Morfologia
OSA charakteryzuje się pojedynczym główna arteria, rozciągający się od podstawy serca, który zapewnia ogólnoustrojowy, płucny i wieńcowy przepływ krwi oraz wada międzykomorowa. Obie te anomalie wynikają z zaburzeń przegrody w trakcie rozwoju dróg odpływu komór i bliższych odcinków tętniczych rurki sercowej. Ogólny pień tętniczy u 42% pacjentów znajduje się powyżej przegrody międzykomorowej, w kolejnych 42% jest przesunięty w stronę RV, a w 16% - w stronę LV.
Według klasyfikacji Colleta i Edwardsa wyróżnia się następujące typy OSA: typ 1 – od wspólny pień bezpośrednio za jej zastawką po lewej stronie znajduje się krótki pień tętnicy płucnej typu 2 - główny tętnica płucna jest nieobecny, a tętnice płucne prawa i lewa odchodzą od pnia tętniczego wspólnego od tyłu i są położone obok siebie, typ 3 – gałęzie płucne prawa i lewa są znacznie od siebie oddalone i odchodzą od bocznych powierzchni tętnicy wspólnej pień tętniczy, typ 4 - tętnice płucne odchodzą od aorty zstępującej.
Klasyfikacja R. Van Praagha (1965) dzieli występki na mniejsze części w następujący sposób: typ A1 – krótki pień tętnicy płucnej odchodzi od pnia wspólnego po lewej stronie, typ A2 – prawa i lewa tętnica płucna odchodzą od pnia osobno, typ A3 – od pnia wspólnego odchodzi tylko jedna tętnica płucna (zwykle prawa ), a drugie płuco jest zaopatrywane w krew przez przewód tętniczy lub naczynia poboczne, typ A4 - połączenie pnia z przerwanym łukiem aorty. Zastawka pnia jest zwykle zdeformowana, a płatki pogrubione, czemu towarzyszy jej niedomykalność. Bardzo rzadko ma charakter zwężeniowy. Zazwyczaj zastawka pnia ma 2 płatki (60% przypadków), rzadziej - 4 płatki (25%).
Z reguły VSD znajduje się w przednio-górnej części przegrody. Występują również anomalie wieńcowe; wśród nich częściej - pochodzenie obu głównych tętnic wieńcowych w jednym pniu lub położenie ich ujścia wysoko nad zatokami wieńcowymi.
Zaburzenia hemodynamiczne
Głównym zaburzeniem hemodynamicznym jest duży przeciek lewo-prawy, którego objętość zwiększa się pod koniec okresu noworodkowego w związku ze związanym z wiekiem spadkiem płucnego oporu naczyniowego. Z tego powodu poważne nadciśnienie płucne.
U 50% pacjentów występuje niedomykalność zastawki pnia pnia, prowadząca do przeciążenia prawych części nadmiernym ciśnieniem, a także przeciążeniem objętościowym.
Czas wystąpienia objawów- pierwsze tygodnie życia.
Objawy
U noworodków z OSA występują objawy zastoinowej niewydolności serca spowodowanej: ostry wzrost objętość płucnego przepływu krwi i często obecność niewydolności zastawki pnia. Charakteryzuje się tachykardią i silnym przyspieszeniem oddechu z cofnięciem mostka i żeber, silną potliwością, sinicą, powiększeniem wątroby, problemami z karmieniem (pocenie się, powolne ssanie, wzmożona duszność i sinica, słaby przyrost masy ciała). Nasilenie niewydolności serca przeważa nad ciężkością sinicy wczesny wygląd objawy. Objawy HF nasilają się wraz ze spadkiem oporu naczyń płucnych po urodzeniu.
Często wykrywa się pulsację okolicy serca, lewostronny garb sercowy i drżenie skurczowe. Pierwszy ton serca ma normalną dźwięczność, słychać skurczowe kliknięcie wyrzutowe, drugi ton serca jest wzmacniany, a nie dzielony. Stały szmer skurczowy wzdłuż lewego brzegu mostka jest rzadko słyszalny i jest spowodowany zwężeniem tętnicy płucnej lub atrezją pnia płucnego w połączeniu z VSD lub PDA lub dużymi zabezpieczeniami aortalno-płucnymi. W przypadku niedomykalności na zastawce tułowia można dodatkowo usłyszeć szmer niedomykalności rozkurczowej.
