☰

Хвороба гіршпрунгу передається у спадок. Стадії розвитку та форми. Загальні принципи лікування

Хвороба Гиршпрунга чи аганглиоз товстого кишечника – це вроджене захворювання, у якому певному проміжку товстої кишки відсутні нервові клітини. Нервові закінчення, якими у здорової людинипронизані стінки всього кишківника, відповідають за перистальтику і, відповідно, за просування калу до прямої кишки та подальшу дефекацію.

За наявності даної патології цей процес порушується, і перероблена їжа накопичується вище за уражену ділянку. Через це стінки товстого кишечника деформуються і стають тоншими, підвищується ризик інфекції та запалення, а пацієнт страждає на закрепи.

Ставлення хворих новонароджених до здоровим – 1:5000. Хвороба діагностується здебільшого у хлопчиків, проте й дівчатка від нього не застраховані.

Хвороба проявляється доки невідомим науціпричин. Відомо, що захворювання успадковується генетично, і може виявитися навіть попри те, що з батьків такого немає. Іншими словами, якщо по лінії батька чи матері колись агангліоз діагностувався, то дитина може його успадкувати. Також це захворювання характерне для дітей, у родовід яких є випадки психічних, неврологічних або ендокринних відхилень.

Діагноз виставляється на основі історії хвороби (симптоми та скарги пацієнта повинні збігатися), а також після проведення низки обстежень: рентгену черевної порожнини, ректальної біопсії та інших.

Симптоми

Внаслідок того, що хвороба вроджена, її симптоми виявляються на ранній стадії – у перші дні чи тижні життя немовлят. Діагноз встановлюється здебільшого за перші два роки життя. Хвороба Гіршпрунга рідко не вдається діагностувати на ранніх стадіях, і найчастіше з вини батьків, які не звернули увагу на характерні симптоми- Проблеми зі стільцем дитини. Консервативне лікування агангліозу при пізній діагностиці стає неможливим, а оперативне – утрудненим.

Іноді супроводжується іншими генетичними вадами, такими як незарощення м'якого небата інше. Симптоми захворювання відрізняються у дітей різного віку. Розглянемо інтервал від 1 міс. до 1 року.

Діти до 1 міс.

  • У немовлят вперше стілець відходить протягом 24 годин. Перші симптоми – відстрочення більш ніж 48 годин;
  • У черевній порожнині є припухлість, яка промацується пальцями;
  • Дихання прискорене, кожен подих супроводжується схрипуванням;
  • Спостерігається блювання;
  • Дитина відмовляється від їжі.

Діти від 1 міс. до 1 року

  • Вага дитини за показниками значно вища або нижча за її здорових однолітків;
  • Опухлий живіт;
  • напади нудоти, блювання;
  • Нерегулярність випорожнень: регулярні запори, що змінюються діареєю – хвороба прогресує.

Прояви у дітей пізнішого віку

  • Постійні запори. Калові маси виходять тонкою стрічкою із нехарактерним різким запахом;
  • Метеоризм - надмірне скупчення газів у кишечнику;
  • «Жабенячий живіт» - коло живота сильно збільшена.

При запущених випадках

  • Зниження гемоглобіну у крові;
  • Набір та зниження ваги відбуваються стрибкоподібно;
  • Грудна клітка деформована;
  • Наявність калового каміння.

Симптоми патології різноманітні, але головним залишається запор, що прогресує з часом. У немовлят, які харчуються молоком матері, він практично непомітний, але з калові маси набувають густої консистенції і вже не так легко долають уражену ділянку товстої кишки. Лікування очисними з дорослішанням дитини стають все менш ефективними.

Характерна особливість запорів при хворобі Гіршпрунга – прояв народження.

Стадії

  1. Компенсована – у дитинстві вперше виявлено перші симптоми; запор, що піддається лікуванню очисними клізмами;
  2. Субкомпенсована – згодом лікування клізмами втрачає результативність, самопочуття пацієнта погіршується. Вага тіла різко знижується, ниючі, утруднене дихання після незначного навантаження. Гемоглобін падає, обмін речовин порушується;
  3. Декомпенсована – проносні препарати повністю не очищають кишечник, лікування клізмами не дає результатів. Розвивається метеоризм, тяжкість унизу живота перманентна. Відсутність належної терапії, важке фізичне навантаження та різка зміна у харчуванні сприяють розвитку гострої кишкової непрохідності.

Лікування

Хвороба Гіршпрунга у дітей, та й у дорослих, лікується виключно радикальним методом- Хірургічним втручанням. Операція полягає у видаленні ділянки товстого кишечника без нервових клітин.

Найбільш результативний та безпечний вік для операції – 2-3 роки, але у екстрених випадкахїї можуть провести і раніше – через кілька днів чи тижнів після народження дитини, вирішальну роль відіграє розмір ураженої площі.
Консервативне лікування є малоефективним і не вирішує проблеми, проте може служити підготовчим етапомперед операцією. Основна мета цього етапу – регулярне очищення товстої кишки за допомогою очисних клізм, масаж для стимуляції перистальтики, фізичні вправиз помірним навантаженнямна прес.
У чому полягає консервативне лікування агангліозу?

  • Дієта, що орієнтується на проносну дію: фрукти (яблука, сливи), овочі (морква, буряк), молочнокислі (кефір, ряжанка), каші (гречана, вівсяна), мед;
  • Посилення перистальтики масажем нижньої частини живота, фізичні вправи зміцнення преса, лікувально-профілактична гімнастика;
  • використання очисних клізм для регулярного спорожнення кишечника;
  • Білкові препарати – внутрішньовенно, електролітні розчини;
  • Вживання вітамінів.

