A ventriculomegalia no feto é uma patologia grave que se manifesta por um aumento no tamanho dos ventrículos do cérebro. Esta doença causa alterações neurológicas no bebê e doenças cerebrais. A ventriculomegalia no feto ocorre quando a saída do líquido cefalorraquidiano produzido pelo sistema ventricular para o canal espinhal é interrompida. Ao mesmo tempo, os ventrículos do cérebro se expandem.
A ventriculomegalia no feto leva a um aumento no tamanho dos ventrículos cerebrais de até 19 mm. Aparece, na maioria das vezes, devido a uma grande variedade de defeitos durante a formação intrauterina; Em casos raros, seu aparecimento não depende de nenhuma patologia e é isolado.
Causas e sinais de patologia
Quando os ventrículos do cérebro estão inchados sem diagnósticos concomitantes, o bebê geralmente não apresenta anomalias cromossômicas. A principal causa da ventriculomegalia no feto é um distúrbio genético em uma mulher grávida, especialmente se várias patologias forem diagnosticadas durante o período de gravidez. A idade da futura mãe também é importante e aumenta o risco de ventrículos cerebrais aumentados no feto. O risco de ter um filho com este diagnóstico em mulheres com idade superior a 35 anos é ligeiramente superior à probabilidade de tal patologia em bebés de mães mais jovens. Existem outras razões que causam ventriculomegalia no feto:
- trauma físico durante o desenvolvimento fetal;
- várias infecções na mãe que afetam o desenvolvimento do feto;
- hemorragia, que está sangrando;
- hipóxia ou asfixia do feto, devido à qual a criança experimenta uma falta significativa de oxigênio;
- hidrocefalia obstrutiva - este é o nome da hidropisia cerebral, que se desenvolve devido à obstrução das vias de separação do líquido cefalorraquidiano ao nível do sistema ventricular cerebral;
- predisposição hereditária por características genéticas;
- dano cerebral destrutivo.
A identificação desta patologia ocorre durante o desenvolvimento intrauterino do feto de 18 a 34 semanas. Sua determinação é possível por ultrassonografia e requer exames complementares da gestante. A mulher é encaminhada para nova ultrassonografia, caso seja confirmada a presença de alterações - recomenda-se consultar um geneticista e realizar um procedimento de cariótipo fetal. Este estudo revelará desvios no número de cromossomos e na estrutura de sua estrutura.
Os sintomas de ventriculomegalia podem ser detectados em um recém-nascido nas primeiras semanas de vida. Esses incluem:
- Choro constante e superexcitação da criança, falta de sono normal.
- Comportamento muito calmo, falta de resposta a estímulos externos e desconforto.
- Um alto grau é caracterizado por aumento no tamanho da cabeça, aparecimento de convulsões e protrusão de veias.
O aparecimento de tais sintomas em um bebê requer consulta imediata com um neurologista, que prescreverá exames complementares e o tratamento necessário.
Pré-requisitos para o desenvolvimento de ventriculomegalia
Todos, sem exceção, têm quatro ventrículos cerebrais. Um par está localizado na espessura da substância branca, à mesma distância da linha média. O terceiro está localizado no espaço entre os outeirinhos visuais; seu formato lembra um anel e suas paredes contêm centros autônomos subcorticais. A comunicação com os dois primeiros ventrículos é possível através dos espaços interventriculares. O quarto ventrículo comunica-se diretamente com o canal central da medula espinhal. Sua comunicação com o terceiro é possível por meio do aqueduto cerebral do mesencéfalo.
A ventriculomegalia no feto ocorre quando a saída do fluido cerebral é interrompida devido à falha dos ventrículos do cérebro em desempenhar suas funções.
Tipos de ventriculomegalia no feto
Existem vários tipos de ventriculomegalia no feto, dependendo de qual é determinada a gravidade da doença. Existem três tipos:
- Fácil. Uma criança com esse tipo de doença não necessita de tratamento especial, pois neste caso a ventriculomegalia é isolada.
- Média. Na presença desse tipo, os ventrículos do cérebro aumentam de tamanho até 15 mm. Nesse caso, a criança apresenta alterações significativas associadas à saída do líquido cefalorraquidiano.
- Pesado. Este tipo é caracterizado por um aumento significativo no tamanho dos ventrículos cerebrais, que é acompanhado pela presença de diversas patologias cerebrais.
As peculiaridades do cérebro humano são tais que seus ventrículos não são completamente simétricos. Nos fetos masculinos, a assimetria é mais pronunciada do que nas meninas. Existe uma definição que não se refere a um tipo específico de doença - ventriculomegalia limítrofe. Nesse caso, a largura do átrio do ventrículo lateral mede 10-15 mm, o que acarreta alto risco de a criança desenvolver distúrbios graves em diversos órgãos, principalmente no sistema nervoso central.
Diagnóstico e tratamento de ventriculomegalia em recém-nascido
Via de regra, a doença pode ser diagnosticada na fase de desenvolvimento intrauterino durante um exame de ultrassom. Além disso, se os ventrículos cerebrais aumentarem dinamicamente, o médico pode recomendar uma ressonância magnética do feto para determinar a gravidade da patologia.
Mas há casos em que o médico simplesmente não viu alterações nos ventrículos fetais ou não considerou um ligeiro aumento como a causa da patologia; neste caso, a detecção da patologia ocorre após o nascimento do bebê; Se você suspeitar de ventriculomegalia em um recém-nascido, consulte imediatamente um neurologista. É esse especialista quem dará o encaminhamento para um exame que confirmará ou excluirá a patologia, bem como identificará a gravidade da doença. O método mais informativo utilizado para diagnosticar ventriculomegalia em recém-nascidos é a neurossonografia. É um exame de ultrassom do cérebro do bebê. Via de regra, é necessário realizá-lo imediatamente após o nascimento e com um mês de idade para determinar a dinâmica do processo.
