- Природжений сегментарний стеноз (або повна атрезія) аорти в області перешийка - переходу дуги в низхідну частину; рідше - у низхідному, висхідному або черевному відділах. Коарктація аорти проявляється у дитячому віці занепокоєнням, кашлем, ціанозом, задишкою, гіпотрофією, стомлюваністю, запамороченням, серцебиттям, носовими кровотечами. При діагностиці коарктації аорти враховуються дані ЕКГ, рентгенографії грудної клітки, ЕхоКГ, зондування порожнин серця, висхідної аортографії, лівої вентрикулографії, коронарної ангіографії. Методами хірургічного лікування коарктації аорти служать транслюмінальна балонна дилатація, істмопластика (пряма та непряма), резекція коарктації аорти, шунтування.

МКБ-10

Q25.1

Загальні відомості

Коарктація аорти – вроджена аномалія аорти, що характеризується її стенозом, як правило, у типовому місці – дистальніше лівої підключичної артерії, у місці переходу дуги у низхідну аорту. У дитячій кардіології коарктація аорти зустрічається із частотою 7,5%, причому у 2-2,5 разу частіше в осіб чоловічої статі. У 60-70% випадків коарктація аорти поєднується з іншими вродженими вадами серця: відкритою артеріальною протокою (70%), дефектом міжшлуночкової перегородки (53%), стенозом аорти (14%), стенозом або недостатністю. мітрального клапана(3-5%), рідше з транспозицією магістральних судин. У частини новонароджених із коарктацією аорти виявляються тяжкі екстракардіальні вроджені аномалії розвитку.

Причини коарктації аорти

У кардіохірургії розглядається кілька теорій формування коарктації аорти. Прийнято вважати, що в основі вади лежить порушення злиття аортальних дуг у період ембріогенезу. Відповідно до теорії Шкоди, коарктація аорти формується внаслідок закриття відкритої артеріальної протоки (ОАП) з одночасним залученням прилеглої частини аорти. Облітерація Баталової протоки відбувається невдовзі після народження; при цьому стінки протоки спадаються та рубцюються. При залученні до цього процесу стінки аорти відбувається її звуження чи повне зарощення просвіту певному ділянці.

За теорією Андерсона-Беккера причиною коарктації може бути наявність серповидної зв'язки аорти, яка обумовлює звуження перешийка при облітерації ОАП в області її розташування.

Відповідно до гемодинамічної теорії Рудольфа, коарктація аорти – наслідок особливостей внутрішньоутробного кровообігу плода. У період внутрішньоутробного розвитку через висхідну аорту проходить 50% викиду крові зі шлуночків, через низхідну - 65%, водночас у перешийок аорти надходить лише 25% крові. З цим фактом пов'язана відносна вузькість перешийка аорти, яка за деяких умов (за наявності септальних дефектів) зберігається та посилюється після народження дитини.

Особливості гемодинаміки при коарктації аорти

Типовим місцем розташування стенозу служить термінальний відділ дуги аорти між артеріальною протокою та гирлом лівої підключичної артерії (область перешийка аорти). У цьому місці коарктація аорти виявляється у 90-98% хворих. Зовні звуження може мати вигляд пісочного годинникаабо перетяжки з нормальним діаметром аорти у проксимальному та дистальному відділах. Зовнішнє звуження, як правило, не відповідає величині внутрішнього діаметра аорти, оскільки в просвіті аорти розташовується серповидна складка, що нависає, або діафрагма, які в деяких випадках повністю перекривають внутрішній просвіт судини. Протяжність коарктації аорти може становити від декількох мм до 10 см і більше, проте частіше обмежується 1-2 см.

Стенотична зміна аорти на місці переходу її дуги в низхідну частину зумовлює розвиток двох режимів кровообігу у великому колі: проксимальніше місця перешкоди кровотоку є артеріальна гіпертензія, дистальніше – гіпотензія. У зв'язку з наявними гемодинамічними порушеннями у хворих з коарктацією аорти включаються компенсаторні механізми – розвивається гіпертрофія міокарда лівого шлуночка, збільшується ударний та хвилинний об'єм, розширюється діаметр висхідної аорти та гілок її дуги, розширюється мережа колатералей. У дітей старше 10 років в аорті та судинах вже відзначаються атеросклеротичні зміни.

На особливості гемодинаміки при коарктації аорти значний вплив мають супутні вроджені вади серця та судин. Згодом в артеріях, задіяних у колатеральному кровообігу, (міжреберних, внутрішніх грудних, бічних грудних, лопаткових, епігастральних і т.д.), відбуваються зміни: їх стінки стоншуються, а діаметр збільшується, привертаючи до формування престенотичних і постстенотичних аневризму аорти, аневризму артерій головного мозку та ін. судин спостерігається у хворих віком від 20 років.

Тиск звивистих та розширених міжреберних артерій на ребра сприяє утворенню узур (зазубрин) на нижніх краях ребер. Дані зміни з'являються у пацієнтів з коарктацією аорти віком від 15 років.

Класифікація коарктації аорти

З урахуванням локалізації патологічного звуження розрізняють коарктацію в області перешийка, висхідної, низхідної, грудної, черевної аорти. Деякі джерела виділяють такі анатомічні варіанти пороку - передуктальний стеноз (звуження аорти проксимальніше впадання ОАП) і постдуктальний стеноз (звуження аорти дисталтніше впадання ОАП).

За критерієм множинності аномалій серця та судин А. В. Покровський класифікує 3 типи коарктації аорти:

• 1 тип- ізольована коарктація аорти (73%);
• 2 тип- Поєднання коарктації аорти з ОАП; з артеріальним чи венозним скиданням крові (5%);
• 3 тип- Поєднання коарктації аорти з іншими гемодинамічно значущими аномаліями судин і ВВС (12%).

У природному перебігу коарктації аорти виділяють 5 періодів:

• I (критичний період)- у дітей віком до 1 року; характеризується симптомами недостатності кровообігу малому колу; високою смертністю від тяжкої серцево-легеневої та ниркової недостатності, особливо при поєднанні коарктації аорти з іншими ВВС.
• II (пристосувальний період)- у дітей віком від 1 до 5 років; характеризується зменшенням симптоматики недостатності кровообігу, яка зазвичай представлена ​​підвищеною стомлюваністю та задишкою.
• III (компенсаторний період)– у дітей віком від 5 до 15 років; характеризується переважно безсимптомним перебігом.
• IV (період розвитку відносної декомпенсації)- У пацієнтів 15-20 років; у періоді статевого дозрівання наростають ознаки недостатності кровообігу.
• V (період декомпенсації)- У пацієнтів 20-40 років; характеризується ознаками артеріальної гіпертензії, тяжкої ліво- та правошлуночкової серцевої недостатності, високою летальністю.

Симптоми коарктації аорти

Клінічна картина коарктації аорти представлена ​​безліччю симптомів; прояви та їх вираженість залежать від періоду перебігу пороку та супутніх аномалій, що впливають на внутрішньосерцеву та системну гемодинаміку. У дітей раннього віку з коарктацією аорти можуть спостерігатися затримка росту та збільшення маси тіла. Переважають симптоми лівошлуночкової недостатності: ортопное, задишка, серцева астма, набряк легень.

У старшому віці, у зв'язку з розвитком легеневої гіпертензії, характерні скарги на запаморочення, біль голови, серцебиття, шум у вухах, зниження гостроти зору. При коарктації аорти нерідкі носові кровотечі, непритомність, кровохаркання, відчуття оніміння і мерзлякуватості, переміжна кульгавість, судоми в нижніх кінцівках, абдомінальні боліобумовлені ішемією кишечника

Середня тривалість життя пацієнтів із коарктацією аорти становить 30-35 років, близько 40% хворих помирають у критичному періоді (віку до 1 року). Найбільш частими причинами летального результату в період декомпенсації є серцева недостатність, септичний ендокардит, розриви аневризм аорти, геморагічний інсульт.

Діагностика коарктації аорти

При огляді звертає увагу наявність атлетичного типу статури (переважний розвиток плечового пояса при нижніх низьких кінцівках); посилення пульсації сонних та міжреберних артерій, ослаблення або відсутність пульсації на стегнових артеріях; підвищений АТ на верхніх кінцівках при зниженні АТ на нижніх кінцівках; систолічний шум над верхівкою та основою серця, на сонних артеріях тощо.

У діагностиці коарктації аорти вирішальну роль грають інструментальні дослідження: ЕКГ, ЕхоКГ, аортографія, рентгенографія грудної клітини та рентгенографія серця з контрастуванням стравоходу, зондування порожнин серця, вентрикулографія та ін.

Електрокардіографічні дані свідчать за навантаження та гіпертрофію лівих та/або правих відділів серця, ішемічні зміниміокарда. Рентгенологічна картинахарактеризується кардіомегалією, вибуханням дуги легеневої артерії, зміною конфігурації тіні дуги аорти, узурацією ребер.

Ехокардіографія дозволяє безпосередньо візуалізувати коарктацію аорти та визначити ступінь стенозу. Дітям старшого віку та дорослим може виконуватися чресхарчова ЕхоКГ.

При катетеризації порожнин серця визначається престенотична гіпертензія та постстенотична гіпотензія, зниження парціального тиску кисню у постстенотичному відділі аорти. За допомогою висхідної аортографії та лівої вентрикулографії виявляється стеноз, оцінюється його ступінь та анатомічний варіант. Коронарографія при коарктації аорти показана у разі наявності епізодів стенокардії, а також при плануванні операції пацієнтам старше 40 років для виключення ІХС.

Коарктацію аорти слід диференціювати від інших патологічних станів, що протікають з явищами легеневої гіпертензії: вазоренальної та есенціальної артеріальної гіпертензії, аортальної вадисерця, неспецифічного аортиту (хвороби Такаясу).

Лікування коарктації аорти

При коарктації аорти виникає необхідність у медикаментозної профілактикиінфекційного ендокардиту, корекції артеріальної гіпертензії та серцевої недостатності. Усунення анатомічного пороку аорти проводиться лише оперативним шляхом.

Кардіохірургічна операція з приводу коарктації аорти здійснюється в ранні терміни (при критичну ваду- До 1 року, в інших випадках віком від 1 до 3-х років). Протипоказаннями до хірургічного лікування коарктації аорти є незворотний ступінь легеневої гіпертензії, наявність тяжкої або некоригованої супутньої патології, термінальна стадія серцевої недостатності.

Для лікування коарктації аорти зараз запропоновано такі типи відкритих операцій:

• I.Місцево-пластична реконструкція аорти: резекція стенозованої ділянки аорти з накладенням анастомозу «кінець у кінець»; пряма істмопластика з поздовжнім розсіченням стенозу та зшиванням аорти в поперечному напрямку; непряма істмопластика (з використанням клаптя з лівої підключичної артерії або синтетичної латки, з накладенням сонно-підключичного анастомозу).

Природний перебіг коарктації аорти визначається варіантом звуження аорти, наявністю інших ВВС і загалом має вкрай несприятливий прогноз. За відсутності кардіохірургічної допомоги 40-55% хворих гине на першому році життя. При своєчасному хірургічному лікуванні коарктації аорти добрих віддалених результатів вдається досягти у 80-95% хворих, особливо якщо операція проведена у віці до 10 років.

Оперовані хворі з коарктацією аорти довічно перебувають під наглядом кардіолога та кардіохірурга; їм рекомендується обмеження фізичної активності та навантажень, регулярні динамічні огляди для виключення післяопераційних ускладнень. Результат вагітності після реконструктивних операцій щодо коарктації аорти зазвичай сприятливий. У процесі ведення вагітності для профілактики розриву аорти призначаються гіпотензивні засоби, проводиться профілактика інфекційного ендокардиту.

Код МКЛ-10

На 8-му тижні починають формуватися міжшлуночкова перегородка та перегородка, що розділяє артеріальний стовбур на легеневий стовбур та аорту. Серце стає чотирикамерним. Венозний синус серця звужується, перетворюючись разом з лівою загальною кардинальною веною, що редукувалася, на вінцевий синус серця, який впадає в праве передсердя. Вже на 3-му тижні розвитку зародка людини від його артеріального стовбура відходять дві вентральні аорти, які піднімаються до головного відділу, огинаючи передню кишку, повертають і йдуть униз, переходячи в дорсальні аорти, які згодом з'єднуються в непарну низхідну аорту. Вентральні аорти з'єднані з дорсальними за допомогою шести пар аортальних дуг (зябрових артерій). Незабаром I та II пари аортальних дуг редукуються. З центральних аорт утворюються загальні та зовнішні сонні артерії, та якщо з III пари аортальних дуг передніх відділів дорсальних аорт - внутрішні сонні артерії. Крім того, з частини правої вентральної аорти формується плечеголовний стовбур. IV аортальна дуга праворуч і зліва розвивається по-різному: з правої формується подключична артерія, з лівої - дута дефінітивної аорти, що з'єднує висхідну аорту з лівою дорсальною. Одна з гілок лівої дорсальної аорти перетворюється на ліву підключичну артерію. VI пара аортальних дуг перетворюється на легеневі артерії, ліва дуга зберігає зв'язок з аортою, утворюючи артеріальну (боталів) протоку. Від дорсальних аорт відходять три групи судин: міжсегментарні артерії дорсальні, латеральні і вентральні сегментарні артерії. З міжсегментарних артерій утворюються хребетна, базилярна (і її гілки), міжреберні, поперекові артерії, ліва та дистальна частини правої підключичної артерій. Останні вростають у верхні кінцівки, що формуються. З латеральних сегментарних артерій утворюються діафрагмальні, ниркові, надниркові та яєчкові (яєчникові) артерії. З вентральних сегментарних артерій формуються жовткові артерії, які дають початок черевному стовбуру, верхній та нижній брижовим артеріям. З нижніх вентральних сегментарних артерій утворюються пупкові артерії. Від початку кожної з них відходить осьова артерія нижньої кінцівки, яка згодом піддається зворотному розвитку і у дорослої людини представлена ​​тонкою малогомілкової і дуже тонкою артерією, що супроводжує сідничний нерв. У зв'язку з розвитком органів малого тазу і особливо нижніх кінцівок значного розвитку досягають загальна, зовнішня і внутрішня клубові артерії, а зовнішня клубова у вигляді основної артеріальної магістралі продовжується на нижню кінцівку і формує стегнову, підколінну і задню артерії.

Що таке аневризм судини?

Аневризм – локальне ( мішковидне) випинання стінки або дифузне ( циркулярне, веретеноподібне) збільшення просвіту судини у кілька разів внаслідок порушення структури при запальних процесах, механічних ушкодженнях судини, вроджених та набутих патологіях ( синдром Марфана, атеросклероз, сифіліс).