Дієта підбирається індивідуально лікуючим лікарем з розрахунком на вік пацієнта та індивідуальних характеристикз історії хвороби

Після оперативного втручання у дитини можуть, як і раніше, виникати запори – до відновлення природної роботи перистальтики товстої кишки. У поодиноких випадках операція може дати ускладнення, які потребують лікування – медикаментами або фізіотерапією.

Відновлення після операції

Після перенесеної операції пацієнт півтора роки перебуває під диспансерним наглядом. Цей етап дуже важливий і для батьків, і для малюка, тому що в цей проміжок часу проводиться контроль випорожнень: регулярність, консистенція, наявність болю при дефекації. Під час реабілітації хворий повинен дотримуватись дієти, наказаної лікарем. Також в курс входить лікування регулярними очисними клізмами. Їхня відмінність від попередніх у тому, що ставляться в один час доби. Ціль – виробити рефлекс на дефекацію. І супроводжується реабілітація лікувальною гімнастикоюта помірними фізичними навантаженнями.

  • Читайте також:

Захворювання в дітей віком має досить сприятливий прогноз. Більшість операцій на видалення дефектної ділянки товстої кишки проходять без подальших ускладнень, але якщо батьки або сама дитина стежитимуть за дотриманням рекомендацій лікаря.

Порушення травлення у новонародженого – часті супутники його зростання та розвитку. Однак якщо малюка постійно турбують запори, це може бути ознакою дуже небезпечної. уродженого захворювання- хвороби Гіршпрунга.

Про його наявність може повідомити лікар-неонатолог ще в пологовому будинку, адже хвороба починає проявлятися відразу після народження і супроводжує людину все її життя, приносячи значний дискомфорт і хворобливі відчуття. На щастя, лікарі на сьогоднішній день успішно лікують цю патологію хірургічним шляхомповертаючи дитині можливість повноцінного здорового життя.

Хвороба Гіршпрунга - небезпечна патологія, але при вчасному оперативному лікуванні її можна позбутися

Що таке хвороба Гіршпрунга?

Хвороба Гіршпрунга у дітей – це патологія розвитку товстої кишки, при якій вона значно збільшена, а кількість нервових закінчень нижча за норму. Зв'язок із центральним нервовою системоювідсутня чи порушена. Через це страждає процес травлення, знижується тонус, кишечник перестає нормально випорожнюватись, відсутня перистальтика. Медичний синонім цього захворювання – агангліоз.

Це серйозне порушення, воно вимагає обов'язкового медичного обстеженнята лікування. Найчастіше воно діагностується у хлопчиків, може проявитися у дошкільному віці. Рідко буває несподівана поява симптомів розвитку хвороби підлітковому віціта старше.

Залежно від локалізації агангліозної зони виділяють кілька видів патології:

  • прямокишкова, коли частково уражена пряма кишка;
  • ректосигмоїдальна, при ній страждає пряма кишка і нижній відділ сигмовидного відділу, це патологія, що найбільш часто зустрічається;
  • субтотальна, уражається лише одна частина кишечника;
  • тотальна, коли кишечник повністю позбавлений нервових закінчень.

Причини виникнення захворювання

Ця стаття розповідає про типові способи вирішення Ваших питань, але кожен випадок є унікальним! Якщо Ви хочете дізнатися у мене, як вирішити саме Вашу проблему – поставте своє питання. Це швидко та безкоштовно!

Ваше запитання:

Ваше питання направлене експерту. Запам'ятайте цю сторінку у соцмережах, щоб стежити за відповідями експерта у коментарях:

Це спадкове захворювання, яке передається дітям у 50% випадків і виникає ще в утробі матері При хворобі Дауна така патологія зустрічається частіше, йому супроводжують порушення серцево-судинної та сечостатевої системи.

Фахівці вважають, що аномалія будови кишківника формується з 5 по 12 тиждень від зачаття. Профілактичні заходидо виникнення агангліозу у дитини, на жаль, зробити неможливо. При цьому захворюванні краще покладатися на ранню діагностикута вчасно розпочате лікування, аж до операції.

Стадії хвороби з характерними симптомами

Виявляється захворювання від народження, супроводжуючись постійними запорами. Батьків одразу має насторожити відсутність меконію – первородного калу. Набагато рідше перші симптоми з'являються у віці до року. У дітей на грудному вигодовуваннісимптоми хвороби Гіршпрунга бувають стерті, тому підозра на патологію виникає при переведенні дитини на дорослий стіл, коли з'являються запори.

Тривалість запору залежить від того, наскільки сильно уражений кишечник. При несерйозній патології запори продовжуються від 1 до 3 днів, при значній аномалії запор більш тривалий, переходить у кишкову непрохідність із характерними больовими відчуттями(Докладніше у статті: ). Хвороба може давати протилежний симптом. тривалий пронос, що виснажує хвору дитину, призводячи до зневоднення. Він пов'язаний із загальними запальними процесамиу кишечнику.

У своєму розвитку у дитини захворювання проходить кілька стадій:

  • Компенсована. Зустрічається у дітей після народження, проявляється запорами. Для позбавлення від калових масдобре допомагає клізму. При цьому загальне самопочуттяпоки дитини не страждає, вона весела, товариська, добре спить.
  • Субкомпенсована. У малюка виявляються ознаки затримки калу, зниження гемоглобіну, втрата ваги, біль у животі стає постійним. Груднички часто і рясно зригують після годування, їх рве і нудить. З цієї стадії малюка можна вивести на компенсоване, вчасно розпочавши лікування, дітям призначаються сифонні клізми.
  • Декомпенсована. Стан дитини вже стає важким, з'являється кишкова непрохідність, здуття живота, часті блювання, гази не відходять. Температура різко підвищується, то знижується. Малюку потрібна термінова медична допомогатому що клізми вже не приносять полегшення.