Se for detectada ventriculomegalia grave durante o desenvolvimento intrauterino, a mulher é aconselhada a interromper a gravidez. As crianças com esta patologia estão condenadas a uma vida curta e atormentada. Se a patologia for moderada, é prescrito tratamento para reduzir o tamanho dos ventrículos antes mesmo do nascimento do bebê. O tratamento para ventriculomegalia antes do nascimento é o seguinte:
- Identificação das causas do desenvolvimento da ventriculomegalia. Isso é muito importante, porque se a doença surgir em decorrência de infecções na mãe, é preciso se livrar delas. A possibilidade de patologia hereditária também é determinada para excluir a possibilidade de anomalias cromossômicas.
- Os diuréticos são prescritos para remover o excesso de líquido do corpo. Além disso, é necessário tomar suplementos de cálcio para repor suas reservas após a retirada de líquidos. Os anti-hipoxantes são prescritos para saturar os tecidos com oxigênio e melhorar a condição do feto.
Em crianças cuja doença foi diagnosticada após o nascimento, o tratamento é prescrito de forma extremamente responsável. Via de regra, apenas um neurologista em conjunto com um pediatra pode determinar com precisão o tratamento, a fim de excluir efeitos em outros órgãos e sistemas e não agravar a situação. Se uma criança apresentar patologias genéticas concomitantes ou for detectado aumento da pressão intracraniana, é necessário envolver um neurocirurgião para prescrever o tratamento adequado.
Em casos especialmente graves, é utilizado tratamento cirúrgico, que é permitido quase imediatamente após o nascimento do bebê. Em algumas situações, é instalado um shunt para a criança retirar o excesso de líquido do cérebro, após o que o bebê se sente muito melhor, o sono melhora e as dores de cabeça diminuem.
O tratamento da ventriculomegalia deve ser realizado sob a supervisão de um especialista. Exames regulares e exames de ultrassom são necessários para monitorar a dinâmica da doença. Para qualquer alteração no estado da criança, é necessária uma consulta não agendada com um neurologista.
Consequências da ventriculomegalia congênita
Ao diagnosticar uma forma grave de ventriculomegalia no feto durante a gravidez, os médicos recomendam que a mulher interrompa a gravidez em qualquer fase. Isto se deve ao fato de que, em tal situação, toda a vida da criança é uma luta contra a dor e o sofrimento. Muitas vezes, os bebês com essa patologia não vivem até um ano de idade e passam toda a sua curta vida em enfermarias de hospitais. Na forma leve ou moderada da doença, o prognóstico é muito mais favorável - o tratamento da patologia no feto, neste caso, começa antes do nascimento e continua imediatamente após o nascimento. Porém, deve-se lembrar que mesmo com tratamento adequado e oportuno, existe o risco de a doença afetar a saúde da criança como um todo.
Com gravidade leve a moderada, os distúrbios do desenvolvimento em crianças ocorrem em aproximadamente 20%, desde que tratados adequadamente. Além disso, aproximadamente metade deles apresenta distúrbios leves no funcionamento do sistema nervoso, e o restante apresenta patologias graves, incluindo incapacidade. No entanto, 80% não diferem dos seus pares ou têm deficiências menores que não afetam o seu desenvolvimento geral e saúde.
Quando o tamanho dos ventrículos laterais é superior a 15 mm, a probabilidade de pleno desenvolvimento de uma pessoa é praticamente excluída. Na maioria das vezes, neste caso, existem doenças do sistema nervoso que se desenvolveram muito antes do nascimento, e o risco de detectar uma anomalia cromossômica em um recém-nascido aumenta:
Em alguns casos, a patologia se intensifica e ocorre hidrocefalia no bebê, o que ameaça com complicações mais graves. Ressalta-se que quanto mais cedo a patologia aumenta e sua transição para hidrocefalia, menor é a esperança e menor a chance de um desfecho favorável.
A ventriculomegalia no feto é uma patologia grave que não pode ser ignorada, independentemente do seu tipo. Se for detectado em tempo hábil, as chances de evitar consequências graves para a saúde da criança são bastante altas, por isso você deve monitorar de perto sua saúde durante o parto, visitar regularmente um ginecologista e não se recusar a realizar exames de ultrassom e exames por especialistas. O tratamento iniciado durante o desenvolvimento fetal oferece todas as chances de que a criança viva uma vida plena e se desenvolva no mesmo nível de crianças saudáveis.
Graças à tomografia computadorizada e à ressonância magnética, o aumento dos ventrículos cerebrais é frequentemente diagnosticado em pessoas idosas. Nesse caso, não é considerada uma patologia, pois não representa uma ameaça à vida plena e não requer nenhum tratamento. Isto sugere que se uma criança for diagnosticada com uma forma leve da doença, não há motivo para pânico, a mulher só precisa seguir as recomendações do médico e examinar regularmente o bebê;
Em ambos os hemisférios do cérebro, o diencéfalo e entre o cerebelo e a medula oblonga existem quatro cavidades especiais - os ventrículos cerebrais (ventriculi cerebri), que produzem líquido cefalorraquidiano (líquido cefalorraquidiano). Sua expansão ou aumento patológico é definido como ventriculomegalia.
Código CID-10
Q00-Q07 Anomalias congênitas [malformações] do sistema nervoso
Epidemiologia
As estatísticas fornecidas em várias fontes são as seguintes:
- a prevalência de ventriculomegalia, segundo a The Fetal Medicine Foundation, é de um caso por 100 fetos com 22 semanas de gravidez e um caso por mil bebês nascidos;
- em mais de 94% dos casos, observa-se ventriculomegalia dos maiores ventrículos laterais (ventriculi laterales);
- anomalias cranianas são observadas em 15-65% dos casos de ventriculomegalia e defeitos cromossômicos - em média em 14,7%;
- a frequência de neurodestruição associada a esta patologia na infância é de aproximadamente 12% (segundo outras fontes, quase 60%).