Аневризми грудної аорти класифікують залежно від її локалізації, форми, етіології. причини), клінічного перебігу та інших факторів. При формулюванні діагнозу використовують класифікацію для детальнішого опису патології.

Через захворювання аневризми аорти бувають:

• запальної етіології ( причини) – при сифілісі, неспецифічному аортоартеріїті ( хвороби Такаясу – аутоімунному запальному захворюванні аорти та її гілок), грибковій поразціта інших;
• незапальної етіології– при атеросклерозі, травмі, артеріальній гіпертензії;
• уроджені– при синдромі Марфана ( спадкове захворювання сполучної тканини ), коарктації ( вроджене локальне звуження просвіту) аорти, гіпоплазії ( недорозвинення тканини чи органу) та інших.
Аневризм аорти може локалізуватися на будь-якій ділянці – від виходу аорти з лівого шлуночка серця до її переходу в черевну частину аорти.

Залежно від локалізації виділяють:

• аневризму синусів аорти ( синусів Вальсальви);
• аневризму синусів аорти ( синусів Вальсальви) та висхідній частині аорти ( кардіо-аорти);
• аневризму висхідної частини аорти ( кардіо-аорти);
• аневризму висхідної частини аорти та її дуги;
• аневризму дуги аорти;
• аневризму висхідної аорти, дуги та низхідної аорти;
• аневризму дуги та низхідної грудної аорти;
• аневризму низхідної аорти ( торакоабдомінальна аневризму).
За типом аневризми розрізняють:
• Справжні аневризми ( aneurysma verum). При істинній аневризмі розширення просвіту аорти відбувається за рахунок витончення та випинання всіх трьох шарів стінки при патологічних змінах структури. Аневризм має плавне розширення і в діаметрі на 50% і більше перевищує діаметр аорти.
• Псевдоаневризми або хибні аневризми ( aneurysma spurium). Хибні аневризми є розширенням просвіту судини, лише створюють його «видимість». Виникають при пошкодженні внутрішнього шару стінки аорти. В результаті через дефект кров витікає з просвіту судини і накопичується в капсулі з сполучної тканини, званої пульсуючої гематомою. Має вигляд одностороннього випинання стінки аорти.
За розміром аневризми бувають:
• малі- 4 - 5 сантиметрів у діаметрі;
• середні- 5 - 7 сантиметрів у діаметрі;
• великі- Більше 7 сантиметрів.
За формою виділяють:
• веретеноподібні ( фузіформні) аневризми- Ділянка аорти рівномірно розширений по всьому її колу;
• мішчасті ( мішкоподібні) аневризми- Випинання стінки аорти у вигляді мішечка, що за розміром не перевищує половину її діаметра;
• розшаровують аневризми ( aneurysma dissecans) - характеризується затіканням крові між внутрішнім ( tunica intima) та середнім ( tunica media) шарами стінки через пошкоджену внутрішню оболонку з наступним розшаровуванням судини.
Аневризму, що розшаровує, - це дуже небезпечна патологія. Вона може бути самостійною патологією чи ускладненням справжньої аневризми. Цей процес поширюється по довжині судини і може призвести до розриву зовнішнього шару стінки ( tunica externa) протягом кількох годин після розшарування аорти. Розрив аневризми аорти майже завжди призводить до загибелі пацієнта незалежно від своєчасно проведеного хірургічного втручання. Для аневризми, що розшаровує, грудної аорти існують окремі класифікації.

Згідно з класифікацією Дебейки, виділяють розшарування аорти:

• І типу- Пошкодження внутрішнього шару ( tunica intima) на рівні висхідного відділу аорти ( кардіо-аорти) з розшаруванням стінки до рівня грудної та черевної аорти низхідного відділу;
• II типу– пошкодження інтими та розшарування стінки судини у висхідному відділі ( кардіо-аорті) або в дузі аорти, без залучення до процесу низхідного відділу аорти;
• III типу- надрив інтими і розшарування стінки зачіпають низхідний відділ грудної аорти, іноді з поширенням процесу в черевній аорті або ретроградно в дузі та висхідній частині аорти.
Згідно зі Стенфордською класифікацією, аоризми, що розшаровують, аорти бувають:
• типу А - проксимальна ( ближня) - Розшаровування висхідного відділу аорти ( кардіо-аорти);
• типу В - дистальна ( віддалена) - Розшаровування дуги аорти та низхідного відділу.
За течією аневризми, що розшаровують, бувають:
• гострі– від кількох годин до кількох днів ( 1 – 2 дні) від початку захворювання;
• підгострі– від кількох днів до кількох тижнів ( 3 – 4 тижні) від початку захворювання;
• хронічні- Кілька місяців від початку захворювання.



Причини аневризми аорти

Багато захворювань, травми та вікові зміниможуть призвести до зміни структури стінки аорти та її аневризмі. Етіологічні ( причинні) фактори та захворювання ділять на дві групи – вроджені та набуті. Набуті захворювання, у свою чергу, поділяються на захворювання запальної та незапальної природи.

До вроджених захворювань належать:

• Синдром Марфан.Генетичне спадкове захворювання сполучної тканини, при якому виникають аномалії очей, кісток, серцево-судинної та кісткової систем. Виявляється деформацією грудної клітки ( «курячі груди», вдавлені груди), аномально довгими пальцями ( арахнодактилія, «павучі пальці»), гіпермобільністю ( патологічною підвищеною рухливістю та гнучкістю) суглобів, довгими кінцівками, далекозорістю або короткозорістю та багатьма іншими. Поразка серцево-судинної системипроявляється аневризмою аорти ( частіше висхідної частини), розривом аорти, недостатністю клапанів серця, що у 90% випадків призводить до летального результату.
• Синдром Елерса-Данлоса IV типу ( судинного типу). Рідкісне генетичне системне захворюваннясполучної тканини, спричинене порушенням синтезу колагену ( білка – основи сполучної тканини). Розрізняють кілька типів захворювання, що відрізняються симптоматикою та поширеністю – судинний тип, класичний тип, тип гіперрухливість та інші. Судинний тип зустрічається у 1 особи на 100 000 населення. Виявляється захворювання синцями, гіперрухливістю пальців рук і ніг, блідістю та витонченням шкіри. А також крихкістю стінок судин, що призводить до аневризм аорти і згодом її розриву.
• Синдром Лойса-Дітця.Спадкове генетичне захворювання, що частіше вражає серцево-судинну та кісткову системи. Патологія проявляється тріадою - розщеплення піднебіння ( вовча паща) або піднебінного язичка, широко розставлені очі ( гіпертелоризм), аортальні аневризми. До інших симптомів відносяться сколіоз ( викривлення хребетного стовпа ), клишоногість ( деформація стоп, при якій вони повернуті досередини), аномальне з'єднання головного та спинного мозку та інші. Симптоми ураження серцево-судинної системи схожі з такими при хворобі Марфана. Але характеризуються розвитком аневризм як аорти, а й дрібних артерій, і навіть більш раннім розшаруванням і розривом аорти.
• Синдром Шерешевського Тернера.Належить до хромосомних патологій. При цьому синдромі відсутня одна хромосома Х із пари хромосом XX або XY. Найчастіше патологія зустрічається у жіночої статі. Характеризується низьким зростанням, неправильною статурою, бочкоподібною деформацією грудної клітки, аменореєю ( відсутністю менструального циклу), недорозвиненістю внутрішніх та зовнішніх статевих органів, безплідністю. Близько 75% пацієнтів із синдромом Тернера мають патології серцево-судинної системи. Часто діагностується аневризм аорти та розшарування аорти. Розшарування аорти у жінок із синдромом Тернера зустрічається у 100 разів частіше у порівнянні з іншими жінками. Зазвичай це у віці 30 – 40 років.
• Синдром артеріальної звивистості.Рідкісне генетичне захворювання, що передається за аутосомно-рецесивним типом, тобто коли обидва батьки є носіями дефектного гена. Уражаються судини - з'являється звивистість, подовження, звуження ( стеноз), аневризму артерій, зокрема та аорти. Уражається сполучна тканина шкіри ( надмірна розтяжність шкіри), скелет ( деформація грудної клітки, патологічна надмірна рухливість суглобів), змінюються риси особи ( подовження особи, недорозвинення верхньої щелепи, звуження очної щілини ). Близько 40% пацієнтів помирають віком до 5 років.
• Синдром, що поєднує аневризму та остеоартрит.Спадкове захворювання, що викликає аномалії суглобів, аневризму та розшарування аорти. Складає 2% всіх спадкових захворювань аорти. У пацієнта спостерігаються остеоартрит – ураження хрящової тканини поверхні суглобів. А також остеохондрит, що розсікає, або хвороба Кеніга - відділення частини хряща від кістки і зміщення в порожнину суглоба. З'являється надмірна звивистість судини, аневризми та розшарування аорти у всіх її відділах.
• Коарктація аорти.Є вродженим пороком аорти, який проявляється частковим чи повним звуженням її просвіту. Основні симптоми - це задишка, слабкість, біль у серці, більш розвинена верхня половина тіла, холодні нижні кінцівки та інші. Ускладненням коарктації є аневризм ( випинання стін) та розшарування ( відшарування внутрішньої оболонки - інтими) аорти.
До набутих захворювань запальної етіології відносяться:
• Синдром Такаясу ( неспецифічний аортоартеріїт). Це хронічне запаленнястінок аорти та її гілок з подальшим їх звуженням ( стенозом). Даний синдром може зустрічатися під іншими назвами – хвороба Такаясу, неспецифічний аортоартеріїт, Такаясу артеріїт, синдром дуги аорти. Природа захворювання - аутоімуна ( імунітет атакує власні клітини організму), але останнім часом більш актуальна гіпотеза генетичної схильностідо захворювання. При синдромі Такаясу найчастіше уражається дуга аорти. При запаленні ушкоджується внутрішня поверхня судини, а внутрішній та середній шари судини товщають. Відбувається руйнація середньої оболонки та її заміщення сполучною тканиною з появою гранульом ( вузликів із сполучної тканини). Це призводить до пошкодження стінки аорти у вигляді розтягування, випинання та витончення.
• Синдром Кавасакі.Рідкісне запальне захворюванняартерій різного калібру. Хвороба частіше виявляється у дітей, віком від кількох місяців до п'яти років. Захворювання розвивається при дії бактерії та вірусів на тлі генетичної схильності. Синдром Кавасакі проявляється лихоманкою, збільшенням лімфовузлів, рідким випорожненням, блюванням, болями в серці і болями в суглобах, висипаннями на шкірі, запаленням зовнішньої оболонки очей ( кон'юнктивіт), почервонінням ротової порожниниі горла ( енантема) та іншими симптомами. Одним із ускладнень даного захворювання є аневризм аорти на тлі пошкодження стінки судини запальним процесом.
• Хвороба Адамантіадіса-Бехчета.Захворювання відноситься до групи системних васкулітів ( запального процесу у стінках судин). Причиною захворювання є вірусні та бактеріальні інфекції, токсини та аутоімунні реакції. Важливу роль відіграє спадковість. У хворих з'являються виразки в області геніталій, слизової оболонки рота, запалення суглобів ( артрити), запалення слизової та судинної оболонкиочі, нудота, пронос та інші. Судинні поразкипроявляються стенозом ( звуженням просвіту), тромбофлебітом ( тромбозом та запаленням судин) та аневризмою аорти.
• Специфічний та неспецифічний аортит.Аортит – запалення окремого шару чи всієї товщі стінки аорти, у результаті стінки стоншуються, розтягуються і перфоруються. Це призводить до випинання стінки аорти – аневризмі. Специфічний аортит розвивається за певних захворювань. До них відносяться сифіліс ( венеричне захворювання), туберкульоз ( інфекційне захворювання легень, кісток), ревматоїдний артрит ( запальна поразкасуглобів). Неспецифічний аортит виникає після перенесених інфекційних ( остеомієліт, сепсис, бактеріальний ендокардит), грибкових та алергічних захворювань.
• Синдром Гзеля-Ердгейма ( ідіопатичний кістозний медіонекроз аорти). Рідкісне захворювання невідомої етіології ( причини появи), при якому уражається еластичний каркас середньої оболонки ( tunica media) стінки аорти. У середній оболонцівідбуваються патологічні зміни, що призводять до загибелі тканини – некрозу. Такий дефект стінки призводить до розшарування аорти на обмеженій ділянці або на її протязі. Часто захворювання ускладнюється розривом аорти з локалізацією над аортальними клапанами, в дузі аорти, перед біфуркацією аорти. Захворювання частіше зустрічається в осіб чоловічої статі молодого та середнього віку ( 40 – 60 років).
До набутих захворювань незапальної етіології відносяться:
• Атеросклероз.Атеросклероз є основною причиною аневризми аорти. Є хронічним захворюванням, що проявляється ущільненням стінок судини та звуженням його просвіту, що призводить до порушення кровопостачання органів. На внутрішній стінці аорти відкладаються кальцій, холестерин та інші жири у вигляді нальоту та бляшок. Стінки втрачають еластичність і стають крихкими та ламкими. Аневризма з'являється в найбільш слабкому місці, що відчуває підвищене навантаження, аорти.
• артеріальна гіпертензія.Гіпертензія - це стійке підвищення артеріального тиску ( вище 140/90 міліметрів ртутного стовпа). У разі підвищення артеріального тиску зростає навантаження на стінки судини. Високий ризикУтворення аневризми аорти з'являється при тривалій артеріальній гіпертензії на фоні атеросклерозу, сифілісу, синдрому Марфана та інших захворювань, при яких вже є дефекти стінки судини.
• Травми.Травми грудної клітки небезпечні тим, що наслідки можуть виявитися набагато пізніше. Аневризм грудного відділу аорти може розвинутися протягом двадцяти років після травми. При ударі в ділянку грудної клітки ( зазвичай при лобовому зіткненні під час автомобільної аварії) на відносно нерухомі відділи аорти впливають різні сили. Це призводить до усунення, стиснення судини, підвищення артеріального тиску. Як наслідок, ушкоджується цілісність стінки аорти, що поступово прогресує в аневризму.
• Ятрогенія.Ятрогенія – поява патологічних процесів у пацієнта, ненавмисно спричинених маніпуляціями медичного персоналу. У разі аорти це можуть бути різні діагностичні процедури чи хірургічні втручання. Пошкодження стінки аорти за цих процедур може повільно прогресувати з утворенням аневризми. Особливо високий ризик у осіб з артеріальною гіпертензією, атеросклерозом та іншими захворюваннями, що викликають патологічні зміни у стінці аорти
До групи підвищеного ризику розвитку аневризми аорти потрапляють:
• люди зі спадковою схильністю;
• чоловіки;
• особи старше 60 років;
• гіпертоніки ( пацієнти з підвищеним артеріальним тиском);
• люди, які страждають на ожиріння;
• пацієнти з цукровим діабетом;
• курці;
• пацієнти з травмою грудної клітки в анамнезі ( історії хвороби).

