Kritické srdcové chyby. Intenzívna terapia vrodených srdcových chýb. Komplikované formy patológie

  • Miesto bydliska. Napríklad, ak človek žije v horách, potom musí byť v podmienkach riedkeho vzduchu, teda prispôsobivosť tela vo forme zvýšenia hemoglobínu.
  • Dôležité je aj to, čo robíte. Pre tých, ktorí sa venujú horolezectvu, alpskému lyžovaniu a tiež pre pilotov zvýšená hladina hemoglobín sa považuje za normálny. To je typické pre každého, kto zažíva skvelé fyzická aktivita.
  • Zlé návyky. Možno to málokoho prekvapí, no svoj vplyv má aj fajčenie, keďže u ľudí závislých na tejto činnosti sa zužujú vlásočnice, do pľúc sa dostáva menej vzduchu a to všetko vedie k nedostatku kyslíka.
  • Vrodené chyby. Choroby srdca, pľúc resp nepravidelný tvarčervených krviniek, ako aj mnohých iných genetických abnormalít.
  • Onkologické ochorenia, diabetes mellitus, erytrocytóza, choroby vnútorné orgány, cholelitiáza sú častými spoločníkmi zvýšeného hemoglobínu.
  • Nadmerné množstvo vitamínov B9 a B12.
  • Environmentálne problémy.
  • Hemoglobín sa môže zvýšiť v dôsledku zvýšenia veľkosti červených krviniek alebo preto, že ich je viac. S tým sú väčšinou spojené choroby, ako napr polycytémia vera. Alebo erytrocytóza - ochorenie, pri ktorom sa zvyšuje kvantitatívny obsah červených krviniek a hemoglobínu. Zhubné a hemolytická anémia tiež spôsobiť zvýšenie tohto proteínu. O zhubná anémia Znižuje sa aj počet červených krviniek.
  • Prítomnosť umelých srdcových chlopní.

Stojí za zmienku, že existujú prípady, kedy vysokej úrovni hemoglobín u mužov je normálny. Je to spôsobené predovšetkým dedičnosťou, častým pobytom vonku a územím bydliska.

Symptómy

Bohužiaľ, bez špeciálnych testov nemôžeme určiť presnú hladinu hemoglobínu, ale jeho zvýšenie možno pochopiť vonkajšie znaky. Mali by ste venovať pozornosť príznakom, ako sú:

  • Neustála túžba spať.
  • Rýchla strata sily a energie.
  • Zhoršenie zraku.
  • Slabá chuť do jedla.
  • Bledosť kože.
  • Problémy s močením a sexuálnou funkciou.

Keď prvýkrát spozorujete tieto príznaky, mali by ste sa okamžite poradiť s lekárom. Ak budete meškať, môžu nastať následky v podobe krvných zrazenín, zhrubnutia krvi, dokonca aj mozgovej príhody alebo srdcového infarktu.

Diéta

Nechajte si otestovať hladinu hemoglobínu. A ak sa ukáže, že je zvýšená, potom by ste sa okrem liečby liekmi mali obmedziť na nejaké jedlo.

  1. Najprv sa vyhnite živočíšnym tukom. Zvyšujú hladinu cholesterolu, čo následne vedie k upchatiu ciev.
  2. Orechy, ovocie, zelenina. Tieto potraviny sú bohaté na železo, ktoré by ste mali znížiť. Zeleným sa tiež neprejedajte, je tiež bohaté na železo.

Pridajte do svojho jedálnička morské plody, kuracie mäso a strukoviny a ryby. Morské plody a ryby sú veľmi bohaté na jód, pomáha posilňovať steny ciev, mastné ryby tiež veľa polynenasýtených mastné kyseliny ktoré riedia krv. Rybí olej si môžete kúpiť v lekárni a použiť ho ako zdroj nenasýtených tukov.

Musíte pozorne sledovať svoju stravu. Problémy s hemoglobínom často trápia ľudí so žalúdočnými problémami. Zabraňuje zlému fungovaniu žalúdočnej sliznice užitočné látky vstrebáva a tiež spôsobuje ťažkosti s trávením.

Choroby žalúdka majú negatívny komplexný vplyv na ľudský organizmus. Nezabudnite – sme to, čo jeme.

Bez lekárskeho predpisu by ste nemali užívať vitamíny. Keďže kompozícia môže obsahovať vitamíny B, meď, kyselinu listovú. Tieto prvky zvyšujú vstrebávanie železa, čo zvyšuje hemoglobín. Nadbytok železa v tele je jedným z najdôležitejších dôvodov vysoký hemoglobín u mužov.

  • Zbavte sa zlozvyky ako je fajčenie.
  • Snažte sa nezažiť ťažkú ​​fyzickú aktivitu. Ale oplatí sa to urobiť turistika a ľahký jogging, vďaka nim bude krv rýchlejšie prechádzať cievami, čo zabráni tvorbe krvných zrazenín. Pravidelná fyzická aktivita tiež udrží vaše cievy v tóne a posilní ich.
  • Snažte sa dostatočne spať a dobre odpočívať. Oddýchnuté telo rýchlo obnoví všetky telesné procesy.
  • Dodržujte svoj jedálniček.
  • Pravidelne navštevujte svojho lekára a riaďte sa jeho pokynmi.

