Co to jest zespół DIC? Leczenie zespołu DIC Patogeneza rozwoju zespołu DIC

17231 0

Leczenie DIC zależy od etapu procesu. Przede wszystkim konieczne jest wyeliminowanie przyczyny, która spowodowała aktywację trombokinazy (tromboplastyny). Jeżeli nie ma widocznej przyczyny, konieczne jest rozpoczęcie terapii syndromicznej, mającej na celu przywrócenie odpowiedniej hemodynamiki, mikrokrążenia, funkcji oddechowej płuc i korektę zaburzeń metabolicznych.

W I stadium zespołu DIC zalecane (wymagane!) użycie heparyna 100-400 jednostek/kg (dawka dzienna) podskórnie 3-6 razy dziennie lub dożylnie w ciągłej infuzji (od 400-500 do 2000 jednostek/godzinę lub więcej) przez dozownik. Uważa się, że początkowy czas krzepnięcia Lee-White'a powinien wzrosnąć 2-krotnie. Preparaty frakcjonowanej heparyny (Fraxiparine, Clexane itp.) mają pewne zalety: można je podawać raz dziennie bez znaczących wahań czasu krzepnięcia.

Konieczne jest wprowadzenie dawców AT-III: cuberniny i świeżo mrożone osocze (FFP) – w I stopniu wystarcza wlew 200-300 ml FFP (5 ml/kg) dziennie wraz z podaniem heparyny. Heparyna podana bezpośrednio do osocza w ilości 0,1-0,25 U/ml zwiększa aktywność AT-III w stosunku do czynników Xa i IXa 1000(!) razy, przerywa proces krzepnięcia wewnątrznaczyniowego, a tym samym zapobiega rozwojowi procesów konsumpcyjnych koagulopatia.

Dla normalizacja właściwości reologicznych krwi i poprawę mikrokrążenia, ostatnio powszechnie zaleca się stosowanie 6% lub 10% etoksylowanej skrobi w ilości do 10 ml/kg lub reopoliglucyny w tej samej dawce. W tym samym celu przepisuje się: dożylny chirantil 10-20 mg na dzień, papawerynę 3-5 mg/kg (na dzień), complamin 10-20 mg/kg na dzień.

W II stadium zespołu DIC dawkę FFP zwiększa się do 10-15 ml/kg dziennie. Heparynę w mikrodawkach dodaje się wyłącznie do FFP. Przetaczanie suchego osocza i fibrynogenu jest przeciwwskazane(!). Wprowadzenie FFP powinno odbywać się strumieniowo. Ostatnio do terapii włączono lek antytrombinę III - kubernina . Pierwszego dnia przepisuje się 1500-2000 jednostek, następnie 2-3 dni odpowiednio 1000 jednostek, 500 jednostek i 500 jednostek.

W etapie III wskazane jest podanie leku (hipokoagulacja). inhibitory proteazy (contrical, trasolol - 1000-2000 jednostek Atr/kg masy ciała). W przypadku wystąpienia krwawienia FFP podaje się w dziennej dawce 1,5 – 2 litrów, pełniąc w tym przypadku rolę zastępczą – uzupełniającą niedobór czynników wyczerpanych w przebiegu zespołu DIC. Bardzo skuteczna aplikacja krioprecypitat , zawierający wyższe stężenia fibrynogenu, czynnika von Willebranda, fibronektyny i fXIII.

Gdy poziom hemoglobiny spadnie poniżej 70-80 g/l, hematokryt poniżej 22 l/l wskazana jest transfuzja umyte czerwone krwinki , a przy ich braku - masa erytrocytów. Transfuzja krwi pełnej, szczególnie jeśli okres przechowywania przekracza 3 dni, może sama w sobie spowodować rozwój zespołu rozsianego wykrzepiania wewnątrznaczyniowego.

Masa płytek krwi przetacza się, gdy liczba płytek krwi spadnie do 50. 10 do potęgi 9/l razem z kontrastem.

Stosowanie kwasu aminokapronowego w leczeniu DIC jest przeciwwskazane ze względu na jego zdolność do wywoływania DIC. Można go stosować wyłącznie w celu uzyskania miejscowej hemostazy. Z tych samych powodów nie można podawać fibrynogenu, gdyż ten ostatni „podsyca” zespół DIC (Z. S. Barkagan, 1988).

Jedną z najbardziej obiecujących i bezpiecznych metod leczenia zespołu DIC jest plazmafereza terapeutyczna. Jego działanie polega na odblokowaniu układu fagocytów jednojądrzastych i usunięciu z krwioobiegu produktów krzepnięcia i fibrynolizy, białek „ostrej fazy” stanu zapalnego, krążących kompleksów immunologicznych i innych związków powodujących rozwój zespołu endotoksykozy. Co najmniej 70–90% VCP jest wydalane z pełną rekompensatą FFP.

Następnie po ustabilizowaniu się krzepnięcia kontynuuje się podawanie FFP 400-500 ml przez 1-3 dni pod kontrolą koagulologiczną. W celu normalizacji układu krzepnięcia i zahamowania syntezy substancji biologicznie czynnych zaleca się przepisywanie aspizolu co najmniej 1,5 g dziennie.

Poniżej przedstawiamy tabelę głównych leków stosowanych w leczeniu zespołu DIC:

Tabela 1

Leki stosowane w leczeniu zespołu DIC

Narkotyk	Mechanizm działania	Dawkowanie i hodowla	Sposób wstęp
Streptokinaza, urokinaza, alteplaza, antystreplaza	Leki trombolityczne, katalizują tworzenie plazminy z plazminogenu; wskazany w przypadku masywnych powikłań zakrzepowo-zatorowych. Alteplaza - tkankowy aktywator plazminogenu	Dawka nasycająca, następnie dawka podtrzymująca (patrz leczenie zatorowości płucnej); Antystreplaza – dożylnie 30 jednostek jednorazowo.	IV po wcześniejszym podaniu 400-600 ml FFP i 5-10 tys. jednostek heparyny
Heparyna	Silny, bezpośrednio działający antykoagulant, zwiększa aktywność AT-III 100-1000 razy, a także hamuje fIIa, fIHa, fXa, fXIa i częściowo fVIIa, fXIIa; ma nieenzymatyczną aktywność fibrynolityczną, jest inhibitorem aktywacji układu dopełniacza na drodze klasycznej	W I etapie silnika spalinowego - do 30-40 tys. jednostek dziennie; na stacji II wraz z FFP 2,5 tys. jednostek; w etapie III – przeciwwskazane	S/c 2,5-5 tys. jednostek lub poprzez dystrybutor 1-1,5 tys. jednostek/godz
Fraxiparyna	Ma podobne działanie, ale ma trwalszy i niezależny od AT-III efekt terapeutyczny, hamując głównie fXa	W celach profilaktycznych 0,3 ml na 2-4 godziny przed zabiegiem, następnie raz dziennie	komputer
Reopoliglukina	Zwiększa BCC o 140%, tworzy monocząsteczkową warstwę na śródbłonku i komórkach krwi, zmniejsza przyciąganie elektrostatyczne, zmniejsza zdolność płytek krwi do agregacji, lepkość krwi, inaktywuje fibrynę przez wytrącanie, zwiększa aktywność fibrynolityczną krwi. Stosowany pod koniec ciąży znacznie zwiększa przepływ krwi w łożysku.	Pokazane tylko w I stopień silnika spalinowego; Do 10 ml/kg (200-400) ml	Monoterapia lub w połączeniu z kroplówką dożylną heparyny z przejściem na podskórne podawanie heparyny
Aspiryna	Hamuje syntetazę prostaglandyn, nieodwracalnie zaburza syntezę tromboksanu i odwracalnie prostacykliny, hamuje reakcję uwalniania, zmniejsza adhezję płytek krwi, działanie pojawia się w ciągu 6-10 dni	Dawki profilaktyczne – 60 mg/dzień, dawki terapeutyczne – 375-500 mg po 36-48 godzinach; odbiór zostaje zatrzymany 6-10 dni przed porodem	Per os, i.v.
Skrobia hydroksyetylowana (refortan, stabizol)	Normalizuje właściwości reologiczne krwi i mikrokrążenie – zmniejsza lepkość i agregację krwi. Efekt objętościowy - 100%; praktycznie nie przenika przez ścianę naczyń krwionośnych; wskazane w etapach I i II DIC	Do 10 ml/kg dziennie	IV
Dzwonki	Zmniejsza agregację płytek krwi, poprawia mikrokrążenie, hamuje tworzenie się skrzeplin, działa rozszerzająco na naczynia krwionośne i immunostymulujące; eliminuje niedotlenienie płodu poprzez zwiększenie przepływu krwi w łożysku i normalizację odpływu żylnego; normalizuje CBS. Wskazany w I stadium zespołu DIC oraz w fazie rekonwalescencji	Patka. 25 lub 75 mg; Wkraplać dożylnie 2 ml 0,5% roztworu na 200 ml roztworu soli fizjologicznej	na os; IV
Trental	Zmniejsza agregację płytek krwi, działa rozszerzająco na naczynia krwionośne, zmniejsza lepkość krwi (stosowany w I stopniu zaawansowania zespołu DIC)	100 mg w 100 ml soli fizjologicznej. rozwiązanie	IV
1) Trasylol 2) Kontrowersyjny 3) Gordox	Inhibitory proteaz o szerokim spektrum działania, plazmina, białko Hagemana, kininy itp. są wskazane w fazie hipokoagulacji, gdy aktywowana jest fibrynoliza	1) 500 tysięcy – 1 milion KIU 2) 20-120 tys. ATRE 3) 200-800 tysięcy jednostek	Natychmiast dożylnie, a następnie kroplówka
Transamcha	Hamuje aktywator plazminy i plazminogenu (w III stadium zespołu DIC)	10-15 mg na kg masy ciała	IV
Kubernin HS	Liofilizowany preparat AT-III	100-AT-III (%) na kg masy ciała
Świeżo mrożone osocze (FFP)	Zastępuje niedobór wszystkich składników składnika krzepnięcia hemostazy, AT-III	5 ml/kg w I etapie; 10-15 ml/kg w II etapie; 1,5-2 litry dziennie. w etapie III	IV
Masa czerwonych krwinek	Uzupełnia objętość krążących czerwonych krwinek, wskazaną dla Hb< 70-80 г/л, Нt25%	300-1000 ml	IV
Białko	Zawiera antyplazminę, utrzymuje koloidowe ciśnienie osmotyczne w krwiobiegu	5, 10, 20% roztwór 100-400 ml	IV
Krioprecyzja- pitat	Uzupełnia niedobór czynnika VIII, fibrynogenu, fibronektyny	200-600 jednostek	IV
Trombina	Wspomaga szybkie tworzenie się skrzepów	125-200 jednostek	Lokalnie
Vikasol	Uczestniczy w syntezie czynników wątrobowych (fII, fVII, fX, fIX)	1% roztwór 1-5 ml	IV, IM
1) Adroxon 2) Dicynon	Mają działanie ochronne na naczynia włosowate	1) 1-5 ml 0,025% 2) 12,5% (250-1000 mg)	IV lub lokalnie
prednizolon, Hydrokortyzon	Działanie ochronne na błony komórkowe poprzez hamowanie aktywności fosfolipazy A2	Do 600 mg dziennie Do 3 g dziennie	IV IV ułamkowo

