☰

Рак Педжета молочной железы: что это такое, и как его лечить? Рак соска

Онкологические заболевания - актуальная проблема современной медицины. До сих пор не найдено лекарства, которое могло бы со 100% эффективностью остановить рост злокачественных клеток. В больницах врачи продолжают ставить страшные диагнозы своим пациентам.

Онкозаболеваний существует довольно много. Любой орган и любая ткань человеческого организма могут оказаться внезапно охваченными патологическим процессом. Одно из возможных мест локализации - сосок на женской груди. Такое онкологическое заболевание в медицине называют болезнью Педжета.

Общая информация о недуге

Первая информация о появилась в XIX веке. Известно, что в 1856 году французский анатом и хирург S. Velpeau обнаружил патологические изменения сосково-ареолярного комплекса. В 1874 году J. Paget, являющийся британским хирургом и патологоанатомом, более подробно изучил болезнь. Именно поэтому его именем назвали недуг.

J. Paget при изучении заболевания выявил связь между патологическими изменениями сосково-ареолярного комплекса и карциномой грудной железы. Такой вывод он сделал по результатам 15 наблюдений. Специалист замечал у женщин поверхностные воспалительные изменения. В течение года у всех пациенток развился рак J. Paget также предположил, что поверхностное воспаление влияет на прилегающие ткани, а дегенеративные изменения в них в итоге вызывают развитие неоплазии.

Современные данные о болезни и симптомы недуга

Информацию о заболевании в 2011 году собирала клиника "Мейо" (США). Специалисты определили, что первоначально практически во всех случаях патологическим изменениям подвергается сосок. При дальнейшем прогрессировании недуга в процесс вовлекается окружающая кожа. Также, по предоставленным данным клиники, можно отметить, что сбор анамнеза рака Педжета молочной железы до постановки верного диагноза может занимать от 6 до 8 месяцев.

Какие же симптомы характерны для этого онкологического заболевания? Женщины, у которых наблюдается рак сосков, отмечают у себя изменение чувствительности этой области. В большинстве случаев пациентки жалуются на зуд, ощущение жжения. Из-за одежды на соске и в области ареолы возникают покраснения. Пораженная поверхность может даже начинать кровоточить. На поздних стадиях появляются обильные кровянистые выделения из соска (при раке это обычное явление). Сосок втягивается. Чаще всего наблюдается его уплощение из-за роста злокачественной опухоли.

Распространенность и причины недуга

В структуре всех существующих неоплазий раку Педжета отведена доля в 0,5-5 %. К счастью, это редко встречаемое заболевание. У молодых людей оно, как правило, не выявляется. Чаще всего патологию диагностируют у взрослых женщин в постменопаузе (в 50-60 лет). Средний возраст больных людей - 54 года.

Причины развития рака Педжета невозможно назвать. Как и в случае с другими онкологическими заболеваниями, они до сих пор не изучены. Однако предположения существуют. Ранее выдвигалась теория, согласно которой, рак развивался из-за миграции атипичных клеток вдоль базальных мембран протоков в эпидермис соска.

Варианты патологических изменений

Рак сосков может прогрессировать в одном из возможных вариантов:

  1. При первом варианте наблюдается течение патологических процессов только в области соска и ареолы. Иные изменения не выявляются.
  2. При втором варианте развития онкологического заболевания обнаруживается подозрительная симптоматика в области сосково-ареолярного комплекса. Какие видимые признаки могут указать на рак соска? Фото заболевания, которые можно увидеть в различных учебниках и медицинских статьях, отражают покраснения, шелушения, изъязвления. Помимо этих симптомов, прощупывается уплотнение, новообразование в груди.
  3. При третьем варианте кожные изменения не наблюдаются. В ходе клинического обследования обнаруживается опухоль в молочной железе, а в ходе гистологического исследования выявляется рак Педжета (как случайная находка).

Рак соска: признаки в зависимости от форм заболевания

При онкологическом заболевании могут наблюдаться разнообразные симптомы. В зависимости от клинической картины, рак Педжета можно классифицировать следующим образом:

  • хронический экзематид;
  • острый экзематид;
  • псориатическая форма;
  • пигментная форма.

Как выглядит сосок при раке груди? Ответ на этот вопрос зависит от формы заболевания. При хроническом экзематиде у женщины в течение длительного периода времени наблюдается На нем и вокруг него образуются корки. Когда они отпадают, на их месте становится заметной мокнущая поверхность. При остром экзематиде отмечается гиперемия. Мелкая зернистость на поверхности, мокнутие, изъязвления также характерны для такого недуга, как болезнь Педжета (или рак соска). Симптомы при псориатической форме на коже проявляются в виде слущивающихся чешуек, а при пигментной форме - в виде пятен, выходящих за пределы ареолы.

Диагностика онкологического заболевания

При подозрениях на злокачественные процессы, протекающие в молочной железе, врачи назначают маммографию. Это неинвазивное исследование молочной железы, для которого может применяться рентген, ультразвук. В ходе него могут выявляться новообразования. Еще один метод диагностики - магнитно-резонансная томография. Благодаря ей специалисты выявляют изменения в соске, которые клинически невозможно обнаружить.

Тем женщинам, у которых подозревается рак соска груди, наблюдается клиническая картина болезни Педжета, назначается биопсия соска и ареолы на всю толщину. Это исследование позволят поставить точный диагноз, подтвердить или опровергнуть наличие онкологического заболевания.

Особенности лечения рака соска

Лечение определяет специалист в зависимости от полученных результатов диагностики. Когда биопсия оказывается отрицательной, осуществляется динамическое наблюдение за пациенткой. Если болезнь дает о себе знать, проявляется симптомами, проводится повторная биопсия.

При подтверждении болезни Педжета выполняется операция с целью удаления опухоли и окружающих тканей либо полностью всей молочной железы. В последующем назначается дополнительное лечение, позволяющее окончательно уничтожить атипичные клетки.

Подробнее о хирургическом лечении

Операция является важным и необходимым этапом в комбинированной терапии такого онкологического заболевания, как рак соска молочной железы. Специалисты долго не могли прийти к единому выводу относительно того, какие методы лечения наиболее эффективны. Проводились различные исследования. В Мичиганском университете анализировались результаты лечения 36 пациентов. Всем были выполнены органосохраняющие оперативные вмешательства. В дальнейшем за пациентками наблюдали в среднем 113 месяцев. У 11 % женщин развился рецидив.

Также проводилось южнокорейское исследование. Были проанализированы результаты лечения 104 женщин с раком соска. Мастэктомию специалисты назначили 92 пациенткам, 12 людям провели органосохраняющие операции. В дальнейшем было выявлено 3 рецидива после мастэктомии и 1 после второго варианта лечения. Проведенные исследования показали, что органосохраняющие операции не повышают вероятность развития у женщин рецидива. Этот метод лечения назначается больным с резекцией сосково-ареолярного комплекса.

