Дефект міжшлуночкової перегородки не заважає роботі серця. Причини та симптоми дмжп – чим небезпечні дефекти міжшлуночкової перегородки? Патологічна анатомія та класифікація

Дефект міжшлуночкової перегородкиу новонароджених Дефект міжшлуночкової перегородки (ДМЖП)- порок серця, при якому в перегородці між правим і лівим шлуночком утворюються отвори.

Серед вроджених вад цей найпоширеніший, його частка становить 20-30%. Він однаково часто зустрічається у дівчаток та у хлопчиків.

Особливості кровообігу при дефекті міжшлуночкової перегородки у новонароджених

Лівий шлуночок набагато потужніший за правий, адже йому необхідно забезпечувати кров'ю все тіло, а правому тільки прокачати кров у легені. Тому тиск у лівому шлуночку може сягати 120 мм рт. ст., а правому близько 30 мм рт. ст. Тому через різницю тиску, якщо будова серця порушена і між шлуночками є повідомлення, то частина крові з лівої половини серця перетікає у праву. Це призводить до розтягування правого шлуночка. Судини легень переповнюються та розтягуються. На цьому етапі обов'язково потрібно зробити операцію та розділити два шлуночки.

Потім настає такий момент, коли судини легень рефлекторно стискаються. Вони склерозуються і просвіт у них звужується. Тиск у судинах та у правому шлуночку збільшується у кілька разів і стає вищим, ніж у лівому. Тепер уже кров починає переливатись із правої половинисерця в ліву. На цій фазі хвороби допомогти людині може лише пересадка серця та легень.

Причини

Ця патологія формується ще до народження дитини через порушення серця.

Її появі сприяють такі причини:

1. Інфекційні хвороби матері в перші три місяці вагітності: кір, краснуха, вітрянка.
2. Вживання алкоголю та наркотичних препаратів.
3. Деякі лікарські засоби: варфарин, препарати, що містять літій.
4. Спадкова схильність: порок серця передається у спадок у 3-5% випадків.

У міжшлуночковій перегородці виникають різні видидефектів:

1. Множинні дрібні отвори – найбільша легка формащо мало впливає на стан здоров'я.
2. Численні великі отвори. Перегородка нагадує швейцарський сир – найважча форма.
3. Отвори у нижній частині перегородки, що складається з м'язів. Вони найчастіше затягуються самостійно протягом першого року життя дитини. Цьому сприяє розвиток м'язової стінки серця.
4. Отвори, що знаходяться під аортою.
5. Дефекти у середній частині перегородки.

Симптоми та зовнішні ознаки

Прояви ДМЖП залежать від розміру дефекту та стадії розвитку хвороби.

Розмір дефекту порівнюють із просвітом аорти.

1. Дрібні дефекти – менше 1/4 діаметра аорти або менше 1 см. симптоми можуть з'явитись і у 6 місяців та у дорослому віці.
2. Середні дефекти – менше 1/2 діаметра аорти. Хвороба проявляється на 1-3 місяці життя.
3. Великі дефекти – діаметр дорівнює діаметруаорти. Хвороба проявляється з перших днів.

Стадії змін у судинах легень (стадії легеневої гіпертензії).

1. Перша стадія – застій крові у судинах. Накопичення рідини в тканині легень, часті бронхіти та пневмонії.
2. Друга стадія – спазмування судин. Фаза тимчасового поліпшення судини звужуються, але тиск у них збільшується 30 до 70 мм рт. ст. Вважається найкращим періодом для операції.
3. Третя стадія – склерозування судин. Розвивається, якщо вчасно не було проведено операцію. Тиск у правому шлуночку та судинах легень від 70 до 120 мм рт. ст.

Самопочуття дитини

При великому дефекті міжшлуночкової перегородки у новонароджених самопочуття погіршується з перших днів.

• синюшний відтінок шкіри при народженні;
• малюк швидко втомлюється і не може нормально смоктати груди;
• занепокоєння та плаксивість через голод;
• порушення сну;
• погана надбавка у вазі;
• ранні пневмонії, які погано піддаються лікуванню

Об'єктивні ознаки

• підвищення грудної клітки в районі серця – серцевий горб;
• під час скорочення шлуночків (систоли) промацується тремтіння, яке створює потік крові, проходячи через отвір у міжшлуночковій перегородці;
• при прослуховуванні стетоскопом чути шум, який викликаний недостатністю клапанів легеневої артерії;
• у легенях чути свистячі хрипи та жорстке дихання, пов'язані з виходом рідини з судин у тканину легень;
• при простукуванні виявляється збільшення розміру серця;
• збільшення печінки та селезінки пов'язане із застоєм крові в цих органах;
• у третій стадії характерна поява синюватого відтінку шкіри (ціанозу). Спочатку на пальцях та навколо рота, а потім по всьому тілу. Цей симптом з'являється через те, що кров недостатньо збагачується киснем у легенях і клітини тіла відчувають кисневе голодування;
• на третій стадії грудна клітка здута, має вигляд бочки.

Діагностика

Для діагностики дефекту міжшлуночкової перегородки у новонароджених використовують рентгенографію, електрокардіографію та двовимірну допплер-ехокардіографію. Всі вони безболісні і дитина їх добре переносить.

Рентгенографія

Безболісне та інформативне дослідження грудної клітки за допомогою рентгенівського випромінювання. Потік променів проходить крізь тіло людини та формує зображення на спеціальній чутливій плівці. Знімок дозволяє оцінити стан серця, судин та легень.

При ДМЖП у новонароджених виявляють:

• збільшення меж серця, особливо правої його сторони;
• збільшення легеневої артерії, яка несе кров від серця до легень;
• переповнення та спазм судин легень;
• рідина в легенях або набряк легень, проявляється затемненням на знімку.

Електрокардіографія

Це дослідження ґрунтується на реєстрації електричних потенціалів, що виникають під час роботи серця. Вони записуються як кривої лінії на паперову стрічку. За висотою та формою зубців лікар оцінює стан серця. Кардіограма може бути нормальною, але найчастіше з'являється перевантаження правого шлуночка.

УЗД серця допплерівське дослідження

Дослідження серця за допомогою ультразвуку. На основі відображеної ультразвукової хвилістворюється зображення серця у реальному часі. Цей різновид УЗД дозволяє виявити особливості руху крові, через дефект.

При ДМЖП видно:

• отвір у перегородці між шлуночками;
• його розмір та розташування;
• червоним кольором відбивається потік крові, який рухається у бік датчика, а синім – кров, яка тече у протилежному напрямку. Чим світліший відтінок, тим вища швидкість руху крові та тиск у шлуночках.

Дані інструментального обстеження у новонароджених

Рентгенологічне дослідженнягрудної клітки

1. У першій стадії:
   • збільшені розміри серця, воно округле, без звуження посередині;
   • судини легень виглядають нечітко та розмито;
   • можуть з'явитися ознаки набряку легень – затемнення по всій поверхні.
2. У перехідній стадії:
   • серце має нормальні розміри;
   • судини виглядають нормально.
3. Третя стадія склеротична:
   • серце збільшено, особливо з правої сторони;
   • збільшено легеневу артерію;
   • видно тільки великі судинилегень, а дрібні непомітні через спазму;
   • ребра розташовані горизонтально;
   • діафрагма опущена.

