Грушевидные
Пирамидные
Ганглионарные
Колбочки
296.Пигментный эпителий сетчатой оболочки входит в состав:
Сетчатки
Ресничного тела
Сосудистой оболочки
297.Пигментные клетки сетчатки участвуют в:
снабжении фоторецепторных клеток ретинолом
фагоцитозе отработанных мембран клеток
поглощении света
синтезе йодопсина
298.Сосудистая оболочка глаза:
содержит крупные артерии и вены
богата пигментными клетками
содержит базальный комплекс
образует рецепторный аппарат глаза
меняет кровенаполнение в темноте
пигментных клеток не содержит
299.Наружные сегменты фоторецепторных клеток содержат:
пигмент родопсин
митохондрии
мембранные диски
постоянно обновляются
базальное тельце
300.Для роговицы характерно:
снаружи покрыта многослойным плоским неороговевающим эпителием
снаружи покрыта однослойным эпителием
собственное вещество содержит гликозаминогликаны
имеется боуменова мембрана
относится к аккомадационному аппарату глаза
301.Тела нейронов сетчатки расположены в слоях:
Внутреннем ядерном
Палочек и колбочек
Ганглионарном
Внутреннем сетчатом
Наружном ядерном
302. В составе роговицы выделяют:
Колбочки и палочки
Собственное вещество роговицы
Многослойный переходный эпителий
Многослойный неороговевающий эпителий
Боуменова мембрана
Пространство Диссе
303.Колбочки:
рецепторы цветового зрения
фотоны активизируют зрительный пигмент в наружных сегментах.
во внутреннем сегменте имеется эллипсоид
наружный сегмент содержит диски
304.Колбочки содержат:
реснички
мембранные полудиски
базальное тельце
элипсоид
мембранные диски
305.Свет проходит через структуры глаза:
роговицу и хрусталик
переднюю и заднюю камеры глаза
хрусталик и слепое пятно
стекловидное тело и сетчатку
стекловидное тело
306. Эпендимная нейроглия:
Выстилает канал спинного мозга
Имеет реснички
Секретирует цереброспинальную жидкость
Хотя в лечении заболеваний сетчатки были достигнуты огромные успехи, макулярная дистрофия до сих пор приводит к снижению зрительных функций у большинства пациентов, кроме того в настоящее время не существует эффективных методов лечения «сухой» формы ВМД.
Высказывалось
предположение, что фактором, определяющим низкие зрительные функции после удаления хориоидальных неоваскулярных мембран (ХНВМ) при макулярной дистрофии, является атрофия субфовеальных хориокапилляров. Опубликованы данные о том, что область атрофии может продолжать увеличиваться в течение года после оперативного лечения. Стимулировать атрофию хориокапилляров может отсутствие пигментного эпителия сетчатки (ПЭС) в области выполнения хирургического вмешательства.
От степени перфузии
в зоне фовеа зависит прогноз зрительных функций, и поэтому она имеет большое значение.
К сожалению, плотно интегрированные клетки пигментного эпителия сетчатки (ПЭС) удаляются вместе с субфовеальной неоваскулярной мембраной во время субмакулярных хирургических вмешательств по поводу ВМД. В многочисленных клинических исследованиях было показано, что удаление пигментного эпителия сетчатки (ПЭС) приводит к атрофии хориокапилляров. Хотя частичная регенерация пигментного эпителия сетчатки (ПЭС) может происходить в некоторых зонах, в других развивается атрофия хориокапилляров и, как следствие, повреждение фоторецепторов.
Если бы во время субмакулярного хирургического вмешательства была возможность имплантировать новые клетки пигментного эпителия, вероятно, это предотвращало бы развитие неизбежной атрофии или, по крайней мере, сводило ее к минимуму.
Нетрудно представить, какие проблемы будут сопутствовать трансплантации клеток пигментного эпителия сетчатки (ПЭС). Сложность заключается в необходимости трансплантировать жизнеспособные клетки с сохраненными функциями, пожизненно проводить иммуносупрессивную терапию для предотвращения реакции отторжения, а также в обеспечении прилегания жизнеспособных хориокапилляров и клеток пигментного эпителия сетчатки (ПЭС) к оболочке Бруха.
На протяжении более 25 лет ученые исследовали эти и многие другие сложности, касающиеся трансплантации пигментного эпителия сетчатки (ПЭС). Сообщения об этих исследованиях в СМИ вызвали живой интерес пациентов, и поэтому очень важно, чтобы врач был компетентен в этой области, чтобы иметь возможность эффективно консультировать своих пациентов.