Лучевая терапия

Эффективный метод лечения рака - это лучевая терапия. Ее задача заключается в уничтожении клеток, составляющих патологический очаг. Лучевая терапия справляется с ней, однако в результате лечения страдает не только опухоль, но и здоровые клетки. Из-за негативного воздействия на организм появляются побочные эффекты:

  • локальные - формируются лучевые ожоги, появляются мелкоочаговые кровоизлияния из-за повышения ломкости кровеносных сосудов;
  • системные - больные жалуются на тошноту, рвоту, слабость, быструю утомляемость.

Химиотерапия при раке соска

Химиотерапия подразумевает введение в организм специальных противоопухолевых препаратов, препятствующих росту злокачественных клеток и губительно воздействующих на них. Такое лечение рака соска призвано решать следующие задачи:

  • профилактика метастатической болезни;
  • эффективное влияние на опухоль для последующего применения локальных вариантов лечения (хирургического или лучевого).

Химиотерапия, как и лучевая терапия, сопровождается побочными эффектами. В 80 % случаев наблюдается тошнота и рвота. Также из-за химиотерапии начинают выпадать волосы, становятся более ломкими ногти, ухудшается аппетит, меняются вкусовые привычки.

Гормональная терапия

Такое лечение помогает при наличии гормонально-зависимых опухолей в организме. Однако рак Педжета довольно долго не относился к подобным новообразованиям. В 1949 году было впервые предположено, что недуг может реагировать на гормональную терапию, но при определенных условиях. В дальнейшем исследования доказали это. Гормональная терапия при таком заболевании, как рак сосков, оказалась эффективной при наличии в злокачественном новообразовании рецепторов к прогестерону и эстрогенам.

В настоящее время при необходимости применения гормональной терапии больным назначают «Тамоксифен», «Зитазониум», «Нольвадекс». Они считаются «золотым стандартом» при подобном лечении. Однако есть одно условие, при котором эти препараты могут применяться: опухоль должна иметь рецепторы к стероидным гормонам (> 10 фмоль/мг белка). Необходимость лечения гормональными препаратами определяют специалисты.

Прогноз при раке соска

Онкологические заболевания являются очень серьезными и опасными недугами. Не исключение и рак сосков молочной железы. Каким будет результат лечения? Прогноз зависит от совокупности факторов:

  • стадия заболевания;
  • возраст больного человека;
  • число пораженных лимфатических сосудов;
  • степень злокачественности;
  • наличие неблагоприятных морфологических факторов.

Врачам известно немало случаев, когда от рака соска умирали люди. Летальный исход, как правило, возможен на поздних стадиях, в запущенных случаях и при биологической агрессивности злокачественного новообразования. Таким образом, при появлении подозрительных симптомов нельзя затягивать с визитом к врачу. Чем раньше вас осмотрит специалист, тем быстрее он поставит правильный диагноз и назначит необходимое лечение.

Поражающее в большинстве случаев сосок и околососковую (параареолярную) область с возможным переходом на млечные протоки молочной железы (код по МКБ-10 – С50.0)

В структуре злокачественных процессов молочной железы Рак Педжета встречается в 0,5-5% случаев. Данная онкопатология может наблюдаться как у женщин, так и у мужчин.

Причины заболевания

Причины возникновения болезни Педжета до сих пор не установлены. Зачастую рак Педжета является спутником рака молочной железы, поэтому причины возникновения принято объединять.

К факторам риска возникновения рака Педжета относятся:

  • изменение гормонального фона организма пациента (эндокринные заболевания, в том числе гормонпродуцирующие опухоли);
  • сахарный диабет;
  • ожирение;
  • нарушение функций яичников;
  • онкологические заболевания репродуктивной системы;
  • кожные заболевания;
  • травматизация кожи сосково-ареолярного комплекса;
  • генетическая предрасположенность;
  • неправильное питание (употребление пищи с высоким содержанием канцерогенов)

Здравствуйте. Меня зовут Марта. Мне 46 лет. Моей сестре (ей 40 лет) недавно поставили диагноз рак Педжета слева 2 стадии. Какие особенности рака Педжета молочной железы? Есть ли риск возникновения подобной болезни у меня?

Здравствуйте, Марта. Рак Педжета – злокачественная опухоль соска молочной железы и околосковой области. Отличительной особенностью рака Педжета является его агрессивное течение. Т.е. даже небольшая опухоль обладает быстрым ростом и высокой степенью инвазии (распространяться в другие органы и системы). Поэтому Вашей родственнице необходимо получать специальное лечение в онкологическом центре. Лично Вам рекомендовано регулярно проходить диагностические осмотры у врача-маммолога.

Симптомы болезни Педжета молочной железы

У большинства пациентов заболевание длительное время протекает бессимптомно. Основными признаками появление рака Педжета считается:

  • изменение кожи соска и околососковой зоны;
  • изъязвление соска;
  • появление мокнутия соска или кожи вокруг него;
  • зуд и жжение данной области;
  • появление сукровичных, кровянистых или темных выделений из соска;
  • изменение формы соска (как выраженная вытянутость соска, так и втяжение соска с деформацией);
  • наличие уплотнения кожи вокруг сосково-ареолярной области;
  • пальпируемые плотные образования вокруг соска;
  • болезненность;
  • уплотнение подмышечных лимфоузлов (свидетельствует о распространенности опухолевого процесса).

К неспецифическим признакам рака Педжета относят:

  • повышенную утомляемость;
  • пониженную работоспобность;
  • слабость;
  • изменение показателей в анализах крови.

Существует несколько форм рака Педжета:

  1. В виде острого экзематоида. При данной форме на соске и параораельной области возникают множественные узловые образования с эрозированной поверхностью. Из-за повреждения наружного слоя эпителия, эти патологические образования сопровождаются мокнутием. В зависимости от глубины повреждения могут наблюдаться как эрозированные участки, так и язвенные дефекты.
  2. В виде хронического экзематоида. Изъязвления кожи вокруг соска, покрываются корочками, при снятии которых может начаться мокнутие с сукровичным отделяемым, что сопровождается выраженной болезненностью.
  3. При язвенной форме в области соска и околососковой зоне формируются опухолевые изъязвления с плотными подрытыми краями. Дно язвы может быть выстлано некротическими массами. При глубоких язвах может начаться кровотечение, остановить которое можно только в условиях стационара. Многие пациенты с данной формой рака Педжета отмечают умеренный болевой синдром
  4. Псориатическая форма характеризуется наличием множественных папул ярко-розового цвета, с характерными чешуйками на поверхности. При псориатической форме мокнутие бывает крайне редко, но данная форма может сопровождаться зудом и жжением.
  5. Выделяют также непосредственно опухолевую форму. При такой форме в толще тканей непосредственно под соском с переходом на околососковую зону определяется плотное несмещаемое образование, спаянное с окружающими тканями, болезненное при пальпации. При этом могут наблюдаться гнойные выделения из соска, что может косвенно свидетельствовать о распаде опухоли.

Диагностика рака Педжета

Несмотря на то, что рак Педжета относится к визуально определяемым опухолям, диагностика имеет некоторые нюансы.

Так как данная патология длительное время протекает бессимптомно, зачастую пациенты обращаются за медицинской помощью уже на запущенных стадиях.

