Morfologia
AOS é caracterizada por um único artéria principal, estendendo-se desde a base do coração, que fornece fluxo sanguíneo sistêmico, pulmonar e coronariano, e defeito interventricular. Ambas as anomalias surgem devido a distúrbios de septação durante o desenvolvimento das vias de saída ventriculares e dos segmentos arteriais proximais do tubo cardíaco. Em geral tronco arterioso em 42% dos pacientes está localizado acima septo interventricular, em outros 42% é deslocado para o RV, e em 16% - para o LV.
De acordo com a classificação de Collet e Edwards, distinguem-se os seguintes tipos de AOS: tipo 1 - de tronco comum imediatamente atrás de sua válvula à esquerda está um tronco curto da artéria pulmonar, tipo 2 - principal artéria pulmonar está ausente, e as artérias pulmonares direita e esquerda partem do tronco arterial comum por trás e estão localizadas próximas uma da outra, tipo 3 - os ramos pulmonares direito e esquerdo estão significativamente distantes um do outro e se estendem das superfícies laterais do comum tronco arterial, tipo 4 - as artérias pulmonares partem da aorta descendente.
Classificação de R. Van Praagh (1965) subdivide o vício Da seguinte maneira: tipo A1 - um tronco curto da artéria pulmonar parte do tronco comum à esquerda, tipo A2 - as artérias pulmonares direita e esquerda partem do tronco separadamente, tipo A3 - apenas uma artéria pulmonar parte do tronco (geralmente a direita ), e o outro pulmão recebe sangue através do canal arterial ou vasos colaterais, tipo A4 - combinação de tronco com arco aórtico interrompido. A válvula troncular costuma estar deformada e os folhetos espessados, o que é acompanhado de sua insuficiência. Muito raramente é estenótico. Normalmente, a válvula troncular possui 2 folhetos (60% dos casos), menos frequentemente - 4 folhetos (25%).
Via de regra, a CIV está localizada na parte ântero-superior do septo. Também ocorrem anomalias coronárias; entre eles, mais frequentemente - a origem de ambas as artérias coronárias principais em um único tronco ou a localização de suas bocas bem acima dos seios coronários.
Distúrbios hemodinâmicos
O principal distúrbio hemodinâmico é um grande shunt da esquerda para a direita, cujo volume aumenta no final do período neonatal devido a uma diminuição da resistência vascular pulmonar relacionada à idade. Por esta razão, severo hipertensão pulmonar.
A regurgitação na válvula troncular ocorre em 50% dos pacientes e leva à sobrecarga das partes direitas com excesso de pressão além de sobrecarga de volume;
Hora de início dos sintomas- primeiras semanas de vida.
Sintomas
Recém-nascidos com AOS apresentam sinais de insuficiência cardíaca congestiva devido a aumento acentuado volume de fluxo sanguíneo pulmonar e frequentemente a presença de insuficiência valvar troncular. Caracterizada por taquicardia e taquipnéia grave com retração do esterno e costelas, sudorese intensa, cianose, hepatomegalia, problemas de alimentação (sudorese, sucção lenta, aumento da falta de ar e cianose, baixo ganho de peso). A gravidade da insuficiência cardíaca prevalece sobre a gravidade da cianose em aparecimento precoce sintomas. Os sintomas da IC aumentam paralelamente à diminuição da resistência vascular pulmonar após o nascimento.
Pulsação da área do coração, protuberância cardíaca do lado esquerdo e tremor sistólico são frequentemente detectados. A primeira bulha cardíaca tem sonoridade normal, ouve-se um clique de ejeção sistólica, a segunda bulha cardíaca é amplificada e não dividida. Constante sopro sistólico ao longo da borda esquerda do esterno é raramente auscultado e é causado por estenose da artéria pulmonar ou atresia do tronco da artéria pulmonar em combinação com CIV ou PCA ou grandes colaterais aortopulmonares. Com regurgitação na válvula troncular, um sopro de regurgitação diastólica também pode ser ouvido.
Diagnóstico
Em uma radiografia frontal peito- cardiomegalia, o padrão vascular está visivelmente aumentado, não há sombra da artéria pulmonar.
