Toczeń rumieniowaty układowy. Toczeń rumieniowaty układowy (SLE) - przyczyny, patogeneza, objawy, diagnostyka i leczenie Jak wygląda toczeń rumieniowaty układowy

Toczeń rumieniowaty (L93), podostry toczeń rumieniowaty skórny (L93.1)

Dermatowenerologia

informacje ogólne

Krótki opis

ROSYJSKIE TOWARZYSTWO DERMATOWENEROLOGÓW I KOSMETOLOGÓW

Moskwa – 2015

Kod według Międzynarodowej Klasyfikacji Chorób ICD-10
L93

DEFINICJA
Toczeń rumieniowaty (LE) jest wieloczynnikową autoimmunologiczną chorobą zapalną tkanki łącznej, która atakuje różne narządy i układy i ma szeroką gamę objawów klinicznych.

Klasyfikacja

L93.0 Toczeń rumieniowaty krążkowy
L93.1 Podostry toczeń rumieniowaty skórny
L93.2 Inny toczeń rumieniowaty ograniczony

Etiologia i patogeneza

Etiologia tocznia rumieniowatego krążkowego (DLE) jest nieznana. Ważnymi ogniwami w patogenezie choroby są narażenie na promieniowanie ultrafioletowe, tworzenie autoprzeciwciał i rozwój reakcji autoimmunologicznych, rozregulowanie funkcji limfocytów T i komórek dendrytycznych.

Czynnikami ryzyka rozwoju DLE są: długotrwała ekspozycja na słońce, mróz, wiatr (pracownicy rolni, rybacy, budowniczowie), fototyp I skóry, obecność nietolerancji leków oraz obecność ognisk przewlekłej infekcji.

Czynnikami wywołującymi rozwój skórnych postaci LE są promieniowanie ultrafioletowe, niektóre leki (terbinafina, inhibitory czynnika martwicy nowotworu α, leki przeciwdrgawkowe, inhibitory pompy protonowej, blokery kanału wapniowego, inhibitory enzymu konwertującego angiotensynę, β-blokery, leflunomid itp.). ), infekcje wirusowe, urazy skóry. Około 1/3 wszystkich przypadków podostrego skórnego LE jest wywołana lekami. Palenie wiąże się z ryzykiem rozwoju skórnych postaci LE i cięższego przebiegu choroby. W powstawaniu predyspozycji do CV istotne są także zmiany w poziomie hormonów płciowych (estrogenów).

Częstość występowania skórnych postaci LE wynosi 3,0–4,2 przypadków na 100 000 mieszkańców rocznie, podczas gdy pacjenci z krążkowatą LE stanowią 70–80%. Początek choroby najczęściej obserwuje się w wieku od 20 do 40 lat; kobiety chorują częściej niż mężczyźni.

Obraz kliniczny

Objawy, oczywiście

W przypadku LE wyróżnia się specyficzne i niespecyficzne zmiany skórne. Wśród specyficznych zmian skórnych wyróżnia się przewlekłe, podostre i ostre postacie choroby:
1. Ostre skórne CV:
- zlokalizowane;
- powszechne;

2. Podostre skórne CV:
- w kształcie pierścienia;
- grudkowo-płaskonabłonkowa/łuszczycopodobna;
- pęcherzowy;
- podobny do toksycznej martwicy naskórka.
3. Przewlekłe skórne CV:
- dyskoidalny:
o zlokalizowane;
o powszechny;
- przerostowe/brodawkowate;
- głębokie/toczniowe zapalenie tkanki podskórnej;
- guzopodobny/grudkowośluzowy LE;
- HF na skutek odmrożeń;
- CV błon śluzowych (jama ustna, nos, narządy płciowe, spojówka);
- liszajowaty krążkowaty LE (zespół LE/liszaj płaski krzyżowy).

Przewlekłe skórne postacie tocznia rumieniowatego.
Dyskoidalna HFcharakteryzuje się triadą objawów: rumień, nadmierne rogowacenie i zanik. Zmiany mogą być zlokalizowane (obejmujące głównie okolice twarzy (kości policzkowe, policzki i skrzydełka nosa), uszy, skórę głowy) lub rozległe. Na skórze pojawiają się przekrwione plamy, które powoli powiększają się, naciekają i zamieniają się w wypukłe blaszki. Na ich powierzchni w środkowej części pojawia się najpierw pęcherzykowa, a następnie ciągła hiperkeratoza. Łuski są trudne do oddzielenia, a po zeskrobaniu odczuwany jest ból (objaw Besniera-Meshchersky'ego). Na odwrotnej stronie usuniętej łuski znajdują się zrogowaciałe kolce, zanurzone w rozszerzonych ujściach mieszków włosowych. Wzdłuż obwodu zmian pozostaje strefa aktywnego stanu zapalnego i występują przebarwienia. Płytki powoli powiększają się, w środkowej części obserwuje się rozdzielenie elementów z utworzeniem szorstkiej, opadającej, szpecącej atrofii bliznowatej skóry, na tle której mogą pojawić się teleangiektazje.
W obszarze czerwonej granicy warg wysypki są reprezentowane przez lekko naciekające wiśniowo-czerwone plamki, pokryte niewielką liczbą trudnych do usunięcia łusek. Gdy skóra głowy jest dotknięta, rozwija się rumień o różnym kształcie i złuszczaniu się na powierzchni, po ustąpieniu zaniku blizn, teleangiektazji oraz obszarów hipo- i przebarwień. W centrum zmian tworzy się strefa łysienia bliznowatego; charakterystyczna jest obecność obszarów z zachowanymi włosami w zmianach łysienia.

Głębokie CV (zapalenie tkanki podskórnej tocznia)klinicznie objawia się jednym lub kilkoma głęboko położonymi, gęstymi węzłami, ruchomymi, wyraźnie zarysowanymi i niezrośniętymi z otaczającymi tkankami. Skóra nad węzłami ma zastoinowe wiśniowe zabarwienie; często występują ogniska rumienia i nadmiernego rogowacenia, charakterystyczne dla krążkowego LE (połączenie głębokiego i krążkowego LE). Po ustąpieniu węzłów pozostają obszary zaniku tkanki podskórnej objawiające się głębokimi zapadnięciami. W niektórych przypadkach węzły mogą owrzodzić, tworząc szorstkie, cofnięte blizny podczas gojenia. Możliwe jest odkładanie się soli wapnia w skórze i powstawanie zwapnień. Wysypka jest zwykle zlokalizowana asymetrycznie na twarzy, szyi, ramionach, gruczołach sutkowych (toczniowe zapalenie sutka), udach i pośladkach.

Z brodawkowatym (przerostowym) LEobserwuje się rozwój pojedynczych płytek ostro wystających ponad poziom skóry z wyraźnym nadmiernym rogowaceniem i brodawkowatą powierzchnią. Najczęstszą lokalizacją tej postaci CV jest twarz, grzbiet dłoni oraz powierzchnie prostowników przedramion i barków. Brodawkowaty LE można łączyć z krążkowym LE, co ułatwia rozpoznanie choroby. Obserwuje się oporność wysypki na terapię.

HF z powodu odmrożeństanowi rzadką postać choroby, której rozwój jest wywołany niską temperaturą. Obraz kliniczny charakteryzuje się grudkami i małymi niebiesko-czerwonymi blaszkami zlokalizowanymi na otwartych obszarach skóry i dystalnych częściach kończyn: w okolicy palców (85%) i stóp (42%), uszu ( 9%), nos (6%). Wysypki istnieją od dawna, ich ewolucja nie zależy od pory roku. Możliwe owrzodzenie lub powstawanie brodawek, pojawienie się teleangiektazji. Okres pomiędzy odmrożeniami a rozwojem HF wynosi średnio około 3-4 lat.

CV przypominające nowotwórjest uważana przez wielu autorów za przewlekłą skórną postać CV, inni przypisują ją pośredniej postaci choroby. Obraz kliniczny jest reprezentowany przez wysypki skórne w postaci gęstych grudek przypominających pokrzywkę i blaszki w kolorze czerwonym (od różowego do niebieskawego), okrągłe, nieregularne lub w kształcie pierścienia, z wyraźnymi granicami, o błyszczącej powierzchni, które są zlokalizowane w miejsca narażone na działanie promieni słonecznych – górna część klatki piersiowej, plecy, ramiona, szyja, twarz. Czasami elementy mogą się łączyć, tworząc figury policykliczne. Zaostrzenia choroby częściej obserwuje się wiosną i latem. Wysypka może samoistnie ustąpić bez śladu po kilku tygodniach lub utrzymywać się przez długi czas. Coroczne zaostrzenia choroby są często obserwowane po ekspozycji na słońce z ponownym pojawieniem się pierwiastków w tych samych miejscach.

CV błon śluzowychmogą rozwijać się jednocześnie lub poprzedzać zmiany skórne. Ta postać choroby rzadko jest diagnozowana w odpowiednim czasie (w 10-50% przypadków). Wysypki najczęściej obserwuje się na błonie śluzowej jamy ustnej, ale mogą być zlokalizowane w jamie nosowej, na narządach płciowych i spojówce. Elementy są reprezentowane przez przekrwione plamy, niebieskawo-czerwone grudki, pokryte białawymi warstwami i rzadko pęcherze. Mogą pojawić się bolesne nadżerki i owrzodzenia. Ustąpieniu wysypki często towarzyszy powstawanie blizn lub zanik blizn.

Podostry toczeń rumieniowaty skórny.
Podostry skórny LE ma przejściowy obraz kliniczny pomiędzy ostrym i przewlekłym LE. Ta forma objawia się rozwojem rumieniowych wysypek grudkowo-płaskich lub pierścieniowych. W łuszczycowym LE elementy są reprezentowane przez przekrwione grudki i małe blaszki w okolicy ramion, górnej części klatki piersiowej i pleców, rzadko na skórze twarzy, uszu i skóry głowy, które mogą się ze sobą łączyć. Na powierzchni plam i blaszek występują ściśle upakowane łuski oraz lekkie hiperkeratoza, która nasila się w okolicy ujścia mieszków włosowych. Postać pierścieniowa choroby charakteryzuje się powstawaniem przekrwionych plam i rumienia w postaci pierścieni i policyklicznych postaci z nadmiernym rogowaceniem i złuszczaniem na powierzchni, które zlokalizowane są głównie w obszarach skóry narażonych na działanie promieni słonecznych. Możliwe jest połączenie form grudkowo-płaskich i pierścieniowych u jednego pacjenta. Wysypki z podostrym skórnym LE mogą ustąpić bez blizn, tworząc długotrwałe ogniska hipopigmentacji z teleangiektazjami na powierzchni lub tworząc bardzo powierzchowny zanik blizn. Ta kategoria pacjentów często charakteryzuje się stosunkowo łagodnymi ogólnoustrojowymi objawami CV: bólami stawów, zapaleniem stawów i innymi objawami uszkodzenia układu mięśniowo-szkieletowego, bez angażowania w proces patologiczny nerek, centralnego układu nerwowego lub błon surowiczych.

