Skrót SLE oznacza „toczeń rumieniowaty układowy”. Jest to choroba o charakterze autoimmunologicznym. Mechanizm rozwoju patologii polega na zakłóceniu funkcjonowania limfocytów B i T. To są komórki układ odpornościowy, którego nieprawidłowe działanie prowadzi do nadmiernej produkcji przeciwciał. Innymi słowy, mechanizmy obronne organizmu zaczynają błędnie atakować własne tkanki, myląc je z obcymi. Kompleksy immunologiczne utworzone przez przeciwciała i antygeny osadzają się w nerkach, skórze i błonach surowiczych. W rezultacie w organizmie rozpoczyna się rozwój szeregu procesów zapalnych. Poniżej opisano SLE, diagnostykę i leczenie choroby oraz możliwe powikłania.
Powoduje
Obecnie nie ustalono dokładnej etiologii patologii. Podczas diagnozowania SLE w biomateriale większości pacjentów wykryto przeciwciała przeciwko wirusowi Epsteina-Barra. Lekarze doszli do wniosku, że toczeń rumieniowaty układowy ma charakter wirusowy.
Ponadto lekarze ustalili kilka innych wzorców:
- Najbardziej podatne na tę chorobę są osoby, które z różnych powodów zmuszone są przebywać przez długi czas w regionach o niesprzyjających warunkach temperaturowych.
- W grupie ryzyka znajdują się osoby, których bliscy krewni cierpią na tę chorobę. Zatem, genetyczne predyspozycje jest również czynnikiem prowokującym.
- Według wyników licznych badań, SLE jest swoistą reakcją organizmu na aktywną aktywność życiową bodźców. Te ostatnie mogą być dowolnymi mikroorganizmami chorobotwórczymi. Jednak nieprawidłowe funkcjonowanie układu odpornościowego nie następuje po pojedynczym podrażnieniu, ale na tle regularnym negatywny wpływ.
- Istnieje wersja, w której rozwój tocznia rumieniowatego układowego następuje, gdy organizm jest odurzony pewnymi związkami chemicznymi.
Niektórzy lekarze uważają, że SLE ma charakter hormonalny. Teoria ta nie została jednak potwierdzona odpowiednimi badaniami. Jednak wszelkie zaburzenia hormonalne pogarszają przebieg choroby. Czynnikami ryzyka są również palenie tytoniu i picie napojów alkoholowych.
Niezależnie od przyczyny SLE (tocznia rumieniowatego układowego), diagnostyka i leczenie choroby prowadzone są według standardowego algorytmu.
Patologia charakteryzuje się szeroką gamą objawów. SLE ma charakter przewlekły, co oznacza, że po epizodach zaostrzeń regularnie następują okresy remisji. Choroba atakuje większość narządów i układów, powodując charakterystyczne objawy kliniczne.
Główne objawy choroby:
- Ciągłe uczucie zmęczenia.
- Zmniejszenie masy ciała.
- Szybki początek zmęczenia.
- Podwyższona temperatura ciała.
- Zmniejszona wydajność.
- Artretyzm. Najczęściej dotknięte są kolana, nadgarstki i kostki.
- Osteoporoza.
- Bolesne odczucia i osłabienie tkanka mięśniowa.
- Rumień włączony tereny otwarte skóra. Zwykle dotyczy to twarzy, ramion i szyi.
- Łysienie na ograniczonym obszarze (w większości przypadków wypadanie włosów występuje w obszarach skroniowych).
- Światłoczułość.
- Uszkodzenie błon śluzowych.
- Zapalenie opłucnej.
- Toczniowe zapalenie płuc, które charakteryzuje się dusznością i kaszlem, któremu towarzyszy wydzielanie plwociny zmieszanej z krwią.
- Nadciśnienie płucne.
- Zapalenie osierdzia.
- Choroba zakrzepowo-zatorowa tętnica płucna.
- Zapalenie mięśnia sercowego.
- Uszkodzenie nerek.
- Ból głowy.
- Halucynacje.
- Niestabilność psycho-emocjonalna.
- Neuropatia.
- Bolesne odczucia w strefie nadbrzusza.
- Mdłości.
- Niedokrwistość.
To nie jest cała lista objawów klinicznych. Choroba może zająć dowolne narządy wewnętrzne, powodując objawy charakterystyczne dla ich uszkodzenia. Ponieważ choroba nie ma konkretne znaki, diagnostyka różnicowa SLE jest obowiązkowa. Tylko na podstawie wyników kompleksowe badanie Lekarz może potwierdzić rozwój choroby i opracować plan leczenia.
Kryteria diagnostyczne
Lekarze opracowali listę głównych klinicznie istotnych objawów patologii. Choroba zostaje potwierdzona, jeśli u pacjenta występują co najmniej 4 z 11 schorzeń.
Kryteria rozpoznania SLE:
- Artretyzm. Ma charakter peryferyjny, bez powstawania erozji. Manifestuje bolesne doznania i obrzęk. W okolicy stawu widoczna jest niewielka ilość płynu.
- Wysypka krążkowata. Ma kształt owalny lub pierścieniowy. Kolor wysypki jest czerwony. Kontury płytek są nierówne. Na powierzchni plam można znaleźć trudne do oddzielenia łuski.
- Uszkodzenie błon śluzowych. Objawia się w postaci bezbolesnych zmian w jamie ustnej lub nosogardzieli.
- Wysoka wrażliwość na światło ultrafioletowe.
- Obecność specyficznej wysypki na policzkach i skrzydłach nosa. Zewnętrznie przypomina zarys motyla.
- Uszkodzenie nerek. Charakteryzuje się wydalaniem białka z organizmu wraz z moczem.
- Uszkodzenie błon surowiczych. Objawia się bólem w okolicy klatki piersiowej, intensywność dyskomfortu nasila się w miarę wdechu.
- Zaburzenie ośrodkowego układu nerwowego charakteryzujące się skurcze mięśni i psychoza.
- Zmiany we krwi. Zidentyfikowany podczas diagnozy SLE na podstawie analizy.
- Zmiany w funkcjonowaniu układu odpornościowego.
- Wzrost poziomu swoistych przeciwciał w materiale biologicznym.
Oznaczanie wskaźnika aktywności choroby
W diagnostyce SLE wykorzystuje się system SLEDAI. Polega na ocenie przebiegu patologii za pomocą 24 parametrów. Każdy z nich wyrażony jest w punktach (punktach).
Kryteria oceny według systemu SLEDAI:
- Obecność napadów drgawkowych, którym nie towarzyszą zaburzenia świadomości - 8 punktów.
- Psychoza - 8.
- Zmiany w mózgu organiczny charakter(zaburzenia orientacji w przestrzeni, zaburzenia pamięci, bezsenność, niespójna mowa) – 8.
- Zapalenie nerwu wzrokowego – 8.
- Pierwotne uszkodzenie czaszkowo-mózgowe komórki nerwowe - 8.
- Ból głowy nie ustępujący nawet po zażyciu narkotycznych leków przeciwbólowych - 8.
- Upośledzone krążenie krwi w mózgu - 8.
- Zapalenie naczyń - 8.
- Zapalenie stawów - 4.
- Zapalenie mięśni - 4.
- Cylindry w moczu - 4.
- Więcej niż 5 czerwonych krwinek w moczu - 4.
- Białko w moczu - 4.
- Więcej niż 5 leukocytów w moczu - 4.
- Zapalenie skóry – 2.
- Łysienie - 2.
- Zmiany wrzodziejące błon śluzowych – 2.
- Zapalenie opłucnej - 2.
- Zapalenie osierdzia - 2.
- Zmniejszenie komplementu C3 lub C4 - 2.
- Pozytywne antyDNA - 2.
- Podwyższona temperatura ciała - 1.
- Zmniejszenie poziomu płytek krwi we krwi - 1.
- Zmniejszenie liczby leukocytów - 1.
Maksymalny wynik to 105 punktów. Pokazuje to niezwykle wysoki stopień aktywność choroby, gdy dotknięte są wszystkie główne układy. Lekarze dochodzą do tego samego wniosku, gdy wynik wynosi 20 lub więcej punktów. Uznaje się, że wynik mniejszy niż 20 punktów wskazuje na łagodny lub umiarkowany stopień aktywności.
Diagnostyka laboratoryjna SLE
Aby potwierdzić lub wykluczyć rozwój choroby, lekarze przepisują wiele testów. Rozpoznanie SLE na podstawie badań krwi jest możliwe, ale w każdym przypadku konieczne jest przeprowadzenie serii studia instrumentalne.
Metody laboratoryjne:
- Test ANA. Obejmuje wykrywanie. Jeśli jego miano przekracza 1:160, zwykle mówi się o rozwoju patologii autoimmunologicznej w organizmie.
- AntyDNA. Przeciwciała wykrywa się u połowy pacjentów.
- Anty-Sm. Test wykrywający przeciwciała przeciwko specjalnemu antygenowi Smitha.
- Anty-SSA (SSB). Są to przeciwciała przeciwko białkom. Są niespecyficzne dla SLE i można je wykryć także w innych patologiach ogólnoustrojowych.
- Analiza dla antykardiolipiny.
- Badanie krwi na obecność antyhistonów.
- Dostępność znaczników proces zapalny(zwiększona ESR i Białko C-reaktywne).
- Obniżenie poziomu komplementów. Jest to grupa białek, które biorą bezpośredni udział w tworzeniu odpowiedzi immunologicznej.
- Pełna morfologia krwi nie jest istotna w diagnostyce laboratoryjnej SLE. Poziom limfocytów, czerwonych krwinek, płytek krwi i białych krwinek może się nieznacznie zmniejszyć.
- Badanie moczu. W SLE obserwuje się: białkomocz, ropomocz, cylindrurię i krwiomocz.
- Chemia krwi. Alarmujące wyniki to: podwyższony poziom kreatyniny, AST, ALAT i kinazy kreatynowej.
Nawet jeśli w trakcie diagnozy Testy na SLE są rozczarowujące, w każdym razie zalecane są metody instrumentalne. Na podstawie wyników kompleksowego badania choroba zostaje potwierdzona lub wykluczona.
Metody instrumentalne
Aby zdiagnozować SLE, lekarz przepisuje:
- Rentgen stawów. Pozwala wykryć drobne zmiany w struktury kostne.
- Rentgen i tomografia komputerowa narządów klatka piersiowa.
- Angiografia i jądrowy rezonans magnetyczny. Badanie pozwala zidentyfikować uszkodzenia układu nerwowego.
- Echokardiografia. Wykonuje się go w celu oceny funkcjonowania mięśnia sercowego.
Jeśli to konieczne, można zalecić specjalne badania. Podczas diagnozowania SLE lekarze często uciekają się do nakłuć lędźwiowych oraz biopsji skóry i nerek.
