Leczenie dystonii skrętnej w szpitalach psychiatrycznych. Stymulacja elektryczna struktur podkorowych. Chirurgiczne usunięcie dystonii skrętnej

Pacjenci często trafiają do szpitala z problemami w poruszaniu się. Stan ten jest spowodowany słabym napięciem mięśniowym i charakteryzuje się dystonią skrętną. Choroba objawia się skurczami, podczas których tkanki mięśniowe ciała są ściskane i deformowane. Ten stan może wpływać na całe ciało.

Dystonia skrętna jest chorobą neurologiczną powodując problemy z napięciem mięśni, niekontrolowanymi skurczami, podczas których pacjent przyjmuje nieprawidłową postawę. Ta choroba jest rzadka, ale inna wysoka złożoność. Zniekształcająca dystonia mięśniowa powoduje ból i wymaga uwagi lekarzy.

Tylko 3 na 100 pacjentów doświadcza tej choroby w młodości. Z biegiem czasu zaburzenie postępuje, objawy i etapy ulegają zmianie. Powieki zamykają się samowolnie, mięśnie twarzy kurczą się, funkcja mowy I odruch połykania jest naruszony.

Formy zaburzenia zależą od dotkniętego obszaru:

• Lokalny. Występuje fragmentaryczne uszkodzenie tkanki mięśniowej.
• Segmentowy. Skurcze rozprzestrzeniają się w pobliżu zlokalizowanych mięśni.
• Uogólnione formy choroby. Uszkodzone są tkanki mięśniowe pleców, miednicy, ramion i ciała.
• powstać silny ból gdy zaburzenie jest zlokalizowane w określonym miejscu.

Nasilenie występujących objawów zależy od lokalizacji uszkodzenia mięśni. Często formy jedna po drugiej rozprzestrzeniają się na siebie, powodując uszkodzenie coraz większej części tkanki mięśniowej. W podobny stan pacjent ma wrażenie, że się łamie lub skręca.

Powoduje

Choroba ma dwie formy występowania: dziedziczną i objawową. Objawy objawowe charakteryzują się następującymi czynnikami prowokującymi: onkologia, ukąszenia i rozwój kleszczy, porażenie mózgowe, powikłania pourazowe.

Choroba ta nie była badana bardziej szczegółowo. Więcej oczywiste powody Medycyna nie uwzględnia występowania takich zaburzeń. Naukowcy dokładnie identyfikują kilka postaci tej choroby, o której pojawieniu się decyduje kilka czynników.

Autosomalny dominujący typ choroby pojawia się w wieku dorosłym, objawy nie są zbyt trudne do tolerowania. Dystonia skrętna pojawia się na podstawie cukrzyca, trudny poród, słaba dziedziczność, patologie ośrodkowego układu nerwowego, problemy naczyniowe, zatrucie, toksoplazmoza, porażenie mózgowe itp. Dziedziczna odmiana choroby jest rozpoznawana rzadziej; objawy w takiej sytuacji występują u 2-3 pokoleń w tej samej rodzinie lub w sytuacji, gdy rodzice dzieci są zbyt blisko spokrewnieni.

Objawy

W większości sytuacji zaburzenie ma charakter ostry. Powikłanie objawów i pojawienie się powikłań występuje w tak szybko, jak to możliwe. Forma przewlekła pojawia się u niewielkiej liczby pacjentów. W młodym wieku dystonia skrętna objawia się następująco: okresowo pojawiają się drgawki, zmiany chodu, spastyczny kręcz szyi.

W miarę dojrzewania pacjenta zaburzenie postępuje ostra forma, ataki pojawiają się nieoczekiwanie. Rozważmy objawy: pojawienie się pierwotnie uogólnionych skurczów, adopcja wymuszone pozy, mimowolne gesty.

Pod wpływem następujących czynników stan pacjenta ulega pogorszeniu: stres, przeciążenie fizyczne i intelektualne, złe nawyki, napoje zawierające kofeinę i inne używki.

Po odpoczynku lub śnie objawy ustępują. Leki przepisane przez terapeutę pomagają poprawić stan.

Diagnostyka

Jeśli zostaną wykryte objawy charakterystyczne dla dystonii skrętnej, pacjenci będą musieli skontaktować się z neurologami. Lekarz przeprowadza ankietę i bada pacjenta. Wiele uwagi trzeba będzie poświęcić napięciu mięśni, zachowując ich intensywność i brak problemów spowodowanych zwiększoną wrażliwością.

Zadania diagnostyczne obejmują odróżnienie dystonii skrętnej od innych zaburzenia neurologiczne. Następujące metody diagnostyczne pomagają ludziom w tym:

• Elektroneuromiografia pozwala określić zmiany w aktywności mięśni i dróg nerwowych.
• W celu wykrycia uszkodzeń głowy wykonuje się rezonans magnetyczny.
• Promienie rentgenowskie pozwalają określić stan kości i pośrednio wykryć obecność niektórych chorób.
• ujawnia stopień aktywności mózgu.