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Causas da ventriculomegalia
Listando as possíveis causas da dilatação dos ventrículos cerebrais, deve-se notar que a dilatação patológica do sistema ventricular (ventricular) do cérebro - devido ao volume excessivo de líquido cefalorraquidiano (LCR) nos ventrículos e espaços subaracnóideos e distúrbios em sua circulação - é chamado hidrocefalia, frequentemente associada ao aumento da pressão intracraniana.
Como é impossível medir a pressão intracraniana durante o desenvolvimento intrauterino (pré-natal), os termos hidrocefalia e ventriculomegalia no feto são usados indistintamente. Embora a hidrocefalia deva ser chamada de aumento dos ventrículos fetais em mais de 15 mm.
Os especialistas veem as principais causas da ventriculomegalia na disgenesia cerebral, quantidades excessivas de LCR no sistema ventricular do cérebro e defeitos cromossômicos.
A ventriculomegalia pré-natal, ou seja, a ventriculomegalia no feto, pode ser resultado de um defeito no tubo neural do embrião, bem como de anomalias congênitas primárias do cérebro: agenesia do corpo caloso; heterotopia subependimária; cisto colóide ou aracnóide do cérebro; Malformação de Arnold-Chiari tipo 2, levando a Síndrome de Arnold-Chiari ; Dilatação cística do quarto ventrículo – síndrome de Dandy-Walker e etc.
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Patogênese
A patogênese da superprodução de LCR pelos ventrículos do cérebro fetal pode ser devida a:
- infecções (meningite bacteriana, fúngica, herpética);
- tumores (glioma plaquetário, tumor do seio endodérmico, tumor oligodendroglial comum);
- hipertrofia, hiperplasia ou tumor do plexo coróide dos ventrículos do cérebro.
Há associação de dilatação patológica dos ventrículos cerebrais com trissomia dos cromossomos 13, 18 e 21 - com síndromes de Patau, Edwards e Down, respectivamente.
A ventriculomegalia em um recém-nascido pode ser causada por:
- trauma de nascimento com aumento acentuado da pressão venosa nos seios durais ou nas veias jugulares internas;
- estreitamento dos forames intraventriculares (Monroy) que conectam o terceiro ventrículo aos laterais;
- estenose congênita de Sylvius abastecimento de água - canal entre o terceiro ventrículo do cérebro (ventrículo terceiro) e o quarto (ventrículo quartus).
Além disso, o desenvolvimento rápido ou gradual de ventriculomegalia em uma criança é possível com:
- lesões cerebrais traumáticas (especialmente com hemorragia);
- danos cerebrais causados pela tênia do porco - neurocisticercose;
- meningioma, tumores gliais difusos ou teratoma cérebro;
- papiloma coróide (com danos aos ventrículos laterais do cérebro).
Ventriculomegalia em adultos
A ventriculomegalia secundária em adultos é possível devido a traumatismo cranioencefálico, inflamação das meninges, formações neoplásicas cerebrais, estenose silviana abastecimento de água, aneurisma intracraniano, hematomas subdurais crônicos, bem como hemorragia cerebral intraventricular ou geral, incluindo acidentes vasculares cerebrais hemorrágicos.
Além disso, como estabeleceram pesquisadores canadenses, o desenvolvimento de ventriculomegalia, cuja patogênese é causada pela absorção prejudicada do LCR ou pelo vazamento de líquido cefalorraquidiano no espaço subdural, ocorre com mais frequência em idosos do que em jovens.
Sintomas de ventriculomegalia
Os primeiros sinais da presença desta patologia no feto são o grande tamanho dos ventrículos cerebrais, atingindo 12-20 mm. O período ideal para sua detecção é de 24 a 25 semanas de gestação.
Os sintomas de ventriculomegalia em recém-nascidos incluem letargia, sucção inativa e dificuldade para engolir; a criança muitas vezes cospe e chora; os intervalos de sono são curtos; na cabeça e na parte facial do crânio, os vasos sanguíneos geralmente aparecem através da pele; Há protrusão da fontanela, tremores periódicos da mandíbula e movimentos convulsivos dos membros. Até que as suturas do crânio se fundam, ocorre um rápido aumento em sua circunferência (macrocefalia).
As crianças dos primeiros dois a três anos têm dores de cabeça; a dor se intensifica com tensão e movimentos bruscos, saltos, flexões. Náuseas e vômitos ocorrem espontaneamente. Na presença de síndromes cromossômicas, os sintomas adquirem características próprias.
A ventriculomegalia em adultos pode se manifestar como dores de cabeça, náuseas, vômitos, aumento da pressão intracraniana e visão turva. Este último é causado por inchaço do disco óptico - papilodema, que nos estágios iniciais pode ser assintomático ou causar dor de cabeça. Com o tempo, esse inchaço pode levar ao aparecimento de ponto cego, visão turva e limitação periódica do campo de visão. Como resultado, é possível a perda total da visão.
Se o terceiro ventrículo localizado no diencéfalo aumentar, devido à pressão nos centros autonômicos subcorticais na medula cinzenta de suas paredes, podem ocorrer distúrbios da marcha, parestesia, incontinência urinária e deterioração das funções cognitivas.
Estágios
O grau de aumento dos ventrículos cerebrais no período neonatal - baseado na norma de seu tamanho até 10 mm (ao longo do átrio do corno posterior ou anterior do ventrículo lateral) - determina o grau de ventriculomegalia.
Seus nomes não são unificados, portanto a expansão dos ventrículos laterais (estimada principalmente pelos ventrículos laterais) em 20% - até 12 mm pode ser definida como ventriculomegalia de 1º grau ou ventriculomegalia leve.
Se a dilatação for 20-50% do normal - de 12 a 15 mm, então é ventriculomegalia moderada, e quando o indicador for > 15 mm, a ventriculomegalia pode ser classificada como mais grave, ventriculomegalia grave, bem como ventriculomegalia subliminar ou limítrofe .
