Miopatie cu steroizi. Miodistrofii rare. Miopatii metabolice. Hipertermie malignă. Ultimele rezultate ale cercetării

O persoană poate fi diagnosticată cu miopatie: ce este, care sunt simptomele acestei boli și cum să-i facă față? Toate acestea sunt suficiente intrebari serioase, răspunsurile la care ar trebui să le cunoașteți. Este diagnosticată mai des în fiecare an și se datorează în principal unei predispoziții genetice. Cu toate acestea, recent s-a observat că această boală poate apărea din cauza rănilor, infecțiilor și lipsei de vitamine.

Această boală provoacă moartea terminatii nervoase, din cauza căreia fibrele musculare se degradează treptat, iar mușchii înșiși se atrofiază.

Pentru a determina prezența unei boli, mai întâi trebuie să știți de ce simptome este însoțită. Acest lucru va permite nu numai identificarea cauzelor, ci și începerea tratamentului în timp util. Cel mai adesea, primele simptome apar în copilăria timpurie. Cu toate acestea, boala dobândită se poate dezvolta la orice vârstă.

Primul semn al miopatiei este slăbiciunea musculară și anumite zone poate apărea atrofia lor. Locul principal al încălcării este considerat a fi mușchii umerilor, precum și țesutul muscular regiunea lombarăși membre. Dacă unii mușchi se atrofiază simetric, alții pot începe să crească în acest moment. Acest lucru se întâmplă din cauza acumulării de grăsime și ţesut conjunctiv. Au o structură compactă, ceea ce poate provoca unele inconveniente.

În funcție de fibrele musculare lezate, se modifică clasificarea bolii, precum și metoda de tratament.

Miopatia Duchenne este una dintre cele mai frecvente tipuri și, în același timp, cea mai severă. În cea mai mare parte acest tip se referă la tip ereditar, care progresează destul de repede. Cauza principală este considerată a fi o disfuncție a distrofinei, o proteină responsabilă de integritatea membranelor fibrelor musculare.

Această boală afectează în principal populatia masculina, deoarece este activ doar pentru ei. Femeile, de regulă, sunt purtătoare ale acestei boli genetice.

Miopatia Duchenne începe să progreseze de la o vârstă foarte fragedă și deja de la vârsta de 3 ani prezintă simptome evidente care indică în mod elocvent prezența bolii. Dacă la 3 ani un copil încă se poate mișca, dar cade în mod constant, atunci până la 12 ani își pierde cel mai adesea complet capacitatea de mișcare. Mușchii gambei sunt afectați în special, ceea ce provoacă îngroșarea acestora. În același timp, încep să apară scolioza și alte leziuni articulare.

Miopatia Becker este adesea însoțită de insuficiență cardiacă, ceea ce agravează situația. Această schimbare poate fi văzută în etapele inițiale când miocardul este afectat. Toate acestea pot fi văzute pe Indicatori ECGși EchoCG. Dacă această boală nu este tratată, insuficiența cardiacă va duce la tulburări sistemul respiratorși slăbiciune musculară severă. Aceste două simptome care însoțesc miopatia pot fi letale pentru persoana bolnavă.

Miopatia Becker este diagnosticată în două moduri principale: diagnosticul genetic și studiul distrofinei în mușchi. De regulă, se recurge la al doilea dacă există suspiciunea unei anumite boli și cu ajutorul ei diagnosticul este confirmat sau infirmat.

Principala metodă de tratament este în principal de natură preventivă: terapia cu exerciții ajută la reducerea deformării musculare, echipamente auxiliare pentru a ajuta mișcarea. La intervenția chirurgicală se recurge cel mai mult cazuri extreme când miopatia începe să amenințe viața și sănătatea umană.

Astăzi, pentru a susține viața persoanelor cu diverse tipuri de miopatie, au apărut multe dintre cele mai inovatoare medicamente care ajută la prelungirea vieții și la menținerea sănătății fără complicații progresive.

Miopatia Erb-Roth apare cel mai des în adolescenţă. Simptomele se agravează până la vârsta de 14 ani, moment în care se pun majoritatea diagnosticelor de miopatie. În multe surse această boală numiți și mușchi uscați.

Motivul principal a acestei boli sunt considerate tulburări genetice care apar în timpul dezvoltarea intrauterina. Miopatia lui Erb poate fi, de asemenea, ereditară.

Cel mai mult simptom evident Slăbiciunea musculară este luată în considerare atunci când nu numai că se atrofiază, ci și încetează să se supună și să se dezvolte. Prin urmare, în timp, încep să se usuce, ceea ce interferează cu capacitatea de a se mișca liber. Cu toate acestea, persoana nu experimentează durere, ci doar slăbiciune foarte puternică. Nu dispare nici după o odihnă lungă, iar în timp crește și mai mult.

Boala începe să se răspândească de la mușchii picioarelor și pelvisului, apoi se răspândește treptat chiar și la grupurile de centură a umărului și altele. Cu această boală, mușchii se atrofiază și se subțiază, determinând picioarele și brațele să devină foarte subțiri. Semnele miopatiei sunt destul de uniforme și sunt în scădere tonusul muscular este unul dintre cele mai frecvente simptome. Acest lucru duce la probleme cu coloana vertebrală și sistemul musculo-scheletic. Scolioza, lordoza, cifoza sunt cele mai frecvente afectiuni care insotesc miopatia. Din păcate, aceste complicații nu pot fi tratate și încep să progreseze treptat.

Deteriorarea în continuare a sănătății amenință o persoană cu moartea în majoritatea cazurilor. Acest lucru este cauzat de complicații care însoțesc miopatia:

• insuficiență respiratorie;
• pneumonie;
• curbura coloanei vertebrale, deplasarea discurilor intervertebrale;
• paralizie.

Principala metodă de a limita dezvoltarea bolii este kinetoterapie și monitorizarea constantă de către specialiști. În plus, se recomandă efectuarea unui curs de tratament medicamentos în timp util, care va trebui efectuat în mod constant.

Miopatia mitocondrială, care se exprimă prin afectarea funcției mitocondriale, este de asemenea frecventă. Toate bolile asociate cu această tulburare provoacă complicații sub formă de leziuni musculare.

Principalul concomitent al unei astfel de miopatii este o varietate de manifestări neurologice, care fac viața unui bolnav pur și simplu insuportabilă. Dacă tratamentul nu este efectuat în timp util, complicațiile vor începe să progreseze. De asemenea, se dezvoltă rapid pe fondul miopatiei diabet zaharat, statură mică și sindromul Fanconi. Din cauza perturbărilor în funcționarea mitocondriilor, acestea vor începe să se schimbe și vor apărea formațiuni tricolore în straturile musculare.

Nu există o metodă principală pentru a scăpa de miopatia asociată cu problemele mitocondriale. Prin urmare, pentru a ușura viața pacientului, merită să tratați fiecare simptom și manifestare a bolii unul câte unul.

Miopatia cu steroizi începe să capete amploare astăzi. Numărul cazurilor crește în fiecare an, ceea ce îi îngrijorează foarte mult pe medici. Motivele care provoacă boala sunt următoarele: glandele suprarenale lucrează cu forță dublată și produc toate substanțele în exces. Acest lucru se întâmplă în special cu producția de glucocorticosteroizi. Cel mai adesea apare din cauza influenței medicamentelor care conțin această substanță, deoarece este slab excretat din organism.

Un simptom caracteristic miopatiei cu steroizi este imediat vizibil. În primul rând, acestea sunt schimbări dramatice ale aspectului, care sunt din ce în ce mai rele și mai puternice. Deci apar pe față și pe gât grăsimea corporală, care contrastează cu restul corpului, deoarece aceste modificări nu apar nicăieri altundeva.

