Niedobór witaminy K u noworodków. Zespół krwotoczny z niedoboru witaminy K u noworodków i dzieci w pierwszych miesiącach życia

Od pierwszych dni życia organizm dziecka musi być zaopatrzony w odpowiednią ilość witamin, a zwłaszcza tych składników, które odpowiadają za procesy życiowe. Witamina K dla noworodków jest potrzebna do prawidłowego krzepnięcia krwi, aby uniknąć krwawień wewnętrznych i krwotoków w mózgu w ciągu pierwszych 4 dni od urodzenia.

Pediatrzy poinformują rodziców o ryzyku związanym z niedoborem witaminy K u dzieci. Pracownicy sklepu internetowego Córki-Synowie zapoznają rodziców z gamą odżywek dla niemowląt wzbogaconych witaminami.

Konsekwencje niedoboru witaminy K u noworodków

Witamina K przedostaje się do organizmu nienarodzonego dziecka przez łożysko, a po urodzeniu dziecka – z mlekiem matki lub mieszanką modyfikowaną. Takie dawki mogą nie wystarczyć. Brak witaminy K u noworodków w 4 na 10 tysięcy przypadków prowadzi do krwawień wewnętrznych w pierwszych godzinach po urodzeniu. Duży odsetek dzieci nie będzie w najbliższej przyszłości odporny na choroby krwotoczne.

Niedobór witaminy K u noworodków może prowadzić do:

krwawe wymioty;
melena – krwawienie z jelit;
krwotok skórny - pojawienie się plam krwi pod skórą;
śmiertelny krwotok w wątrobie, mózgu;
rozwój poważnej choroby - hemofilii (patologiczna niekrzepliwość krwi).

Ważny!

Przedwczesny poród oraz stosowanie przez przyszłą matkę leków przeciwdrgawkowych i leków w czasie ciąży znacznie zwiększa ryzyko niedoboru witaminy K po urodzeniu. Noworodki karmione mlekiem matki są bardziej narażone na ryzyko niż te urodzone sztucznie.

Jak zrekompensować brak witaminy K w organizmie noworodka

Ryzyko krwawienia po urodzeniu dziecka można wyeliminować poprzez sztuczne uzupełnianie jego organizmu witaminą K. Lek podaje się doustnie w trzech zabiegach lub w formie pojedynczego wstrzyknięcia pozajelitowego. Witaminę podaje się dziecku doustnie w trzech etapach: bezpośrednio po urodzeniu, w 3-4 dobie i po 4-5 tygodniach.

Szczepienie noworodków witaminą K odbywa się:

raz na urodziny;
w dawce minimalnej – 1 mg;
jeśli dziecko jest zagrożone.

Doustna metoda podawania witaminy jest bezbolesna dla dziecka, jednak nie zawsze jest dobrze wchłaniana przez organizm. Alternatywą są zastrzyki.

Ważny!

W profilaktyce można podawać doustnie witaminę przeciwkrwotoczną, w przypadku ciężkich objawów niedoboru wskazane są zastrzyki.

wnioski

Brak witaminy K u noworodków może prowadzić do krwotoku w pierwszych dniach po urodzeniu. Niedobór tego istotnego dla organizmu składnika powoduje słabą krzepliwość krwi i rozwój współistniejących chorób krwotocznych.

Ryzyko krwawienia wewnętrznego można zmniejszyć poprzez terminowe szczepienie witaminą K. Środkiem zapobiegawczym jest doustne wzbogacanie organizmu lekiem. Zabieg przebiega w trzech etapach w ciągu pierwszego miesiąca życia dziecka.

U niektórych dzieci w ciągu 24–72 godzin rozwijają się stany patologiczne – zwiększone krwawienie z rany pępowinowej, jelit i żołądka. Grupę podobnych schorzeń, występujących u 0,2-0,5% dzieci, nazywa się chorobą krwotoczną noworodka. Często choroba ta jest wynikiem braku witaminy K w organizmie dziecka. U noworodków karmionych piersią choroba ta może ujawnić się w trzecim tygodniu życia. Dzieje się tak na skutek obecności w mleku tromboplastyny – czynnika krzepnięcia krwi. Choroba krwotoczna noworodków, która pojawia się na tym etapie, jest uważana za późną.

Istnieją dwie formy tej choroby: pierwotna koagulopatia u noworodków, która rozwija się z powodu braku witaminy K, oraz wtórna, która dotyka wcześniaków i osłabionych dzieci ze słabą czynnościową czynnością wątroby. Około 5% noworodków cierpi na obniżony poziom czynników krzepnięcia zależnych od witaminy K, jeśli matka przyjmowała w czasie ciąży antybiotyki, aspirynę, fenobarbital lub leki przeciwdrgawkowe wpływające na czynność wątroby. Zagrożone są również dzieci, których matki cierpiały na zatrucie, zapalenie jelit i dysbakteriozę w późniejszych stadiach.