Для диагностики рака Педжета применяются все те же методы, что и для выявления рака молочной железы.

Маммография молочной железы

Маммография (скрининг рака молочной железы для женщин от 45 лет и старше) – рентгенологический метод диагностики, позволяющий выявить злокачественный процесс, уточнить его локализацию и определить размеры патологического очага.

УЗИ молочных желез

Узи диагностика молочных желез и регионарных лимфоузлов (метод применяется для выявления опухолей молочных желез для женщин в возрастной группе до 45 лет, либо в сочетании в маммографией для женщин после скрининга рака груди для уточняющей диагностики).

Ультразвуковое исследование – высокоинформативный метод диагностики новообразований молочной железы. С помощью данного метода оценивают размеры опухоли, особенности ее кровоснабжения, ее связь с крупными сосудами, глубину поражения опухолевого процесса, вовлечение лимофузлов и др.

Сцинтиграфия

Сцинтиграфия – радионуклеидный метод диагностики злокачественных новообразований, заключающейся в введении в венозное русло специального радиоактивного фармацевтического препарата, обладающего способностью накапливаться только в опухолевоизмененных тканях.

Цитологическое и гистологическое исследование

Цитологическое исследование выделений из сосков и изъязвлений сосково-ареолярной области позволяет определить клеточный состав содержимого отделяемого сосков или мокнутия опухолевых изъязвлений. После необходимой маркировки мазки-отпечатки исследуют в цитологической лаборатории на предмет обнаружения атипичных (злокачественных) клеток.

Для выполнения гистологического исследования производят биопсию (например, краев опухолевого изъязвления). После чего материал помещают в емкость с раствором стабилизатора консерванта и подвергают замораживанию. Далее выдерживают определенную экспозицию, делают группу срезов данного материала с последующей окраской специальными красителями и исследуют под микроскопом в патанатомии.

Также для более детального анализа может производиться имуногистохимический анализ.

Самообследование молочной железы

Особое внимание уделяется самоосмотру, который необходимо проводить перед зеркалом для более детальной визуализации.

Во время самоосмотра необходимо обращать внимание на сосково-ареолярную область и наличие выделений из соска. В норме выделений из соска быть не должно (если пациентка не кормящая мать). Если же при осмотре обнаружились выделения из соска – отмечают их характер и объем.

Если кожа вокруг соска инфильтрирована, отечная с участками различной плотности, и есть выделения из соска любого рода (кровянистые, сукровичные, темные, и др.) – это повод немедленно обратиться к врачу.

Зачастую пациенты не обращают внимание на такого рода симптомы, или начинают заниматься самолечением народными средствами, упуская драгоценное время. Когда опухоль прорастает в лимфатические и кровеносные сосуды, то с током крови или лимфы злокачественные клетки начинают распространяться по всему организму.

Первая система, которая отреагирует на наличие злокачественного процесса – это лимфатическая система. С током лимфы злокачественные клетки не проходят через «фильтр» в лимфоузлах, оседая в его тканях и нарушая функцию. Так происходит метастазирование.

При раке Педжета метастазы обнаруживаются в подмышечных, подлопаточных, над- и подключичных лимфоузлах.

Для обнаружения метастазов рака Педжета в других органах и тканях организма производят уточняющую диагностику. Помимо общеклинических анализов, пациентам назначается УЗИ, компьютерная томография, магнитнорезонансная томография, остеосцистиграфия, консультации смежных специалистов и др.

На основании рентгенологических, УЗИ-признаков и заключений других диагностических выставляется стадия злокачественного процесса.

Существует 5 стадий рака Педжета:

  • cancer in situ (рак на месте);
  • 1 стадия;
  • 2 стадия;
  • 3 стадия;
  • 4 стадия

На начальных стадиях любой вид рака (в том числе и рак Педжета) лечить намного легче, чем на запущенных. Чем больше стадия – тем хуже прогноз.

Здравствуйте, меня зовут Регина. После длительного кормления грудью на коже вокруг соска появились глубокие трещины. Из соска на правой груди появились кровянистые выделения. Обратилась к гинекологу, но врач дала направление к онкологу с подозрением на рак Педжета. Кто в итоге должен лечить рак Педжета?

Здравствуйте, Регина. Так как рак Педжета – онкологическое заболевание то, соответственно, лечением должен заниматься врач-онколог. Он же подтвердит или опровергнет направительный диагноз. Не затягивайте с визитом к онкологу.

Лечение рака Педжета

При гистологической верификации и определении степени распространенности опухолевого процесса врач назначает индивидуальное лечение.

Комплексное лечение рака Педжета включает:

  • Хирургический метод
  • Химиотерапию
  • Лучевую терапию
  • Гормонотерапию.

Лучевую терапию назначают большинству пациентов. После консультации врача-радиолога (при отсутствии противопоказаний) пациент проходит компьютерную разметку с 3D-моделированием. Высчитывается суммарная доза облучения, разовая доза облучения, количество сеансов лучевой терапии, расстояние источник-поверхность, коллиматоры, углы облучения. Также решается вопрос по поводу необходимости использования специальных устройств для облучения (маммоборд).

Поля облучения выставляются таким образом, чтобы лучи попадали на опухоль и пути регионарного метастазирования с минимальным повреждением здоровых тканей. При наличии показаний производят комбинацию химиотерапии и лучевой терапии. Перед сеансом лучевой терапии вводят химиопрепарат, увеличивающий чувствительность опухолевой ткани к воздействию лучей для повышения эффективности терапии.

Для пациентов, которым радикальное лечение противопоказано из-за выраженной сопутствующей патологии, лучевой метод используют в монорежиме (как основной вид лечения).

Химиотерапия и гормонотерапия назначаются при наличии метастатически измененных лимфоузлов или других органов и систем. Количество курсов как химиотерапии, так и гормонотерапии зависит от гистологического строения опухоли и чувствительности опухоли к лекарственным средствам.

Основным методом лечения рака молочной железы и рака Педжета является хирургический метод.

Чаще всего объемом хирургического вмешательства является радикальная мастэктомия (с сохранением или без грудных мышц). Во время такого рода операции единым блоком полностью удаляется ткань молочной железы с жировой клетчаткой и лимфоузлами. После таких объемных операций пациенту необходима длительная реабилитация для предотвращения осложнений.

Здравствуйте, меня зовут Вероника. Мне поставили диагноз Рак Педжета правой молочной железы 3 стадии. Планирую уехать лечиться за границу, рассматриваю как вариант, клиники Израиля. С чего следует мне начать?

Здравствуйте, Вероника. Как пациент вы имеете полное право выбирать клинику и специалиста, где окажут помощь. Для консультации по поводу своего диагноза в клинике Израиля соберите все необходимые документы. Первое что необходимо иметь – это средства, так как иногда даже простая консультация иностранного гражданина является платной услугой, не говоря уже о лечении. Попросите Вашего онколога составить подробную выписку. Это поможет для дальнейшего лечения. В медицине сейчас активно развивается направление, известное как телемедицина. Уточните у своих территориальных специалистов, есть ли у них возможность связаться с их иностранными коллегами.