Semnele de miopatie sunt dureri de cap frecvente și foarte severe, slăbiciune musculară constantă, rănile formate pe corp se vindecă prea încet. Copiii se confruntă cu creștere și dezvoltare întârziată, precum și disfuncții sexuale la vârsta adultă.

Nu la fel de comun ca alte specii. Această boală începe să progreseze în adolescență și afectează în principal fața pacientului. Adolescenții cu această boală au adesea buzele inversate și pleoapele care nu se desenează. În acest caz, fața este aproape complet imobilizată, iar ulterior miopatia se extinde la umeri. Cu toate acestea, această etapă este rareori complicată de pierderea funcționalității altor organe.

După cum am menționat mai devreme, miopatia congenitală este cel mai adesea detectată imediat după nașterea copilului. Această boală are destule simptome severe, care sunt vizibile cu ochiul liber. Astfel, un copil cu antecedente de diagnostic de miopatie structurală congenitală este foarte letargic și este destul de întârziat în dezvoltare. În același timp, reflexul său de suge este perturbat și nu poate mânca corespunzător, drept urmare începe să rămână în urmă în greutate și înălțime, deoarece nu primește suficienți nutrienți.

Miopatia congenitală are grade diferite de severitate, iar metoda de recuperare și tratament depinde de aceasta. Pentru a face un diagnostic precis, este necesar să se efectueze o examinare detaliată la primele semne de miopatie. Dacă în copilărie atrofia musculară nu este atât de vizibilă, apoi în perioada în care copilul ar trebui să înceapă să meargă, totul devine vizibil. În plus, mulți copii experimentează modificări morfologice: faţă îngustă, luxație congenitală de șold, deformare a piciorului.

Unele dintre aceste semne pot fi foarte pronunțate, în timp ce altele pot fi mai puțin vizibile. La examinare, devine clar că în mijlocul mușchilor există un mănunchi de miofilamente, care inhibă dezvoltarea țesutului muscular. Dacă este detectat, este deosebit de important să începeți cu promptitudine un tratament adecvat și să vă înregistrați pentru control, deoarece astfel de tije sunt prima cauză a hipertermiei maligne.

Metode de tratament de bază

Miopatia este o boală care în multe cazuri poate fi fatală. Prin urmare, tratamentul trebuie să înceapă imediat ce se pune diagnosticul. Dar nu toate tipurile de miopatie pot fi tratate, iar pentru aceasta merită desfășurarea unor programe de sprijin și reabilitare.

Cea mai comună metodă de menținere a controlului asupra bolii este kinetoterapie și masaj, care ar trebui să relaxeze mușchii strânși și să-i întărească pe cei prea slăbiți. Această boală nu este întotdeauna moștenită, dar este adesea dobândită în timpul vieții. Pentru ca o astfel de miopatie să scadă, tratamentul trebuie să fie profesional și să dureze o perioadă suficient de lungă. Terapia dietetică este foarte des folosită aici, deoarece cu ajutorul ei se poate ajusta echilibrul substanțelor din organism.

Tratamentul miopatiei nu este cel principal, este necesar să se efectueze preventiv în timp util; activitati de restaurare, care nu numai că îi reduc manifestările, dar și în unele cazuri îi opresc dezvoltarea. Principala modalitate de a preveni acest lucru boală complexă, ca și miopatia, este management corect sarcina.

La urma urmei, tulburările genetice ale fătului sunt considerate principalele cauze ale miopatiei și altele destul de complexe și boli periculoase. Dacă o femeie are antecedente de astfel de boli ereditare care sunt moștenite, atunci o astfel de sarcină trebuie monitorizată cu forță dublată. În acest caz, există toate șansele ca copilul să se nască sănătos sau, cel puțin, cu miopatie, care nu va fi atât de agresivă.

Concluzie asupra subiectului

În unele cazuri, în ciuda tuturor măsurilor luate, miopatia continuă să progreseze. Acest lucru poate provoca o serie de complicații, inclusiv insuficiență respiratorie, incapacitatea de a se mișca independent și, de asemenea pneumonie congestivăși chiar moartea.

Amintiți-vă că familiile în care au fost observate cazuri de această boală ar trebui să se consulte cu un genetician înainte de a planifica un copil.

Miopatiile congenitale se manifestă de obicei în copilărie sindromul „floppy baby” cu forță musculară slabă. Nivelurile plasmatice ale creatinkinazei sunt normale, iar EMG este de tip miopatic. Boala centrală se prezintă de obicei cu slăbiciune musculară ușoară, neprogresivă în perioada neonatală, ceea ce duce la întârzieri în mers și la alte etape. dezvoltarea fizică. Această boală este moștenită în mod autosomal dominant. Miopatie nemalinică (miopatie congenitală neprogresivă, miopatie sub formă de fir) - mai mult boala grava manifestată prin slăbiciune musculară și hipotensiune arterială. Boala are ca rezultat dificultăți de hrănire, mers întârziat și uneori slăbiciune a mușchilor respiratori. Boala progresează lent; Copiii mai mari sau adulții cu această miopatie se caracterizează prin scăderea masei musculare și o față anormal de lungă, proeminentă. maxilarul inferior. Miopatia nemalinică este moștenită fie în mod dominant, fie recesiv. Miopatia centronucleară (miotubulară) se manifestă din nou în perioada neonatală. Înfrângerea este caracteristică muschii oculomotori.

Distrofii musculare

Debutul și severitatea bolilor variază. Sunt disponibile teste genetice specifice pentru a diagnostica multe dintre aceste boli și toți pacienții/familiile ar trebui să fie supuși consiliere genetică. Debutul bolilor are loc de obicei în copilărie, deși unele forme apar mai târziu. Se disting următoarele distrofii musculare frecvent întâlnite.

Distrofia miotonică

Aceasta este cea mai frecventă boală musculară ereditară. Distrofia miotonică de tip 1 este moștenită într-o manieră autozomal dominantă și apare din cauza expansiunii repetărilor trinucleotidelor citozină-timină-guanină (CTG) în regiunea 3"-netradusă a genei care codifică protein kinaza musculară (DMPK), situată pe cromozomul 19q13. .3 Pe lângă miopatie, posibile tulburări de conștiență, cataractă subcapsulară, tulburări de conducere cardiacă, hipoacuzie neurosenzorială, chelie în regiunea frontalăși hipogonadism. Distrofia miotonică de tip 2 este, de asemenea, o boală autozomal dominantă, rezultată din expansiunea repetărilor nucleotidelor citozină-citozină-timină-guanină (CCTG) în intronul 1 al genei ZNF9, situată pe cromozomul 3q. Ea numește proximal tipul muscular distrofie, uneori cu durere și hipertrofie, dar fără afectare a conștienței. Distrofia miotonică tipurile 1 și 2 duc la splicing alternativ a canalului de clorură dependent de tensiune (C1C-1) și, prin urmare, sunt considerate împreună cu canalopatiile.

Distrofia musculară Duchenne

Este o boală legată de X și, prin urmare, afectează băieții; asociat cu deleția genei distrofinei. Apare de obicei între 2 și 6 ani. De regulă, pacientul a fost închis într-un scaun cu rotile încă de la începutul adolescenței. Majoritatea pacienților nu trăiesc peste 20 de ani. Distrofia musculară Duchenne se caracterizează prin slăbiciune a grupelor musculare proximale și a mușchilor extremităților inferioare și superioare, pseudohipertrofie a mușchilor gambei și posibile tulburări de conducere cardiacă și scolioză.

Distrofia musculara Becker

Este, de asemenea, o tulburare legată de X și are o distribuție a slăbiciunii musculare similară cu distrofia musculară Duchenne (considerată o variantă a distrofiei musculare Duchenne). Este de obicei mai ușoară decât miopatia Duchenne, dar severitatea poate varia. Simptomele pot să nu apară până la vârsta de 10 ani sau mai târziu, iar pacienții pot avea o speranță de viață lungă, deși cu în diferite grade handicap.