Diagnostyka różnicowa
Na podstawie szczegółowego badania i dokładnego zebrania wywiadu. Ważne również w różnicowaniu. Rozpoznanie SLE obejmuje ustalenie patogenezy objawów klinicznych pacjenta. Wynika to z faktu, że w wielu przypadkach objawy są związane z przebiegiem innej choroby, co w istotny sposób wpływa na wybór schematu leczenia.
Toczeń rumieniowaty układowy należy różnicować z:
- Niedokrwistość.
- Niedoczynność tarczycy.
- Infekcje wirusowe.
- Zatrucie organizmu na skutek przyjmowania leków.
- Trądzik różowaty.
- Zapalenie skóry.
- Egzema światłoczuła.
- Trwałe zapalenie jednego stawu.
- Martwica aseptyczna.
- Niewydolność serca.
- Cukrzyca.
- Nadciśnienie tętnicze.
- Choroba zakaźna układ moczowo-płciowy.
- Zakrzepica naczyń nerkowych.
- Nowotwór mózgu.
- Zakaźne patologie OUN.
- Zapalenie opon mózgowych.
- Stwardnienie rozsiane.
- Gruźlica prosówkowa.
Do postawienia trafnej diagnozy konieczna jest zatem jak najbardziej prawidłowa ocena objawów odzwierciedlająca stopień aktywności choroby podstawowej.
Leczenie
Pomimo znacznego postępu w znalezieniu skutecznej metody leczenia, pozbycie się choroby jest niemożliwe. Celem wszystkich środków jest złagodzenie ostrej fazy, pozbycie się nieprzyjemnych objawów i zapobieganie rozwojowi powikłań.
Reumatolog diagnozuje i leczy SLE. W razie potrzeby organizuje skierowanie na konsultację z innymi specjalistami o wąskim profilu.
Standardowy schemat leczenia tocznia rumieniowatego układowego obejmuje:
- Odbiór i dożylne podawanie glikokortykosteroidów (na przykład prednizolonu).
- Połączona terapia pulsacyjna. Polega na jednoczesnym stosowaniu leku cytostatycznego i glikokortykosteroidu. Do pierwszych należą następujące leki: Metotreksat, Cyklofosfamid.
- Przyjmowanie leków przeciwzapalnych (Aertal, Nimesil).
- Podawanie leków z grupy aminochinolin (Plaquenil).
- Przyjmowanie czynników biologicznych wpływających na mechanizmy rozwoju patologii autoimmunologicznych. Leki te są skuteczne, ale bardzo drogie. Przykłady leków: Gumira, Rituximab, Embrel.
- Przyjmowanie leków przeciwzakrzepowych, moczopędnych, przeciwpłytkowych, preparaty potasowe i wapń.
W ciężkich przypadkach SLE lekarz podejmuje decyzję o celowości leczenia pozaustrojowego (plazmafereza i hemosorpcja).
Wszyscy bez wyjątku pacjenci muszą unikać sytuacji stresowych i przebywać przez długi czas na słońcu.
Prognoza
Zależy to bezpośrednio od terminowości wizyty u lekarza i ciężkości choroby. Toczeń rumieniowaty układowy w ostrej postaci rozwija się najczęściej błyskawicznie narządy wewnętrzne wpływa niemal natychmiast. Na szczęście taka sytuacja zdarza się niezwykle rzadko, zawsze prowadzi do powikłań i często prowadzi do śmierci.
Opcja przewlekła jest uważana za najkorzystniejszą. Wynika to z faktu, że choroba postępuje powoli i stopniowo wpływa na narządy wewnętrzne. Jednak SLE nawet w postaci przewlekłej może prowadzić do nieodwracalnych konsekwencji. W większości przypadków wynika to z ignorowania problemu i nieprzestrzegania zaleceń lekarza prowadzącego.
Do powikłań zagrażających życiu zalicza się: niewydolność nerek, zawał mięśnia sercowego, stwardnienie mięśnia sercowego, zapalenie osierdzia, niewydolność serca i układu oddechowego, chorobę zakrzepowo-zatorową i obrzęk płuc, zgorzel jelitową, udar mózgu, krwawienie wewnętrzne.
Wreszcie
Jest to choroba autoimmunologiczna. Patogeneza choroby nie została jeszcze ustalona, ale wiadomo, że mechanizmem rozwoju patologii jest błędny atak system ochronny własnych komórek organizmu.
SLE nie ma specyficznych objawów; objawy kliniczne choroby są tak liczne, że konieczne jest dokładne i kompleksowe badanie. Rozpoznanie patologii polega na zastosowaniu technik laboratoryjnych i instrumentalnych, a także odróżnieniu choroby od innych możliwych patologii.
Toczeń rumieniowaty układowy (SLE)– przewlekła choroba autoimmunologiczna spowodowana dysfunkcją mechanizmy odpornościowe z powstawaniem szkodliwych przeciwciał własne komórki i tkaniny. SLE charakteryzuje się uszkodzeniem stawów, skóry, naczyń krwionośnych i różnych narządów (nerek, serca itp.).
Przyczyny i mechanizmy rozwoju chorób
Przyczyna choroby nie jest jasna. Zakłada się, że wirusy (RNA i retrowirusy) są czynnikiem wyzwalającym rozwój choroby. Ponadto ludzie mają genetyczną predyspozycję do SLE. Kobiety chorują 10 razy częściej, co wynika z cech ich układu hormonalnego ( wysokie stężenie estrogenów we krwi). Udowodniono ochronne działanie męskich hormonów płciowych (androgenów) przeciwko SLE. Czynnikami, które mogą powodować rozwój choroby, może być infekcja wirusowa, bakteryjna lub przyjmowane leki.Mechanizmy choroby opierają się na dysfunkcji komórki odpornościowe(limfocyty T i B), któremu towarzyszy nadmierne wytwarzanie przeciwciał przeciwko komórkom własnym organizmu. W wyniku nadmiernej i niekontrolowanej produkcji przeciwciał powstają specyficzne kompleksy, które krążą po całym organizmie. Krążące kompleksy immunologiczne (CIC) osadzają się w skórze, nerkach i błonach surowiczych narządów wewnętrznych (serce, płuca itp.), powodując reakcje zapalne.
Objawy choroby
SLE charakteryzuje się szeroką gamą objawów. Choroba występuje z zaostrzeniami i remisjami. Początek choroby może być natychmiastowy lub stopniowy. Objawy ogólne
- Zmęczenie
- Utrata wagi
- Temperatura
- Zmniejszona wydajność
- Szybka męczliwość
Uszkodzenie układu mięśniowo-szkieletowego
- Zapalenie stawów – zapalenie stawów
- Występuje w 90% przypadków, nie jest erozyjny, nie odkształca się, najczęściej dotyczy stawów palców, nadgarstków i stawów kolanowych.
- Osteoporoza – zmniejszenie gęstości kości
- W wyniku stanu zapalnego lub leczenia lekami hormonalnymi (kortykosteroidami).
- Ból mięśni (15-64% przypadków), zapalenie mięśni (5-11%), osłabienie mięśni (5-10%)
Uszkodzenie błon śluzowych i skóry
- Zmiany skórne na początku choroby pojawiają się jedynie u 20-25% pacjentów, u 60-70% pojawiają się później, u 10-15% objawy skórne choroby w ogóle nie występują. Zmiany skórne pojawiają się na obszarach ciała narażonych na działanie słońca: twarz, szyja, ramiona. Zmiany mają charakter rumieniowy (czerwowawe blaszki z łuszczeniem się), rozszerzone naczynka na brzegach, obszary z nadmiarem lub brakiem pigmentu. Na twarzy takie zmiany przypominają wygląd motyla, ponieważ dotyczy to tylnej części nosa i policzków.
- Wypadanie włosów (łysienie) występuje rzadko i zwykle dotyczy okolic skroniowych. Włosy wypadają na ograniczonym obszarze.
- Zwiększona wrażliwość skóry na promienie słoneczne(fotosensybilizacja) występuje u 30-60% pacjentów.
- Uszkodzenie błon śluzowych występuje w 25% przypadków.
- Zaczerwienienie, zmniejszona pigmentacja, zaburzenia odżywiania tkanki warg (zapalenie warg)
- Małe, punktowe krwotoki, zmiany wrzodziejąceśluzówka jamy ustnej
Uszkodzenie układu oddechowego
Porażki z zewnątrz Układ oddechowy w przypadku SLE diagnozuje się je w 65% przypadków. Patologia płuc może rozwijać się zarówno ostro, jak i stopniowo z różnymi powikłaniami. Najczęstszym objawem uszkodzenia układu płucnego jest zapalenie błony pokrywającej płuca (zapalenie opłucnej). Charakteryzuje się bólem w klatce piersiowej, dusznością. SLE może również powodować rozwój toczniowego zapalenia płuc (toczniowego zapalenia płuc), charakteryzującego się: dusznością, kaszlem z krwawą plwociną. SLE często wpływa na naczynia krwionośne płuc, co prowadzi do nadciśnienie płucne. Na tle SLE często się rozwijają procesy zakaźne w płucach, ale może także rozwinąć się poważna choroba, taka jak niedrożność tętnicy płucnej z powodu zakrzepów krwi (zatorowość płucna).Uszkodzenie układu sercowo-naczyniowego
SLE może wpływać na wszystkie struktury serca, zewnętrzną wyściółkę (osierdzie), warstwę wewnętrzną (wsierdzie), sam mięsień sercowy (miokardium), zastawki i naczynia wieńcowe. Najczęstszą zmianą jest osierdzie (zapalenie osierdzia).- Zapalenie osierdzia to zapalenie błon surowiczych pokrywających mięsień sercowy.
- Zapalenie mięśnia sercowego to zapalenie mięśnia sercowego.
- Uszkodzenie zastawek serca, najczęściej mitralnego i zastawki aortalne.
- Uszkodzenie naczyń wieńcowych może prowadzić do zawału mięśnia sercowego, który może rozwinąć się także u młodych pacjentów ze SLE.
- Uszkodzenie wewnętrznej wyściółki naczyń krwionośnych (śródbłonka) zwiększa ryzyko rozwoju miażdżycy. Pokonać naczynia obwodowe objawia się:
- Livedo retcularis (niebieskie plamy na skórze tworzące wzór siatki)
- Toczniowe zapalenie tkanki podskórnej (guzki podskórne, często bolesne, mogą owrzodzić)
- Zakrzepica naczyń krwionośnych kończyn i narządów wewnętrznych
Uszkodzenie nerek
W SLE najczęściej dotknięte są nerki; u 50% pacjentów wykrywane są zmiany w aparacie nerkowym. Częstym objawem jest obecność białka w moczu (białkomocz); czerwone krwinki i wałeczki zwykle nie są wykrywane na początku choroby. Głównymi objawami uszkodzenia nerek w SLE są: proliferacyjne kłębuszkowe zapalenie nerek i błoniaste zapalenie nerek, które objawia się zespół nerczycowy(białko w moczu powyżej 3,5 g/dobę, zmniejszone stężenie białka we krwi, obrzęki).Uszkodzenie centralnego układu nerwowego
Przyjmuje się, że przyczyną zaburzeń ośrodkowego układu nerwowego jest uszkodzenie naczyń krwionośnych mózgu, a także powstanie przeciwciał przeciwko neuronom, komórkom odpowiedzialnym za ochronę i odżywianie neuronów (komórkom glejowym) oraz komórkom odpornościowym. (limfocyty).Główne objawy uszkodzenia struktur nerwowych i naczyń krwionośnych mózgu:
- Ból głowy i migrena, najczęstsze objawy SLE
- Drażliwość, depresja – rzadko
- Psychozy: paranoja lub halucynacje
- Udar mózgu
- Chorea, parkinsonizm – rzadko
- Mielopatie, neuropatie i inne zaburzenia tworzenia osłonek nerwowych (mieliny).
