальной жидкости. При проведении ликвородинамических проб возможно появление симптома ликворного толчка Раздольского (усиление болей в области пораженного корешка) и проводниковых парестезии После люмбальной пункции может выявляться синдром вклинения (резкое нарастание проводниковых расстройств вплоть до развития полного поперечного сдавления спинного мозга), в основе которого лежит усиление давления сместившейся в дистальном направлении опухоли на нижележащие участки спинного мозга. Симптом ликворного толчка и синдром вклинения имеют также большое диагностическое значение, будучи патогномоничными для опухолей спинного мозга, особенно экстрамедуллярных.
В связи с возможными осложнениями люмбальную пункцию следует производить с большой осторожностью и по строгим показаниям. При использовании магнитно-резонансной томографии для диагностики опухоли необходимость в спинномозговом проколе и проведении ликвородинамических проб практически отпадает.
При подозрении на опухоль спинного мозга обследование больного обязательно должно начинаться с рентгенографии позвоночника, чтобы исключить его заболевания, которые могут привести к компрессии спинного мозга, а также с целью выявления костных изменений, свойственных спинальным опухолям. К последним относятся расширение межпозонкового отверстия при эпидурально-экстравертебральных опухолях, а также атрофия корней дуг и увеличение расстояния между ними (симптом Элсберга-Дайка). Нередко рентгенологические изменения при метастазах в позвоночник появляются позднее клинических проявлений, в частности корешковых болей, и обнаруживаются только в более поздней стадии.
Для определения блока субарахноидального пространства и уровня опухоли показана контрастная миелография.
Диагностика и дифференциальный диагноз. Наиболее точная информация может быть получена при компьютерной и особенно магнитно-резонансной томографии.
Постановка диагноза спинальной опухоли базируется на наличии симптомов прогрессирующего поперечного поражения спинного мозга, блока субарахноидального пространства, характерных изменений цереброспинальной жидкости. При постановке диагноза следует определить локализацию опухоли, интра– или экстрамедуллярное ее расположение, первичный или вторичный характер.
При топической диагностике верхнюю границу опухоли позволяют определить локализация корешковых болей и расстройств чувствительности, симптомы остистого отростка и ликворного толчка, стойкие проводниковые нарушения чувствительности. Необходимо учитывать, что уровень гипестезии обычно находится ниже опухоли, во-первых, вследствие эксцентрического расположения проводящих путей поверхностной чувствительности в спинном мозге и, во-вторых, потому что волокна, составляющие пути поверхностной чувствительности, прежде чем перейти в спиноталамический путь противоположной стороны, проходят 2-3 сегмента на своей стороне; кроме того, существует «перекрытие» соседних сегментов. Поэтому верхнюю границу опухоли локализуют на 2-3 сегмента выше границы анестезии. Нижнюю границу опухоли определить значительно труднее. Имеют значение понижение сухожильных и надкостничных рефлексов, дуги которых проходят через сдавленные сегменты, а также уровень защитных рефлексов. Произведенная по показаниям нисходящая и восходящая миелография позволяет определить верхнюю и нижнюю границы опухоли.
Важным для прогноза и лечения является определение характера опухоли (первичная или вторичная).
Основным клиническим признаком метастазов злокачественных опухолей в позвоночник являются боли, не исчезающие в покое и при каком-либо вынужденном положении больного, резистентные к лечению.
Невралгические боли носят характер вторичных радикулитов без глубоких расстройств чувствительности и двигательных нарушений, по крайней мере до момента компрессионного перелома или сдавления спинного мозга растущей опухолью. Метастазы локализуются обычно в позвоночном столбе. Развитие спинномозговой симптоматики часто происходит быстро на фоне предшествующих сильных болей. В анамнезе могут быть указания на операцию по поводу рака, а при их отсутствии клинические и рентгенологические исследования способствуют обнаружению первичной опухоли. Диагноз других форм заболеваний позвоночника (например, миеломатоза) обычно ставится рентгенологическим путем и подтверждается соответствующими лабораторными исследованиями. Вторичные опухоли всегда злокачественные и в течение года или даже нескольких месяцев могут привести к синдрому полного поперечного поражения спинного мозга. Располагаются вторичные опухоли, как правило, экстрадурально.
В диагностике вторичных опухолей спинного мозга имеют значение подробный анамнез, тщательное исследование внутренних органов, повторные клинические анализы крови и особенно рентгенография позвоночника.
Дифференциальная диагностика опухоли спинного мозга зависит от стадии процесса. Дифференцировать невриномы и менингиомы в корешковой стадии следует от заболеваний внутренних органов (плеврит, язва двенадцатиперстной кишки и желудка, холецистит, нефролитиаз и др.), а также от корешковых синдромов остеохондроза. Опухоли спинного мозга, дающие клиническую картину нарастающего поперечного поражения спинного мозга, дифференцируют от спинальной формы рассеянного склероза.
Подозрение на острый миелит или эпидурит возникает обычно при злокачественных опухолях, вызывающих нарушение спинального кровообращения. Для правильного диагноза важны тщательное изучение анамнеза (наличие инфекции), начала заболевания (продромальный период с общеинфекционными симптомами, повышение температуры), исследование цереброспинальной жидкости (плеоцитоз).
Дифференцировать интрамедуллярную опухоль от сирингомиелии достаточно сложно. Следует иметь в виду более медленное (годы) нарастание спинальной симптоматики при сирингомиелии, особенно выраженные трофические нарушения при менее значительном нижнем спастическом парапарезе и тазовых расстройствах, дизрафический статус, отсутствие признаков компрессии спинного мозга и изменений цереброспинальной жидкости.
Опухоли спинного мозга дифференцируют от других заболеваний, также вызывающих компрессию спинного мозга, например от туберкулезного спондилита, для которого характерны локальная болезненность пораженных позвонков, болезненность при осевой нагрузке, деформация позвоночника и ограничение его подвижности, наличие холодных абсцессов– натечников вблизи пораженного позвонка, изменение формы или разрушение позвонка, выявляемые при рентгенографии.
Дискогенная миелопатия отличается от спинальной опухоли очень медленным вовлечением в процесс спинного мозга. Решающее значение в диагностике вертеброгенной миелопатии имеют МР-томография и контрастная миелография.
Хирургическое лечение. Единственным радикальным методом лечения значительной части опухолей спинного мозга является их хирургическое удаление. Эффективность операции в первую очередь определяется характером опухоли.
Доброкачественные экстрамедуллярные опухоли (менингиомы, невриномы) могут быть радикально удалены с благоприятным исходом для больного, если операция произведена в той стадии болезни, пока еще не развилось необратимое поражение спинного мозга.
Для удаления опухоли соответственно уровню ее расположения производится ламинэктомия.
Невриномы, развивающиеся из спинномозгового корешка, имеют овоидную форму, выраженную капсулу и хорошо отграничены от спинного мозга. При больших по размеру опухолях целесообразно первоначально произвести энуклеацию опухоли для уменьшения ее размера, а затем с меньшей травматичностью отделить ее от спинного мозга. Спинномозговой корешок, на котором образовалась опухоль, коагулируется и пересекается, после чего опухоль удаляется целиком. Большие трудности представляет удаление опухолей, распространяющихся по ходу корешка экстрадурально и за пределы позвоночного канала.
Эти опухоли состоят из двух частей (интра– и экстрадуральной) и имеют форму песочных часов. Экстрадуральная и особенно экстрапозвоночная часть может достигать больших размеров, вызывая деструкцию позвонков и формируя крупные узлы в грудной или брюшной полости.
В отдельных случаях для удаления этих опухолей приходится применять комбинированные доступы как со стороны позвоночного канала, так и со стороны грудной или брюшной полости.
Менингиомычаще развиваются из твердой мозговой оболочки боковой и передней поверхностей спинномозгового канала, они могут отличаться большой плотностью и иметь широкую зону прикрепления. Удаление этих опухолей должно производиться с максимальной осторожностью, чтобы избежать травмирования спинного мозга и его сосудов.
Применение ультразвукового аспиратора и лазера позволяет удалять эти опухоли с минимальной травмой. Для предупреждения рецидивов твердая мозговая оболочка, из которой развилась опухоль, должна быть иссечена или тщательно прокоагулирована. Дефект в оболочке, возникший после удаления опухоли, может быть закрыт консервированной оболочкой или фасцией.
Интрамедуллярные опухоли, чаше астроцитомы, не имеют четких границ со спинным мозгом и значительно распространены по его длиннику, поэтому возможности их успешного удаления резко ограничены. Тем не менее современная нейрохирургическая техника позволяет добиваться достаточно радикального удаления этих опухолей в отдельных случаях, особенно при опухолях, содержащих кисты.
Показания к таким операциям строго индивидуальны и делаются на основании тщательного анализа клинической картины заболевания и оценки данных магнитно-резонансной томографии. Операция заключается в обнажении опухоли путем разреза задней поверхности спинного мозга по средней линии (или над местом преимущественного расположения опухоли), опорожнении кисты и частичном удалении опухоли с целью декомпрессии и восстановления ликвороциркуляции.
Проведение такой операции создает лучшие условия для лучевой и химиотерапии в тех случаях, когда она показана.
Эпендимомыразвиваются в области центрального канала и отличаются тем, что подчас имеют достаточно четкую границу с мозгом, структуры которого они как бы раздвигают.
Эти особенности позволяют добиваться в ряде случаев весьма радикального удаления эпендимом центрального канала.
Над местом расположения опухоли производится разрез спинного мозга по задней спайке. Обнажается задняя поверхность опухоли. Объем опухоли уменьшается после удаления ее центральной части, после чего удается отделить ее от прилежащих, мозговых структур, коагулировать и пересечь сосуды, подходящие к опухоли, и удалить опухоль целиком или в большей ее части. Технически более просто удаление эпендимом, развивающихся из конечной нити и располагающихся в области корешков конского хвоста.
Необходимо подчеркнуть, что удаление опухоли спинного мозга требует обязательного использования микрохирургической техники.
При опухолях, поражающих позвоночник, возможно их удаление с частичной или полной резекцией пораженных позвонков, заменой их трансплантатом и соответствующей стабилизацией позвоночника.
При злокачественных опухолях спинного мозга показаны лучевая терапия и применение химиотерапевтических препаратов в комбинации с гормонотерапией.
Вне зависимости от проводимого оперативного лечения больные с компрессией спинного мозга нуждаются в тщательном уходе в связи со склонностью к образованию пролежней и развитию восходящей урогенной инфекции.
Прогноз и трудоспособность. Прогноз определяется степенью злокачественности и локализацией опухоли. Доброкачественные опухоли обычно развиваются медленно (1,5-2,5 года). После операции, особенно в ранних стадиях, у 60-80% больных восстанавливается трудоспособность. При интрамедуллярных опухолях прогноз в отношении восстановления трудоспособности значительно хуже. Прогноз неблагоприятен при метастатических опухолях.

