Diagnosticul ecocardiografic tetralogia lui Fallot se bazează pe identificarea defectului septul interventricularîn zona tractului de ieșire și locația deasupra defectului septal al rădăcinii aortice (aorta „călărind pe sept”). Există o inversare a relației dintre diametrul aortei ascendente și diametrul arterei pulmonare, iar această disproporție este adesea pronunțată.
Diagnostic important semn este o expansiune a rădăcinii aortice. Examinarea Doppler a fluxului sanguin la astfel de fetuși permite obținerea de informații valoroase: detectarea unei creșteri a vitezelor sistolice maxime în trunchiul arterei pulmonare confirmă diagnosticul de tetralogie a lui Fallot, deoarece indică obstrucția tractului de ieșire al ventriculului drept.
Dimpotrivă, dacă la cartografiere Doppler color iar Doppler cu undă pulsată în trunchiul arterei pulmonare nu înregistrează fluxul sanguin (antegrad sau retrograd), aceasta indică atrezia valvei pulmonare.
Probleme de diagnostic apare când forme rare modificări observate în tetralogia lui Fallot. Astfel, în cazurile de obstrucție ușoară a tractului de ieșire al ventriculului drept și un grad mic de deplasare a aortei deasupra septului, poate fi dificil să distingem această afecțiune de un simplu VSD. Și în cazurile în care trunchiul arterei pulmonare nu este vizualizat, se dovedește a fi la fel de dificil diagnostic diferenţialîntre atrezia acestuia, însoțită de VSD, și trunchiul arterial comun.
Doctor diagnosticul cu ultrasunete ar trebui să fie întotdeauna conștienți de artefactele comune care simulează prezența unei „suprapoziții” a rădăcinii aortice pe sept. Amplasarea incorectă a senzorului poate crea o impresie falsă că nu există nicio tranziție a septului interventricular în peretele anterior al aortei atunci când se examinează un făt sănătos. Cauza acestui artefact este probabil legată de unghiul de incidență al fasciculului ultrasonic.
Deși în serie efectuateÎn examinările noastre, un astfel de artefact a condus la o singură concluzie fals pozitivă, experiența lucrărilor noastre ulterioare a arătat că vizualizarea atentă a tractului de ieșire al ventriculului stâng la diferite unghiuri de insonare, utilizarea circulației culorii și căutarea altor; elemente ale tetradei rezolvă aproape complet această problemă.
Pentru a nu rata posibile legate anomalii ca canal atrioventricular comun, anatomia zonei în care atriile se conectează la ventriculi trebuie evaluată cu atenție. Detectarea unei astfel de combinații este asociată cu un risc crescut de trisomie autozomală la un anumit făt (în special sindromul Down), ceea ce în sine înseamnă un prognostic mai rău. Mărirea anormală a ventriculului drept, a trunchiului și a arterelor pulmonare drepte și stângi poate rezulta din ageneză valva pulmonara.
Pentru a selecta mai optime termene limită corectie chirurgicala și eficacitatea acestuia, evaluarea atentă a altor caracteristici, cum ar fi defecte și anomalii ale septului ventricular multiple este, de asemenea, utilă. arterelor coronare. Din păcate, aceste modificări nu pot fi detectate în mod fiabil în prezent folosind ecocardiografia prenatală.
Insuficienţă cardiacă niciodată observată în perioadele prenatale sau postnatale timpurii. Chiar și în cazurile de stenoză severă sau atrezie a trunchiului arterei pulmonare, un defect septal ventricular mare asigură un debit cardiac global adecvat, iar rețeaua vasculară pulmonară este alimentată retrograd prin canalul arterios. Singurele excepții de la această regulă apar în prezența agenezei valvei pulmonare, care poate duce la regurgitare masivă în ventriculul drept și atriul.
Dacă există stenoza severa a trunchiului arterei pulmonare, apoi cianoza se dezvoltă de obicei imediat după naștere. Cu un grad mai mic de obstrucție a fluxului sanguin, cianoza poate să nu apară până la sfârșitul primului an de viață. În cazurile de atrezie a trunchiului arterei pulmonare, la copii apare o deteriorare rapidă și pronunțată a stării după închiderea canalului arterios.
