☰

Ексудативна ентеропатія лікування. Ентеропатії: целіакія, дисахаридазна ентеропатія. Лікування глютенової ентеропатії

Ентеропатія- це патологічний стан, зумовлений відсутністю, недоліком чи порушенням кишкових ферментів, які забезпечують травні процеси.

Характеризується целіакія, або глютенова ентеропатія (нетропічне спру), непереносимістю глютена внаслідок вродженого дефіциту ферментів, що його розщеплюють, у слизовій оболонці тонкої кишки. Причини та механізми розвитку повністю не встановлені.

Виявляється хвороба атрофією тонкокишкових ворсин, які відновлюються за винятком глютена з дієти. Спадкова непереносимість глютена зустрічається у загальній популяції у 0,03% осіб, хвороба часто має сімейний характер. Аномальна чутливість до глютену спричиняє пошкодження слизової оболонки кишечника.

Певне значення мають генетичні чинники. У 80% хворих виявляють антиген гістосумісності HLA-B8, асоційований із захворюванням.

Антигенні порушення успадковуються за рецесивним типом. У механізмі розвитку глютенової ентеропатії значна роль належить імунним механізмам. Імовірно непереносимість глютена є неспецифічною токсичною реакцією, що виникає при всмоктуванні в не повністю розщеплених продуктів глютена.

Глютен є групою протеїнів, що містяться в пшениці, житі, ячмені, але його немає в вівсі, рисі, кукурудзі. Глютен містить L-гліадин, який є токсичною речовиною. Утворюються при взаємодії глютена з рецепторами ентероцитів і лімфоцитами лімфокіни та антитіла ушкоджують ентероцити ворсинок, в результаті чого (слизова оболонка атрофується, інфільтрується імунокомпетентними клітинами. Атрофія викликає порушення всмоктування харчових речовин.

Уражаються найчастіше абсорбуючі клітини слизової оболонки тонкої кишки.

Клінічні варіанти:типова форма; латентна форма; атипова тяжка форма з геморагічним синдромом, остеомаляцією (розм'якшенням кісток), міопатією, поліартралгією (болями у суглобах), ендокринними порушеннями, вираженою затримкою фізичного розвитку (форма несприйнятлива до лікування); легка форма із вибірковою недостатністю травлення. Фази захворювання: декомпенсація, субкомпенсація (на фоні застосування аглютенової дієти), субкомпенсація (без застосування дієти), компенсація.

Можуть розвинутися такі ускладнення:

Патологічні переломи,

Недостатність надниркових залоз,

Інфекційні захворювання.

Основні клінічні симптоми:діарея, стеаторея, схуднення та здуття живота, загальна слабкість. Симптоми виявляються у дитинстві, потім зменшуються і знову виявляються у 30-60 років.

Існують такі клінічні форми:

1) типова з розвитком хвороби в ранньому віці – діарея з поліфекалією та стеатореєю, втрата маси тіла;

2) стерта з переважанням позакишкових проявів – залізодефіцитна анемія, геморагічний синдром, поліартралгія;

3) латентна (прихована) з тривалим субклінічним перебігом і вперше виявляється у дорослих або навіть у літньому віці.

Може виявитися целіакія у будь-якому віці, запідозрити її можна на підставі таких даних: порушення розвитку у грудному віці, затримка росту у дитячому віці, недостатність харчування у дорослих.

Симптоми мальабсорбції провокуються вагітністю, інфекцією та операцією. Діарея може бути відсутнім або бути інтермітуючим, чергуватись із запорами. Тривалий час хворих турбує сонливість, здуття живота, бурчання, рясний пінистий з частинками неперетравленої їжі світло-коричневого кольору випорожнення з прогорклим або смердючим запахом до 5 і більше разів на добу.

Один із основних симптомів мальабсорбції – це втрата маси тіла. Від тяжкості та обширності ураження тонкої кишки залежить її вираженість.

I ступінь – втрата маси не перевищує 5-10 кг від норми;

II ступінь – дефіцит маси тіла більше 10 кг,

ІІІ ступінь супроводжується численними змінами: гіповітаміноз, анемія, трофічні порушення, зниження функції статевих залоз, дефіцит маси тіла перевищує 20 кг, виражені водно-електролітні порушення. Завдяки підвищеному апетиту відбувається компенсація втрати маси тіла.

Зазвичай утворюються при целіакії афтозні виразки. Іноді можна виявити зміни пальців у вигляді «барабанних паличок». Єдиною ознакою захворювання може бути рефрактерна залізодефіцитна анемія. Літні хворі вказують на болі у м'язах та кістках, у них можлива мегалобластична анемія.

Не характерний для целіакії больовий синдром, але можливі нудота, блювання. При тяжкому перебігу захворювання розвивається геморагічний синдром (дрібноточкові крововиливи на шкірі, маткові, носові, шлунково-кишкові кровотечі); поступово виникають недостатність протромбіну та порушення кишкової абсорбції К. При нестачі кальцію та магнію розвиваються порушення чутливості, м'язові судоми, неврологічні симптоми (м'язова слабкість, атаксія, периферична нейропатія, енцефалопатія).

Симптоми захворювання при фізикальному дослідженні хворих - виражений метеоризм, шум плескоту при струсі передньої черевної стінки, можна і не знайти, іноді виявляються лише окремі ознаки (запалення язика, афти, заїди). Але можна знайти й тяжкі прояви синдрому мальабсорбції (виснаження, набряки, асцит). Іноді при целіакії спостерігаються і системні розлади: герпетиформний (інтенсивні папули, що сверблять шкірні пухирцеві на ліктях і сідницях), аутоімунні хвороби (цукровий діабет, тиреотоксикоз, аддісонова хвороба). Ці розлади зазвичай зникають, якщо хворі переходять на дієту аглютену.