ОПУХОЛИ ГОЛОВНОГО МОЗГА

Эпидемиология

Опухоли головного мозга составляют 6-8% новообразований и в 1-2% случаев служат причиной смерти. Ежегодно опухоль головного мозга развивается у 2-25 на 100 000 населения. Некоторые виды опухолей носят наследственный характер (распространённый нейрофиброматоз, ганглиома мозжечка; передача происходит по аутосомно-доминантному типу). До конца не установлена радиационная природа возникновения глиом головного мозга. Однако прослеживается чёткая закономерность появления менингиом головного мозга через 15-25 лет после рентгеновского облучения. Доказана связь между черепно-мозговой травмой и развитием оболочечно-сосудистых опухолей. Выявлена зависимость частоты возникновения опухолей головного мозга от возраста. Так, до 7-летнего возраста опухоли головного мозга встречаются чаще, чем с 7 до 14 лет, а с 14 лет частота опухолей вновь возрастает, достигая максимальной к 50 годам, после чего вновь снижается.

Существует тенденция к взаимосвязи гистологического характера опухоли и возраста: в детском и юношеском возрасте чаще возникают медуллобластомы и астроцитомы мозжечка, спонгиобластомы ствола, краниофарингеомы и эпендимомы. В период от 20 до 50 лет преобладают менингиомы и глиомы больших полушарий, аденомы гипофиза. В возрасте от 45 лет и старше чаще возникают глиомы больших полушарий, менингиомы, невриномы слухового нерва, метастатические опухоли. В возрасте старше 60 лет преобладают глиобластомы, метастатические опухоли и невриномы. Внутримозговые опухоли и их злокачественные формы чаще встречаются у мужчин (примерно в 1,5-2 раза), а доброкачественные опухоли, особенно невриномы и менингиомы, у женщин.

Классификация

Локализация опухолей нередко обусловлена их биологической природой. Так, в больших полушариях преобладают злокачественные глиомы, а в стволе мозга и мозжечке - доброкачественные.

В 1954 г. Л.И. Смирнов предложил классификацию опухолей головного мозга по степени зрелости клеток и по гистологическому признаку.

По его классификации все опухоли ЦНС делят на три подгруппы: I - зрелые или гомотипические (астроцитомы, олигодендроглиомы, эпендимомы и др.); II - недозрелые (астробластомы, олигодендроглиобластомы, ганглиобластомы и др.); III - совершенно незрелые (медуллобластомы, мультиформные спонгиобластомы и др.).

По гистогенезу делят опухоли на восемь групп.

■ I - самая многочисленная, представлена опухолями нейроэктодермального или глиального ряда (56%). Большинство этих опухолей имеет внутримозговое происхождение, они растут из нейроглии. К ним относят астроцитомы, медуллобластомы, невриномы, пинеобластомы и др.

■ II - оболочечно-сосудистые новообразования (около 20%). Эти опухоли растут из арахноидэндотелия мозговых оболочек и стенок сосудов (менингиомы, ангиомы, хордомы, остеомы, фибросаркомы и др.).

■ III - опухоли хиазмально-селлярной локализации. К ним относят аденомы гипофиза, растущие из передней доли аденогипофиза, и краниофарингеомы, растущие из кармана Ратке (около 11%).

■ IV - бидермальные опухоли, т.е. смешанные, состоят из элементов, являющихся производными двух зародышевых листков (0,47%).

■ V - гетеротопические опухоли (1,6%), к ним относят эпидермоиды, дермоиды, пиратемы, липомы, хондромы.

■ VI - системные опухоли (около 1%), в эту группу включают множественный нейрофиброматоз (болезнь Реклингхаузена), множественный менингоматоз и множественный ангиоретикуломатоз (болезнь Гиппеля-Линдау).

■ VII - метастатические опухоли (около 5%). Чаще всего в головной мозг метастазируют опухоли бронхов (57%), затем опухоли молочной железы, малого таза, пищевода и далее желудка.

■ VIII - опухоли, врастающие в полость черепа (1,8%). Среди них наиболее часто встречаются саркомы, гломусные опухоли.

В настоящее время по гистологическим и гистохимическим особенностям выделяют около 90 различных вариантов опухолей нервной системы.

Продолжительность жизни больного и период до появления симптомов продолженного роста определяют степень доброкачественности опухоли. При доброкачественных опухолях нередко добиваются полного излечения, а продолжительность жизни или срок до возникновения продолженного роста, требующего повторного оперативного вмешательства, составляет 5 лет и более. При полудоброкачественном характере новообразования продолжительность жизни или продолженный рост опухоли находятся в пределах от 3 до 5 лет. При относительно злокачественном характере опухоли этот период составляет от 2 до 3 лет, а при злокачественной природе опухоли - от 4 до 12 мес.

По локализации опухоли делят по отношению мозжечкового намё- та на супратенториальные (передняя и средняя черепные ямки) и субтенториальные (задняя черепная ямка).

Клиническая картина и диагностика

Клиническая картина внутричерепных опухолей головного мозга складывается из нескольких синдромов.

■ Гипертензионно-гидроцефальный синдром, обусловлен повышением внутричерепного давления, его нарастание может привести к развитию дислокационного синдрома.

■ Дислокационный синдром.

■ Очаговые и проводниковые симптомы.

■ Оболочечные симптомы. Гипертензионно-гидроцефальный и дислокационные синдромы

освещены в предыдущей главе.

Очаговые неврологические симптомы делят на локальные, симптомы по соседству и на отдалении.

Возникновение локальных (очаговых) симптомов обусловлено непосредственным воздействием опухоли на зоны мозга, где локализуется опухоль.

Возникновение симптомов по соседству связано со сдавлением рядом расположенных участков мозга опухолью и отёкшим мозгом, находящимся по периферии новообразования или придавливани-ем к основанию черепа расположенных рядом черепных нервов. Развитие симптомов на отдалении обусловлено повышением внутричерепного давления и прижатием черепных нервов к основанию черепа. Чаще всего это касается отводящего нерва, что сопровож-

дает сходящееся косоглазие и нарушение отведения глазного яблока кнаружи.

Очаговые симптомы могут проявляться по типу раздражения (в виде эпилептических припадков парестезий) и выпадения (с формированием какого-либо неврологического дефекта).

Супратенториальные опухоли

Клинические особенности очаговых симптомов, как правило, связаны с расположением опухоли в определённой доле мозга.