Врач-онколог Объетанова Юлия Олеговна

Задать бесплатный вопрос врачу

Рак Педжета – это отдельная разновидность онкологии молочной железы, которая выделена в Международном классификаторе. Заболевание представляет собой поражение соска и ареолы, отличается внешним проявлением, относящим его к экземным типам, и редкими случаями диагностики: его доля от всех разновидностей злокачественных опухолей груди составляет не более 3%.

Данному патологическому процессу чаще всего подвержены женщины старшей возрастной категории (от 50 лет), в более молодом возрасте диагностируются практически единичные случаи. Очень редко заболевание выявляется у мужчин, в основном, после 70 лет, и у них недуг отличается крайней агрессивностью, т.е. динамичным процессом метастазирования злокачественных клеток на ткани здоровых органов, с быстрым поражением всего организма. Это объясняется тем, что мужская молочная железа имеет малые размеры, соответственно, больные клетки быстрее попадают на лимфоузлы.

Интересно! Данный вид онкологии был впервые описан в 1874 году британским патологоанатомом и хирургом Джеймсом Педжетом как злокачественное новообразование на соске и ареоле с признаками экземы, связанное с молочной железой. Соответственно, свое название эта разновидность онкологии получила по его имени.

Причины развития заболевания

На сегодняшний день этиология заболевания точно не установлена, но ученые вывели две основные теории его развития рака Педжета (молочной железы):

  • эпидермотропную;
  • трансформирующую.

Согласно первой, мутация клеток изначально происходит в протоках железы, а затем они перемещаются на сосок, где и начинают образовывать опухоль вследствие своего аномального деления. Следует отметить, что данная теория на сегодняшний день собрала больше подтверждений и сторонников.

Вторая теория сводится к тому, что мутации поддаются именно эпителиальные клетки соска и ареолы, после чего, их распространение переходит на молочную железу, затем на лимфоузлы и далее с током крови по всему организму.

Кроме теорий образования и распространения, рассматриваются и факторы, которые провоцируют появление симптомов рака Педжета. Основным – называют генетический (речь идет о передаче по наследству склонности клеток к изменениям в работе и мутации). Не исключается также вредное влияние чрезмерного количества ультрафиолетовых лучей, радиоактивного облучения, иммунодефицита, микротравм соска и ушибов, большого количества канцерогенов в организме. В особенную группу риска входят те, у кого развиваются фоновые заболевания, например, пузырчатка, склеродермия.

Разновидности данной онкологии

У заболевания симптомы напрямую связаны с разделением недуга на несколько типов. Один из вариантов – разделение по форме проявления: язвенное и опухолевое.

Следующее разделение – по виду:

  • псориатический (сыпь чешуйчатая, сухая, которую легко можно слущивать);
  • экзематоид.

Отдельно следует рассмотреть второй вид, для него характерно два типа протекания:

Разновидности заболевания выделяются и по месту поражения: сосково-альвеолярный комплекс, непосредственно сосок, области гениталий: промежность, вульва, половой член.

Как проявляется данное заболевание

Проявляется рак груди Педжета 1 стадии неспецифично, из-за чего его не всегда удается своевременно выявить. Вокруг соска появляется небольшое шелушение и покраснение, сопровождающееся легким зудом. Его можно обработать мазью для лечения широкой группы дерматитов и дискомфортное проявление исчезнет (безусловно – временно, оно очень скоро появится вновь).

Спустя время, при пальпации молочной железы, ощущаются небольшие узелки (или так называемые «шишки»). Далее появляется зуд и жжение в области поражения, а сам кожный покров становится очень чувствительным.

Если посмотреть, как выглядит рак Педжета на фото, то первое, на что обращается внимание – деформация соска: он может сильно уплотниться или вытянуться. С развитием злокачественного процесса, его начинают покрывать эрозии и различные язвы с плотными корками, которые добавляются, но не исчезают самостоятельно. Срыв корочки очень болезненный, вместо нее останется мокрый участок.

Претерпевает изменения и структура кожи молочной железы, опухоли, слегка выступающие над поверхностью, тоже симптомы рака Педжета. Когда метастазы достигают лимфатических узлов, последние характерно увеличиваются в размерах.

На запущенных стадиях заболевания из сосков и язв начинает постоянно сочиться зловонная жидкость с кровянистыми вкраплениями, появляются сильные боли, повышается утомляемость, общее состояние организма стремительно ухудшается.

Современная диагностика

Рак Педжета признан одним из наиболее легких в диагностике онкологическим заболеванием, его симптомы находятся на достаточно доступном месте для быстрой и точной постановки диагноза.

Обследование в современном онкологическом центре необходимо провести, как только появились первые признаки рака Педжета, оно включает:

  • осмотр врачом-онкологом;
  • маммографию;
  • ультразвуковое исследование;
  • магнитно-резонансную томографию;
  • сцинтиграфию;
  • биопсию ткани пораженного участка;
  • анализ крови (на содержание онкомаркеров).

Как лечат заболевание

Сегодня самым эффективным лечением рака Педжета признано хирургическое вмешательство, подразумевающее радикальное удаление злокачественной опухоли и затрагиваемых тканей.

Объем иссечения определяется исходя из того, какой размер у новообразования и степень его распространения (в данном случае помогут фото рака Педжета, сделанные в нескольких плоскостях с помощью современной диагностической аппаратуры).

Таким образом, может быть удалена непосредственно опухоль, железа с соском и ареолой, при необходимости, с лимфоузлами, грудными мышцами.

До конца 19-го века врачи безуспешно пытались лечить загадочное заболевание кожи в области соска, от которого погибали женщины. Благодаря исследованиям британского онколога Джеймса Педжета выяснилось, что это одна из форм рака, после чего он и получил название рак Педжета.

Считалось, что это рак кожи, но современной наукой доказано, что он берет свое начало из эпителиальных клеток, выстилающих молочные протоки в области соска, и уже вторично распространяется на кожу груди. Это подтверждается тем фактом, что у 95% больных параллельно выявляется и внутрипротоковый рак молочной железы.

Болезнь Педжета молочной железы составляет всего 3% от ее злокачественных опухолей, но имеет довольно агрессивный характер - быстро распространяется и рано дает метастазы. Очень редко она может развиваться в грудных железах у мужчин пожилого возраста, и отличается у них еще более злокачественным характером, молниеносным течением.

Причины заболевания

Раковые клетки в молочных протоках образуются вследствие генных мутаций, когда нарушается структура гена, отвечающего за размножение клеток. В результате они начинают усиленно делиться, не успевая вызревать. Эти невызревшие клетки и являются злокачественными. Точная причина этих изменений пока не выяснена, однако установлено, что развитию рака способствуют следующие факторы:

  1. Частое травмирование кожи соска.
  2. Плохой гигиенический уход за кожей.
  3. Частые раздражения кожи, явления дерматита (под влиянием синтетического белья, химических факторов).
  4. Гормональные нарушения.
  5. Солнечная радиация.
  6. Табакокурение.
  7. Наследственная предрасположенность.

Важно! Любительницам загорать топлес нужно знать, что нельзя подвергать обнаженную грудь воздействию прямых солнечных лучей, это может провоцировать развитие опухолей.