Pęcherzowy HF- bardzo rzadka postać choroby, która rozwija się w wyniku uszkodzenia autoprzeciwciał włókien kolagenowych typu VII w obszarze połączenia naskórkowo-skórnego. Na zewnętrznie niezmienionej skórze lub na tle rumienia, głównie w miejscach narażonych na działanie promieni słonecznych (twarz, szyja, powierzchnie prostownicze barków, górna część pleców i klatka piersiowa) pojawiają się liczne pęcherze drobne lub duże z napiętą oponą i zawartością surowiczą. Możliwe jest tworzenie się elementów pęcherzowych na błonach śluzowych. Gdy wysypka ustąpi, tworzą się wtórne przebarwienia lub blizny. Rozwój postaci pęcherzowej LE wskazuje na wysoką aktywność i ogólnoustrojowe objawy choroby.

Ostra skórna postać tocznia rumieniowatego.
Ostra skórna postać CV jest zawsze manifestacją ogólnoustrojowego LE, który w 70-85% przypadków objawia się zmianami skórnymi. Ostra postać CV charakteryzuje się rozwojem rumienia na skórze twarzy w okolicy kości policzkowych, policzków i nosa („skrzydełka motyla”) z cyjanotycznym odcieniem pośrodku i obrzękiem. Mniej powszechne są częste wysypki plamisto-grudkowe. Elementy wysypki pojawiają się zwykle po ekspozycji na słońce, utrzymują się przez kilka dni i ustępują, pozostawiając drobne przebarwienia. Swoistym odpowiednikiem „motyla” jest rumień odśrodkowy Biette’a, który pojawia się w okolicy policzków w postaci lekko opuchniętych, jasnych, przekrwionych plam, powoli powiększających się na skutek wzrostu obwodowego i jednocześnie ustępujących w części środkowej. Możliwe uszkodzenie czerwonej obwódki warg, rozwój obrzęku twarzy i pojawienie się rozległych wysypek plamisto-grudkowych na symetrycznych obszarach skóry. Wraz z powstawaniem nadżerek i owrzodzeń może dojść do uszkodzenia błony śluzowej jamy ustnej, podniebienia twardego i nosa. W rzadkich przypadkach obraz kliniczny ostrej skórnej postaci LE może przypominać toksyczną nekrolizę naskórka.

CV noworodków- rzadka postać choroby rozwijająca się podczas przezłożyskowego przejścia przeciwciał anty-Ro/SS-A i/lub anty-La/SS-B od matki do płodu. Klinicznie LE u noworodków objawia się wysypką przypominającą podostrą postać LE oraz rozwojem bloków serca, które pojawiają się w pierwszych dniach i tygodniach życia dziecka. Charakterystycznymi zmianami są skóra środkowej części twarzy oraz okolice okołooczodołowe. U noworodków może również wystąpić niedokrwistość hemolityczna, leukopenia, małopłytkowość i powiększenie wątroby.
U pacjentów ze skórnymi postaciami LE często występują nakładające się objawy zmian skórnych. Dwie lub więcej postaci klinicznych skórnego LE obserwuje się u 35% pacjentów, ostry skórny LE związany z krążkowym LE – u 30%, z podostrym skórnym LE – u 14%, z krążkowym i podostrym skórnym LE – u 15% pacjentów.
Prawdopodobieństwo rozwoju SLE wynosi do 90% w ostrym LE, 35-50% w podostrym LE, około 20% w powszechnych postaciach przewlekłego LE i nie więcej niż 5% w zlokalizowanym krążkowym LE.

Diagnostyka

Rozpoznanie tocznia rumieniowatego opiera się na charakterystycznym obrazie klinicznym, zmianach histologicznych i wynikach badań immunologicznych.

Zmiany patomorfologiczne dla różnych form skóry CV mogą mieć znaczące różnice. Tarczowa LE charakteryzuje się zmianami w naskórku w postaci nadmiernego rogowacenia, nasileniem w obszarze ujścia mieszków włosowych i gruczołów potowych, atrofią, zwyrodnieniem wakuolowym warstwy podstawnej, pogrubieniem błony podstawnej; w skórze właściwej dochodzi do obrzęku i rozszerzenia naczyń warstwy brodawkowej, tworzenia się nacieków głównie limfocytowych wokół naczyń i przydatków skóry, zasadochłonnej degeneracji kolagenu i złogów mucyny. W podostrej skórnej postaci CV zmiany są mniej wyraźne: w naskórku hiperkeratozę obserwuje się jedynie w okolicy ujścia mieszków włosowych („czopy mieszkowe”), zanik i wakuolizację keratynocytów podstawnych objawia się w mniejszym stopniu; w skórze właściwej występują nacieki limfocytarne o małej gęstości, głównie w części brodawkowej skóry właściwej. W przypadku głębokiego CV naskórek i skóra właściwa mogą nie być zaangażowane w proces zapalny. Główne zmiany obserwuje się w tkance podskórnej, gdzie proces rozpoczyna się zrazikowym zapaleniem tkanki podskórnej, po którym następuje zajęcie przegród przegrodowych. Zmiany histologiczne w LE charakteryzują się tworzeniem się gęstych nacieków limfocytowych okołonaczyniowych i okołoprzydatnych w skórze właściwej, a także znacznymi złogami mucyny pomiędzy włóknami kolagenowymi skóry właściwej, przy czym naskórek pozostaje nienaruszony.

Bezpośrednie badanie immunofluorescencyjne biopsji skóry ze zmian chorobowych w okolicy połączenia naskórkowo-skórnego ujawnia duże, kuliste złogi immunoglobulin IgM/IgG i dopełniacza – dodatni wynik testu „paska tocznia”. U pacjentów z ogólnoustrojowym LE test ten może dać wynik pozytywny także w obszarach nienaruszonej skóry. Pozytywne wyniki badań nie są specyficzne dla LE i można je zaobserwować w przypadku innych dermatoz, a także u osób zdrowych, na obszarach narażonych na długotrwałe działanie słońca.

Badania laboratoryjne krew w kierunku wszystkich skórnych postaci CV powinna obejmować:
- analiza kliniczna krwi i moczu;
- oznaczanie parametrów biochemicznych krwi: aminotransferaza alaninowa, aminotransferaza asparaginianowa, transpeptydaza γ-glutamylowa, fosfataza alkaliczna, mocznik, kreatynina, białko C-reaktywne;
- badania immunologiczne: w kierunku przeciwciał przeciwjądrowych - ANA (w przypadku wyniku pozytywnego badane są przeciwciała przeciwko ekstrahowalnemu antygenowi jądrowemu - ENA i dwuniciowemu DNA - anty-dsDNA), przeciwciała przeciwko nukleoproteinom - anty-Ro/SS-A i anty-La/SS-B, przeciwciała antyfosfolipidowe (w teście immunoenzymatycznym), reakcja strącania z antygenem kardiolipiny – VDRL.
W skórnych postaciach CV mogą być wytwarzane autoprzeciwciała. U pacjentów z krążkowatym LE obserwuje się powstawanie przeciwciał anty-Ro/SS-A, anty-La/SS-B i antyaneksyna-1. Większość pacjentów z podostrym skórnym LE ma przeciwciała anty-Ro/SS-A (70%), ANA (60-80%) i anty-La/SS-B (30-50%). Podczas przeprowadzania diagnostyki różnicowej należy wziąć pod uwagę, że ogólnoustrojowy LE charakteryzuje się obecnością przeciwciał przeciwko ekstrahowalnemu antygenowi jądrowemu Sm (Smith) - anty-Sm oraz dodatnim testom na anty-dsDNA.

Diagnostyka różnicowa

Diagnostykę różnicową skórnych postaci tocznia rumieniowatego przeprowadza się z fotodermatozami, łojotokowym zapaleniem skóry, trądzikiem różowatym, łuszczycą i liszajem płaskim. Toczeń rumieniowaty głęboki różni się od rumienia guzowatego i rumienia stwardniającego, a także zapalenia tkanki podskórnej o innej etiologii.

Leczenie za granicą

Skorzystaj z leczenia w Korei, Izraelu, Niemczech i USA

Uzyskaj poradę dotyczącą turystyki medycznej

Leczenie

Cel leczenia
- osiągnięcie remisji choroby.

Ogólne uwagi dotyczące terapii
Leczenie chorych na DLE opiera się na stosowaniu ogólnoustrojowych leków przeciwmalarycznych oraz leków glikokortykosteroidowych do stosowania zewnętrznego.
W przypadku ograniczonych zmian skórnych z DLE przepisuje się miejscowe leki glikokortykosteroidowe: na zmiany na skórze ciała - w postaci kremów i maści, na zmiany na skórze głowy - w postaci balsamu.
Leki przeciwmalaryczne są skuteczne w leczeniu LE, zarówno w formie terapii skojarzonej, jak i monoterapii. Preferowany jest siarczan hydroksychlorochiny ze względu na lepszą tolerancję. Ze względu na możliwość rozwoju retinopatii podczas stosowania leków przeciwmalarycznych, przed rozpoczęciem leczenia i nie rzadziej niż raz na 6 miesięcy należy wykonać badanie okulistyczne, w tym badanie dna oka. Parametry laboratoryjne są regularnie monitorowane. W przypadku oporności na leki przeciwmalaryczne stosuje się leki rezerwowe: dapson, retinoidy lub metotreksat. Retinoidy ogólnoustrojowe w leczeniu LE są wskazane w przypadku ciężkiego nadmiernego rogowacenia (tarczowaty, brodawkowaty LE). Leczenie pęcherzowego LE odbywa się za pomocą leku dapson, który hamuje migrację leukocytów neutrofili i ogólnoustrojowych glikokortykosteroidów.

Wskazania do hospitalizacji
- ciężka dermatoza;
- brak efektu leczenia ambulatoryjnego.

Schematy leczenia

Terapia zewnętrzna
Leki glikokortykosteroidowe
W przypadku, gdy zmiany skórne zlokalizowane są na twarzy, zaleca się miejscowe stosowanie glikokortykosteroidów o słabym lub umiarkowanym działaniu:
- acetonid fluocynolonu, krem, żel, maść, mazidło 2 razy dziennie zewnętrznie na zmiany przez 12 tygodni (B).
W przypadku zajęcia tułowia i kończyn zaleca się miejscowe stosowanie glikokortykosteroidów o umiarkowanym działaniu:
- triamcynolon, maść 2 razy dziennie zewnętrznie pod okluzję na zmiany przez 1 tydzień (D)
Lub
- betametazon, krem, maść 2 razy dziennie zewnętrznie na zmiany przez 8 tygodni (D).
W przypadku wysypki zlokalizowanej na skórze głowy, dłoniach i stopach zaleca się miejscowe stosowanie glikokortykosteroidów o dużej mocy:
- klobetasol, krem, maść 2 razy dziennie zewnętrznie na zmiany przez 4 tygodnie (C).
W przypadku zmian zlokalizowanych, których nie można zastosować w inny sposób, można zastosować dozmianowe podanie glikokortykosteroidów. Stosowanie tej metody jest ograniczone możliwością wystąpienia trwałej atrofii.
- triamcynolon 5-10 mg na ml do zmiany chorobowej (D)
Lub
- betametazon 0,2 ml na cm2 do zmiany chorobowej, dawka tygodniowa nie powinna przekraczać 1 ml (D).
Jeżeli konieczność podawania leków do zmiany chorobowej utrzymuje się, zaleca się zachowanie odstępu pomiędzy wstrzyknięciami wynoszącego co najmniej 4 tygodnie.

