Características dos defeitos cardíacos congênitos. Defeitos cardíacos congênitos e causas de sua ocorrência. Causas de defeitos congênitos

Como sabem, o coração é um órgão importante do corpo humano; o bem-estar de todo o organismo depende do seu bom funcionamento. O coração consiste em músculo (miocárdio) e tecido conjuntivo (válvulas cardíacas, paredes de grandes vasos). A atividade do coração se deve à contração rítmica e consistente de suas estruturas constituintes (átrios e ventrículos), como resultado da qual o sangue que flui pelos pulmões fica saturado de oxigênio (a chamada circulação pulmonar) e distribui oxigênio para todos os órgãos e tecidos (circulação sistêmica).

À medida que o coração fetal se desenvolve durante a gravidez, ele funciona de maneira diferente do coração de um bebê recém-nascido ou de um adulto. Em particular, a circulação pulmonar começa a funcionar plenamente apenas durante o parto, quando os pulmões do recém-nascido se abrem e no momento do primeiro choro se enchem de sangue. Portanto, no coração fetal existem aberturas e dutos especiais que permitem que o sangue circule no corpo em desenvolvimento, contornando os pulmões (ductus arteriosus conectando a aorta e a artéria pulmonar, forame oval entre os átrios, ducto venoso entre a veia umbilical e a inferior veia cava).

Às vezes, sob a influência de fatores desfavoráveis durante o desenvolvimento intrauterino, ocorrem graves distúrbios na formação das estruturas anatômicas do coração, o que afeta sua atividade e nem sempre é compatível com a vida da criança. Então, seja pela ultrassonografia do feto durante a gravidez ou nos primeiros dias após o nascimento, o recém-nascido é diagnosticado defeito cardíaco congênito. O que é, qual o prognóstico de vida e quais os métodos de preservação da vida e da saúde desses bebês que a medicina moderna oferece, tentaremos descobrir neste artigo.

Assim, essas condições patológicas representam um grande grupo de cardiopatias, unidas pelas seguintes características:

Ocorre durante o desenvolvimento intrauterino;
- caracterizada por violações graves da arquitetura do coração e grandes vasos (aorta, veia cava inferior e inferior, artéria e veias pulmonares);
- alterações anatômicas causam distúrbios significativos na hemodinâmica (circulação sanguínea por todo o corpo);
- causada pelo subdesenvolvimento das estruturas anatômicas ou por uma alteração em sua localização normal no coração.

A taxa de prevalência varia de 6 a 9 por 1.000 nascidos vivos. Segundo vários autores, existem de 50 a 100 variantes possíveis de cardiopatias congênitas.

Representação esquemática de alguns defeitos cardíacos

Causas de defeitos cardíacos congênitos

Pelo fato de durante o desenvolvimento intrauterino ocorrer uma formação ativa de todos os órgãos do corpo humano, principalmente do coração, o feto e a gestante ficam vulneráveis a diversos fatores negativos. Assim, o curso anormal da organogênese pode ser influenciado pelo aumento da radiação de fundo, radiação ionizante, doenças infecciosas da mãe, principalmente virais - rubéola, sarampo, varicela, herpes; tomar certas substâncias medicinais e tóxicas (drogas, álcool) durante a gravidez, especialmente no primeiro trimestre (8-12 semanas - período de formação mais intensa de todos os órgãos fetais). Em 4–10% dos casos, os defeitos congênitos são determinados geneticamente, ou seja, herdados.

Sintomas de defeitos cardíacos congênitos

Os sintomas clínicos dos defeitos dependem do seu tipo. Existem defeitos do tipo “azul” e “branco”, bem como defeitos que dificultam o fluxo sanguíneo.

A principal manifestação vícios "azuis"(transposição (mudança de localização) das artérias principais, tetralogia de Fallot, atresia - fusão - da valva tricúspide) é cianose - coloração azulada da pele dos dedos, mãos, pés, triângulo nasolabial, orelhas, nariz ou, em casos extremamente graves, o corpo inteiro. Além disso, as manifestações de hipoxemia arterial (níveis baixos de oxigênio) são falta de ar, perda de consciência com ou sem convulsões, taquicardia (batimento cardíaco acelerado), crescimento e desenvolvimento retardados, resfriados frequentes, sintomas neurológicos devido à falta de suprimento sanguíneo normal para o cérebro. Via de regra, defeitos desse tipo se manifestam já nas primeiras horas e dias de vida do recém-nascido. A transposição das grandes artérias (a veia cava entra no átrio esquerdo, não no átrio direito, e a aorta surge no ventrículo direito, não no esquerdo) é um defeito grave incompatível com a vida, e a criança, via de regra, morre imediatamente após aniversário. Além disso, os defeitos incompatíveis com a vida incluem um coração com três câmaras (dois átrios e um ventrículo, ou um átrio e dois ventrículos). A taxa de mortalidade de defeitos deste tipo é muito alta; se as crianças com tais defeitos sobreviverem nos primeiros dias de vida, morrerão sem tratamento no final do primeiro ou segundo ano.

PARA defeitos do tipo branco incluem defeito do septo ventricular, ducto de Botallov (arterial) aberto, defeito do septo atrial. Clinicamente, esses defeitos podem começar a se manifestar não na primeira infância, mas por volta dos 16–20 anos. Os sintomas dos defeitos do tipo branco são os seguintes: palidez da pele, atrasos no desenvolvimento, infecções virais respiratórias agudas frequentes, sinais de desenvolvimento de insuficiência ventricular direita - falta de ar e taquicardia durante o exercício ou em repouso.
Defeitos com obstrução do fluxo sanguíneo: estenose (estreitamento do lúmen) da aorta, coarctação (estreitamento segmentar) da aorta, estenose da artéria pulmonar manifestam-se clinicamente por falta de ar, taquicardia, dor no peito, diminuição da resistência, edema, atraso no desenvolvimento e distúrbios circulatórios da metade inferior do corpo. Com a coarctação da aorta, as crianças sobrevivem até no máximo 2 anos de idade.

Diagnóstico de defeitos cardíacos congênitos

Via de regra, é possível diagnosticar malformações fetais, inclusive do coração, na fase do exame ultrassonográfico de uma gestante. Então, dependendo do tipo de defeito, pode ser recomendado à mulher interromper a gravidez (para defeitos incompatíveis com a vida, para deformidades múltiplas, etc.), ou continuar a gravidez com um exame mais detalhado da gestante e resolver o problema. questão do tratamento cirúrgico da criança imediatamente ou algum tempo após o nascimento. Mas às vezes, por alguns motivos (não comparecimento à clínica de gestantes e à sala de ultrassom, equipamento insuficiente dos postos médicos e obstétricos com equipamentos de ultrassom, etc.), as malformações só podem ser diagnosticadas após o parto.

Apesar de os sintomas dos defeitos congênitos serem bastante claros, durante o exame clínico de um recém-nascido o diagnóstico só pode ser presumido, pois muitos sintomas não são estritamente específicos, mas podem ser causados por outras doenças graves do recém-nascido (dificuldade respiratória síndrome, hemorragia intracraniana, etc.). Além disso, nem todos os defeitos podem dar um quadro auscultatório característico (no processo de escuta do tórax), e vice-versa, ruídos, cliques ou outras manifestações auscultatórias podem ocorrer com pequenos desvios da norma na estrutura do coração (pequenas anomalias ). Portanto, se um defeito cardíaco não for diagnosticado pela ultrassonografia fetal, todas as crianças com sintomas de distúrbios circulatórios (difusa ou acrocianose, falta de ar durante a alimentação ou em repouso, perda de consciência, convulsões) devem ser submetidas a uma ultrassonografia cardíaca durante sua permanência no hospital. maternidade.

A ecocardiografia (ultrassom do coração) é um dos métodos mais informativos para visualizar defeitos cardíacos. Também pode ser prescrito um ECG (mostrará distúrbios do ritmo, hipertrofia dos átrios e/ou ventrículos, se houver) e radiografia de tórax (mostrará estagnação do sangue nos pulmões, se houver, um aumento na sombra do coração devido à expansão de suas câmaras). Em casos particularmente difíceis ou antes do tratamento cirúrgico, ventriculografia (injeção de substância radiopaca na cavidade dos ventrículos do coração), angiografia (introdução de contraste através dos vasos da cavidade do coração) e sondagem das câmaras do coração e medir a pressão neles podem ser prescritos.