В 1975 г. ученые обнаружили, что введенные в витреальную полость в качестве аутотрансплантатов клетки пигментного эпителия сетчатки (ПЭС) подверглись метаплазии. Первоначально они трансформировались в макрофаги, а затем в веретенообразные клетки, продуцирующие коллаген.
В 1989 г. была описана методика трансплантации через плоскую часть цилиарного тела аутогенных клеток пигментного эпителия сетчатки (ПЭС), полученных при выполнении периферической хориоретинальной биопсии, чтобы подготовить оболочку Бруха к пересадке на задний полюс того же глаза.
В 1991 г. Peyman описал методику трансплантации клеток пигментного эпителия (ПЭС), которую он использовал для лечения двух пациентов с обширными субфовеальными рубцами вследствие макулярной дистрофии. Его методика заключалась в препарировании большого лоскута сетчатки, охватывающего макулярную зону и сосудистые аркады, удалении субмакулярного рубца с последующей заменой клеток пигментного эпителия сетчатки (ПЭС) аутогенным трансплантатом на ножке или гомологичными клетками пигментного эпителия сетчатки (ПЭС) и оболочкой Бруха. У одного пациента, у которого прижилась ножка трансплантата, было отмечено повышение остроты зрения с уровня счета пальцев до 0,05 в течение 14 мес. У другого пациента гомологичный трансплантат инкапсулировался без какого-либо улучшения зрительных функций.
В 1992 г. японские ученые сообщили результаты гистологического исследования трансплантированных клеток пигментного эпителия сетчатки (ПЭС) у новозеландских белых кроликов. Ученые обнаружили, что на первой неделе трансплантированные клетки формируют монослой. В течение 3 нед. на пересаженных клетках формируются апикальные микроворсинки, а также плотное прилегание к соседним клеткам.
Возникающий контакт клеток с оболочкой Бруха, предположительно, обеспечивается хорошо развитой складчатостью базального слоя мембраны. Результаты исследования показали функциональную состоятельность трансплантированных клеток пигментного эпителия сетчатки (ПЭС). В том же году группа исследователей из RCS (Royal College of Surgeons - Королевской коллегии хирургов) сообщила, что трансплантация клеток ПЭС приводит к стабилизации сосудистой сети сетчатки и предотвращению развития неоваскуляризаци у лабораторных крыс.
В другом исследовании было показано, что трансплантация нормальных клеток ПЭС лабораторным крысам приводит к регрессу патологических изменений в фоторецепторах, которые наблюдались до ее выполнения.
В 1994 г. группа шведских ученых во главе с Algvere опубликовала данные о результатах трансплантации эмбрионального пигментного эпителия сетчатки (ПЭС), полученного из Колумбийского университета, пациентам с экссудативной («влажной») формой ВМД. Трансплантат был помещен под нейросенсорную сетчатку после удаления субмакулярной неоваскулярной мембраны 5 пациентам с ВМД.
Зрительные функции до операции у всех 5 пациентов был очень низкие. Осложнения хирургического вмешательства включали кистозный макулярный отек (КМО) и целлофановую макулопатию. Данные микропериметрии показали, что все 5 пациентов были в состоянии зафиксировать взгляд областью, где была выполнена трансплантация, сразу после операции, однако через несколько месяцев в этой области сформировалась абсолютная скотома.
Нет доказательств того, что пересаженные клетки сохранили жизнеспособность в субретинальном пространстве. Следует отметить, что этим пациентам не проводилась какая-либо иммуносупрессивная терапия.
Несмотря на определенный прогресс в области трансплантации пигментного эпителия сетчатки (ПЭС), проблема реакции отторжения сохраняет свою актуальность и продолжает изучаться. В 1997 г. группа Algvere опубликовала данные еще одного исследования, в котором сравнивались результаты трансплантации эмбриональных клеток пигментного эпителия сетчатки (ПЭС) (13-20 нед. гестации) в субретинальное пространство 5 пациентам с фиброваскулярной мембраной и 4 пациентам с атрофической формой возрастной макулярной дистрофии (ВМД).
У пациентов с дисковидным поражением в течение 6 мес. произошло отторжение всех трансплантатов. У пациентов с неэкссудативной формой заболевания 3 из 4 трансплантатов незначительно изменили форму или размер через 12 мес. после процедуры. Острота зрения у этих пациентов оставалась стабильной. Авторы пришли к выводу, что человеческий аллотрансплантат пигментного эпителия сетчатки (ПЭС) не всегда отторгается при помещении его в субретинальное пространство и что неповрежденный гематоретинальный барьер, скорее всего, препятствует его отторжению. Более поздние исследования показали медленно развивающееся, но значительное влияние иммунной системы на субретинальное пространство, поэтому ученые предостерегают клинических исследователей об опасности игнорирования иммунного ответа в субретинальном пространстве.