Terapia systemowa
1. Leki przeciwmalaryczne:
- Hydroksychlorochina 5-6 mg na kg masy ciała dziennie, doustnie (lub 2 tabletki po 200 mg dla osoby dorosłej o średniej masie ciała). Po uzyskaniu odpowiedzi klinicznej dawkę hydroksychlorochiny można stopniowo zmniejszać do 200 mg na dobę, kontynuując leczenie przez co najmniej 2-3 miesiące. Przyjmowanie leku może trwać do 2-3 lat. Zaprzestanie podawania dawek podtrzymujących zwiększa ryzyko nawrotu DLE 2,5-krotnie (B)
Lub
- chlorochina 250-500 mg doustnie dziennie przez co najmniej 2-3 miesiące. Przyjmowanie leku może trwać nawet 2-3 lata (D).

2. Biorąc pod uwagę ważną rolę w patogenezie LE uszkodzeń błon komórkowych wywołanych promieniowaniem ultrafioletowym przez wolne rodniki oraz zaburzeń mikrokrążenia u pacjentów z LE, wskazane jest włączenie do kompleksu leczniczego przeciwutleniacze:
- witamina E 50-100 mg dziennie doustnie w kursach przerywanych: 1 tydzień przyjmowania leku, 1 tydzień przerwy, przez 4-8 tygodni (D).
3. Zaleca się również przyjmowanie angioprotektory i korektory mikrokrążenia:
- pentoksyfilina 200 mg doustnie 3 razy dziennie przez 1 miesiąc (D);
- kwas nikotynowy 0,05-0,1 g doustnie 2-3 razy dziennie przez 21-30 dni lub 2-3 ml domięśniowo co drugi dzień, w serii 8-10 zastrzyków (D).

Sytuacje szczególne
Leczenie LE u kobiet w ciąży prowadzi się wyłącznie miejscowymi kortykosteroidami klasy I lub II. Stosowanie leków przeciwmalarycznych jest przeciwwskazane ze względu na możliwość zakłócenia prawidłowego rozwoju wewnątrzmacicznego płodu.

Taktyka w przypadku braku efektu leczenia
Lekami drugiego rzutu przepisywanymi w przypadku braku skuteczności miejscowych leków glikokortykosteroidowych są miejscowe inhibitory kalcyneuryny:
- takrolimus, maść 0,1% 2 razy dziennie na zmiany chorobowe przez 4-8 tygodni (B)
Lub
- pimekrolimus, krem 1% 2 razy dziennie na zmiany chorobowe przez 4-8 tygodni (C).

Lekami drugiego rzutu w leczeniu systemowym są retinoidy. Kurację należy rozpoczynać od mniejszych dawek (10-20 mg na dobę) i stopniowo je zwiększać, skupiając się na tolerancji i braku skutków ubocznych:
- acytretyna 50 mg dziennie doustnie przez 8 tygodni (B)
Lub
- acytretyna 0,2-1,0 mg na kg masy ciała dziennie doustnie przez 8 tygodni (D)
Lub
- izotretynoina 0,2-1,0 mg na kg masy ciała dziennie doustnie przez 8 tygodni (D).

ZAPOBIEGANIE
Wszystkim pacjentom z CV zaleca się podjęcie działań mających na celu ochronę skóry przed promieniami słonecznymi: noszenie nakrycia głowy, odzieży z długim rękawem i zabudowanym dekoltem, spodni i długich spódnic, regularne stosowanie kremów fotoprotekcyjnych o wysokim wskaźniku SPF (>50).

Informacja

Źródła i literatura

Zalecenia kliniczne Rosyjskiego Towarzystwa Dermatowenerologów i Kosmetologów
1. 1. Juhlin L. Leczenie łuszczycy i innych dermatoz jednorazową aplikacją kortykosteroidu pozostawionego pod hydrokoloidowym opatrunkiem okluzyjnym na tydzień. Acta Derm Venereol 1989; 69 ust. 4; 355–357. 2. Tzung T.Y., Liu Y.S., Chang H.W. Takrolimus vs. Propionian klobetazolu w leczeniu tocznia rumieniowatego skórnego twarzy: randomizowane, podwójnie ślepe, dwustronne badanie porównawcze. Br J Dermatol 2007; 156(1):191–192. 3. Chang A.Y., Werth V.P. Leczenie tocznia skórnego. Curr Rheumatol Rep 2011; 13 (4): 300–307. 4. Winkelmann R.R., Kim G.K., Del Rosso J.Q. Leczenie skórnego tocznia rumieniowatego. Przegląd i ocena korzyści terapeutycznych w oparciu o kryteria medycyny opartej na faktach, opracowane przez Centrum Oksfordzkie. J Clin Aesthet Dermatol 2013; 6 (1): 27–38. 5. Skripkin Yu.K., Butov Yu.S., Khamaganova I.V. i inne. Zmiany skórne w chorobach tkanki łącznej. W: Dermatowenerologia kliniczna. / wyd. Yu.K Skripkina, Yu.S. Butowa. – M.: GEOTAR-Media, 2009. T.II. – s. 234–277. 6. Ruzicka T, Sommerburg C, Goerz G. Leczenie skórnego tocznia rumieniowatego za pomocą acytretyny i hydroksychlorochiny. Br J Dermatol 1992; 127:513–518. 7. Wozniacka A., McCauliffe D.P. Optymalne zastosowanie leków przeciwmalarycznych w leczeniu tocznia rumieniowatego skórnego. Am J Clin Dermatol 2005; 6 (1): 1–11. 8. Kuhn A., Gensch K., Haust M. i in. Skuteczność takrolimusu 0,1% maści w leczeniu tocznia rumieniowatego skórnego: wieloośrodkowe, randomizowane, podwójnie ślepe badanie kontrolowane podłożem. J Am Acad Dermatol 2011; 65:54–64. 9. Barikbin B., Givrad S., Yousefi M. i in. Pimekrolimus w 1% kremie w porównaniu z 17-walerianianem 17-walerianu betametazonu w leczeniu tocznia rumieniowatego rumieniowatego twarzy: randomizowane badanie pilotażowe z podwójnie ślepą próbą. Clin Exp Dermatol 2009; 34: 776–780. 10. Drake L.A., Dinehart S.M., Farmer E.R. i in. Wytyczne dotyczące pielęgnacji skórnego tocznia rumieniowatego: Amerykańska Akademia Dermatologii. J Am Acad Dermatol 1996; 34:830–836. 11. Kuhn A., Ochsendorf F., Bonsmann G. Leczenie skórnego tocznia rumieniowatego. toczeń 2010; 19: 1125–1136. 12. Kuhn A., Landmann A. Klasyfikacja i diagnostyka tocznia rumieniowatego skórnego. J Autoimmunizacja 2014; 48–49: 14–19. 13. Gronhagen C.M., Nyberg F. Toczeń rumieniowaty skórny: aktualizacja. Indyjski Dermatol Online J 2014; 5 (1): 7–13. 14. Moura Filho J.P., Peixoto R.L., Martins L.G. i in. Toczeń rumieniowaty: rozważania na temat aspektów klinicznych, skórnych i terapeutycznych. Biustonosz Dermatol 2014; 89(1):118–125. 15. Biazar C., Sigges J. , Patsinakidis N. i in. Toczeń rumieniowaty skórny: pierwsza wieloośrodkowa analiza bazy danych 1002 pacjentów z Europejskiego Towarzystwa Tocznia Rumieniowatego Skórnego (EUSCLE). Autoimmunizacja wersja 2013; 12:444–454.

Informacja

Personel grupy roboczej ds. opracowania federalnych zaleceń klinicznych w profilu „Dermatowenereologia”, sekcja „Zmiany skórne w toczniu rumieniowatym”:
1. Aleksey Viktorovich Samtsov - kierownik oddziału chorób skórnych i wenerycznych Federalnej Państwowej Budżetowej Instytucji Edukacyjnej Wyższego Szkolnictwa Zawodowego „Wojskowa Akademia Medyczna im. S.M. Kirov”, doktor nauk medycznych, profesor, St. Petersburg.
2. Khairutdinov Vladislav Rinatovich - asystent na oddziale chorób skórnych i wenerycznych Federalnej Państwowej Budżetowej Instytucji Edukacyjnej Wyższego Kształcenia Zawodowego „Wojskowa Akademia Medyczna im. S.M. Kirov”, Doktor Nauk Medycznych, St. Petersburg.
3. Chikin Vadim Viktorovich - starszy pracownik naukowy na oddziale dermatologii Federalnej Państwowej Instytucji Budżetowej „Państwowe Centrum Naukowe Dermatowenerologii i Kosmetologii” Ministerstwa Zdrowia Rosji, Kandydat nauk medycznych, Moskwa.
4. Alina Arkadyevna Mineeva – młodszy pracownik naukowy na wydziale dermatologii Federalnej Państwowej Instytucji Budżetowej „Państwowe Centrum Naukowe Dermatowenerologii i Kosmetologii” Rosyjskiego Ministerstwa Zdrowia, Moskwa.

METODOLOGIA

Metody stosowane w celu gromadzenia/wyboru materiału dowodowego:

wyszukiwanie w elektronicznych bazach danych.

Opis metod stosowanych w celu gromadzenia/wyboru materiału dowodowego:
Bazę dowodową rekomendacji stanowią publikacje znajdujące się w bazach Cochrane Library, EMBASE i MEDLINE.

Metody stosowane do oceny jakości i siły dowodów:
· Konsensus ekspertów;
· Ocena istotności zgodnie ze schematem ocen (schemat w załączeniu).

Poziomy dowodów	Opis
1++	Wysokiej jakości metaanalizy, systematyczne przeglądy randomizowanych badań kontrolowanych (RCT) lub RCT o bardzo niskim ryzyku błędu systematycznego
1+	Dobrze przeprowadzone metaanalizy, systematyczne lub RCT o niskim ryzyku błędu systematycznego
1-	Metaanalizy, analizy systematyczne lub RCT obarczone wysokim ryzykiem błędu systematycznego
2++	Wysokiej jakości przeglądy systematyczne badań kliniczno-kontrolnych lub badań kohortowych. Wysokiej jakości przeglądy badań kliniczno-kontrolnych lub badań kohortowych z bardzo niskim ryzykiem efektów zakłócających lub stronniczości oraz umiarkowanym prawdopodobieństwem związku przyczynowego
2+	Dobrze przeprowadzone badania kliniczno-kontrolne lub badania kohortowe z umiarkowanym ryzykiem efektów zakłócających lub stronniczości oraz umiarkowanym prawdopodobieństwem związku przyczynowego
2-	Badania kliniczno-kontrolne lub badania kohortowe z wysokim ryzykiem efektów zakłócających lub stronniczości oraz umiarkowanym prawdopodobieństwem związku przyczynowego
3	Badania nieanalityczne (np. opisy przypadków, serie przypadków)
4	Opinia eksperta

Metody stosowane do analizy dowodów:
· Recenzje opublikowanych metaanaliz;
· Przeglądy systematyczne z tabelami dowodowymi.

Metody stosowane przy formułowaniu rekomendacji:
Konsensus ekspertów.