Діагностика хвороби у дітей

Фахівець огляне дитину та шляхом пальпації визначить приблизний розмір та розташування внутрішніх органів, наявність застою калових мас Для встановлення точного діагнозу лікар направить на додаткове обстеження:

  • УЗД органів черевної порожнини;
  • рентгенографія з контрастною речовиною (цей метод не застосовується у новонароджених дітей);
  • ендоскопія;
  • біопсія (забір шматочка слизової оболонки кишечника) для підтвердження відсутності нервових закінчень у зоні ураження.

Методи лікування захворювання

Компенсована та субкомпенсована стадії захворювання добре піддаються лікуванню та підтримці природного спорожнення кишечника. При консервативної терапіїхворій дитині призначаються лікарські препарати, масаж, лікувальна фізкультура, заняття спортом (особливо корисні біг та плавання). Всі ці методи спрямовані на покращення відходження калу. Хоча самим дієвим способомпозбутися захворювання залишається лише операція.

Консервативна терапія

Методи «щадної» терапії включають:

  • клізми - ставляться за потребою за відсутності стільця кілька діб;
  • пробіотики (Біфідум-бактерин, Біфіформ, Біфікол) для відновлення та підтримки здорової мікрофлорикишківника;
  • вітаміни В6, В12, С, Е;
  • внутрішньовенне запровадження білкових комплексів;
  • масаж та спеціальні вправидля живота, які сприяють повному випорожненню кишківника;
  • дотримання особливої ​​дієти, багатої клітковиною.

Дієта при хворобі Гіршпрунга обов'язково включає продукти з підвищеним змістомклітковини, що сприяє нормалізації випорожнень. До раціону входять: овочі, цільнозерновий хліб, кисломолочні продукти(кефір, йогурт), гречана, кукурудзяна каша, рослинні олії(Оливкова, соняшникова). Пити необхідно не менше 2,5-3 літрів води на добу для розрідження калових мас та вільного виведення з організму.


За наявності даного захворюваннядитині необхідно дотримуватися суворої питний режим

Хірургічне втручання

Іноді потрібне проведення операції, щоб уникнути серйозних ускладнень. У цьому випадку пошкоджені тканиникишківника видаляються. Від операції не слід відмовлятися, адже після резекції агангліонарної зони симптоми захворювання безповоротно зникають. Тільки в такий спосіб можна повністю позбутися агангліозу. Прогноз після операції у дітей сприятливий.

Щодо віку проведення оперативного втручання думки лікарів розходяться. Деякі фахівці вважають, що можна робити видалення агангліонарної зони дитині до 1 року лише в екстрених випадках, інші - не бачать перешкод для проведення операції у цьому віці. Дозвіл залежить від кожного конкретного випадкута специфіки захворювання.

Операція проходить у два етапи:

  • проводиться резекція ураженої ділянки кишки, здорова частина виводиться назовні та накладається колостома;
  • через деякий час виведена ділянка з'єднується із прямим відділом кишечника.

Реабілітація

Після операції лікар призначить прийом ферментів (Панкреатин, Мезім Форте, Креон), пробіотиків (Біфіформ, Біфікол), вітаміни групи В та С. Слід продовжувати дотримуватись дієтичного харчування. Для попередження рецидиву потрібно:

  • виключити важкі продукти, які погано виводяться з кишечника, краще, якщо меню буде складено дієтологом;
  • вчасно проходити планове обстеження та складати всі належні аналізи;
  • при появі запору використовувати клізму;
  • вести здоровий спосіб життя, займатися фізкультурою, здійснювати прогулянки на свіжому повітрі.

Можливі ускладнення

Ускладнень агангліозу можна уникнути, якщо вчасно виявити захворювання та розпочати лікування. Чим більш занедбана хвороба, тим більше ймовірністьрозвитку ускладнень, до яких призводять тривала інтоксикація каловим вмістом кишечника та запальні процеси.

Проблеми можуть виникнути як у доопераційний період, і після операції. Вони не виникнуть, якщо пацієнт дотримується лікарських рекомендацій щодо прийому медикаментів, харчування та фізичного навантаження.

Наслідки після операції

Ускладнення можуть проявитися після операції. тривожних симптомаху дитини потрібно повідомляти лікаря для виключення можливої ​​інвалідності або летального результату:

  • гострий ентероколіт, запалення тонкого та товстого кишечника;
  • запор, пронос;
  • розбіжність швів;
  • кишкова непрохідність;
  • запалення швів, вторинні інфекції, перитоніт.

У перший рік життя малюкам операцію призначають з особливою обережністю, багато хірургів вважають найкращим моментомна її проведення вік 1-1,5 років. Коли хвороба не дуже непокоїть дитину, терапію можуть відкласти до віку 2-4 років.

Ускладнення хвороби Гіршпрунга

Хвороба Гіршпрунга небезпечна не лише зниженням якості життя хворої дитини, а й своїми наслідками:

  • як запалення стінок кишечника і може в занедбаному станіпризвести до смерті;
  • при тривалій відсутностівипорожнення можлива інтоксикація організму дитини каловими масами;
  • кишкова непрохідність теж смертельно небезпечний стан, Воно викликає отруєння організму каловим вмістом та пошкодження стінок кишечника;
  • недокрів'я.

Діти з хворобою Гіршпрунга погано ростуть і відстають у розвитку від однолітків. Однак після операції вони швидко відновлюються та ведуть звичайний спосіб життя.

