După cum știți, inima este un organ important în corpul uman, bunăstarea întregului organism depinde de buna funcționare a acestuia. Inima este formată din mușchi (miocard) și țesut conjunctiv (valve ale inimii, pereții vaselor mari). Activitatea inimii se datorează contracției ritmice și consistente a structurilor sale constitutive (atrii și ventriculi), în urma căreia sângele care curge prin plămâni este saturat cu oxigen (așa-numita circulație pulmonară) și distribuie oxigenul către toate organele și țesuturile (circulația sistemică).
Pe măsură ce inima fetală se dezvoltă în timpul sarcinii, funcționează diferit de inima unui nou-născut sau a unui adult. În special, circulația pulmonară începe să funcționeze pe deplin numai în timpul nașterii, când plămânii nou-născutului se deschid și în momentul primului plâns se umplu de sânge. Prin urmare, în inima fetală există deschideri și canale speciale care permit sângelui să circule în corpul în curs de dezvoltare, ocolind plămânii (ductus arteriosus care leagă aorta și artera pulmonară, foramen oval între atrii, ductus venosus între vena ombilicală și cea inferioară). vena cava).
Uneori, sub influența factorilor nefavorabili în timpul dezvoltării intrauterine, apar tulburări grave în formarea structurilor anatomice ale inimii, care îi afectează activitatea și nu este întotdeauna compatibilă cu viața copilului. Apoi, fie prin ecografie a fătului în timpul sarcinii, fie în primele zile după naștere, nou-născutul este diagnosticat defect cardiac congenital. Ce este, care este prognoza pentru viață și ce metode de conservare a vieții și a sănătății unor astfel de bebeluși oferă medicina modernă, vom încerca să aflăm în acest articol.
Deci, aceste afecțiuni patologice reprezintă un grup mare de boli de inimă, unite de următoarele caracteristici:
Apare în timpul dezvoltării intrauterine;
- caracterizată prin încălcări grave ale arhitecturii inimii și a vaselor mari (aorta, vena cavă inferioară, artera și venele pulmonare);
- modificările anatomice provoacă tulburări semnificative ale hemodinamicii (circulația sângelui în tot organismul);
- cauzate de subdezvoltarea structurilor anatomice sau de o modificare a locației lor normale în inimă.
Rata de prevalență variază de la 6 la 9 la 1000 de născuți vii. Potrivit diverșilor autori, există de la 50 la 100 de variante posibile de malformații cardiace congenitale.
Reprezentarea schematică a unor defecte cardiace
Cauzele malformațiilor cardiace congenitale
Datorită faptului că în timpul dezvoltării intrauterine există o formare activă a tuturor organelor corpului uman, în special inima, fătul și femeia însărcinată sunt vulnerabile la diverși factori negativi. Astfel, cursul anormal al organogenezei poate fi influențat de radiația de fond crescută, radiațiile ionizante, bolile infecțioase ale mamei, în special cele virale - rubeola, rujeola, varicela, herpesul; luarea anumitor substanțe medicinale și toxice (medicamente, alcool) în timpul sarcinii, în special în primul trimestru (8-12 săptămâni - perioada de formare cea mai intensă a tuturor organelor fetale). În 4-10% din cazuri, defectele congenitale sunt determinate genetic, adică moștenite.
Simptomele defectelor cardiace congenitale
Simptomele clinice ale defectelor depind de tipul lor. Există defecte de tip „albastru” și „alb”, precum și defecte care creează un obstacol în calea fluxului sanguin.
Principala manifestare vicii „albastre”.(transpunerea (schimbarea locației) arterelor principale, tetralogia Fallot, atrezia - fuziunea - valvei tricuspide) este cianoză - decolorarea albastră a pielii degetelor, mâinilor, picioarelor, triunghiului nazolabial, urechilor, nasului sau, în cazuri extrem de grave, întregul corp. De asemenea, manifestările hipoxemiei arteriale (nivel scăzut de oxigen) sunt dificultăți de respirație, pierderea conștienței cu sau fără convulsii, tahicardie (bătăi rapide ale inimii), întârzierea creșterii și dezvoltării, răceli frecvente, simptome neurologice din lipsa aportului normal de sânge la nivelul creier. De regulă, defectele de acest tip se manifestă deja în primele ore și zile din viața unui nou-născut. Transpunerea marilor artere (vena cavă intră în atriul stâng, nu în atriul drept, iar aorta iese din dreapta, nu din ventriculul stâng) este un defect sever incompatibil cu viața, iar copilul, de regulă, moare imediat după naștere. De asemenea, defectele incompatibile cu viața includ o inimă cu trei camere (două atrii și un ventricul, sau un atriu și doi ventriculi). Rata de mortalitate a defectelor de acest tip este foarte mare dacă copiii cu astfel de defecte supraviețuiesc în primele zile de viață, apoi mor fără tratament până la sfârșitul primului sau al doilea an.
LA defecte de tip alb includ defectul septului ventricular, canalul Botallov (arterial) deschis, defectul septului atrial. Din punct de vedere clinic, aceste defecte pot începe să se manifeste nu în copilăria timpurie, ci până la vârsta de 16-20 de ani. Simptomele defectelor de tip alb sunt următoarele: paloare a pielii, întârzieri în dezvoltare, infecții virale respiratorii acute frecvente, semne de dezvoltare a insuficienței ventriculare drepte - dificultăți de respirație și tahicardie în timpul efortului sau în repaus.
Defecte cu obstrucție a fluxului sanguin: stenoza (îngustarea lumenului) aortei, coarctația (îngustarea segmentului) aortei, stenoza arterei pulmonare se manifestă clinic prin dificultăți de respirație, tahicardie, dureri toracice, scăderea rezistenței, edem, întârziere în dezvoltare. și tulburări circulatorii ale jumătății inferioare a corpului. Cu coarctația aortei, copiii supraviețuiesc până la vârsta de maxim 2 ani.
Diagnosticul malformațiilor cardiace congenitale
De regulă, este posibil să se diagnosticheze malformațiile fetale, inclusiv cele ale inimii, în stadiul examinării cu ultrasunete a unei femei însărcinate. Apoi, în funcție de tipul defectului, femeii i se poate recomanda fie să întrerupă sarcina (pentru defecte incompatibile cu viața, pentru deformări multiple etc.), fie să continue sarcina cu o examinare mai detaliată a gravidei și să rezolve problema tratamentului chirurgical al copilului imediat sau la ceva timp după naștere. Dar uneori, din anumite motive (eșecul de a vizita o clinică pentru femei însărcinate și o cameră de ecografie, echiparea insuficientă a stațiilor medicale și obstetricale cu echipament cu ultrasunete etc.), malformațiile pot fi diagnosticate numai după naștere.
În ciuda faptului că simptomele defectelor congenitale sunt destul de clare, în timpul examinării clinice a unui nou-născut, diagnosticul poate fi doar asumat, deoarece multe simptome nu sunt strict specifice, dar pot fi cauzate de alte afecțiuni grave ale nou-născuților (detresă respiratorie). sindrom, hemoragie intracraniană etc.). De asemenea, nu toate defectele pot da o imagine auscultatoare caracteristică (în procesul de ascultare a pieptului), și invers, zgomote, clicuri sau alte manifestări auscultatorii pot apărea cu abateri minore de la norma în structura inimii (anomalii minore). ). Prin urmare, dacă un defect cardiac nu a fost diagnosticat prin ecografie fetală, toți copiii cu simptome de tulburări circulatorii (difuză sau acrocianoză, dificultăți de respirație în timpul hrănirii sau în repaus, pierderea conștienței, convulsii) trebuie să fie supuși unei ecografii cardiace în timpul șederii lor în maternitate.
Ecocardiografia (ultrasunetele inimii) este una dintre cele mai informative metode de vizualizare a defectelor cardiace. De asemenea, poate fi prescris un ECG (va arăta tulburări de ritm, hipertrofie a atriilor și/sau ventriculilor, dacă există) și radiografie toracică (va arăta stagnarea sângelui în plămâni, dacă există, o creștere a umbrei inima datorită expansiunii camerelor sale). În cazuri deosebit de dificile sau înainte de tratamentul chirurgical, ventriculografia (injectarea unei substanțe radioopace în cavitatea ventriculilor inimii), angiografia (introducerea contrastului prin vasele din cavitatea inimii) și sondarea camerelor inimii. inima și măsurarea presiunii din ele pot fi prescrise.
Acum să aruncăm o privire mai atentă la diagnosticarea cu ultrasunete a defectelor cardiace comune.