No eletrocardiograma - ritmo sinusal, sinais de hipertrofia biventricular e hipertrofia do AE. Os sinais de hipertrofia do VE podem predominar com aumento acentuado do fluxo sanguíneo pulmonar ou hipertrofia do VD com desenvolvimento de dano obstrutivo aos vasos pulmonares.
Ecodopplercardiografia - através do acesso subcostal e paraesternal, são detectados sinais de AOS oriundos dos ventrículos, com tipos diferentes origens das artérias pulmonares, deformação e espessamento dos folhetos da válvula troncular, regurgitação na válvula troncular, sinais de grande CIV membranosa, anomalias das artérias coronárias. A morfologia da válvula troncular e a origem das artérias coronárias podem ser melhor visualizadas na visão paraesternal do eixo longo.
Apesar da verificação tópica do defeito durante o exame ecocardiográfico, o cateterismo cardíaco e a angiocardiografia ainda são frequentemente necessários para esclarecer o tipo de AOS e a gravidade da hipertensão pulmonar. O estudo angiocardiográfico é indicado se houver defeitos adicionais na estrutura do coração ou se for necessário esclarecer os detalhes da anatomia dos ventrículos nos casos em que a ecocardiografia suspeita de defeito atrioventricular geral, subdesenvolvimento de um dos ventrículos, se apenas uma artéria pulmonar é visualizada ou se houver suspeita de anomalia nas artérias coronárias.
Dados laboratoriais - diminuição da SpO2 em repouso para
Diagnóstico fetal
Durante o pré-natal exame de ultrassom O diagnóstico é estabelecido com mais frequência dentro de 24 a 25 semanas. A válvula troncular geralmente se conecta a ambos os ventrículos, mas às vezes pode ser deslocada predominantemente em direção a um dos ventrículos. No caso de atresia de uma das valvas atrioventriculares, o tronco arterial comum surge de um único ventrículo. A regurgitação da válvula troncular ocorre em um quarto dos pacientes, aproximadamente a mesma proporção apresenta estenose do tronco troncular. Em um terço dos fetos com esse defeito podem ser observados defeitos adicionais na estrutura do coração, como arco aórtico direito, interrupção do arco aórtico, atresia tricúspide, atresia mitral, dextrocardia, drenagem anômala total das veias pulmonares. Anormalidades extracardíacas ocorrem em até metade dos fetos com AOS, incluindo microdeleções 22q11 (incluindo manifestações da síndrome de DiGeorge, com hipoplasia ou aplasia tímica).
Evolução natural do vício
Em pacientes que não receberam tratamento cirúrgico, um desfecho desfavorável ocorre na primeira metade da vida em 65% dos casos, e aos 12 meses - em 75% dos casos. Alguns pacientes com fluxo sanguíneo pulmonar relativamente equilibrado podem viver até 10 anos e às vezes mais. No entanto, eles tendem a ter insuficiência cardíaca grave e hipertensão pulmonar.
Observação antes da cirurgia
A maioria dos bebés sofre de insuficiência cardíaca grave persistente e desnutrição progressiva, apesar do tratamento com digoxina, diuréticos e inibidores da ECA.
Momento do tratamento cirúrgico
Se a operação for realizada entre 2 e 6 semanas de vida, as chances de sobrevivência são maiores.
Tipos de tratamento cirúrgico
A bandagem da artéria pulmonar é ineficaz.
Em 1968, foi publicado pela primeira vez um relatório sobre a correção radical bem-sucedida da AOS realizada por D. McGoon com base no desenvolvimento experimental de G. Rastelli usando um conduto contendo válvula conectando o ventrículo e a artéria pulmonar. Primeiros sucessos correção cirúrgica foram alcançados em crianças mais velhas, levando outros cirurgiões a adiar a cirurgia. Porém, muitas crianças não chegaram a esse ponto e não conseguiram atingir o peso e a altura desejados. Mais tarde, em 1984, P. Ebert et al. relataram excelentes resultados precoces e tardios de reparo radical do truncus arteriosus em crianças com menos de 6 meses de idade. Posteriormente, vários cirurgiões obtiveram os mesmos resultados mesmo com reconstrução simultânea da valva troncular ou substituição valvar se necessário, após o que foi recomendada a correção cirúrgica precoce da AOS para prevenir insuficiência cardíaca descompensada, hipertensão pulmonar grave e caquexia cardíaca em pacientes jovens. Nos últimos 10-15 anos, a AOS foi operada no período neonatal (após a 2ª semana) com nível baixo mortalidade (5%) e baixo número de complicações. A operação consiste na correção completa com cirurgia plástica da CIV, conexão do tronco ao VE e reconstrução da via de saída do pâncreas.