Diagnostyka
Na radiogramie czołowym klatka piersiowa- kardiomegalia, wzór naczyniowy jest zauważalnie wzmocniony, nie ma cienia tętnicy płucnej.
Na elektrokardiogramie - rytm zatokowy, oznaki przerostu dwukomorowego i przerostu LA. Dominować mogą objawy przerostu LV z gwałtownie zwiększonym przepływem płucnym lub przerostu RV z rozwojem obturacyjnego uszkodzenia naczyń płucnych.
Echokardiografia dopplerowska – przy pomocy dostępu podżebrowego i przymostkowego wykrywa się objawy OSA pochodzące z komór, z różne rodzaje pochodzenie tętnic płucnych, deformacja i pogrubienie płatków zastawki pnia, niedomykalność zastawki pnia, objawy dużego błoniastego VSD, anomalie tętnic wieńcowych. Morfologię zastawki pnia i początek tętnic wieńcowych najlepiej można uwidocznić w projekcji przymostkowej w długiej osi.
Pomimo miejscowej weryfikacji wady podczas badania echokardiograficznego, nadal często konieczne jest cewnikowanie serca i angiokardiografia w celu ustalenia rodzaju OBS i ciężkości nadciśnienia płucnego. Badanie angiokardiograficzne jest wskazane, jeśli występują dodatkowe wady w budowie serca lub jeśli konieczne jest wyjaśnienie szczegółów anatomii komór w przypadkach, gdy echokardiografia podejrzewa ogólną wadę przedsionkowo-komorową, niedorozwój jednej z komór, jeśli tylko uwidoczniona jest jedna tętnica płucna lub podejrzewa się anomalię tętnic wieńcowych.
Dane laboratoryjne - spadek SpO2 w spoczynku do
Diagnostyka płodu
W okresie przedporodowym badanie USG Diagnozę ustala się częściej w ciągu 24-25 tygodni. Zastawka pnia zwykle łączy się z obiema komorami, ale czasami może być przemieszczona głównie w kierunku jednej z komór. W przypadku atrezji jednej z zastawek przedsionkowo-komorowych wspólny pień tętniczy odchodzi z jednej komory. Niedomykalność zastawki tułowia występuje u jednej czwartej pacjentów; mniej więcej taki sam odsetek ma zwężenie pnia tułowia. U jednej trzeciej płodów z tą wadą można zaobserwować dodatkowe wady budowy serca, takie jak prawy łuk aorty, przerwanie łuku aorty, zarośnięcie trójdzielnej, zarośnięcie mitralnej, dekstrokardia, całkowity nieprawidłowy spływ żył płucnych. Nawet u połowy płodów z OSA występują nieprawidłowości pozasercowe, w tym mikrodelecje 22q11 (w tym objawy zespołu DiGeorge'a z hipoplazją lub aplazją grasicy).
Naturalna ewolucja występku
U pacjentów, którzy nie otrzymali leczenie chirurgiczne niekorzystny wynik występuje w pierwszej połowie życia w 65% przypadków, a do 12 miesięcy - w 75% przypadków. Niektórzy pacjenci ze stosunkowo zrównoważonym przepływem krwi w płucach mogą żyć do 10 lat, a czasami dłużej. Jednakże mają tendencję do ciężkiej niewydolności serca i nadciśnienia płucnego.
Obserwacja przed operacją
Większość niemowląt cierpi na utrzymującą się ciężką niewydolność serca i postępujące niedożywienie pomimo leczenia digoksyną, lekami moczopędnymi i inhibitorami ACE.
Termin leczenia operacyjnego
Jeśli operację przeprowadza się pomiędzy 2. a 6. tygodniem życia, szanse na przeżycie są największe.
Rodzaje leczenia operacyjnego
Opaska na tętnicę płucną jest nieskuteczna.
