Wrodzona wada serca z ubytkiem przegrody międzyprzedsionkowej. Przyczyny ubytku przegrody międzyprzedsionkowej serca i leczenie patologii

Ubytek przegrody międzyprzedsionkowej to jeden lub więcej otworów w przegrodzie międzyprzedsionkowej, przez które krew przepływa z lewej do prawej, powodując nadciśnienie płucne i niewydolność serca. Objawy obejmują nietolerancję wysiłku, duszność, osłabienie i arytmie przedsionkowe. W przestrzeni międzyżebrowej II-III po lewej stronie mostka często słychać delikatny szmer skurczowy. Rozpoznanie stawia się na podstawie badania echokardiograficznego. Leczenie ubytku przegrody międzyprzedsionkowej polega na chirurgicznym lub cewnikowym zamknięciu ubytku. Profilaktyka zapalenia wsierdzia zwykle nie jest wymagana.

Ubytki przegrody międzyprzedsionkowej (ASD) stanowią około 6–10% wrodzonych wad serca. Większość przypadków jest izolowana i sporadyczna, ale niektóre są częścią zespołu genetycznego (np. Mutacje chromosomu 5, zespół Holta-Orama).

Ubytek przegrody międzyprzedsionkowej można sklasyfikować ze względu na lokalizację: ubytek przegrody wtórnej [ubytek w okolicy otworu owalnego – w środkowej (lub środkowej) części przegrody międzyprzedsionkowej], ubytek zatoki żylnej (ubytek w tylnej części przegrody, w pobliżu ujścia żyły głównej górnej lub dolnej) lub ubytek pierwotny [ubytek w przednich dolnych częściach przegrody, jest formą ubytku poduszki wsierdzia (komunikacja przedsionkowo-komorowa)].

Ubytek przegrody międzyprzedsionkowej to połączenie międzyprzedsionkowe wynikające z nieprawidłowego rozwoju pierwotnej i wtórnej przegrody międzyprzedsionkowej oraz wałów wsierdzia.

Zgodnie z ich cechami anatomicznymi wyróżnia się następujące wady:

1. Wada wtórna. Ma małe wymiary od 2-4 do 15-17 mm, umiejscowione pośrodku przegrody międzyprzedsionkowej lub w pobliżu ujścia żyły głównej. Rzadziej wykrywa się kilka defektów na raz, ale dolna część przegrody jest zawsze zachowana.

2. Wada pierwotna. Znajduje się w dolnej części przegrody, tuż nad zastawkami przedsionkowo-komorowymi. Często wykrywane w połączeniu z rozdwajaniem płatków zastawki mitralnej. Rozmiary wad pierwotnych są znacznie większe niż wtórnych, ich średnica waha się średnio od 3 do 5 cm.

3. W rzadszych przypadkach rejestruje się całkowity brak przegrody między przedsionkami. Pojawia się wspólne atrium.

Wady dzielą się również na izolowane i łączone.

Patologia układu krążenia z ubytkiem przegrody międzyprzedsionkowej spowodowana jest wypływem krwi tętniczej z lewej strony na prawą w wyniku zwiększonego ciśnienia w lewym przedsionku, w związku z czym bogata w tlen krew tętnicza jest odprowadzana do naczyń żylnych. Zwiększa się objętość krwi w krążeniu płucnym, rozwija się hiperwolemia oraz dochodzi do przeciążenia i rozszerzenia jamy prawej komory.

Klinika. Nasilenie objawów klinicznych zależy bezpośrednio od wielkości wady. Ze względu na niewielkie rozmiary choroba przebiega praktycznie bezobjawowo i zwykle jest rozpoznawana przypadkowo. Dzieci nie narzekają. Rozwój fizyczny i motoryczny jest dostosowany do wieku. Głównym objawem choroby jest szmer skurczowy w drugiej lub trzeciej przestrzeni międzyżebrowej po lewej stronie, w pobliżu mostka.

Diagnostyka

Rozpoznanie można postawić na podstawie wyników badania radiograficznego. Na zdjęciu rentgenowskim widać zwiększenie cienia serca, wysunięcie łuku tętnicy płucnej, przesunięcie w górę kąta między przedsionkiem a komorą oraz zwiększenie układu naczyniowego.

W przypadku dużej wady, która występuje przy ciężkich zaburzeniach hemodynamicznych, obraz kliniczny pojawia się już w niemowlęctwie. Takie dzieci mają opóźnienie w rozwoju fizycznym i motorycznym, częste choroby układu oddechowego i okresową sinicę. Starsze dzieci będą skarżyć się na zwiększone zmęczenie, kołatanie serca, duszność i sinicę podczas aktywności fizycznej.

Po obiektywnym badaniu dziecka skóra i widoczne błony śluzowe są czyste i blade. Z czasem pojawia się deformacja klatki piersiowej w postaci garbu sercowego.

Po uderzeniu serca następuje rozszerzenie jego granic w prawo i pęczka naczyniowego w lewo ze względu na tętnicę płucną. Podczas osłuchiwania serca określa się wzrost pierwszego tonu w projekcji zastawki trójdzielnej, a także zwiększa się i dzieli drugi dźwięk; W drugiej lub trzeciej przestrzeni międzyżebrowej po lewej stronie, w pobliżu mostka, słychać szmer skurczowy. Hałas, zgodnie ze swoją charakterystyką, ma umiarkowane natężenie, jest niesłyszalny i jest lepiej wykrywany w pozycji leżącej. Z reguły nasila się wraz z wiekiem.

Przy dużych ubytkach przegrody międzykomorowej rozwija się niewydolność serca typu prawej komory.

Podczas wykonywania elektrokardiografii rejestruje się przesunięcie osi elektrycznej serca w prawo. Występują objawy przeciążenia i przerostu prawej komory, oznaki blokady prawej gałęzi pęczka Hisa. Niektóre dzieci wykazują zaburzenia rytmu.

Fonokardiogram pokazuje wzrost amplitudy i rozszczepienie tonu pierwszego, a także rozszczepienie tonu drugiego. Szmer skurczowy rejestrowany jest w drugiej lub trzeciej przestrzeni międzyżebrowej po lewej stronie, ma średnią lub małą amplitudę i ma kształt wrzeciona.

Rentgen klatki piersiowej wykazuje wzmocniony obraz płuc. Serce ma powiększoną średnicę z powodu odpowiednich odcinków, obserwuje się wysunięcie i pulsację tętnicy płucnej i naczyń wnękowych.

Wykonując badanie echokardiograficzne, należy zwrócić uwagę na pośrednie objawy ubytku przegrody międzyprzedsionkowej: przeciążenie objętościowe prawej komory skutkujące poszerzeniem jam prawego przedsionka i prawej komory, patologicznym ruchem przegrody międzykomorowej oraz zwiększeniem objętości amplituda aktywności prawej zastawki przedsionkowo-komorowej.

Podczas cewnikowania jam serca obserwuje się niewielki wzrost ciśnienia w tętnicy płucnej. Rejestruje się niewielką różnicę ciśnień pomiędzy prawą komorą a tętnicą płucną. W prawym przedsionku i prawej komorze krew jest przesycona tlenem.

Leczenie

Dostępne są następujące metody leczenia:

1. Konserwatywny: stosuje się glikozydy nasercowe (digoksyna), leki moczopędne. Z wiekiem wada może samoistnie się zamknąć.

2. Leczenie chirurgiczne (w przypadku nieskuteczności leczenia zachowawczego, pojawienia się objawów ciężkiej niewydolności serca) przeprowadza się w wieku 5-10 lat. Operacja polega na zszyciu lub uplastycznieniu ubytku.