Електрокардіографія

1. Перша стадія може не виявлятися жодними змінами або з'являється:
   • навантаження правого шлуночка;
   • збільшення правого желудочка.
2. Друга та третя стадія:
   • перевантаження та збільшення лівого передсердя та шлуночка.
   • порушення проходження біострумів по тканині серця.

Двовимірна доплер-ехокардіографія – один із видів УЗД серця

• виявляє місце розташування дефекту у перегородці;
• розмір дефекту;
• напрям струму крові з одного шлуночка в інший;
• тиск у шлуночках першої стадії не більше 30 мм рт. ст., на другій стадії – від 30 до 70 мм рт. ст., а в третій – понад 70 мм рт. ст.

Лікування

Медикаментозне лікуванняпри дефекті міжшлуночкової перегородки у новонароджених і дітей старшого віку направлено на те, щоб нормалізувати відтік крові з легень, зменшити набряк у них (скупчення рідини в легеневих альвеолах), знизити кількість крові, що циркулює в організмі.

Сечогінні препарати: Фуросемід (Лазікс)

Допомагають зменшити об'єм крові в судинах та позбутися набряку легень. Препарат призначають дітям із розрахунку 2–5 мг/кг. Приймати його потрібно 1 раз на день, краще до обіду.

Кардіометаболічні засоби: Фосфаден, Кокарбоксилаза, Кардонат

Поліпшують харчування серцевого м'яза, борються з кисневим голодуванням клітин та покращують обмін речовин в організмі. Якщо лікар виписав Кардонат дитині, то капсулу необхідно відкрити, а її розчинити в підсолодженій воді (50-100мл). Приймати 1 раз на день після їди. Курс від 3 тижнів до 3 місяців.

Серцеві глікозиди: Строфантин, Дігоксин

Допомагають серцю скорочуватися потужніше та ефективніше перекачувати кров судинами. Призначають 0,05% розчин строфантину з розрахунку 0,01 мг/кг ваги чи дигоксин 0,03 мг/кг. У такій дозі препарат вводять перші 3 дні. Потім його кількість зменшують у 4-5 разів – підтримуюча доза.

Для зняття спазму бронхів: Еуфілін

Призначають при набряку легень та спазмі бронхів, коли дитині важко дихати. Розчин еуфіліну 2% вводять внутрішньовенно або як мікроклізм по 1 мл на рік життя.

Прийом ліків допоможе зменшити прояви хвороби та виграти час, щоб дати шанс дефекту закритися самостійно.

Види операцій при дефекті міжшлуночкової перегородки

У якому віці слід робити операцію?

Якщо стан дитини дозволяє, то бажано провести операцію між 1 та 2,5 роками. У цей період малюк вже досить зміцнів і найкраще перенесе таке втручання. До того ж він скоро забуде період лікування і дитина не матиме психологічної травми.

Які показання до операції?

1. Наявність отвору в міжшлуночковій перегородці.
2. Збільшення правих відділів серця.

Протипоказання до проведення операції

1. Третій ступінь розвитку хвороби, непоправні зміни у судинах легень.
2. Зараження крові - сепсис.

Види операцій

Операція звуження легеневої артерії при ДМЖП

Хірург спеціальною тасьмою або товстою шовковою ниткою перев'язує артерію, яка несе кров від серця до легень, щоб у них надходило менше крові. Ця операція є підготовчим етапомперед повним закриттям дефекту.

Показання до операції

1. Підвищення тиску в судинах легень.
2. Закидання крові з лівого шлуночка в правий.
3. Дитина занадто слабка, щоб перенести операцію з усунення дефекту в міжшлуночковій перегородці.

Переваги операції

1. Зменшує надходження крові в легені та знижує тиск у них.
2. Дитині стає легше дихати.
3. Дає можливість відкласти операцію з усунення дефекту на 6 місяців і дати дитині зміцніти.

Недоліки операції

1. Дитині та батькам доведеться перенести 2 операції.
2. Збільшується навантаження на правий шлуночок, у результаті він розтягується та збільшується.

Операція на відкритому серці.

Цей вид лікування вимагає розтину грудної клітки. Уздовж грудини роблять розріз, серце від'єднують від судин. На якийсь час його замінює система штучного кровообігу. Хірург робить розріз на правому шлуночку чи передсерді. Залежно від розміру дефекту лікар обирає один із варіантів лікування.

1. Зашивання дефекту. Якщо його розмір не перевищує 1 см і він розташований на відстані від важливих судин.
2. Лікар ставить на перегородку герметичну лату. Вона вирізується під розмір отвору та стерилізується. Латки бувають двох видів:
   • із шматочка зовнішньої оболонки серця (перикарда);
   • зі штучного матеріалу.

Після цього перевіряється герметичність латки, відновлюється кровообіг та накладається шов на рану.

Показання до відкритої операції

1. Неможливо покращити стан дитини за допомогою ліків.
2. Зміни у судинах легень.
3. Перевантаження правого желудочка.

Переваги операції

1. Дозволяє одночасно видалити тромби, які могли утворитися у серці.
2. Дозволяє усунути інші патології серця та його клапанів.
3. Дає можливість виправити дефекти за будь-якого їх розташування.
4. Проводиться дітям будь-якого віку.
5. Дозволяє раз і назавжди позбутися проблем із серцем.

Недоліки відкритої операції

1. Є досить травматичною для дитини, що триває до 6 годин.
2. Потребує тривалого періоду відновлення.

Малотравматична операція за допомогою оклюдера

Суть операції в тому, що дефект у міжшлуночковій перегородці закривають за допомогою спеціального пристрою, який вводять у серце через великі судини. Пристосування нагадує з'єднані між собою гудзики. Воно встановлюється в отворі та перекриває струм крові через нього. Процедура відбувається під контролем рентгена.

Показання до закриття дефекту оклюдером

1. Дефект розташований не менше ніж 3 мм від краю міжшлуночкової перегородки.
2. Ознаки застою крові у судинах легень.
3. Закидання крові з лівого шлуночка в правий.
4. Вік старше 1 року та вага більше 10 кг.

Переваги операції

1. Менш травматична для дитини – не потрібно розрізати грудну клітину.
2. Відновлення займає 3-5 днів.
3. Відразу після операції настає поліпшення та нормалізується кровообіг у легенях.

Недоліки операції

1. Використовується тільки для закриття дефектів великого розміру, які знаходяться у центральній частині перегородки.
2. Не можна провести закриття, якщо судини вузькі, у серці є тромб, проблеми із клапанами чи стійкі порушення серцевого ритму.
3. Немає можливості виправити інші порушення серця.

Лікування дефекту міжшлуночкової перегородки

Єдиним ефективним методомЛікування середніх та великих дефектів міжшлуночкової перегородки є операція на відкритому серці. Цю операцію хірурги великих кардіологічних центрів проводять досить часто та мають великий досвіду цьому питанні. Тому ви можете бути впевнені у успішному результаті.

Показання до операції

• дефект у міжшлуночковій перегородці;
• закидання крові з лівого шлуночка в правий;
• ознаки збільшення правого шлуночка;
• серцева недостатність – серце не справляється з функцією насоса та погано постачає кров'ю органи;
• ознаки порушення кровообігу у легенях: задишка, вологі хрипи, набряк легень;
• неефективність медикаментозного лікування

Протипоказання

• закидання крові з правого шлуночка в лівий;
• збільшення тиску в судинах легень у 4 рази та склероз дрібних артерій;
• сильне виснаження дитини;
• тяжкі супутні захворювання печінки та нирок.