Чем проявляется рак Педжета?

Причиной поздней диагностики заболевания является тот факт, что симптомы рака Педжета молочной железы поначалу ничем не отличаются от явлений дерматита. Он может проявляться шелушением и зудом кожи, могут появиться мокнущие пузырьки, участки изъязвления, папулы (узелки).

Примечание. Характерно, что эти явления не снимаются никакими мазями.

Существует несколько клинических форм рака Педжета:

  • экземоподобная, напоминающая острую или хроническую экзему - в области ареолы и соска появляется зудящая сыпь, пузырьки, сменяющиеся корочками, мокнутие, раздражение кожи;
  • псориатическая, когда изменения кожи напоминают псориаз - участки уплотнения (бляшки) с белыми чешуйками;
  • язвенная, при которой образуются дефекты кожи с кровоточащей поверхностью;
  • опухолевидная, проявляющаяся образованием одного или нескольких плотных узлов в околососковой области.

Важно! При появлении любых изменений на коже груди следует незамедлительно обратиться к врачу, не тратя драгоценное время на самолечение.

Псориатическая форма рака - папулы и чешуйки в области соска и ареолы

Методы диагностики

В первую очередь выполняется биопсия пораженных участков кожи и патогистологическое исследование, УЗИ груди. Если подтверждается наличие атипичных клеток, назначается полное обследование:

  • МРТ, ПЭТ - точные томографические методы, определяющие распространенность опухоли;
  • лабораторное исследование, в том числе на онкомаркеры;
  • специальные молекулярно-генетические тесты для выявления вида рака и чувствительности его к методам лечения.

Для выявления возможных метастазов проводится УЗИ органов брюшной полости, томография грудной клетки, сцинтиграфия костной системы. Все это важно для определения стадии заболевания и выбора наиболее эффективной программы лечения.

Важно! Задача онкологии - раннее выявление рака груди, когда его лечение более эффективно. Главная роль в этом принадлежит профилактическим осмотрам у гинеколога - не реже 2 раз в год, и женщина не должна об этом забывать.

Как лечат болезнь Педжета?

В принципе, рак молочной железы на сегодняшний день считается излечимым заболеванием при условии, если он не запущен и не распространился по организму. Об этом хорошо знают те, кто вылечился от рака Педжета, вовремя обратившись к врачу. Современные программы комбинированного лечения позволяют избавиться от опасной болезни, и даже в далеко зашедших случаях приостановить ее распространение и существенно продлить жизнь больной.

Выбор лечения зависит от стадии болезни, оно всегда комбинированное, сочетающее несколько методов:

  1. Удаление опухоли.
  2. Химиотерапию.
  3. Лучевую терапию.
  4. Иммунотерапию.

Удаление опухоли

Только в начальной стадии, когда опухоль не прорастает в ткань молочной железы, выполняют органосохраняющую операцию - резекцию, с возможной последующей пластикой (восстановлением) соска и ареолы. В остальных случаях выполняется мастэктомия (полное удаление груди) вместе с регионарными лимфоузлами и даже с грудными мышцами, если в них прорастает опухоль.

Прорастание железы опухолью - показание к радикальной мастэктомии

Химиотерапия

Проводят 2 курса химиотерапии: неадьювантный (предоперационный) и адьювантный (послеоперационный).

Первый курс необходим, чтобы опухоль приостановила свой рост и уменьшилась в размерах, второй курс направлен на уничтожение возможно оставшихся после операции раковых клеток. Современные препараты менее токсичны и более эффективны, их назначают несколько видов по индивидуальной программе.

Лучевая терапия

Облучение сочетают с химиотерапией при распространенных формах рака, также проводят курс до и после операции. Применяется и современная методика интраоперационного облучения Intra Beam (Интра Бим), когда после удаления опухоли в рану вводят на 15-20 минут облучатель, только после этого ее зашивают. Лучи убивают оставшиеся клетки, это значительно снижает число рецидивов опухоли.

Иммунотерапия

Новое направление в онкологии - нетоксичные препараты, обладающие целевым воздействием на раковые клетки. Это - так называемые «золотые пули» - моноклональные антитела, которые отыскивают раковые клетки в организме и уничтожают их.

В чем заключается профилактика, каков прогноз?

Специалисты утверждают, что в значительной степени можно уменьшить риск развития рака Педжета. В профилактические мероприятия входят:

  • тщательный уход за молочными железами - гигиена кожи, ношение хлопчатобумажного белья;
  • избавление от вредных привычек;
  • не загорать с обнаженной грудью;
  • регулярно проходить осмотр гинеколога.

Статистика говорит о том, что на ранних стадиях возможно полное излечение, при распространенной опухоли средняя продолжительность жизни составляет 3 года, а при отдаленных метастазах не превышает 1 год.

Несмотря на то, что рак Педжета отличается высокой злокачественностью, сегодня он успешно лечится на незапущенных стадиях. Очень важно своевременное обращение и регулярное прохождение медицинских осмотров.

  • К каким докторам следует обращаться если у Вас Болезнь Педжета (рак соска молочной железы)

Что такое Болезнь Педжета (рак соска молочной железы)

Болезнь Педжета (син.: педжета рак соска молочной железы, рак молочной железы экземоподобный) - это вид рака, который формируется в сосках или вокруг них. Более чем 95% людей с болезнью Педжета также имеют рак груди. Рак Педжета составляет от 0,5 до 5% всех случаев неоплазии молочной железы.

Большинство пациентов с болезнью Педжета в возрасте старше 50 лет, но в редких случаях, это заболевание развивается у пациентов в возрасте 20 лет. Средний возраст развития заболевания - 62 года для женщин и 69 лет для мужчин. Болезнь Педжета - редкое заболевание, как среди женщин, так и среди мужчин.

Есть другие заболевания, которые не имеют отношения к болезни Педжета - раку соска молочной железы, включая болезнь Педжета с поражением кости и болезнь Педжета - опухоли вульвы; но мы только будем обсуждать болезнь Педжета с поражением сосков.

В 1856 г. S. Velpeau впервые описал изменения сосково-ареолярного комплекса (эритема, экзематозные изменения и т.д.), характерные для данной формы рака. Однако лишь в 1874 г. J. Paget отметил связь между этими изменениями и карциномой молочной железы. Автор на основании 15 наблюдений показал, что у всех пациенток с подобными поражениями сосковоареолярного комплекса в течение ближайшего года развился рак молочной железы. Объясняя механизм возникновения подобной патологии, автор предположил, что поверхностные воспалительные изменения влияют на подлежащие структуры, последующие дегенеративные изменения в которых способствуют появлению неоплазии.

Классическое описание клинической картины болезни, данное J. Paget, и последующее описание им возможного механизма ее развития позволило G. Erichsen в 1876 г. назвать данную патологию «болезнью (раком) Педжета соска молочной железы».

В отечественной литературе первое описание «болезни Педжета соска» принадлежит А.И. Поспелову (1894). Тщательным изучением этой формы процесса в начале XX столетия занимались М.А. Членов и В.Л. Боголюбов, дополнившие описанную J. Paget клиническую картину новыми патогномоничными симптомами.