Симптоми аневризми аорти

Симптоми аневризми аорти залежать від її локалізації, розміру і темпу прогресування. Це пов'язано з тим, що аорта межує з різними органами, які при здавленні дають різну клінічну картину. Чим більше буде розмір аневризми, тим більшими будуть симптоми. При швидкому прогресуванні патології анатомічне положення та функція органів будуть різко порушені. При повільному прогресуванні аневризми організм певною мірою починає пристосовуватися до захворювання. Симптоми виявлятимуться поступово і не сильно турбуватимуть пацієнта.
У такому разі аневризм може бути діагностований на пізній стадії. Нерідко аневризм аорти в кінцевій стадії проривається в сусідній порожнистий орган, грудну або черевну порожнину.

Залежно від локалізації патології аорти виділяють:

• симптоми аневризми синусів аорти;
• симптоми аневризми висхідного відділу аорти;
• симптоми аневризми дуги аорти;
• симптоми аневризми низхідного відділу аорти;
• симптоми аневризми торакоабдомінального відділу аорти
Окремої увагистоїть розшаровує аневризма аорти, оскільки вона здатна досягати великих розмірів за досить короткий проміжок часу.

Симптоми аневризми синусів аорти

Поразка синусів аорти призводить до недостатності клапанів аорти або звуження просвіту вінцевих артерійкровопостачання серця. Ці зміни призводять до появи симптомів. Недостатність клапана аорти проявляється його нездатністю перешкоджати зворотному току крові з аорти в лівий шлуночок серця під час діастоли ( розслаблення м'язів шлуночків серця). Виражається це прискореним серцебиттям, задишкою, болем у серці, запамороченням, короткочасною втратою свідомості. Стеноз ( звуження) вінцевих артерій може призвести до серцевої недостатності , ішемічної хвороби ( зменшення кровообігу певної ділянки органу) серця, інфаркту міокарда.

Аневризм невеликого розміру зазвичай не проявляється. Симптоми з'являються лише у разі її прориву до сусідніх органів. Часто аневризм проривається в легеневий стовбур - велика кровоносна судина, що йде з правого шлуночка серця в легені. Виявляється це загрудинними болями, задишкою, що швидко наростає, ціанозом ( синюшністю шкірних покривів ), збільшенням печінки, набряками, прогресуючою лівошлуночковою та правошлуночковою недостатністю. Аналогічна клінічна картинаспостерігається при прориві аневризми аорти у праві відділи серця. Такі ускладнення призводять до швидкої загибелі хворого.

Аневризми великого розміру здавлюють сусідні органи та судини. При здавленні легеневого стовбура, правого передсердя та правого шлуночка розвивається підгостра правошлуночкова недостатність. Виявляється вона набуханням вен шиї, збільшенням печінки та розвитком набряків нижніх кінцівок. Швидке прогресування стискання легеневого стовбура може призвести до раптової загибелі хворого. У деяких випадках аневризм здавлює верхню порожню вену з появою, так званого, коміра Стокса - набряку шиї та голови, набряку верхніх кінцівок та області лопаток.

Симптоми аневризми висхідного відділу аорти

Аневризм висхідного відділу аорти відрізняється тим, що не призводить до стискання органів і судин і досягає досить великих розмірів. При такому типі аневризм пацієнт може пред'являти скарги на тупий загрудинний біль, рефлекторну задишку, в деяких випадках атрофію ( виснаження, зменшення) ребер та грудини з випинанням ділянки грудної клітини. При здавленні верхньої порожнистої вени – набряк голови та шиї, рук.

При прориві аневризми у верхню порожнисту вену з'являється синдром верхньої порожнистої вени. Проявляється синдром ціанозом ( синюшністю) шкірних покривів, набряклістю обличчя та шиї, розширенням поверхневих вен на обличчі, шиї, верхніх кінцівках. У частини пацієнтів може спостерігатися кашель, порушення ковтання, болі в ділянці грудей, стравохідні та носові кровотечі. Симптоми посилюються в лежачому положенні, тому пацієнти приймають вимушене напівсидяче положення.

Симптоми аневризми дуги аорти

Збільшена в розмірі аневризму дуги аорти здавлює трахею, бронхи та нерви, що проявляється різноманітною симптоматикою.

При здавленні бронхів, трахеї, легенів з'являється задишка ( часте, утруднене дихання), Що більш виражена при вдиху. Також може виникнути кровохаркання, яке зазвичай передує прориву аневризми. У важких випадкахможе з'явитися стридорозне дихання – галасливе дихання, що свисить. При розташуванні аневризми в кінцевій частині дуги аорти відбувається здавлення лівого бронха. Лівий бронх вужчий і довгий, тому при його здавленні повітря не надходитиме в легке. Це може призвести до падіння ( ателектазу) легені та відсутності в ньому газообміну. Такий стан проявляється болем в області легені, що спалася, синюшністю шкірних покривів, задишкою, почастішанням пульсу і артеріальною гіпотензією ( низьким артеріальним тиском).

При здавленні нижнього лівого гортанного нерва (уражається частіше за правий нижній гортанний нерв) змінюється тембр голосу, з'являються кашель і ядуха ( частіше при вдиху). При здавленні аневризмою вен з'являється набряклість та ціанотичність ( синюшність) особи, набухання вен шиї.

Аневризм дуги аорти може ускладнюватися проривом у стравохід чи трахею. Спочатку з'являється кровохаркання, убога блювота з кров'ю, а потім рясна кровотеча.

Симптоми аневризми низхідного відділу аорти

Анатомічне розташування аневризми низхідного відділу аорти призводить до здавлення нервових корінців, тіл грудних хребців, лівої легені та стравоходу.

При тиску аневризми на нервові коріння у пацієнта з'являються сильні та болісні болі у відповідних відділах, які не піддаються лікуванню знеболюючими засобами. Тіла грудних хребців можуть деформуватися та руйнуватися при постійному тиску випинання аорти. У тяжких випадках це може призвести до втрати довільних рухів нижніх кінцівок.

Спадання легені, легеневе кровотеча, розвиток пневмоній ( запалення легень) – все це результат здавлення легкого аневризмою аорти.

При прориві аневризми в легеневу тканинубронх, плевральну порожнину (простір між легким та його оболонкою) з'являються кровохаркання, задишка, ціанотичність шкірних покривів, скупчення крові в плевральній порожнині.

Симптоми аневризми торакоабдомінального відділу аорти

Аневризм торакоабдомінального відділу зустрічається рідко. За такого розташування патології уражаються стравохід, шлунок, великі кровоносні судини. Пацієнт пред'являтиме скарги на порушення ковтання, частию відрижку, біль у ділянці шлунка, блювання, зниження маси тіла.

У разі здавлення кровоносних судин (черевного стовбура, верхньої брижової артерії ) утворюються колатералі - бічні обхідні судини, що забезпечують нормальне кровопостачання органів. Тому внутрішні органи не страждатимуть від нестачі кисню і поживних речовин, але пацієнт відчуватиме болісні болі в області живота ( черевна жаба). При великому розміріаневризми стискаються ниркові артерії, що може призвести до стійкого підвищення артеріального тиску.

Симптоми аневризми аорти, що розшаровує.

Симптоми аорризми, що розшаровує, аорти залежить від локалізації, протяжності та розміру патології. Розшаровуюча аневризму аорти може виявлятися великою гематомою ( скупченням крові), проривом аневризми у просвіт судини чи навколишній простір. Зустрічається розрив аорти без розшарування стінки.

Розшаровуюча аневризму проявляється раптово та імітує симптоматику неврологічних, серцево-судинних та урологічних захворювань. З'являється різкий, нестерпний, біль, що наростає, по ходу розшарування аорти, який поширюється в різні області (по ходу хребта, за грудиною, між лопатками, в поперек та інші). У пацієнта спочатку підвищується артеріальний тиск, потім різко знижується. Відзначаються асиметрія пульсу на верхніх та нижніх кінцівках, виражена слабкість, синюшність шкірних покривів, підвищена пітливість. При великих розмірах аневризми, що розшаровується, відбувається здавлення нервових корінців, судин, сусідніх органів.

Виявляється це:

• ішемією ( зниженням кровопостачання) міокарда– біль, відчуття печіння у серці;
• ішемією головного чи спинного мозку- Порушення свідомості у вигляді непритомності або коми, втрата чутливості або руху в нижніх кінцівках;
• здавленням органів середостіння ( при розшаровує аневризм висхідної аорти) - осиплість голосу, задишка, синдром верхньої порожнистої вени та інші;
• ішемією та здавленням органів черевної порожнини ( при розшаровує аневризмі низхідного відділу аорти) – гостра ниркова недостатність, гіпертензія, ішемія органів травлення та інші.
При розриві аорризми, що розшаровує, аорти стан пацієнта різко погіршується. Спостерігається виражена слабкість, непритомність, дефіцит пульсу ( різниця між частотою серцевих скорочень та пульсом на периферичних судинах). А також значне зниження артеріального тиску, сильний біль у ділянці розриву аневризми аорти, порушення дихання та серцебиття.

Ускладнення аневризми аорти

Аорта - основна найбільша судина в тілі людини, що несе кров від серця. Від аорти відгалужуються великі артерії, які живлять усі органи. Тому патологія аорти та її функціональна недостатність веде до ураження інших органів унаслідок нестачі кисню та поживних речовин.

Ускладненнями аневризми грудного відділу аорти є:

• серцева, легенева, ниркова недостатність;
• розрив аорти;
• розшарування стінки аорти;
• утворення тромбів.
Згідно зі статистикою, від ускладнень аневризми грудного відділу аорти помирає до 38% пацієнтів протягом 3 років після встановлення діагнозу, а протягом 5 років – до 58% пацієнтів.

Основними ускладненнями, що ведуть до смерті, є:

• розрив аневризми – 40% летальних випадків;
• серцева недостатність – 35% летальних випадків;
• легенева недостатність - 15 - 25% летальних випадків.

Діагностика аневризми аорти

Діагностика аневризми аорти починається зі збирання анамнезу – історії захворювання. Пацієнта детально розпитують про скарги, період прояву симптомів та тривалість їх перебігу. Також збирають сімейний анамнез. Лікар розпитує про захворювання найближчих родичів. Велика увага приділяється генетичним захворюванням – синдрому Марфана, синдрому Тернера, синдрому Лойса-Дитца та іншим. У окремих випадках проводять генетичне обстеження пацієнтів.

Після анамнезу лікар переходить до огляду пацієнта. Оцінюється тип статури, зовнішній вигляд, наявність фізичних дефектів ( характерних для генетичних захворювань), колір шкірних покривів, тип дихання ( наявність задишки). Вимірюють артеріальний тиск, проводять електрокардіограму ( ЕКГ) серця. Найчастіше на ЕКГ немає жодних змін. У деяких випадках можуть бути ознаки інфаркту міокарда, стенокардії. При наявності аневризми аорти при пальпації ( промацування) може відчуватися пульсуючу освіту. При аускультації ( прослуховуванні) вислуховуються судинні шуми.

Лікар може призначити низку лабораторних аналізів – загальний аналіз крові та біохімічний аналіз крові. Основну увагу приділяють ліпідограмі ( аналізу рівня ліпідів у крові). Рівень ліпідів дозволяє оцінити ризик розвитку атеросклерозу. Досліджують рівень холестерину – жироподібного структурного компонента клітин. Ліпіди низької щільності ( ЛПНГ - «поганий» холестерин) сприяють утворенню атеросклеротичних бляшок. Ліпіди високої щільності ( ЛПВЩ – «хороший» холестерин) перешкоджають утворенню бляшок. Рівень цукру в крові свідчить про наявність цукрового діабету.

Всі перераховані вище методи діагностики пацієнта не дозволяють з точністю поставити діагноз аневризми аорти. Для підтвердження чи спростування діагнозу лікар призначає інструментальні методи візуалізації аорти. Це допомагає детально вивчити її структуру, виявити дефекти, визначити точне розташування та розміри аневризми.