- Zapalenie mononeuritis, zapalenie wielonerwowe, aseptyczne zapalenie opon mózgowo-rdzeniowych
Uszkodzenie przewodu pokarmowego
Zmiany kliniczne przewodu pokarmowego rozpoznaje się u 20% chorych na SLE.- Uszkodzenie przełyku, zaburzenia połykania, rozszerzenie przełyku występuje w 5% przypadków
- Wrzody żołądka i dwunastego jelita są spowodowane zarówno samą chorobą, jak i skutkami ubocznymi leczenia
- Ból brzucha jak manifestacja SLE i może być również spowodowane zapaleniem trzustki, zapaleniem naczyń jelitowych, zawałem jelit
- Nudności, dyskomfort w jamie brzusznej, niestrawność
- Niedokrwistość normocytowa hipochromiczna występuje u 50% pacjentów, jej nasilenie zależy od aktywności SLE. Niedokrwistość hemolityczna występuje rzadko w SLE.
- Leukopenia to spadek liczby leukocytów we krwi. Spowodowane zmniejszeniem liczby limfocytów i granulocytów (neutrofili, eozynofilów, bazofili).
- Trombocytopenia to zmniejszenie liczby płytek krwi we krwi. Występuje w 25% przypadków i jest spowodowana tworzeniem się przeciwciał przeciwko płytkom krwi, a także przeciwciał przeciwko fosfolipidom (tłuszczom tworzącym błony komórkowe).
Diagnoza SLE
Rozpoznanie SLE opiera się na danych pochodzących z objawów klinicznych choroby, a także danych z badań laboratoryjnych i instrumentalnych. American College of Rheumatology opracowało specjalne kryteria, na podstawie których można postawić diagnozę: toczeń rumieniowaty układowy.Kryteria rozpoznania tocznia rumieniowatego układowego
Rozpoznanie SLE stawia się, jeśli spełnione są co najmniej 4 z 11 kryteriów.
| Charakterystyka: bez nadżerek, obwodowy, objawiający się bólem, obrzękiem, gromadzeniem się niewielkiego płynu w jamie stawowej |
| Kolor czerwony, owalny, okrągły lub pierścieniowy, blaszki o nierównych konturach na powierzchni, łuski, w pobliżu rozszerzone naczynka, łuski trudne do oddzielenia. Nieleczone zmiany pozostawiają blizny. |
| Błona śluzowa jamy ustnej lub błony śluzowej nosogardła dotknięta jest w postaci owrzodzeń. Zwykle bezbolesne. |
| Zwiększona wrażliwość na światło słoneczne. W wyniku ekspozycji na światło słoneczne na skórze pojawia się wysypka. |
| Specyficzna wysypka motylkowa |
| Stała utrata białka w moczu 0,5 g/dzień, uwalnianie wałeczków komórkowych |
| Zapalenie opłucnej to zapalenie błon płucnych. Objawia się bólem w klatce piersiowej, nasilającym się wraz z natchnieniem. Zapalenie osierdzia – zapalenie wyściółki serca |
| Drgawki, psychoza - w przypadku braku leków, które mogą je wywołać lub zaburzeń metabolicznych (mocznica itp.) |
|
|
|
|
| Zwiększone przeciwciała przeciwjądrowe (ANA) |
Stopień aktywności choroby określa się za pomocą specjalnych wskaźników SLEDAI ( Toczeń rumieniowaty układowy Wskaźnik aktywności choroby). Wskaźnik aktywności choroby obejmuje 24 parametry i odzwierciedla stan 9 układów i narządów, wyrażony w sumowanych punktach. Maksymalna liczba punktów wynosi 105, co odpowiada bardzo dużej aktywności choroby.
Wskaźniki aktywności choroby wgSLEDAI
| Manifestacje | Opis | Interpunkcja |
| Napad rzekomopadaczkowy(rozwój drgawek bez utraty przytomności) | Konieczne jest wykluczenie zaburzeń metabolicznych, infekcji i leków, które mogą je wywołać. | 8 |
| Psychozy | Upośledzona zdolność do normalnego wykonywania czynności, upośledzona percepcja rzeczywistości, omamy, zmniejszona myślenie skojarzeniowe, niezorganizowane zachowanie. | 8 |
| Zmiany organiczne w mózgu | Zmiany w logicznym myśleniu, zaburzenia orientacji przestrzennej, zmniejszenie pamięci, inteligencji, koncentracji, niespójna mowa, bezsenność lub senność. | 8 |
| Zaburzenia oka | Zapalenie nerwu wzrokowego, z wyłączeniem nadciśnienia tętniczego. | 8 |
| Uszkodzenie nerwów czaszkowych | Po raz pierwszy wykryto uszkodzenie nerwów czaszkowych. | |
| Ból głowy | Ciężki, stały, może być migreną, niereagującą na narkotyczne leki przeciwbólowe | 8 |
| Zaburzenia krążenia mózgowego | Nowo zidentyfikowane, z wyłączeniem konsekwencji miażdżycy | 8 |
| Zapalenie naczyń-(uszkodzenie naczyń) | Wrzody, gangrena kończyn, bolesne węzły na palcach | 8 |
| Artretyzm-(zapalenie stawów) | Zajęcie więcej niż 2 stawów z objawami zapalenia i obrzęku. | 4 |
| Zapalenie mięśni-(zapalenie mięśnie szkieletowe) | Bóle mięśni, osłabienie z potwierdzeniem badań instrumentalnych | 4 |
| Odlewy w moczu | Szklisty, ziarnisty, erytrocyt | 4 |
| Czerwone krwinki w moczu | Więcej niż 5 czerwonych krwinek w polu widzenia wyklucza inne patologie | 4 |
| Białko w moczu | Ponad 150 mg dziennie | 4 |
| Leukocyty w moczu | Więcej niż 5 białych krwinek w polu widzenia, z wyłączeniem infekcji | 4 |
| Zmiany skórne | Uszkodzenia zapalne | 2 |
| Wypadanie włosów | Zwiększone zmiany chorobowe lub całkowita utrata włosów | 2 |
| Wrzody błon śluzowych | Wrzody na błonach śluzowych i nosie | 2 |
| Zapalenie opłucnej-(zapalenie błon płucnych) | Ból w klatce piersiowej, zgrubienie opłucnej | 2 |
| Zapalenie osierdzia-( zapalenie błony śluzowej serca) | Wykryto w EKG, EchoCG | 2 |
| Zmniejszenie komplementu | Zmniejszone C3 lub C4 | 2 |
| AntyDNA | Pozytywnie | 2 |
| Temperatura | Ponad 38 stopni C, z wyłączeniem infekcji | 1 |
| Zmniejszona liczba płytek krwi we krwi | Poniżej 150 10 9 /l, bez leków | 1 |
| Zmniejszona liczba białych krwinek | Poniżej 4,0 10 9 /l, bez leków | 1 |
- Lekka aktywność: 1-5 punktów
- Umiarkowana aktywność: 6-10 punktów
- Wysoka aktywność: 11-20 punktów
- Bardzo wysoka aktywność: ponad 20 punktów
Testy diagnostyczne stosowane do wykrywania SLE
- ANA- badanie przesiewowe, wykrywa swoiste przeciwciała przeciwko jądrom komórkowym, wykrywane u 95% pacjentów, nie potwierdza rozpoznania przy braku objawów klinicznych tocznia rumieniowatego układowego
- Anty DNA– przeciwciała przeciwko DNA, wykrywane u 50% pacjentów, poziom tych przeciwciał odzwierciedla aktywność choroby
- Anty-Sm – swoiste przeciwciała przeciwko antygenowi Smitha, będącemu częścią krótkich RNA, wykrywane są w 30-40% przypadków
- Anty –SSA lub anty-SSB, przeciwciała przeciwko specyficznym białkom zlokalizowanym w jądrze komórkowym, występują u 55% pacjentów z toczniem rumieniowatym układowym, nie są swoiste dla SLE i wykrywane są także w innych chorobach tkanka łączna
- Antykardiolipina - przeciwciała przeciwko błonom mitochondrialnym (komórkowa stacja energetyczna)
- Antyhistony– przeciwciała przeciwko białkom niezbędnym do pakowania DNA w chromosomy, charakterystyczne dla SLE polekowego.
- Markery stanu zapalnego
- ESR – zwiększone
- C – białko reaktywne, zwiększone
- Poziom komplementów został obniżony
- C3 i C4 ulegają zmniejszeniu w wyniku nadmiernego tworzenia kompleksów immunologicznych
- Niektórzy ludzie mają obniżony poziom komplementów od urodzenia, jest to czynnik predysponujący do rozwoju SLE.
- Ogólna analiza krwi
- Możliwe zmniejszenie liczby czerwonych krwinek, białych krwinek, limfocytów, płytek krwi
- Analiza moczu
- Białko w moczu (białkomocz)
- Czerwone krwinki w moczu (krwiomocz)
- Odlewy w moczu (cylindruria)
- Białe krwinki w moczu (romocz)
- Chemia krwi
- Kreatynina – jej wzrost wskazuje na uszkodzenie nerek
- ALAT, ASAT – wzrost wskazuje na uszkodzenie wątroby
- Kinaza kreatynowa – wzrasta wraz z uszkodzeniem układu mięśniowego
- Rentgen stawów
- Rentgen i tomografia komputerowa klatka piersiowa
- Jądrowy rezonans magnetyczny i angiografia
- Echokardiografia
Konkretne procedury
- Nakłucie lędźwiowe pozwala wykluczyć przyczyny zakaźne objawy neurologiczne.
- Biopsja nerki (analiza tkanki narządowej) pozwala określić rodzaj kłębuszkowego zapalenia nerek i ułatwić wybór taktyki leczenia.
- Biopsja skóry pozwala wyjaśnić diagnozę i wykluczyć podobne choroby dermatologiczne.
Leczenie tocznia układowego
Pomimo znacznego postępu w nowoczesne leczenie toczeń rumieniowaty układowy, zadanie to pozostaje bardzo trudne. Nie znaleziono leczenia mającego na celu wyeliminowanie głównej przyczyny choroby, ani samej przyczyny. Zatem zasada leczenia ma na celu wyeliminowanie mechanizmów rozwoju choroby, ograniczenie czynników prowokujących i zapobieganie powikłaniom. - Wyeliminuj warunki stresu fizycznego i psychicznego
- Zmniejsz ekspozycję na słońce i używaj filtrów przeciwsłonecznych
- Glukokortykosteroidy najskuteczniejsze leki w leczeniu SLE.