W 1968 roku po raz pierwszy opublikowano raport z udanej radykalnej korekcji OSA przeprowadzonej przez D. McGoona w oparciu o eksperymentalny rozwój G. Rastellego z wykorzystaniem przewodu zawierającego zastawkę łączącego komorę z tętnicą płucną. Pierwsze sukcesy korekta chirurgiczna udało się osiągnąć u starszych dzieci, co skłoniło innych chirurgów do opóźnienia operacji. Jednak wiele dzieci nie dożyło tego momentu i nie było w stanie osiągnąć pożądanej wagi i wzrostu. Później, w 1984 r., P. Ebert i in. donieśli o doskonałych wczesnych i późnych wynikach radykalnej naprawy pnia tętniczego u niemowląt w wieku poniżej 6 miesięcy. Następnie wielu chirurgów osiągnęło te same wyniki, nawet przy jednoczesnej rekonstrukcji zastawki pnia lub w razie potrzeby wymianie zastawki, po czym zalecono wczesną chirurgiczną korekcję OBS, aby zapobiec niewyrównanej niewydolności serca, ciężkiemu nadciśnieniu płucnemu i kacheksji sercowej u młodych pacjentów. W ciągu ostatnich 10-15 lat OBS był operowany w okresie noworodkowym (po 2. tygodniu) za pomocą niski poziomśmiertelność (5%) i mała liczba powikłań. Operacja polega na całkowitej korekcie z plastyką VSD, połączeniu pnia z LV i rekonstrukcji drogi odpływu trzustki.
U chorych, u których tętnica płucna prawa i lewa odchodzą bezpośrednio od tętnicy płucnej, rekonstrukcję drogi odpływu trzustki można wykonać za pomocą przewodu zawierającego zastawkę. Aby przywrócić połączenie trzustki z tętnicami płucnymi, można zastosować kriokonserwowany zastawkę zawierającą alloprzeszczep aortalny lub płucny, albo przeszczep płucny wykonany z materiałów syntetycznych, albo zastosować zastawkę automatyczną, ksenoprzewodnik świni lub zastawkę szyjną bydlęcą.
Jeżeli jedna tętnica płucna odchodzi od pnia, a druga od dolnej części łuku aorty, obie tętnice odłącza się od tych obszarów oddzielnie, następnie łączy ze sobą i zespala z przewodem lub oddzielnie z przewodem.
Wyniki leczenia operacyjnego
Według wielu klinik, w latach 60-70. XX wiek przeżywalność po radykalnej korekcie wyniosła 75%, a w latach 1995-2003. - do 93%. Nowoczesne techniki znacząco poprawił rokowanie pacjentów. Podstawa fizjologiczna poprawą wyników leczenia operacyjnego przy wczesnym podejściu jest brak powikłań wynikających z długotrwałej ciężkiej niewydolności serca i hiperwolemii krążenia płucnego w czasie operacji. Agresywna taktyka naprawy zastawki pnia zamiast jej wymiany w przypadku dysfunkcji zastawki oraz zindywidualizowane podejście do rekonstrukcji drogi odpływu trzustki również przyczyniają się do poprawy wyników pooperacyjnych. Masa ciała w istotny sposób wpływa na wynik korekcji – najgorsze przeżywalność mają dzieci o masie ciała poniżej 2500 g wymagające wymiany zastawki. Obecnie śmiertelność okołooperacyjna na świecie wynosi 4-5% przy korekcji chirurgicznej w wieku 2-6 tygodni.
Kontrola pooperacyjna
Obserwacje wykazały, że homografty, w porównaniu z przewodami dakronowymi zawierającymi zastawkę świńską, charakteryzują się najlepszy wynik korekcja chirurgiczna u niemowląt, mniej krwawienie pooperacyjne i lepsze przeżycie po operacji. Wszystkie homografty z zastawką o średnicy mniejszej niż 15 mm wymagają wymiany po 7 latach. Gdy rozmiar zastawki homograftu jest większy niż 15 mm, wymiana po 10 latach jest wymagana tylko u 20% pacjentów.
Po udanej operacji rekonstrukcyjnej OBS dzieci wymagają ostrożności obserwacja pooperacyjna z oceną potencjalnej niewydolności aorty (pnia) i funkcji przewodów między trzustką a tętnicą płucną. Następnie będą potrzebować co najmniej Dwa więcej operacje rekonstrukcyjne zastąpić przewód sztucznym obiegiem.