Вперше це захворювання було описане в 1887 датським педіатром Гаральдом Гіршпрунгом під назвою вроджений гігантизм товстої кишки. Однак він не зміг розпізнати справжню природу хвороби, а лише звернув увагу на розширену гіпертрофовану стінку. ободової кишки.

Зараз дана патологіявідома під його ім'ям, а також має назву вроджений мегаколон (ідіопатичний). Хвороба Гіршпрунга має спадковий характер і якщо в роді були випадки цього захворювання, ризик виникнення аномалії зростає. Випадки хвороби Гіршпрунга нерідкі, вона діагностується в одного з 5000 новонароджених.

Хвороба Гіршпрунга – це вроджена аномалія розвитку товстої кишки, яка проявляється у порушенні іннервації ділянки кишки (агангліоз) та веде до завзятих запорів. На стінках здорової товстої кишки, в її м'язовому та підслизовому шарі, розташовані особливі нервові сплетення, які відповідають за здатність органу проштовхувати вміст у потрібному напрямку. При вродженій патології Гіршпрунга у дітей деякі ділянки кишки позбавлені таких нервових сплетеньчи їх дуже мало.

Такий стан веде до порушення моторики кишківника, і надалі викликає сильну інтоксикацію організму. У новонароджених клінічна картина захворювання може бути різноманітною. Це залежить від протяжності та висоти розташування зони агангліозу. Відзначено, що чим більша довжина аномальної ділянки і вище її розташування по відношенню до анальному каналу, тим симптоми захворювання виявлятимуться яскравіше і гостріше.

Неправильно розвинені дистальні відділи товстого кишечника стають причиною порушення перистальтики її нижніх відділів, уражена ділянка стає перешкодою для проходження їжі. В результаті цього в ділянках вище кишки починає накопичуватися її вміст і виникає запор.

Поступово весь вміст кишечника накопичується вище за аномальну ділянку, що призводить до розширення проксимальних відділів кишки. У цей час ділянки кишки, розташовані нижче ураженої області, зберігають посилену перистальтику, що веде до гіпертрофії стінок.

Причини виникнення

Хвороба Гіршпрунга описана вперше багато десятиліть тому, але досі причини її виникнення встановлені та вивчені не до кінця. Як відомо, у період внутрішньоутробного розвиткуплода, з п'ятого по дванадцятий тиждень формуються нервові скупчення, відповідальні за правильне функціонування травної системи.

Але іноді, через ще не вивчені причини, таке формування переривається на стадії товстого кишечника. Протяжність ураженої ділянки може бути різною, від цього залежить тяжкість перебігу хвороби. Аномальна зона може становити лише кілька сантиметрів або захоплювати всю товсту кишку.

Деякі вчені висувають версію про те, що причиною переривання розвитку можуть стати порушення та мутації у структурах ДНК. Давно помічено, що захворювання має спадковий характер, тому ризик появи хворої дитини на сім'ї, де були випадки захворювання, дуже високий. У більшості випадків аномалія виявляється у дітей віком до 10 років, причому хлопчики хворіють у 4 рази частіше, ніж дівчатка.

Хвороба Гіршпрунга може виявлятися у дітей різноманітними симптомами, що поєднуються у багатьох комбінаціях. Перші прояви хвороби відзначаються вже у перші дні життя малюка. Якщо у новонародженого не відбулося випорожнення кишечника в першу добу після народження - це вже привід для занепокоєння, що дозволяє припустити наявність патології. Найпоширенішими симптомами захворювання у дітей віком до 1 місяця є:

  • Постійні запори
  • Роздутий животик
  • Метеоризм

До цих симптомів з віком приєднуються інші прояви і після року у хворої дитини можуть відзначатися:

  • Упорні запори
  • Відсутність апетиту, відмова від їжі
  • Погана надбавка у вазі
  • Метеоризм
  • Неприємний запах калу, причому випорожнення мають форму тонкої стрічки.
  • Під час дефекації повного випорожнення кишківника не відбувається

Спочатку, коли малюк перебуває на грудному вигодовуванні, симптоми не дуже помітні. У цей час напіврідкі калові маси можуть без особливих перешкод проходити уражену ділянку. Проблеми з випорожненням кишечника починаються, коли батьки вводять у меню дитини прикорм і їжа стає густішою.

Калові маси ущільнюються, частішають запори та наростає картина кишкової непрохідності та інтоксикації організму. І якщо у немовлят із цією проблемою можна було впоратися за допомогою клізми, то надалі ця процедура вже не допомагає.

На другому – третьому місяці життя затримки випорожнень стають тривалими, до шостого місяця відзначається відсутність самостійного випорожнення, з'являється здуття живота, блювання або відрижка після годування. При виникненні подібних симптомів дитина потребує невідкладного лікарського втручання, оскільки запори будуть прогресувати, призводячи до постійної інтоксикації організму та розвитку небезпечних для життя ускладнень.

Діти старшого віку також страждають на затяті запори, тривалість яких може становити від трьох до семи днів. При правильному лікуванніта догляді запори переносяться легше. Батьки повинні вчасно вживати заходів та намагатися вирішити ситуацію за допомогою очисної клізми.

Вживані заходи консервативного лікуванняне завжди можуть допомогти очистити кишечник повністю. Якщо неповне спорожненнястає регулярним, нижньому відділікишки, що накопичилися калові маси сильно ущільнюються, перетворюючись на калове каміння. Такі камені можуть стати причиною кишкової непрохідності та викликати стани, небезпечні для життя дитини.