A. Malformații cardiace congenitale cu supraîncărcare de volum a vaselor de sânge din plămâni (circulația pulmonară).
1. Defect de sept atrial - cu ajutorul ecocardiografiei unidimensionale se evidențiază semne de supraîncărcare de volum și dilatare (expansiune) a ventriculului drept, cu ecocardiografie bidimensională este vizibilă o întrerupere a semnalului de eco între atrii și cu un studiu Doppler, fluxul sanguin turbulent (cu „vârtejuri”) prin septul interatrial și gradul tulburărilor de flux sanguin pulmonar.
2. Defectul septului ventricular - la efectuarea unei ecografii a inimii, se vizualizează o gaură în sept între ventriculi, dilatarea ventriculului stâng și drept, fluxul sanguin turbulent de la ventriculul stâng la cel drept, severitatea hipertensiunii pulmonare este evaluată și se măsoară diferența de presiune în ventriculi.
Așa se manifestă un defect în septul dintre ventricule în timpul ecocardiografiei cu Doppler. În stânga este un sept interventricular normal, în dreapta este defectul acestuia (VSD).
3. Canalul Botall deschis – se manifestă pe ecocardiografie prin flux sanguin continuu prin comunicare în aortă și artera pulmonară, o modificare a fluxului sanguin la nivelul gurii trunchiului pulmonar.
4. Coarctația aortei - o zonă segmentară de îngustare a lumenului aortic este vizibilă, fluxul sanguin accelerat sub segment.
5. Transpunerea marilor artere - se vizualizeaza plecarea incorecta a vaselor din inima.
B. Defecte cardiace cu scăderea volumului sanguin în circulația pulmonară.
1. Tetralogia lui Fallot - cu ecocardiografie, pe lângă stenoza (îngustarea) arterei pulmonare și un defect septal între ventriculi, se determină hipertrofia ventriculului drept și originea aortei din ventriculul drept, precum și gradul de se evaluează şi tulburarea hemodinamicii intracardiace.
2. Stenoza arterei pulmonare - se detectează îngustarea lumenului arterei pulmonare și accelerarea fluxului sanguin la gura arterei pulmonare și hipertrofia ventriculului drept.
3. Anomalia lui Epstein este o patologie a dezvoltării valvei cardiace tricuspide, când foilele valvei sunt atașate nu de inelul fibros dintre atriu și ventriculul din dreapta, ci de pereții ventriculului drept, ceea ce determină o scădere. în volumul său. Cu ECHO-CG, se determină patologia valvei, se evaluează gradul de expansiune a cavităților cardiace și tulburările fluxului sanguin intracardiac.
4. Atrezia valvei tricuspidiene - cu ECHO-CG nu se reflecta semnalul ecou de la valva tricuspidiana, se inregistreaza hipertrofia atriului drept si a ventriculului stang.
B. Defecte cardiace cu scăderea volumului sângelui circulant în circulația sistemică (în vasele tuturor organelor vitale).
1. Coarctația aortei (vezi mai sus).
2. Stenoză aortică izolată - se apreciază gradul de îngustare, se vizualizează fluxul sanguin accelerat prin valva aortică și foile valvulare deformate.
D. Defecte cardiace fără tulburări hemodinamice.
- Dextrocardia (pozitia in oglinda a inimii pe dreapta) este o anomalie destul de rara, tulburarile hemodinamice nu sunt inregistrate de obicei prin ecografie a inimii;
Tratamentul malformațiilor cardiace congenitale
Vindecarea completă a marii majorități a defectelor cardiace este posibilă numai cu ajutorul corectării lor chirurgicale. Chirurgia cardiacă poate fi efectuată în primele ore sau zile din viața unui nou-născut sau în primul an de viață al unui copil. În cazul unui duct arteriosus patent, managementul expectativ este acceptabil (în absența simptomelor de afecțiuni care pun viața în pericol), deoarece acest duct se poate închide singur în primii doi ani de viață.
Operațiile pot fi efectuate atât pe inima deschisă (cu disecția peretelui toracic), cât și prin metoda cardiovasculară (când accesul la inimă se realizează prin introducerea unei sonde în vasele care ajunge în cavitățile inimii). Această din urmă metodă, de exemplu, este utilizată pentru a corecta defectele dintre atrii sau ventricule, cărora li se aplică un ocluder folosind o sondă pentru a închide găurile.
Dar pentru unele defecte cardiace care sunt incompatibile cu viața, de exemplu, o inimă cu trei camere (un atriu și două ventricule, sau două atrii și un ventricul), corecția chirurgicală, din păcate, nu este posibilă.
Pe lângă operația cardiacă, pacientului i se prescrie terapie medicamentoasă pentru a îmbunătăți funcția contractilă a inimii și a „descărca” circulația pulmonară. Se folosesc inhibitori ai ECA (enalapril, perindopril, lisinopril, ramipril etc.), diuretice (furosemid, indapamidă etc.), blocante B (carvedilol, bisoprolol etc.).
Stilul de viață cu boli cardiace congenitale
Pacientul trebuie să urmeze următoarele recomandări cu privire la stilul său de viață:
- alimentație rațională echilibrată;
- urmarea unei diete cu sare si volum limitat de lichid consumat (pentru a reduce supraincarcarea de volum a inimii si a vaselor de sange);
- expunere suficientă la aer proaspăt;
- excluderea oricăror activități sportive și limitarea activității fizice puternice;
- durata de somn suficienta;
- observatie regulata de catre un cardiolog si chirurg cardiac cu masurile terapeutice si diagnostice necesare;
- sarcina la femeile cu defecte de tip „albastru” este strict contraindicată, dar dacă s-a efectuat un tratament chirurgical, atunci posibilitatea de menținere a sarcinii este determinată în fiecare caz specific individual cu managementul comun al gravidei de către un chirurg cardiac, cardiolog și medic obstetrician-ginecolog într-un spital de specialitate. Nașterea se face de obicei prin cezariană.
Prognosticul malformațiilor cardiace congenitale
Prognosticul de viață pentru majoritatea defectelor cardiace este nefavorabil. După cum am menționat mai sus, astfel de copii necesită tratament chirurgical cardiac în primele zile și luni după naștere, altfel mor în primii doi ani din cauza progresiei insuficienței cardiace sau a complicațiilor (endocardită bacteriană, aritmii fatale, risc crescut de formare a trombilor și tromboembolice). complicații , boli frecvente ale sistemului bronhopulmonar (bronșită prelungită, pneumonie severă) Excepție fac defectele de tip alb, în care, în absența tratamentului chirurgical din orice motiv, copiii pot trăi până la 16-18 ani.
După corecția chirurgicală, prognosticul pe viață este favorabil, dar starea copilului rămâne destul de gravă, așa că astfel de copii ar trebui monitorizați îndeaproape de părinți și medici.
În concluzie, aș dori să subliniez că acest diagnostic la un copil în stadiul actual de dezvoltare a medicinei nu este o condamnare la moarte, deoarece capacitățile cardiologiei pediatrice interne și străine fac posibilă nașterea, nașterea și creșterea unui copil care este capabil să ducă o viață plină, în ciuda unei boli atât de grave.
Medicul generalist Sazykina O.Yu.
Tulburările anatomice din structura miocardului, valvele și vasele sale care au apărut înainte de nașterea copilului se numesc defecte cardiace congenitale. Ele provoacă o circulație deficitară în organ și în întregul sistem circulator.
Manifestările depind de tipul defectului cardiac - culoarea pielii albăstrui sau palidă, murmurele cardiace, dezvoltarea lentă a copiilor. Ele sunt de obicei însoțite de insuficiență a sistemului cardiovascular și pulmonar. Cea mai comună metodă de tratament este intervenția chirurgicală.
Citiți în acest articol
Cauzele defectelor cardiace
Formarea defectelor cardiace poate fi cauzată de tulburări ale structurii cromozomilor, mutații genetice și expunerea la factori nocivi externi, dar de cele mai multe ori toate aceste motive influențează simultan.
Etiologia CHD (malformații cardiace congenitale) Când o secțiune de cromozomi sau o secvență modificată de genă este îndepărtată sau duplicată, apar defecte ale septurilor dintre atrii, ventriculi sau o combinație a ambelor. Când genele sunt rearanjate în cromozomii sexuali, îngustarea lumenului aortic este mai des diagnosticată.
Gene asociate cu formarea diferitelor defecte cardiace congenitale: ASD - defect septal atrial, AVB - bloc atrioventricular; AVSD—defect septal atrioventricular; DORV - dubla evacuare a vaselor din ventriculul drept; PDA - ductus arteriosus patent; PV/PS - stenoza pulmonara; TGA - transpunerea vaselor mari; TOF — tetralogia lui Fallot; VSD - defect septal ventricular Mutațiile genetice provoacă de obicei dezvoltarea simultană a defecte ale inimii și leziuni ale altor organe. Tipurile de moștenire pot fi legate de cromozomul X, transmise cu gene dominante sau recesive.