Distrofia musculara Amery-Dreyfus

O boală legată de X asociată cu o mutație a genei emerină. Boala se manifestă la vârsta de aproximativ 5 ani cu slăbiciune a mușchilor extremităților superioare și inferioare. Slăbiciunea grupului muscular proximal se dezvoltă mai târziu. Este posibil să se dezvolte contracturi și tulburări de mișcare la nivelul articulațiilor; pacienții sunt expuși riscului de moarte subită cardiacă din cauza tulburărilor de conducere.

Distrofia musculară pelvio-brahială Leiden-Mobius

Sunt posibile atât tipurile de moștenire dominante (tip I), cât și recesive (tip II). Mai multe anomalii ale genelor pot cauza acest sindrom, deci prognosticul este variabil. Pot apărea anomalii cardiace. Băieții și fetele se îmbolnăvesc cu aceeași frecvență; simptomele apar de obicei la sfârșitul copilăriei.

Distrofia musculară Landouzy-Dejerine

Aceasta este o tulburare autosomal dominantă care afectează persoane mascul si femela. Debutul apare de obicei la sfârșitul copilăriei sau la vârsta adultă timpurie. Simptomele pot fi ușoare, deși generalizarea este posibilă; membrele inferioare sunt afectate ulterior.

Canalopatiile sunt un grup recent identificat de boli în care există un defect în genele unuia dintre canalele ionice implicate în reglarea țesutului muscular normal. Miotonia este cauzată de explozii repetate de potențiale de acțiune în care contracția musculară este activată spontan. Rezultatul este incapacitatea de a relaxa mușchiul. Simptomele se ameliorează de obicei cu activitate fizică. În schimb, paramiotonia se agravează la frig și după efort. Boala Becker este cea mai mare formă comună, în timp ce boala Thomsen, deși mai puțin frecventă, este de obicei caracterizată printr-o evoluție mai blândă. Paralizia periodică hiperkaliemică poate fi declanșată de aportul de potasiu, iar glucoza poate ajuta la ameliorarea simptomelor bolii. Opusul se aplică paraliziei periodice hipokaliemice. Sindromul Andersen este o tulburare autosomal dominantă în care atacurile de paralizie sunt declanșate de inactivitate prelungită (inclusiv de somn), de lipsă de calorii și de frig. Este însoțită de alungire Intervalul Q-G pe electrocardiogramă, tendință la tahicardie. Hipertermia malignă poate fi provocată de anestezice cu vapori, relaxante musculare depolarizante sau activitate fizică excesivă. Creșterile susținute ale concentrațiilor intracelulare de calciu în mușchii scheletici duc la contracția excesivă a mușchilor cu hipertermie, acidoză metabolică, hipoxie și hiperkaliemie.

Miopatiile mitocondriale sunt din ce în ce mai identificate în practica clinică, dar sunt încă boli rare.

• Sindromul MELAS - encefalopatie episodică, episoade asemănătoare AVC; o boală neurodegenerativă progresivă, care în multe cazuri provoacă și diabet zaharat.
• Sindromul MERRF - atrofie nervul optic, neuropatie periferică, demență, epilepsie mioclonică, ataxie cerebeloasăși pierderea auzului neurosenzorial.
• Sindromul Kearns-Sayre - simptome progresive de afectare a mușchilor extraoculari, inclusiv ptoză, degenerare pigmentară retiniană, hipoacuzie neurosenzorială, miopatie proximală și anomalii de conducere cardiacă.
• Sindromul CPEO (oftalmoplegia externă cronică progresivă) este similar cu sindromul Kearns-Sayre, dar are un debut mai târziu și nu este însoțit de degenerare retiniană.

Bolile metabolice congenitale trebuie luate în considerare în diagnosticul diferențial al leziunilor musculare, mai ales atunci când acestea apar devreme în viață sau când există un istoric familial relevant. Diagnosticul diferențial include glicogenoza. Mai jos sunt enumerate boli în tabloul clinic al căror simptome musculare apar în primul rând.

• Boala Pompe (glicogenoză tip II) apare din cauza deficienței enzimei lizozomale α-1,4-glucozidazei (maltaza acidă), care duce la acumularea nereglată de glicogen cu afectarea structurii și funcției musculare.
• Boala rujeolei (glicogenoza tipul III; dextrinoza limită) apare din cauza deficitului de amilo-1,6-glucozidază, ducând la acumularea de glicogen anormal, care nu poate fi descompus pentru a elibera glucoză.
• Boala McArdle (glicogenoza de tip V) apare din cauza deficitului de miofosforilază, care duce, de asemenea, la degradarea glicogenului. Se observă umflarea și sensibilitatea țesutului muscular, concentrațiile creatinkinazei sunt în general foarte mari și pot apărea episoade de rabdomioliză.
• Boala Tarui (glicogenoza tip VII) are ca rezultat manifestări clinice similare cu boala McArdle și este asociată cu un deficit de fosfofructokinaza musculară.
• Deficitul de carnitin palmitoil transferază provoacă episoade de dureri musculare si punctele slabe, crestere periodica concentraţiile creatin kinazei şi mioglobinurie.

În clinicile pentru adulți, pe lângă centrele înalt specializate, bolile musculare dobândite sunt mult mai frecvente decât cele congenitale. Printre acestea, se identifică miopatia cauzată de abuzul de alcool sau de droguri, inclusiv glucocorticoizi.

Miopatia alcoolică acută este relativ rară și duce la necroză musculară un infiltrat inflamator de volum variabil provoacă slăbiciune musculară și dureri musculare. Nivelurile plasmatice ale creatinkinazei sunt semnificativ crescute, iar această boală poate provoca mioglobinurie și rabdomioliză cu insuficiență renală concomitentă. Recuperarea în majoritatea cazurilor are loc după oprirea consumului de alcool și utilizarea măsurilor de susținere. Miopatia alcoolică cronică afectează în primul rând fibrele de tip II (contracții rapide, anaerobe, glicolitice). În mod clasic, miopatia alcoolică acută se observă după 10 ani de consum zilnic de alcool în cantități care depășesc 100 g (10-12 unități) în ceea ce privește etanol. Etiologia nu este cunoscută exact. Factorii includ inducerea de către etanol a disfuncției mitocondriale, care, la rândul său, duce la deteriorarea producției și utilizării ATP. acizi grași; acumularea de acetaldehidă, care suprimă sinteza proteinelor; deteriorarea sintezei proteinelor din cauza disponibilității reduse a aminoacizilor și a activității hormonului de creștere/IGF-1; formarea radicalilor liberi provoacă deteriorarea membranelor celulare.

Miopatia cu steroizi nu apare întotdeauna la utilizarea pe termen lung doze mari glucocorticoizii. Se dezvoltă mai des la administrarea de glucocorticoizi fluorurati puternici (dexametazonă, betametazonă și triamcinolonă). Ca și în cazul miopatiei alcoolice, acută și formele cronice. Miopatia acută cu steroizi apare de obicei după expunerea acută la doze mari de glucocorticoizi și poate necesita mai multe luni pentru a se recupera. O formă subacută, necrozantă de miopatie a fost descrisă atunci când se administrează glucocorticoizi, se caracterizează prin simptome severe, concentrația creatinkinazei depășește norma de mai mult de 10 ori. Expunerea miocitelor la glucocorticoizi afectează sinteza proteinelor și duce la pierderea efectelor protectoare ale IGF-1. În plus, activitate crescută proteaza celulară crește degradarea proteinelor musculare. Biopsia relevă o varietate de dimensiuni de fibre, pierderea fibrelor de tip II și fibre necrotice și bazofile în mușchi. Ca și în cazul altor miopatii metabolice, mușchii proximali sunt de obicei afectați, deși în cazuri severe poate exista o implicare mai generalizată, inclusiv a muşchilor respiratori. La pacienții care primesc glucocorticoizi pentru o perioadă lungă de timp, alte manifestări clinice ale excesului de glucocorticoizi există de obicei în momentul în care apare miopatia. Tratamentul constă în reducerea la minimum a expunerii la glucocorticoizi prin reducerea dozei, utilizarea formulărilor topice, administrarea medicamentului la două zile și evitarea glucocorticoizilor fluorurati. Efectuarea exercițiilor de creștere a rezistenței este benefică pentru recuperare functionare normala muschii si masa musculara. Recuperare în cazuri cronice lent, recuperare completă poate să nu fie.