Obraz kliniczny i diagnoza

W przypadku pierwotnej skazy krwotocznej u dzieci obserwuje się krwawienia z nosa, krwawienia z przewodu pokarmowego, siniaki na skórze i krwiaki. Takie objawy skórne nazywane są w medycynie plamicą. Rozpoznanie krwawienia jelitowego przeprowadza się na podstawie stolca - stolec na pieluszce jest czarny z krwawą obwódką. Często towarzyszą temu krwawe wymioty. Często krwawienie jelitowe jest jednorazowe i lekkie. Ciężkiej postaci towarzyszy ciągłe krwawienie z odbytu i krwawe uporczywe wymioty. Czasami może wystąpić nawet krwawienie z macicy. Niestety, konsekwencje ciężkiej choroby krwotocznej noworodków w przypadku braku terminowej opieki medycznej są śmiertelne - dziecko umiera z powodu szoku. Wtórna postać choroby charakteryzuje się obecnością infekcji i. Ponadto można zdiagnozować krwotok w mózgu, płucach i komorach mózgu.

Rozpoznanie choroby krwotocznej noworodków opiera się na danych klinicznych i wynikach kolejnych badań (rozmaz krwi, trombotest, liczba płytek krwi, oznaczenie aktywności czynników krzepnięcia i hemoglobiny). Jednocześnie noworodek jest sprawdzany pod kątem obecności innej skazy krwotocznej: hemofilii, choroby von Willebranda, trombastenii.

Leczenie i profilaktyka

Jeśli przebieg tej choroby jest nieskomplikowany, rokowanie jest na ogół korzystne. Późniejsza transformacja w inne rodzaje chorób krwotocznych nie występuje.

Leczenie wszelkich krwawień u niemowląt w pierwszych dniach życia rozpoczyna się od domięśniowego wstrzyknięcia witaminy K, której organizmowi brakuje. Aby monitorować wyrównanie czynników krzepnięcia krwi zależnych od witaminy K, wymagane jest monitorowanie testów trombicznych. Przez trzy do czterech dni dziecku podaje się Vicasol, aw ciężkich przypadkach konieczny jest natychmiastowy wlew osocza (świeżo mrożonego) z jednoczesnym podaniem witaminy K. Osocze podaje się w ilości 10 mililitrów na kilogram masy ciała dziecka . Terapia objawowa prowadzona jest wyłącznie na wyspecjalizowanych oddziałach.

Zapobieganie tej chorobie polega na jednorazowym podaniu leku Vikasol dzieciom urodzonym z biegunką w wywiadzie. Podobnej profilaktyki wymagają także noworodki w stanie zamartwicy na skutek porodowego urazu czaszkowego lub zakażenia wewnątrzmacicznego.

Kobiety, u których w przeszłości występowały różne choroby związane ze zwiększonym lub patologicznym krwawieniem, powinny przez całą ciążę przebywać pod nadzorem lekarza.

Ekaterina Poreryaeva

Vikasol to nazwa handlowa substancji wodorosiarczan sodu menadionu. Czasem nazywana jest witaminą K3, lecz nie pełni wszystkich funkcji witaminy K i jest prekursorem witaminy K2. Dlatego bardziej poprawne jest nazywanie Vikasol prowitaminą.

Dlaczego noworodki potrzebują witaminy K?

Witamina K jest niezbędna organizmowi do prawidłowego funkcjonowania białek biorących udział w krzepnięciu krwi (protrombina, znana również jako czynnik II, czynniki VII, IX i X, białko C, białko S i białko Z).
W związku z tym brak witaminy K stwarza ryzyko krwawienia. Jest to szczególnie ważne w okresie noworodkowym, kiedy w organizmie jest wystarczająca ilość czynników krzepnięcia krwi, ale z powodu niedoboru witaminy K nie mogą one zostać aktywowane.
Dziecko z niedoborem witaminy K może samoistnie krwawić. Nazywa się to chorobą krwotoczną noworodków (nie mylić z chorobą hemolityczną).

Dlaczego choroba krwotoczna noworodka jest niebezpieczna?

Choroba krwotoczna noworodków to choroba charakteryzująca się występowaniem wzmożonych krwawień do różnych narządów i układów organizmu w pierwszych dniach i tygodniach życia dziecka (najczęściej krwawienia z przewodu pokarmowego i nosa, krwotoki pod owłosioną skórą głowy, krwotoki śródczaszkowe).
Ze względu na czas wystąpienia chorobę krwotoczną noworodków dzielimy na: wczesną, klasyczną i późną.

Wcześnie pojawia się w ciągu pierwszych 24 godzin życia noworodka. Jest to zwykle spowodowane przyjmowaniem przez matkę leków hamujących działanie witaminy K lub dziedziczną koagulopatią. Bardzo rzadkie.