У якому віці краще робити операцію?

Терміновість операції залежить від розмірів дефекту.

1. Дрібні дефекти менше 1 см – операцію можна відкласти до 1 року, а якщо немає порушень кровообігу, то і до 5 років.
2. Середні дефекти менше 1/2 діаметра аорти. Оперувати дитину потрібно у перші 6 місяців життя.
3. Великі дефекти, діаметр дорівнює діаметру аорти. Необхідна термінова операція, поки не розвинулися незворотні зміни в легенях та серці.

Етапи операції

1. Підготовка до операції. У призначений день ви з дитиною прийдете до лікарні, де доведеться побути кілька днів до операції. Лікарі зроблять необхідні аналізи:
   • група крові та резус фактор;
   • аналіз крові на згортання;
   • загальний аналіз крові;
   • аналіз сечі;
   • аналіз калу на яйця глистів.
   Також повторно зроблять УЗД серця та кардіограму.
   
2. Перед операцією відбудеться бесіда з хірургом та анестезіологом. Вони оглянуть дитину та дадуть відповідь на всі ваші запитання.
3. Загальний наркоз. Внутрішньовенно дитині введуть знеболювальні препарати, і вона не відчуватиме жодного болю в період операції. Лікар точно дозує препарат, ви можете бути впевнені, що наркоз не завдасть шкоди малюкові.
4. Лікар зробить розріз уздовж грудини, щоб отримати доступ до серця та підключить дитину до апарату штучного кровообігу.
5. Гіпотермія – зниження температури тіла. За допомогою спеціального обладнання температури крові дитини знижують до 15°С. У таких умовах головний мозок легше переносить кисневе голодування, що може виникнути під час операції.
6. Від'єднане від судин серце тимчасово не скорочується. Коронарний насос очистить серце від крові, щоб хірургу було зручніше працювати.
7. Лікар зробить розріз на правому шлуночку та усуне дефект. Він накладе на нього шов, щоб стягнути краї. Якщо отвір великий, то хірург використовує спеціально підготовлену лату із зовнішньої сполучної тканинисерця або синтетичного матеріалу.
8. Після цього перевіряють герметичність міжшлуночкової перегородки, зашивають отвір на шлуночку та підключають серце до системи кровообігу. Потім кров поступово нагрівають до нормальної температури за допомогою теплообмінника і серце починає скорочуватися самостійно.
9. Лікар зашиває рану на грудях. Він залишає у шві дренаж – тонку гумову трубочку для відведення рідини з рани.
10. На груди малюка накладають пов'язку і дитину перевозять до палати реанімації, де їй доведеться провести добу під контролем медичного персоналу. Можливо, вам дозволять його відвідати. Але в деяких лікарнях це заборонено, щоб убезпечити дитину від інфекцій.
11. Потім дитину переведуть до відділення інтенсивної терапії, де ви зможете бути поряд з ним, заспокоювати та підтримувати. Підйом температури до 40 ° С явище часто - не варто впадати в паніку. Гірше, коли за такої температури дитина блідне, а пульс стає слабким і повільним. Тоді необхідно терміново повідомити лікаря.

Пам'ятайте, організм дитини краще пристосований до боротьби за виживання і здатний відновлюватися набагато швидше, ніж доросла людина. Тому ваш малюк швидко встане на ноги, особливо якщо ви правильно за ним доглядатимете.

Догляд за дитиною після операції на серці

Вас з малюком випишуть додому, коли лікарі переконаються, що дитина пішла на виправлення.

У цей час бажано більше носити дитину на руках – це називається масаж становищем. Він розвиває, заспокоює та покращує кровообіг. Не бійтеся привчити дитину до рук – здоров'я дорожче за педагогічні принципи.

Бережіть дитину від інфекцій: уникайте бувати в багатолюдних місцях Не соромтеся відвести його, якщо поруч з'явилася людина з ознаками хвороби, бережіть малюка від переохолодження. Якщо є необхідність відвідати поліклініку, змастіть дитині ніс Оксолінової маззю або скористайтеся спреями для профілактики Еуфорбіум Композитум, Назаваль.

Догляд за рубцем. Рана гоїться близько 4 тижнів. У цей час змащуйте шов настоянкою календули та бережіть від сонячних променів. Щоб уникнути утворення рубця існують спеціальні креми- Контрактубекс, Соляріс. Запитайте у лікаря, який із них підійде вашій дитині.

Після того, як шви повністю загояться, можете купати дитину у ванні. Краще, якщо вперше вода буде кип'яченою з додаванням марганцівки. Температура води 37 ° С, а час купання скоротите до мінімуму. Для старшої дитини ідеальним варіантом буде душ.

Грудина- Це кістка, вона буде гоїтися близько 2 місяців. У цей період не можна тягнути дитину за руки, піднімати пахви, викладати на живіт, робити йому масаж і взагалі слід уникати фізичних навантажень, щоб не допустити деформацію грудної клітки.

Після зрощення грудини немає особливих причин обмежувати дитину у фізичному розвитку. Але все ж таки перші півроку намагайтеся уникати серйозних травм, тому не дозволяйте дитині їздити на самокаті, велосипеді або роликах.
Прийом препаратів, які виписав лікар: Верошпірон, Дігоксін, Аспірин. Вони допоможуть уникнути скупчення рідини в легенях, покращать роботу серця і запобігають появі тромбів. Надалі їх скасують, і ваше маля житиме, як звичайна дитина.

Перші півроку вам знадобиться міряти температурувранці та ввечері і записувати результати в спеціальний щоденник.

Повідомляйте лікаря про такі симптоми:

• підвищення температури вище за 38°С;
• шов припух і з нього почне витікати рідина;
• біль у грудях;
• блідість або синюватий відтінок шкіри;
• припухлість обличчя, навколо очей чи інші набряки;
• задишка, втома, відмова від ігор;
• запаморочення, непритомність.

Спілкування з лікарями

1. Аналіз сечі перший місяць доведеться складати кожні десять днів. А наступні півроку 2 рази на місяць.
2. Електрокардіограму, фонокрадіограму, ехокардіографію необхідно робити 1 раз на три місяці перші півроку. Надалі двічі на рік.
3. Через деякий час бажано з'їздити з дитиною до спеціального санаторію на 1-3 місяці.
4. Щеплення доведеться відкласти на півроку.
5. Загалом дитина залишатиметься на обліку у кардіологів упродовж 5 років.

Харчування

Повноцінне та калорійне харчування має допомогти дитині швидко відновитися після операції та набрати вагу.
Найкращим виборомдля дітей до року є грудне молоко. Необхідно своєчасно вводити прикорми: фрукти, овочі, м'ясо та рибу.

Старші діти харчуються відповідно до свого віку. У меню мають бути:

1. Свіжі фрукти та соки.
2. Свіжі та приготовлені овочі.
3. Страви з м'яса, вареного, запеченого чи тушкованого.
4. Молочні продукти: молоко, сир, йогурти, сметана. Особливо корисна буде сирна запіканкаіз сухофруктами.
5. Яйця варені або у вигляді омлету.
6. Різні супи та страви з круп.

Обмежити:

• маргарин;
• жирна свинина;
• м'ясо качки та гусака;
• шоколад, міцний чай.