O formă complet dezvoltată de miopatie acută cu tetrapareză este rară. Această boală se caracterizează prin debut acut cu slăbiciune generalizată. Este asemănătoare miopatiei cu steroizi, dar are o evoluție mai severă și mai generalizată. Relaxantele musculare joacă, de asemenea, un rol în etiologie.

EMG prezintă potențiale de acțiune scăzute sau normale. Biopsia poate evidenția atrofia sau necroza fibrelor de tip II, similară miopatiei cu steroizi. Nu există un tratament specific. Recuperarea este de obicei completă, dar poate fi de lungă durată.

Ultimele rezultate ale cercetării

Miopatia de boală critică este asociată cu spitalizare prelungită, risc crescut de a necesita ventilație mecanică și mortalitate crescută. Pacienții prezintă un risc crescut de a dezvolta miopatie critică dacă au sepsis, hiperglicemie sau dacă au nevoie de tratament cu glucocorticoizi. Printre factori etiologici distinge între inflamația sistemică (în special în sepsis), proteoliza crescută, stresul oxidativ și metabolic. Se dezvoltă adesea simptome neurologiceși există încălcări ale interfeței electromecanice. Terapia intensivă cu insulină este recunoscută ca o măsură de protejare a pacienților de consecințele miopatiei critice.

Pierderea masei musculare in adinamie creste atunci cand este combinata cu stresul si se crede ca este asociata cu hipercortisolemia. Aminoacizi esentiali, combinate pentru a reproduce raportul găsit în țesutul muscular, servesc ca un puternic stimul anabolic pentru miopatia cauzată de adinamie sau de utilizarea glucocorticoizilor. Merită să acordați atenție nutriției pacienților care primesc glucocorticoizi, a celor care sunt grav bolnavi și a pacienților care sunt susceptibili de a fi imobilizați pentru o lungă perioadă de timp.

Adăugarea de creatină crește capacitățile fizice, a căror afectare se observă atunci când glucocorticoizii sunt administrați animalelor de experiment în doze care depășesc pe cele fiziologice. Suplimentul reduce pierderea de masă musculară atunci când luați glucocorticoizi. Studiile clinice ale pacienților care iau glucocorticoizi sau în secția de terapie intensivă sunt necesare pentru a studia acest medicament, a cărui administrare poate fi o metodă profilactică sigură.

Miopatia cu steroizi este diagnosticată după ce au fost excluse alte cauze de slăbiciune musculară și epuizare. În afară de forma acută necrozantă a miopatiei cu steroizi, de obicei nu există nicio activare a inflamației sistemice sau creșterea markerilor musculari circulanți. Pentru a preveni dezvoltarea miopatiei pacientului, doza de glucocorticoid nu trebuie să fie mare și durata administrării nu trebuie să fie lungă. Pentru diagnostic final Poate fi necesară o biopsie musculară. Prognosticul variază și este legat de severitatea bolii. Îmbunătățirea apare de obicei dacă glucocorticoizii sunt reduse sau întrerupte. Dacă este posibil, alți factori de risc pentru pierderea musculară ar trebui excluși. Acestea includ anumite droguri și abuzul de alcool. Nu există un tratament specific. Sunt recomandate exerciții de rezistență pentru refacerea masei musculare și utilizarea suplimentelor nutritive, dar nu există RCT care să demonstreze eficacitatea acestora.

Distrofia musculară Duchenne (miopatie) este considerată extrem de gravă boala ereditara cu un curs progresiv, care se caracterizează prin leziune primară muşchii. Această boală este cunoscută încă de la mijlocul secolului trecut, când a condus neurologul Guillaume Duchenne analiză cuprinzătoare patologia musculară și a prezentat-o ​​comunității științifice. Există mai multe variante ale cursului bolii, care sunt separate în forme nosologice separate.

Miopatia Duchenne afectează un copil din 4 mii de nou-născuți. Dintre toate distrofiile musculare clasificate, această formă este considerată cea mai frecventă.

Motive

Bolile sunt asociate cu o mutație a genei DMD, care este responsabilă pentru producerea proteinei distrofină. Această genă este localizată pe cromozomul X. Funcția principală a proteinei distrofină este de a asigura stabilitatea structurală a unui complex specific de glicoproteine, care se află pe membrana bazală a celulei musculare. De obicei, miopatia Duchenne afectează bărbații. În același timp, femeile pot fi purtătoare ale bolii.

Tabloul clinic

Miopatia Duchenne începe să apară la băieți înainte de vârsta de 5 ani. Copilul are oboseală. El cade adesea și îi este greu chiar să urce scările. Ce simptome clinice vor fi caracteristice:

• Slăbiciune progresivă la nivelul picioarelor.
• Mers „de rață”. Când mergi, încearcă să se sprijine sectiunea anterioara picioarele.
• În timp, slăbiciunea musculară progresează la membrele superioare, gat, trunchi.
• Se dezvăluie pseudohipertrofia. Vițel și deltoizi mărită datorită ţesutului adipos şi conjunctiv.
• Rezistenta scazuta.
• Contracturi (mobilitate limitată) în articulațiile brațelor și picioarelor.
• Este greu să stai fără ajutor.
• Cu mare dificultate se ridică din pat.
• La 8-10 vârsta de vară Ei nu mai pot merge independent.
• Curbură severă a coloanei vertebrale.
• Distrofia musculară progresivă duce la dezvoltarea paraliziei.
• De la aproximativ 12 ani, aproape toți pacienții nu se pot lipsi de un scaun cu rotile.

Leziunile miocardice sunt observate destul de devreme. Copiii se plâng de dificultăți de respirație și senzații dureroaseîn zona inimii. De obicei, moartea este asociată cu probleme severe ale sistemului respirator și ale inimii. Speranța medie de viață a pacienților variază de la 20 la 30 de ani. Există cazuri izolate în care persoanele cu distrofie musculară au trăit până la 40 de ani.

La majoritatea pacienților cu grave tulburări psihice nu este detectat, dar totul depinde caracteristici individualeși predispoziție ereditară.

Diagnosticare

Caracteristică tablou clinic oferă motive întemeiate de a suspecta distrofie musculară. Diagnosticul instrumental de laborator al bolii constă în următoarele metode:

1. Testul ADN.
2. Electromiografie.
3. Biopsia fibrelor musculare.
4. Diagnosticul prenatal.

Datorită celor mai noi tehnologii, pot fi efectuate teste genetice pentru identificarea mutațiilor. În marea majoritate a cazurilor, analiza genetică moleculară confirmă rezultatele altor metode de diagnosticare. Electromiografia face posibilă evaluarea stării mușchilor scheletici și concluzia că slăbiciunea se datorează deteriorării fibrelor musculare și nu unei încălcări a conducerii nervoase.

