Ubytek w przegrodzie międzykomorowej, który nie zakłóca pracy serca. Przyczyny i objawy VSD – jakie zagrożenia niesie ze sobą ubytek przegrody międzykomorowej? Anatomia i klasyfikacja patologiczna

Wada przegrody międzykomorowej u noworodków Ubytek przegrody międzykomorowej (VSD)– wada serca polegająca na tworzeniu się dziur w przegrodzie między prawą i lewą komorą.

Wśród wad wrodzonych jest to najczęstsze, jego udział wynosi 20-30%. Występuje równie często u dziewcząt i chłopców.

Cechy krążenia krwi w przypadku ubytku przegrody międzykomorowej u noworodków

Lewa komora ma znacznie większą moc niż prawa, ponieważ musi dostarczać krew do całego organizmu, a prawa tłoczy jedynie krew do płuc. Dlatego ciśnienie w lewej komorze może sięgać nawet 120 mmHg. Art., a po prawej około 30 mm Hg. Sztuka. Dlatego z powodu różnicy ciśnień, jeśli struktura serca zostanie naruszona i nastąpi komunikacja między komorami, wówczas część krwi z lewej połowy serca przepływa w prawo. Prowadzi to do rozciągnięcia prawej komory. Naczynia krwionośne płuc stają się przepełnione i rozciągnięte. Na tym etapie konieczne jest wykonanie operacji i rozdzielenie obu komór.

Potem przychodzi moment, w którym naczynia krwionośne płuc odruchowo kurczą się. Stają się sklerotyczne, a ich światło zwęża się. Ciśnienie w naczyniach i prawej komorze wzrasta kilkakrotnie i staje się wyższe niż w lewej. Teraz krew zaczyna płynąć prawa połowa serca w lewo. W tej fazie choroby pomóc może jedynie przeszczep serca i płuc.

Powoduje

Patologia ta powstaje jeszcze przed urodzeniem dziecka z powodu upośledzenia rozwoju serca.

Następujące powody przyczyniają się do jego pojawienia się:

1. Choroby zakaźne matki w pierwszych trzech miesiącach ciąży: odra, różyczka, ospa wietrzna.
2. Używanie alkoholu i narkotyków.
3. Niektóre leki: warfaryna, leki zawierające lit.
4. Dziedziczna predyspozycja: choroby serca są dziedziczone w 3-5% przypadków.

W przegrodzie międzykomorowej powstają różne rodzaje wady:

1. Wiele małych dziur - najwięcej lekka forma, co ma niewielki wpływ na zdrowie.
2. Wiele dużych dziur. Przegroda przypomina ser szwajcarski - najcięższą formę.
3. Otwory w dolnej części przegrody, składające się z mięśni. Jest bardziej prawdopodobne, że wyleczą się samodzielnie w pierwszym roku życia dziecka. Jest to ułatwione przez rozwój ściany mięśniowej serca.
4. Otwory znajdujące się pod aortą.
5. Wady w środkowej części przegrody.

Objawy i oznaki zewnętrzne

Objawy VSD zależą od wielkości wady i stadium rozwoju choroby.

Wielkość ubytku porównuje się ze światłem aorty.

1. Małe wady - mniejsze niż 1/4 średnicy aorty lub mniejsze niż 1 cm. Objawy mogą pojawić się w wieku 6 miesięcy i w wieku dorosłym.
2. Średnie wady są mniejsze niż 1/2 średnicy aorty. Choroba objawia się po 1-3 miesiącach życia.
3. Duże wady - średnica równa średnicy aorta. Choroba objawia się od pierwszych dni.

Etapy zmian w naczyniach krwionośnych płuc (stadia nadciśnienia płucnego).

1. Pierwszym etapem jest zastój krwi w naczyniach. Nagromadzenie płynu w tkance płucnej, częste zapalenie oskrzeli i zapalenie płuc.
2. Drugi etap to skurcz naczyń. W fazie tymczasowej poprawy naczynia zwężają się, ale ciśnienie w nich wzrasta z 30 do 70 mm Hg. Sztuka. Uważa się, że jest to najlepszy okres na operację.
3. Trzeci etap to stwardnienie naczyń krwionośnych. Rozwija się, jeśli operacja nie została wykonana na czas. Ciśnienie w prawej komorze i naczyniach płucnych wynosi od 70 do 120 mm Hg. Sztuka.

Dobro dziecka

Przy dużym ubytku przegrody międzykomorowej u noworodków ich stan zdrowia pogarsza się od pierwszych dni.

• niebieskawy odcień skóry po urodzeniu;
• dziecko szybko się męczy i nie może normalnie karmić piersią;
• niepokój i płaczliwość z powodu głodu;
• zaburzenia snu;
• słaby przyrost masy ciała;
• wczesne zapalenie płuc które są trudne do leczenia.

Obiektywne znaki

• uniesienie klatki piersiowej w okolicy serca – garb sercowy;
• podczas skurczu komór (skurczu) odczuwa się drżenie, które powoduje przepływ krwi przechodzącej przez otwór w przegrodzie międzykomorowej;
• podczas słuchania stetoskopem słychać hałas spowodowany niewydolnością zastawek płucnych;
• świszczący oddech słychać w płucach i ciężki oddech związane z uwalnianiem płynu z naczyń do tkanki płucnej;
• stukanie ujawnia wzrost rozmiaru serca;
• powiększenie wątroby i śledziony wiąże się z zastojem krwi w tych narządach;
• w trzecim etapie charakterystyczne jest pojawienie się niebieskawego odcienia skóry (sinica). Najpierw na palcach i wokół ust, a następnie na całym ciele. Objaw ten pojawia się, ponieważ krew nie jest wystarczająco wzbogacona w tlen w płucach i komórkach organizmu głód tlenu;
• na trzecim etapie klatka piersiowa jest spuchnięta i wygląda jak beczka.

Diagnostyka

Do diagnostyki ubytku przegrody międzykomorowej u noworodków stosuje się radiografię, elektrokardiografię i dwuwymiarową echokardiografię dopplerowską. Wszystkie są bezbolesne i dziecko dobrze je toleruje.

Radiografia

Bezbolesne i pouczające badanie klatki piersiowej za pomocą promieni rentgenowskich. Strumień promieni przechodzi przez ciało człowieka i tworzy obraz na specjalnej wrażliwej błonie. Obraz pozwala ocenić stan serca, naczyń krwionośnych i płuc.

W przypadku VSD u noworodków wykrywa się:

• powiększenie granic serca, szczególnie jego prawej strony;
• powiększenie tętnicy płucnej transportującej krew z serca do płuc;
• przekrwienie i skurcz naczyń płucnych;
• płyn w płucach lub obrzęk płuc objawiający się zaciemnieniem obrazu.

Elektrokardiografia

Badanie to opiera się na rejestracji potencjałów elektrycznych występujących podczas pracy serca. Zapisywane są w formie zakrzywionej linii na taśmie papierowej. Lekarz ocenia stan serca na podstawie wysokości i kształtu zębów. Kardiogram może być prawidłowy, ale częściej występuje przeciążenie prawej komory.

USG Dopplera serca

Badanie serca za pomocą ultradźwięków. Na podstawie odbicia fala ultradźwiękowa tworzony jest obraz serca w czasie rzeczywistym. Ten rodzaj ultradźwięków pozwala określić cechy przepływu krwi przez ubytek.

W przypadku VSD widoczne są:

• dziura w przegrodzie między komorami;
• jego wielkość i lokalizacja;
• Kolor czerwony odzwierciedla przepływ krwi poruszającej się w kierunku czujnika, a kolor niebieski odzwierciedla krew przepływającą w przeciwnym kierunku. Im jaśniejszy odcień, tym większa prędkość przepływu krwi i ciśnienie w komorach.

Dane z badania instrumentalnego noworodków

Badanie rentgenowskie klatka piersiowa

1. W pierwszym etapie:
   • zwiększony rozmiar serca, jest okrągły, bez zwężenia pośrodku;
   • naczynia krwionośne płuc wyglądają na niejasne i rozmyte;
   • Mogą pojawić się objawy obrzęku płuc - ciemnienie na całej powierzchni.
2. W fazie przejściowej:
   • serce ma normalną wielkość;
   • naczynia wyglądają normalnie.
3. Trzeci etap jest sklerotyczny:
   • serce jest powiększone, zwłaszcza z prawa strona;
   • tętnica płucna jest powiększona;
   • tylko widoczne duże statki płuca i małe są niewidoczne z powodu skurczu;
   • żebra znajdują się poziomo;
   • membrana jest opuszczona.