Siła	Opis
A	Co najmniej jedna metaanaliza, przegląd systematyczny lub RCT z oceną 1++, bezpośrednio odnosząca się do populacji docelowej i wykazująca solidność wyników Lub zbiór dowodów obejmujący wyniki badań z oceną 1+, bezpośrednio odnoszący się do populacji docelowej i wykazujący ogólną solidność wyników
W	Zbiór dowodów obejmujący wyniki badań z oceną 2++, bezpośrednio odnoszący się do populacji docelowej i wykazujący ogólną solidność wyników Lub ekstrapolowane dowody z badań ocenionych na 1++ lub 1+
Z	Zbiór dowodów obejmujący wnioski z badań z oceną 2+, bezpośrednio odnoszący się do populacji docelowej i wykazujący ogólną solidność wyników; Lub ekstrapolowane dowody z badań ocenionych na 2++
D	Dowód poziomu 3 lub 4; Lub ekstrapolowane dowody z badań ocenionych na 2+

Wskaźniki dobrych praktyk (Dobry Ćwiczyć Zwrotnica - GPP):
Zalecana dobra praktyka opiera się na doświadczeniu klinicznym członków grupy roboczej ds. wytycznych.

Analiza ekonomiczna:
Nie przeprowadzono analizy kosztów ani przeglądu publikacji farmakoekonomicznych.

Toczeń rumieniowaty jest chorobą przewlekłą, charakteryzującą się głównie zaostrzeniem w okresie letnim. Po raz pierwszy został opisany przez P. Raycra w 1927 roku pod nazwą „Flux scbacc”. Cazenava (1951) nazwał tę chorobę „toczniem rumieniowatym”. Jednak zdaniem wielu dermatologów nazwa ta nie oddaje istoty choroby i wskazane jest nazywanie jej rumieniowatością.

Toczeń rumieniowaty występuje rzadko. Stanowi około 0,25-1% chorób skóry. Kobiety chorują częściej niż mężczyźni. Stosunek mężczyzn do kobiet chorych na toczeń rumieniowaty krążkowy wynosi 1:15-1:3. Ten wskaźnik w toczniu rumieniowatym układowym wynosi 1:4-1:9. Istnieje opinia, że ze względu na delikatną skórę kobiet, występuje u nich częściej. Częste występowanie tocznia rumieniowatego u kobiet jest również związane z aktywnością gruczołów dokrewnych, gdyż nawroty i jego ciężki przebieg często obserwuje się przed miesiączką lub po porodzie. Toczeń rumieniowaty dotyka najczęściej osoby dorosłe i najczęściej występuje u osób narażonych na działanie czynników środowiskowych (światło słoneczne, wiatr, nagłe zmiany temperatury).

Choroba może wystąpić na wszystkich kontynentach, ale częściej występuje w krajach o dużej wilgotności (Skandynawia, Anglia, północne Niemcy, Grecja, Japonia itp.). Toczeń rumieniowaty, pomimo zwiększonego nasłonecznienia, w krajach tropikalnych (Brazylia, Egipt, Syria) występuje rzadko. Osoby o białej skórze chorują kilka razy częściej niż osoby rasy czarnej.

Przyczyny i patogeneza tocznia rumieniowatego. Pochodzenie tocznia rumieniowatego nie jest znane, jednak wcześniej uważano, że występowanie tej choroby ma związek z gruźlicą (teoria historyczna).

Wykrycie krążących przeciwciał przeciwko Epsteinowi-Barrowi i opryszczce, onkowirusowi w leukocytach i wątrobie potwierdza wirusowe pochodzenie choroby.

Badania mikroskopii elektronowej ponownie potwierdziły koncepcję wirusa. Cząstki mikrotubulowe znaleziono w komórkach nabłonkowych nerek pacjentów z toczniem rumieniowatym układowym. Cząstki te są bardzo podobne do rybonukleoprotein paramyksowirusów. Ponadto takie cząstki znaleziono nie tylko na dotkniętej chorobą, ale także na zdrowej skórze pacjentów. Pomimo dogłębnych badań, w literaturze nadal nie ma wystarczająco dokładnych informacji na temat wirusów wyizolowanych z tkanek w czystej postaci, które powodują chorobę. Badając cząstki metodami cytochemicznymi i autoradiograficznymi, w ich składzie odkryto obecność fosfolipidów i glikoprotein, a nie nukleoprotein.

Obecnie udowodniono, że toczeń rumieniowaty jest chorobą autoimmunologiczną. W wystąpieniu choroby ogromne znaczenie ma układ odpornościowy. We krwi pacjentów z toczniem rumieniowatym wykryto przeciwciała (autoprzeciwciała) przeciwko jądru i jego częściom składowym (DNA). Przeciwciała te są skierowane nie tylko przeciwko nukleoproteinom, ale także przeciwko nukleohistonom i DNA (natywnemu i zdenaturowanemu). Za pomocą reakcji immunofluorescencyjnej zawsze wykrywa się czynnik przeciwjądrowy w leukocytach, tkankach i skórze. Jeśli podejrzewa się toczeń rumieniowaty układowy, można zastosować tę reakcję. U 70-80% pacjentów stwierdzono obecność IgG i IgM na granicy naskórka i skóry właściwej. W przypadku tocznia rumieniowatego układowego stwierdzono obecność powyższych immunoglobulin na niezmienionej skórze. Obecność przeciwciał przeciwjądrowych w ramach kompleksów immunologicznych krążących w organizmie i zlokalizowanych w tkankach doprowadziła do poglądu, że toczeń rumieniowaty jest chorobą kompleksów immunologicznych.

Duże znaczenie z patogenetycznego punktu widzenia mają zmiany zachodzące w funkcjonowaniu układu autonomicznego, ośrodkowego układu nerwowego i narządów neuroendokrynnych. W początkowym okresie choroby u wielu pacjentów proces pobudzenia układu nerwowego nasila się, a następnie przechodzi w hamowanie. Czasami toczeń rumieniowaty układowy zaczyna się od zmian w układzie nerwowym (psychoza, padaczka, pląsawica, toczniowe zapalenie opon mózgowo-rdzeniowych itp.).

U chorych stwierdzono osłabienie czynności układu podwzgórze-przysadka-nadnercza, postęp choroby w czasie ciąży, po poronieniu i porodzie, podwyższony poziom estrogenów, obniżony poziom testosteronu, nadczynność lub dysfunkcję tarczycy, co wskazuje na większe znaczenie układu hormonalnego w występowaniu choroby.

Istnieje opinia, że toczeń rumieniowaty jest dziedziczny. Rodzinne przypadki choroby stanowią 1,1–1,3%. Opisano przypadek urodzenia 4 dzieci chorych na tę chorobę u chorej kobiety cierpiącej na krążkową postać tocznia rumieniowatego. U niektórych zdrowych krewnych pacjentów z toczniem rumieniowatym wykazano objawy charakterystyczne dla tej choroby – hipergammaglobulinemię, wzrost zawartości całkowitej i wolnej hydroksyproliny w surowicy krwi oraz obecność czynnika przeciwjądrowego.

Jak wykazują badania immunogenetyczne, częściej występują antygeny A11, B8, B18, B53, DR2, DR3, a wskaźniki te w dużej mierze zależą od wieku, płci, objawów klinicznych, przebiegu zachorowalności i badanej populacji. Część naukowców, badając układ HLA w toczniu rumieniowatym, wyraziła opinię, że z patogenetycznego punktu widzenia pierścieniowate i układowe formy tej choroby stanowią jeden proces. Zidentyfikowano gen predysponowany do wywoływania tocznia rumieniowatego (HLA BD/DR), który znajduje się pomiędzy loci na krótkim ramieniu chromosomu 6.

Toczeń rumieniowaty rozwija się również pod wpływem czynników zakaźnych (paciorkowce i gronkowce), różnych leków (hydrolizyna, antybiotyki, sulfonamidy, szczepionki, surowica), czynników środowiskowych (promieniowanie ultrafioletowe, promienie podczerwone, promieniowanie itp.), Patologii narządów wewnętrznych ( zapalenie wątroby, zapalenie żołądka, zaburzenia metabolizmu aminokwasów i witamin).

Toczniem rumieniowatym zajmują się dermatolodzy i terapeuci, jednak podejście specjalistów do tego problemu jest odmienne. Jeśli większość dermatologów uważa ostry i przewlekły toczeń rumieniowaty za jedną chorobę występującą w różnych postaciach, to terapeuci uważają je za choroby niezależne i niezależne od siebie.

Według niektórych naukowców toczeń pierścieniowy jest odmianą tocznia rumieniowatego, a proces patologiczny ogranicza się do jego umiejscowienia w skórze. Toczeń układowy jest również formą tocznia rumieniowatego.

Jednak proces patologiczny rozpoczynający się w skórze stopniowo rozprzestrzenia się na narządy wewnętrzne i układ mięśniowo-szkieletowy.

Klasyfikacja tocznia rumieniowatego. Nie ma ogólnie przyjętej klasyfikacji tocznia rumieniowatego. Większość praktycznych dermatologów rozróżnia przewlekłą (przewlekłą rumieniowatość, tworzącą bliznę), ostrą lub układową (ostra rumieniowatość) i podostrą postać tocznia rumieniowatego.

W postaci ogólnoustrojowej choroby, oprócz skóry, uszkodzeniu ulegają także narządy wewnętrzne. Obraz kliniczny postaci przewlekłej objawia się postacią tocznia rumieniowatego krążkowego (lub pierścieniowego), rozsianego rumienia, rumienia odśrodkowego Biette'a i postaci głębokiej tocznia rumieniowatego Kaposiego-Irganga.

Objawy tocznia rumieniowatego. Na początku choroby prawie nie obserwuje się subiektywnych objawów. Najczęściej toczeń rumieniowaty objawia się przewlekłą wysypką w kształcie pierścienia, która może pojawić się na różnych obszarach skóry. Wysypka zwykle pojawia się na twarzy w postaci różowo-czerwonawych plam, które rosną wzdłuż krawędzi i mają tendencję do zlewania się ze sobą. Początkowo powierzchnia plam nie złuszcza się, ale później pojawiają się przypominające wióry łuski, które mocno przylegają do skóry. Plamy powiększają się i przekształcają w duże plamy, stan zapalny nieco się nasila i rozwija się naciek skóry. Z biegiem czasu naciek w centrum zmiany zanika, w jego miejscu pojawia się zanik, a wokół zmiany obserwuje się wałeczek pokryty drobnymi łuskami. W tym okresie peeling stopniowo, po zarysowaniu paznokciem, ulega zdarciu, a pod peelingiem widoczne są wypustki. Podczas drapania lub usuwania łusek pacjent odczuwa lekki ból, więc odrzuca głowę do tyłu. Nazywa się to objawem „Beigneta-Meshchersky’ego”. W przypadku odrzucenia łusek obserwuje się pod nimi wypukłości (objaw „kobiecej pięty”), a po wypadaniu łusek na skórze tworzą się głębokie, lejkowate kształty. Tak więc w miarę postępu choroby uderzają 3 strefy zmiany chorobowej: strefa środkowa to strefa zaniku blizn, środkowa strefa jest hiperkeratotyczna, a strefa obwodowa to rumień. Jednocześnie w ogniskach choroby występują teleangiektazje, de- i przebarwienia. W początkowej fazie choroby zmiana na powierzchni skóry wygląda jak motyl. U 80% pacjentów proces patologiczny rozpoczyna się od uszkodzenia skóry nosa. Rumień może pojawić się także na innych częściach ciała – na skórze głowy, uszach, szyi, brzuchu i kończynach. Jeśli wysypka znajduje się na skórze głowy, obserwuje się wypadanie włosów (łysienie), a na błonie śluzowej jamy ustnej - leukoplakię, nadżerki i rany. Na ustach pojawiają się obrzęki i pęknięcia. Im bardziej rozwinięty jest naciek w ognisku patologicznym, tym bardziej rozwija się zanik blizny w tym miejscu. Można nawet zaobserwować brzydkie, głębokie blizny. Zanik blizn najczęściej rozwija się najszybciej na skórze głowy. Na zanikowej skórze wypadają włosy i czasami w tym obszarze może wystąpić nawrót tocznia rumieniowatego. Na starych bliznach spowodowanych toczniem rumieniowatym może rozwinąć się rak skóry.

