Podwójny łuk aorty u płodu. Prawy łuk aorty: co to jest, przyczyny, możliwości rozwoju, diagnostyka, leczenie, kiedy jest niebezpieczne? Co to jest podwójny łuk aorty u dziecka?

Łuk aorty to środkowa część największego naczynia krwionośnego w organizmie człowieka.

Prawie wszystkie narządy i układy zależą od ich normalnego funkcjonowania.

W przypadku patologii tego naczynia krwionośnego często wymagane są poważne środki terapeutyczne.

O anatomii i topografii

Aorta jest głównym pniem tętnic w krążeniu ogólnoustrojowym. Pochodzi z jamy lewej komory serca. Składa się z 3 części:

rosnąco;
przeciętny;
malejąco.

Łuk aorty to część środkowa. Jest pochodną czwartego lewego łuku tętniczego. Topograficznie zlokalizowany pomiędzy rękojeścią mostka a IV kręgiem piersiowym. Łuk przesuwa się do tyłu i w lewo. Następnie rozprzestrzenia się na wierzchołek lewego oskrzela, gdzie zaczyna się część zstępująca aorty.

Tradycyjnie konstrukcja składa się z 2 części:

wklęsły;
wypukły.

Od wklęsłej strony łuku aorty naczynia krwionośne odchodzą od oskrzeli i grasicy. Z części wypukłej wychodzą 3 pnie, położone od prawej do lewej:

Brachiocefaliczny (brachiocefaliczny).
Ogólna tętnica szyjna (szyjna) lewa.
Lewy podobojczykowy.

Gałęzie łuku aorty rozciągają się w górę od jego środkowej części. Wszystkie te tętnice zaopatrują górną połowę ciała, w tym mózg.

Anomalie, wady i choroby

Patologię naczyń krwionośnych można podzielić na 2 duże grupy:

Wrodzony.
Nabyty.

W pierwszym przypadku zaburzenia występują już na etapie embriogenezy. Zależy to od dziedzicznej predyspozycji, wpływu czynników agresywnych wczesne stadia ciąża. Zmiany można wykryć w innych częściach aorty. Jeśli pojawi się taka sytuacja, mówią o wadach połączonych i połączonych.

W przypadku nabytej patologii łuk aorty początkowo nie ma wad ani nieprawidłowości anatomicznych. Uszkodzenie jest konsekwencją choroby podstawowej.

Wady i anomalie wrodzone obejmują:

Hipoplazja.
Atrezja.
Patologiczna krętość (zespół załamania).
Koarktacja.
Wady układu sekcji środkowej, do których zaliczają się:

kompletny podwójny łuk aorty;
wady rozwojowe prawego i lewego łuku;
anomalie w długości, rozmiarze, ciągłości;
anomalie pnia płucnego i tętnic.

I Choroby nabyte wpływają na środkową część:

miażdżyca;
rany postrzałowe i nożowe;
zapalenie aorty i tętnic Takayasu;
tętniaki.

Taka różnorodność możliwych zmian chorobowych tej części układu krążenia cieszy się zainteresowaniem lekarzy wczesna diagnoza i terminowe leczenie.

Krótka charakterystyka poszczególnych gatunków

Hipoplazja to jednolite zwężenie kanalików. To ograniczenie średnicy naczynia krwionośnego uniemożliwia pełny wypływ krwi z lewej komory. Zaangażuj się proces patologiczny w tym przypadku może to dotyczyć nie tylko samego łuku, ale także aorty zstępującej i odcinka wstępującego.

W większości przypadków łączy się to z innymi wadami. Większość tych pacjentów umiera w młodym wieku. Leczenie jest wyłącznie chirurgiczne.

Atrezja lub przerwa nazywana jest anomalią Steidela. W tym przypadku całkowicie brakuje jednego z segmentów statku. Konsekwencją tego jest to, że część zstępująca aorty nie łączy się z aortą wstępującą.

Są od siebie odizolowani. Dopływ krwi zapewnia otwarty przewód tętniczy. Dzieci z tą wadą umierają w pierwszym miesiącu życia bez interwencji chirurgicznej.

Patologiczna krętość nazywana jest zespołem Kinkinga. Jego istotą jest to, że łuk aorty na jego dalszym końcu ma nieprawidłową długość i krzywiznę. Pacjenci z tą wadą nie zgłaszają żadnych skarg.

W przypadku wykrycia zespołu Kinkinga u dzieci lekarze wybierają podejście wyczekujące. W miarę jak dziecko rośnie, wada może samoistnie ustąpić.

Anomalia ta jest częściej diagnozowana u kobiet. Jest to zwężenie dowolnej części naczynia krwionośnego. W przypadku zajęcia gałęzi łuku aorty istnieje kilka opcji:

Zwężenie lub atrezja lewej tętnicy podobojczykowej.
Zwężenie prawej tętnicy podobojczykowej.
Anomalne odejście prawej tętnicy podobojczykowej:

dystalny;
bliższy.

Zwężenie może być zlokalizowane, ale zwykle składa się z wyrostka patologicznego rozciągającego się na kilka cm. Często łączone z innymi wady wrodzone. Zawarte w tetralogii Fallota, zespół Turnera. Wada jest wykrywana od urodzenia.

Przy odpowiednim wsparciu lekowym i niewielkim nasileniu anomalii rokowanie jest korzystne dla pacjentów. Wczesna korekta chirurgiczna może znacząco wydłużyć długość życia (do 35–40 lat) i jego jakość.

Wady układu łuku aorty

Do tej grupy zaliczają się anomalie położenia, wielkości, kształtu, przebiegu, powiązania i ciągłości naczyń tętniczych. Wady takie najczęściej przebiegają bezobjawowo.

Dolegliwości pojawiają się, gdy zmiany są wyraźne i anomalia rozprzestrzenia się na proksymalną część odcinka zstępującego. Na skutek bliskiego patologicznego kontaktu łuku aorty i jego odgałęzień z tchawicą i przełykiem może wystąpić dysfagia lub zjawiska oddechowe.

W tym przypadku jest to konieczne chirurgia aby zapobiec rozwojowi ciężkich powikłań.

Najpopularniejszym typem jest kompletny podwójny łuk aorty. Charakterystyczną cechą tej wady jest obecność obu łuków (prawego i lewego), z których również wychodzą gałęzie. Następnie wszyscy łączą się z tętnica zstępująca za przełykiem.

Rokowanie dla życia takich pacjentów jest niezwykle korzystne. W większości przypadków nie wymagają wsparcia farmakologicznego.

Nabyte wady

Największą wartość uszkodzenia wtórne naczynia krwionośne mają:

miażdżyca;
tętniak.

W pierwszym przypadku dochodzi do zwężenia światła w wyniku tworzenia się „tłustych” płytek. Łatwo ją rozpoznać ze względu na zagęszczony, uwydatniony kontur naczynia podczas USG serca lub prześwietlenia płuc.

Zgodność z zasadami odpowiednie odżywianie i racjonalna farmakoterapia pomogą spowolnić proces i zapobiec powikłaniom.

Tętniak to obszar rozszerzenia naczynia krwionośnego. Konsekwencją tego jest zwężenie światła gałęzi w miejscu ich powstania. Przyczyną takiej sytuacji są najczęściej urazy lub zmiany miażdżycowe.

Przez długi czas patologia może się nie ujawnić. Gdy zajęty jest aorta wstępująca lub zstępująca, tętniak jest duży i pojawiają się pierwsze objawy.

Główną metodą leczenia jest leczenie chirurgiczne. Schemat leczenia przed operacją musi obejmować leki obniżające ciśnienie krwi, aby zapobiec rozwarstwieniu lub pęknięciu tętniaka.

Najważniejsze główne objawy

Pomimo różnorodności opcji patologicznych w układzie łuku aorty i jego gałęziach, większość pacjentów zauważa następujące skargi:

duszność;
kaszel;
chrypka głosu;
zaburzenia połykania;
ból głowy;
zawroty głowy;
chwilowy paraliż kończyn;
obrzęk twarzy.

Wymienione dolegliwości wynikają z zaangażowania głównych gałęzi środkowej części aorty w proces patologiczny. Tylko lekarz może określić, jaki rodzaj choroby lub wady występuje.

W tym celu wykonuje się całą gamę różnorodnych badań instrumentalnych. Schematy leczenia dobierane są indywidualnie, biorąc pod uwagę rodzaj patologii.

Łuk aorty zajmuje ważne miejsce w procesie ukrwienia narządów i układów. Obecność wady lub choroby w jego systemie może prowadzić do poważne konsekwencje, smierci.

Dlatego tak ważne jest poddanie się badaniom lekarskim, terminowe skontaktowanie się ze specjalistą i przestrzeganie wszystkich jego zaleceń.

Podwójne Arch-Dziecko Aorty

Co to jest podwójny łuk aorty u dziecka?

Podwójny łuk aorty jest jednym z rodzajów wad naczyniowych serca. W zdrowym sercu krew przepływa z organizmu do prawego przedsionka, a następnie do prawej komory. Dalej, płynie krew do płuc przez zastawkę płucną, gdzie zostaje nasycony tlenem. Następnie krew wraca do lewego przedsionka i dostaje się do lewej komory, po czym jest rozprowadzana po całym organizmie przez aortę.

Jeśli aorta ma podwójny łuk, rozgałęzia się ona na prawą i lewą część. Rozwidlenie aorty tworzy pierścień naczyniowy i może powodować ucisk dróg oddechowych i/lub przełyku.

Przyczyny podwójnego łuku aorty

Podwójny łuk aorty u dziecka jest wadą wrodzoną. Oznacza to, że wada rozwija się już w łonie matki, a dziecko rodzi się z tą chorobą. Nie wiadomo jeszcze dokładnie, dlaczego u niektórych dzieci występują nieprawidłowości w rozwoju serca.

Czynniki ryzyka podwójnego łuku aorty

Czynniki ryzyka wpływające na pojawienie się podwójnego łuku aorty są nadal nieznane.

Objawy podwójnego łuku aorty u dziecka

Objawy podwójnego łuku aorty mogą obejmować:

Trudności w oddychaniu;
Infekcje płuc;
Słaby apetyt, w tym ataki wymiotów i zadławienia;
Problemy z połykaniem, w tym ataki zadławienia;
Wymiociny;
Zgaga.

Diagnostyka podwójnego łuku aorty

Najczęściej chorobę tę wykrywa się w niemowlęctwie; często stwierdza się ją później.