Schematy dawkowania:
- Wewnątrz:
- Początkowa dawka prednizolonu 0,5 – 1 mg/kg
- Dawka podtrzymująca 5-10 mg
- Prednizolon należy przyjmować rano, dawkę zmniejsza się o 5 mg co 2-3 tygodnie
- Dożylne podanie metyloprednizolonu w dużych dawkach (terapia pulsacyjna)
- Dawka 500-1000 mg/dzień, przez 3-5 dni
- Lub 15-20 mg/kg masy ciała
Wskazania do terapii pulsacyjnej: młody wiek, piorunujące toczniowe zapalenie nerek, wysoka aktywność immunologiczna, uszkodzenie układu nerwowego.
- 1000 mg metyloprednizolonu i 1000 mg cyklofosfamidu pierwszego dnia
- Cytostatyki: stosuje się cyklofosfamid (cyklofosfamid), azatioprynę, metotreksat kompleksowe leczenie SCV.
- Ostre toczniowe zapalenie nerek
- Zapalenie naczyń
- Tworzy oporne na leczenie kortykosteroidami
- Konieczność zmniejszenia dawek kortykosteroidów
- Wysoka aktywność SLE
- Postępujący lub piorunujący przebieg SLE
- Cyklofosfamid podczas terapii pulsacyjnej wynosi 1000 mg, następnie 200 mg codziennie, aż do osiągnięcia dawki całkowitej 5000 mg.
- Azatiopryna 2-2,5 mg/kg/dzień
- Metotreksat 7,5-10 mg/tydzień, doustnie
- Leki przeciwzapalne
- Naklofen, nimesil, airtal, katafast itp.
- Leki aminochinolinowe
- delagil,plagilnil itp.
- Leki biologiczne Czy obiecująca metoda leczenie SLE
- Anty CD 20 – Rytuksymab
- Czynnik martwicy nowotworu alfa – Remicade, Gumira, Embrel
- Inne leki
- Leki przeciwzakrzepowe (heparyna, warfaryna itp.)
- Leki przeciwpłytkowe (aspiryna, klopidogrel itp.)
- Leki moczopędne (furosemid, hydrochlorotiazyd itp.)
- Suplementy wapnia i potasu
- Pozaustrojowe metody leczenia
- Plazmafereza to metoda oczyszczania krwi poza organizmem, podczas której usuwana jest część osocza krwi, a wraz z nią przeciwciała wywołujące chorobę SLE.
- Hemosorpcja to metoda oczyszczania krwi poza organizmem przy użyciu określonych sorbentów (żywice jonowymienne, węgiel aktywny itp.).
Jakie są powikłania i rokowanie na życie w przypadku tocznia rumieniowatego układowego?
Ryzyko wystąpienia powikłań tocznia rumieniowatego układowego zależy bezpośrednio od przebiegu choroby.Warianty przebiegu tocznia rumieniowatego układowego:
1.
Ostry przebieg- charakteryzuje się błyskawicznym początkiem, szybkim przebiegiem i szybkim jednoczesnym rozwojem objawów uszkodzenia wielu narządów wewnętrznych (płuca, serce, centralny układ nerwowy i tak dalej). Ostry przebieg tocznia rumieniowatego układowego na szczęście występuje rzadko, ponieważ ta opcja szybko i prawie zawsze prowadzi do powikłań i może spowodować śmierć pacjenta.
2.
Przebieg podostry– charakteryzuje się stopniowym początkiem, naprzemiennymi okresami zaostrzeń i remisji, przewagą typowe objawy(osłabienie, utrata masy ciała, niewielka gorączka (do 38 0
C) i inne), uszkodzenia narządów wewnętrznych i powikłania następują stopniowo, nie wcześniej niż 2-4 lata od wystąpienia choroby.
3.
Przebieg przewlekły– najkorzystniejszy przebieg SLE, początek stopniowy, uszkodzenie głównie skóry i stawów, dłuższe okresy remisji, uszkodzenie narządów wewnętrznych i powikłania pojawiają się po kilkudziesięciu latach.
Uszkodzenia takich narządów, jak serce, nerki, płuca, centralny układ nerwowy i krew, które określa się jako objawy choroby, w rzeczywistości są powikłania tocznia rumieniowatego układowego.
Ale możemy wyróżnić powikłania, które prowadzą do nieodwracalnych konsekwencji i mogą prowadzić do śmierci pacjenta:
1. Toczeń rumieniowaty układowy– wpływa na tkankę łączną skóry, stawów, nerek, naczyń krwionośnych i innych struktur organizmu.
2. Toczeń rumieniowaty polekowy- W odróżnieniu rodzaj systemu toczeń rumieniowaty, proces całkowicie odwracalny. Toczeń polekowy rozwija się w wyniku narażenia na niektóre leki:
- Leki stosowane w leczeniu chorób układu krążenia: grupy fenotiazynowe (Apresyna, Aminazyna), Hydralazyna, Inderal, Metoprolol, Bisoprolol, Propranolol i kilka innych;
- środek antyarytmiczny – Nowokainamid;
- sulfonamidy: Biseptol i inni;
- lek przeciwgruźliczy Izoniazyd;
- Doustne środki antykoncepcyjne;
- preparaty ziołowe do leczenia chorób żylnych (zakrzepowe zapalenie żył, żylaki kończyn dolnych i tak dalej): kasztanowiec, venotonic Doppelgerz, Detralex i kilka innych.
3. Toczeń rumieniowaty krążkowy (lub skórny). może poprzedzać rozwój tocznia rumieniowatego układowego. W przypadku tego typu choroby skóra twarzy jest dotknięta w większym stopniu. Zmiany na twarzy są podobne jak przy toczniu rumieniowatym układowym, jednak w parametrach badań krwi (biochemicznych i immunologicznych) nie występują zmiany charakterystyczne dla SLE i to będzie głównym kryterium diagnostyki różnicowej z innymi typami tocznia rumieniowatego. Aby wyjaśnić diagnozę, konieczne jest przeprowadzenie badania histologicznego skóry, które pomoże odróżnić od chorób o podobnym wyglądzie (egzema, łuszczyca, skórna postać sarkoidozy i inne).
4. Toczeń rumieniowaty noworodkowy występuje u noworodków, których matki cierpią na toczeń rumieniowaty układowy lub inną układową chorobę autoimmunologiczną. Jednocześnie matka Objawy SLE Może ich nie być, ale po ich zbadaniu wykrywane są przeciwciała autoimmunologiczne.
Objawy tocznia rumieniowatego noworodkowego U dziecka pojawiają się zwykle przed 3 miesiącem życia:
- zmiany na skórze twarzy (często mają wygląd motyla);
- wrodzona arytmia, która często jest wykrywana w badaniu ultrasonograficznym płodu nawet w trymestry II-III ciąża;
- brak krwinek w ogólnych badaniach krwi (zmniejszenie liczby czerwonych krwinek, hemoglobiny, leukocytów, płytek krwi);
- identyfikacja przeciwciał autoimmunologicznych swoistych dla SLE.
5. Terminu „toczeń” używa się także w odniesieniu do gruźlicy skóry twarzy – toczeń gruźliczy. Gruźlica skóry swoim wyglądem przypomina toczeń rumieniowaty układowy. Rozpoznanie można postawić na podstawie badania histologicznego skóry oraz badania mikroskopowego i bakteriologicznego zeskrobin – wykrywa się prątki gruźlicy (bakterie kwasooporne).
Zdjęcie:
Tak wygląda gruźlica skóry twarzy lub toczeń gruźliczy.
Toczeń rumieniowaty układowy i inne układowe choroby tkanki łącznej, jak różnicować?
Grupa układowych chorób tkanki łącznej:- Toczeń rumieniowaty układowy.
- Idiopatyczne zapalenie skórno-mięśniowe (zapalenie wielomięśniowe, choroba Wagnera)– uszkodzenie przez przeciwciała autoimmunologiczne mięśni gładkich i szkieletowych.
- Twardzina układowa to choroba, w której normalna tkanka zostaje zastąpiona tkanką łączną (nie mającą właściwości funkcjonalnych), w tym naczyniami krwionośnymi.
- Rozlane zapalenie powięzi (eozynofilowe)- uszkodzenie powięzi - struktur stanowiących obudowę mięśni szkieletowych, natomiast we krwi większości pacjentów występuje zwiększona liczba eozynofilów (komórek krwi odpowiedzialnych za alergie).
- Zespół Sjogrena- pokonać różne gruczoły(łza, ślina, pot itp.), dla którego zespół ten nazywany jest również suchym.
- Inny choroby ogólnoustrojowe .
Diagnostyka różnicowa układowych chorób tkanki łącznej.
| Kryteria diagnostyczne | Toczeń rumieniowaty układowy | Twardzina układowa | Idiopatyczne zapalenie skórno-mięśniowe |
| Początek choroby |
|
 Zdjęcie: Zespół Raynauda |
|
| Temperatura | Długotrwała gorączka, temperatura ciała powyżej 38-39 0 C. | Długotrwała niska gorączka (do 38 0 C). | Umiarkowany długotrwała gorączka(do 39 0 C). |
| Wygląd pacjenta (na początku choroby i w niektórych jej postaciach wygląd pacjenta może nie zmieniać się we wszystkich tych chorobach) | Uszkodzenia skóry, głównie twarzy, „motyl” (zaczerwienienie, łuski, blizny). Wysypka może występować na całym ciele i na błonach śluzowych. Sucha skóra, wypadanie włosów i paznokci. Paznokcie są zdeformowane i prążkowane płytki paznokciowe. Mogą również wystąpić krwotoczne wysypki (siniaki i wybroczyny) na całym ciele.  | Twarz może przybrać wyraz „maskowy” bez mimiki, napięta, skóra jest błyszcząca, wokół ust pojawiają się głębokie fałdy, skóra jest nieruchoma, ściśle zrośnięta z głęboko położonymi tkankami. Często dochodzi do uszkodzenia gruczołów (suche błony śluzowe, jak w zespole Sjögrena). Wypadają włosy i paznokcie. Na skórze kończyn i szyi występują ciemne plamy na tle „brązowej skóry”.  | Specyficznym objawem jest obrzęk powiek, ich kolor może być czerwony lub fioletowy, na twarzy i dekolcie pojawiają się różne wysypki z zaczerwienieniem skóry, łuskami, krwotokami i bliznami. W miarę postępu choroby twarz nabiera „wyglądu maski”, pozbawiona wyrazu, napięta, może być wykrzywiona, często stwierdza się opadanie powieki górnej (ptoza).  |
| Główne objawy w okresie aktywności choroby |
|
|
|
| Prognoza | Przewlekły przebieg, z biegiem czasu, wpływa na coraz więcej narządów. W przypadku braku leczenia rozwijają się powikłania zagrażające życiu pacjenta. Przy odpowiednim i regularnym leczeniu możliwe jest osiągnięcie długotrwałej, stabilnej remisji. | ||
| Wskaźniki laboratoryjne |
|
|
|
| Zasady leczenia | Długotrwała terapia hormonalna (prednizolon) + cytostatyki + leczenie objawowe i inne leki (patrz rozdział artykułu „Leczenie tocznia układowego”). | ||
Jak widać, nie ma jednej analizy, która całkowicie różnicowałaby toczeń rumieniowaty układowy od innych chorób ogólnoustrojowych, a objawy są bardzo podobne, szczególnie w przypadku wczesne stadia. Często wystarczy, że doświadczeni reumatolodzy ocenią objawy skórne choroby, aby zdiagnozować toczeń rumieniowaty układowy (jeśli występuje).