Dacă testele genetice nu evidențiază mutații, poate fi efectuată o biopsie a fibrelor musculare. În timpul acestei manipulări, se prelevează o probă foarte mică de țesut și se efectuează un examen histologic. Dacă proteina distrofină nu este detectată în țesutul muscular, se poate spune cu o probabilitate destul de mare că pacientul are distrofie musculară Duchenne. Trebuie remarcat faptul că testele ADN moderne au devenit mai precise, iar biopsiile fibrelor musculare sunt folosite din ce în ce mai puțin.

În cazul în care mama și tatăl sunt purtători ai genei mutației, riscul de a avea un copil cu această patologie ereditară este foarte mare. Dacă fătul are un defect ereditar poate fi determinat folosind metode de diagnostic prenatal:

• Prelevarea vilozităților coriale se efectuează la 11-14 săptămâni.
• Amniocenteza este acceptabilă după 15 săptămâni.
• Este posibil să se ia sânge de la făt la 18 săptămâni.

Atunci când alegeți o anumită metodă de diagnostic prenatal, ar trebui să vă ghidați după recomandările unui genetician. Efectuarea cercetare specială pe stadii incipiente gestația permite întreruperea în timp util a sarcinii dacă este detectată o patologie ereditară. În același timp, utilizarea acestor metode de diagnostic crește riscul de a dezvolta un avort spontan în viitor.

Principalul simptom clinic al miopatiei Duchenne este slăbiciunea musculară progresivă cauzată de modificări atroficeîn muşchi.

Tratament

Din păcate, astăzi nu există un tratament eficient care să ajute la ameliorarea unui pacient de miopatia ereditară Duchenne. Având în vedere rezultatele studiilor clinice recente, se pun mari speranțe în utilizarea celulelor stem, care vor trebui să înlocuiască fibrele musculare patologice. Cu toate acestea, acum tratamentul este simptomatic, iar scopul său principal este de a încerca să îmbunătățească calitatea vieții pacientului. Ce metode de tratament sunt folosite:

1. Terapia simptomatică medicamentoasă.
2. Sprijină funcția respiratorie.
3. Utilizarea diverselor aparate ortopedice (fixare curele, corsete etc.).
4. Proceduri fizioterapeutice.
5. Masaj.
6. Exercițiu terapeutic.

În ciuda tuturor eforturilor medicinei moderne, miopatia Duchenne rămâne o boală incurabilă.

Terapie simptomatică

Când se utilizează tratamentul medicamentos, se observă o dinamică pozitivă în timpul distrofiei musculare Duchenne ereditare. Destul de des, se folosesc glucocorticosteroizi (Prednisolon, Deflazacort), care ajută la încetinirea proces patologicîn fibrele musculare. Curs terapeutic medicamente steroizi ajută la creșterea forței musculare și la reducerea severității unor simptome clinice. Cu toate acestea, efectul utilizării lor nu durează mult și riscul de reacții adverse este mare.

În plus, au fost efectuate studii clinice privind utilizarea medicamentelor din grupul de agonişti beta-2. La pacienții cu miopatie Duchenne, aceștia au crescut forța musculară, dar nu au încetinit progresia bolii. Monitorizarea dinamică a fost efectuată pe tot parcursul anului. Prin urmare, este dificil să vorbim despre efectul pe termen lung al utilizării acestui grup de medicamente pentru tratamentul patologiilor ereditare.

Suport respirator

Progresia bolii duce inevitabil la apariția probleme serioase cu respiratia. Nevoia de utilizare ventilatie artificiala Plămânii sunt determinați de nivelul de saturație în oxigen din sânge. Prezentat în prezent gamă largă diverse dispozitive portabile care vă permit să faceți acest lucru acasă. De regulă, ventilația artificială este deja necesară în timpul adolescenței. Dar sunt cazuri când, chiar și la 20 de ani, pacienții nu au nevoie de sprijin pentru funcția respiratorie.

Dacă masca de respirație nu asigură o saturație suficientă în oxigen a sângelui, se pot face următoarele:

• Intubație (introducerea unui tub special în trahee prin nas sau gură).
• Chirurgie de traheostomie (inserarea unui tub printr-o incizie în trahee pe suprafața anterioară a gâtului).

Durata ventilației artificiale depinde de funcționarea sistemului respirator. Când capacitatea vitală a plămânilor scade sub 30% din indicatori normali Astfel de dispozitive trebuie utilizate în mod regulat. Vederi moderne dispozitivele de ventilație artificială de transport sunt destul de compacte și ușor de utilizat.

Nivelul creatin fosfokinazei din sânge poate fi utilizat pentru a evalua gradul de dezvoltare și progresia distrofiei musculare Duchenne.

Tratament cu celule stem

Astăzi, cercetările clinice sunt în desfășurare activ pentru a dezvolta un tratament eficient pentru miopatia ereditară. Unul dintre domeniile promițătoare este utilizarea celulelor stem. Oamenii de știință cred că aceste celule anumite conditii va putea înlocui fibrele musculare deteriorate.

În plus, terapia genică nu este mai puțin promițătoare. De exemplu, activarea genei responsabile de producerea utrofinei prezintă un interes considerabil pentru tratamentul distrofiei musculare Duchenne ereditare. După cum sa dovedit, această proteină este, de fapt, considerată un analog al distrofinei. Prin activarea producției de utrofină, va fi posibilă compensarea parțială a lipsei de distrofină din fibrele musculare.

Exercițiu terapeutic

Fiecare pacient cu miopatie Duchenne este indicat pentru terapie fizică, al cărei scop este prevenirea și încetinirea dezvoltării contracturilor (mobilitate limitată la nivelul articulațiilor), precum și îmbunătățirea tonusului și forței musculare. Este necesar să începeți exercitarea terapiei cu exerciții cât mai devreme posibil, imediat după ce apar primele semne de patologie. Nivelul de activitate fizică și setul de exerciții sunt determinate individual, ținând cont de severitatea bolii și starea generala pacient.

Sunt separate centre de reabilitare, unde lucrează intenționat cu persoane care au tulburări similare. În medie, 3-4 cursuri de terapie cu exerciții fizice sunt finalizate pe an. Între cursurile de fizioterapie programate, se recomandă exerciții independente. kinetoterapie acasă. Majoritatea părinților, după instrucțiuni preliminare de la un specialist, fac față destul de bine acestei sarcini.

Dacă starea pacientului permite și există o oportunitate, puteți vizita piscina. Înotul și exercițiile în apă au un efect foarte benefic asupra corpului unui copil care suferă de o boală atât de gravă. Mulți experți consideră că, în absența contraindicațiilor, exercițiile la piscină ar trebui recomandate fiecărui pacient cu distrofie musculară ereditară.

Lipsa activității fizice moderate contribuie la progresia miopatiei Duchenne.

Masaj

În tratamentul distrofiei musculare se folosesc tehnici speciale de masaj. Obținerea tonusului muscular îmbunătățit este sarcina principală a unui terapeut de masaj. Se recomandă efectuarea sistematică și regulată a cursurilor terapeutice. În cele mai multe cazuri, medicii încearcă să învețe rudelor tehnici standard, astfel încât, în același timp, să poată efectua independent masaj acasă. Un efect pozitiv se observă la pacienții al căror tratament a inclus o combinație de kinetoterapie, proceduri fizioterapeutice și sesiuni de masaj.

Fizioterapie

Tratamentul simptomatic complex al miopatiei Duchenne include aproape întotdeauna proceduri fizioterapeutice. La ce efect vă puteți aștepta de la utilizarea acestor metode terapeutice:

1. Activare procesele metaboliceși îmbunătățirea trofismului în țesutul muscular.
2. Suprimarea modificări distroficeîn muşchi.
3. Normalizare circulatie perifericași microcirculația.
4. Îmbunătățirea conducerii neuromusculare.

Pacienților cu distrofie musculară li se pot prescrie următoarele: metode fizice tratament:

• Electroforeză.
• Terapia cu laser.
• Hidromasaj.
• Balneoterapie.
• Iradierea cu infraroșu.
• Ultrafonoforeza.