Ubytek przegrody międzykomorowej

Jedną z najczęstszych wad serca jest ubytek przegrody międzykomorowej. Jego częstotliwość wynosi średnio od 10 do 23%.

Ubytek przegrody międzykomorowej to dziura o różnych kształtach, od okrągłego do elipsoidalnego, w błoniastej lub mięśniowej części przegrody międzykomorowej.

Ze względu na lokalizację wyróżnia się następujące warianty ubytku przegrody międzykomorowej:

1. Najczęściej wykrywane są wady okołobłonowe. Zazwyczaj tego typu wady mają tendencję do zmniejszania się w wyniku zrośnięcia tkanek zastawki trójdzielnej, co sprzyja poprawie klinicznej w pierwszym roku życia.

2. Wady odpływu. Spontaniczne zamknięcie nie jest dla nich typowe. Prawie zawsze konieczne jest leczenie chirurgiczne. Poprawa obrazu klinicznego jest możliwa dzięki rozwojowi zwężenia podpłucnego.

3. W wyniku rozrostu struktur zastawki trójdzielnej ulegają redukcji wady napływowe i okołobłonowe.

4. Najkorzystniej przebiegają wady mięśniowe. Mają tendencję do samoistnego zamykania się, nawet gdy są duże.

5. Brak przegrody lub jej szczątkowa przegroda.

Z klinicznego punktu widzenia można wyróżnić dwa warianty wady:

– wada części błoniastej;

– wada partii mięśniowej.

W zależności od wielkości wady istnieją również 2 opcje:

– duża wada, gdy wielkość otworu jest prawie równa średnicy aorty. Rozwija się niewydolność krążenia;

– średni lub mały ubytek ma znacznie mniejszy rozmiar w porównaniu do średnicy aorty.

Patologia krążenia krwi w przypadku ubytku przegrody międzykomorowej jest spowodowana wypływem krwi przez patologiczny otwór od lewej komory do prawej. Krew bogata w tlen przepływa z lewej komory w prawo, następnie do tętnicy płucnej i do lewej komory serca. Kiedy krążenie płucne jest przepełnione, pojawia się nadciśnienie płucne.

Klinika, diagnostyka

Czas wystąpienia pierwszych objawów choroby i nasilenie objawów klinicznych zależą od wielkości wydzieliny, która jest określona przez różnicę ciśnień w lewej i prawej komorze.

Choroba zwykle rozwija się niemal natychmiast po urodzeniu. Rodzice skarżą się na wolniejszy przyrost masy ciała i wolniejszy wzrost dziecka. Należy jednak zauważyć, że po urodzeniu waga jest normalna. Trudności pojawiają się podczas karmienia. Noworodek ma powolne ssanie, szybki oddech i niepokój. Podczas karmienia dziecko zatrzymuje się i bierze oddechy. Niedożywienie rozwija się w wyniku niedożywienia. W starszym wieku zaczynają się skargi na ból serca i kołatanie serca. Historia życia takich dzieci ujawnia częste zapalenie płuc i choroby układu oddechowego.

W obiektywnym badaniu skóra jest czysta, blada, wilgotna ze względu na wzmożoną potliwość. U dziecka wzrasta częstotliwość ruchów oddechowych, proces oddechowy zachodzi przy udziale mięśni pomocniczych. Pojawia się suchy, obsesyjny kaszel, który nasila się wraz ze zmianą pozycji ciała. Patologiczną zmianę w klatce piersiowej wykrywa się w postaci przymostkowego (przymostkowego) garbu serca, rzadziej pulsacji w nadbrzuszu. Impuls wierzchołkowy zostaje wzmocniony, podnoszący. Palghatorno w trzeciej lub czwartej przestrzeni międzyżebrowej po lewej stronie jest określane przez drżenie skurczowe, które potwierdza wyładowanie do prawej komory.

Typowym objawem wskazującym na obecność ubytku w przegrodzie międzykomorowej jest szorstki szmer skurczowy. Zlokalizowane jest w trzeciej lub czwartej przestrzeni międzyżebrowej i obejmuje całą okolicę serca.

Nasilenie hałasu jest wprost proporcjonalne do wielkości otworu i stanu naczyń płucnych (im większy ubytek i większy opór naczyniowy płuc, tym hałas jest cichszy). W przypadku wady części mięśniowej (choroba Tołochina-nowa-Rogera) hałas słychać w czwartej piątej przestrzeni międzyżebrowej, nie jest przenoszony do innych obszarów i nabiera charakteru skrobania.

Dźwięki serca są wyraźne, rytmiczne, określony jest akcent i rozszczepienie drugiego tonu oraz rytm galopu. Podczas osłuchiwania płuc na tle ciężkiego oddechu słychać wilgotne, drobno bulgoczące rzężenia.

Objawy całkowitej niewydolności serca pojawiają się już od pierwszych dni choroby. Częstotliwość skurczów serca i ruchów oddechowych znacznie przekracza normę. Wykrywa się obrzęk kończyn górnych i dolnych oraz twarzy, aż do rozwoju wodobrzusza. Brzuch miękki i bezbolesny przy badaniu palpacyjnym. Występuje powiększenie wątroby i śledziony.

Elektrokardiogram w kierunku małych ubytków w przegrodzie międzykomorowej nie ujawnia zmian patologicznych. W przypadku dużej wady elektrokardiografia ujawnia oznaki przerostu lewej i prawej komory.

Fonokardiogram rejestruje szmer skurczowy o wysokiej częstotliwości związany z pierwszym dźwiękiem, zlokalizowany w trzeciej lub czwartej przestrzeni międzyżebrowej po lewej stronie przy mostku. Pomiędzy szmerem skurczowym a drugim dźwiękiem występuje przerwa. Drugi ton jest podzielony na tętnicę płucną.

Na prześwietleniu klatki piersiowej z dużą wadą, a zatem z wyraźnym wypływem krwi, określa się zmianę cienia serca, powiększenie komory i, rzadziej, obrzęk łuku tętnicy płucnej.

Echokardiografia odgrywa decydującą rolę w diagnostyce choroby. Typowe zmiany obejmują powiększenie prawej i lewej komory, zwiększony przepływ krwi przez zastawkę mitralną i brak echa przegrodowego.

Cewnikowanie jam serca i angiografia pozwalają na dokładne określenie lokalizacji, wielkości ubytku i stopnia przecieku krwi. Wykrywa się wzrost nasycenia krwi żylnej tlenem w prawej komorze i wzrost jej objętości. Wykonując lewą wentylrikulografię, możliwe staje się dokładne określenie lokalizacji i wielkości wady.

Istnieje kilka opcji wyniku choroby:

1. Spontaniczne zamknięcie dziury patologicznej. Z reguły wynik ten jest typowy dla małych defektów. Zamykają się średnio o 5-6 lat.

2. Rozwój zespołu Eisenmengera. Jest to powikłanie choroby, któremu towarzyszy rozwój zmian sklerotycznych i nadciśnienia płucnego.

3. Przejście ubytku przegrody międzykomorowej w tetralogię Fallota.

Diagnostykę różnicową ubytku przegrody międzykomorowej należy przeprowadzić w przypadku otwartego przewodu owalnego, połączenia przedsionkowo-komorowego, izolowanego zwężenia tętnicy płucnej, zwężenia aorty, niedomykalności zastawki mitralnej.