Toczeń rumieniowaty układowy u dzieci, jakie są objawy i leczenie?
Toczeń rumieniowaty układowy występuje rzadziej u dzieci niż u dorosłych. W dzieciństwo z choroby autoimmunologiczne Częściej diagnozuje się reumatoidalne zapalenie stawów. SLE dotyka głównie (w 90% przypadków) dziewczęta. Toczeń rumieniowaty układowy może wystąpić u niemowląt i małych dzieci, chociaż występuje rzadko. największa liczba przypadki tej choroby występują w okresie dojrzewania, a mianowicie w wieku 11-15 lat. Biorąc pod uwagę specyfikę odporności, poziom hormonów i intensywność wzrostu, toczeń rumieniowaty układowy u dzieci ma swoją własną charakterystykę.
Cechy przebiegu tocznia rumieniowatego układowego w dzieciństwie:
- cięższy przebieg choroby , wysoka aktywność procesu autoimmunologicznego;
- przebieg przewlekły choroba występuje u dzieci tylko w jednej trzeciej przypadków;
- bardziej powszechne przebieg ostry lub podostry choroby z szybkim uszkodzeniem narządów wewnętrznych;
- izolowany również tylko u dzieci przebieg ostry lub błyskawiczny SLE to niemal jednoczesne uszkodzenie wszystkich narządów, w tym centralnego układu nerwowego, które może prowadzić do śmierci mały pacjent w ciągu pierwszych sześciu miesięcy od wystąpienia choroby;
- częsty rozwój powikłań i wysoka śmiertelność;
- najczęstszym powikłaniem jest zaburzenie krwawienia w postaci krwawienia wewnętrznego, wysypki krwotocznej (siniaki, krwotoki na skórze), w rezultacie - rozwój stan szoku zespół DIC – rozsiane wykrzepianie wewnątrznaczyniowe;
- Toczeń rumieniowaty układowy u dzieci często występuje w postaci zapalenie naczyń – zapalenie naczyń krwionośnych, które decyduje o ciężkości procesu;
- dzieci chore na SLE są zwykle niedożywione , mają wyraźny niedobór masy ciała, do kacheksja (skrajny stopień dystrofii).
1.
Początek choroby ostry, z wysokim wzrostem temperatury ciała (powyżej 38-39 0 C), bólem stawów i silnym osłabieniem, nagłą utratą masy ciała.
2.
Zmiany skórne w postaci „motyla” są stosunkowo rzadkie u dzieci. Jednak biorąc pod uwagę rozwój braku płytek krwi, częściej występują krwotoczne wysypki na całym ciele (siniaki bez powodu, wybroczyny lub punktowe krwotoki). Również jeden z charakterystyczne cechy choroby ogólnoustrojowe obejmują wypadanie włosów, rzęs, brwi, aż do całkowitego łysienia. Skóra staje się marmurkowa i bardzo wrażliwa na światło słoneczne. Na skórze mogą pojawić się różne wysypki, charakterystyczne dla alergicznego zapalenia skóry. W niektórych przypadkach rozwija się zespół Raynauda - naruszenie krążenia krwi w rękach. W jamie ustnej mogą pojawić się owrzodzenia, które nie goją się przez długi czas - zapalenie jamy ustnej.
3.
Ból stawu – typowy syndrom aktywny toczeń rumieniowaty układowy, ból jest okresowy. Zapaleniu stawów towarzyszy gromadzenie się płynu w jamie stawowej. Z biegiem czasu ból stawów łączy się z bólem mięśni i sztywnością ruchu, zaczynając od małych stawów palców.
4.
Dla dzieci charakterystyczne jest powstawanie wysiękowego zapalenia opłucnej(płyn w jamie opłucnej), zapalenie osierdzia (płyn w osierdziu, wyściółce serca), wodobrzusze i inne reakcje wysiękowe (opuchnięcia).
5.
Uszkodzenie serca u dzieci zwykle objawia się zapaleniem mięśnia sercowego (zapalenie mięśnia sercowego).
6.
Uszkodzenie nerek lub zapalenie nerek rozwija się znacznie częściej w dzieciństwie niż w wieku dorosłym. Takie zapalenie nerek stosunkowo szybko prowadzi do rozwoju ostrej niewydolności nerek (wymagającej intensywnej terapii i hemodializy).
7.
Uszkodzenie płuc Jest to rzadkie u dzieci.
8.
We wczesnym okresie choroby u młodzieży w większości przypadków tak jest uszkodzenie przewodu żołądkowo-jelitowego(zapalenie wątroby, zapalenie otrzewnej i tak dalej).
9.
Uszkodzenie centralnego układu nerwowego u dzieci charakteryzuje się kapryśnością, drażliwością, aw ciężkich przypadkach mogą wystąpić drgawki.
Oznacza to, że u dzieci toczeń rumieniowaty układowy charakteryzuje się również różnorodnymi objawami. Wiele z tych objawów jest maskowanych pod przykrywką innych patologii; nie zakłada się od razu rozpoznania tocznia rumieniowatego układowego. Niestety, kluczem do sukcesu w przejściu aktywnego procesu w okres stabilnej remisji jest terminowe leczenie.
Zasady diagnostyczne toczeń rumieniowaty układowy są takie same jak u dorosłych, opierają się głównie badania immunologiczne(wykrywanie przeciwciał autoimmunologicznych).
W ogólnym badaniu krwi we wszystkich przypadkach i od samego początku choroby określa się zmniejszenie liczby wszystkich powstałych elementów krwi (erytrocytów, leukocytów, płytek krwi) i zaburzenie krzepnięcia krwi.
Leczenie tocznia rumieniowatego układowego u dzieci podobnie jak u dorosłych, wiąże się z długotrwałym stosowaniem glikokortykosteroidów, czyli prednizolonu, cytostatyków i leków przeciwzapalnych. Toczeń rumieniowaty układowy to diagnoza wymagająca pilnej hospitalizacji dziecka w szpitalu (oddział reumatologii, jeśli się rozwinie) poważne powikłania– na oddziale intensywnej terapii lub oddziale intensywnej terapii).
W warunkach szpitalnych wykonują pełne badanie pacjenta i wybrać odpowiednią terapię. W zależności od obecności powikłań prowadzi się terapię objawową i intensywną. Biorąc pod uwagę obecność zaburzeń krzepnięcia u takich pacjentów, często przepisuje się zastrzyki z heparyny.
Jeśli leczenie rozpocznie się terminowo i regularnie, jest to możliwe do osiągnięcia stabilna remisja, podczas gdy dzieci rosną i rozwijają się zgodnie ze swoim wiekiem, łącznie z normalnym okresem dojrzewania. U dziewcząt ustala się prawidłowy cykl menstruacyjny i w przyszłości możliwa jest ciąża. W tym przypadku prognoza korzystne dla życia.
Toczeń rumieniowaty układowy a ciąża, jakie jest ryzyko i cechy leczenia?
Jak już wspomniano, toczeń rumieniowaty układowy dotyka najczęściej młode kobiety, a dla każdej kobiety kwestia macierzyństwa jest bardzo ważna. Ale SLE i ciąża są zawsze duże ryzyko zarówno dla mamy, jak i przyszłego dziecka. Ryzyko ciąży dla kobiety chorej na toczeń rumieniowaty układowy:
1. Toczeń rumieniowaty układowy
W większości przypadków nie wpływa na możliwość zajścia w ciążę
,
jak również długotrwałe stosowanie prednizolonu.
2. Podczas stosowania leków cytostatycznych (metotreksat, cyklofosfamid i inne) zajście w ciążę jest surowo zabronione.
,
ponieważ leki te będą wpływać na komórki rozrodcze i komórki embrionalne; ciąża jest możliwa dopiero nie wcześniej niż sześć miesięcy po odstawieniu tych leków.
3. Połowa
przypadkach ciąża ze SLE kończy się porodem zdrowe, donoszone dziecko
. W 25%
przypadków, gdy takie dzieci się rodzą przedwczesny
, A w jednej czwartej przypadków
zauważony poronienie
.
4. Możliwe powikłania ciąży z toczniem rumieniowatym układowym,
w większości przypadków związane z uszkodzeniem naczyń krwionośnych łożyska:
- śmierć płodu;
- . Tak więc w jednej trzeciej przypadków rozwija się pogorszenie choroby. Ryzyko takiego pogorszenia jest największe w pierwszych tygodniach pierwszego lub trzeciego trymestru ciąży. W innych przypadkach następuje tymczasowe cofnięcie się choroby, ale w większości przypadków należy spodziewać się ciężkiego zaostrzenia tocznia rumieniowatego układowego 1-3 miesiące po urodzeniu. Nikt nie wie, jaką ścieżkę podąży proces autoimmunologiczny.
6. Ciąża może być czynnikiem wyzwalającym rozwój tocznia rumieniowatego układowego. Ciąża może również powodować przejście tocznia rumieniowatego krążkowego (skórnego) w SLE.
7. Matka chora na toczeń rumieniowaty układowy może przekazać geny swojemu dziecku predysponując go do rozwinięcia się w ciągu życia układowej choroby autoimmunologicznej.
8. Dziecko może się rozwijać toczeń rumieniowaty noworodkowy związany z krążeniem matczynych przeciwciał autoimmunologicznych we krwi dziecka; stan ten jest tymczasowy i odwracalny.- Konieczne jest planowanie ciąży pod okiem wykwalifikowanych lekarzy , czyli reumatologa i ginekologa.
- Wskazane jest planowanie ciąży w okresie stabilnej remisji przewlekły przebieg SLE.
- Na ostry przebieg toczeń rumieniowaty układowy z rozwojem powikłań, ciąża może mieć szkodliwy wpływ nie tylko na zdrowie, ale także prowadzić do śmierci kobiety.
- A jeśli mimo to ciąża nastąpi w okres zaostrzeń, wówczas o ewentualnym jego utrwaleniu decydują lekarze wspólnie z pacjentem. Przecież zaostrzenie SLE wymaga długotrwałego stosowania leków, z których część jest bezwzględnie przeciwwskazana w czasie ciąży.