Se o ventrículo fetal estiver aumentado ≥ 20 mm, é diagnosticada hidrocefalia intraventricular.
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Formulários
Dependendo da localização, eles diferem:
- ventriculomegalia dos ventrículos laterais (ventriculi laterales) ou ventriculomegalia lateral bilateral;
- ventriculomegalia unilateral, quando apenas um ventrículo lateral está aumentado. Pode haver ventriculomegalia à esquerda - lateral esquerdo ou ventriculomegalia à direita - lateral direita.
Nos casos em que os ventrículos são de tamanhos diferentes (essa diferença não deve ultrapassar 2 mm), é diagnosticada ventriculomegalia assimétrica.
Se a ultrassonografia não revelar nenhuma anormalidade cerebral associada a esta patologia, trata-se de ventriculomegalia pré-natal isolada. Muitos casos que parecem ser dilatações isoladas dos ventrículos cerebrais fetais apresentam, na verdade, outras anormalidades após o nascimento (especialmente quando a ventriculomegalia excede 15 mm). Segundo as observações, com esta variante da patologia há um aumento de 4 vezes no risco de uma anomalia do 21º cromossomo.
Complicações e consequências
Naturalmente, surge a pergunta: a ventriculomegalia é perigosa?
Como todas as patologias do cérebro, o aumento dos ventrículos tem graves consequências e complicações. Isso inclui macrocefalia, atraso no desenvolvimento geral da criança e alterações destrutivas nas estruturas cerebrais: o tamanho do córtex cerebral aumenta significativamente, a neuroglia cresce nas áreas periventriculares e supratentoriais e a maturação do sulco cortical é atrasada.
A síndrome do pôr do sol pode se desenvolver ou Síndrome de Graefe .
Freqüentemente ocorrem distúrbios neurológicos que afetam negativamente a memória, a capacidade de aprendizagem, as propriedades adaptativas da psique e do comportamento.
Segundo alguns dados, aos dois anos de idade, as crianças com ventriculomegalia apresentam problemas neurológicos em quase 62,5% dos casos.
Diagnóstico de ventriculomegalia
O único método pelo qual a ventriculomegalia é diagnosticada é o diagnóstico instrumental.
A ventriculomegalia é detectada no feto durante a gravidez materna - durante um exame de ultrassom após a 22ª semana de gestação, quando o tamanho dos ventrículos laterais pode ser visualizado e medido.
A avaliação da cabeça fetal inclui a determinação do formato do crânio e seu diâmetro bilarietal (o tamanho da cabeça de uma têmpora a outra). A ultrassonografia permite que a borda medial dos ventrículos seja claramente definida; sinais de eco do plexo coróide - estrutura ecogênica que ocupa a parte central do ventrículo lateral; O líquido cefalorraquidiano pode ser visível.
Se for detectada patologia, a triagem é realizada posteriormente (a cada 4 semanas) para monitorar o estado dos ventrículos.
Antes da 18ª semana, e principalmente no primeiro trimestre, a ventriculomegalia não é examinada pela ultrassonografia: os ecossinais da patologia podem simplesmente estar ausentes (a precisão das leituras é inferior a 47%), pois os espaços dos hemisférios estão praticamente totalmente ocupados pelos ventrículos laterais.
Diagnóstico diferencial
O esclarecimento do diagnóstico e o diagnóstico diferencial requerem ressonância magnética do cérebro. É administrado a adultos e crianças pequenas. As gestantes são submetidas à ressonância magnética apenas nos casos em que o sistema ventricular não pode ser avaliado devido à posição do feto no útero. Segundo os diagnosticadores, em metade dos casos, a ressonância magnética pode detectar anormalidades adicionais, não visualizadas ultrassonograficamente, do sistema nervoso central.
Os sinais de ventriculomegalia na ressonância magnética incluem: sinal escuro (baixa intensidade) do ventrículo do cérebro (no plano coronal) no modo T1 e claro (força aumentada) em imagens digitalizadas no modo ponderado em T2.
Os adultos podem ser submetidos a uma tomografia computadorizada ou radiografia do cérebro com contraste radioisótopo - ventriculografia.
A hidrocefalia é diferenciada da ventriculomegalia com base nos parâmetros do ventrículo cerebral aumentado e da pressão intracraniana - é realizada uma punção raquidiana.
Entre outras patologias, a siringomielia crônica com cavidades na medula espinhal e inflamação dos ventrículos cerebrais - ventriculite - são as mais frequentemente identificadas.
A ventriculomegalia é uma alteração patológica na qual o aumento dos ventrículos cerebrais é diagnosticado no feto, menos frequentemente em um recém-nascido. Sua principal função é a formação e circulação do líquido cefalorraquidiano, mantendo a pressão intracraniana normal.
Quando a saída é interrompida, os médicos diagnosticam ventriculomegalia. Durante o desenvolvimento normal, o tamanho do ventrículo varia de 1 a 4 mm e na doença de 12 a 20 mm. Esse desvio provoca distúrbios neurológicos e.
Principais fatores no desenvolvimento da doença
Na maioria das vezes, o aumento ventricular se desenvolve como uma doença independente. Mas às vezes as síndromes de Turner, Down, Edwards, etc. são diagnosticadas em conjunto. Os sintomas aparecem se uma mulher apresentar várias anomalias durante a gravidez, e estas não precisam ser necessariamente doenças cromossômicas.
A dilatação dos ventrículos é provocada por doenças infecciosas que uma mulher sofreu durante a gravidez. Também são identificados os seguintes fatores provocadores de ventriculomegalia: 
- infecções intrauterinas;
- hereditariedade.
O que exatamente provocou a expansão dos ventrículos só pode ser determinado por um neurologista após um exame minucioso.
A ventriculomegalia é detectada com mais frequência em recém-nascidos se a idade da mãe exceder 35 anos. Após atingir essa idade, a mulher pode desenvolver desvios que devem ser levados em consideração na hora de conceber um filho:
- aumenta o risco de doenças genéticas;
- o cromossomo materno pode estar mutado;
- a falta de oxigênio no feto dobra;
- o risco de doenças infecciosas aumenta.