Підіб'ємо підсумки: хоча операція вважається досить травматичною і викликає страх у батьків та дитини, але тільки вона може дати шанс на здорове життя. Відсоток несприятливих наслідків дуже невеликий. Лікарі можуть повернути здоров'я абсолютно всім. недоношених немовлятвагою близько кілограма, до дорослих людей, у яких ця патологія раніше проходила потай.

Різні форми дефекту міжшлуночкової перегородки (ДМЖП) виявляються в перші роки життя.

У дорослих виявляється дуже рідко.

Небезпечна ця вада розвитку великою ймовірністюрозвитку раптової смерті

Цей аспект становить головну актуальність проблеми. Своєчасне її виявлення дозволяє зберегти життя хворого.

Що являє собою патологія

Міжшлуночкової перегородки дефект називається «білим» вродженою порокомсерця (ВВС) із збільшеним кровотоком. Зумовлено це пізньою появоюціанозу шкіри. До таких вад відносять первинні та вторинні шунти у перегородці між передсердями (ДМПП).

Міжшлуночкова перегородка відмежовує праві та ліві відділи серця. У нормі повідомлення немає. Для цього вади характерна наявність шунту між шлуночками. Це зумовлює характерну симптоматику.

Розміри його коливаються від декількох мм до відсутності перегородки з утворенням єдиної порожнини шлуночків. В останньому випадку дефект міжшлуночкової перегородки у новонародженого має поганий прогноз та призводить до смерті.

У дорослих зустрічається рідко з кількох причин:

• спонтанне закриття в дитячому віці;
• хірургічна корекція пороку;
• високий відсоток смертності.

Дефект міжшлуночкової перегородки серця є проблемою дитячої кардіології.

Механізми розвитку гемодинамічних порушень

При ВПС на кшталт ДМЖП відбувається порушення нормального струму крові, ступінь якого залежить від певних умов:

• величини серцевого викиду;
• розмірів дефекту;
• опірності підвищеному навантаженню судин малого та великого кілкровообігу.

Механізм порушення нормальної гемодинаміки при міжшлуночковий дефектпроходить кілька стадій:

1. Первинний скидання крові з порожнини лівого шлуночка в правий через отвір під час серцевого скорочення. Відбувається збільшення легеневого кровотоку. Наслідком такого процесу є об'ємне навантаження лівого шлуночка та передсердя.
2. Компенсаторна стадія. При цьому відбувається збільшення м'язового шару лівого шлуночка у зв'язку з підвищеним навантаженням- Гіпертрофія. Якщо дефект має не великі розміри(До 2 мм), то симптоми довго не проявляють себе.
3. Розвиток легеневої гіпертензії характерний для вади з розміром шунту понад 5-6 мм. Виникає вона через зменшення просвіту артерій внаслідок їхньої гіпертрофії. Її поява відбувається у таких випадках на перших місяцях життя. Легенева гіпертензія визначає ступінь тяжкості ДМШП.
4. Перенаправлення скидання крові праворуч наліво. Називається це синдром Ейзенменгера. Клінічно це проявляється синюшністю шкірних покривів.
5. Декомпенсаторна стадія, на яку характерне збільшення правих і лівих відділів серця з недостатністю кровообігу. Вважається термінальною формою вади.

Причини розвитку

При вроджених вадах серця ДМЖП є наслідком внутрішньоутробного розвиткупри порушенні формування серцево-судинної системи.

Чинники, які провокують такий дефект ембріогенезу, поділяють на 2 групи:

1. З боку матері:
2. наявність вродженої вади серця у близьких родичів;
3. перенесені вірусні інфекціїу першій половині вагітності – корова краснуха, вітряна віспа, ентеровірусні поразки, кір;
4. тяжкий токсикоз;
5. хронічний алкоголізм;
6. тютюнопаління;
7. внутрішньовенна наркоманія.
8. З боку плоду:
9. затримка внутрішньоутробного розвитку та хронічна гіпоксія (особливо у І триместрі);
10. хромосомні захворювання: синдром Дауна, гіпогеніталізм, мікроцефалія;
11. ущелина твердого неба у поєднанні із заячою губою.

Погіршує процес формування серцево-судинної системи у плода одночасне поєднання кількох факторів.

Класифікація

Дефект міжшлуночкової перегородки може бути:

• ізольованим;
• комбінованим з іншими пороками групи Фалло, стенозом гирла легеневої артерії, відкритою артеріальною протокою.

За розміром дефекту виділяють 3 варіанти:

• хвороба Толочинова-Роже, коли шунт має невеликі розміри 1 - 2 мм;
• рестриктивний дефект міжшлуночкової перегородки, при якому його розмір менший за діаметр аорти;
• нерестриктивний - найнесприятливіший. Характеризується великими розмірами, що перевищують діаметр аорти.

Залежно від того, де міжшлуночкової перегородки знаходиться шунт, порок класифікують так:

1. Перимембранозний становить більшу частину всіх виявлених дефектів. Отвір при цьому локалізується у верхній частині перегородки.
2. Подартеріальний (субаортальний), що поєднується із недостатністю клапанного апарату серця.
3. М'язовий варіант дефекту міжшлуночкової перегородки. Особливістю такої локалізації є можливість утворення кількох шунтів. Перегородка при цьому набуває вигляду «швейцарського сиру».
4. Припливний.

Такі види поділу ДПЗП мають важливе значення для визначення індивідуальної лікувальної тактики.

Основні симптоми

При невеликому дефекті міжшлуночкової перегородки у дітей має місце безсимптомний перебіг пороку. Він може бути виявлений випадково під час проходження планового огляду.

При середніх та великих розмірах шунту хворі відзначають:

• затримку у фізичному розвитку;
• задишку;
• швидку стомлюваність;
• погану переносимість фізичних навантажень;
• хронічну втому;
• серцебиття;
• часті гострі респіраторні захворювання;
• синюшність шкіри та слизових оболонок;
• кровохаркання.

Найважче вада протікає в дітей віком старше 2 місяців із великими розмірами дефекту. Симптоми у них яскраво виражені та швидко прогресують.

Діагностика

Раннє виявлення ДМЖП включає такі етапи:

• збирання скарг;
• вивчення історії хвороби пацієнта, включаючи внутрішньоутробний період розвитку та патологію вагітності;
• фізикальне обстеження;
• лабораторні аналізи;
• Інструментальні методи дослідження.

При загальному оглядіу пацієнтів з ДМЖП привертає увагу:

• блідість шкірних покривів;
• ціаноз шкірних покривів (особливо носогубного трикутника);
• деформація пальців та нігтів за типом барабанних паличокта годинникового скла;
• серцевий горб (деформація грудної клітки);
• систолічне тремтіння у нижньої половини лівого краю грудини;
• посилений верхівковий поштовхпри скороченнях серця;
• аускультативно: патологічні грубі шуми певної локалізації, ознаки легеневої гіпертензії, додаткові тони, тахікардія чи аритмії.