Prognoza

Cu miopatia Duchenne, procesul patologic se extinde la toate tipurile de mușchi: muschii scheletici, miocard, musculatura neteda bronhii etc. De obicei, speranța medie de viață nu depășește 30 de ani. În cazuri izolate, pacienții cu distrofie musculară ereditară pot trăi peste 40 de ani. Organizare corectăîngrijirea pacientului și utilizarea tuturor mijloacelor moderne care pot atenua starea acestuia poate crește speranța de viață.

Principala metodă de prevenire a bolii este diagnosticul prenatal. După ce a identificat un grav patologia ereditarăîn primele etape ale gestației, puteți avea o întrerupere a sarcinii în timp util.

Medicamente - corticosteroizi - un grup larg răspândit de medicamente care sunt prescrise pentru tratamentul patologiilor articulare și a altor boli. Principalul avantaj al acestui remediu este efectul său antiinflamator puternic, care depășește efectul chiar și al medicamentelor nesteroidiene.

Dar aceste medicamente au efecte secundare destul de grave care pot afecta negativ sănătatea generală a unei persoane. Din cauza acestui posibil efect asupra organismului, opiniile experților variază în ceea ce privește necesitatea tratamentului. Să luăm în considerare patologiile comune în tratamentul cărora se utilizează medicamente - corticosteroizi, precum și contraindicațiile pentru utilizarea lor.

Contraindicatii

Nu există contraindicații absolute pentru utilizarea unor astfel de medicamente, dar se poate observa prezența unor restricții relative:

• diabet zaharat;
• ulcere în stomac;
• insuficienţă cardiacă;
• epilepsie;
• tulburări psihice.

Prescrierea de corticosteroizi

Cele mai frecvente patologii pentru care se pot prescrie corticosteroizi sunt următoarele:

• artrita reumatoida;
• artrita psoriazica;
• osteoartrita articulației șoldului;
• dermatita alergica.

Este de remarcat faptul că astfel de medicamente nu sunt întotdeauna indicate pentru aceste patologii. Utilizarea lor este recomandată numai atunci când medicamentele nesteroidiene sunt ineficiente.

Artrita reumatoidă este considerată o boală cronică a articulațiilor. În mare parte, leziunile articulare apar la femei după vârsta de 35 de ani. Cauza acestei boli nu a fost încă clarificată.

Simptomele poliartritei reumatoide sunt: ​​sindrom de durere, umflare, înroșire a pielii, senzație de rigiditate, deformare.

Tratamentul se efectuează atât cu medicamente nesteroidiene, cât și cu corticosteroizi. Acestea din urmă includ medicamente precum prednisolon, betametazonă, dexametazonă. Datorită unor astfel de corticosteroizi, starea de bine a unei persoane se îmbunătățește: durerea dispare, senzația de rigiditate dispare. ora diminetii.

Este de remarcat faptul că corticosteroizii pentru artrita reumatoidă pot fi periculoși, deoarece medicamentele contribuie la un efect negativ puternic asupra fiecărui organ din organism. În timp ce le luați, starea de sănătate se îmbunătățește, dar după terminarea utilizării lor, patologia este activată cu vigoare reînnoită.

Utilizarea constantă a unor astfel de medicamente este interzisă! ÎN altfelîn timp, efectul lor asupra organismului nu va aduce rezultate, iar lor influență nocivă va provoca insuficiență vizibilă în organe.

Artrita psoriazica

Artrita psoriazica este o boala inflamatorie a articulatiilor care se dezvolta impreuna cu psoriazisul. Această boală articulară poate fi diagnosticată la câțiva ani după ce psoriazisul este diagnosticat.

Motivele exacte pentru care apare artrita psoriazică nu au fost încă identificate. Dar tratamentul bolii este clar definit: luarea medicamente nesteroidiene, medicamente antireumatice de bază, corticosteroizi.

Aceste din urmă medicamente sunt utilizate pentru a elimina inflamația și sindromul durerii în artrita psoriazică. În cea mai mare parte, este prescris un medicament precum Prednisolone.

Osteoartrita articulației șoldului

Osteoartrita regiunii femurale apare în 3 etape. În prima etapă, nu există simptome ca atare, dar persoana este deranjată de disconfort după exerciții prelungite și dimineața după trezire. Supraîncărcarea provoacă inflamarea țesutului osos.

În a doua și a treia etapă a bolii apar simptome clar exprimate în regiunea femurală: pinteni ososi, apare deformarea osului, distrugerea țesutul cartilajuluiși ligamentele. O persoană este îngrijorată de un sindrom de durere constantă.

Tratamentul constă în următoarele: administrarea de analgezice, medicamente nesteroidiene, corticosteroizi. Aceste din urmă medicamente sunt utilizate sub formă de injecții. În acest caz, medicamentul este injectat în articulația inflamată pentru a ușura senzații dureroase. Este de remarcat faptul că corticosteroizii pentru osteoartrita regiunii femurale pot provoca reacții adverse. Acestea includ depresia, hipertensiunea arterială și candidoza.

Tratamentul osteoartritei regiunii femurale ar trebui să fie cuprinzător, cu terapie cu exerciții articulare.

Dermatită alergică

Dermatita alergică este o reacție imună inflamatorie a pielii care apare din cauza expunerii la un iritant extern. După diagnosticarea bolii, prescrieți tratament complex, care constă în administrarea de medicamente precum antihistaminice și medicamente antiinflamatoare, precum și utilizarea fonduri locale(unguente sau creme).

Se folosesc și medicamente topice - corticosteroizi sub formă de unguent. Astfel de fonduri sunt necesare atunci când medicamente nesteroidiene nu este eficient în tratarea dermatitei. Pot fi menționate următoarele unguente topice utilizate pentru dermatita alergică:

Medicamente topice pentru tratament dermatita alergica Este interzisă utilizarea în cazul în care inflamația de pe piele are un mediu viral, precum și dacă pielea pacientului este prea sensibilă la componentele medicamentului.

Efecte secundare

Efectele secundare pot apărea doar din două motive: dacă se prescrie retragerea medicamentși atunci când există o utilizare pe termen lung a medicamentului cu o doză depășită. Astfel, pot fi identificate următoarele reacții adverse:

Astfel de medicamente ajută la suprimarea activității sistemului imunitar, ceea ce reprezintă un stimulent excelent pentru intrarea infecțiilor în organism.

Luarea de corticosteroizi poate provoca sângerări gastrointestinale și perforarea ulcerului.

Cu doze mari de astfel de medicamente, poate apărea miopatia steroizi, care este slăbiciune a mușchilor membrelor. Se poate dezvolta și miopatia mușchilor respiratori, care este o disfuncție a sistemului respirator în prezența astmului bronșic.

Osteoporoza cu corticosteroizi este o complicație frecventă a tratamentului cu astfel de medicamente. În acest caz, efectul asupra substanței spongioase a oaselor și a substanței corpurilor vertebrale este diagnosticat. Din acest motiv, fracturile coastelor și vertebrelor apar foarte des.

O altă complicație frecventă este necroza osoasă aseptică. La necroză aseptică cel mai adesea capul este afectat femur. Mai rar, leziunea implică capul humerusului și partea distală a femurului. Simptomele necrozei aseptice includ durere și rigiditate articulară. Această afecțiune poate apărea atât cu utilizarea pe termen lung, cât și pe termen scurt a unui corticosteroid. În cazurile severe de necroză aseptică, este prescrisă înlocuirea articulațiilor.