Наиболее значимым исследованием рака Педжета молочной железы была работа Jacobeus (1904), в которой автор определил данное заболевание как внутрипротоковый рак. Однако существовало мнение, что указанное состояние является предраковым или раком апокриновых желез, дегенеративным изменением хронических кожных процессов и т.д. Только после идентификации G.Thin злокачественной природы клеток Педжета сложилась так называемая эпидермотропная теориярака Педжета молочной железы.

Что провоцирует Болезнь Педжета (рак соска молочной железы)

Ученые не знают точно причины болезни Педжета, но две основные теории предполагают, как развивается это заболевание. Одна теория предполагает, что раковые клетки, которые называются клетками Педжета, образовывают опухоли в груди, а затем перемещаются из молочной железы на поверхность сосков, как результат развивается болезнь Педжета - рак соска молочной железы. Эта теория предполагает, что более, чем 97% пациентов с болезнью Педжета имеют рак груди или проточную карциному - это заболевание, при котором патологические клетки присутствуют только в протоках молочной железы в груди. При дальнейшем развитии рака груди, патологические клетки распространяются за пределы протоков в ткань молочной железы, на лимфатические узлы и другие части тела.

Другая теория предполагает, что клетки сосков спонтанно становятся клетками Педжета.

Патогенез (что происходит?) во время Болезни Педжета (рака соска молочной железы)

Процесс развивается при распространении первичного рака протоков молочной железы в эпидермис. Первичный рак может быть инвазивным или in situ. В эпителии протоков, эпидермисе соска, ареолы и прилегающих участках кожи выявляют крупные неопластические эпителиальные клетки с гиперхромным ядром и бледно окрашенной цитоплазмой (клетки Педжета), происходящие из эпителия апокриновых желез. Возможно также развитие экстрамаммарной болезни Педжета, чаще аногенитальной и подмышечной областей (области расположения апокриновых потовых желез). Во всех случаях выявляют первичную карциному.

При патоморфологическом исследовании в эпителии протоков, эпидермисе соска, ареолы и прилегающих участках кожи выявляют крупные неопластические эпителиальные клетки с гиперхромным ядром и бледно окрашенной цитоплазмой (клетки Педжета), происходящие из эпителия апокриновых желёз.

Эпидермотропная теория развития рака Педжета (соска молочной железы) опирается на тот факт, что клетки Педжета по происхождению являются клетками протокового рака, мигрирующими вдоль базальных мембран протоков в эпидермис соска. Подтверждением данного факта могут служить, во-первых, присутствие внутрипротоковой или инвазивной карциномы у большинства больных, во-вторых - общность иммунологических реакций, демонстрируемая клетками Педжета и инфильтративного протокового рака, определенная иммуно-гистохимически. Проведенный анализ с антигенами мембран (цитокератин, казеин, раково-эмбриональный антиген, глобулы молочного жира - HMFG 1 и 2, лектины и др.) показал родство клеток Педжета с клетками рака молочной железы. С обнаружением факта гиперэкспрессии онкопротеина c-erbB-2 в клетках Педжета появилась гипотеза о наличии хемотаксического фактора, который секретируется эпидермальными кератиноцитами, стимулируя клетки Педжета к распространению по эпидермису. Онкопротеин c-erbB-2 гиперэкспрессируется приблизительно в 20% случаев инвазивного РМЖ, в 50% - протокового рака in situ и в 90-100% случаев РПМЖ. Онкобелок c-erbB-2 стимулирует пролиферацию и, что более важно, увеличивает подвижность раковых клеток путем взаимодействия экспрессируемых в мембранах белков c-erbB-2 с факторами подвижности, секретируемыми, вероятнее всего, эпидермальными кератиноцитами. Это способствует хемотаксису и инвазии эпидермиса клетками Педжета, в итоге приводя к распространению клеток Педжета по эпидермису.

In situ трансформирующая теория предполагает малигнизацию или дегенерацию уже существующих клеток, определяя клетки Педжета как злокачественные кератиноциты, возникающие in situ. Согласно этой теории, рак Педжета молочной железы - независимый процесс, поражающий эпидермис соска и подлежащую ткань молочной железы.

Подтверждения такому взгляду получены при электронной микроскопии, показавшей наличие микроворсинок и десмосомальных взаимодействий между кератиноцитами и клетками Педжета. Помимо этого, были обнаружены аномальные клетки с чертами, характерными как для кератиноцитов, так и для клеток Педжета, что может свидетельствовать об их переходном или трансформационном состоянии. Подобные наблюдения патогенетически объясняют те ситуации, когда узел в молочной железе находится на значительном отдалении от центральной (сосково-ареолярной) зоны.

Первое гистологическое описание болезни Педжета соска принадлежит Butlin (1876). Микроскопически клетки Педжета большие, круглые или овальные, интраэпидермальные, не образующие межклеточных мостиков с соседними шиповатыми клетками, обычно с просветленной цитоплазмой, увеличенным плеоморфным и гиперхроматическим ядром, различимыми, но не ярко окрашенными ядрышками. Довольно часто видимы митозы. Клетки Педжета могут лежать одиночно, преимущественно вдоль базально-эпидермальных клеток, с тенденцией к уплощению (при расположении на поверхности) или с образованием небольших своеобразных гнезд, сходных с протоковыми или железистыми структурами. Количество клеток значительно варьирует - от нескольких изолированных до полного замещения части эпидермального слоя. Эпидермальные клетки вокруг групп клеток Педжета подвергаются компрессионной атрофии. Дерма также подвергается изменениям - она гиперемирована, инфильтрирована плазмоцитами, в ней формируются новые капилляры, происходит серозная экссудация, что и приводит к формированию типичной клинической картины.

Цитоплазма клеток Педжета обычно положительно реагирует на Periodic-Acid-Schiff (PAS) и устойчива к диастазу, что свидетельствует о присутствии нейтральных полисахаридов и помогает дифференцировать рак Педжета молочной железы с некоторыми формами злокачественных меланом и первичными интраэпидермальными карциномами. Клетки Педжета дают положительную реакцию с раково-эмбриональным антигеном CEA. Следует также отметить, что в большинстве случаев болезни Педжета (более 90%) наблюдается гиперэкспрессия онкобелка c-erbB-2. Чаще всего встречается корреляция между положительной реакцией с онкопротеином c-erbB-2 и присутствием рака in situ или другого рака. В большинстве случаев (более 90%) Рак Педжета молочной железы представлен раком in situ либо инвазивным раком с узлообразованием, который может характеризоваться мультицентрическим ростом. При отсутствии опухолевого узла наиболее часто встречаются неинвазивные изменения (ductal carcinoma in situ - более 90 %), в то время как наличие опухолевого узла очень часто связано с инвазивным процессом. В ряде исследований показано, что частота инфильтративной карциномы в удаленных препаратах составляет 19%, тогда как при наличии опухолевого узла эта цифра возрастает до 90%. Для больных раком Педжета in situ не характерно локорегионарное прогрессирование. Метастатические изменения регионарных лимфатических узлов отмечены в 45% случаев при наличии опухолевого узла. По гистологическому подтипу рак Педжета молочной железы наиболее часто ассоциируется с солидной и угревидной формами внутрипротоковой карциномы. Эта форма считается наиболее биологически агрессивной, с высокими пролиферативной активностью и амплификацией протоонкогена c-erbB-2.