Głównym leczeniem DIC po usunięciu czynnika spustowego jest terapia zastępcza (FFP, masa płytek krwi, koncentraty AT-III) i terapia małymi dawkami heparyny. Aby zapobiec tworzeniu się masywnych skrzeplin, zaleca się stosowanie heparyny w małych dawkach, jeśli z leczeniem objawowym lub bez leczenia objawowego DIC rozwija się dłużej niż 6 godzin. Przeciwwskazaniem jest ryzyko ciężkiego krwawienia!

Lysenkov S.P., Myasnikova V.V., Ponomarev V.V.

Stany nagłe i znieczulenie w położnictwie. Patofizjologia kliniczna i farmakoterapia

Zespół DIC(zespół rozsianego wykrzepiania wewnątrznaczyniowego, synonim: zespół zakrzepowo-krwotoczny)- uniwersalne niespecyficzne zaburzenie układu hemostazy, charakteryzujące się rozproszonym wewnątrznaczyniowym krzepnięciem krwi i tworzeniem się w niej wielu mikroskrzepów fibryny i agregatów komórek krwi (płytek krwi, erytrocytów), osadzających się w naczyniach włosowatych narządów i powodujących głębokie mikrokrążenie i czynnościowe -zmiany dystroficzne w nich.

Zespół DIC- poważna katastrofa organizmu, stawiająca go na granicy życia i śmierci, charakteryzująca się ciężkimi zaburzeniami fazowymi w układzie hemostazy, zakrzepicą i krwotokami, zaburzeniami mikrokrążenia i ciężkimi zaburzeniami metabolicznymi narządów z ciężką dysfunkcją, proteolizą, zatruciem, rozwojem lub pogłębienie szoku.

ETIOPATOGENEZA I OBRAZ KLINICZNY

Zespół DIC rozwija się w wielu chorobach i prawie wszystkich stanach terminalnych w wyniku pojawienia się tromboplastyny tkankowej w krwiobiegu. Zespół DIC jest nieswoisty i powszechny, dlatego obecnie uważa się go za ogólny proces biologiczny, którego celem jest natura, mająca na celu zarówno zatrzymanie krwawienia w przypadku naruszenia integralności naczynia, jak i odgraniczenie dotkniętych tkanek od całego organizmu.

Może rozwinąć się mikrozakrzepica i blokada mikrokrążenia:
w całym układzie krążenia z przewagą procesu w narządach docelowych (lub narządach wstrząsowych) - płucach, nerkach, wątrobie, mózgu, żołądku i jelitach, nadnerczach itp.
w poszczególnych narządach i częściach ciała(formy regionalne).

Proces może być:
ostry (często błyskawiczny)- towarzyszy ciężkim chorobom zakaźnym i septycznym (w tym podczas aborcji, porodu, noworodków, wszelkiego rodzaju wstrząsom, procesom destrukcyjnym w narządach, ciężkim urazom i traumatycznym interwencjom chirurgicznym, ostrej hemolizie wewnątrznaczyniowej (w tym niezgodnym transfuzji krwi), patologii położniczej (łożysko przodujące) i wczesne przedwczesne oddzielenie, zator płynem owodniowym, szczególnie zakażonym, ręczne oddzielanie łożyska, krwawienie hipotoniczne, masaż macicy w okresie jej atonii), masywne transfuzje krwi (niebezpieczeństwo wzrasta w przypadku przechowywania krwi dłużej niż 5 dni), ostre zatrucie (kwasy, zasady, jady węży itp.), czasami ostre reakcje alergiczne i wszystkie stany terminalne;
podostry – obserwowany przy łagodniejszym przebiegu wszystkich wyżej wymienionych chorób, a także przy późnej zatruciu ciąży, wewnątrzmacicznej śmierci płodu, białaczce, chorobach kompleksów immunologicznych (podostre postacie krwotocznego zapalenia naczyń), zespole hemolityczno-mocznicowym (ostry rozsiany zespół wykrzepiania wewnątrznaczyniowego może również wystąpić);
przewlekła - często wikła nowotwory złośliwe, przewlekłą białaczkę, wszelkie formy zagęszczenia krwi (erytremia, erytrocytoza), hipertrombocytozę, przewlekłą niewydolność serca i płuc, przewlekłą posocznicę, zapalenie naczyń, naczyniaki olbrzymie (zespół Kasabacha-Merritta), masowy kontakt z krwią (szczególnie powtarzający się) z obcą powierzchnią (hemodializa w przewlekłej niewydolności nerek, stosowanie urządzeń do krążenia pozaustrojowego);
nawracające z okresami zaostrzeń i ustąpień.

W zależności od początkowego mechanizmu aktywacji hemostazy wyróżnia się następujące postacie zespołu DIC::
z dominującą aktywacją prokoagulacyjnego składnika hemostazy z powodu przedostania się tromboplastyny tkankowej do krwioobiegu z zewnątrz, powodując krzepnięcie krwi poprzez mechanizm zewnętrzny (powikłania położnicze, zespół zmiażdżenia itp.);
z dominującą aktywnością hemostazy naczyniowo-płytkowej w wyniku uogólnionego uszkodzenia śródbłonka naczyń i (lub) pierwotnej aktywacji płytek krwi (toczeń rumieniowaty układowy, układowe zapalenie naczyń, reakcje alergiczne, infekcje);
z tą samą aktywnością prokoagulacyjną i hemostazą naczyniowo-płytkową w wyniku kontaktu i fosfolipidowej aktywacji wewnętrznego mechanizmu krzepnięcia przez czynnik XII i fosfolipidy błon komórkowych (krążenie pozaustrojowe, protetyka naczyń krwionośnych i zastawek serca, hemoliza wewnątrznaczyniowa, ostre odrzucenie przeszczepu).

Duże znaczenie w rozwoju zespołu DIC ma agregacja komórek krwi (zespół osadu) w strefie mikrokrążenia, prowadząca do jego zakłócenia. Jednocześnie uwalnianie z komórek substancji o działaniu prokoagulacyjnym nasila aktywację układu hemostatycznego, przyczynia się do rozwoju mikrozakrzepicy mnogiej i postępu zespołu DIC. Mechanizm ten odgrywa znaczącą rolę we wszystkich rodzajach wstrząsu, w tym także hipowolemicznym, wikłającym w niektórych przypadkach zespół nerczycowy z krytycznie niskim poziomem albumin we krwi (poniżej 15 g/l), chorobami przebiegającymi z erytrocytozą i trombocytozą.