У результатах лабораторних досліджень специфічних ознак, характерних саме ДМЖП, не виявляється. Часто виявляється еритроцитоз ( велика кількістьеритроцитів) у загальному аналізі крові за рахунок тривалої гіпоксії.
З додаткових методівдіагностики показано проведення:

1. Оглядової рентгенограми органів грудної клітки. На знімку при ДМЖП виявляють:
2. розширення лівих відділів серця;
3. посилення легеневого малюнка;
4. зменшення дуги аорти;
5. збільшення легеневої артерії.
6. ЕКГ, де видно перевантаження правих і лівих відділів серця.
7. Добове холтерівське дослідження виявлення аритмій.
8. Ультразвукове дослідження, що дозволяє діагностувати дефект, його локалізацію, величину та патологічний струм крові, ступінь легеневої гіпертензії. Може проводитися трансторакально та чреспищеводно. За результатами УЗД виставляють рестриктивний та нерестриктивний тип вади. У першому випадку градієнт тиску між лівим та правим шлуночками більше 50 мм рт.ст, а діаметр дефекту менше 80% від функціонального кільця аортального клапана. При рестриктивному ДМШП – зворотні значення.
9. Катетеризація серця та ангіографія, що уточнюють суміжні вади, стан судинного русла.

Діагноз виставляється за характерної аускультативної картини та візуалізації дефекту на УЗД.

Методи терапії

Лікування ДМЖП включає призначення:

• загальних рекомендацій;
• медикаментозних препаратів;
• оперативного втручання.

Ліки призначають симптоматично за ознак серцевої недостатності, порушеннях ритму, легеневої гіпертензії. Універсальний засібвід ДМЖП немає!

Оперативне втручання

Хірургічне лікування проводиться за суворими показаннями:

1. Ознаки серцевої недостатності та часті інфекції дихальних шляхівнезважаючи на адекватну консервативну терапію.
2. Безсимптомний варіант перебігу вади у дітей віком від 5 років.
3. Відсутність скарг у дітей до 5-річного віку за наявності розширення порожнин серця, недостатності клапанного апарату, порушення ритму.

Протипоказана операція при високій легеневій гіпертензії. Хірургічне лікування новонародженим дітям з невеликим дефектом (до 3 мм) не проводять, оскільки можливе його самостійне закриття у віці 1-4 роки. За збереження пороку операцію у разі проводять після 5 років. Прогноз таких дітей сприятливий.

Якщо дефект міжшлуночкової перегородки у новонароджених супроводжується серцевою недостатністю, має середні чи великі розміри, то хірургічне лікуванняпоказано віком 3 міс.

Суть самої операції полягає у пластиці шунта. При цьому накладають латку та пришивають її безперервним швом. Проводиться під загальним наркозомв умовах штучного кровообігу.

Після операції дитину спостерігають щонайменше 3 років. Повторне хірургічне лікування призначають, якщо відбулася реканалізація ДМЖП (відходження частини латки).

Чому потрібно лікувати

ДМЖП за відсутності лікування призводить до серйозних ускладнень:

• тромбоемболії;
• раптової смерті;
• фатальним порушенням ритму;
• інфекційного ендокардиту;
• гострої лівошлуночкової недостатності.

Для дитини при їх розвитку смертельний результатвідбувається у великому відсотку випадків.

Міжшлуночкової перегородки дефект необхідно своєчасно виявляти та лікувати. При зволіканні звернення до лікаря патологія призводить до сумних наслідків.

Тому важливо знати, що таке ДМЖП та чим загрожує.

Вроджена вада розвитку міжшлуночкової перегородки, внаслідок чого виникає повідомлення між правим і лівим шлуночком. Цю аномалію порівняно легко діагностують, проте справжня частота вади, як не дивно, невідома. Так, суттєве зростання діагностики ДМЖП було відзначено після введення в широку практику ехокардіографічної методики, а потім кольорового доплерівського сканування, що дозволило виявляти маленькі дефекти. Ймовірно, широке використання пренатальної ЕхоКГ також впливає ці показники. Серед усіх ВВС ДМЖП у середньому зустрічають у 20-41% випадків (залежно від критеріїв його «ізольованості»). Частота критичних станів близько 21%.

Дефект може розташовуватися в будь-якій зоні міжшлуночкової перегородки. J.P. Jacobs та співавт. (2000) для уніфікації термінології та можливості порівняння даних різних клінікзапропонували наступну номенклатуру (рис. 26-14).

Тип 1 - розташовується нижче півмісячних клапанів у вивідному відділі перегородки (синоніми: субартеріальний, супракристальний, кональний, інфундибулярний), 5-7% всіх дефектів (до 30% у країнах Сходу).

Тип 2 - розташований у мембранозній частині перегородки та обмежений атріовен-трикулярним клапаном (синоніми: перимембранозний, парамембранозний, коновентрикулярний), до 70% всіх дефектів. Так як сама мембранозна перегородка невелика, дефект зазвичай захоплює кілька прилеглої м'язової тканини.

Тип 3 - знаходиться в припливній частині міжшлуночкової перегородки відразу нижче за клапан (синоніми: припливний, дефект типу атріовентрикулярного каналу), 5-8% всіх дефектів. У порівнянні з перимембранозним дефектом він знаходиться позаду і нижче, під септальною стулкою трикуспідального клапана.

Тип 4 – ДМЖП, повністю оточений м'язовою тканиною (синоніми: м'язовий), 5-20% всіх дефектів.

Тип Gerbode - рідкісний варіант ДМЖП, що представляє повідомлення між лівим шлуночком та правим передсердям у мембранозній частині перегородки (синоніми: фістула між лівим шлуночком та правим передсердям).

Мал. 26-14.

(Вигляд з боку правого шлуночка).

Дефекти можуть бути одиничними або множинними. Крайній ступінь прояву множинних м'язових дефектів - перегородка у вигляді «швейцарського сиру». 60% хворих, крім ДМЖП, зазвичай мають супутні аномалії серця: дефект міжпередсердної перегородки, ОАП, коарктація аорти, стеноз легеневого або аортального клапана, аортальна недостатність

Гемодинаміка

Напрямок скидання крові та його величина визначає розмір ДМЖП та різниця тиску між лівим та правим шлуночком. Остання залежить від співвідношення загального легеневого та загального периферичного опорів, розтяжності шлуночків, венозного повернення до них. У зв'язку з цим за інших рівних умов можна виділити фази розвитку захворювання.

Відразу після народження через високий загальний легеневий опір і «жорсткого» правого шлуночка скидання крові зліва направо може бути відсутнім або бути перехресним. Об'ємне навантаження на лівий шлуночок підвищено незначно. Розміри серця у межах вікових коливань.

Після звичайного еволюційного зниження загального легеневого опору воно стає в кілька разів нижчим за ОПС, що призводить до наростання лівоправого скидання і об'ємного кровотокучерез мале коло кровообігу (гіперволемія малого кола кровообігу). У зв'язку з підвищеним поверненням крові в ліві відділи розвивається об'ємне навантаження лівого передсердя та лівого шлуночка. Розміри серця збільшуються. У разі великого шунта з'являється також помірне систолічне навантаження правого шлуночка. Тиск у легеневих судинах у період залежить від обсягу шунта і зазвичай визначається тим чи іншим рівнем їх компенсаторного спазму («скида» артеріальна гіпертензія).

Природна течія

У внутрішньоутробний періодДМЖП не впливає на гемодинаміку та розвиток плода у зв'язку з тим, що тиск у шлуночках рівний і великого скидання крові не виникає. У постнатальному періоді при невеликих дефектах перебіг сприятливий, сумісний з тривалим активним життям. Великі ДМЖП призводять до загибелі дитини на перші місяці життя. Критичні станиу цій групі розвиваються у 18-21% хворих. Спонтанне закриття ДМЖП відзначають досить часто (45-78% випадків), але точна ймовірність цієї події невідома. Перимембранозні дефекти мають найгірший прогноз, закриваються спонтанно лише у 29% випадків, а 39% хворих потребують операції. Показники для м'язових ДМЖП становлять 69% та 3% відповідно.