Impactul factorilor de mediu asupra unei femei însărcinate este cel mai periculos în primul trimestru, deoarece în acest moment are loc formarea organelor fetale. Malformațiile cardiace congenitale sunt cauzate de:
Virusul rubeolei provoacă tulburări de vedere din cauza glaucomului, cataractei, subdezvoltarea creierului, anomalii ale structurii scheletice, pierderea auzului, precum și patologii precum defecte ale septului inimii, poziția incorectă a vaselor mari. După naștere, canalul arterios rămâne deschis, iar aorta și artera pulmonară se pot uni într-un trunchi articular.
Aportul unei femei însărcinate de băuturi alcoolice, amfetamine, anticonvulsivante, săruri de litiu și progesteron, care este prescris pentru menținerea sarcinii, poate contribui la îngustarea arterei pulmonare, aortei, defectelor valvulare sau septului interventricular.
Diabetul zaharat și o afecțiune prediabetică la mamă duc la poziția anormală a vaselor de sânge și la lipsa integrității septurilor inimii. Dacă o femeie însărcinată suferă de artrită reumatoidă sau poliartrită reumatoidă, atunci probabilitatea ca copilul să dezvolte boli de inimă crește.
Copiii sunt mai susceptibili de a suferi de defecte dacă:
- viitoare mamă sub 15 ani, peste 40 de ani;
- primul trimestru de sarcină a fost cu toxicoză severă;
- a existat o posibilitate de avort spontan;
- au existat abateri în funcționarea organelor endocrine;
- rudele apropiate au suferit încă din copilărie de tulburări de dezvoltare cardiacă.
Mecanismul dezvoltării tulburărilor funcționale
Sub influența factorilor de risc, a tulburărilor în structura aparatului cromozomial la făt, pereții despărțitori dintre camerele inimii nu se închid în timp util, valvele sunt formate cu o formă anatomică neregulată, tubul primar al inimii. nu se rotește suficient, iar vasele își schimbă locația.
În mod normal, după naștere, la copii, foramenul oval dintre atrii și canalul arterios se închid, deoarece funcționarea lor este necesară doar pentru perioada de dezvoltare intrauterină. Dar la unii bebeluși cu anomalii congenitale rămân deschise. Când fătul se află în uter, circulația lui sanguină nu are de suferit, dar după naștere sau mai târziu apar anomalii în funcționarea inimii.
Momentul de apariție a tulburărilor depinde de timpul de vindecare a găurii care conectează circulația sistemică și pulmonară, de gradul de hipertensiune în sistemul pulmonar, precum și de starea generală a bebelușului și de posibilitatea dezvoltării reacțiilor adaptative.
Dezvoltarea așa-numitelor defecte palide este asociată cu scurgerea sângelui din circulația sistemică în cea pulmonară și apare hipertensiunea pulmonară. Fără operație, doar jumătate dintre copii supraviețuiesc până la 1 an. Probabilitatea mare de mortalitate la astfel de nou-născuți este asociată cu o creștere a insuficienței circulatorii.
Dacă copilul a depășit o vârstă periculoasă, atunci fluxul de sânge în vasele pulmonare scade, starea de sănătate se îmbunătățește până când apar modificări sclerotice și o creștere a presiunii în sistemul circulator al plămânilor.
Secreția veno-arterială duce la apariția defectelor „albastre”, acestea provoacă o scădere a conținutului de oxigen din sânge. Formarea tulburărilor circulatorii trece prin mai multe etape:
1. Destabilizarea stării din cauza bolilor infecțioase și a altor boli concomitente.
2. Circulația sistemică este suprasolicitată, iar în circulația pulmonară nu este suficient sânge.
3. Se dezvoltă vasele colaterale - starea de sănătate se stabilizează.
4. La suprasolicitare prelungită, mușchiul inimii slăbește.
6. Insuficiența cardiacă progresează.
Tratamentul chirurgical este indicat pentru defectele însoțite de culoarea albăstruie a pielii, dacă este posibil în cea mai timpurie perioadă.
Clasificarea defectelor congenitale ale valvei cardiace
Tabloul clinic al defectelor cardiace face posibilă distingerea a trei tipuri: „albastru”, „palid”, obstrucția sângelui care iese din ventriculi.
Defectele cu culoarea pielii cianotică includ boala Fallot și tulburările de poziție a marilor vase, valva tricuspidă topită. Cu defecte „palide”, sângele este evacuat din arterială în patul venos - un canal arterial neînchis, anomalii în structura septului inimii. Dificultatea trecerii sângelui din ventriculi este asociată cu îngustarea vaselor de sânge - stenoză, artera pulmonară îngustă.
Pentru a clasifica malformațiile cardiace congenitale, se poate alege principiul deficienței alimentării cu sânge a plămânilor. Cu această abordare, se pot distinge următoarele grupuri de patologii:
- circulația pulmonară nu este afectată;
- flux sanguin mare în plămâni;
- aprovizionare slabă cu sânge a plămânilor;
- defecte combinate.
Structura bolii cardiace congenitale în funcție de tipul de tulburare hemodinamică Fluxul sanguin pulmonar este aproape de normal
Astfel de defecte includ îngustarea aortei, absența sau fuziunea valvei acesteia și insuficiența valvei pulmonare. Un sept poate apărea în atriul stâng, împărțindu-l în două părți - se formează un tip de patologie. Valva mitrală se poate deforma, se poate închide lejer sau se poate îngusta.
Creșterea volumului de sânge în plămâni
Pot apărea defecte „albe”: defecte ale septurilor, fistulă între vasele mari, boala Lutambashe. Cianoza cutanată se dezvoltă cu o gaură mare în septul interventricular și fuziunea valvei tricuspide, cu un canal arterial neînchis cu presiune ridicată în sistemul circulator pulmonar.
Aport scăzut de sânge a plămânilor
Fără cianoză, există o îngustare a arterei care alimentează plămânii cu sânge. Patologiile complexe ale structurii inimii - defecte Fallot și o scădere a ventriculului drept sunt însoțite de o culoare albăstruie a pielii.
Defecte combinate
Acestea includ tulburări de comunicare între camerele inimii și marile vase: patologia Taussig-Bing, originea anormală a aortei sau arterei pulmonare din ventricul în loc de două trunchiuri vasculare există unul comun;
Semne de defecte cardiace la un copil
Cianoza triunghiului nazolabial Severitatea simptomelor depinde de tipul de patologie, de mecanismul tulburărilor circulatorii și de momentul manifestării decompensării cardiace.
Tabloul clinic poate include următoarele semne:
- membrane mucoase și piele cianotice sau palide;
- copilul devine neliniștit și slăbește rapid la hrănire;
- dificultăți de respirație, bătăi rapide ale inimii, ritm neregulat;
- cu stres fizic, simptomele se intensifică;
- creștere și dezvoltare întârziate, creștere lentă în greutate;
- Se aud murmurele inimii când asculti.
Odată cu progresia tulburărilor hemodinamice, apar edem, creșterea dimensiunii inimii, hepatomegalie și emaciare. Infecția poate provoca pneumonie și endocardită. O complicație caracteristică este tromboza vaselor de sânge ale creierului, inimii și patului vascular periferic. Apar atacuri de dificultăți de respirație și cianoză, leșin.
Despre simptomele, diagnosticul și tratamentul bolilor cardiace congenitale la copii, urmăriți acest videoclip:
Diagnosticul bolilor cardiace congenitale
Datele de examinare ajută la evaluarea culorii pielii, prezența paloarei, cianozei relevă slăbirea, scindarea sau întărirea tonurilor.
Examinarea instrumentală pentru suspectarea unei boli cardiace congenitale include:
- Diagnosticarea cu raze X a organelor toracice;
- examenul ecologic;
- fono-CG;
- angio-CG;
- sondare cardiacă.
ECG - semne: hipertrofie a diverselor părți, anomalii de conducere, ritm perturbat. Cu ajutorul monitorizării zilnice, sunt detectate aritmii ascunse. Fonocardiografia confirmă prezența zgomotelor și zgomotelor cardiace patologice.
Conform radiografiei examinați modelul pulmonar, locația inimii, conturul și dimensiunea.
Cercetare ecologică ajută la determinarea deviațiilor anatomice ale aparatului valvular, ale septurilor, poziția vaselor mari și capacitatea motrică a miocardului.
Opțiuni de tratament pentru defecte cardiace congenitale
Alegerea metodei de tratament este determinată de severitatea stării copilului - gradul de insuficiență cardiacă, cianoză. La un nou-născut, intervenția chirurgicală poate fi amânată dacă aceste semne sunt ușoare și este necesară monitorizarea constantă de către un chirurg cardiac și un pediatru.