Etapy zespołu DIC (M.S. Machabeli):
Etap I – etap hiperkoagulacji - uogólniona aktywacja procesu krzepnięcia i agregacji komórek (w przewlekłym przebiegu procesu utrzymuje się on przez długi czas ze względu na mechanizmy kompensacyjne układu antykoagulacyjnego, a jego uszkodzenie powoduje przejście do drugiego etapu);
Etap II – nasilająca się koagulopatia konsumpcyjna - następuje zmniejszenie liczby płytek krwi i fibrynogenu z powodu ich utraty (zużycia) w celu tworzenia skrzepów krwi, zużycia czynników krzepnięcia osocza;
Etap III – etap ciężkiej hipokoagulacji - następuje tworzenie rozpuszczalnych kompleksów fibryna-monomer, które są oporne na trombinę; Patogeneza tego etapu jest związana z kilkoma czynnikami:
- koagulopatia konsumpcyjna,
- aktywacja fibrynolizy (podczas której powstają produkty degradacji fibryny, które mają właściwości przeciwzakrzepowe i przeciwpłytkowe);
- blokowanie polimeryzacji monomerów fibryny powstających w warunkach nadmiaru trombiny w krążeniu oraz fibrynogenu poprzez gromadzenie się produktów degradacji fibryny;
IV etap - rozwój odwrotny Zespół DIC.

!!! w ostrym DIC często widoczna jest pierwsza faza krótkotrwała; Aby ją rozpoznać, należy zwrócić uwagę na lekką zakrzepicę nakłutych żył i igieł podczas pobierania krwi do badań, bardzo szybkie krzepnięcie krwi w probówkach (mimo zmieszania jej z cytrynianem), pojawienie się nieuzasadnionej zakrzepicy i objawy niewydolności narządowej (np. , zmniejszona diureza z powodu upośledzenia mikrokrążenia w nerkach jako wczesny objaw rozwijającej się niewydolności nerek)

!!! Etap III zespołu DIC jest krytyczny; jest to etap, który często kończy się śmiercią, nawet przy intensywnej terapii korygującej układ hemostatyczny

Schematycznie patogenezę zespołu DIC można przedstawić za pomocą następującej sekwencji zaburzeń patologicznych: aktywacja układu hemostatycznego z naprzemiennymi fazami hiper- i hipokoagulacji - krzepnięcie wewnątrznaczyniowe, agregacja płytek krwi i erytrocytów - mikrozakrzepy naczyń krwionośnych i blokada mikrokrążenia w narządy z ich dysfunkcją i dystrofią - wyczerpanie składników układu krzepnięcia krwi i fibrynoliza, fizjologiczne leki przeciwzakrzepowe (antytrombina III, białka C i S), zmniejszona zawartość płytek krwi we krwi (małopłytkowość konsumpcyjna). Toksyczne działanie produktów rozpadu białek, które gromadzą się w dużych ilościach zarówno we krwi, jak i narządach w wyniku ostrej aktywacji układów proteolitycznych (krzepnięcia, kalikreininy, fibrynolizy, dopełniacza itp.), Upośledzenia ukrwienia, niedotlenienia i zmiany martwicze w tkankach, częste osłabienie funkcji detoksykacyjnych i wydalniczych wątroby i nerek.

Obraz kliniczny zespołu DIC waha się od postaci skąpoobjawowych, a nawet bezobjawowych z utajonym przebiegiem procesu do postaci manifestowanych klinicznie, objawiających się wyraźną patologią wielonarządową. Polimorfizm objawów klinicznych zespołu DIC wynika z uszkodzeń niedokrwiennych (zakrzepowych) i krwotocznych, przede wszystkim narządów o dobrze rozwiniętej sieci mikrokrążenia (płuca, nerki, nadnercza, wątroba, przewód pokarmowy, skóra), których blokada na skutek uogólnionego tworzenia się skrzeplin prowadzi do ich dysfunkcji. W tym przypadku objawy zespołu DIC nakładają się na objawy choroby podstawowej, która spowodowała to powikłanie.

Powikłania zespołu DIC:
blokada mikrokrążenia w narządach, prowadzi do zakłócenia ich funkcji (najczęstszymi narządami docelowymi są płuca i (lub) nerki ze względu na charakterystykę mikrokrążenia w nich) w postaci ostrej niewydolności płuc i ostrej niewydolności nerek; możliwy rozwój martwicy wątroby; obecność zakrzepicy małych naczyń w przewodzie pokarmowym może prowadzić do rozwoju ostrych wrzodów, zakrzepicy krezki z rozwojem zawału jelit, obecność zakrzepicy małych naczyń w mózgu może powodować rozwój udaru niedokrwiennego; z powodu zakrzepicy naczyń nadnerczy może rozwinąć się ostra niewydolność nadnerczy
wstrząs hemokoagulacyjny jest najpoważniejszym powikłaniem DIC i wiąże się ze złym rokowaniem;
zespół krwotoczny- charakteryzuje się krwotokami na skórze i błonach śluzowych, krwawieniem z nosa, macicy, przewodu pokarmowego, rzadziej - krwawieniem z nerek i płuc;
niedokrwistość pokrwotoczna(prawie zawsze pogarszane przez dodanie składnika hemolitycznego, chyba że zespół DIC rozwija się w chorobach charakteryzujących się hemolizą wewnątrznaczyniową);

!!! Charakterystyczną cechą ostrego rozsianego zespołu wykrzepiania wewnątrznaczyniowego jest połączone uszkodzenie dwóch lub więcej narządów

DIAGNOSTYKA

Wczesna diagnostyka zespołu DIC ma charakter sytuacyjny i polega na rozpoznaniu chorób i stanów, w jakich w sposób naturalny rozwija się zespół DIC. We wszystkich tych przypadkach konieczne jest wczesne rozpoczęcie terapii zapobiegawczej przed pojawieniem się wyraźnych klinicznych i laboratoryjnych objawów zespołu DIC.

Diagnoza powinna opierać się na następujących środkach:
krytyczna analiza kliniki;
dokładne badanie układu hemostatycznego w celu określenia formy i stadium zespołu;
ocena odpowiedzi hemostazy na leczenie lekami przeciwzakrzepowymi.

Laboratoryjne objawy zespołu DIC obejmują:
małopłytkowość;
fragmentacja czerwonych krwinek(schizocytoza) z powodu ich uszkodzenia przez nici fibrynowe;
wydłużenie PT (czas protrombinowy; służy jako wskaźnik stanu zewnętrznego mechanizmu krzepnięcia), aPTT (czas aktywowanej częściowej tromboplastyny; odzwierciedla aktywność wewnętrznego mechanizmu krzepnięcia oraz poziom czynnika XII, czynnika XI, czynnika IX, czynnika VIII, kininogen o dużej masie cząsteczkowej i prekalikreina) i czas trombiny;
obniżony poziom fibrynogenu w wyniku spożycia czynników krzepnięcia;
podnieść do właściwego poziomu produkty degradacji fibryny(PDF) w wyniku intensywnej fibrynolizy wtórnej (w przypadku tej ostatniej najbardziej swoiste jest immunologiczne oznaczenie D-dimerów, odzwierciedlających rozkład stabilizowanej fibryny).

Skłonność do krwawień jest najbardziej skorelowana ze spadkiem poziomu fibrynogenu.

ZASADY TERAPII ZESPOŁU DIC

Ze względu na wyraźną różnorodność przyczyn prowadzących do rozwoju DIC nie jest możliwe podanie kompleksowych zaleceń dotyczących leczenia dla każdego konkretnego przypadku.

Podczas leczenia zespołu DIC należy przestrzegać następujących zasad:
złożoność;
patogenetyka;
zróżnicowanie w zależności od etapu procesu.

!!! Celem działań terapeutycznych jest zatrzymanie tworzenia się skrzepliny wewnątrznaczyniowej

Przede wszystkim należy ukierunkować działania lekarza eliminacja lub aktywna terapia głównej przyczyny zespołu DIC. Powinny one obejmować takie środki, jak stosowanie antybiotyków (o szerokim spektrum z uwzględnieniem celowanych immunoglobulin), cytostatyków; aktywna terapia przeciwwstrząsowa, normalizacja objętości krwi; poród, histerektomia itp. Bez wczesnej skutecznej terapii etiotropowej nie można liczyć na uratowanie życia pacjenta. Pacjenci wymagają pilnego skierowania lub przeniesienia na oddział intensywnej terapii oraz obowiązkowego zaangażowania transfuzjologów i specjalistów patologii układu hemostatycznego w proces leczenia.