Ще один постійний симптом, у якому слід зупинитися докладніше – метеоризм. Він починає мучити дитину з перших днів після народження. Гази, що накопичилися, розтягують стінки сигмовидної і ободової кишки, в результаті чого відбувається зміна форми живота. Такий розтягнутий і набряклий живіт називають жаб'ячим, і за наявності цього симптому лікар може запідозрити захворювання.

Зовнішня картина живота виглядає в такий спосіб: пупок вивертається назовні або згладжується, виникає відчуття, що він розташований нижче за норму. Через зміщення кишки живіт стає асиметричним. Передня черевна стінкаможе бути витонченою і після пальпаторного дослідження на ній залишаються відбитки пальців.

Під час обстеження лікар здатний легко промацати переповнену каловими масами та газами кишку. Сама кишка може бути щільною і кам'яно твердою або м'якою, що залежить від консистенції її вмісту. Після пальпації лікар може відзначати посилення перистальтики кишківника.

За відсутності лікарської допомогиУ міру дорослішання у дитини наростатимуть симптоми інтоксикації організму. Чим старша дитинатим виразніше проявляються вторинні зміни, викликані хронічною каловою інтоксикацією. У дітей відзначається розвиток анемії та білково-енергетичної недостатності.

Здутий та переповнений каловими масами кишечник тисне на діафрагму, провокуючи здавлювання та деформацію каркасу грудної клітки. Це веде до порушення дихальних функційпорушення вентиляції легеневої тканиниі як наслідок розвитку рецидивуючих бронхіту та пневмоній.

Ще один і блювання. Розвиваються вони на пізніх стадіях захворювання через сильної інтоксикаціїорганізму чи розвитку кишкової непрохідності. Блювота, що супроводжується больовим синдромом - грізна ознака. Вона може свідчити про кишкову непрохідність або перфорацію кишечника і початок перитоніту.

Парадоксальна діарея, яка може розвинутись навіть у новонародженої дитини, часто стає причиною смерті. Цей симптом викликає дисбактеріоз, що стрімко розвивається, або запалення слизової оболонки, що супроводжується появою виразкових утворень.

Вираженість симптомів захворювання багато в чому залежить від протяжності ураженої ділянки. Але спостерігаються випадки, коли тяжкість клінічної картинине відповідає патологічним змінам і дитина з невеликою ділянкою зміненої кишки надходить до лікарні у тяжкому стані. Багато в чому стан хворого малюка залежить від компенсаторної можливості його травної системи та правильного застосуванняметодів консервативного лікування у домашніх умовах.

Стадії перебігу та класифікація хвороби

Залежно від динаміки захворювання і мінливих симптомів хворобу Гіршпрунга ділять на кілька стадій:

Хвороба Гіршпрунга у дітей класифікують залежно від анатомічних формта поділяють на:

  • Ректальну (близько 25%)
  • Ректосигмоїдна (70%)
  • Сегментарну (2,5%)
  • Субтотальну (з ураженням частини ободової кишки – 3%)
  • Тотальну (з ураженням усієї товстої кишки – 0,5%)

Залежно від виразності симптомів захворювання поділяють на ранню, пізню та ускладнену стадію.

  1. Рання. Симптоми, хронічні закрепи, збільшення розмірів живота.
  2. Пізня. Супроводжується приєднанням вторинних змін: анемією, білковою недостатністю, деформацією грудної клітки, формуванням калового каміння.
  3. Ускладнена. До перерахованих вище симптомів приєднуються парадоксальна блювота і пронос, болісний. больовий синдром. Зростає ризик розвитку кишкової непрохідності.
Можливі ускладнення

За відсутності адекватного лікуванняу дітей можливий розвиток ентероколіту з різним ступенем запалення слизової оболонки: від гострої запальної інфільтрації та утворення абсцесів до виразки та перфорації стінки кишки, що супроводжується розвитком перитоніту.

Це надзвичайно небезпечний стан, що становить небезпеку для життя дитини. У таких випадках необхідна термінова госпіталізаціята проведення хірургічного втручання. Клінічно подібний станпроявляється безперервною діареєю, багаторазовим блюванням, дегідратацією, здуттям живота і станом шоку.

Діагностика хвороби

Для правильного діагностування велике значеннямає збір анамнезу та опитування батьків, у ході якого лікар з'ясовує факт наявності родичів, які страждають на таку ж патологію, і ставить уточнюючі питання щодо симптомів та стану дитини. Далі застосовуються функціональні тести, методи лабораторного дослідженнята інструментальні обстеження.

Крім збору анамнезу, біопсії, рентгенологічного дослідженнялікар може призначати все доступні видизагальноклінічних обстежень, включаючи функціональні та гістохімічні дослідження.

Терапія захворювання на консервативні методи неефективна, такі лікувальні заходи зазвичай призначають як підготовку до оперативного втручання. Єдиний результативний методборотьби із захворюванням – хірургічна операція. У кожному випадку застосовується індивідуальний підхід та розглядаються три варіанти лікування:

  • Застосування консервативних методів лікування хронічної запорудоки не буде вирішено питання доцільності оперативного втручання.
  • Відстрочення операції, для чого застосовують метод накладання тимчасової колостоми
  • Екстрене хірургічне втручання

У виборі тактики лікування думки лікарів розходяться. Частина хірургів вважає за можливе виконувати колостомію дітям до року, інші вважають, що виконувати її можна пацієнтам старше 1 року і лише в тих випадках, коли не вдається досягти повного випорожнення кишечника. Треті вважають, що пацієнтів потрібно вести консервативно доти, доки їх повністю не підготують до радикального оперативного втручання. Практика показує, що найбільше виправдано тактику останньої групихірургів.

