Em quais países a urticária pigmentosa é tratada? O que é urticária pigmentosa (mastocitose). Urticária pigmentosa. Causas da doença

Mastocitose: o que é? Urticária pigmentosa (Inglês: urticária pigmentosa, Código CID-10 Q82.2 Mastocitose, L50.8 Outra urticária) é uma reação alérgica cutânea que causa descoloração das áreas afetadas ou, inversamente, escurecimento, além de coceira intensa.

Estado causado pela presença demais grande número de mastócitos(outro nome é mastócitos) na pele. Seu peculiar o trabalho é inflamar focos de inflamação Eles liberam uma substância química chamada histamina em resposta a germes e outros vírus.

A mastocitose (urticária pigmentosa) é uma condição na qual muitos mastócitos se acumulam na pele.

Esta é uma doença mais frequentemente Total ocorre em bebês e crianças, embora os adultos às vezes também observem o desenvolvimento de mastocitose.

A maioria das crianças tem urticária pigmentosa desaparece após a puberdade. A forma grave geralmente ocorre em crianças mais velhas ou adultos.

Às vezes, a urticária pigmentosa pode evoluir para mastocitose sistêmica. Nessa condição, os mastócitos podem se acumular em outros órgãos do corpo.

Em alguns casos isso pode levar a leucemia de mastócitos ou sarcoma de mastócitos, ambos malignos.

Sintomas

O principal sintoma da mastocitose é aparecimento de manchas coceira marrom-avermelhadas, que se parecem com sardas e/ou inchaços (pápulas) que aparecem na pele. Em casos raros, as lesões também podem desenvolver-se nos ossos ou noutros órgãos do corpo (por exemplo, medula óssea, esófago).

Quando essas manchas são tocadas ou expostas ao calor, tornam-se ligeiramente convexas e começam a ficar vermelhas ou brancas, o que é muito perceptível em comparação com o tecido saudável circundante.

Esta reação é conhecida como Sinal de Darier(usado para diagnóstico). Essas áreas, mais comumente chamadas de bolhas ou vergões, tendem a causar muita coceira e podem mudar de tamanho e forma ao longo de várias horas.

Às vezes essas bolhas pode ficar inflamado e inchado Nesse caso, os pacientes notam o aparecimento de líquido em seu interior.

Outros sintomas pode incluir:

1. Hiperemia (vermelhidão da pele).
2. Mudança na cor das manchas para marrom escuro ou preto.
3. Diarréia grave.
4. Taquicardia (batimento cardíaco acelerado).
5. Náusea ou vômito.
6. Desmaio ou desmaio.
7. Tontura e dor de cabeça

Referência! Raramente, no contexto da urticária pigmentosa, os pacientes adultos podem desenvolver telangiectasia, que é uma expansão dos vasos superficiais da pele.

Na maioria dos casos sintomas urticária pigmentosa dura vários dias e depois diminuir. Alguns pacientes notam vestígios de pele pigmentada que permanecem por muitos anos.

Uma forma mais grave de urticária pigmentosa - mastocitose sistêmica ocorre com aproximadamente os mesmos sintomas, mas às vezes os seguintes são adicionados a eles:

• anafilaxia;
• respiração difícil;
• pressão sanguínea baixa;
• cólicas no útero, sangramento;
• dor musculoesquelética.

Deve-se notar que a mastocitose sistêmica, os sintomas mencionados acima, são muito raros em indivíduos com diagnóstico de urticária pigmentosa ou mastocitose sistêmica, mas podem ocorrer em outras formas de mastocitose, como mastocitose sistêmica agressiva.

Causas

Razões exatas ocorrência de urticária pigmentosa ainda não estudou. Em alguns casos, ocorre sem motivo aparente; às vezes, um especialista presume que foi herdado como uma característica genética autossômica dominante. No entanto, nem todas as crianças com o gene defeituoso apresentarão sintomas da doença.

Doenças genéticas são determinados por uma combinação de genes para uma determinada característica, localizados nos cromossomos recebidos do pai e da mãe.

Atenção! O gene anormal pode ser herdado de um ou de ambos os pais. Risco de transmissão de tal gene de pais doentes para filhos é 50% para cada gravidez, independentemente do sexo do feto.

A urticária pigmentosa (mastocitose) ocorre com mais frequência no fundo demais grande quantidade células inflamatórias ( mastócitos) na pele.

Fatores que ativam o aumento concentrações de mastócitos:

1. Estímulos físicos (calor, fricção).
2. Atividade física excessiva.
3. Toxinas bacterianas (assim como venenos).
4. Envenenamento do corpo.
5. Colírio contendo dextrano.
6. Álcool.
7. Alguns alimentos: lagosta, lagostim, peixe, queijo, lagosta, bebidas muito quentes, comidas picantes.
8. Abuso de analgésicos.
9. Estresse, depressão.

A mastocitose sistêmica pode preceder, mas na maioria das vezes é uma complicação urticária pigmentosa. A probabilidade de desenvolver mastocitose sistêmica aumenta com a idade e se aproxima do limite em 15-30% em adultos com urticária pigmentosa.

Urticária pigmentosa: foto

Mastocitose sistêmica: foto

Diagnóstico

O diagnóstico da urticária pigmentosa é feito com base no exame visual do paciente.

Um alergista (ou dermatologista) pode testar uma área da pele quanto à presença de mastócitos esfregando-o. Se aparecerem erupções cutâneas vermelhas ou marrons escuras no local da fricção, isso indica a presença de urticária pigmentosa.