Terapia infuzyjno-transfuzyjna w zespole DIC. Wysoką skuteczność leczenia osiąga się dzięki wczesnemu zastosowaniu transfuzji strumieniowej świeżo mrożonego osocza (do 800–1600 ml/dobę w 2–4 dawkach). Dawka początkowa wynosi 600–800 ml, następnie 300–400 ml co 3–6 godzin. Takie przetoczenia są wskazane we wszystkich stadiach DIC, ponieważ: wyrównują niedobór wszystkich składników układu krzepnięcia i antykoagulacji, w tym antytrombiny III i antytrombiny III. białka C i S (których spadek zawartości w zespole DIC jest szczególnie intensywny – kilkukrotnie szybszy niż w przypadku wszystkich prokoagulantów); umożliwiają wprowadzenie do krwioobiegu pełnego zestawu naturalnych antyproteaz oraz czynników przywracających działanie przeciwagregacyjne krwi i odporność śródbłonka na zakrzepicę. Przed każdą transfuzją świeżo mrożonego osocza podaje się dożylnie 5 000–10 000 jednostek heparyny w celu aktywacji antytrombiny III podawanej z osoczem. Zapobiega to również krzepnięciu osocza poprzez krążącą trombinę. W zespole DIC o charakterze zakaźno-toksycznym i rozwoju zespołu niewydolności płuc wskazana jest plazmocytafereza, ponieważ leukocyty odgrywają znaczącą rolę w patogenezie tych postaci, z których niektóre zaczynają wytwarzać tromboplastynę tkankową (komórki jednojądrzaste), a inne - esterazy powodujące śródmiąższowy obrzęk płuc (neutrofile). Metody plazmoterapii i wymiany osocza zwiększają skuteczność leczenia DIC i chorób je wywołujących, kilkakrotnie zmniejszają śmiertelność, co pozwala uznać je za jedną z głównych metod leczenia pacjentów z tym zaburzeniem hemostazy.

Ze znaczną niedokrwistością i obniżonym hematokrytem konieczne jest przeprowadzanie transfuzji świeżej krwi w puszkach (codziennie lub do 3 dni przechowywania), czerwonych krwinek. Wymóg przetaczania świeżych hemopreparatów wynika z faktu, że w krwi konserwowanej przez ponad 3 dni przechowywania tworzą się mikroskrzepy, których przedostanie się do krwi prowadzi jedynie do nasilenia zespołu DIC. Hematokryt musi być utrzymany na poziomie co najmniej 22%, poziom hemoglobiny – powyżej 80 g/l, krwinki czerwone – 2,5 x 1012/l i więcej). Szybka i całkowita normalizacja liczby czerwonych krwinek nie powinna być celem samym w sobie, ponieważ umiarkowana hemodylucja pomaga przywrócić prawidłowe mikrokrążenie w narządach. Nie wolno nam zapominać, że nadmiernie obfite transfuzje krwi prowadzą do zaostrzenia zespołu rozsianego wykrzepiania wewnątrznaczyniowego, dlatego należy zachować ostrożność podczas prowadzenia terapii infuzyjno-transfuzyjnej - należy ściśle wziąć pod uwagę ilość przetaczanej krwi, a także utratę krwi, utratę płynów ustrojowych i diurezę. Należy pamiętać, że ostry DIC łatwo powikłany obrzękiem płuc, dlatego znaczne przeciążenie krążeniowe układu sercowo-naczyniowego jest wysoce niepożądane. Nadmierna intensywność terapii infuzyjno-transfuzyjnej może nie tylko skomplikować leczenie zespołu DIC, ale także doprowadzić do jego nieodwracalności.

W III stadium zespołu DIC i z wyraźną proteolizą w tkankach(zgorzel płuc, martwicze zapalenie trzustki, ostra dystrofia wątroby itp.) wskazana jest plazmafereza i transfuzje strumieniowe świeżo mrożonego osocza (pod osłoną małych dawek heparyny - 2500 jednostek na wlew) w połączeniu z wielokrotnym dożylnym podawaniem dużych dawek środka kontrastowego ( do 300 000–500 000 jednostek i więcej) lub inne antyproteazy.

W późniejszych stadiach rozwoju zespołu DIC i jego odmian występujących na tle hipoplazji i dysplazji szpiku kostnego (promieniowanie, choroby cytotoksyczne, białaczka, niedokrwistość aplastyczna) w celu zatrzymania krwawienia konieczne jest przetaczanie koncentratów erytrocytów lub masy erytrocytów i koncentraty płytek krwi (4–6 dawek dziennie).

Zastosowanie heparyny w leczeniu zespołu DIC uzasadnione na każdym etapie, gdyż przeciwdziała rozwojowi skrzepliny wewnątrznaczyniowej. Heparyna ma działanie antytromboplastynowe i antytrombinowe, hamuje przejście fibrynogenu do fibryny, zmniejsza agregację erytrocytów i, w mniejszym stopniu, płytek krwi. Główną metodą podawania heparyny jest kroplówka dożylna (w izotonicznym roztworze chlorku sodu, z osoczem itp.). W niektórych przypadkach można go uzupełnić o wstrzyknięcia podskórne w tkankę przedniej ściany brzucha poniżej linii pępkowej. Nie zaleca się podawania iniekcji domięśniowych ze względu na różną szybkość wchłaniania leku (co utrudnia dawkowanie) oraz łatwe powstawanie dużych, zakaźnych krwiaków w stanach zespołu DIC. Taktyka leczenia heparyną zależy od przebiegu DIC oraz obecności lub braku powierzchni rany u pacjenta. Tak więc w ostrym przebiegu zespołu można sobie poradzić z jednorazowym użyciem minimalnej dawki heparyny. To może wystarczyć, aby przerwać błędne koło: krzepnięcie wewnątrznaczyniowe - krwawienie. Natomiast w podostrym DIC konieczne jest wielokrotne podawanie heparyny. Obecność świeżej rany u pacjenta wymaga dużej ostrożności przy przepisywaniu terapii heparyną lub całkowitej rezygnacji z niej. Dawka heparyny jest zróżnicowana w zależności od postaci i fazy zespołu DIC: w I stadium (nadkrzepliwość) i na początku okresu początkowego (przy jeszcze dostatecznie zachowanym krzepnięciu krwi) heparyna ma działanie zapobiegawcze, a w przypadku jej braku jej dawka dobowa ciężkiego krwawienia początkowego może osiągnąć nawet 40 000–60 000 jednostek (500–800 jednostek/kg). Dawkę początkową wynoszącą 5 000–10 000 jednostek podaje się dożylnie w bolusie, a następnie przechodzi się na podawanie kroplowe. W II stadium DIC heparyna ma wartość terapeutyczną: neutralizuje działanie tromboplastyny tkankowej, która w dalszym ciągu przedostaje się do krwioobiegu i tworzy się z niej trombina. Jeśli wystąpieniu DIC towarzyszy obfite krwawienie (z macicy, z wrzodu lub rozpadającego się guza itp.) lub istnieje duże ryzyko jego wystąpienia (na przykład we wczesnym okresie pooperacyjnym), należy stosować dzienną dawkę heparyny zmniejszyć 2-3 razy lub całkowicie zaprzestać stosowania. W takich sytuacjach, jak w fazie głębokiej hipokoagulacji (III stopień DIC), heparynę stosuje się głównie do pokrycia transfuzji osocza i krwi (np. na początku każdej transfuzji podaje się kroplami 2500–5000 jednostek heparyny razem z hemoterapia). Jeśli we krwi pacjenta znajdują się białka „ostrej fazy” (na przykład w ostrych procesach zakaźnych i septycznych, masowym niszczeniu tkanek, oparzeniach), dawka heparyny powinna być maksymalna, ponieważ w tym przypadku heparyna jest inaktywowana, co zapobiega jej działaniu przeciwzakrzepowemu efekt. Niedostateczne działanie heparyny może być związane z blokadą i zmniejszeniem zawartości jej osoczowego kofaktora, antytrombiny III, w osoczu pacjenta.

Ważną częścią kompleksowej terapii zespołu DIC jest stosowanie leków przeciwpłytkowych. oraz leki poprawiające mikrokrążenie krwi w narządach (kurantyl, dipirydamol w połączeniu z trentalem; dopamina - na niewydolność nerek, a-blokery - sermion, tiklopedyna, defibrotyd itp.).

Ważny element terapii– wczesne podłączenie sztucznej wentylacji płuc.

Wyprowadzenie pacjenta z szoku Przyczynia się do tego stosowanie leków antyopioidowych (nalokson itp.).

Podstawy terapii podostrych postaci zespołu DIC polega na leczeniu choroby podstawowej, która doprowadziła do rozwoju zespołu. Oprócz tego dodaje się kroplowe dożylne lub podskórne zastrzyki heparyny (dzienna dawka od 20 000 do 60 000 jednostek), leki przeciwpłytkowe (dipirydamol, trental itp.). Szybkie złagodzenie lub osłabienie tego procesu często osiąga się jedynie poprzez wykonanie plazmaferezy (pobieranie 600–1200 ml osocza dziennie) z częściową substytucją osoczem świeżym, natywnym lub świeżo mrożonym, a częściowo roztworami zastępującymi krew i albuminą. Zabieg przeprowadza się pod osłoną małych dawek heparyny.