Tratamentul bolilor cardiace congenitale
Terapia medicamentosă include utilizarea de medicamente care compensează insuficiența cardiacă: vasodilatatoare și diuretice, glicozide cardiace, medicamente antiaritmice.
Antibioticele și anticoagulantele pot fi prescrise dacă sunt indicate sau pentru a preveni complicațiile (cu boli concomitente).
Intervenție chirurgicală
Operația este prescrisă în caz de deficiență de oxigen pentru a atenua temporar starea copilului. În astfel de situații, între vasele principale se aplică diverse anastomoze (conexiuni). Acest tip de tratament este definitiv pentru tulburările combinate sau complexe ale structurii inimii, când tratamentul radical nu este fezabil. În situații severe, este indicat un transplant de inimă.
În circumstanțe favorabile, după efectuarea tratamentului chirurgical paliativ, se efectuează chirurgie plastică, sutura septurilor cardiace și blocarea intravasculară a defectului. În cazul patologiei marilor vase, se utilizează îndepărtarea unei părți, extinderea cu balon a zonei înguste, restaurarea plastică a valvei sau stenoza.
Prognosticul malformațiilor cardiace congenitale
Cea mai frecventă cauză de deces la nou-născuți sunt defectele cardiace. Înainte de vârsta de un an, 50 până la 78% dintre copii mor fără îngrijire specializată într-un departament de chirurgie cardiacă. Întrucât posibilitățile de efectuare a operațiilor au crescut odată cu apariția echipamentelor mai avansate, indicațiile pentru tratamentul chirurgical se extind, acestea fiind efectuate la o vârstă mai fragedă.
După al doilea an, apare compensarea tulburărilor hemodinamice, iar mortalitatea infantilă scade. Dar, deoarece semnele de slăbiciune a mușchiului inimii progresează treptat, necesitatea unei intervenții chirurgicale nu poate fi exclusă în majoritatea cazurilor.
Măsuri preventive pentru cei care plănuiesc să rămână însărcinați
Femeile cu risc de a dezvolta defecte cardiace la un copil ar trebui să fie supuse unui consult la un centru medical genetic înainte de a planifica o sarcină.
Acest lucru este necesar în prezența bolilor sistemului endocrin și în special în diabetul zaharat sau predispoziția la acesta, boli reumatice și autoimune și prezența pacienților cu defecte de dezvoltare în rândul rudelor apropiate.
În primele trei luni, o femeie însărcinată trebuie să evite contactul cu pacienții cu boli infecțioase virale și bacteriene, să ia medicamente fără recomandarea medicului și să renunțe complet la consumul de alcool, droguri și fumat (inclusiv fumatul pasiv).
Dacă se suspectează un posibil defect cardiac la făt, se efectuează o examinare cu ultrasunete, analiza lichidului amniotic și biopsie de țesut corionic. Dacă sunt detectate abateri de la normă, se pune problema întreruperii sarcinii.
Din păcate, bolile cardiace congenitale nu sunt neobișnuite. Cu toate acestea, odată cu dezvoltarea medicinei, chiar și această problemă poate fi rezolvată, ceea ce va crește șansele copilului de a avea o viață fericită și lungă.
Pentru sfaturi pentru părinții ai căror copii au malformații cardiace congenitale, urmăriți acest videoclip:
Citeste si
Tratamentul sub formă de intervenție chirurgicală poate fi singura șansă pentru pacienții cu defect septal atrial. Poate fi un defect congenital la nou-născut, manifestat la copii și adulți, sau secundar. Uneori se închide de la sine.
Nașterea unui om mic este un miracol, un cadou neprețuit din partea naturii, care, din păcate, face uneori greșeli enervante. Boala cardiacă congenitală provoacă întotdeauna panică la tată și la mamă la început, iar apoi apar numeroase întrebări despre soarta viitoare a copilului.
Ce fel de patologie este aceasta? Cuvântul „congenital” înseamnă că copilul s-a născut cu o tulburare de dezvoltare a unui organ (în acest caz, abaterea de la normă a avut loc în perioada de la 2 la 8 săptămâni de dezvoltare intrauterină). Cuvântul „viciu” este de obicei folosit ca ceva inevitabil, fatal, incompatibil cu existența normală. Cu toate acestea, este puțin probabil ca această situație să se aplice anomaliilor congenitale ale inimii, deoarece astăzi multe dintre ele pot fi corectate, iar pacienții după operație pot duce în majoritatea cazurilor o viață normală.
Cauze
Conform statisticilor pediatrice, frecvența nașterilor copiilor cu boli cardiace congenitale variază de la 6 la 8 la fiecare mie de născuți vii. Acest număr va crește semnificativ dacă adăugăm și patologia congenitală, care nu a fost detectată în copilărie, dar s-a manifestat mulți ani mai târziu. Aceasta poate include defecte cardiace congenitale la adulți - slăbirea semnificativă a foilor valvei mitrale, tulburări ale sistemului de conducere al inimii etc.
În țara noastră, aproape 25 de mii de bebeluși se nasc în fiecare an cu diverse anomalii cardiace. Astăzi, odată cu apariția noilor tehnologii și a echipamentelor moderne, a devenit posibilă identificarea unora dintre ele mult mai devreme decât se făcea acum 10-15 ani. În majoritatea cazurilor, nu este posibilă stabilirea cauzei malformațiilor cardiace congenitale, dar următorii factori pot crește riscul de perturbare a formării normale intrauterine a tubului cardiac:
- infecții virale anterioare (gripă, rubeolă) în primul trimestru;
- mama are obezitate, diabet zaharat decompensat, fenilcetonurie;
- abuzul de alcool, fumatul și consumul de droguri în timpul sarcinii;
- luarea anumitor medicamente (anticonvulsivante, izotretinoină, ibuprofen);
- vârsta părinților;
- boli sistemice ale țesutului conjunctiv (lupus) la mamă;
- contact cu solvenți organici, expunere la radiații ionizante la începutul sarcinii;
- anomalii cromozomiale (sindromul Down, sindromul Shereshevsky-Turner).
Este întotdeauna foarte important ca părinții să încerce să stabilească cauza afecțiunii congenitale. Mulți își învinuiesc situația pe ei înșiși sau pe rudele lor. Desigur, predispoziția ereditară contează. Cu toate acestea, nimeni nu poate ști cu siguranță de ce sunt responsabile genele lor, unde, când și în ce generație își pot arăta semnele. Probabilitatea de a avea un copil bolnav este mult mai mare în căsătoriile dintre verii întâi și cei doi, precum și dacă un frate are boală cardiacă congenitală. În general, etiologia malformațiilor cardiace congenitale rămâne neclară.
Este important să înțelegeți că părinții unui copil cu boli cardiace congenitale nu ar trebui să se învinovățească reciproc, va fi mult mai important să se ocupe de consecințe și, cu ajutorul unui specialist, să găsească cele mai bune modalități de a corecta greșeala absurdă a naturii.
Tipuri de defecte
Toate malformațiile cardiace congenitale, conform unei clasificări bazate pe principii fiziopatologice, sunt împărțite în tipuri în funcție de tulburările hemodinamice predominante în ambele circulații. În total, au fost descrise peste 140 de variante de boli cardiace congenitale, care apar la populație cu frecvențe diferite.
Într-un fel sau altul, clasificarea bolilor cardiace congenitale ia în considerare simptomele clinice predominante ale defectelor care sunt asociate cu tulburările anatomice existente. Caracteristicile scurgerii de sânge între partea dreaptă și stângă a inimii, precum și în vasele principale, sunt importante. Prezența anomaliilor aparatului valvular, trunchiului aortic și pulmonar este de asemenea importantă. Tulburările în procesul de hemodinamică (aprovizionarea cu sânge) pot fi însoțite de apariția cianozei (colorație albăstruie a anumitor zone ale pielii și mucoaselor) din cauza lipsei de oxigenare a țesuturilor.