O seguinte também pode ser prescrito testes Como:

• biópsia de pele para determinar a contagem total de mastócitos;
• análise de histamina na urina;
• um exame de sangue completo para determinar os níveis de triptase (a triptase é uma enzima encontrada nos mastócitos);
• biópsia de medula óssea;
• Uma cintilografia óssea esquelética (raio X) pode mostrar áreas de adelgaçamento ósseo.

A mastocitose sistêmica também é diagnosticada por biópsia de medula óssea e pele.

Na maioria das vezes, as lesões cutâneas resultam de urticária pigmentosa Parece o mesmo(por cor e forma). Lesões diferentes das outras podem ser um sinal de câncer.

Possíveis tipos de câncer:

• melanoma;
• carcinoma basocelular;
• ceratose actínica (seborreica).

Vendo um médico se você suspeitar de urticária pigmentosa inevitavelmente.

Uma ambulância pode ser necessária se:

1. O paciente tem dificuldade para respirar e ouve chiado no peito.
2. Apareceu inchaço na garganta ou na língua.
3. O paciente nota uma sensação constante de fraqueza, há sintomas como febre alta ou calafrios.
4. Há uma sensação persistente de náusea, vômito ou diarréia.

Tratamento

Quando surge uma doença como a mastocitose, o tratamento deve ser realizado sob supervisão de um médico.

Primeiros passos

1. Não esfregue sua pele e não coce a inflamação, mesmo que coce muito.
2. Não tente estourar uma bolha ou esprema o líquido dele.
3. Tentar reduzir o contato da erupção com roupas, use apenas roupas largas.

Imediatamente pare de tomar medicamentos como:

• aspirina (não é perigosa em pequenas doses);
• codeína.

Importante! Não tome banho quente com urticária pigmentosa, isso só piorará sua condição.

Medicamento

Identificar e evitar as causas subjacentes pode ser suficiente para prevenir os sintomas da urticária pigmentosa leve.

Mastocitose em adultos, tratamento medicamentoso:

1. Anti-histamínicos H1, usado para aliviar sintomas como coceira e rubor, bem como Anti-histamínicos H2– para tratar a hiperacidez. Para reduzir o risco de choque anafilático, são usados ​​bloqueadores H1 e H2.

   Em casos raros, mas graves, o paciente recebe uma pulseira médica que avisa sobre a liberação de histaminas; neste caso, o paciente deve se injetar uma solução injetável de adrenalina (epinefrina);

   Este curso de ação é necessário para evitar colapso circulatório e choque.

2. Estabilizadores de mastócitos, como o cromoglicato de sódio, promovem a desgranulação dos mastócitos após exposição a antígenos específicos. Esses agentes são bons contra diarreia, dores abdominais, dores de cabeça e dores ósseas.

   O curso do tratamento com esses medicamentos geralmente dura cerca de uma semana.

3. Aspirina em dose baixa também pode ajudar, embora em alguns casos possa piorar. O tratamento com baixas doses de aspirina é indicado pacientes com insuficiência vascular aguda.
4. Fotoquimioterapia. Se aparecer urticária pigmentosa, o tratamento é utilizado com radiação UVA de ondas longas (340-400 nm). Na pele irradiada, nota-se uma diminuição na concentração de mastócitos. Curso de tratamento: 2-3 procedimentos todas as semanas durante vários meses.

   A fotoquimioterapia reduz a coceira e melhora a aparência da pele.

5. Medicamentos e cremes esteróides são usados ​​​​para tratar a mastocitose sistêmica.
6. Recentemente, a terapia com interferon e imatinibe tem sido utilizada para tratar formas graves, bem como para o tratamento de mastocitose sistêmica ( medicamento anti-leucemia).

Exemplos de medicamentos são apresentados abaixo.

Os alergistas costumam prescrever o medicamento Cromolina 200 mg por via oral quatro vezes ao dia (100 mg quatro vezes ao dia para crianças de 2 a 12 anos).

Anti-histamínico Cetotifeno 2 a 4 mg por via oral também são eficazes no controle da urticária pigmentosa.

Análogos do cetotifeno: AllergoKomod, Dipolkrom, Kromohexal.

Pacientes com forma agressiva da doença recebem o medicamento Altevir(interferon alfa-2b) por via subcutânea uma vez por semana, causa regressão das lesões ósseas. Corticosteróides(p. ex., prednisolona 40 a 60 mg por via oral uma vez ao dia durante 2 a 3 semanas) também pode reduzir os sintomas.

Atenção!Qualquer uma das soluções acima deve ser iniciada tome somente após consulta com o seu médico assistente (generalista, alergista, dermatologista).

Frequentemente realizado por razões cosméticas remoção de manchas escuras de pigmento. Este é um procedimento muito caro, mas indolor. O preço geralmente depende do diâmetro do spot; retirar um spot de 1 cm custa cerca de; 2.000 rublos.

Remédios populares

A urticária pigmentosa em adultos e crianças também é tratada com remédios populares. Vamos descobrir o que ajudará a se livrar da doença:

Dieta

Para urticária pigmentosa você deve seguir as seguintes regras:

1. Elimine completamente o álcool.
2. Elimine alimentos picantes e fritos de sua dieta.
3. Adicione óleos orgânicos à sua dieta - coco ou azeitona.
4. Beba bastante água, pelo menos 1,5 litros por dia.
5. Reduza a ingestão de gordura saturada (laticínios) e aumente a ingestão de ômega-3 (nozes, abacates).
6. Coma bastante fibra (pão integral).
7. Reduza a ingestão de açúcar e sal.
8. Coma frutas e vegetais frescos.
9. Não negligencie a atividade física.