Klasyczny rozwija się w 2-7 dniu życia. Główną przyczyną jest niedobór witaminy K u dzieci karmionych piersią. Częstość występowania wynosi około 2% (bez podawania witaminy K).

Późno rozwija się od 1 do 6 miesiąca życia dziecka. Główną przyczyną jest cholestaza (stagnacja żółci), na przykład z powodu atrezji dróg żółciowych, mukowiscydozy, zapalenia wątroby. W rezultacie wchłanianie witaminy K jest upośledzone. Rozwija się ona u dzieci karmionych piersią.
Niestety, krwawienia te mogą prowadzić do kalectwa dziecka, a nawet śmierci.

Dlaczego noworodki mogą mieć niedobór witaminy K?

Na początek musisz wiedzieć, że witamina K1 nie jest syntetyzowana w organizmie. Można go pozyskać jedynie z pożywienia. Natomiast witamina K2 może być syntetyzowana w niewielkich ilościach przez mikroflorę jelitową. Dorośli zwykle nie mają niedoboru witaminy K, u noworodków wręcz przeciwnie, może wystąpić niedobór witaminy K na skutek czynników zewnętrznych i wewnętrznych:
1. Niewystarczająca kolonizacja bakterii jelitowych. Jak wiadomo, dziecko rodzi się z prawie sterylnym jelitem, które w pierwszych miesiącach zostaje zaszczepione mikroflorą. W związku z tym synteza własnej witaminy K2 jest niemożliwa.
2. Wyjątkowo niskie spożycie witaminy K przez łożysko.
3. Wyjątkowo niskie stężenie witaminy K w mleku matki 1-4 µg/l (co najmniej 100 razy niższe od wymaganego).

Zapobieganie niedoborom witaminy K u noworodków.

Jedynym obecnie środkiem zapobiegawczym jest zastrzyk witaminy K wszystkim noworodkom zaraz po urodzeniu.

Trochę historii.

Po raz pierwszy w 1930 roku duński biochemik Henrik Dam odkrył, że niedobór witaminy K jest przyczyną samoistnego krwawienia u kurcząt.
W 1944 roku w Szwecji opublikowano badanie z udziałem ponad 13 000 noworodków, którym w pierwszym dniu życia podano 0,5 mg witaminy K (doustnie lub we wstrzyknięciu). Naukowcy odkryli, że u niemowląt otrzymujących witaminę K ryzyko śmiertelnego krwawienia w pierwszym tygodniu życia było 5-krotnie zmniejszone. Szacuje się, że na każde 100 000 porodów donoszonych suplementacja witaminą K może uratować życie 160 dzieci rocznie.
Prawie dwie dekady później, w 1961 roku, opublikowano badanie Amerykańskiego Stowarzyszenia Pediatrii na temat konieczności podawania zastrzyków witaminy K wszystkim noworodkom. Praktyka ta pozostaje obecnie standardem opieki nad noworodkami w Stanach Zjednoczonych.

Leki stosowane w celu zapobiegania niedoborom witaminy K u noworodków?

W większości krajów rozwiniętych stosuje się preparat witaminy K1, który ma różne nazwy handlowe.
W naszym kraju jedyną dostępną witaminą K jest rozpuszczalna w wodzie witamina K3 (nazwa handlowa Vikasol). Niestety lek nie jest zatwierdzony przez FDA ze względu na jego potencjalną toksyczność w dużych dawkach, jednak maksymalna dawka 3 mg podawana noworodkom w pojedynczej dawce jest znacznie bezpieczniejsza niż leczenie masywnego krwawienia (szczególnie w mózgu).

niedobór witaminy K u noworodka, skaza krwotoczna

Jednym z dość niebezpiecznych stanów w pediatrii jest choroba krwotoczna noworodka, która objawia się zmniejszeniem krzepliwości krwi i występowaniem krwawień z różnych miejsc. Powodem tego jest zmniejszenie syntezy niektórych czynników układu krzepnięcia, co w dużej mierze wynika z braku witaminy K w organizmie dziecka. Niebezpieczeństwo choroby polega na wysokim ryzyku powikłań, które mogą spowodować śmierć. Nowoczesne metody zapobiegania w większości przypadków pozwalają uniknąć tego strasznego stanu i jego konsekwencji.

Patologia ta jest stosunkowo rzadka – diagnozuje się ją jedynie u niecałych 1,5% urodzonych dzieci. W krajach Europy Zachodniej i USA choroba krwotoczna występuje jeszcze rzadziej (poniżej 0,1%). Wynika to z obowiązkowego stosowania witaminy K w profilaktyce u wszystkich noworodków w pierwszym dniu po urodzeniu.