Клінічна симптоматика

Протягом перших тижнів життя шум може бути повністю відсутній у зв'язку з високою резистентністю легеневих судин і відсутністю скидання крові через дефект. Характерна аускультативна ознака пороку - поступова поява та наростання голосистолічного або раннього шуму систоли у лівого нижнього краю грудини в міру зниження легеневого опору. У міру розвитку великого скидання II тон на легеневій артерії стає посиленим та розщепленим.

Дефекти з великим скиданням зліва направо зазвичай проявляються клінічно з 4-8 тижнів, супроводжуються затримкою росту та розвитку, повторними респіраторними інфекціями, зниженням толерантності до фізичного навантаження, СН з усіма класичними симптомами(Підвищена пітливість, прискорене дихання, тахікардія, застійні хрипи у легенях, гепатомегалія, набряковий синдром). Слід зазначити, що причиною важкого стану у немовлятз ДМЖП майже завжди служить об'ємне навантаження серця, а не висока легенева гіпертензія.

ЕКГ – у новонароджених зберігається домінантність правого шлуночка. У міру наростання скидання через дефект з'являються ознаки навантаження лівого шлуночка та лівого передсердя.

Рентгенографія органів грудної клітки. Збільшення тіні серця пов'язане, в основному, з лівим шлуночком та лівим передсердям, меншою мірою – з правим шлуночком. Помітні змінилегеневого малюнка наступають при співвідношенні легеневого та системного кровотоку 2:1 та більше. Для дітей 1,5-3 місяців життя з великими дефектами характерно наростання в динаміці ступеня легеневої гіперволемії, що пов'язано з фізіологічним зниженням загального легеневого опору та збільшенням скидання зліва направо.

ЕхоКГ. Основна діагностична ознака - безпосередня візуалізація дефекту. Для дослідження різних відділівперегородки необхідно використовувати сканування серця в декількох перерізах по поздовжній та короткій осі. При цьому визначають розмір, локалізацію та кількість дефектів. Великим вважають дефект більше діаметра аортального отвору, маленький дефект видно лише у деякі періоди серцевого циклу, решта дефектів - середніх розмірів. Після виявлення пороку аналізують ступінь дилатації та гіпертрофії різних відділів серця, визначають тиск у правому шлуночку та легеневій артерії.

Тактику лікування визначає гемодинамічна значущість пороку та відомий для нього прогноз. Враховуючи високу ймовірністьспонтанного закриття дефектів (40% на першому році життя) або їх зменшення у розмірах, у пацієнтів із СН доцільно спочатку вдатися до терапії діуретиками та дигоксином. Додатково необхідно забезпечити енергетично адекватне харчування, лікування супутніх захворювань(анемія, інфекційні процеси). Для дітей, які піддаються терапії, можлива відкладена операція. Корекція пороку, як правило, не показана при співвідношенні Qp/Qs
Показаннями до хірургічного втручання є СН і затримка фізичного розвитку, що не піддається терапії. У цих випадках операції вдаються, починаючи з першого півріччя життя. В даний час паліативне звуження легеневої артерії для обмеження легеневого кровотоку застосовують тільки за наявності супутніх вад і аномалій, що ускладнюють первинну корекцію ДМЖП. Операція вибору – закриття дефекту в умовах штучного кровообігу.

Дефект міжшлуночкової перегородки(ДМЖП) є найбільш поширеною вродженою пороком серця і є приблизно у 3 - 4 немовлят з 1000 живонароджених дітей. Внаслідок спонтанного закриття невеликих дефектів міжшлуночкової перегородки частота цього захворювання знижується з віком, особливо у дорослих. Великі ДМЖП, як правило, коригуються у дитячому віці. Без оперативного лікування таких пацієнтів швидко розвивається висока легенева гіпертензія, що робить їх неоперабельними. Тому у дорослих пацієнтів частіше зустрічаються невеликі ДМЖП, або поєднання ДМЖП зі стенозом легеневої артерії (ЛА), що обмежує надходження крові до легень та запобігає розвитку легеневої гіпертензії. Такі пацієнти тривалий часдобре почуваються, не пред'являють скарг і не мають обмеження фізичної активностіі можуть займатися професійним спортом. Проте, навіть за відносно невеликого артеріовенозного скидання крові у дорослому віці ДМЖП може ускладнитися розвитком аортальної недостатності, аневризмою синуса Вальсальви, інфекційним ендокардитом та іншою кардіальною патологією

Клінічна картинаДМЖП у дорослих пацієнтів типова для цієї вади. При аускультації вислуховується шум систоли різної інтенсивностіліворуч і праворуч від грудини. Інтенсивність шуму залежить від розмірів дефекту та ступеня легеневої гіпертензії. У хворих із супутньою аортальною недостатністю також вислуховується діастолічний шум. При прориві аневризми синуса Вальсальви шум має «машиноподібний» систолодіастолічний характер. На ЕКГ виявляються ознаки перевантаження лівих відділів серця крім пацієнтів зі стенозом ЛА, коли переважає навантаження на правий шлуночок (ПЖ). У пацієнтів з високою легеневою гіпертензією (ЛГ) частіше спостерігається комбінована гіпертрофія шлуночків, а при розвитку синдрому Ейзенменгера – виражена гіпертрофія ПЗ (синдрому Ейзенменгера характеризується розвитком незворотної легеневої гіпертензії внаслідок скидання крові зліва направо).

Діагностика. Рентгенологічна картинапредставлена ​​посиленням легеневого малюнка, і навіть збільшенням тіні серця. У пацієнтів із малим ДМЖП рентгенографія грудної клітки може бути нормальною. За наявності великого скидання крові зліва направо є ознаки збільшення лівого передсердя, лівого шлуночка та посилення легеневого малюнка. У пацієнтів з вираженою легеневою гіпертензією не буде збільшення лівого шлуночка (ЛШ), але буде вибухання дуги легеневої артерії та ослаблення легеневого малюнка на периферії легені.

Доплер-ехокардіографія є основним інструментальним методом сучасної діагностикиДМЖП, що дозволяє отримати достовірні дані про анатомію вади. Трансторакальна ехокардіографія практично завжди має діагностичну цінністьу більшості дорослих з добрими ехокардіографічними вікнами. Дані, які потрібно отримати в ході дослідження, включають кількість, розміри та локалізацію дефектів, розміри камер, функцію шлуночків, наявність або відсутність аортальної регургітації стенозу легеневої артерії, тристулкової регургітації. Оцінка систолічного тискуу ПЗ також має бути частиною дослідження. У дорослих з поганими ехокардіографічними вікнами може знадобитися чресхарчова ехокардіографія.

Комп'ютерна томографіяз контрастним посиленням та МР-томографія можуть застосовуватися для оцінки анатомії магістральних судинякщо є супутні вади, а також для візуалізації тих ДМЖП, які недостатньо добре видно на ЕхоКГ. Крім того, МРТ дозволяє оцінити обсяг шунтування крові, а також наявність фіброзу у міокарді шлуночків, який може розвиватися внаслідок тривалого існування вади.