Na podstawie tych wyników specjalista określa prawidłowa diagnoza. Przebieg terapii ustala się, biorąc pod uwagę złożoność choroby i czynniki prowokujące.

Leczenie

Terapia dystonii skrętnej odbywa się za pomocą leków i chirurgicznie. Pacjenci będą musieli także przejść terapię ruchową. Leczenie zachowawcze polega na stosowaniu następujących leków: leków przeciwpsychotycznych, uspokajających, blokerów adrenergicznych, leków przeciwdrgawkowych.

Jeśli tabletki nie pomagają, przeprowadza się operację. Wyjątkiem są pacjenci z złożonymi chorobami narządów lub krwi. NA późniejsze etapy te patologie nie są uwzględnione na liście przeciwwskazań.

Złożone formy choroby mają rozczarowujące rokowanie, ponieważ tacy pacjenci często umierają z powodu współistniejących patologii. Po operacji dystrofia mięśniowa a hiperkineza nasila się lub całkowicie zanika.

Z terminem i właściwe traktowanie pacjenci częściowo wracają do zdrowia, zaczynają chodzić, wykonywać proste czynności i nie wymagają już ścisłej opieki. W 70% przypadków pacjenci odczuwają poprawę po operacji. Kiedy pojawia się wtórna dystonia skrętna, operacja przynosi dobre rezultaty, hiperkineza i skurcze ulegają osłabieniu.

Leki lub chirurgia Niezależnie od wyników, w okresie rehabilitacji powinno towarzyszyć stosowanie leków przepisanych przez lekarza. Krewni takich pacjentów powinni znajdować się pod nadzorem lekarzy. Rodzice, których dziecko jest chore dystonia skrętna zaleca się odmowę kolejnych porodów.

Stymulacja elektryczna struktur podkorowych

Stymulacja elektryczna struktur pokarmowych – nowa technika co oznacza, że ​​w miejsce odpowiedzialne za powstawanie bolesnych impulsów wszczepia się elektrody, wytwarzające wyładowania elektryczne. Takie sygnały tłumią aktywność objętego stanem zapalnym obszaru mózgu.

Operację wykonuje się również przy użyciu technik kierowania stereotaktycznego. Po określeniu współrzędnych lokalizacji docelowej konstrukcji lekarz prowadzi szybki dostęp do śródoperacyjnego badania RTG, mocuje elektrody w obszarach podkorowych.

Neurostymulator wytwarzający impulsy ma postać małego urządzenia, do którego jest wszczepiany tłuszcz podskórny w okolicy pod obojczykiem. Po operacji wyładowania elektryczne przekazywane są do mózgu pacjenta. Osoba może samodzielnie kontrolować działanie neurostymulatora, biorąc pod uwagę swoje samopoczucie.

Podczas leczenia chirurgicznego przeprowadzane są niszczące zabiegi stereotaktyczne mające na celu deformację struktury mózgu, w którym rodzą się bolesne impulsy. Początkowo na głowę pacjenta zakładana jest ramka stereotaktyczna. Następnie jest to przeprowadzane.

Następnie za pomocą specjalnych obliczeń z wykorzystaniem tomogramów i punktów orientacyjnych stereotaktycznych określa się współrzędne docelowej struktury. Lekarz uzyskuje dostęp do wymaganej części centralnego układu nerwowego i różnymi metodami wycina problematyczne obszary mózgu.

Prognoza

Idiopatyczna postać choroby rozwija się powoli. Wynik można określić na podstawie czasu jego manifestacji. Wczesna manifestacja objawy powodują złożony rozwój i uogólnienie choroby w dużej mierze niepełnosprawność pacjenta. Śmiertelność pacjentów jest spowodowana współistniejącą infekcją.

Operacja pomaga znacznie poprawić rokowanie. W większości przypadków po operacji następuje regresja lub całkowity brak hiperkinezy i sztywności. Pacjenci mogą przez długi czas po operacji samodzielnie o siebie dbać i poruszać się bez nich pomoc z zewnątrz, wykonaj kilka prostych zadań. Wtórna postać dystonii skrętnej kończy się korzystnie. W podobne sytuacje można zaobserwować ustąpienie skurczów i hiperkinezę.

Dystonia skrętna - choroba neurologiczna Z wysoki stopień progresja charakteryzuje się obecnością niekontrolowanych skurczów tonicznych różnych grup mięśni, co prowadzi do rozwoju patologicznych postaw. Choroba ta może powodować skrzywienie kręgosłupa i przykurcze stawów. Przejawia się w równym stopniu u dorosłych, jak i u dzieci, niezależnie od płci.