Przewlekłą postać DIC leczy się w ten sam sposób.. Jeżeli u pacjenta występuje poliglobulia i zagęszczenie krwi, wskazane jest przetoczenie krwi, pijawki, cytafereza (usunięcie czerwonych krwinek, płytek krwi i ich agregatów), hemodylucja (reopoliglucyna dożylnie do 500 ml dziennie lub co drugi dzień). W przypadku hipertrombocytozy - dezagregatory (kwas acetylosalicylowy 0,3–0,5 g dziennie, trental itp.).

Rozsiany zespół wykrzepiania wewnątrznaczyniowego

Zespół rozsianego wykrzepiania wewnątrznaczyniowego (zespół DIC)- nabyta choroba zakrzepowo-krwotoczna wynikająca z nadmiernego tworzenia trombiny i plazminy we krwi obwodowej.

Synonimy
Koagulopatia konsumpcyjna, zespół defibrylacji, zespół zakrzepowo-krwotoczny.

ETIOLOGIA
Zespół DIC jest konsekwencją leżącego u podstaw procesu patologicznego, który sprzyja aktywacji układu krzepnięcia krwi i wytwarzaniu trombiny. Czynniki etiologiczne wyzwalające kaskadę układu krzepnięcia:

ciężkie formy gestozy;
przedwczesne oddzielenie normalnie zlokalizowanego łożyska;
wstrząs krwotoczny;
zator płynem owodniowym;
posocznica;
choroby układu sercowo-naczyniowego, nerek, wątroby;
Konflikt rezusowy;
transfuzja niezgodnej krwi;
nierozwijająca się ciąża.

Stany te prowadzą do niedotlenienia tkanek i kwasicy metabolicznej, co z kolei powoduje aktywację tromboplastyny we krwi i tkankach.

PATOGENEZA
Główne mechanizmy patogenezy zespołu DIC:

Uszkodzenie tkanek. Przedostanie się prokoagulantów (czynnika tkankowego) do krążenia ogólnoustrojowego uruchamia kaskadę reakcji układu krzepnięcia krwi, głównie na skutek aktywacji czynnika VII. Aktywna tromboplastyna powstaje (najdłuższa faza hemostazy) przy udziale czynników osoczowych (XII, XI, IX, VIII, X, IV, V) i płytek krwi.
Uszkodzenie śródbłonka. Prowadzi do odsłonięcia kolagenu i strefy podśródbłonkowej, aktywacji czynników krzepnięcia fazy kontaktowej i płytek krwi. Prowadzi to do nadmiernej konwersji protrombiny do trombiny pod wpływem aktywnej tromboplastyny i udziału jonów wapnia (czynnik IV).
Uszkodzenie płytek krwi i makrofagów. Bezpośrednia stymulacja płytek krwi prowadzi do powstania wewnątrznaczyniowych mikroagregatów płytek krwi i polimeru fibryny. Trombina przy udziale jonów wapnia (czynnik IV) i czynnika płytkowego przekształca fibrynogen w monomer fibryny. Z kolei monomer fibryny pod wpływem czynnika VIII osocza i czynnika płytkowego II ulega przemianie w nierozpuszczalne włókna polimeru fibryny.

Aktywacja układu krzepnięcia krwi dowolnego pochodzenia prowadzi do nadmiernego tworzenia trombiny i plazminy, których działanie powoduje objawy zespołu DIC.

Działania trombiny i ich skutki:	Działania plazminy i ich skutki:
tworzenie fibryny - zmniejszona aktywność czynników I, II; agregacja płytek krwi – zmniejszona liczba płytek krwi; aktywacja czynników V, VIII – zmniejszenie stężenia czynników V, VIII; aktywacja czynnika XIII – zmniejszenie stężenia czynnika XIII; aktywacja układu białko C/białko S – spadek ich stężenia; aktywacja układu fibrynolitycznego.	degradacja fibryny – znaczny wzrost produktów degradacji fibryny; degradacja fibrynogenu – obniżone stężenie czynnika I; proteoliza faktów V i VIII – redukcja ich zawartości; proteoliza czynnika von Willebranda, XIII, XI – zmniejszenie ich zawartości; proteoliza czynnika XIII – spadek jego stężenia; zmiany w glikoproteinach błony płytek krwi.

Tworzenie się trombiny we wczesnych stadiach DIC przyczynia się do powstawania dużych rozpuszczalnych kompleksów fibryna-fibrynogen i tworzenia mikroskrzepów fibrynowych, powodując niedrożność naczyń mikrokrążenia i niewydolność wielonarządową. Kiedy krew przepływa powoli przez rozgałęzienia małych naczyń, „rozwarstwia się” na osocze i czerwone krwinki, wypełniając różne naczynia włosowate. Bez osocza czerwone krwinki tracą zdolność poruszania się i gromadzenia się w postaci wolno krążących, a następnie niekrążących formacji. Następnie następuje ich zastój, agregacja, liza i uwolnienie tromboplastyny we krwi.

Przedostanie się tromboplastyny do krwiobiegu uruchamia proces krzepnięcia wewnątrznaczyniowego. Wypadające nici fibrynowe splątują grudki czerwonych krwinek, tworząc „szlam” – grudki, które osiadają w naczyniach włosowatych i dodatkowo zakłócają jednorodność struktury krwi. Ważną rolę w rozwoju „zjawiska osadu” odgrywa zmniejszenie prędkości przepływu krwi i wzrost lepkości krwi.

OBRAZ KLINICZNY
Głównymi objawami klinicznymi zespołu DIC są zakrzepica, prowadząca do upośledzenia mikrokrążenia i wystąpienia niewydolności wielonarządowej oraz zespołu krwotocznego. Zespół DIC charakteryzuje się etapami rozwoju.

Etapy (fazy) zespołu DIC:

Etap I - nadkrzepliwość;
Etap II - koagulopatia konsumpcyjna;
Etap III - hipokoagulacja.

Na etapie hiperkoagulacji aktywowany jest element hemostazy naczyniowo-płytkowej, wzrasta potencjał krzepnięcia krwi i następuje hiperagregacja płytek krwi. Ponadto wzrasta stężenie trombiny, zawartość fibrynogenu, lepkość krwi i Ht.

Klinicznie etap nadkrzepliwości charakteryzuje się pogorszeniem samopoczucia. Pacjenci zgłaszają niespecyficzne skargi dotyczące zwiększonego zmęczenia, niepokoju, zmniejszonej ilości wydalanego moczu i kołatania serca. Obiektywne badanie ujawnia wzrost ciśnienia krwi.

Etap koagulopatii konsumpcyjnej jest „cichy” i podstępny. Dobrostan zewnętrzny nie odpowiada nasileniu rozwijającej się patologii. Okresowo na tle prawidłowego lub nawet nieznacznie obniżonego ciśnienia krwi pojawia się nadciśnienie tętnicze, tachykardia lub bradykardia. Na tym etapie czynniki krzepnięcia krwi (fibrynogen, trombina, czynniki VII, V, IX, X, płytki krwi) są zużywane w celu utworzenia wielu skrzepów krwi, które ulegają lizie w wyniku intensywnej produkcji plazminogenu i antytrombiny III. Wzrasta enzymatyczna i nieenzymatyczna fibrynoliza, jednocześnie następuje rozpad i degradacja wielu białek (wzrost proteolizy), a zmniejsza się powstawanie antytrombiny III.

Etap hipokoagulacji charakteryzuje się utratą jednej z głównych funkcji życiowych - zdolności krzepnięcia krwi. Dzieje się tak z powodu braku głównego czynnika krzepnięcia - fibrynogenu (czynnik I), podczas gdy fibrynoliza może osiągnąć 100%. Obraz kliniczny etapu hipokoagulacji charakteryzuje się masywnym krwawieniem. Zarówno na skutek ostrej utraty krwi, jak i toksycznego działania produktów proteolizy i fibrynolizy, szybko rozwija się ciężki stan pacjenta. W narządach miąższowych (wątroba, nerki, trzustka) obserwuje się jednocześnie zakrzepicę i krwotok.

Zespół DIC jest klasyfikowany nie tylko według etapów (faz) rozwoju, ale także szybkości rozwoju objawów krwotocznych. Wyróżnia się następujące postacie zespołu DIC: piorunującą, ostrą, podostrą i przewlekłą.

W przypadku aktywacji nadkrzepliwości na zewnętrznej drodze krzepnięcia obserwuje się szybki rozwój objawów klinicznych, a szczególnie ciężkie postacie zespołu DIC (piorunujące, ostre).

Aktywacja na drodze wewnętrznej charakteryzuje się rozciągniętym w czasie obrazem klinicznym (przewlekły zespół DIC).