W zależności od objawów klinicznych wyróżnia się kilka postaci klinicznych tocznia rumieniowatego. Jeśli wokół ogniska patologicznego pojawią się brązowe plamy, jest to pigmentowana postać tocznia rumieniowatego. W postaci hiperkeratotycznej drobne łuski kruszą się jak wapno i obserwuje się nadmierne rogowacenie. W wyniku wzrostu skóry brodawkowatej i rozwoju nadmiernego rogowacenia proces patologiczny przypomina guz brodawkowaty. Jeśli występują niebieskawe blaszki obrzękowe, często zlokalizowane w płatku ucha, jest to postać nowotworowa. W postaci łojotokowej proces patologiczny zlokalizowany jest na skórze łojotokowej i mieszkach włosowych, a jego powierzchnia pokryta jest żółtobrązowymi łuskami tłuszczowymi. W postaci okaleczającej obserwuje się resorpcję tkanek z powodu silnie rozwiniętego zaniku nosa i płatka ucha. Czasami w ogniskach tocznia rumieniowatego widać powstawanie pęcherzyków i pęcherzy - jest to firma pemfigoidowa.

Nieprawidłowe i irracjonalne leczenie tocznia rumieniowatego może prowadzić do rozwoju raka tocznia.

W przypadku tocznia rumieniowatego dolna warga dotyczy 9% pacjentów, górna warga u 4,8%, a błona śluzowa jamy ustnej u 2,2%.

W przypadku tocznia rumieniowatego w kształcie pierścienia oczy są bardzo rzadko dotknięte. W literaturze naukowej opisano ektopię tocznia, zapalenie naczyniówki, zapalenie rogówki, zapalenie powiek i spojówek oraz zapalenie tęczówki.

Rozsiana postać choroby stanowi 10% wszystkich przypadków tocznia rumieniowatego. W postaci rozsianej wysypka, występująca w wielokrotnych ilościach, jest zlokalizowana w postaci skupisk na twarzy, skórze głowy i górnej części klatki piersiowej i przypomina toczeń rumieniowaty krążkowy. Jednakże granica wysypki jest wyraźna i nie powoduje stanu zapalnego. Oprócz rumienia w zmianach obserwuje się nacieki, nadmierne rogowacenie i zanik. Na nogach i dłoniach oraz stawach ramion widoczne są plamy rumieniowe z niebieskawym odcieniem. W konsekwencji wysypka w postaci rozsianej stopniowo upodabnia się do wysypki w postaci układowej tocznia rumieniowatego. Jednak w tej postaci ogólny stan pacjenta nieco się zmienia, temperatura jest podgorączkowa, wzrasta reakcja sedymentacji erytrocytów, obserwuje się leukopenię, niedokrwistość, ból stawów i mięśni. U wielu pacjentów występują ogniska przewlekłej infekcji (przewlekłe zapalenie migdałków, zapalenie zatok, próchnica zębów itp.)

Niektórzy naukowcy uważają, że postać rozsiana choroby jest formą pośrednią pomiędzy pierścieniową a układową postacią tocznia rumieniowatego. Granica pomiędzy tymi postaciami choroby nie jest jasno określona, nie ma też wyraźnej granicy pomiędzy postaciami rozsianymi i ogólnoustrojowymi. Dlatego forma rozpowszechniona może mieć charakter systemowy. W tym przypadku bardzo ważne jest wykrycie komórek LE, ponieważ w organizmie takich pacjentów zachodzi proces nukleozy, czyli zmiany immunologiczne charakterystyczne dla tocznia rumieniowatego układowego. Choroba trwa wiele lat. Powtarza się w miesiącach jesienno-wiosennych.

Rumień odśrodkowy, będący powierzchowną postacią tocznia rumieniowatego, opisał Biette (1928). Ta postać występuje u 5% pacjentów. Choroba zaczyna się od pojawienia się na skórze twarzy lekkiego obrzęku, ograniczonego i odśrodkowego rumienia o różowo-czerwonym lub niebiesko-czerwonym kolorze. Rumień przypomina motyla i występuje na obu policzkach lub tylko na nosie („motyl bez skrzydeł”). Wysypki nie wykazują cech nadmiernego rogowacenia i zaniku blizn lub ze względu na słaby rozwój są niewidoczne. W przebiegu klinicznym rumień odśrodkowy różni się od postaci pierścieniowej. W leczeniu rumienia odśrodkowego dobre rezultaty osiąga się stosując konwencjonalne metody. Czasami, w przypadku braku słonecznych dni, forma ta znika bez żadnego leczenia. Jednak jesienią i zimą pod wpływem zimna, wiatru, a latem i wiosną pod wpływem słońca bardzo szybko nawraca i w krótkim czasie rozprzestrzenia się na całą skórę twarzy.

Obserwuje się także rozszerzenie naczyń krwionośnych. Najwyraźniej właśnie dlatego niektórzy autorzy zidentyfikowali postacie tocznia rumieniowatego przypominające trądzik różowaty i teleangiektatyczne. Postacie kliniczne są wariantem przebiegu rumienia odśrodkowego. W przypadku rumienia odśrodkowego wysypki na twarzy stają się podobne do elementów rumieniowych z toczniem rumieniowatym. Rumień w ostrym toczniu rumieniowatym jest bardzo wyraźny, ale jego granice są zamazane i niewyraźne. Ten obraz kliniczny obserwuje się, gdy ta postać tocznia rumieniowatego jest ciężka i nawraca.

W podostrych i przewlekłych postaciach tocznia rumieniowatego układowego rumień symetrycznie umiejscowiony prawie nie różni się od rumienia odśrodkowego. Powstaje zatem pytanie, czy rumień odśrodkowy jest oznaką tocznia rumieniowatego układowego, który występuje przewlekle. Jednak o ogólnoustrojowym przebiegu choroby nie decydują wysypki skórne, ale uszkodzenie narządów wewnętrznych, krwi i innych układów.

Według niektórych autorów zmiany kliniczne i hematologiczne u chorych na postać rozsianą są bardzo podobne do zmian u chorych na toczeń rumieniowaty układowy. Jednakże te zmiany w rumieniu odśrodkowym są mniej wyraźne. Kiedy choroba przechodzi w postać ogólnoustrojową, długotrwałe przebywanie w nasłonecznieniu, znaczenie mają częste bóle gardła, ciąża i inne czynniki. Stopniowe przejście choroby z jednej postaci w drugą (zanik rumienia odśrodkowego i pojawienie się postaci ogólnoustrojowej) jest niemożliwe do zauważenia. Jak wynika z powyższych danych, rumień odśrodkowy uznawany jest za chorobę potencjalnie niebezpieczną; nie można go porównywać z toczniem rumieniowatym obrączkowatym, dlatego takich pacjentów należy pozostawić pod długoterminową obserwacją w celu dokładniejszego badania klinicznego i laboratoryjnego. .

W głębokiej postaci tocznia rumieniowatego Kaposi-Irganga w tkance podskórnej pojawiają się głęboko położone węzły, ich głębokie zaniki środkowe, najczęściej znajdują się na głowie, barkach i ramionach. Czasami po węzłach pojawiają się owrzodzenia. W tej postaci choroby oprócz węzłów obserwuje się także ogniska patologiczne charakterystyczne dla tocznia rumieniowatego. Spośród subiektywnych objawów najbardziej niepokojący jest swędzenie. Histopatologia. W przewlekłej postaci tocznia rumieniowatego obserwuje się nadmierne rogowacenie mieszkowe i zanik komórek warstwy podstawnej naskórka, a w skórze właściwej proliferację komórek plazmatycznych, limfocytów, histiocytów i obrzęk.

Toczeń rumieniowaty układowy pojawia się nagle lub w wyniku postępu przewlekłej choroby rumieniowatej i ma ciężki przebieg. Pod wpływem różnych stresujących warunków infekcje, promienie ultrafioletowe, przewlekły lub rozsiany toczeń rumieniowaty mogą rozwinąć się w postać ogólnoustrojową.

W zależności od przebiegu klinicznego wyróżnia się ostrą, podostrą i przewlekłą postać choroby. Ostra postać choroby występuje najczęściej u kobiet w wieku 20-40 lat. Podwyższa się temperatura (39-40°C), pojawia się ból stawów, obrzęk, zaczerwienienie, zmiany w konfiguracji stawów palców. Na skórze mogą pojawić się różne wysypki, które mogą wystąpić na całym ciele i na błonach śluzowych. Początkowo powierzchnia rumieniowej wysypki pokryta jest łuskami, stopniowo rozprzestrzeniają się na inne części ciała lub łącząc się ze sobą, zajmują znaczny obszar. Na zaczerwienionej skórze pojawiają się pęcherze i strupki, a pacjentom przeszkadza swędzenie lub pieczenie. Czasami wysypka przypomina wysiękowy rumień wielopostaciowy lub toksyczne alergiczne zapalenie skóry. Wargi pacjentów są opuchnięte, pokryte krwawymi ropnymi strupami. W niektórych przypadkach wysypki na ciele pacjentów mogą być nieobecne lub ograniczone. U około 5-10% pacjentów z ostrym toczniem rumieniowatym układowym nie pojawia się wysypka skórna. W miarę pogarszania się choroby pogarsza się stan zdrowia, wzrasta temperatura, bóle stawów, bezsenność, anoreksja i nudności. W ciężkich przypadkach tocznia rumieniowatego pacjent leży w łóżku, nie może wstać, traci wagę, staje się bezsilny i wyczerpany. W tym okresie badania laboratoryjne wykrywają komórki LE we krwi, co jest bardzo ważne przy postawieniu diagnozy. Podostra postać tocznia rumieniowatego układowego występuje rzadziej i może rozwinąć się samodzielnie lub po przebyciu przewlekłego tocznia rumieniowatego pierścieniowatego. Obserwuje się pojawienie się ognisk choroby w zamkniętych obszarach ciała, zmiany stanu ogólnego, pojawienie się bólu stawów i wzrost temperatury. Wysypka skórna przypomina kubek. Wraz z ograniczonym obrzękiem obserwuje się przekrwienie i łuszczenie się skóry. Wysypki rumieniowo-grudkowe utrzymują się na skórze przez długi czas, w późniejszym czasie mogą zaatakować wątrobę i inne narządy wewnętrzne. W zależności od narządu i układu, w którym objawia się proces patologiczny, wyróżnia się postacie skórno-stawowe, nerkowe, płucne, neurologiczne, sercowo-naczyniowe, żołądkowo-jelitowe, wątrobowe i hematologiczne tocznia rumieniowatego.