Біопсія слизової оболонки з дистальних відділів дванадцятипалої або худої кишки – це єдиний достовірний спосіб діагностики, але навіть якщо на фоні лікування структура слизової оболонки відновлюється, необхідність виключення мікробної контамінації тонкої кишки, лямбліозу залишається.

Також при постановці діагнозу целіакії слід досліджувати сироваткові імуноглобуліни: при дефіциті IgA атрофія ворсин піддається лікуванню імуноглобулінами. Копрологічне дослідження використовується визначення тяжкості синдрому мальабсорбции. Серед інших причин атрофії ворсин – гострі вірусні та бактеріальні ентерити, лямбліоз, надмірне бактеріальне зростання, гіпогаммаглобулінемія, непереносимість коров'ячого молока та свинячого м'яса, хвороба Уіппла, прийом нестероїдних протизапальних препаратів, ВІЛ-ентеропатія, голод. Оральні тести на толерантність до вуглеводів допомагають розпізнати розлад всмоктувальної функції, але їх трактування може бути важким. Методом непрямої імунофлюоресценції виявляють антитіла до глютену.

p align="justify"> При рентгенологічному дослідженні: розширені петлі тонкої кишки, заміщення нормального перистого малюнка слизової оболонки комірчастим, повне зникнення складок слизової; ураження переважно верхніх відділів тонкої кишки за відсутності змін у здухвинній. На кісткових рентгенограмах видно дифузну демінералізацію з геневалізованим зменшенням щільності кісткової тканини, можливі компресійні переломи.

Можливі ускладнення при целіакії- це ма-лігнізація (Т-клітинна лімфома тонкої кишки розвивається менш ніж у 5% хворих, тонкокишкова аденокарцину). Запідозрити малігнізацію у хворих на целіакію можна за наявності рецидиву симптомів, незважаючи на дотримання аглютенової дієти, появу болів у животі та схуднення. Виразка в тонкій кишці призводить до абдомінальних болів, розвитку анемії та надмірного бактеріального зростання.

Диференціальний діагноз при глютеновій ентеропатії проводиться із хворобою Віппла, хворобою Крона, хронічним ентеритом, дифузною лімфомою тонкої кишки, вірусними гастроентеритами, ВІЛ-інфекцією.

При лікуванні, по-перше, необхідно повністю відмовитися від прийому харчових продуктів, які містять глютен. До таких продуктів належить: житній та пшеничний хліб, круп'яні та кондитерські вироби, ковбаси, м'ясні консерви, майонез, морозиво, вермішель, шоколад, пиво (вони можуть містити невелику кількість зернових).

Можна вживати рис, кукурудзу, сою, молоко, яйця, рибу, картопля, овочі, фрукти, ягоди, горіхи. Включення до раціону м'яса, вершкового та рослинного масла, маргарину, кави, какао, чаю залежить від індивідуальної переносимості.

Така дієта зменшує ризик малігнізації.

Аглютенова дієта дає хороший терапевтичний ефект у 85% хворих, але гістологічне відновлення слизової оболонки настає лише через 3-6 місяців;

Прийом препаратів заліза та фолієвої кислоти при анемії, глюконату кальцію (6-12 таблеток на день при щомісячному контролі рівня кальцію при гіпокальціємії), парентеральне харчування, білкові та жирові енпіти.

При слабкій відповіді на аглютенову терапію та при підозрі на лактазну недостатність виключити молочні продукти, призначити внутрішньо 2 г метронідазолу, навіть якщо лямблії не виявлені. Виконати рентгеноскопію тонкої кишки з барієм для виключення хвороби Крона, лімфоми, дівертикулезу або аденокарциноми. При слабкій відповіді терапію призначають преднізолоном по 20 мг на день з повторною біопсією через 3 місяці після початку лікування.

Деякі хворі при прийомі навіть невеликої кількості глютену з їжею призводить до холеропободного проносу, значного зневоднення, навіть шоку. Необхідно постійно дотримуватись дієти, тому що підвищена чутливість до глютену зберігається протягом усього життя.

ДИСАХАРИДАЗНА ЕНТЕРОПАТІЯ

Дисахаридазная ентеропатія характеризується дефіцитом ферментів, що у гідролізі вуглеводів. Це захворювання може бути генетично детермінованим (за аутосомнорецесивним типом) і вторинним як результат ураження слизової оболонки тонкої кишки. У слизовій оболонці кишечника присутні такі ферменти групи дисахаридаз: мальтаза, інвертаза, трегалаза, лактаза. Розщеплюючи дисахариди на моноцукрові, ферменти класу дисахаридаз створюють умови для повноцінного всмоктування. Зниження синтезу та порушення функціонування цих ферментів у системі травлення призводить до виникнення клінічно вираженої непереносимості харчових продуктів, що містять цукри.

Зустрічається:

Непереносимість молока - дефіцит лактази,

Сахарози - дефіцит інвертази,

Грибів - дефіцит трегалази,

Продуктів, що містять велику кількість клітковини – дефіцит целобіозу.

Нерозщеплені вуглеводи не всмоктуються в кров та стають субстратом для активного розмноження бактерій у тонкій кишці. Мікроорганізми розкладають дисахара з утворенням вуглекислого газу, водню, органічних кислот, які подразнюють слизову оболонку кишки, викликаючи симптоми бродильної диспепсії.

За причинним чинником класифікація така: дефіцит лактази, мальтази, трегалази, інвертази, целлобіози.

За механізмом виникнення: первинні та вторинні.