Последней разработкой в области трансплантации пигментного эпителия сетчатки (ПЭС) является котрансплантация интактных листков эмбриональной сетчатки с ПЭС. Ученые из Луисвиллского университета (США) выполняли котрансплантацию в субретинальное пространство лабораторным крысам. Через 6-7 нед. после операции пересаженные фоторецепторы при поддержке котрансплантированных клеток пигментного эпителия сетчатки (ПЭС) сформировали полностью организованные параллельные слои в субретинальном пространстве. Ученые пришли к выводу, что подобная трансплантация имеет потенциальное значение для лечения пациентов с заболеваниями сетчатки с повреждением фоторецепторов и пигментного эпителия сетчатки (ПЭС).
Пигментный эпителий сетчатки обеспечивает множество функций. В начале 19 века исследователи считали, что пигментный эпителий - все лишь непроницаемый фон, предотвращающий рассеивание света при фоторецепции. Спустя 80 лет выяснили, что отделение сенсорной части сетчатки от пигментного эпителия вызывает необратимую потерю зрения. Благодаря этой находке и была установлена значимость пигментного эпителия для процесса фоторецепции. Исследования нашего времени подтвердили взаимосвязь фоторецепторов и клеток пигментного эпителия.
Назначение
Стоит рассмотреть ряд основных функций пигментного эпителия сетчатки
- Эпителий останавливает большие молекулы со стороны хориоидеи;
- Эпителий отвечает за связи сенсорной части сетчатки с пигментным эпителием;
- Абсорбцирует световой поток, отфильтровывая рассеянный свет и увеличивая разрешающую способность глаз;
- Предотвращает прохождение света энергии через склеру;
- Впитывает энергию различных излучателей, вызывая фототермический эффект;
- Захватывает внешние членики палочек и колбочек;
- В процессе гетерофагии перерабатывает элементы структуры указанных палочек и колбочек;
- Обеспечивает процессы превращения, хранения и перемещения витамина А;
- Синтезирует межклеточный матрикс;
- Хранит составляющие для выработки зрительного хроматофора 11-cis Retinal;
- Проводит метаболиты к зрительным клеткам и от них к сосудистой оболочке;
- Перемещает ионы НСО 3,отвечающие за выведение жидкости из субретинального пространства;
- Выводит значительный объем жидкости из стекловидного тела;
- Синтезирует гликозаминогликаны, которые окружают внешние сегменты фоторецепторов.
Топографическая регистрация световой энергии обеспечивается тем, что меланиновые гранулы абсорбируют энергию света посредством внешних сегментов фоторецепторов. Клетки фоторецепторов окружают отростки клеток пигментного эпителия, которые содержат меланиновые зерна. Благодаря этому каждый рецептор надежно изолирован. По мере усиления внешнего освещения зерна меланина смещаются в клеточные отростки пигментного эпителия, усиливая степень изоляции фоторецепторов.
Рецепторы, которые находятся на базальной и латеральной поверхностях эпителиальных клеток, отвечают за поглощение и перемещение витамин А внутри глаза.
Причиной развития многих заболеваний (в частности - серозной хориоретинопатии, дистрофии сетчатки и возрастной макулопатии) является как раз дисфункция пигментного эпителия. При диагностике аномалий данные изменения хорошо выражены офтальмоскопически.
Сведения из анатомии
Пигментный эпителий находится между сенсорной частью сетчатки и хориокапиллярным слоем сосудистой оболочки. По своему строению это одинарный слой пигментированных клеток шестиугольной формы. Размеры клеток могут различаться в зависимости от локализации. Клетки пигментного эпителия сетчатки имеют апикальную и базальную части, они скрепены с апикальной стороны органоидами. Базальная мембрана прилегает к ним с базальной стороны.
Ткань, находящая между хориoкапиллярным слоем сосудистой оболочки и пигментным эпителием называется мембраной Бруха. Часто в ее области при помощи офтальмоскопии можно выявить друзы, причиной которым - процессы старения или заболеваний.
Мембрана Бруха обеспечивает многие функции - транспорт питательных веществ и воды и функции фильтра. Работа мемебраны нарушается из-за дегенерации пигментного эпителия и макулярной области в ходе естественного старения.