ОПУХОЛИ ЛОБНОЙ ДОЛИ

Эта доля занимает значительную часть большого полушария, распространяясь кпереди от роландовой борозды, а по основанию достигает воронки гипофиза и сильвиевой щели. Для опухолей лобных долей (рис. 6-1) характерен ряд симптомов.

Рис. 6-1. Глиобластома правой лобной доли с кистообразованием. Деформация и дислокация желудочковой системы, больше правого бокового и III желудочков. МРТ: а - поперечная проекция; б - фронтальная проекция

■ Эпилептические припадки, чаще первично-генерализованные, реже - фокальные.

■ Грубое нарушение психики, возникновение «лобной психики», включающей в себя изменения настроения, поведения и личности (с плоскими шутками).

■ Расстройства координации движений в виде лобной атаксии (нарушения стояния и ходьбы - астазия, абазия).

■ Моторная афазия (при поражении доминантного полушария).

■ Нарушение обоняния в виде гипосмии, аносмии (при локализации опухоли на основании лобной доли).

■ Гиперкинезы (непроизвольные движения).

■ Симптомы подкорковых автоматизмов.

Для локализации опухоли в лобной доле очень характерно нарушение высших мозговых функций. Больные часто заторможены, оглушены, малоактивны. При этом сохранены сознание и ориентировка. Отмечают бедность речевой продукции, снижение критики (апатикоабулический синдром). При более низком (базальном) расположении новообразования возникают нарушения по типу растормаживания низших инстинктов (прожорливость), а также эйфория, циничные шутки, дурашливость, неопрятность.

Расстройства обоняния могут быть односторонними или двусторонними. Вначале нарушается распознавание запахов, затем возникает гипосмия вплоть до аносмии.

ОПУХОЛИ ЦЕНТРАЛЬНОЙ ИЗВИЛИНЫ

Характерны двигательные или чувствительные нарушения. Вариант расстройств зависит от преимущественного расположения патологического процесса в районе передней (двигательные нарушения) или задней (чувствительные расстройства) центральных извилин. Распространённость очаговых симптомов связана с местом поражения извилины, имеющей чёткое соматотопическое обеспечение функций (в нижней зоне представлена голова, в средней - рука, в межполушарной щели - нога). Одновременно находят повышение тонуса мышц конечностей, оживление глубоких рефлексов, появление клонуса стоп и патологических рефлексов (Россолимо-Вендеровича, Бабинского, Бехтерева, Оппенгейма и др.). Поражение нижних отде-

лов передней центральной извилины доминантного полушария с захватом зоны Брока приводит к моторной афазии. Сдавление опухолью задней центральной извилины вызывает расстройства чувствительности, также соответствующие соматотопическому распределению в ней функций.

Для новообразований в передней и задней центральных извилинах характерно возникновение эпилептических припадков в виде последовательного вовлечения в приступ всё новых и новых групп мышц (марш двигательного Джексоновского припадка) или чувствительных зон лица, конечностей, туловища.

ОПУХОЛИ ВИСОЧНОЙ ДОЛИ

Представлены на рис. 6-2. Поражение височной доли субдоминантного полушария (правой у правшей) может не сопровождаться возникновением очаговых симптомов, за исключением левосторонней верхнеквадрантной гемианопсии. В этом случае у больных ведущими становятся симптомы повышения внутричерепного давления. Очаговые неврологические расстройства обычно выражаются эпилептическими припадками. При этой локализации нередко возникают зрительные (яркие, цветные, образные), слуховые и обонятельные галлюцинации, обусловленные поражением ассоциативных связей в глубоких отделах височной доли. Придавливание ко дну средней черепной ямки и мозжечковому намёту глазодвигательного нерва сопровождается расходящимся косоглазием (птозом верхнего века, нарушением движений глазного яблока вверх, кнутри, книзу, расширением зрачка).

Эпилептические припадки чаще носят так называемый вариант височного типа (отключения сознания - абсансы). Припадку может предшествовать обонятельная, слуховая или зрительная аура. При поражении задних отделов височной доли доминантного полушария (зона Вернике) возникает сенсорная афазия: больные излишне говорливы, даже болтливы, но речь непонятна, поскольку заменены буквы или неправильно расставлены слова (словесная окрошка). Также для этой локализации характерна амнестическая афазия (выпадает способность определять название предметов).

Рис. 6-2. Опухоль (астроцитома) правой височной доли. Сдавлен передний рог правого бокового желудочка. Желудочковая система грубо смещена в противоположную от опухоли сторону. МРТ: а - сагиттальная проекция; б - фронтальная проекция; в - поперечная проекция. ПЭТ (см. цв.вклейку): а - сагиттальная проекция; б -поперечная проекция

ОПУХОЛИ ВЕРХНЕЙ ТЕМЕННОЙ ДОЛЬКИ

Верхняя теменная долька в функциональном отношении близка к задней центральной извилине. Однако соматотопическая дифференциация здесь не столь отчётлива. Основные симптомы раздражения коры этой дольки - парестезии, иногда с болевым оттенком, захватывающие всю противоположную половину тела, иногда - только руку. Симптомы выпадения представлены нарушением мышечно-суставной чувствительности и ощущений положения руки в пространстве. Возможна апраксия в противоположной от поражённого полушария руке.

ОПУХОЛИ НИЖНЕЙ ТЕМЕННОЙ ДОЛЬКИ

Нижняя теменная долька обеспечивает сложные аналитические функции: формирует зрительно-пространственные ощущения, праксис и связанные с ними счётные, графические и грамматические операции. При их нарушении возникают соответственно акалькулия, аграфия, алексия. При присоединении к этим нарушениям пальцевой агнозии и право-левой ориентировки развивается синдром Герстманна. Характерным симптомом для поражения нижней теменной дольки считают астереогнозию (при ощупывании с закрытыми глазами больной сообщает отдельные свойства предмета, но не может его узнать). Поражение этой дольки вызывает апраксию не только руки, но и оральных мышц (затруднены сложные движения губами, языком). Частым симптомом при этой локализации опухоли бывает семантическая афазия, т.е. утрачивается понимание точной грамматической структуры фразы и смысла некоторых выражений, например больной не может объяснить разницу между сочетаниями «отец брата» и «брат отца». Иногда наблюдают нарушения схемы собственного тела.

Нередко опухоль разрушает всю теменную долю (рис. 6-3). Клиническая картина состоит из сочетания вышеизложенных симптомокомплексов.

ОПУХОЛИ ЗАТЫЛОЧНОЙ ДОЛИ

Раздражение затылочной доли вызывает простые нецветные зрительные галлюцинации - фотопсии - в противоположных половинах полей зрения. Разрушение этой области сопровождает гомоним-

Рис. 6.3. Опухоль правой теменной доли: КТ головного мозга: а - сагиттальная проекция; б - поперечная проекция

ная гемианопсия с сохранением центрального зрения и зрачковых реакций на свет. Обнаруживают расстройство цветоощущения.

Дислокация и сдавление четверохолмия и сильвиева водопровода затрудняют ликвороциркуляцию; это приводит к гипертензионнодислокационному синдрому с головной болью и застойными дисками зрительных нервов.

ОПУХОЛИ БОКОВЫХ ЖЕЛУДОЧКОВ МОЗГА

Опухоли боковых желудочков могут располагаться в передних и задних их отделах.

При локализации новообразований в переднем отделе бокового желудочка рано закрывается монроево отверстие и сравнительно быстро или внезапно наступает гипертензионно-гидроцефальный приступ с резкой головной болью, тошнотой, рвотой, головокружением. Часто рано развиваются застойные явления на глазном дне. На высоте приступа головной боли может возникнуть гипертермия тела, кратковременная потеря сознания, вынужденное положение головы.

В отличие от такой локализации для опухоли в заднем отделе бокового желудочка более характерно медленное развитие болезни с редкими и умеренно выраженными, постепенно нарастающими головными болями. Очень редко возникают гипертензионно-гидроцефальные кризы, однако довольно часто наблюдают первично-генерализованные эпилептические припадки.

АДЕНОМЫ ГИПОФИЗА

Гипофиз располагается в турецком седле, имеет массу 0,5-1 г. Размеры турецкого седла в норме: переднезадний 10 мм, вертикальный 8 мм. Переднюю долю гипофиза называют аденогипофизом, заднюю - нейрогипофизом. Между ними располагается промежуточная доля. Аденогипофиз продуцирует два протеиновых гормона - гормон роста и пролактин, два полипептидных - адренокортикотропный и меланоцитостимулирующий гормоны, три гликопротеидных - тиреотропный, фолликулостимулирующий и лютеинизирующий.