Com base nisso, podemos afirmar que em mulheres com menos de 35 anos o risco de desenvolver a doença no feto é improvável e, a partir daí, aumenta acentuadamente, de duas a três vezes.
Gravidade e sintomas
Os médicos identificaram três graus de gravidade da doença, dependendo de quanto os ventrículos estão aumentados: 
- Primeiro grau, caracterizado pela dilatação dos ventrículos até 12 mm.
- Segundo grau, os ventrículos estão aumentados até 15 mm. A saída completa de fluidos fica prejudicada, contribuindo para a formação de sintomas neurológicos.
- Terceiro grau com dilatação ventricular de 16 a 20 mm. O recém-nascido é diagnosticado com anomalias na formação do cérebro.
Características do quadro clínico dependendo do estágio do distúrbio:
- A primeira fase da doença, em que há dilatação dos ventrículos de 10 a 12 mm, principalmente não causa sintomas significativos. Portanto, o diagnóstico pode ser feito após passagem por uma fontanela aberta na cabeça do recém-nascido. A mãe da criança pode perceber que ela é muito caprichosa, chorona, qualquer mudança no clima acarreta histeria e distúrbios do sono. Em casos raros, o comportamento da criança é apático, letárgico e ela pode se recusar a comer.
- Ventriculomegalia moderada (segundo estágio) implica anomalias no cérebro, desenvolvimento do coração e do sistema esquelético, anomalias genéticas, síndrome de Down. Tais patologias são diagnosticadas antes do nascimento da criança. Os sintomas de primeiro grau incluem convulsões, rápido crescimento da cabeça, visualização de veias nas têmporas e na testa. À medida que crescem, surge um atraso no desenvolvimento físico e mental.
- O terceiro grau também é o mais grave, em que os ventrículos podem estar dilatados até 20 mm. O aumento excessivo faz com que a criança comece a sentar, engatinhar, ficar de pé e andar tarde. O desenvolvimento da fala é inibido. Além dos sintomas acima, são adicionadas cólicas e dores de cabeça. A cabeça é desproporcional ao tamanho do corpo e excede em 3 cm as normas permitidas. Muitas vezes se manifesta. E.
Deve-se levar em consideração que os ventrículos são assimétricos e podem ter tamanhos diferentes. Durante o exame, os resultados dos dados obtidos devem corresponder à norma e não ultrapassar os seus limites. Se for feito um diagnóstico de ventriculomegalia limítrofe, isso significa que os ventrículos estão dilatados, mas não mais do que 10 mm.
Tais desvios no sistema ventricular não indicam a presença de patologias, mas o risco de anomalias na formação do cérebro aumenta significativamente.
Como é feito o diagnóstico?
A doença pode ser diagnosticada no feto durante exame de ultrassom e cariótipo espectral de 16 a 32 semanas de gestação.
A estrutura anatômica do feto, em particular o sistema ventricular do cérebro, deve ser cuidadosamente estudada.
Para fazer um diagnóstico confiável, é necessária uma varredura transversal da cabeça da criança, com sua ajuda é determinado o valor limite dos ventrículos laterais. O desenvolvimento anormal pode ser detectado quando seu valor ultrapassa 10 mm.
Cuidados neurológicos
O tratamento depende de quando a ventriculomegalia é diagnosticada – durante a gravidez ou após o nascimento da criança.
Se for detectado aumento ventricular durante o desenvolvimento fetal, o médico levará em consideração a quantidade de aumento. Se for diagnosticado um grau grave de distúrbio, bem como doenças concomitantes e anomalias no desenvolvimento da criança, é oferecida à mulher a interrupção artificial da gravidez.
A gravidade moderada da dilatação ventricular não é motivo para aborto. O tratamento começa durante a gravidez e o principal a fazer é determinar a causa da dilatação anormal dos ventrículos.
O sangue de uma mulher é coletado para identificar doenças infecciosas. Testes adicionais são realizados para síndrome de Down, Edwards e Turner. Se todos os resultados forem negativos e nenhuma anormalidade for identificada, o ginecologista prescreve diuréticos (diuréticos) que ajudarão a remover o excesso de líquido do corpo.
Juntamente com a ingestão de diuréticos, são prescritos suplementos de potássio e medicamentos que fornecem oxigênio aos tecidos para prevenir a hipóxia fetal.
Se a doença for detectada após o nascimento da criança, a terapia medicamentosa será selecionada dependendo da gravidade dos distúrbios.
Quando os ventrículos se dilatam até 12 mm, os médicos consideram que o tratamento é necessário quando os sintomas que aparecem no contexto da ventriculomegalia causam desconforto significativo à criança.
Quando os ventrículos dilatam até 15 mm, o neurologista prescreve medicamentos que melhoram os processos metabólicos nos ventrículos. Diagrama aproximado: 
- , que são selecionados estritamente de acordo com a idade da criança. Esses incluem;
- diuréticos– Diacarb ou Furosemida;
- Vitaminas B;
- medicamentos para melhorar a circulação sanguínea;
- preparações de potássio.
A massagem é prescrita por 15 dias, com intervalo de dois meses, e assim sucessivamente por dois ou três cursos.
Se for detectado aumento de terceiro grau, a terapia medicamentosa não é eficaz. É necessária intervenção cirúrgica para realizar.
Durante a operação, o cirurgião instala um shunt que drenará o excesso de líquido. Após o tratamento cirúrgico, o estado geral da criança melhora e os sintomas desaparecem rapidamente. Isso se deve ao fato de que o excesso de líquido não exerce pressão sobre o cérebro.
Possíveis distúrbios e complicações
Segundo a pesquisa, 11% das crianças com diagnóstico de aumento ventricular sofrem de atrasos no desenvolvimento físico e psicológico. Os sintomas podem ser óbvios ou sutis.
