Феохромоцитома симптоми аналізу. Інструментальні методи дослідження. Лапароскопічний метод операції з видалення пухлини надниркових залоз

Феохромоцитома (хромаффінома) – це , яка утворюється при патологічному розростанні хромафінних клітин та характеризується гормональною активністю. Вона найчастіше походить з мозкової речовини надниркових залоз, і може бути як доброякісною, так і злоякісною.

Феохромоцитоми частіше розвиваються в осіб молодого та зрілого віку(20-40 років), причому поширеність серед чоловіків та жінок приблизно однакова. У дитячому віці захворюваність вища серед хлопчиків. Пухлина продукує надмірну кількість пептидів та біогенних амінів (дофаміну, адреналіну та норадреналіну), наслідком чого стають катехоламінові кризи.

Перед злоякісних різновидів пухлини (феохромобластом) припадає менше 10% від загальної кількості діагностованих феохромоцитом. Для таких пухлин дуже характерне розташування поза надниркових залоз. Вторинні вогнища (метастази) формуються у регіонарних лімфатичних вузлахпечінки, віддалених органах(легких) та тканинах (м'язової та кісткової).

Етіологія

Як правило, справжня причина формування хромафіну залишається нез'ясованою.

У кожного десятого пацієнта виявляється генетична схильність . У ході збору анамнезу з'ясовується, що ці пухлини були раніше діагностовані у батьків. Генетики вважають, що патологія успадковується за аутосомно-домінантним типом.

Нерідко феохромоцитома є одним із проявів спадкового захворювання – синдрому множинних ендокринних неоплазій. При ньому уражаються інші органи ендокринної системи- щитовидна та паращитовидні залози.

Патогенез

Феохромоцитома може походити не тільки з мозкової речовини надниркових залоз, але і з аортального поперекового параганглія (у таких випадках говорять про парагангліоми). Новоутворення даного типу виявляються також в області малого тазу, грудної та черевної порожнини. У рідкісних випадках хромаффінома виявляється в зоні голови та шиї. Описано випадки локалізації пухлини в перикарді та серцевому м'язі.

Активні речовини, які можуть синтезуватися хромафіномою:

Феохромоцитома здатна виробляти нейропептид Y, який характеризується яскраво вираженими судинозвужувальними властивостями.

Рівень гормональної активностіне залежить від розмірів новоутворення (вони варіабельні і можуть досягати 5 см). Середня маса феохромоцитоми - 70 г. Для цих інкапсульованих пухлин характерна багата васкуляризація.

Симптоми феохромоцитоми надниркових залоз

Симптоми визначаються надлишком тієї чи іншої речовини. Гіперсекреція катехоламінів феохромоцитомою веде до розвитку. Пухлини виявляються приблизно у кожного сотого хворого з постійно підвищеним діастолічним (нижнім) тиском.

Перебіг гіпертонії може бути стабільним чи пароксизмальним. Періодичні кризи супроводжуються порушеннями з боку серцево-судинної та нервової системи, а також розладами травлення та метаболізму.

Під час кризу АТ різко підвищується, а в інтервалах між пароксизмами він стабільно високий або повертається до нормальних значень.

Симптоми кризу при феохромоцитомі:

до 200 мм. рт. ст. і більше;
невмотивоване почуття занепокоєння та страху;
інтенсивні;
збліднення шкіри;
(Підвищена пітливість);
кардіалгії ();
прискорене серцебиття;

Під час нападу в периферичній крові відзначається підвищений та лейкоцитоз.

Тривалість пароксизму становить від кількох хвилин до години і більше. Їхня частота варіює від одиничних нападів протягом декількох місяців до 10-15 на добу. Для криза властиве різке мимовільне купірування, яке супроводжується різким падінням артеріального тиску. У пацієнта відзначається проливний піт та підвищене відділення сечі (до 5 л) з низькою питомою щільністю. Він скаржиться на загальну слабкістьта відчуття «розбитості» у всьому тілі.

Чинники, здатні спровокувати криз:

загальне перегрівання чи переохолодження тіла;
значні фізичні навантаження;
психоемоційні;
прийом деяких фармакологічних засобів;
вживання алкоголю;
різкі рухи;
медичні маніпуляції ( глибока пальпаціяживота).