У ранньому грудному віцідіти дуже важко переносять досить складне хірургічне втручання. До того ж треба враховувати складності реабілітації та післяопераційного періоду, можливість розвитку ускладнень. Всі ці обставини посилюють ризик смерті.

Але є й інша небезпека. Якщо перенести операцію та зволікати з її виконанням, в організмі хворого починаються несприятливі вторинні зміни: збільшується загроза розвитку ентероколіту, дисбактеріозу, порушень білкового обміну. Тому лікареві важливо вловити ту межу, коли настає оптимальний віковий рубіж для операції, і ще немає яскравих проявів вторинних змін.

Грунтуючись на багаторічному досвіді, хірурги вважають, що для подібної операції оптимальним є вік 12-18 місяців. Але якщо при консервативному лікуванні спостерігається стійкий компенсаційний процес, втручання можна відкласти до 2-4 років.

Під час попереднього періоду проводять консервативне лікування в домашніх умовах. Важливим моментомлікування є дотримання дієти з переважанням овочів, фруктів та споживанням великої кількостірідини. Одним із призначень є стимуляція перистальтики кишечника за допомогою масажу, заняття лікувальною гімнастикою. застосовуються фізіотерапевтичні процедури, робляться інфузії електролітних розчинів та білкових препаратів. Хворим наказується курс вітамінотерапії.

Часто серед батьків існує невірна думка, що до систематичних клізм у дитини розвивається звикання. При цьому захворюванні, навіть якщо у малюка в якийсь період виникає самостійний стілець, кишечник все ж таки ніколи не очищається повністю. Тому регулярне застосування сифонних клізм необхідне.

Метою хірургічного втручання при цьому захворюванні є видалення ураженого відділу кишечника зі збереженням тієї частини товстої кишки, яка здатна до функціонування та подальшим з'єднанням її з термінальною ділянкою прямої кишки. Якщо оперативне втручання проводиться одномоментно, всі ці етапи виконуються відразу. У деяких випадках хірурги виконують двомоментну операцію.

Суть її на початковому етапі полягає в резекції (видаленні) аномальної ділянки кишечника, виведенні здорової частини кишки на живіт та формування колостоми. Виведення калу після оперативного втручання здійснюватиметься у спеціальну ємність.

Пацієнту доведеться адаптуватися до колостоми та жити з нею деякий час. На другому етапі проводиться реконструктивна операція, Що полягає в тому, що здоровий кінець кишечника, раніше виведений назовні, з'єднують з прямою кишкою, а колостому закривають, ушиваючи отвір на животі.

Особливості післяопераційного періоду

Після таких операцій існує великий ризикінфікування кишківника. Тому при появі у дитини таких симптомів, як блювання, підвищення температури, здуття живота необхідно терміново звернутися за лікарською допомогою.

Відновлювальний період досить тривалий і може тривати від 3-х до 6 місяців. У цей час практично у кожного четвертого маленького пацієнта можуть відзначатися мимовільне відходження калових мас або затримки випорожнень.

Причиною такого стану можуть бути невеликі похибки при оперативне втручанняабо уповільнення відновлювально-адаптаційних процесів у пацієнтів, які мали до операції яскраво виражені вторинні зміни та супутні поразки органів. У таких випадках лікарі проводять інтенсивне реабілітаційне лікування.

Згодом у дитини відбувається нормалізація стільця, вона починає добре додавати у вазі та розвиватися. Маленький пацієнтмає перебувати на диспансерному обліку ще щонайменше півтора роки після операції. Від батьків вимагається постійний контроль за правильною роботою кишечника, дотримання спеціальної збалансованої дієтита встановлення суворого режиму дня, щоб у дитини виробився рефлекс спорожнення кишечника у певний час.

Підтримати організм дитини в тонусі допоможуть фізичні навантаження, легкі вправи, правильне та повноцінне харчування, зміцнення імунітету Сучасна медицинадосягає хороших результатівпри хірургічному лікуванні цього захворювання у 96% випадків. Частота серйозних післяопераційних ускладненьі летальних наслідківтакож неухильно знижується.

Специфічних заходів профілактики для хвороби Гіршпрунга немає, оскільки хвороба носить спадковий характері і виникає ще етапі внутрішньоутробного розвитку. У даному випадкутільки раніше виявлення патології та встановлення правильного діагнозудозволять за допомогою радикального хірургічного втручання перемогти хворобу, відновити здоров'я дитини та повернути їй якість життя.

Однією з найскладніших і невивчених патологій в дітей віком, що з постійними запорами, є хвороба Гиршпрунга. Незважаючи на те, що хвороба була виявлена ​​ще в XIX столітті, до нашого часу точно не знайдено причини захворювання.

Що це за патологія та ймовірні причини її розвитку

Хвороба Гіршпрунга характеризується відсутністю іннервації однієї чи кількох ділянок товстого кишечника. Якщо сказати простими словами, то якийсь відрізок товстої кишки залишається некерованим, що виражається в:

  • відсутність перистальтики на ураженому проміжку, це веде до уповільнення просування калових мас;
  • зниження тонусу ділянки товстого кишечника, або його повна відсутність, що призводить до розтягування цього відрізка каловими масами до 10-15 см і більше;
  • зниження травної активності протягом ураженої кишки.

В результаті у дітей залежно від протяжності та локалізації ділянки ураження виникають запори різного ступенятяжкості, які за відсутності лікування посилюються, та процес дефекації стає досить важким завданням.

Ймовірна причина розвитку цього захворювання криється в ембріональному розвитку, коли відбувається закладання нервових волоконз 5 до 12 тижнів. З якихось причин найчастіше спадковий фактор, або мутація генів, пропускається іннервація ділянки товстої кишки. У 80% випадків на хворобу Гіршпрунга страждає чоловіча стать, при тому що захворюваність досить невисока 1: 5000-7000.