Steroizi în timpul sarcinii

Chiar dacă administrarea de corticosteroizi este necesară pentru o perioadă scurtă de timp, aceștia pot dăuna în continuare corpului femeii și, mai ales, fătului din uter. Utilizarea unor astfel de medicamente în timpul sarcinii este cauza suprimării imunității, reducând rezistența corpului femeii la influențele virale, bacteriene și fungice.

Aceste medicamente sunt prescrise în timpul sarcinii numai în cazuri extreme, când beneficiul potențial al medicamentului este mai mare decât efectul secundar pentru făt. Deși astfel de mijloace pătrund în laptele matern in cantitati mici, tot nu este recomandat sa le luati in timpul alaptarii.

De exemplu, cel mai comun medicament Prednisolone provoacă o degradare crescută a proteinelor în organism atunci când este utilizat. Dar în timpul sarcinii, corpul unei femei are nevoie de proteine ​​pentru a forma țesuturile bebelușului. Rezultatul este o încălcare a creșterii și dezvoltării fătului.

Medicamentul Prednisolone poate, de asemenea, să rețină apa și sodiul în organism și să promoveze excreția de potasiu și calciu. Dacă există un conținut insuficient de potasiu în corpul unei femei în timpul sarcinii, formarea afectată a sistemului cardiovascular sistemul vascular, iar dacă există o deficiență de calciu, aceasta provoacă perturbarea formării osoase la făt. Dacă o femeie nu are calciu în corpul ei în timpul sarcinii, dinții ei încep să se carieze.

Prednisolonul afectează negativ și vasele de sânge, stimulând activitatea adrenalinei. La rândul său, provoacă o creștere a tensiunii arteriale la o femeie, ceea ce este nedorit în timpul sarcinii. Rezultatul creșterii tensiunii arteriale în timpul sarcinii este insuficiența placentară, circulația sanguină afectată și dezvoltarea fătului.

Dar există și cazuri când este necesară prescrierea Prednisolonului în timpul sarcinii. Practic, complicațiile de mai sus sunt observate din cauza utilizării pe termen lung a medicamentului. În cazul utilizării pe termen scurt a medicamentului, nu se observă tulburări la femei și făt.

De exemplu, putem numi astfel de patologii în timpul sarcinii ca artrita reumatoidă sau astmul bronșic. În cazul patologiilor severe, prednisolonul poate fi luat, dar numai cu prescripția medicului. Utilizarea pe termen scurt a unui astfel de medicament pentru artrita reumatoidă depășește beneficiul luării de medicamente nesteroidiene. Efectele secundare sunt, de asemenea, mai puțin frecvente.

Dacă este necesară utilizarea pe termen scurt a unguentului, este necesar să se aplice foarte mult strat subțire produse pe piele, astfel încât impactul să fie minim.

În orice caz, prescrierea unui anumit medicament este efectuată numai de un medic.

- Asta stare patologică, conditionat utilizare pe termen lung medicamente glucocorticosteroizi hormonali (GCS). Manifestări clinice includ slăbiciune musculară, durere musculară, modificări ale vocii (dacă sunt utilizate corticosteroizi inhalatori). În cazurile severe, moartea apare din cauza insuficienței funcționale severe a mușchilor respiratori. Diagnosticul se face pe baza simptomelor, a datelor anamnestice (mentionările pacientului despre administrarea de corticosteroizi) și a markerilor crescuti ai inflamației musculare din sânge. Tratamentul principal constă în întreruperea corticosteroizilor, prescrierea de suplimente de potasiu, aminoacizi și, dacă este necesar, steroizi anabolizanți.

ICD-10

G72.0 Miopatie indusă de medicamente

Informații generale

Miopatia cu steroizi (SM) este o complicație a terapiei cu corticosteroizi, caracterizată prin afectarea mușchilor striați. Aproximativ 60% dintre pacienții cărora li se administrează GCS mai mult de 1 an prezintă semne de miopatie. GCS prescris pentru tratamentul bolilor bronhopulmonare agravează adesea cursul acestora, provocând miopatie a mușchilor respiratori. Modificările vocii (disfonie) apar la 70% dintre pacienții care iau corticosteroizi inhalatori pentru o perioadă lungă de timp. Miopatia cu steroizi este o componentă a sindromului Cushing (iatrogen) indus de medicamente și poate apărea fie singură, fie împreună cu alte semne de hipercortizolism. Copiii și persoanele în vârstă sunt mai predispuse să sufere de SM. Femelele sunt mai susceptibile la boală.

Motive

Principala cauză a miopatiei steroizilor este utilizarea GCS pentru tratamentul diferitelor patologii (astm bronșic, artrită reumatoidă etc.). Probabilitatea de a dezvolta SM este mai mare cu utilizarea sistemică a hormonilor (sub formă de tablete, injecții) decât cu utilizarea locală (unguente, inhalatoare). Riscul de miopatie crește de mai multe ori atunci când se utilizează corticosteroizi fluorurati (triamcinolonă).

Factorii care contribuie la SM includ prelungit și aport regulat GCS, doză mare de medicament, greutate corporală mică a pacientului. Circumstanțele care predispun la apariția miopatiei cu steroizi sunt nivelurile insuficiente de proteine ​​și minerale (în special potasiu) în dietă, farmacoterapia bolilor concomitente cu relaxante musculare, diuretice și antibiotice aminoglicozide.

Patogeneza

Apariția miopatiei se datorează mai multor mecanisme de acțiune a glucocorticoizilor. Principalul efect advers este stimularea catabolismului (defalcarea) proteinelor din țesutul muscular, ceea ce duce la atrofia acestuia. GCS suprimă efectul anabolic al insulinei și al factorului de creștere asemănător insulinei asupra sintezei proteinelor din aminoacizi în mușchi.

GCS se mai numește dezechilibru electrolitic, crescând excreția de către rinichi a ionilor de potasiu în urină. Când concentrația de potasiu din sânge scade, capacitatea mușchilor de a excita scade brusc. Unii cercetători consideră o creștere a producției de miostatina (o proteină care inhibă procesele de proliferare în celule musculare) sub influența GCS. În timpul examenului patologic, s-a remarcat modificări degenerative fibrele musculare și acumularea de glicogen în acestea.

Simptomele miopatiei cu steroizi

Manifestările clinice constau în principal din slăbiciune musculară și dureri musculare. Simptomele pot apărea fie acut, fie treptat. Cel mai adesea sunt afectați mușchii pelvisului, ai centurii scapulare și ai membrelor proximale. Acest lucru se explică prin conținutul din acești mușchi a unui număr mare de fibre cu contracție rapidă (fibre de tip 2), care sunt foarte sensibile la GCS. Pacientul întâmpină dificultăți la pieptănarea părului de pe cap, la mers (mai ales când urcă scări sau urcă suprafețe) și se ridică de pe scaun.

Cu miopatia mușchilor laringelui și faringelui, în timpul utilizării prelungite a corticosteroizilor inhalatori, vocea este afectată - devine răgușită, răgușită și slăbește în timpul vorbirii. Implicarea mușchilor respiratori (diafragma și mușchii intercostali) este însoțită de dificultăți de respirație (dispnee mixtă). Din această cauză, cineva are impresia că se înrăutățește astmul bronșic sau boala pulmonara obstructiva cronica. Rezultatul este o creștere nerezonabilă a dozei de GCS. Pot apărea și alte semne ale efectelor patologice ale corticosteroizilor asupra organismului ( sindrom de droguri Cushing) - obezitate centrală, față în formă de lună, vergeturi ale pielii pe suprafețele laterale ale abdomenului (striații), etc.

Complicații

Consecințele adverse sunt tipice pentru forme severe miopatie steroizi, limitând semnificativ mișcările pacientului. Acestea includ pneumonia ipostatică din cauza excursiei respiratorii scăzute a toracelui. Efectul hipercoagulabil al GCS în combinație cu scăzut activitate motorie pacient din cauza slăbiciunii musculare severe crește riscul de tromboză. Cele mai multe complicație periculoasă insuficienta respiratorie este considerata datorita miopatiei muschilor respiratori. În unele cazuri, se dezvoltă rabdomioliză (leziune masivă a țesutului muscular), în care număr mare mioglobina, care poate duce la insuficiență renală acută.