W stawowo-kolanowej postaci tocznia rumieniowatego, oprócz wysypek skórnych, obserwuje się również uszkodzenie stawów, występujące w postaci bólów stawów i zapalenia stawów. Czasami przed wystąpieniem objawów skórnych choroby obserwuje się oznaki uszkodzenia stawów. W pierwszej kolejności dotknięte są małe stawy, następnie duże. Deformację naczyń obserwuje się u 10% pacjentów. U 25-50% pacjentów dochodzi do uszkodzenia mięśni. Uszkodzenie mięśni w toczniu rumieniowatym jest trudne do odróżnienia pomiędzy bólami mięśni i zapaleniem mięśni w zapaleniu skórno-mięśniowym.

W przypadku tocznia rumieniowatego układowego obserwuje się uszkodzenie nerek (toczniowe zapalenie nerek). Objawy kliniczne toczniowego zapalenia nerek zależą od stopnia aktywności procesu patologicznego. W początkowym okresie choroby nerki zwykle nie biorą udziału w procesie patologicznym. Następnie, bez zabiegów terapeutycznych i aktywacji, w moczu pojawiają się białka, czerwone krwinki, leukocyty i wałeczki. Toczniowe zapalenie nerek najczęściej objawia się ogniskowym kłębuszkowym zapaleniem nerek, nerczycą, nerczycowym zapaleniem nerek, ogniskowym śródmiąższowym zapaleniem nerek, a obraz kliniczny nie odbiega od patologii nerek wywołanej innymi czynnikami. W ciężkich przypadkach choroby pojawiają się objawy takie jak nadciśnienie, obrzęk ogólny, mocznica i niewydolność nerek itp.

W przypadku tocznia rumieniowatego układowego proces patologiczny często obejmuje układ sercowo-naczyniowy. Obserwuje się zapalenie wsierdzia, zapalenie osierdzia, zapalenie mięśnia sercowego, aw ciężkich przypadkach - objawy zapalenia trzustki. U niektórych pacjentów rozwija się choroba Limbala-Sachsa (lub zapalenie wsierdzia Limbala-Sachsa). W tym przypadku, wraz z zapaleniem wsierdzia, obserwuje się objawy kliniczne, takie jak zapalenie mięśnia sercowego, zapalenie błon surowiczych, zapalenie wątroby, powiększenie śledziony i zapalenie nerwu. Z powodu zmian w ścianach naczyń krwionośnych pojawia się zespół Raynauda.

Zmiany obserwuje się także w ośrodkowym układzie nerwowym (zapalenie wielonerwowe, zapalenie szpiku i rdzenia kręgowego, zapalenie mózgu, zapalenie rdzenia kręgowego, zapalenie mózgu i rdzenia kręgowego, ciężkie zapalenie opon mózgowo-rdzeniowych, ostry obrzęk mózgu), płucach (śródmiąższowe zapalenie płuc, zapalenie opłucnej), przewodzie pokarmowym (zespół brzuszny), wątrobie (toczniowe zapalenie wątroby), leukopenii , małopłytkowość, niedokrwistość hemolityczna, limfopenia, zwiększone ROE. Czasami powiększa się śledziona i węzły chłonne, wypadają włosy, skóra staje się sucha, a paznokcie stają się łamliwe.

Opisano toczeń rumieniowaty, występujący z wysypką przypominającą rumień wielopostaciowy. Połączenie tych chorób po raz pierwszy zauważył w 1963 roku Rovel (zespół Rovela). Jeśli niektórzy dermatolodzy uważają zespół Rovela za jedną z postaci tocznia rumieniowatego, inni przypisują go dwóm chorobom rozwijającym się jednocześnie.

W ustaleniu rozpoznania duże znaczenie ma identyfikacja objawów choroby (rumień, nadmierne rogowacenie mieszków włosowych, zanik blizn), zmian we krwi (leukopenia, limfopenia, anemia, małopłytkowość, gammaglobulipemia, zwiększone ROE), przeciwciał przeciw komórkom LE i jądrze .

Histopatologia. W przypadku tocznia rumieniowatego układowego obserwuje się zwyrodnienie włókniste we włóknach kolagenowych skóry i narządów wewnętrznych, a w skórze właściwej występuje naciek składający się z leukocytów.

Diagnostyka różnicowa. W początkowym okresie tocznia rumieniowatego obrączkowego lub rozsianego należy go odróżnić od łuszczycy, trądziku różowatego, tocznia gruźliczego, sarkoidozy, postaci rumieniowej pęcherzycy i innych chorób.

Leczenie tocznia rumieniowatego. Leczenie ustala się w zależności od postaci choroby. W przypadku tocznia rumieniowatego pierścieniowego przepisywane są leki przeciwgorączkowe (rezochin, hingamina,plaquenil, delagil) 0,25 g 2 razy dziennie przez 5-10 dni. Po co robić sobie przerwę 3-5 dni. Leki te przyspieszają pracę nadnerczy i wpływają na metabolizm w tkance łącznej, powodując fotoodczulanie. Dobry efekt przyniesie przyjmowanie Presocialu zawierającego 0,04 g rezohipu, 0,00075 g prednizolopa i 0,22 aspiryny 6 razy dziennie. Prowadzenie terapii witaminowej (grupa B, kwas askorbinowy, kwas nikotynowy itp.) zwiększa skuteczność leczenia.

W przypadku tocznia rumieniowatego układowego przepisuje się ogólnoustrojowe glikokortykosteroidy wraz z lekami przeciwgorączkowymi, co ma dobry efekt. Dawkę leków steroidowych ustala się w zależności od przebiegu klinicznego choroby i stanu pacjenta (zaleca się średnio 60–70 mg prednizolonu). Jednocześnie wskazane jest leczenie witaminami (B1, B9, B6, B12, B15, PP, C), ponieważ wzmagają one działanie hormonów steroidowych i leków przeciwgorączkowych. Dobry efekt obserwuje się przy stosowaniu retinoidów aromatycznych (acytretyna w dawce 1 mg/kg).

Zewnętrznie stosuje się kremy i maści kortykosteroidowe.

Istnieje kilka odmian klinicznych tej dermatozy, objawiających się złożonym patologicznym zespołem autoimmunologicznym, ogólnoustrojowym uszkodzeniem tkanki łącznej, skóry i narządów wewnętrznych, z wyraźną nadwrażliwością na światło.

Wspólne dane. W strukturze chorób skóry toczeń rumieniowaty jest rejestrowany w 0,5-1,0%. W krajach o wilgotnym klimacie morskim i zimnych wiatrach częstość występowania jest wyższa. Kobiety chorują częściej, czarni rzadziej niż biali. Najbardziej narażoną grupą wiekową są osoby w wieku 20–40 lat. Częściej chorują osoby, których zawód wiąże się z długotrwałym narażeniem na słońce, mróz, wiatr i narażenie na wahania temperatur (rybacy, kierowcy, pracownicy budownictwa i rolnictwa).

Etiologia i patogeneza. W etiologii tocznia rumieniowatego duże znaczenie ma zakażenie paciorkowcami i inwazyjność wirusa.

W patogenezie wiodącą rolę odgrywa tworzenie krążących przeciwciał, z których najważniejsze to przeciwciała przeciwjądrowe skierowane przeciwko całemu jądru i jego składnikom, tworzenie krążących kompleksów immunologicznych (CIC), które odkładając się na błonach podstawnych powodują ich uszkodzenie wraz z rozwojem reakcji zapalnej, powodującej chorobę.

W sercu patologii morfofunkcjonalnej centralnym ogniwem jest tłumienie odporności komórkowej, objawiające się brakiem równowagi limfocytów T i B, a także zmianą stosunku subpopulacji limfocytów T. Ilościowy spadek liczby limfocytów T, jakościowy i ilościowy spadek supresorów T i T-zabójców łączy się z nadmierną funkcją populacji komórek B. Nadmierną produkcję izogenicznych i heterogennych autoprzeciwciał stwierdza się, gdy u pacjentów wykrywa się czynnik LE, antykardiolipinę, przeciwciała przeciwko leukocytom, płytkom krwi, erytrocytom, antykoagulantom oraz powstawanie przeciwciał przeciwko składnikom komórkowym (DNA, RNA, nukleoproteina, składniki jądrowe rozpuszczalne w histonach). z dowolną formą KB. Obecność przeciwciał o działaniu cytotoksycznym przeciwko elementom enzymów krwi u pacjentów z KB wyjaśnia istnienie zjawiska LE, odkrytego w 1948 roku przez Hargravesa, Richmonda i Mortona w postaci nukleofagocytozy w szpiku kostnym pacjentów z toczniem rumieniowatym układowym.

W toczniu rumieniowatym układowym występują komórki tocznia rumieniowatego i czynnik przeciwjądrowy, ale ich patognomoniczność jest względna, ponieważ można je wykryć u pacjentów z toksycznością, reumatyzmem, twardziną skóry, plazmocytomą i chorobą Dühringa. Przeciwciała przeciwjądrowe są również częściej wykrywane w toczniu rumieniowatym układowym. Jeśli chodzi o dysfunkcje neuroedokrynne, rolę nadwrażliwości na światło, sytuacje stresowe, wpływ leków, zwłaszcza hydralazyny, należy je oceniać jedynie jako czynniki predysponujące lub prowokujące.

Istnieją dowody na genetyczną predyspozycję do tocznia rumieniowatego. Wskazują na to przypadki rodzinne występowania tej choroby, większa zgodność bliźniąt jednojajowych w porównaniu z bliźniętami dwuzygotycznymi oraz przypadki tocznia rumieniowatego u noworodków, których matki chorowały na rumieniowatość. U pacjentów z toczniem rumieniowatym stwierdzono zwiększoną częstość występowania antygenów zgodności tkankowej A11, B8, B18, B35, DR2, DR3. Za prawdopodobną lokalizację genów determinujących podatność na toczeń rumieniowaty uważa się krótkie ramię chromosomu 6 pomiędzy loci HLA B i D/DR, tj. gdzie zlokalizowane są geny odpowiedzi immunologicznej.

Powszechnie znany jest związek wystąpienia lub zaostrzenia choroby z ekspozycją na promieniowanie ultrafioletowe, rzadziej podczerwone, różne sytuacje stresowe, stosowanie antybiotyków, sulfonamidów, hydralazyny, szczepionek i surowic. Ogniska infekcji przewlekłej (przewlekłe zapalenie migdałków, zapalenie przydatków itp.) oraz choroby współistniejące niekorzystnie wpływają na przebieg choroby.

Toczeń rumieniowaty objawia się różnymi postaciami klinicznymi.

Nadal nie ma ogólnie przyjętej klasyfikacji tocznia rumieniowatego. W praktyce klinicznej zwyczajowo rozróżnia się dwie główne grupy - odmiany krążkowe lub przewlekłe skórne i układowe (ostre). Toczeń rumieniowaty krążkowy dzieli się na postać powierzchowną (rumień odśrodkowy), postać rozsianą i głęboką. Z kolei toczeń rumieniowaty układowy (SLE) obejmuje odmiany ostre, podostre i przewlekłe.