Pomôcť môžu aj niektoré ľudové recepty:

  • Mumiyo, dobre pomáha zvýšený hemoglobín, predávané v lekárni. Kus nie väčší ako hlavička zápalky by sa mal rozpustiť vo vode. Vezmite výsledný roztok v noci po dobu desiatich dní. Potom si urobte päťdňovú prestávku a opakujte.
  • Pite citrónovú šťavu rozpustenú vo vode.
  • Vezmite pohánkový ovos a perličkový jačmeň kým sa hladina hemoglobínu nevráti do normálu.

Bolo by dobré zvážiť niektoré neobvyklé metódy. Napríklad darovanie krvi na odberných miestach. To umožní spustiť proces hematopoézy.

Pomôcť môže aj procedúra s pijavicami, ktoré budú nielen sať krv, ale aj vylučovať sliny, ktoré majú pre krv prospešné vlastnosti.

Má zmysel užívať lieky na riedenie krvi. Ako taký liek môžete použiť aspirín alebo Cardionmagnyl alebo Trental.

Pamätajte však, že pred samoliečbou sa poraďte so svojím lekárom.

Najmä ťažké prípady na liečbu je potrebné použiť postup - erytroforézu. Počas tohto postupu sa z krvi odstráni časť červených krviniek.

Liečba by sa nemala ponechať na neskôr. Dôsledky môžu byť nezvratné a dokonca viesť k smrteľný výsledok. Použite vyššie uvedené odporúčania na prevenciu a prevenciu ochorenia. Starajte sa o svoje zdravie.

Úvod
Obštrukčný šok je stav, pri ktorom je znížený srdcový výdaj spôsobený fyzickou prekážkou prietoku krvi. Príčiny obštrukčného šoku zahŕňajú:

  • Srdcová tamponáda
  • Tenzný pneumotorax
  • Duktus-dependentné vrodené srdcové chyby
  • Masívna embólia pľúcna tepna
Fyzická obštrukcia prietoku krvi má za následok znížený srdcový výdaj, nedostatočnú perfúziu tkaniva a kompenzačné zvýšenie systémového prietoku krvi. cievna rezistencia. Včasné klinické prejavy obštrukčného šoku môžu byť na nerozoznanie od hypovolemického šoku, aj keď s opatrnosťou klinické vyšetrenie možno identifikovať znaky venózna stagnácia v systémovom alebo pľúcnom obehu, čo nie je typické pre normálnu hypovolémiu. Ako sa stav zhoršuje, zvýšená respiračná námaha, cyanóza a príznaky venóznej stázy sa stávajú zreteľnejšími.
Fyziológia a klinické prejavy obštrukčného šoku
Fyziologické znaky a klinické prejavy obštrukčného šoku závisia od príčiny, ktorá ho spôsobila. Táto kapitola popisuje 4 hlavné príčiny obštrukčného šoku a hlavné charakteristické črty každej z nich.
Srdcová tamponáda
Príčinou srdcovej tamponády je nahromadenie tekutiny, krvi alebo vzduchu v perikardiálnom priestore. Zvýšenie tlaku v perikardiálnej dutine a kompresia srdca vedie k zníženiu venózneho návratu zo systémového a pľúcneho obehu, k zníženiu koncového diastolického objemu komôr a zníženiu srdcového výdaja. Ak sa tamponáda srdca nelieči, vedie k zástave srdca, ktorá je charakterizovaná ako bezpulzová elektrická aktivita.
U detí sa srdcová tamponáda najčastejšie vyskytuje pri penetrujúcej traume alebo kardiochirurgickom zákroku, hoci perikardiálny výpotok môže byť príčinou tohto stavu ako komplikácie. zápalový proces.

Charakteristické vlastnosti:

  • Tlmené zvuky srdca
  • Paradoxný pulz(zníženie systolického tlaku). krvný tlak počas nádychu o viac ako 10 mm Hg. čl.)
  • Opuch krčných žíl (môže byť ťažké spozorovať u detí s ťažkou hypotenziou)
Upozorňujeme, že u detí po operácii srdca môžu byť príznaky tamponády nerozoznateľné od príznakov kardiogénny šok. Priaznivý výsledok závisí od včasnej diagnózy a včasnej liečby. Diagnózu možno vykonať pomocou echokardiografie. EKG vykazuje nízku amplitúdu QRS komplexy s veľkým objemom tekutiny v perikardiálnej dutine.
Tenzný pneumotorax
Príčinou tenzného pneumotoraxu je nahromadenie vzduchu v pleurálna dutina. Vzduch môže vstúpiť do pleurálnej dutiny z poškodených pľúc, čo môže nastať, keď to vnútorné pretrhnutie alebo s prenikavou ranou hrudník. Pri jednoduchom pneumotoraxe sa do pleurálnej dutiny dostane obmedzené množstvo vzduchu, po ktorom nasleduje uzavretie defektu. S pokračujúcim vstupom a akumuláciou vzduchu sa tlak v pleurálnej dutine stáva pozitívnym. Môže k tomu dôjsť v dôsledku barotraumy pri pretlakovej ventilácii, keď vzduch z poranených pľúc vstupuje do pleurálnej dutiny. So zvýšeným tlakom v pleurálnej dutina pľúc kolabuje a mediastinum sa posúva na opačnú stranu. Kolaps pľúc rýchlo vedie k rozvoju respiračného zlyhania a vysoký krvný tlak v pleurálnej dutine a kompresia mediastinálnych štruktúr (srdce a veľké cievy) znižuje venózny návrat. To vedie k rýchlemu poklesu srdcového výdaja. Ak sa tenzný pneumotorax nelieči, vedie k zástave srdca, ktorá je charakterizovaná bezpulzovou elektrickou aktivitou.
Zvážte tenzný pneumotorax u obete s traumou hrudníka a u každého intubovaného dieťaťa, ktorého stav sa náhle zhorší počas pretlakovej ventilácie (vrátane príliš horlivej ventilácie vakom s maskou).
Charakteristické znaky tenzný pneumotorax:
  • Tympanický perkusný zvuk na postihnutej strane
  • Znížené dýchanie na postihnutej strane
  • Opuch krčných žíl (môže byť ťažké si všimnúť u dojčiat alebo s ťažkou hypotenziou)
  • Tracheálna odchýlka od lézie (môže byť ťažké posúdiť u detí mladší vek)
  • Tachykardia, rýchlo nasledovaná bradykardiou a rýchlym zhoršením krvného obehu pri poklese srdcového výdaja
Priaznivý výsledok závisí od včasnej diagnózy a včasnej liečby.
Duktus-dependentné vrodené srdcové chyby
Duktus-dependentné defekty sú vrodené srdcové chyby, pri ktorých je život dieťaťa možný len s fungovaním ductus arteriosus. Klinické prejavy defektov závislých od duktu sa spravidla vyskytujú v prvom týždni života.
Poruchy závislé od potrubia zahŕňajú:
  • Skupina cyanotických vrodených srdcových chýb, pri ktorých prietok krvi v pľúcach závisí od fungovania ductus arteriosus
  • Vrodené srdcové chyby s obštrukciou ľavého srdca, pri ktorých systémový prietok krvi závisí od fungovania ductus arteriosus (koarktácia aorty, prerušenie oblúka aorty, kritická aortálna stenóza a syndróm hypoplastického ľavého srdca)
Poruchy, pri ktorých prietok krvi v pľúcach závisí od fungovania ductus arteriosus, sa zvyčajne prejavujú ako cyanóza bez známok šoku. Poruchy s obštrukciou ľavej strany srdca sa často prejavujú rozvojom obštrukčného šoku v prvých dvoch týždňoch života, kedy prestane fungovať ductus arteriosus. Udržanie priechodného ductus arteriosus ako bypassu pri obštrukcii ľavého srdca je rozhodujúce pre prežitie.

Charakteristické znaky defektov s obštrukciou ľavého srdca:

  • Rýchle zhoršenie systémová perfúzia
  • Kongestívne zlyhanie srdca
  • Iná úroveň krvný tlak v cievach proximálnych a distálnych od ductus arteriosus (koarktácia aorty, prerušenie oblúka aorty)
  • Cyanóza dolnej polovice tela - oblasti postduktálneho prietoku krvi (koarktácia aorty, prerušenie oblúka aorty)
  • Žiadny pulz femorálnych tepien(koarktácia aorty, prerušenie oblúka aorty)
  • Rýchly poklesúroveň vedomia
  • Respiračné zlyhanie s príznakmi pľúcneho edému alebo nedostatočného dýchacieho úsilia

Masívna pľúcna embólia
Pľúcna embólia je úplná alebo čiastočná obštrukcia pľúcnej tepny alebo jej vetiev trombom, tukom, vzduchom, plodovej vody fragment katétra alebo intravenózna substancia. Väčšina spoločná príčina Pľúcna embólia je trombus migrujúci do pľúcneho obehu. Pľúcna embólia môže viesť k pľúcnemu infarktu.
IN detstva Pľúcna embólia je pomerne zriedkavá, existujú však stavy, ktoré predisponujú deti k rozvoju pľúcnej embólie. Príklady takýchto stavov a predispozičných faktorov zahŕňajú zavedené centrálne venózne katétre, kosáčikovitú anémiu, zhubné formácie, difúzne ochorenia spojivového tkaniva dedičné koagulopatie (napríklad nedostatok antitrombínu, proteínu S a proteínu C).
Pri pľúcnej embólii sa vytvára začarovaný kruh porúch vrátane:

  • Porušenie ventilačného a perfúzneho pomeru (úmerné veľkosti pľúcny infarkt)
  • Systémová hypoxémia
  • Zvýšená rezistencia pľúcnych ciev, čo vedie k zlyhaniu pravej komory a zníženiu srdcového výdaja
  • Zaujatosť medzikomorové septum doľava, čo vedie k zníženiu plnenia ľavej komory a ďalšiemu zníženiu srdcového výdaja
  • Rýchly pokles koncentrácie CO2 na konci prílivu
Príznaky tohto stavu môžu byť mierne, čo sťažuje diagnostiku, najmä ak výskumník nie je v strehu. Prejavy pľúcnej embólie sú väčšinou nešpecifické a zahŕňajú cyanózu, tachykardiu a hypotenziu. Symptómy zlyhania pravej komory a stázy krvi ju však odlišujú od hypovolemického šoku.
Závery
Výber liečby obštrukčného šoku závisí od príčiny, ktorá ho spôsobila. Rýchla identifikácia a riešenie príčiny prekážky môže zachrániť životy. Preto sú najdôležitejšie úlohy resuscitátora rýchla diagnostika a liečbu obštrukčného šoku. Pri absencii núdzovej starostlivosti sa stav pacientov s obštrukčný šok postupuje rýchlo do kardiopulmonálne zlyhanie a zástavu srdca.
Referencie
  1. Carcillo JA. Pediatrický septický šok a zlyhanie viacerých orgánov. Crit Care Clin. 2003;19:413-440, viii.
  2. Goldstein B, Giroir B, Randolph A. Medzinárodná konferencia o konsenze o detskej sepse: definície sepsy a orgánovej dysfunkcie v pediatrii. Pediatr Crit Care Med. 2005;6:2-8.