Rola witaminy K

Główną przyczyną stanu patologicznego jest niewystarczające spożycie lub tworzenie witaminy K w organizmie dziecka. Dlatego w ICD-10 choroba ta ma również drugie imię „niedobór witaminy K u noworodka”. W 1943 roku naukowcy, którzy ustalili przyczynę choroby krwotocznej, otrzymali Nagrodę Nobla.

Witamina K pełni ważną funkcję w organizmie człowieka. Substancja ta odpowiada przede wszystkim za aktywację niektórych elementów układu krzepnięcia krwi.
Witamina K odgrywa decydującą rolę w realizacji ich właściwości krzepnięcia krwi; jej niedobór znacznie zwiększa ryzyko krwawień.

Bezpośrednią przyczyną zwiększonego krwawienia jest brak następujących elementów układu krzepnięcia:

antyhemofilowe białko B;
protrombina;
czynnik Stewarta.

Ponadto w przypadku choroby krwotocznej proces aktywacji innych czynników krzepnięcia zostaje zakłócony. W tym przypadku jony wapnia nie biorą udziału w procesie tworzenia się skrzepu krwi, co powoduje krwawienie.

Przyczyny choroby krwotocznej u noworodków

Niestety witamina K w czasie ciąży nie przenika dobrze przez łożysko. Ponadto mleko matki pierwszego dnia zawiera go bardzo mało; dopiero następnego dnia stężenie witaminy stopniowo wzrasta. Dlatego małe dzieci w pierwszych dniach po urodzeniu, szczególnie te karmione piersią, są niezwykle wrażliwe na jego niedobory.

W zależności od przyczyny pierwotnej patologia ta może być pierwotna lub wtórna. Główne pierwotne przyczyny choroby krwotocznej noworodków są następujące:

matka przyjmująca w czasie ciąży leki przeciwzakrzepowe;
przedwczesny poród;
poród przez cesarskie cięcie;
przyjmowanie antybiotyków lub leków przeciwdrgawkowych przez kobietę w ciąży;
choroby wątroby i jelit u kobiet;
dysbioza u matki;
późna zatrucie ciążowe.

Wtórna patologia jest często związana z zaburzeniami czynności wątroby u dziecka. Może to nastąpić z powodu infekcji (zapalenia wątroby) lub wrodzonych patologii. W tym przypadku czynniki niezbędne do całkowitego krzepnięcia krwi nie powstają w wystarczającym stopniu, co staje się przyczyną krwawienia.

Jak objawia się choroba?

W zależności od czasu pojawienia się charakterystycznych objawów choroba krwotoczna występuje:

wcześnie - choroba krwotoczna noworodków objawia się w ciągu pierwszych 24-48 godzin po urodzeniu;
klasyczny – objawy pojawiają się od trzeciego do piątego dnia;
późno – krwawienie pojawia się w pierwszych tygodniach lub miesiącach życia dziecka.

We wczesnej lub klasycznej wersji kursu objawy choroby krwotocznej noworodków są następujące:

wymioty krwią;
obecność krwi w stolcu (melena);
krwotoki podskórne różnej wielkości (krwiaki, „siniaki”);
krwiaki w okolicy głowy;
zwiększone krwawienie w okolicy rany pępowinowej;
krew w moczu;
krwawienie wewnętrzne (płucne, wewnątrzczaszkowe).

Późna choroba krwotoczna noworodków w większości przypadków jest spowodowana niewystarczającym spożyciem witaminy K w mleku matki, a także naruszeniem jej powstawania w jelitach. W tym przypadku przyczyną może być stosowanie środków przeciwbakteryjnych, dysbakterioza lub wrodzone enzymopatie. Objawia się w pierwszych miesiącach życia dziecka takimi samymi objawami jak wczesna postać choroby.

Krwiaki śródmózgowe

Choroba krwotoczna noworodków jest szczególnie niebezpieczna, ponieważ na jej tle może wystąpić krwotok śródmózgowy. W niektórych przypadkach stan ten może powodować poważne deficyty neurologiczne, a nawet śmierć.

Najczęściej krwawienie jest zlokalizowane pod błonami (krwotok podpajęczynówkowy) lub w substancji mózgowej. W tym przypadku na tle oznak zaburzeń krzepnięcia krwi pojawiają się inne objawy wskazujące na zajęcie struktur wewnątrzczaszkowych:

zaburzenia świadomości w różnym stopniu;
częste niedomykanie, wymioty;
ciągły, bezprzyczynowy płacz dziecka;
napięcie ciemiączka;
rozbieżność szwów czaszki;
zespół konwulsyjny.

Jeśli występują objawy krwotoku śródczaszkowego, dziecko należy pilnie hospitalizować na oddziale neurochirurgii i poddać specjalistycznej terapii mającej na celu wyeliminowanie niedoboru witaminy K. Późne rozpoznanie znacznie pogarsza rokowanie dla dziecka w zakresie objawów neurologicznych i życia.