Em pacientes com artérias pulmonares direita e esquerda originando-se diretamente da artéria pulmonar, a reconstrução da via de saída pancreática pode ser realizada utilizando um conduto contendo válvula. Para restaurar a conexão do pâncreas com as artérias pulmonares, é possível usar um aloenxerto aórtico ou pulmonar contendo válvula criopreservada ou um enxerto pulmonar feito de materiais sintéticos, ou ainda usar uma autoválvula, um xenoconduíte suíno ou uma válvula jugular bovina.
Se uma artéria pulmonar surge do tronco e a outra da parte inferior do arco aórtico, ambas são desconectadas dessas áreas separadamente, depois conectadas entre si e anastomosadas ao conduto ou separadamente ao conduto.
Resultados do tratamento cirúrgico
Segundo várias clínicas, nos anos 60-70. Século XX a taxa de sobrevivência após correção radical foi de 75%, e no período 1995-2003. - até 93%. Técnicas modernas melhorou significativamente o prognóstico dos pacientes. Base fisiológica a melhoria dos resultados do tratamento cirúrgico com abordagem precoce é a ausência de complicações da insuficiência cardíaca grave de longa duração e hipervolemia da circulação pulmonar no momento da cirurgia. Táticas agressivas de reparo da valva troncular em vez de substituí-la na presença de disfunção valvar e uma abordagem individualizada para reconstrução da via de saída pancreática também ajudam a melhorar os resultados pós-operatórios. O peso corporal influencia significativamente o resultado da correção - a pior taxa de sobrevivência é para crianças com peso inferior a 2.500 g que necessitam de troca valvar. Atualmente, a mortalidade perioperatória no mundo é de 4 a 5% com correção cirúrgica na idade de 2 a 6 semanas.
Acompanhamento pós-operatório
As observações mostraram que os homoenxertos, em comparação com os conduítes de Dacron contendo válvula porcina, são caracterizados por melhor resultado correção cirúrgica em lactentes, menos sangramento pós-operatório e melhor sobrevida após a cirurgia. Todos os homoenxertos com tamanho de válvula inferior a 15 mm necessitam de substituição após 7 anos. Quando o tamanho da válvula do homoenxerto é superior a 15 mm, a substituição após 10 anos é necessária apenas em 20% dos pacientes.
Após uma cirurgia reconstrutiva bem-sucedida para AOS, as crianças precisam de cuidados cuidadosos observação pós-operatória com avaliação de potencial insuficiência aórtica (tronco) e função do conduto entre o pâncreas e a artéria pulmonar. Posteriormente eles precisarão pelo menos mais dois operações reconstrutivas para substituição do conduto, com circulação artificial.
Embora atrasado mortalidade pós-operatória em pacientes submetidos à correção cirúrgica precoce, é mínima e pode estar associada à ocorrência de problemas no estado da via de saída pancreática relacionados à reconstrução realizada (necessidade de substituição do conduto, revisão ou dilatação). Em 64% das crianças sem fatores de risco, a ausência de reoperações é observada aos 7 anos de idade, e em 36% das crianças com fatores de risco - aos 10 anos de idade.
A taxa de sobrevivência de crianças operadas nos principais centros de cirurgia cardíaca chega a 90% 5 anos após a cirurgia, 85% após 10 anos e 83% após 15 anos. Há também evidências de que em lactentes de até 4 meses de idade a ausência de reintervenções associadas à condição do conduto é observada em 50% dos casos.
Devido ao desenvolvimento de novas biotecnologias no futuro, os intervalos entre as operações deverão aumentar e o número de complicações potenciais deverá diminuir.
Cirurgia cardíaca - Surgery.su - 2008
Tronco arterioso comum (CTA) denominado defeito no qual um vaso se afasta da base do coração, proporcionando circulação sistêmica, pulmonar e coronária.