Leczenie

Możliwości leczenia zależą od następujących czynników:

1. Mały ubytek przegrody międzykomorowej. Jeśli do szóstego miesiąca życia nie pojawią się objawy niewydolności krążenia lub nadciśnienia płucnego, stosuje się leczenie zachowawcze (farmakologiczne) pod kontrolą badania ultrasonograficznego serca raz na 6 miesięcy. Stosuje się glikozydy nasercowe i leki moczopędne. Konieczne jest leczenie chorób współistniejących i zapobieganie występowaniu wtórnego zapalenia wsierdzia.

2. Duży lub średni ubytek w przegrodzie międzykomorowej powodujący niewydolność krążenia.

3. Duży ubytek przegrody międzykomorowej w połączeniu z nadciśnieniem płucnym.

U takich dzieci już od pierwszych miesięcy życia rozwija się spadek naczyniowego oporu płucnego. Wśród leków stosowane są także glikozydy nasercowe (digoksyna) i leki moczopędne (przepisuje się kombinację furosemidu (2 mg/kg/dobę) z verosh-pironem (2 mg/kg/dobę); w przypadku małej skuteczności podaje się kaptopril w dawce dawka 1-3 mg/kg/dobę w 3 dawkach, a następnie zwiększenie dawki do 5 mg/kg/dobę pod kontrolą ciśnienia krwi).

Farmakoterapia jest wystarczająca, jeśli ustępują objawy niewydolności krążenia, normalizuje się masa i wzrost dziecka oraz nie występują nawracające zapalenia płuc ani objawy nadciśnienia płucnego. Przy takim przebiegu choroby zaleca się opóźnienie leczenia operacyjnego do 1-1,5 roku. Nie należy zapominać, że rozmiar wady może samoistnie się zmniejszyć.

Wskazaniami do leczenia operacyjnego u dzieci w pierwszych latach życia są: szybki początek nadciśnienia płucnego, nieskorygowana farmakologicznie niewydolność krążenia, uporczywe zapalenie płuc oraz niedożywienie II-III stopnia.

Istnieją dwie możliwości interwencji chirurgicznej:

– radykalne (całkowite) zamknięcie ubytku plastrem w warunkach sztucznego krążenia i hipotermii;

– Operacja Müllera-Alberta (przeprowadzana dwuetapowo): sztuczne zwężenie (zwężenie) tętnicy płucnej. Operację tę stosuje się w przypadku mnogich ubytków przegrody międzykomorowej lub w przypadku ciężkiego stanu dziecka, gdy nie ma możliwości zastosowania sztucznego krążenia. Zwężenie tętnicy płucnej zostaje wyeliminowane po 1-2 latach.

Otwarty kanał przedsionkowo-komorowy Otwarty kanał przedsionkowo-komorowy lub komunikacja przedsionkowo-komorowa stanowi naruszenie rozwoju poduszek wsierdzia, które tworzą struktury zastawkowe połączenia przedsionkowo-komorowego oraz przyległe obszary przegród międzyprzedsionkowych i międzykomorowych. To jest kombinacja
wada rozwojowa serca obejmująca patologiczny otwór w dolnej części przestrzeni międzyprzedsionkowej i błoniastej części przegrody międzykomorowej oraz rozszczepienie płatków zastawki mitralnej lub trójdzielnej.

Jest to bardzo poważna wada, większość pacjentów umiera przedwcześnie na skutek zaburzeń krążenia.

Ze względu na budowę anatomiczną wyróżnia się:

– niekompletny kanał przedsionkowo-komorowy; składa się z pierwotnego ubytku przegrody międzyprzedsionkowej i anomalii płatków zastawki mitralnej;

– pełny kanał przedsionkowo-komorowy; obejmuje pierwotny ubytek przegrody międzyprzedsionkowej, ubytek przegrody międzyprzedsionkowej napływowej, brak lub rozdwojenie płatków zastawki mitralnej i trójdzielnej oraz wspólną zastawkę dla obu komór.

Patologia krążenia krwi z otwartym kanałem przedsionkowo-komorowym polega na wypływie mieszanej krwi przez płatek zastawki mitralnej z lewej komory do lewego przedsionka; Nadciśnienie płucne rozwija się wcześnie.

Klinika, diagnostyka

Przy pełnej postaci kanału przedsionkowo-komorowego objawy kliniczne wykrywa się już od pierwszych dni lub miesięcy życia. Chore dzieci doświadczają opóźnień w rozwoju fizycznym, częstych chorób układu oddechowego i zapalenia płuc. Rodzice skarżą się na szybkie zmęczenie dziecka, zwłaszcza podczas karmienia, oraz utratę apetytu. W przypadku niekompletnej postaci kanału przedsionkowo-komorowego klinika zależy od nasilenia niedomykalności mitralnej (odwrotnego refluksu krwi). Im większa niedomykalność, tym cięższy stan dziecka.

W obiektywnym badaniu skóra jest czysta i blada. Garb serca rozwija się wcześnie. Zwiększa się częstość akcji serca i ruchy oddechowe. Podczas badania palpacyjnego klatki piersiowej stwierdza się drżenie skurczowe w czwartej przestrzeni międzyżebrowej lub na wierzchołku serca. Podczas osłuchiwania płuc na tle ciężkiego oddechu słychać wilgotne, delikatne rzężenia. Tony serca są głośne i rytmiczne. Rejestruje się wzrost pierwszego tonu w obszarze projekcji zastawki trójdzielnej, akcent i rozszczepienie drugiego tonu. W trzeciej lub czwartej przestrzeni międzyżebrowej, wzdłuż lewego brzegu mostka, słychać szorstki, długotrwały szmer skurczowy. Występuje powiększenie wątroby.

Zmiany w elektrokardiogramie polegają na przesunięciu osi elektrycznej serca w lewo. Lewogram jest związany z anomalią w tworzeniu układu przewodzącego serca. Istnieje kompletny blok prawej gałęzi wiązki.

Podczas wykonywania fonokardiografii wykrywa się szmer skurczowy w trzeciej czwartej przestrzeni międzyżebrowej po lewej stronie, szmer niedomykalności mitralnej powyżej wierzchołka i wzrost drugiego tonu nad tętnicą płucną.

Zdjęcie rentgenowskie ujawnia wzrost wzorca płuc i powiększenie serca z powodu prawych jam serca.

Podczas badania echokardiograficznego rejestruje się przerwę w sygnale echa z przegrody, anomalie zastawki mitralnej i oznaki przeciążenia prawej komory.

Podczas cewnikowania prawej komory sonda wchodzi do lewego przedsionka i lewej komory. W prawym przedsionku następuje zwiększone nasycenie krwi tlenem i dalej wzrasta w prawej komorze i tętnicy płucnej. Wykrywa się wzrost ciśnienia w krążeniu płucnym. Wentrykulografia lewostronna rejestruje zwężenie i deformację kanału odpływu krwi z lewej komory oraz przedostanie się środka kontrastowego z lewej komory do prawego i lewego przedsionka.

Badanie USG i sondowanie serca pozwalają na postawienie ostatecznej diagnozy i określenie stopnia uszkodzenia zastawki oraz stopnia zaawansowania nadciśnienia płucnego.

Diagnostyka różnicowa. Diagnostyka różnicowa przetrwałego kanału przedsionkowo-komorowego powinna uwzględniać izolowany ubytek przegrody międzykomorowej, kardiomiopatię, zapalenie mięśnia sercowego i nieprawidłowy spływ żył płucnych.