(prejavuje sa arteriálnou hypoxémiou, “závislou na ductus”)

Transpozícia hlavné tepny(TMA) 0,22-0,33 na 1000 novorodencov, 6-7% všetkých vrodených srdcových chorôb, 23% medzi kritickými vrodenými srdcovými chorobami.

Anatómia defektu: pľúcna tepna je výtokovým traktom ľavej komory, aorta je výtokovým traktom pravej komory. To narúša hemodynamiku: arteriálna krv cirkuluje v systéme pľúcneho obehu a venózna krv cirkuluje v systéme systémového obehu. Prísun kyslíka do životne dôležitých orgánov je možný len vtedy, ak sú funkčné fetálne komunikácie – ductus arteriosus, oválne okienko, alebo interatriálny defekt. Pri narodení dieťa okamžite zažije difúznu cyanózu, stav extrémnej závažnosti a závažnú arteriálnu hypoxémiu. Pri prežití niekoľkých týždňov sa zhoršuje srdcové zlyhanie a ťažká podvýživa. Keď je komunikácia uzavretá, akútna hypoxia vedie k rozvoju zlyhania viacerých orgánov a smrti novorodenca v priebehu niekoľkých hodín. Optimálne načasovanie chirurgickej korekcie : s intaktným IVS v prvých 3-4 týždňoch života možno vykonať operáciu arteriálneho spínača (radikálneho), ktorá má najlepšie výsledky než postup Rastelli. S kombináciou TMA + VSD je možné prepínanie tepien vykonať do 1 roka života.

Atrézia (kritická stenóza) pľúcnej tepny s intaktnou medzikomorovou priehradkou (PAA + STEMI) 0,06-0,07/1000, 1-3% všetkých vrodených srdcových chýb, 3-5% kritických vrodených srdcových chýb.

Anatómia : nie je výstup z PK, PA je hypoplastická, hypoplázia pravého srdca. Hemodynamika: krv nevstupuje do pulmonálnej tepny, je odvádzaná do ľavých častí srdca cez PFO (PDA), čiže podmienkou prežitia je „duktus-dependentný“ krvný obeh. Ľavá komora pumpuje krv do oboch cirkulácií. Narodí sa donosené dieťa. V prvých hodinách života sa stav zhoršuje. Narastajúca cyanóza od narodenia, dýchavičnosť, tachykardia, hepatomegália, periférny edém. Stav je veľmi vážny. Je počuť šumenie PDA. Úzkosť alebo letargia hypoxického pôvodu môže byť sprevádzaná „výkrikom bolesti“ pri koronárnych poruchách a strate vedomia. Podobná hemodynamická porucha a podobná klinický obraz zaznamenané s atréziou trikuspidálnej chlopne. Optimálne načasovanie chirurgickej korekcie: v prvých mesiacoch života je potrebné vyriešiť úlohu dekompresie pravej komory s obnovením účinného prietoku krvi cez ňu, čo podporí rast a vývoj jej dutiny, vytvorením medzisystémových anastomóz a pľúcna valvotómia.

Syndróm hypoplastického ľavého srdca (HLHS) 0,12-0,21/1000 novorodencov, 3,5-7,5% všetkých vrodených srdcových chorôb, 16% medzi kritickými vrodenými srdcovými chorobami.

Anatómia: Rôzne kombinácie atrézie, stenózy alebo hypoplázie aorty a/alebo mitrálnej chlopne hypoplázia alebo absencia ľavej komory, hypoplázia aorty. Hemodynamika: výrazná obštrukcia prietoku krvi cez ľavé časti srdca, krv z ľavej predsiene cez oválne okno vstupuje do pravých úsekov, do pľúcnej tepny, potom malý objem krvi cez PDA - do zostupnej aorty a veľký kruh, čo je sprevádzané výrazným vyčerpaním malého kruhu. Hneď po narodení klinika pripomína RDS, poškodenie centrálneho nervového systému a/alebo septický šok: šedá koža, adynamia, studené končatiny, cyanóza (viac na nohách), silná dýchavičnosť, oligo-, anúria. Optimálne načasovanie chirurgickej korekcie: ak sa rozhodne chirurgická korekcia, vykonáva sa v prvých 3-4 týždňoch života formou: rekonštrukcie srdca, kedy sa funkcie systémovej komory prenesú do pravej komory, transplantáciou srdca, alebo (pri stredne ťažkej hypoplázii - ako dvoj- komorová korekcia).

Ťažká preduktálna koarktácia/ruptúra ​​aortálneho oblúka (AA) 0,02/1000 novorodencov, 0,4% všetkých vrodených srdcových chorôb, 1-10% kritických vrodených srdcových chorôb.