Lekarz zapyta o objawy i historię choroby dziecka oraz przeprowadzi badanie badania lekarskie. Konieczne może być wykonanie zdjęć i sprawdzenie konstrukcji narządy wewnętrzne. Do tych celów stosuje się:

Badanie górnego odcinka przewodu pokarmowego;

Aby zbadać funkcjonowanie serca, przepisuje się EKG.

Leczenie podwójnego łuku aorty u dziecka

Możliwości leczenia podwójnego łuku aorty obejmują:

Operacja leczenia podwójnego łuku aorty

Jeśli u dziecka wystąpią objawy negatywnie wpływające na jego zdrowie, takie jak trudności w oddychaniu, zostanie przeprowadzony zabieg operacyjny. Celem operacji jest zamknięcie lub oddzielenie jednego z łuków. Potem przyjdź od razu i po chwili powinna być poprawa.

Monitorowanie stanu dziecka

Twoje dziecko powinno poddawać się regularnym badaniom kontrolnym u kardiologa, specjalisty chorób serca.

Zapobieganie pojawieniu się podwójnego łuku aorty u dziecka

NA ten moment Nie ma metod zapobiegania rozwojowi podwójnego łuku aorty u dziecka. Mimo to bardzo ważne jest zapewnienie odpowiedniej opieki prenatalnej.

Pierścienie naczyniowe to patologia dużych naczyń otaczających i uciskających przełyk i/lub tchawicę. Mogą być utworzone przez aortę, jej gałęzie i tętnicę płucną. Anomalia może występować jako wada izolowana lub towarzyszyć innym wrodzonym wadom serca.

Pierwszy opis pierścień naczyniowy w postaci tętnicy podobojczykowej zaprzełykowej należy do Hunaulda i datuje się na rok 1735. Następnie Hommel w roku 1737 opisał podwójny łuk aorty. Pięćdziesiąt siedem lat później, w 1794 roku, Bayford skojarzył obraz kliniczny ucisku przełyku z nieprawidłową tętnicą podobojczykową zaprzełykową, co nazwał sztuczką natury i do opisania objawów użył terminu dysfagia lusoria. Przez dwa stulecia nie było żadnej wzmianki o tej anomalii i dopiero w 1936 roku Kommerell postawił diagnozę tej patologii za życia, stosując przełyk barowy. Umiejętność zdiagnozowania wady przyczyniła się do rozpoczęcia ery leczenia chirurgicznego. Pierwszą korekcję podwójnego łuku aorty wykonał Gross w 1945 roku u rocznego chłopca z przewlekłym stridorem. Pętlę tętnicy płucnej opisali Glaevecke i Doehle w 1897 r. Potts w 1954 r. jako pierwszy skorygował ubytek poprzez przecięcie i ponowną implantację tętnica płucna.

Terminologia

Termin proca nie ma odpowiednika w języku rosyjskim i oznacza „przeważanie” lub „tworzenie węzła”. Zwykle termin ten jest używany, gdy lewa tętnica płucna tworzy pętlę wokół tchawicy i prawego oskrzela. Oznaczenie to może być również stosowane w przypadku obecności różnorodnych niekompletnych pętli naczyniowych utworzonych przez gałąź przełykową tętnicy podobojczykowej i nieprawidłowości pnia ramienno-głowowego. Odpowiada łacińskiemu terminowi arteria lusoria Termin angielski„tętnica podobojczykowa błędna”. W literaturze rosyjskiej nazwa „tętnica nieprawidłowa” używana jest dosłownie. Termin ten odnosi się do zaprzełykowego umiejscowienia zarówno prawej, jak i lewej tętnicy podobojczykowej. Termin dysfagia lusoria oznacza „trudności w połykaniu” spowodowane przez pierścienie naczyniowe.

Pierścienie naczyniowe, zarówno aortalne, jak i płucne, mogą całkowicie lub częściowo pokrywać przełyk i tchawicę. W obu przypadkach mogą pojawić się identyczne objawy kompresji, niezależnie od tego czy pierścień jest zamknięty czy otwarty.

Embriogeneza

Zrozumienie rozwoju embrionalnego jest prawdopodobnie ważniejsze w leczeniu anomalii łuku aorty niż jakichkolwiek innych wrodzonych wad rozwojowych układu sercowo-naczyniowego. Najbardziej powszechna jest klasyfikacja Edwardsa, oparta na mechanizmie progresji łuku podwójnego do łuku pojedynczego. NA wczesna faza rozwój 6 par łuków aorty łączy aortę brzuszną i grzbietową, choć nie wszystkie występują jednocześnie. Łuki te ulegają degradacji, stopieniu i przebudowie, tworząc typową lewą aortę i jej główne odgałęzienia. Niewłaściwa trwałość lub resorpcja łuków może prowadzić do powstania pierścienia naczyniowego. Cofają się łuki pierwszy, II i V. Z trzeciej pary odchodzą tętnice szyjne, łuki VI stają się tętnicami płucnymi, a tętnice międzysegmentowe VII stają się tętnicami podobojczykowymi. Brzuszna część lewego łuku IV staje się przewodem tętniczym, zwykle po lewej stronie, w miarę jak prawy łuk IV ulega inwolucji. Położenie łuku aorty zależy od tego, który z czwartych łuków się utrzyma. Podwójny łuk powstaje w wyniku obustronnego utrzymywania się czwartych łuków.

Anatomia

W pełnym pierścieniu naczyniowym nieprawidłowe struktury naczyniowe tworzą zamknięty okrąg wokół tchawicy i przełyku. Pierścień tworzy podwójny łuk aorty lub prawy łuk aorty z lewym więzadłem tętniczym. Niekompletny pierścień naczyniowy jest okręgiem otwartym. Mimo to uciska tchawicę i przełyk. Otwarty pierścień tworzy się z udziałem nieprawidłowej tętnicy bezimiennej, nieprawidłowej prawej tętnicy podobojczykowej i płucnej pętli naczyniowej.

Podwójny łuk aorty

Podwójny łuk aorty jest najczęstszym wariantem pierścienia naczyniowego. Powstaje w wyniku zakłócenia procesu degradacji prawego lub lewego IV łuku ramiennego, co prowadzi do utrwalenia się prawego i lewego łuku aorty. Anomalia występuje w kilku wariantach:

oba łuki są szeroko przejezdne;

jeden z łuków, zwykle lewy, jest hipoplastyczny lub atretyczny.

Wadzie może towarzyszyć PDA lub więzadło. Prawy łuk jest zwykle umieszczony wyżej niż lewy. Obydwa łuki całkowicie otaczają i uciskają tchawicę i przełyk, co objawia się trudnościami w oddychaniu i wczesnym karmieniu. dzieciństwo. Od prawego łuku odchodzą dwa naczynia – od lewego łuku odchodzą prawa tętnica szyjna wspólna i prawa podobojczykowa, a od lewego łuku odchodzą lewa tętnica szyjna wspólna i lewa tętnica podobojczykowa. Prawy łuk aorty jest zwykle większy niż lewy. W 75% przypadków dominuje łuk prawy, w 15% łuk lewy, a w 10% łuki są tej samej wielkości. Mniejszy z dwóch łuków może mieć odcinek hipoplazji lub atrezji w dowolnym miejscu wzdłuż łuku, ale zwykle na styku z aortą zstępującą.

Pomimo faktu, że wszystkie warianty podwójnego łuku tworzą zamknięty pierścień naczyniowy wokół tchawicy i przełyku, wzór rozgałęzień naczyń ramienno-głowowych zależy od drożności różnych elementów łuku i strony aorty zstępującej. Dzięki dwóm drożnym łukom cztery główne tętnice ramienno-głowowe wychodzą stosunkowo symetrycznie z obu łuków. Podwójny łuk z zarośnięciem lewego łuku, dystalnie od odejścia lewej tętnicy podobojczykowej, charakteryzuje się rozmieszczeniem wychodzących z niego naczyń, podobnym do lustrzanego prawego łuku aorty: odchodzą lewa tętnica bezimienna, prawa tętnica szyjna i prawa podobojczykowa sukcesywnie w połączeniu z lewą aortą zstępującą. W rzeczywistości ten typ rozmieszczenia naczyń, wraz z objawami ucisku tchawicy, jest nie do odróżnienia od rzadkiej anomalii prawego łuku aorty z lewą aortą zstępującą; różnice są widoczne dopiero podczas zabiegu.

Podwójny łuk z atrezją lewego łuku pomiędzy lewą tętnicą szyjną i lewą tętnicą podobojczykową może imitować prawy łuk aorty z uchyłkiem zaprzełykowym Kommerella. Atrezja prawego łuku jest dość rzadka. Wśród chorych operowanych z powodu pierścienia naczyniowego 77% ma podwójny łuk aorty, u 85% oba łuki są drożne, u 15% lewy łuk jest atretyczny.

Podwójny łuk aorty rzadko łączy się z wadami wrodzonymi, głównie z tetralogią Fallota, a jeszcze rzadziej z TMA. Czasami łuk podwójny łączy się z koarktacją lewego lub obu łuków, szyjnego lewego łuku aorty.

Podwójny łuk aorty jest zwykle izolowaną anomalią, ale czasami mogą jej towarzyszyć różne wrodzone wady serca:

tetralogia Fallota;

koarktacja aorty.

Łuk aorty lewostronny z nieprawidłową prawą tętnicą podobojczykową

Najczęstsza anomalia łuku, występująca u 0,5% osób w populacji ogólnej i u 20% pacjentów z odpowiadającymi im objawami. Anomalia powstaje w wyniku zaniku prawego IV łuku aorty. Dalsza prawa aorta grzbietowa staje się proksymalną prawą tętnicą podobojczykową, tworząc jej część zaprzełykową. W większości przypadków inwolucji ulega prawy łuk VI.

W przypadku tej anomalii trzy naczynia łuku powstają normalnie. Prawa tętnica podobojczykowa odchodzi niezależnie od tylno-przyśrodkowej ściany aorty zstępującej, przechodzi za przełykiem, naciskając na jego tylną ścianę i powodując umiarkowane zaburzenia połykania. Większość pacjentów nie ma żadnych objawów. Przełyk staje się bardziej ściśnięty, jeśli prawa tętnica podobojczykowa odchodzi od uchyłka aorty.