Postać piorunująca występuje najczęściej w patologiach położniczych, takich jak zatorowość płucna, zatorowość płynu owodniowego i zakrzepica tętnicy krezkowej.

Postać ostra rozwija się z zatorowością płynu owodniowego, przedwczesnym oderwaniem normalnie zlokalizowanego łożyska, rzucawką, pęknięciem macicy, zapaleniem błon płodowych podczas porodu, wstrząsem dowolnego pochodzenia, masywną utratą krwi i szybkim, traumatycznym porodem. Do ostrej postaci zespołu DIC zalicza się także rzucawkę (drgawkową i niedrgawkową).

Postać podostra (stan przedrzucawkowy) jest krótkotrwała (kilka godzin lub minut). Choroba staje się przewlekła lub rozwija się w postać ostrą. Podostra postać zespołu DIC charakteryzuje się wysokim nadciśnieniem (180/120 mm Hg i więcej), skąpomoczem lub bezmoczem, krwotokiem (wybroczynami), objawami neurologicznymi (ból głowy, niewyraźne widzenie, ból w okolicy nadbrzusza) i bólem w okolicy nadbrzusza. prawego podżebrza w wyniku napięcia torebki wątrobowej.

Postać przewlekła rozwija się w przypadku długotrwałej gestozy, długotrwałej obecności martwego płodu w macicy, ciąży z konfliktem odpornościowym, postępującej niewydolności łożyska i szeregu innych powikłań położniczych. Rozpoznanie kliniczne tej postaci nie zawsze jest możliwe ze względu na wymazane objawy, duże rezerwy funkcjonalne oraz możliwości kompensacyjne i adaptacyjne organizmu. Przewlekły DIC może trwać tygodnie lub miesiące. Aktywacja płytkowo-naczyniowego składnika hemostazy nie przekracza limitu spożycia. Czynniki zużywane w procesie tworzenia się skrzepliny wewnątrznaczyniowej są aktywnie syntetyzowane przez wątrobę, a ich stężenie przywracane jest w osoczu krwi. Dopiero pod wpływem czynnika prowokującego (poród, stres, ból, choroba somatyczna, operacja) następuje etap dekompensacji. W tym przypadku przewlekły DIC szybko przechodzi w postać podostrą, a następnie ostrą, dając jeden z typowych następstw (zakrzepica, zespół krwotoczny, MODS).

Główne objawy kliniczne zespołu DIC:

zjawiska zakrzepowe;
zespół krwotoczny;
zaburzenia mikrokrążenia;
Niewydolność wielonarządowa;
niedokrwistość;
niestabilna hemodynamika;
wstrząs i powstawanie narządów wstrząsowych.

Lepka krew, zawierająca rozpuszczalne kompleksy monomerów fibryny i produktów proteolizy, w połączeniu ze zmniejszoną zdolnością erytrocytów do odkształcania, przyczynia się do szybkiego rozwoju niedotlenienia i kwasicy tkanek. Nieskuteczność leczenia nadciśnienia tętniczego, niewydolności nerek czy płuc wynika przede wszystkim z głębokich zaburzeń mikrokrążenia w narządach i tkankach.

DIAGNOSTYKA

Rozpoznanie zespołu DIC możliwe jest na podstawie danych klinicznych (zespół zakrzepowo-krwotoczny, zaburzenia mikrokrążenia) i laboratoryjnych (trombocytopenia, fragmentacja erytrocytów, obniżone stężenie AT III i plazminogenu).

Badania laboratoryjne

*Etap nadkrzepliwości:*	*Etap koagulopatii konsumpcyjnej:*	*Etap hipokoagulacji:*
czas krzepnięcia krwi – zmniejszony; APTT - spadek; Ht - wzrost (40 i ≥); fibrynogen - wzrost; czas rekalcyfikacji osocza - wzrost (ponad 45"); czas trombinowy – wydłużony (ponad 10 cali); APTT – spadek (mniej niż 45 cali); ± produkty degradacji fibryny (więcej niż 10 mg%); ± rozpuszczalne kompleksy monomerów fibryny; ± testy: etanol, siarczan protaminy.	płytki krwi - spadek; fibrynogen - spadek; antytrombina III - spadek; hipoproteinemia, hipoalbuminemia; produkty degradacji fibryny - wzrost; APTT - zwiększony (>65"); czas rekalcyfikacji osocza – zwiększony; czas protrombinowy i trombinowy – wydłużony; Czas krzepnięcia, czas krwawienia i Ht mogą pozostać albo skrócone, albo mieścić się w górnej lub dolnej granicy normy.	czas krwawienia – wydłużony, czas krzepnięcia krwi – wydłużony; zwiększona aktywność fibrynolityczna i proteoliza; fibrynogen - spadek; Hb – spadek, Ht – wzrost; czerwone krwinki - zmniejszenie; czynniki osocza IV, VIII, I, II, V, XIII - spadek; aktywność antytrombiny III – obniżona; plazminogen - spadek; zwiększone krwawienie, brak skrzepów lub ich szybkie rozpuszczanie.

Długi przebieg zespołu DIC (na przykład z gestozą) prowadzi do wyczerpania mechanizmów antykoagulacyjnych układu hemostatycznego. Zawartość AT III i białka C zmniejsza się i nie jest przywracana, dlatego głównym elementem leczenia jest podawanie świeżo mrożonego osocza.

W leczeniu nadkrzepliwości spowodowanej zjawiskiem oporności na heparynę i obniżonym poziomem AT III nie należy podawać samej heparyny. To kompleks antytrombina III + heparyna może zakłócać rozwój i postęp krzepnięcia wewnątrznaczyniowego. Na wszystkich etapach rozwoju DIC dochodzi do trwałej aktywacji składnika płytkowego i upośledzenia mikrokrążenia, dlatego wskazane jest stosowanie leków przeciwpłytkowych.

W rozwoju DIC istotna jest blokada układu siateczkowo-śródbłonkowego, tj. układ fagocytów jednojądrzastych, dzięki któremu we krwi gromadzą się białka ostrej fazy, produkty zapalne i kompleksy immunologiczne. Wszystkie te zmiany dyktują potrzebę plazmaferezy.

Podczas terapii należy dokładnie monitorować diurezę godzinową, tętno, ciśnienie krwi i ośrodkowe ciśnienie żylne, utlenowanie krwi tętniczej i saturację Sa02, stężenie białka, mocznika, kreatyniny, liczbę płytek krwi, krwinek czerwonych, Ht i parametry koagulogramu.

Czas trwania objawów klinicznych zespołu DIC może przekraczać 7-9 godzin. Zmiany w układzie krwiotwórczym, określone metodami laboratoryjnymi, utrzymują się dłużej niż zmiany kliniczne. Dlatego diagnostyka laboratoryjna zespołu DIC ma ogromne znaczenie, pozwala dokładniej określić stopień i postać zespołu, a także wybrać właściwe leczenie.

LECZENIE

Cele leczenia
Leczenie zespołu DIC polega na jednoczesnym wykonaniu trzech głównych działań:

wyeliminowanie głównej przyczyny, która spowodowała silnik spalinowy;
normalizacja hemodynamiki;
normalizacja krzepnięcia krwi.

W leczeniu zespołu DIC w przebiegu krwotoku położniczego należy wziąć pod uwagę fazę zespołu, w której rozpoczęto leczenie, a także charakter patologii położniczej. Leczenie odbywa się pod nadzorem diagnostyki laboratoryjnej.

Farmakoterapia
W przypadku gestozy kobietom w ciąży z przewlekłą postacią DIC zaleca się stosowanie niskocząsteczkowych substytutów krwi (dekstran, hemodez w połączeniu z lekami przeciwskurczowymi, które poprawiają właściwości reologiczne krwi, zapobiegają mikrozakrzepom i poprawiają perfuzję tkanek. Heparyna sodowa jest bezpośrednim środkiem -działający antykoagulant, podawany podskórnie w dawce 5000-10 000 jednostek co 12 godzin normalizuje poziom płytek krwi i fibrynogenu. Heparyna zmniejsza aktywność płytek krwi, działa antytromboplastyny i antytrombiny, normalizując w ten sposób krążenie krwi w narządach miąższowych i kompleksie maciczno-łożyskowym.

W ostrych postaciach DIC, wraz ze środkami normalizującymi hemodynamikę centralną i obwodową, podejmuje się działania mające na celu przywrócenie właściwości krzepnięcia krwi. Aby to zrobić, konieczne jest zatrzymanie krzepnięcia wewnątrznaczyniowego i zmniejszenie aktywności fibrynolitycznej krwi. Terapia lekowa prowadzona jest pod kontrolą koagulogramu. Aby przywrócić właściwości krzepnięcia krwi, przeprowadza się terapię zastępczą: transfuzję świeżo mrożonego osocza, świeżo mrożonych erytrocytów, „ciepłej krwi dawcy”, świeżo cytrynowanej krwi, osocza antyhemofilowego.