4% têm anomalias cromossômicas. Outros 4%, com uma combinação de patologia do desenvolvimento fetal e ventriculomegalia, têm desfecho fatal.
Se uma criança for diagnosticada com uma forma isolada da doença, ou seja, não foram identificados outros defeitos de desenvolvimento ou mutações genéticas, o prognóstico será favorável, desde que o tratamento seja iniciado imediatamente a partir do nascimento da criança.
A ventriculomegalia requer tratamento obrigatório e acompanhamento do curso da doença ao longo do tempo; caso contrário, a criança desenvolverá doenças neurológicas e outras consequências que afetarão significativamente sua saúde e desenvolvimento.
O termo ventriculomegalia significa um ligeiro aumento (dilatação) dos ventrículos com diâmetro de 10 mm ou mais. Prevalência: 0,5-1,5 por 1.000 nascimentos (de acordo com outras fontes, 1:500), em média, cerca de 1% das crianças apresentam esta condição em algum momento da vida.
A causa mais comum de ventriculomegalia é uma alteração na estrutura do tecido cerebral devido a danos ou anomalias de desenvolvimento.
Breve dicionário:
- Os ventrículos são cavidades na estrutura do cérebro preenchidas com LCR (líquido cefalorraquidiano).
- O LCR ou líquido cefalorraquidiano é uma substância líquida produzida pelos plexos coróides dos ventrículos, serve para amortecer e regular o ambiente no espaço vazio (sem células), demarca o cérebro e a medula espinhal das membranas ósseas duras.
É importante classificar a ventriculomegalia em tipos, dependendo dos achados concomitantes na NSG ou na ressonância magnética:
- isolado - uma anomalia independente, não combinada com outros defeitos de desenvolvimento;
- associado - acompanha outras patologias do sistema nervoso.
A ventriculomegalia é perigosa?
Não, um ligeiro aumento dos ventrículos do cérebro não é perigoso. Patologias que provocam alterações no processo de circulação do líquido cefalorraquidiano são prejudiciais à saúde e um obstáculo ao pleno desenvolvimento.
Características da ventriculomegalia assimétrica
A ventriculomegalia assimétrica é o aumento desigual dos ventrículos ou excesso de líquido cefalorraquidiano em apenas um deles: direito ou esquerdo. Por exemplo, o tamanho do primeiro ventrículo (esquerdo) é 9,5 mm e o segundo (direito) é 12 mm. A assimetria é reconhecida se um ventrículo for 2 mm ou mais maior que o diâmetro do outro.A ventriculomegalia assimétrica (ou unilateral) é responsável por cerca de 60% de todos os casos. Bilateral ocorre em apenas 40% das crianças diagnosticadas. A assimetria também é observada com aumento desigual de ambos os ventrículos.
A assimetria dos ventrículos laterais do lado direito ou esquerdo não é necessariamente um mau sinal. Com uma forma isolada (leve) de ventriculomegalia, ocorre com mais frequência do que com uma forma associada (estatisticamente mais perigosa).
Graus
Graus de ventriculomegalia:- leve - 10-12 mm;
- moderado (médio) - até 15 mm;
- pesado - mais de 15 mm.
Moderado A ventriculomegalia também não compromete a sobrevida, mas aumenta o risco de complicações neurológicas.
Pesado A ventriculomegalia está frequentemente associada à obstrução do líquido cefalorraquidiano e representa hidrocefalia - um aumento do líquido cefalorraquidiano no sistema ventricular, acompanhado por aumento da pressão intracraniana.
A presença de ventriculomegalia indica que algo pode estar errado na estrutura do cérebro, mas sem levar em conta outras patologias detectadas visualmente ou por meio de diagnósticos instrumentais, isso é simplesmente uma discrepância com a norma padrão. Pode desaparecer por conta própria.
Causas
Compreender a causa da ventriculomegalia facilita o diagnóstico diferencial. O aumento dos ventrículos pode ser considerado uma variante do desenvolvimento normal (insuficiência de curto prazo), mas às vezes é um sinal de distúrbios leves, moderados e graves, e a gravidade das patologias do sistema nervoso nem sempre pode ser determinada pelo diâmetro dos espaços do líquido cefalorraquidiano. Por exemplo, um grau leve de ventriculomegalia é um dos sinais não apenas de patologias leves, mas também de algumas patologias graves do sistema nervoso central.Opção de desenvolvimento
A marca de 10-12 mm é provavelmente uma opção de desenvolvimento normal, se o exame não revelar outras anomalias. É importante não só o exame pós-parto, mas também o diagnóstico de patologias do sistema nervoso central e/ou outras doenças durante o período em que é detectada ventriculomegalia. Você pode recusar mais diagnósticos se não houver problemas inexplicáveis incomodando a criança.Apenas 10% dos fetos com ligeiro aumento dos ventrículos cerebrais (até 1,2 cm) são diagnosticados com anomalias concomitantes após o nascimento. O fato da ventriculomegalia ser isolada só pode ser detectado após o nascimento. Na triagem pré-natal, o médico só pode supor que não há outros distúrbios.
A macrocrania benigna (um aumento da porção cerebral do crânio sem anormalidades de desenvolvimento) está associada à ventriculomegalia leve e é caracterizada pelo rápido crescimento da cabeça, mas não requer tratamento.
Anormalidades estruturais
Distúrbios na estrutura do cérebro que provocam o desenvolvimento de ventriculomegalia:- agenesia do corpo caloso;
- síndrome de Dandy-Walker;
- defeitos no desenvolvimento do tubo neural fetal;
- distúrbios de migração neuronal;
- heterotopia da substância cinzenta;
- estenose do aqueduto de Sylvian (uma causa comum de ventriculomegalia grave);
- um tumor cerebral;
- sangramento (ventriculomegalia pós-hemorrágica);
- papiloma coróide (tumor formado a partir do epitélio que reveste os ventrículos do cérebro);
- Os cistos do plexo coróide podem causar dilatação transitória dos ventrículos, mas devido à sua natureza benigna, a ventriculomegalia é menor).