Leczenie

Rodzaje leczenia są następujące:

1. Konserwatywny: w przypadku niewydolności krążenia przepisywane są glikozydy nasercowe i leki moczopędne.

2. Leczenie chirurgiczne:

– czas leczenia operacyjnego dzieci z niepełnym kanałem przedsionkowo-komorowym zależy od stopnia niedomykalności mitralnej. W przypadku umiarkowanie ciężkich niedoborów operację przeprowadza się po 1 roku życia. Ubytek w przegrodzie międzyprzedsionkowej zamyka się łatą i naprawia płatki zastawki mitralnej. W przypadkach ciężkiej niewydolności hemodynamicznej korektę chirurgiczną przeprowadza się we wcześniejszym wieku;

– przy pełnym kanale przedsionkowo-komorowym leczenie chirurgiczne zaleca się już w młodym wieku, do 1. roku życia. Wykonuje się radykalną korekcję wady, która polega na zamknięciu ubytków przegród międzyprzedsionkowych i międzykomorowych łatami oraz podzieleniu pojedynczej zastawki przedsionkowo-komorowej. Jeśli nie zostanie przeprowadzona korekta chirurgiczna, prawie połowa dzieci z tą diagnozą umiera w pierwszym roku życia.

Wrodzona wada serca, w której występuje otwór w przegrodzie oddzielającej komory przedsionkowe, nazywana jest ubytkiem przegrody międzyprzedsionkowej (ASD). Przy takiej wadzie serca dzieci nie tolerują normalnie stresu, a ich rytm serca może zostać zakłócony. Leczenie odbywa się chirurgicznie.

ASD to obszar komunikacji między komorami serca. Należy je odróżnić od opatentowanego okna owalnego. To ostatnie wygląda jak małe owalne okienko, które płód ma w łonie matki. Jest dziura, bo dziecko nie oddycha płucami. Kiedy człowiek się rodzi, zamyka się. U większości połowy występuje w pierwszym tygodniu życia, u innych do 6. roku życia, choć u niektórych pozostaje otwarta przez całe życie.

ASD to patologia rozwoju przegrody międzyprzedsionkowej, która normalnie nie powinna istnieć. Jeśli otwór ma wielkość do 4 mm lub 5 mm, nie wpływa to negatywnie na funkcjonowanie serca i ogólny stan zdrowia. W tym przypadku operacja nie jest wymagana.

Jeśli rozmiar wynosi 5 mm lub więcej, jest to już uważane za wadę serca. Zwykle do 2 roku życia u dzieci nie występują żadne problemy ani objawy, jednak jeśli wada ma wielkość około 8 mm i do 1 cm, wówczas dziecko ma problemy w postaci opóźnień rozwojowych. Pojawia się duszność, dziecko szybko się męczy bez oczywistych przyczyn i często choruje. W tym przypadku leczenie przeprowadza się wyłącznie chirurgicznie.

Ubytek przegrody międzyprzedsionkowej u dzieci dzieli się na:

1. Pierwotne lub wtórne ASD.
2. Łączny.
3. Pojedyncze lub wielokrotne.
4. Żadnych partycji.

Wtórną wadę rejestruje się jako niezależną chorobę lub w połączeniu z innymi wadami serca, jeśli tworzenie i rozwój zatoki żylnej zostanie zakłócone, pojawiają się anomalie żył płucnych.

Ze względu na lokalizację chorobę dzieli się na:

1. Górny.
2. Niżej.
3. Tył.
4. Przód.

Same otwory mogą mieć różne rozmiary. Jeśli dana osoba ma dużą dziurę, objawy są wyraźne, a manifestacja patologii jest wczesna. W przypadku środkowej dziury problem może nie pojawić się w dzieciństwie, ale w okresie dojrzewania lub dorosłości. Przy małej dziurze choroba występuje bez oczywistych objawów.

Ważny! Patologia może rozwijać się niezależnie lub w połączeniu z innymi wrodzonymi wadami serca: VSD, koarktacją aorty i innymi.

W przypadku tej choroby z powodu wady duża ilość krwi dostaje się do naczyń płucnych, ale ponieważ ciśnienie jest niskie, wypływ krwi jest niewielki. Nadciśnienie płucne rozwija się powoli i zwykle pojawia się u osób dorosłych.

Dodatkowo warto zaznaczyć, że wada może znacznie zmniejszyć się lub nawet samoistnie zamknąć, szczególnie jeśli wielkość dziury jest mniejsza niż 8 mm. W takim przypadku operacja serca nie będzie konieczna. Następnie tacy ludzie nie różnią się od absolutnie zdrowych ludzi.

Powoduje

ASD jest problemem dziedzicznym, jego nasilenie zależy od uwarunkowań genetycznych i wpływu innych szkodliwych czynników. Główną przyczyną ASD u noworodków jest zaburzenie rozwoju serca w okresie embriogenezy. Często problem pojawia się w I trymestrze.

Serce z wadą i bez wady

Zwykle serce składa się z kilku części, które w trakcie rozwoju prawidłowo stają się i łączą ze sobą. Jeśli taki proces zostanie zakłócony, w przegrodzie powstaje defekt.

Prawdopodobne przyczyny ASD:

1. Zła ekologia.
2. Dziedziczna predyspozycja.
3. Choroby wirusowe przenoszone w czasie ciąży.
4. Cukrzyca.
5. Stosowanie leków.
6. Picie alkoholu
7. Uzależnienie.
8. Toksykozy.
9. Wiek ojca wynosi ponad 45 lat, a matki ponad 35 lat.

Zaburzenia autystyczne często występują u dzieci z zespołem Downa, rozszczepem wargi lub zaburzeniami czynności nerek.

Objawy

Przy małych defektach klinika często nie jest wykrywana i nie ma poważnych problemów zdrowotnych. Noworodki czasami doświadczają sinicy podczas płaczu lub zmartwienia.

Sinica u dzieci

Objawy problemów z sercem u dzieci zaczynają się w starszym wieku. Początkowo ich aktywność jest taka sama jak wszystkich dzieci, jednak po kilku latach zaczyna się osłabienie i duszność.

Przy średnich i dużych wadach objawy pojawiają się już w pierwszych okresach po urodzeniu. Skóra staje się blada, serce noworodków mocno bije, pojawia się sinica i duszność w spoczynku. Niemowlęta nie jedzą dobrze i mogą odrywać się od karmienia, aby oddychać. Podczas karmienia piersią często się dławią. Takie dzieci pozostają w tyle za innymi pod względem rozwoju i przyrostu masy ciała.

Kiedy dziecko skończy 3-4 lata, może rozwinąć się niewydolność serca, krwawienia z nosa, zawroty głowy, a praca fizyczna stanie się nie do zniesienia. Ciężka CH prowadzi do deformacji końcowych paliczków palców, które z wyglądu przypominają podudzia. Dzieci ze zdiagnozowanym ASD często cierpią na grypę i inne choroby układu oddechowego.

Ważny! U dorosłych ASD daje te same objawy, jednak są one silniejsze i bardziej zróżnicowane, co jest spowodowane większym obciążeniem serca.

Warto zaznaczyć, że jeśli lekarz zdiagnozuje wrodzoną chorobę przegrody międzykomorowej, to taka osoba nie zostaje przyjęta do wojska.