Інструментальні методи обстеження аорти

Метод	Як проводиться?	Які симптоми виявляє?
Рентгенографія	Через тіло людини в області, що досліджується, пропускають рентгенівські промені, які проектуються на спеціальний папір або плівку. Твердіші структури поглинають більше рентгенівських променів і на плівці виглядають світлішими, м'які тканини- Темніші.	За допомогою рентгена досліджують контури та розміри висхідного та низхідного відділу аорти. При розширенні тіні аорти, зміни контурів середостіння ставлять діагноз аневризми. Також характерне здавлення оточуючих органів. Тому додатково можуть призначити рентгеноскопію ( проекція рентгенівських променів на екран) та рентгенографію стравоходу, шлунка та дванадцятипалої кишки.
Внутрішньосудинне ультразвукове дослідження (ВСУЗІ)	Це інвазивний ( із проникненням у тіло людини) метод ультразвукового дослідження. У просвіт аорти вводять спеціальний провідник, на кінці якого знаходиться ультразвуковий датчик. При проходженні ультра звукових хвильчерез стінки аорти вони відбиваються і уловлюються датчиком. Отримані дані перетворюються на зображення на екрані монітора. Запис зображення відбувається під час всього дослідження.	Всі три шари стінки аорти по-різному відображають ультразвукові хвилі внаслідок різної товщини та щільності. Це дозволяє вивчити пошарову стінку аорти та отримати інформацію про її товщину, форму та структуру. Внутрішньосудинне ультразвукове дослідження дозволяє визначити атеросклеротичні бляшки, тромби, пошкодження стінки аорти як розриву чи розшарування. Часто цей метод дослідження застосовується під час хірургічного втручання.
Ехокардіографія (трансторакальна та чреспищеводна)	Є ультразвуковим методом дослідження серця та грудного відділу аорти. При трансторакальній ехокардіографії датчик розташовують на грудній клітці пацієнта. Датчик випромінює ультразвукові хвилі і вловлює відображені зображення на екрані. При чреспищеводной ехокардіографії датчик вводиться стравохід. Процедура проводиться під загальною анестезією.	Даний метод дозволяє вивчити структуру стінок аорти, виявити їх дефект і встановити локалізацію та розмір аневризми. Є більш безпечним та малоінвазивним, на відміну від внутрішньосудинного ультразвукового дослідження ( ВСУЗІ).
Ультразвукова доплерографія (УЗДГ)	Поєднання методів ультразвукового дослідження судин із допплерографією. Цей метод заснований на відображенні звукових хвиль від об'єкта, що рухається ( рухомих еритроцитів). Потім дані обробляються комп'ютером і перетворюються на зображення на моніторі.	УЗДГ дозволяє визначити ступінь ураження стінки аорти склеротичними утвореннями, ступінь звуження ( стеноз) просвіту судини, пошкодження та витончення стінок аорти. На відміну з інших методів дозволяє оцінити характер кровотоку в аорті.
Комп'ютерна томографія (КТ)	Метод дослідження заснований на проходженні рентгенівських променів через тіло людини під різним кутом та з різних точок. Зображення проектується на монітор комп'ютера. Лікар може вивчити анатомічні структури пошарово та під будь-яким кутом.	Даний метод дозволяє детально вивчити структуру аорти, виявити дефекти в стінці, визначити поздовжній та поперечний діаметр розширення та його точне розташування, виявити пристінкові тромби, кальцифікацію ( процес відкладення солей кальцію).
Аортографія	Аортографія - це метод дослідження аорти, заснований на введенні контрастної речовини в посудину та подальшої візуалізації за допомогою рентгенівського апарату. Контрастна речовина ( кардіотраст, діодон) вводиться через катетер ( трубку) безпосередньо в аорту або через великі артерії - променеву, плечову, сонну або стегнову.	Аортографія дозволяє виявити структурні та функціональні зміни аорти. При заповненні аорти контрастом на зображенні чітко буде видно просвіт судини. Це дозволить діагностувати випинання стінки, звуження просвіту, розшарування стінки аорти, оскільки кров із контрастом затікатиме між шарами стінки судини.
Комп'ютерно-томографічна ангіографія (КТА)	Це сукупність комп'ютерної томографії та ангіографії ( дослідження судини із застосуванням контрастної речовини). Через спеціальний катетер ( трубку) вводять контрастну речовину ( препарати йоду). Потім пропускають рентгенівські промені. Контраст поглинає рентгенівські промені і дозволяє чіткіше виділити контури судини на тлі навколишніх м'яких тканин та кісток.	Метод дозволяє досить чітко візуалізувати аорту, виявити звуження ( стеноз) її просвіту, випинання стінки в просвіт. Також можливим буде візуалізація розшарування стінки аорти, псевдоаневризм, оскільки кров з контрастною речовиною затікає між шарами стінки аорти. На зображенні чітко буде видно межі розшарування.
Цифрова субтракційна ангіографія (ЦСА)	Метод дослідження судини із застосуванням контрасту та подальшої комп'ютерної обробки. Цей метод дозволяє значно знизити дозу контрастної речовини. На отриманому зображенні лікар може усунути всі структури, що не мають діагностичної цінності, залишивши тільки судинну мережу.	Дозволяє виявити структурні дефекти аорти, випинання її стінки, стеноз, аномалії розвитку.
Магнітно-резонансна томографія (МРТ)	Принцип дії полягає у впливі електромагнітних хвильатоми ядер водню. Комп'ютер реєструє електромагнітний відгук атомних ядерз його перетворенням на зображення анатомічних структур на моніторі.	Дає можливість візуалізувати кордон між кровотоком та стінкою судини. Це дозволяє визначити діаметр розширення аорти, його форму та ступінь. Часто МРТ проводять із застосуванням контрастної речовини, що дозволяє чіткіше візуалізувати патологію аорти.
Оцінка швидкості пульсової хвилі та індексу аугментації	Викид крові з лівого шлуночка під час систоли підвищує тиск на судинну стінку, викликаючи її розтягнення. Ця хвиля тиску називається пульсовою. Швидкість поширення пульсових хвиль дозволяє оцінити жорсткість судин. Чим менше швидкість, тим вище рівень жорсткості стінки судини. Швидкість пульсової хвилі визначається датчиками, розташованими в області сонної та стегнової артерій.	Цей метод дозволяє оцінити ступінь жорсткості стінки аорти. З віком відбуваються структурні зміни аорти. Внаслідок її стінки стають крихкими, що підвищує ризик розвитку аневризми, розриву стінки аорти, псевдоаневризми.


Методів інструментального обстеження аорти досить багато. Кожен з них має свої переваги та недоліки, а також протипоказання. Лікар підбере необхідні методи дослідження індивідуально кожному за пацієнта. За потреби проведуть кілька досліджень із застосуванням контрасту.

Лікування аневризми аорти

Лікуванням аневризми аорти займається кардіолог та судинний хірург. Після проведених обстежень лікар визначить точну локалізацію, рівень, розміри аневризми. Це вплине на вибір тактики лікування та майбутній прогнозжиття для пацієнта. В основному лікування аневризми аорти хірургічне. Але операція – це складне лікування, що має багато ризиків та ускладнень. Тому її проводять лише у разі прямих свідчень.

Якщо показань до хірургічного лікування немає, то лікар вибирає вичікувальну тактику і медикаментозне лікування, що підтримує. Вичікувальна тактика полягає у постійному спостереженні пацієнта з аневризмою аорти невеликих розмірів. Раз на півроку пацієнту обов'язково проводять діагностичні обстеження, щоб стежити за змінами аорти в динаміці.

Підтримуюче медикаментозне лікування спрямоване на усунення причин аневризми та підтримання супутніх захворювань на стадії компенсації, тобто мінімального негативного впливу патології на організм. Також медикаментозне лікування спрямоване на зменшення впливу деформуючої сили на стінки аорти шляхом зниження артеріального тиску та скорочувальної функції серця.

Метою підтримуючої медикаментозної терапії є:

• Контроль за артеріальним тиском.Оптимальні значення артеріального тиску для пацієнтів із супутніми цукровим діабетом та хронічною хворобою нирок – 130/80 міліметрів ртутного стовпа. Для решти допускається 140/90 мм ртутного стовпа. Застосовуються блокатори -рецепторів - празозин, урапидил, фентоламін, блокатори -рецепторів - бісопролол, метопролол, небіволол, інгібітори ангіотензинперетворюючого ферменту ( АПФ) - каптоприл, еналаприл, лізиноприл.
• Зменшення скорочувальної здатності серця.Застосовують препарати із групи блокаторів β-рецепторів ( атенолол, пропранолол), які зменшують скоротливість міокарда, його потребу в кисні та частоту серцевих скорочень.
• Нормалізація рівня ліпідів.Дисліпідемія ( порушення обміну ліпідів) призводить до атеросклерозу - відкладення холестерину та ліпопротеїдів ( комплексів білків та жирів) на стінці судини. Для нормалізації рівня ліпідів застосовують препарати групи статинів ( симвастатин, розувастатин, аторвастатин).
Пацієнтам з аневризмою аорти також слід змінити звичний спосіб життя. Потрібно відмовитися від куріння, оскільки воно провокує прискорення розширення аневризми аорти. Слід уникати інтенсивних фізичних навантажень, стресу та травм.

Коли потрібна операція з приводу аневризми аорти?

Хірургічне лікування ділять на планове та екстрене. Планове хірургічне втручання проводять зі збільшенням розмірів аневризми аорти, порушення кровообігу, при виражених симптомах. Підготовка пацієнта до операції може тривати від кількох днів на місяць. Зазвичай на планову операцію потрапляють пацієнти, які довгий часперебували під наглядом лікаря, періодично проходили обстеження та приймали медикаментозне лікування.

Екстрена операція проводиться за життєвими показаннями, незалежно від супутніх захворювань та стану пацієнта. Показаннями є загроза розриву або розшаровування аорти, а також розрив аневризми. Підготовка до операції проводиться якнайшвидше. Це можуть бути необхідні інструментальні обстеження, аналіз крові, визначення групи крові, що проводяться безпосередньо в операційній.

Перед операцією пацієнту проведуть необхідні інструментальні обстеження та лабораторні аналізи. Буде проведено консультацію анестезіолога, кардіолога, кардіохірурга, судинного хірурга, а також інших фахівців у разі супутніх захворювань. Анестезіолог підбере тип анестезії залежно від виду операції. Після хірургічного втручання пацієнта чекає тривалий відновлювальний періодта зміна способу життя. Він перебуватиме на обліку у кардіолога та періодично проходитиме інструментальні обстеження.

Показаннями до хірургічного лікування аневризми аорти є:

• розширення грудного відділу аорти понад 5 сантиметрів ( в нормі діаметр не перевищує 3 сантиметри), оскільки ризик розшарування або розриву аорти значно підвищується при її діаметрі більше 6 сантиметрів для висхідного відділу аорти та більше 7 сантиметрів для низхідного відділу аорти;
• розширення грудного відділу аорти до 5 сантиметрів у пацієнтів із синдромом Марфана ( ризик розриву аорти з діаметром до 6 сантиметрів у таких пацієнтів у 4 рази вищий) та іншими генетичними захворюваннями, що провокують розвиток аневризми;
• розшаровує аневризму аорти ( є основною причиною смертності та інвалідності пацієнтів);
• швидкий темп зростання аневризми ( більше 3 міліметрів на рік);
• хворі на випадки розриву аневризми аорти у родичів;
• яскраво виражені симптоми аневризми аорти;
• високий ризик розриву аневризм.
Протипоказаннями для хірургічного лікування аневризми аорти ( виняток становлять життєзагрозливі стани) є:
• інфаркт міокарда ( менше 3 місяців);
• тяжка легенева недостатність;
• ниркова, печінкова недостатність;
• злоякісні новоутворення останній стадії;
• гостре порушення мозкового кровообігу (ішемічний, геморагічний інсульт);
• гострі інфекційні захворювання;
• хронічні захворювання на стадії загострення;
• Запальні процеси.
Для проведення хірургічного втручання слід компенсувати стан пацієнта. Ослаблений імунітет, недостатність органів і серйозні супутні захворювання можуть призвести до серйозних ускладнень та смерті.

Хірургічні операції при аневризмі аорти поділяються на:

• відкриті- Протезування аорти;
• ендоваскулярні ( внутрішньосудинні) - Встановлення стент-графта ( циліндричного металевого каркасу);
• гібридні- Сполучені операції.



Протезування аорти

Протезування аорти - це хірургічне втручання, при якому висікається пошкоджена ділянка аорти та замінюється синтетичним протезом. Належить до відкритих операцій. Для доступу до аорти проводять розтин грудної клітки – торакотомію, розріз черевної стінки – лапаротомію або поєднання торакотомії та лапаротомії.

Перевагою такого методу лікування є:

• гарна візуалізація та можливість виправлення всіх порушень, спричинених аневризмою;
• лікування аневризми будь-якої форми та розміру;
• більш висока надійність та довгостроковий ефект.
Але у відкритого методу операції багато недоліків, таких як:
• складний хірургічний доступ - необхідність розтину грудної клітки або черевної стінки;
• тривалий наркоз - від 2 до 6 годин;
• необхідність штучного кровообігу та охолодження пацієнта;
• високий ризик ускладнень під час та після операції;
• наявність великої кількостіпротипоказань;
• тривалий відновлювальний період;
• великі післяопераційні шрами.
До основних технік протезування аорти відносяться:
• операція Бенталла-Де-Боно- одномоментне протезування клапана аорти, кореня аорти та висхідного відділу аорти, яке застосовується при патології аортального клапанаі висхідної аорти ( при синдромі Марфана);
• операція Девіда– протезування висхідного відділу аорти із збереженням власного аортального клапана;
• техніка Борста– одномоментне протезування висхідної аорти, дуги аорти та низхідної аорти ( «хобот слона»).
Після відкритого хірургічного втручання на аорті при стабільному перебігу проводять динамічне дослідження раз на півроку протягом першого року після операції. Потім інтервал між обстеженнями може бути збільшений на розсуд лікаря.

Ендоваскулярні ( внутрішньосудинні) операції

Ендоваскулярна операція полягає у введенні спеціального каркасу – ендопротезу або стент-графта у просвіт ураженої ділянки аорти. Він дозволяє зміцнити стінку аорти і зробити її більш стійкою до впливу зовнішніх факторів. підвищеного артеріального тиску). Мішок аневризми залишають, але операція перешкоджає його подальшому зростанню.

Ендоваскулярна операція є малоінвазивною ( незначні ушкодження шкірного покриву). Під місцевим знеболенням у посудину ( зазвичай у стегнову артерію) вводять спеціальний катетер ( трубку). Під рентгенологічним контролем через катетер доставляють стент до ділянки аорти з аневризмою. Стент являє собою металевий циліндричний каркас, який вводять у складеному вигляді і розкривають у місці аневризми. Пацієнта виписують наступного дня після операції. Цей метод має більше переваг перед протезуванням аорти.

Перевагами цієї операції є:

• застосування місцевого знеболювання;
• малотравматичність операції;
• відсутність необхідності у штучному кровообігу;
• мінімальна крововтрата під час операції;
• можливість проведення при тяжких супутніх захворюваннях;
• мінімальні ризики та ускладнення;
• швидка реабілітація ( до двох тижнів);
• незначний біль після операції.
Недоліком є ​​необхідність повторних хірургічних втручань, менша візуалізація, обмеження у маніпуляціях, лікування аневризм невеликих розмірів.

Гібридна операція

Гібридна операція є сучасним методомхірургічного лікування аневризм. Застосовується вона при поразці кількох судин. Її суть полягає в одномоментному стентуванні однієї судини та шунтуванні іншої.

Шунтування - це створення шунта ( штучного відгалуження), забезпечує кровотік в обхід ураженої ділянки судини. Перевагою даного методу є малотравматичність, можливість уникнути об'ємного хірургічного втручання та множинного стентування.


Хірургічне лікування аневризми грудного відділу аорти

Відділ аорти	Типи хірургічних втручань	Особливості	Ускладнення
Висхідний відділ аорти	супракоронарне протезування; реконструкція аорти із супракоронарним протезуванням; протезування аорти за методикою Бенталла-Де-Боно; протезування аорти про методику Девіда; протезування клапана аорти; аневризморафія ( поздовжнє або поперечне висічення ділянок аорти, що випинаються, з подальшим зшиванням стінки); стентування; протезування з техніки Борста.	Патологічні процесиможуть торкатися як висхідний відділ, а й клапан аорти. Це створює проблеми під час операції, оскільки хірург повинен тимчасово зупинити серце та забезпечити штучний кровообіг, не забуваючи про кровопостачання серця.	Ризик ускладнень залежить від тривалості операції та тривалості перетискання аорти. Наприклад, від цих параметрів залежить ризик параплегії – паралічу обох кінцівок. Летальність при плановому протезуванні висхідної аорти – 1,6 – 4,8%. На ці показники впливають вік, стать, супутні захворювання.
Дуга аорти	повне протезування дуги аорти на кшталт «кінець у кінець», «хобот слона»; протезування частини дуги аорти; реконструктивна операція на дузі аорти; протезування або реконструкція дуги аорти з протезуванням висхідного відділу аорти.	Під час операції необхідно забезпечити харчування головного мозку, тому що саме з дуги аорти відходять артерії, що кровопостачають мозок. Найчастіше операції на дузі аорти є повторними після екстрених втручань при аневризмі, що розшаровує.	Летальність при операціях на висхідному відділі аорти та дузі аорти становить 2,4 – 3,0%. Для пацієнтів віком до 55 років – 1,2%, а ризик виникнення інсультів ( гострого порушення кровообігу мозку) – 0,6 – 1,2%.
Східний відділ аорти	протезування низхідного відділу аорти; стентування.	Під час операції використовують різні методи обхідного кровообігу, штучного кровообігу.	Хірургічні втручання на грудному відділі аорти мають загальні ускладнення через травматичність доступу, необхідність штучного кровообігу, великої крововтрати. Це може призвести до неврологічної недостатності, ішемії. внутрішніх органів.
Торакоабдомінальний відділ аорти	стентування; протезування аорти.	Особливість операції на торакоабдомінальному відділі аорти полягає у доступі – розтин грудної клітки ( торакотомія) та черевної стінки ( лапаротомія).	Ускладнення з боку серця, легень, нирок, кишківника. Ризик параплегії після операції на торакоабдомінальному відділі аорти становить 6 - 8%.