Ce tipuri de malformații cardiace congenitale sunt unite de clasificarea general acceptată în rândul medicilor:
| TIP DE TULBURARE HEMODINAMICĂ | FĂRĂ SEMNE DE CIANOZĂ | CU CIANOZA OBLIGATORIE |
|---|---|---|
| Sindromul de preaplin al circulației pulmonare (varsarea sângelui de la stânga la dreapta) | Ductus arteriosus patent, defecte septului ventricular sau atrium, comunicare atrioventriculară | Sindromul Eisenmenger (triada aortei drepte și hipertrofie miocardică a ventriculului drept), trunchiul arterial comun, transpunerea vaselor principale |
| Sindromul de epuizare a cercului mic (varsarea de sânge din partea dreaptă în partea stângă a inimii) | Varianta izolată a stenozei unei părți a arterei pulmonare | Boala Fallot (tetradă de semne, inclusiv un defect între septul ventricular, localizarea pe partea dreaptă a trunchiului aortic, fuziunea arterei pulmonare, creșterea hipertrofică a miocardului ventriculului drept). Fuziunea completă a foișoarelor valvei tricuspide |
| Sindromul de depleție a circulației sistemice | Îngustarea lumenului într-un segment separat al aortei (coarctație) | |
| Fără tulburări ale fluxului sanguin | Deplasarea adevărată sau falsă a unei părți a inimii spre dreapta (dextrocardie), anomalii în localizarea arcului aortic și a ramurilor sale, o mică gaură în partea musculară a septului interventricular |
Manifestari clinice
Semnele de malformații cardiace congenitale în două treimi din cazuri sunt invizibile imediat după naștere doar într-o treime, starea copiilor poate fi foarte gravă la scurt timp după naștere; Astfel de copii sunt cianotici, au dificultăți de respirație, refuză să mănânce și plâng în mod constant. În cele mai multe cazuri, cu boli cardiace congenitale, istoricul medical începe mult mai târziu decât perioada neonatală. Tabloul clinic al bolii cardiace congenitale este multifațetat și este determinat de caracteristicile structurale ale defectului, gradul de compensare a acestuia de către organism și posibilele complicații. În timpul bolilor cardiace congenitale există 3 faze sau perioade:
- Adaptarea organismului la tulburările circulatorii existente. Compensarea defectului va dura în funcție de gravitatea acestor încălcări. Cu defecte cardiace congenitale minore, simptomele sunt de obicei ușoare cu defecte mari, apare o variantă de urgență a creșterii hipertrofice a miocardului, care apoi se transformă ușor în decompensare.
- Faza de bunăstare relativă apare după aproximativ 3 ani. Această perioadă se caracterizează printr-o scădere a numărului de plângeri subiective, o îmbunătățire a stării generale a copilului, activitate fizică și creșterea nivelului de dezvoltare în funcție de vârstă. Cu cât copiii compensează mai complet tulburările hemodinamice și de schimb de gaze, cu atât ameliorarea arată mai clară.
- Decompensarea este etapa finală, caracterizată prin insuficiență cardiovasculară cronică, care apare în mod inevitabil după ce capacitățile compensatorii ale organismului sunt epuizate și este însoțită de dezvoltarea proceselor degenerative în organele interne. Debutul rapid al acestui stadiu este facilitat de diferite infecții, complicațiile acestora și bolile concomitente.
În stadiul de decompensare, copiii se plâng de durere în zona inimii, slăbiciune și lipsă de aer chiar și cu activitate fizică minimă (mers pe jos). În funcție de tipul defectului, pot exista diferite grade de cianoză. Aspectul său este de obicei însoțit de semne de îngroșare a sângelui - analizele de sânge vor arăta semne de policitemie (concentrație crescută de globule roșii) și hiperhemoglobinemie (nivel umflat al hemoglobinei). Semnele de insuficiență cardiacă cronică la copiii cu boală cardiacă congenitală sunt întârzierea dezvoltării fizice, slăbiciune constantă, paloare și nuanță albăstruie a pielii, umflarea picioarelor, modificări ale formei plăcilor de unghii, cum ar fi ochelarii de ceas și falange precum „bețișoarele”.
Cum se diagnostichează
Deși malformațiile cardiace congenitale și dobândite diferă în ceea ce privește etiologia și momentul de apariție a primelor simptome, uneori este nevoie să le diferențiem. În al doilea caz, istoricul medical vine de obicei în ajutor (de exemplu, o durere recentă în gât).
Diagnosticul defectelor cardiace congenitale începe în perioada prenatală standardele pentru examinarea viitoarelor mame includ fătul după a 14-a săptămână de gestație. Dacă se suspectează o boală cardiacă congenitală, se decide problema examinărilor suplimentare. Nașterea se efectuează într-o unitate medicală cu posibilitatea de a efectua operația imediat sau la scurt timp după nașterea copilului.
Corectarea defectelor cardiace la făt este o zonă promițătoare a chirurgiei fetale (intrauterine), dezvoltată în SUA și în alte țări cu medicină foarte dezvoltată. La noi, unele centre medicale mari desfășoară operațiuni similare, dar nu în totalitate.
Din păcate, nu este întotdeauna posibilă detectarea bolilor cardiace congenitale înainte de a se naște copilul, examinarea copiilor mici include următoarele activități:
- Recoltare anamneză, examinare externă de către un medic pediatru sau cardiolog pediatru, auscultare (ascultarea zgomotelor și suflulor inimii).
- ECG (înregistrarea electrocardiogramei) este o metodă tradițională testată în timp care arată ce părți ale inimii sunt supraîncărcate și cât de supraîncărcate sunt și determină prezența tulburărilor de ritm cardiac.
- Ecocardiografia - examinarea cu ultrasunete a structurii și funcției inimii și a vaselor de sânge este metoda cea mai informativă, vă permite să faceți un diagnostic precis al copilului la orice vârstă și înainte de naștere, determină prezența modificărilor structurale, starea de fluxul de sânge în camerele inimii și multe altele.
- Metode cu raze X - se evaluează locația și dimensiunea inimii, precum și starea vaselor pulmonare, aceasta este o metodă suplimentară de diagnosticare pentru boala cardiacă congenitală suspectată.
Nu este necesar să folosiți toate aceste metode pentru a determina boala cardiacă congenitală. În unele cazuri îndoielnice, pot fi prescrise intervenții invazive pentru a obține informații complete:
- Sondarea inimii - folosind un cateter special, se măsoară presiunea din camere, se prelevează probe de sânge pentru a determina saturația în oxigen și se introduce contrast pentru a face fotografii.
- Angiocardiografia este un studiu cu contrast care vă permite să obțineți o imagine anatomică precisă nu numai a cavităților inimii, ci și a circulației pulmonare și a vaselor mari. Folosit pentru a obține cele mai complete informații înainte de operație.
Cum să tratezi
Examinarea ne permite să determinăm tacticile pentru gestionarea ulterioară a pacientului și pot exista trei opțiuni:
- intervenție chirurgicală urgentă;
- tratamentul chirurgical planificat;
- terapie de întreținere fără intervenție chirurgicală.
În prezent, diagnosticul de cardiopatie congenitală nu afectează în niciun fel durata și calitatea vieții, cu condiția ca copilul să primească în timp util îngrijiri medicale calificate, în special chirurgicale.
Tratamentul chirurgical al malformațiilor cardiace congenitale se efectuează atunci când este imposibil să se efectueze măsuri conservatoare pentru a stabiliza starea pacientului. În funcție de tipul de anomalie și de severitatea manifestărilor clinice, există trei tipuri de operații:
- urgență - se fac imediat după diagnostic, cel mai adesea în stare critică a nou-născuților;
- intervenții urgente - copilul este pregătit pentru câteva zile;
- operațiile planificate se efectuează la un moment convenabil pacientului și medicului, de obicei cu vârste cuprinse între 3 și 12 ani.
În funcție de abordarea tratamentului chirurgical, operațiile sunt împărțite în 2 tipuri:
- Intervenții radicale - defectul este eliminat în totalitate, acest lucru se poate face cu părți bine formate ale inimii și cu posibilitatea de separare a circulației sanguine menținând în același timp anatomia normală.
- Intervențiile paliative sunt efectuate pentru defecte complexe pentru a ameliora starea pacientului. Ele sunt utilizate independent sau ca pregătire pentru intervenția radicală ulterioară.
Conform tehnicii de efectuare a operației, există:
- deschis - efectuat printr-o incizie în piept pe o inimă care bate sau oprită folosind un aparat inimă-plămân;
- Chirurgical cu raze X – sub control cu raze X, catetere cu baloane sunt introduse pentru a extinde zonele înguste, pentru a crea petice în septul inimii etc.
În timp, copilul poate fi operat din nou dacă, pe măsură ce corpul crește, valva artificială sau proteza se defectează. În viitor, problema poate fi rezolvată prin materiale căptușite din interior cu celulele proprii ale copilului. Numai pacienților cu insuficiență cardiacă severă (defecte de dezvoltare foarte complexe, cardiomiopatie, tumoră avansată) li se refuză intervenția chirurgicală.
Prevenirea malformațiilor cardiace congenitale este planificarea sarcinii în perioada cea mai potrivită a vieții unei femei, examinarea genetică și consilierea pentru cuplurile care au deja un copil bolnav, un stil de viață sănătos, vaccinarea precoce împotriva rubeolei și gripei, controlul zahărului pentru diabet, administrarea de complexe de vitamine asa cum este prescris de un medic.