Agora vamos dar uma olhada mais de perto no diagnóstico ultrassonográfico de defeitos cardíacos comuns.

A. Defeitos cardíacos congênitos com sobrecarga de volume dos vasos sanguíneos nos pulmões (circulação pulmonar).
1. Comunicação interatrial - com o auxílio da ecocardiografia unidimensional, são revelados sinais de sobrecarga de volume e dilatação (expansão) do ventrículo direito, com a ecocardiografia bidimensional é visível uma quebra no sinal de eco entre os átrios, e com um estudo Doppler, o fluxo sanguíneo turbulento (com “vórtices”) através do septo interatrial e o grau de distúrbios do fluxo sanguíneo pulmonar.
2. Comunicação interventricular - ao realizar uma ultrassonografia do coração, visualiza-se um orifício no septo entre os ventrículos, dilatação dos ventrículos esquerdo e direito, fluxo sanguíneo turbulento do ventrículo esquerdo para o direito, a gravidade da hipertensão pulmonar é avaliada e a diferença de pressão nos ventrículos é medida.

É assim que se manifesta um defeito no septo entre os ventrículos durante a ecocardiografia com Doppler. À esquerda está um septo interventricular normal, à direita está seu defeito (CIV).

3. Ducto de Botall aberto - manifestado na ecocardiografia por fluxo sanguíneo contínuo através da comunicação na aorta e artéria pulmonar, alteração no fluxo sanguíneo na boca do tronco pulmonar.
4. Coarctação da aorta - é visível uma área segmentar de estreitamento da luz aórtica, fluxo sanguíneo acelerado abaixo do segmento.
5. Transposição das grandes artérias - visualiza-se o afastamento incorreto dos vasos do coração.

B. Defeitos cardíacos com diminuição do volume sanguíneo na circulação pulmonar.
1. Tetralogia de Fallot - com a ecocardiografia, além da estenose (estreitamento) da artéria pulmonar e do defeito septal entre os ventrículos, são determinadas a hipertrofia do ventrículo direito e a origem da aorta do ventrículo direito, e o grau de o distúrbio da hemodinâmica intracardíaca também é avaliado.
2. Estenose da artéria pulmonar - é detectado estreitamento da luz da artéria pulmonar e aceleração do fluxo sanguíneo na boca da artéria pulmonar e hipertrofia do ventrículo direito.
3. A anomalia de Epstein é uma patologia do desenvolvimento da válvula cardíaca tricúspide, quando os folhetos da válvula estão fixados não ao anel fibroso entre o átrio e o ventrículo direito, mas às paredes do ventrículo direito, o que provoca uma diminuição em seu volume. Com o ECHO-CG, a patologia valvar é determinada, avalia-se o grau de expansão das cavidades cardíacas e os distúrbios do fluxo sanguíneo intracardíaco.
4. Atresia da valva tricúspide - com o ECHO-CG não há reflexão do sinal de eco da valva tricúspide, registra-se hipertrofia do átrio direito e do ventrículo esquerdo.

B. Defeitos cardíacos com diminuição do volume de sangue circulante na circulação sistêmica (nos vasos de todos os órgãos vitais).
1. Coarctação da aorta (ver acima).
2. Estenose aórtica isolada - avalia-se o grau de estreitamento, visualiza-se fluxo sanguíneo acelerado através da válvula aórtica e folhetos valvares deformados.

D. Defeitos cardíacos sem distúrbios hemodinâmicos.
- Dextrocardia (posição espelhada do coração à direita) é uma anomalia bastante rara. Os distúrbios hemodinâmicos geralmente não são registrados na ultrassonografia do coração;

Tratamento de defeitos cardíacos congênitos

A cura completa da grande maioria dos defeitos cardíacos só é possível com a ajuda de sua correção cirúrgica. A cirurgia cardíaca pode ser realizada nas primeiras horas ou dias de vida do recém-nascido ou no primeiro ano de vida da criança. Com persistência do canal arterial, o manejo expectante é aceitável (na ausência de sintomas de condições de risco de vida), uma vez que esse canal pode fechar espontaneamente nos primeiros dois anos de vida.

As operações podem ser realizadas tanto no coração aberto (com dissecção da parede torácica) quanto pelo método cardiovascular (quando o acesso ao coração é feito pela inserção de uma sonda nos vasos que atinge as cavidades do coração). Este último método, por exemplo, é utilizado para corrigir defeitos entre os átrios ou ventrículos, aos quais é aplicado um oclusor por meio de uma sonda para fechar os orifícios.

Mas para alguns defeitos cardíacos incompatíveis com a vida, por exemplo, um coração de três câmaras (um átrio e dois ventrículos, ou dois átrios e um ventrículo), a correção cirúrgica, infelizmente, não é possível.

Além da cirurgia cardíaca, é prescrita ao paciente terapia medicamentosa para melhorar a função contrátil do coração e “descarregar” a circulação pulmonar. São utilizados inibidores da ECA (enalapril, perindopril, lisinopril, ramipril, etc.), diuréticos (furosemida, indapamida, etc.), bloqueadores B (carvedilol, bisoprolol, etc.).

Estilo de vida com doença cardíaca congênita

O paciente deve seguir as seguintes recomendações quanto ao seu estilo de vida:
- nutrição racional e equilibrada;
- seguir uma dieta com limitação de sal e volume de líquidos consumidos (para reduzir a sobrecarga de volume do coração e dos vasos sanguíneos);
- exposição suficiente ao ar fresco;
- exclusão de quaisquer atividades esportivas e limitação de atividade física intensa;
- duração de sono suficiente;
- observação regular por cardiologista e cirurgião cardíaco com as medidas terapêuticas e diagnósticas necessárias;
- a gravidez em mulheres com defeitos do tipo “azul” é estritamente contra-indicada, mas se tiver sido realizado tratamento cirúrgico, a possibilidade de manutenção da gravidez é determinada em cada caso específico individualmente com manejo conjunto da gestante por cirurgião cardíaco, cardiologista e obstetra-ginecologista em hospital especializado. O parto geralmente é realizado por cesariana.

Prognóstico para defeitos cardíacos congênitos

O prognóstico de vida para a maioria dos defeitos cardíacos é desfavorável. Conforme mencionado acima, essas crianças necessitam de tratamento cirúrgico cardíaco nos primeiros dias e meses após o nascimento, caso contrário morrem nos primeiros dois anos devido à progressão da insuficiência cardíaca ou complicações (endocardite bacteriana, arritmias fatais, aumento do risco de formação de trombos e tromboembolismo). complicações , doenças frequentes do aparelho broncopulmonar (bronquite prolongada, pneumonia grave). A exceção são os defeitos do tipo branco, nos quais, na ausência de tratamento cirúrgico por qualquer motivo, as crianças podem viver até 16-18 anos.

Após a correção cirúrgica, o prognóstico para a vida é favorável, mas ainda assim o quadro da criança permanece bastante grave, por isso essas crianças devem ser acompanhadas de perto pelos pais e médicos.

Concluindo, gostaria de ressaltar que este diagnóstico em uma criança no atual estágio de desenvolvimento da medicina não é uma sentença de morte, uma vez que as capacidades da cardiologia pediátrica nacional e estrangeira permitem gerar, dar à luz e criar um bebê que consegue levar uma vida plena, apesar de uma doença tão grave.

O clínico geral Sazykina O.Yu.

Os distúrbios anatômicos na estrutura do miocárdio, suas válvulas e vasos que surgiram antes do nascimento da criança são chamados de defeitos cardíacos congênitos. Eles causam má circulação dentro do órgão e em todo o sistema circulatório.

As manifestações dependem do tipo de cardiopatia - pele azulada ou pálida, sopros cardíacos, desenvolvimento lento das crianças. Geralmente são acompanhados por insuficiência dos sistemas cardiovascular e pulmonar. O método mais comum de tratamento é a cirurgia.

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Causas de defeitos cardíacos

A formação de defeitos cardíacos pode ser causada por distúrbios na estrutura dos cromossomos, mutações genéticas e exposição a fatores externos prejudiciais, mas na maioria das vezes todas essas razões influenciam simultaneamente.