Anatómia: prietok krvi z proximálnej časti aorty do distálnej časti (pod pôvodom ductus arteriosus) je ostro obmedzený alebo úplne chýba. Hemodynamika: malý objem krvi vstupuje do zostupnej aorty (do väčšieho kruhu) len z pľúcnice cez ductus arteriosus. Keď sa ductus arteriosus uzavrie, dochádza k hypoperfúzii orgánov a tkanív a k zlyhaniu viacerých orgánov . POLIKLINIKA. Zjavne zdravý novorodenec s prudké zhoršenie v prvých 1-3 dňoch života – adynamia, studené končatiny, symptóm“ biela škvrna“, nízky plniaci pulz, vysoký krvný tlak v rukách a nízky (nezistený) v nohách, dýchavičnosť, tachykardia, oligúria so zvyšujúcou sa azotémiou, hepatomegália so zvýšenými transaminázami, nekrotizujúca enterokolitída. Optimálne načasovanie chirurgickej korekcie: po stabilizácii stavu dieťaťa sa vykonáva chirurgická korekcia defektu - vytvorenie priamej anastomózy medzi segmentmi aorty alebo vloženie syntetickej protézy pri zlome klenby, obdobná taktika korekcie u. preduktálna koarktácia.

Cirkulácia závislá od potrubia. U niektorých defektov u novorodencov môže byť hlavný alebo rovnomerný otvorený ductus arteriosus (ductus). jediný zdroj prietok krvi do pľúcnej tepny alebo aorty. V týchto prípadoch vedie uzavretie potrubia k výraznému zhoršeniu stavu, často nezlučiteľnému so životom. Pri iných patológiách môže prítomnosť otvoreného ductus arteriosus (PDA) zhoršiť hemodynamické problémy, ale nie je životne dôležitým faktorom. V tomto ohľade sa určuje, či defekt patrí k anomáliám závislým na ductus alebo ductus-independent.

1. Duktus-dependentné vrodené srdcové chyby:
- so zabezpečením prietoku krvi v pľúcach cez PDA (defekty s pľúcnou atréziou alebo s kritickým pľúcna stenóza, transpozícia veľkých tepien);
- so zabezpečením systémového prietoku krvi cez PDA (pretrhnutie oblúka aorty, ostrá koarktácia aorty, kritické aortálna stenóza syndróm hypoplastického ľavého srdca).

2. Vrodené srdcové chyby nezávislé od duktu: VSD, ASD, abnormálna drenáž pľúcnych žíl atď.

Kritická srdcová chyba.

Kritický stav charakterizovaný akútnym nedostatkom srdcového výdaja, rýchlou progresiou srdcového zlyhania, hladovanie kyslíkom tkanív s rozvojom dekompenzovanej metabolickej acidózy a narušením vitálnych funkcií dôležité orgány. Kritické stavy s vrodenou srdcovou chorobou sa najčastejšie vyskytujú pri prechode z prenatálneho na postnatálny typ krvného obehu.

K hlavným dôvodom rozvoja kritický stav odkazovať (v zátvorkách - najtypickejšie patológia srdca):
1) uzavretie PDA s cirkuláciou závislou od ductus;
2) závažná obštrukcia prietoku krvi (aortálna stenóza, koarktácia aorty, syndróm hypoplastického ľavého srdca, kritická pľúcna stenóza);


3) neadekvátny návrat krvi do ľavého srdca (totálna anomálna drenáž pľúcnych žíl, pľúcna atrézia s intaktnou medzikomorovou priehradkou);
4) závažná hypervolémia pľúcneho obehu a objemové preťaženie srdca (všeobecne truncus arteriosus, veľká VSD, atrioventrikulárna chlopňová insuficiencia);

5) závažná arteriálna hypoxémia (transpozícia veľkých tepien, pľúcna atrézia);
6) ischémia alebo hypoxia myokardu (abnormálny pôvod ľav koronárnej artérie z pľúcnej tepny, transpozícia veľkých tepien).

Niektoré z týchto dôvodov možno kombinovať. Charakteristický znak kritické vrodené srdcové chyby u novorodencov je absencia alebo slabá expresia kompenzačných reakcií (hypertrofia myokardu, kolaterálny obeh atď.). Ak sa neuskutoční núdzová terapia alebo chirurgickom zákroku, dieťa zomrie v priebehu niekoľkých dní alebo týždňov. Niektorí vedci považujú vrodené srdcové ochorenie za kritické, ak vedie k smrti v prvom roku života.

DDetské choroby sú vo všeobecnosti veľmi ťažká téma. Ešte ťažšie je hovoriť o vážnych chorobách, ktoré ohrozujú zdravie a niekedy aj život malého človiečika. Práve tieto patológie zahŕňajú veľkú skupinu chorôb združených pod názvom vrodené srdcové choroby. Je však potrebné o tom hovoriť - je to potrebné v prvom rade pre tých rodičov, ktorých deti sa narodili s vrodenou srdcovou chorobou, a pre tie ženy, ktoré sú ohrozené narodením detí s takýmto ochorením. Ľudia, ktorí čelia tejto chorobe, musia poznať jej príčiny a vlastnosti, ako aj metódy liečby. Moderná úroveň rozvoja medicíny umožňuje ľudstvu vyrovnať sa s mnohými predtým nevyliečiteľnými chorobami - hlavnou vecou, ​​keď čelí vážnej chorobe, nie je vzdať sa, ale bojovať. A to, čo môže pomôcť v takomto boji, je predovšetkým jasné pochopenie podstaty choroby a pochopenie významu určitých lekárske manipulácie. Preto si myslím, že tento článok, ktorý sa niekomu môže zdať „príliš lekársky“ a zvláštny, je potrebný nie pre odborníkov, ale pre rodičov.