Patologię diagnozuje się po badaniu lekarskim i wykluczeniu innych chorób. Używany do różnicowania studia instrumentalne: REG, USDG naczyń głowy, EEG, EchoEG, CT i MRI głowy.

Środki terapeutyczne będą zależeć od przyczyny choroby i ciężkości stanu pacjenta. Częściej używane leczenie zachowawcze, w przypadku niepełnosprawności – ma zastosowanie interwencja chirurgiczna.

Współczesna neurologia wykorzystuje metody stabilizacji stanu pacjenta i przywracania zdolności do samoopieki. Rokowanie terapeutyczne zależy od rodzaju odchylenia mięśnia.

Etiologia

Dystonia skrętna (TD) - przewlekła patologia system nerwowy, co powoduje mimowolne toniczne skręcenie mięśni. W 65% przypadków choroba objawia się wcześniej adolescencja, przeciętny dla pewnej populacji na 100 tys. ludności przypada około 40 pacjentów.

Przyczyny i patogeneza patologii w ten moment mało studiowany. Głównymi czynnikami, które mogą wywołać skręt mięśni są:

• predyspozycja dziedziczna;
• nieprawidłowości w funkcjonowaniu ośrodkowego układu nerwowego spowodowane stanem zapalnym;
• problemy z funkcjonowaniem naczyń mózgowych;
• krwotok;
• mózgowy;
• złośliwy lub łagodne nowotwory mózg;
• urazy czaszki po porodzie.

U wszystkich pacjentów występowały zaburzenia metaboliczne wysoki poziom dopamina (są neuroprzekaźnikami i działają ważna rola w aktywności mózgu). Dopamina pełni nie tylko funkcję pośrednika w przekazywaniu neuronów do ośrodkowego układu nerwowego, ale także funkcję hormonu chroniącego przewód pokarmowy przed uszkodzeniem przez enzymy trawienne.

Objawowe objawy TD obserwuje się w następujących chorobach:

• (porażenie mózgowe) – grupa przewlekłych zespołów objawowych zaburzenia motoryczne, wtórne do uszkodzeń lub nieprawidłowości mózgu;
• - Choroba genetyczna układ nerwowy, częściej w wieku 30–50 lat;
• - dziedziczna patologia, związana z mutacją genu, powoduje gromadzenie się miedzi w organizmie różne narządy i tkaniny;
• - choroba zwyrodnieniowa narządu ruchu, postępuje powoli i powoduje śmierć neuronów, objawia się po 50 latach;
• epidemia - zapalenie substancji mózgowej.

Skręcenie mięśni można również zaobserwować jako reakcję na długotrwałe użytkowanie neuroleptyki. Ważne jest, aby przestrzegać zaleceń lekarskich i nie przekraczać dawki leku.

Klasyfikacja

Dystonia skrętna jest chorobą częstą, co znajduje odzwierciedlenie w Światowej Klasyfikacji Chorób, według ICD-10 ma kod G20-G26.

W nowoczesna medycyna Zwyczajowo rozróżnia się stopniowanie choroby według różnych zasad.

Według cech wieku:

• grupa niemowląt - do 2 lat;
• grupa dziecięca - 3–12 lat;
• nastoletni - 13–20 lat;
• dystonia w młodym wieku - 21–40 lat;
• dystonia starszego wieku - po 40 latach.

Zgodnie z rozkładem anatomicznym wyróżnia się następujące typy dystonii:

• ogniskowy - uchwycony Określony rejon ciała (głowa, szyja, mięśnie twarzy, tułów, kończyny górne i dolne, struny głosowe);
• postać segmentowa - charakteryzująca się zajęciem dwóch lub więcej sąsiadujących ze sobą części ciała (głowa i szyja, szyja i ramię);
• wieloogniskowe - zajęte są więcej niż dwie nieprzylegające do siebie części ciała (twarz i noga, ramię i noga);
• uogólniony - objawiający się zajęciem obu nóg lub tułowia, jednej kończyna dolna i tułów;
• hemidystonia - w proces zaangażowane są mięśnie połowy tułowia, twarzy i szyi, co często wskazuje na stan wtórny.

Zgodnie z zasadą patoanatomiczną:

• z degeneracją, kiedy następuje zanik pewnych cechy funkcjonalne system mięśniowy i grupy mięśni;
• bez zwyrodnień – uszkodzenie ma charakter statyczny.

Według kryteriów etiologicznych:

1. Podstawowy. Diagnozuje się, gdy jedynym objawem jest skręcenie mięśni. Powstań wg przyczyna genetyczna. Występują w dwóch postaciach: miejscowej i uogólnionej (niekontrolowane toniczne skurcze mięśni całego ciała).
2. Dystonia plus. Do tej grupy zaliczają się przypadki z ciężkim zespołem dystonicznym, któremu towarzyszą objawy towarzyszące (paroksyzm lub mioklonie), ale bez zwyrodnienia.
3. Neurodegeneracyjny. Choroby dziedziczne (choroba Wilsona i inne) z postępującym procesem zwyrodnieniowym.
4. Wtórny. Charakteryzują się nagłym stanem o ustalonej przyczynie; nie ma zwyrodnienia funkcji.