Elektrokardiografia

1. Pierwszy etap może nie objawiać się żadnymi zmianami lub może pojawić się:
   • przeciążenie prawej komory;
   • powiększenie prawej komory.
2. Drugi i trzeci etap:
   • przeciążenie i powiększenie lewego przedsionka i komory.
   • zaburzenia przepływu bioprądów przez tkankę serca.

Dwuwymiarowa echokardiografia dopplerowska – jeden z rodzajów USG serca

• identyfikuje lokalizację wady w przegrodzie;
• rozmiar wady;
• kierunek przepływu krwi z jednej komory do drugiej;
• ciśnienie w komorach pierwszego etapu nie przekracza 30 mm Hg. Art., w drugim etapie - od 30 do 70 mm Hg. Art., a w trzecim – ponad 70 mm Hg. Sztuka.

Leczenie

Farmakoterapia w przypadku ubytku przegrody międzykomorowej u noworodków i starszych dzieci ma na celu normalizację odpływu krwi z płuc, zmniejszenie w nich obrzęków (nagromadzenie płynu w pęcherzykach płucnych) i zmniejszenie ilości krwi krążącej w organizmie.

Leki moczopędne: Furosemid (Lasix)

Pomagają zmniejszyć objętość krwi w naczyniach i pozbyć się obrzęku płuc. Lek jest przepisywany dzieciom w dawce 2–5 mg/kg. Należy go przyjmować raz dziennie, najlepiej przed obiadem.

Środki kardiometaboliczne: Fosfaden, Kokarboksylaza, Kardonian

Poprawiają odżywienie mięśnia sercowego, zwalczają głód tlenu w komórkach i poprawiają metabolizm w organizmie. Jeżeli lekarz przepisał Cardonate dziecku, kapsułkę należy otworzyć i jej zawartość rozpuścić w słodzonej wodzie (50-100 ml). Stosować 1 raz dziennie po posiłku. Kurs od 3 tygodni do 3 miesięcy.

Glikozydy nasercowe: Strofantyna, Digoksyna

Pomagają sercu mocniej się kurczyć i efektywniej pompować krew przez naczynia. Przepisywany jest 0,05% roztwór strofantyny w dawce 0,01 mg/kg masy ciała lub digoksyny 0,03 mg/kg. Lek podaje się w tej dawce przez pierwsze 3 dni. Następnie jego ilość zmniejsza się 4-5 razy - dawka podtrzymująca.

Aby złagodzić skurcz oskrzeli: Eufillin

Przepisywany na obrzęk płuc i skurcz oskrzeli, gdy dziecko ma trudności z oddychaniem. Roztwór aminofiliny 2% podaje się dożylnie lub w postaci mikrolewatyw, 1 ml na rok życia.

Przyjmowanie leków pomoże złagodzić objawy choroby i zyskać czas, aby wada miała szansę na samoistne zamknięcie.

Rodzaje operacji ubytku przegrody międzykomorowej

W jakim wieku należy wykonać operację?

Jeśli pozwala na to stan dziecka, zaleca się wykonanie operacji w wieku od 1 do 2,5 roku. W tym okresie dziecko jest już wystarczająco silne i najlepiej toleruje taką interwencję. Ponadto wkrótce zapomni o okresie leczenia, a dziecko nie będzie miało traumy psychicznej.

Jakie są wskazania do zabiegu?

1. Obecność dziury w przegrodzie międzykomorowej.
2. Powiększenie prawej strony serca.

Przeciwwskazania do zabiegu

1. Trzeci stopień rozwoju choroby, nieodwracalne zmiany w naczyniach krwionośnych płuc.
2. Zatrucie krwi - sepsa.

Rodzaje operacji

Operacja zwężenia tętnicy płucnej z powodu VSD

Chirurg za pomocą specjalnego warkocza lub grubej jedwabnej nici podwiązuje tętnicę transportującą krew z serca do płuc, tak aby mniej krwi docierało do nich. Ta operacja jest etap przygotowawczy przed całkowitym usunięciem wady.

Wskazania do zabiegu

1. Zwiększone ciśnienie w naczyniach krwionośnych płuc.
2. Powrót krwi z lewej komory do prawej.
3. Dziecko jest zbyt słabe, aby poddać się operacji korygującej ubytek przegrody międzykomorowej.

Zalety operacji

1. Zmniejsza dopływ krwi do płuc i zmniejsza w nich ciśnienie.
2. Dziecko będzie łatwiej oddychać.
3. Umożliwia odroczenie zabiegu chirurgicznego w celu skorygowania wady o 6 miesięcy i umożliwienia dziecku wzmocnienia się.

Wady operacji

1. Dziecko i rodzice będą musieli przejść 2 operacje.
2. Zwiększa się obciążenie prawej komory, w efekcie czego rozciąga się ona i powiększa.

Operacja włączona otwarte serce.

Ten rodzaj leczenia wymaga otwarcia klatki piersiowej. Wykonuje się nacięcie wzdłuż mostka, serce oddziela się od naczyń. Na jakiś czas zastępuje go sztuczny system obiegu. Chirurg wykonuje nacięcie w prawej komorze lub przedsionku. W zależności od wielkości wady lekarz wybiera jedną z opcji leczenia.

1. Zszycie wady. Jeśli jego wielkość nie przekracza 1 cm i znajduje się z dala od ważnych naczyń.
2. Lekarz umieszcza zapieczętowany plaster na przegrodzie. Jest cięty na wymiar otworu i sterylizowany. Istnieją dwa rodzaje poprawek:
   • z kawałka zewnętrznej wyściółki serca (osierdzia);
   • z materiału sztucznego.

Następnie sprawdza się szczelność plastra, przywraca krążenie krwi i zakłada szew na ranę.

Wskazania do operacji otwartej

1. Nie da się poprawić stanu dziecka za pomocą leków.
2. Zmiany w naczyniach krwionośnych płuc.
3. Przeciążenie prawej komory.

Zalety operacji

1. Pozwala jednocześnie usunąć skrzepy krwi, które mogły powstać w sercu.
2. Pozwala wyeliminować inne patologie serca i jego zastawek.
3. Umożliwia skorygowanie usterek w dowolnym miejscu.
4. Odpowiedni dla dzieci w każdym wieku.
5. Pozwala raz na zawsze pozbyć się problemów z sercem.

Wady chirurgii otwartej

1. Jest to dość traumatyczne dla dziecka i trwa do 6 godzin.
2. Wymaga długiego okresu rekonwalescencji.

Chirurgia mało traumatyczna z użyciem okludera

Istota operacji polega na zamknięciu ubytku w przegrodzie międzykomorowej za pomocą specjalnego urządzenia, które wprowadza się do serca przez duże naczynia. Urządzenie przypomina połączone ze sobą przyciski. Instaluje się go w otworze i blokuje przepływ krwi przez niego. Zabieg wykonywany jest pod kontrolą RTG.

Wskazania do zamknięcia ubytku okluderem

1. Wada zlokalizowana jest w odległości co najmniej 3 mm od krawędzi przegrody międzykomorowej.
2. Oznaki zastoju krwi w naczyniach płucnych.
3. Powrót krwi z lewej komory do prawej.
4. Wiek powyżej 1 roku i waga powyżej 10 kg.

Zalety operacji

1. Mniej traumatyczne dla dziecka – nie ma potrzeby przecinania klatki piersiowej.
2. Rekonwalescencja trwa 3-5 dni.
3. Natychmiast po operacji następuje poprawa i normalizacja krążenia krwi w płucach.

Wady operacji

1. Używany tylko do zakrycia wad, nie duży rozmiar, które znajdują się w centralnej części przegrody.
2. Zamknięcia nie można wykonać, jeśli naczynia są wąskie, w sercu występuje zakrzep, problemy z zastawkami lub utrzymujące się zaburzenia rytmu serca.
3. Nie ma sposobu, aby skorygować inne problemy z sercem.

Leczenie ubytku przegrody międzykomorowej

Jedyny skuteczna metoda Leczenie średnich i dużych ubytków przegrody międzykomorowej polega na operacji na otwartym sercu. Chirurdzy dużych ośrodków kardiologicznych wykonują tę operację dość często i mają wspaniałe doświadczenie w tej sprawie. Dlatego możesz być pewien pomyślnego wyniku.