Malformații cardiace congenitale apar ca urmare a perturbării formării inimii și a vaselor care se extind din aceasta. Majoritatea defectelor perturbă fluxul de sânge în interiorul inimii sau prin cercurile mari (BCC) și circulația pulmonară (MPC). Defectele cardiace sunt cele mai frecvente malformații congenitale și reprezintă principala cauză a decesului din copilărie din cauza malformațiilor congenitale.
Etiologie. Boala cardiacă congenitală poate fi cauzată de factori genetici sau de mediu, dar este de obicei o combinație a ambilor. Cele mai cunoscute cauze ale defectelor cardiace congenitale sunt modificările punctuale ale genelor sau mutațiile cromozomiale sub formă de ștergere sau duplicare a segmentelor de ADN. Mutațiile cromozomiale majore precum trisomiile 21, 13 și 18 cauzează aproximativ 5-8% din cazurile de boli cardiace congenitale. Mutațiile genetice apar datorită acțiunii a trei mutageni principali:
Mutageni fizici (în principal radiații ionizante).
Mutageni chimici (fenoli de lacuri, vopsele; nitrați; benzpiren din fumat; consum de alcool; hidantoină; litiu; talidomidă; medicamente teratogene - antibiotice și CTP, AINS etc.).
Mutageni biologici (în principal virusul rubeolei în corpul mamei, care duce la rubeola congenitală cu triada caracteristică a lui Greg - boli de inimă congenitale, cataractă, surditate, precum și diabet zaharat, fenilcetonurie și lupus eritematos sistemic la mamă).
Patogeneza. Există două mecanisme de conducere.
1. Deteriorarea hemodinamicii cardiace → suprasolicitarea volumului părților inimii (defecte precum insuficiența valvulară) sau rezistență (defecte precum stenoza orificiilor sau a vaselor) → epuizarea mecanismelor compensatorii implicate → dezvoltarea hipertrofiei și dilatarea părților inimii → dezvoltarea insuficienței cardiace (și, în consecință, tulburări hemodinamice sistemice).
2. Tulburări ale hemodinamicii sistemice (pletoră/anemie MCC și BCC) → dezvoltarea hipoxiei sistemice (în principal circulatorie cu defecte albe, hemice cu defecte albastre, deși odată cu dezvoltarea IC ventriculară stângă acută, de exemplu, atât hipoxie de ventilație, cât și de difuzie). apar).
Clasificare:
CHD-urile sunt împărțite în mod convențional în 2 grupuri:
1. Alb(pală, cu șunturi de la stânga la dreapta, fără amestec de sânge arterial și venos). Include 4 grupuri:
Cu îmbogățirea circulației pulmonare (ductus arteriosus patent, defect de sept atrial, defect de sept ventricular, comunicare AV etc.).
Cu depleția circulației pulmonare (stenoză pulmonară izolată etc.).
Cu depleția circulației sistemice (stenoză aortică izolată, coarctație a aortei etc.)
Fără o tulburare semnificativă a hemodinamicii sistemice (dispoziții cardiace - dextro-, sinistro-, mezocardie; distopie cardiacă - cervicală, toracică, abdominală).
2. Albastru(cu scurgere de sânge dreapta-stânga, cu amestec de sânge arterial și venos). Include 2 grupuri:
Cu îmbogățirea circulației pulmonare (transpunerea completă a marilor vase, complexul Eisenmenger etc.).
Cu epuizarea circulației pulmonare (tetralogia Fallot, anomalie Ebstein etc.).
Manifestările clinice ale bolii cardiace congenitale pot fi combinate în 4 sindroame:
Sindromul cardiac(plângeri de durere în inimă, dificultăți de respirație, palpitații, întreruperi ale funcției cardiace; la examinare - paloare sau cianoză, umflare și pulsație a vaselor gâtului, deformare a pieptului ca o cocoașă cardiacă; palpare - modificări ale sângelui presiunea și caracteristicile pulsului periferic, modificări ale caracteristicilor impulsului apical cu hipertrofie/dilatație a ventriculului stâng, apariția unui impuls cardiac cu hipertrofie/dilatație a ventriculului drept, toarcerea pisicii sistolice/diastolice cu stenoză -; extinderea limitelor inimii în funcție de secțiunile expandate - modificări ale ritmului, forței, timbrului, solidității tonurilor, apariția caracterului fiecărui defect de zgomot etc.).
Sindromul de insuficiență cardiacă(acute sau cronice, ventriculare drepte sau stângi, atacuri dispnee-cianotice etc.).
Sindromul de hipoxie sistemică cronică(întârzieri de creștere și dezvoltare, simptome de tobe și ochelari de ceas etc.)
Sindromul de detresă respiratorie(în principal cu boli cardiace congenitale cu îmbogățire a circulației pulmonare).
Complicațiile bolilor cardiace congenitale:
Insuficiență cardiacă (apare în aproape toate bolile cardiace congenitale).
Endocardita bacteriană (observată mai des cu boala cardiacă congenitală cianotică).
Pneumonie precoce prelungită pe fondul stagnării circulației pulmonare.
Hipertensiune pulmonară ridicată sau sindrom Eisenmenger (caracteristic bolilor cardiace congenitale cu îmbogățirea circulației pulmonare).
Sincopa datorată sindromului de debit mic până la dezvoltarea accidentului vascular cerebral
Sindromul anginos și infarctul miocardic (cel mai tipic pentru stenoza aortică, origine anormală a arterei coronare stângi).
Crize dispnee-cianotice (apar în tetralogia Fallot cu stenoză infundibulară a arterei pulmonare, transpunerea marilor artere etc.).
Anemie relativă - cu boală cardiacă congenitală cianotică.
Anatomie patologică. Cu malformații cardiace congenitale, procesul de hipertrofie miocardică la copii în primele 3 luni de viață implică nu numai o creștere a volumului fibrelor musculare cu hiperplazie a ultrastructurilor lor, ci și o adevărată hiperplazie a cardiomiocitelor. În același timp, se dezvoltă hiperplazia fibrelor argirofile de reticuline ale stromei cardiace. Modificările distrofice ulterioare ale miocardului și stromei, până la dezvoltarea micronecrozei, duc la proliferarea treptată a țesutului conjunctiv și la apariția cardiosclerozei difuze și focale.
Restructurarea compensatorie a patului vascular al unei inimi hipertrofiate este însoțită de o creștere a vaselor intramurale, anastomoze arteriovenoase și cele mai mici vene (așa-numitele vase Viessen-Tebezia) ale inimii. Datorită modificărilor sclerotice ale miocardului, precum și creșterii fluxului sanguin în cavitățile sale, apare îngroșarea endocardului datorită creșterii fibrelor elastice și de colagen în acesta. Restructurarea patului vascular se dezvoltă și în plămâni. Copiii cu malformații cardiace congenitale prezintă o întârziere a dezvoltării fizice generale.
Moarte apare în primele zile de viață din hipoxie cu forme deosebit de severe de defecte sau mai târziu din dezvoltarea insuficienței cardiace. În funcție de gradul de hipoxie, cauzat de o scădere a fluxului sanguin în circulația pulmonară și de direcția fluxului sanguin prin căi anormale dintre circulația pulmonară și cea sistemică, defectele cardiace pot fi împărțite în două tipuri principale - albastru și alb. Cu defecte de tip albastru, există o scădere a fluxului de sânge în circulația pulmonară, hipoxie și direcția fluxului sanguin de-a lungul unei căi anormale - de la dreapta la stânga. Cu defecte de tip alb, nu există hipoxie, direcția fluxului sanguin este de la stânga la dreapta. Cu toate acestea, această diviziune este schematică și nu întotdeauna se aplică tuturor tipurilor de malformații cardiace congenitale.
Defecte congenitale cu diviziunea afectată a cavităților cardiace. Defectele septului ventricular sunt frecvente și depind de întârzierea creșterii uneia dintre structurile care formează septul, rezultând o comunicare anormală între ventriculi. Mai des, se observă un defect în partea superioară a țesutului conjunctiv (membranoasă) a septului. Fluxul de sânge prin defect este de la stânga la dreapta, astfel încât cianoza și hipoxia nu sunt observate (tip alb de defect). Gradul defectului poate varia, până la absența completă a septului. Cu un defect semnificativ, se dezvoltă hipertrofia ventriculului drept al inimii, cu un defect minor, nu apar modificări semnificative ale hemodinamicii.