Komplikacje

Istnieje wiele powikłań, które mogą być spowodowane patologią:

1. Zakaźne zapalenie wsierdzia - choroba jest wywoływana przez infekcję i rozwija się w wyniku wypływu krwi, która uszkadza wsierdzie.
2. Udar mózgu jest częstym problemem, gdy zaczynają się powikłania wrodzonej wady serca.
3. Niemiarowość.
4. Nadciśnienie płucne.
5. Niedokrwienie – do mięśnia sercowego dociera niewystarczająca ilość tlenu.
6. Reumatyzm.
7. Wtórne zapalenie płuc.
8. Ostra niewydolność serca występuje na skutek dysfunkcji prawej komory. Kiedy krew zatrzymuje się w części brzusznej, żołądek pacjenta zaczyna puchnąć, znika apetyt i pojawiają się wymioty.

Każde powikłanie wiąże się z dużą śmiertelnością, a bez odpowiedniego leczenia tylko połowa chorych dożywa 50. roku życia.

Diagnostyka

Podczas diagnostyki lekarz początkowo przeprowadza rozmowę z pacjentem, badanie ogólne, po czym stosuje się dodatkowe metody badawcze. Za pomocą osłuchiwania ujawnia się rozszczepienie drugiego tonu; po osłuchaniu można zauważyć szmer skurczowy i słaby oddech.

Do potwierdzenia rozpoznania ASD wykorzystuje się wyniki badań instrumentalnych:

• Wykonuje się EKG, które wykazuje oznaki przerostu komór serca i niewydolności przewodzenia.
• Fonokardiografia służy do potwierdzenia wyników osłuchowych i rejestracji wszystkich tonów serca.
• W celu wykrycia zmian w kształcie i wielkości serca oraz dużej ilości płynu w sercu wykonuje się zdjęcie rentgenowskie.

Rentgen klatki piersiowej

• EchoCG pozwala uzyskać dane o anomaliach i ich naturze, wykazuje ASD, ustala lokalizację i wielkość.
• Cewnikowanie przeprowadza się w celu pomiaru ciśnienia w naczyniach krwionośnych i komorach serca.

Są to główne metody diagnostyczne, ale można zastosować inne dodatkowe metody.

Leczenie zachowawcze

Ważny! Przy niewielkiej wadzie u niemowląt dziurka może w każdej chwili sama się zamknąć. Jeśli patologia nie objawia się, a otwór ma do 1 cm, operacja nie jest wykonywana; wystarczy ścisłe monitorowanie dziecka i wystarczy coroczne badanie echokardiograficzne.

Jeżeli u niemowlęcia lub starszego dziecka wystąpią opisane powyżej objawy, rodzice powinni skonsultować się z lekarzem. Leczenie przeprowadza się chirurgicznie lub zachowawczo.

Jeśli pacjent ma nieistotne objawy, wówczas w terapii stosuje się leki poprawiające czynność serca i normalizujące dopływ krwi. Wśród stosowanych leków przepisano:

1. Glikozydy - zmniejszają częstość akcji serca, zwiększają siłę skurczów i normalizują ciśnienie krwi. Stosuje się digoksynę i strofantynę.
2. Diuretyki usuwają nadmiar płynów z organizmu i obniżają ciśnienie krwi. W szczególnie trudnych przypadkach stosuje się leki Lasix i Furosemid podawane dożylnie, a w innych sytuacjach stosuje się spironolakton lub indapamid.
3. Inhibitory ACE poprawiają hemodynamikę. Stosuje się Captopril i Lizynopryl.
4. Przeciwutleniacze wzmacniają ściany naczyń i usuwają wolne rodniki z organizmu. Stosowany w celu zapobiegania zawałom serca i zakrzepicy. Zaleca się przyjmowanie witamin A, C, E, cynku i selenu.
5. Leki przeciwzakrzepowe zmniejszają krzepliwość krwi i hamują rozwój zakrzepów krwi. Stosuje się warfarynę i heparynę.
6. Kardioprotektory są potrzebne, aby chronić mięsień sercowy przed zniszczeniem, dobrze wpływać na hemodynamikę i normalizować funkcjonowanie serca. Panangin i Mildronate są uważane za skuteczne leki.

Chirurgia

Obecnie najbezpieczniejszą i najskuteczniejszą metodą leczenia jest wewnątrznaczyniowa chirurgia plastyczna. Operację tę wykonuje się szybko i bezboleśnie. Stosowany w leczeniu dzieci. Podczas operacji nakłuwa się duże naczynia, przez które do ASD doprowadzany jest specjalny „parasol”, po czym zostaje on otwarty. Po pewnym czasie zaczyna zarastać tkanką i zamyka dziurę.

Chirurgia wewnątrznaczyniowa

Ta operacja plastyczna pozwala na przywrócenie integralności przegrody i zatrzymanie wypływu krwi. Jest to obecnie najbezpieczniejsza i najmniej traumatyczna metoda leczenia wrodzonych wad serca. Stosuje się także inną metodę leczenia patologii, w ramach której przeprowadza się operację na otwartym sercu.

Na początku pacjent otrzymuje znieczulenie. Temperatura ciała spada. Następnie serce zostaje odłączone od krwioobiegu, a pacjent zostaje podłączony do płuco-serca. Nacina się klatkę piersiową i jamę opłucnową, następnie wycina się osierdzie. Następnie wycina się serce i usuwa ubytek. Jeśli otwór jest mniejszy niż 1,2 cm, należy go po prostu zszyć. Jeżeli wada jest większa, zamyka się ją implantem. Po interwencji dziecko kierowane jest na 24 godziny na intensywną terapię, a następnie na 10 dni na oddział szpitalny.

Ważny! Osoba z ASD przeżyje, ale liczba lat zależy od wielkości wady i obecności innych wad serca. Jeśli patologia zostanie zdiagnozowana i leczona na czas, rokowanie jest pozytywne.

– wrodzona anomalia serca, charakteryzująca się obecnością otwartego połączenia między prawym i lewym przedsionkiem. Ubytek przegrody międzyprzedsionkowej objawia się dusznością, wzmożonym zmęczeniem, opóźnionym rozwojem fizycznym, kołataniem serca, bladością skóry, szmerami serca, obecnością „garbu serca” i częstymi chorobami układu oddechowego. Ubytek przegrody międzyprzedsionkowej rozpoznaje się na podstawie danych z EKG, PCG, EchoCS, cewnikowania jam serca, atriografii, angiopulmonografii. W przypadku ubytku przegrody międzyprzedsionkowej zostaje ona zszyta, naprawiona lub wykonuje się wewnątrznaczyniową okluzję rentgenowską.

Przyczyny ubytku przegrody międzyprzedsionkowej

Powstawanie wady wiąże się z niedorozwojem pierwotnej lub wtórnej przegrody międzyprzedsionkowej oraz wałów wsierdzia w okresie embrionalnym. Czynniki genetyczne, fizyczne, środowiskowe i zakaźne mogą prowadzić do zakłócenia organogenezy.

Ryzyko wystąpienia ubytku przegrody międzyprzedsionkowej u nienarodzonego dziecka jest znacznie wyższe w rodzinach, w których krewni mają wrodzone wady serca. Opisano przypadki rodzinnego ubytku przegrody międzyprzedsionkowej w połączeniu z blokiem przedsionkowo-komorowym lub niedorozwojem kości dłoni (zespół Holta-Orama).

Oprócz chorób dziedzicznych, choroby wirusowe kobiety w ciąży (różyczka, ospa wietrzna, opryszczka, kiła itp.), cukrzyca i inne endokrynopatie, przyjmowanie niektórych leków i alkoholu w czasie ciąży, ryzyko zawodowe, promieniowanie jonizujące, mogą prowadzić do wystąpienie powikłań ciążowych (zatrucie, zagrożenie poronieniem itp.).