Wskazania do zabiegu

• ubytek przegrody międzykomorowej;
• cofanie się krwi z lewej komory do prawej;
• oznaki powiększenia prawej komory;
• niewydolność serca – serce nie radzi sobie z pracą pompy i słabo dostarcza krew do narządów;
• objawy zaburzeń krążenia w płucach: duszność, wilgotne rzężenia, obrzęk płuc;
• nieskuteczność leczenia farmakologicznego.

Przeciwwskazania

• cofanie się krwi z prawej komory do lewej;
• 4-krotny wzrost ciśnienia w naczyniach płucnych i stwardnienie małych tętnic;
• poważne wyczerpanie dziecka;
• ciężkie współistniejące choroby wątroby i nerek.

W jakim wieku lepiej poddać się operacji?

Szybkość operacji zależy od wielkości wady.

1. Drobne wady, mniejsze niż 1 cm – operację można odroczyć do 1 roku, a jeśli nie występują problemy z krążeniem, to do 5 lat.
2. Wady średnie, mniejsze niż 1/2 średnicy aorty. Dziecko wymaga operacji przez pierwsze 6 miesięcy życia.
3. Duże ubytki, średnica równa średnicy aorty. Zanim w płucach i sercu rozwiną się nieodwracalne zmiany, konieczna jest pilna operacja.

Etapy operacji

1. Przygotowanie do operacji. W wyznaczonym dniu Ty i Twoje dziecko przyjedziecie do szpitala, gdzie będziecie musieli pozostać przez kilka dni przed operacją. Zrobią to lekarze niezbędne testy:
   • grupa krwi i czynnik Rh;
   • badanie krzepnięcia krwi;
   • ogólna analiza krwi;
   • Analiza moczu;
   • analiza kału na obecność jaj robaków.
   Ponownie zostanie wykonane także USG serca i kardiogram.
   
2. Przed operacją odbędzie się rozmowa z chirurgiem i anestezjologiem. Zbadają Twoje dziecko i odpowiedzą na wszystkie Twoje pytania.
3. Ogólne znieczulenie. Dziecko otrzyma dożylnie środki przeciwbólowe i podczas operacji nie będzie odczuwało bólu. Lekarz dokładnie dozuje lek, można mieć pewność, że znieczulenie nie zaszkodzi dziecku.
4. Lekarz wykona nacięcie wzdłuż mostka, aby uzyskać dostęp do serca i podłączyć dziecko do płuco-serca.
5. Hipotermia to spadek temperatury ciała. Za pomocą specjalnego sprzętu temperatura krwi dziecka zostaje obniżona do 15°C. W takich warunkach mózg łatwiej toleruje brak tlenu, który może wystąpić podczas operacji.
6. Serce odłączone od naczyń chwilowo nie kurczy się. Pompa wieńcowa oczyści serce z krwi, aby chirurg mógł wygodniej pracować.
7. Lekarz wykona nacięcie prawej komory i naprawi ubytek. Założy na to ścieg, aby zacisnąć krawędzie. Jeżeli dziura jest duża chirurg stosuje specjalnie przygotowaną łatkę od strony zewnętrznej tkanka łączna serce lub materiał syntetyczny.
8. Następnie sprawdza się szczelność przegrody międzykomorowej, zaszywa się otwór w komorze i podłącza serce do układu krążenia. Następnie krew jest stopniowo podgrzewana do normalnej temperatury za pomocą wymiennika ciepła, a serce zaczyna samoczynnie się kurczyć.
9. Lekarz zszywa ranę na klatce piersiowej. Pozostawia drenaż w szwie - cienką gumową rurkę do odprowadzania płynu z rany.
10. Na klatkę piersiową dziecka zakłada się bandaż i dziecko zostaje przetransportowane na oddział intensywnej terapii, gdzie będzie musiało spędzić dzień pod nadzorem personel medyczny. Być może uda ci się go odwiedzić. Jednak w niektórych szpitalach jest to zabronione w celu ochrony dziecka przed infekcjami.
11. Następnie dziecko zostanie przekazane na oddział intensywna opieka, gdzie możesz być blisko niego, uspokajać go i wspierać. Wzrost temperatury do 40°C jest zjawiskiem częstym – nie panikuj. Gorzej, gdy w tej temperaturze dziecko blednie, a puls staje się słaby i powolny. Należy wtedy pilnie poinformować lekarza.

Pamiętaj, że organizm dziecka jest lepiej przystosowany do walki o przetrwanie i jest w stanie regenerować się znacznie szybciej niż osoba dorosła. Dlatego Twoje dziecko szybko stanie na nogi, zwłaszcza jeśli zapewnisz mu odpowiednią opiekę.

Opieka nad dzieckiem po operacji serca

Ty i Twoje dziecko zostaniecie wypisane do domu, gdy lekarze będą pewni, że z dzieckiem wszystko w porządku.

W tym momencie wskazane jest bardziej noszenie dziecka na rękach – nazywa się to masażem pozycyjnym. Działa rozwojowo, łagodząco i poprawiając krążenie krwi. Nie bój się uczyć dziecka trzymać się za ręce – zdrowie jest ważniejsze niż zasady pedagogiczne.

Chroń swoje dziecko przed infekcjami: Unikaj przebywania w zatłoczonych miejscach. Nie wahaj się go zabrać, jeśli w pobliżu pojawi się osoba z objawami choroby; chroń swoje dziecko przed hipotermią. Jeżeli zaistnieje konieczność wizyty w poradni, należy nasmarować nosek dziecka maścią Oxolin lub zastosować profilaktycznie spraye Euphorbium Compositum, Nazaval.

Pielęgnacja blizn. Rana będzie się goić około 4 tygodni. W tym czasie nasmaruj szew nalewką z nagietka i chroń przed światłem słonecznym. Aby uniknąć powstawania blizn, istnieją specjalne kremy– Contractubex, Solaris. Zapytaj swojego lekarza, który z nich jest odpowiedni dla Twojego dziecka.

Po całkowitym zagojeniu szwów można kąpać dziecko w wannie. Lepiej jest za pierwszym razem zagotować wodę z dodatkiem nadmanganianu potasu. Temperatura wody wynosi 37°C, a czas kąpieli należy skrócić do minimum. Dla starszego dziecka idealnym rozwiązaniem będzie prysznic.

Mostek– to jest kość, będzie się goić około 2 miesięcy. W tym okresie nie należy ciągnąć dziecka za ramiona, podnosić pod pachami, układać na brzuchu, masować i ogólnie unikać aktywności fizycznej, aby zapobiec deformacjom klatki piersiowej.

Po zespoleniu mostka nie ma szczególnego powodu, aby ograniczać rozwój fizyczny dziecka. Jednak przez pierwsze sześć miesięcy staraj się unikać poważnych obrażeń, dlatego nie pozwalaj dziecku jeździć na hulajnodze, rowerze czy rolkach.
Przyjmowanie leków przepisanych przez lekarza: Veroshpiron, Digoksyna, Aspiryna. Pomogą uniknąć gromadzenia się płynów w płucach, poprawią pracę serca i zapobiegną tworzeniu się zakrzepów krwi. W przyszłości zostaną anulowane, a Twoje dziecko będzie żyło jak zwykłe dziecko.

Będziesz potrzebować pierwszych sześciu miesięcy zmierzyć temperaturę rano i wieczorem, a wyniki zapisywać w specjalnym dzienniczku.

Należy powiedzieć lekarzowi o następujących objawach:

• wzrost temperatury powyżej 38°C;
• szew jest spuchnięty i płyn zacznie z niego wypływać;
• ból w klatce piersiowej;
• blady lub niebieskawy odcień skóry;
• obrzęk twarzy, wokół oczu lub inny obrzęk;
• duszność, zmęczenie, odmowa zabawy;
• zawroty głowy, utrata przytomności.

Komunikacja z lekarzami

1. Przez pierwszy miesiąc będziesz musiała wykonywać badanie moczu co dziesięć dni. I przez kolejne pół roku 2 razy w miesiącu.
2. Elektrokardiogram, fonoradiogram i echokardiografia będą musiały być wykonywane raz na trzy miesiące przez pierwsze sześć miesięcy. Następnie dwa razy w roku.
3. Po pewnym czasie wskazane jest udanie się z dzieckiem do specjalnego sanatorium na 1-3 miesiące.
4. Szczepienia będą musiały zostać przełożone o sześć miesięcy.
5. Łącznie dziecko będzie rejestrowane u kardiologów przez 5 lat.

Odżywianie

Pożywna, wysokokaloryczna dieta powinna pomóc dziecku szybko wrócić do zdrowia po operacji i przybrać na wadze.
Najlepszy wybór dla dzieci poniżej pierwszego roku życia jest mleko matki. Konieczne jest terminowe wprowadzanie pokarmów uzupełniających: owoców, warzyw, mięsa i ryb.