В 1900 г. Бенда разделил аденомы гипофиза на хромофобные, эозинофильные и базофильные. В настоящее время используют классификацию С.Ю. Касумовой, она разделяет все аденомы на гормонально активные, гормонально неактивные и злокачественные опухоли. Гормонально активные аденомы - опухоли, секретирующие какойлибо гормон в избытке. В зависимости от этого выделяют соматотропную аденому гипофиза, избыточно секретирующую гормон роста; пролактиновую аденому (пролактиному), в избытке секретирующую пролактин; кортикотропную аденому - адренокортикотропный гор-

мон; тиреотропная аденома - тиреотропный гормон и аденомы гипофиза, секретирующие фолликулостимулирующий гормон.

Патогенез нарушений при гормонально-неактивных аденомах заключается в увеличении объёма опухоли, растущей из несекретирующих гормоны клеток, расположенных в передней доле гипофиза и воздействии этого объёма на гормонально активные клетки гипофиза, что приводит к их нарастающей атрофии. Наряду с этим опухоль воздействует на анатомические образования мозга (зрительные нервы, хиазму, черепные нервы, гипоталамус, внутренние сонные артерии). К этим опухолям относят хромофобную аденому и онкоцитому.

Клиническую картину аденом гипофиза в типичном варианте определяют три группы симптомов (триада Гирша).

■ Эндокринные нарушения: при соматотропной аденоме развивается акромегалия, при кортикотропной - синдром Иценко-Кушинга, при пролактиновой аденоме - галакторея, при тиреотропной аденоме - гиперфункция щитовидной железы. При всех аденомах у женщин нарушается менструальный цикл, а у мужчин - потенция.

■ Нарушение зрительных функций. При исследовании полей зрения у больных выявляют битемпоральную гемианопсию, а на глазном дне - первичную атрофию дисков зрительных нервов. Обычно острота зрения падает сначала на одном, а спустя некоторое время и на другом глазу. Однако можно наблюдать и одновременное понижение остроты зрения обоих глаз.

Рентгенологические симптомы. На кранио- и томограммах находят изменения формы и размеров турецкого седла. Турецкое седло увеличивается и приобретает баллонообразную форму. Дно его становится двухили многоконтурным, продавливается в основную пазуху клиновидной кости. Спинка удлиняется, истончается и нередко выглядит «сломанной». Передние клиновидные отростки приподнимаются, становятся «подрытыми» и расположенными на разной высоте.

Триада Гирша не обязательно встречается у всех больных. Зрительные нарушения нередко отсутствуют. Однако остальные два симптома, как правило, есть у каждого больного с этой патологией.

Аденомы гипофиза во всех наблюдениях расположены эндоселлярно. Вместе с тем у многих больных они могут находиться еще за пределами турецкого седла (рис. 6-4). Если опухоль распространяется

Рис. 6-4. Гигантская аденома гипофиза с ростом во всех направлениях: 1 - хиазма; 2 - зрительный нерв; 3 - аденома гипофиза.

над турецким седлом, то в этом случае говорят о супраселлярном росте, за спинку седла - ретроселлярном, в стороны от турецкого седла - параселлярном, а кпереди от турецкого седла - антеселлярном росте опухоли. Как правило, направление роста аденомы гипофиза комбинированное.

В настоящее время при выборе метода лечения аденом гипофиза принято придерживаться следующей схемы.

Эндоселлярные и гормонально неактивные аденомы при почти нормальных размерах турецкого седла; практически всех таких больных лечат гинекологи и эндокринологи.

Эндоселлярные и гормонально активные аденомы гипофиза при небольшом увеличении турецкого седла можно диагностировать на стадии эндокринных проявлений с помощью радиологических методов исследования. Для их лечения используют либо селективное удаление аденомы при трансназальносфеноидальном доступе, либо проводят облучение протонным пучком и гормонотерапию.

Эндоселлярные и гормонально неактивные аденомы при увеличенных размерах турецкого седла диагностируют на основании эндокринных нарушений и рентгенологически выявляемых первичных изменений турецкого седла, а также при КТ, МРТ и ПЭТ. Лечение: селективное удаление аденомы трансназальносфеноидальным доступом с последующим облучением протонным пучком.

Аденомы гипофиза с умеренным супраселлярным распространением, гормонально активные и гормонально неактивные

Диагностика по наличию триады Гирша, по данным каротидной ангиографии, пневмоэнцефалографии, КТ, МРТ и ПЭТ. Лечение

хирургическое, доступ транскраниальный. После операции проводят мегавольтное лучевое лечение.

Аденомы гипофиза со значительным супра-, анте-, пара-, ретроселлярным распространением, гормонально активные и гормонально неактивные диагностируют и лечат так же, как и предыдущие.

КРАНИОФАРИНГИОМЫ

Краниофарингиомы (опухоли кармана Ратке) составляют 2-7% всех внутричерепных опухолей и растут из оставшихся нередуцированных элементов эмбрионального краниофарингеального кармана Ратке. Опухоли образуются из многослойного плоского эпителия кожного типа и являются дизэмбриогенетическими. Наиболее часто опухоль возникает в детском и юношеском возрасте и вызывает адипозогенитальный синдром или в редких случаях гипофизарный нанизм с различной степенью отставания в росте, недоразвитием скелета, инфантилизмом и отсутствием вторичных половых признаков. У взрослых опухолевый процесс протекает с гипогенитальными и зрительными нарушениями. Клиника заболевания очень напоминает картину аденомы гипофиза. На краниограммах над турецким седлом в 80% случаев находят известковые отложения. Диагностику заболевания проводят по клиническим и рентгенологическим данным, а также с помощью КТ, МРТ и ПЭТ. Лечение: транскраниальная операция и цитотоксическое лечение. При неудалимых опухолях применяют паллиативные оперативные вмешательства - ликворошунтирующие операции.

СУПРАТЕНТОРИАЛЬНЫЕ МЕНИНГИОМЫ

Составляют 13-18% опухолей головного мозга, чаще встречаются в возрасте старше 40 лет. 30-40% менингиом локализуются на выпуклой поверхности мозга (конвекситально), 20-25% растут парасагиттально из стенок верхнего сагиттального синуса и серповидного отростка, 20-30% имеют базальную локализацию и исходят из твёрдой мозговой оболочки в области базальной поверхности мозга (менигиомы крыльев основной кости и ольфакторной ямки).

ПАРАСАГИТТАЛЬНЫЕ МЕНИНГИОМЫ

Возникают из арахноидэндотелия мягкой и паутинной оболочек в области стенок верхнего сагиттального синуса (рис. 6-5). Они могут расти в полость черепа, врастать в кости, прорастать их и распространяться под надкостницу. Внешне внутрикостный рост опухоли выглядит в виде локального утолщения кости, иногда очень значительного. Как правило, эта опухолевидная припухлость располагается над сагиттальным швом с преобладающим распространением в какую-то из сторон. По локализации различают парасагиттальные менингиомы в области передней, средней и задней трети верхнего сагиттального синуса. Для локализации опухоли в передней и задней трети синуса характерно наличие гипертензионного синдрома (головные боли, тошнота, рвота, психические нарушения в виде вялости, расторможенности, неадекватности поведения, снижения памяти). Характерно наличие застоя на глазном дне. Очаговые симптомы в виде снижения зрительных функций наблюдают при локализации менингиомы в задней трети верхнего сагиттального синуса; а двигательных нарушений - при локализации в средней трети верхнего сагиттального синуса. Эти симптомы возникают в развитой и поздней стадиях заболевания. При локализации опухоли в средней трети синуса часто появляются фокальные эпилептические припадки Джексоновского типа, а также чувствительные фокальные припадки, гемипарезы (гемиплегии), нарушения речи, симптомы поражения теменной и височной долей. Застойные явления на глазном дне встречают в основном в запущенной стадии болезни. Диагностику основывают на клинических симптомах, данных краниографии (наличие экзостоза костей свода черепа и их дефекта по сагиттальной линии, усиление рисунка диплоических вен), каротидной ангиографии (характерная деформация и дислокация сосудов головного мозга, собственная сосудистая сеть опухоли, окклюзия или сужение верхнего сагиттального синуса с формированием коллатерального кровотока). КТ, МРТ и ПЭТ позволяют уточнить локализацию новообразования, в том числе и в области верхнего сагиттального синуса. Лечение: транскраниальное оперативное вмешательство, удаление опухоли, при необходимости проводят реконструктивные операции на синусе и венах мозга; при злокачественных и полузлокачественных формах в послеоперационном периоде проводят лучевую терапию (рис. 6-6, см. цв. вклейку).