Симптомы Болезни Педжета (рака соска молочной железы)

Симптомы начала болезни Педжета включают покраснение и чешуйки на коже сосков. Ранние симптомы вызывают только мягкое раздражение и обычно не становятся поводом для обращения к врачу. Улучшение на коже может появиться спонтанно, но это нельзя рассматривать, как признак того, что болезнь исчезла. Дальше болезнь может сопровождаться более серьезными симптомами. На этом этапе, симптомы могут включать пощипывание, зуд, высокую чувствительность, жжение и боль. Могут также появиться выделения из сосков.

У приблизительно половины пациентов с болезнью Педжета, во время медицинского осмотра врач может обнаружить "шишки" в груди. В большинстве случаев болезнь Педжета первоначально ограничивается только сосками, но потом распространяется на грудь. Ареола - это округлая область темной кожи, которая окружает сосок. Болезнь Педжета может затронуть только ареолу, и напоминать экзему, т.к. сопровождается зудом, сыпью. Редко болезнь сосков Педжета может появиться на обеих молочных железах.

Определены 3 варианта изменений при раке Педжета молочной железы:

Только в области сосково-ареолярного комплекса;
- изменения соска и ареолы при наличии опухолевого узла в молочной железе;
- только опухолевый узел в молочной железе при клиническом обследовании, сочетающийся с гистологически (как находка) выявленным раком Педжета соска и ареолы.

Примерно у 50% пациенток в молочной железе может обнаруживаться пальпируемое опухолевое образование; при этом примерно в 90-94% случаев диагностируется инвазивный рост и у 1/2-2/3 больных имеются метастазы в лимфатические узлы. При отсутствии пальпируемого опухолевого образования у больных определяется неинвазивная форма болезни (66-86% случаев рак Педжета молочной железы in situ).

Опухолевый узел может не быть связан с соском; иногда встречаются случаи, когда изменения в соске и ареоле могут подвергаться редукции, в то время как неопластический процесс в ткани органа прогрессирует.

Рак Педжета молочной железы может встречаться и у мужчин. Клинические его проявления в этом случае сходны с таковыми у женщин. Правильный диагноз у мужчин устанавливают гораздо позже, поскольку рак молочной железы для них не является типичным заболеванием. Хорошо видимые эритема, шелушение, эрозии с поражением протоков, жалобы на кожный зуд в области ареолы и соска - это характерная клиническая картина рака Педжета молочной железы у мужчин. Наиболее частыми клиническими признаками являются экзематозные изменения и изъязвление соска и ареолы (71%), пальпируемое увеличение аксиллярных лимфатических узлов (54%), пальпируемое опухолевое образование в молочной железе (43%), изменение соска и кровотечение (40%), зуд (14%), боли (14%), уплотнение (11%).

Диагностика Болезни Педжета (рака соска молочной железы)

Если врач подозревает болезнь Педжета, то может быть проведена биопсия кожи. При биопсии, врач удаляет небольшой образец ткани. Патолог изучает ткань под микроскопом, чтобы обнаружить, присутствуют ли клетки Педжета. Патолог может использовать технику, которая называется иммуногистохимия (контранстирование тканей, чтобы идентифицировать специфические клетки), чтобы отличить клетки Педжета от других клеток. Образец выделений из соска можно также изучить под микроскопом на наличие клеток Педжета.

Так как у большинства людей с болезнью Педжета также имеется рак груди, то проводится медицинский осмотр и маммография, чтобы установить точный диагноз. При маммографическом исследовании следует обратить внимание на толщину кожи в области соска и ареолы, степень втянутости соска, наличие субареолярного или более диффузного скопления микрокальцинатов, а также определить размер и локализацию опухолевого узла. Хотя рак Педжета молочной железы ограничен лишь поражением соска и ареолы, важно выполнить маммографическое исследование всей железы во всех проекциях, так как довольно часто эта патология сочетается с опухолевым узлом иной гистологической структуры.

УЗИ успешно применяется и может быть включено в первичный план обследования, особенно при отрицательных данных маммографии. Описаны случаи, когда изменения, не видимые при маммографическом исследовании, визуализировались при УЗИ.

Магнитнорезонансная томография (МРТ) . Данный метод чрезвычайно перспективен для визуализации изменений в соске, клинически еще не обнаруживаемых. Помимо прочего, МРТ позволяет отличить нормальный сосок от пораженного, отдифференцировать опухоли в тканях ареолы от опухолей с вовлечением центрального отдела молочной железы (сосок и ареола).

Когда клинически наблюдается изменение области соска и ареолы, для постановки правильного диагноза необходима биопсия соска и ареолы на всю толщину. Поставить правильный диагноз помогает также взятие соскоба с пораженной области, однако точность этой методики зависит от квалификации цитопатолога. В настоящее время для подтверждения диагноза применяются реакции с раково-эмбриональным антигеном (CEA), муцином и протеином c-erbB-2. Иммуногистохимические исследования с использованием цитокератина эпителиального мембранного антигена (ЭMA) и онкобелка c-erbB-2 в значительной мере облегчают дифференциальную диагностику. Однако негативного ответа недостаточно для исключения диагноза рака Педжета молочной железы, поэтому для окончательного диагноза необходима открытая биопсия. Значительное сходство внешних проявлений рака Педжета молочной железы с кожными заболеваниями, отсутствие у врачей общей практики необходимых знаний и подозрения на раковую природу таких изменений у здоровых молодых женщин часто приводят к неверному диагнозу. До последнего времени при раке Педжета молочной железы обычной была длительная отсрочка (примерно на 10-12 мес) правильного диагноза и начала лечения.

Лечение Болезни Педжета (рака соска молочной железы)

Самое распространенное лечение болезни Педжета - хирургическая операция. Специфика лечения часто зависит от стадии рака груди.

Удаление молочной железы может быть рекомендовано, когда поставлен диагноз рака или проточной карциномы. Во время этой процедуры, хирург удаляет грудь, оболочку под грудными мышцами и некоторые лимфатические узлы в подмышечной области. В некоторых случаях, когда рак груди не злокачественный, хирург может просто удалить молочную железу и оболочку под грудными мышцами.

Кроме того, пациенты, у которых болезнь поражает только соски, область вокруг сосков может подвергнуться хирургической операции, которая сопровождается лучевой терапией. Во время операции хирург удаляет сосок, ареолу или всю грудь, чтобы предотвратить дальнейшее развитие рака. В большинстве случаев, лучевая терапия также используется, чтобы предотвратить повторение рака (возврат рака).

Во время операции, особенно при удалении молочной железы, врач удаляет лимфатические узлы, которые затем исследуются, чтобы обнаружить, есть ли распространение рака.