Післяопераційний період при аневризмі аорти

Післяопераційний період є дуже важливим і відповідальним етапом у лікуванні аневризми аорти. І від того, наскільки серйозно поставиться до нього хворий, залежить подальший прогноз захворювання.

У стаціонарі хворий пробуде кілька днів. Якщо лікар відзначить задовільне та стабільне функціонування серцево-судинної та інших систем організму, то пацієнта виписують додому.

• Помірну фізичну активність.Дотримуватись фізичного навантаження необхідно настільки, наскільки дозволяє самопочуття пацієнта після перенесеної операції. Починати потрібно з невеликої прогулянки, потім перейти до легких фізичних вправ, що не призводять до появи болючих відчуттів. Рання фізична активність запобігає утворенню тромбів у нижніх кінцівках, покращує кровообіг органів та тканин, покращує функцію травної системи.
• Дієту.У перші дні після операції пацієнту призначать дієту №0, яка використовується для реабілітації пацієнта. Вона включає рисові відвари, нежирні бульйони, узвари. Далі пацієнт повинен дотримуватися дієти №10, що призначається при захворюваннях серцево-судинної системи. Вона полягає в обмеженні вживання рідини та солі, виключенні алкоголю, жирних, смажених страв. Рекомендується більше фруктів, овочів, легких супів, нежирної риби у раціоні.
• Режим праці та відпочинку.У перші кілька днів після операції рекомендується дотримуватися постільний режимта спокій. Після виписки з лікарні протягом місяця або більше не керувати автотранспортом, не піднімати важкі предмети ( більше 10 кілограмів), замість ванни приймати душ, дотримуватися режиму дня.
• Медикаментозна терапія.Необхідне неухильне дотримання медикаментозного розпорядження лікаря, спрямоване на підтримання нормального рівня артеріального тиску, запобігання тромбоутворенню, поліпшення кровообігу.
• Здоровий спосіб життя.Пацієнту слід кинути курити, позбутися зайвої ваги, виключити алкоголь, уникати стресу. Також дотримуватися всіх рекомендацій лікаря щодо фізичного навантаження, режиму дня, дотримання дієти.
Пацієнту варто уважно стежити за своїм самопочуттям після операції. Якщо підніметься температура до 38ºС, з'являться болі в ногах, спині, болі в ділянці рани з виділеннями ( після відкритого типу операції), то необхідно терміново звернутися за медичною допомогою.

Після операції лікар пояснить необхідність та періодичність консультацій та діагностичних процедур. Це необхідно для динамічного спостереження та виключення післяопераційних ускладнень. Періодичність залежатиме від типу проведеної операції та індивідуальних особливостей пацієнта.

Повний відновлювальний період триває від кількох тижнів до 2 - 3 місяців, що залежить від виду аневризми та обсягу операції. Важливу роль відіграє здоровий спосіб життя та регулярні фізичні вправи.

Прогноз при аневризмі аорти

Прогноз при аневризмі грудної частини аорти визначається її розмірами, темпом її прогресування та супутніми захворюваннями серцево-судинної та інших систем організму. За відсутності своєчасної діагностикита лікування прогноз аневризми аорти несприятливий. Але завдяки сучасному хірургічному лікуванню вдається зберегти життя більшості пацієнтів. При плановому хірургічному лікуванні аневризми аорти летальність становить 0 – 5%, у разі розриву аневризми – до 80% ( незалежно від екстреності інтервенції). Протягом 5 років виживання прооперованих пацієнтів становить 80%, а непрооперованих – 5 – 10%.

Основними причинами смерті при аневризмі аорти є:

• розрив аневризми ( 35 – 50% випадків);
• ішемічна хворобасерця ( 35-40% випадків);
• інсульти ( 20% випадків).
Загроза розриву аневризми залежить від розміру аневризми – розширення судини понад 5 сантиметрів вважається загрозливим для життя пацієнта. Смертність у разі становить 50% випадків протягом першого року. Вкрай несприятливий прогноз у перші дні при розшаруванні аневризми без оперативного лікування. До кінця другої доби помирає близько 50% хворих, до кінця першого тижня – 30%, а до кінця другого тижня виживають лише 20% хворих.

Чим відрізняється аневризм грудної та аневризм черевної аорти?

Аневризми грудного та черевного відділу аорти відрізняються за симптоматикою, лікуванням, появою ускладнень. Обумовлено це їх анатомічним розташуванням.

Основними відмінностями аневризми аорти черевного та грудного відділу є:

• Частота захворювання.Аневризм грудного відділу аорти зустрічається у 6 – 10 випадках на 100000 чоловік на рік, співвідношення чоловіків та жінок – 2/1, 4/1. При розтині зустрічається у 0,7% випадків. Аневризми черевної аорти становлять 80 – 95% від усіх діагностованих аневризм. Щорічно у світі реєструють близько 200000 випадків. Співвідношення чоловіків та жінок – 5/1, 10/1. Аневризм черевної аорти при розтині зустрічається в 0,6 - 1,6% людей ( 5 – 6% випадків у пацієнтів віком від 65 років).
• Анатомічна будова та розташування.До грудного відділу аорти відносяться - висхідна частина, дуга аорти та низхідна частина. Грудна частина аорти тісно межує з органами – серцем, бронхами та легенями, стравоходом. Це призводить до появи різноманітної симптоматики, що швидко проявляється.
• симптоматика.Завдяки своїм анатомічним особливостям, аневризм грудного відділу аорти має різноманітну та виражену симптоматику. З'являються задишка, синюшність шкірних покривів, порушення ковтання, біль у серці, прискорене серцебиття, набряк голови та шиї та інші. Аневризм аорти черевного відділу тривалий час може протікати безсимптомно аж до її розриву. Основними симптомами є біль і відчуття пульсації в животі, печія, запори, порушення сечовипускання, болі в попереку, оніміння ніг, порушення рухів і чутливості в нижніх кінцівках.
• Ускладнення.Через близьке розташування до життєво важливих органів аневризму грудної аорти може призвести до серйозних ускладнень з боку органів з подальшим летальним кінцем. При аневризмі аорти черевного відділу найгрізнішим ускладненням є розрив аорти.
• Лікування.Аневризми аорти грудного та черевного відділів при невеликих розмірах лікують медикаментозно. Оперативне лікування має низку особливостей. Хірургічне лікування аневризми грудної аорти набагато складніше. Це пов'язано з доступом до аорті – торакотомії, тобто розтині грудної стінки, що супроводжується порушенням цілісності ребер. При операції на грудній аорті хірург значно обмежений у часі, оскільки страждає на кровопостачання життєво важливих органів. Доступ до черевної аорти одержують при розрізі черевної стінки – лапаротомії.

Як часто буває розрив грудної аорти?

У середньому аневризму аорти розширюється до 2,5 міліметрів на рік. Аневризми низхідного відділу аорти зростають швидше ( до 3 міліметрів на рік) порівняно з аневризмами висхідного відділу аорти ( 1 міліметр на рік). Існує закономірність – що більше аневризма, то швидше вона зростає. Так, при розмірі аневризми 4 сантиметри – зріст 1 – 4 міліметри на рік, за розміром 4 - 6 сантиметрів – зріст 4 – 5 міліметрів на рік, при великих розмірах – до 8 міліметрів на рік. Чим швидше зростає аневризму, тим більший ризик розвитку розшарування та розриву аорти з летальним кінцем. У більшості випадків, розрив веретеноподібної аневризми зустрічається частіше, ніж мішковидний. Це зумовлено скупченням тромботичних утворень у мішковидному розширенні, які зміцнюють стінку аорти.

Імовірність розриву аневризми при її діаметрі:

• менше 5 см- Ризик менше 1%;
• більше 5 см- Ризик більше 10%;
• більше 7 см- Ризик більше 30%.
Найчастіше аневризм аорти протікає безсимптомно і буває випадково виявлена ​​при профілактичній діагностиці або з приводу іншого захворювання. У цьому випадку пацієнту буде проведено планову операцію. Але якщо пацієнт не підозрює про свою патологію, то розрив аневризми може стати небезпечним для життя ускладненням із летальним кінцем. Цей стан потребує екстреного хірургічного втручання. Рахунок йде на хвилини, тому що аорта - найбільша судина в тілі людини і її розрив призводить до швидкої та об'ємної крововтрати.

Основними ознаками розриву аорти є:

• раптовий інтенсивний біль у ділянці грудей або живота ( може поширюватися в область між лопатками, щелепу, шию, промежину, ноги);
• головний біль - різка, пульсуюча в області потилиці;
• виражена слабкість;
• нудота та неодноразове блювання;
• порушення свідомості ( короткочасне або тривале, слабовиражене або коматозне);
• ниткоподібний пульс;
• низький артеріальний тиск;
• наявність швидко зростаючої гематоми ( скупчення крові);
• гіпертермія ( підвищена температура тіла).
Протезування аорти є основним лікуванням розриву. Під час операції відновлюють цілісність судини та кровотік, а також об'єм крововтрати шляхом гемотрансфузії ( переливання крові людини). Після такої операції існує високий ризик розвитку серйозних ускладнень, оскільки внутрішні органи та тканини страждають від нестачі кровообігу. Це може призвести до ниркової, серцевої, легеневої недостатності, неврологічним ускладненням, відмирання тканин Незважаючи на успішно проведену операцію, ускладнення можуть призвести до загибелі пацієнта через деякий час після інтервенції. Тому летальний кінець після розриву аорти досить високий - виживають лише 10% прооперованих пацієнтів.

Що робити для профілактики розриву аорти?

Хворобу легше попередити, ніж лікувати. Аневризм аорти часто протікає безсимптомно і виявляється випадково на медоглядах або при появі ускладнень. Ризик розриву аорти індивідуальний у кожному випадку.

Серед причин розриву аорти можна виділити:

• значне підвищення артеріального тиску;
• вагітність та пологи;
• психоемоційне перезбудження;
• тяжкі фізичні навантаження.
Щорічно слід проводити медичні профілактичні огляди, незалежно від стану здоров'я. Особливо важливими є консультація у кардіолога та інструментальні обстеження для пацієнтів у групі ризику ( з артеріальною гіпертензією, атеросклерозом, обтяженою спадковістю).

Пацієнти, яким встановлено діагноз аневризми аорти, повинні пройти ретельне обстеження. Лікар повинен точно визначити тип аневризми, її локалізацію та розміри, а потім підібрати лікування. Ризик розриву аорти залежить не тільки від розміру аневризми, а й від супутніх захворювань та способу життя пацієнта. За наявності аневризми найкращою профілактикою розриву аорти є хірургічне лікування. Лікар може запропонувати більш щадні операції, такі як стентування аорти та гібридні операції.

Для профілактики розриву аорти слід:

• спостерігатися у кардіолога;
• періодично проходити інструментальні обстеження ( ЕхоКГ, МРТ, УЗД);
• підтримувати нормальну вагу;
• підтримувати артеріальний тиск у межах норми;
• усунути фактори атеросклерозу ( підвищений рівень холестерину, куріння, малорухливий спосіб життя);
• хірургічне лікування ( особливо пацієнтів із генетичними захворюваннями аорти);
• уникати важких фізичних навантажень ( підняття тягарів, авіаперельоти, відвідування лазні, заняття спортом).







Як оформити групу інвалідності при аневризмі аорти?

Інвалідність визначається лікарською комісією з трудової експертизи, що складається з лікарів різних спеціальностей, у тому числі кардіолога. Оформленням документів та направленням на комісію займається сімейний лікар. При експертизі оцінюється здатність хворого до самообслуговування та виконання фізичного навантаження без шкоди здоров'ю.

Під час обстеження, проведення медикаментозного та навіть оперативного лікування про визначення групи інвалідності не йдеться. Після діагностики аневризми протягом кількох місяців хворий проходить повноцінний курс медикаментозної терапії, при необхідності виконують хірургічне видалення аневризми з тривалим курсом реабілітаційних заходів. І лише після цього, якщо у хворого залишаються стійкі порушення функціонування організму, є сенс направити хворого на медико-соціальну експертизу для визначення групи інвалідності.

При встановленні інвалідності враховуються:

• наявність у хворого на серцеву недостатність внаслідок порушення кровотоку, при аневризмі;
• наявність супутніх захворювань, що перешкоджають оперативному лікуванню та обтяжують стан хворого ( цукровий діабет, ниркова та печінкова патологія);
• вік пацієнта, його професія та умови праці.
Серцева недостатність проявляється периферичними набряками, задишкою при фізичному навантаженні, почуттям посиленого серцебиття та перебоїв у роботі серця. Ступінь серцевої недостатності визначається на підставі скарг хворих, а також за допомогою додаткових інструментальних обстежень – електрокардіографії, ехокардіографії та інших.

Які особливості аневризм грудного відділу аорти при вагітності?

Вагітність є серйозним випробуванням організму жінки. В цей час можуть проявлятися або загострюватися хронічні захворювання, а також виникати нові патологічні станизокрема аневризму аорти. Це пов'язано з гормональною перебудовоювсього організму – підвищений рівень естрогенів та прогестерону відіграє важливу патологічну рольу порушенні структури та втрати еластичності аорти.

При вагітності також зростає навантаження на початкові відділи аорти, збільшується серцевий викидкрові з подальшим збільшенням серцевих скорочень та об'єму циркулюючої крові, особливо в останньому триместрі вагітності.
Усе це, зрештою, може призвести до формування аневризми аорти чи розширення з розшаруванням вже наявної аневризми.