Рис. 6-5. Парасагиттальные менингиомы: а - менингиома, исходящая из боковых лакун сагиттального синуса и прилегающая к серпу большого мозга; б - менингиома, исходящая из парасагиттальных отделов твердой оболочки головного мозга, прорастающая верхний сагиттальный синус большого мозга; в - односторонняя менингиома серпа большого мозга в области его свободного края; г - двусторонняя менингиома серпа большого мозга; д - двусторонняя парасагиттальная менингиома, прорастающая и полностью обтурирующая верхний сагиттальный синус; е - двусторонняя парасагиттальная менингиома, обтурирующая верхний сагиттальный синус и прорастающая в кости свода черепа

БАЗАЛЬНЫЕ МЕНИНГИОМЫ

К базальным менингиомам относят опухоли, расположенные субфронтально под лобными долями. Это менингиомы крыши глазницы, ольфакторной ямки, площадки клиновидной кости, бугорка турецкого седла. К ним относят также менингиомы крыльев клиновидной кости.

Одни из первых симптомов при локализации патологии в области передней черепной ямки - проявления гипертензионного синдрома, позже по частоте возникновения отмечают зрительные, обонятельные и глазодвигательные симптомы, несколько реже происходит развитие первично-генерализованных припадков. Двигательные нарушения наблюдают, как правило, при больших размерах опухолей.

Субтенториальные опухоли

К ним относят опухоли мозжечка, ствола мозга, невриномы слухового нерва, субтенториальные менингиомы.

ОПУХОЛИ ЗАДНЕЙ ЧЕРЕПНОЙ ЯМКИ

Среди опухолей задней черепной ямки наиболее часто встречают опухоли полушария мозжечка, червя, дна IV желудочка и образований, расположенных в боковой цистерне моста, слухового нерва. Главная клиническая особенность всех этих опухолей - раннее развитие общемозговых симптомов, они нередко предшествуют очаговым. К ним относят диффузные головные боли, чаще в ранние утренние часы, с тошнотой и рвотой, часто с гипертензионно-гидроцефальными кризами. Боли могут локализоваться в области лба, висков, в затылочной области, шее, иногда с иррадиацией в затылок и надплечья. Рано возникают головокружение, нистагм при взгляде прямо и в сторону очага поражения, снижение корнеальных рефлексов, мышечного тонуса, угнетение глубоких рефлексов. На глазном дне нередко наблюдают застойные диски.

При опухолях полушарий мозжечка неврологические симптомы обычно односторонние и сопровождаются нарушением координации движения на стороне очага (рис. 6-7).

При поражении червя мозжечка ведущими становятся расстройства статики и походки. В начале болезни эти симптомы выражены

Рис. 6-7. КТ головного мозга. Опухоль червя мозжечка. Деформация и дислокация IV желудочка

слабо, однако по мере роста опухоли они значительно усиливаются, и больные не могут самостоятельно стоять и ходить. При попытке встать больной падает назад. При росте опухоли в сторону IV желудочка рано возникают общемозговые симптомы за счёт уменьшения его просвета и нарушения оттока ликвора. При опухолях червя мозжечка возможно вынужденное положение головы с наклоном её вперед.

НЕВРИНОМА СЛУХОВОГО НЕРВА

Невринома слухового нерва расположена в боковой цистерне моста и растёт обычно из вестибулярной порции слухового нерва (рис. 6-8). Заболевание начинается, как правило, с появления шума низкого тона в ухе на поражённой стороне. Почти одновременно снижается слух на этом ухе, вплоть до развития полной глухоты. Возникает горизонтальный крупноразмашистый нистагм в больную сторону, снижается корнеальный рефлекс и чувствительность на лице на стороне локализации опухоли. Рано развивается парез лицевой мускулатуры и нарушение вкуса на передних двух третях языка с той же стороны.

Рис. 6-8 Невринома VIII нерва слева гигантских размеров. МРТ: а - поперечная проекция; б - сагиттальная проекция

Несколько позже возникают мозжечковые симптомы в виде шаткости походки и нарушения координаторных проб. Снижается и может исчезать глоточный рефлекс. Позже всего начинают беспокоить головные боли как результат повышения внутричерепного давления.

ОПУХОЛИ СРЕДНЕГО МОЗГА

Клиническая картина при такой локализации опухолей складывается из признаков повышения внутричерепного давления, пареза или паралича взора вверх, утраты реакции зрачков на свет при сохранении реакции на конвергенцию. Находят атаксию и оживление глубоких рефлексов. Возможно развитие сонливости, повышенного аппетита, нарушений жирового обмена, преждевременное развитие вторичных половых признаков.

ОПУХОЛИ МОСТА И ПРОДОЛГОВАТОГО МОЗГА

Один из первых симптомов при такой локализации опухоли - поражение одного из черепных нервов с присоединением слабости в противоположных конечностях (альтернирующий синдром). По мере роста новообразования симптомы становятся двусторонними, наступает нарушение глотания (бульбарный симптомокомплекс), парезы и параличи конечностей. Обнаруживают паралич взора по горизонтали. Характерно длительное отсутствие застойных явлений на глазном дне и других симптомов гипертензионного синдрома.

КРАНИОСПИНАЛЬНЫЕ ОПУХОЛИ

Термин краниоспинальные опухоли предложил Д.К. Богородинский в 1936 г. Это внутричерепные и внутрипозвоночные новообразования, проходящие через большое затылочное отверстие, их верхний полюс расположен в задней черепной ямке, а нижний - в позвоночном канале. Исходным местом роста опухоли в одном случае могут быть структуры задней черепной ямки с распространением опухоли вниз через большое затылочное отверстие, в другом случае опухоль шейной локализации врастает в заднюю черепную ямку (рис. 6-9). По гистологическому строению опухоли могут быть глиальными (глиомы, эпендимомы, невриномы, астроцитомы, медуллобластомы), оболочечно-сосудистыми (менингиомы, ангиоретикулемы), метастатическими и фибросаркомами.

Такие опухоли встречаются чаще в возрасте от 30 лет и старше. Клиническая картина и течение заболевания зависят от исходного роста опухоли, его направления и гистологической структуры.

Рис. 6-9. Краниоспинальная опухоль: а - схема: 1 - продолговатый мозг; 2 - IV желудочек; 3 - водопровод мозга; 4 - мозжечок; 5 - опухоль; б - МРТ сагиттальная проекция

В развитии заболевания можно выделить две стадии. I стадия - стадия невралгических проявлений, присутствует у 85% больных с такой локализацией опухоли. Продолжительность стадии от 3 мес до 8 лет. II стадия - стадия моторно-сенсорных расстройств. Её продолжительность от 6 мес до 2 лет.

Заболевание начинается обычно с боли в шее, затылке и надплечьях, ригидности шейных и затылочных мышц. Причина боли - придавливание верхнешейных спинно-мозговых корешков. Другими ранними симптомами могут быть боли и парестезии в области верхних конечностей и плечевого пояса.

Моторно-сенсорные расстройства развиваются медленно, постепенно, вначале возникает парез, а затем нарушения чувствительности на конечностях, туловище и шее. Почти в половине случаев на высоте развития болезни двигательная патология достигает гемиплегии. Этот вариант течения обозначают гемиплегическим. Однако одно-

сторонность двигательных расстройств сохраняется обычно недолго и довольно быстро возникают парезы и с другой стороны.

Клинические особенности гемиплегического типа краниоспинальной опухоли:

■ Постепенное развитие гемиплегии, с присоединением в дальнейшем параличей и с другой стороны.

■ Ригидность и парезы шейных мышц, изменение позы головы, парез XI пары черепных нервов.

■ Боли в области затылка и шеи, а также парестезии в конечностях и туловище.

■ Гемианестезия с возможными чертами альтернации и синдрома Броун-Секара.

■ Синдром Бернара-Горнера.

■ Нарушения дыхания.

■ Поражение IX, X, XII пар черепных нервов. Застойные диски зрительных нервов.

Второй вариант развития краниоспинальной опухоли - параплегический тип. Для него характерны следующие проявления:

■ Верхняя параплегия с присоединением вскоре нижней параплегии, либо обратный вариант развития тетрапареза.

■ Ригидность и парезы шейных мышц. Вынужденное положение головы. Парез XI пары черепных нервов.

■ Боли и парестезии в конечностях и туловище.

■ Боли в затылке и шее.

■ Расстройства чувствительности с верхней границей в верхнешейных дерматомах.

■ Синдром Бернара-Горнера.

■ Расстройства функции тазовых органов.

■ Нарушения дыхания.

Диагностика основана на данных тщательно собранного анамнеза с уточнением последовательности развития клинических симптомов, их сочетания, данных рентгенологического исследования и МРТ. Можно использовать для диагностики КТ и вертебральную ангиографию, но они менее информативны, чем МРТ.