Klasyfikacja genetyczna obejmuje duża liczba mutacje genowe i jest dziedziczna, przekazywana w sposób autosomalny recesywny lub autosomalny dominujący. Ta forma ma drugie imię - idiopatyczna dystonia skrętna i charakteryzuje się powolnym postępem.

Na etapie diagnostycznym lekarz różnicuje chorobę, określa jej rodzaj i nasilenie.

Objawy

Objawy dystonii skrętnej obserwuje się w większości przypadków, gdy występuje obciążenie mięśni ulegających skurczowi.

Główne cechy:

• mimowolne skręcenie grupy mięśni;
• ruchy obrotowe tułów lub kończyny;
• korkociągowy ruch ciała;
• hiperkineza kończyn podczas próby wykonania celowego działania;
• występują zaburzenia snu;
• podczas całkowitego odpoczynku ( nocne spanie) nie ma żadnych objawów.

Dodatkowe objawy pojawią się, jeśli postać choroby nie jest pierwotna. Chorobę można wykryć nie od razu, ale po roku, a nawet pięciu latach, kiedy objawy są już wyraźnie widoczne.

Diagnostyka

Rozpoznanie dystonii skrętnej odbywa się w kilku etapach:

• badanie lekarskie, słuchanie skarg pacjentów i studiowanie historii choroby;
• różnicowanie od wtórnych objawów objawowych;
• egzaminy instrumentalne.

Diagnostyka sprzętu obejmuje:

• USG Doppler naczyń mózgowych;
• EchoEG;
• MRI głowy.

Na podstawie wyników badania specjalista stawia ostateczna diagnoza i zaleci terapię indywidualną.

Leczenie

Leczenie dystonii skrętnej jest zachowawcze. Pacjentowi przepisano następujące leki:

• leki przeciwcholinergiczne - leki szeroki zasięg działania, które mają zastosowanie do wszystkich form patologii;
• środki zwiotczające mięśnie - pomagają zmniejszyć napięcie mięśnie szkieletowe i zmniejszyć aktywność silnika;
• benzodiazepiny – leki z tej grupy mają działanie nasenne, uspokajające, przeciwlękowe i przeciwdrgawkowe;
• zastrzyki z toksyny botulinowej - stosowane w przypadku lokalnych odmian choroby;
• dokanałowe podawanie baklofenu - stosowane w przypadku ciężkiej uogólnionej dystonii o charakterze wtórnym;
• przewlekła stymulacja mózgu – stosowana do formy pierwotne z uogólnieniem.

W obowiązkowy są zapoznani ćwiczenia terapeutyczne, hydroterapia. Terapia dla formy wtórne mające na celu wyeliminowanie przyczyny choroby.

Dystonia mięśniowa może prowadzić do niepełnosprawności; w tym przypadku zalecane jest leczenie chirurgiczne. Neurochirurg wykonuje stereotaktyczne połączone niszczenie podstawnych struktur podkorowych. U 80% pacjentów po procedury operacyjne zauważalna jest znaczna poprawa, z czego 66% ma długotrwałą poprawę.

Możliwe komplikacje

Dystonia skrętna może prowadzić do przerostu mięśni: tracą one elastyczność i rozciągliwość, co prowadzi do ich skracania. Z długotrwałym skręcaniem struktury mięśniowe wystąpić pod wpływem skurczu procesy dystroficzne w stawach.

Główne konsekwencje:

• rachiocampsis;
• lędźwiowy;
• zaburzenia oddechowe;
• inwalidztwo.

Ważne jest, aby przeprowadzić badanie jakościowe przy pierwszym nietypowym skurczu lub skręceniu mięśni u dziecka. Im szybciej rozpocznie się leczenie, tym więcej szans zapobiegać niepełnosprawności.

Czy w artykule wszystko się zgadza? punkt medyczny wizja?

Odpowiadaj tylko jeśli posiadasz udokumentowaną wiedzę medyczną

Często ludzie zgłaszają się do szpitala z dolegliwościami funkcje motoryczne. Zjawisko to spowodowane jest zaburzeniami napięcia mięśniowego i nazywane jest dystonią skrętną. Choroba objawia się skurczami, w których mięśnie ciała wydają się skręcać, „skręcając” niektóre mięśnie lub całkowicie, pokrywając całe ciało.