Čo je vrodená srdcová choroba?

Vrodená srdcová choroba (CHD) je anatomická zmena v štruktúrach srdca. CHD sa vyskytuje u 8-10 z 1000 detí. V posledných rokoch toto číslo narastá (predovšetkým vďaka zlepšeniu diagnostiky a tým aj zvýšeniu frekvencie rozpoznania vrodených srdcových chorôb).
Srdcové chyby sú veľmi rôznorodé. Existujú defekty „modrého“ typu (sprevádzané cyanózou alebo cyanózou) a „bledého“ typu (bledá pokožka). Nebezpečnejšie sú defekty „modrého“ typu, pretože sú sprevádzané znížením saturácie krvi kyslíkom. Príklady defektov „modrého“ typu sú: vážnych chorôb 1 ako Fallotova tetralógia , transpozícia 2 veľké plavidlá 3 , pľúcna atrézia 4 a defekty „bledého“ typu - defekt predsieňového septa, defekt komorového septa
a ďalšie. Vady sa delia aj na ductus-dependentné (z lat.- potrubie, t.j. kompenzovaný patentným ductus arteriosus) a ductus-nezávislý (v tomto prípade patentný ductus arteriosus naopak interferuje s kompenzáciou obehu). Prvá zahŕňa napríklad Fallotovu tetralógiu, druhá - defekt komorového septa. Vzťah vrodenej srdcovej choroby s otvoreným ductus arteriosus určuje prognózu, načasovanie rozvoja dekompenzácie (zlyhanie obranné mechanizmy) a zásady liečby.
Okrem toho medzi vrodené srdcové chyby patria takzvané chlopňové chyby - patológia aortálnej chlopne a pľúcnej chlopne 5 . Chlopňové defekty môžu súvisieť s nedostatočným vývojom chlopňových cípov alebo s ich zlepením v dôsledku zápalového procesu utrpeného in utero. Takéto stavy sa dajú korigovať šetrnými operáciami, kedy sa nástroje k chlopni privádzajú cez veľké cievy, ktoré prúdia do srdca, teda bez prerezania samotného srdca.

Aké sú príčiny vrodených srdcových chorôb?

K tvorbe srdca dochádza medzi 2. a 8. týždňom tehotenstva a práve v tomto období dochádza k rozvoju defektov. Môžu byť dedičné, alebo môžu vzniknúť pod vplyvom negatívnych faktorov. Niekedy sú vrodené srdcové chyby kombinované s malformáciami iných orgánov, pričom sú súčasťou niektorých dedičné syndrómy(fetálny alkoholový syndróm, Downov syndróm atď.).
Medzi ženy, ktorým hrozí, že budú mať dieťa s vrodenou srdcovou chorobou, patria:
s anamnézou spontánnych potratov (potratov) a mŕtvo narodených detí;
nad 35 rokov;
fajčil a pil alkohol počas tehotenstva;
v rodinách, v ktorých sa vrodená srdcová choroba označuje ako dedičná choroba, t.j. buď oni sami alebo ich príbuzní majú vrodenú srdcovú chorobu; patria sem aj prípady mŕtvo narodených detí v rodine a iné anomálie;
život v environmentálne nepriaznivých oblastiach;
trpel počas tehotenstva infekčné choroby(najmä rubeola);
niektoré konzumovali počas tehotenstva lieky, napríklad sulfátové lieky, niektoré antibiotiká, aspirín.

Prenatálna diagnostika vrodených srdcových chorôb

Je ťažké preceňovať dôležitosť prenatálnej (t. j. prenatálnej) diagnostiky vrodených srdcových chorôb. Aj keď mnohé defekty sa dajú radikálne liečiť chirurgicky v prvých dňoch života a niektoré nevyžadujú chirurgická intervencia , existuje množstvo situácií, kedy dieťa musí veľké množstvo
Našťastie je možné predpovedať narodenie dieťaťa s vrodenou srdcovou chorobou. Pre toto každá žena by mala absolvovať ultrazvukové vyšetrenie plodu od 14. týždňa tehotenstva. Bohužiaľ, informačný obsah tejto metódy závisí od kvalifikácie lekára vykonávajúceho štúdiu. Nie každý odborník na ultrazvuk predpôrodná poradňa schopný rozpoznať vrodenú srdcovú chorobu, a ešte viac jej typ. Je však povinný ho podozrievať na základe príslušných znakov a pri najmenšej pochybnosti, ako aj v prípade, že žena patrí do jednej alebo viacerých rizikových skupín opísaných vyššie, poslať tehotnú ženu do špecializovaného ústavu, ktorého lekári sú špeciálne zaoberajúce sa diagnostikou vrodené choroby srdiečka.
Keď sa u plodu zistí vrodená srdcová choroba, rodičia dostanú informácie o očakávanej životaschopnosti dieťaťa, závažnosti jeho patológie a nadchádzajúcej liečbe. V tejto situácii má žena možnosť prerušiť tehotenstvo. Ak sa rozhodne porodiť toto dieťa, pôrod prebieha v špecializovanej nemocnici pod prísnym dohľadom špecialistov a dieťa je operované v r. minimálne podmienky. Okrem toho v niektorých prípadoch, dokonca už pred narodením, matka začne užívať určité lieky, ktoré prenikajú cez placentárnu bariéru k dieťaťu a „podporia“ jeho obehový systém až do narodenia.