Найважчим результатом нападу є катехоламіновий шок. Він характеризується некерованою гемодинамікою – епізоди та гіпертензії безладно змінюються та не піддаються медикаментозній корекції.При тяжкому гіпертонічному кризі, зумовленому хромаффіномою, не виключені такі ускладнення, як розшаровування, розвиток функціональної. Часто відзначаються крововилив у сітківку. Велику небезпекупароксизми є для жінок у період вагітності.

При стабільному перебігу у хворого стабільно високий тиск, на тлі якого з часом розвиваються патології серцевого м'яза та нирок, а також зміни в очному дні. Для пацієнтів з феохромоцитомою характерні лабільність психіки (перепади настрою та висока психоемоційна збудливість), періодичні цефалгії та підвищена фізична та розумова стомлюваність.

До метаболічних порушень зокрема відноситься підвищення рівня глюкози крові (гіперглікемія), яке нерідко стає причиною розвитку.

Важливо:при феохромобластомах (злоякісних хромаффіномах) у хворого спостерігається ( різке зниженнямаси тіла) та з'являються болі абдомінальної області.

Діагностика феохромоцитоми

У ході загального обстеженняу хворих виявляються прискорене серцебиття, блідість шкірних покривівособи, шиї та грудей, підвищений АТ.Характерна також ортостатична гіпотензія (коли людина встає, тиск різко знижується).

Важливо:пальпаторне дослідження (промацування) новоутворення здатне спровокувати катехоламіновий пароксизм.

Одним із важливих діагностичних критеріїв є підвищення вмісту катехоламінів у сечі та крові обстежуваного. У сироватці визначають також рівень хромограніну-А (універсального) транспортного білка), адренокортикотропного гормону, кальцитоніну та мікроелементів – кальцію та фосфору.

Неспецифічні зміни, як правило, визначаються тільки в період кризи.

При феохромацитомах часто є супутні патології– , розлади артеріального кровообігу в кінцівках (синдром Рейно) та гіперкортицизм з розвитком синдрому.

У значній частині обстежуваних виявляється обумовлене гіпертензією ураження судин сітківки (ретинопатія). Всім пацієнтам із підозрою на феохромоцитому необхідно пройти додаткове обстеженняу спеціаліста-офтальмолога.

У ході диференціальної діагностики хромафінном застосовуються провокаційні (стимулюючі) та супресивні тести з гістаміном і тропафеном, але існує ймовірність отримання хибнопозитивних та хибнонегативних результатів проб.

З апаратних методів діагностики найбільш інформативними вважаються ультразвукове сканування та томографічне дослідження (і) надниркових залоз. Вони дозволяють уточнити розміри та розташування новоутворення. Додатково вдаються до селективної артеріографії та надниркових залоз, а також органів грудної клітки (для підтвердження або виключення внутрішньогрудної локалізації хромаффіноми).

Патології, з яким проводиться диференційна діагностика:

пароксизмальна;
деякі види.

Зверніть увагу:у вагітних симптоматика феохромоцитоми маскується під пізні токсикози (гестози) і найбільш важкі формиїх течії – еклампсію та прееклампсію.

Достовірно встановити злоякісність пухлини на доопераційному етапі далеко не завжди є можливим. З упевненістю говорити про феохромобластому можна, якщо є такі явні ознаки, як інвазія (проростання) у прилеглі структури або віддалені вторинні вогнища.

Лікування та прогноз

При виявленні феохромоцитом здійснюється медикаментозна терапія, мета якої – зниження вираженості клінічної симптоматикита купірування пароксизмальних нападів. Консервативні заходи передбачають призначення препаратів із групи α-адреноблокаторів(Фентоламін, Феноксібензамін, Тропафен, а в передопераційному періоді – Доксазозин) та β-адреноблокаторів(Метопролол, Пропранолол). При кризах додатково вводиться Нітропрусид натрію. Дуже ефективний препаратдля зниження рівня катехоламінів – це А-метилтирозин, але його регулярний прийомздатний спровокувати психічні розладита порушення травної функції.

Потім проводиться хірургічне втручання- тотальна адреналектомія. У ході операції уражений наднирник видаляється разом з пухлиною. Оскільки висока ймовірність розташування феохромоцитоми за межами надниркового залози та наявності множинних новоутворень, перевага надається «класичному» лапаротомічному доступу, але можливо і менш травматична.

Множинна ендокринна неоплазія є показанням для резекції обох надниркових залоз.