Anomalia może być związana z tetralogią Fallota, koarktacją aorty lub przerwaniem łuku aorty. Bardzo często występuje u pacjentów z zespołem Downa w połączeniu z wrodzoną wadą serca. W większości przypadków anomalia nie objawia się klinicznie i zostaje wykryta podczas badania przeprowadzonego z innego powodu lub podczas sekcji zwłok. Jest drugą najczęstszą anomalią po prawostronnym łuku aorty.

Łuk aorty lewostronny z aortą zstępującą prawostronną i przewodem tętniczym prawostronnym

Jest to rzadka anomalia łuku o takim samym rozgałęzieniu jak w łuku lewostronnym, w którym prawa tętnica podobojczykowa przechodzi za przełykiem. Jednak sam łuk znajduje się za przełykiem. W rezultacie prawa tętnica podobojczykowa, która odchodzi od aorty zstępującej jako czwarte naczynie łuku, nie przechodzi za przełykiem.

Aorta zstępująca połączona jest z prawą tętnicą płucną przewodem botallus lub więzadłem, tworząc pierścień naczyniowy.

Ucisk tchawicy przez nieprawidłową tętnicę bezimienną

Odmiana niepełnego pierścienia naczyniowego, która występuje u 10% pacjentów z anomaliami naczyń łukowych. Ucisk przedniej ściany tchawicy przez nieprawidłową tętnicę bezimienną rozciągającą się niezwykle daleko od łuku aorty w lewo i z tyłu jest patologią nie do końca poznaną. Powszechnym wyjaśnieniem tego zjawiska jest bardziej dystalne odejście tętnicy bezimiennej od łuku aorty, ale mechanizm ten nie jest oczywisty. Przypuszczalną przyczyną jest tracheomalacja przylegająca do tętnicy bezimiennej, idiopatyczna lub spowodowana przetoką tchawiczo-przełykową. Anomalia łączy się z innymi wrodzonymi wadami serca, takimi jak VSD.

Prawy łuk aorty z zaprzełykowym uchyłkiem Kommerella lub lewym więzadłem tętniczym

Jest to drugi najczęstszy wariant pierścienia naczyniowego. Prawdziwa częstotliwość występowania tej anomalii nie jest znana. Według niektórych danych stanowi on 6% wszystkich wad łuku zębowego i 9% przypadków łuku prawostronnego. Jest to konsekwencja utrzymywania się prawego IV łuku ramiennego. Aorta przechodzi na prawo od tchawicy i przełyku, dalej za nimi i na lewo od nich, dalej do lewej aorty zstępującej. W połączeniu z lewym więzadłem tętniczym (PDA), prawy łuk tworzy ciasny pierścień, który ściska tchawicę i przełyk. Przewód może przyczepiać się do lewej tętnicy podobojczykowej lub za przełykiem do uchyłka aorty zstępującej. Łuk aorty i odchodzące od niego naczynia zajmują często położenie lustrzane, aorta zstępująca przechodzi na prawo od tchawicy, a więzadło tętnicze nie zamyka pierścienia. W łuku prawostronnym z uchyłkiem Kommerella pierwszą odnogą jest tętnica szyjna lewa, druga tętnica szyjna prawa, trzecia tętnica podobojczykowa prawa, a ostatnia to naczynie zaprzełykowe, z którego odchodzi lewa tętnica podobojczykowa i do którego podłączony jest lewy przewód lub więzadło.

Anomalia łączy się z różnymi wadami serca. Wśród chorych operowanych z powodu pierścienia naczyniowego 19% miało łuk prawostronny i uchyłek zaprzełykowy. Większość z nich nie posiadała żadnych dodatkowych wad. Ta anomalia łuku w wielu przypadkach nie objawia się klinicznie i jest wykrywana przypadkowo.

Jeśli przewód tętniczy mijamy, pierścień naczyniowy tworzy po prawej stronie łuk aorty, naczynie zaprzełykowe zaopatrujące od tyłu tętnicę podobojczykową, przewód tętniczy od lewej strony i tętnicę płucną od przodu. Uchyłek Kommerella jest znacznie większym naczyniem niż tętnica podobojczykowa. Zwykle ujście uchyłka jest równe średnicy aorty zstępującej i zwęża się do wielkości tętnicy podobojczykowej w miejscu połączenia z lewym więzadłem botalnym.

Ten wariant pierścienia naczyniowego prawie zawsze łączy się z innymi wrodzonymi wadami serca, szczególnie często z tetralogią Fallota.

Łuk prawostronny z nieprawidłową lewą tętnicą podobojczykową

Nieprawidłowa tętnica odchodzi od prawego łuku i biegnie w lewo za przełykiem. Jest ciągnięty do przodu przez więzadło tętnicze lewe i może je uciskać. Łuk przechodzi na prawo od tchawicy. Tętnice ramienno-głowowe powstają w następującej kolejności: lewa tętnica szyjna, prawa szyjna, prawa podobojczykowa i zaprzełykowa lewa tętnica podobojczykowa. Opcja ta różni się tym, że długość bliższej lewej tętnicy podobojczykowej nie jest większa niż długość jej dystalnej części.

Anomalia występuje w tetralogii Fallota, OSA i aorcie prawej komory z atrezją płuc.

Łuk prawostronny z tętnicą bezimienną zaprzełykową

W przeciwieństwie do ogólnego schematu, że pierwszym naczyniem łuku jest tętnica szyjna naprzeciw łuku aorty, w przypadku tej anomalii kolejność naczyń ramienno-głowowych jest inna: prawa tętnica szyjna, prawa podobojczykowa, zaprzełykowa lewa tętnica bezimienna. Przewód tętniczy lub więzadło uzupełnia pierścień, łącząc lewą tętnicę płucną z podstawą tętnicy bezimiennej.

Łuk aorty prawostronny z aortą zstępującą po lewej stronie i przewodem tętniczym po lewej stronie

Łuk prawostronny, lewa aorta zstępująca, zwany także prawym łukiem aorty, z odcinkiem zaprzełykowym, daszkiem zaprzełykowym prawego łuku aorty, jest podobny do łuku prawostronnego z uchyłkiem zaprzełykowym, ale jest mniej powszechny. W odróżnieniu od uchyłka zaprzełykowego, przy tej anomalii łuk przecina linię środkową w lewo na poziomie IV lub V kręgów piersiowych, gdzie odchodzi lewy przewód tętniczy. Pierwszą gałęzią łuku jest lewa tętnica szyjna, następnie prawa tętnica szyjna, prawa tętnica podobojczykowa i ostatnia lewa tętnica podobojczykowa. Alternatywna kolejność tętnic ramienno-głowowych to: najpierw lewa bezimienna, następnie szyjna i prawa podobojczykowa.

Pętla tętnicy płucnej

Pętla powstaje w wyniku odejścia lewej tętnicy płucnej od bliższej części prawej. Kierując się w stronę lewego płuca, nieprawidłowa tętnica przechodzi przez proksymalną część prawego oskrzela głównego za tchawicą i do przodu od przełyku do nasady lewego płuca. Czasami więzadło tętnicze uzupełnia pierścień wokół tchawicy. Anomalia to rzadka wada polegająca na częściowym otoczeniu dolnej części tchawicy struktury naczyniowe. Jest to jedyna sytuacja, w której pomiędzy tchawicą a przełykiem przechodzi duże naczynie. Pętla płucna czasami uczestniczy w tworzeniu pełnego pierścienia chrzęstnego wokół dystalnej części tchawicy, co prowadzi do zwężenia tchawicy. Anomalia występuje samodzielnie lub w połączeniu z innymi wadami serca, w tym tetralogią Fallota.

Dystalne tętnice płucne zwykle odchodzą od odpowiednich zawiązków płuc i oddzielnie łączą się z tętniczą częścią worka pnia aortalnego. Jeśli dwie dystalne tętnice łączą się ze sobą poprzez potencjalne wyspy naczyniowe z łożyska trzewnego przed wejściem do worka ścięgnistego aorty, istnieje możliwość, że lewa tętnica płucna przed zrostem będzie znajdować się za tchawicą. Prowadzi to do powstania pętli tętnicy płucnej. Jeśli przejdzie przed tchawicą, anatomia będzie nie do odróżnienia od normalnej. U połowy pacjentów pętli płucnej towarzyszą anomalie PDA, VSD, ASD, AVSD, pojedynczej komory i łuku aorty.

Klinika, diagnostyka

Obraz kliniczny pierścieni naczyniowych charakteryzuje się stridorem lub zapaleniem płuc i oskrzeli. Stridor wdechowy i problemy z karmieniem różnym stopniu nasilenie obserwuje się w w różnym wieku. U niemowląt może wystąpić obrzęk ortostatyczny szyi i rzadziej odruchowe wstrzymywanie oddechu podczas karmienia. Typowym objawem choroby u 1-3 miesięcznych niemowląt jest głośny oddech od urodzenia i późniejsze trudności w oddychaniu w połączeniu ze współistniejącą infekcją dróg oddechowych. Czasami odnotowywane cecha charakterystyczna– Niemowlęta wyciągają szyję, aby złagodzić ucisk tchawicy. Starsze dzieci i młodzież skarżą się na trudności w połykaniu i uczucie pełności. Szczegółowe przesłuchanie rodziców czasami ujawnia stridor w okresie niemowlęcym i nawracające zapalenie oskrzeli. U pacjentów ze współistniejącymi wadami wewnątrzsercowymi objawy ze strony układu oddechowego błędnie kojarzone z chorobami serca, lecz w rzeczywistości są całkowicie spowodowane przez pierścień naczyniowy. Czasami u pacjentów bezobjawowych patologię wykrywa się podczas badania z innych przyczyn. Rozpoznanie można podejrzewać na podstawie wywiadu i badania fizykalnego. prześwietlenie. W przypadku wystąpienia objawów należy dokładnie zbadać pacjenta.

W przypadku niepełnych form pierścienia naczyniowego objawy kliniczne są mniej wyraźne niż w przypadku pełnego pierścienia naczyniowego. W historii dominuje tendencja do zapalenia płuc. Badania przedmiotowe nie są zbyt pouczające, jeśli pierścieniowi naczyniowemu nie towarzyszą inne wrodzone wady serca. Podczas osłuchiwania można zauważyć świszczący oddech oskrzeli.

Na radiogramach przednio-tylnych i bocznych można zobaczyć ucisk tchawicy, a czasami objawy zachłystowego zapalenia płuc lub niedodmy. Angiokardiografia dla patologia naczyniowa jest najbardziej wszechstronny metoda diagnostyczna. Jednak w niektórych przypadkach z ciężkim i równym przebiegiem krytyczna kondycja Dla pacjentów wiąże się to z pewnym ryzykiem, dlatego do postawienia jak najbardziej przybliżonej diagnozy może wystarczyć łączne zastosowanie esofagografii z barem i echokardiografii.