Cechy hemodynamiki ubytku przegrody międzyprzedsionkowej

Ze względu na różnicę ciśnień w lewym i prawym przedsionku, przy ubytku przegrody międzyprzedsionkowej, tętniczo-żylny przepływ krwi następuje od lewej do prawej. Ilość wypływu krwi zależy od wielkości połączenia międzyprzedsionkowego, stosunku oporu otworów przedsionkowo-komorowych, oporu plastycznego i objętości wypełnienia komór serca.

Przetaczaniu krwi od lewej do prawej towarzyszy wzrost wypełnienia krążenia płucnego, wzrost obciążenia objętościowego prawego przedsionka i wzmożona praca prawej komory. Ze względu na rozbieżność między obszarem otwarcia zastawki tętnicy płucnej a objętością wyrzutową z prawej komory rozwija się względne zwężenie tętnicy płucnej.

Długotrwała hiperwolemia w krążeniu płucnym stopniowo prowadzi do rozwoju nadciśnienia płucnego. Obserwuje się to tylko wtedy, gdy przepływ krwi w płucach przekracza normę 3 lub więcej razy. Nadciśnienie płucne z ubytkiem przegrody międzyprzedsionkowej rozwija się zwykle u dzieci powyżej 15. roku życia, z późnymi zmianami sklerotycznymi w naczyniach płucnych. Ciężkie nadciśnienie płucne powoduje niewydolność prawej komory i zmianę zastawki, która objawia się najpierw przemijającym wypływem żylno-tętniczym (podczas wysiłku fizycznego, wysiłku, kaszlu itp.), a następnie uporczywym, któremu towarzyszy ciągła sinica w spoczynku (zespół Eisenmengera).

Klasyfikacja ubytków przegrody międzyprzedsionkowej

Ubytki przegrody międzyprzedsionkowej różnią się liczbą, rozmiarem i lokalizacją otworów.

Biorąc pod uwagę stopień i charakter niedorozwoju pierwotnej i wtórnej przegrody międzyprzedsionkowej, wyróżnia się odpowiednio wady pierwotne i wtórne, a także całkowity brak przegrody międzyprzedsionkowej, co powoduje wspólny, pojedynczy przedsionek (serce trójkomorowe).

Do pierwotnych ASD zalicza się przypadki niedorozwoju pierwotnej przegrody międzyprzedsionkowej z zachowaniem pierwotnej komunikacji międzyprzedsionkowej. W większości przypadków łączy się je z rozszczepieniem zastawki dwupłatkowej i trójdzielnej oraz otwartym kanałem przedsionkowo-komorowym. Pierwotny ubytek przegrody międzyprzedsionkowej z reguły charakteryzuje się dużymi rozmiarami (3-5 cm), jest zlokalizowany w dolnej części przegrody nad zastawkami przedsionkowo-komorowymi i nie ma dolnej krawędzi.

Wtórne zaburzenia autystyczne powstają na skutek niedorozwoju przegrody drugiej. Zwykle są niewielkich rozmiarów (1-2 cm) i zlokalizowane są pośrodku przegrody międzyprzedsionkowej lub w obszarze ujścia żyły głównej. Wtórne ubytki przegrody międzyprzedsionkowej są często związane z nieprawidłowym spływem żył płucnych do prawego przedsionka. Przy tego typu ubytku przegroda międzyprzedsionkowa jest zachowana w jej dolnej części.

Wyróżnia się ubytki przegrody międzyprzedsionkowej (pierwotne i wtórne, ASD w połączeniu z ubytkiem zatoki żylnej). Ponadto ubytek przegrody międzyprzedsionkowej może być częścią złożonej wrodzonej wady serca (triada i pentada Fallota) lub łączyć się z ciężkimi wadami serca - anomalią Ebsteina, hipoplazją komór serca, transpozycją wielkich naczyń.

Powstawanie wspólnego (pojedynczego) przedsionka wiąże się z niedorozwojem lub całkowitym brakiem przegrody pierwotnej i wtórnej oraz obecnością dużego ubytku zajmującego obszar całej przegrody międzyprzedsionkowej. Zachowana jest struktura ścian i obu przydatków przedsionków. Serce trójkomorowe można połączyć z anomaliami zastawek przedsionkowo-komorowych, a także bezśledzioną.

Jedną z możliwości komunikacji międzyprzedsionkowej jest otwarty otwór owalny, spowodowany niedorozwojem zastawki owalnej lub jej wadą. Jednakże ze względu na fakt, że przetrwały otwór owalny nie jest prawdziwym ubytkiem przegrody związanym z niewydolnością jej tkanki, anomalii tej nie można zakwalifikować jako ubytku przegrody międzyprzedsionkowej.

Objawy ubytku przegrody międzyprzedsionkowej

Ubytki w przegrodzie międzyprzedsionkowej mogą wystąpić przy długotrwałej kompensacji hemodynamicznej, a ich obraz kliniczny jest bardzo zmienny. Nasilenie objawów zależy od wielkości i umiejscowienia wady, czasu trwania wrodzonej wady serca oraz rozwoju powikłań wtórnych. W pierwszym miesiącu życia jedynym objawem ubytku przegrody międzyprzedsionkowej jest zwykle przemijająca sinica z płaczem i niepokojem, co zwykle wiąże się z encefalopatią okołoporodową.

Przy średnich i dużych ubytkach przegrody międzyprzedsionkowej objawy pojawiają się już w ciągu pierwszych 3-4 miesięcy. lub do końca pierwszego roku życia i charakteryzuje się utrzymującą się bladością skóry, tachykardią, umiarkowanym opóźnieniem rozwoju fizycznego i niewystarczającym przyrostem masy ciała. U dzieci z ubytkami przegrody międzyprzedsionkowej charakterystyczne jest częste występowanie chorób układu oddechowego - nawracające zapalenie oskrzeli, zapalenie płuc, występujące przy długotrwałym mokrym kaszlu, uporczywa duszność, obfite wilgotne rzężenia itp., spowodowane hiperwolemią krążenia płucnego. Dzieci w pierwszej dekadzie życia często doświadczają zawrotów głowy, tendencji do omdleń, zmęczenia i duszności podczas wysiłku fizycznego.

Niewielkie wady przegrody międzyprzedsionkowej (do 10-15 mm) nie powodują zaburzeń w rozwoju fizycznym dzieci i charakterystycznych dolegliwości, dlatego pierwsze objawy kliniczne wady mogą pojawić się dopiero w drugiej lub trzeciej dekadzie życia. Nadciśnienie płucne i niewydolność serca na skutek ubytku przegrody międzyprzedsionkowej rozwijają się około 20. roku życia, kiedy pojawia się sinica, zaburzenia rytmu i rzadko krwioplucie.

Diagnostyka ubytku przegrody międzyprzedsionkowej

Obiektywne badanie pacjenta z ubytkiem przegrody międzyprzedsionkowej stwierdza bladość skóry, „garb sercowy” oraz umiarkowane opóźnienie wzrostu i masy ciała. Perkusja ujawnia wzrost granic serca po lewej i prawej stronie; po osłuchaniu na lewo od mostka w przestrzeniach międzyżebrowych II-III słychać umiarkowanie intensywny szmer skurczowy, który w przeciwieństwie do ubytku przegrody międzykomorowej czy zwężenia tętnicy płucnej nigdy nie jest szorstki. Nad tętnicą płucną stwierdza się rozszczepienie drugiego tonu i uwypuklenie jego składowej płucnej. Dane osłuchowe potwierdza się za pomocą fonokardiografii.