При діагностуванні феохромоцитоми у вагітної пацієнтки, залежно від терміну, проводиться штучне переривання або, а потім – видалення пухлини.

При встановленні злоякісної природи новоутворення та виявлення віддалених вторинних вогнищ показано. Таким хворим потрібно курсове лікуванняпрепаратами-цитостатиками - Дакарбазином, Вінкрістіном або Циклофосфамідом.

Найчастіше після резекції доброякісного новоутворенняпоказники артеріального тиску нормалізуються, а інші клінічні ознаки- Регресують. Якщо гіпертензія зберігається – є підстави припускати наявність ектопованої пухлинної тканини, неповне видалення чи випадкове ушкодження ниркової артерії.

Єдиного стандарту для хірургічних втручань при множинних пухлинах не розроблено. Іноді доцільним вважається проведення резекції кілька етапів.

Показники 5-річного виживання після операції з приводу доброякісної хромафіноми – 95%. Після резекції феохромобластоми прогноз менш сприятливий.

Дані гормонально активні пухлинимають схильність до рецидивування приблизно 12% випадків. Всім пацієнтам, які перенесли операцію, рекомендується щорічно обстежуватися в ендокринолога.

Плісов Володимир, медичний оглядач

Феохромоцитома- пухлина мозкового шару надниркових залоз, що виділяє гормони-катехоламіни: адреналін або норадреналін. Підвищений рівеньцих речовин викликає: стійке підвищення тиску, серцебиття, біль за грудиною, нудоту, блювання, нервове збудження. Переважно хвороба проявляється у вигляді гіпертонічних кризів.

Феохромоцитома – досить рідкісне захворювання: 2 випадки на 1 мільйон населення. Середній вікхворих 20-50 років, але 10% - діти. У дитячому віці найчастіше хворіють хлопчики, але серед дорослих хворих більшість жінки.

Феохромоцитома – пухлина, що має хороший кровообігта оточена капсулою. Її розміри можуть змінюватись від 0,5 до 14 см. Щороку вона збільшується на 3-7 мм. У 90% випадків феохромоцитома - доброякісна пухлинаАле в 10% - це злоякісне новоутворення, що складається з ракових клітин.

Пухлина може локалізуватися на самому наднирковому залозі або поблизу нього. Поза наднирниками феохромоцитома виділяє тільки норадреналін. При цьому симптоми хвороби менш виражені, тому що цей гормон виявляє більш м'яка діяна організм. У переважної більшості хворих пухлина діагностують на одному наднирковому залозі, у 1/10 ураження двостороннє.

Що таке надниркові залози?

Надниркові залози- парні залози внутрішньої секреції, що знаходяться у верхніх полюсів нирок Маса кожного органу 4 р.

Функція надниркових залоз- Вироблення гормонів, що регулюють обмін речовин і полегшують адаптацію організму до несприятливих умов.

Надниркові залози мають 2 шари:

кіркова речовина - розташована на поверхні;
мозкова речовина - внутрішня частинанадниркові залози.

Гормони коркового шару – стероїдні гормони

Зона кіркового шару	Гормони	Функції
Клубочкова	Мінералокортикоїди: альдостерон, дезоксикортикостерон, 18-оксикортикостерон, 18-оксидезокси-кортикостерон	Регулює мінеральний обмін. Провокують затримку води, зменшують виділення сечі, підвищують артеріальний тиск. Сприяють розвитку запальних реакцій.
Пучкова	Глюкокортикоїди: кортизол, кортизон, кортикостерон, 11-дезоксикортизол, 11-дегідрокортикостерон.	Регулюють обмін білків, жирів та вуглеводів. Підвищують рівень цукру на крові. Викликають розпад білків – знижують м'язову масу, уповільнюють загоєння ран, провокують остеопороз. Пригнічують запальні та алергічні реакції. Пригнічують імунітет, зменшують утворення лімфоцитів та антитіл.
Сітчаста	Статеві гормони	Відіграють роль лише у дитячому віці. Сприяють розвитку вторинних статевих ознак.

Гормони мозкового шару надниркових залоз - катехоламіни.