Jak się to diagnozuje?

Obecność choroby krwotocznej u dziecka można podejrzewać na podstawie charakterystycznych objawów zewnętrznych: pojawienia się „siniaków” na skórze nawet przy niewielkim ucisku, wybroczynowej wysypki na podniebieniu, zwiększonego krwawienia w okolicy rana pępowinowa lub zastrzyk. U niektórych dzieci pojawia się również zażółcenie skóry, które jest związane z krwawieniem w przewodzie pokarmowym, rozkładem krwi i podwyższonym poziomem bilirubiny.

W celu dodatkowej diagnostyki wskazanych jest szereg badań laboratoryjnych:

ogólne kliniczne badanie krwi z liczbą płytek krwi;
koagulogram i oznaczanie wskaźnika protrombiny;
określenie czasu krwawienia;
APTT (aktywowany czas częściowej protrombinowej).

Choroba krwotoczna noworodków charakteryzuje się prawidłowym czasem krwawienia i liczbą płytek krwi. Jednakże czas krzepnięcia i APTT ulegają wydłużeniu. W przypadku długotrwałego krwawienia można wykryć zmniejszenie stężenia hemoglobiny i liczby czerwonych krwinek.

Obecność krwiaka śródczaszkowego określa się za pomocą neurosonografii. W przypadku podejrzenia krwawienia do jamy brzusznej wskazane jest badanie endoskopowe i USG narządów jamy brzusznej.

Terapia

Według współczesnych zaleceń klinicznych główną metodą leczenia choroby krwotocznej noworodków są zastrzyki z witaminy K3 (Vikasol). Lek podaje się domięśniowo, dawkowanie ustalane jest przez neonatologa indywidualnie na podstawie masy ciała dziecka, maksymalna dawka dobowa nie przekracza 4 mg. Lek jest przepisywany raz dziennie, czas trwania leczenia zwykle nie przekracza trzech do czterech dni.

Dodatkowo w razie potrzeby stosuje się następujące leki i produkty krwiopochodne:

świeżo mrożone osocze;
masa czerwonych krwinek;
ekspandery plazmowe;
kompleks protrombiny („UMAN-kompleks D.I.”);
leki podtrzymujące czynność układu krążenia.

W ciężkich przypadkach choroby i obecności powikłań leczenie choroby krwotocznej noworodka przeprowadza się na oddziale intensywnej terapii. Obecność krwotoku śródczaszkowego z objawami przemieszczenia struktur środkowych mózgu wymaga pilnej interwencji chirurgicznej i usunięcia krwiaka.

Prognoza

Jeśli choroba zostanie wykryta we wczesnym stadium i zostanie przeprowadzona specyficzna terapia, rokowanie jest korzystne. Z reguły nawroty choroby krwotocznej nie występują w przyszłości.

Późne stadia choroby krwotocznej noworodka mogą u niektórych dzieci powodować powikłania w postaci uszkodzenia ośrodkowego układu nerwowego. Rzadziej choroba kończy się śmiercią.

Zapobieganie

Działania zapobiegawcze są wskazane przede wszystkim w przypadku dzieci z grupy ryzyka:

o różnym stopniu wcześniactwa;
otrzymywanie antybiotykoterapii;
z urazami porodowymi;
urodzona asfiksja lub w wyniku cięcia cesarskiego;
jeśli ciąża matki przebiegała z powikłaniami;
których matki cierpiały na choroby wątroby, dysbakteriozę i przyjmowały leki przeciwzakrzepowe lub przeciwbakteryjne.

Ponadto profilaktyka jest wskazana także w przypadku dzieci karmionych butelką. Chociaż mleko matki zawiera niewielkie ilości witaminy K, zawiera duże ilości czynników niezbędnych do krzepnięcia krwi. Dlatego dzieci nieotrzymujące mleka matki wymagają dodatkowego podawania sztucznej witaminy K.

W niektórych krajach europejskich i w Stanach Zjednoczonych profilaktyka chorób krwotocznych jest obowiązkowa w przypadku wszystkich noworodków. W tym przypadku witaminę K podaje się doustnie w dawce znacznie wyższej niż jej zawartość w mleku matki. To wprowadzenie powtarza się trzykrotnie:

w pierwszych dniach po urodzeniu;
od czwartego do siódmego dnia;
w trzecim do szóstego tygodnia życia.

W przypadku noworodków z grupy ryzyka wskazane jest podawanie suplementów witaminy K nawet przy braku wyraźnych objawów choroby krwotocznej. „Vikasol” podaje się domięśniowo przez jeden do trzech dni. Czas trwania leczenia ustalany jest indywidualnie na podstawie danych laboratoryjnych.