Виявляється вроджена дисахаридазная недостатність віком від 1 до 13 років і дуже рідко після 20 років. Непереносимість лактази часто має сімейний характер, передається з покоління в покоління. Протягом певного часу дисахаридазна недостатність може бути компенсованою та не мати клінічних симптомів. Тривалий дефіцит ферментів призводить до розвитку морфологічних змін слизової оболонки.

Звичайні симптоми первинних ентеропатій: скарги на почуття переповнення, здуття живота, голосне бурчання. Розвивається осмотична діарея (частий рідкий рідкий смердючий стілець) через 20-30 хв або декількох годин після прийому молока. При обстеженні хворого на лактазодефіцитну ентеропатію помітно здуття живота. Обмацування живота безболісне, супроводжується гучним бурчанням, типова поліфекалія. Калові маси мають пінистий вигляд, виражену кислу реакцію.

Набутий дефіцит дисахаридаз розвивається при різних захворюваннях шлунково-кишкового тракту: хронічний ентерит, неспецифічний виразковий коліт, целіакія, хвороба Крона.

За клінічними проявами не відрізняється від первинної. У копрограмі патологічних домішок немає, бактеріологічне дослідження калу не виявляє патологічної кишкової флори. Діагностиці допомагають вказівки на непереносимість продуктів, що містять дисахариди, ставиться проба на толерантність до різних цукрів.

За глікемічними кривими після прийому внутрішньо певних харчових продуктів або очищених дисахаридів при дефіциті ферментів підвищується вміст даного цукру в крові, а при навантаженні моносахаридами немає підйому рівня цукру. Інформативне визначення рівня дисахаридаз у біоптатах слизової оболонки тонкої кишки, а також у змивах та перфузатах надепітеліального шару тонкої кишки.

Непрямо свідчить про дисахаридну недостатність та зміну значення pH фекалій, а також визначення вмісту в калі молочної кислоти, дисахаридів методом хроматографії електрофорезу. Допомагає рентгенологічне дослідження. У біоптаті з дванадцятипалої кишки визначають атрофічні зміни слизової оболонки, які є оборотними і повністю зникають на тлі виключення з раціону відповідного продукту.

Дисахаридазну ентеропатію слід диференціювати з ексудативною гіпопротеїнемічною ентеропатією, глютеновою ентеропатією, хронічним ентеритом.

Прогноз для життя та праці сприятливий. Лікування полягає в довічному виключенні з дієти або різке обмеження продуктів, що містять нестерпний дисахарид. При лактазній недостатності виключають молоко та всі молочні продукти, крім кальцинованого сиру. За відсутності швидкого та клінічно вираженого ефекту від обмежуючої дієти призначають ферментні препарати (мезим-форте, ензистал, дигестал), антациди, що не всмоктуються, вітрогонні відвари - відвар і настій насіння кропу, моркви, петрушки.

Під ентеропатією гастроентерологами прийнято позначати патологію слизової оболонки кишечника не запального характеру, що характеризується недостатністю секреторної діяльності з вироблення ферментів.

Трапляються крайні форми ентеропатії з повною відсутністю ферментативної секреції певного типу. Відсутність або нестача ферментів позначається на здатності мікроворсинок до адсорбції.

При появі хворобливих відчуттів у кишечнику, що супроводжуються діареєю, призначається обстеження хворому на рентгенографію, ендоскопію, візуальне дослідження сечі та калу.

Лікування ентеропатії складається з виключення з раціону тих харчових продуктів, які містять речовини, що не перетравлюються, призначення різних еубіотиків і ферментів для прийому всередину.

Абіотичні фактори виступають лікарські препарати, речовини харчових продуктів, що викликають алергічні реакції, глютен злакових культур без достатньої ферментативної активності кишечника.

Як інші етіологічні фактори ентеропатії виступають іонізуюче випромінювання, токсичний вплив отруйних речовин, судинні та лімфатичні патології, хронічні нефрологічні, ендокринологічні, імунологічні, гематологічні відхилення, операції на органах травної системи, порушення функціонування сполучних тканин.

Ряд патологій розвивається внаслідок прояву рецесивної мутації в генотипі, наприклад, під час протікання якої порушується перетравлення злакових білків (глютенів) через недостатню (відсутню) секрецію ферментів.

Достовірно виявлена ​​причина допомагає усунути провокуючий фактор для ентеропатії та побудувати правильну схему лікування та профілактики захворювання після проходження комплексного діагностичного обстеження. Клінічні форми захворювання стають у слабкіших проявах, ворсинки слизової кишечника після лікування переходять у стадію ремісії.

Не всі патології кишківника виявляють причинні фактори розвитку хвороби. При ентеропатії аутоімунного типу утворення кишкових ворсинок утруднено внаслідок утворення антитіл при клітинній проліферації. Неясну природу мають спру різної природи: колагенової, гіпо-γ-глобулінемічної, рефрактерної та ін.

До патологій кишечника неясної природи відносяться гастроентерити ідіопатичної, еозинофільної та гранулематозної () та ілеїт не гранулематозної форми.

Особливу форму має ексудативна форма ентеропатії (хвороба Крона), симптоми якої можуть супроводжувати будь-яку форму ентеропатії. Первинна та вторинна ентеропатія однаковою мірою може супроводжуватися ексудативним синдромом.

Форми ентеропатії кишечника та їх симптоми

Основні форми ентеропатії кишечника 2: первинна, обумовлена ​​спадковою патологією і вторинна, що розвивається після запальних або деструктивних явищ у мікроворсинках кишечника.

Вроджена форма ентеропатії відрізняється ферментативною відсутністю або недостатністю ферментів, що розщеплюють дисахариди. Звідси виділяють в особливу групу дисахарідазну ентеропатію.