Интерфоторецепторный матрикс - это пространство с сложным химическим составом, находящееся между мембраной фоторецепторов и цитоплазматической мембраной микроворсинок. Вырабатывется это вещество клетками пигментного эпителия. Интерфоторецепторный матрикс явялется часью механизмов, обеспечивающих обмен веществ в сетчатке глаз. Также ои помогает процессам фагоцитоза наружных фоторецепторов. Отслойка сетчатки - типичный случай разрушения структуры матрикса.
В разных участках пигментного эпителиоцита цитоплазма имеет отличающееся ультраструктурное строение. Именно по этой причине цитоплазму клетки условно разделяют на 3 зоны.
Поскольку фагоцитарная активность клеток пигментного эпителия является одной из основных функций, их цитоплазма содержит фаголизосомы.
Процесс фагоцитоза и лизиса сегментов наружных члеников фоторецепторов происходит довольно быстро. Одна клетка пигментного эпителия кролика в сутки подвергает лизису 2000 дисков в парафовеолярной области сетчатки, 3500 дисков в перифовеолярной области и почти 4000 по периферии сетчатки. Отмечено, что при интенсивном освещении количество фагосом увеличивается. Клетки пигментного эпителия отщепляют наружные членики колбочек таким же образом, как и палочек, но более интенсивно после прекращения освещения. Процесс разрушения наружных члеников колбочек и палочек фоторецепторов и их утилизации является адаптивным механизмом, способствующим поддержанию структурной и функциональной целостности фоторецепторного аппарата.
Часто в состав цитоплазмы клеток пигментного эпителия входит липофусцин, так называемый «пигмент старения», находящийся во многих тканях организма и по мере старения только увеличивающийся. Липофусцин образуется при перекисном окислении клеточных компонентов, в частности, липидов. Липофусцин обнаруживается и в пигментном эпителии сетчатки, в клетках заднего полюса. К преклонному возрасту липофусциновые гранулы составляют до 20 % от общего объема эпителиоцитов. Если содержание липофусцина существенно увеличивается к старости, число меланосом при этом наоборот уменьшается. Таким образом, ухудшение зрения с возрастом - вполне закономерный процесс, связанный с изменением баланса химических веществ в структуре глаз.
Пигментный эпителий - самый наружный слой сетчатки, примыкающий к внутренней поверхности сосудистой оболочки, вырабатывает зрительный пурпур. Мембраны пальцевидных отростков пигментного эпителия находятся в постоянном и тесном контакте с фоторецепторами.
Пигментный эпителий сетчатки очень плотно связан с мембраной Бруха. Он состоит из одного слоя низкопризматических 5-6-гранных клеток, содержащих пигментные гранулы. Гранулярный цитоплазматический ретикулум расположен в апикальных отделах клеток и состоит из 4-8 параллельно расположенных щелей. Остальная протоплазма заполнена элементами агранулярного ретикулума и митохондриями. Пигментные меланиновые гранулы, диаметр которых составляет 1,5-3,0 мкм, окружены мембраной.
Гистологические структуры пигментного эпителия тесно связаны с его функциями. Шестигранные пигментированные клетки эпителия образуют монослой очень плотно связанных между собой элементов. Их базальные поверхности соединены со стекловидной пластинкой при помощи многочисленных складок клеточной мембраны, а боковые поверхности клеток пигментного эпителия имеют связь между собой за счет собственных складок. Поверхности клеток пигментного эпителия, которые обращены к палочкам и колбочкам, имеют многочисленные короткие и длинные реснички. Короткие реснички располагаются между терминальными отделами палочек и колбочек. Длинные реснички располагаются между фоторецепторами.
Пигментные клетки сетчатки отличаются от пигментных клеток хориоидеи и характеризуются своей устойчивостью к различным не адекватным тканям глаза веществам. В области макулы клетки пигментного эпителия принимают цилиндрическую форму и содержат много пигментных гранул. По направлению к периферии сетчатки клетки приобретают более плоскую форму.
По данным некоторых исследователей, в течение суток каждя клетка пигментного эпителия фагоцитирует от 2000 до 4000 палочковых дисков. В среднем в течение 1 мин лизируются, фагоцитируются и утилизируются 2-3 палочковых диска.