Chociaż późno śmiertelność pooperacyjna u pacjentów, którzy przeszli wczesną korektę chirurgiczną, jest minimalna; może wiązać się z wystąpieniem problemów w stanie drogi odpływu trzustki w związku z przeprowadzoną rekonstrukcją (konieczność wymiany przewodu, rewizji lub poszerzenia). U 64% dzieci bez czynników ryzyka brak reoperacji obserwuje się do 7. roku życia, a u 36% dzieci z czynnikami ryzyka – do 10. roku życia.
Przeżywalność dzieci operowanych w wiodących ośrodkach kardiochirurgicznych sięga 90% po 5 latach od operacji, 85% po 10 latach i 83% po 15 latach. Istnieją także dowody, że u niemowląt do 4. miesiąca życia brak konieczności reinterwencji związanych ze stanem przewodu obserwuje się w 50% przypadków.
W związku z rozwojem nowych biotechnologii w przyszłości odstępy międzyoperacyjne powinny się wydłużać, a liczba potencjalnych powikłań powinna się zmniejszać.
Kardiochirurgia - Surgery.su - 2008
Wspólny pień tętniczy (CTA) zwany defektem, w którym jedno naczynie odchodzi od podstawy serca, zapewniając krążenie ogólnoustrojowe, płucne i wieńcowe.
Dzieci rodzą się w niezwykle trudnych warunkach, krytyczna kondycja, a 85% z nich umiera w pierwszych tygodniach życia. Śmierć następuje dosłownie z powodu obrzęku płuc i ciężkiej, niekontrolowanej niewydolności serca. W starszym wieku stan pacjentów, którzy przeżywają pierwszy rok, jest niezwykle trudny. Zwykle dzieci są fizycznie rozwinięte w zadowalającym stopniu, ale często mają „garb sercowy”, podczas wysiłku obserwuje się sinicę i są mało ruchliwe. Ciśnienie tętnicze z reguły normalne.
Dane osłuchiwanie i FCG niespecyficzny; Pierwszy ton jest prawidłowy, drugi ton w drugiej przestrzeni międzyżebrowej na lewo od mostka jest mocno nasilony, ale nigdy nie jest rozdzielony. U wielu pacjentów słychać szmer skurczowy na lewym brzegu mostka, a u znacznej części z nich szmer rozkurczowy niewydolność zaworu O AS.
Badanie rentgenowskie bardzo typowe, zwłaszcza dla wady typu I: serce jest kuliste, obie komory powiększone i przerośnięte. Cień naczyniowy wielkich naczyń jest gwałtownie rozszerzony, a gałęzie tętnicy płucnej są równie rozszerzone.
Echokardiografia pozwala zobaczyć główne anatomiczne objawy wady. Łatwo można stwierdzić, że wypływa to z serca główny statek. Przesuwając czujnik w kierunku dużych naczyń, określa się położenie tętnic płucnych od pojedynczego pnia i średnicę ich ujścia. W przekroju widać ujście OAS i płatki jego zastawek.
Cewnikowanie serca. Sonda z prawej strony serca łatwo przechodzi do aorty wstępującej, czyli do OSA. W prawej i lewej komorze, w aorcie i tętnicy płucnej to samo ciśnienie skurczowe. Tylko w wyjątkowe przypadki gdy ujście pnia płucnego tętnicy płucnej lub jej gałęzi zwęża się, obserwuje się gradient ciśnienia. Wysycenie krwi tlenem w OBS jest wysokie, jednak nigdy nie osiąga 96%.
Angiokardiografia. Po wprowadzeniu środka kontrastowego do prawej komory widoczne jest przejście przez nią i wypełnienie OAS. Aorografia dostarcza więcej informacji. Można zobaczyć poziom odchodzenia pnia tętnicy płucnej, wielkość ujścia, a w przypadku ubytku typu II-III poziom odchodzenia głównych gałęzi tętnicy płucnej. Aortogram OSA typu I jest typowy. Widoczne są obie gałęzie płucne odchodzące od OSA przez krótki pień tętnicy płucnej.