Дополнительное лечение (лечение, которое выполняется дополнительно к хирургической операции, чтобы предотвратить появления рака) может быть частью лечения, в зависимости от типа рака и независимо от распространения раковых клеток в лимфатических узлах. Лучевая терапия - это дополнительное лечение болезни Педжета, которая проводится после хирургической операции. Дополнительное лечение с помощью противораковых препаратов или гормонов может также быть рекомендовано, в зависимости от стадии болезни и показателей (предполагаемый шанс восстановления от болезни или шанс, что болезнь может возвратиться).

Лучевая терапия является высокоэффективным методом лечения больных раком молочной железы. Данный способ терапии позволяет не только контролировать местный возврат болезни, но в комбинации с хирургическим и лекарственным вариантами эффективно используется при всех стадиях рака данной локализации.

Использование дистанционной гамма-терапии в самостоятельном варианте является разумной альтернативой оперативному лечению, особенно у больных пожилого и старческого возраста при абсолютных противопоказаниях к последнему.

Существует ряд аргументов в пользу применения лучевой терапии при раке Педжета молочной железы:

При ранних формах и небольших размерах образования высокие дозы дистанционной гамма-терапии (радикальная программа облучения с суммарной общей дозой до 70 Гр) могут применяться без значительного повреждения окружающих тканей.

Применение на 1-м этапе лечения лучевой терапии при прогрессировании по типу локального рецидива оставляет в резерве радикальное хирургическое вмешательство.

С эмоциональных позиций данный способ терапии имеет несомненные преимущества перед радикальной мастэктомией.

Перечисленные выше аргументы следует учитывать, если речь идет о местно-распространенной стадии заболевания.

Для операбельных больных облучение зон регионарного метастазирования целесообразно проводить, когда морфологически подтверждено поражение более 4 регионарных лимфатических узлов. И, наконец, при использовании органосохраняющего варианта операции у больных с узловой формой РПМЖ адъювантное облучение оставшейся части молочной железы обязательно.

Химиотерапия . Задачами системного лекарственного лечения при раке Педжета молочной железы, как и при типичных морфологических вариантах, являются:

Профилактика метастатической болезни;
- эффективное воздействие на опухоль в целях последующего использования локальных (хиургический, лучевой) вариантов лечения.

Применение химиотерапии при ранних (локализованных) формах рака Педжета молочной железы целесообразно только у больных с неблагоприятными факторами прогноза (молодой возраст, отрицательные рецепторы, мультицентрический рост, высокие степень злокачественности и пролиферативный индекс). В остальных случаях данный способ лечения является ненужной агрессией, нисколько не влияющей на продолжительность жизни больных.

При поражении регионарных лимфатических узлов системная лекарственная терапия обязательна вне зависимости от прогностических факторов. Оптимальными следует считать антрациклинсодержащие режимы (CAF, AC); возможно применение таксанов - самостоятельно либо в комбинации с антрациклинами (таксол, паклитаксел, АТ).

При местно-распространенном раке Педжета молочной железы химиотерапия может быть индукционной, но чаще применяется в адъювантных комбинациях. Среди используемых режимов: CMFVP, CMFAV, FAC, AT и т.д. Химиотерапия, как правило, в той или иной мере сопровождается тошнотой и рвотой (до 80% случаев). Большинство пациентов ставят тошноту и рвоту на 1-е место по значимости среди всех побочных эффектов лечения. В мировой практике имеются результаты нескольких рандомизированных исследований, посвященных сравнению эффективности китрила и других антиэметиков при разных режимах введения препарата. Так, у больных раком молочной железы, получавших среднеэментогенную химиотерапию по схеме CAF, изучали в сравнении эффективность двух антиэметиков - китрила и зофрана. Китрил в дозе 10 мкг/кг вызывает противорвотный эффект, сравнимый с таковым зофрана в дозе 32 мг. При использовании китрила в дозе 3 мг у больных раком молочной железы, получавших химиотерапию в послеоперационном периоде по схеме CAF, полный контроль рвоты был достигнут в 74,4% случаев. Таким образом, китрил является высокоактивным препаратом при использовании среднеэментогенных цитостатиков.

Гормонотерапия гормонально-зависимых опухолей является одной из наиболее важных и сложных проблем современной онкологии.

Долгое время считалось, что рак Педжета молочной железы не является гормоночувствительным новообразованием. В 1949 г. Е.В. Литвинова впервые предположила, что данная форма, как и типичные морфологические варианты рака молочной железы, при определенных условиях может отвечать на гормонотерапию. В последующем было доказано, что при условии содержания в опухоли рецепторов к эстрогенам и прогестерону назначение антиэстрогенов способно увеличить выживаемость больных. Сегодня такие препараты, как тамоксифен, зитазониум, нольвадекс и т.д., являются «золотым стандартом» гормонотерапии 1-й линии, в частности при раке Педжета молочной железы. Единственное условие их использования - наличие в опухоли рецепторов к стероидным гормонам (> 10 фмоль/мг белка). У молодых менструирующих больных подобную терапию начинают после выключения функции яичников (лекарственная, лучевая, эндохирургическая кастрация). У больных в менопаузе в этом нет нужды, и антиэстрогены дают сразу без воздействия на яичники.

Прогноз при раке Педжета молочной железы . Риск умереть от рака груди зависит, с одной стороны, от стадии болезни, с другой - от ее биологической агрессивности.

Панель прогностических факторов не статична - по мере изучения биологических особенностей опухолей появляются все новые критерии, вносящие свой вклад в расчет индивидуального течения болезни.

Все известные на сегодняшний день факторы, влияющие на прогноз при типичных морфологических вариантах рака груди, в той или иной степени имеют значение и для рака Педжета молочной железы.

Приводим наиболее значимые из них:
- клиническая стадия;
- возраст;
- число пораженных лимфатических узлов;
- наличие неблагоприятных морфологических критериев;
- мультицентричность (особенно сочетание с дольковым инфильтративным раком);
- степень злокачественности; 31.07.2018

В Санкт-Петербурге СПИД-Центр в партнерстве с Городским центром по лечению гемофилии и при поддержке Общества больных гемофилией Санкт-Петербурга запустил пилотный информационно-диагностический проект для пациентов с гемофилией, инфицированных гепатитом С.

Медицинские статьи

Почти 5% всех злокачественных опухолей составляют саркомы. Они отличаются высокой агрессивностью, быстрым распространением гематогенным путем и склонностью к рецидивам после лечения. Некоторые саркомы развиваются годами, ничем себя не проявляя...

Вирусы не только витают в воздухе, но и могут попадать на поручни, сидения и другие поверхности, при этом сохраняя свою активность. Поэтому в поездках или общественных местах желательно не только исключить общение с окружающими людьми, но и избегать...

Вернуть хорошее зрение и навсегда распрощаться с очками и контактными линзами - мечта многих людей. Сейчас её можно сделать реальностью быстро и безопасно. Новые возможности лазерной коррекции зрения открывает полностью бесконтактная методика Фемто-ЛАСИК.

Косметические препараты, предназначенные ухаживать за нашей кожей и волосами, на самом деле могут оказаться не столь безопасными, как мы думаем