Функции ретинального пигментного эпителия: обеспечивает так называемый внешний гематоретинальный барьер, который препятствует попаданию в сетчатку из хориокалилляров больших молекул
- поглощение света,
- способствует химическому восстановлению светочувствительного пигмента, который обеспечивается на свету,
- постоянный фагоцитоз освобождающихся фосфолипидных дисков с верхушек наружных сегментов палочек и колбочек
- участвует в электрогенезе и развитии биоэлектрических реакций
- регулирует и поддерживает водный и ионный баланс в субретинальном пространстве
- участие в продукции кислых мукополисахаридов,
- депонирование витамина А,
- участие в липидном обмене
- выработка цитокинов
- обеспечивает обработку и выборочную поставку питательных веществ и кислорода из крови хориокапиллярного слоя, обеспечивая нормальное функционирование фоторецепторов.
У альбиносов имеет место нарушение синтеза меланина, и в пигментном слое его почти нет. При нахождении альбиносов в ярко освещенной комнате, свет, попавший внутрь глазного яблока, отражается во всех направлениях непигментированной поверхностью сетчатки и ниже лежащими тканями. Это приводит к возбуждению одним отдельным лучом света большого количества палочек и колбочек, хотя у здорового человека возбуждается только несколько фоторецетпторов. Острота зрения у альбиносов даже при самой лучшей оптической коррекции редко превышает 0,2-0,1 (норма 1,0).
В течение жизни в пигментном эпителии проходит накопление конечных продуктов, что не полностью распались - липофусцина ; также проходит откладывание его между пигментным эпителием и мембраной Бруха в виде друз. Друзы является признаком развития возрастной макулодистрофии. Нарушения со стороны пигментного эпителия сетчатки имеют место и при пигментном ретините.
Черный пигмент меланин пигментного слоя предупреждает отражение света в шаре глазного яблока; это чрезвычайно важно для ясного видения. Этот пигмент выполняет ту же функцию, что и черное окрашивание внутренних частей фотокамеры. Без этого световые лучи отражались бы во всех направлениях внутри глазного яблока, вызывая диффузное освещение сетчатки, вместо нормального контраста между темными и яркими пятнами, что необходимо для формирования четких изображений.
Наглядным примером важности меланина пигментного слоя сетчатки является состояние зрения у альбиносов - людей с наследственной потерей пигмента меланина во всех частях тела. Когда альбинос входит в ярко освещенную комнату, попавший на его сетчатку свет внутри глазного яблока отражается во всех направлениях непигментированными поверхностями сетчатки и подлежащей склеры. В связи с этим одиночное дискретное пятно света, которое в норме возбудило бы только несколько палочек или колбочек, отражается повсюду и возбуждает много рецепторов. Следовательно, у альбиносов острота зрения, даже при наилучшей оптической коррекции, редко бывает выше 0,2-0,1 (20/100-20/200) при норме 1,0.
Кроме того, пигментный слой запасает большие количества витамина А, который перемещается вперед-назад через клеточные мембраны наружных сегментов палочек и колбочек, погруженных в пигмент. Позже будет показано, что витамин А - важный предшественник фоточувствительных веществ палочек и колбочек.
Кровоснабжение сетчатки . Центральная артерия сетчатки и хориоидея. Кровоснабжение внутренних слоев сетчатки осуществляется центральной артерией сетчатки, которая входит в глазное яблоко в центре зрительного нерва и затем делится, обеспечивая питание всей внутренней поверхности сетчатки. Таким образом, внутренние слои сетчатки имеют собственное кровоснабжение, независимое от других структур глаза.
Однако самый наружный слой сетчатки прилежит к хориоидее - очень богатой сосудами ткани, лежащей между сетчаткой и склерой. Наружные слои сетчатки, особенно наружные сегменты палочек и колбочек, зависят в основном от диффузии питательных веществ, особенно кислорода, из сосудов хориоидеи.
Отслойка сетчатки . Иногда сетчатка отслаивается от пигментного эпителия. В некоторых случаях причиной является повреждение глазного яблока, в результате жидкость или кровь собирается между сетчаткой и пигментным эпителием. Иногда отслойка связана с контрактурой тончайших коллагеновых волокон стекловидного тела, которые тянут части сетчатки внутрь глазного яблока.
Отчасти из-за диффузии через щель в месте отслойки, отчасти в связи с наличием независимого кровоснабжения сетчатки через ретинальную артерию отслоенная сетчатка может не подвергаться дегенерации в течение нескольких дней, и возможно сохранение функции сетчатки с помощью хирургического восстановления ее нормальной связи с пигментным эпителием. Без хирургического вмешательства сетчатка разрушается и не может функционировать даже после хирургической репарации.