Arsenał narzędzi diagnostycznych obejmuje również cyfrową angiografię subtrakcyjną, tomografię komputerową i rezonans magnetyczny.

Tracheografia i bronchoskopia nie dostarczają wielu informacji i są niebezpieczne dla pacjentów. Jednakże badania te mogą być przydatne w szczegółowym opracowaniu anatomii nieprawidłowości tchawiczo-oskrzelowych u pacjentów z podwójnymi łukami aorty lub pętlami płucnymi.

Objawy kliniczne podwójnego łuku aorty zależą od wielkości pierścienia. Zostały one szczegółowo opisane w 1939 roku. Pierścień z dwoma przejezdnymi łukami jest zwykle wąski. Stridor obserwuje się w pierwszych tygodniach życia. Objawy pojawiają się już w okresie noworodkowym lub we wczesnym niemowlęctwie i są najbardziej widoczne w okresie karmienia. W przypadku atrezji lewego łuku pierścień jest zwykle szerszy, a objawy pojawiają się w wieku 3-6 miesięcy lub później. Rzadziej dolegliwości pojawiają się po raz pierwszy u dorosłych w postaci trudności w połykaniu lub objawów ze strony układu oddechowego.

Rozpoznanie podwójnego łuku z obydwoma drożnymi łukami można dość wiarygodnie postawić na podstawie zwykłego zdjęcia rentgenowskiego: kontur powietrza tchawicy położony jest wyżej niż łuk prawy, a łuk lewy jeszcze niżej. W widoku bocznym za tchawicą widać prawy łuk. Cechy te są bardziej widoczne w badaniu przełyku: w projekcji przednio-tylnej widoczne są dwa duże ubytki wypełnienia po obu stronach, w projekcji przednio-tylnej oraz ubytek wypełnienia tylny w projekcji bocznej.

Aby wyjaśnić anatomię, zaleca się zastosowanie echokardiografii, angiografii lub MRI, ponieważ łuki mogą nie być tego samego kalibru. Konieczne jest zidentyfikowanie segmentu hipoplastycznego, który można usunąć poprzez przecięcie pierścienia. Ponadto podczas operacji chirurg nie jest w stanie wykryć wygląd koarktacja w postaci przepony w jednym z łuków.

Dostęp nadobojczykowy metodą echokardiograficzną pozwala na jednoznaczną identyfikację obu łuków, podczas gdy dostęp podżebrowy i przymostkowy musi opierać się na wnioskowaniu. Łuk lewy jest częściej hipoplastyczny niż prawy, jednak wyjątki od tej reguły wymagają każdorazowo szczegółowej oceny.

Angiografia była historycznie standardowa metoda badania, jednak jego zastosowanie nie gwarantuje wykluczenia błędów wynikających z nakładania się struktur. Dokładniejsze informacje można uzyskać za pomocą arteriografii wstecznej, która szczegółowo opisuje wzór pochodzenia gałęzi. Rezonans magnetyczny pozwala uzyskać rzeczywisty obraz relacji przestrzennej naczyń, tchawicy i przełyku oraz lepiej zaplanować interwencję chirurgiczną.

Lewy łuk aorty z nieprawidłową prawą tętnicą podobojczykową charakteryzuje się brakiem tętnicy bezimiennej. Pierwsza i druga gałąź, tj. prawa i lewa tętnica szyjna mają takie same wymiary jak lewa i prawa tętnica podobojczykowa. Według określonej metody diagnostyką jest przełyk, który pozwala wykryć utrwalony ubytek wypełnienia, nachylony ku górze i w prawo. Lepiej jest to widoczne we fluoroskopii. Wada wypełnienia jest stosunkowo niewielka w porównaniu z anomaliami łuku lub uchyłkami wypychającymi przełyk.

Angiografia w projekcji przednio-tylnej może być myląca, ponieważ prawą tętnicę podobojczykową można pomylić z prawą tętnicą szyjną. Jednakże analiza klatka po klatce wykazuje wcześniejsze wypełnienie prawej tętnicy szyjnej, gdy środek kontrastowy do aorty wstępującej lub wcześniejsze wypełnienie prawej tętnicy podobojczykowej przy kontrastowaniu z aortą zstępującą.

Ta anomalia jest również rozpoznawana, kiedy Badanie EchoCG przez brak rozwidlenia gałęzi I i obecność gałęzi IV, która biegnie w prawo i może zniknąć za tchawicą. Przebieg tętnicy podobojczykowej za przełykiem można zobaczyć na przekroju poprzecznym w badaniu MRI. W rzucie ukośnym widoczne jest niewielkie zagłębienie. Może mieć ciężki przebieg, jeśli jest spowodowana uchyłkiem aorty.

Lewy łuk aorty z prawostronną aortą zstępującą i prawostronnym przewodem tętniczym można podejrzewać, jeśli u pacjenta z objawami pierścienia naczyniowego występuje lewostronny łuk aorty bez cech aorty zstępującej. Zwykłe zdjęcie rentgenowskie może pokazać łuk lewostronny i prawostronny. Górna część tętnica zstępująca, największa tętnica w ciele człowieka. Ezofagografia ujawnia duże wgłębienie w tylnej ścianie przełyku utworzone przez przechodzącą za nim aortę. Przebieg tego naczynia nie odbiega jednak od częściej spotykanego łuku prawostronnego z uchyłkiem tylnym. W obu przypadkach górna część aorty zstępującej znajduje się po prawej stronie.

Na zdjęciu rentgenowskim łuk aorty zwykle znajduje się po lewej stronie, ale nie zawsze jest to oczywiste, zwłaszcza u niemowląt z dużą grasicą.

Angiografia ujawnia nieprawidłowy przebieg aorty od lewego łuku do zaprzełykowego odcinka aorty zstępującej. Widoczna jest prawa tętnica podobojczykowa odchodząca od aorty zstępującej w miejscu jej przejścia z poprzecznej w pionową.

MRI pokazuje położenie aorty względem tchawicy. Chociaż większość pierścieni naczyniowych można podzielić z dostępu lewostronnego, w przypadku tego typu pierścienia dostęp do więzadła można uzyskać z dostępu prawostronnego lub pośrodkowego.

Nieprawidłową tętnicę bezimienną można podejrzewać na podstawie obecności ciężkiego stridoru wdechowego i wydechowego w wieku 2–6 miesięcy w połączeniu z przednim odchyleniem słupa powietrza tchawicy na radiogramie bocznym. Na podstawie badania przełyku i rezonansu magnetycznego konieczne jest wykluczenie pierścienia naczyniowego. Tętnica nie uciska przełyku i dlatego nie jest wykrywana podczas badania kontrastowego.

W przypadku prawego łuku aorty z lewym więzadłem tętniczym, na radiogramie stwierdza się prawostronny łuk aorty. Ezofagografia ujawnia duży ubytek wypełnienia wzdłuż tylnego konturu przełyku, w odróżnieniu od mniejszego ubytku w tętnicy podobojczykowej zaprzełykowej. Czasami jednak pierścienie naczyniowe, takie jak lewy łuk aorty z prawostronną aortą zstępującą i prawym więzadłem botalnym, mogą dawać podobny obraz w badaniu przełykowym.

Ponieważ leczenie chirurgiczne jest inne, tego znaku nie można uznać za wystarczający do podjęcia decyzji. Chociaż więzadło tętnicze nie jest uwidocznione żadną dostępną techniką, jego obecność potwierdza charakterystyczny wygląd zwężającego się uchyłka. Echokardiografia pokazuje, że lewa tętnica szyjna powstaje niezależnie jako pierwsze naczynie łuku. Jednak ostateczną diagnozę stawia się, gdy uchyłek zwęża się do rozmiaru tętnicy podobojczykowej. Zwykle nie można go zidentyfikować, ponieważ tchawica i sąsiadujące płuca mogą utrudniać widoczność tego obszaru.

Angiografia ujawnia charakterystyczne rozgałęzienia naczyń łukowych i, co ważniejsze, wykazuje gwałtowne zmniejszenie średnicy od uchyłka do tętnicy podobojczykowej. W bezpośrednim widoku przednio-tylnym tętnica podobojczykowa tylna może zachodzić na lewą przednią tętnicę szyjną, tworząc wygląd lewej tętnicy bezimiennej, jak w lustrzanym prawym łuku aorty. Jednakże badanie angiografii filmowej klatka po klatce umożliwia identyfikację poszczególnych naczyń. Wprowadzenie środka kontrastowego do bardziej dystalnej części łuku uwidacznia szeroki uchyłek aorty, który przechodzi w wąską tętnicę podobojczykową.

Angiografia nie jest zalecana u niemowląt, dlatego idealnym rozwiązaniem jest rezonans magnetyczny metoda nieinwazyjna diagnostyka anomalii łukowych, która pozwala również zobaczyć Drogi oddechowe i ich względne położenie. Łuk aorty znajduje się na prawo od tchawicy, za nim znajduje się uchyłek.

Łuk prawostronny z nieprawidłową lewą tętnicą podobojczykową.

Diagnozę można postawić za pomocą esofagoskopii. Wzdłuż tylnego półkola przełyku wykrywa się małe liniowe zagłębienie, biegnące w górę i w lewo. Ze względu na brak pierścienia naczyniowego tchawica jest nienaruszona, z wyjątkiem niewielkiego odchylenia w lewo, które występuje we wszystkich wariantach łuku prawostronnego.

Jak wspomniano powyżej, w echokardiografii można zidentyfikować pierwszą gałąź aorty - lewą tętnicę szyjną, ponieważ nie ma ona rozwidlenia jak tętnica bezimienna. Jego średnica jest taka sama jak średnica drugiej gałęzi - prawej tętnicy szyjnej. Trudno jest jednak zidentyfikować naczynie zaprzełykowe, czyli lewą tętnicę podobojczykową. MRI i angiografia dostarczają jasnych informacji na temat anatomii lewej tętnicy podobojczykowej i odróżniają ją od uchyłka zaprzełykowego.

Ze względu na brak pierścienia naczyniowego nie ma konieczności wykonywania korekcji. Jest to wskazane w przypadku towarzyszących anomalii.