Obraz kliniczny. Toczeń rumieniowaty krążkowy (postać powłokowa) często objawia się ograniczonymi ogniskami (stąd jego nazwa). Dermatoza występuje na dowolnej części ciała, włączając jamę ustną, czerwone brzegi warg, tułów, skórę głowy, stopy i dłonie. Ale najczęściej dotknięte są wystające obszary twarzy: jarzmowe części policzków, tył nosa, czoło i broda. Podstawowym objawem jest rumień z wyraźnymi granicami, początkowo obrzękowy, a następnie naciekający z lekkim zabarwieniem płynnym. Jeśli jest kilka obszarów rumieniowych, wówczas łączą się, lekko odklejają i wraz z dalszym postępem zamieniają się w rumieniowo-naciekowe blaszki pokryte ciasno upakowanymi łuskami. Po usunięciu łusek na ich dolnej powierzchni wyraźnie widoczne są zrogowaciałe kolce, za pomocą których łuski wprowadzane są do ujścia pęcherzyka lub gruczołu łojowego. Te zrogowaciałe kolce nazywane są „damskimi obcasami” i są opisywane jako patognomoniczny objaw tocznia rumieniowatego krążkowego (DLE). W rozszerzonych otworach gruczołów łojowych i mieszków włosowych tworzą się kolce rogowe, dlatego proces ten nazywany jest hiperkeratozą mieszkową. Usunięciem ciasno osadzonych łusek osadzonych przez zrogowaciałe kolce w ujściach mieszków włosowych towarzyszy uczucie bólu (objaw Besniera-Meshchersky'ego). Po ustąpieniu stanu zapalnego w centrum zmiany tworzy się zanik bliznowaty. Zatem istnieją trzy patognomoniczne objawy DLE – rumień naciekowy, nadmierne rogowacenie mieszkowe i zanik bliznowaty. Wzdłuż obwodu płytek krążkowych wyraźnie widoczne są wtórne objawy DLE – teleangiektazje, strefy pigmentacji i depigmentacji. Najczęstszą lokalizacją DLE są symetryczne obszary części jarzmowych policzków i grzbietu nosa, przypominające wyglądem skrzydła i tułów motyla, co również jest charakterystycznym objawem. W przypadku lokalizacji zmian na skórze małżowin, w zmianach hiperkeratotycznych u ujścia mieszków włosowych, skoncentrowane są punktowe zaskórniki, zewnętrznie przypominające powierzchnię naparstnicy (objaw G.Kh. Khachaturyana). Na skórze głowy początkowy etap procesu w postaci zmian rumieniowo-łuszczących przypomina wyprysk łojotokowy, różni się jednak od niego hiperkeratozą mieszków włosowych i zanikiem blizn, który kończy się trwałym łysieniem. Dość rzadką postacią DLE jest powierzchowny toczeń rumieniowaty (rumień odśrodkowy Biette’a). Opisał ją Biette w 1828 r.

W przypadku tej postaci rumienia na twarzy, obejmującej plecy, nos i oba policzki, rozwija się ograniczony, nieco obrzęknięty, rozprzestrzeniający się odśrodkowo rumień o barwie czerwonej lub różowoczerwonej, a czasem niebieskawo-czerwonej, bez subiektywnych odczuć (w postaci „motyl”), a u niektórych pacjentów tylko policzki lub tylko tył nosa („motyl bez skrzydeł”). Nie występuje jednak nadmierne rogowacenie mieszków włosowych i zanik blizn. Rumień odśrodkowy Biette'a może być zwiastunem rumienia układowego lub łączyć się z uszkodzeniem narządów wewnętrznych w postaci tocznia rumieniowatego układowego (ostrego lub podostrego).

Rozsiany toczeń rumieniowaty objawia się licznymi ogniskami rumieniowo-łuskowatymi, zarówno z obecnością, jak i bez hiperkeratozy pęcherzykowej i zaniku blizn. Lokalizacja wysypek jest zróżnicowana: najczęściej dotyczy to twarzy, skóry głowy, klatki piersiowej i pleców (jak naszyjnik). Oprócz wyraźnie określonych elementów naciekowych licznie występują niebieskawo-czerwone plamy bez wyraźnych zarysów o nieregularnym kształcie. Zlokalizowane są na powierzchni dłoniowej palców i w okolicy stóp. Z wyglądu plamy te przypominają ogniska dreszczy, dlatego nazywa się je toczniem rumieniowatym perniones seu kids lupus.

Rozsianemu toczniowi rumieniowatemu towarzyszą objawy ogólne (bóle stawów, niska gorączka, leukopenia, niedokrwistość, podwyższone OB).

Głęboki toczeń rumieniowaty Kaposi-Irganga (toczniowe zapalenie tkanki podskórnej) objawia się podskórnymi, głęboko gęstymi guzkami o zastoinowym czerwonym zabarwieniu, niezrośniętymi z leżącymi pod nimi tkankami. Na powierzchni węzłów występują ogniska nadmiernego rogowacenia mieszkowego i obszary zaniku. Formie głębokiej, jak i rozproszonej, towarzyszą zjawiska ogólne.

U zdecydowanej większości chorych choroba pojawia się i zaostrza w okresie wiosenno-letnim, a samoistna poprawa następuje jesienią i zimą. DLE może być powikłana różą i nowotworem złośliwym. Proces ten częściej obserwuje się w okolicy grzbietu nosa i na dolnej wardze w wariancie nadżerkowo-wrzodziejącym.

DLE jest uważana za łagodniejszą postać. Jednak pod wpływem promieniowania ultrafioletowego, innego narażenia na promieniowanie, nieracjonalnego leczenia, infekcji i innych czynników traumatycznych może przekształcić się w ogólnoustrojowy, co częściej obserwuje się w przypadku rumienia odśrodkowego, odmian rozsianych i głębokich.

Układowy (ostry) toczeń rumieniowaty może powstać i wystąpić samoistnie, idiopatycznie, bez wcześniejszej postaci przewlekłej i wówczas nazywany jest toczniem rumieniowatym acutus d'emblee. Ten kliniczny typ KB jest szczególnie ciężki, z połączonymi zmianami w układzie sercowo-naczyniowym i oddechowym narządy, trawienie i nerki:

Toczeń rumieniowaty układowy, który rozwija się podczas zaostrzenia tocznia przewlekłego, nazywany jest toczniem rumieniowatym cum exacerbatione acuta.

Toczeń rumieniowaty układowy najczęściej obserwuje się u dziewcząt lub młodych kobiet w wieku 18-40 lat. Proces rozpoczyna się okresem prodromalnym (wzrost temperatury ciała, ból stawów). Początkowo pojawiają się rozległe obszary rumieniowe o zastoinowo-siniastym zabarwieniu i lekko obrzękłym. Następnie szybko pojawiają się na nich pęcherzyki, pęcherze, pęcherze i krosty, ale częściej pojawiają się elementy pęcherzowe i krwotoczne, szczególnie u ciężko chorych. Postać podostra charakteryzuje się występowaniem zmian obrzękowo-rumieniowych na twarzy (w kształcie motyla), skórze głowy, szyi, czasami przypominających różę („uporczywa róża twarzy”).

Wszystkie formy tocznia mają przebieg przewlekły. Rozpoczynają się już w młodym wieku, szczególnie często w okresie dojrzewania, są bezbolesne, goją się poprzez pozostawienie blizn i mają tendencję do nawrotów. W artykule przeanalizujemy temat: toczeń, jaki to rodzaj choroby ze zdjęciami, przyczynami i objawami.

Jak rozpoznać toczeń rumieniowaty i zdiagnozować chorobę

Rozpoznanie charakteryzuje się obecnością brudnobrązowych guzków toczniowych zlokalizowanych głęboko w skórze, szczególnie wyraźnie widocznych po naciśnięciu szklaną płytką i gorszych po naciśnięciu sondą. Często, szczególnie w postaci wrzodziejącej, guzki są wyraźnie widoczne tylko na obrzeżach wrzodu tocznia. Ponadto toczeń charakteryzuje się: początkiem w młodym wieku, bardzo powolnym przebiegiem, brakiem bólu, częstą lokalizacją na twarzy, szczególnie na nosie, uszkodzeniem chrząstki, szerzeniem się wężowatym, miejscową reakcją na wstrzyknięcie tuberkliny.

Oprócz gorączki w tym ostatnim przypadku uzyskuje się bardzo charakterystyczną reakcję zapalną, gojącą, dlatego w wątpliwych przypadkach należy zawsze uciekać się do zastrzyków tuberkuliny. Ogólnie rzecz biorąc, w początkowych przypadkach choroby, po dokładnym zbadaniu, błąd w diagnozie jest prawie niemożliwy. Wręcz przeciwnie, w zaawansowanych przypadkach mogą pojawić się trudności w diagnozie.

Toczeń jest wywoływany przez prątki gruźlicy. Najprawdopodobniej w toczniu, jak we wszystkich chorobach gruźliczych, musi istnieć predyspozycja zależna od warunków konstytucyjnych. Jeśli w gruczołach, kościach, płucach itp. znajdują się pierwotne gniazda, prątki gruźlicy mogą przedostać się do skóry przez krew. Znacznie częściej prątki przenikają z zewnątrz przez ledwo zauważalne zmiany skórne.

Ogólny stan, jeśli nie występuje również gruźlica narządów wewnętrznych, toczeń nie jest wcale zakłócany przez toczeń, niezależnie od tego, jak długo istnieje. Nie trzeba dodawać, że powstawanie szpecących blizn może mieć przygnębiający wpływ na psychikę pacjenta.

Podstawowym elementem tocznia pospolitego są guzki tocznia. Na skórze tworzą się żółtobrązowe lub brązowo-czerwone plamki wielkości główki szpilki, które pokryte są gładką, często nieco błyszczącą, czasem także łuszczącą się skórką.

Plamy nie znikają pod naciskiem płaskiego szkła, wręcz przeciwnie, pojawiają się ostro w postaci brudnych, brązowo-czerwonych plam wśród otaczającej, bladej skóry. Cząsteczki brudu przyklejone do skóry rzadziej powodują błędy niż plamy pigmentacyjne. Aby odróżnić je od tych ostatnich, ważna jest konsystencja guzków tocznia. Barwiona plamka na skórze nie znika pod wpływem nacisku sondą; wręcz przeciwnie, tkanka guzka tocznia jest tak mało odporna, że po naciśnięciu główka sondy z łatwością ją penetruje. Jest to niezwykle ważny objaw guzka tocznia.

Często jednak trudno jest znaleźć guzki charakterystyczne dla tocznia pospolitego, zwłaszcza w starszych przypadkach choroby. Faktem jest, że guzki bardzo szybko rozpadają się z powodu tandetnej degeneracji i tworząc wrzody lub nawet bez ich tworzenia, następnie goją się.

Z drugiej strony stopień i charakter udziału w procesie patologicznym otaczających tkanek z powodu przekrwienia bocznego, zmian w skórze i nabłonku mogą być trudne do zauważenia; W takich przypadkach ważną pomoc diagnostyczną odgrywa badanie diaskopowe.

Zwykle występuje tylko jedna zmiana lub kilka zmian zajmujących przylegające obszary skóry. Rzadko zdarza się znaleźć pojedyncze zmiany toczniowe na częściach ciała, które są daleko od siebie, a jeszcze rzadziej pojedyncze zmiany są rozproszone po całym ciele.