Starsze dzieci jedzą zgodnie ze swoim wiekiem. W menu powinno znaleźć się:

1. Świeże owoce i soki.
2. Warzywa świeże i gotowane.
3. Potrawy mięsne, gotowane, pieczone lub duszone.
4. Produkty mleczne: mleko, twarożek, jogurt, śmietana. Będzie to szczególnie przydatne zapiekanka z twarogu z suszonymi owocami.
5. Jajka na twardo lub w formie omletu.
6. Różne zupy i dania zbożowe.

Limit:

• margaryna;
• tłusta wieprzowina;
• mięso z kaczki i gęsi;
• czekolada, mocna herbata.

Podsumujmy: choć operacja jest uważana za dość traumatyczną i budzi strach u rodziców i dziecka, to tylko ona może dać szansę na zdrowe życie. Odsetek wyników niekorzystnych jest bardzo mały. Lekarze mogą przywrócić zdrowie absolutnie każdemu, od Wcześniaki ważący około kilograma, dorosłym, u których wcześniej ta patologia była ukryta.

U dzieci w pierwszych latach życia stwierdza się różne formy ubytku przegrody międzykomorowej (VSD).

U dorosłych występuje niezwykle rzadko.

Ta wada rozwojowa jest niebezpieczna wysokie prawdopodobieństwo rozwój nagłej śmierci.

W tym aspekcie leży główne znaczenie problemu. Jego wczesna identyfikacja pozwala na uratowanie życia pacjenta.

Co to jest patologia

Ubytek przegrody międzykomorowej nazywany jest „białym” wada wrodzona serce (CHD) ze zwiększonym przepływem krwi. Jest to spowodowane późny wygląd sinica skóry. Do takich wad zaliczają się pierwotne i wtórne przecieki w przegrodzie międzyprzedsionkowej (ASD).

Przegroda międzykomorowa oddziela prawą i lewą część serca. Zwykle nie ma żadnego komunikatu. Wada ta charakteryzuje się obecnością bocznika pomiędzy komorami. Powoduje to charakterystyczne objawy.

Jego wymiary wahają się od kilku mm do całkowitego braku przegrody z utworzeniem pojedynczej jamy komorowej. W tym drugim przypadku ubytek w przegrodzie międzykomorowej u noworodka wiąże się ze złym rokowaniem i prowadzi do śmierci.

Jest to rzadkie u dorosłych z kilku powodów:

• spontaniczne zamknięcie w dzieciństwo;
• chirurgiczna korekcja wady;
• wysoka śmiertelność.

Ubytek przegrody międzykomorowej jest problemem w kardiologii dziecięcej.

Mechanizmy rozwoju zaburzeń hemodynamicznych

W przypadku wrodzonej choroby serca typu VSD dochodzi do zakłócenia normalnego przepływu krwi, którego stopień zależy od pewnych warunków:

• wartości rzutu serca;
• wielkość wady;
• odporność na zwiększone obciążenia małych i duże koła krążenie krwi

Mechanizm zakłócenia normalnej hemodynamiki podczas wada międzykomorowa przechodzi przez kilka etapów:

1. Pierwotny wypływ krwi z jamy lewej komory w prawo przez otwór podczas tętno. Zwiększa się przepływ krwi w płucach. Konsekwencją tego procesu jest przeciążenie objętościowe lewej komory i przedsionka.
2. Etap kompensacyjny. W tym przypadku następuje wzrost warstwy mięśniowej lewej komory z powodu zwiększone obciążenie– przerost. Jeżeli wada nie ma duże rozmiary(do 2 mm), wówczas objawy długo się nie ujawniają.
3. Rozwój nadciśnienia płucnego jest typowy dla wady z zastawką o średnicy większej niż 5–6 mm. Występuje w wyniku zmniejszenia światła tętnic z powodu ich przerostu. Jego pojawienie się następuje w takich przypadkach w pierwszych miesiącach życia. Nadciśnienie płucne określa nasilenie VSD.
4. Przekierowanie wypływu krwi z prawej strony na lewą. Nazywa się to zespołem Eisenmengera. Klinicznie objawia się to sinicą skóry.
5. Etap dekompensacyjny, który charakteryzuje się wzrostem prawej i lewej części serca wraz z rozwojem ciężkiej niewydolności krążenia. Uważa się, że jest to terminalna postać wady.

Powody rozwoju

Konsekwencją wrodzonych wad serca jest VSD rozwój wewnątrzmaciczny w przypadku zaburzeń w tworzeniu układu sercowo-naczyniowego.

Czynniki wywołujące taki defekt w embriogenezie dzielą się na 2 grupy:

1. Od strony mamy:
2. obecność wrodzonej choroby serca u bliskich krewnych;
3. przeniesiony infekcje wirusowe w pierwszej połowie ciąży - odra różyczka, ospa wietrzna, zmiany enterowirusowe, odra;
4. ciężka zatrucie;
5. przewlekły alkoholizm;
6. palenie;
7. dożylne uzależnienie od narkotyków.
8. Od płodu:
9. opóźnienie wzrostu wewnątrzmacicznego i przewlekłe niedotlenienie (szczególnie w pierwszym trymestrze ciąży);
10. choroby chromosomalne: zespół Downa, hipogenitalizm, małogłowie;
11. rozszczep podniebienia twardego w połączeniu z rozszczepem wargi.

Proces powstawania układu sercowo-naczyniowego u płodu ulega pogorszeniu w wyniku jednoczesnego połączenia kilku czynników.

Klasyfikacja

Ubytek przegrody międzykomorowej może być:

• odosobniony;
• w połączeniu z innymi wadami grupy Fallota, zwężeniem tętnicy płucnej, przetrwałym przewodem tętniczym.

W zależności od wielkości wady istnieją 3 opcje:

• Choroba Tolochinowa-Rogera, gdy zastawka jest mała, wielkości 1–2 mm;
• restrykcyjny ubytek przegrody międzykomorowej, w którym jego rozmiar jest mniejszy niż średnica aorty;
• nierestrykcyjny – najbardziej niekorzystny. Charakteryzuje się dużymi rozmiarami przekraczającymi średnicę aorty.

W zależności od tego, gdzie w przegrodzie międzykomorowej znajduje się zastawka, wada dzieli się na:

1. Większość wszystkich zidentyfikowanych wad stanowią wady okołobłonowe. Otwór zlokalizowany jest w górnej części przegrody.
2. Podtętniczy (podaortyczny), w połączeniu z niewydolnością aparatu zastawki serca.
3. Wariant mięśniowy ubytku przegrody międzykomorowej. Cechą tej lokalizacji jest możliwość utworzenia kilku boczników. Przegroda nabiera wyglądu „szwajcarskiego sera”.
4. Dostarczać.

Tego typu podziały przegrody międzykomorowej są istotne przy ustalaniu indywidualnej taktyki leczenia.

Główne objawy

W przypadku małego ubytku przegrody międzykomorowej u dzieci wada przebiega bezobjawowo. Można go wykryć przypadkowo podczas rutynowego badania.

W przypadku średnich i dużych rozmiarów boczników pacjenci zauważają:

• opóźnienie w rozwoju fizycznym;
• duszność;
• zmęczenie;
• słaba tolerancja na aktywność fizyczną;
• chroniczne zmęczenie;
• bicie serca;
• częste ostre choroby układu oddechowego;
• sinica skóry i błon śluzowych;
• krwioplucie.

Najcięższa wada występuje u dzieci powyżej 2. miesiąca życia przy dużych rozmiarach wady. Ich objawy są wyraźne i szybko postępują.

Diagnostyka

Wczesne wykrycie VSD obejmuje następujące kroki:

• zbieranie reklamacji;
• badanie historii medycznej pacjentki, w tym wewnątrzmacicznego okresu rozwoju i patologii ciąży;
• badanie lekarskie;
• badania laboratoryjne;
• instrumentalne metody badawcze.

Na badanie ogólne U pacjentów z VSD zwraca się uwagę na:

• blada skóra;
• sinica skóry (szczególnie trójkąta nosowo-wargowego);
• deformacja palców i paznokci według rodzaju pałeczki i okulary do zegarków;
• garb sercowy (deformacja klatki piersiowej);
• skurczowe drżenie w dolnej połowie lewego brzegu mostka;
• wzmocnione impuls wierzchołkowy ze skurczami serca;
• Osłuchiwanie: patologiczne, szorstkie dźwięki o określonej lokalizacji, objawy nadciśnienia płucnego, dodatkowe dźwięki, tachykardia lub arytmie.