Кишкові ферменти, що секретуються в дефіциті або повністю відсутні, стають причиною неперетравлюваності молочного, солодового, бурякового, очеретяного, грибного цукрів та їх проміжних продуктів розщеплення (ізомальтози).

Внаслідок ферментативного порушення дисахариди не розщеплюються до моносахаридів, які в нормі повинні всмоктуватися в кров. Скупчення не перетравлених харчових частинок викликає збільшення осмотичного тиску в порожнині кишечника, що спричиняє надмірне виділення рідини в просвіт кишечника і, в результаті підвищення перистальтичних рухів, дисахариди з водою і каловими масами передчасно прагнуть покинути кишечник. Так формується головний симптом усіх форм ентеропатії – діарея.

Інтенсивність прояву симптомів при ентеропатії не залежить від форм захворювання і знаходиться під впливом кількості ферменту, що утворюється, і присутністю в їжі відповідної для розщеплення речовини.

Моносахаридна ентеропатія розвивається як первинна форма за аутосомно-рецесивним типом. Нестача мальабсорбції при моносахаридній формі пов'язана з дефіцитом секреції транспортних білків, що сполучають моноцукор перед всмоктуванням.

При дисахаридної та моносахаридної ентеропатії діарею супроводжують гуркітливі звуки в животі, метеоризм, кисла реакція випорожнень після діареї.

Глютенова ентеропатія пов'язана з дефіцитом ферменту кишечника, що розщеплює глютенові білки. Глютен – поліпептид, що міститься у зернах зернових культур (пшениці, жита, ячменю, вівса). Не містить глютена зерна інших злакових культур (кукурудза, рис), а також картопля, насіння зернобобових культур, ягід, овочів та фруктів.

Недотримання дієти та тривалий прояв симптомів діареї може призвести до порушення електролітного балансу, гіповітамінозів різних типів, загального виснаження організму.

Рідкісним ускладненням цукрового діабету є ентеропатія. Хворий при діабетичній ентеропатії спорожняє кишечник 20-30 разів на добу. Характерною особливістю прояву цієї форми є діарея з великою кількістю жирових сполук у випорожненнях.

Ураження мікроворсинок кишечника зазвичай не є провокуючим фактором зниження ваги у хворого. Терапевтичне лікування зводиться до виключення причини діареї та усунення головного симптому.

При пошкодженні мікроворсинок кишечника харчовими алергенами, що містяться в продуктах харчування або лікарськими препаратами, що приймаються пероральним способом, виникають алергічні ентеропатії. Гіпералергенними продуктами вважаються молочні, цитрусові, шоколад, риба, горіхи та ін.

Серед алергічної форми ентеропатії виділяють кілька різновидів.

  • По-перше, алергени викликають клінічні прояви гематогенним шляхом
  • По-друге, алергенами є провокуючими факторами для запальних процесів кишкової слизової оболонки.
  • По-третє, алергени безпосередньо контактують із мікроворсинками кишечника, викликаючи прояв симптомів (глютенова ентеропатія).
  • По-четвертеПри зіткненні мікроворсинок кишечника з алергенами починаються дегенеративні процеси в слизовій оболонці.

Особливостями клінічної картини при алергічній ентеропатії є набряки органів дихання та ротової порожнини, що супроводжують діарею, біль у животі та нудоту.

Особливою формою є аутоімунна ентеропатія у зв'язку з її передачею у спадок. Рецесивний ген, який відповідає за дефіцит ферментативної недостатності або іншого кишкового порушення, локалізується у Х-хромосомі. Тому більшість хворих немовлят виявляються хлопчиками, а носіями рецесивного гена бувають жінки.

У разі локалізації у новонародженої дівчинки обох алелів рецесивних генів мутація сприймається як напівлетальна. При дотриманні дієти та виключення провокуючих факторів вдається виключити залежність тривалості життя від рецесивного гена.

Діагностика

Встановлення діагнозу "ентеропатія" - явище не масштабного характеру в медицині. Це означає маленьку частоту виникнення захворювання, а свідчить про складність діагностичних процедур.

Так, за відсутності ферментів до глютену який завжди у крові виявляються антитіла до відповідного ферменту. Порушення мальабсорбції та ферментативної недостатності виявляються не тільки в період перебігу ентеропатії, але й за інших порушень функцій органів ШКТ.

Переважним діагностичним методом виявлення ентеропатії є загальний та біохімічний аналіз крові.

Кров хворої людини показує підвищення кількості лейкоцитів, що містяться, і збільшення швидкості осідання еритроцитів, що вказує на запальний характер захворювання. У крові пацієнта виявляється зниження концентрації гемоглобіну та макроцитарна анемія, обумовлена ​​дефіцитом мальабсорбції заліза.

Показниками ентеропатії є зниження електролітного складу, особливо магнію, кальцію, холестерину, хлору. Зниження кількості альбумінової фракції в крові вказує на тяжкий розвиток ентеропатії.

Хвороба Крона виявляється введенням баритової води із наступною рентгенографією кишечника. Стан слизової оболонки відображається з більшою достовірністю під час ендоскопічного обстеження.

Для виявлення конкретної форми ентеропатії використовується метод навантажувальної проби, при якому передбачувана ферментативна недостатність виявляється збільшенням в раціоні харчування продукту з відповідною речовиною.

Лікування

Однозначної схеми лікування ентеропатії немає, тому самостійне лікування як усуне причину захворювання, а й може посилити подальше перебіг захворювання.

За запального характеру хвороби підбирають антибактеріальні засоби. При глютеновій ентеропатії виключають із дієти хлібні продукти та крупи з високим вмістом глютену.