Defectul septum primum apare ca un orificiu situat direct deasupra valvelor ventriculare; cu un defect al septului secundar, există un foramen oval larg deschis, lipsit de valvă. În ambele cazuri, fluxul sanguin are loc de la stânga la dreapta, hipoxia și cianoza nu apar (tip alb de defect). Revărsarea sângelui în jumătatea dreaptă a inimii este însoțită de hipertrofia ventriculului drept și extinderea trunchiului și a ramurilor arterei pulmonare. Absența completă a septului interventricular sau interatrial duce la dezvoltarea inima cu trei camere- un defect sever, în care, totuși, în perioada de compensare, nu se observă amestecarea completă a sângelui arterial și venos, deoarece fluxul principal al unuia sau altuia sânge își păstrează direcția și, prin urmare, gradul de hipoxie crește pe măsură ce decompensarea progresează .
Malformații cardiace congenitale cu diviziunea afectată a trunchiului arterios. Un truncus arteriosus comun în absența completă a diviziunii trunchiului arterial este rar. Cu acest defect, un trunchi arterial comun provine din ambii ventriculi, la ieșire sunt 4 valve semilunare sau mai puțin; defectul este adesea combinat cu un defect septal ventricular. Arterele pulmonare pleacă din trunchiul comun nu departe de valve, înainte de ramurile vaselor mari ale capului și gâtului pot fi complet absente și apoi plămânii primesc sânge din arterele bronșice dilatate; Cu acest defect, se observă hipoxie severă și cianoză (tip albastru de defect), copiii nu sunt viabili.
Stenoză și atrezie ale arterei pulmonare observat atunci când septul trunchiului arterial este deplasat spre dreapta, adesea combinat cu un defect septal ventricular și alte defecte. Când artera pulmonară este îngustată semnificativ, sângele intră în plămâni prin canalul arterios și arterele bronșice dilatate. Defectul este însoțit de hipoxie și cianoză severă (tip albastru de defect).
Stenoză aortică și atrezie sunt o consecință a deplasării septului trunchiului arterial spre stânga. Sunt mai puțin frecvente decât deplasarea septului spre dreapta și sunt adesea însoțite de hipoplazie a ventriculului stâng al inimii. În acest caz, se observă un grad ascuțit de hipertrofie a ventriculului drept al inimii, dilatarea atriului drept și o cianoză generală ascuțită. Copiii nu sunt viabili.
Îngustarea istmului aortic (coarctație), până la atrezia sa, este compensată de dezvoltarea circulației colaterale prin arterele intercostale, arterele toracice și hipertrofia ascuțită a ventriculului stâng al inimii.
Ductus arteriosus negru poate fi considerat un defect dacă este prezent cu expansiune simultană la copiii mai mari de 3 luni de viață. Fluxul sanguin este de la stânga la dreapta (tip alb de defect). Un defect izolat se pretează bine la corectarea chirurgicală.
Malformații cardiace congenitale combinate. Dintre defectele combinate, triada, tetralogia și pentada lui Fallot sunt mai frecvente. Triada lui Fallot prezintă 3 semne: defect de sept ventricular, stenoză de arteră pulmonară și, drept consecință, hipertrofie ventriculară dreaptă. Tetralogia lui Fallot are 4 semne: defect septal ventricular, îngustarea arterei pulmonare, dextrapunerea aortei (deplasarea gurii aortei spre dreapta) și hipertrofia ventriculului drept al inimii. Pentada lui FallotÎn plus față de aceste patru, include un al 5-lea semn - defect septal atrial. Tetralogia Fallot este cea mai frecventă (40-50% din toate malformațiile cardiace congenitale). Cu toate defectele de tip Fallot, se remarcă fluxul sanguin de la dreapta la stânga, o scădere a fluxului sanguin în circulația pulmonară, hipoxie și cianoză (defect de tip albastru). Defecte congenitale combinate mai rare includ defectul septului ventricular cu stenoza orificiului atrioventricular stâng ( boala Lutambashe), defect de sept ventricular și dextrapunere aortică ( boala lui Eisenmenger) și o ramură a arterei coronare stângi din trunchiul pulmonar (sindromul Bland-White-Garland), hipertensiune pulmonară primară ( boala lui Aerz), în funcție de hipertrofia stratului muscular al vaselor pulmonare (artere mici, vene și venule) etc.
Boala cardiacă congenitală (CHD) poate varia ca severitate și aspect. Există defecte minore în structura organului, care pot dispărea de la sine în timp, și cazuri mai complexe când copilul necesită intervenție chirurgicală urgentă. Simptomele pot varia în funcție de tipul de boală cardiacă congenitală și nu apar întotdeauna imediat. Când această boală este diagnosticată, de obicei se efectuează tratament chirurgical.
- 1. Circulația pulmonară îmbogățită. Format din ductus arteriosus, ASD (defect septal atrial) și VSD (defect septal ventricular).
- 2. Cerc mic epuizat cu semne caracteristice de stenoză izolată.
- 3. Cercul mare epuizat. Se formează cu stenoza aortică și coarctația aortei.
- 4. Dispoziții cardiace și distopii. Nu provocați modificări ale hemodinamicii (circulația sângelui).
- 1. Cerc mic îmbogățit cu transpunerea completă a marilor vase.
- 2. Cercul mic predominant epuizat (anomalie Ebstein).
- VSD;
- volum crescut al ventriculului drept;
- deplasarea aortei spre dreapta (dextropoziție) cu plecare parțială sau completă din ventriculul drept;
- îngustarea lumenului trunchiului pulmonar.
- VSD - 15-33%;
- ASD - 11-19%;
- tetralogia lui Fallot - 8-13%;
- PDA - 6-10%;
- coarctația aortei - 4-7%.
- 1. Tulburare cromozomica. Poate duce la diferite mutații. Când se formează o aberație cromozomală de dimensiuni semnificative, mușchiul inimii moare, provocând moartea unei persoane. Dacă este nesemnificativă (compatibilă cu viața), se observă patologii congenitale grave. Când al treilea cromozom se formează la făt, se formează un defect între valvele ventriculilor și atrii.
- 2. Anomalii genetice. În acest caz, boala cardiacă congenitală este doar o mică parte a încălcărilor. Copilul poate prezenta anomalii în dezvoltarea diferitelor organe: tractul gastrointestinal, plămâni și sistemul nervos.
- 3. Alcool. Când consumă băuturi alcoolice în timpul sarcinii, copilul poate dezvolta VSD, ASD și PDA. Alcoolul etilic este cel mai periculos factor, deoarece tocmai din cauza lui copiii se confruntă cu anomalii în structura mușchiului inimii (ventriculi drept și stâng, atrii).
- 4. Rubeola sau hepatita. Dacă o femeie a suferit de aceste boli în timpul sarcinii, există riscul de a dezvolta diferite anomalii în formarea organelor vitale la copil.
- radiații;
- utilizarea necontrolată a medicamentelor;
- radiații cu raze X;
- boli virale sau infecțioase.
- dificultăți de respirație (în timpul activității fizice sau în repaus);
- leșin;
- hipertensiune arterială - creștere persistentă a tensiunii arteriale;
- prezența unui suflu cardiac;
- pofta de mancare;
- ARVI frecvente (infecții virale respiratorii acute);
- statură mică, întârziere în dezvoltare;
- decolorare albastră în jurul gurii, urechilor, nasului și extremităților;
- letargie (la copiii mai mari).
- 1. Sindrom cardiac - dificultăți de respirație, durere în piept, ritm cardiac neregulat, funcționare defectuoasă a organului, paloarea pielii, cianoză (decolorare albastră) a mucoaselor.
- 2. Sindrom de insuficiență cardiacă - atacuri de dificultăți de respirație, tahicardie, cianoză.
- 3. Tulburări respiratorii - respirație crescută și întârziată, proeminență a abdomenului și retracție a pieptului inferior, cianoză a pielii, puls lent sau rapid, tonuri mat.
- 4. Sindromul hipoxiei cronice - întârzierea creșterii, deformarea unghiei, îngroșarea falangelor terminale ale degetelor.
- 1. Faza 1. Setați, de exemplu, când cercul mic este epuizat sau supraumplut. Operația se efectuează înainte de un an de viață în regim de urgență.
- 2. Faza a 2-a. Intervenția se efectuează conform planului, de obicei înainte ca pacientul să ajungă la pubertate.
- 3. Faza a 3-a. Operația poate fi folosită doar pentru a îmbunătăți calitatea vieții copilului.
Arata tot
Ce este boala cardiacă congenitală?
Mușchiul inimii este responsabil pentru circulația sângelui și saturația de oxigen în organism. Își îndeplinește funcția prin contracție ritmică. Acesta este modul în care sângele este împins prin vase mari și apoi mici.
Diagrama circulației sângelui în inimă cu o structură normală
Dacă există anomalii în structura organului, este diagnosticat un defect cardiac. Dacă se dezvoltă modificări morfologice înainte de nașterea copilului, se stabilește boala cardiacă congenitală. Un defect cardiac este considerat a fi o anomalie care împiedică circulația sângelui sau duce la o modificare a saturației de oxigen a sângelui.