W wynikach badania laboratoryjne konkretne znaki, charakterystyczne dla VSD, nie są wykrywane. Często wykrywana jest erytrocytoza ( duża liczba erytrocytów) w ogólnym badaniu krwi z powodu długotrwałego niedotlenienia.
Z dodatkowe metody diagnostyka jest wskazana:

1. Zwykłe zdjęcie rentgenowskie narządów klatki piersiowej. Obraz VSD ujawnia:
2. powiększenie lewych komór serca;
3. wzmocnienie układu płucnego;
4. redukcja łuku aorty;
5. powiększenie tętnicy płucnej.
6. EKG wykazujące przeciążenie prawej i lewej części serca.
7. 24-godzinne badanie Holtera w celu wykrycia arytmii.
8. Badanie USG, które pozwala zdiagnozować ubytek, jego lokalizację, wielkość i patologiczny przepływ krwi oraz stopień nadciśnienia płucnego. Można go wykonać przezklatkowo i przezprzełykowo. Na podstawie wyników badania ultrasonograficznego określa się restrykcyjny i nierestrykcyjny rodzaj wady. W pierwszym przypadku gradient ciśnień pomiędzy lewą i prawą komorą jest większy niż 50 mm Hg, a średnica ubytku jest mniejsza niż 80% czynnego pierścienia zastawki aortalnej. W przypadku restrykcyjnego VSD wartości są odwrócone.
9. Cewnikowanie i angiografia serca, wyjaśnienie sąsiadujących ubytków, stan łożyska naczyniowego.

Rozpoznanie stawia się na podstawie charakterystycznego obrazu osłuchowego i wizualizacji wady w badaniu USG.

Metody terapii

Leczenie VSD obejmuje:

• ogólne zalecenia;
• leki;
• interwencja chirurgiczna.

Leki przepisuje się objawowo w przypadku objawów niewydolności serca, zaburzeń rytmu i nadciśnienia płucnego. Uniwersalny środek nie ma czegoś takiego jak VSD!

Chirurgia

Leczenie chirurgiczne przeprowadza się według ścisłych wskazań:

1. Objawy niewydolności serca i częste infekcje drogi oddechowe pomimo odpowiedniego leczenia zachowawczego.
2. Bezobjawowy wariant przebiegu wady u dzieci powyżej 5. roku życia.
3. Brak skarg u dzieci w wieku poniżej 5 lat w obecności poszerzenia jam serca, niewydolności aparatu zastawkowego i zaburzeń rytmu.

Operacja jest przeciwwskazana w przypadku wysokiego nadciśnienia płucnego. U noworodków z niewielką wadą (do 3 mm) nie wykonuje się leczenia chirurgicznego, ponieważ może ona zamknąć się samodzielnie w wieku 1–4 lat. Jeśli wada nie ustąpi, operację w takim przypadku wykonuje się po 5 latach. Rokowanie dla takich dzieci jest korzystne.

Jeśli ubytkowi przegrody międzykomorowej u noworodków towarzyszy niewydolność serca i ma on średni lub duży rozmiar, to wtedy chirurgia wskazane do 3 miesiąca życia.

Istotą samej operacji jest chirurgia plastyczna zastawki. Jednocześnie nakładana i przyszywana jest łatka ciągły szew. Prowadzone pod ogólne znieczulenie w warunkach sztucznego obiegu.

Po operacji dziecko obserwuje się przez co najmniej 3 lata. W przypadku wystąpienia rekanalizacji VSD (odejście części łaty) zaleca się wielokrotne leczenie chirurgiczne.

Dlaczego musisz leczyć

Nieleczony VSD może prowadzić do poważnych powikłań:

• choroba zakrzepowo-zatorowa;
• nagła śmierć;
• śmiertelne zaburzenia rytmu;
• infekcyjne zapalenie wsierdzia;
• ostra niewydolność lewej komory.

Dla dziecka w okresie jego rozwoju fatalny wynik występuje w dużym procencie przypadków.

Należy niezwłocznie rozpoznać i leczyć ubytek przegrody międzykomorowej. Jeśli zwlekasz z wizytą u lekarza, patologia prowadzi do tragicznych konsekwencji.

Dlatego ważne jest, aby wiedzieć, czym jest VSD i jakie wiąże się z nim ryzyko.

Wrodzona wada rozwojowa przegrody międzykomorowej, powodująca komunikację między prawą i lewą komorą. Anomalia ta jest stosunkowo łatwa do zdiagnozowania, ale, co dziwne, prawdziwa częstotliwość występowania wady jest nieznana. Tym samym znaczny wzrost rozpoznawalności VSD odnotowano po wprowadzeniu do powszechnej praktyki technik echokardiograficznych, a następnie kolorowego dopplera, który umożliwił wykrycie niewielkich wad. Jest prawdopodobne, że powszechne wprowadzenie echokardiografii prenatalnej wpływa również na te wskaźniki. Spośród wszystkich wrodzonych wad serca VSD występuje średnio w 20–41% przypadków (w zależności od kryteriów jej „izolacji”). Częstość występowania chorób krytycznych wynosi około 21%.

Wada może być zlokalizowana w dowolnym obszarze przegrody międzykomorowej. J.P. Jacobs i in. (2000) w celu ujednolicenia terminologii i umożliwienia porównania danych różne kliniki zaproponował następującą nomenklaturę (ryc. 26-14).

Typ 1 - umiejscowiony poniżej zastawek półksiężycowatych w przegrodzie odpływowej (synonimy: podtętniczy, nadkrystaliczny, stożkowy, lejkowy), 5-7% wszystkich wad (do 30% w krajach wschodnich).

Typ 2 – zlokalizowany w błoniastej części przegrody i ograniczony zastawką przedsionkowo-komorową (synonimy: okołobłoniasty, parabłonowy, konokomorowy), aż do 70% wszystkich wad. Ponieważ sama przegroda błoniasta jest niewielka, wada zwykle obejmuje sąsiadującą tkankę mięśniową.

Typ 3 – umiejscowiony w dopływowej części przegrody międzykomorowej bezpośrednio pod zastawką (synonimy: napływ, ubytek typu kanału przedsionkowo-komorowego), 5–8% wszystkich wad. W porównaniu z ubytkiem okołobłoniastym umiejscowiony jest z tyłu i od dołu, pod płatkiem przegrodowym zastawki trójdzielnej.

Typ 4 – VSD, całkowicie otoczony tkanką mięśniową (synonimy: mięśniowy), 5-20% wszystkich wad.

Typ Gerbode jest rzadką odmianą VSD, reprezentującą połączenie lewej komory z prawym przedsionkiem w błoniastej części przegrody (synonimy: przetoka między lewą komorą a prawym przedsionkiem).

Ryż. 26-14.

(widok z prawej komory).

Wady mogą być pojedyncze lub wielokrotne. Skrajnym stopniem manifestacji wielu defektów mięśni jest przegroda „sera szwajcarskiego”. Oprócz VSD u 60% pacjentów zwykle występują współistniejące wady serca: wada przegroda międzyprzedsionkowa, PDA, koarktacja aorty, zwężenie zastawki płucnej lub aortalnej, niewydolność aorty.

Hemodynamika

Kierunek wypływu krwi i jego wielkość określa wielkość VSD i różnicę ciśnień pomiędzy lewą i prawą komorą. Ta ostatnia zależy od stosunku całkowitego oporu płucnego do całkowitego oporu obwodowego, rozciągliwości komór i powrotu żylnego do nich. Pod tym względem, niezależnie od innych czynników, można wyróżnić fazy rozwoju choroby.

Bezpośrednio po urodzeniu, ze względu na duży całkowity opór płucny i „twardą” prawą komorę, przepływ lewo-prawy może nie występować lub może być skrzyżowany. Obciążenie objętościowe lewej komory jest nieznacznie zwiększone. Rozmiary serca różnią się w zależności od wieku.

Po typowym ewolucyjnym zmniejszeniu całkowitego oporu płucnego, staje się on kilkukrotnie niższy od całkowitego oporu płucnego, co prowadzi do wzrostu przecieku lewo-prawego i objętościowy przepływ krwi przez krążenie płucne (hiperwolemia krążenia płucnego). Ze względu na zwiększony powrót krwi do lewych odcinków rozwija się przeciążenie objętościowe lewego przedsionka i lewej komory. Zwiększa się wielkość serca. W przypadku dużego przecieku pojawia się także umiarkowane przeciążenie skurczowe prawej komory. Ciśnienie w naczyniach płucnych w tym okresie zależy od objętości zastawki i jest zwykle określane przez jeden lub drugi poziom ich skurczu kompensacyjnego („nadciśnienie tętnicze „resetowane”).