Ангіокардіографія та катетеризація серця проводяться дорослим хворим з ДМЖП, у яких неінвазивні дані не дають повної клінічної картини. Згідно з рекомендаціями Американської асоціації кардіологів, основні показання для цього дослідження:

визначення обсягу шунтування, а також оцінка тиску та судинного опорумалого кола кровообігу у пацієнтів із підозрою на легеневу гіпертензію;
оборотність легеневої гіпертензії має бути перевірена за допомогою різних вазодилатувальних засобів;
оцінка супутніх вад, таких як аортальна недостатність, стеноз легеневої артерії, прорив аневризми синуса Вальсальви;
діагностика множинних ДМШП;
виконання коронароангіографії пацієнтам старше 40 років з ризиком ІХС;
оцінка анатомії ДМЖП у випадках, коли планується його ендоваскулярне закриття.

Хірургічне лікування. Згідно з рекомендаціями Американської асоціації кардіологів, хірургічне закриття ДМЖП необхідно при співвідношенні легеневого кровотоку до системного більш ніж 1,5:1,0. При поєднанні ДМЖП зі стенозом ЛА хірургічне лікування показане у всіх випадках. Показанням до оперативного лікування є прогресуюча систолічна або діастолічна дисфункція ЛШ, супутня клапанна патологія, прорив аневризми синуса Вальсальви, інфекційний ендокардит в анамнезі.

Як правило, невеликі дефекти не призводять до розвитку ЛГ, проте є фактором ризику розвитку інфекційного ендокардиту, аортальної та тристулкової недостатності та аритмій. Виходячи з цього, C.Backer та співавт. (1993) рекомендують хірургічне закриття невеликих перимембранозних ДМЗ як профілактику зазначених ускладнень. Слід зазначити, що цей підхід не є загальноприйнятим, незважаючи на достовірно високу частоту розвитку супутньої патології кардіальної у дорослих хворих з ДМЖП.

Оперативне лікування ДМЖП виконується в умовах штучного кровообігу, гіпотермії та кардіоплегії. Невеликі дефекти (до 5 - 6 мм) ушиваються, більші закриваються латкою, зазвичай синтетичним матеріалом (наприклад, дакроном, політетрафторетиленом (Gore-Tex)). Доступ до ДМЖП здійснюється через праве передсердя, Рідше через правий шлуночок. У випадках коли одночасно виконується протезування аортального клапана, ДМЖП може закриватися доступом через аорту. Іноді при субтрикуспідальної локалізації ДМЖП для візуалізації його країв може знадобитися розтин септальної стулки тристулкового клапана з подальшим її відновленням. У ряді випадків при віддаленості країв перимембранозного ДМЖП від тристулкового та аортальних клапанів, а також при м'язових ДМЖП можливе їх ендоваскулярне закриття за допомогою спеціальних пристроїв (окклюдерів). Надшкірне закриття ДМЖП представляє збій привабливу альтернативу хірургічному лікуванню у пацієнтів з високими факторамиризику оперативного втручання, неодноразовими попередніми хірургічними втручаннями, погано доступними м'язовими ДМЖП та ДМЖП типу швейцарського сиру.

Протипоказанням до закриття ДМЖП є склеротична легенева гіпертензія зі скиданням крові праворуч наліво (синдром Ейзенменгера). З метою покращення якості життя пацієнтам із синдромом Ейзенменгера показана легенева вазодилатаційна терапія, що включає, зокрема, бозентан. Радикальним методомлікування є корекція пороку в поєднанні з пересадкою легкого або пересадка серцево-легеневого комплексу. M. Inoue та співавт. (2010) повідомили про успішне закриття ДМЖП з одночасною пересадкою обох легенів.

Основні принципи спостереження пацієнтів із ДМЖП, оперованих у дорослому віці, сформульовані у Рекомендаціях Американської асоціації кардіологів (2008):

дорослі пацієнти з ДМШП та залишковою серцевою недостатністю, резидуальним скиданням, легеневою гіпертензією, аортальною недостатністю, обструкцією вивідного тракту ПШ та ЛШ повинні не рідше одного разу на рік проходити обстеження;
дорослі пацієнти з малими залишковими ДМЖП без будь-якої іншої патології повинні обстежуватися кожні 3 - 5 років;
дорослі пацієнти після закриття ДМЖП оклюдером повинні проходити обстеження кожні 1 – 2 роки залежно від локалізації ДМЖП та інших факторів;
пацієнтів, оперованих з приводу великих ДМЖП, слід спостерігати протягом усього життя, оскільки у ряді випадків ЛГ може прогресувати, крім того, ці пацієнти залишаються у групі ризику розвитку аритмій.

Дорослі без залишкового ДМЖП, без супутніх пошкоджень та нормальним тискомлегеневої артерії не потребують продовження спостереження за винятком випадків направлення на обстеження лікарем загальної практики. Пацієнти, у яких розвивається біфасцикулярна блокада або трифасцикулярна транзиторна блокада після закриття ДМЖП, мають ризик розвитку повної поперечної блокади серця. Такі пацієнти потребують щорічного обстеження.

Вагітність пацієнтам з ДМЖП та тяжкою легеневою гіпертензією (комплекс Ейзенменгера) не рекомендується через високу материнську та внутрішньоутробну смертність. Жінки з малими ДМЖП без легеневої гіпертензії та без супутніх вад не мають великого серцево-судинного ризику при вагітності. Зазвичай вагітність добре переноситься. Однак скидання крові зліва направо може посилитися із збільшенням серцевого викиду при вагітності, цей стан урівноважується зниженням периферичного опору. У жінок з великим артеріовенозним скиданням крові перебіг вагітності може ускладнитися аритміями, дисфункцією шлуночків та прогресуванням легеневої гіпертензії.

Питання обов'язковому хірургічному лікуванні дорослих пацієнтів із малими ДМЖП, які мають ускладнень, залишається дискутабельним. Деякі автори вважають, що ретельне спостереження з метою ранньої діагностики ускладнень, що розвиваютьсяє достатньою. Ключовими моментами, які повинні відстежуватися у цих пацієнтів, є розвиток аортальної недостатності, тристулкової регургітації, оцінка ступеня шунтування крові та легеневої гіпертензії, розвиток шлуночкової дисфункції, а також підлеглевого та подаортального стенозу. Своєчасне виконання оперативного втручання дозволить запобігти подальшому прогресу кардіальної патології. На думку C. Backer та співавт. (1993), хірургічне лікування показане всім пацієнтам із теоретичним ризиком розвитку можливих ускладнень ДМШП.

Така аномалія розвитку, як дефект міжшлуночкової перегородки, зустрічається у новонароджених досить часто. Сучасна статистика підтверджує, що до 40% дітей, які мають вроджені зміни серця, страждають саме на дефект міжшлуночкової перегородки (ДМЖП). Це структурне порушення (не зарослий отвір), яке формується в серці плода в перші вісім тижнів. Розмір діаметра отвору може бути різним - від незначного, не має такого серйозних наслідків(1 мм) до аномалії великого розміру – понад 30 мм. Наявність такої патології може мати наслідок як накачування крові у правий відділ.

Аномалія може локалізуватися в різних частинахміжшлуночкової перегородки. Розрізняються три частини: перетинчаста, м'язова (середня) та нижня.