Причини аневризми при вагітності не відрізняються від основних причин. Це також можуть бути вроджені та набуті захворювання. З вроджених патологій, що супроводжуються формуванням та розшаруванням аорти, найбільш вивченим є синдром Марфана ( уроджена патологія сполучної тканини), що з частотою 1/3000 – 1/5000.

Причинами набутої аневризми аорти є:

• спадкова схильність;
• травми, ДТП;
• артеріальна гіпертензія;
• атеросклероз судин;
• сифіліс у запущеній стадії з порушенням архітектоніки судинної стінки;
• неправильний образжиття жінки, ожиріння, куріння.
Симптоми аневризми у вагітних жінок часто виявляються досить швидко і залежать від локалізації та розміру аневризми.

При аневризмі грудного відділу аорти вагітна жінка може подавати скарги на:

• болі в спині, що посилюються при вдиху;
• утруднене дихання;
• почуття грудки у горлі при утрудненому ковтанні;
• хропіння уві сні.
При аневризм черевної частини аорти характерні:
• почуття оніміння пальців рук і стоп із мерзлякуватістю через порушення кровообігу;
• болі в животі та попереку;
• відчуття пульсації у животі;
• непритомність;
• стрибки артеріального тиску.
Для вагітної жінки з аневризмою аорти небезпечними ускладненнями є:
• Розрив аневризми аорти.Це украй небезпечний стан для життя жінки. Якщо аневризма невеликого розміру, то вагітній жінці необхідно дотримуватися певного режиму праці та відпочинку, дієти.
• Високий ризик тромбозу.Зумовлено це порушенням нормальної циркуляції крові у порожнині аневризми. Тромби можуть закупорювати артерії та вени, а в деяких випадках блукати кровоносною системою і потрапити в клапани серця з його подальшою зупинкою.
• Мимовільний аборт.Переривання вагітності може бути спричинене недостатнім кровообігом плода внаслідок здавлення аневризмою судин.
• Відшарування плаценти з наступним сильним матковим кровотечею.Таке ускладнення часто призводить до смерті плода та матері.
Специфічних методів дослідження аневризми аорти при вагітності немає.

За життєвими показаннями проводять:

• рентгенографію грудної клітки;
• комп'ютерну томографію з контрастуванням ( введенням контрастної речовини внутрішньовенно), що дозволяє простежити накопичення розмаїття в аневризмі;
• аортографію з контрастуванням;
• УЗД черевної та грудної порожнини.
Залежно від розмірів та локалізації аневризми вдаються до різних методів лікування. Якщо виявлено аневризм великих розмірів з ризиком її розриву, то лікарі вдаються до термінового хірургічного втручання. Жінці викликають передчасні пологи або роблять кесарів розтин, тому видаляти аневризму при знаходженні плода в утробі дуже небезпечно. Якщо аневризма невеликого розміру немає загрози її розриву, її видалення відкладається досі пологів. Після народження дитини жінку обов'язково оперують, щоб уникнути зростання та розриву аневризми.

Основою профілактики утворення аневризми є своєчасний медичний контроль артеріального тиску, згортання та протизгортання систем організму, а також дотримання здорового образужиття з правильним харчуванням та помірним фізичним навантаженням.

У медичної практикирідко трапляються випадки аневризми аорти при вагітності з грізними ускладненнями.

Зустрічається аневризм аорти у дітей?

Аневризм аорти у дітей зустрічається вкрай рідко. Вона може розвинутись ще в утробі матері або з'явитися після народження. Для дітей характерне розташування аневризми на згині аорти. Основною причиною випинання стінки аорти є генетичні захворюваннята вроджені вади аорти.

До аневризмі аорти у дітей наводять:

• синдром Марфана;
• синдром Елерса-Данлос;
• синдром Тернера;
• синдром Лойса-Дітця;
• вроджене порушення формування сполучної тканини ( дефект генів, дефіцит магнію, колагену);
• коарктація аорти;
• синдром артеріальної звивистості;
• синдром Кавасакі.
Такі захворювання, як сифіліс, артеріальна гіпертензія, атеросклероз, дуже рідко зустрічаються у дітей. Тому ці патології рідко є причиною аневризми аорти. Також спортивні травми, травми після ДТП можуть призвести до пошкодження стінки аорти та її аневризмі.

Симптоматика аневризми аорти в дітей віком відрізняється від симптоматики в дорослих. Це кашель, осиплість голосу, утруднення дихання, біль у ділянці грудей з іррадіацією ( віддачею) у спину. Складність діагностики аневризми у дітей полягає в тому, що дитина не завжди може пояснити, що її непокоїть. Особливо це стосується новонароджених.
Діагностика аневризми аорти у дітей полягає в генетичному та інструментальному обстеженні ( рентген, МРТ, КТ, УЗД, ЕхоКГ).

Лікування аневризми аорти в дітей віком зазвичай хірургічне. Розширений ділянку аорти вирізують і замінюють його протезом. Після операції слідує тривалий реабілітаційний період і регулярний профілактичний огляд у лікаря. Прогноз життя при аневризмі аорти ( навіть після її хірургічного лікування) частіше несприятливий. Зумовлено це тяжкими супутніми патологіями (недостатністю клапанів серця, вадами серця та аорти, дефіцитом колагену) та ускладненнями ( розрив аорти).

Чи можна лікувати аневризму аорти народними методами?

Аневризм аорти не піддається лікуванню народними методами. Це дуже серйозне і небезпечне захворювання. У випадках, що далеко зайшли, відбувається розрив аневризми з сильною кровотечею, що призводить в 90% до смертельного результату. Захворювання тривалий час протікає безсимптомно і часто є випадковою знахідкою на УЗД та МРТ дослідженні черевної та грудної порожнини.

Тактику лікування підбирає лікар індивідуально кожному за пацієнта. Лікування може бути хірургічним або лише медикаментозним, залежно від розміру та локалізації аневризми, а також ризику ускладнень. У будь-якому випадку призначають підтримуючу медикаментозну терапію, яку можна поєднувати із народною медициною . Але не варто займатися самолікуванням і перед лікуванням народними засобами потрібно обов'язково проконсультуватися з лікарем.

Лікарські трави застосовують для зміцнення судинної стінки, регулювання артеріального тиску, зниження рівня холестерину.

До них відносяться:

• настій жовтушника лівкойного- 2 ложки сухої трави залити склянкою окропу, настояти 30 хвилин і процідити, приймати 4-5 разів на день по 1 столовій ложці;
• настій глоду- 4 столові ложки висушених та подрібнених фруктів залити 3 склянками окропу, настояти 30 хвилин, процідити та пити по 200 мілілітрів тричі на день до їди;
• настій кропу - 1 столову ложку сухої трави залити 1 склянкою окропу, настояти 15 - 20 хвилин, процідити і приймати по 1/3 склянки 3 десь у день їжі;
• настій бузини сибірської - 1 столову ложку залити 200 мл окропу, настояти 30 хвилин, процідити і приймати по 1 столовій ложці 1 раз на день;
• відвар із деревію, звіробою та арніки гірської- листя деревію, звіробою та арніки у співвідношенні 4/3/1 висушити, перетерти і залити 200 мл холодної води на 4 години, потім 5 хвилин варити, остудити, процідити і приймати 3 рази на день рівними порціями.
Під час лікування народними засобами важливо стежити за загальним станоммоніторувати артеріальний тиск і рівень цукру в крові Не варто помилятися, що лікарські трави можуть замінити пігулки.

Чи можна літати літаком при аневризмі аорти?

При аневризмі грудного відділу аорти авіаперельоти протипоказані. При польотах організм зазнає підвищеного навантаження. Так при зльоті та посадці відбуваються значні перепади тиску, які негативно позначаються на функціонуванні судин та серця. На судини, крім фізіологічного артеріального тиску діють інші сили. Здорові судини здатні витримати цей тиск, тому що анатомічна будова дозволяє їм розтягуватися під дією зовнішніх сил і потім повернутися до нормального стану. У разі стоншення стінки судини, атеросклерозу, втрати еластичності, наявної аневризмі, артеріальної гіпертензії може статися розрив у цій галузі. Тому пацієнтам з аневризмою аорти вкрай небезпечно літати літаками. Це не залежить від розміру та типу аневризми, оскільки розрив аневризми може статися і за невеликих її розмірів.

При аневризмі аорти можуть утворюватися тромби. Вони можуть бути прикріплені до стінки судини та не турбувати пацієнта. Але під час польоту під тиском тромб може відірватися та переноситися зі струмом крові по тілу людини. Це вкрай небезпечно, оскільки може призвести до тромбоемболії легеневої артерії. закупорці судини тромбом), Ішемічний інсульт ( гострого порушеннякровообігу мозку через закупорку судини тромбом) та летальному результату. Тривалий переліт, нерухомість, сидяче положення, перепади тиску призводять до звуження судин у нижніх кінцівках, уповільнення кровотоку та підвищення в'язкості крові. Все це значно підвищує ризик тромбозу.

Також під час підйому на висоту падає атмосферний тиск, що призводить до зниження концентрації кисню в літаку. Для людей з хворим серцем та судинами це вкрай небезпечно, оскільки може призвести до серцевого нападу. Таким пацієнтам необхідне додаткове джерело кисню. Але через вибухонебезпечність кисню не у всіх літаках дозволяється брати кисень на борт.

Під час авіаперельоту пацієнту неможливо надати необхідну медичну допомогу. Особливо в критичних станах, що вимагають негайного хірургічного втручання ( розрив аневризми аорти). Це може спричинити загибель пацієнта.

Перед польотом пацієнту з аневризмою аорти або захворюваннями серцево-судинної системи слід:

• одержати консультацію кардіолога;
• пройти інструментальне обстеження;
• провести необхідне медикаментозне лікування;
• ознайомитися з правилами авіакомпанії ( уточнити які ліки можна брати із собою, чи дозволяється брати кисень на борт літака).
Авіаперельоти можуть бути небезпечними для пацієнтів:
• недавно перенесли інсульт або інфаркт міокарда ( менше півроку);
• з аневризмою аорти середніх та великих розмірів;
• з розшаровує аневризмою ( підвищений тисксприяє ще більшому розшарування стінки судини);
• з підвищеним ризиком утворення аневризм, тромбів;
• із ризиком розриву аневризми;
• з артеріальною гіпертензією;
• із захворюваннями серця;
• після операції на аорті чи серці ( термін після операції менше місяця чи півроку залежно від операції).
Щоб мінімізувати негативний вплив авіаперельоту слід:
• намагатися більше рухатися ( вставати кожні 30 хвилин, робити вправи для ніг);
• забезпечити додаткові інгаляції кисню;
• приймати ліки для зниження тривоги, артеріального тиску, запобігання тромбоутворенню та інші.

Скільки живуть із аневризмою аорти?

Однозначно відповісти питанням про тривалість життя при аневризмі аорти неможливо. Аневризму аорти називають «бомбою уповільненої дії». У будь-якому випадку, без відповідного спостереження та лікування прогноз несприятливий.

Не всім пацієнтам вчасно ставлять діагноз аневризми аорти. При цьому аневризм може тривалий час безсимптомно розвиватися. Пацієнт, не підозрюючи про своє захворювання, продовжує курити, фізично важко працювати, не слідкувати за артеріальним тиском. Це призводить до збільшення випинання стінки аорти у розмірі та підвищеному ризику її розриву та смерті пацієнта. Також не всім хворим можна провести хірургічне лікування.
Це зумовлено загальним станом та тяжкими супутніми захворюваннями, при яких пацієнт може не пережити наркоз та операцію.

Розрив аорти та її розшарування можуть відбутися будь-якої миті, незалежно від розмірів та локалізації аневризми. Виживання у таких випадках невисоке – від 20% до 50% пацієнтів.

Після встановлення діагнозу аневризми аорти тривалість життя пацієнтів залежить від:

• Вік пацієнта.Пацієнти молодше 50 років мають менше супутніх захворювань, але, в той же час, вони більше схильні до стресів, важких фізичних навантажень.
• Причини аневризми аорти.При генетичних захворюваннях аорти тривалість життя невелика, оскільки часто генетичні захворювання супроводжуються несумісними із життям ускладненнями та відсутністю лікування. Після травми грудної клітки можливий розвиток аневризми грудного відділу аорти протягом десятиліть. При гіпертонічній хворобі, атеросклерозі аневризм прогресує пропорційно з прогресуванням даних захворювань. Тривалість життя у випадках залежить від компенсації захворювань.
• Розміру аневризми та швидкості її збільшення.За великих розмірів аневризми збільшується ризик її розриву. Також швидке прогресування аневризми може призвести до ускладнень, несумісних із життям.
• Спосіб життя та шкідливих звичок.Надмірна вага, важкі фізичні навантаження ( деякі види спорту, підняття тягарів), куріння призводять до прискорення розвитку аневризми аорти. Наприклад, куріння сприяє збільшенню швидкості зростання аневризми аорти до 35 міліметрів на рік.
• Супутніх захворювань.Цукровий діабет, артеріальна гіпертонія, атеросклероз та інші захворювання, що викликають патологічні зміни у стінці судини, значно прискорюють розвиток аневризми аорти.
• Підтримує лікування та регулярних медичних оглядів.Від лікування та моніторингу значно залежить тривалість життя пацієнта. Так лікар може виявити аневризму аорти на ранній стадії її розвитку і відтягнути час хірургічного лікування на багато років завдяки підтримуючому медикаментозному лікуванню та корекції способу життя пацієнта. Також регулярні медичні огляди допоможуть запобігти таким небезпечним ускладненням як розрив аорти та розшарування аорти.
При певних умовз аневризмою аорти можна жити роками. Але відсоток таких людей дуже малий. У 7% померлих пацієнтів знаходять аневризму аорти, яка не є причиною смерті. Будь-якої миті ( при ударі, автомобільній аварії, фізичному перенапрузі) може статися розрив аорти з наступним летальним кінцем. Для збільшення тривалості життя необхідно регулярно проходити обстеження, дотримуватися правильного способу життя та вчасно проводити хірургічне лікування ( також і в профілактичних цілях).