Гормон	Функція
Адреналін 80%	Стимулює роботу серця Звужує судини, сприяючи підвищенню тиску Розширює судини серця, головного мозку та працюючих м'язів, посилюючи їх харчування та працездатність. Розширює просвіт бронхів. Уповільнює перистальтику кишківника. Розширює зіниці. Зменшує відокремлення поту. Підвищує вміст глюкози у крові. Активізує спалювання жирів та утворення енергії. Підвищує температуру тіла.
Норадреналін 20%	Є попередником адреналіну. Звужує кровоносні судинита підвищує артеріальний тиск. Примушує серце скорочуватися частіше та інтенсивніше та викидати в артерії більшу кількість крові, підвищує кров'яний тиск. Підвищує потребу серця в кисні. Сприяє проходженню нервових імпульсів через синапс (місце з'єднання) нервових клітин). Підвищує пітливість.
Дофамін	Є попередником адреналіну та норадреналіну. Забезпечує проходження імпульсів у нервовій системі. Поліпшує увагу, забезпечує відчуття задоволення. Підвищує опір судин та артеріальний тиск. Збільшує силу скорочень серця і кількість крові, що викидається. Покращує фільтрацію у нирках. Викликає блювання, стимулюючи блювотний центр мозку. Підсилює шлунково-стравохідний і дуодено-шлунковий рефлюкс - закидання їжі зі шлунка в стравохід або тонкого кишечника в шлунок. Підвищення його вмісту в головному мозку викликає порушення в центральній нервовій системі – шизофренію та неврози.

Зміст катехоламінів збільшується у крові людей із феохромоцитомою. При цьому значно посилюються ефекти цих гормонів.

Причини феохромоцитоми

Причини розвитку феохромоцитоми остаточно не з'ясовані. Поява хвороби може бути пов'язана з низкою патологій:

Спадкова схильність. У 10% випадків у хворих є родичі із пухлиною надниркових залоз. Хвороба пов'язана з мутаціями гена, відповідального за роботу надниркових залоз. В результаті клітини мозкової речовини надниркових залоз неконтрольовано ростуть.

Множинна ендокринна неоплазія 2А типу (синдром Сиппла) та 2В типу (синдром Горліна). Це спадкові захворювання, які характеризуються розростанням клітин ендокринних залоз. Крім надниркових залоз уражається ряд інших органів: щитовидна і навколощитовидні залози, слизові оболонки та опорно-руховий апарат.

Найчастіше причину феохромоцитоми встановити не вдається.

Симптоми феохромоцитоми

Феохромоцитома виділяє гормони, які впливають весь організм. Від підвищення адреналіну та норадреналіну найбільше страждають серцево-судинна, ендокринна та нервова система.

Симптом	Механізм виникнення	Зовнішні прояви
Підвищення кров'яного тиску	При кожному ударі серце викидає до судин збільшену кількість крові. Під дією катехоламінів гладкі м'язи судин скорочуються, зменшуючи їх просвіт. Це супроводжується значним підвищенням кров'яного тиску в артеріях та венах.	Одночасно підвищується систолічний (верхній) та діастолічний (нижній) тиск. Виділяють дві форми перебігу хвороби: -Пароксизмальна- Періодично трапляються різкі підйоми тиску до -300 мм рт. ст. Під час гіпертонічного кризу проявляються усі симптоми хвороби. Криз закінчується раптово через кілька хвилин або годин: блідість змінюється почервонінням шкіри, виділяється рясний піт та велика кількість сечі. -Постійна- Стійке підвищення артеріального тиску. Інші симптоми виражені помірно.
Порушення серцевого ритму	Гормони стимулюють адренорецептори серця. У зв'язку з цим збільшується сила та частота серцевих скорочень. Рефлекторно відбувається збудження центру блукаючих нервів, які уповільнюють діяльність серця Результатом такого різноспрямованого впливу стають порушення серцевого ритму-аритмії.	«Тріпотіння» в грудях або шиї – прояв тахікардії. Почуття «провалу» під час перебоїв у роботі серця. Періоди прискорення чи уповільнення серцевого ритму. Біль за грудиною. Слабкість. Задишка.
Порушення нервової системи	Катехоламіни активізують процеси збудження в спинному мозку, корі та стовбурі головного мозку, підвищують передачу імпульсів від ЦНС до органів.	Занепокоєння, почуття страху. Озноб, тремтіння. Підвищена стомлюваність, перепади настрою. Пульсуючий головний біль.
Посилення активності залоз	Активність залоз підвищується, вони виділяють більше секрету.	Сльозотеча. Виділення в'язкої слини. Посилене потовиділення. Кінцівки прохолодні та вологі.
Біль у животі, проноси, запори	Адреналін стимулює α- та β-адренорецептори кишечника. Це сповільнює просування їжі кишечником і викликає скорочення сфінктерів. Однак якщо вихідний тонус кишечника був знижений, адреналін прискорює перистальтику і викликає прискорені скороченнякишківника.	Нудота. Болі у животі викликані спазмами кишечника. Затримка харчових мас у кишечнику – запори. Рідкий стілець – проноси.
Блідість шкіри	Адреналін викликає звуження судин шкіри.	Шкіра бліда і прохолодна на дотик. Однак при різке підвищеннятиску шкіра червоніє, хворі відчувають припливи крові до обличчя.
Порушення зору	Підвищений тиск може призвести до крововиливу в сітківку ока та її відшарування.	Погіршення зору. Рухливі темні плями у поле зору. Світлові спалахиперед очима. Гіфема – червоне утворення на білковій оболонці ока. Зміна очного дна, що виявляється під час обстеження в окуліста.
Схуднення	Зниження ваги пов'язані з посиленням обміну речовин.	Схуднення на 6-10 кг без зміни режиму живлення.