Раціон харчування насичують рисом, м'ясом, рибою, яйцями, фруктами, овочами, бобовими продуктами.

З метою підвищення ферментативної активності слизової оболонки кишечнику пацієнтам призначаються ферментні препарати, еубіотики. При зниженому рівні альбуміну прописується внутрішньовенне призначення альбуміну.

Після тривалої діареї раціон харчування збагачують білковими продуктами, мінеральними речовинами та вітамінами. За будь-якої форми ентеропатії призначається вітамінотерапія.

Терміном «ексудативна ентеропатія» позначають патологічний стан, що характеризується втратою білків плазми через шлунково-кишковий тракт. Зазвичай ексудативна ентеропатія супроводжується порушенням кишкового всмоктування (наслідком є ​​виражене зниження вмісту білків крові), появою набряків, неперетравленого жиру в калі. На відміну від інших синдромів мальабсорбції при ексудативній ентеропатії можуть бути різко виражені симптоми ураження тонкого кишечника. У поодиноких випадках дитина може відставати у фізичному розвитку.

Виділяють первинні та вторинні форми ексудативної ентеропатії.

Первинні форми обумовлені феноменом втрати лімфи через тонкий кишечник, що може бути спричинене патологічним розширенням лімфатичних судин або генералізованим ураженням лімфатичної системи. Втрата лімфи може спостерігатися також внаслідок порушення відтоку лімфи з блокадою спочатку не змінених лімфатичних судин або утрудненого венозного відтоку (наприклад, при захворюваннях серця).

Вторинні причини розвитку ексудативної ентеропатії, що призводять до порушення цілісності слизової оболонки кишечника, включають ряд захворювань з боку шлунково-кишкового тракту, з боку нирок, печінки, легень. Крім того, у розвитку ексудативної ентеропатії можуть відігравати роль порушення з боку імунної системи, наявність алергічних реакцій та багато інших захворювань.

Клінічні прояви захворювання визначаються втратою білків плазми, вираженістю наступних порушень, а також віковими особливостями. Виділення певної кількості білка через кишківник є фізіологічною нормою. Зниження вмісту білка в плазмі виникає тоді, коли втрата білка перевищить швидкість його синтезу в організмі. Через відмінності у швидкості синтезу різних фракцій білків порушення їх співвідношення носить наступний характер: знижується кількість альбумінів та ¡ -глобулінів у сироватці крові Рівень фібриногену в більшості випадків залишається в межах норми. Постійна втрата лімфоцитів веде до абсолютного стійкого або відносного зниження їх кількості, що є важливим критерієм для постановки діагнозу. Разом з білком губляться жири, мікроелементи та деякі вітаміни. Дефіцит цих речовин може змінити клінічну картину у бік більшої чи меншої вираженості, а в деяких випадках може бути провідним (наприклад, судоми на тлі вираженого зниження кількості кальцію в крові).

Первинна кишкова лімфангіектазія (розширення лімфатичних судин тонкого кишечника) – особлива форма синдрому, що протікає зі втратою білка плазми крові. Ця патологія вперше була описана в 1966 р. Передбачається, що вона успадковується за аутосомно-рецесивним типом. Однак не виключена можливість і домінантного успадкування з високою частотою вияву та різним ступенем вираженості патологічного гена.

У клінічній картині на перший план виступають масивні асиметричні набряки, що зберігаються тривалий час, що розташовуються головним чином на нижніх кінцівках, а також у порожнинах тіла (черевної порожнини перикарда, порожнини плеври), зниження кількості білків плазми, порушення співвідношення їх фракцій, симптоми порушення функції шлунково-кишкового тракту, вторинний імунодефіцитний стан. У деяких дітей захворювання починає проявлятися вже при народженні. Розширення лімфатичних судин при синдромі Нунан супроводжується важкою формою набряків кистей і стоп, що постійно з'являються, нігті на ногах жовтіють, стають опуклими, з'являється їх поперечна смугастість. Є випадки поєднання розширення лімфатичних судин кишечника із синдромом Ді Джорджа, недорозвиненням зубної емалі.

Діагностика при цьому захворюванні ґрунтується на виявленні зниженої кількості лімфоцитів у крові, змін біохімічних параметрів крові. Діагностика можлива щодо білків сироватки крові в калі. Кількісно втрату білка в кишечнику можна визначити спеціальними технічно складними методами дослідження, які у великих стаціонарах. Дослідження стану лімфатичної системи шляхом введення контрастної речовини часто виявляє недорозвинення її периферичних відділів та видиме уповільнення руху лімфи (аж до повної його відсутності в деяких судинах). У деяких випадках можлива відсутність лімфатичних вузлів поблизу аорти, а також закупорка грудної лімфатичної протоки з надходженням контрастної речовини до просвіту кишечника. Велике діагностичне значення надається з'ясування стану слизової оболонки кишківника. При ендоскопічному дослідженні кишечника виявляється наступна картина: складки слизової оболонки худої кишки збережені, блідо-рожевого або рожевого кольору з вираженим судинним малюнком, іноді визначаються точкові крововиливи, збільшення лімфатичних вузлів, спостерігається також своєрідне розростання слизової оболонки у вигляді численних. Характерним для аналізованого захворювання є виявлення при гістологічному дослідженні шматочків слизової оболонки кишечника, узятих під час ендоскопічного дослідження, розширених лімфатичних судин.