As crianças nascem em condições extremamente difíceis, condição crítica, e 85% deles morrem nas primeiras semanas de vida. A morte ocorre, literalmente, por edema pulmonar e insuficiência cardíaca grave e não controlada. Em uma idade mais avançada, a condição dos pacientes que sobrevivem ao primeiro ano é extremamente difícil. Normalmente as crianças desenvolvem-se fisicamente de forma satisfatória, mas muitas vezes apresentam “corcunda no coração”, observa-se cianose durante o esforço e não têm muita mobilidade. Pressão arterial, via de regra, normal.
Dados ausculta e FCG inespecífico; O primeiro som é normal, o segundo som no segundo espaço intercostal à esquerda do esterno é fortemente intensificado, mas nunca é dividido. Em muitos pacientes, um sopro sistólico é ouvido na borda esquerda do esterno e, em uma proporção significativa deles, sopro diastólico insuficiência valvar CERCA DE COMO.
Exame de raios X muito típico, especialmente no defeito tipo I: o coração é esférico, ambos os ventrículos estão aumentados e hipertrofiados. A sombra vascular dos grandes vasos é acentuadamente expandida e os ramos da artéria pulmonar são igualmente expandidos.
Ecocardiografia permite visualizar os principais sinais anatômicos do defeito. Pode-se facilmente estabelecer que alguém vem do coração navio principal. Movendo o sensor na direção dos grandes vasos, determina-se a localização das artérias pulmonares do tronco único e o diâmetro de suas bocas. Em corte transversal, são visíveis a boca da OEA e os folhetos de suas válvulas.
Cateterismo cardíaco. Uma sonda do lado direito do coração é facilmente passada para a aorta ascendente, ou seja, para a AOS. Nos ventrículos direito e esquerdo, na aorta e na artéria pulmonar, o mesmo pressão sistólica. Somente em casos excepcionais quando a boca do tronco pulmonar da artéria pulmonar ou de seus ramos se estreita, observa-se um gradiente de pressão. A saturação de oxigênio no sangue na AOS é alta, porém nunca chega a 96%.
Angiocardiografia. Quando um agente de contraste é introduzido no ventrículo direito, a passagem por ele e o preenchimento da OEA são visíveis. A aortografia é mais informativa. É possível visualizar o nível de origem do tronco da artéria pulmonar, o tamanho do orifício e, no caso de defeito tipo II-III, o nível de origem dos principais ramos da artéria pulmonar. A aortografia da AOS tipo I é característica. Pode-se observar como ambos os ramos pulmonares partem da AOS através do tronco curto da artéria pulmonar.
Aortografiaé o único método que permite a administração intravital diagnóstico tópico várias formas as chamadas formas atípicas de AOS e identificam a insuficiência valvar que muitas vezes acompanha o defeito.
Tratamento do tronco arterial comum A correção radical da AOS consiste, na verdade, em três estágios:
- eliminação das comunicações entre a aorta e a artéria pulmonar;
- fechamento de um grande VSD com patch;
- confecção de tronco artificial de artéria pulmonar utilizando prótese valvular de Dacron.
Primeira etapa pode ser feito de duas maneiras
- a parede da AOS é aberta no sentido transversal e a aorta e a artéria pulmonar são separadas por um remendo. Na verdade, o cirurgião deve fechar hermeticamente a abertura da artéria pulmonar.
- a boca da artéria pulmonar é cortada e depois suturada costura contínua o defeito resultante na OEA.
Segunda fase. O ventrículo direito abre-se aproximadamente no terço médio da zona avascular, paralelo ao longo eixo do tronco da artéria pulmonar. A incisão não deve ser grande, pois a CIV com cardioplegia bem realizada é bem visível e não é difícil fechá-la com remendo.
Terceira etapa pode ser realizada durante a fibrilação cardíaca com a pinça removida da aorta. Porém, a cardioplegia confiável permite suturar a prótese ao tronco da artéria pulmonar e a incisão no ventrículo direito de forma mais condições ideais. EM obrigatório a extremidade distal da anastomose entre o tronco artificial e a artéria pulmonar é suturada. A sutura é realizada do local mais distante da anastomose em direção ao cirurgião por meio de sutura contínua. Essas suturas devem ser feitas com muito cuidado, pois após a cirurgia esta área a anastomose é inacessível aos olhos do cirurgião.