Łuk prawostronny z tętnicą bezimienną zaprzełykową. Z reguły dochodzi do ucisku tchawicy, chociaż nasilenie objawów jest bardzo zróżnicowane. Ważną cechą anatomiczną jest obecność pojedynczej tętnicy szyjnej odchodzącej od bliższej części aorty. Objaw ten występuje w przypadku innych anomalii: pęknięcia łuku aorty pomiędzy dwiema tętnicami szyjnymi i izolowaną lewą tętnicą szyjną lub bezimienną. Jednakże w rozważanej patologii występuje prawy łuk o normalnej wielkości i dystalne odejście tętnicy szyjnej od tego łuku.

Łuk aorty prawostronny z aortą zstępującą po lewej stronie i przewodem tętniczym po lewej stronie.

Obraz RTG i dane przełyku są identyczne jak w przypadku łuku prawostronnego z uchyłkiem. Różnica polega na tym, że zagłębienie tylnej ściany przełyku jest skierowane w dół i w lewo, a nie w górę i w lewo. W niektórych przypadkach aortę zstępującą można znaleźć po lewej stronie kręgosłupa, a nie po prawej stronie.

W badaniu echokardiograficznym z dostępu nadmostkowego uwidoczniono nieprawidłowe rozgałęzienia naczyń łukowych oraz łuk prawostronny. Wraz z lewostronnym przejściem aorty zstępującej można określić jej przejście za przełykiem. Przy współistniejącej hipoplazji łuku tę anomalię można pomylić z pęknięciem łuku aorty. W takich warunkach trudno jest określić, która z tętnic szyjnych powstaje jako pierwsza, jednak dokładne badanie pochodzenia innych naczyń ramienno-głowowych za pomocą echokardiografii lub angiografii pozwala na różnicowanie tych anomalii.

W angiografii może być niejasne, czy aorta przechodzi przed tchawicą, jak w prawej aorcie wstępującej i lewej zstępującej z prawidłowym łukiem lewostronnym, czy za tchawicą, jak w prawostronnym łuku aorty z lewym -stronna aorta zstępująca. Kluczem do prawidłowej oceny anatomii jest ustalenie kolejności pochodzenia naczyń ramienno-głowowych. W prawostronnym łuku z lewą aortą zstępującą pierwszym naczyniem jest lewa tętnica szyjna. W normalnym łuku lewostronnym pierwszą jest prawa tętnica szyjna.

MRI pozwala uzyskać obrazy całej aorty, nie tylko prawidłowego prawego odcinka aorty wstępującej i lewego odcinka zstępującego, ale także jej połączenia z tchawicą.

Pętla tętnicy płucnej charakteryzuje się obecnością niedodmy, rozedmy płuc i zapalenia płuc w prawym płucu. Pacjenci zazwyczaj cierpią zarówno na ciężką niewydolność oddechową, jak i problemy z połykaniem. Objawy kliniczne mogą jednak mieć niewyraźną formę. Pętla tętnicy płucnej zostaje przypadkowo wykryta podczas angiografii wykonanej z powodu innej wady.

Ezofagografia uwidacznia w projekcji bocznej przedni ubytek wypełnienia przełyku. Jest to jedyny wariant pierścienia naczyniowego, w którym przednia ściana przełyku jest obniżona. W projekcji przednio-tylnej występuje również prawostronny ubytek wypełnienia. Prawe płuco może mieć zwiększoną przezroczystość, z objawami niedodmy lub naciekiem zapalnym.

Echokardiografia pozwala wykluczyć wady wewnątrzsercowe i postawić diagnozę pierścienia naczyniowego. W tym celu konieczne jest sekwencyjne badanie segment po segmencie łuku aorty i jego odgałęzień, chociaż uzyskanie szczegółowych informacji anatomicznych jest trudne.

W angiokardiografii początek i przebieg nieprawidłowej lewej tętnicy płucnej są lepiej widoczne po wstrzyknięciu środka kontrastowego do pnia płucnego, gdy pacjent znajduje się w pozycji półsiedzącej.

Podczas operacji bronchoskopia jest przydatna ze względu na częste powiązanie z pełnym pierścieniem chrzęstnym.

Podwójny łuk aorty (DAA), czyli pierścień naczyniowy, to anomalia w rozwoju łuku aorty i jego odgałęzień, powodująca ich przerwanie normalna lokalizacja w śródpiersiu, co może prowadzić do ucisku tchawicy i przełyku. Aorty wstępującej, położony w przednim śródpiersiu przed tchawicą i przełykiem, jest podzielony na dwa łuki: tylno-prawy i przednio-lewy, które pokrywają tchawicę i przełyk ze wszystkich stron w postaci pierścienia (ryc. 22.1).
Łuk tylny prawy przecina prawą tętnicę płucną i prawe oskrzele, a łuk przedni lewy przecina lewą tętnicę płucną i lewe oskrzele. Oba łuki łączą się za przełykiem Górna część aorta zstępująca, która schodzi dalej w lewo lub w prawo od kręgosłupa. W tym przypadku od każdego łuku odchodzą tętnice szyjne wspólne i podobojczykowe. Łuk tylny prawy jest szerszy i położony nieco wyżej niż przedni lewy. Najczęściej oba łuki nie są zatarte, rzadziej występuje atrezja jednego z nich (najczęściej przedniego lewego). Przewód tętniczy może znajdować się po obu stronach, ale zwykle znajduje się po lewej stronie.