- Zaleca się zajście w ciążę nie wcześniej niż 6 miesięcy po odstawieniu leków cytotoksycznych (Metotreksat i inne).
- Na uszkodzenie nerek i serca tocznia Nie ma mowy o ciąży, może to prowadzić do śmierci kobiety z powodu niewydolności nerek i/lub serca, ponieważ narządy te podczas ciąży są poddawane ogromnemu obciążeniu.
1. Niezbędny przez całą ciążę pod obserwacją reumatologa i położnika-ginekologa , podejście do każdego pacjenta jest indywidualne.
2. Konieczne jest przestrzeganie następującego reżimu: nie przepracowuj się, nie denerwuj się, jedz normalnie.
3. Zwracaj uwagę na wszelkie zmiany w swoim zdrowiu.
4. Poród poza szpitalem położniczym jest niedopuszczalny , ponieważ istnieje ryzyko wystąpienia poważnych powikłań podczas porodu i po nim.
7. Już na samym początku ciąży reumatolog przepisuje lub dostosowuje terapię. Prednizolon jest głównym lekiem stosowanym w leczeniu SLE i nie jest przeciwwskazany w czasie ciąży. Dawka leku dobierana jest indywidualnie.
8. Zalecany także dla kobiet w ciąży chorych na SLE przyjmowanie witamin, suplementów potasu, aspiryna (do 35 tygodnia ciąży) i inne leki objawowe i przeciwzapalne.
9. Obowiązkowy leczenie późnej zatrucia i inni stany patologiczne ciąża w szpitalu położniczym.
10. Po porodzie reumatolog zwiększa dawkę hormonów; w niektórych przypadkach zaleca się zaprzestanie karmienia piersią, a także przepisanie cytostatyków i innych leków w leczeniu SLE - terapii pulsacyjnej, ponieważ okres poporodowy jest niebezpieczny dla rozwoju ciężkich zaostrzeń choroby.Wcześniej nie zalecano żadnej kobiecie chorej na toczeń rumieniowaty układowy zajścia w ciążę, a w przypadku poczęcia zalecano sztuczne przerwanie ciąży ( aborcja medyczna). Teraz lekarze zmienili zdanie w tej kwestii: kobiety nie można pozbawić macierzyństwa, zwłaszcza że istnieje duża szansa na urodzenie normalnego, zdrowego dziecka. Należy jednak zrobić wszystko, aby zminimalizować ryzyko dla matki i dziecka.
Czy toczeń rumieniowaty jest zaraźliwy?
Oczywiście każda osoba, która widzi dziwne wysypki na twarzy, myśli: „Czy to może być zaraźliwe?” Co więcej, osoby z tymi wysypkami chodzą tak długo, źle się czują i stale przyjmują jakieś leki. Co więcej, lekarze wcześniej zakładali, że toczeń rumieniowaty układowy jest przenoszony drogą płciową, przez kontakt, a nawet przez unoszące się w powietrzu kropelki. Jednak po bardziej szczegółowym zbadaniu mechanizmu choroby naukowcy całkowicie rozwiali te mity, ponieważ jest to proces autoimmunologiczny.Dokładna przyczyna rozwoju tocznia rumieniowatego układowego nie została jeszcze ustalona, istnieją jedynie teorie i założenia; Wszystko sprowadza się do jednego: główną przyczyną jest obecność określonych genów. Jednak nie wszyscy nosiciele tych genów cierpią na ogólnoustrojowe choroby autoimmunologiczne.
Czynnikiem wyzwalającym rozwój tocznia rumieniowatego układowego może być:
- różne infekcje wirusowe;
- infekcje bakteryjne (zwłaszcza paciorkowce beta-hemolizujące);
- czynniki stresowe;
- zmiany hormonalne (ciąża, okres dojrzewania);
- czynniki środowiskowe (na przykład promieniowanie ultrafioletowe).
Tylko toczeń gruźliczy może być zaraźliwy (gruźlica skóry twarzy), ponieważ na skórze wykrywa się dużą liczbę prątków gruźlicy i izoluje się kontaktową drogę przenoszenia patogenu.
Toczeń rumieniowaty, jaka dieta jest zalecana i czy istnieją metody leczenia środkami ludowymi?
Jak w przypadku każdej choroby, w przypadku tocznia rumieniowatego ważną rolę odgrywa odżywianie. Co więcej, przy tej chorobie prawie zawsze występuje niedobór lub na tle terapii hormonalnej - nadmierna masa ciała, brak witamin, mikroelementów i substancji biologicznie czynnych.Główną cechą diety na SLE jest zbilansowana i właściwa dieta.
1. żywność zawierająca nienasycone kwasy tłuszczowe (Omega-3):
- ryby morskie;
- wiele orzechów i nasion;
- olej roślinny w duże ilości;
3. soki, napoje owocowe;
4. chude mięso drobiowe: kurczak, filet z indyka;
5. nabiał o niskiej zawartości tłuszczu , zwłaszcza nabiał(ser niskotłuszczowy, twarożek, jogurt);
6. zboża i włókno roślinne (pieczywo, gryka, płatki owsiane, kiełki pszenicy i wiele innych).1. Pokarmy zawierające nasycone kwasy tłuszczowe mają zły wpływ na naczynia krwionośne, co może zaostrzyć przebieg SLE:
- tłuszcze zwierzęce;
- smażone jedzenie;
- tłuste mięsa (mięso czerwone);
- produkty mleczne o wysokiej zawartości tłuszczu i tak dalej.
Zdjęcie: trawa lucerny.
3. Czosnek – silnie stymuluje układ odpornościowy.
4. Dania słone, pikantne, wędzone które zatrzymują płyn w organizmie.Jeżeli choroby przewodu pokarmowego występują na tle SLE lub przyjmowania leków, pacjentowi zaleca się częste spożywanie posiłków zgodnie z dietą terapeutyczną – tabela nr 1. Wszystkie leki przeciwzapalne najlepiej przyjmować podczas posiłku lub bezpośrednio po nim.
Leczenie tocznia rumieniowatego układowego w domu możliwe jest jedynie po dobraniu indywidualnego schematu leczenia w warunkach szpitalnych i skorygowaniu warunków zagrażających życiu pacjenta. Na własną rękę ciężkie narkotyki, stosowane w leczeniu SLE, nie mogą być przepisywane; samoleczenie nie doprowadzi do niczego dobrego. Hormony, cytostatyki, niesteroidowe leki przeciwzapalne i inne leki mają swoją własną charakterystykę i szereg działań niepożądanych, a dawka tych leków jest bardzo indywidualna. Wybraną przez lekarzy terapię stosujemy w domu, ściśle przestrzegając zaleceń. Niedopuszczalne są zaniedbania i nieprawidłowości w przyjmowaniu leków.
Dotyczący receptury medycyny tradycyjnej, to toczeń rumieniowaty układowy nie toleruje eksperymentów. Żaden z tych środków nie zapobiegnie procesowi autoimmunologicznemu, możesz po prostu przegrać cenny czas. Środki ludowe mogą być skuteczne, jeśli są stosowane w połączeniu z tradycyjne metody leczenia, ale tylko po konsultacji z reumatologiem.
Niektóre tradycyjne leki stosowane w leczeniu tocznia rumieniowatego układowego:
Środki ostrożności! Wszystko środki ludowe zawierające trujące zioła lub substancje, należy przechowywać w miejscu niedostępnym dla dzieci. Z takimi lekami trzeba uważać, każda trucizna jest lekiem, jeśli jest stosowana w małych dawkach.Zdjęcia jak wyglądają objawy tocznia rumieniowatego?
Zdjęcie: Zmiany w kształcie motyla na skórze twarzy w SLE.
Zdjęcie: zmiany skórne na dłoniach z toczniem rumieniowatym układowym. Z wyjątkiem zmiany skórne u tego pacjenta obserwuje się pogrubienie stawów paliczków palców – objawy zapalenia stawów.
Zmiany dystroficzne w paznokciach z toczniem rumieniowatym układowym: kruchość, przebarwienia, podłużne prążki płytki paznokciowej.
Zmiany toczniowe błony śluzowej jamy ustnej . Obraz kliniczny jest bardzo podobny do zakaźnego zapalenia jamy ustnej, które nie goi się przez długi czas.
A tak mogą wyglądać pierwsze objawy krążka lub skórny toczeń rumieniowaty.
I tak to może wyglądać toczeń rumieniowaty noworodkowy, Zmiany te na szczęście są odwracalne i w przyszłości dziecko będzie całkowicie zdrowe.
Zmiany skórne w toczniu rumieniowatym układowym, charakterystyczne dla dzieciństwa. Wysypka ma charakter krwotoczny, przypomina wysypkę odry i pozostawia plamy pigmentacyjne, które nie znikają przez długi czas.
Należy do grupy dużych kolagenoz, które charakteryzują się rozlanym uszkodzeniem tkanki łącznej i naczyń krwionośnych. Wczesne rozpoznanie tej patologii stanowi poważny problem, ponieważ SLE może rozpocząć się pod „maską” innych chorób. Ponieważ SLE jest chorobą autoimmunologiczną, mechanizm jej objawów klinicznych, zgodnie ze współczesnymi koncepcjami, wyjaśnia się w następujący sposób:
- krążące kompleksy immunologiczne (CIC), w skład których wchodzą przeciwciała przeciwjądrowe odkładające się w ogniwie mikrokrążenia, prowadzą do rozwoju waskulopatii i uszkodzenia tkanek;
- autoprzeciwciała przeciwko komórkom krwi prowadzą do leuko-, limfotrombopenii i anemii;
- przeciwciała antyfosfolipidowe prowadzą do rozwoju zespołu antyfosfolipidowego (APS).
Nowoczesne metody immunologicznej diagnostyki laboratoryjnej umożliwiają identyfikację wszystkich składników patogeneza SLE i tym samym zweryfikować diagnozę choroby z niezwykłą, niemal 100% trafnością. Jednakże obecność jakichkolwiek zmian w analizach pozwala na ich interpretację jedynie z uwzględnieniem indywidualnego obrazu klinicznego.
Należy zaznaczyć, że dotychczasowa metoda diagnozowania SLE na podstawie obecności komórek LE we krwi nie przetrwała próby czasu, wykazując się wyjątkowo niską czułością i swoistością, dlatego została zarzucona. Komórki LE nie są nawet uwzględnione w systemie kryteriów SLE.
Głównymi markerami SLE są:
Wskazania do przepisania badania krwi na obecność markerów tocznia rumieniowatego układowego
- toczeń skórny;
- toczeń polekowy;
- plamica małopłytkowa;
- erytrodermia;
- ciężkie uszkodzenie wątroby;
- zespół CREST;
- zapalenie wielomięśniowe;
- zapalenie skórno-mięśniowe;
- chroniczny młodzieńcze zapalenie stawów;
- autoimmunologiczne zapalenie wątroby;
- stwardniające zapalenie dróg żółciowych;
- polineuropatia;
- zapalenie rdzenia kręgowego;
Jak przebiega procedura?