Video educațional Ecografia inimii fetale este normală
Cuprinsul subiectului „Diagnosticarea defectelor cardiace și a vaselor mari ale fătului”:OSA este destul de rar (1,6% din toate malformațiile cardiace congenitale), dar patologie gravă, în care există un singur vas care părăsește inima și asigură circulația sistemică, pulmonară și coronariană.
Morfologie
OSA apare atunci când este imposibil să se formeze un sept normal în trunchiul arterial în curs de dezvoltare. În acest caz, există întotdeauna un VSD acoperit de un singur canalul arterial, de la care încep arterele coronare, pulmonare și sistemice. Uneori, OSA apare dintr-un ventricul. Valvula trunchială are adesea un număr neregulat de foițe și poate fi caracterizată fie prin stenoză, regurgitare sau ambele. În cele mai multe cazuri, poziția atriilor este normală și apare levocardie. Arcul aortic poate fi pe partea dreaptă sau stângă, iar în unele cazuri există o ruptură completă a arcului aortic. Clasificarea Collett și Edwards se bazează pe determinarea locației ieșirii bazei arterelor pulmonare din trunchi, punct important este o descriere a modelului de distribuție a arterelor pulmonare în fiecare caz concret. Uneori OSA poate reprezenta singura ieșire din inimă, formată cu un singur ventricul funcțional.
Fiziopatologia
Fluxul sanguin pulmonar este determinat de mărimea arterelor pulmonare, prezența obstrucției arteriale pulmonare și rezistența vasculară pulmonară. De îndată ce pulmonare rezistenta vascularaîncepe să scadă după naștere, pacienții cu flux sanguin pulmonar neobstructiv dezvoltă semne de ICC severă precoce. Deoarece apare adesea o situație de amestecare a sângelui, apare cianoză ușoară. În caz de regurgitare semnificativă a sângelui de-a lungul trunchiului, manifestările clinice se vor agrava. Ocazional, pacienții cu SAOS și ruptură a arcului aortic pot dezvolta IC acută.
Diagnosticare
Semne clinice
Majoritatea pacienților prezintă cianoză ușoară și insuficiență cardiacă în creștere în perioada neonatală. Simptomele includ dificultăți de hrănire, creștere slabă în greutate și tahipnee cu o zonă precordială prea reactivă. Există un prim zgomot cardiac normal și un singur al doilea zgomot cardiac. Se poate observa un clic de ejectare. Dacă există stenoză sau regurgitare semnificativă prin valva trunchială, se poate manifesta ca un suflu de ejecție sistolic sau precoce. suflu diastolic. Este important să fim conștienți de legătura dintre această leziune și deleția 22q11 și să o căutați în mod activ.
Radiografie piept
Poziția inimii este de obicei normală, iar cardiomegalia și congestia pulmonară sunt aproape întotdeauna prezente. Se poate observa o divergență mare a arterei pulmonare. Aproximativ 25% dintre pacienți au arc drept aortă.
Ai un loc modificări nespecifice, inclusiv semne de hipertrofie pancreatică, adesea însoțită de tulburări Intervalul S-Tși unde T.
EchoCG
În cele mai multe cazuri, oferă toate informațiile necesare pentru planificare tratament chirurgicalîn perioada neonatală. Evaluarea atentă a unui VSD confirmă de obicei că este un defect muscular. Uneori se găsesc VSD musculare suplimentare. Evaluarea detaliată a funcției supapei trunchiului poate fi dificilă în condiții de creștere debitul cardiac trecând printr-o singură valvă arterială. Acest lucru poate duce la supraestimarea gradului de stenoză. Regurgitarea este de obicei mai ușor de evaluat și este mai importantă în raport cu tratamentul chirurgical. Este important să se evalueze cu atenție arcul aortic pentru a se asigura permeabilitatea acestuia și absența întreruperilor.
Cateterism cardiac și angiografie
Cateterismul cardiac preoperator și angiografia sunt acum foarte rar utilizate, dar uneori sunt necesare la pacienții cu originea suspectată a uneia dintre arterele pulmonare din aorta descendentă sau trunchiul arterios.