- estigmas disembriogenéticos;
- holoprosencefalia;
- hidranencefalia;
- esquizencefalia;
- porencefalia;
- hipoplasia cerebelar;
- cisto aracnóide do líquido cefalorraquidiano;
- Siringomielia.
Doenças infecciosas
As infecções congênitas causam muitos casos de ventriculomegalia moderada:- citomegalovírus;
- toxoplasmose;
- Vírus Zika;
- sífilis;
- catapora.
Em casos raros, os ventrículos aumentam de tamanho sob a influência da atividade de outros vírus:
- parotidite;
- enterovírus tipo 71;
- vírus parainfluenza tipo 3;
- parvovírus B19;
- coriomeningite linfocítica.
Distúrbios genéticos
Alguns casos de ventriculomegalia leve e moderada são causados por um cariótipo anormal (geralmente síndrome de Down). Aproximadamente 15%, segundo estudos estrangeiros, estão associados a mutações cromossômicas. O aumento ventricular acompanha algumas malformações congênitas associadas a defeitos da medula espinhal, do coração ou dos rins.Sinais
Recém-nascidos com ventriculomegalia geralmente não apresentam sintomas específicos dessa condição. Se os ventrículos continuarem a aumentar, alguns dos sinais listados abaixo podem aparecer:- o crescimento da cabeça excede a norma da idade;
- os contornos do crânio são desproporcionais (formato da cabeça hidrocefálica);
- fontanela saliente;
- veias proeminentes são visíveis na testa e nas têmporas;
- difícil de olhar para cima;
- A criança parece estar sempre olhando para baixo (síndrome do pôr do sol);
- atrasos no desenvolvimento;
- aumento da excitabilidade ou sonolência intensa;
- pouco apetite;
- náusea, vômito.
Com base nos sinais de ventriculomegalia (tamanho dos ventrículos) na RM e nas alterações em outros espaços do líquido cefalorraquidiano do cérebro, pode-se assumir o tipo de anomalia do SNC.
| Provável grupo de patologias | Como são os ventrículos? | Descobertas associadas na ressonância magnética |
|---|---|---|
| Malformações graves do cérebro | Ventriculomegalia assimétrica moderada a grave | Estreitamento do septo transparente para 0,5-1 mm quando a norma é superior a 5 mm, expansão do espaço retrocerebelar 2 vezes em relação à norma (6-7 mm) |
| Disfunção da linha média e estruturas do tronco do cérebro | Aumento moderado dos ventrículos, nenhuma assimetria ou assimetria insignificante | Estreitamento do septo pelúcido e expansão de todas as estruturas que contêm líquido cefalorraquidiano: aqueduto cerebral, cisterna magna, espaço subaracnóideo (subaracnóideo) |
| Distúrbios vasculares isolados | Assimetria significativa dos ventrículos cerebrais com grau moderado de aumento | Sinais de ressonância magnética de hemorragias no parênquima cerebral, possível edema |
| Cistos, tumores da fossa craniana posterior | A ventriculomegalia pode estar ausente, mas se presente é leve | Expansão rápida do espaço retrocerebelar (pode ser rastreada se uma ultrassonografia, tomografia computadorizada ou ressonância magnética for feita com um pequeno intervalo) |
| Malformação de Arnold-Chiari | 40% dos pacientes apresentam ventriculomegalia grave, a assimetria não é característica | Estreitamento do espaço retrocerebelar para 0,2 mm e do espaço subaracnóideo parieto-occipital convexital (a área no giro angular do hemisfério esquerdo em destros e vice-versa em canhotos) para 0,5 mm (valor normal: 3-4 milímetros) |
Tratamento
O tratamento é prescrito apenas se houver anormalidades neurológicas ou atraso grave no desenvolvimento.Consultas com as quais os médicos podem ajudar?
Um radiologista, um conselheiro genético (geneticista), um neurologista ou neurologista pediátrico ou um neurocirurgião com experiência no diagnóstico e tratamento de ventriculomegalia podem oferecer ajuda.
Quais medicamentos são usados?
| Grupos farmacológicos | Medicamentos específicos |
|---|---|
| Diuréticos (reduzem o inchaço do cérebro e reduzem a quantidade de líquido nos ventrículos) | Para ventriculomegalia, Diacarb é frequentemente prescrito. Regime de tratamento popular: 1 comprimido/dia. ou 1/2 mesa. Bebemos duas vezes ao dia de acordo com o princípio de 3 dias, pulando o quarto durante vários meses. (indicações, contra-indicações, o que é melhor combinar para reduzir o risco de efeitos colaterais). Análogos - Furosemida, Veroshpiron, Lasix |
| Antivirais e imunomoduladores | Amiksina, Cerebrum compositum, Timalin |
| Angioprotetores (prescritos se a ventriculomegalia for causada por distúrbios vasculares) | Emoxipina, Instenon, Neuromultivit |
| Nootrópicos | Cereton, Pantogam, Cortexin, Encephabol, Pantocalcina (para atraso no desenvolvimento da fala), Glicina |
| Anti-hipoxantes | Actovegin, Citoflavina |
| Medicamentos que promovem a mielinização (proteção das células nervosas) | Glicina, Gliatilina, Dibazol, preparações de magnésio, Neuromultivit, Multi-tabs ou vitaminas A, B, E e C separadamente |
Operação: quem precisa e quando?
O motivo para consultar um neurocirurgião é o crescimento da cabeça mais rápido que o normal (mais de 1,4 cm por semana). Com o aumento constante e lento do volume dos ventrículos, não se fala mais em ventriculomegalia, mas em hidrocefalia (consequência do acúmulo contínuo de líquido com dificuldade de escoamento ou por aumento de secreção). Exame neurológico e neurocirúrgico, medição do perímetro cefálico e NSG para ventriculomegalia/hidrocefalia de progressão rápida são realizados 2 vezes por mês.