Лечение опухолей головного мозга

Метод выбора - оперативное вмешательство. Производят трепанацию задней черепной ямки, ламинэктомию С 1 , а возможно, и С 2

позвонка, удаление краниоспинальной опухоли. При рентгеночувствительной опухоли показано проведение курса лучевой терапии.

Прогноз

Зависит от характера опухоли, её локализации, полноты её удаления и чувствительности к лучевой и химиотерапии (применяемой в послеоперационном периоде).

Краниоспинальные опухоли следует дифференцировать с аномалиями затылочно-шейной области (аномалия Киари, базилярная импрессия, платибазия и др.), а также с рассеянным склерозом, сирингобульбомиелией, бульбарным вариантом бокового амиотрофического склероза и др.

АНОМАЛИЯ КИАРИ

Аномалия Киари - врождённая патология. Первое сообщение о ней появилось в конце XIX в. Одним из первых исследователей, описавших морфологию мальформации и предложивших концепцию её происхождения, был Г. Киари. При изучении патологии было выделено несколько типов аномалии. I тип - задняя черепная ямка имеет небольшие размеры, миндалины мозжечка расположены ниже линии, соединяющей края клиновидной и затылочной костей (линия МакГрегора) (рис. 6-10). Аномалию II типа отличает большая степень

Рис. 6-10. Аномалия Киари, I тип: 1 - полушарие мозжечка; 2 - опущенные миндалины мозжечка; 3 - дуга С 1 позвонка; 4 - IV желудочек; 5 - продолговатый мозг; 6 - С п позвонок

пролапса мозговых структур задней черепной ямки через большое затылочное отверстие, опущение IV желудочка, сочетание с другими дизрафиями - стенозом сильвиева водопровода и гидроцефалией, недоразвитием намета мозжечка, сращением полушарий мозжечка (рис. 6-11). Аномалию Киари III типа характеризует опущение содержимого задней черепной ямки в менингиальный мешок, расположенный в дефекте затылочной кости. Обычно эта последняя анатомическая ситуация несовместима с жизнью (рис. 6-12).

В развитии аномалии Киари ведущее значение отводят наследственным факторам, а также патологии родового периода. В качестве последней могут быть: родовая травма, асфиксия плода, выдавлива-

Рис. 6-11. Аномалия Киари, II тип: 1 - полушарие мозжечка; 2 - опущенная миндалина мозжечка; 3 - зуб С п позвонка; 4 - шпора

Рис. 6-12. Аномалия Киари, III тип: 1 - менингоцеле; 2 - мозжечок; 3 - опущенные миндалины мозжечка; 4 - С 1 позвонок; 5 - С 11 позвонок

ние плода. Большое значение могут иметь повторные черепно-мозговые травмы в раннем детском и подростковом возрасте. При этом особое значение уделяют травме шейно-затылочной области. У таких пострадавших происходит повреждение костных швов, прежде всего с локализацией в области основания черепа, что вызывает их раннее сращение и нарушает формирование задней черепной ямки. Вследствие этого она маленького размера, деформирована, со смещением зубовидного отростка кзади (дорзально), уплощением блюменбахова ската с формированием платибазии или базилярной импрессии.

Первый и самый частый симптом заболевания - головная боль в шейно-затылочной области, чаще тупого характера.

Клиническая картина аномалии складывается из шести неврологических синдромов: гипертензионно-гидроцефального, бульбарно-пирамидного, мозжечкового, корешкового, вертебробазилярной недостаточности и сирингомиелического.

На кранио- и спондилограммах у половины пациентов находят платибазию или базилярную импрессию, аномалии шейного отдела позвоночника (гипоплазия и стеноз атланта, дорзальное смещение зубовидного отростка С 2 позвонка кзади, ассимиляция атланта, аномалия Киммерли).

Наибольшую информацию о наличии у пациента аномалии Киари позволяет получить МРТ. К основным признакам аномалии относят: опущение миндалин мозжечка ниже уровня большого затылочного отверстия (на 3 мм и более), отсутствие большой затылочной цистерны, уменьшение вертикального и горизонтального размеров задней черепной ямки, сужение субарахноидального пространства на уровне верхних и средних шейных сегментов спинного мозга, образование экскавации на дорзальной поверхности продолговатого мозга сместившимися миндалинами мозжечка (рис. 6-13, 6-14).

Анатомическое соотношение С 1 , С 2 позвонков и их зубовидных отростков со спинным и продолговатым мозгом, а также миндалинами мозжечка позволило выделить три варианта их расположения. Задний - компрессия задних (дорзальных) отделов продолговатого и спинного мозга сместившимися миндалинами мозжечка. Передний - компрессия вентральных (передних) отделов продолговатого мозга зубовидным отростком С 2 . Промежуточный - компрессия передних и задних отделов продолговатого и спинного мозга зубовидным отростком С 2 позвонка спереди (вентрально) и миндалинами мозжечка (дорсально).

Рис. 6-13. Аномалия Киари. МРТдиагностика (сагиттальная проекция): 1 - полушария мозжечка; 2 - миндалины мозжечка; 3 - продолговатый мозг

Рис. 6-14. Аномалия Киари. МРТдиагностика (коронарная проекция): 1, 2 - миндалины мозжечка; 3 - С 1 позвонок; 4 - полушария мозжечка

Существует три формы течения заболевания. Латентная - неврологические проявления остаются стабильными более трёх лет. Медленно прогредиетная - ведущие симптомы нарастают за период от 6 мес до 3 лет. Быстро прогредиентная форма - нарастание симптомов происходит за период до 6 мес.

В патогенезе развития аномалии Киари важную роль играет нарушение ликвороциркуляции на уровне большого затылочного отверстия, обусловленное смещением миндалин мозжечка в его просвет, спаечным межоболочечным процессом на этом уровне, усугубляю-

щим нарушение ликвороциркуляции, а также вызывающим компрессию сосудов вертебробазилярного бассейна, черепных нервов и верхнешейных корешков.

Одно из грозных и тяжёлых осложнений течения аномалии Киари - сирингомиелия (от греческого syrinx - тростник, трубка и myllos - мозг). Для него характерно образование кистозных полостей на месте центрального канала спинного мозга. Кисты возникают только у людей, имеющих его незаращение (рис. 6-15).

Клинические проявления сирингомиелии определяет локализация кист, они выражаются в сегментарных чувствительных и проводниковых двигательных нарушениях. У таких пациентов наблюдают периферические и смешанные парезы в руках и центральные в ногах.

Рис. 6-15. Аномалия Киари. МРТдиагностика. I тип, осложненный образованием сирингомиелической кисты: 1 - продолговатый мозг; 2 - полушарие мозжечка; 3 - миндалины мозжечка; 4 - спинной мозг; 5 - сирингомиелическая киста

Показания к оперативному лечению аномалии Киари:

Быстро и медленно прогредиентные формы аномалии;

Нарастание выраженности общемозговых и очаговых неврологических симптомов, служащих причиной инвалидизации больных;

Развитие осложнений аномалии - сирингомиелии и внутренней гидроцефалии.

Оперативное вмешательство заключается в выполнении трепанации задней черепной ямки, резекции опущенных в большое затылочное отверстие участков миндалин мозжечка, рассечении

арахноидальных спаек и восстановлении целостности твёрдой мозговой оболочки (рис. 6-16, 6-17, см. цв. вклейку).

При наличии сирингомиелических кист рекомендованная ранее окклюзия центрального канала спинного мозга мышечными фрагментами нецелесообразна. Представленный объём оперативного вмешательства приводит к ликвидации сирингомиелических кист (рис. 6-18).

ОПУХОЛИ СПИННОГО МОЗГА

Эпидемиология

Опухоли спинного мозга соотносятся с опухолями головного мозга как 1:8-1:10.

Классификация

По отношению к спинному мозгу и его оболочкам опухоли делят на интрамедуллярные (20%), интрадурально-экстрамедуллярные (52%), экстрадуральные (28%).

Рис. 6-18. Аномалия Киари. МРТ образований задней черепной ямки и спинного мозга через 1 год после операции. Значительное уменьшение размеров сирингомиелической кисты: 1 - резецированные миндалины мозжечка; 2 - спинной мозг; 3 - остатки сирингомиелической кисты

По уровню расположения опухоли бывают шейные (18%), грудные (66%), поясничные (15%), крестцовые (1%). По гистологическому строению различают невриномы (20-30%), менингиомы (20%), глиомы (17%), злокачественные экстрадуральные опухоли (15%) и прочие опухоли (гетеротопические) (5-10%).

У детей школьного возраста опухоли спинного мозга встречают чаще, чем у дошкольников. У взрослых спинальные опухоли чаще встречают в возрасте 40-60 лет.