Curs natural
Majoritatea copiilor născuți cu SAOS, în absență tratament chirurgical mor în primul an de viață și mulți se dezvoltă conditii de urgenta deja în primele săptămâni de viață. Pe curs natural sunt afectate defectele asociate, în special anomalii ale arterei pulmonare, ale arcului aortic (inclusiv întrerupere) și ale funcției valvei trunchiului. În supraviețuitorii fără obstrucție pulmonară se dezvoltă boala pulmonară obstructivă. Ca urmare îngrijire chirurgicală indicat pentru toti pacientii.
Tratament
Ligatura LA pentru AOS nu se mai folosește, dar reparația definitivă se efectuează în perioada neonatală. Constă în închiderea VSD, care transferă OSA în VS, izolarea arterelor pulmonare de trunchi și implantarea unei anastomoze (de obicei o homogrefă) între VD și artera pulmonară.
Prognoza pe termen lung
Rezultatul depinde în mare măsură de structura și funcția valvei trunchiului și de consistența anastomozei dintre PA și RV. Dacă supapa portbagajului se defectează, poate fi necesară o reparație intervențională. În ultimii 20 de ani rezultate chirurgicale s-au îmbunătățit dramatic. Cu toate acestea, o conductă între artera pulmonară și pancreas va fi cu siguranță necesară în copilărie și adolescenţă astfel, urmărirea extinsă este obligatorie în toate cazurile. În viitor, utilizarea implantului percutanat de valvă pulmonară la acești pacienți poate reduce nevoia de reintervenții.
John E. Deanfield, Robert Yates, Folkert J. Meijboom și Barbara J.M. Mulder
Defecte congenitale inimi la copii și adulți
General truncus arterios- boli cardiace congenitale, în care una vas mare ia naștere de la baza inimii printr-o singură valvă semilunară și asigură circulația coronariană, pulmonară și sistemică. Alte denumiri: trunchi comun, trunchi aortopulmonar comun, trunchi arterios persistent. Prima descriere a viciului îi aparține lui A. Buchanan (1864). Acest defect reprezintă 3,9% din toate malformațiile cardiace congenitale conform rezultatelor studiilor patologice și 0,8-
- 7% - conform datelor clinice.
- - originea arterelor pulmonare drepte, stângi sau ambelor artere pulmonare din pereții laterali ai trunchiului; IV - absența arterelor pulmonare, datorită căreia alimentarea cu sânge a plămânilor se realizează prin arterele bronșice care decurg din aorta descendentă. Această variantă nu este recunoscută în prezent ca un tip de truncus arteriosus adevărat, în care cel puțin o ramură a arterei pulmonare trebuie să ia din truncus. Astfel, putem vorbi în principal despre două tipuri de defecte: I și II-III.
cinoza. Folioțele valvulare ale trunchiului comun sunt conectate fibros la valva mitrală, deci este considerată a fi în primul rând aortică.
Locația trunchiului deasupra ventriculilor este importantă atunci când se selectează pacienții pentru corectarea radicală a defectului. În observațiile lui F. Butto și colab. (1986), în 42% a fost situat egal deasupra ambilor ventriculi, în 42% - predominant deasupra dreptului și 16% - predominant deasupra ventriculului stâng. În aceste cazuri, ieșirea din ventricul, care nu este conectat la trunchi, este VSD. Conform altor observații, trunchiul pleacă din ventriculul drept în 80% din cazuri, în timp ce închiderea VSD în timpul intervenției chirurgicale duce la obstrucție subaortică.
Un VSD este prezent cu truncusul arterios comun, nu are marginea superioară, se află direct sub valve și se contopește cu gura trunchiului;
Acest defect este adesea combinat cu anomalii ale arcului aortic: ruptură, atrezie, arc drept, inel vascular, coarctație.
Alte CHD concomitente includ general deschis la
canal rioventricular, un singur ventricul, o singură arteră pulmonară, drenaj anormal al venelor pulmonare. Dintre defectele extracardiace, există anomalii tractului gastrointestinal, anomalii urogenitale și scheletice.
Hemodinamica. Sângele din ventriculul drept și stânga intră într-un singur vas prin VSD; presiunea în ambii ventriculi, trunchi și ramuri ale arterei pulmonare este egală, ceea ce explică dezvoltare timpurie hipertensiune pulmonară; Excepție fac cazurile cu stenoză a orificiului arterei pulmonare și a ramurilor sale sau cu diametrul mic al acestora. Ventriculul drept, cu trunchiul arterios comun, învinge rezistența sistemică, ceea ce determină hipertrofia miocardului său și dilatarea cavității. Caracteristicile hemodinamice ale defectului sunt determinate în mare măsură de starea circulației sângelui în cercul pulmonar. Se pot distinge următoarele opțiuni.