Ryż. 22.1. Schematyczne przedstawienie serca i podwójnego łuku aorty.
Możliwe są również inne warianty nieprawidłowego tworzenia się pierścieni naczyniowych:
z prawym łukiem aorty i lewostronnym PDA lub więzadłem tętniczym. Tchawica i przełyk są również zamknięte w pierścieniu, gdzie prawy i tylny kontur pierścienia tworzy prawy łuk aorty, przedni kontur tworzy rozwidlenie tętnicy płucnej, a lewy kontur tworzy przewód tętniczy łączący dolną powierzchnię łuku aorty z lewą gałęzią tętnicy płucnej;
ta sama kombinacja, ale z obecnością nieprawidłowego pochodzenia z prawego łuku aorty lewego pnia ramienno-głowowego, który jest skierowany od prawej do lewej przed tchawicą i przełykiem, tworząc przedni kontur pierścienia i jego prawy-tylny i lewy kontur tworzą odpowiednio prawa aorta i PDA lub więzadło tętnicze (Burakovsky V.I. i in., 1996).
Anomalie w rozwoju łuku aorty są związane z zaburzeniami w procesie embriogenezy. Płód ma początkowo dwie aorty - brzuszną i grzbietową, połączone 8 parami łuków naczyniowych. Wraz z ostatecznym utworzeniem naczyń powstaje łuk aorty, pień i tętnice płucne, pozostałe łuki cofają się, zanikają i znikają. Zakłócenie procesu normalnej regresji pozostałych łuków stanie się prawdopodobnie przyczyną powstawania nieprawidłowych łuków i odgałęzień aorty (Bankle G., 1980; R.M.
1995).
Według danych klinicznych anomalie łuku aorty i jego odgałęzień są
7-1%, a według badań przekrojowych - 3-3,8% wszystkich wrodzonych wad serca i naczyń (Nosla8 A., Ru1er O., 1972; Bankle G., 1980). W 20% przypadków anomalia ta łączy się z innymi wrodzonymi wadami serca, najczęściej z TF, VSD, ASD, CoA, TMS, EZhS. Prawostronny łuk aorty zwykle łączy się z innymi wrodzonymi wadami serca. Rzeczywista częstość występowania anomalii łuku aorty jest trudna do ustalenia, ponieważ wada ta, nie towarzysząc wrodzonej chorobie serca, przebiega bez zaburzeń hemodynamicznych, przebiega bezobjawowo, a w przypadku objawy kliniczne dzieci są przez długi czas obserwowane i leczone na ogólnych oddziałach pediatrycznych, często jako pacjenci z patologiami układu oddechowego lub gastroenterologicznymi.
Objawy ucisku tchawicy i przełyku częściej obserwuje się przy podwójnym łuku aorty (37% przypadków), rzadziej przy prawostronnym łuku aorty i przewodzie tętniczym lewostronnym (26% przypadków) lub różne opcje anomalie naczyń łuku aorty (37% przypadków) (Ogozz K.., 1964). TniMa i in. (1986) badając dzieci w pierwszym roku życia ze stridorem, w 35% przypadków wykryto pierścień naczyniowy.
Obraz kliniczny. Objawy kliniczne wady zależą od stopnia ucisku przełyku i (lub) tchawicy. Ucisk przełyku objawia się już w pierwszych miesiącach życia, trudnościami w karmieniu, częstą niedomykalnością i wymiotami, słabym przyrostem masy ciała i opóźnieniami rozwojowymi, które zwykle są traktowane jako objawy skurczu odźwiernika lub zwężenia odźwiernika. Po 1 roku życia obserwuje się trudności w połykaniu pokarmów stałych i chęć połykania ich powoli lub z płynem. Podczas dużych posiłków obserwuje się niedomykalność i wymioty. Starsze dzieci mogą skarżyć się na tępy ból za klatką piersiową podczas głębokiego oddychania lub połykania.
Uciskowi pierścienia naczyniowego tchawicy u niemowląt towarzyszy chrapliwy, hałaśliwy oddech. W przeciwieństwie do stridoru spowodowanego laryngomalacją, urazem porodowym, wcześniejszą intubacją lub z innych przyczyn i zwykle znacznie zmniejszającego się lub zanikającego po 3-12 miesiącach, stridor oddechowy z pierścieniem naczyniowym postępuje z wiekiem, czemu towarzyszą trudności w oddychaniu i duszność. Czasami ataki stridoru i duszność mają charakter omdlenia, któremu towarzyszy kaszel, uduszenie, bezdech, a nawet sinica. Takie ataki mogą wystąpić podczas wysiłku fizycznego, pobudzenia psycho-emocjonalnego lub spożycia obfitego pokarmu. Pewną ulgę przynosi pacjent, który przyjmuje wymuszoną pozycję z głową odrzuconą do tyłu, w wyniku czego poprawia się drożność tchawicy i staje się swobodniejszy oddech (\Vetberg R.M., 1995).
Dzieci są podatne na nawracające zapalenie oskrzeli i odoskrzelowe zapalenie płuc, objawiające się niewielkimi ostrymi objawami zapalnymi i dużą liczbą objawów przedmiotowych. Oprócz ucisku tchawicy, częste aspirowanie pokarmu wydaje się przyczyniać do nawrotu chorób układu oddechowego. W niektórych przypadkach niewydolność oddechowa znacznie się nasila i staje się trwała. Dzieci najczęściej leczone są w ogólnych szpitalach somatycznych lub pulmonologicznych jako pacjenci z alergią oddechową, nawracającym zapaleniem oskrzeli, a nawet POChP.
Jeśli nie ma osób towarzyszących wady wrodzone serca, a następnie podczas badania fizykalnego układu sercowo-naczyniowego nie wykryto żadnej patologii. Tętno i ciśnienie krwi nie ulegają zmianie, granice serca mieszczą się w granicach normy wiekowej, tony serca są wyraźne, nie słychać szmerów. Podczas osłuchiwania w płucach słychać suche i wilgotne, grube i średnie rzężenia pęcherzykowe.
Elektrokardiogram i fonokardiogram - bez wyraźnych oznak patologii.
Radiografia. W projekcji bezpośredniej zmiany patologiczne NIE. W projekcji bocznej, gdy środek kontrastowy przechodzi przez przełyk, na jego przednim i tylnym konturze widoczne są zagłębienia spowodowane zewnętrzną pulsującą formacją. Dodatkowo w projekcji bocznej można wykryć zwężenie tchawicy na poziomie łuku aorty.
Dzięki bronchoskopii bezpośredniej można określić stopień zwężenia światła tchawicy i jego pulsację w obszarze odcinka nadfurkacyjnego.
Dwuwymiarowa echokardiografia i aortografia pozwalają na ostateczne rozpoznanie obecności podwójnego łuku aorty, a także anomalii naczyń ramienno-głowowych.
Diagnozę różnicową przeprowadza się z guzem śródpiersia, przetoką tchawiczo-przełykową, anomalią drzewa tchawiczo-oskrzelowego.
Historia naturalna i prognozy. W przypadku braku klinicznych objawów ucisku tchawicy i przełyku, anomalia łuku aorty i jej gałęzi nie objawia się i może stać się przypadkowym odkryciem. U dzieci z objawami ucisku (w zależności od jego stopnia) objawy kliniczne anomalii pojawiają się wcześnie, stopniowo nasilają się, a czasami stanowią podłoże opóźnienia rozwoju, dystrofii, utrzymującej się dysfagii, bólu w klatce piersiowej, nerwic, nawracającego zapalenia oskrzeli i odoskrzelowego zapalenia płuc, rozstrzeni oskrzeli i innych POChP oraz zagrażająca życiu niewydolność oddechowa. Dlatego u wszystkich dzieci z postępującym stridorem i dysfagią, które nie nadają się do leczenia, występują nawroty choroby układu oddechowego konieczne jest przeprowadzenie ukierunkowanego badania w celu wykrycia nieprawidłowości łuku aorty i jego odgałęzień. W przypadku współistniejącej wrodzonej choroby serca obraz kliniczny O chorobie decyduje specyfika tych wad.
Leczenie. Absolutna lektura Do leczenie chirurgiczne- obecność i progresja objawów ucisku przełyku i tchawicy. Opóźnienie w interwencji prowadzi do nieodwracalnych zmian w ścianach tchawicy i operacja nie przynosi efektu. Podczas operacji krzyżuje się PDA lub więzadło tętnicze, lewy łuk aorty o mniejszej średnicy podwiązuje się lub zaszywa i mocuje kikutem przewodu tętniczego do mostka, w ten sposób maksymalnie uwalniając tchawicę i przełyk (Krivchenya D.Yu., 1985; Belokon N.A., Podzolkov V.P., 1991). Natychmiastowe wyniki operacji są dobre, śmiertelność wynosi 3,8–7,1%, a wyniki długoterminowe są doskonałe (Burakovsky V.I. i in., 1996; Shcharskop I., 1981).
Obserwacja kliniczna
Pacjent Denis P., lat 11, w styczniu 2003 roku przebywał na oddziale pulmonologii Szpitala Dziecięcego nr 19.
Główna diagnoza: zespół dysplazji tkanki łącznej:
wrodzona choroba serca, podwójny łuk aorty; wypadanie zastawka mitralna I stopień z niedomykalnością I stopnia, niedomykalność zastawki płucnej I stopnia. Fałszywy akord lewej komory serca, HF I FC;
anomalia jelita grubego (niepełna rotacja jelit, megadol ihosi gm a).
Powikłania: zwężenie uciskowe środkowej jednej trzeciej tchawicy, stopień II. Wtórne nawracające zapalenie oskrzeli. Chroniczne zatwardzenie.
Współistniejąca diagnoza: resztkowa encefalopatia. Logoneuroza. Moczenie dzienne
Dziecko zostało przyjęte na badanie bronchologiczne z powodu nawracającego obturacyjnego zapalenia oskrzeli, głośny oddech podczas wysiłku fizycznego i podczas posiłków.
Anamneza. Historia okołoporodowa nie była niczym niezwykłym. W pierwszych miesiącach po urodzeniu takie objawy dysplazji tkanki łącznej jak przepuklina pępkowa i dysplazja stawów biodrowych. Krzyk od urodzenia był ochrypły, oddech był aktywność fizyczna a podczas posiłku było głośno, co było z tym związane wrodzony stridor. Od drugiej połowy życia dziecko cierpi na długotrwałe, nawracające zapalenie oskrzeli, które objawia się komponentą obturacyjną lub stridorem oddechowym, niewydolnością oddechową,
II stopnia, co wymagało nawet hospitalizacji na oddziale intensywnej terapii w celu intubacji i sanitacji drzewa tchawiczo-oskrzelowego. Po 5-7 latach zaczął chorować rzadziej (4-5 razy w roku), cierpiał na krztusiec, który był chorobą. ciężki. Rodzice kategorycznie odmówili badania bronchoskopowego. Od 8 miesiąca życia u dziecka wystąpiły zwiększone zaparcia z zatrzymaniem stolca do 7-14 dni. Na podstawie badania gastroenterologicznego zdiagnozowano przewlekłe zapalenie jelita grubego, dolichosigma
Dziedziczność. Ze strony matki zdarzają się przypadki raka żołądka, płuc i piersi, brat i siostry babci mają białaczkę, a sama matka ma dolichosigmę, chroniczne zatwardzenie do 7-10 dni. Ze strony ojca - babcia ma gruźlicę płuc, ojciec ma wrzód trawiennyżołądek, logoneuroza Badanie fizykalne. Stan umiarkowanego nasilenia Zadowalające odżywianie Klatka piersiowa nie jest zdeformowana, ale sieć naczyniowa na klatce piersiowej jest wyraźna. Wyrażają się fenotypowe objawy dysplazji tkanki łącznej: wiotka postawa, hipoplazja mięśni, płaskostopie, nadmierna ruchomość stawów, szczelina „w kształcie sandała” między pierwszy i drugi palec u nogi, długie palce kończynach Puls symetryczny, zadowalające wypełnienie rąk i nóg, ciśnienie krwi w ramionach 100/60 mm Hg, w nogach 115/80 mm Hg Impuls wierzchołkowy o normalnej sile, granice serca w normie Wyraźne, rytmiczne tony wzdłuż lewego brzegu mostka słychać szmery o 3. stopniu nasilenia, miękkie, zajmujące „/3-”/skurcz, słabnące w pozycji stojącej. Zapalenie bębenka jest zaznaczone nad płucami przez opukiwanie, oddychanie jest trudne (po ćwiczenia - hałaśliwe), ale nie ma świszczącego oddechu. Brzuch jest wzdęty, bezbolesny, wątroba nie jest powiększona. Kał trwa 2-3 dni, tylko po zastosowaniu lewatywy i środków przeczyszczających. Oddaje wystarczającą ilość moczu, nie ma obrzęku
W klinice i analizy biochemiczne nie wykryto patologii krwi i moczu
Elektrokardiografia. Tachykardia zatokowa, częstość akcji serca 97 uderzeń/min Normogram Spowolnienie przewodzenia wewnątrzprzedsionkowego Zjawisko preekscytacji komorowej Zaburzenie procesów metabolicznych w mięśniu komorowym (ryc. 22 2) Echokardiografia. Serce uformowane prawidłowo, komory prawidłowej wielkości, przegrody nienaruszone, nie stwierdza się przerostu mięśnia sercowego przedniego płatka zastawki mitralnej I stopnia, niedomykalności na zastawce mitralnej i płucnej I stopnia. Cięciwa dodatkowa w jamie lewej komory. Funkcje skurczowe i rozkurczowe mięśnia sercowego prawidłowe. EF 68%, FU 37%. Średnica aorty 22 mm, otwór 22 mm, średnica tętnicy płucnej 22 mm. Podejrzenie prawego łuku aorty.
Rentgen klatki piersiowej. Pola płucne są obrzęknięte. Klatka piersiowa ma kształt beczkowaty. Układ płucny w odcinkach przyśrodkowych jest wzmocniony, niewyraźny, w odcinkach bocznych uszczuplony. Korzenie są niestrukturalne, prawdopodobnie na skutek przerostu węzłów chłonnych. Przepona czysta, zatoki są wolne Serce nie ma powiększonej średnicy Łuk aorty i jej odcinek zstępujący nie są zróżnicowane (ryc. 22-3)
Tomografia komputerowa klatki piersiowej. W badaniu z dożylnym podaniem kontrastu stwierdzono anomalię aorty piersiowej w obszarze łuku, gdzie aorta tworzy pierścień uciskający tchawicę z boków. Węzły chłonne nie są powiększone (ryc. 22-4).
Bronchoskopia z włókna szklanego. Rozmiar tchawicy odpowiada wiekowi. W środkowej jednej trzeciej tchawicy, wzdłuż 12-14 pierścieni chrzęstnych, określa się zmniejszenie.

światła 2/, półkolisty, powstały w wyniku ucisku ze strony prawej ściany przednio-bocznej. W obszarze wypadania obserwuje się pulsację naczyń. Za strefą ucisku w dolnej jednej trzeciej tchawicy występuje umiarkowane wypadanie części błoniastej. Wzór chrzęstny jest wytłoczony, ściany mają normalny odcień, bez oznak dystonii. Wniosek: zwężenie uciskowe II stopnia, formacja pulsacyjna, środkowej trzeciej części tchawicy.
Irygografia. Przy podawaniu w dwóch porcjach duża ilość ciekłą zawiesiną baru (około 2 litrów) udało się częściowo wypełnić jelito grube, aż do przekroju poprzecznego. Wszystkie pętle okrężnicy znajdują się w lewej połowie Jama brzuszna, ostro rozbudowany, lecz z zachowaną hausturą. Bańka odbytnicy jest mocno rozszerzona. Kąt ślepy i okrężnica wstępująca są umiejscowione normalnie. Wniosek: wada jelitowa - niepełna rotacja, megadolichosigma.