Tipuri de boli cardiace congenitale
Medicina enumeră aproximativ 100 de tipuri diferite de defecte ale mușchiului inimii. Printre acestea există mai multe principale, care sunt împărțite în mod convențional în „albastru” și „alb”. Această clasificare a fost adoptată datorită faptului că provoacă modificări ale culorii pielii cu intensități diferite.
UPS-urile „albe” sunt împărțite în 4 grupuri:
UPS-urile „albastre” sunt împărțite în 2 grupuri:
VSD
Defectul septal ventricular este diagnosticat destul de des la nou-născuți. Se caracterizează prin amestecarea sângelui îmbogățit cu cel neoxigenat.
Diferențele dintre septul interventricular într-o inimă normală și în VSD
Acest tip de boală cardiacă congenitală se stabilește atunci când există o gaură defectuoasă în septul interventricular. Se formează între două ventricule - dreapta și stânga.
Dacă dimensiunea găurii este mică, copilul nu prezintă simptome. În caz contrar, se observă decolorarea albastră a pielii de pe degete și buze.
VSD poate fi tratată și, în majoritatea cazurilor, viața pacientului poate fi salvată. Dacă gaura este mică, zona defectuoasă a septului se poate vindeca de la sine. Pentru cele mai mari se efectuează intervenții chirurgicale. În absența manifestărilor de boli cardiace congenitale, nu se recomandă intervenția.
Valva aortică bicuspidiană
În cea mai mare parte, acest diagnostic se face copiilor din grupa de vârstă mai înaintată. Boala se caracterizează prin formarea a două foițe în valva aortică în loc de trei.
În stânga este o valvă aortică normală (tricuspidă), în dreapta este o valvă patologică (bicuspidă)
Valva aortică bicuspidiană se formează în uter, în săptămâna a opta de sarcină. În această perioadă, mușchiul inimii se dezvoltă activ. Dacă o femeie însărcinată se confruntă cu stres fizic sau psihic, pot apărea astfel de abateri.
Acest tip de boală cardiacă congenitală este, de asemenea, bine tratat. Intervenția chirurgicală se efectuează numai dacă simptomele sunt severe sau dacă inima este supusă unui stres excesiv.
ASD
Defectul septal atrial este o gaură între atriul drept și cel stâng. La copii, acest tip de boală cardiacă congenitală este observată destul de rar.
Un bun exemplu de TSA
La fel ca și în cazul unui VSD, o gaură mică se poate vindeca de la sine. Dacă dimensiunea este semnificativă, se efectuează o intervenție chirurgicală.
Coarctația aortei
Acest defect congenital se caracterizează printr-o îngustare locală a lumenului aortei sau întreruperea sa completă în zona istmului arcului său. Mult mai rar, o astfel de patologie a dezvoltării este observată în aorta toracică sau abdominală.
Coarctația aortei
Acesta nu este un defect cardiac, deoarece abaterea în formare nu afectează organul în sine. Dar, deoarece aorta este cel mai mare vas arterial nepereche al circulației sistemice și provine din ventriculul stâng al inimii, coarctația aortei este clasificată ca un grup de boli cardiace congenitale. Adesea, această boală este observată pe fondul altor defecte. Pentru a restabili circulația normală a sângelui, se efectuează stentarea (dilatarea) vasului într-o zonă îngustată.
Ductus arteriosus patent
Ductus arteriosus patentat (PDA) este funcționarea formării structurale a inimii fetale, care este necesară pentru ejecția sângelui din ventriculul stâng în aortă. În mod normal, după nașterea lui Botallov, canalul ar trebui să devină crescut, schimbând astfel direcția fluxului sanguin.
La unii copii, se remarcă funcționarea sa reziduală, ceea ce duce la perturbarea circulației pulmonare și a funcției normale a inimii. De obicei, acest tip de defect se găsește la sugari, mai rar la copiii mai mari.
Tetralogia lui Fallot
Cu tetralogia Fallot, pacientul este diagnosticat cu un defect cardiac care combină 4 anomalii:
Tetralogia lui Fallot combină 4 patologii în dezvoltarea inimii
Speranța de viață cu tetralogia Fallot depinde de gradul de insuficiență cardiacă care se dezvoltă ca urmare a modificărilor patologice.
Pacientul este diagnosticat cu invaliditate din cauza defectelor care sunt marcate de îngustarea orificiului atrioventricular stâng, defecte ale valvelor aortice, tulburări combinate, însoțite de tulburări circulatorii persistente de gradul 3.
Prevalența bolilor cardiace congenitale
Potrivit statisticilor, la nivel mondial, de la 0,7 la 1,7% dintre copii se nasc cu defecte în dezvoltarea inimii. Cele mai frecvente abateri în formarea structurii organelor la sugari sunt (ca procent din toate malformațiile cardiace congenitale):
Boala cardiacă congenitală este o afecțiune frecventă la nou-născuți și copiii mici, dar pot exista cazuri în care este întâlnită doar la adulți. Chiar dacă pacientul depășește fără probleme bariera de 15-20 de ani, asta nu înseamnă că patologia a dispărut. Fără îngrijire medicală, doar o mică parte dintre pacienți supraviețuiesc până la această vârstă.
Cu cât o persoană cu o malformație cardiacă rămâne mai mult timp netratată, cu atât este mai puțin probabil să se recupereze. De-a lungul anilor, funcția compensatorie a organismului este epuizată, astfel încât pacientul poate experimenta o deteriorare bruscă a sănătății. Din acest motiv, se recomandă tratarea promptă a oricăror anomalii ale inimii.
Motive pentru dezvoltare
Boala cardiacă congenitală apare din diverse motive. Acestea pot fi anomalii genetice, eșecul mamei de a respecta un stil de viață sănătos în timpul sarcinii etc.
Se identifică următorii factori principali care provoacă:
Boala cardiacă congenitală poate fi cauzată de:
Simptome
Simptomele bolii cardiace congenitale depind întotdeauna de severitatea patologiei. În unele cazuri, este posibil să nu fie detectat imediat. Uneori, boala nu este detectată la nașterea unui copil și, ulterior, nu se manifestă mult timp.
O tulburare structurală poate fi detectată prin ultrasunete, cu hipertrofie a diferitelor părți ale inimii.
Principalele semne ale defectelor congenitale la copii:
Simptomele bolilor cardiace congenitale sunt împărțite în 4 grupe:
În cazul bolilor cardiace congenitale „albe”, când există un șunt de la stânga la dreapta fără amestec de sânge venos și arterial, simptomele apar la o vârstă târzie, după 8 ani. În plus, de obicei, partea inferioară a corpului rămâne în urmă în dezvoltare. Boala de inimă congenitală „albastre”, adică creșterea din dreapta-stânga cu amestec de sânge arterial și venos, se manifestă la copiii mici prin excitare nervoasă, dificultăți de respirație, pierderea conștienței și cianoză.
Tratament
Pentru bolile cardiace congenitale se prescrie tratament medical sau chirurgical. Terapia conservatoare în pediatrie este furnizată numai pentru defecte minore sau în pregătirea pentru și după intervenție chirurgicală. Tratamentul medicamentos are ca scop stabilizarea presiunii în artera pulmonară și îmbunătățirea absorbției oxigenului de către organele interne.
În acest scop, se folosesc diuretice, medicamente antiaritmice, săruri de potasiu, beta-blocante și produse pe bază de digitalică. Tratamentul medicamentos poate rezolva complet problema cu un canal aortic deschis. Mai mult, unele anomalii cardiace se pot rezolva de la sine. Acest lucru se aplică viciilor „albe”.
Blues necesită de obicei o intervenție chirurgicală. La efectuarea unei operații, se iau în considerare tipul și faza defectului:
Dacă înainte de naștere sunt detectate anomalii în dezvoltarea inimii, intervenția chirurgicală se efectuează în uter. Când intervenția chirurgicală este imposibilă și defectul prezintă un pericol pentru viața fătului, gravida este plasată într-un spital specializat, unde procedura necesară este efectuată imediat după naștere. Unele defecte cardiace pot necesita un transplant de organ.
Prognoza
Prognosticul de supraviețuire depinde de complexitatea și tipul defectului. De exemplu, protezele în timp util pentru coarctația aortei permit pacientului să trăiască până la o vârstă înaintată.
Tetralogia Fallot și alte defecte severe duc la moartea a jumătate din toți copiii afectați de acestea în decurs de un an. Cu defecte ușoare, o persoană trăiește până la bătrânețe chiar și fără semne de insuficiență cardiacă.