Krew pobiera się z żyły łokciowej na czczo rano.
Przygotowanie do analizy
Antykoagulant toczniowy
Antykoagulanty tocznia (LA) są jednym z ważnych badań przesiewowych i potwierdzających w diagnostyce APS. VA powstają w organizmie w wyniku rozwoju procesy autoimmunologiczne po wpływach zakaźnych i hamują reakcję we krwi polegającą na przekształcaniu protrombiny w trombinę. Kiedy te przeciwciała zostaną wykryte we krwi w wyniku przedłużenia testów krzepnięcia, definiuje się je jako „ antykoagulant toczniowy».
Wynik pozytywny:
- nowotwory;
Czynnik przeciwjądrowy
Czynnik przeciwjądrowy w linii komórkowej HEp-2 (ANF HEp-2, miana; ANA IF, miana). Dodatni wynik ANF obserwuje się u ponad 90% pacjentów ze SLE i skórnymi postaciami tej choroby, twardziną skóry, mieszaną chorobą tkanki łącznej, zespołem Sjögrena. Wynikiem oznaczenia ANF jest miano, czyli wartość końcowego rozcieńczenia surowicy, przy którym utrzymuje się znaczna fluorescencja jądra. Im wyższy mianownik frakcji, tym większe rozcieńczenie surowicy, tym więcej przeciwciał w surowicy pacjenta. Czułość tego testu na SLE wynosi 95%.
Wysokie miana ANF (1/640 i wyższe):
- wysokie prawdopodobieństwo ogólnoustrojowej choroby reumatycznej;
- wysokie prawdopodobieństwo autoimmunologicznej choroby wątroby;
- wzrost miana ANF w czasie wskazuje na zaostrzenie choroby ogólnoustrojowej;
- w SLE miano koreluje z ciężkością choroby i zmniejsza się wraz ze skuteczną terapią.
Niskie miana ANF (do 1/160):
- w 1-2% zdrowe osoby;
- u krewnych pacjentów z chorobami ogólnoustrojowymi;
- wiele chorób autoimmunologicznych, zakaźnych i onkologicznych.
Przeciwciała przeciwko nukleosomom
Przeciwciała nukleosomowe (NCA) są jednymi z pierwszych przeciwciał, które powstają w organizmie podczas rozwoju SLE. Miana NCA korelują z aktywnością choroby. Swoistość oznaczania tych autoprzeciwciał w diagnostyce SLE wynosi ponad 95%.
Dekodowanie wyniku analizy
Wysoki poziom przeciwciał przeciwko nukleosomom (dodatni):
- toczeń polekowy;
- aktywny SLE z towarzyszącym zapaleniem nerek.
- niskie prawdopodobieństwo SLE;
- niskie ryzyko uszkodzenia nerek w SLE.
Przeciwciała IgG przeciwko dwuniciowemu DNA
Obecność przeciwciał IgG przeciwko dwuniciowemu DNA (anty-dsDNA IgG; anty-dsDNA IgG) jest wysoce specyficzna dla SLE, w mniejszym stopniu – dla innych choroby rozproszone tkanki łącznej lub SLE polekowy. Czułość testu na SLE wynosi 85%. oznaczenie ilościowe Przeciwciała IgG anty-dsDNA są najodpowiedniejsze do monitorowania stanu, rokowania i kontroli terapii chorych na SLE, gdyż korelują z jego aktywnością i ciężkością kłębuszkowego zapalenia nerek.
Dekodowanie wyniku analizy
Podnieść do właściwego poziomu:
- Zakażenie wirusem Epsteina-Barra;
Nachylenie:
- norma.
Przeciwciała IgG przeciwko kardiolipinie
Przeciwciała antykardiolipinowe IgG (aCL IgG) są jednym z rodzajów autoimmunologicznych przeciwciał antyfosfolipidowych biorących udział w patogenezie zespołu antyfosfolipidowego. Ich obecność we krwi objawia się wydłużeniem testów koagulogramu zależnego od fosfolipidów (protrombiny, aPTT), co określa się mianem „antykoagulantu toczniowego”.
Dekodowanie wyniku analizy
- toczeń polekowy;
- Wirusowe zapalenie wątroby typu C;
- borelioza;
- Zakażenie wirusem HIV.
Przeciwciała przeciwko kardiolipinie IgM
Wykrycie przeciwciał przeciwko kardiolipinie IgM (aCL IgM) wskazuje na wysokie ryzyko rozwoju SLE; IgM aCL wykrywa się u 20–50% chorych na toczeń rumieniowaty układowy i u 3–20% chorych na inne układowe choroby reumatyczne.
Interpretacja
Pozytywny (wykryto przeciwciała):
- Wirusowe zapalenie wątroby typu C;
- borelioza;
- zakażenie wirusem HIV;
- układowe choroby tkanki łącznej.
Normy
| Indeks | Norma | |
| Antykoagulant toczniowy (LA, antykoagulanty toczniowe, LA) | zanegowany | |
| Czynnik przeciwjądrowy w linii komórkowej HEp-2 (ANF HEp-2, miana; ANA IF, miana) | < 1:160 | |
| Przeciwciała przeciwko nukleosomom | < 20 отн. ед./мл | |
| Przeciwciała IgG przeciwko dwuniciowemu DNA | < 20 МЕ/мл (отрицательно) | |
| Przeciwciała antykardiolipinowe IgG (aCL IgG) | negatywny lub< 12 GPL-ед./мл | |
| Przeciwciała antykardiolipinowe IgM (aCL IgM) | < 12 MPL-ед./мл | |
Kompleksowe badanie autoprzeciwciał związanych z kryteriami immunologicznymi tocznia rumieniowatego układowego (ANA, anty-dsDNA i przeciwciała przeciwko kardiolipinie), które służą do diagnostyki tej choroby.
Synonimy rosyjski
Diagnostyka serologiczna SLE;
autoprzeciwciała w SLE.
Synonimy angielskie
Testy serologiczne, SLE;
Autoprzeciwciała, S.L.E.;
Kryteria immunologiczne, SLE.
Jaki biomateriał można wykorzystać do badań?
Krew żylna.
Jak prawidłowo przygotować się do badań?
- Nie pal 30 minut przed badaniem.
Ogólne informacje o badaniu
Toczeń rumieniowaty układowy (SLE) jest chorobą autoimmunologiczną charakteryzującą się różnorodnością objawy kliniczne oraz szeroką gamę autoprzeciwciał. Największy znaczenie kliniczne Posiadać następujące typy przeciwciała:
- Czynnik przeciwjądrowy (ANF, inna nazwa: przeciwciała przeciwjądrowe, ANA) to heterogenna grupa autoprzeciwciał skierowanych przeciwko składnikom własnego jądra. ANA stwierdza się u 98% pacjentów ze SLE. Ta wysoka czułość oznacza, że ujemny wynik testu wyklucza rozpoznanie SLE. Przeciwciała te nie są jednak specyficzne dla SLE: wykrywa się je także we krwi pacjentów cierpiących na inne choroby (inne choroby tkanki łącznej, autoimmunologiczne zapalenie trzustki, pierwotne marskość żółciowa, Niektóre nowotwory złośliwe). Istnieje kilka sposobów oznaczania ANA we krwi. Metoda pośredniej reakcji fluorescencji (IRIF) z wykorzystaniem człowieka komórki nabłonkowe HEp-2 pozwala określić miano i rodzaj blasku. Najbardziej typowe dla SLE są jednorodne, peryferyjne (marginalne) i plamiste (ziarniste) typy luminescencji.
- Przeciwciała przeciwko dwuniciowemu DNA (anty-dsDNA) to autoprzeciwciała skierowane przeciwko własnemu dwuniciowemu DNA. Są rodzajem ANA. Anty-dsDNA stwierdza się u około 70% pacjentów ze SLE. Chociaż czułość anty-dsDNA w przypadku SLE jest niższa niż ANA, ich swoistość sięga 100%. Ta wysoka czułość oznacza, że pozytywny wynik testu potwierdza rozpoznanie SLE.
- Przeciwciała antyfosfolipidowe stanowią heterogenną grupę autoprzeciwciał skierowanych przeciwko fosfolipidom i związanym z nimi cząsteczkom. Do tej grupy zaliczają się przeciwciała przeciwko kardiolipinie, beta-2-glikoproteinie, aneksynie V, fosfatydylo-protrombinie i innym. U 5–70% pacjentów ze SLE występują przeciwciała antyfosfolipidowe. Najczęściej wykrywanym typem przeciwciał antyfosfolipidowych są przeciwciała antykardiolipinowe (ACA). AKA są skierowane przeciwko jednemu z fosfolipidów błony mitochondrialnej, zwanemu kardiolipiną (wiadomo, że AKA nie są skierowane na sam fosfolipid, ale na apolipoproteinę osocza związaną z kardiolipiną).
Rozpoznanie SLE jest dość trudne i złożone. Cechą charakterystyczną tej choroby są zaburzenia immunologiczne badania laboratoryjne są częścią algorytmu diagnostycznego. Aby uniknąć błędów, lekarz (i pacjent) musi zrozumieć rolę badań laboratoryjnych w diagnozowaniu tej choroby i prawidłowej interpretacji ich wyników.
Wcześniej kryteria diagnostyczne SLE obejmowały komórki LE i utrzymujące się fałszywie dodatnie testy serologiczne na kiłę. Wraz z rozwojem laboratoryjnych metod diagnostycznych i pełniejszym zrozumieniem patogenezy SLE kryteria diagnostyczne zmieniony. Obecnie diagnoza SLE najczęściej opiera się na kryteria klasyfikacji American College of Rheumatology (ACR) 1997. Obejmują one objawy kliniczne, parametry krwi i zaburzenia immunologiczne (łącznie 11 kryteriów). Jeśli pacjent ma 4 lub więcej kryteriów ACR, rozpoznanie SLE uważa się za prawdopodobne. Kryteria immunologiczne ACR obejmują:
- Obecność przeciwciał przeciwko dwuniciowemu DNA (anty-dsDNA), przeciwciał przeciwko antygenowi Smitha (anty-Sm) Lub przeciwciała antyfosfolipidowe (w tym przeciwciała antykardiolipinowe IgG i IgM, antykoagulant toczniowy i fałszywie pozytywne reakcje za kiłę) – 1 pkt. Można zauważyć, że w klasyfikacji ACR wszystkie trzy typy autoprzeciwciał są łączone w jedno kryterium.
- Obecność przeciwciał przeciwjądrowych ANA – 1 pkt. Wyższe miano (więcej niż 1:160) jest bardziej swoiste dla SLE.