Importante! Sintomas de urticária pigmentosa em crianças desaparecem quando atingem a puberdade (em cerca de metade dos casos). Em adultos a urticária pigmentosa pode evoluir para mastocitose sistêmica.

Esta é uma doença grave que pode afetar vários órgãos, em qualquer caso, o autotratamento da doença não é recomendado;

Para informações sobre os tipos de mastocitose cutânea e a manifestação da doença em homens e mulheres, assista ao vídeo a seguir:

A mastocitose é uma doença causada pela proliferação de mastócitos na pele e nos órgãos internos. A doença também pode afetar os ossos. Na maioria dos casos, a doença ocorre na infância, mas também pode afetar adultos. A mastocitose é uma doença crônica. Uma consulta com um médico não dará resultados positivos.

Formas da doença

Devido ao fato da doença estar associada à proliferação de mastócitos, outro nome pode ser encontrado na literatura médica - leucemia de mastócitos. As pessoas podem ouvir o nome “urticária pigmentosa”.

A doença não é uma patologia com risco de vida, mas pode trazer desconforto considerável ao paciente. Mais de 70% dos casos são mastocitose em crianças. Os primeiros sintomas geralmente começam a aparecer em crianças menores de dois anos e, na puberdade, a doença pode desaparecer sozinha.

Existem dois grandes grupos da doença. Estas são mastocitose cutânea e sistêmica. A primeira forma é mais típica da infância. A mastocitose infantil pode se desenvolver desde os primeiros dias de vida do bebê. Um sinal característico da doença é a lesão apenas das camadas superficiais da pele. Os órgãos não são prejudicados. À medida que envelhecemos, os mastócitos podem aparecer no coração, nos rins, nos pulmões e em outros órgãos internos.

Coceira intensa na pele é um dos sinais da doença

A mastocitose sistêmica é mais comum na população adulta. A doença é mais frequentemente indolente. Praticamente não há alterações na pele. Ao mesmo tempo, o número de mastócitos nas paredes dos órgãos internos aumenta gradualmente. Um curso agressivo da doença é diagnosticado com menos frequência, quando o número de células patológicas aumenta rapidamente. A degeneração maligna dos mastócitos não pode ser excluída. Neste caso, a terapia deve ser prescrita por um oncologista.

Existem quatro graus de gravidade da doença:

• Primeiro grau.
• Corrente leve. Praticamente não há complicações.
• Segundo grau.
• Corrente moderada. A falta de prevenção oportuna pode levar ao desenvolvimento de complicações. Terceiro grau.

Corrente pesada. As complicações aparecem com bastante frequência.

Quarto grau.

O curso mais complexo que requer tratamento em ambiente hospitalar.

Por que a patologia se desenvolve?

• As causas exatas da doença não são totalmente compreendidas. Os mastócitos são células que participam da imunidade adaptativa. Acredita-se que a urticária pigmentosa (mastocitose) seja uma doença genética. Ou seja, algumas pessoas têm predisposição individual ao acúmulo de mastócitos nos tecidos. No entanto, esta teoria não foi confirmada por pesquisas até o momento.
• Como a doença se manifesta?
• Os sintomas dependem da forma da doença. Na maioria dos casos, são observadas alterações na pele. Os sinais mais comuns da doença incluem:
• coceira na pele;
• vermelhidão em certas áreas da pele;

flutuações de temperatura;

• redução da pressão arterial;
• ataques de taquicardia.
• A mastocitose em adultos e crianças pode se manifestar pelas seguintes lesões:
• Forma difusa da doença. Lesões marrons ou amarelas aparecem na região das nádegas ou axilas, que coçam muito. Eles têm contornos precisos e podem ser ásperos ao toque. A mastocitose cutânea nesta forma pode ser caracterizada pelo aparecimento de ulcerações.
• Forma teleagioectásica da doença. Aparece na maioria dos casos no sexo frágil. Grandes manchas rosadas se formam nos vasos subcutâneos, que podem diferir em forma e diâmetro. Quando as áreas afetadas são danificadas, aparecem bolhas, causando dor. As manchas geralmente estão localizadas nas glândulas mamárias ou nas pernas.

Erupções maculopapulares são mais comuns em crianças

Na mastocitose sistêmica, os sintomas descritos na pele podem estar ausentes. No entanto, aparecerão sinais de doença associados à perturbação dos órgãos internos afetados.

O fígado afetado aumentará significativamente de tamanho. A pele do paciente ficará com uma tonalidade amarelada. Quando o sistema esquelético é danificado, podem aparecer áreas de osteoporose. Muitas vezes é possível detectar a doença após uma fratura. Com a rápida proliferação de mastócitos no sistema digestivo, o paciente desenvolverá úlceras e sangramento estomacal. Na maioria dos casos, o paciente procura ajuda para uma doença específica, mas como resultado é diagnosticada mastocitose sistêmica.

Diagnóstico de mastocitose

Infelizmente, raramente é possível detectar a doença numa fase inicial. Na maioria das vezes, os pacientes procuram ajuda quando aparecem manifestações clínicas graves. Sem exames laboratoriais, um especialista não pode fazer um diagnóstico preciso. Em primeiro lugar, é coletado sangue para exame. É importante identificar alterações na fórmula, presença de grande número de mastócitos, bem como seus resíduos. Uma grande quantidade de histamina no sangue do paciente pode alertar um especialista.

Um exame de sangue é um método obrigatório para diagnosticar a mastocitose.