W przypadku wtórnych ubytków przegrody międzyprzedsionkowej zmiany w EKG odzwierciedlają przeciążenie prawej części serca. Można zarejestrować niekompletny blok prawej odnogi pęczka Hisa, blok AV i zespół chorej zatoki. Rentgen narządów klatki piersiowej pozwala zobaczyć wzrost układu płucnego, wybrzuszenie pnia tętnicy płucnej, wzrost cienia serca z powodu przerostu prawego przedsionka i komory. Fluoroskopia ujawnia specyficzny objaw ubytku przegrody międzyprzedsionkowej - zwiększoną pulsację korzeni płuc.

Ubytek przegrody międzyprzedsionkowej należy różnicować z ubytkiem przegrody międzykomorowej, przetrwałym przewodem tętniczym, niedomykalnością mitralną, izolowanym zwężeniem płuc, triadą Fallota i nieprawidłowym ujściem żył płucnych do prawego przedsionka.

Leczenie ubytku przegrody międzyprzedsionkowej

Leczenie ubytków przegrody międzyprzedsionkowej jest wyłącznie chirurgiczne. Wskazaniem do operacji kardiochirurgicznej jest stwierdzenie istotnego hemodynamicznie przecieku tętniczo-żylnego. Optymalny wiek do skorygowania wady u dzieci to od 1 do 12 lat. Leczenie chirurgiczne jest przeciwwskazane w przypadku wysokiego nadciśnienia płucnego z żylno-tętniczym wypływem krwi spowodowanym zmianami sklerotycznymi w naczyniach płucnych.

W przypadku ubytków przegrody międzyprzedsionkowej stosuje się różne metody ich zamykania: szycie, chirurgię plastyczną z użyciem płata osierdziowego lub plastra syntetycznego w warunkach hipotermii i IR. Rentgenowska wewnątrznaczyniowa niedrożność ubytku w przegrodzie międzyprzedsionkowej pozwala na zamknięcie otworów o średnicy nie większej niż 20 mm.

Chirurgicznej korekcji ubytków przegrody międzyprzedsionkowej towarzyszą dobre długoterminowe wyniki: u 80-90% pacjentów obserwuje się normalizację hemodynamiki i brak dolegliwości.

Rokowanie ubytku przegrody międzyprzedsionkowej

Małe ubytki przegrody międzyprzedsionkowej są zgodne z życiem i można je wykryć nawet w podeszłym wieku. U niektórych pacjentów z małym ubytkiem przegrody międzyprzedsionkowej w ciągu pierwszych 5 lat życia może wystąpić samoistne zamknięcie ujścia. Średnia długość życia osób z dużymi ubytkami przegrody międzyprzedsionkowej w naturalnym przebiegu wady wynosi średnio 35–40 lat. Śmierć pacjentów może nastąpić z powodu niewydolności prawej komory, zaburzeń rytmu i przewodzenia serca (napadowy częstoskurcz, migotanie przedsionków itp.), Rzadziej z powodu wysokiego nadciśnienia płucnego.

Pacjenci z ubytkami przegrody międzyprzedsionkowej (operowanymi i nieoperowanymi) powinni znajdować się pod kontrolą kardiologa i kardiochirurga.

Kardiochirurg

Wyższa edukacja:

Kardiochirurg

Kabardyno-Bałkarski Uniwersytet Państwowy nazwany imieniem. HM. Berbekova, Wydział Lekarski (KBSU)

Poziom wykształcenia – Specjalistyczny

Dodatkowa edukacja:

Cykl certyfikacji dla programu Kardiologia Kliniczna

Moskiewska Akademia Medyczna nazwana na cześć. ICH. Sieczenow

Wrodzone wady serca (CHD) nie są zjawiskiem tak rzadkim. Statystyki podają, że w Rosji każdego roku rodzi się od 0,8 do 1% dzieci z taką czy inną anomalią serca i aorty. Ale nie wszystkie wady zagrażają życiu. Współczesna kardiochirurgia może uratować życie wielu noworodkom, nawet z bardzo złożoną wrodzoną wadą serca. Ubytek przegrody międzyprzedsionkowej (ASD) to wada serca, która może spowodować dożycie starości. Ale tylko wtedy, gdy wada jest bardzo mała lub z terminową operacją, aby ją naprawić.

Anatomia wady

W zdrowym, dorosłym sercu przedsionki są całkowicie od siebie odizolowane. Lewy otrzymuje krew z płuc, wzbogaconą w tlen i gotową do dostarczenia do wszystkich narządów. Prawy przedsionek zawiera krew żylną z bardzo małą ilością tlenu. W przypadku CHD ASD, gdy między przedsionkami występuje patologiczne otwarcie, krew przemieszcza się z lewego przedsionka na prawy.

Co grozi taką anomalią? Prawa strona serca jest odpowiedzialna za pompowanie krwi do płuc, tak aby była ona nasycona tlenem. Kiedy wrzucona zostanie dodatkowa ilość krwi, naczynia płucne ulegają przeciążeniu. Nadmierna objętość krwi może powodować niewydolność serca i zwiększone ciśnienie w tętnicy płucnej (nadciśnienie płucne).

Rodzaje ASD

Wrodzona choroba serca w postaci ubytku przegrody międzyprzedsionkowej ma kilka odmian. W zależności od wielkości otworu rozróżnia się:

• mała dziura - wada, która nie szkodzi funkcjonowaniu serca i przebiega bezobjawowo;
• średni rozmiar dziury jest częściej wykrywany u młodzieży i dorosłych;
• poważna wada ma wyraźne objawy i jest diagnozowana natychmiast po urodzeniu.

Ubytek przegrody międzyprzedsionkowej ze względu na swój charakter dzieli się na:

• pierwotny może osiągnąć 5 cm i występuje z powodu niedorozwoju pierwotnej przegrody międzyprzedsionkowej;
• wtórny oznacza niedorozwój wtórnej przegrody i zwykle ma otwór 1–2 cm;
• przegroda jest całkowicie nieobecna, wada ta nazywana jest również sercem trójkomorowym - 2 komory i jedno wspólne przedsionek.

W zależności od lokalizacji wadą może być:

• centralny;
• szczyt;
• spód;
• tył;
• przed nim.

Wewnątrzmaciczny przepływ krwi płodu nie wpływa na płuca, ale przechodzi tylko przez serce. Przejście między przedsionkami jest niezbędne do prawidłowego funkcjonowania nienarodzonego dziecka. Ten fizjologiczny otwór nazywany jest oknem owalnym. Gdy noworodek osiągnie krążenie w płucach, otwór owalny zamyka się. Nie jest klasyfikowana jako wrodzona wada serca.

Izolowane ASD zajmuje drugie miejsce po VSD (ubytek przegrody międzykomorowej), ale w przypadku wad złożonych jego częstotliwość dochodzi do 50%. Cechą charakterystyczną tego zjawiska jest to, że w większości przypadków towarzyszą mu inne wady rozwojowe. Może to być rozszczep wargi, wrodzona wada nerek lub zespół Downa.

Objawy

Objawy ASD zależą od wielkości otworu patologicznego i mogą rozwinąć się niemal natychmiast po urodzeniu lub ujawnić się dopiero w podeszłym wieku.

Co dzieje się z dużym ASD?

U dziecka z taką wadą obraz kliniczny staje się wyraźny już kilka dni po urodzeniu. Z powodu nadmiaru krwi w tętnicy płucnej płyn zaczyna gromadzić się w płucach, co powoduje infekcję i zapalenie płuc. Zewnętrznie zmiany te objawiają się następującymi objawami:

• trudności w oddychaniu w spoczynku;
• blada lub niebieskawa skóra;
• kardiopalmus;
• Lęk.