Diagnosticare

Pacienții cu miopatie steroizi sunt gestionați de medici reumatologi sau interniști. Pentru a pune un diagnostic rol important Anamneza joacă un rol, și anume datele privind utilizarea GCS. Când se examinează tonusul muscular și forța, se observă o scădere. La examen general se atrage atenţia asupra muşchilor atrofiaţi ai anterioarei peretele abdominal(„burta de broască”) și fese („fese înclinate”). Pentru a confirma diagnosticul, se prescrie următoarea examinare:

• Cercetare de laborator. Principala constatare de laborator este considerată a fi un nivel ridicat de creatin fosfokinază (CPK) în sânge. De asemenea, în analiza generala sângele relevă o scădere ușoară a nivelului de eozinofile și limfocite, într-un test de sânge biochimic - concentrare crescută glucoză. Modificările coagulogramei corespund unei activități ridicate a sistemului de coagulare a sângelui. Un test de urină detectează adesea creatina (creatinurie). Uneori există o cantitate mare de cortizol în sânge, dar testele la dexametazonă sunt negative.
• Cercetare musculară. Electromiografia cu ac arată amplitudinea și durata scăzute a potențialelor de acțiune. Biopsia musculară se efectuează extrem de rar și numai în cazuri dubioase. O imagine histologică tipică a unei biopsii musculare este defalcarea nucleilor celulari, degenerarea și necroza fibrelor musculare și înlocuirea acestora cu țesut adipos.

Miopatia cu steroizi trebuie diferențiată de miopatiile inflamatorii (dermato- și polimiozita), distrofiile musculare ereditare și bolile neuromusculare (sindromul Guillain-Barré, miastenia gravis). În prezența unor simptome precum vergeturile sau o față în formă de lună, endocrinologii sunt implicați în diagnosticul diferențial pentru a distinge sindromul Cushing iatrogen de hipercortizolismul endogen.

Tratamentul miopatiei cu steroizi

În funcție de starea pacientului, tratamentul poate fi efectuat fie în ambulatoriu, fie în regim de internare în secția de reumatologie clinică. Terapia etiotropă constă în reducerea maximă a dozelor de GCS sau anularea lor completă și căutarea unui medicament alternativ pentru tratamentul patologiei concomitente. Tratamentul patogenetic constă în administrarea parenterală de preparate de potasiu și amestecuri de aminoacizi.

Pentru severe atrofie musculară utilizați steroizi anabolizanți (nandrolon decanoat). Bun efect terapeutic Vitamina D (colecalciferol) asigură miopatia cu steroizi. În caz de hipercoagulabilitate, se prescriu anticoagulante (heparină, warfarină). Apariția pneumoniei este o indicație pentru terapia cu antibiotice.

Prevenire și prognostic

Miopatia cu steroizi are un prognostic favorabil la majoritatea pacienților. După oprirea utilizării corticosteroizilor, are loc o recuperare rapidă, puterea musculară este complet restabilită în timp. Decese sunt extrem de rare și sunt asociate cu dezvoltarea complicațiilor. Pentru a preveni miopatia cu steroizi, trebuie să efectuați în mod regulat exerciţii fizice, include in dieta ta alimente bogate in proteine ​​si potasiu (carne, peste, fructe uscate). Dacă pacientul are nevoie vitală de GCS, atunci trebuie să se acorde preferință formelor locale (inhalatoare, unguente). Un regim de tratament alternativ (luând medicamentul o dată la două zile) va ajuta, de asemenea, la prevenirea miopatiei cu steroizi.

Miopatie– o boală neuromusculară cronică care afectează țesutul muscular. Cauza miopatiei este. Cercetările științifice recente indică faptul că membranele defecte se formează în celulele musculare, iar fibrele, pierzând aminoacizii esențiali, enzimele și creatina, sunt distruse și mor.

Simptome de miopatie

Miopatiile includ atât bolile neuromusculare ereditare, cât și sindroamele neuromusculare la unele somatice și boli neurologice. Semnele comune ale tuturor tipurilor de miopatie sunt slăbiciunea musculară și tulburările de mișcare.

Simptomele miopatiei Duchenne

Cea mai frecventă boală musculară este distrofia musculară Duchenne. Boala apare exclusiv la băieți și se transmite printr-o genă patologică primită de la mamă. Deja în primii ani de viață se observă o întârziere a abilităților motorii și slăbiciune a mușchilor din zona șoldurilor. Ulterior, are loc o slăbire a mușchilor trunchiului și ai centurii scapulare, precum și a mușchilor respiratori. Pot fi prezente lordoza (patologie a coloanei vertebrale) și încordarea mușchilor gambei. Până la începutul adolescenței, majoritatea pacienților încetează să se miște în mod independent, dezvoltă semne de cardiomiopatie, inteligența nu corespunde standardelor de vârstă și motilitatea gastrointestinală este afectată. Pacienții nu trăiesc mult, murind înainte de vârsta de 30 de ani din cauza insuficienței cardiace sau pulmonare.

Simptomele miopatiei cu steroizi

Cauza miopatiei cu steroizi este continut crescutîn sângele glucocortisteroizilor datorită producției excesive a acestora de către cortexul suprarenal. O creștere a hormonilor poate apărea și la pacienții care primesc glucocortisteroizi timp îndelungat în tratamentul diferitelor boli. De bază tulburări clinice asociate cu modificări ale aspectului pacientului. Există o depunere vizibilă de țesut adipos pe față, gât și partea superioară a corpului (în primul rând deasupra claviculei). În același timp partea de jos trunchiul rămâne practic neschimbat, ceea ce duce la o disproporție clară a corpului. Pacienții suferă de slăbiciune musculară și dureri de cap, rănile lor se vindecă lent și există o predispoziție la boli infectioase. Trăsătură caracteristică sunt vergeturi - vergeturi pe piele care apar din cauza fragilității capilare crescute. Copiii suferă de întârziere de creștere, iar adulții suferă de disfuncție sexuală. Cu miopatia cu steroizi, pacienții sunt susceptibili la depresie și tulburări cognitive.

Simptomele miopatiei alcoolice

Miopatia alcoolică este observată la persoanele care abuzează sistematic de băuturi alcoolice. Ca urmare a efectului toxic al etilului asupra organismului, celulele fibrelor musculare ale scheletului și organele interne, si se dezvolta necroza punctata. Alcoolicii cronici se plange de:

• oboseală;
• amorțeală a degetelor de la mâini și de la picioare;
• o senzație de rigiditate în zona gâtului.

Apoi apar simptomele nocturne și pierderea coordonării. Tremuraturile mâinilor devin vizibile. Mușchii devin treptat flascați, leneși și nu pot fi încordați. Modul în care se manifestă miopatia alcoolică este similar cu simptomele miopatiilor de alte origini.

Este important să diagnosticați imediat simptomele miopatiei tratamentul bolii. De regulă, terapia pentru miopatie durează mult timp, combinând cursuri de tratament ambulatoriu și internat. Terapia pentru tipurile ereditare de miopatie include administrarea de agenți anabolizanți, vitamine, stimulente biogene, medicamente vasoactive și trofotrope. Terapia cu steroizi presupune prescrierea de medicamente care reduc sinteza cortizolului. În cazuri severe se folosesc radioterapie sau chirurgie. Pentru miopatia alcoolică se recomandă abstinența completă de la consumul de produse care conțin alcool. Dar nu există o metodă completă de a scăpa de miopatia alcoolică.