Найбільш часто зустрічається варіант - розташування порушення в середній частині, перетинчастої (тут можуть зустрічатися патології великого розміру). Набагато рідше спостерігається дефект м'язової частини (тут дефекти мають невеликий розмір). Ситуацію може ускладнювати те що, що отворів може бути кілька, у своїй патологія може спостерігатися у різних частинах перегородки. Крім того, аномалія дуже часто супроводжує інших різним дефектамрозвитку серця.

Міжшлуночкова перегородка серця формується дуже рано, у перші три місяці. Вона складається з трьох складових частин, які до цього терміну формуються та з'єднуються один з одним. Якщо цей процес порушено, то в перегородці може залишитися один або кілька отворів.

Сучасна медицина називає такі основні причини розвитку дефекту:

• перенесення матір'ю інфекційних захворюваньна ранніх термінахвагітності (можуть вплинути ГРВІ, вітрянка, краснуха);
• прийняття вагітної сильно діючих лікарських засобів на ранніх термінах;
• недостатнє харчування, голодування, незбалансовані дієти, нестача вітамінів;
• генетичні мутації, погана екологія, радіація;
• вік (старше 40 років);
• наявність серйозних хронічних захворювань;
• алкогольні інтоксикації.

ЗВЕРНІТЬ УВАГУ!Серед причин дефекту медики називають інфекції, перенесені на ранніх термінах, а також погане харчування, вживання алкоголю та наявність серйозних хронічних захворювань

Основні симптоми у новонароджених

Розмір дефекту	Труднощі при ссанні	Нестача ваги	Шуми у серці	Мармуровість шкіри	Задишка	Пітливість	Відставання у розвитку
Малі (до 1 см у діаметрі)	Ні	Не виявляється	Прослуховується грубий шум	Виявляється на руках, ніжках, грудній клітці	Ні	Ні	Ні
Середні (від 1 до 2 см)	Присутні	Виявляється	Грубий шум у серці	Виявляється на руках, ніжках, грудній клітці, кінцівки холодні. Блідість шкіри	Так	Так	Так, спостерігається відставання.
Великі (більше 2 см)	Є (часто відривається від грудей)	Прогресує, можлива дистрофія	Грубий шум у серці	Виявляється на руках, ніжках, грудній клітці, кінцівки холодні. Бліда шкіра	Майже постійна задишка	Так, помітна підвищена пітливість	Значне відставання

ЗВЕРНІТЬ УВАГУ!До основних симптомів дефекту будь-якого розміру відносяться шум у серці, мармуровість шкіри, знижена вага. Можливі скаргидитини, яка має значний дефект

У 3-4 роки малюк може повідомляти про такі проблеми самопочуття:

• відчувати біль у серці;
• відчувати задишку в положенні лежачи;
• скаржитися на кашель;
• скаржитися на носові кровотечі.

УВАГА!Батьки можуть спостерігати непритомність, плоскі фаланги пальчиків, синій відтінок шкіри обличчя та кінцівок, худорлявість, набряки. Лікар відзначає грубий шум, хрипи, збільшення печінки.

Механізм порушення

Особливість людського серця- Відмінність між тиском крові в лівому і правому шлуночках. Якщо є отвір у перегородці, це дає збій у роботі серця. У нормі кров має потрапляти в аорту, але вона, у зв'язку з аномалією розвитку, нагнітається у правий шлуночок, викликаючи його перенапругу. Розмір отвору та його розташування впливають на об'єм, що потрапляє до іншого відділу. Невеликий обсяг може взагалі давати спотворень у роботі серця. Але якщо суттєва аномалія, то на стінці з'являється рубець. Ще один результат процесу - зростання тиску в малому колі кровообігу.

Організм намагається пристосуватися до існуючим умовам: спостерігається зростання маси шлуночків, стінки судин товщають. Це патологічний процестому, що призводить до втрати еластичності.

ЗВЕРНІТЬ УВАГУ!Синій відтінок шкіри дитини, неспокій, проблеми з задишкою можуть говорити про ДМЖП.

Ускладнення

Проблема ускладнюється тим, що за наявності аномалії можливі різні додаткові діагнози.

ЗВЕРНІТЬ УВАГУ!Діти з ДМПЖ часто страждають від пневмоній – це пов'язано з такою проблемою, як застій крові .

Тромбоемболії викликають особливі побоювання, оскільки пов'язані з можливою закупоркоюсудини. Це може призвести до інсульту.

Діагностика

1. Електрокардіографія (ЕКГ) виявляє серйозні порушення.
2. Фонокардіографія (запис вібрацій серця).
3. Ехокардіографія (УЗД серця) - надійний спосібдіагностики
4. Рентген серця. Здатний визначити дефекти середніх та великих розмірів.
5. Катетеризація порожнин серця.
6. Ангіокардіографія (використання контрастної речовини).

Лікування

Основний спосіб лікування ДМПЗ – операція. Тут є свої тонкощі: якщо розмір патології невеликий, то дуже велика ймовірність його самостійного відновлення та закриття отворів. Суть операції – зашивання отвору (по можливості, при розмірі до 5 мм у діаметрі) або застосування латки з сучасного матеріалу. Походження матеріалу може бути різним – на основі синтетичної чи біологічної матерії.

Що може бути показанням до проведення операції?

У дітей віком до трьох років:

• нестача ваги;
• проблеми із загальним розвитком дитини;
• прогресування легеневої гіпертензії;
• недостатнє кровопостачання внутрішніх органів;
• постійні випадки запалення легень.

У дорослих та дітей від 3-х років:

• відсутність енергії, зусиль;
• затяжні ГРВІ та запалення легень;
• серцева недостатність;
• скидання понад 40%.

Дуже часто спостерігається ситуація, коли операція є надто ризикованим заходом. Наприклад, у віковій групінемовлят перших місяців життя, які мають серйозні проблемиу зв'язку з аномалією великого діаметра проводиться спеціалізоване лікування в два етапи. Перший етап: операція з метою накладання на легеневу артерію вище за особливу манжету з метою вирівнювання тиску. Через кілька місяців, після покращення ситуації та набору ваги дитині роблять другу операцію – стандартну: прибирають раніше накладене пристосування та виконують закриття аномалії.

Відео - Дефект міжшлуночкової перегородки

Прояви у дорослому віці

• постійний кашель;
• аритмія;
• біль у серці;
• набряки;
• задишка у спокої.

Лікарські препарати, що використовуються

Варто відразу зазначити, що дефект закривається або сам, або за допомогою операції. Лікарські препарати, що застосовуються в даному випадку, спрямовані не на закриття отвору, але на зняття небезпечних симптомів, пов'язаних з розвитком аномалії

Основна мета препаратів – підтримка серцевого м'яза, надання більшої енергії для ослаблених тканин (наприклад, Анапрілін, Дігоксин).

Увага!З метою боротьби з утворенням тромбів використовується Аспірин, який цілком успішно справляється із завданням розрідження крові. Також призначаються вітамінні препарати, ліки, що містять мікроелементи (наприклад, селен, калій).

Прогноз тривалості життя

Загальний стан здоров'я та тривалість життя хворого перебувають у прямій залежності від розміру аномалії. Також впливають і інші чинники: наприклад, загальний стансудин.

Діаметр аномалії	Вплив на тривалість життя	Можливість природного закриття	У чому полягає ризик	Строк життя (без операції)
Невеликий 5 1