Etiologia da doença coronariana (defeitos cardíacos congênitos)

Quando uma seção de cromossomos ou uma sequência genética alterada é removida ou duplicada, ocorrem defeitos nos septos entre os átrios, ventrículos ou uma combinação de ambos. Quando os genes são reorganizados nos cromossomos sexuais, o estreitamento da luz aórtica é diagnosticado com mais frequência.

Genes associados à formação de diversas cardiopatias congênitas: CIA - comunicação interatrial, BAV - bloqueio atrioventricular; DSAV – comunicação interatrioventricular; DORV - saída dupla de vasos do ventrículo direito; PCA – canal arterial patente; PV/PS - estenose pulmonar; TGA - transposição de grandes vasos; TOF – tetralogia de Fallot; CIV - defeito do septo ventricular

Mutações genéticas geralmente causam o desenvolvimento simultâneo de defeitos cardíacos e danos a outros órgãos. Os tipos de herança podem estar ligados ao cromossomo X, transmitidos com genes dominantes ou recessivos.

O impacto dos fatores ambientais na gestante é mais perigoso no 1º trimestre, pois é nessa época que ocorre a formação dos órgãos fetais. Os defeitos cardíacos congênitos são causados por:

O vírus da rubéola causa deficiência visual devido a glaucoma, catarata, subdesenvolvimento do cérebro, anomalias na estrutura esquelética, perda auditiva, além de patologias como defeitos no septo do coração, posição incorreta de grandes vasos. Após o nascimento, o canal arterial permanece aberto e a aorta e a artéria pulmonar podem se unir em um tronco articular.

A ingestão de bebidas alcoólicas, anfetaminas, anticonvulsivantes, sais de lítio e progesterona por uma mulher grávida, prescritos para manter a gravidez, pode contribuir para o estreitamento da artéria pulmonar, aorta, defeitos valvares ou septo interventricular.

O diabetes mellitus e uma condição pré-diabética na mãe levam à posição anormal dos vasos sanguíneos e à falta de integridade dos septos cardíacos. Se uma mulher grávida sofre de artrite reumatóide ou artrite reumatóide, a probabilidade de a criança desenvolver doenças cardíacas aumenta.

As crianças têm maior probabilidade de sofrer de defeitos se:

gestante menor de 15 anos, maior de 40 anos;
o primeiro trimestre da gravidez foi com intoxicação grave;
havia possibilidade de aborto espontâneo;
houve desvios no funcionamento dos órgãos endócrinos;
parentes próximos sofriam de distúrbios de desenvolvimento cardíaco desde a infância.

Mecanismo de desenvolvimento de distúrbios funcionais

Sob a influência de fatores de risco, distúrbios na estrutura do aparelho cromossômico do feto, as partições entre as câmaras do coração não fecham em tempo hábil, as válvulas são formadas com formato anatômico irregular, o tubo primário do coração não gira o suficiente e os vasos mudam de localização.

Normalmente, após o parto, nas crianças, o forame oval entre os átrios e o canal arterial se fecha, pois seu funcionamento é necessário apenas para o período de desenvolvimento intrauterino. Mas em alguns bebês com anomalias congênitas elas permanecem abertas. Quando o feto está no útero, sua circulação sanguínea não sofre, mas após o parto ou posteriormente aparecem anormalidades no funcionamento do coração.

O momento da ocorrência dos distúrbios depende do tempo de cicatrização do orifício que liga a circulação sistêmica e pulmonar, do grau de hipertensão do sistema pulmonar, bem como do estado geral do bebê e da possibilidade de desenvolver reações adaptativas.

O desenvolvimento dos chamados defeitos pálidos está associado à descarga de sangue da circulação sistêmica para a circulação pulmonar, e ocorre hipertensão pulmonar. Sem cirurgia, apenas metade das crianças sobrevive até 1 ano. A alta probabilidade de mortalidade nesses recém-nascidos está associada ao aumento da insuficiência circulatória.

Se a criança já ultrapassou uma idade perigosa, o fluxo de sangue para os vasos pulmonares diminui, o estado de saúde melhora até aparecerem alterações escleróticas e um aumento da pressão no sistema circulatório dos pulmões.

A descarga venoso-arterial leva ao aparecimento de defeitos “azuis” que causam diminuição do teor de oxigênio no sangue. A formação de distúrbios circulatórios passa por várias etapas:

1. Desestabilização do quadro devido a doenças infecciosas e outras doenças concomitantes.

2. A circulação sistêmica está sobrecarregada e não há sangue suficiente na circulação pulmonar.

3. Desenvolvem-se vasos colaterais - o estado de saúde se estabiliza.

4. Com sobrecarga prolongada, o músculo cardíaco enfraquece.

6. A insuficiência cardíaca progride.

O tratamento cirúrgico é indicado para defeitos acompanhados de coloração azulada da pele, se possível nos períodos mais precoces.

Classificação de defeitos congênitos nas válvulas cardíacas

O quadro clínico das cardiopatias permite distinguir três tipos: “azul”, “pálido”, obstrução da saída do sangue dos ventrículos.

Defeitos com cor cianótica da pele incluem doença de Fallot e distúrbios da posição dos grandes vasos, válvula tricúspide fundida. Com defeitos “pálidos”, o sangue é descarregado do leito arterial para o leito venoso - um canal arterial não fechado, anomalias na estrutura do septo do coração. A dificuldade de passagem do sangue dos ventrículos está associada ao estreitamento dos vasos sanguíneos - estenose, estreitamento da artéria pulmonar.

Para classificar defeitos cardíacos congênitos, pode-se escolher o princípio do suprimento sanguíneo prejudicado aos pulmões. Com esta abordagem, os seguintes grupos de patologias podem ser distinguidos:

a circulação pulmonar não está prejudicada;
grande fluxo sanguíneo para os pulmões;
fornecimento insuficiente de sangue aos pulmões;
defeitos combinados.

Estrutura da cardiopatia congênita dependendo do tipo de distúrbio hemodinâmico

O fluxo sanguíneo pulmonar está próximo do normal

Tais defeitos incluem estreitamento da aorta, ausência ou fusão de sua válvula e insuficiência valvar pulmonar. Pode aparecer um septo no átrio esquerdo, dividindo-o em duas partes - forma-se um tipo de patologia. A válvula mitral pode ficar deformada, fechar mal ou estreitar.

Aumento do volume sanguíneo nos pulmões

Podem ocorrer defeitos “brancos”: defeitos nos septos, fístula entre grandes vasos, doença de Lutambashe. A cianose cutânea se desenvolve com grande orifício no septo interventricular e fusão da valva tricúspide, com canal arterial não fechado com alta pressão no sistema circulatório pulmonar.

Baixo suprimento de sangue para os pulmões

Sem cianose, ocorre um estreitamento da artéria que fornece sangue aos pulmões. Patologias complexas da estrutura do coração - defeitos de Fallot e diminuição do ventrículo direito são acompanhadas por uma cor azulada da pele.

Defeitos combinados

Estes incluem distúrbios na comunicação entre as câmaras do coração e os grandes vasos: patologia de Taussig-Bing, origem anormal da aorta ou artéria pulmonar do ventrículo, em vez de dois troncos vasculares, há um comum;

Sinais de defeitos cardíacos em uma criança

Cianose do triângulo nasolabial

A gravidade dos sintomas depende do tipo de patologia, do mecanismo dos distúrbios circulatórios e do tempo de manifestação da descompensação cardíaca.

O quadro clínico pode incluir os seguintes sinais:

membranas mucosas e pele cianóticas ou pálidas;
a criança fica inquieta e enfraquece rapidamente durante a alimentação;
falta de ar, batimentos cardíacos acelerados, ritmo irregular;
com o estresse físico, os sintomas se intensificam;
crescimento e desenvolvimento retardados, ganho de peso lento;
Há sopros cardíacos ao ouvir.

Com a progressão dos distúrbios hemodinâmicos, aparecem edema, aumento do tamanho do coração, hepatomegalia e emagrecimento. O acréscimo de uma infecção pode causar pneumonia e endocardite. Uma complicação característica é a trombose dos vasos sanguíneos do cérebro, do coração e do leito vascular periférico. Ocorrem ataques de falta de ar e cianose, desmaios.