- Creșterea fluxului sanguin pulmonar cu rezistență scăzută în vasele pulmonare, presiunea în arterele pulmonare este egală cu cea sistemică, ceea ce indică hipertensiune pulmonară mare. Este mai frecventă la copiii mici și este însoțită de insuficiență cardiacă rezistentă la terapie. Cianoza poate să nu fie prezentă deoarece număr mare sângele este oxigenat în plămâni și amestecat în ventriculi din cauza dimensiune mare VSD. Deversarea mare în trunchiul comun, în special cu o valvă cu mai multe foi, contribuie la apariția insuficienței valvulare în timp, ceea ce agravează și mai mult severitatea curs clinic boli.
- Fluxul sanguin pulmonar normal sau ușor crescut datorită noii rezistențe a vaselor pulmonare, împiedicând o scurgere mare de sânge în trunchiul comun. Nu există insuficiență cardiacă; cianoza apare la efort.
- Fluxul sanguin pulmonar redus (hipovolemie) poate apărea cu îngustarea gurii trunchiului sau ramurilor arterei pulmonare sau cu scleroza progresivă a vaselor pulmonare. Se observă în mod constant cianoza severă, deoarece o mică parte din sânge este oxigenată în plămâni.
Clinica, diagnostic. De manifestări clinice copiii cu acest defect seamănă cu pacienții cu un VSD mare. Simptomul principal trebuie considerat dificultăți de respirație de tip tahipnee până la 50-100 pe minut. În cazurile de flux sanguin pulmonar redus, dificultățile respiratorii sunt semnificativ mai puțin pronunțate. Cianoza în trunchiul arterial comun variază: este minimă sau absentă cu creșterea fluxului sanguin pulmonar, exprimată prin modificări sclerotice la nivelul vaselor pulmonare (reacția Eisenmenger) sau stenoza arterei pulmonare. În aceste din urmă cazuri, el a susținut
este determinată de dezvoltarea simptomelor de „ochelari de ceas” și „ tobe", iolicitemie. Cu cardiomegalie, apare o cocoașă a inimii. Zgomotele cardiace sunt puternice, al doilea sunet cardiac deasupra arterei pulmonare este accentuat, poate fi unic sau divizat dacă există mai mult de trei valve. Un clic sistolic apical este adesea detectat. Un suflu aspru, continuu de VSD este determinat în al treilea și al patrulea spațiu intercostal din stânga lângă stern, la vârf poate exista un suflu mezodiastolic de stenoză relativă valva mitrala- semn de hipervolemie a circulatiei pulmonare. Dacă structura valvelor provoacă un efect stenotic în al doilea și al treilea spațiu intercostal, auscultația se aude la stânga sau la dreapta suflu sistolic tip de exil. Odată cu dezvoltarea insuficienței supapelor trunchiului, a suflu protodiastolic. Insuficiența cardiacă se exprimă de tip ventricular drept și stâng, până în imagine edem pulmonar; este mai putin sau absent cu hipovolemia circulatiei pulmonare si modificari sclerotice la nivelul vaselor pulmonare.
Nu există caracteristici electrocardiografice specifice ale defectului. Axa electrică inima este situată normal sau deviată spre dreapta (de la -(-60 la 4-120°). La jumătate dintre pacienți, mărită atriul drept, ventriculul drept (în plumb complex QRS tip R sau qR), mai rar ambii ventricule. În cazul hipertensiunii pulmonare, ECG-ul prezintă semne de supraîncărcare de tip „deformare” în dreapta piept conduce(scăderea intervalului ST cu 0,3-0,8 cm, unde T negative în derivații
Vi-z).
Pe FCG, tonurile de amplitudine normală sunt vizibile la vârf, clicurile aortice sunt înregistrate în al doilea spațiu intercostal; Al doilea ton este adesea unic, dar poate fi larg și constă din mai multe componente de amplitudine mare; Se înregistrează un suflu pansistolic, uneori de înaltă frecvență cu maxim în al treilea și al patrulea spațiu intercostal din stânga, iar un suflu protodiastolic este semn de insuficiență valvulară.