Čo umožňuje lekárovi podozrenie na vrodenú srdcovú chorobu u novorodenca?

Existuje množstvo príznakov, ktoré bezprostredne alebo niekoľko dní po narodení naznačujú, že dieťa má vrodenú srdcovú chorobu.

1. Srdcové šelesty, ktoré vznikajú, keď je narušený normálny prietok krvi (krv buď prechádza abnormálnymi otvormi, alebo sa stretáva so zúženiami pozdĺž svojej dráhy, alebo mení smer) - to znamená, že medzi srdcovými dutinami sa vytvárajú tlakové rozdiely a namiesto lineárneho prietok krvi, vznikajú turbulentné (vírové) toky. U detí v prvých dňoch života však zvuky nie sú spoľahlivým znakom vrodenej srdcovej choroby. Vzhľadom na vysoký pľúcny odpor počas tohto obdobia zostáva tlak vo všetkých dutinách srdca rovnaký a krv nimi preteká hladko, bez vytvárania hluku. Lekár môže počuť zvuky iba v dňoch 2-3, ale aj tak ich nemožno považovať za bezpodmienečné príznakom patológie, ak si pamätáte na prítomnosť fetálnych správ. Teda ak dospelý srdcové šelesty takmer vždy naznačujú prítomnosť patológie u novorodencov sa stávajú diagnosticky významnými iba v kombinácii s inými klinickými prejavmi; Dieťa so šelestmi však treba pozorovať. Ak hluk zostane po 4-5 dňoch, lekár môže mať podozrenie na vrodenú srdcovú chorobu.
2. Cyanóza alebo modrosť kožu. V závislosti od typu defektu je krv viac alebo menej ochudobnená o kyslík, čím vzniká charakteristická farba kože. Cyanóza je prejavom nielen patológie srdca a krvných ciev. Vyskytuje sa aj pri ochoreniach dýchacieho systému, centrál nervový systém. Existuje množstvo diagnostických techník na určenie pôvodu cyanózy.
3. Srdcové zlyhanie. Srdcové zlyhanie je stav, ktorý sa vyskytuje v dôsledku zníženia čerpacej funkcie srdca. Krv stagnuje v žilovom lôžku a arteriálne prekrvenie orgánov a tkanív sa znižuje.
Pri vrodenej srdcovej chorobe je príčinou srdcového zlyhania preťaženie rôznych častí srdca abnormálnym prietokom krvi. Je pomerne ťažké rozpoznať prítomnosť srdcového zlyhania u novorodenca, pretože také klasické príznaky, ako je zrýchlenie srdcovej frekvencie, frekvencia dýchania, zväčšenie pečene a opuch, sú vo všeobecnosti charakteristické pre stav novorodenca. Iba pri nadmernej expresii môžu byť tieto príznaky príznakmi srdcového zlyhania.. 4. Spazmus
periférne cievy Spazmus periférnych ciev sa zvyčajne prejavuje bledosťou a chladom končatín a špičky nosa. Vyvíja sa ako kompenzačná reakcia pri srdcovom zlyhaní. 5. Porušenie výkonu elektrická aktivita

srdce (rytmus a vodivosť).

Lekár ich môže určiť buď auskultáciou (pomocou fonendoskopu) alebo elektrokardiogramom. Čo môže rodičom umožniť podozrenie, že ich dieťa má vrodenú srdcovú chorobu?Ťažké srdcové chyby sa zvyčajne rozpoznajú už v

pôrodnice

. Ak však patológia nie je zrejmá, dieťa môže byť prepustené domov. Čo si môžu rodičia všimnúť? Ak je dieťa malátne, zle saje, často pľuje, pri plači alebo pri kŕmení zmodrie a jeho tep je nad 150 úderov/min, určite by ste na to mali upozorniť svojho detského lekára. Ako sa potvrdí diagnóza vrodenej srdcovej choroby? Ak má lekár podozrenie, že dieťa má srdcovú vadu, hlavnou metódou inštrumentálnej diagnostiky je ultrazvukové vyšetrenie. Lekár uvidí na svojom monitore anatomickú stavbu srdca, hrúbku jeho stien a priehradiek, rozmery komory srdca, umiestnenie veľké nádoby. Okrem toho môže ultrazvuk určiť intenzitu a smer intrakardiálneho prietoku krvi.
Okrem ultrazvuku podstúpi dieťa s podozrením na vrodenú srdcovú vadu elektrokardiogram. Umožní vám určiť prítomnosť porúch rytmu a vedenia, preťaženie akýchkoľvek častí srdca a ďalšie parametre jeho prevádzky.
Fonokardiogram(FKG) umožňuje s vysoký stupeň presne zaznamenávajú srdcové šelesty, ale používa sa menej často.
Žiaľ, nie vždy presná diagnóza Pomocou týchto techník možno zistiť vrodenú srdcovú chorobu. V takýchto prípadoch je na objasnenie diagnózy potrebné uchýliť sa k invazívnym vyšetrovacím metódam, medzi ktoré patrí transvenózne a transarteriálne sondovanie . Podstata techniky spočíva v tom, že sa do srdca a veľkých ciev zavedie katéter, pomocou ktorého sa meria tlak v dutinách srdca a vstrekuje sa špeciálna röntgenová kontrastná látka. V tomto čase sa röntgenové lúče zaznamenávajú na film, výsledkom čoho je detailný obraz. vnútorná štruktúra