Naturalny kurs

W okres prenatalny VSD nie wpływa na hemodynamikę i rozwój płodu, ponieważ ciśnienie w komorach jest równe i nie występuje duży wypływ krwi. W okresie poporodowym, przy niewielkich defektach, przebieg jest korzystny, zgodny z długim aktywnym życiem. Duże VSD prowadzą do śmierci dziecka w pierwszych miesiącach życia. Warunki krytyczne w tej grupie rozwija się u 18-21% pacjentów. Samoistne zamknięcie VSD obserwuje się dość często (45–78% przypadków), ale dokładne prawdopodobieństwo tego zdarzenia nie jest znane. Gorsze rokowanie mają ubytki okołobłonowe, zamykające się samoistnie jedynie w 29% przypadków, a 39% chorych wymaga leczenia operacyjnego. Częstość występowania mięśniowych VSD wynosi odpowiednio 69% i 3%.

Objawy kliniczne

W pierwszych tygodniach życia hałas może być całkowicie nieobecny ze względu na duży opór naczyń płucnych i brak wypływu krwi przez ubytek. Charakterystycznym osłuchowym objawem wady jest stopniowe pojawianie się i narastanie szmeru holosystolicznego lub wczesnoskurczowego w lewym dolnym brzegu mostka w miarę zmniejszania się oporu płucnego. W miarę rozwoju dużej wydzieliny drugi ton w tętnicy płucnej ulega wzmocnieniu i rozszczepieniu.

Wady objawiające się dużym wypadaniem od lewej do prawej strony zwykle pojawiają się klinicznie po 4-8 tygodniach, czemu towarzyszy opóźniony wzrost i rozwój, powtarzające się infekcje dróg oddechowych, zmniejszona tolerancja na aktywność fizyczna, CH ze wszystkimi klasyczne objawy(nadmierne pocenie, szybkie oddychanie, tachykardia, zastoinowy świszczący oddech w płucach, hepatomegalia, zespół obrzękowy). Należy zaznaczyć, że przyczyną ciężkiego stanu w niemowlęta VSD jest prawie zawsze spowodowane raczej przeciążeniem objętościowym serca niż wysokim nadciśnieniem płucnym.

EKG - u noworodków pozostaje dominacja prawej komory. W miarę zwiększania się wypływu przez ubytek pojawiają się oznaki przeciążenia lewej komory i lewego przedsionka.

Rentgen narządów klatki piersiowej. Powiększenie cienia serca związane jest głównie z lewą komorą i lewym przedsionkiem, w mniejszym stopniu z prawą komorą. Zauważalne zmiany układ płucny występuje, gdy stosunek przepływu krwi przez płuca do krążenia ogólnoustrojowego wynosi 2:1 lub więcej. Dzieci w wieku 1,5–3 miesiąca z dużymi wadami charakteryzują się zwiększoną dynamiką stopnia hiperwolemii płucnej, co wiąże się z fizjologicznym zmniejszeniem całkowitego oporu płucnego i zwiększeniem wydzieliny od lewej do prawej.

EchoCG. Głównym sygnałem diagnostycznym jest bezpośrednia wizualizacja wady. Na badania różne działy przegrody konieczne jest wykonanie badania serca w kilku przekrojach wzdłuż osi podłużnej i krótkiej. Jednocześnie określa się wielkość, lokalizację i liczbę wad. Za dużą wadę uważa się większą niż średnica ujścia aorty, mała wada widoczna jest tylko w określonych okresach cyklu pracy serca, wszystkie pozostałe wady są średniej wielkości. Po zidentyfikowaniu wady analizuje się stopień poszerzenia i przerostu poszczególnych części serca oraz określa ciśnienie w prawej komorze i tętnicy płucnej.

Taktykę leczenia określa hemodynamiczne znaczenie wady i jej znane rokowanie. Rozważając wysokie prawdopodobieństwo samoistne wygojenie się wad (40% w pierwszym roku życia) lub ich zmniejszenie, u chorych z HF wskazane jest w pierwszej kolejności zastosowanie terapii diuretykami i digoksyną. Dodatkowo należy zapewnić odpowiednie energetycznie odżywianie, leczenie choroby współistniejące(niedokrwistość, procesy zakaźne). W przypadku dzieci, które reagują na terapię, możliwa jest opóźniona operacja. Korekcja wady zwykle nie jest wskazana w przypadku stosunku Qp/Qs
Wskazania do operacji obejmują niewydolność serca i opóźnienie rozwój fizyczny, nie nadaje się do terapii. W takich przypadkach operację rozpoczyna się od pierwszych sześciu miesięcy życia. Obecnie paliatywne zwężenie tętnicy płucnej w celu ograniczenia przepływu krwi w płucach stosuje się jedynie w przypadku współistniejących wad i anomalii, które komplikują pierwotną korekcję VSD. Operacją z wyboru jest zamknięcie ubytku sztucznym krążeniem.

Ubytek przegrody międzykomorowej VSD jest najczęstszą wrodzoną wadą serca, występującą u około 3 do 4 na 1000 żywych urodzeń. W wyniku samoistnego zamknięcia ubytków w przegrodzie międzykomorowej małych częstość występowania tej choroby zmniejsza się wraz z wiekiem, szczególnie u osób dorosłych. Duże VSD są zwykle korygowane w dzieciństwie. Bez leczenia operacyjnego u takich pacjentów szybko rozwija się wysokie nadciśnienie płucne, co czyni ich nieoperacyjnymi. Dlatego u dorosłych pacjentów częściej występują małe VSD lub połączenie VSD ze zwężeniem tętnicy płucnej (PA), które ogranicza napływ krwi do płuc i zapobiega rozwojowi nadciśnienia płucnego. Tacy pacjenci długi czas czuć się dobrze, nie mieć żadnych skarg i żadnych ograniczeń aktywność fizyczna i może nawet uprawiać sport zawodowo. Jednak nawet przy stosunkowo niewielkim przecieku tętniczo-żylnym w wieku dorosłym rozwój VSD może być powikłany niewydolność aorty, tętniak zatoki Valsalvy, infekcyjne zapalenie wsierdzia i inne patologie serca.

Obraz kliniczny VSD u dorosłych pacjentów jest typowe dla tej wady. Podczas osłuchiwania słychać szmer skurczowy różna intensywność po lewej i prawej stronie mostka. Natężenie hałasu zależy od wielkości ubytku i stopnia nadciśnienia płucnego. U pacjentów ze współistniejącą niewydolnością aorty słychać także szmer rozkurczowy. Kiedy tętniak zatoki Valsalvy pęka, hałas ma charakter skurczowo-rozkurczowy „maszynowy”. W EKG stwierdza się objawy przeciążenia lewego serca, z wyjątkiem pacjentów ze zwężeniem PA, gdy dominuje obciążenie prawej komory (RV). U pacjentów z wysokim nadciśnieniem płucnym (PH) częściej obserwuje się złożony przerost komór, a wraz z rozwojem zespołu Eisenmengera ciężki przerost RV (zespół Eisenmengera charakteryzuje się rozwojem nieodwracalnego nadciśnienia płucnego z powodu przecieku od lewej do prawej) .

Diagnostyka. Zdjęcie rentgenowskie reprezentowane przez wzrost wzorca płucnego, a także wzrost cienia serca. U pacjentów z małym VSD zdjęcie rentgenowskie klatki piersiowej może być prawidłowe. W przypadku dużego wypływu krwi z lewej do prawej strony występują oznaki powiększenia lewego przedsionka, lewej komory i zwiększonego wzorca płuc. Pacjenci z ciężkim nadciśnieniem płucnym nie będą mieli powiększenia lewej komory (LV), ale będą mieli wybrzuszenie łuku płucnego i osłabienie układu płucnego na obwodzie płuc.