Aortografia jest jedyną metodą pozwalającą na intravital diagnostyka miejscowa różne formy tzw. atypowe postacie OBS i rozpoznać często towarzyszącą wadę niedomykalność zastawek.
Leczenie pnia tętniczego wspólnego Radykalna korekcja OSA składa się z trzech etapów:
- eliminacja komunikacji między aortą a tętnicą płucną;
- zamknięcie dużego VSD łatką;
- utworzenie sztucznego pnia tętnicy płucnej przy użyciu protezy dakronowej zawierającej zastawkę.
Pierwszy etap można to zrobić na dwa sposoby
- ściana OSA otwiera się w kierunku poprzecznym, a aorta i tętnica płucna są oddzielone łatą. W rzeczywistości chirurg musi szczelnie zamknąć otwór tętnicy płucnej.
- Ujście tętnicy płucnej zostaje odcięte, a następnie zszyte ciągły szew wynikającą z tego wadę OAS.
Druga faza. Prawa komora jest otwarta mniej więcej w środkowej jednej trzeciej strefy beznaczyniowej, równolegle do długiej osi pnia tętnicy płucnej. Nacięcie nie powinno być duże, ponieważ VSD z dobrze wykonaną kardioplegią jest wyraźnie widoczne i nie jest trudno zamknąć je łatką.
Trzeci etap można wykonać w przypadku migotania serca, gdy zacisk jest usunięty z aorty. Jednak niezawodna kardioplegia pozwala na przyszycie protezy do pnia tętnicy płucnej i nacięcie prawej komory w bardziej optymalne warunki. W obowiązkowy zaszywa się dalszy koniec zespolenia sztucznego pnia z tętnicą płucną. Szycie wykonuje się od najdalszego miejsca zespolenia w kierunku chirurga za pomocą szwu ciągłego. Szwy te należy zakładać bardzo ostrożnie, bo po zabiegu ten teren zespolenie jest niedostępne dla oka chirurga.
Kolejnym krokiem jest przyszycie brzegu sztucznego pnia tętnicy płucnej do przedniej ściany tej ostatniej. Pomiędzy bliższym brzegiem sztucznego pnia tętnicy płucnej a ścianą komory zaszywa się około połowy zespolenia. Igłę wprowadza się przez protezę i sztuczny pień tętnicy płucnej przyszywa się do przedniej ściany prawej komory.
OBS występuje dość rzadko (1,6% wszystkich wrodzonych wad serca), ale poważna patologia, w którym z serca wychodzi jedno naczynie, które zapewnia krążenie ogólnoustrojowe, płucne i wieńcowe.
Morfologia
OSA pojawia się, gdy w rozwijającym się pniu tętniczym nie jest możliwe utworzenie prawidłowej przegrody. W tym przypadku zawsze istnieje VSD objęte jednym przewód tętniczy, od którego zaczynają się tętnice wieńcowe, płucne i układowe. Czasami OSA powstaje z jednej komory. Zastawka pnia często ma nieregularną liczbę płatków i może charakteryzować się zwężeniem, niedomykalnością lub obydwoma. W większości przypadków położenie przedsionków jest prawidłowe i występuje lewokardia. Łuk aorty może być prawostronny lub lewostronny, a w niektórych przypadkach dochodzi do całkowitego przerwania łuku aorty. Klasyfikacja Colletta i Edwardsa opiera się na określeniu miejsca ujścia podstawy tętnic płucnych z pnia, ważny punkt jest opisem wzorca rozmieszczenia tętnic płucnych w każdej z nich konkretny przypadek. Czasami OSA może stanowić jedyne wyjście z serca, utworzone przez pojedynczą funkcjonalną komorę.
Patofizjologia
Przepływ krwi w płucach zależy od wielkości tętnic płucnych, obecności zwężenia tętnic płucnych i oporu naczyń płucnych. Jak tylko płuca opór naczyniowy zaczyna się zmniejszać po urodzeniu, u pacjentów z nieobstrukcyjnym przepływem płucnym pojawiają się objawy wczesnej ciężkiej CHF. Ponieważ często dochodzi do mieszania się krwi, pojawia się łagodna sinica. W przypadku znacznej niedomykalności krwi wzdłuż tułowia objawy kliniczne ulegną pogorszeniu. Czasami u pacjentów z OSA i pęknięciem łuku aorty może rozwinąć się ostra HF.