Konsekwencje choroby krwotocznej noworodka mogą być dość poważne i zagrażać życiu dziecka. W przypadku braku szybkiego leczenia choroba może powodować poważne powikłania prowadzące do późniejszej niepełnosprawności, a nawet śmierci. Dlatego tak ważne jest, aby zidentyfikować patologię w odpowiednim czasie i rozpocząć leczenie tak wcześnie, jak to możliwe.

Wydrukować

U noworodków obserwuje się szereg zaburzeń hemostatycznych, którymi pediatrzy, położnicy i „specjaliści od krzepnięcia” zaczęli zajmować się szczególnie ostrożnie. W niektórych przypadkach zaburzenia te prowadzą do klinicznych objawów skazy krwotocznej. U noworodków nazywa się to skazą krwotoczną noworodków. Skaza ta występuje stosunkowo rzadko. Według statystyk różnych autorów waha się w granicach 0,51 – 0,68 – 0,78%. Liczba korzystnych przypadków jest znacznie większa i sięga 12%, a nawet do 50%, jeśli weźmiemy pod uwagę oczywiście zwiększoną liczbę czerwonych krwinek w płynie mózgowo-rdzeniowym lub obecność krwotoku na błonie śluzowej noworodków . Skłonność ludzi do krwawień jest znana od dawna, jednak dopiero w ciągu ostatnich dwudziestu lat naukowcy lepiej zaznajomili się z tym zjawiskiem. Jej istota stała się znana dopiero po wprowadzeniu ilościowych metod oznaczania protrombiny i wyjaśnieniu roli witaminy K w tym zespole. Choć w ostatnich latach skaza krwotoczna u noworodków została dość szczegółowo opracowana, szczególnie z patogenetycznego punktu widzenia, wydaje nam się, że problem ten do dziś pozostaje nierozwiązany i wymaga dalszych wnikliwych badań i rozwoju. U noworodków głównym odchyleniem od prawidłowego stanu hemostazy jest wyraźne wydłużenie czasu protrombinowego, który określa się metodą Quicka. Czas krzepnięcia krwi pełnej jest prawidłowy. Objaw śródbłonkowy jest zwykle ujemny, rzadko dodatni. Obserwuje się zaburzenia funkcji protrombiny w procesie krzepnięcia krwi. Ponieważ wyznaczanie czasu protrombinowego opiera się na klasycznych teoriach krzepnięcia krwi, początkowo zakładano, że nieprawidłowe wydłużenie tego czasu świadczy o braku protrombiny.

Niektórzy autorzy uważają, że w pierwszych dniach życia niedobór czynnika VII jest znacznie większy niż protrombiny. Zaburzenia w obszarze protrombiny i czynnika VII są bardziej nasilone i trwają dłużej u wcześniaków niż u noworodków donoszonych. Zaburzenia układu hemostatycznego u noworodków nie ograniczają się jedynie do przejściowego braku protrombiny i czynnika VII. Ostatnio wykazano, że wiele noworodków ma osłabione zastosowanie protrombiny w krzepnięciu krwi, co oznacza naruszenie pierwszej fazy krzepnięcia - tworzenia tromboplastyny. Zaburzenia te mają charakter przemijający i wiążą się z brakiem szeregu czynników. Schultz i in. uważają, że szczególną uwagę należy zwrócić na wyraźny niedobór czynnika Stewarta-Prowera, który obserwuje się u noworodków ze skazą krwotoczną, jak wiadomo, czynnik ten jest niezbędny do tromboplastygenezy i przejścia protrombiny do trombiny.

Objawy. Skaza krwotoczna u noworodków charakteryzuje się różnorodnością objawów, które zwykle pojawiają się w drugiej lub trzeciej dobie życia, czyli w okresie największego niedoboru aktywnych ciał krzepnięcia (protrombiny, czynnika VII i innych). Fanconi dzieli te objawy na zewnętrzne (widoczne) i wewnętrzne (niedostępne dla oka lekarza). Do najczęstszych objawów zalicza się krwawienie z przewodu pokarmowego, które objawia się krwawymi wypróżnieniami lub krwawymi wymiotami. Dość często oba te objawy pojawiają się jednocześnie; obserwuje się je w 47% wszystkich przypadków skazy krwotocznej. Krwawe wypróżnienia jako odrębny objaw stwierdzono u 49,5% chorych, krwawe wymioty u 14,1%. Ponadto może wystąpić krwawienie z kikuta pępkowego, błony śluzowej nosogardła i dróg moczowo-płciowych.