Sobre os sintomas, diagnóstico e tratamento das cardiopatias congênitas em crianças, assista a este vídeo:

Diagnóstico de doença cardíaca congênita

Os dados do exame ajudam a avaliar a cor da pele, a presença de palidez, a ausculta revela enfraquecimento, divisão ou fortalecimento dos tons;

O exame instrumental para suspeita de doença cardíaca congênita inclui:

Diagnóstico radiográfico dos órgãos torácicos;
exame ecológico;
fono-CG;
angio-CG;
sondagem cardíaca.

ECG - sinais: hipertrofia de várias partes, anomalias de condução, ritmo perturbado. Com a ajuda do monitoramento diário, são detectadas arritmias ocultas. A fonocardiografia confirma a presença de sons e ruídos cardíacos patológicos.

De acordo com raio-X examine o padrão pulmonar, localização do coração, contorno e tamanho.

Pesquisa ecológica ajuda a determinar desvios anatômicos do aparelho valvar, septos, posição de grandes vasos e capacidade motora do miocárdio.

Opções de tratamento para defeitos cardíacos congênitos

A escolha do método de tratamento é determinada pela gravidade da condição da criança – o grau de insuficiência cardíaca, cianose. Em um recém-nascido, a cirurgia pode ser adiada se esses sinais forem leves, sendo necessário monitoramento constante por cirurgião cardíaco e pediatra.

Tratamento de doenças cardíacas congênitas

A terapia medicamentosa inclui o uso de medicamentos que compensam a insuficiência cardíaca: vasodilatadores e diuréticos, glicosídeos cardíacos, medicamentos antiarrítmicos.

Antibióticos e anticoagulantes podem ser prescritos se indicado ou para prevenir complicações (com doenças concomitantes).

Intervenção cirúrgica

A operação é prescrita em caso de deficiência de oxigênio para aliviar temporariamente o estado da criança. Nessas situações, diversas anastomoses (conexões) são aplicadas entre os vasos principais. Esse tipo de tratamento é definitivo para distúrbios combinados ou complexos da estrutura cardíaca, quando o tratamento radical não é viável. Em situações graves, está indicado um transplante de coração.

Em circunstâncias favoráveis, após a realização do tratamento cirúrgico paliativo, são realizadas cirurgia plástica, sutura de septos cardíacos e bloqueio intravascular do defeito. No caso de patologia dos grandes vasos, utiliza-se retirada de parte, expansão por balão da área estreitada, restauração plástica da válvula ou estenose.

Prognóstico para defeitos cardíacos congênitos

A causa mais comum de morte em recém-nascidos são os defeitos cardíacos. Antes de um ano de idade, 50 a 78 por cento das crianças morrem sem cuidados especializados num departamento de cirurgia cardíaca. Como as possibilidades de realização de operações aumentaram com o advento de equipamentos mais avançados, as indicações para o tratamento cirúrgico estão se ampliando, sendo realizados em idades mais precoces.

Após o segundo ano, ocorre a compensação dos distúrbios hemodinâmicos e a mortalidade infantil diminui. Mas como os sinais de fraqueza do músculo cardíaco progridem gradualmente, a necessidade de cirurgia não pode ser descartada na maioria dos casos.

Medidas preventivas para quem planeja engravidar

Mulheres com risco de desenvolver defeitos cardíacos em crianças devem consultar um centro médico de genética antes de planejar uma gravidez.

Isso é necessário na presença de doenças do sistema endócrino, e principalmente no diabetes mellitus ou predisposição a ele, doenças reumáticas e autoimunes e na presença de pacientes com defeitos de desenvolvimento entre parentes próximos.

Nos primeiros três meses, a gestante deve evitar o contato com pacientes com doenças infecciosas virais e bacterianas, tomar medicamentos sem recomendação médica e parar completamente de beber álcool, drogas e fumar (incluindo o tabagismo passivo).

Se houver suspeita de um possível defeito cardíaco no feto, são realizados um exame de ultrassom, análise do líquido amniótico e biópsia do tecido coriônico. Se forem detectados desvios da norma, levanta-se a questão da interrupção da gravidez.

Infelizmente, as doenças cardíacas congênitas não são incomuns. Porém, com o desenvolvimento da medicina, até esse problema pode ser resolvido, o que aumentará as chances da criança ter uma vida longa e feliz.

Para conselhos sobre pais cujos filhos têm defeitos cardíacos congênitos, assista a este vídeo:

Causas

Segundo estatísticas pediátricas, a frequência de nascimentos de crianças com cardiopatias congênitas varia de 6 a 8 para cada mil nascidos vivos. Esse número aumentará significativamente se somarmos a ele a patologia congênita, que não foi detectada na infância, mas se manifestou muitos anos depois. Isso pode incluir defeitos cardíacos congênitos em adultos - flacidez significativa dos folhetos da válvula mitral, distúrbios no sistema de condução do coração, etc.

Em nosso país, quase 25 mil bebês nascem todos os anos com diversas anomalias cardíacas. Hoje, com o advento de novas tecnologias e equipamentos modernos, tornou-se possível identificar alguns deles muito antes do que era feito há 10-15 anos. Na maioria dos casos, não é possível estabelecer a causa dos defeitos cardíacos congênitos, mas os seguintes fatores podem aumentar o risco de interrupção da formação intrauterina normal do tubo cardíaco:

infecções virais anteriores (gripe, rubéola) no 1º trimestre;
a mãe tem obesidade, diabetes mellitus descompensada, fenilcetonúria;
abuso de álcool, tabagismo e uso de drogas durante a gravidez;
tomar certos medicamentos (anticonvulsivantes, isotretinoína, ibuprofeno);
idade dos pais;
doenças sistêmicas do tecido conjuntivo (lúpus) na mãe;
contato com solventes orgânicos, exposição a radiações ionizantes no início da gravidez;
anomalias cromossômicas (síndrome de Down, síndrome de Shereshevsky-Turner).

É sempre muito importante que os pais tentem estabelecer a causa da doença congênita. Muitos culpam a si mesmos ou a seus familiares pela situação. Claro, a predisposição hereditária é importante. Porém, ninguém pode saber ao certo pelo que seus genes são responsáveis, onde, quando e em que geração podem apresentar seus sinais. A probabilidade de ter um bebê doente é muito maior em casamentos entre primos de primeiro e segundo graus, bem como se um irmão tiver doença cardíaca congênita. Em geral, a etiologia dos defeitos cardíacos congênitos permanece obscura.

É importante entender que os pais de uma criança com cardiopatia congênita não devem culpar uns aos outros, será muito mais importante lidar com as consequências e, com a ajuda de um especialista, encontrar as melhores formas de corrigir o erro absurdo da natureza.

Tipos de defeitos

Todas as cardiopatias congênitas, segundo uma classificação baseada em princípios fisiopatológicos, são divididas em tipos dependendo dos distúrbios hemodinâmicos predominantes em ambas as circulações. No total, foram descritas mais de 140 variantes de cardiopatias congênitas, que ocorrem na população com diferentes frequências.

De uma forma ou de outra, a classificação das cardiopatias congênitas leva em consideração os sintomas clínicos predominantes dos defeitos que estão associados aos distúrbios anatômicos existentes. As características da descarga sanguínea entre os lados direito e esquerdo do coração, bem como nos vasos principais, são importantes. A presença de anomalias do aparelho valvar, tronco aórtico e pulmonar também é importante. Distúrbios no processo hemodinâmico (irrigação sanguínea) podem ser acompanhados pelo aparecimento de cianose (coloração azulada de certas áreas da pele e mucosas) devido à falta de fornecimento de oxigênio aos tecidos.