A urticária pigmentosa em crianças e adultos requer exame do tecido afetado. Um especialista pode fazer um esfregaço para exame. Se houver suspeita de desenvolvimento de forma sistêmica da doença, pode ser prescrita biópsia de órgãos internos. Além disso, diagnósticos de ressonância magnética ou tomografia computadorizada podem ser realizados. Nas clínicas públicas que não possuem equipamentos caros, o paciente é examinado por ultrassom. Se houver suspeita de danos ao sistema digestivo, o exame endoscópico é obrigatório.

A análise cromossômica ajuda o especialista a fazer um diagnóstico. Freqüentemente, a doença está associada a anomalias de desenvolvimento dos cromossomos 11 e 20.

Dependendo das manifestações, pode ser necessário consultar médicos de outras especialidades. A urticária pigmentosa deve ser diferenciada de sardas, nevos, dermatofibroma, pênfigo neonatal, hemangioma, linfoma, etc.

Lesões sistêmicas podem ser detectadas por ultrassom

Tratamento da mastocitose

Até o momento, não existe uma técnica única que ajude a se livrar completamente da doença. A terapia se resume em grande parte à eliminação de sintomas desagradáveis. Porém, em nenhum caso você deve se automedicar, principalmente se a criança sofre de mastocitose. A doença pode levar ao desenvolvimento de complicações graves. Quando aparecerem os primeiros sintomas da doença, deve-se consultar um dermatologista, terapeuta ou hematologista.

A base para o tratamento da doença de qualquer forma são os seguintes medicamentos:

• Anti-histamínicos. Para o formato da pele, são utilizados produtos de uso externo. Para mastocitose sistêmica, geralmente são prescritos comprimidos ou uma solução injetável.
• Corticosteróides para uso externo. Esses medicamentos são usados ​​para mastocitose cutânea.
• Medicamentos antiinflamatórios. Os inibidores do ibuprofeno apresentam bons resultados.
• Citostáticos. Esses medicamentos são prescritos para mastocitose sistêmica.

Se os anti-histamínicos não derem um resultado positivo, a terapia PUVA pode ser prescrita para ajudar a reduzir o número de erupções cutâneas.

Para lesões extensas, está indicado o tratamento cirúrgico da doença. Mastocitomas grandes podem ser removidos sob anestesia geral. No caso de mastocitose sistêmica complexa, os órgãos internos podem ser removidos.

Somente um médico pode prescrever medicamentos para tratar uma doença.

Prognóstico e prevenção do tratamento

O tratamento da urticária pigmentosa em crianças limita-se ao uso de anti-histamínicos. Se não houver manifestações sistêmicas da doença, não há necessidade de se preocupar com complicações. Via de regra, a mastocitose nesta forma desaparece sozinha na adolescência.

O prognóstico para o tratamento da mastocitose sistêmica é determinado pelo grau de dano aos órgãos internos. Quanto mais cedo as violações forem detectadas, menor será a probabilidade de desenvolver complicações potencialmente fatais. A mais perigosa é a mastocitose maligna, que sem terapia adequada pode levar à morte do paciente. O prognóstico também é extremamente ruim para lesões da medula óssea.

Se o paciente tem tendência a desenvolver mastocitose (anteriormente teve que lidar com a doença), vale evitar fatores que possam provocar a rápida proliferação de mastócitos. Isso inclui hipotermia ou superaquecimento do corpo, uso de certos medicamentos e lesões na pele.

Características do quadro clínico:

1. Os sinais de urticária pigmentosa podem se manifestar desde o nascimento até a idade adulta. Nesse caso, podem aparecer na pele (em crianças) ou em adultos podem destruir órgãos internos (medula óssea, fígado, baço).
2. O mastocitoma aparece como uma mancha ou nódulo opaco na infância.
3. Nas crianças, o processo regride em direção à puberdade.
4. Na idade adulta, pode não haver erupções cutâneas ou podem aparecer como manchas acastanhadas ou pápulas. A doença dura toda a vida.
5. A grande maioria dos adultos é diagnosticada com manchas na forma de telangiectasia.
6. A fricção de elementos morfológicos medeia a ocorrência de bolhas (sinal de Darier).
7. Na primeira infância, podem ocorrer bolhas.

Em mais de 30% dos pacientes com mastocitose, foram registrados casos de ataques combinados de choque anafilático.

Se falamos da forma cutânea da mastocitose, então ela pode ser local (apresentada na forma de mastocitoma), manifestando-se geralmente como múltiplas manchas, pápulas e nódulos.

Erupções cutâneas como telangiectasia macular eruptiva persistente ou mastocitose eritrodérmica são possíveis.

A urticária pigmentosa ocorre com mais frequência em crianças.

O processo se manifesta durante os primeiros 2 anos de vida, com recuperação ocorrendo na puberdade.

Primeiro, aparecem manchas rosadas-avermelhadas com tendência a coceira.

Mais tarde, eles se transformam em bolhas. As bolhas resultam em manchas acastanhadas persistentes e, nesse contexto, aparecem pápulas com o tempo.

Nos adultos, aparecem manchas e pápulas na pele. As manchas são redondas, têm limites claros, têm superfície lisa, não descascam e são de cor acinzentada ou rosada. Sintomas como dor de dente ou queimação geralmente estão ausentes.

Existem diversas variantes da forma nodular de mastocitose. A forma xantelasmóide é caracterizada por nódulos planos ou elementos nodulares, isolados ou agrupados, com diâmetro de até 1 cm.

Eles têm formato oval, limites claros e consistência densa.