Ryż. 22.3. RTG klatki piersiowej Denisa P., lat 11.
Diagnoza: podwójny łuk aorty. Klatka piersiowa ma kształt beczki, pola płuc są spuchnięte. Układ płucny w odcinkach przyśrodkowych jest wzmocniony i niewyraźny, w odcinkach bocznych jest zubożony. Korzenie są nieustrukturyzowane, przepona jest czysta, zatoki są wolne. Serce nie ma powiększonej średnicy, ale aorta i jej odcinek zstępujący nie są obrysowane.

Ryż. 22.4. Tomogram komputerowy Denisa P., lat 11.
Diagnoza: podwójny łuk aorty. Badanie z dożylnym kontrastem ujawnia anomalię aorty piersiowej w obszarze łuku, gdzie aorta tworzy pierścień, który ściska tchawicę z boków. Węzły chłonne nie są powiększone.
Dziecko zostało skonsultowane przez kardiochirurga i poddane dalszym badaniom (angiografia). planowana operacja korekta wady. W przyszłości planowane są badania i leczenie na oddziale proktologii.
Osobliwością przypadku jest obecność u dziecka wyjątkowo niekorzystnego dziedziczności wielu wad i anomalii rozwojowych związanych z uogólnioną dysplazją tkanka łączna. Wadą decydującą o ciężkości choroby był jednak podwójny łuk aorty, powikłany ciężkim zwężeniem uciskowym tchawicy, nawracającym zapaleniem tchawicy i oskrzeli oraz niewydolnością oddechową, wymagającą dodatkowego badania w specjalistycznym ośrodku. szpital chirurgiczny i pilnego usunięcia wady.

Podwójny łuk aorty (DAA) to jedna z anomalii tworzących pierścień naczyniowy, powodująca ucisk na tchawicę i przełyk. Wada została po raz pierwszy opisana przez W. Hommla w 1773 roku.
DDA oznacza jednoczesne istnienie prawego i lewego łuku aorty (ryc. 47). Aorta wstępująca znajduje się przed tchawicą, dzieli się na dwa łuki, które następnie przechodzą po obu stronach tchawicy i przełyku. Od każdego łuku odchodzą tętnice szyjne wspólne i podobojczykowe; za przełykiem łuki łączą się z aortą zstępującą, która schodzi do klatki piersiowej po prawej lub lewej stronie linii środkowej. Częściej prawy (tylny) łuk przechodzi za tchawicą i przełykiem, a lewy (przedni) łuk przechodzi z przodu. Najczęściej w przypadku DDA oba łuki nie są zamknięte, prawy łuk jest szerszy i znajduje się nad lewym, otwarty przewód tętniczy (lub więzadło tętnicze) i aorta zstępująca znajdują się po lewej stronie (rzadziej po prawej); inna opcja: jeden łuk nie jest zagojony, drugi (lewy) jest atretyczny.
DDA zwykle występuje jako izolowana anomalia, ale można ją łączyć z tetralogią Fallota, prawostronną aortą zstępującą, VSD, ASD, koarktacją aorty, transpozycją dużych naczyń.
Objawy kliniczne wady są zróżnicowane. Przy lekkim nacisku na przełyk i tchawicę jedyną manifestacją wady może być tępy ból za mostkiem, pewne trudności w oddychaniu i połykaniu stałych pokarmów, co budzi podejrzenie guza przełyku. U niemowląt głównym objawem pierścienia naczyniowego jest oddychanie stridorem od chwili urodzenia lub wkrótce po nim. Inne przyczyny świszczącego oddechu to: rozmiękanie krtani, wcześniejsza intubacja, zarośnięcie nozdrzy tylnych, infekcja, uraz porodowy. Zwykle u dzieci bez DDA stridor ustępuje po 2-3 miesiącach, a w przypadku DDA jego objawy kliniczne utrzymują się i postępują. Jednocześnie obserwuje się duszność, kaszel, ataki uduszenia, bezdech, sinicę, nawracające odoskrzelowe zapalenie płuc (z powodu aspiracji pokarmu), niedomykalność, wymioty, dysfagię i utratę wagi. Dzieci przyjmują wymuszoną pozycję na boku z głową odchyloną do tyłu (poprawia się drożność tchawicy). Niewydolność oddechowa postępuje z biegiem czasu i zagraża życiu pacjenta [Krivchenya D. Yu., 1985]. Podczas obiektywnego badania nie stwierdza się zmian w sercu, dźwięki są głośne, nie słychać szmerów, z wyjątkiem przypadków, w których występuje współistniejąca wrodzona choroba serca.
DDA nie można określić na podstawie konwencjonalnego zdjęcia rentgenowskiego, ale czasami można je podejrzewać dodatkowa edukacja przypominający prawostronny łuk aorty. W projekcji bocznej widoczne jest zwężenie tchawicy na poziomie łuku aorty.
D. Yu. Krivchenya (1985), obserwując i skutecznie operując takie dzieci, uważa diagnozę za najbardziej pouczającą
ke

P - przełyk; Tr - tchawica.

esophagography z wprowadzeniem rozpuszczalnego w wodzie środka kontrastowego (15-20 ml) do przełyku przez sondę. Stosowanie roztworów zawierających tłuszcze i bar jest pewne niebezpieczeństwo ze względu na możliwość ich aspiracji i rozwoju uduszenia. Na esofagogramach w rzucie bocznym określa się charakterystyczne dla wady deformacje kompresyjne cienia przełyku. Bronchoskopia ujawnia zwężenie światła i pulsację odcinka nadfurkacyjnego tchawicy. Tracheografia z rozpuszczalnym w wodzie środkiem kontrastowym w projekcji bocznej ujawnia deformację i zwężenie nadfurkacyjnej części tchawicy. Po badaniu należy ostrożnie odessać środek kontrastowy.
Aortografia jako metoda badania pozostaje w rezerwie, ponieważ nie zawsze ma charakter informacyjny, na przykład jeśli naczynia zachodzą na siebie lub jeden z łuków jest atretyczny.
Obecnie do identyfikacji pierścienia naczyniowego wykorzystuje się dwuwymiarową echokardiografię. J. Huhta i wsp. (1986) zbadali 22 dzieci w pierwszym roku życia ze stridorem i u 35% przyczyną stridoru był pierścień naczyniowy.
Autorzy uważają, że dwuwymiarowa echokardiografia powinna być pierwszą metodą oceny dzieci ze stridorem i problemami z oddychaniem.
Leczenie chirurgiczne jest wskazane tylko w przypadkach, gdy występują objawy kliniczne ucisku przełyku lub tchawicy. Celem operacji jest powrót do zdrowia normalna funkcja te narządy. Podczas operacji izoluje się i przecina więzadło tętnicze lub przetrwały przewód tętniczy, a na jego lewym łuku pozostawia się długi kikut. Łuk o mniejszej średnicy (lewy) podwiązuje się, zszywa i mocuje kikutem przewodu botalnego do mostka, powodując w ten sposób dekompresję tchawicy i przełyku [Krivchenya D. Yu., 1985].

Wrodzony tętniak zatoki Valsalvy (SVA) to workowate lub przypominające palec rozszerzenie lub wysunięcie ściany aorty zatoki, któremu często towarzyszy przebicie do obecnych jam serca. Pierwszy opis tej patologii należy do J. Nory (1839) i in Literatura rosyjska- F. M. Openkhovsky (1894).
Częstość wrodzonej ASV wynosi 0,1-3,5% wszystkich wrodzonych wad serca [Neklasov Yu. F. i in., 1975; Korolev B. A. i in., 1979; Meyer J. i in., 1975]. Jeśli do końca 1975 roku w literaturze można było znaleźć informację o 220 takich obserwacjach, to do końca 1985 roku opisano już ich około 350.
Anatomia. Charakterystyczną cechą wrodzonych ASV jest ich kształt przypominający woreczek lub palec oraz wysunięcie się na sąsiednie części serca. Najczęściej tętniak kończy się jedną lub kilkoma perforacjami prowadzącymi do połączenia korzenia aorty z odpowiadającą mu komorą serca. Wymiary worka tętniakowego wynoszą od 0,8 do 3 cm, średnica otworu perforacyjnego wynosi od 0,2 do 1,8 cm.
Tętniak może wywodzić się z dowolnej zatoki Valsalvy, ale najczęściej (75-95%) z prawej zatoki wieńcowej. Częstość lokalizacji tętniaka w zatoce innej niż wieńcowa wynosi 5-25%. Tętniaki powstające w lewej zatoce wieńcowej występują niezwykle rzadko.
W niektórych jamach serca występuje wzór pękania tętniaków. Tętniaki powstające w lewej lub środkowej części prawej zatoki wieńcowej zwykle pękają do drogi odpływu prawej komory. Jeżeli tętniak zlokalizowany jest w prawej części prawej zatoki wieńcowej, to w „/* przypadkach pęka do drogi dopływowej prawej komory i jest widoczny bezpośrednio pod guzkiem przegrodowym zastawki trójdzielnej, a w 3/4 tętniaka przypadkach pęknięcie następuje w jamie prawego przedsionka. Tętniak powstający z zatoki niewieńcowej z reguły pęka do jamy prawego przedsionka, a tylko czasami do jamy prawej komory , które są niezwykle rzadkie, mogą pęknąć w jamie prawego przedsionka, prawej komory i pozasercowo.
Wśród współistniejących wrodzonych wad serca należy wymienić VSD, który zwykle występuje przy tętniakach prawej zatoki wieńcowej; wada zlokalizowana jest nad grzebieniem nadkomorowym i poniżej zastawki płucnej. Częstość występowania VSD z wrodzonym ASV wynosi 40-50%. Mniej powszechne są ASD, PDA, koarktacja aorty, niewydolność aorty i zwężenie płuc.
Hemodynamika. Nieuszkodzony ASV przebiega bez zaburzeń hemodynamicznych. Jednak w wielu przypadkach wybrzuszając się w drodze odpływu prawej komory, może powodować przeszkody