Que tipos de defeitos cardíacos congênitos estão unidos pela classificação geralmente aceita entre os médicos:

TIPO DE TRANSTORNO HEMODINÂMICO	SEM SINAIS DE CIANOSE	COM CIANOSE OBRIGATÓRIA
Síndrome de transbordamento da circulação pulmonar (despejo de sangue da esquerda para a direita)	Persistência do canal arterial, defeitos do septo ventricular ou atrial, comunicação atrioventricular	Síndrome de Eisenmenger (tríade de aorta direita e hipertrofia miocárdica do ventrículo direito), tronco arterial comum, transposição dos vasos principais
Síndrome de depleção de pequenos círculos (despejo de sangue do lado direito para o lado esquerdo do coração)	Variante isolada de estenose de parte da artéria pulmonar	Doença de Fallot (tétrade de sinais, incluindo defeito entre o septo ventricular, localização do tronco aórtico no lado direito, fusão da artéria pulmonar, crescimento hipertrófico do miocárdio do ventrículo direito). Fusão completa dos folhetos da válvula tricúspide
Síndrome de esgotamento circulatório sistêmico	Estreitamento do lúmen em um segmento separado da aorta (coarctação)
Sem distúrbios no fluxo sanguíneo	Deslocamento verdadeiro ou falso de parte do coração para a direita (dextrocardia), anomalias na localização do arco aórtico e seus ramos, pequeno orifício na parte muscular do septo interventricular

Manifestações clínicas

Os sinais de defeitos cardíacos congênitos em dois terços dos casos são invisíveis imediatamente após o nascimento; em apenas um terço, a condição das crianças pode ser muito grave logo após o nascimento; Essas crianças ficam cianóticas, têm falta de ar, recusam-se a comer e choram constantemente. Na maioria dos casos, nas cardiopatias congênitas, a história médica começa muito depois do período neonatal. O quadro clínico da cardiopatia congênita é multifacetado e é determinado pelas características estruturais do defeito, pelo grau de sua compensação pelo organismo e pelas possíveis complicações. Durante a doença cardíaca congênita, existem 3 fases ou períodos:

Adaptação do corpo aos distúrbios circulatórios existentes. A compensação pelo defeito durará dependendo da gravidade dessas violações. Nos defeitos cardíacos congênitos menores, os sintomas geralmente são leves; nos defeitos grandes, ocorre uma variante emergencial do crescimento hipertrófico do miocárdio, que então facilmente se transforma em descompensação.
A fase de relativo bem-estar ocorre após cerca de 3 anos. Este período é caracterizado por diminuição do número de queixas subjetivas, melhora do estado geral da criança, aumento da atividade física e do nível de desenvolvimento com a idade. Quanto mais plenamente as crianças compensarem os distúrbios hemodinâmicos e das trocas gasosas, mais clara será a melhora.
A descompensação é a fase final, caracterizada pela insuficiência cardiovascular crônica, que ocorre inevitavelmente após o esgotamento das capacidades compensatórias do corpo e é acompanhada pelo desenvolvimento de processos degenerativos nos órgãos internos. O rápido início desta fase é facilitado por várias infecções, suas complicações e doenças concomitantes.

Na fase de descompensação, as crianças queixam-se de dores na região do coração, fraqueza e falta de ar mesmo com atividade física mínima (caminhada). Dependendo do tipo de defeito, pode haver vários graus de cianose. Seu aparecimento costuma ser acompanhado de sinais de espessamento do sangue – exames de sangue mostram sinais de policitemia (aumento da concentração de glóbulos vermelhos) e hiperhemoglobinemia (nível de hemoglobina inflado). Os sinais de insuficiência cardíaca crônica em crianças com cardiopatia congênita são atraso no desenvolvimento físico, fraqueza constante, palidez e tonalidade azulada da pele, inchaço nas pernas, alterações no formato das placas ungueais como óculos de relógio e falanges como “baquetas”.

Como diagnosticar

Embora as cardiopatias congênitas e adquiridas difiram na etiologia e no tempo de aparecimento dos primeiros sintomas, às vezes há necessidade de diferenciá-las. No segundo caso, o histórico médico geralmente vem em socorro (por exemplo, dor de garganta recente).

O diagnóstico das cardiopatias congênitas começa no período pré-natal; os padrões para exame das gestantes incluem o feto após a 14ª semana de gestação. Se houver suspeita de cardiopatia congênita, é decidida a realização de exames complementares. O parto é realizado em centro médico com possibilidade de realização da operação imediatamente ou logo após o nascimento do bebê.

A correção de defeitos cardíacos no feto é uma área promissora da cirurgia fetal (intrauterina), desenvolvida nos EUA e em alguns outros países com medicina altamente desenvolvida. Em nosso país, alguns grandes centros médicos realizam operações semelhantes, mas ainda não na íntegra.

Infelizmente, nem sempre é possível detectar doenças cardíacas congênitas antes do nascimento do bebê. O exame de crianças pequenas inclui as seguintes atividades:

Coleta de anamnese, exame externo por pediatra ou cardiologista pediátrico, ausculta (escuta de bulhas e sopros cardíacos).
ECG (registro de eletrocardiograma) é um método tradicional testado pelo tempo que mostra quais partes do coração estão sobrecarregadas e quão sobrecarregadas elas estão, e determina a presença de distúrbios do ritmo cardíaco.
Ecocardiografia - o exame ultrassonográfico da estrutura e função do coração e dos vasos sanguíneos é o método mais informativo, permite fazer um diagnóstico preciso em qualquer idade da criança e antes do seu nascimento, determina a presença de alterações estruturais, o estado de fluxo sanguíneo nas câmaras do coração e muito mais.
Métodos de raios X - avalia-se a localização e o tamanho do coração, bem como o estado dos vasos pulmonares, sendo um método diagnóstico adicional para suspeita de cardiopatia congênita.

Não é necessário usar todos esses métodos para determinar doenças cardíacas congênitas. Em alguns casos duvidosos, podem ser prescritas intervenções invasivas para obter informações abrangentes:

Sondagem do coração - por meio de um cateter especial, mede-se a pressão nas câmaras, coletam-se amostras de sangue para determinar a saturação de oxigênio e introduz-se contraste para tirar fotos.
A angiocardiografia é um estudo com contraste que permite obter um quadro anatômico preciso não só das cavidades do coração, mas também da circulação pulmonar e dos grandes vasos. Usado para obter informações mais completas antes da cirurgia.

Como tratar

O exame permite determinar as táticas para posterior manejo do paciente, podendo haver três opções:

cirurgia urgente;
tratamento cirúrgico planejado;
terapia de manutenção sem cirurgia.

Atualmente, o diagnóstico de cardiopatia congênita não afeta de forma alguma a duração e a qualidade de vida, desde que a criança receba atendimento médico qualificado, principalmente cirúrgico, em tempo hábil.

O tratamento cirúrgico das cardiopatias congênitas é realizado quando é impossível realizar medidas conservadoras para estabilizar o quadro do paciente. Dependendo do tipo de anomalia e da gravidade das manifestações clínicas, existem três tipos de operações:

emergência - são feitas imediatamente após o diagnóstico, na maioria das vezes em estado crítico de recém-nascidos;
intervenções urgentes - a criança fica preparada por vários dias;
as operações planejadas são realizadas em horário conveniente para o paciente e o médico, geralmente entre as idades de 3 e 12 anos.

Dependendo da abordagem do tratamento cirúrgico, as operações são divididas em 2 tipos:

Intervenções radicais - o defeito é eliminado por completo, isso pode ser feito com partes bem formadas do coração e a possibilidade de separar a circulação sanguínea mantendo a anatomia normal.
Intervenções paliativas são realizadas para defeitos complexos para aliviar a condição do paciente. Eles são usados de forma independente ou como preparação para intervenção radical subsequente.

De acordo com a técnica de realização da operação, existem:

aberto - realizado por meio de uma incisão no tórax com coração batendo ou parado em máquina cardiopulmonar;
Cirurgia de raios X – sob controle de raios X, cateteres com balões são inseridos para expandir áreas estreitadas, criar manchas no septo do coração, etc.

Com o tempo, a criança poderá ser operada novamente se, à medida que o corpo cresce, a válvula artificial ou prótese quebrar. No futuro, o problema poderá ser resolvido com materiais revestidos por dentro com células da própria criança. Somente pacientes com insuficiência cardíaca grave (defeitos de desenvolvimento muito complexos, cardiomiopatia, tumor avançado) têm a cirurgia recusada.

A prevenção das cardiopatias congênitas é planejar a gravidez no período mais adequado da vida da mulher, exame genético e aconselhamento para casais que já têm um filho doente, estilo de vida saudável, vacinação precoce contra rubéola e gripe, controle de açúcar para diabetes, uso de complexos vitamínicos conforme prescrito por um médico.

Defeitos cardíacos congênitos surgem como resultado da interrupção da formação do coração e dos vasos que dele se estendem. A maioria dos defeitos interrompe o fluxo de sangue dentro do coração ou através dos grandes círculos (CBC) e da circulação pulmonar (MPC). Os defeitos cardíacos são o defeito congênito mais comum e a principal causa de morte infantil por defeitos congênitos.