Toczeń może rozwinąć się w dowolnym miejscu ciała; ale szczególnie często dotyczy to twarzy. W przeważającej części początkowym miejscem rozwoju jest obwód nozdrzy, zwłaszcza czubek nosa. Wszystkie formy tocznia można znaleźć tutaj:

Łuskowaty.
Przerostowy.
Wrzodziejące.

Zazwyczaj toczeń zaczyna się całkowicie niezauważony i powoduje powstawanie blizn na skórze nosa. Często proces ten rozprzestrzenia się głębiej i prowadzi do zniszczenia szkieletu chrzęstnego nosa. Chociaż te same zmiany mogą wystąpić w wyniku tocznia pierwotnego błony śluzowej.

W rezultacie czubek nosa ulega cofnięciu, nozdrza zwężają się, a często tak mocno, że oddychanie przez nos zostaje całkowicie wyeliminowane. Od nosa toczeń wkrada się dalej na oba policzki, czasami tworząc w tym miejscu postać motyla.

W ten sposób toczeń może zniszczyć całą skórę twarzy, pozostawiając jedną ciągłą bliznę, powodując najstraszniejsze zniekształcenia. Na szczęście zajęcie całej twarzy zdarza się niezwykle rzadko.

Pierwotnym miejscem rozwoju tocznia, który rozprzestrzenia się dalej na otaczającą skórę, może być dowolne inne miejsce na twarzy: policzki, czoło, uszy, powieki. Zdjęcie pokazuje objawy ogólnoustrojowe:

Na uszach dotknięte są głównie płatki uszu, często ulegające słoniowemu zgrubieniu. Jeśli powieki zostaną uszkodzone, może dojść do ich inwersji ze wszystkimi tego konsekwencjami.
Toczeń rzadko dotyka głównie skóry głowy. Nieco częściej dotknięta jest szyja, a wężowata postać tocznia jest tutaj szczególnie powszechna. Początkową lokalizacją tocznia są często skrofuliczne przetoki gruczołów.

Toczeń na zdjęciu skóry

Toczeń występuje niezwykle rzadko na ciele; występuje w okolicy pachwiny i tutaj towarzyszą mu silne narośla grzybicze.

Na kończynach toczeń rozwija się dość często, zwłaszcza na grzbiecie dłoni i na nogach. Tutaj obserwuje się powoli serpiginującą wrzodziejącą postać tocznia. Po długim życiu tworzą się duże powierzchnie blizn, które częściowo są otoczone półkolistymi, wąskimi owrzodzeniami pokrytymi strupami.

Na kończynach dolnych często obserwuje się brodawki i zgrubienia słoniowe.

Toczeń rumieniowaty i oczekiwana długość życia

Jeśli chodzi o przewidywanie, sam toczeń pospolity nie stwarza dużego zagrożenia życia, ponieważ stosunkowo rzadko prowadzi do sekwencyjnej gruźlicy ważnych narządów. Jeśli wykluczymy niebezpieczeństwa związane ze zwężeniem górnych dróg oddechowych z powodu rozwoju tocznia krtani, to niebezpieczeństwa zagrażające narządowi wzroku, to sam toczeń ma prawie wyłącznie znaczenie kosmetyczne, ponieważ może powodować najstraszniejsze oszpecenia na skutek powstawania blizn i zmarszczek bliznowatych.

Czy widziałeś toczeń, jaki to rodzaj choroby? Jakie główne objawy i oznaki możesz zidentyfikować? Podziel się swoją opinią i zostaw recenzję na forum.

Toczeń rumieniowaty układowy jest chorobą układu autoimmunologicznego, w wyniku której zostaje zakłócona aktywność układów i narządów organizmu człowieka, co prowadzi do ich zniszczenia.

Chociaż choroba nie jest zaraźliwa, na toczeń choruje ponad 5 milionów ludzi na całym świecie, w tym słynna aktorka i piosenkarka Selenę Gomez.

Chorzy zmuszeni są całkowicie zmienić swój dotychczasowy tryb życia, regularnie odwiedzać lekarza i stale zażywać leki, gdyż choroba jest nieuleczalna.

Co to za choroba?

Toczeń występuje na skutek nadaktywności układu odpornościowego w stosunku do własnych komórek. Postrzega swoje tkanki jako obce i zaczyna z nimi walczyć, uszkadzając je.

W rezultacie dotknięty jest konkretny narząd, układ lub cały organizm. Rozwój choroby może być wywołany banalną hipotermią, stresem, urazem lub infekcją.

Istnieje ryzyko zarażenia chorobą:

Kobiety w ciąży i matki karmiące piersią;
młodzi ludzie w okresie szoku hormonalnego;
osoby z rodzinną historią tocznia;
nałogowi palacze;
pijący;
pacjenci cierpiący na choroby endokrynologiczne, częste ostre infekcje dróg oddechowych i ostre infekcje wirusowe dróg oddechowych;
panie nadużywające kąpieli słonecznych i miłośniczki sztucznego opalania w solariach;
osoby cierpiące na przewlekłe zapalenie skóry.

Toczeń dzieli się na typy:

Dyskoidalny , wpływając tylko na skórę. Na twarzy, pośrodku grzbietu nosa, tworzy się różowo-czerwona plamka przypominająca motyla. Plamka ma wyraźny obrzęk, jest gęsta i pokryta małymi łuskami, po usunięciu rozwija się nadmierne rogowacenie i nowe ogniska choroby.

Czerwień głęboka . Na ciele pojawiają się obrzęknięte czerwono-niebieskie plamy, stawy stają się bolesne, tempo OB przyspiesza i rozwija się anemia z niedoboru żelaza.
Rumień odśrodkowy . Rzadka postać tocznia z minimalnym obrzękiem w postaci różowoczerwonych plam w kształcie motyla na twarzy. Nawet przy korzystnym wyniku leczenia obserwuje się częste objawy kliniczne choroby.
Systemowy czerwony. Najczęstszy rodzaj choroby, wpływający oprócz skóry, stawów i narządów. Towarzyszy temu pojawienie się opuchniętych plam na skórze (twarz, szyja, klatka piersiowa), gorączka, osłabienie, bóle mięśniowo-stawowe. Na dłoniach i skórze stóp pojawiają się pęcherze, które przekształcają się w wrzody i nadżerki.
Przebieg choroby jest ciężki, a nawet przy wykwalifikowanej opiece terapeutycznej często obserwuje się śmierć.

Istnieją 3 formy choroby:

Ostry. Charakteryzuje się ostrym początkiem choroby z ostrym wzrostem temperatury. Możliwa jest wysypka na ciele, na nosie i policzkach kolor naskórka może zmienić się na niebieskawy (sinica).

W ciągu 4-6 miesięcy rozwija się zapalenie wielostawowe, zapalenie błon otrzewnej, opłucnej i osierdzia, zapalenie płuc rozwija się z uszkodzeniem ścian pęcherzyków płucnych w tkance przenoszącej powietrze, obserwuje się wahania psychiczne i neurologiczne . Bez odpowiedniej terapii chory żyje nie dłużej niż 1,5-2 lata.

Podostry. Objawy SLE są ogólne, towarzyszy im ból i silny obrzęk stawów, fotodermatoza i łuszczące się owrzodzenia skóry.

Odnotowany:

Silny napadowy ból głowy;
zmęczenie;
uszkodzenie mięśnia sercowego;
zanik szkieletu;
przebarwienia końcówek palców rąk i nóg, w większości przypadków prowadzące do ich martwicy;
obrzęk węzłów chłonnych;
zapalenie płuc;
zapalenie nerek (zapalenie nerek);
silne zmniejszenie liczby leukocytów i płytek krwi we krwi.

Chroniczny. Pacjent cierpi na zapalenie wielostawowe przez długi czas, dotyczy to małych tętnic. Istnieje patologia immunologiczna krwi, charakteryzująca się pojawieniem się siniaków na skórze nawet przy lekkim nacisku, punktowej wysypki, krwi w stolcu, krwawienia (macicznego, nosowego).

Wideo:

Kod ICD-10

M32 Toczeń rumieniowaty układowy

M32.0 SLE polekowy
M32.1 SLE z uszkodzeniem narządów lub układów
M32.8 Inne postacie SLE
M32.9 SLE, nieokreślony

Przyczyny występowania

Konkretna przyczyna rozwoju choroby nie została zidentyfikowana, ale wśród prawdopodobnych i najczęstszych czynników należą:

Dziedziczna predyspozycja;
zakażenie organizmu wirusem Epsteina-Barra (obserwuje się związek wirusa z toczniem);
zwiększony poziom estrogenów (zaburzenie równowagi hormonalnej);
długotrwała ekspozycja na światło słoneczne lub w solarium (sztuczne i naturalne promieniowanie ultrafioletowe wywołuje procesy mutacyjne i uszkadza tkankę łączną).

Objawy

Objawy i przyczyny tocznia rumieniowatego są dość niejasne, charakterystyczne dla wielu schorzeń:

Szybkie zmęczenie przy minimalnym wysiłku;
gwałtowny wzrost temperatury;
ból mięśni, mięśni i stawów, ich poranny bezruch;
ciężka biegunka;
wysypka skórna (czerwona, fioletowa), plamy;
zaburzenia psychiczne;
upośledzenie pamięci;
zwiększona wrażliwość skóry na światło (słońce, solarium);
choroba serca;
szybka utrata masy ciała;
plamiste wypadanie włosów;
obrzęk węzłów chłonnych;
zapalenie naczyń krwionośnych skóry (zapalenie naczyń);
gromadzenie się płynu, powodujące chorobę nerek, powodujące obrzęk stóp i dłoni z powodu utrudnionego odpływu płynu;
niedokrwistość, zmniejszenie ilości hemoglobiny transportującej tlen.

Leczenie

Chorobę należy leczyć pod okiem reumatologa. Zazwyczaj terapia obejmuje leki:

Niesteroidowe leki przeciwzapalne;
w przypadku wysypek głównie na twarzy stosuje się leki przeciwmalaryczne;
w ciężkich przypadkach glikokortykosteroidy stosuje się doustnie (w dużych dawkach, ale przez krótki czas);
w obecności dużej liczby ciał antyfosfolipidowych warfarynę stosuje się pod kontrolą specjalnego parametru układu krzepnięcia krwi.

Kiedy objawy zaostrzenia ustąpią, stopniowo zmniejsza się dawkę leku i przerywa terapię. Ale remisja tocznia jest zwykle krótkotrwała, chociaż przy stałym stosowaniu leków efekt terapii jest dość silny.

Leczenie tradycyjną medycyną jest nieskuteczne; zioła lecznicze zaleca się stosować jako dodatek do terapii lekowej. Zmniejszają aktywność procesu zapalnego, witaminizują organizm i zapobiegają krwawieniom.

Terminowo zdiagnozowany toczeń rumieniowaty jest przewidywaniem długiego życia pacjenta i korzystnych rokowań na przyszłość.

Śmiertelność obserwuje się tylko w przypadku późnego rozpoznania choroby i dodania do niej innych dolegliwości, powodujących zaburzenia w funkcjonowaniu narządów wewnętrznych, aż do niemożności ich wyzdrowienia.