Zapobieganie i leczenie

Ostatnio okazało się, że test ten nie jest specyficzny. Wydłużenie czasu protrombinowego wskazuje nie tyle na brak protrombiny, ile na brak innych czynników krzepnięcia, takich jak czynniki V i VII. Dodatkowo czas ten może się wydłużyć w przypadku braku fibryny lub w przypadku obecności w osoczu inhibitorów krzepnięcia (tzw. inhibitorów). Zaraz po urodzeniu noworodków aktywność protrombiny w osoczu pozostaje prawie normalna i utrzymuje się na tym poziomie przez pierwsze godziny życia. W ciągu kolejnych dni poziom protrombiny i kompleksu protrombiny (protrombiny i czynnika VII) znacznie spada (szczególnie między 2. a 3. dniem życia) niemal do granicy i osiąga 10% normy. Po pewnym czasie u noworodka następuje powolny wzrost aktywności kompleksu protrombiny, który w 8. dniu życia osiąga 65% normy.

Według Hrodka najniższy poziom protrombiny (34%) i czynnika VII (2,5%) występuje w 3. dniu życia. W 8. dniu życia poziom protrombiny wzrasta do 60%, a czynnika VII do 43%. normalny. Współczynnik poziomu V u noworodków zawsze waha się w granicach normy.

Opisano przejściowy niedobór czynnika IX i czynnika X, biorących udział w produkcji tromboplastyny (mówimy o noworodkach, zwłaszcza wcześniakach). Należy także dodać, że u noworodków może wystąpić nieznaczny spadek poziomu fibrynogenu, a czasem także przejściowe nasilenie procesów fibrynolitycznych.

Główną przyczyną zaburzeń hemostazy u noworodków, zwłaszcza wcześniaków, jest niedobór witaminy K. Jak wiadomo, rosnący płód wymaga znacznej podaży tej witaminy. Niedobór witaminy K u noworodka obserwuje się w przypadku upośledzenia wchłaniania witaminy K przez przewód pokarmowy kobiety ciężarnej, co objawia się nieodpowiednią dietą i nieuzasadnionym stosowaniem środków przeczyszczających, zwłaszcza związków alkaloidowych i olejów mineralnych. Ponadto kobieta w ciąży może nie być w stanie w wystarczającym stopniu stosować witaminy K, jeśli ma uszkodzoną wątrobę. Z reguły noworodek nie ma wystarczających zapasów witaminy K. W wyniku braku flory bakteryjnej w jelitach w pierwszych dniach życia dziecko nie wytwarza samodzielnie witaminy K na własne potrzeby z drugiej strony witamina K jest niezbędna zarówno do produkcji protrombiny, jak i czynnika VII; Organem wytwarzającym te i inne czynniki krzepnięcia krwi (między innymi fibrynogen i czynnik IX) jest wątroba. Ten ostatni u noworodków, zwłaszcza wcześniaków, jest funkcjonalnie gorszy. Wszystko to razem wzięte w pierwszych dniach życia powoduje niedostateczne wytwarzanie witaminy K, a także przejściowy spadek poszczególnych czynników krzepnięcia krwi u noworodka. W świetle powyższego staje się jasne, dlaczego noworodek, a zwłaszcza wcześniak, podlega „fizjologicznym” zaburzeniom hemostazy i jest predysponowany do rozwoju skazy krwotocznej. Oczywiście do tego wszystkiego muszą być odpowiednie warunki. Należą do nich przede wszystkim uszkodzenia naczyń krwionośnych, które u noworodka są bardziej przepuszczalne i bardziej „kruche” nawet przy niewielkich urazach mechanicznych.

Do najważniejszych przyczyn zaburzeń hemostazy u noworodków zalicza się przedłużający się poród, poród kleszczami położniczymi, brak tlenu u płodu, zastój żylny i inne. Według Quicka nie może być krwawienia bez uszkodzenia naczyń krwionośnych, gdyż występowanie warunków upośledzających hemostazę nie jest jeszcze wystarczające, aby doszło do skazy krwotocznej. Choroba ta może rozpocząć się u noworodka w wyniku choroby matki w okresie ostatnie miesiące ciąży, pod wpływem niektórych leków (na przykład leków nasennych), w końcu zatrucie Wszystkie powyższe przyczyny nie wyjaśniają jednak wszystkich czynników powodujących skazę krwotoczną u noworodków. Jednak nie wszystkie przyczyny mogą być Należy jednak podkreślić, że konieczne jest poszukiwanie sposobów ustalenia przyczyn skazy krwotocznej, co nie jest możliwe tylko ze względu na szczególne znaczenie w leczeniu, ale i zapobieganiu tej poważnej chorobie.

Objawy. Skaza krwotoczna u noworodków charakteryzuje się różnorodnością objawów, które zwykle pojawiają się w drugiej lub trzeciej dobie życia, czyli w okresie największego niedoboru aktywnych ciał krzepnięcia (protrombiny, czynnika VII i innych). Fanconi dzieli te objawy na zewnętrzne (widoczne) i wewnętrzne (niedostępne dla oka lekarza). Do najczęstszych objawów zalicza się krwawienie z przewodu pokarmowego, które objawia się krwawymi wypróżnieniami lub krwawymi wymiotami. Dość często oba te objawy pojawiają się jednocześnie; obserwuje się je w 47% wszystkich przypadków skazy krwotocznej. Krwawe wypróżnienia jako odrębny objaw stwierdzono u 49,5% chorych, krwawe wymioty u 14,1%. Ponadto może wystąpić krwawienie z kikuta pępkowego, błony śluzowej nosogardła i dróg moczowo-płciowych.