Hamowanie aktywności fibrynolitycznej osiąga się poprzez wprowadzenie jej inhibitorów pochodzenia zwierzęcego, np. aprotyniny. Pojedyncza dawka leku Contrical to 2000 jednostek (dawka dzienna to 6000 jednostek), trasolol to 2500 jednostek (dawka dzienna to 10 000 jednostek), gordox to 100 000 jednostek (dawka dzienna to 500 000 jednostek). Inhibitory fibrynolizy stosuje się wyłącznie pod kontrolą koagulogramu.

Intensywną terapię kontynuuje się po ustąpieniu zespołu DIC. Pacjent jest leczony z powodu niewydolności nerek, wątroby i płuc, przywrócenia równowagi białkowej i elektrolitowej oraz zapobiegania powikłaniom infekcyjnym.

Termin i metody dostawy
W przypadku postępującej przewlekłej postaci zespołu DIC u kobiet w ciąży z gestozą, w przypadku obecności martwego płodu w macicy, zaleca się wczesny poród przez naturalny kanał rodny.

Zalecenia kliniczne. Położnictwo i ginekologia. Wydanie 2 / wyd. W I. Kułakowa. - M.: GEOTAR-Media, 2006. - s. 172.
Niswander K., Evans A. Położnictwo. Podręcznik Uniwersytetu Kalifornijskiego. - M.: Praktika, 1999. - s. 113-115.
Sidorova I.S., Kulakov V.I., Makarov I.O. Przewodnik po położnictwie. - M.: Medycyna, 2006. - 700 s.
Sidorova I.O., Makarov I.O. Krwawienie podczas ciąży i porodu. - M.: MIA, 2006. - s. 69-87.
Sidorova I.O. Stan przedrzucawkowy. - M.: Medycyna, 2003. - s. 89-103.

16031 0

Aby zdiagnozować zespół DIC, nie ma jednego prostego testu, konieczne jest zastosowanie zestawu metod laboratoryjnych w celu zidentyfikowania tej patologii. Rozpoznanie rozsianego zespołu wykrzepiania wewnątrznaczyniowego powinno być pilne, pouczające, oparte na systemie prostych i łatwych do wykonania badań. Ponadto wartość diagnostyczną stosowanych technik określa się poprzez regularne monitorowanie.

I. Pierwsza grupa badań diagnostycznych opiera się na wykrywanie zniszczenia, zużycia i agregacji komórek krwi— płytki krwi i erytrocyty:

postępujący spadek liczby płytek krwi we krwi obwodowej;
równoczesny wzrost zawartości w osoczu czynnika płytkowego 4 (czynnika antyheparyny), co wskazuje na wewnątrznaczyniową agregację tych komórek i intensywne uwalnianie z nich gęstych składników ziarnistych;
intensywne niszczenie erytrocytów w strefie mikrokrążenia prowadzi do wzrostu bilirubiny pośredniej, a w rozmazach krwi do pojawienia się fragmentów zniszczonych, podzielonych na części erytrocytów;
zwiększona spontaniczna agregacja płytek krwi.

II. Oznaczanie kompleksów fibryna-monomer(produkty parakoagulacyjne):

próba etanolowa;
test na siarczan protaminy (w przypadku zespołu DIC prawdopodobieństwo, że wynik testu będzie pozytywny, jest mniejsze niż w przypadku testu na etanol, ale często jest uznawany za pozytywny, gdy ten ostatni staje się negatywny);
oznaczanie fibrynogenu B. Metoda polega na wytrącaniu fibrynogenu B alkoholowym roztworem beta-naftolu. Test ten jest mniej specyficzny niż test etanolowy, ponieważ beta-naftol wytrąca nie tylko zablokowane kompleksy fibryna-monomer, ale także inne białka niezwiązane z układem krzepnięcia krwi;
oznaczanie produktów degradacji fibrynogenu (FDP). Zwykle w osoczu uwalniane jest 0,05 g/l PDF. W przypadku rozsianego wykrzepiania wewnątrznaczyniowego i masywnej zakrzepicy, której towarzyszy aktywacja fibrynolizy, poziom PDP znacznie wzrasta;
Za najbardziej swoiste badanie uważa się obecnie wykrywanie D-dimerów.

III. Zmiana (skrócenie lub wydłużenie) ogólnych chronometrycznych badań krzepnięcia:

Całkowity czas krzepnięcia Lee-White'a;
Test autokoagulacji;
Aktywowany czas częściowej tromboplastyny;
czas protrombinowy;
Czas trombiny.

IV. Zwiększenie lub zmniejszenie stężenia fibrynogenu.

V. Hamowanie lub aktywacja układu fibrynolitycznego:

fibrynoliza zależna od XIIa;
Spontaniczna fibrynoliza;
Zawartość plazminogenu, jego aktywatorów i inhibitorów.

VI. Zmniejszona aktywność antytrombiny III.

Jeżeli istnieje odpowiednia sytuacja kliniczna i objawy DIC, za potwierdzenie rozpoznania należy uznać wykrycie co najmniej 4-5 z powyższych testów.

W pierwszej fazie zespołu DIC (nadkrzepliwość) wykrywa się nadkrzepliwość w połączeniu ze zwiększoną agregacją płytek krwi i zmniejszeniem ich zawartości we krwi obwodowej. Hiperfibrynogenemia często pojawia się w pierwszej fazie. Pliki PDF mogą nadal działać normalnie.

W drugiej fazie zespołu DIC (normokoagulacyjna lub przejściowa) Niektóre badania nadal wykazują nadkrzepliwość, podczas gdy inne wykazują hipo- lub normokoagulację. W ten sposób pojawiają się wielokierunkowe wskaźniki koagulogramu. Testy parakoagulacyjne, które pojawiły się w I fazie, pozostają pozytywne. Zwiększa się poziom PDP w osoczu. Występuje ciężka trombocytopenia. Funkcja agregacji płytek krwi jest zmniejszona. Niedobór AT-III wzrasta.

W III fazie (hipokoagulacyjnej) We wszystkich badaniach stwierdza się wydłużenie czasu krzepnięcia. Stężenie fibrynogenu zmniejsza się aż do afibrynogenemii. Pogarsza się trombocytopenia i poważnie upośledzona jest funkcja płytek krwi. Testy na etanol i siarczan protaminy wychodzą negatywne. Zwiększa się zawartość rozpuszczalnych kompleksów fibryna-monomer oraz produktów degradacji fibrynogenu. Wykryto aktywację fibrynolizy (Tabela 1).

Tabela 1

Diagnostyka laboratoryjna zespołu DIC (A. A. Ragimov, L. A Alekseeva, 1999)

Rozsiany zespół wykrzepiania wewnątrznaczyniowego (DIC) jest jednym z najpoważniejszych powikłań wielu chorób. To prawdziwy ból głowy dla każdego resuscytatora, ponieważ pacjent w tym stanie może umrzeć w każdej chwili. Rozwija się dość szybko, nie jest bardzo łatwa w leczeniu, a rokowania na życie w momencie pojawienia się stają się dość niekorzystne.

Definicja

DIC to stan patologiczny, który rozwija się w wyniku wyczerpania czynników sprzyjających i przeciwdziałających krzepnięciu krwi. Podstawą tego procesu jest zablokowanie małych naczyń przez luźne skrzepy krwi, powstałe w wyniku uwolnienia do krwi dużej liczby czynników krzepnięcia (nadkrzepliwość). Krew pozostająca w łożysku naczyniowym traci zdolność krzepnięcia na skutek zmniejszenia ilości czynników krzepnięcia, aktywacji substancji rozpuszczających skrzepy oraz gromadzenia się produktów rozkładu białek o działaniu przeciwzakrzepowym.