srdce a veľké cievy. Vrodená srdcová chyba -

ani veta! Vrodené srdcové chyby sa liečia najmä chirurgicky. Väčšina vrodených srdcových chorôb sa operuje v prvých dňoch života dieťaťa a v ďalšom raste a vývoji sa dieťa nelíši od ostatných detí. Ak chcete vykonať operáciu srdca, musí sa zastaviť. K tomu za podmienok vnútrožilovej resp inhalačná anestézia pacient je pripojený na kardiopulmonálny bypass (ACB). AIK pri operácii preberá funkciu pľúc a srdca, t.j. obohacuje krv o kyslík a rozvádza ho do celého tela do všetkých orgánov, čo im umožňuje normálne fungovať počas cvičenia chirurgická intervencia na srdci. Alternatívna metóda
je hlboké ochladenie organizmu (hĺbková hypotermická ochrana - UHZ), pri ktorom sa potreba orgánov kyslíka niekoľkonásobne zníži, čo umožňuje aj zastavenie srdca a vykonanie hlavnej fázy operácie. Nie vždy je však možné vykonať radikálnu korekciu defektu a v tomto prípade sa najskôr vykoná paliatívna (zmierňujúca) operácia a potom séria zákrokov až do r.úplná eliminácia zlozvyk. Čím skôr bola operácia vykonaná, tým dieťa má plnohodnotný život a vývoj. Často sa vyskytujú prípady, keď sa to robí v čo najkratšom čase radikálna operácia umožňuje navždy zabudnúť na existenciu zlozvyku. Čo sa týka medikamentóznej liečby, jej cieľom je odstrániť nie samotné defekty, ale ich komplikácie: poruchy rytmu a vedenia, srdcové zlyhanie, podvýživa orgánov a tkanív. Po operácii bude dieťa informované regeneračná liečba a ochranný režim s povinným dispenzárne pozorovanie. V neskoršom veku by takéto deti nemali navštevovať športové sekcie, v škole počas vyučovania telesnej kultúry mali by byť vyňaté z hospodárskej súťaže.

ZNAKY KREVNÉHO OBĚHU PLODU A NOVORODENCA
Placentárny obeh. V maternici plod nedýcha sám a jeho pľúca nefungujú. Okysličená krv k nemu prichádza od matky cez pupočnú šnúru do takzvaného ductus venosus, odkiaľ sa cievnym systémom dostáva do pravej predsiene.
Medzi pravou a ľavou predsieňou plodu je otvor - oválne okienko, ktorým krv vstupuje do ľavej predsiene, z nej do ľavej komory a následne do aorty, z ktorej sa rozširujú vetvy krvných ciev do všetkých častí predsiene. telo a orgány plodu.
Krv teda obchádza pľúcnu tepnu bez účasti na pľúcnom obehu, ktorého funkciou u dospelých je saturácia krvi kyslíkom v pľúcach. U plodu krv stále vstupuje do pľúc cez otvorený ductus arteriosus, ktorý spája aortu s pľúcnicou. Ductus venosus, foramen ovale a ductus arteriosus patria medzi tzv. správy plodu
, to znamená, že sú prítomné iba v plode.
Len čo pôrodník prestrihne pupočnú šnúru, fetálny obeh sa radikálne zmení. Začiatok fungovania pľúcneho obehu. Pri prvom nádychu dieťaťa sa jeho pľúca rozširujú a pľúcny odpor (tlak v pľúcnom cievnom systéme) klesá, čím sa vytvárajú podmienky na prekrvenie pľúc, čiže pľúcneho obehu. Fetálne komunikácie strácajú svoj funkčný význam a postupne zarastajú (ductus venosus - do mesiaca života, foramen ovale a ductus arteriosus - do 2-3 mesiacov). Ak správy plodu naďalej fungujú po uplynutí špecifikovaných období, považuje sa to za prítomnosť

1 Tento defekt zahŕňa štyri prvky (odtiaľ tetráda): stenóza (zúženie) pľúcnej tepny, defekt komorového septa, hypertrofia (zväčšenie) pravej komory, dextrapozícia aorty (posunutie ústia aorty doprava).
2 Transpozícia veľkých ciev je jednou z najzložitejších a najzávažnejších „modrých“ srdcových chýb. Vyznačuje sa širokou škálou anatomických variantov, ďalšími anomáliami a včasným vývojom srdcového zlyhania.
3 Pľúcna atrézia je absencia lúmenu alebo otvorenia na úrovni pľúcnych chlopní.
4 Ide o najčastejšiu vrodenú srdcovú chorobu (26 % všetkých vrodených srdcových chorôb). Pri tejto chorobe dochádza k neustálej komunikácii medzi ľavou a pravou komorou cez defekt medzikomorovej priehradky. Defekty komorového septa môžu byť slobodný alebo viacnásobné, sú lokalizované v ktorejkoľvek časti septa. V tomto prípade dochádza k neustálemu vypúšťaniu krvi buď zľava doprava, alebo sprava doľava. Smer výtoku závisí od toho, kde je odpor väčší - v systémovom (vľavo) alebo pľúcnom (vpravo) prietoku krvi. Klinické prejavy defekt a prognóza závisí od veľkosti výboja. Malé defekty niekedy nevyžadujú liečbu;
veľké sa dajú korigovať len chirurgicky, zvyčajne pod umelým obehom.