Głównym badaniem jest echokardiografia dopplerowska metoda instrumentalna nowoczesna diagnostyka VSD, który pozwala uzyskać wiarygodne dane na temat anatomii wady. Prawie zawsze tak jest w przypadku echokardiografii przezklatkowej wartość diagnostyczna u większości dorosłych z dobrym oknem echokardiograficznym. Dane, które należy uzyskać w trakcie badania obejmują liczbę, wielkość i lokalizację ubytków, wielkość komór, funkcję komór, obecność lub brak niedomykalności aortalnej, zwężenie płuc, niedomykalność zastawki trójdzielnej. Stopień ciśnienie skurczowe w trzustce również powinno być częścią badania. U dorosłych ze słabym oknem echokardiograficznym może być konieczna echokardiografia przezprzełykowa.

tomografia komputerowa Do oceny anatomii można zastosować obrazowanie ze wzmocnieniem kontrastowym i obrazowanie MR wielkie statki, jeśli występują powiązane defekty, a także w celu wizualizacji tych VSD, które nie są wyraźnie widoczne w EchoCG. Dodatkowo badanie MRI umożliwia ocenę objętości przepływów krwi, a także obecność zwłóknienia mięśnia sercowego, które może powstać w wyniku długotrwałego istnienia wady.

Angiokardiografię i cewnikowanie serca wykonuje się u dorosłych pacjentów z VSD, u których dane nieinwazyjne nie dają pełnej obraz kliniczny. Zgodnie z zaleceniami American Heart Association głównymi wskazaniami do tego badania są:

określenie objętości bocznika, a także ocena ciśnienia i opór naczyniowy krążenie płucne u pacjentów z podejrzeniem nadciśnienia płucnego;
należy sprawdzić odwracalność nadciśnienia płucnego, stosując różne leki rozszerzające naczynia;
ocena towarzyszących wad, takich jak niewydolność aorty, zwężenie płuc, pęknięty tętniak zatoki Valsalvy;
diagnostyka wielu VSD;
wykonywanie koronarografii u pacjentów powyżej 40. roku życia z ryzykiem choroby wieńcowej;
ocena anatomii VSD w przypadkach, gdy planowane jest zamknięcie wewnątrznaczyniowe.

Chirurgia. Zgodnie z wytycznymi American Heart Association chirurgiczne zamknięcie VSD jest konieczne, gdy stosunek przepływu krwi płucnej do ogólnoustrojowej jest większy niż 1,5:1,0. Gdy VSD współistnieje ze zwężeniem PA, we wszystkich przypadkach wskazane jest leczenie chirurgiczne. Wskazaniami do leczenia operacyjnego są także postępująca dysfunkcja skurczowa lub rozkurczowa lewej komory, współistniejąca patologia zastawek, pęknięcie tętniaka zatoki Valsalvy oraz przebyte infekcyjne zapalenie wsierdzia.

Z reguły niewielkie wady nie prowadzą do rozwoju PH, ale stanowią czynnik ryzyka rozwoju infekcyjnego zapalenia wsierdzia, niewydolności aorty i trójdzielnej oraz zaburzeń rytmu. Na tej podstawie C. Backer i in. (1993) zalecają chirurgiczne zamknięcie małych okołobłonowych VSD jako profilaktykę tych powikłań. Należy zaznaczyć, że podejście to nie jest powszechnie akceptowane, pomimo istotnie dużej częstości występowania współistniejących patologii serca u dorosłych pacjentów z VSD.

Leczenie chirurgiczne VSD przeprowadza się w warunkach sztucznego krążenia, hipotermii i kardioplegii. Małe defekty (do 5 - 6 mm) są zszywane, większe zamykane są łatą, zwykle materiałem syntetycznym (na przykład Dacron, politetrafluoroetylen (Gore-Tex)). Dostęp do VSD został zakończony prawy przedsionek, rzadziej przez prawą komorę. W przypadku jednoczesnej wymiany zastawki aortalnej, VSD można zamknąć z dostępu przez aortę. Czasami przy lokalizacji podtrzedzielnej VSD wizualizacja jej krawędzi może wymagać rozcięcia płatka przegrodowego zastawki trójdzielnej i jej późniejszej odbudowy. W niektórych przypadkach, gdy krawędzie okołobłoniastego VSD są odległe od trójdzielnego i zastawki aortalne, a także w przypadku mięśniowych VSD, zamknięcie wewnątrznaczyniowe jest możliwe za pomocą specjalnych urządzeń (okluderów). Przezskórne zamknięcie VSD stanowi atrakcyjną alternatywę dla leczenia chirurgicznego u pacjentów z wysokie czynniki ryzyko interwencji chirurgicznej, powtórzone poprzednio interwencje chirurgiczne, słabo dostępne mięśniowe VSD i szwajcarskie sery VSD.

Przeciwwskazaniem do zamknięcia VSD jest sklerotyczne nadciśnienie płucne z przeciekiem prawo-lewym (zespół Eisenmengera). W celu poprawy jakości życia pacjentom z zespołem Eisenmengera podaje się terapię wazodylatacyjną płuc, obejmującą zwłaszcza bozentan. Radykalną metodą leczenie polega na korekcie wady w połączeniu z przeszczepem lub przeszczepem płuc kompleks krążeniowo-oddechowy. M. Inoue i in. (2010) opisali pomyślne zamknięcie VSD przy jednoczesnym przeszczepieniu obu płuc.

Podstawowe zasady monitorowania pacjentów z VSD operowanych w wieku dorosłym, sformułowane są w Zaleceniach American Heart Association (2008):

dorośli pacjenci z VSD i resztkową niewydolnością serca, resztkowym przeciekiem, nadciśnieniem płucnym, niewydolnością aorty, niedrożnością dróg odpływu RV i LV powinni być badani co najmniej raz w roku;
dorosłych pacjentów z niewielkimi resztkowymi VSD i brakiem innych patologii należy badać co 3 do 5 lat;
dorośli pacjenci po zamknięciu VSD okluzerem powinni być badani co 1–2 lata, w zależności od lokalizacji VSD i innych czynników;
Pacjenci operowani z powodu dużych VSD powinni być monitorowani przez całe życie, ponieważ w niektórych przypadkach PH może ulegać progresji, ponadto u tych pacjentów pozostaje ryzyko wystąpienia arytmii.

Dorośli bez resztkowego VSD, bez towarzyszących obrażeń i z normalne ciśnienie w tętnicy płucnej nie wymagają ciągłej obserwacji, chyba że zostaną skierowane na badanie przez lekarza ogólna praktyka. Pacjenci, u których rozwinął się blok dwuwiązkowy lub przemijający blok trójwiązkowy po zamknięciu VSD, są narażeni na ryzyko wystąpienia całkowitego bloku serca. Tacy pacjenci wymagają corocznego badania.

Nie zaleca się ciąży u pacjentek z VSD i ciężkim nadciśnieniem płucnym (zespół Eisenmengera) ze względu na wysoką śmiertelność matek i płodów. Kobiety z małymi VSD, bez nadciśnienia płucnego i bez wad współistniejących, nie są obarczone wysokim ryzykiem sercowo-naczyniowym w czasie ciąży. Ciąża jest zwykle dobrze tolerowana. Jednakże przeciekanie z lewej na prawą stronę może się zwiększać wraz ze zwiększoną pojemnością minutową serca w czasie ciąży, co jest równoważone przez zmniejszony opór obwodowy. U kobiet z dużym przeciekiem tętniczo-żylnym ciąża może być powikłana zaburzeniami rytmu, dysfunkcją komór i progresją nadciśnienia płucnego.

Kwestia obowiązkowego leczenia operacyjnego dorosłych pacjentów z małymi VSD, u których nie występują powikłania, pozostaje kontrowersyjna. Niektórzy autorzy uważają, że uważna obserwacja pozwala na wczesną diagnozę rozwijające się powikłania jest wystarczający. Kluczowe punkty Czynnikami, które należy monitorować u tych pacjentów, są: rozwój niedomykalności aortalnej, niedomykalności zastawki trójdzielnej, ocena stopnia przecieku i nadciśnienia płucnego, rozwój dysfunkcji komór oraz zwężenia podpłucnego i podaortalnego. Terminowa interwencja chirurgiczna zapobiegnie dalszemu postępowi patologii serca. Według C. Backera i in. (1993) leczenie chirurgiczne wskazane jest u wszystkich chorych, u których istnieje teoretyczne ryzyko wystąpienia powikłań VSD.

Taka anomalia rozwojowa, jak ubytek przegrody międzykomorowej, występuje dość często u noworodków. Współczesne statystyki potwierdzają, że aż 40% dzieci z wrodzonymi wadami serca cierpi na ubytek przegrody międzykomorowej (VSD). Jest to zaburzenie strukturalne (niezamknięta dziura), które tworzy się w sercu płodu w ciągu pierwszych ośmiu tygodni. Rozmiar średnicy otworu może być różny - od nieistotnego do niewielkiego poważne konsekwencje(1 mm) do dużej anomalii - ponad 30 mm. Obecność takiej patologii może skutkować pompowaniem krwi na prawą stronę.