Клиническая картина

Наиболее частый и ранний симптом спинальных опухолей - боль. Она как первый симптом заболевания наблюдается в 70% случаев. Боль носит локальный характер, однако может иррадиировать по ходу поражённого корешка. В положении лежа она обычно усиливается. Как правило, боль длительная, несколько месяцев или лет. Важно знать, что боль может быть обусловлена не только экстрамедуллярными, но и интрадуральными опухолями (60%).

В клинической картине экстрамедуллярных опухолей выделяют три стадии заболевания, не всегда чётко представленные.

■ I - корешковая стадия, длится несколько месяцев или лет. Характерно появление боли соответственно району иннервации определён- ного корешка, боль выражается чаще всего в ощущение опоясывания или сдавления. Корешковый болевой синдром нередко служит причиной ошибочных диагностических выводов. Наиболее часто ошибочно думают о сухом плеврите, холецистите, заболеваниях сердца, аппендиците, остеохондрозе, радикулите и др.

■ II - броун-секаровская стадия или синдром поражения половины поперечника спинного мозга, протекает довольно быстро и подчас незаметно. Для этой стадии характерно наличие на стороне опухоли центрального пареза, нарушений мышечно-суставного чувства, тактильной, вибрационной, двухмернопространственной чувствительности. Контралатерально находят гипестезиию болевой, температурной и в меньшей степени тактильной чувствительности.

■ III - параплегическая стадия - поражение всего поперечника спинного мозга; как правило, наиболее длительная. Средняя продолжительность при экстрамедуллярных опухолях 2-3 года, иногда может быть до 10 лет и более. Для этой стадии характерен тетра-

парез или нижний парапарез с расстройствами чувствительности по проводниковому типу с соответствующего уровня. Появление нарушений функции тазовых органов (мочеиспускания и дефекации) в качестве первого симптома отмечают редко (3%), однако к моменту операции наблюдают у 20% пациентов с интрамедуллярными и 35% с экстрадуральными опухолями.

Диагностика

Дифференциальный диагноз между экстра- и интрамедуллярной локализацией опухоли ставят на основании учёта закона эксцентрического расположения длинных проводников, объясняющего особенности динамики проводниковых расстройств чувствительности.

При экстрамедуллярной опухоли парастезии и выпадения чувствительности возникают сначала в дистальных отделах нижней конечности, спустя некоторое время их граница постепенно расширяется, достигая уровня соответствующего локализации очага.

Корешковые боли, так же как синдром Броун-Секара, чаще возникают при экстрамедуллярном новообразовании.

При интрамедуллярной локализации опухоли вначале возникают нарушения чувствительности в зоне соответствующего сегмента и затем распространяются в нисходящем направлении.

У пациентов с интрамедуллярными опухолями сегментарные парезы конечностей более диффузные, чем парезы корешкового происхождения у пациентов с экстрамедуллярными опухолями. Это связано с тем, что в передних рогах спинного мозга тела двигательных нейронов рассредоточены отдельными группами для мышц разгибателей и сгибателей различных отделов конечности (рис. 6-19), а в корешке аксоны всех этих мотонейронов расположены компактно в одном пучке, и при их сдавлении опухолью выключается функция сразу всего миотома.

При воздействии опухоли преимущественно на заднюю поверхность спинного мозга рано развивается сенситивная атаксия из-за нарушения мышечно-суставного чувства, а также теряется вибрационное и двухмернопространственное чувство.

При заднебоковой локализации экстрамедуллярных опухолей характерно раннее возникновение корешковых болей, служащих первым симптомом.

При опухолях передней (премедуллярной) локализации болевой корешковый синдром в начале заболевания отсутствует и присоединяется значительно позже. Первыми возникают миотомные и про-

Рис. 6-19. Схема двигательных клеток переднего рога нижнешейного сегмента спинного мозга: 1 - заднемедиальная группа нейронов; 2 - переднемедиальная; 3 - передняя; 4 - центральная; 5 - переднелатеральная; 6 - заднелатеральная; 7 - задне-заднелатеральная; 8 - эфферентные волокна к мышцам; 9 - γ-эфферентные волокна; 10 - желатинозная субстанция заднего рога спинного мозга

водниковые парезы, нарушения чувствительности развиваются лишь при истечении длительного времени. Симптомы остистого отростка (болезненность при его перкуссии) и ликворного толчка (боль в позвоночнике при покашливании) не выражены.

Нередко при такой локализации первые нарушения функции спинного мозга возникают остро или подостро по типу спинального инсульта. Это связано с тем, что опухоль премедуллярной локализации вначале сдавливает переднюю спинальную артерию, что приводит к развитию ишемии в бассейне её кровоснабжения, т. е. в вентральной половине поперечника спинного мозга. Клинически это выражается синдромом Преображенского: нижний центральный или смешанный парапарез, диссоциированная проводниковая парагипестезия, нарушена функция тазовых органов. Иногда при такой опухоли вначале возникает даже синдром Броун-Секара вследствие ишемии только одной половины вентральной части поперечника спинного мозга из-за компрессии сулькокомиссуральной (бороздчатой) артерии (рис. 6-20).

Такой ишемический синдром Броун-Секара отличается от чисто компрессионного сохранностью функции заднего канатика на стороне центрального пареза нижней конечности.

К интрамедуллярным опухолям относят эпендимому. Она составляет около 20% всех спинно-мозговых опухолей и исходит из эпендимы стенок центрального канала.

Рис. 6-20. Сдавление передней спинальной артерии и её бороздчатых ветвей премедуллярной опухолью: 1 - опухоль; 2 - передняя спинальная артерия; 3 - бороздчатая артерия; 4 - зона ишемии в правой половине поперечника спинного мозга (клинически это проявляется синдромом Броуна-Секара)

Астроцитома растёт из стромы спинного мозга. В ткани такой опухоли могут формироваться кисты.

Редко встречают медуллобластому (единичную или множественную), обычно являющуюся метастазом такой же опухоли мозжечка.

Среди интрамедуллярных опухолей встречают эпидермоид, тератому, гемангиобластому, гемангиосаркому.

ЭКСТРАМЕДУЛЛЯРНО-ИНТРАДУРАЛЬНЫЕ ОПУХОЛИ

Среди таких опухолей чаще всего встречают невриномы. Эта опухоль возникает из шванновских клеток задних корешков. Она может распространяться экстрамедуллярно-интрадурально, а также экстрадурально и экстравертебрально, проникая через расширенное межпозвонковое отверстие на шею, в грудную или брюшную полости (опухоль по типу «песочных часов», рис. 6-21).

Менингиома развивается из арахноидэндотелия оболочек спинного мозга и может располагаться на передней, боковой или задней поверхностях спинного мозга. Исходный матрикс, как правило, бывает достаточно широким, что затрудняет радикальное удаление опухоли.

Ганглионевромы возникают из спинно-мозговых узлов заднего корешка, а также из узлов паравертебральной симпатической цепочки. Врастая в спинно-мозговой канал, ганглионеврома вызывает симптомы экстрамедуллярной опухоли. Реже встречают хордому, липому, холестеатому, саркому.

Рис. 6-21. Невринома типа «песочных часов» на уровне грудного отдела. Ламинэктомия с обнажением внутрипозвоночной части опухоли, расположенной экстрадурально: 1 - интрадуральный узел невриномы; 2 - шейка опухоли, расположенная в области межпозвонкового отверстия; 3 - внутригрудной отдел опухоли

ЭКСТРАДУРАЛЬНЫЕ ОПУХОЛИ

Большинство этих опухолей - метастазы или первично злокачественные опухоли эпидуральной клетчатки. Спинальные метастазы чаще всего происходят из опухолей молочной железы, лёгких, почек и предстательной железы. К первично злокачественным опухолям относят саркому кости, хондросаркому, лимфосаркому, меланобластому.

Следует проводить дифференциальную диагностику опухолей спинного мозга и рассеянного склероза (спинальной формы): при рассеянном склерозе наблюдают нарушения в основном в пирамидной системе. Чувствительные нарушения полностью отсутствуют или есть лишь умеренно выраженные симптомы нарушения функции задних канатиков спинного мозга в виде укорочения или отсутствия вибрационной чувствительности. Корешковых болей при рассеянном склерозе нет. Не нарушена функция тазовых органов. В ликворе больных рассеянным склерозом содержание белка не превышает верхнюю границу нормы, характерна нормальная проходимость субарахноидальных пространств. Особенно большие трудности возникают при проведении дифференциальной диагностики со спинальным рубцово-спаечным процессом (так называемый арахноидит). Однако подострое начало, частые ремиссии, преобладание двигательных нару-

шений над чувствительными, обширность поражения, отсутствие или незначительная выраженность тазовых расстройств, отсутствие или наличие небольших корешковых болей, почти всегда двусторонних, - всё это более характерно для арахноидита.