Переважно феохромоцитома проявляється у вигляді гіпертонічних нападів, які продовжуються від 5 хвилин до декількох годин.

Підвищення тиску у 95% випадків проявляється трьома симптомами:

головний біль
серцебиття
підвищене потовиділення

Таке загострення може бути спровоковане емоційними та фізичними навантаженнями, переохолодженням, різкими рухами. Залежно від тяжкості захворювання криз може бути від одного на місяць до 15 на день.

Діагностика феохромоцитоми

Пухлина може виділяти гормони який завжди, тому має сенс проводити аналізи протягом кількох годин після нападу. У крові та сечі визначають адреналін, норадреналін, дофамін, а також метанефрин та норметанефрин (продукти розпаду адреналіну та норадреналіну).

Стимулюючі проби

Проба з α-адреноблокаторами – фентоламіном або тропафеном. Ці препарати блокують вплив адреналіну та норадреналіну на організм. Пробу проводять людям, які мають артеріальний тиск стабільно тримається понад 160/110 мм. рт.ст.

Внутрішньовенно вводять 1 мл 1% фентоламіну або 2% розчину тропафену. Якщо протягом 5 хвилин тиск знизився на 40/25 мм рт.ст, це дає підставу припустити феохромоцитому. Для запобігання розвитку побічних ефектів(ортостатичного колапсу) хворим слід лежати протягом 2 годин після тесту.

Інші стимулюючі проби становлять небезпеку здоров'ю хворих, тому застосовуються.

Лабораторні аналізи

Дослідження крові

Загальний аналіз крові
Під час нападу в крові відзначаються зміни, пов'язані зі скороченням гладких м'язів селезінки під впливом катехоламінів.
- лейкоцити підвищені: понад 9,0x10 9 /л
- лімфоцити підвищені: понад 37% від загальної кількості лейкоцитів
- еозинофіли підвищені: понад 5% від загальної кількості лейкоцитів
- еритроцити підвищені: понад 5,0 · 10 12 /л
- рівень глюкози підвищений: понад 5,55 ммоль/л
Визначення рівня катехоламінів у плазмі крові
Норма:
- адреналін: 10 – 85 пг/мл.
- норадреналін: 95 – 450 пг/мл.
- дофамін: 10 – 100 пг/мл.

Симптомифеохромоцитоми:

Рівень гормонів збільшений у десятки та сотні разів під час нападів. В інший час він може бути нормальним чи зниженим. При гіпертонії рівень гормонів збільшено вдвічі.
Рівень норадреналіну вищий за рівень адреналіну.
Рівень дофаміну значно підвищується за злоякісної пухлини надниркових залоз.

Дослідження сечі

Для аналізу відбирають сечу протягом трьох годин після кризу або добову.

Добовий аналіз сечі.Усю сечу протягом доби збирають у ємність щонайменше 2 л. Ємність необхідно зберігати в холодильнику, Як консервант додають 10 мл 30% розчину H2SO4. Останню порцію сечі беруть у той самий час, як і першу. Об'єм сечі записують. Вміст ємності збовтують та відливають у стерильну ємність 100 мл для дослідження.
Аналіз тригодинної порції сечі.Найбільш точний результат можна отримати під час нападу, але в цей момент збирання сечі може бути ускладнене. Тому пробу беруть протягом 3-х годин після нападу.