Лікувальні заходи при ексудативній ентеропатії зводяться до внутрішньовенного введення білкових препаратів, різкого обмеження тваринних жирів у харчовому раціоні із заміною їх олією. Використовують препарати, що містять жири, які легко розщеплюються ферментами підшлункової залози без участі жовчних кислот та всмоктуються у венозну систему, сприяючи зменшенню утворення лімфи та полегшуючи її рух. Ознаки запального процесу як прискорення ШОЕ, підвищення рівня циркулюючих імунних комплексів диктують необхідність застосування гормональних препаратів, лікування якими може призвести до ліквідації клінічних проявів ексудативної ентеропатії. При вираженому набряковому синдромі необхідні діуретики (сечогінні засоби). Крім того, необхідним є застосування препаратів калію, кальцію, заліза та вітамінів.

Ентеропатія – це збірне поняття, яке має на увазі розвиток хронічного патологічного процесу незапального генезу. Як правило, розвиток такого захворювання у дорослих або у дітей зумовлений порушенням або повною відсутністю вироблення певних ферментів, які беруть участь у всмоктуванні та переробці поживних речовин.

Ентеропатія кишечника може бути як вродженою (первинною), так і набутою (вторинною) формою. Як у першому, і у другому разі прогресування такого захворювання призводить до розвитку запального процесу. Наступним етапом буде ерозія та атрофія слизової оболонки з усіма супутніми ускладненнями.

Клінічна картина характеризується порушенням функціонування шлунка: нудота та блювання, діарея, бурчання у животі, підвищене газоутворення.

Діагностика ґрунтується на фізикальному огляді, проведенні лабораторних та інструментальних методів обстеження. Лікування спрямоване усунення першопричинного чинника. Також використовується симптоматична та етіотропна терапія.

Прогноз варіюватиметься залежно від причини розвитку патологічного процесу, а також від клініко-морфологічної картини захворювання. Відсутність лікування може призвести до серйозних ускладнень, у тому числі до Т-клітинної лімфоми.

Етіологія

Ентеропатія зі втратою білка, як і будь-якої іншої форми, може бути обумовлена ​​такими етіологічними факторами:

  • інфікування патогенними організмами;
  • непереносимість глютена та інших речовин;
  • надмірне чи тривале вживання медикаментів;
  • токсичний та радіаційний вплив на організм;
  • патології лімфатичної та кровотворної системи;
  • порушення у роботі ендокринної системи;
  • захворювання нирок;
  • слабка імунна система;
  • патології сполучної тканини;
  • хронічні гастроентерологічні захворювання із частими рецидивами;
  • генетично обумовлене порушення вироблення ферментів;
  • алергічні реакцію деякі речовини, зокрема і харчова форма.

Слід зазначити, що алергічна ентеропатія в дитини найчастіше зумовлена ​​генетично і є вродженою.

Класифікація

Класифікація даного патологічного процесу має на увазі поділ його на види за клініко-морфологічною картиною, а також за характером перебігу.

По клініко-морфологічній картині розрізняють такі види захворювання:

  • алергічна ентеропатія – виникає як наслідок алергічної реакцію харчові продукти, алергеном може бути практично будь-який продукт як щоденного вживання, і екзотичний;
  • аутоімунна ентеропатія - специфічна дисфункція, яка асоційована з лімфоїдною тканиною, частіше діагностується в осіб чоловічої статі, генетично обумовлена;
  • ексудативна ентеропатія – у разі відбувається втрата плазмових білків через шлунково-кишковий тракт;
  • діабетична ентеропатія - порушення функціонування шлунково-кишкового тракту на фоні тяжкого перебігу;
  • мукоїдна ентеропатія - недостатньо вивчена форма захворювання, яка діагностується тільки у тварин, а найчастіше у кроликів;
  • некротична ентеропатія - характеризується виразково-некротичним ураженням слизової оболонки кишечника, характеризується вкрай несприятливими прогнозами, таку форму патологічного процесу включає у свою клінічну картину цитостатичну хворобу;
  • ВІЛ ентеропатія – така форма розвивається і натомість занадто ослабленої імунної системи.

Алергічна ентеропатія, у свою чергу, класифікується за механізмом розвитку:

  • алерген проходить крізь стінку кишківника і потрапляє в кров;
  • атнтиген взаємодіє з антитілами, які розташовуються в підслизовому шарі кишечника;
  • порушення цілісності судинної та кишкової стінки;
  • гранулематозне запалення стінки кишки.

За характером течії виділяють такі форми, як:

  • гостра;
  • хронічна ентеропатія.

Визначити точно, яка саме форма патологічного процесу має місце, можна лише за допомогою діагностики – лабораторної та інструментальної.

Симптоматика

Основною клінічною ознакою цього захворювання є часті діареї: напади можуть бути до 10-15 разів на добу. Калові маси у своїй рідкі, пінистого характеру.

Крім того, присутні такі симптоми:

  • зниження чи повна відсутність апетиту;
  • нудота та блювання;
  • підвищення температури;
  • болі в області епігастрію, які виражені, носять спастичний характер, а за типом прояви схожі на ;
  • запаморочення;
  • загальна слабкість, наростаюче нездужання.

При алергічній формі клінічна картина доповнюється такими ознаками:

  • , підвищена сльозотеча;
  • набряклість слизової, ротової порожнини, органів дихальної системи;
  • відрижка у малюків;
  • кров у калових масах.

На тлі такої клінічної картини, у людини є зниження маси тіла, можуть періодично з'являтися болі в області пупка.

Зважаючи на те, що подібна симптоматика може мати місце при багатьох гастроентерологічних захворюваннях, проводити самолікування настійно не рекомендується. Потрібно звертатися до лікаря.

Діагностика

Насамперед лікар-гастроентеролог проводить фізикальний огляд, під час якого з'ясовує таке:

  • коли почали з'являтися перші симптоми, характер їхнього прояву;
  • чи є хронічні захворювання ШКТ чи будь-якого іншого типу;
  • чи приймає пацієнт на даний момент будь-які препарати, чи дотримується дієти;
  • режим харчування.