Czasami dochodzi do krwawienia do opłucnej, miąższu płuc, skóry i tkanki podskórnej. Szczególną uwagę należy zwrócić na krwotoki do mózgu i opon mózgowo-rdzeniowych, wątroby, nadnerczy (te ostatnie diagnozuje się na stole prosekcyjnym). Należy podkreślić, że krwotoki mózgowe, które zwykle występują po porodzie, należy wiązać bardziej z urazem poporodowym niż z zaburzeniami krzepnięcia krwi: w pierwszych godzinach życia poziom protrombiny i czynnika VII nie odbiega od normy.

Opisane powyżej objawy choroby krwotocznej noworodków zależą od przejściowego braku niektórych czynników osoczowych. Wraz z zanikaniem czynników zakłócających równowagę hemostatyczną znikają także objawy choroby. Jednak w niektórych przypadkach, w zależności od lokalizacji krwotoku, ten ostatni może zagrozić życiu noworodka. Dlatego w każdym przypadku choroby krwotocznej noworodków należy stosować profilaktycznie witaminę K. Ostatnio Dyggwe obliczyło, że około 1% noworodków umiera w wyniku skazy krwotocznej. Jednak tej śmierci można zapobiec podając witaminę K. Należy jednak pamiętać, że witamina K zapobiega jedynie krwawieniom wywołanym jej niedoborem (skaza krwotoczna noworodków). Krwawienie u noworodków może być spowodowane różnymi przyczynami. Do najczęstszych przyczyn zalicza się uraz porodowy, wrodzony niedobór aktywnych czynników krzepnięcia krwi (hemofilia, wrodzony niedobór czynnika IX, wrodzony niedobór protrombiny, czynnika V i inne) oraz obecność trombopenii. Podobnie przyczyną krwawienia mogą być wtórne zaburzenia krzepnięcia związane z zatruciami, infekcjami i wieloma innymi przyczynami. Diagnostyka różnicowa skazy krwotocznej noworodków od tych objawów wymaga w każdym indywidualnym przypadku przeprowadzenia szeregu badań i porównania z obrazem klinicznym.

Jeżeli po podaniu witaminy K czas protrombinowy (według jednoetapowej metody Quick) wróci do normy, możemy mówić o występowaniu skazy krwotocznej u noworodków.

Zapobieganie i leczenie. Dotychczas leczenie witaminą K jest jedyną metodą zapobiegania i leczenia skazy krwotocznej u noworodków.

Witamina K kompensuje brak protrombiny i czynnika VII. W celach profilaktycznych na 2 tygodnie przed porodem kobiecie ciężarnej podaje się wodny preparat witaminy K (np. menadion lub jego pochodną – synkawit) w dawce nie większej niż 2 mg na dobę. Leki te podaje się pozajelitowo lub doustnie. Inną metodą zapobiegania temu zespołowi jest podanie domięśniowo 2 mg menadionu na kilka godzin przed porodem. W przypadku krwawienia u noworodka i wydłużenia czasu protrombinowego (metodą jednoetapową) witaminę K należy podać dożylnie lub domięśniowo w dawce od 1 do 2 mg. W przypadku krwawych wypróżnień podaje się doustnie sproszkowaną, łatwo wchłaniającą się witaminę. W przypadku nasilonych objawów skazy krwotocznej wskazane jest przetoczenie świeżej krwi. Van Creveld zaleca, aby wcześniakom podawać 1 mg witaminy K w pierwszym dniu życia. Jeśli krwawienie nie ustępuje, następnego dnia podaje się tę samą dawkę witaminy. Warto zauważyć, że witamina K u wcześniaków kompensuje zaburzenia krzepnięcia słabiej niż u noworodków donoszonych. Obserwacja ta sugeruje, że u wcześniaków niedobór witaminy K ma drugorzędne znaczenie, a zaburzenia krzepnięcia krwi należy wiązać z niedorozwojem funkcjonalnym wątroby. W ostatnich latach różni autorzy coraz częściej ostrzegają przed niebezpieczeństwami wynikającymi ze stosowania dużych dawek witaminy K (5-10 mg dziennie). Po leczeniu witaminą K u wcześniaków odnotowano objawy niedokrwistości hemolitycznej, u których stwierdzano je w krwinkach czerwonych ciałka Heinza. Niedokrwistość występowała najczęściej po zażywaniu leków takich jak synkavit i hikinon.