Takie dzieci źle się odżywiają i niewiele przybierają na wadze. Muszą brać głębokie oddechy, co powoduje, że nieustannie odrywają się od jedzenia i dławią się mlekiem matki.

Operacja jest wskazana u dzieci z dużym ASD. Za najlepszy moment uważa się także tzw. okres stabilizacji. Po pierwszych objawach wady naczynia zwężają się i rozpoczyna się okres, w którym znikają wszystkie objawy nadciśnienia płucnego. Dziecko wygląda i czuje się zdrowo.

W przypadku odmowy operacji rozpoczyna się nieodwracalne stwardnienie naczyń. Aby zrekompensować ciśnienie, tkanka mięśniowa komór serca, naczyń krwionośnych i tętniczek gęstnieje i traci elastyczność. Dziecko cierpi na hipoksemię tętniczą - spadek zawartości tlenu we krwi.

Wada średnia i niewielka

Przeciętny ubytek przegrody międzyprzedsionkowej pojawia się w dzieciństwie. Jej początkowe objawy są podobne do objawów dużej wady i wyrażają się w objawach niewydolności serca. Ale przy średniej wadzie są mniej wyraźne. Dzieci rosną gorzej i pozostają w tyle za swoimi zdrowymi rówieśnikami.

W wieku 3–4 lat mogą rozwinąć się następujące objawy:

• częste krwawienia z nosa;
• zawroty głowy;
• sinica opuszków palców i nosa, uszu, warg;
• półomdlały;
• całkowita nietolerancja aktywności fizycznej;
• ból serca;
• bicie serca;
• trudności w oddychaniu w spoczynku.

Później, w okresie dojrzewania, stan zostanie pogorszony przez zaburzenia rytmu serca, powstawanie palców ze zgrubieniem paliczków paznokci (klubów). Podczas badania prawdopodobnie wykryją powiększoną śledzionę i wątrobę, tachykardię i świszczący oddech podczas oddychania, co wskazuje na stagnację.

Niewielki ubytek przegrody międzyprzedsionkowej nie daje żadnych objawów, zwłaszcza we wczesnym dzieciństwie. Bardzo małe dziury mogą się stopniowo zamykać. Jeśli tak się nie stanie, to już w okresie dojrzewania lub w wieku dorosłym osoba może odczuwać osłabienie, duszność podczas wysiłku fizycznego i szybko się męczyć.

Późne objawy ASD

Ubytek przegrody międzyprzedsionkowej nieoperowany we wczesnym wieku powoduje poważne powikłania i może stanowić zagrożenie dla życia pacjenta. Najczęstszym powikłaniem jest nadciśnienie płucne. Wysokie ciśnienie krwi prowadzi do zastoju płynu w płucach. W rzadkich przypadkach może powodować zespół Eisenmengera – organiczne zmiany w płucach. Wśród innych powikłań najczęstsze to:

• niewydolność serca, szczególnie prawego przedsionka i komory;
• zaburzenia rytmu serca;
• udar mózgu.

Jeśli wada nie jest operowana, oczekiwana długość życia zmniejsza się do 35–40 lat.

Powoduje

Niemożliwe jest dokładne określenie przyczyn wad wrodzonych. Dlatego lekarze mówią o czynnikach zwiększających ryzyko ich rozwoju. Jednym z głównych jest predyspozycja genetyczna. Prawdopodobieństwo wystąpienia anomalii wzrasta wielokrotnie, jeśli u bliskich krewnych zaobserwowano wrodzoną chorobę serca. Planując ciążę, wskazane jest w takich rodzinach wykonanie badań genetycznych, które pozwolą określić stopień ryzyka nieprawidłowego rozwoju wewnątrzmacicznego płodu. Inne czynniki zewnętrzne obejmują:

• choroby wirusowe (w szczególności różyczka) występujące w czasie ciąży;
• alkohol w czasie ciąży;
• przyjmowanie niesteroidowych leków przeciwzapalnych i niektórych innych leków w czasie ciąży.

Przyczyną może być także cukrzyca i fenyloketonurię u matki.

Diagnostyka

Jeśli rodzice zauważą u dziecka przynajmniej jeden z tych objawów lub zauważą, że staje się ono kapryśne, często płacze i nie chce bawić się z innymi dziećmi, powinni zgłosić się do pediatry. Badanie, analiza skarg i zebranie wywiadu pozwolą lekarzowi podjąć decyzję o dalszym specjalnym badaniu dziecka. Pierwsze objawy w postaci szmerów serca słychać po osłuchaniu. Kolejne badania:

• badanie ultrasonograficzne serca (echokardiografia);
• Rentgen klatki piersiowej, gdy widoczne jest charakterystyczne rozszerzenie serca;
• Pulsoksymetria określa stopień natlenienia krwi;
• wprowadzenie do serca specjalnego cewnika z kontrastem, za pomocą którego ustala się stan tkanek i struktur serca;
• Najbardziej niezawodną metodą badawczą jest MRI, czyli obraz serca warstwa po warstwie.

Przed skierowaniem pacjenta na diagnostykę funkcjonalną lekarz zleca biochemiczne i ogólne badanie krwi.

Leczenie

Leczenie zachowawcze ASD możliwe jest jedynie w przypadku małych i średnich wad. Jest objawowy i pozwala organizmowi poradzić sobie z powikłaniami. Przepisywane leki obejmują leki zmniejszające krzepliwość krwi (antykoagulanty) i regulujące częstość akcji serca (beta-blokery, digoksyna). W dzieciństwie, przy małych izolowanych wadach, lekarze ograniczają się do obserwacji.

Jedynym sposobem na uwolnienie pacjenta od ubytku przegrody międzyprzedsionkowej jest operacja. Lekarze zalecają operację już w dzieciństwie. Można ją przeprowadzić na dwa sposoby – delikatnie za pomocą cewnika i operację na otwartym sercu. Wczesna operacja znacząco wydłuży i poprawi jakość życia pacjenta.

Zamkniętą operację wykonuje się przez tętnicę udową. Za pomocą sondy do przegrody dostarczana jest specjalna siatka, która blokuje znajdujący się w niej otwór. Po operacji stopniowo zarasta własną tkanką i wada zostaje wyeliminowana. Okres rekonwalescencji po operacji wewnątrznaczyniowej (zamkniętej) wynosi zaledwie kilka dni. Powikłania są po nim rzadko obserwowane. Mogą dotyczyć:

• stan zapalny i infekcja w miejscu wprowadzenia sondy;
• alergie na środek kontrastowy podawany w celu kontroli rentgenowskiej operacji;
• ból w miejscu wprowadzenia cewnika;
• urazy naczyniowe.

W przypadku operacji otwartej serce zostaje zatrzymane, a pacjent podłączony do układu serce-płuco. Plaster na przegrodę międzyprzedsionkową wykonany jest z tkanki osierdziowej pacjenta lub pokryty specjalnym materiałem syntetycznym. Operacja na otwartym sercu wymaga długiego okresu rehabilitacji – co najmniej 1 miesiąc. Po operacji pacjent będzie musiał być pod stałą obserwacją kardiologa.

W przypadku odmowy leczenia chirurgicznego około jedna czwarta pacjentów umiera. Rokowanie dla pacjentów poddawanych operacji jest korzystne. Większość z nich dożywa sędziwego wieku.