Diagnostyka
Objawy kliniczne
U większości pacjentów w okresie noworodkowym stwierdza się łagodną sinicę i narastającą niewydolność serca. Objawy obejmują trudności w karmieniu, słaby przyrost masy ciała i przyspieszony oddech z nadmiernie reaktywnym obszarem przedsercowym. Występuje normalny ton pierwszego serca i pojedynczy ton drugiego serca. Można zaobserwować kliknięcie wyrzutowe. Jeśli występuje znaczne zwężenie lub niedomykalność przez zastawkę pnia, może to objawiać się odpowiednio skurczowym szmerem wyrzutowym lub wczesnorozkurczowym szmerem. Ważne jest, aby mieć świadomość związku pomiędzy tą zmianą a delecją 22q11 i aktywnie go szukać.
Rentgen klatki piersiowej
Pozycja serca jest zwykle prawidłowa, prawie zawsze występuje kardiomegalia i przekrwienie płuc. Można zaobserwować dużą rozbieżność tętnicy płucnej. U około 25% pacjentów występuje prawy łuk aorta.
Odbywać się zmiany niespecyficzne, w tym objawy przerostu trzustki, którym często towarzyszą zaburzenia Odstęp ST i załamki T.
EchoCG
W większości przypadków dostarcza wszelkich informacji niezbędnych do planowania leczenia operacyjnego w okresie noworodkowym. Dokładna ocena VSD zwykle potwierdza, że jest to wada mięśniowa. Czasami wykrywane są dodatkowe mięśniowe VSD. Szczegółowa ocena funkcji zastawki bagażnika może być trudna w warunkach zwiększonego stężenia rzut serca przechodzi przez pojedynczą zastawkę tętniczą. Może to prowadzić do przeszacowania stopnia zwężenia. Niedomykalność jest zwykle łatwiejsza do oceny i ma większe znaczenie w leczeniu chirurgicznym. Ważne jest, aby dokładnie ocenić łuk aorty, aby upewnić się, że jest on drożny i nie ma żadnych przerw.
Cewnikowanie serca i angiografia
Przedoperacyjne cewnikowanie serca i angiografia są obecnie stosowane bardzo rzadko, ale czasami są konieczne u pacjentów z podejrzeniem pochodzenia jednej z tętnic płucnych od aorty zstępującej lub pnia tętniczego.
Naturalny kurs
Większość dzieci rodzi się z OBS pod nieobecność leczenie chirurgiczne umierają w pierwszym roku życia, a wiele z nich rozwija się warunki awaryjne już w pierwszych tygodniach życia. NA Historia naturalna dotyczy to powiązanych wad, zwłaszcza anomalii tętnicy płucnej, łuku aorty (w tym przerwania) i funkcji zastawki pnia. U ocalałych bez niedrożność płuc rozwija się obturacyjna choroba płuc. W rezultacie opiekę chirurgiczną wskazany dla wszystkich pacjentów.
Leczenie
Nie stosuje się już podwiązania LA w przypadku OSA, ale ostateczną naprawę przeprowadza się w okresie noworodkowym. Polega na zamknięciu VSD, który przenosi OSA do LV, odizolowaniu tętnic płucnych od tułowia i wszczepieniu zespolenia (zwykle homograftu) pomiędzy RV a tętnicą płucną.
Prognoza długoterminowa
Wynik w dużej mierze zależy od budowy i funkcji zastawki tułowia oraz konsystencji zespolenia pomiędzy PA i RV. Jeśli zawór bagażnika ulegnie awarii, może być wymagana naprawa interwencyjna. W ciągu ostatnich 20 lat wyniki operacji uległy znacznej poprawie. Jednak połączenie tętnicy płucnej z trzustką z pewnością będzie potrzebne w dzieciństwie i adolescencja dlatego we wszystkich przypadkach obowiązkowa jest dłuższa obserwacja. W przyszłości przy stosowaniu implantacji przezskórnej u takich pacjentów zastawka pnia płucnego możliwe jest ograniczenie liczby niezbędnych ponownych operacji.