Sua superfície é lisa e de cor amarelada, o que os faz parecer xantelasmas.

Se falamos de mastocitose multinodular, os nódulos têm formato de hemisférios, seu diâmetro chega a 1 cm. Podem ser de cor rosada, avermelhada ou amarelada.

Há também uma subespécie nodular-confluente, que se distingue pela tendência de fundir nós individuais em grupos, mais frequentemente na área das dobras.

Na mastocitose difusa, extensas erupções focais acastanhadas são visíveis na pele, com limites claros e consistência densa. Mais frequentemente, eles estão localizados nas áreas axilar, inguinal e interglútea.

O mastocitoma em crianças surge antes dos 2 anos de idade, mais frequentemente durante os primeiros três meses. Muitas vezes, é uma formação única que se parece com um tumor, tem cor acastanhada, formato oval, limites claros, diâmetro de até 6 cm e consistência de borracha.

Uma forma rara de urticária pigmentosa é a mastocitose telangiectásica, que ocorre na grande maioria dos casos em adultos. Estas são erupções cutâneas na forma de telangiectasias no contexto do aumento da pigmentação.

A mastocitose bolhosa pode preceder outros sintomas da doença ou estar combinada com eles. O aparecimento de uma erupção cutânea bolhosa em combinação com erupções cutâneas na forma de nódulos e manchas senis é característico.

O diâmetro dessas erupções cutâneas é de até 2 cm, possuem cobertura rígida e contêm exsudato incolor ou hemorrágico. Os mastócitos são encontrados no material biológico da parte inferior das bolhas.

Foto de urticária pigmentosa

Causas de ocorrência em adultos

Não existe um ponto de vista geralmente aceito sobre as causas da mastocitose. A maioria dos cientistas tende a acreditar que a etiologia reside na presença de patologia sistêmica do complexo reticulo-histiocítico no paciente.

Fatos sobre o acúmulo familiar e a presença da doença em gêmeos idênticos indicam um componente genético no desenvolvimento do processo.

A histamina desempenha um papel importante no desenvolvimento da patologia. Sob a influência de fatores imunológicos e não imunes, os mastócitos se desgranulam, dos quais são liberadas histamina e outras substâncias biologicamente ativas.

Os mecanismos imunológicos são realizados devido ao fato de os mastócitos possuírem receptores de glicoproteínas que são sensíveis às imunoglobulinas E. Os fatores não imunes incluem medicamentos, fatores físicos e toxinas bacterianas.

Na infância, o processo limita-se às manifestações cutâneas e regride espontaneamente na adolescência. Na população adulta, a mastocitose sistêmica é mais frequentemente observada. Esta forma da doença é caracterizada por infiltração de órgãos internos, mas os mastócitos não circulam no sangue.

A leucemia de mastócitos com fixação de órgãos e mastócitos circulantes no sangue também é possível em adultos.

Diagnóstico de mastocitose sistêmica

É necessário entrar em contato com um dermatologista caso apareça alguma erupção na pele. Para o diagnóstico da urticária pigmentosa o quadro clínico é de grande importância, assim como o teste de Darrieus-Unna.

O teste é o seguinte: com a fricção ativa de qualquer erupção cutânea, ocorre eritema e os elementos incham.

Estudos laboratoriais e instrumentais:

• análise geral de sangue;
• exame bioquímico de sangue (preste atenção às aminotransferases);
• exame ultrassonográfico (ultrassom) da cavidade abdominal;
• avaliação do nível de histamina e seus produtos de degradação no plasma e na urina;
• avaliação do nível de alfa-triptase no plasma sanguíneo.

Se a alfa triptase for detectada a 15 ng/ml, isso indica um provável processo sistêmico. Um papel significativo no diagnóstico da mastocitose é desempenhado pelos testes histológicos.

As reações imuno-histoquímicas também são realizadas com anticorpos contra antígenos específicos de mastócitos.

Drogas e remédios populares para tratamento

Em primeiro lugar, os pacientes devem proteger-se de fatores que estimulam a desgranulação dos mastócitos. Estamos falando do consumo de álcool, do uso de medicamentos com atividade anticolinérgica, dos AINEs (anti-inflamatórios não esteroides).

É preciso ressaltar que o clima quente e a coceira nas erupções agravam a gravidade da doença. Não é recomendado tomar banhos quentes, usar pano para lavar ou usar roupas apertadas.

Para aliviar as manifestações clínicas, os bloqueadores dos receptores de histamina são indicados como tratamento sintomático. A terapia PUVA é usada várias vezes por semana. Este é um efeito combinado de drogas (psoralenos) e radiação ultravioleta.

Os corticosteróides tópicos são usados ​​eficazmente durante 6 semanas e os sintomas regridem ao longo de um longo período de tempo.

Em casos graves, são utilizados corticosteróides sistêmicos.

Os bloqueadores anti-histamínicos H1 de segunda geração são recomendados para uso como principais medicamentos no tratamento da mastocitose. Comprovadamente altamente eficaz. Já o uso de bloqueadores anti-histamínicos H1 de primeira geração não é recomendado devido à baixa eficiência.

Os bloqueadores anti-histamínicos H1 de segunda geração devem ser tomados permanentemente até que ocorra uma remissão estável. Se não houver melhora do quadro do paciente, está indicado um aumento de 4 vezes na dose dos bloqueadores anti-histamínicos H1 de segunda geração.