O próximo passo é costurar a borda do tronco artificial da artéria pulmonar na parede anterior desta. Aproximadamente metade da anastomose é suturada entre a borda proximal do tronco artificial da artéria pulmonar e a parede do ventrículo. A agulha é empurrada através da prótese e o tronco artificial da artéria pulmonar é suturado na parede anterior do ventrículo direito.
A AOS é bastante rara (1,6% de todos os defeitos cardíacos congênitos), mas patologia grave, no qual existe um único vaso saindo do coração e fornecendo circulação sistêmica, pulmonar e coronariana.
Morfologia
A AOS aparece quando é impossível formar um septo normal no tronco arterial em desenvolvimento. Neste caso, há sempre um VSD coberto por um único canal arterial, a partir do qual começam as artérias coronárias, pulmonares e sistêmicas. Às vezes, a AOS surge de um ventrículo. A válvula troncular geralmente apresenta um número irregular de folhetos e pode ser caracterizada por estenose, regurgitação ou ambas. Na maioria dos casos, a posição dos átrios é normal e ocorre levocardia. O arco aórtico pode ser direito ou esquerdo e, em alguns casos, há ruptura completa do arco aórtico. A classificação de Collett e Edwards baseia-se na determinação da localização da saída da base das artérias pulmonares do tronco, ponto importanteé uma descrição do padrão de distribuição das artérias pulmonares em cada caso específico. Às vezes, a AOS pode representar a única saída do coração, formada por um único ventrículo funcional.
Fisiopatologia
O fluxo sanguíneo pulmonar é determinado pelo tamanho das artérias pulmonares, pela presença de obstrução arterial pulmonar e pela resistência vascular pulmonar. Assim que pulmonar resistência vascular começa a diminuir após o nascimento, pacientes com fluxo sanguíneo pulmonar não obstrutivo desenvolvem sinais de ICC grave precoce. Como ocorre frequentemente uma situação de mistura de sangue, aparece uma leve cianose. Em caso de regurgitação significativa de sangue ao longo do tronco, as manifestações clínicas piorarão. Ocasionalmente, pacientes com AOS e ruptura do arco aórtico podem desenvolver IC aguda.
Diagnóstico
Sinais clínicos
A maioria dos pacientes apresenta cianose leve e aumento da insuficiência cardíaca durante o período neonatal. Os sintomas incluem dificuldade de alimentação, baixo ganho de peso e taquipneia com área precordial excessivamente reativa. Há uma 1ª bulha cardíaca normal e uma única 2ª bulha cardíaca. Um clique de ejeção pode ser observado. Se houver estenose ou regurgitação significativa na válvula troncular, ela pode se apresentar como sopro sistólico de ejeção ou sopro diastólico precoce, respectivamente. É importante estar ciente da ligação entre esta lesão e a deleção 22q11 e procurá-la ativamente.
Raio-x do tórax
A posição do coração geralmente é normal e quase sempre há cardiomegalia e congestão pulmonar. Uma alta divergência da artéria pulmonar pode ser observada. Aproximadamente 25% dos pacientes apresentam arco direito aorta.
Tomar lugar mudanças inespecíficas, incluindo sinais de hipertrofia pancreática, muitas vezes acompanhada de distúrbios Intervalo ST e onda T.
EcoCG
Na maioria dos casos, fornece todas as informações necessárias para o planejamento do tratamento cirúrgico no período neonatal. A avaliação cuidadosa de um CIV geralmente confirma que se trata de um defeito muscular. Às vezes, são encontrados VSDs musculares adicionais. A avaliação detalhada da função da válvula tronco pode ser difícil em condições de aumento débito cardíaco passando por uma única válvula arterial. Isto pode levar a uma superestimação do grau de estenose. A regurgitação costuma ser mais fácil de avaliar e tem maior importância em relação ao tratamento cirúrgico. É importante avaliar cuidadosamente o arco aórtico para garantir sua patência e ausência de interrupções.
Cateterismo cardíaco e angiografia
O cateterismo cardíaco pré-operatório e a angiografia são agora muito raramente usados, mas às vezes são necessários em pacientes com suspeita de origem de uma das artérias pulmonares da aorta descendente ou do truncus arteriosus.