Patologia o charakterze neuronalnym, pociągająca za sobą naruszenie napięcia mięśniowego, nieprzytomność, mimowolne skurcze mięśni, zmuszając osobę do przyjmowania nienaturalnych pozycji, nazywa się w medycynie dystonią skrętną. Choroba jest niezwykle rzadka, ale poważna, bolesna, bolesna i wymagająca specjalna uwaga lekarze

Statystyki potwierdzają, że tylko trzech na stu spotyka się z patologią w rzeczywistości, a najczęściej w w młodym wieku. Z biegiem lat, w miarę jak się starzejemy, choroba postępuje, zmieniając etapy i objawy. Wpływając na część mięśni, pacjenci doświadczają samoistnego zamykania powiek i skurczu mięśni twarzy (policzki, usta, podbródek). Połykanie i mówienie są trudne. W zależności od tego, na co wpływa dystonia skrętna, istnieje kilka postaci choroby:

• lokalny. Następuje częściowe uszkodzenie mięśni (ramion, twarzy, nóg, szyi);
• segmentowy. Skurcz obejmuje pobliską grupę mięśni;
• uogólniona forma. Jednocześnie dotknięte są mięśnie pleców, miednicy, ramion, nóg i tułowia.

Zlokalizowana w tym czy innym miejscu choroba wywołuje silny ból. Intensywność bolesny skurcz zależy od lokalizacji uszkodzenia mięśnia. Często płynnie przechodzi z jednej formy do drugiej, wpływając na coraz większą część mięśni, podczas takich ataków osoba wydaje się być załamana, wpadając w nią różne strony, ruchem okrężnym.

Powoduje

Patologia ma dwie formy występowania: objawową, dziedziczną. Postać objawowa, zjawisko bardziej powszechne, wynika z:

• rak mózgu;
• po ukąszeniu kleszcza, zakażenie zapaleniem mózgu;
• po urazie mózgu.

Patologia nie została zbadana bardziej szczegółowo konkretnych powodów Medycyna nie przewiduje takiego zjawiska. Jednak naukowcy wyraźnie zidentyfikowali formy patologii, których występowanie wynika z pewnych czynników.

Autosomalna dominująca postać patologii występuje w wieku dorosłym i objawia się łagodnymi, ale niezbyt bolesnymi objawami. Dystonia skrętna rozwija się na tle nabytej postaci cukrzycy, trudny poród, dziedziczność, choroby ośrodkowego układu nerwowego, zaburzenia naczyniowe, zatrucie, toksoplazmoza, lamblioza, porażenie mózgowe, występowanie komórek nowotworowych.

Mniej popularne forma dziedziczna patologia (autosomalna recesywna), objawy w tym przypadku obserwuje się w 2-3 pokoleniach tego rodzaju lub jeśli rodzice chorego dziecka byli blisko spokrewnieni.

Objawy i oznaki

Dystonia skrętna – objawy i objawy

Początkowymi objawami choroby są niewielkie, dobrowolne ruchy dolnych, górne kończyny. Tacy ludzie chodzą niezwykle, ich ruchy są niezręczne. Im bardziej starają się skoncentrować, tym bardziej widoczne stają się mimowolne ruchy. Podobne objawy są bardzo wyraźne podczas poruszania kończynami, mówienia, jedzenia, obracania głowy i tułowia.

Rozwijająca się patologia powoduje, że chód pacjenta staje się stale chwiejny, pojawiające się od czasu do czasu skurcze zwiększają napięcie mięśniowe, następujące działania stają się trudne: obracanie głowy, prostowanie, zginanie ciała, ruchy kończyn, miednicy, rozwija się dystonia skrętna, uogólniona postać choroby. Podczas rysowania lub pisania skurcz mięśni palców napina, zaczynają się drgawki, obserwuje się okrężne ruchy ciała, ciało przyjmuje dziwaczne pozy i obserwuje się hiperkinezę.

Z czasem te skurcze i skręcenia powodują rozwój patologii kręgosłupa, twarzy, ramion, nóg i mowy. W najcięższych stadiach pacjent ma ataki i zatrzymuje się na jakiś czas w pewnej niezręcznej pozycji, nie można nic zrobić, dopóki atak nie minie;

Co zaskakujące, pacjenci z czasem przyzwyczajają się do takich skurczów, dostosowują się i częściowo przewidują niektóre ataki. Sporty amatorskie, taniec i pływanie stają się całkiem możliwe. Podczas snu ataki występują rzadziej, ponieważ w tym stanie mięśnie są w spoczynku, a dystonia mięśniowa jest mniej widoczna.

Stopniowo dystonia skrętna, której leczenie nie rozpoczyna się na czas, prowadzi do deformacji stawów, skrzywienia kręgosłupa, mięśni twarzy, języka i gardła nie działają prawidłowo. Pacjentowi będzie trudno żuć, połykać, chodzić, siedzieć i mówić w pełni. Dziś w Internecie łatwo jest znaleźć, jak wyglądają ludzie, u których rozwija się dystonia skrętna, filmy, zdjęcia, dają pełny obraz wyniku choroby, jeśli nie zostanie ona leczona na czas.