Симптоми:

Норма катехоламінів 200 мкг/дл. При феохромоцитомі рівень підвищено кілька разів.
У сечі є циліндри.
Підвищено рівень глюкози: понад 0,8 ммоль/л.
Підвищено рівень білка: понад 0,033 г/л.

Поза нападами аналіз сечі в нормі.

Визначення загальної концентраціїметанефринів (метанефрину та норметанефрину) у плазмі та сечі Гормони швидко руйнуються в крові та зв'язуються з рецепторами, а метанефрин та норметанефрин (продукти розпаду адреналіну та норадреналіну) зберігаються протягом 24 годин. Чутливість методу становить 98%.

Симптомифеохромоцитоми:

Рівень метанефринів у плазмі крові:

метанефрин понад 2-3690 пг/мл.
норметанефрін понад 5-3814 пг/мл.

Рівень метанефринів у сечі:

метанефрин понад 345 мкг/добу.
норметанефрин понад 440 мкг/добу.

Інструментальні методи дослідження

УЗД внутрішніх органів

Неінвазивне та безпечне дослідженнявнутрішніх органів, заснований на властивості ультразвукових хвиль. Тканини по-різному відображають ультразвук, а апарат аналізує отримані результати та складає зображення. Точність дослідження 80-90%. Результативність зростає, якщо розмір пухлини перевищує 2 див.

На шкіру наносять гідрогель, який забезпечує проходження ультразвуку тканини. Датчик посилає ультразвукові хвиліі вловлює їхнє відображення від органів. Феохромоцитома відрізняється за щільністю та структурою від тканини надниркових залоз, тому її добре помітно на екрані монітора.

Цільдіагностики: виявити локалізацію та розмір пухлини.

Симптоми:

невелика округла освіта на верхньому полюсі надниркових залоз
чітко проглядається капсула
рівні межі пухлини
акустична щільність підвищена - феохромоцитома має вигляд світлої плями
всередині пухлини є порожнини (дільниці некрозу) заповнені рідиною
ділянки відкладення кальцію

КТ надниркових залоз

Комп'ютерна томографія дослідження під час якого пацієнту роблять серію рентгенівських знімківз різних ракурсів. За допомогою комп'ютерного обладнання їх результати зіставляють отримання пошарового зображення внутрішніх органів. При введенні внутрішньовенно контрастної речовиниможна отримати більше інформації про пухлину та її судини. Результативність такого дослідження за феохромоцитоми наближається до 100%.

Мета дослідження- оцінити розміри пухлини наднирника та уточнити її характер. Обов'язкове дослідження під час підготовки до операції.

Симптоми:

утворення округлої або овальної форми
структура неоднорідна. Пухлина може мати капсулу або ділянки відкладення кальцію, крововиливу, порожнини.
при введенні контрастної речовини видно численні судини, які живлять пухлину
швидкість виведення контрастної речовини з феохромоцитоми понад 50% за 10 хвилин
пухлина - ділянка підвищеної щільності(25-40 од.)

МРТ органів заочеревинного простору

Нерентгенівський метод дослідження, що дозволяє візуалізувати надниркові залози та інші органи заочеревинного простору. У постійному магнітному полі атоми водню у клітинах створюють електромагнітні коливання, які уловлюються за допомогою чутливих датчиків Внутрішньовенно вводять контрастну речовину для візуалізації судин, що живлять наднирник і пухлину.

Пацієнт лягає на стіл, а навколо нього, усередині тунелю апарата, сканер знімає свідчення. Отримані результати підсумовуються і створюють пошарові зображення (зрізи) ділянки, що цікавить.

За допомогою МРТ вдається виявити феохромоцитому від 2 мм і точно визначити її місцезнаходження. Як правило, призначають МРТ, якщо за результатами КТ з контрастуванням не вдається точно встановити діагноз. Точність дослідження 90-100%.

Симптоми:

округле утворення від кількох мм до 15 см;
при доброякісному перебігу контури правильні при раку кори наднирника контури нечіткі;
може мати капсулу;
структура неоднорідна, може мати тверді включення або кістозні порожнини, заповнені рідиною.

Сцинтиграфія надниркових залоз

внутрішньовенно вводять ізотопи речовин (йодхолестерину, сцинтадрена), які накопичуються в тканині надниркових залоз. Після чого їхню присутність реєструють за допомогою сканера - детекторної гамма-камери.