Anti-histamínicos:

• Desloratadina (5 mg por dia);
• Levocetirizina (5 mg por dia);
• Loratadina (10 mg por dia);
• Fexofenadina (120 – 180 mg por dia);
• Cetirizina (10 mg por dia);
• Ebastina (10-20 mg por dia);
• Rupatadina (10 mg por dia);
• Clemastina;
• Cloropiramina;
• Difenidramina;
• Hidroxizina;
• Ciproheptadina;
• Hifenadina Sehifenadina;
• Hifenadina.

Regime de tratamento:

1. O tratamento começa com o uso de bloqueadores anti-histamínicos H1 não sedativos. Se os sintomas persistirem dentro de 2 semanas, a dose é aumentada no máximo 4 vezes.

   Se a erupção cutânea persistir por 1-2 semanas, antagonistas dos receptores de leucotrienos serão adicionados à terapia.

2. Mudar para um bloqueador anti-histamínico H1 não sedativo geralmente produz resultados positivos. Em caso de exacerbação, um curso de glicocorticosteróides é administrado por 3-7 dias.
3. Se os sintomas persistirem após 1-4 semanas, são usados ​​ciclosporina A, bloqueadores anti-histamínicos H2, dapsona e omalizumabe.

A eficácia dos remédios populares não foi comprovada, mas para a urticária pigmentosa é usado o seguinte:

• infusão de urtiga;
• suco de aipo;
• banhos com infusão de ervas (camomila, sálvia, barbante);
• infusão de hortelã;
• infusão de beterraba;
• tintura de valeriana;
• tintura de espinheiro.

Dieta para doenças

É necessário excluir da dieta alimentos gordurosos, defumados, condimentados e salgados.É aconselhável abster-se de consumir bebidas alcoólicas. Quaisquer alérgenos comuns (frutas cítricas, chocolate, amendoim) são estritamente proibidos de serem consumidos como alimento.

Vídeo útil

O que é mastocitose? Assista ao vídeo sobre o tema abaixo:

Conclusão

Nos últimos anos, a urticária pigmentosa começou a atrair cada vez mais atenção. O quadro que surge é que os casos clínicos de mastocitose são frequentemente ignorados pelos médicos. A razão para isso é a regressão espontânea desta patologia.

No entanto, o seu perigo reside na possibilidade de transformação para uma forma sistémica menos favorável, pelo que são necessários diagnóstico e tratamento atempados.

A mastocitose se manifesta na fase inicial como urticária cutânea, que aparece como manchas vermelhas ou acastanhadas no corpo que se transformam em erupção cutânea quando coçadas.

Esta doença é bastante rara e as causas da sua ocorrência não são totalmente compreendidas. Vários experimentos de laboratório mostraram que a forma cutânea da doença geralmente aparece na infância, mas com o tempo a erupção cutânea desaparece por conta própria.

No caso de (grandes manchas vermelhas ou marrons no corpo), é necessário procurar ajuda de um especialista, diagnosticar a doença e receber tratamento visando a rápida recuperação do paciente.

A mastocitose cutânea ocorre em crianças e adultos. Nesse caso, a pessoa desenvolve erupções cutâneas por todo o corpo que lembram urticária, que aparece devido a um grande acúmulo de pequenos mastócitos sob a pele.

Os mastócitos são destruídos, liberando substâncias biologicamente ativas que aumentam a permeabilidade das paredes vasculares e conferem pigmentação à pele e aumento do inchaço.

Este vídeo vai lhe dizer o que é mastocitose:

Portanto, esta doença recebeu um nome diferente - leucemia obesa ou urticária pigmentosa. A urticária pigmentosa na infância ocorre em crianças menores de 2 anos de idade. Essa forma da doença quase nunca progride para o estágio de mastocitose sistêmica e não afeta órgãos internos.

Via de regra, essa forma não progride e as manifestações desaparecem espontaneamente depois de algum tempo, na maioria dos casos isso ocorre na adolescência. Urticária pigmentosa na adolescência e na idade adulta.

Nesse caso, a doença pode adquirir uma forma mais complexa, possíveis danos aos órgãos internos e, sob a influência de alguns fatores, transformação de células saudáveis ​​em formações malignas.

Sintomas de urticária pigmentosa

Os sintomas da mastocitose cutânea são os seguintes:

• Vermelhidão, inchaço e inflamação da pele;
• Manchas que coçam e podem se transformar em bolhas;
• Vermelhidão em certas áreas da pele;
• Pressão arterial baixa, fraqueza geral;
• De vez em quando, a frequência cardíaca aumenta;
• Dor abdominal e disfunção intestinal;
• Enxaqueca;
• A temperatura aumenta periodicamente.

Quando você toca em pontos que coçam ou sob a influência de temperaturas elevadas, os pontos tornam-se mais convexos e é observado aumento da dor nos tecidos nas áreas afetadas.

Quando as manchas ficam inflamadas e inchadas, podemos falar sobre o aparecimento de líquido em sua cavidade.

Esses sintomas podem incomodar uma pessoa por vários dias ou muitos anos. Os medicamentos só podem reduzir ligeiramente estes sintomas.

Causas da mastocitose

Ainda não existem dados precisos sobre os fatores que provocam a ocorrência da doença. A doença pode ocorrer devido a processos imunológicos e não imunes no corpo.

Os cientistas apresentaram teorias de que a doença ocorre como resultado de uma ruptura cromossômica e subsequente transmissão da mastocitose por um método autossômico dominante. Mas a teoria não recebeu confirmação científica, já que a maioria dos pacientes não tinha predisposição hereditária.

Na maioria das vezes, a doença ocorre quando há um grande número de células inflamatórias na pele devido a infecções no corpo, bem como à exposição prolongada a substâncias tóxicas no corpo.