Etiologia. A doença cardíaca congênita pode ser causada por fatores genéticos ou ambientais, mas geralmente é uma combinação de ambos. As causas mais conhecidas de defeitos cardíacos congênitos são alterações genéticas pontuais ou mutações cromossômicas na forma de deleção ou duplicação de segmentos de DNA. As principais mutações cromossômicas, como as trissomias 21, 13 e 18, causam cerca de 5-8% dos casos de doenças cardíacas congênitas. As mutações genéticas ocorrem devido à ação de três mutagênicos principais:

Mutágenos físicos (principalmente radiação ionizante).

Mutágenos químicos (fenóis de vernizes, tintas; nitratos; benzpireno do fumo; consumo de álcool; hidantoína; lítio; talidomida; medicamentos teratogênicos - antibióticos e CTP, AINEs, etc.).

Mutágenos biológicos (principalmente o vírus da rubéola no corpo da mãe, levando à rubéola congênita com a tríade característica de Greg - doença cardíaca congênita, catarata, surdez, bem como diabetes mellitus, fenilcetonúria e lúpus eritematoso sistêmico na mãe).

Patogênese. Existem dois mecanismos principais.

1. Hemodinâmica cardíaca prejudicada → sobrecarga das partes do coração por volume (defeitos como insuficiência valvar) ou resistência (defeitos como estenose dos orifícios ou vasos) → esgotamento dos mecanismos compensatórios envolvidos → desenvolvimento de hipertrofia e dilatação das partes do coração → desenvolvimento de insuficiência cardíaca (e, consequentemente, distúrbios hemodinâmicos sistêmicos).

2. Perturbação da hemodinâmica sistêmica (pletora/anemia de CCM e CBC) → desenvolvimento de hipóxia sistêmica (principalmente circulatória com defeitos brancos, hemica com defeitos azuis, embora com desenvolvimento de IC aguda do ventrículo esquerdo, por exemplo, hipóxia tanto de ventilação quanto de difusão ocorrer).

Classificação:

Os CHDs são convencionalmente divididos em 2 grupos:

1. Branco(pálido, com desvio da esquerda para a direita, sem mistura de sangue arterial e venoso). Inclui 4 grupos:

Com enriquecimento da circulação pulmonar (persistência do canal arterial, comunicação interatrial, comunicação interventricular, comunicação AV, etc.).

Com esgotamento da circulação pulmonar (estenose pulmonar isolada, etc.).

Com esgotamento da circulação sistêmica (estenose aórtica isolada, coarctação da aorta, etc.)

Sem perturbação significativa da hemodinâmica sistêmica (disposições cardíacas - dextro-, sinistro-, mesocardia; distopia cardíaca - cervical, torácica, abdominal).

2. Azul(com descarga de sangue direita-esquerda, com mistura de sangue arterial e venoso). Inclui 2 grupos:

Com enriquecimento da circulação pulmonar (transposição completa dos grandes vasos, complexo de Eisenmenger, etc.).

Com esgotamento da circulação pulmonar (tetralogia de Fallot, anomalia de Ebstein, etc.).

As manifestações clínicas das cardiopatias congênitas podem ser combinadas em 4 síndromes:

Síndrome cardíaca(queixas de dores no coração, falta de ar, palpitações, interrupções na função cardíaca; ao exame - palidez ou cianose, inchaço e pulsação dos vasos do pescoço, deformação do tórax como uma protuberância cardíaca; palpação - alterações no sangue pressão e características do pulso periférico, alterações nas características do impulso apical com hipertrofia/dilatação do ventrículo esquerdo, aparecimento de impulso cardíaco com hipertrofia/dilatação do ventrículo direito, ronronar sistólico/diastólico de gato com estenose - expansão dos limites do coração de acordo com as seções expandidas; mudanças no ritmo, força, timbre, solidez dos tons, aparecimento de defeitos característicos de cada ruído, etc.).

Síndrome de insuficiência cardíaca(agudo ou crônico, ventricular direito ou esquerdo, crises de dispnéia-cianótica, etc.).

Síndrome de hipóxia sistêmica crônica(atrasos no crescimento e desenvolvimento, sintomas de coxinhas e óculos de relógio, etc.)

Síndrome do desconforto respiratório(principalmente nas cardiopatias congênitas com enriquecimento da circulação pulmonar).

Complicações da doença cardíaca congênita:

Insuficiência cardíaca (ocorre em quase todas as doenças cardíacas congênitas).

Endocardite bacteriana (mais frequentemente observada em cardiopatias congênitas cianóticas).

Pneumonia precoce prolongada num contexto de estagnação da circulação pulmonar.

Hipertensão pulmonar elevada ou síndrome de Eisenmenger (característica de cardiopatia congênita com enriquecimento da circulação pulmonar).

Síncope por síndrome de pequeno débito até o desenvolvimento de acidente vascular cerebral

Síndrome anginosa e infarto do miocárdio (mais típico de estenose aórtica, origem anômala da artéria coronária esquerda).

Crises de dispnéia-cianótica (ocorrem na tetralogia de Fallot com estenose infundibular da artéria pulmonar, transposição das grandes artérias, etc.).

Anemia relativa - com cardiopatia congênita cianótica.

Anatomia patológica. Nas cardiopatias congênitas, o processo de hipertrofia miocárdica em crianças nos primeiros 3 meses de vida envolve não apenas aumento do volume das fibras musculares com hiperplasia de suas ultraestruturas, mas também hiperplasia verdadeira dos cardiomiócitos. Ao mesmo tempo, desenvolve-se hiperplasia das fibras argirofílicas de reticulina do estroma cardíaco. Alterações distróficas subsequentes no miocárdio e estroma, até o desenvolvimento de micronecrose, levam à proliferação gradual do tecido conjuntivo e à ocorrência de cardiosclerose difusa e focal.

A reestruturação compensatória do leito vascular de um coração hipertrofiado é acompanhada por um aumento nos vasos intramurais, nas anastomoses arteriovenosas e nas veias menores (os chamados vasos de Viessen-Tebezia) do coração. Devido às alterações escleróticas no miocárdio, bem como ao aumento do fluxo sanguíneo em suas cavidades, surge o espessamento do endocárdio devido ao crescimento de fibras elásticas e colágenas nele. A reestruturação do leito vascular também se desenvolve nos pulmões. Crianças com defeitos cardíacos congênitos apresentam retardo no desenvolvimento físico geral.

Morte ocorre nos primeiros dias de vida por hipóxia com formas particularmente graves de defeitos ou posteriormente pelo desenvolvimento de insuficiência cardíaca. Dependendo do grau de hipóxia, causado pela diminuição do fluxo sanguíneo na circulação pulmonar e pela direção do fluxo sanguíneo através de vias anormais entre a circulação pulmonar e sistêmica, os defeitos cardíacos podem ser divididos em dois tipos principais - azul e branco. Nos defeitos do tipo azul, ocorre diminuição do fluxo sanguíneo na circulação pulmonar, hipóxia e direção do fluxo sanguíneo ao longo de um trajeto anormal - da direita para a esquerda. Nos defeitos do tipo branco, não há hipóxia, a direção do fluxo sanguíneo é da esquerda para a direita. Contudo, esta divisão é esquemática e nem sempre aplicável a todos os tipos de cardiopatias congênitas.

Defeitos congênitos com divisão prejudicada das cavidades cardíacas. Os defeitos do septo ventricular são comuns e dependem do retardo do crescimento de uma das estruturas que formam o septo, resultando em comunicação anormal entre os ventrículos. Mais frequentemente, um defeito é observado na parte superior do tecido conjuntivo (membranoso) do septo. O fluxo sanguíneo através do defeito é da esquerda para a direita, portanto não são observadas cianose e hipóxia (tipo de defeito branco). O grau do defeito pode variar, até a completa ausência do septo. Com um defeito significativo, desenvolve-se hipertrofia do ventrículo direito do coração; com um defeito menor, não ocorrem alterações hemodinâmicas significativas.

O defeito do septum primum aparece como um orifício localizado diretamente acima das válvulas ventriculares; com defeito do septo secundário, há um forame oval bem aberto, desprovido de válvula. Em ambos os casos, o fluxo sanguíneo ocorre da esquerda para a direita, não ocorrendo hipóxia e cianose (defeito do tipo branco). O transbordamento de sangue para a metade direita do coração é acompanhado por hipertrofia do ventrículo direito e expansão do tronco e ramos da artéria pulmonar. A completa ausência do septo interventricular ou interatrial leva ao desenvolvimento coração de três câmaras- defeito grave, no qual, no entanto, durante o período de compensação, não se observa mistura completa do sangue arterial e venoso, uma vez que o fluxo principal de um ou outro sangue mantém sua direção e, portanto, o grau de hipóxia aumenta à medida que a descompensação progride .