Diagnostyka

Dystonia skrętna – zdjęcie 2

Zwracając się o pomoc do specjalistów, musisz zrozumieć, że dystonia skrętna nie zaczyna być leczona, dopóki diagnoza nie zostanie dokładnie ustalona i nie zostaną zidentyfikowane formy patologii możliwe przyczyny. Oprócz skarg lekarz musi:

• zwróć uwagę na grupę mięśni, która doświadcza skurczów;
• jak obniżona jest inteligencja pacjenta;
• czy mowa jest zahamowana?
• Jak zachowane są refleksy?
• jaka jest czułość?

Zastanów się, czy jest taki ktoś w rodzinie podobne choroby jak bardzo się rozwijają. Diagnostyka przeprowadzana jest w oparciu o:

• elektromiografia;
• elektroneuromografia;
• elektroencefalogram.

Te metody diagnostyczne pozwalają nam określić maksimum trafna diagnoza, tworząc pełny obraz przebiegu choroby dystonia mięśniowa skrętna.

Leczenie

W większości przypadków dystonię skrętną u dzieci leczy się tak samo jak u dorosłych. Po ustaleniu postaci patologii lekarz przepisuje leczenie zachowawcze polegające na przyjmowaniu leków, wykonywaniu zabiegów fizykalnych i przebiegu leczenia ćwiczenia terapeutyczne, pływanie lub decyduje się na interwencję chirurgiczną.

Farmakoterapia

W zależności od tego, jak silnie postępuje dystonia skrętna, występuje indywidualna nietolerancja niektórych substancji, przebieg leczenia może obejmować:

• neuroleptyki;
• środki uspokajające;
• leki przeciwcholinergiczne;
• blokery adrenergiczne;
• leki przeciwskurczowe;
• leki przeciwbólowe;
• leki przeciwdrgawkowe.

Dodatkowo konieczne jest przepisanie stosowania ogólnych leków wzmacniających i witamin. Po ukończeniu kursu, jeśli leczenie nie powiedzie się, może być konieczna operacja. Często interwencja chirurgiczna pozostaje niemożliwa ze względu na choroby krwi, narządy wewnętrzne. W tym przypadku rokowanie jest najgorsze, pacjenci umierają silny ból, mają dystonię skrętną na tle choroby, której objawy stają się bardziej wyraźne, pojawia się wiele innych patologii, co znacznie pogarsza stan pacjenta.

Jeśli zauważysz podobne objawy u siebie lub swojego dziecka, powinieneś natychmiast zwrócić się o pomoc do neurologa. Należy pilnie zdiagnozować chorobę i rozpocząć leczenie.

Interwencja chirurgiczna

Operacja przeprowadzona przez wysoko wykwalifikowanego specjalistę pozwala na częściowe przywrócenie utraconych funkcji, przywracając pacjentowi zdolność chodzenia, mówienia, zmniejszoną hiperkinezę i dystrofię mięśniową. Zdarza się jednak, że dystonia skrętna po pewnym czasie pojawia się ponownie. W takim przypadku lekarz prowadzący stawia nową diagnozę, specjalista dowiaduje się, co spowodowało nawrót i przepisuje leczenie, ewentualnie operacyjne.

Statystyki wskazują jednak, że tylko u 30% pacjentów po operacji nie odczuwa się poprawy; Pozostałe 70% oczywiście nie zapomina o chorobie na zawsze, ale czuje się znacznie lepiej. Pacjenci zaczynają o siebie dbać.

Ponadto lekarze zdecydowanie zalecają nawet po pełny kurs leczenie, które dało dobry wynik, aby zapobiec nawrotowi choroby, należy podjąć szereg pewnych Produkty medyczne. Okresowo odwiedzaj lekarza w celu badań, obserwacji i badania aktualnego stanu. Często pacjentom z dystonią skrętną nie wolno mieć dzieci, zwłaszcza gdy pierwsze dziecko odziedziczyło tę chorobę.

Dystonia skrętna, dystonia deformująca mięśnie, dysbasia lordotica progresiva to przewlekła, postępująca choroba, która charakteryzuje się powolną toniczną hiperkinezą mięśni tułowia i kończyn oraz specyficznymi zmianami napięcia mięśniowego; co prowadzi do pojawienia się patologicznych postaw.

Istnieje dystonia skrętna jako niezależna choroba i zespół skrętno-dystoniczny, który może być objawem różnych chorób (dystrofia wątrobowo-mózgowa, epidemiczne zapalenie mózgu i inne neuroinfekcje, zatrucie, konsekwencje uraz porodowy, arterioskleroza).