zakłócenie przepływu krwi do pnia tętnicy płucnej i niezwykle rzadkie zciśnięcie dróg przewodzenia serca, powodując o różnym charakterze zaburzenia rytmu.
Zaburzenia hemodynamiczne podczas pęknięcia tętniaka są spowodowane wypływem krwi z aorty do tej lub innej komory serca, ale najczęściej do prawej komory lub prawego przedsionka. Krew wypływa z aorty stale przez całą jej długość cykl serca, od skurczowego i ciśnienie rozkurczowe w nim jest znacznie wyższy niż w prawych częściach serca. Objętość wypływu krwi zależy zarówno od średnicy perforacji, jak i oporu naczyń płucnych.
Wypływ krwi z lewej do prawej prowadzi do zwiększenia nie tylko przepływu krwi w płucach, ale także powrotu krwi do lewego przedsionka i lewej komory, dlatego przeciążenie objętościowe występuje zarówno w prawej, jak i lewej części serca. Ciśnienie w krążeniu płucnym wynosi zwykle mniej niż 70% ciśnienia ogólnoustrojowego. Jeśli wkrótce po pęknięciu tętniaka rozwinie się wysokie nadciśnienie płucne i szybko postępująca niewydolność serca, opóźnienie operacji może być śmiertelne.
Klinika, diagnostyka. Większość (70–80%) pacjentów z wrodzonym ASV to mężczyźni. Pęknięcie tętniaka występuje najczęściej w wieku 25-40 lat, ale możliwe jest również u małych dzieci. Najczęściej do pęknięcia tętniaka dochodzi podczas nagłego wysiłku fizycznego, chociaż możliwe jest również w stanie spoczynku. Do czynników predysponujących zalicza się bakteryjne zapalenie wsierdzia.
ASV bez przetoki między aortą a jamą serca zwykle nie objawia się w żaden sposób i jest wykrywany przypadkowo podczas angiografii lub podczas operacji z powodu innej współistniejącej wady serca lub podczas sekcji zwłok.
Jeśli po pęknięciu tętniaka komunikacja między aortą a prawymi częściami serca jest duża, wówczas rozwija się i szybko postępuje niewydolność serca; jeśli dziura jest mała, nie ma jej lub można ją leczyć lekami. Ze względu na charakter przebiegu klinicznego wszystkich pacjentów można podzielić na dwie grupy: a) ze stopniowym pogarszaniem się stanu (gdy ASV łączy się z innymi wrodzonymi wadami serca, gdy zaburzenia hemodynamiczne występują od urodzenia, ale następuje pogorszenie, gdy pęknięcie ASV); b) z nagłym pogorszeniem stanu (zwykle występuje z izolowaną postacią wady na tle pęknięcia) [Burakovsky V.I. i in., 1987]. Kiedy tętniak pęka, pojawia się ból w okolicy serca, duszność i kołatanie serca. Często pacjenci mogą odnotować nie tylko dzień, ale także godzinę wystąpienia choroby, rzadziej początek jest bezobjawowy; Duszność jest spowodowana nagłym zwiększeniem przepływu krwi w płucach. oraz tachykardia i ból w okolicy serca – zmniejszenie przepływu wieńcowego i pojemności minutowej serca wielkie koło krążenie krwi w wyniku wypływu krwi do prawej strony serca.

Równocześnie z pojawieniem się duszności i bólu w okolicy serca, po raz pierwszy słychać nad okolicą serca długi, maszynowy szmer skurczowo-rozkurczowy. W przeciwieństwie do PDA, przy ASV, hałas jest zlokalizowany w drugiej i czwartej przestrzeni międzyżebrowej, po lewej stronie w pobliżu mostka - z przedostaniem się do prawej komory i powyżej środka lub na prawo od mostka w trzeciej i czwartej przestrzenie międzyżebrowe z przełomem do prawego przedsionka; hałas jest bardziej powierzchowny i często towarzyszy mu drżenie powyżej klatka piersiowa określić poprzez badanie palpacyjne. Występuje umiarkowany spadek rozkurczowego ciśnienia krwi (średnio do 40 mm Hg) i wzrost ciśnienia tętna (średnio do 80 mm Hg).
W EKG nie ma specyficznych zmian, stwierdza się oznaki przerostu mięśnia sercowego obu komór (więcej niż lewego) i lewego przedsionka. Czasami wykrywane są objawy całkowitego lub niepełnego bloku przedsionkowo-komorowego, rytmu węzłowego, blokady prawa noga Jego wiązka powstaje w wyniku mechanicznego ucisku tych części układu przewodzącego serca. Opisano przypadki częstoskurczu komorowego i nadkomorowego oraz omdleń z ich powodu.
Na FCG rejestruje się szmer skurczowo-rozkurczowy o dużej amplitudzie, rzadziej - tylko rozkurczowy. Na badanie rentgenowskie wzór płucny jest wzmocniony z powodu łożyska tętniczego, określa się wyraźną kardiomegalię, spowodowaną wzrostem prawej i lewej części serca.
Echokardiografia ma ogromne znaczenie w badaniu pacjentów z pęknięciem ASV. W echokardiografii jednowymiarowej nie stwierdza się specyficznych zmian, stwierdza się zespół przeciążenia objętościowego lewego serca, powiększenie jamy prawej komory i tendencję do poszerzenia podstawy aorty. Dzięki dwuwymiarowej echokardiografii (ryc. 48) można bezpośrednio zobaczyć tętniaka i miejsce jego przełomu - w jamie prawej komory widoczne są chaotyczne, gęste sygnały echa, przerwa w sygnale echa w obszarze przetoka. Określa się występ prawej zatoki wieńcowej Valsalvy do jamy trzustki, na wierzchołku tętniaka - miejsce przełomu (zaznaczone strzałką na ryc. 48, a). W fazie rozkurczu widoczne są zamknięte płatki zastawki aortalnej; Tętniakowo poszerzona prawa zatoka wieńcowa Valsalvy uwypukla się do jamy prawej komory, w jej wierzchołku widoczny jest otwór (zaznaczony strzałką na ryc. 48.6). W fazie skurczu otwarte płatki zastawki aortalnej, pogrubienie prawej strony guzek wieńcowy, tętniakowy występ prawej zatoki wieńcowej (ryc. 48, c). W drodze odpływu trzustki, bezpośrednio pod płatkami zastawki płucnej, widoczna jest górna część tętniaka (ryc. 48, d).
Kardiografia dopplerowska pozwala określić turbulentny skurczowy i rozkurczowy przepływ krwi w komorze, do której pękł tętniak.
Cewnikowanie jam serca zwykle ujawnia umiarkowany stopień nadciśnienia płucnego, wysoki poziom saturacji,

Ryż. 48. Pęknięcie tętniaka zatoki Valsalvy do prawej komory. Diogram echokarty.
a - projekcja przymostkowa długiej osi lewej komory; b, c - projekcja przymostkowa w osi krótkiej na poziomie korzenia aorty; d - projekcja przymostkowa długiej osi drogi odpływu prawej komory.

dopływ krwi z tlenem do prawej komory lub prawego przedsionka, czyli do jamy, w której pękł tętniak. Kiedy tętniak uwypukla się w drodze odpływu prawej komory, gradient ciśnienia skurczowego pomiędzy prawą komorą a pniem tętnicy płucnej wynosi do 10–40 mm Hg. Sztuka.
Wśród różne metody W badaniach angiokardiograficznych preferowana jest aortografia wsteczna. Po wstrzyknięciu środka kontrastowego do korzenia aorty kontrastuje się przypominający woreczek tętniakowy występ, wystający do drogi odpływu prawej komory lub prawego przedsionka, przez który środek kontrastujący dostaje się do odpowiedniej części serca. U wielu pacjentów płatki zastawki aortalnej zwisają, co powoduje napływ środka kontrastowego do jamy lewej komory; wskazuje to na współistniejącą niewydolność aorty.
Diagnostyka różnicowa wykonywane za pomocą PDA, VSD z niewydolnością aorty, ubytkiem przegrody aortalno-płucnej, przetoką tętniczo-wieńcową.
Kurs, leczenie. Z reguły pacjenci z ASV potrzebują leczenie chirurgiczne, ponieważ średnia długość życia po eksplozji wynosi 1-2 lata. Opisano przypadki nagłej śmierci w wyniku pęknięcia oraz przypadki, w których pacjenci przeżyli po pęknięciu do 17 lat [B. A. Korolev i in., 1979]. Wskazaniem do operacji są zaburzenia hemodynamiczne spowodowane przepływem krwi z lewej strony na prawą. W przypadku szybko postępującej niewydolności serca należy pilnie podjąć leczenie. interwencja chirurgiczna bez czekania na efekt leczenia farmakologicznego.
Pierwsze operacje dla ASV wykonał S. W. Lillehei (1957), w naszym kraju - V. I. Burakovsky (1963).
Operacje mające na celu wyeliminowanie ASV przeprowadza się w warunkach sztucznego krążenia i umiarkowanej hipotermii. Podstawowe zasady korekta chirurgiczna wada: wycięcie worka tętniakowego i likwidacja powstałego otworu, połączenie środka aorty z włóknistym pierścieniem zastawki aortalnej, korekcja współistniejącej wrodzonej wady serca. Dostęp może odbywać się przez jamę, do której pękł tętniak, lub przez aortę. Korzystając z dostępu przez prawą komorę lub prawy przedsionek, wykonuje się resekcję worka tętniakowego, a powstały otwór zaszywa się osobnymi szwami wzmocnionymi opuszkami lub zamyka się łatką. W przypadku dostępu przez aortę, w zależności od średnicy otworu prowadzącego do tętniaka, zamyka się ją osobnymi szwami lub łatką. Sprawdza się zastawkę aortalną i, jeśli to konieczne, operacja rekonstrukcyjna(plikacja liści) lub protetyka-
Śmiertelność po korekcji wady wynosi 2,2-11,7%. Skutki śmiertelne są zwykle związane z poważnym stanem pacjentów poddawanych operacji
na tle szybko postępującej niewydolności serca, rozwoju bakteryjnego zapalenia wsierdzia, rzadziej występują podczas wymiany zastawki aortalnej u dzieci. W Instytucie Chirurgii Sercowo-Naczyniowej im. 1 maja 1985 roku A. N. Bakulev z Akademii Nauk Medycznych ZSRR zoperował 25 pacjentów, z czego dwóch zakończyło się śmiercią [Burakovsky V. I. i in., 1986].
Długoterminowe wyniki są zwykle korzystne. W niektórych przypadkach rozwój lub zaostrzenie bakteryjnego zapalenia wsierdzia może prowadzić do niewydolności aorty, wymagającej wymiany zastawki aortalnej na protezę.