Клінічні прояви захворювання у дітей

Як було зазначено вище, захворювання в дітей віком проявляється залежно від зони ураження і протяжності ділянки без іннервації. Чим більша зона поразки, тим серйознішими стають клінічні симптомизахворювання.

Протікає хвороба Гіршпрунга у новонароджених дітей досить непомітно, поки вони перебувають на грудному вигодовуванні, а перші клінічні симптоми починають з'являтися під час перекладу на штучне вигодовуванняабо з введенням прикормів. Крім того, у новонароджених у перший день життя, за наявності захворювання, відзначається затримка меконію, який має вийти протягом 24 годин після народження.

Симптоми захворювання залежно від форм та стадій хвороби

Залежно від місця, де порушена іннервація ділянки кишечника, хвороба Гіршпрунга у дітей поділяється на кілька. анатомічних форм.

Крім 5-ти форм розрізняють ще кілька стадій хворобиГіршпрунга у дітей.

Діагностика хвороби Гіршпрунга

Незважаючи на явні клінічні ознакихарактерні для цього захворювання, точний діагнозвиставити досить важко, особливо при ректальній та сегментарній варіантах хвороби. Звичайно, тотальна та субтотальна хвороба Гіршпрунга проблем у діагностиці не доставляють, але й зустрічаються вони вкрай рідко.

Для встановлення попереднього діагнозу хвороби Гіршпрунга необхідно зробити рентгенографію черевної порожнини. На фото рентгенограми буде помітно потовщення ділянок, що залишилися без іннервації. Але для більш повного обстеженнябуде найкращим зробити контрастну рентгенографію. Вона робиться в такий спосіб: дитина випиває контрастну речовину і за допомогою рентгена лікарі спостерігають за швидкістю проходження речовини по товстому кишечнику. У місцях, де немає іннервації, відбудеться уповільнення швидкості руху контрасту.

Також запідозрити діагноз можна й під час проведення УЗД дослідження, у якому видно зони кишечника, де відсутня перистальтика. Але точно визначити захворювання можливо тільки після проведення біопсії з ураженої ділянки кишечника, на якій відсутні нервові волокна.

Лікування хвороби

Повне лікування дитини з хворобою Гіршпрунга можливе тільки після проведення операції з видалення уражених відрізків кишечника. Однак при деяких варіантах хвороби Гіршпрунга, наприклад, при ректальній або сегментарній, можна обійтися і без оперативного лікування. Діти, при строгому дотриманні дієти, що послаблює, можуть перебувати в компенсованому стані досить довго, або зовсім можуть не вимагати ніякого лікування, а виявлятися хвороба може тільки при грубому порушенні дієти.

На жаль, субтотальна та тотальна форми вимагають обов'язкової операції, доки не почалися ускладнення. Якщо є можливість, хірурги намагаються відтягнути оперативне лікуванняхоча б до року, а найкращим варіантом щодо операції є вік дитини 3-4 року.

При успішному хірургічне лікуванняпрогноз дуже сприятливий. Вже по тому відновлювальний періоддітей практично не турбують запори, а строгу дієтуможна забути, як страшний сон.

    Дорогі Друзі! Медична інформаціяна нашому сайті призначена лише для ознайомлення! Зверніть увагу, що самолікування небезпечне для Вашого здоров'я! З повагою, Редакція сайту

Порушення іннервації різних за довжиною ділянок товстого кишечника, які значно ускладнюють процес природного виходу калових мас, вперше було описано датським лікарем Гіршпрунгом. З тих пір захворювання названо відповідно до прізвища цього лікаря. Хвороба має спадковий характер.Класичні її ознаки постійні запорита метеоризм. Радикальне лікування можливо тільки хірургічним способом.

Причини захворювання

Хвороба Гиршпрунга в дітей віком (вона ж «мегаколон» чи аганглиоз) обумовлена ​​мутаціями певних генів. Хлопчики хворіють майже в 5 разів частіше за дівчаток. Опис цих варіантів генетичних аномалій досить складне, доступне лише фахівцям у цій галузі. Для батьків може мати цінність така інформація:

  • більшість дітей – це самостійне захворювання (майже 70% всіх випадків);
  • більш ніж у 10% маленьких пацієнтів відзначається асоціація із хромосомними абераціями;
  • майже у 20% малюків хвороба Гіршпрунга є однією із складових різних синдромів (наприклад, поєднується із синдромом Дауна).

Точні причини розвитку таких генетичний мутаційна сьогоднішній день невідомі. Тому практично неможливо сказати, що вплив того чи іншого потенційно небезпечного факторана організм майбутньої матері (хімічні реагенти, іонізуюче випромінювання, перенесені у першому триместрі вагітності гострі) інфекційні процеси) Провокує розвиток саме хвороби Гіршпрунга.

Більш чітко та зрозуміло можна описати морфологічну основу цього захворювання, тобто процеси, що зумовлюють типову клінічну симптоматику. При цьому захворюванні серйозно порушується іннервація товстої кишки – аж до повної відсутностінервових гангліїв. В результаті цього стає практично неможливими природні перистальтичні рухи, що забезпечують рух калових мас, що сформувалися. Залежно від протяжності та розташування ділянки товстої кишки, позбавленої іннервації, захворювання може протікати в компенсованій чи декомпенсованій формі.

Стає зрозумілим, що відновлення іннервації пошкодженої ділянки товстої кишки у дитини є недосяжною метою. Консервативне лікування може компенсувати порушення, що виникають, але не здатні радикально вирішити проблему. Хірургічне втручанняспрямовано видалення ураженої ділянки кишечника і подальше відновлення його природної прохідності.