• В венозні сплетення. Міжсистемні та внутрішньосистемні анастомози вен (кава-кавальні, кава-кава-портальні, портокувальні).
• Особливості кровопостачання плода та його зміни після народження. Лацентарний кровообіг
• Серце - розвиток, будова, топографія
• Особливості будови міокарда передсердь і шлуночків. Провідна система серця. Перікард, його топографія.Троєння міокарда
• Вікові особливості
• Судини та нерви серця
• З судин великого кола кровообігу. (Загальна характеристика). Закономірності їх розподілу в порожнистих та паренхіматозних органах. Засуди великого кола
• З судини малого (легеневого) кола кровообігу. Загальна характеристика. Закономірності їх розподілу у легких. Засуди малого кола
• А Аорта та її відділи. Гілки дуги аорти та її грудного відділу (парієтальні та вісцеральні).
• У Парієтальні та вісцеральні (парні та непарні) гілки черевної аорти. Особливості їх розгалуження та анастомози.
• П Загальна, зовнішня та внутрішня клубові артерії, їх гілки.
• Н Зовнішня сонна артерія, її топографія, гілки та області, що кровопостачаються ними. Збройна сонна артерія
• Внутрішня сонна артерія. Її топографія, гілки. Кровопостачання головного мозку.
• Підключична артерія, топографія, гілки та області, що кровопостачаються ними.
• П Пахвова і плечова артерії, топографія, гілки та області кровопостачаються ними. Кровопостачання плечового суглоба.
• А Артерії передпліччя: топографія, гілки та області, що кровопостачаються ними. Кровопостачання ліктьового суглоба. Ртерії передпліччя.
• Гілки променевої артерії
• Гілки ліктьової артерії
• А Артерії пензля. Артеріальні долонні дуги та їх гілки.
• Б Стегенна артерія. Її топографія, гілки та області кровопостачаються ними. Кровопостачання кульшового суглоба.
• Підколінна артерія, її гілки. Кровопостачання колінного суглоба.
• А Артерії гомілки: топографія, гілки та області кровопостачаються ними. Кровопостачання гомілковостопного суглоба.
• А Артерії стопи: топографія, гілки та області кровопостачаються ними.
• Анатомічна мінливість вен – вікова флебологіязнавство у флебологію
• Плечоголовні вени, їх освіта. Шляхи відтоку венозної крові від голови, шиї та верхньої кінцівки. Лікувальні вени
• Парієтальні притоки
• Вісцеральні притоки
• У Воротна вена, її притоки. Розгалуження ворітної вени в печінці. Анастомози ворітної вени та її приток.
• У Відня головного мозку. Венозні пазухи твердої мозкової оболонки. Венозні випускники (емісарії) та диплоїчні вени. Єни голови
• Поверхневі і глибокі вени верхньої кінцівки та їх топографія.
• У Поверхневі та глибокі вени нижньої кінцівки та їх топографія.
• Введення у лімфологію
• Принципи будови лімфатичної системи (капіляри, судини, стовбури та протоки); шляхи відтоку лімфи у венозне русло.Ринципи будови лімфатичної системи
• Г Грудна протока. Його освіта. Будова. Топографія. Місце впадання у венозне русло.
• Права лімфатична протока, його освіта, будова, топографія, місце впадання у венозне русло. Рава лімфатична протока
• Лімфатичний вузол як орган (будова, функція). Класифікація лімфатичних вузлів. Імфатичний вузол
• Л Лімфатичні судини та регіональні лімфатичні вузли голови та шиї.Імфатичні судини та вузли голови та шиї
• Поверхневі лімфатичні вузли голови.
• Л Лімфатичні судини та регіональні лімфатичні вузли верхньої кінцівки. Імфатичні судини та вузли руки
• Л Лімфатичні судини та регіональні лімфатичні вузли нижньої кінцівки. Імфатичні судини та вузли ноги
• Путі відтоку лімфи від молочної залози, її регіональні лімфатичні вузли.
• Л Лімфатичне русло легень та лімфатичні вузли грудної порожнини. Імфатичні судини легень та грудні вузли
• Лімфатичні вузли грудних стінок
• Вісцеральні лімфатичні вузли грудної порожнини
• Лімфатичні судини та регіональні лімфатичні вузли органів черевної порожнини. Імфатичні судини та вузли органів черевної порожнини.
• Парієтальні лімфатичні вузли
• Лімфатичне русло та регіональні вузли таза. Імфатичні судини та вузли таза
• В Анатомія органів імунної та кровотворної системи. Лекційний та теоретичний матеріал. Ведення в імунологію та гемостазіологію
• Органи імунної системи, їх класифікація. Центральні та периферичні органи імунної системи. Закономірності їхньої будови в онтогенезі людини.Ранни імунної системи
• Центральні органи імунної системи: кістковий мозок, вилочкова залоза. Їх розвиток, будова, топографія. Ентральні органи імунної системи
• Будова та топографія червоного кісткового мозку
• Будова та топографія вилочкової залози
• Периферичні органи імунної системи, їх топографія, загальні риси будови в онтогенезі. Ериферичні імунні органи
• Селезінка: розвиток, топографія, будова, кровопостачання, іннервація.

Розвиток кровоносних судин

Кровоносні судини людини розвиваються з мезенхіми з випередженням у порівнянні з розвитком та диференціюванням органів і тканин. Походження мікросудин пов'язане з мезенхімними клітинами та жовтковим мішком, де на 12-14 день розвитку ембріона з'являються перші осередки кровотворення, а навколо них з первинних ендотеліоцитів виникають перші органні мікросудини. По жовтковому стеблині вони вростають у первинну кишку і утворюють у ній перші внутрішньоорганні капілярні мережі, з якими згодом з'єднуються позаорганні та магістральні судини.

На 3-му тижні з артеріального стовбура серця виростають права та ліва вентральніі такі ж дві дорсальні аорти. Вентральні аорти розташовуються попереду від первинної кишки, а дорсальні ззаду від неї, уздовж хорди і знизу зливаються в загальний стовбур черевної аорти. Обидві пари аорт на головному кінці ембріона в області вісцеральних дуг первинної кишки з'єднуються між собою шістьма парами аортальних дуг.

З розвитком голови, шиї, тулуба та кінцівок, а з ними мозку, серця та всіх внутрішніх органів відбувається у різні терміни перебудова ембріональної судинної системи. Вона починається з редукції частини аортальних дуг (I, II,V) та утворення з третьої, четвертої та шостої дуг артерій голови, шиї та грудної порожнини. Передній відділ вентральної аорти від I-ї до III-ї аортальної дуги перетворюється на зовнішню сонну артерію, а з переднього відділудорсальної аорти та третьої дуги виникає внутрішня сонна артерія. Ділянка лівої вентральної аорти на рівні III-IV дуг перетворюється на довшу ліву загальну сонну артерію. Кінцева частина правої вентральної аорти та частина IV дуги формують праву підключичну артерію і праву загальну сонну артерію. Четверта дуга стає власною дугоюаорти, яка з'єднує висхідну частину аорти з лівою дорсальною аортою, що поступово перетворюється на низхідну аорту. У місці з'єднання виникає через різницю діаметрів вузькість, що називається перешийком аорти. Шоста аортальна дуга перетворюється на легеневі артерії, ліва з них вузькою артеріальною (Боталовою) протокою зростається з власною дугою аорти, що є необхідним пристосуванням для внутрішньоутробного кровообігу плода.

Бічні гілки вентральних і дорсальних аорт називаються міжсегментарними та сегментарними (латеральними та медіальними), оскільки вони прямують у сегментарно розташовані соміти та між ними. З гілок дорсальних аорт розвиваються довга ліва підключична, хребетна та базилярна артерії, задні міжреберні, поперекові. Подключичні артерії, вростаючи у верхні кінцівки, створюють осьові артерії, яких у розвитку залишаються загальні межкостные артерії передпліч. Сегментарність закладки латеральних та вентральних артерій дорсальних аорт з часом порушується. Латеральні сегментарні артерії дають початок парним артеріям живота: діафрагмальним, нирковим, яєчниковим. Вентральні артерії утворюють непарні судини: черевний ствол, брижові артерії. З каудальних артерій виникають пупкові, та якщо з них осьові артерії нижніх кінцівок.

Відня закладаються на 4-му тижні двома парними кардинальними стовбурами передніми та задніми, жовтково-кишковими та пупковими венозними судинами. Кардинальні стовбури лягають вентральніше дорсальних аорт. Спереду вони називаються передкардинальними, ззаду посткардинальними венами, але обидві пари впадають у загальні кардинальні вени, поєднані з венозним синусом серця. Розвиток порожнистих вен пов'язане з перебудовою пре- та посткардинальних вен та анастомозів між ними, редукцією венозного синуса та формуванням чотирьох камерного серця. На утворення нижньої порожнистої вени сильно впливає первинна нирка (мезонефрос) та перебудова правої задньої кардинальної вени. Верхня порожниста вена виникає на основі правої загальної кардинальної та правої прекардинальної вени. Воротна вена утворюється під впливом жовтково-кишкових вен та розвитку печінки з її судинними пристосуваннями для внутрішньоутробного кровообігу: венозною протокою, пупковими венами та анастомозами.

АномаліїРозвитки кровоносних судин частіше зустрічаються у аортальних дуг, особливо тих, що піддаються редукції. При збереженні IV-ої правої та лівої дуги та початку дорсальних аорт може утворитися аортальне кільце навколо грудної частини трахеї та стравоходу. Можливе впадання легеневих вен не в ліве передсердя, а у верхню порожнисту вену, непарну або плечеголовні вени. Особливо важкі вадивиникають при порушеннях розвитку серця та головних судин з ним пов'язаних, коли змінюються позиціями в різних варіантах та поєднаннях аорту та легеневий стовбур, порожнисті та легеневі вени. За анатомо-функціональними ознаками різноманіття варіантної будови артерій та вен можна розділити на аномалії будови без порушення гемодинамікита вади розвитку, що супроводжуються порушеннями кровотоку (патологічний перерозподіл венозного відтоку між передсердями або артеріального струму крові між шлуночками та передсердями).

Сторінка 3 з 58

Закладка серця з'являється у ембріона 1,5 мм тім'яно-копчикової довжини наприкінці 2-го тижня розвитку. У мезенхімі між ентодермою і вісцеральним листком спланхіотома на рівні ще не замкнутої передньої кишки утворюються дві бульбашки, вистелені ендотелією, які розвиваються в ендокарді (primordium епdocardiale). Надалі обидва вдаються у порожнину тіла. Навколо них з вісцеральної мезодерми формуються міоепікардіальні пластинки, що дають початок міокарду та епікарду (primordium epimyocardiale).
L. Streeter вважає, що міокард розвивається зі спеціалізованої частини вісцеральної мезодерми. Частина міоепікардіальної платівки, з якої розвивається міокард, відокремлюється від первинного ендокарда «міокардіальним простором», заповненим желеподібною тканиною – «серцевим желе». З нього пізніше утворюються ендокардіальні подушки (див. нижче). Розподіл тканинного матеріалу в міоепікардіальній платівці може бути нерівномірним, що зумовлює виникнення вад розвитку серця – відсутність міокарда частини серця (зазвичай зустрічається відсутність міокарда правого шлуночка – аномалія Вуля), дефекти клапанного апарату.
При відокремленні тіла зародка і змиканні кишкової трубки закладки серця зближуються, а потім стуляються, причому їх внутрішні стінки зникають і обидві закладки перетворюються на двошарову серцеву трубку - трубчасте серце, cor tubulare simplex (рис. 2), що мають 2 брижі, mesocardia, вен дорсальну, які разом із парієтальною мезодермою обмежують дві первинні навколосерцеві порожнини.
Мал. 2. Ембріональна закладка серця (схема за М. Clara, 1963).

А – парна закладка серця; б – зближення закладки; в - зрощення зачатків та утворення серцевої трубки; 1 – нервовий жолобок; 2 – хорда; 3 – первинний сегмент; 4 - зачаток міоепікардіальної платівки; 5 – ендокардіальна трубка; 6 – вторинна порожнина тіла; 7 – нервова трубка; 8 – дорсальна аорта (парна); 9 – зачаток кишки; 10 – вторинна порожнина тіла; 11 - міоепікардіальна платівка; 12 – передня кишка; 13 – плевроперикардіальна порожнина; 14 - міоепікардіальна платівка; 15 – ендокард.
Парієтальна мезодерма дає початок власне перикарду. Вентральна брижа піддається зворотному розвитку та після її зникнення утворюється єдина плевроперикардіальна порожнина. Надалі при переміщенні серцевої трубки відбувається поділ загальної порожнини зародка на черевну та грудну, а також єдиної плевроперикардіальної порожнини на окремі порожнини плеври та перикарда. Цей поділ відбувається шляхом утворення діафрагми, розвиток якої стоїть у зв'язку з розташуванням судин, що підходять до серця (жовточні та пупкові вени). По ходу названих судин з мезенхіми утворюється поперечна перегородка, septum transversum, яка не досягає, проте, дорсальної стінки тіла і внаслідок цього не цілком розмежовує грудну та черевну порожнини. Пізніше від дорсальної стінки ростуть 2 серозні складки, які називаються плевроперитонеальними, plicae pleuroperitoneales. Вони перетворюються на плевроперитонеальну мембрану, що замикається з поперечною перегородкою, внаслідок чого утворюється суцільна діафрагма. Поділ грудної порожнини на порожнини перикарда та плеври відбувається внаслідок утворення спочатку плевроперикардіальних складок, а потім однойменних мембран.


Мал. 3. Ембріональний розвиток серця (схема).
а – трубчасте серце: 1 – венозний відділ (первинне передсердя); 2 – артеріальний відділ (первинний шлуночок); 3 – первинні аорти; 4 – перикард; 5 – венозний синус; 6 – жовткова вена; 7 – пупкові вени; б – сигмовидне серце: 1 – венозний синус; 2 – артеріальний відділ (первинний шлуночок); 3 – артеріальний стовбур; 4 – перикард; 5 – венозний відділ; 6 – загальні кардинальні вени; в – трикамерне серце: 1 – шлуночок; 2 - праве передсердя; 3 – шоста артеріальна дуга; 4 - висхідна частина аорти; 5 – артеріальний конус; 6 – ліве передсердя; 7 – перикард.

Лінія переходу парієтальної платівки перикарда в епікард у процесі розвитку зміщується краніально та дорсально. Тому навколосерцеві відділи судин виявляються більшою або меншою мірою в порожнині перикарда.
В результаті швидкого зростання серцева трубка зміщується вниз у грудну порожнину, при цьому вона звужується та згинається. У ній можна виділити її відділи. У задній розширений кінець серцевої трубки, званий венозним синусом, sinus venosus, впадають 2 загальні кардинальні вени (Кюв'єрові протоки), V. V. cardinales communes, що збирають кров з тіла ембріона, 2 пупкові вени, v. v. umbilicales, що несуть кров з ворсинчастої оболонки плаценти, а також 2 жовткові вени, v. v. vitellinae, що приносять кров із жовткового міхура (рис. 3, а). Кпереду від венозного синуса знаходиться первинне передсердя, atrium primitivum, і наступна його середня частинаТрубки є первинним шлуночком, ventriculus primitivus. З передсердя кров надходить у первинний шлуночок через вузький передсердно-шлуночковий канал, canalis atrioventricularis. Від переднього відділу серцевої трубки відходять 2 первинні (вентральні) аорти, кожна з яких бере участь у формуванні 6 аортальних дуг.
У розвитку серця можна виділити 4 основні стадії.