Przyczyny zespołu DIC

Wiele ciężkich i krytycznych stanów może powodować zespół DIC. Prawie każda patologia, w której dochodzi do uszkodzenia ściany naczynia, zmiany właściwości krwi i szybkości jej przepływu przez naczynia, może wywołać kaskadę reakcji prowadzących do wykrzepiania wewnątrznaczyniowego. Główne przyczyny choroby są następujące:

Jakakolwiek forma szoku. W tym stanie następuje poważne pogorszenie właściwości reologicznych krwi (zwiększona lepkość), a także uszkodzenie ścian małych naczyń.
Ciężkie infekcje septyczne. W tym przypadku mechanizm krzepnięcia wewnątrznaczyniowego może zostać wywołany bezpośrednio przez toksyny bakteryjne lub pośrednio poprzez zniszczenie śródbłonka (wewnętrznej wyściółki) naczyń krwionośnych przez mikroorganizmy i produkty ich metabolizmu.
Hemoliza(masowe zniszczenie czerwonych krwinek). Występuje w wyniku przetoczenia niezgodnej lub przeterminowanej krwi, podczas dużego wysiłku fizycznego, ciężkiej hipotermii, zmian ciśnienia atmosferycznego, a także przyjmowania niektórych leków (chemioterapeutyków chinidyny, nitrofuranu i sulfonamidów).
Zespół masywnej transfuzji. Objętość transfuzji większa niż 5 litrów może stać się czynnikiem wyzwalającym zespół DIC.
Martwica różnych narządów. Zawał mięśnia sercowego, ostry udar naczyniowo-mózgowy (udar), niektóre formy zapalenia trzustki, ostra dystrofia wątroby, oparzenia skóry i błon śluzowych, masywne interwencje chirurgiczne i urazy, zespół wypadku (lub zespół długotrwałego ucisku) - wszystko to prowadzi do potężnego uwalnianie sodu do krwi zwanego czynnikiem tkankowym – główną substancją wyzwalającą kaskadę reakcji nadkrzepliwości.
Choroby układu immunologicznego i kompleksów immunologicznych.
Proces nowotworowy zwłaszcza w przypadku licznych przerzutów.
Hemodializa, hemosorpcja, krążenie pozaustrojowe(na przykład podczas operacji serca).
Ostre zatrucie truciznami hemolitycznymi.
Patologia położnicza. Obejmuje to wiele sytuacji, które powstają podczas ciąży i porodu - gestoza, łożysko przodujące, wczesne pęknięcie płynu owodniowego, wczesne odklejenie łożyska, wewnątrzmaciczna śmierć płodu).

Objawy zespołu DIC

Objawy tej patologii zależą od stadium rozwoju choroby, a także od postaci zespołu - ostrej lub przewlekłej. Według etapów obraz kliniczny ostrego zespołu DIC może wyglądać następująco:

Etap nadkrzepliwości, podczas którego obserwuje się masywne tworzenie się skrzepów krwi w naczyniach krwionośnych o małej średnicy. Czas trwania tego etapu jest bardzo krótki, a obraz kliniczny jest zwykle maskowany przez objawy ciężkiej choroby podstawowej.
Etap hipokoagulacji Jest to okres, w którym pojawia się pierwsze krwawienie. W tej fazie aktywowane są czynniki uniemożliwiające krzepnięcie i jednocześnie wyczerpywane są czynniki wzmagające krzepnięcie. W rezultacie głównym objawem klinicznym zespołu DIC jest różnorodne krwawienie. Tam są:
- Wczesne krwawienie, występujące głównie w miejscu zniszczenia tkanek: podczas aborcji lub porodu - macica, podczas zabiegów chirurgicznych - w obszarach nacięcia, podczas procesów destrukcyjnych w płucach - odpowiednio płuc. Równolegle odnotowuje się pojawienie się krwotoków i innych lokalizacji - podskórne, podśluzówkowe, śródskórne w miejscach wstrzyknięcia.
- Późne krwawienie jest przejawem pogorszenia stanu pacjenta. Może to obejmować krwawienie z nosa i przewodu pokarmowego, pojawienie się krwiaków w tłuszczu podskórnym, pośladkach, dolnej części pleców itp.
W kolejnych stadiach wraz z krwawieniem dochodzi do objawy niewydolności funkcjonalnej, a następnie organicznej W pierwszej kolejności cierpią narządy dotknięte chorobą, a także narządy przeniknięte bogatą siecią naczyń włosowatych: nadnercza, nerki, płuca, wątroba, przewód pokarmowy, śledziona, skóra, błony śluzowe.

Przewlekły DIC objawia się zwykle zakrzepicą i chorobą zakrzepowo-zatorową umiejscowioną w różnych narządach. Ta forma patologii najczęściej występuje u osób cierpiących na nowotwory złośliwe. Zakrzepica żył głębokich, która rozwija się w zatorowość płucną, jest jedną z najczęstszych przyczyn zgonów pacjentów z nowotworami.

Rozpoznanie zespołu DIC

Kliniczne rozpoznanie DIC na wczesnym etapie jest bardzo trudne: objawy są skąpe, nie ma krwawienia, a czas jego trwania jest bardzo krótki. Kiedy czynniki krzepnięcia krwi ulegną wyczerpaniu i pojawią się krwotoki, diagnozę patologii można postawić z dość dużą pewnością. Co więcej, im więcej czasu minęło od pierwszego krwawienia, tym łatwiej rozpoznać zespół DIC. Minusem uważnego czekania jest szybkie pogorszenie rokowań choroby. Dlatego pacjentom pilnie poddaje się serię badań pokazujących stan układu krzepnięcia:

czas krzepnięcia krwi, który w fazie nadkrzepliwości jest prawidłowy lub nawet skrócony, w miarę rozwoju choroby stopniowo się wydłuża (do 30 minut lub dłużej);
liczba płytek krwi we krwi obwodowej, która stopniowo maleje w stosunku do normy;
czas trombiny, zwiększający się w zależności od etapu od normalnych 5-11 sekund do 60 lub więcej;
analiza D-dimerów, które zwykle są nieobecne, ale przy krzepnięciu wewnątrznaczyniowym są one gwałtownie zwiększone.

W praktyce stosuje się także inne badania, które jednak nie dostarczają dodatkowych informacji istotnych dla postawienia diagnozy.

Specjalista leczący pacjenta musi wyraźnie znać wszystkie metody diagnozowania zespołu DIC i ich wyniki, ponieważ taktyka środków medycznych zależy również od prawidłowego określenia etapu procesu.

Leczenie zespołu DIC

Leczenie choroby podstawowej jest najważniejszą rzeczą, którą należy zrobić w walce z krzepnięciem wewnątrznaczyniowym. Jeśli przyczyna komplikacji nie zostanie wyeliminowana, pozbycie się jej będzie niemożliwe. Dlatego racjonalna antybiotykoterapia w przypadku infekcji, odpowiednia hemostaza w przypadku wszelkiego rodzaju urazów, detoksykacja w przypadku zatruć mogą nawet doprowadzić do samoistnego zniknięcia zespołu DIC.

Jeśli nie nastąpi spontaniczna regresja, należy natychmiast rozpocząć walkę z patologią. Leczenie choroby odbywa się z uwzględnieniem jej stadium:

Scena 1. Należy zapobiegać nadkrzepliwości poprzez stosowanie heparyny, dożylne wlewy reopoliglucyny w skojarzeniu z lekami przeciwpłytkowymi oraz podawanie kortykosteroidów.
Etap 2. Do leków wymienionych powyżej dodaje się dożylny wlew albuminy, świeżo mrożonego osocza, pełnej krwi lub czerwonych krwinek.
Etap 3. W tej fazie podejście do leczenia zmienia się diametralnie, gdyż tutaj na pierwszym miejscu stawiane jest działanie układu zapobiegającego krzepnięciu krwi. Stosuje się leki hamujące działanie czynników przeciwzakrzepowych (Gordox, Contrical) i poprawiające czynność płytek krwi (etamzylat). Równolegle starają się aktywować układ krzepnięcia poprzez wlew plazmy. Jeżeli poziom hemoglobiny jest niski, w małych ilościach podaje się także krew pełną. Zaprzestaje się podawania heparyny.
Etap 4. Na tym etapie działania są takie same jak w etapie trzecim z dodatkiem roztworów na bazie albuminy i żelatyny.

Równolegle korygują zaburzenia gospodarki wodno-elektrolitowej i kwasowo-zasadowej, normalizują pracę nerek, wspomagają funkcje oddechowe i kompensują utratę krwi.

Zapobieganie

Znajomość przyczyn zespołu DIC umożliwia podjęcie działań zapobiegających temu schorzeniu. Oczywiście nie da się wszystkiego przewidzieć, ale przestrzeganie kilku zasad może poważnie zmniejszyć ryzyko rozwoju tej poważnej patologii:

jeśli konieczne jest leczenie chirurgiczne, wybierz najłagodniejszą technikę operacyjną;
stosowanie antykoagulantów w przypadku każdej patologii, która może być powikłana zespołem DIC;
unikanie ukąszeń węży i zatruć chemicznych;
odmowa lub minimalne wykorzystanie krwi pełnej na rzecz jej pochodnych (masa erytrocytów, osocze) i substytutów osocza;
wczesne wykrywanie i leczenie nowotworów.

Zespół DIC jest niezwykle ciężkim powikłaniem patologii klinicznej, charakteryzującym się bardzo dużą śmiertelnością – w zależności od przyczyny umiera nawet do 50% chorych. Dlatego też środki zapobiegawcze można uznać za nawet ważniejsze niż środki lecznicze. Brytyjczycy mają przysłowie: „Lepsza uncja zapobiegania niż funt leczenia” i doskonale sprawdza się w przypadku zespołu rozsianego wykrzepiania wewnątrznaczyniowego.

Bozbey Giennadij Andriejewicz, lekarz pogotowia ratunkowego