Curso natural
A maioria das crianças nascidas com AOS, na ausência tratamento cirúrgico morrem no primeiro ano de vida e muitos desenvolvem condições de emergência já nas primeiras semanas de vida. Sobre história Natural defeitos associados são afetados, especialmente anomalias da artéria pulmonar, arco aórtico (incluindo interrupção) e função da válvula troncular. Em sobreviventes sem obstrução pulmonar doença pulmonar obstrutiva se desenvolve. Como resultado cuidados cirúrgicos indicado para todos os pacientes.
Tratamento
A ligadura do AE para AOS não é mais utilizada, mas o reparo definitivo é realizado no período neonatal. Consiste no fechamento da CIV, que transfere a AOS para o VE, isolando as artérias pulmonares do tronco e implantando uma anastomose (geralmente um homoenxerto) entre o VD e a artéria pulmonar.
Previsão de longo prazo
O resultado depende em grande parte da estrutura e função da válvula tronco e da consistência da anastomose entre PA e VD. Se a válvula tronco falhar, poderá ser necessário reparo intervencionista. Nos últimos 20 anos resultados cirúrgicos melhoraram dramaticamente. Contudo, um conduto entre o PA e o VD será definitivamente necessário em pediatria e adolescência portanto, o acompanhamento prolongado é obrigatório em todos os casos. No futuro, ao utilizar implante percutâneo nesses pacientes valvula pulmonar, é possível reduzir as reoperações necessárias.
John E. Deanfield, Robert Yates, Folkert J. Meijboom e Barbara J.M. Mulder
Defeitos congênitos corações em crianças e adultos
A AOS é caracterizada pelo fato de um único vaso principal com válvula semilunar comum partir dos ventrículos direito e esquerdo, de onde se originam os ramos do arco aórtico e do AP. Sob a válvula semilunar comum deste vaso há um grande VSD.
Classificação anatômica OEA de acordo com Van Praagh:
- Tipo A1- as artérias pulmonares partem de um tronco curto da artéria pulmonar, estendendo-se desde a parede da artéria pulmonar (tronco arterial comum).
- Tipo A2- as artérias pulmonares começam como óstios independentes de departamento ascendente OEA.
- Digite AZ- uma das artérias pulmonares, geralmente a direita, parte do PCA, a segunda recebe sangue através do PCA ou de um vaso colateral.
- Tipo A4- uma combinação de AOS com ruptura do arco aórtico (a aorta descendente recebe sangue através do PCA).
Na AOS, apenas um ramo sai do coração vaso arterial, por meio do qual é realizada a hemodinâmica coronariana, a hemodinâmica do CCI (circulação pulmonar) e do CBC ( grande círculo circulação sanguínea). Como o sangue misto entra na AOS, a cianose é o principal e primeiro sintoma da doença. Caso contrário, a fisiopatologia do defeito dependerá da presença de anomalias concomitantes (ruptura do arco aórtico, malformações das artérias coronárias) e do tipo de origem da AP (artéria pulmonar) da AOS. Dependendo disso, tanto o enriquecimento quanto o esgotamento do ICC podem ser observados (em casos raros), graus variantes gravidade da insuficiência cardíaca associada à sobrecarga de volume ventricular e à deficiência de fluxo sanguíneo coronariano. A insuficiência da válvula OSA progride continuamente.
A maioria dos pacientes morre nas primeiras duas semanas de vida, 85% no final do primeiro ano de vida. AOS é um componente da síndrome de DiGeorge em 33% dos casos. O prognóstico de vida dos pacientes com AOS é desfavorável.
CLÍNICA
A. Manifestações clínicas doenças:
Cianose de gravidade variável;
Sinais de insuficiência cardíaca (falta de ar) desde os primeiros dias após o nascimento.
b. Exame físico:
Pressão de pulso elevada;
Pulsação pronunciada da região precordial, impulso apical significativamente deslocado para a esquerda;
Sopro sistólico áspero (2-4/6) associado à presença de CIV, melhor audível ao longo da borda esternal esquerda;
Na hipervolemia do CCI, ouve-se um ruído diastólico áspero (“rumble”) na projeção do ápice, que pode ser combinado com um “ritmo de galope”;
Sopro diastólico suave de insuficiência valvar AOS.
DIAGNÓSTICO
- Eletrocardiografia
Sinais de ECG de hipertrofia biventricular (a hipertrofia de um dos ventrículos é menos comum);
Raramente hipertrofia do AE.