Defeitos cardíacos congênitos com divisão prejudicada do tronco arterial. Um truncus arteriosus comum na completa ausência de divisão do truncus arteriosus é raro. Com esse defeito, um tronco arterial comum origina-se de ambos os ventrículos, na saída existem 4 válvulas semilunares ou menos; o defeito é frequentemente combinado com um defeito do septo ventricular. As artérias pulmonares partem do tronco comum não muito longe das válvulas, antes dos ramos dos grandes vasos da cabeça e pescoço podem estar completamente ausentes e então os pulmões recebem sangue das artérias brônquicas dilatadas; Com esse defeito, observam-se hipóxia e cianose graves (defeito do tipo azul), as crianças não são viáveis.

Estenose e atresia da artéria pulmonar observado quando o septo do tronco arterial está deslocado para a direita, muitas vezes combinado com comunicação interventricular e outros defeitos. Quando a artéria pulmonar está significativamente estreitada, o sangue entra nos pulmões através do canal arterial e das artérias brônquicas dilatadas. O defeito é acompanhado por hipóxia e cianose grave (defeito do tipo azul).

Estenose aórtica e atresia são consequência do deslocamento do septo do tronco arterial para a esquerda. São menos comuns que o deslocamento septal para a direita e costumam ser acompanhados de hipoplasia do ventrículo esquerdo do coração. Neste caso, observa-se um grau acentuado de hipertrofia do ventrículo direito do coração, dilatação do átrio direito e uma cianose geral acentuada. As crianças não são viáveis.

Estreitamento do istmo aórtico (coarctação), até sua atresia, é compensado pelo desenvolvimento de circulação colateral pelas artérias intercostais, artérias do tórax e hipertrofia acentuada do ventrículo esquerdo do coração.

Canal arterial irregular pode ser considerado defeito se estiver presente com expansão simultânea em crianças maiores de 3 meses de vida. O fluxo sanguíneo é da esquerda para a direita (tipo de defeito branco). Um defeito isolado se presta bem à correção cirúrgica.

Defeitos cardíacos congênitos combinados. Entre os defeitos combinados, a tríade, a tetralogia e a pentade de Fallot são mais comuns. Tríade de Fallot apresenta 3 sinais: comunicação interventricular, estenose da artéria pulmonar e, como consequência, hipertrofia do ventrículo direito. Tetralogia de Fallot apresenta 4 sinais: comunicação interventricular, estreitamento da artéria pulmonar, dextraposição da aorta (deslocamento da boca aórtica para a direita) e hipertrofia do ventrículo direito do coração. Pentade de Fallot Além desses quatro, inclui um 5º sinal - comunicação interatrial. A tetralogia de Fallot é a mais comum (40-50% de todos os defeitos cardíacos congênitos). Com todos os defeitos do tipo Fallot, observa-se fluxo sanguíneo da direita para a esquerda, diminuição do fluxo sanguíneo na circulação pulmonar, hipóxia e cianose (defeitos do tipo azul). Defeitos congênitos combinados mais raros incluem defeito do septo ventricular com estenose do orifício atrioventricular esquerdo ( Doença de Lutambashe), comunicação interventricular e dextraposição aórtica ( Doença de Eisenmenger) e um ramo da artéria coronária esquerda do tronco pulmonar (Síndrome de Bland-White-Garland), hipertensão pulmonar primária ( Doença de Aerz), dependendo da hipertrofia da camada muscular dos vasos pulmonares (pequenas artérias, veias e vênulas), etc.

A doença cardíaca congênita (DCC) pode variar em gravidade e aparência. Existem pequenos defeitos na estrutura do órgão, que podem desaparecer por conta própria com o tempo, e casos mais complexos quando a criança necessita de intervenção cirúrgica urgente. Os sintomas podem variar dependendo do tipo de cardiopatia congênita e nem sempre aparecem imediatamente. Quando esta doença é diagnosticada, geralmente é realizado tratamento cirúrgico.

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O que é doença cardíaca congênita?

O músculo cardíaco é responsável pela circulação sanguínea e pela saturação de oxigênio no corpo. Desempenha sua função por meio da contração rítmica. É assim que o sangue é empurrado através de vasos grandes e depois pequenos.

Diagrama da circulação sanguínea no coração com estrutura normal

Se houver anormalidades na estrutura do órgão, é diagnosticado um defeito cardíaco. Se alterações morfológicas se desenvolverem antes do nascimento da criança, é estabelecida doença cardíaca congênita. Um defeito cardíaco é considerado uma anormalidade que impede a circulação sanguínea ou leva a uma alteração na saturação de oxigênio do sangue.

Tipos de doenças cardíacas congênitas

A medicina lista cerca de 100 tipos diferentes de defeitos do músculo cardíaco. Entre eles estão vários principais, que são convencionalmente divididos em “azul” e “branco”. Essa classificação foi adotada devido ao fato de provocarem alterações na cor da pele com diferentes intensidades.

Os UPS “brancos” são divididos em 4 grupos:

1. Circulação pulmonar enriquecida. Formado por canal arterial, CIA (comunicação interatrial) e CIV (comunicação interventricular).
2. Pequeno círculo esgotado com sinais característicos de estenose isolada.
3. Grande círculo esgotado. Formado com estenose aórtica e coarctação da aorta.
4. Disposições cardíacas e distopias. Não provoca alterações na hemodinâmica (circulação sanguínea).

Os UPS “Azuis” são divididos em 2 grupos:

1. Pequeno círculo enriquecido com transposição completa dos grandes vasos.
2. Pequeno círculo predominantemente esgotado (anomalia de Ebstein).

DSV

O defeito do septo ventricular é diagnosticado com bastante frequência em recém-nascidos. Caracteriza-se pela mistura de sangue enriquecido e não oxigenado.

Diferenças entre o septo interventricular em um coração normal e em CIV

Esse tipo de cardiopatia congênita se estabelece quando há um orifício defeituoso no septo interventricular. É formado entre dois ventrículos - direito e esquerdo.

Se o tamanho do buraco for pequeno, a criança não apresenta sintomas. Caso contrário, é observada descoloração azulada da pele dos dedos e lábios.

A CIV pode ser tratada e, na maioria dos casos, a vida do paciente pode ser salva. Se o buraco for pequeno, a área defeituosa do septo pode cicatrizar sozinha. Para os maiores, é realizada cirurgia. Na ausência de manifestações de cardiopatia congênita, a intervenção não é recomendada.

Válvula aórtica bicúspide

Principalmente esse diagnóstico é feito em crianças da faixa etária mais avançada. A doença é caracterizada pela formação de dois folhetos na válvula aórtica em vez de três.

À esquerda está uma válvula aórtica normal (tricúspide), à direita está uma válvula aórtica patológica (bicúspide).

A válvula aórtica bicúspide é formada no útero, na oitava semana de gravidez. É durante este período que o músculo cardíaco se desenvolve ativamente. Se uma mulher grávida passar por estresse físico ou mental, tais desvios podem aparecer.

Este tipo de doença cardíaca congênita também é bem tratada. A cirurgia é realizada apenas se os sintomas forem graves ou se o coração estiver sob estresse excessivo.

TEA

O defeito do septo atrial é um orifício entre os átrios direito e esquerdo. Em crianças, esse tipo de doença cardíaca congênita é raramente observado.

Um bom exemplo de TEA

Assim como no caso de um VSD, um pequeno buraco pode cicatrizar sozinho. Se o tamanho for significativo, é realizada intervenção cirúrgica.

Coarctação da aorta

Este defeito congênito é caracterizado por estreitamento local da luz da aorta ou sua interrupção completa na região do istmo de seu arco. Com muito menos frequência, essa patologia do desenvolvimento é observada na aorta torácica ou abdominal.