Fatores que podem aumentar o número de mastócitos incluem:

Diagnóstico de mastocitose

Se você notar manchas pigmentadas grandes e que coçam, é hora de consultar um dermatologista.

Em primeiro lugar, o médico fará um exame e um exame minucioso: o formato da erupção, o inchaço, a localização da erupção e também prescreverá um exame geral de sangue e urina.

Se, como resultado, os basófilos e neutrófilos estiverem aumentados no sangue e a histamina estiver contida na urina, isso confirma a doença progressiva da mastocitose. Para diagnosticar a doença, os médicos recorrem ao método do mielograma, com o qual é detectada a localização dos mastócitos.

É obrigatória a realização de diagnóstico diferencial, que exclui a presença de outras dermatoses mais complicadas.

Tratamento conservador

O diagnóstico e tratamento da doença são realizados por terapeutas e hematologistas. Para se livrar das manifestações desagradáveis, utiliza-se a terapia medicamentosa, que visa bloquear a atividade dos mastócitos.

Para tanto, são prescritos ao paciente os seguintes medicamentos:

• Anti-histamínicos - Suprastin, Zodak, Tavegil;
• Medicamentos que estabilizam as membranas dos mastócitos – cetotifeno;
• Interferon alfa;
• Prednisolona e ciclosporina.

No caso de uma forma complicada de mastocitose, pode ser prescrita terapia PUVA – irradiação ultravioleta da pele – que ajuda a prevenir e remover a erupção cutânea.

Para atingir o efeito desejado é necessário realizar um curso de tratamento, o número desses procedimentos deve ser de no mínimo 25. É muito difícil prever o desfecho da doença, pois tudo depende da gravidade e da forma da doença. Quanto mais cedo você iniciar o tratamento, mais favorável será o resultado.

O tratamento da urticária pigmentosa em crianças não requer ações específicas; Porém, neste caso, é necessário limitar a influência de fatores que podem ativar os mastócitos.

Tratamento com métodos tradicionais

Além do tratamento conservador, muitos recorrem a métodos mais suaves e não menos eficazes da medicina tradicional. Para eliminar isso, recomenda-se aplicar compressas na área afetada da pele, que incluem os seguintes componentes:

Como curar urticária, assista a este vídeo:

Os métodos tradicionais incluem não apenas o uso de compressas, você também pode usar as seguintes infusões para melhorar sua condição:

• Infusão de urtiga. As folhas de urtiga devem ser despejadas em água fervente, deixadas em infusão por meia hora, coar a infusão das folhas e consumir 3-4 vezes ao dia.
• Suco de aipo. Beba meio copo antes das refeições de manhã, almoço e noite.
• Infusão de hortelã.

Despeje água fervente sobre as folhas de hortelã, deixe, coe e consuma três vezes ao dia durante dois dias.

• Infusão de valeriana e espinheiro - misture em proporções iguais, tome 35 gotas à noite, regado com água.
• Tomar banho com várias infusões de ervas calmantes para a pele é eficaz.

Dieta para urticária pigmentosa

Com esta doença, você deve seguir uma alimentação adequada e prestar atenção às seguintes regras simples:

• Evite bebidas alcoólicas;
• Evite alimentos fritos, condimentados e defumados;
• Coma óleos vegetais naturais – azeitona, coco e outros;
• O corpo deve receber quantidade suficiente de líquidos, pelo menos 1,5 litros por dia;
• Reduzir o consumo de gorduras saturadas e aumentar o Ômega três;
• Coma mais alimentos que contenham fibras grossas, frutas e vegetais;
• Limite a ingestão de açúcar e sal.

A nutrição adequada não eliminará a doença, mas não piorará a situação.

O que não fazer

Se você sofreu uma doença tão desagradável como a urticária pigmentosa, não se desespere com ajuda qualificada e oportuna, você pode facilmente se livrar do problema.

Para evitar que erupções cutâneas cresçam e adquiram sintomas adicionais, siga estas regras:

Claro, a urticária pigmentosa é perigosa para o corpo. As razões de sua ocorrência não são totalmente compreendidas, o que dificulta a prescrição de um tratamento eficaz.

O resultado da doença depende da forma e da complexidade da doença.

Quanto mais cedo você diagnosticar a doença e consultar um especialista, maior será a probabilidade de uma recuperação completa. Lembrar! Somente um médico competente em sua área pode prescrever tratamento para tal doença; a automedicação é inaceitável aqui. Cuide-se e seja saudável.

A urticária pigmentosa (mastocitose) é uma das doenças raras e pouco compreendidas. Não há informações confiáveis ​​sobre a prevalência desta doença, sua etiologia e patogênese. As seguintes formas de mastocitose são diferenciadas:

1. mastocitose macular pigmentada
2. atado
3. bolhoso
4. papular
5. mastocitoma
6. difuso

A classificação americana prevê a divisão da urticária pigmentosa nas seguintes formas:

1. isolado não agressivo:
   A. assintomático
   b. cutâneo
   V. sistêmica com manifestações viscerais
2. mastocitose com distúrbios hematológicos:
   A. mieloproliferativo
   b. mielodisplásico
3. agressivo
4. leucemia de mastócitos

Os sintomas clínicos da urticária pigmentosa são caracterizados por múltiplas manchas e pápulas de formato redondo irregular, de marrom amarelado a marrom avermelhado. Isto se deve à presença de melanina na epiderme acima dos aglomerados de mastócitos. A irritação mecânica dessas áreas leva ao aparecimento de vermelhidão e bolhas na pele (fenômeno Darier-Unna).