Dystonia skrętna - Dziedziczna choroba z heterogenicznym rodzajem transmisji. Choroba może być dziedziczona w sposób dominujący lub recesywny. Dziedziczenie dominujące jest częstsze.

Ważną rolę w patogenezie dystonii skrętnej odgrywają zaburzenia w centralnej regulacji napięcia mięśniowego, w wyniku czego zmienia się mechanizm wzajemnego unerwienia i dochodzi do patologicznego „skurczu antagonistów”, co prowadzi do rozwoju swoistej hiperkinezy i zaburzenia postawy.

Pierwotna wada biochemiczna związana z dziedziczna patologia, ponieważ dystonia skrętna nie jest jeszcze znana.

Znaleziono w mózgu zmiany zwyrodnieniowe w formacjach podkorowych.

Wyróżnia się uogólnione i lokalne formy dystonii skrętnej.

Postać uogólniona charakteryzuje się obecnością wyraźnej, rozległej hiperkinezy tonicznej, obejmującej mięśnie tułowia, szyi i kończyn. W wyniku tej hiperkinezy ciało wygina się w różnych kierunkach, wygina się zgodnie z rodzajem obrotu wokół osi podłużnej. Często dochodzi do dziwnych skrzywień kręgosłupa, często z powstawaniem patologicznej lordozy. Głowa jest ostro odrzucona do tyłu, przechylona na boki lub do przodu, kończyny przyjmują różne, często niezwykłe, pretensjonalne pozy. Stopniowo rozwijają się deformacje i przykurcze stawów. Hiperkineza gwałtownie wzrasta przy ruchach dobrowolnych, zwłaszcza podczas chodzenia. Stąd jedną z nazw choroby jest disbasia lordotica (od greckiego słowa – chodzenie, dys – zaprzeczanie). Pomimo tego pacjenci mogą przez długi czas zachować zdolność do samodzielnego poruszania się. W pozycja pozioma w stanie całkowitego spoczynku gwałtowne ruchy gwałtownie maleją, a w początkowe etapy choroby całkowicie znikają. Podczas snu nie występuje hiperkineza. W niektórych przypadkach oprócz powolnej hiperkinezy tonicznej mogą wystąpić inne rodzaje gwałtownych ruchów.

Zmiany napięcia charakteryzują się połączeniem sztywności pozapiramidowej i niedociśnienia i zależą od aktualnej pozycji ciała lub określonej postawy. W zaawansowanych przypadkach dominuje sztywność mięśni tułowia i kończyn. Proces ten może dotyczyć również mięśni twarzy, języka, gardła i mięśni międzyżebrowych, co prowadzi do zaburzeń mowy, oddychania i połykania.

Miejscowa lub ograniczona postać dystonii skrętnej, która występuje częściej, charakteryzuje się zmianami napięcia i hiperkinezą, rozciągającą się jedynie do oddzielne grupy mięśnie lub pojedyncze kończyny. Często rozwija się w nogach nieprawidłowa instalacja stóp, co prowadzi do zmian w chodzie. Zmiany skrętno-dystoniczne w rękach mogą powodować rozwój zespołu skurczu pisarza. Jeden z formy powszechne lokalna dystonia skrętna - kręcz szyi spastyczny (torticollis spastica). W tym stanie hiperkineza toniczna mięśni szyi prowadzi do jej skrzywienia i wymuszonego obrotu głowy. Należy jednak zawsze pamiętać, że mogą wystąpić miejscowe objawy choroby początkowy objaw wolno postępująca uogólniona dystonia skrętna.

Pierwsze objawy choroby pojawiają się zwykle pomiędzy 5. a 15. rokiem życia. Postać uogólniona rozpoczyna się w młodszym wieku, natomiast początek objawów lokalnej dystonii skrętnej może nastąpić w młodszym wieku. dojrzały wiek(od 20 do 40 lat). W dalsza choroba powoli, ale systematycznie postępuje. Z reguły choroba ma cięższy przebieg w rodzinach z recesywnym typem dziedziczenia.

Należy różnicować z dystonią skrętną formy symptomatyczne choroby, które mogą wystąpić przy wielu stany patologiczne. Fenokopie choroby spowodowane egzogennie (konsekwencje urazu porodowego, neuroinfekcji, zatruć) wyróżniają się niepostępującym charakterem choroby, wyraźną asymetrią proces patologiczny, obecność innych (z wyjątkiem ketrapiramidalnych) objawów uszkodzenia układu nerwowego.