Сигмоподібне серце

Нерівномірне зростання серцевої трубки призводить не тільки до зміни її положення, але і до ускладнення форми та будови. При цьому спочатку нижній кінець серцевої трубки в процесі росту її переміщається вгору і взад, а верхній кінець - вниз і вперед, - утворюється сигмовидне серце, cor sygmoideum. Утворення сигмовидного серця призводить до того, що правий шлуночок надалі розташовуватиметься на правій стороні від перегородки шлуночків. Однак вигини серцевої трубки та її S-подібна звивистість може відбуватися у зворотному напрямку і тоді правий шлуночок сформується на лівій стороні, тобто буде інвертовано.
У ембріонів 2-3 мм завдовжки (кінець 3-го, початок 4-го тижня розвитку) у сигмовидному серці, cor sigmoideum, розрізняють: венозний синус, в який впадають загальні кардинальні, пупкові та жовткові вени, венозний відділ, що слідує за ним, артеріальний відділ, вигнутий у формі коліна і розташований за венозним, за ним невелике розширення - цибулина серця, bulbus cordis, а потім артеріальний стовбур (рис. 3, б). У цей час серце починає скорочуватися.

Двокамерне серце

Надалі стадії розвитку венозний і артеріальний відділи серця розростаються і з-поміж них виникає глибока перетяжка. При цьому обидва відділи з'єднуються тільки за допомогою утвореного на місці перетяжки вузького та короткого передсердно-шлуночкового каналу, в якому стає помітним ендокардіальний бугор атриовентрикулярний - закладка клапанного апарату. Одночасно з венозного відділу відбувається утворення двох великих виростів, що охоплюють нижню частину артеріального стовбура і є первинними вушками серця. Обидва коліна артеріального відділу серця починають поступово зростатися один з одним. Стінка, що розділяє їх, зникає і таким чином створюється один загальний шлуночок серця, ventriculus primitivus. При цьому первинний шлуночок відокремлюється борозна, sulcus bulboventricularis, від наступної частини - цибулини серця, bulbus cordis, що має спіральну перегородку, septum spirale, що направляє кров в артеріальний стовбур (рис. 3, в).
Первинний шлуночок повідомляється з цибулею серця за допомогою цибулинно-шлуночкового отвору, ostium bulboventriculare. У венозний синус, що переміщається кзаді, впадають, крім пупкових і жовткових вен, 2 загальні кардинальні вени, через які надходить кров з усього тіла зародка. Венозний синус на стадії двокамерного серця має горизонтальну частину, pars transversa, і 2 роги, лівий і правий, cornua sinister et dexter, в які впадають вени. Венозний синус повідомляється з первинним передсердям синусно-передсердного отвору, ostium sinuatrialis. мають клапан, valvula sinuatrialis.
У двокамерному серці ембріона, що сформувалося, довжиною 4,5 мм (4-й тиждень розвитку) розрізняють: венозний синус, загальне передсердя, що оточує своїми вушками артеріальний стовбур, загальний шлуночок, з'єднаний з передсердям передсердно-шлуночковим каналом, цибулину серця і артеріальний стовбур, відмежований від цибулини борозна, що відповідає всередині цибулинно-шлуночкового отвору, і енд. На цій стадії розвитку існує лише велике колокровообігу; Мінімальне коло складається пізніше у з розвитком легких. На стадії розвиток серця може зупинитися і у новонародженого виявляється двокамерне серце, cor biloculare.

Трикамерне серце

На 4-му тижні розвитку на внутрішній поверхні верхньозадньої частини передсердя з'являється серпоподібна складка - первинна перегородка передсердь (septum primum), яка росте вниз до середини передсердно-шлуночкового каналу (рис. 4, а). Перегородкою, що утворилася, у ембріона довжиною 7 мм (5-й тиждень розвитку) загальне передсердя ділиться па 2-праве і ліве. Стінка передсердно-шлуночкового каналу потовщується і в ній праворуч і зліва виникають 2 передсердно-шлуночкові отвори, що з'єднують обидва передсердя із загальним шлуночком. Поділ передсердь все ж таки неповне, тому що в перегородці є овальне вікно.
Поруч із першою утворюється друга перегородка передсердь, septum secundum (рис. 4, б, в). У ній також є овальний отвір (другий), але він розташований кілька кзади від першого овального отвору і внаслідок цього на більшому протязі прикрито першою міжпередсердною перегородкою. Надалі перша перегородка трансформується в клапан овального отвору, а потовщений край другої перегородки, що відмежовує овальний отвір, залишається як край овальної ямки, limbus fossae ovalis.
Протягом ембріонального періоду тиск крові в лівому передсерді невеликий, внаслідок чого кров вільно проходить у нього з правого передсердя. Після народження у зв'язку з початком легеневого диханнятиск крові в лівому передсерді стає значним і клапан овального отвору закриває його, а пізніше зростається з перегородкою. Однак у ряду людей процес розмежування передсердь може не завершитися, внаслідок чого після народження спостерігатимуться дефекти серця: повна відсутність міжпередсердної перегородки, незарощення овального отвору або незарощення перегородки передсердь, збереження загального передсердно-шлуночкового каналу Крім того, розвиток серця може зупинитись на стадії трикамерного серця.

Мал. 4. Ембріональний розвиток камер серця та його перегородок (схема за Б. Петтеном, 1959).

Фронтальні зрізи серця ембріонів. Суцільною темною лінією позначений епікард, косою штрихуванням - міокард, крапками - тканина ендокардіальних подушок, а - ембріон довжиною 4-5 мм: 1 - первинна перегородка; 2 - передсердно-шлуночковий канал; 3 - міжшлуночкова перегородка;
б - ембріон довжиною 6-7 мм: 4 - міжшлуночкова перегородка; 3 - подушка передсердно-шлуночкового каналу; 1 – первинна перегородка; 2 - хибна перегородка;
в - ембріон завдовжки 8-9 мм: 1 - хибна перегородка; 2 - вторинне овальне отвір; 3 – первинна перегородка; 4 – стінка передсердя; 5 - подушка передсердно-шлуночкового каналу; 6 - міжшлуночковий отвір;
г – ембріон довжиною 12-15 мм: 1 – друга перегородка; 2 – первинна перегородка; 3 - вторинне овальне отвір; 4 - міжшлуночковий отвір; 5 - подушка передсердно-шлуночкового каналу; 6 – друга перегородка (каудальна частина); 7 – первинна перегородка; 8 - хибна перегородка;
д – ембріон 100 мм: 1 – хибна перегородка; 2 – друга перегородка; 3 - овальний отвір у первинній перегородці; 4 - овальний отвір у другій перегородці; 5 – первинна перегородка; 6 - стулка передсердно-шлуночкового каналу; 7 - міжшлуночкова перегородка;
а – новонароджений: 1 – прикордонний гребінь; 2 – друга перегородка; 3 - перетинчаста частина міжшлуночкової перегородки; 4 - міжшлуночкова перегородка: 5 - сосочковий м'яз; 6 - стулка передсердно-шлуночкового каналу; 7 – друга перегородка; 9 – овальний отвір.


Чотирикамерне серце

Майже одночасно з формуванням міжпередсердної перегородки (5-6 тижні розвитку) на внутрішній поверхні загального шлуночка утворюється поздовжня м'язова перегородка, що росте вгору до передсердно-шлуночкового каналу до міжпередсердної перегородки (див. рис. 4). У артеріальному стовбурі також з'являється перегородка, що зростається з такої шлуночка і поділяє артеріальний стовбур на дві артеріальних судини - висхідну частину аорти і ствол. Частина перегородки артеріального стовбура заходить у шлуночки, де і з'єднується з міжшлуночковою перегородкою. Місце з'єднання - перетинчаста частина перегородки - відрізняється від нижньої м'язової частини наявністю тільки сполучнотканинних шарів.
Таким чином, у ембріонів довжиною 10-12 мм (6-й тиждень розвитку) вже є чотирикамерне серце з розділеним на 2 відділи артеріальним стволом. Однак іноді з'єднання перегородок шлуночка та артеріального стовбура може не відбутися, внаслідок чого у них залишається неповний поділ шлуночків (несаращення міжшлуночкової перегородки). Крім того, порушення розподілу артеріального стовбура обумовлює утворення звужень та переміщень правого або лівого артеріальних конусів або початкових відділів аорти та легеневого стовбура, що виявляються після народження. У поодиноких випадках зустрічається нерівномірний поділ шлуночків, причому правий знаходиться в зародковому стані, що може неправильно діагностувати як звуження легеневого стовбура.
Паралельно з процесом розподілу серця на 4 камери утворюються клапани його отворів. Зачатки напівмісячних клапанів виникають ще в цибулині серця у вигляді ендокардіального бугра, що розчленовується на 4 ендокардіальних подушки, що утворюють у стовбурах, що виділилися (аорта і легеневий стовбур) по 3 напівмісячних клапани.
Венозний синус у чотирикамерному серці також зазнає великі зміни. Права його частина зливається з правим передсердям, ліва - зі зникненням лівої загальної кардинальної вени (лівої протоки Кюв'є) звужується і перетворюється на вінцевий синус серця. Права загальна кардинальна вена (права протока Кюв'є) перетворюється на верхню порожню вену. Крім того, у праве передсердя впадає нижня порожня вена. Вирости ендокарда венозного синуса утворюють клапани нижньої повної вени та вінцевої пазухи серця.
Спочатку легеневі вени відкриваються в ліве передсердя загальним стовбуром, але потім стінки загального стовбура, так само як і стінка венозного синуса, утворюють задню стінку лівого передсердя, і всі чотири легеневі вени, таким чином, виявляються такими, що відкриваються безпосередньо в передсердя. Порушення процесу розвитку серця призводить до різного типу вроджених вад положення великих судин, анатомія яких буде описана нижче.
Викладені короткі дані про розвиток серця дають підставу підійти до аналізу існуючих відмінностейу будові серця, його відділів, клапанного апарату, нервової та судинної систем. Крім того, вони мають важливе значенняпри розгляді вроджених вадсерця.

Розвиток аорти та легеневого стовбура

У хребетних тварин відповідно парному зачатку серця закладаються по 2 вентральні та 2 дорсальні аорти, з'єднані 6 парами зябрових аортальних дуг, arcus aortica (I-VI) (рис. 5). Дистальні частини аорт утворюють загальні стовбури: вентрально-артеріальний стовбур, truncus arteriosus, дорсально-спинну аорту, aorta dorsalis. У ссавців 2 передні пари аортальних дуг зникають перед тим, як сформуються задні.


Мал. 5. Розвиток аорти та перетворення артеріальних дуг вказані цифрами (за Б. Петтеном, 1959, зі змінами).
а - загальний планрозташування первинних дуг аорти та зябрових артеріальних дуг; 1 – ліва вентральна аорта; 2 – ліва дорсальна аорта; 3 – загальна дорсальна аорта; 4 – артеріальний стовбур; 5 - зяброві артеріальні дуги; 6 – зовнішня сонна артерія; 7 – внутрішня сонна артерія;
б - рання стадія перетворення зябрових артеріальних дуг: 1 - ліва загальна сонна артерія; 2 – дуга аорти; 3 - ліва легенева артерія; 4 - артеріальна протока: 5 - низхідна частина аорти; 6 - ліва підключична артерія; 7 – сегментарні артерії; 8 - права підключична артерія; 9 – артеріальний стовбур; 10 - права легенева артерія; 11 - плечеголовний стовбур; 12 – права загальна сонна артерія; 13 – зовнішня сонна артерія; 14 – внутрішня сонна артерія; в – дефінітивні деривати дуг: 1 – ліва загальна сонна артерія; 2 - дуга аорти: 3 - артеріальна протока; 4 - легеневий стовбур; 5 - ліва підключична артерія; 6 - низхідна частина аорти: 7 - права підключична артерія; 8 – хребетна артерія; 9 - плечеголовний стовбур; 10 – права загальна сонна артерія.

Тому в розвитку аорти та легеневого стовбура у людини мають значення вентральні та дорсальні аорти, їх загальні стовбури та аортальні цуги III, IV та VI. Інші аортальні дуги піддаються зворотному розвитку. У процесі редукції аортальних дуг краніальні частини дорсальних і вентральних аорт йдуть на побудову сонних артерій, каудальна частина правої дорсальної аорти - на створення правої підключичної артерії, каудальна частина лівої дорсальної аорти і спинна аорта - на низхідну частину аорти III частини внутрішніх сонних артерій. Справа III аортальна дуга разом з IV дугою перетворюється на плечеголовний стовбур, IV аортальна дуга зліва інтенсивно зростає і формує дифінітивну дугу аорти, arcus aortae definitivus. Артеріальний стовбуру стадію поділу загального шлуночка серця поділяється на 2 частини: висхідну частину аорти та легеневий стовбур (див. вище). Цибулина висхідної частини аорти та напівмісячні клапани аорти та легеневого стовбура формуються з ендокардіального бугра цибулини серця (див. вище). При цьому VI пара латеральних дуг втрачає зв'язок з truncus arteriosus, з'єднується з легеневим стовбуром і утворює легеневі артерії, ліва VI аортальна дуга зберігає з'єднання з лівою дорсальною аортою, формуючи артеріальну (боталу) протоку. Ліва підключична артерія розвивається із сегментарної гілки лівої дорсальної аорти.

Розвиток порожніх вен

У ранніх ембріонів соматична венозна система симетрична. Функціонують 2 передні та 2 задні кардинальні вени, v. V. precardinales et postcardinales, що з'єднуються в 2 загальні кардинальні вени, v. v. cardinales communes (протоки Кюв'є) і впадають у венозний синус ще трубчастого серця. У подальшому серце переміщається в грудну порожнину і внаслідок цього загальні кардинальні вени з поперечного положення переходять у поздовжнє і перетворюються на 2 верхні порожнисті вени. Між передніми кардинальними венами утворюється анастомоз, anastomosis precardinalis, яким кров з лівої передньої кардинальної вени перетворюється на праву передню кардинальну вену і далі через праву загальну кардинальну в серце. Це майбутня ліва плечеголовна вена. У зв'язку з цим частина передньої лівої кардинальної вени зникає. З лівої загальної кардинальної вени, що втратила зв'язок з передньою кардинальною, формується вінцевий синус серця. Далі передні кардинальні вени перетворюються на внутрішні яремні. Сегментарні вени, що поширюються в шкіру верхньої кінцівки, збільшуються і з'єднуються праворуч з передньою кардинальною веною, що формує праву плечоголовну вену, а ліворуч – з міжкардинальним анастомозом.
Нижня порожниста вена являє собою судину, що складно розвивається, в результаті злиття і розширення місцевих вен.