W 2012 roku kryteria te zrewidowano, aby odzwierciedlić nowe rozumienie SLE, w wyniku czego powstały kryteria klasyfikacji SLICC SLE. Interpretacja nieprawidłowości immunologicznych w SLE uległa znaczącym zmianom. Kryteria immunologiczne SLICC obejmują:
- Obecność ANA w mianie przekraczającym laboratoryjną wartość referencyjną – 1 pkt;
- Obecność anty-dsDNA w mianie przekraczającym laboratoryjną wartość referencyjną lub w przypadku testu ELISA – dwukrotność wartości laboratoryjnej – 1 pkt;
- Obecność anty-Sm – 1 punkt;
- Obecność przeciwciał antyfosfolipidowych, w tym przeciwciał antykardiolipinowych IgG, IgM i IgA w wysokich i średnich mianach, antykoagulantu toczniowego, fałszywie dodatni wynik testu antykardiolipinowego/mikroreakcja precypitacyjna w kierunku kiły, przeciwciała przeciwko beta-2-glikoproteinie IgG, IgM i IgA) – 1 punkt;
- Obniżony poziom dopełniacza (C3, C4 lub C50) – 1 punkt;
- Dodatni wynik bezpośredniego testu Coombsa (w przypadku braku niedokrwistość hemolityczna) – 1 punkt.
Jeśli u pacjenta spełnione są 4 lub więcej kryteriów SLICC (z wymaganym jednym kryterium klinicznym i jednym immunologicznym), rozpoznanie SLE uważa się za prawdopodobne. Można zauważyć, że kryterium ANA pozostało niezmienione, natomiast przeciwciała anty-dsDNA, anty-Sm i antyfosfolipidowe podzielono na niezależne kryteria. Oprócz:
(2) nie bierze się już pod uwagę przeciwciał antykardiolipinowych o niskim mianie;
(3) dodana klasa IgA przeciwciał antykardiolipinowych i beta-2-glikoproteinowych;
(4) dodano dodatkowe kryteria (obniżenie poziomu dopełniacza, przeciwciała przeciwko beta-2-glikoproteinie itp.).
To kompleksowe badanie obejmowało najczęstsze autoprzeciwciała w SLE (przeciwciała ANA, anty-dsDNA i antykardiolipiny). Chociaż te trzy przeciwciała nadal stanowią ważne kryteria, pojawiają się nowe kryteria, które mogą być przydatne w diagnozowaniu SLE. Dlatego w niektórych przypadkach to Kompleksowa analiza uzupełnione innymi badaniami laboratoryjnymi. Należy jeszcze raz podkreślić, że choć badania laboratoryjne odgrywają ogromną rolę w diagnostyce SLE, należy je oceniać jedynie w powiązaniu z danymi klinicznymi.
Do czego służą badania?
- Do diagnostyki tocznia rumieniowatego układowego.
Kiedy zaplanowano badanie?
- W przypadku objawów tocznia rumieniowatego układowego: gorączka, zmiany skórne (rumień motyli, krążki i inne wysypki na skórze twarzy, przedramion, klatki piersiowej), bóle stawów/zapalenie stawów, zapalenie płuc, zapalenie osierdzia, epilepsja, uszkodzenie nerek;
- w obecności zmian typowych dla SLE w klinicznym badaniu krwi: niedokrwistość hemolityczna, leukopenia lub limfopenia, trombocytopenia.
Co oznaczają wyniki?
Wartości referencyjne
1. Czynnik przeciwjądrowy
Wynik: negatywny.
2. Przeciwciała przeciwko dwuniciowemu DNA (anty-dsDNA), IgG: 0 - 25 IU/ml.
3. Przeciwciała przeciwko kardiolipinie, IgG: 0 - 10 U/ml.
Przeciwciała przeciwko kardiolipinie, IgM: 0 - 10 U/ml.
Kryteria immunologiczne dla SLE (ACR, 1997):
- przeciwciała anty-dsDNA, anty-Sm lub antyfosfolipidowe (w tym przeciwciała antykardiolipinowe IgG i IgM, antykoagulant toczniowy i fałszywie dodatnie reakcje na kiłę);
Kryteria immunologiczne dla SLE (SLICC, 2012):
- dodatni wynik anty-dsDNA przekraczający dwukrotność wartości laboratorium referencyjnego (w metodzie ELISA);
- przeciwciała antykardiolipinowe IgG, IgM lub IgA w wysokim lub średnim mianie;
- inne niezależne kryteria: anty-Sm, obniżony poziom C3, C4 lub C50, pozytywny wynik bezpośredniego testu Coombsa.
Co może mieć wpływ na wynik?
- Czas, jaki upłynął od początku choroby;
- aktywność choroby.
Ważne notatki
- Wynik analizy należy oceniać łącznie z danymi z dodatkowych badań laboratoryjnych i instrumentalnych;
- Aby uzyskać dokładny wynik, należy postępować zgodnie z zaleceniami dotyczącymi przygotowania do badania.
Kto zleca badanie?
Lekarz pierwszego kontaktu, terapeuta, reumatolog.
Literatura
- Petri Met al. Wyprowadzenie i walidacja kryteriów klasyfikacji tocznia rumieniowatego układowego, opracowanych przez międzynarodowe kliniki współpracujące z toczniem systemowym. Reumatyczne zapalenie stawów. 2012 sierpnia;64(8):2677-86. doi: 10.1002/art.34473.
- Gibson K, Goodemote P, Johnson S. Zapytania kliniczne FPIN: badanie przeciwciał w kierunku tocznia rumieniowatego układowego. Jestem znanym lekarzem. 15 grudnia 2011 r.;84(12):1407-9.
- Yu C, Gershwin ME, Chang C. Kryteria diagnostyczne tocznia rumieniowatego układowego: krytyczny przegląd. J Autoimmunologia. 2014 luty-marzec;48-49:10-3.
- Gill JM, Quisel AM, Rocca PV, Walters DT. Rozpoznanie tocznia rumieniowatego układowego. Jestem znanym lekarzem. 1 grudnia 2003 r.;68(11):2179-86.
Opis
Materiał w trakcie badań Surowica krwi
Nr 997 Przeciwciała klasy IgM kardiolipiny
W toczniu rumieniowatym układowym (SLE) i innych układowych chorobach reumatycznych odpowiedź immunologiczna jest skierowana przeciwko antygenom nukleoproteinowym, tj. kompleksy kwasy nukleinowe i białka. Obecnie opisano około 200 rodzajów przeciwciał przeciwko nukleoproteinom i kwasom rybonukleinowym, które nazywane są przeciwciałami przeciwjądrowymi.
Czynnik przeciwjądrowy na linii komórkowej HEp-2 (patrz opis testu) pozwala wykryć 90-95% wszystkich przeciwciał przeciwjądrowych, gdyż ludzkie komórki zawierają wszystkie antygeny przeciwciał przeciwjądrowych, w tym strukturalne, nierozpuszczalne i konformacyjne. Czynnik przeciwjądrowy na linii komórkowej HEp-2 występuje w SLE, innych układowych chorobach reumatycznych i wielu chorobach autoimmunologicznych, co czyni go uniwersalnym testem w badaniu pacjentów z patologiami autoimmunologicznymi. Identyfikacja czynnika przeciwjądrowego ma ogromne znaczenie w SLE, ponieważ jego miano koreluje z ciężkością choroby i zmniejsza się w miarę skutecznego leczenia.
Przeciwciała przeciwko nukleosomom są jednymi z pierwszych autoprzeciwciał, które powstają w organizmie podczas rozwoju SLE. Przeciwciała przeciwko nukleosomom, podobnie jak przeciwciała przeciwko ds-DNA, mogą odgrywać główną rolę w patogenezie uszkodzenia nerek w toczniowym zapaleniu nerek. Wysoki poziom Przeciwciała przeciwnukleosomalne są charakterystyczne wyłącznie dla pacjentów z aktywnym SLE z towarzyszącym zapaleniem nerek, a ich poziom dodatnio koreluje ze wskaźnikami aktywności choroby. Poziom przeciwciał przeciwko nukleosomom wzrasta bezpośrednio przed wybuchem SLE, równolegle z rozwojem kłębuszkowego zapalenia nerek.
Przeciwciała przeciwko kardiolipinie klasy IgG i IgM są głównymi przedstawicielami rodziny przeciwciał antyfosfolipidowych. Obok przeciwciał przeciwko beta-2-glikoproteinie, przeciwciała przeciwko kardiolipinie zaliczane są do laboratoryjnych kryteriów zespołu antyfosfolipidowego, a wraz z przeciwciałami przeciwko dwuniciowemu DNA i antygenowi Sm – do kryteriów immunologicznych tocznia rumieniowatego układowego.
Literatura
- Lapin S.V. Totolyan AA Immunologiczna diagnostyka laboratoryjna chorób autoimmunologicznych / Wydawnictwo „Człowiek”, St. Petersburg – 2010. 272 s.
- Nasonov E.L., Alexandrova E.N. Nowoczesne standardy diagnostyka laboratoryjna choroby reumatyczne. Zalecenia kliniczne / BHM, M - 2006.
- Conrad K, Schlosler W., Hiepe F., Fitzler M.J. Autoprzeciwciała w chorobach autoimmunologicznych specyficznych dla narządów: odniesienie diagnostyczne/PABST, Drezno – 2011. 300 s.
- Conrad K, Schlosler W., Hiepe F., Fitzler M.J. Autoprzeciwciała w ogólnoustrojowych chorobach autoimmunologicznych: odniesienie diagnostyczne/PABST, Drezno – 2007. 300 s.
- Gershvin ME, Meroni PL, Shoenfeld Y. Autoprzeciwciała 2. wyd./ Elsevier Science – 2006. 862 s.
- Shoenfeld Y., Cervera R, Gershvin ME Kryteria diagnostyczne w chorobach autoimmunologicznych / Humana Press – 2008. 598 s.
- Instrukcje dotyczące zestawu odczynników.
Przygotowanie
Najlepiej odczekać 4 godziny po ostatnim posiłku; nie ma żadnych obowiązkowych wymagań.
Wskazania do stosowania
Badanie jest wskazane w diagnostyce i monitorowaniu następujących schorzeń:
- toczeń rumieniowaty układowy;
- toczniowe kłębuszkowe zapalenie nerek;
- toczeń polekowy;
- wtórny zespół antyfosfolipidowy z toczniem rumieniowatym układowym.
Interpretacja wyników
Interpretacja wyników badań zawiera informację dla lekarza prowadzącego i nie stanowi diagnozy. Informacje zawarte w tej sekcji nie powinny być wykorzystywane do samodzielnej diagnozy lub leczenia. Trafna diagnoza ustala lekarz na podstawie zarówno wyników tego badania, jak i niezbędnych informacji z innych źródeł: wywiadu, wyników innych badań itp.
Czynnik przeciwjądrowy, przeciwciała przeciw nukleosomom i przeciwciała przeciwko kardiolipinie klasy IgG i IgM odgrywają główną rolę w diagnostyce i monitorowaniu chorych na SLE. Zaleca się monitorowanie miana czynników przeciwjądrowych, przeciwciał przeciw nukleosomom i przeciwciał przeciwko ds-DNA co 3 miesiące.