La o radiografie toracică, modelul pulmonar este de obicei întărit, cu stenoza gurii arterei pulmonare este epuizată pe ambele părți, cu stenoză sau atrezie a uneia dintre ramuri - pe de o parte, cu faza sclerotică a hipertensiunii pulmonare - este epuizată în principal de-a lungul periferiei și întărită în zona hilară. Inima este adesea moderat mărită (raportul cardiotoracic - de la 52 la 80%), poate deveni ovoid cu un îngust. fascicul vascular, care seamănă cu transpunerea vase mari, dar cu o margine din stânga sus mai dreaptă. De regulă, ambii ventriculi sunt măriți. Uneori, inima este similară ca formă cu cea a tetralogiei lui Fallot, există o bază largă caracteristică a vasului cu un curs în formă de S. Localizarea pe partea dreaptă a arcului aortic este găsită la 3 pacienți, care, în combinație cu creșterea fluxului sanguin pulmonar și cianoză, ar trebui să ridice suspiciunea unui trunchi arterial comun
poziţia înaltă a arterei pulmonare stângi poate avea o semnificaţie nostică.
Un semn M-ecocardiografic caracteristic al defectului este absența unei continuări septal-aortice (anterioare) continue, în timp ce un vas larg „stă călare” peste VSD. Odată cu plecarea predominantă a trunchiului comun din ventriculul stâng, se păstrează continuarea posterioară (mitral-lunar). Când trunchiul arterial comunică predominant cu ventriculul drept, se înregistrează o încălcare a continuărilor continue anterioare și posterioare. Alte semne M-ecocardiografice ale defectului sunt: incapacitatea de a determina a doua valvă semilunară; flutterul diastolic al foiței anterioare a valvei mitrale din cauza insuficienței valvei semilunare a trunchiului arterial comun; dilatarea atriului stâng.
O examinare ecocardiografică bidimensională în proiecția pe axa lungă a ventriculului stâng evidențiază o traversare largă a vasului mare („călărit”) sept, un VSD mare, continuarea posterioară este păstrată. Într-o proiecție scurtă la nivelul bazei inimii nu sunt identificate tractul de ieșire ventricular și valva pulmonară. Din abord suprasternal, în unele cazuri, se poate determina originea arterei pulmonare sau a ramurilor acesteia din trunchi.
Cateterizarea cavităţilor cardiace şi angiocardiografia au crucialîn diagnosticare. Cateter venos intră în ventriculul drept, unde presiunea este egală cu cea sistemică, dar în combinație cu o creștere a saturației de oxigen din sânge indică
despre VSD. Apoi, cateterul este trecut liber în trunchi, unde presiunea este aceeași ca în ventriculi. Saturația de oxigen din sânge în trunchiul arterial comun variază de obicei între 90-96% în cazurile cu hipervolemie. Diferența de saturație în oxigen a sângelui arterei pulmonare și trunchiului nu depășește 10%. O scădere a saturației de oxigen din sânge la 80% indică modificări sclerotice ale vaselor pulmonare și inoperabilitatea pacienților. Când este introdus agent de contrastîn ventriculul drept este vizibil trunchiul arterial comun (mai bine în proiecția laterală), din care cel vasele coronareși artera pulmonară (sau ramurile acesteia). Aortografia vă permite să confirmați în sfârșit originea arterelor pulmonare adevărate direct din trunchi, să detaliați tipul defectului și să determinați gradul de insuficiență al valvei trunchiului (Fig. 66).
Diagnostic diferenţial trebuie efectuat în cazurile fără cianoză cu VSD, în cazurile de cianoză - cu tetralogie Fallot (în special în atrezie pulmonară), transpunerea marilor vase, sindromul Eisenmenger.
Curs, tratament. Cursul defectului este sever din primele zile de viață ale pacientului din cauza insuficienței cardiace severe și
1
hipervolemie pulmonară; cu cianoză, severitatea stării pacientului este determinată de gradul de hipoxemie. Majoritatea copiilor mor în primele luni de viață și doar „/5 supraviețuiesc în primul an, iar 10% supraviețuiesc până în deceniul 1-3)