Сходная клиническая картина бывает и при сосудистой мальформации в позвоночном канале (артериальная, артериовенозная аневризмы). При такой патологии патогномоничен симптом артериального толчка по Скоромцу: в положении больного лежа на спине врач проводит сдавление брюшной аорты на уровне пупка слева к переднебоковой поверхности позвоночника. После исчезновения пульсации аорты сдавление продолжают еще 10-15 с или меньше в случае появления боли в определённом участке позвночника или стреляющей боли корешкового характера (в зоне дерматома). Боль исчезает вскоре после прекращения сдавления аорты. Часто на фоне такой боли или без неё во время сдавления аорты возникают парестезии в ногах или в спине (онемение, покалывание, вибрация, чувство холода и др.). При компрессии брюшной аорты сосудистая система позвоночника и спинного мозга обеспечивает коллатеральный кровоток под повышенным артериальным давлением, и присутствующие сосудистые мальформации резко увеличиваются и вызывают локальную или корешковую боль, проводниковые заднеканатиковые парестезии (из-за переполнения кровью венозной системы задней поверхности спинного мозга).

В случаях варикозного расширения спинно-мозговых вен различной этиологии (при артериовенозной аневризме, сдавлении корешковых вен опухолью, рубцово-спаечным процессом, инфильтратом, грыжей межпозвонкового диска, фрагментом перелома позвоночника и др.) положителен другой феномен - симптом венозного толчка по Скоромцу: появление локальной боли по ходу нижней половины позвоночника и проводниково-сегментарных парестезий в нижней половине тела при сдавлении нижней полой вены на уровне пупка слева. Пациент лежит на спине, врач стоит справа от него. При сдавлении нижней полой вены к переднебоковой поверхности позвоночника (экспозиция до 15 с) затрудняется венозный отток из позвоночного канала, и при наличии сосудистой мальформации (эпидурально, субдурально, интрамедуллярно) она увеличивается и начинает клинически проявляться. При обнаружении симптомов артериального или венозного толчка необходимо провести селективную спинальную ангиографию либо контрастную миелографию и МРТ для уточнения строения и локализации сосудистой мальформации для определения лечебной тактики.

Дифференциальную диагностику следует проводить также с эпидуритом, менингомиелитом, фуникулярным миелозом, семейной спинальной нижней параплегией (болезнь Штрюмпеля) и поясничнокрестцовым радикулитом.

При подозрении на опухоль спинного мозга необходимо сделать прямые и боковые снимки позвоночника, при подозрении на опухоль в форме «песочных часов» (невриномы) делают еще и косые (в три четверти) снимки с визуализацией межпозвонковых отверстий. Важное диагностическое значение имеет люмбальная пункция с исследованием ликвора. Она позволяет выявить частичный или полный блок субарахноидального пространства и ориентировочно оценить его уровень. Используют ликвородинамические пробы Квеккенштедта, Пуссепа и Стукея. При наличии опухоли наиболее характерно повышение количества белка в ликворе при нормальном или несколько повышенном числе клеток - белково-клеточная диссоциация. Количество белка может повышаться от 60-80 мг/100 мл до 1000-2000 мг/100 мл. Цитологическое исследование ликвора особенно важно при злокачественных опухолях, метастазах рака и меланомах, когда обнаруживают атипичные для ликвора опухолевые клетки. Важную информацию получают при миелографии. При восходящей миелографии пунктируют люмбальную цистерну и вводят позитивный контраст (омнипак) или воздух. При нисходящей миелографии омнипак вводят в субокципитальную цистерну.

Лечение

Установление диагноза опухоли спинного мозга - абсолютное показание для оперативного вмешательства, проводят ламинэктомию с последующим удалением опухоли. При метастазировании в позвоночник со сдавлением спинного мозга операция может быть произведена только при одиночном метастазе с последующим лучевым лечением и химиотерапией.

Прогноз

Зависит от характера и локализации опухоли. Удаление экстрамедуллярной опухоли приводит к хорошему регрессу проводниковых симптомов. Премедуллярная опухоль всегда сдавливает переднюю спинальную артерию и сопровождается миелоишемией, поэтому регресс очаговых и проводниковых симптомов зависит от степени обратимости ишемических поражений структур спинного мозга в зоне компрессии.

ИММУНОТЕРАПИЯ ОПУХОЛЕЙ ГОЛОВНОГО И СПИННОГО МОЗГА

Иммунотерапия, предусматривающая введение противоопухолевых вакцин, получила своё развитие в конце XX в. и в настоящее время является одной из самых быстро развивающихся методик лечения опухолей головного и спинного мозга. Роль иммунной системы в возникновении и развитии злокачественных опухолей общеизвестна. Её подтверждает существование редких спонтанных регрессий опухолей различного типа, а также относительно высокая концентрация иммунокомпетентных клеток в злокачественных опухолях. Ещё одно из доказательств роли иммунной системы в канцерогенезе - более высокий риск развития злокачественных новообразований у людей, получающих иммуносупрессивную терапию в связи с трансплантацией органов и тканей. Всемирный конгресс онкологов, состоявшийся в Рио-де-Жанейро в 1998 г., выделил создание противоопухолевых вакцин как одно из наиболее перспективных направлений в онкологии.

Суть иммунотерапии с применением противоопухолевых вакцин - стимуляция клеточно-опосредованного специфичного иммунного ответа на антигены опухоли. В настоящее время идентифицировано более 1000 антигенов опухолей человека, их разделяют на четыре класса: антигены дифференцировки (Melan-A/MART-1, tyrosinase, gp100), сверхэкспрессированные антигены (HER-2/neu), вирусные антигены (EBV, HPV), ракотестикулярные антигены (MAGE, BAGE, GAGE). Опухолевые антигены - опухольассоциированные молекулы. Будучи нетипичными для организма, такие молекулы могут быть атакованы активированными эффекторными клетками иммунной системы - Т-лимфоцитами, а также антителами, обладающими иммунотоксическими свойствами. Для развития иммунного ответа на чужеродные антигены последние должны быть представлены иммунной системе профессиональными антигенпрезентирующими клетками. Доказано, что лучше всего функцию антигенпрезентирующих клеток выполняют дендритные клетки.

Установлено, что генетические изменения, приводящие к развитию опухоли, происходят среди большого набора генов, поэтому возникающие опухоли, даже сходного гистогенеза, не являются абсолютно одинаковыми и могут существенно различаться по чувствительности к применяемому лечению. Этот факт объясняет индивидуальность каждого случая онкологического заболевания.

Изложенный патогенез формирования иммунного противоопухолевого ответа служит основанием для использования индивидуального антигенного материала. Этот материал подготавливают при совместном участии ИМЧ РАН и Петербургского института ядерной физики РАН им. Б.П. Константинова по специальной методике, включающей забор фрагмента опухоли с последующим приготовлением его лизата. К дендритным клеткам, полученным из крови больного, добавляют лизат опухоли и инкубируют несколько суток. Антигенпрезентирующие клетки захватывают антигены опухоли, разделяют их на пептиды и активируют Т-лимфоциты специфично к данным пептидам. Полученную таким образом вакцину вводят либо внутрикожно, либо напрямую эндолимфатически. После активации Т-лимфоциты мигрируют в кровь и через круг рециркуляции попадают в мозг. При их контакте с опухолевыми клетками последние уничтожаются путём перфорининдуцированного лизиса или запуском апоптоза через FAS/FASL (рис. 6.22, см. цв. вклейку).

При лечении нейроонкологических больных используют принцип «комплементарной онкотерапии», включающий взаимоусиливающее лечебное действие традиционных и иммунологических методов. Первый представлен операцией, направленной на нормализацию внутричерепного давления и ликвидацию дислокации мозга. Затем проводят химиотерапию, а после неё - иммунотерапию. Затем больной получает лучевое лечение. В последующее поддерживающее лечение включены повторные курсы химиотерапии и иммунотерапии.

Использование специфической противоопухолевой иммунотерапии у больных с продолженным ростом глиобластом показало увеличение продолжительности их жизни. В группе больных, получавших иммунотерапию, средняя продолжительность жизни оказалась достоверно выше - 8,8 мес против 4,5 мес у больных, не получавших иммунотерапии. Перспективные результаты применения указанной иммунотерапевтической методики получены и при лечении больных с метастатическими опухолями, особенно с метастазами меланомы в головной мозг. Так, средняя продолжительность жизни больных с метастазами бронхогенного рака в мозг с удалённым первичным очагом составила 18,9 мес, а с метастазами меланомы достигла 25,7 мес.