Подальша діагностика може включати наступні заходи:

  • загальний та біохімічний аналіз крові – відзначається зниження рівня гемоглобіну, прискорення ШОЕ, підвищення С-реактивного білка;
  • аналіз калових мас;
  • рентгенографія тонкого кишківника з пасажем барію;
  • ендоскопія;
  • МСКТ органів черевної порожнини;
  • проби з гліадином;
  • біопсія слизової оболонки тонкої кишки;
  • тест на антитіла до еритроцитів

Диференціювати патологічний процес необхідно щодо наступних захворювань:

Виходячи з результатів діагностичних заходів, лікар визначає форму та тяжкість перебігу захворювання та призначає лікування ентеропатії.

Лікування

В даному випадку використовується симптоматична, специфічна та етіотропна терапія. В обов'язковому порядку призначається дієта, харчування за якою передбачає виключення продуктів-тригерів.

Фармакологічна частина лікування підбирається лікарем індивідуально, залежно від форми захворювання.

Можуть призначатися такі препарати:

  • нестероїдні протизапальні;
  • антигістамінні;
  • антибіотики;
  • глюкокортикоїди;
  • імуносупресори;
  • аміносаліцилати;
  • препарати заліза та кальцію;
  • введення альбуміну;
  • вітамінно-мінеральні комплекси.

Що стосується дієти, то її потрібно дотримуватись постійно, оскільки вживання продуктів, які є провокаторами розвитку патологічного процесу, може призвести до рецидиву в ще більш тяжкій формі.

Профілактика

Профілактика ентеропатії ґрунтується на простих заходах:

  • дотримання режиму правильного харчування, раціональної дієти (за потреби);
  • грамотне лікування захворювань тонкого кишківника;
  • зміцнення імунної системи, що особливо важливо при подібних захворюваннях невиліковного характеру;
  • виключити куріння, вживання спиртних напоїв у великій кількості;

Періодично необхідно проходити медичний огляд, якщо в особистому анамнезі є гастроентерологічні захворювання хронічного характеру. Самолікування неприпустимо, оскільки ексудативна ентеропатія та будь-яка інша форма цього захворювання може призвести лише до посилення патологічного процесу.

Чи все коректно у статті з медичної точки зору?

Дайте відповідь тільки в тому випадку, якщо у вас є підтверджені медичні знання

Захворювання зі схожими симптомами:

Запалення легень (офіційно – пневмонія) – це запальний процес в одному або обох дихальних органах, який зазвичай має інфекційну природу та викликається різними вірусами, бактеріями та грибками. У давні часи ця хвороба вважалася однією з найнебезпечніших, і, хоча сучасні засоби лікування дозволяють швидко і без наслідків позбутися інфекції, недуга не втратила своєї актуальності. За офіційними даними, в нашій країні щорічно близько мільйона людей страждають на запалення легень у тій чи іншій формі.

Кишкові ентеропатії - загальна назва незапальних хронічних захворювань кишечника, що розвиваються в результаті ферментопатії (ензімопатії) або вроджених аномалій будови кишкової стінки.

Ферментопатія, або ензімопатія (fermentopathia; фермент + грец.

Pathos страждання, хвороба) - загальна назва хвороб або патологічних станів, що розвиваються внаслідок відсутності чи порушення активності будь-яких ферментів (ензимів).

Виділяють:

Вроджені (первинні):

переважно є генетично моногенними, тобто зумовлені мутацією одного гена, проте трапляються і поєднання мутацій у різних генах; такі захворювання отримали назву – «полігенні».

Придбані (вторинні):

розвиваються на тлі запальних чи дегенеративних змін слизової оболонки тонкої кишки.

Класифікація вроджених ентеропатій

1. Захворювання, пов'язані з уродженою відсутністю чи дефіцитом ферментів.

про Вроджений дефіцит дисахарідаз. Дисахаридазна

недостатність - це порушення перетравлення та всмоктування дисахаридів (лактози, сахарози, трегалози, мальтози та ізомальтози), обумовлене дефіцитом відповідних кишкових ферментів (лактази, сахарази, трегалази, мальтази та ізомальтази). Основний клінічний симптом усіх ферментопатій – діарея. Клінічні прояви різних типів дисахарідазної недостатності мало різняться.

про Вроджений дефіцит ентерокінази (ентеропептидази).

про Вроджений дефіцит пептидаз – глютенова ентеропатія (целіакія).

2. Захворювання, пов'язані з уродженою відсутністю чи дефіцитом транспортних переносників.

Трапляються виключно рідко. Зазвичай спостерігаються в

дитячому віці:

Синдром мальабсорбції моносахаридів. Недостатність всмоктування моносахаридів (глюкози, галактози та фруктози) обумовлено дефектами транспортних систем - білків-переносників щіткової облямівки епітеліальних клітин тонкої кишки. Процес всмоктування глюкози і галактози відбувається за участю тих самих білків-переносників, тому за наявності їх дефекту виникає мальабсорбція обох моносахаридів. При тяжких ураженнях тонкої кишки (хронічні ентерити, глютенева ентеропатія) може розвиватися вторинна (набута) недостатність всмоктування моносахаридів. Синдром мальабсорбції амінокислот – вроджені порушення всмоктування (мальабсорбція триптофану – хвороба Хартнупа, мальабсорбція метіоніну, синдром Лоу, цистинурія, лізинурія, імуногліцинурія та ін.). Синдром мальабсорбції ліпідів (абеталіпопротеїнемія, мальабсорбція жовчних кислот). про Синдром порушеного всмоктування вітамінів (порушення всмоктування вітаміну Ві2 та фолієвої кислоти). Синдром порушеного всмоктування мінеральних речовин (ентеропатичний акродерматит, первинна гіпомагніємія, синдром Менкеса, первинний гемохроматоз, сімейний гіпофосфатемічний рахіт).