John E. Deanfield, Robert Yates, Folkert J. Meijboom i Barbara J.M. Muldera
Wady wrodzone serca u dzieci i dorosłych
OSA charakteryzuje się tym, że z prawej i lewej komory odchodzi jedno główne naczynie ze wspólną zastawką półksiężycowatą, z których odchodzą odgałęzienia łuku aorty i PA. Pod wspólnym zaworem półksiężycowym tego statku znajduje się duży VSD.
Klasyfikacja anatomiczna OPA według Van Praagha:
- Typ A1- tętnice płucne zaczynają się od krótkiego pnia tętnicy płucnej, rozciągającej się od ściany tętnicy płucnej (wspólny pień tętniczy).
- Typ A2- tętnice płucne zaczynają się jako niezależne ujścia dział rosnący OAS.
- Typ AZ- jedna z tętnic płucnych, zwykle prawa, zaczyna się od PDA, druga zaopatrywana jest w krew przez PDA lub naczynie poboczne.
- Typ A4- połączenie OSA z pęknięciem łuku aorty (aorta zstępująca zaopatrywana jest w krew przez PDA).
W OSA tylko jedna gałąź opuszcza serce naczynie tętnicze, poprzez które hemodynamika wieńcowa, hemodynamika ICC (krążenie płucne) i BCC ( duże koło krążenie krwi). Ponieważ mieszana krew dostaje się do OSA, sinica jest głównym i pierwszym objawem choroby. W przeciwnym razie patofizjologia wady będzie zależała od obecności współistniejących anomalii (pęknięcie łuku aorty, wady rozwojowe tętnic wieńcowych) i rodzaju pochodzenia PA (tętnicy płucnej) z OSA. W zależności od tego można zaobserwować zarówno wzbogacenie, jak i zubożenie ICC (w rzadkich przypadkach), różnym stopniu nasilenie niewydolności serca związane zarówno z przeciążeniem objętościowym komór, jak i niedoborem przepływu wieńcowego. Niewydolność zastawki OSA stale postępuje.
Większość pacjentów umiera w ciągu pierwszych dwóch tygodni życia, 85% pod koniec pierwszego roku życia. W 33% przypadków OSA jest składnikiem zespołu DiGeorge’a. Prognozy dotyczące życia chorych na OBS są niekorzystne.
KLINIKA
A. Objawy kliniczne choroby:
Sinica o różnym nasileniu;
Objawy niewydolności serca (duszność) od pierwszych dni po urodzeniu.
B. Badanie lekarskie:
Wysokie ciśnienie tętna;
Wyraźne pulsowanie okolicy przedsercowej, impuls wierzchołkowy znacznie przesunięty w lewo;
Szorstki (2-4/6) szmer skurczowy związany z obecnością VSD, najlepiej słyszalny wzdłuż lewego brzegu mostka;
W przypadku hiperwolemii ICC w projekcji wierzchołka słychać szorstki dźwięk rozkurczowy („dudnienie”), który można połączyć z „rytmem galopu”;
Delikatny szmer rozkurczowy wskazujący na niedomykalność zastawki OSA.
DIAGNOSTYKA
- Elektrokardiografia
Objawy EKG przerostu obu komór (przerost jednej z komór jest mniej powszechny);
Rzadko przerost LA.
- Echokardiografia
Kryteria diagnostyczne:
Wykrycie jednego szerokiego naczynia wychodzącego z obu komór;
Wykrywanie tętnicy płucnej powstałej w wyniku OSA;
Obecność kontynuacji włóknistej mitralnej i księżycowej;
Obecność tylko jednego zastawki półksiężycowej.
LECZENIE I OBSERWACJA
- Monitorowanie i leczenie pacjentów z nieskorygowanym OBS
A. Przed operacją wszyscy pacjenci muszą przejść aktywne leczenie niewydolność serca (leki moczopędne, digoksyna).
B. Ponieważ OBS w 33% przypadków jest przejawem zespołu DiGeorge'a, należy przestrzegać następujących zaleceń:
Stałe monitorowanie stężenia potasu i magnezu w surowicy oraz w razie potrzeby ich korekta,
Leczenie i zapobieganie infekcjom paciorkowcowym i pneumokokowym, z uwzględnieniem obecności niedoborów odporności zależnych od grasicy;
Unikaj szczepień żywymi szczepionkami.