Dystonię skrętną należy odróżnić od dystrofii wątrobowo-mózgowej, głównie od jej wczesnej postaci o szybkiej arytmiihiperkinetycznej, w której podobne objawy neurologiczne. Dystrofia wątrobowo-mózgowa charakteryzuje się również początkiem choroby dzieciństwo i stały postęp. Jednak w przeciwieństwie do dystonii skrętnej, w przypadku dystrofii wątrobowo-mózgowej występuje ciężka porażka wątroba, która wczesna forma zwykle wykrywane klinicznie lub metody laboratoryjne badania. Cecha charakterystyczna charakterystyczne tylko dla dystrofii wątrobowo-mózgowej, to specyficzne zmiany w metabolizmie miedzi i obecność pierścienia Kaysera-Fleischera w rogówce. U pacjentów z dystrofią wątrobowo-mózgową zaburzenia psychiczne, które z reguły nie występują w pozycji skrętnej.

Dystonia skrętna różni się od podwójnej atetozy postępującym przebiegiem, a nawet więcej późny start choroby (z podwójną atetozą znaki początkowe choroby pojawiają się częściej w pierwszych tygodniach lub miesiącach życia dziecka), z rozprzestrzenieniem się hiperkinezy głównie na mięśnie tułowia i bliższe kończyny, natomiast przy podwójnej atetozy, powolna hiperkineza „robakowata” obejmuje głównie kończyny dalsze.

Czym jest dystonia skrętna i inne artykuły z zakresu neurologii.

Dystonia skrętna jest przewlekłą, postępującą chorobą układu nerwowego, klinicznie objawiającą się zmianami napięcia mięśniowego i mimowolnymi, tonicznymi skurczami mięśni tułowia i kończyn.

Etiologia i patogeneza

Występują dystonia skrętna idiopatyczna (rodzinna) i objawowa. Rodzaj dziedziczenia idiopatycznej odległości skrętnej jest zarówno autosomalny dominujący, jak i autosomalny recesywny. Objawowa dystonia skrętna występuje w przypadku dystrofii wątrobowo-mózgowej, pląsawicy Huntingtona, guzów mózgu, epidemiczne zapalenie mózgu, dziecięcy porażenie mózgowe. Istnieją przesłanki, że naruszenie metabolizmu dopaminy jest ważne w patogenezie dziedzicznej dystonii skrętnej. Podczas badania tych pacjentów wykrywa się wzrost poziomu beta-hydroksylazy dopaminowej w surowicy krwi.

Patomorfologia

Zmiany dystroficzne występują głównie w małych neuronach w okolicy skorupy jądro soczewkowate, rzadziej - w innych zwojach podstawy.

Obraz kliniczny

Choroba rozwija się stopniowo, w 2/3 przypadków w wieku poniżej 15 lat. W dzieciństwie pierwszymi objawami choroby mogą być zaburzenia chodu, spastyczny kręcz szyi; u dorosłych częściej występują postacie pierwotnie uogólnione. W wyniku naruszenia stosunku funkcji mięśni synergistycznych i antagonistycznych dochodzi do gwałtownych, długotrwałych skurczów tonicznych mięśni tułowia, głowy, obręcz miednicy, kończyn, zwykle o charakterze obrotowym, połączonych z ateoidalnymi ruchami palców. Wydaje się, że mięśnie stale się kurczą, aby przezwyciężyć działanie antagonistów. Powstałe w ten sposób postawy, nawet te najbardziej niewygodne, utrzymują się przez długi czas. Hiperkineza nasila się podczas podniecenia, aktywnych ruchów i zanika podczas snu. Ton mięśni, zmiany w kończynach, często nieznacznie zmniejszone. Stawy są luźne. Stopniowo, w miarę postępu choroby, postawa pacjenta staje się trwale dystoniczna, ze zwiększoną lordozą lędźwiową, zgięciem stawu biodrowego i przyśrodkową rotacją rąk i nóg. W zależności od częstości występowania zjawisk dystonicznych wyróżnia się lokalne i uogólnione formy choroby. W przypadku lokalnych objawów dystonicznych dochodzi do tonicznego skurczu poszczególnych grup mięśni, zakłócane są dobrowolne ruchy i pojawia się nieprawidłowa postawa. Do takich objawów zalicza się kurczowy kręcz szyi, skurcz pisarza, dystonia ustno-żuchwowa (otwieranie i zamykanie ust oraz mimowolne ruchy języka), kurcz powiek, dystonia policzkowo-twarzowa, policzkowo-językowa, choreoatetoza.

Przebieg i rokowanie

W większości przypadków choroba postępuje stopniowo. Czasami odnotowywane o różnym czasie trwania umorzenie. Szybko pojawia się głęboka niepełnosprawność pacjentów i śmierć zwłaszcza w formie uogólnionej.

Leczenie długotrwały, objawowy. Kombinacje leków przeciwcholinergicznych i środki uspokajające w niektórych przypadkach skuteczna jest lewodopa. Przepisywany jest również haloperidol lub rezerpina. Bardzo rzadko uciekają się do operacji stereotaktycznych na jądrach podkorowych.