Синдром порушеного всмоктування електролітів (вроджена хлоридорея, летальна сімейна діарея).

Класифікація вторинних порушень всмоктування:

1. Порушення всмоктування на фоні захворювань запального характеру (гострі та хронічні ентерити, хвороба Крона, дивертикуліти, туберкульоз кишечника).

2. Порушення всмоктування внаслідок дегенеративних процесів у тонкій кишці (амілоїдоз тонкої кишки, хвороба Уіппла – кишкова ліподистрофія, системна склеродермія).

3. Порушення всмоктування внаслідок зменшення всмоктувальної поверхні тонкої кишки (резекція

тонкої кишки, хірургічні анастомози тонкої кишки/

4. Порушення всмоктування внаслідок ішемічної хвороби органів травлення.

5. Порушення всмоктування внаслідок захворювань системи кровотворення (лімфогрануломатоз, лімфосаркоматоз, хронічний лімфолейкоз).

6. Порушення всмоктування внаслідок розвитку дисбіозу кишечника.

7. Порушення всмоктування внаслідок алергічних та аутоімунних уражень тонкої кишки.

8. Порушення всмоктування внаслідок психогенних порушень (внаслідок нервової анорексії).

9. Порушення всмоктування внаслідок ендокринних захворювань (ендометріоз тинкою кишки).

10. Порушення всмоктування внаслідок променевої хвороби.

11. Порушення всмоктування внаслідок зловживання проносними засобами.

Синдром недостатності травлення – мальдігестія

Це прояви порушень травлення харчових речовин внаслідок дефіциту травних ферментів. Виділяють кілька форм синдрому недостатності травлення:

Порушення переважно порожнинного травлення;

Порушення переважно пристінного

(мембранного) травлення;

Порушення переважно внутрішньоклітинного травлення;

Змішані форми.

Порушення переважно порожнинного травлення (диспепсія) виникає внаслідок некомпенсованого зниження секреторної функції шлунка, кишечника, підшлункової залози, жовчовиділення та порушення рухової функції ШКТ.

Причини порушення порожнинного травлення:

1. Недостатність травлення аліментарного генезу (дефіцит синтезу травних ферментів у зв'язку з дефіцитом раціону білка, мікроелементів, вітамінів).

2. Гастрогенна недостатність травлення

(атрофічний гастрит, декомпенсований стеноз

воротаря, резекція шлунка, рак шлунка, ваготомія та інші операції.

3. Панкреатогенна недостатність травлення

(хронічний панкреатит із зовнішньосекреторною

недостатністю, субтотальна або тотальна панкреатектомія, муковісцидоз, квашіоркор, рак підшлункової залози).

4. Недостатність травлення, обумовлена

патологією печінки та жовчовивідних шляхів, недостатнім синтезом жовчних кислот та порушенням екскреції жовчі (цироз печінки та хронічний активний гепатит будь-якої етіології, механічна жовтяниця будь-якої етіології, вроджений дефіцит жовчних кислот, гепатокарцинома, ПБЦ та первинний склерозуючий).

5. Недостатність травлення, обумовлена

патологією ендокринних залоз (цукровий діабет, патологія щитовидної залози, гіпопаратиреоз, гіпоталамо-гіпофізарна та наднирникова недостатність).

6. Недостатність травлення лікарського генезу (лікування холестираміном, карбонатом кальцію, цитостатиками).

7. Недостатність травлення, обумовлена

надмірним зростанням мікрофлори в дистальних відділах товстої кишки.

8. Недостатність травлення, обумовлена ​​скороченням часу контакту з їжею та жовчними кислотами (синдром короткої кишки, резекція тонкої кишки та порушення моторики).

Недостатність пристінкового травлення розвивається при хронічних захворюваннях тонкої кишки, морфологічним субстратом яких є запальні, дистрофічні та склеротичні зміни слизової оболонки, зміна структури ворсинок та мікроворсинок та зменшення їх числа на одиницю поверхні.

Виникненню недостатності пристінкового травлення сприяють:

1. Зміна ферментного шару кишкової поверхні та розлади кишкової перистальтики, при яких порушується перенесення харчових речовин із порожнини кишки на поверхню ентероцитів. Недостатня адсорбція панкреатичних ферментів.

2. Зовнішньосекреторна недостатність підшлункової залози.

3. Ентеропатія різного генезу з порушенням ультраструктури кишки.

4. Дефіцит кишкових ферментів (вроджений чи набутий).

5. Дисахаридазная недостатність.

6. Пептидазна недостатність.

Недостатність внутрішньоклітинного травлення пов'язана з первинною або вторинною ферментопатією, в основі якої лежить генетично обумовлена ​​або набута непереносимість дисахаридів та деяких білків.

У патогенезі синдрому істотне значення має посилення процесів бродіння внаслідок надходження нерозщеплених дисахаридів у товсту кишку та активації мікробної флори, токсична дія фракцій деяких білків (гліадин).

Синдром недостатності всмоктування (мальабсорбція)

характеризується розладом всмоктування в тонкій кишці одного або кількох поживних речовин та виникненням порушення обмінних процесів. Виділяють спадково обумовлений та набутий синдром порушеного всмоктування. Кишковими проявами мальабсорбції є діарея, поліфекалія, стеаторея, креаторея та амілорея. Синдром порушеного всмоктування проявляється порушеннями білкового, вуглеводного, жирового, вітамінного, мінерального та водносольового обміну речовин.