Anomalia może być zlokalizowana w różne części przegrody międzykomorowej. Istnieją trzy części: błoniasta, muskularna (środkowa) i dolna.

Najczęstszą opcją jest lokalizacja zaburzenia w środkowej części, w części błoniastej (mogą tu wystąpić duże patologie). Znacznie rzadziej spotykany jest defekt w części mięśniowej (tu defekty są niewielkich rozmiarów). Sytuację może skomplikować fakt, że dziur może być kilka, a patologię można zaobserwować w różnych częściach przegrody. Ponadto anomalia bardzo często towarzyszy innym różne wady rozwój serca.

Przegroda międzykomorowa serca kształtuje się bardzo wcześnie, już w pierwszych trzech miesiącach życia dziecka. Składa się z trzech składniki, które przed tym okresem są uformowane i połączone ze sobą. Jeśli proces ten zostanie zakłócony, w przegrodzie może pozostać jeden lub więcej otworów.

Współczesna medycyna wymienia następujące główne przyczyny rozwoju wady:

• przeniesienie przez matkę choroba zakaźna NA wczesne stadia ciąża (ARVI, ospa wietrzna, różyczka mogą mieć wpływ);
• kobieta w ciąży przyjmująca we wczesnym stadium silne leki;
• niedożywienie, głód, niezbilansowana dieta, brak witamin;
• mutacje genetyczne, zła ekologia, promieniowanie;
• wiek (powyżej 40 lat);
• obecność poważnych chorób przewlekłych;
• zatrucie alkoholem.

NOTATKA! Wśród przyczyn wady lekarze wymieniają także infekcje przebyte we wczesnych stadiach złe odżywianie, spożycie alkoholu i obecność poważnych chorób przewlekłych.

Główne objawy u noworodków

Rozmiar wady	Trudności w ssaniu	Brak wagi	Serce szmery	Marmurkowatość skóry	Duszność	Wyzysk	Opóźnienie rozwoju
Mały (do 1 cm średnicy)	NIE	Nie pojawia się	Słychać szorstki dźwięk	Pojawia się na rękach, nogach, klatka piersiowa	NIE	NIE	NIE
Średni (od 1 do 2 cm)	Obecny	Manifestuje	Szorstki szmer serca	Pojawia się na rękach, nogach, klatce piersiowej, zimnych kończynach. Blada skóra	Tak	Tak	Tak, jest opóźnienie.
Duży (ponad 2 cm)	Obecny (często oddzielony od klatki piersiowej)	Postępy, dystrofia jest możliwa	Szorstki szmer serca	Pojawia się na rękach, nogach, klatce piersiowej, zimnych kończynach. Blada skóra	Prawie ciągła duszność	Tak, zwiększone pocenie jest zauważalne	Znaczące opóźnienie

NOTATKA! Do głównych objawów wady dowolnej wielkości należą szmery w sercu, marmurkowatość skóry i niska waga. Możliwe reklamacje dziecko z istotną wadą

W wieku 3-4 lat dziecko może zgłaszać następujące problemy zdrowotne:

• odczuwać ból w okolicy serca;
• odczuwać duszność podczas leżenia;
• skarżyć się na kaszel;
• skarżyć się na krwawienia z nosa.

UWAGA! Rodzice mogą zaobserwować omdlenia, spłaszczone paliczki palców, niebieskie zabarwienie skóry twarzy i kończyn, chudość i obrzęk. Lekarz zauważa szorstki hałas, świszczący oddech i powiększenie wątroby.

Mechanizm naruszenia

Osobliwość ludzkie serce- różnica między ciśnieniem krwi w lewej i prawej komorze. Jeśli w przegrodzie znajduje się dziura, powoduje to nieprawidłowe działanie serca. Normalnie krew powinna dostać się do aorty, ale z powodu anomalii rozwojowej jest pompowana do prawej komory, powodując jej przeciążenie. Rozmiar otworu i jego lokalizacja wpływają na objętość wchodzącą do drugiej komory. Mała objętość może w ogóle nie zakłócać funkcjonowania serca. Ale jeśli anomalia jest znacząca, na ścianie pojawia się blizna. Kolejnym skutkiem tego procesu jest wzrost ciśnienia w krążeniu płucnym.

Organizm próbuje się przystosować istniejących warunków: obserwuje się wzrost masy komór, ściany naczyń pogrubiają się. Ten proces patologiczny ponieważ prowadzi to do utraty elastyczności.

NOTATKA! Niebieski odcień dziecka, niepokój i problemy z dusznością mogą wskazywać na VSD.

Komplikacje

Problem pogłębia fakt, że w przypadku stwierdzenia nieprawidłowości możliwe są różne dodatkowe diagnozy.

NOTATKA! Dzieci z VSD często cierpią na zapalenie płuc – jest to spowodowane problemem takim jak zastój krwi .

Choroba zakrzepowo-zatorowa budzi szczególne obawy, ponieważ jest z nią związana możliwa blokada naczynie. Może to prowadzić do udaru.

Diagnostyka

1. Elektrokardiografia (EKG) – wykrywa poważne nieprawidłowości.
2. Fonokardiografia (rejestracja wibracji serca).
3. Echokardiografia (USG serca) – niezawodny sposób diagnostyka
4. Rentgen serca. Potrafi zidentyfikować średnie i duże defekty.
5. Cewnikowanie jam serca.
6. Angiokardiografia (stosowanie środka kontrastowego).

Leczenie

Główną metodą leczenia VSD jest operacja. Są tu subtelności: jeśli rozmiar patologii jest niewielki, istnieje bardzo duże prawdopodobieństwo jej niezależnego przywrócenia i zamknięcia dziur. Istotą operacji jest zaszycie otworu (w miarę możliwości do średnicy 5 mm) lub użycie łatki z nowoczesny materiał. Pochodzenie materiału może być różne – oparte na substancji syntetycznej lub biologicznej.

Co może być wskazaniem do zabiegu?

U dzieci poniżej trzeciego roku życia:

• brak wagi;
• problemy z ogólnym rozwojem dziecka;
• progresja nadciśnienia płucnego;
• niedostateczny dopływ krwi do narządów wewnętrznych;
• ciągłe przypadki zapalenia płuc.

Dla dorosłych i dzieci powyżej 3. roku życia:

• brak energii, siły;
• długotrwałe ostre infekcje wirusowe dróg oddechowych i zapalenie płuc;
• niewydolność serca;
• zresetować więcej niż 40%.

Bardzo często zdarza się, że operacja jest zbyt ryzykowna. Na przykład w Grupa wiekowa u niemowląt w pierwszych miesiącach życia poważne problemy Ze względu na anomalię o dużej średnicy leczenie specjalistyczne przeprowadza się dwuetapowo. Pierwszy etap: operacja założenia specjalnego mankietu na tętnicę płucną powyżej w celu wyrównania ciśnienia. Kilka miesięcy później, gdy sytuacja się poprawiła i przybrała na wadze, dziecko przechodzi drugą operację – standardową, polegającą na usunięciu wcześniej założonego urządzenia i zamknięciu anomalii.

Wideo - Ubytek przegrody międzykomorowej

Manifestacje w dorosłości

• uporczywy kaszel;
• niemiarowość;
• ból serca;
• obrzęk;
• duszność w spoczynku.

Stosowane leki

Warto od razu zaznaczyć, że wada zamyka się sama lub za pomocą operacji. Leki, stosuje się w w tym przypadku, nie mają na celu zamknięcia dziury, ale jej usunięcie niebezpieczne objawy związane z rozwojem anomalii.

Głównym celem leków jest wspomaganie mięśnia sercowego, dostarczanie większej ilości energii osłabionym tkankom (np. Anaprylina, Digoksyna).

Uwaga! Stosowany w celu zwalczania tworzenia się skrzepów krwi Aspiryna, który całkiem skutecznie radzi sobie z zadaniem rozrzedzania krwi. Również mianowany preparaty witaminowe, leki zawierające pierwiastki śladowe (np. selen, potas).

Prognoza oczekiwanej długości życia

Ogólny stan zdrowia i oczekiwana długość życia pacjenta są bezpośrednio zależne od wielkości anomalii. Wpływ mają także inne czynniki: np. stan ogólny naczynia.

Średnica anomalii	Wpływ na długość życia	Prawdopodobieństwo naturalnego zamknięcia	Jakie jest ryzyko?	Długość życia (bez operacji)
Mały 5 1