Coarctação da aorta

Não se trata de um defeito cardíaco, pois o desvio na formação não afeta o órgão em si. Mas como a aorta é o maior vaso arterial não pareado da circulação sistêmica e se origina no ventrículo esquerdo do coração, a coarctação da aorta é classificada como um grupo de cardiopatias congênitas. Muitas vezes esta doença é observada no contexto de outros defeitos. Para restaurar a circulação sanguínea normal, é realizado implante de stent (dilatação) do vaso em uma área estreitada.

Persistência do canal arterial

A persistência do canal arterial (PDA) é o funcionamento da formação estrutural do coração fetal, necessária para a ejeção do sangue do ventrículo esquerdo para a aorta. Normalmente, após o nascimento de Botallov, o duto deve crescer demais, mudando assim a direção do fluxo sanguíneo.

Em algumas crianças, observa-se seu funcionamento residual, o que leva à interrupção da circulação pulmonar e à função cardíaca normal. Geralmente esse tipo de defeito é encontrado em bebês, com menos frequência em crianças mais velhas.

Tetralogia de Fallot

Na tetralogia de Fallot, o paciente é diagnosticado com uma cardiopatia que combina 4 anomalias:

VSD;
aumento do volume do ventrículo direito;
deslocamento da aorta para a direita (dextroposição) com afastamento parcial ou total do ventrículo direito;
estreitamento da luz do tronco pulmonar.

A tetralogia de Fallot combina 4 patologias no desenvolvimento do coração

A expectativa de vida com tetralogia de Fallot depende do grau de insuficiência cardíaca que se desenvolve como resultado de alterações patológicas.

O paciente é diagnosticado com incapacidade devido a defeitos marcados por estreitamento do orifício atrioventricular esquerdo, defeitos das valvas aórticas, distúrbios combinados, acompanhados de distúrbios circulatórios persistentes de 3º grau.

Prevalência de doenças cardíacas congênitas

Segundo as estatísticas, em todo o mundo, de 0,7 a 1,7% das crianças nascem com defeitos no desenvolvimento do coração. Os desvios mais comuns na formação da estrutura orgânica dos bebês são (como porcentagem de todos os defeitos cardíacos congênitos):

CIV - 15-33%;
TEA - 11-19%;
tetralogia de Fallot - 8-13%;
PDA - 6-10%;
coarctação da aorta - 4-7%.

A doença cardíaca congênita é uma condição comum em recém-nascidos e crianças pequenas, mas pode haver casos em que seja encontrada apenas em adultos. Mesmo que o paciente supere a barreira dos 15-20 anos sem problemas, isso não significa que a patologia tenha desaparecido. Sem cuidados médicos, apenas uma pequena proporção de pacientes sobrevive até esta idade.

Quanto mais tempo uma pessoa com um defeito cardíaco permanecer sem tratamento, menores serão as chances de recuperação. Com o passar dos anos, a função compensatória do corpo se esgota, de modo que o paciente pode experimentar uma acentuada deterioração no bem-estar. Por esse motivo, é recomendável tratar imediatamente qualquer anormalidade cardíaca.

Razões para o desenvolvimento

A doença cardíaca congênita ocorre por vários motivos. Podem ser anomalias genéticas, falha da mãe em seguir um estilo de vida saudável durante a gravidez, etc.

Os seguintes principais fatores provocadores são identificados:

1. Desordem cromossômica. Pode levar a várias mutações. Quando uma aberração cromossômica de tamanho significativo é formada, o músculo cardíaco morre, causando a morte de uma pessoa. Se for insignificante (compatível com a vida), são observadas patologias congênitas graves. Quando o terceiro cromossomo é formado no feto, forma-se um defeito entre as válvulas dos ventrículos e dos átrios.
2. Anormalidades genéticas. Neste caso, a doença cardíaca congênita é apenas uma pequena parte das violações. A criança pode apresentar anormalidades no desenvolvimento de vários órgãos: trato gastrointestinal, pulmões e sistema nervoso.
3. Álcool. Ao consumir bebidas alcoólicas durante a gravidez, o bebê pode desenvolver CIV, TEA e PCA. O álcool etílico é o fator mais perigoso, pois é justamente por ele que as crianças apresentam anomalias na estrutura do músculo cardíaco (ventrículos direito e esquerdo, átrios).
4. Rubéola ou hepatite. Se uma mulher sofreu destas doenças durante a gravidez, existe o risco de desenvolver várias anomalias na formação de órgãos vitais na criança.

As doenças cardíacas congênitas podem ser causadas por:

radiação;
uso descontrolado de medicamentos;
Radiação de raios X;
doenças virais ou infecciosas.

Sintomas

Os sintomas das cardiopatias congênitas dependem sempre da gravidade da patologia. Em alguns casos, pode não ser detectado imediatamente. Às vezes, a doença não é detectada no nascimento de uma criança e, posteriormente, não se manifesta por muito tempo.

Um distúrbio estrutural pode ser detectado pela ultrassonografia, com hipertrofia de diferentes partes do coração.

Os principais sinais de defeitos congênitos em crianças:

falta de ar (durante atividade física ou em repouso);
desmaio;
hipertensão - aumento persistente da pressão arterial;
a presença de sopro cardíaco;
pouco apetite;
ARVI frequente (infecções virais respiratórias agudas);
baixa estatura, atraso no desenvolvimento;
coloração azulada ao redor da boca, orelhas, nariz e extremidades;
letargia (em crianças mais velhas).

Os sintomas de doenças cardíacas congênitas são divididos em 4 grupos:

1. Síndrome cardíaca - falta de ar, dor no peito, ritmo cardíaco irregular, mau funcionamento do órgão, palidez da pele, cianose (coloração azulada) das membranas mucosas.
2. Síndrome de insuficiência cardíaca - ataques de falta de ar, taquicardia, cianose.
3. Distúrbios respiratórios - respiração aumentada e retardada, protrusão do abdômen e retração da parte inferior do tórax, cianose da pele, pulso lento ou rápido, tons embotados.
4. Síndrome de hipóxia crônica - retardo de crescimento, deformação das unhas, espessamento das falanges terminais dos dedos.

Na cardiopatia congênita “branca”, quando há shunt da esquerda para a direita sem mistura de sangue venoso e arterial, os sintomas aparecem tardiamente, após 8 anos. Além disso, geralmente a parte inferior do corpo fica para trás no desenvolvimento. A cardiopatia congênita “azul”, ou seja, surto direita-esquerda com mistura de sangue arterial e venoso, manifesta-se em crianças pequenas por excitação nervosa, falta de ar, perda de consciência e cianose.

Tratamento

Para doenças cardíacas congênitas, é prescrito tratamento médico ou cirúrgico. A terapia conservadora em pediatria é fornecida apenas para defeitos menores ou na preparação para e após a cirurgia. O tratamento medicamentoso visa estabilizar a pressão na artéria pulmonar e melhorar a absorção de oxigênio pelos órgãos internos.

Para tanto, são utilizados diuréticos, antiarrítmicos, sais de potássio, betabloqueadores e medicamentos à base de digitálicos. O tratamento medicamentoso pode resolver completamente o problema do ducto aórtico aberto. Além disso, algumas anomalias cardíacas podem resolver-se por si mesmas. Isso se aplica aos vícios "brancos".

Blues geralmente requerem cirurgia. Ao realizar uma operação, são levados em consideração o tipo e a fase do defeito:

1. 1ª fase. Defina, por exemplo, quando o círculo pequeno está esgotado ou transbordado. A operação é realizada antes de um ano de vida em caráter emergencial.
2. 2ª fase. A intervenção é realizada conforme planejado, geralmente antes do paciente atingir a puberdade.
3. 3ª fase. A operação só pode ser utilizada para melhorar a qualidade de vida da criança.

Se anormalidades no desenvolvimento do coração forem detectadas antes do nascimento, a cirurgia será realizada no útero. Quando a cirurgia é impossível e o defeito representa perigo para a vida do feto, a gestante é internada em hospital especializado, onde o procedimento necessário é realizado imediatamente após o parto. Alguns defeitos cardíacos podem exigir um transplante de órgão.

Previsão

O prognóstico de sobrevivência depende da complexidade e do tipo de defeito. Por exemplo, próteses oportunas para coarctação da aorta permitem que o paciente viva até uma idade avançada.

A tetralogia de Fallot e outros defeitos graves levam à morte de metade de todas as crianças afetadas por eles dentro de um ano. Com defeitos leves, a pessoa vive até a velhice mesmo sem quaisquer sinais de insuficiência cardíaca.