A doença geralmente aparece na primeira infância e muitas vezes desaparece espontaneamente após alguns anos durante a puberdade. O curso da doença geralmente é benigno. Mas aproximadamente 30% dos pacientes apresentam periodicamente hiperemia, coceira e elementos de urticária; menos de 15% apresentam vômitos, desmaios profundos e choque; Estas manifestações estão provavelmente associadas à libertação de histamina pelos mastócitos e são frequentemente combinadas com o aumento da excreção urinária de histamina livre e dos seus metabolitos.

A mastocitose sistêmica, na qual os mastócitos se infiltram difusamente no fígado, baço, trato gastrointestinal e ossos, é muito rara. Às vezes, desenvolve-se leucemia de mastócitos.

O diagnóstico é confirmado pelo exame morfológico de uma biópsia de pele, que revela um aumento de 10 vezes no número de mastócitos em relação ao normal. Para o tratamento, grandes doses de intal são utilizadas por via oral. Os anti-histamínicos são ineficazes.

Observamos um paciente com combinação de urticária pigmentosa e choque anafilático à novocaína. Aqui está nossa observação. Paciente Z., 68 anos, 12/02/1999 foi transferida para o departamento de alergia do Hospital Clínico Regional de Vitebsk da unidade de terapia intensiva do 3º hospital da cidade, onde foi tratada de choque anafilático após administração de novocaína. De 18 de janeiro de 1999 até 02/08/1999 a paciente foi atendida no serviço de proctologia do 2º hospital municipal, onde foi submetida a polipectomia sob anestesia local com lidocaína. Antes da alta, novocaína foi injetada no ânus. Após 15 minutos, o paciente sentiu-se fraco e perdeu a consciência. O atendimento foi prestado na unidade de terapia intensiva do 3º hospital municipal.

História da doença. A erupção pigmentada do paciente era observada desde 1945, quando, antes da deportação para a Alemanha, a pele de Z. foi tratada com algum tipo de pomada. Em seguida, desenvolveu-se uma erupção cutânea, seguida de pigmentação. Ela não consultou um médico sobre a erupção cutânea e não recebeu tratamento.

Anamnese da vida. Entre as doenças sofridas, destacou uma apendicectomia em 1984. A pressão arterial aumenta periodicamente por cerca de 10 anos. Toma clonidina. Ele não percebe nenhuma dor no coração. São dois filhos (nascimento fisiológico).

História de alergia. Em 1984, após uma apendicectomia no hospital, enquanto tomava um remédio em comprimido (sulfonamida?), desenvolvi uma fraqueza severa. Não houve reações a produtos alimentares. Não há parentes com doenças alérgicas.

Objetivamente. A condição é satisfatória. Na pele das costas, tórax, abdômen e membros há uma erupção pigmentada no contexto da telangiectasia. Qualquer pressão do dedo sobre a pele causava a formação de eritema (fenômeno de Darier-Unna).

As membranas mucosas visíveis são de cor rosa, sem elementos patológicos. Os gânglios linfáticos acessíveis à palpação não estão aumentados. O istmo da glândula tireóide é palpado. As glândulas mamárias são macias e indolores. Nos pulmões, a respiração é vesicular. Os sons cardíacos são abafados, rítmicos, a frequência cardíaca é de 60 por minuto. O abdômen é macio e indolor. O fígado e o baço não estão aumentados. As fezes e a produção de urina são normais.

Exame de sangue geral (15/02/99). glóbulos vermelhos -4,0 x1012/l; hemoglobina - 125 g/l; leucócitos - 7,2x109 /l; n - 1%, s - 60%, e - 9%, l - 29%, m - 1%; VHS - 3 mm/h.

Exame bioquímico de sangue (02.12.99). Uréia - 8,7 mmol/l; ALT - 0,14 µmol/h H l; AST - 0,23 µmol/h Ch l; K - 4,08 mmol/l; Na - 141,2 mmol/l; CL - 102 mmol/l; proteína total - 85 g/l.

Exame geral de urina (11/02/99). Gravidade específica - 1017, cor - amarelo claro, reação ácida, transparência total, proteína - não, açúcar - não; microscopia: epitélio 1-2 no campo de visão, leucócitos 1-2 no campo de visão, sais - cristais de ácido úrico. Não foram encontrados ovos de vermes nas fezes (17/02/99).

ECG (18/01/99). Ritmo sinusal 85 por minuto. EOS horizontais. Extrassístoles ventriculares únicas. ECG (11.02.99). Ritmo sinusal 60 por minuto. EOS horizontais. Hipertrofia ventricular esquerda.

Exame por oftalmologista (16/02/99). VOD - 0,9; VOS - 0,7. Fundo - os discos são rosa claro, limites claros; vasos retinianos de calibre normal. Exame por neurologista (18/02/99). Nenhuma patologia neurológica foi detectada. Não foi possível realizar exame morfológico da biópsia de pele, pois o paciente apresentou reação anafilática à novocaína.

Considerando a longa história de aumento da pressão arterial, a ausência de alterações no fundo, bem como distúrbios periódicos do ritmo cardíaco (ver ECG de 18 de janeiro de 1999), sem sensações subjetivas, pode-se pensar na liberação paroxística de histamina pelos mastócitos e um efeito reflexo na ativação da medula adrenal com liberação de catecolaminas. Destaca-se a combinação de urticária pigmentosa e choque anafilático, que pode levar a um quadro de difícil tratamento.