V. Zapobieganie bakteryjne zapalenie wsierdzia według wskazań.
- Chirurgia
Wskazania do leczenia operacyjnego:
Diagnoza OBS - lektura absolutna na leczenie chirurgiczne.
Przeciwwskazania do leczenia operacyjnego:
Wysokie nadciśnienie płucne (TLC > 10 j./m2 początkowo i > 7 j./m2 po zastosowaniu leków rozszerzających naczynia krwionośne);
Dostępność bezwzględne przeciwwskazania z powodu współistniejącej patologii somatycznej.
Taktyka chirurgiczna
W idealnym przypadku OSA powinno zostać zdiagnozowane w ciągu pierwszych godzin po urodzeniu. W tym przypadku planowe leczenie chirurgiczne przeprowadza się w pierwszym tygodniu życia. W przypadku późnego rozpoznania konieczna jest ocena OLC.
Zabiegiem z wyboru jest pierwotna radykalna korekcja.
Zwężenie PA, nawet jeśli jest to anatomicznie możliwe, nie jest klinicznie skuteczne.
Technika chirurgiczna
Sztuczny obieg. Kaniulacja dwukawalna i kaniulacja OSA. Tętnice płucne izoluje się i zakłada na opaski uciskowe. Podczas kardioplegii zaciska się je na krótko, aby skierować roztwór kardioplegiczny do wnętrza tętnice wieńcowe. Długotrwałe uciskanie tętnic płucnych może spowodować uszkodzenie płuc. Aby uniknąć przetaczania przepływu z kaniuli aortalnej do PA, zacisk aortalny należy umieścić nad otworami PA. Podczas łagodzenia kardioplegii przez niekompetentną zastawkę pnia konieczne jest otwarcie światła tętnicy wieńcowej, a perfuzję roztworu kardioplegicznego przeprowadza się bezpośrednio do ujścia tętnic wieńcowych.
Los Angeles jest odcięte od ściany OAS. Ubytek ściany zostaje zszyty lub naprawiony łatką kseno/autoperikardialną. Naprawę VSD przeprowadza się poprzez ventriculotomię w RVOT (tętnicy płucnej). Tworzywo sztuczne to Dacron. Po naprawie VSD wykonuje się protetykę tułowia i zastawki tętnicy płucnej za pomocą przewodu zawierającego zastawkę. W pierwszej kolejności tworzy się zespolenie dystalne pomiędzy przewodem a PA. Wykonuje się operację plastyczną OSA, zmniejszając jej średnicę, oraz plastykę zastawki pnia, aby zapobiec jej niewydolności. Protetyka doktorska jakąkolwiek znaną metodą prowadzi do niezadowalających efektów. Korektę kończy się utworzeniem proksymalnego zespolenia pomiędzy przewodem zawierającym zastawkę a RVOT poprzez ventriculotomię. W okres pooperacyjny Rozwój „kryzysów płucnych” jest typowy. Pomimo szerokich możliwości farmakoterapia Wskazane jest pozostawienie przetoki międzyprzedsionkowej o średnicy 3 mm, aby zapewnić hemodynamikę ogólnoustrojową przy wzroście ciśnienia w tętnicy płucnej (szczególnie jeśli leczenie chirurgiczne przeprowadzane jest po 6. miesiącu życia).
Specyficzne powikłania leczenia operacyjnego:
niewydolność RV (przełom płucny);
Resztkowe nadciśnienie płucne;
Częstoskurcz ektopowy w węźle przedsionkowo-komorowym;
Dysfunkcja przewodu.
Kontrola pooperacyjna
- Monitorowanie pooperacyjne przeprowadza się co 4-6 miesięcy przez całe życie. Monitoruje się stan zastawki pnia i przewodu oraz ocenia nasilenie arytmii.
- Profilaktykę bakteryjnego zapalenia wsierdzia prowadzi się według wskazań przez całe życie.
- Nie zaleca się wychowania fizycznego i uprawiania sportu.