Клінічна симптоматика захворювання

Визначається локалізацією ділянки товстої кишки, яка позбавлена ​​іннервації. Якщо це невелика ділянкапряма кишка, то захворювання може практично не створювати жодних проблем для дитини. Чим вище розташована ділянка без нервових гангліїв, тим більші порушення в організмі розвиваються.

Крім того, має значення розмір (довжина) ураженої ділянки. Можливі різні варіанти (анатомічні форми):

  • ураження лише прямої кишки;
  • залучення до процесу різних частинсигмовидної кишки;
  • сегментарна (кілька ділянок кишечника, позбавлених іннервації, які розташовані у різних анатомічних зонах);
  • тотальна (залучення до патологічний процесвсієї лівої і \ або правої половинитовстої кишки).

Зрозуміло, що останні два варіанти – найбільш важкі формихвороби Гіршпрунгу. У цьому випадку практично відсутня можливість природного пасажу їжі.

Відповідно до вище описаних критеріїв виділяють три ступені тяжкості хвороби Гіршпрунга:

  • компенсована форма – клінічні симптоми хвороби при похибках дієти, досить легко усуваються, загальне фізичне та психічний розвитокдитину не порушено;
  • субкомпенсована форма – клінічні ознаки хвороби поступово наростають, внаслідок порушення метаболічних процесівв організмі дитини відзначаються симптоми порушення фізичного розвитку;
  • декомпенсована форма – відзначається не лише явна та постійна клінічна симптоматика, а й виражені ознакипорушення фізичного розвитку дитини, що приєднуються різні ускладнення(Дисбактеріоз, непрохідність кишечника).

Протягом хвороби Гіршпрунга виділяють так звані ранні, пізні та парадоксальні ознаки.

До раннім ознакамвідносяться:

  • відсутність відходження меконію у новонародженого;
  • щоденні проблеми з відходженням калу у дитини першого року життя; стілець нерегулярний, запор може тривати кілька днів, стілець з'являється лише після клізми;
  • наростаючий метеоризм, який, своєю чергою обумовлює непропорційне збільшення живота (так званий «жабенячий живіт»).

Серед пізніх ознакхвороби Гіршпрунга необхідно розглядати результат порушення метаболічних процесів, оскільки всмоктування корисних речовин та виведення токсичних субстанцій утруднене. Серед них розглядаються:

  • гіпотрофія; невідповідність фізичного розвитку дитини віковим нормам;
  • анемія (внаслідок порушення вітамінного обміну);
  • прогресуючі завзяті запори та метеоризм;
  • калові завали та каміння;
  • калова інтоксикація, в результаті якої дитина будь-якого віку постійно загальмована, сонлива, млява, погано засвоює будь-яку інформацію.

До парадоксальних ознак (при ускладненнях) відносять:

  • періодичні епізоди діареї, пов'язані із запущеним варіантом дисбактеріозу кишечника;
  • блювання та біль у животі, що свідчать про розвиток непрохідності кишечника.

Захворювання може бути запідозрене буквально у перші дні життя малюка. Проблеми відходження калових мас та постійний метеоризмз плином життя дитини не тільки не зникають, а поступово наростають, особливо з моменту введення прикорму та дорослої їжі. Ця проблема не повинна залишитись непоміченою. Батьки повинні всебічно обстежити дитину при порушенні випорожнення, а не відкладати вирішення проблеми на більш пізній час або чекати на мимовільне лікування (його просто не буде).

Загальні принципи діагностики

Лікуванням такої патології у дитини займається гастроентеролог і дитячий хірург(Проктолог). У процесі встановлення остаточного діагнозута необхідності виключення подібної по клінічної симптоматикипатології можуть бути призначені:

  • ректальне дослідження (пальцеве) виявляє пряму кишку і натомість попередніх тривалих запорів;
  • ректороманоскопія дозволяє виявити калові камені навіть на тлі ретельної підготовки до дослідження та підвищення тонусу сфінктерів;
  • іригоскопія та колоноскопія виявляють надмірно збільшені петлі кишечника, що чергуються з ділянками нормального діаметра;
  • оглядова контрастна рентгенографія (з традиційною барієвою сумішшю) дозволяє чітко встановити локалізацію та довжину ділянки, позбавленої іннервації – тут барієва суміш ніби «застряє»;
  • біопсія за Суонсоном та подальше морфологічне дослідження (відсутність нервових гангліїв) та гістохімічні реакції (підвищення активності ферменту ацетилхолінестерази) дозволяють поставити остаточну точку у підтвердженні діагнозу.

Загальні принципи лікування

Якщо вже на момент народження відзначається важка форма хвороби, то показано екстрене хірургічне втручання.Якщо спостерігається компенсована форма, то починають із консервативної тактики.

Консервативне лікування включає:

  • правильне харчування (сезонні овочі та фрукти, каші та кисломолочні продукти), що створює необхідні умовидля регулярного випорожнення кишечника;
  • клізми (за потребою, але не проносне);
  • відповідна віку достатня фізична активністьдитини.

Оперативне лікування доцільне за відсутності ефекту консервативного лікування, прогресування хвороби. Вибір конкретної методики операції визначається з урахуванням індивідуальних особливостейпацієнта.

Доктор Комаровський, як і більшість дитячих лікарів, наполягає на необхідності нормалізації життя і харчування дитини, лише після цього виважено розглядати питання доцільності оперативного втручання.

Лікарі розповідають про хворобу Гіршпрунга у дорослих та дітей