- Ecocardiografia
Critério de diagnóstico:
Detecção de um vaso largo estendendo-se de ambos os ventrículos;
Detecção da artéria pulmonar decorrente da AOS;
A presença de continuação fibrosa mitral-lunar;
Presença de apenas uma válvula semilunar.
TRATAMENTO E OBSERVAÇÃO
- Monitoramento e tratamento de pacientes com AOS não corrigida
A. Antes da cirurgia, todos os pacientes devem ser submetidos tratamento ativo insuficiência cardíaca (diuréticos, digoxina).
b. Como a AOS é uma manifestação da síndrome de DiGeorge em 33% dos casos, as seguintes recomendações devem ser seguidas:
Monitoramento constante dos níveis séricos de potássio e magnésio e, se necessário, sua correção,
Tratamento e prevenção de infecções estreptocócicas e pneumocócicas, tendo em conta a presença de imunodeficiência dependente do timo;
Evite a imunização com vacinas vivas.
V. Prevenção endocardite bacteriana conforme indicações.
- Cirurgia
Indicações para tratamento cirúrgico:
Diagnóstico de AOS - leitura absoluta ao tratamento cirúrgico.
Contra-indicações ao tratamento cirúrgico:
Hipertensão pulmonar elevada (CPT > 10 U/m2 inicialmente e > 7 U/m2 após uso de vasodilatadores);
Disponibilidade contra-indicações absolutas para patologia somática concomitante.
Táticas cirúrgicas
Idealmente, a AOS deve ser diagnosticada nas primeiras horas após o nascimento. Nesse caso, o tratamento cirúrgico planejado é realizado na primeira semana de vida. Em caso de diagnóstico tardio, é necessária avaliação do OLC.
O procedimento de escolha é a correção radical primária.
O estreitamento da PA, mesmo que anatomicamente possível, não é clinicamente eficaz.
Técnica cirúrgica
Circulação artificial. Canulação bicaval e canulação OSA. As artérias pulmonares são isoladas e colocadas em torniquetes. Durante a cardioplegia, são pinçados brevemente para direcionar a solução cardioplégica para o artérias coronárias. A compressão prolongada das artérias pulmonares pode danificar os pulmões. Para evitar o desvio do fluxo da cânula aórtica para o PA, a pinça aórtica deve ser colocada acima dos orifícios do PA. Ao aliviar a cardioplegia por meio de válvula troncular incompetente, é necessária a abertura da luz da artéria coronária e a perfusão da solução cardioplégica é realizada diretamente nos óstios das artérias coronárias.
A AL está isolada do muro da OEA. O defeito da parede é suturado ou reparado com retalho xeno/autopericárdico. O reparo da CIV é realizado por meio de ventriculotomia na VSVD (artéria pulmonar). O material plástico é Dacron. Após o reparo da CIV, as próteses do tronco e da válvula da artéria pulmonar são realizadas com um conduto contendo válvula. Primeiramente, forma-se uma anastomose distal entre o conduto e o AP. É realizada cirurgia plástica da AOS, reduzindo seu diâmetro, e cirurgia plástica da válvula troncular para prevenir sua insuficiência. As próteses Doc usando qualquer método conhecido levam a resultados insatisfatórios. A correção é completada pela formação de uma anastomose proximal entre o conduto que contém a válvula e a VSVD por meio de ventriculotomia. EM período pós-operatório O desenvolvimento de “crises pulmonares” é típico. Apesar das amplas opções tratamento medicamentosoÉ aconselhável deixar uma fístula interatrial com diâmetro de 3 mm para garantir a hemodinâmica sistêmica quando a pressão na artéria pulmonar aumenta (principalmente se o tratamento cirúrgico for realizado após os 6 meses de idade).
Complicações específicas do tratamento cirúrgico:
Insuficiência do VD (crises pulmonares);
Hipertensão pulmonar residual;
Taquicardia ectópica nodal atrioventricular;
Disfunção do conduíte.
Acompanhamento pós-operatório
- O monitoramento pós-operatório é realizado a cada 4-6 meses por toda a vida. A condição da válvula troncular e do conduto é monitorada e a gravidade das arritmias é avaliada.
- A prevenção da endocardite bacteriana é realizada de acordo com as indicações ao longo da vida.
- Educação física e esportes não são recomendados.