Em uma nota! Para hidrocefalia oclusiva, os diuréticos não são aconselháveis.
Você pode reduzir rapidamente a pressão intracraniana (sem cirurgia) usando vários procedimentos (realizados por um médico em uma sala de tratamento ou enfermaria):
- punção ventricular (acesso pela fontanela) ou lombar;
- drenagem ventricular externa (sujeito a antibioticoterapia pode ser usada por 1-2 semanas);
- drenagem subgaleal (criação de uma bolsa entre o osso e os tecidos moles externos, drenagem do líquido cefalorraquidiano na cavidade resultante através de um tubo de silicone, retirada periódica do conteúdo com uma seringa).
Todos esses procedimentos são realizados sob anestesia local ou geral, são pouco traumáticos e permitem alcançar o resultado desejado - evacuação do líquido cefalorraquidiano, mas temporariamente.
A maneira melhor e mais confiável de aliviar a ventriculomegalia grave que evoluiu para hidrocefalia é a cirurgia de derivação. Uma via adicional para a saída do líquido cefalorraquidiano é criada artificialmente.
Opções de operação:
- derivação ventriculoperitoneal (desvio de líquido cefalorraquidiano para a cavidade abdominal);
- derivação ventriculoatrial (desvio do LCR para o átrio direito).
Se os médicos recomendam cirurgia para uma criança, vale a pena verificar se é possível realizar endoscopia - a criação de dutos naturais no cérebro sem implantação de shunts. O método mais suave de correção cirúrgica da ventriculomegalia progressiva com um mínimo de complicações.
Consequências
O prognóstico de bebês com ventriculomegalia varia significativamente e depende da presença de distúrbios estruturais ou genéticos, infecções e do grau de dilatação dos ventrículos cerebrais. Com ventriculomegalia leve e isolada, pode-se esperar um resultado favorável. Uma meta-análise publicada na revista Ultrasonography in Obstetrics and Gynecology mostrou que a incidência de anomalias neurológicas em crianças com esse diagnóstico não passa de 8%, valor semelhante ao nível médio da população.
Com ventriculomegalia isolada moderada, 75-90% das crianças têm prognóstico favorável, segundo várias fontes. Se, após um exame completo, não forem identificadas outras patologias, pode-se contar com a ausência de problemas no futuro, porém, tais crianças necessitam de monitoramento periódico do estado do sistema nervoso central devido ao risco de consequências neurológicas.
O prognóstico da ventriculomegalia combinada com outras anomalias depende principalmente não do grau de dilatação ventricular, mas da natureza e do curso das doenças que causaram o acúmulo de líquido cefalorraquidiano. A falta de progressão e desenvolvimento da criança por idade põe em dúvida o real risco associado às características do desenvolvimento cerebral, uma vez que mais de 90% das crianças, neste caso, não sofrem as consequências das patologias da primeira idade.
O melhor resultado (sem consequências em 98% dos casos) é observado nas seguintes condições:
- os ventrículos estão ligeiramente aumentados (até 15 mm);
- não há sinais de eco de outras anomalias;
- resultados satisfatórios dos testes genéticos.
A ocorrência de ventriculomegalia não foi estudada detalhadamente. A patologia pode se desenvolver devido a obstrução, trauma físico, doenças infecciosas anteriores, hemorragia e fatores hereditários podem desempenhar um papel importante. O defeito é agravado por outras anomalias de desenvolvimento. Existe uma ligação entre a patologia e a idade da mãe: nos nascidos de mulheres com mais de 35 anos, a ventriculomegalia é observada três vezes mais do que nos nascidos de mulheres jovens. Em média, a taxa de incidência é de 0,6%.
Os sintomas em recém-nascidos com esta patologia podem ser diferentes: letargia ou vice-versa, ansiedade, aumento da sensibilidade ao toque, convulsões.
A ventriculomegalia no feto pode ser diagnosticada já durante (de 17 a 33 semanas) por meio de ultrassom e espectral. Para estabelecer um diagnóstico preciso, é realizada uma varredura transversal da cabeça para determinar o tamanho dos ventrículos laterais do cérebro. Quando seu tamanho é superior a 10 mm, é feito o diagnóstico de ventriculomegalia. O tamanho dos ventrículos do cérebro com ventriculomegalia pode atingir até 12-20 mm.
Tratamento da ventriculomegalia
A principal terapia para a ventriculomegalia visa prevenir as consequências desta patologia, que incluem doenças graves do sistema nervoso central e do cérebro. Se for detectado algum defeito no feto durante a gravidez, é possível o tratamento pré-natal, que é realizado em 2 etapas. Primeiramente, é realizada fisioterapia durante três semanas e são tomados anti-hipóxicos (medicamentos que aumentam a resistência do organismo à deficiência de oxigênio). Na segunda fase do tratamento, exercícios especiais são suficientes para fortalecer os músculos do assoalho pélvico.
O bebê é tratado por pediatra e neurologista. Como terapia medicamentosa, são prescritos diuréticos (por exemplo, Diacarb), anti-hipoxantes e vitaminas. Eles também podem prescrever massagens e fisioterapia. Para prevenir o desenvolvimento de vários distúrbios neurológicos, são utilizados medicamentos que retêm potássio no corpo (por exemplo, Asparkam). Em alguns casos, é necessário tratamento sintomático.
As consequências da ventriculomegalia incluem síndrome de Down, síndrome de Edwards, síndrome de Turner, hidrocefalia, paralisia cerebral, alterações na estrutura do cérebro e distúrbios do desenvolvimento dos sistemas músculo-esquelético e nervoso.
Quando a ventriculomegalia é detectada, é bastante difícil prever o desenvolvimento de uma criança. Se a patologia for isolada, em 80% dos casos ocorrerá normalmente. Se, junto com esse defeito, houver outras anomalias cromossômicas, há uma grande probabilidade de distúrbios neurológicos graves.