Даний метод дозволяє виявити феохромоцитоми, які знаходяться не тільки на наднирковому залозі, а й поблизу від нього, а також метастази пухлини при злоякісному перебігу хвороби.

Симптоми:

несиметричне накопичення радіоізотопу у надниркових залозах;
скупчення ізотопу на ділянці мозкової речовини наднирника;
скупчення ізотопу поза наднирниками.

Тонкоголкова аспіраційна біопсія

Якщо феохромоцитома не має характерного виду на КТ та МРТ, то потрібна тонкоголкова біопсія. Проводять місцеве знеболюванняділянки новокаїном або лідокаїном. Під контролем УЗД або КТ пухлину вводять голку і, потягнувши за поршень шприца, відбирають матеріал для дослідження під мікроскопом.

ЦільБіопсія - диференціювати феохромоцитому від запального процесу або злоякісної пухлини, визначити з яких клітин складається пухлина. Чи є вона доброякісною, чи це рак надниркових залоз.

Симптомифеохромоцитоми:

клітини кори та мозкової речовини наднирника
клітини крові
колоїдна рідина
атипові злоякісні клітини, що вказують на ракову природу пухлини

Проведення біопсії може спровокувати гіпертонічний криз, тому цей метод дослідження застосовують не часто.

Лікування феохромоцитоми

Під час кризи хворому необхідний суворий постільний режим. Підголів'я ліжка має бути піднесене. Якщо не вдалося нормалізувати тиск, необхідно викликати бригаду швидкої допомоги. Для встановлення діагнозу та підбору лікування хворих госпіталізують до стаціонару.

Медикаментозне лікування феохромоцитоми

Група препаратів	Представники	Механізм лікувальної дії	Спосіб застосування
Альфа-адреноблокатори	Тропафен	Блокує адренорецептори, роблячи їх нечутливими до високому змістуадреналіну. Зменшує негативний впливгормонів на внутрішні органи	1 мл 1% розчину розводять у 10 мл ізотонічного розчину NaC. Вводять внутрішньовенно кожні 5 хвилин до усунення кризу.
Альфа-адреноблокатори	Фентоламін	Нормалізує тиск та серцевий ритм, покращує кровообіг у периферичних судинах.	Приймають внутрішньо по 0,05 г, 3-4 десь у день їжі. Курс лікування 3-4 тижні.
Бета-адреноблокатори	Пропранолол	Знижує чутливість до адреналіну. Усуває порушення серцевого ритму та знижує артеріальний тиск.	Для зняття кризу внутрішньовенно вводять 1-2 мг кожні 5-10 хв. Внутрішньо по 20 мг 3-4 рази на день. За потреби дозу поступово збільшують до 320-480 мг на добу.
Інгібітор синтезу катехоламінів	Метирозин	Пригнічує вироблення адреналіну та норадреналіну. Зменшують прояви хвороби на 80%.	Приймають усередину. Початкова доза по 250 мг 4 рази на день. Надалі її збільшують до 500-2000 мг на добу.
Блокатори кальцієвих каналів	Ніфедіпін	Блокує надходження кальцію до клітин гладкої мускулатурита міокарда, що перешкоджає спазму судин. Зменшує силу серцевих скорочень та знижує артеріальний тиск.	Приймають внутрішньо по 10 мг 3-4 рази на день.

Хірургічні операції при феохромоцитомі

Підготовка до операції.У період підготовки пацієнту необхідно повторно здати аналізи, пройти МРТ, рентгенографію та кардіографію. Для зниження ризику ускладнень під час операції всім пацієнтам проводять медикаментозну підготовку. За 5 днів до передбачуваної операції призначають препарати для нормалізації тиску, покращення роботи серця та загальнозміцнюючі засоби.

Показання до проведення операції:

гормонально-активна феохромоцитома;
гормонально неактивна пухлина понад 4 см.

Протипоказання:

порушення зсідання крові;
надмірно високий або низький тиск, що не піддається корекції;
тяжкий стан хворого;
вік старше 70 років.

Операції при феохромоцитомі проводять двома способами:

Останні 20 років використовують ретроперитонеоскопічної операціїна наднирнику, коли доступ до пухлини здійснюється через поперек. Для того щоб не допустити попадання гормонів у кров і розвитку кризу, відразу відтинають судини, які живлять феохромоцитому. Пухлину поміщають у пластиковий контейнер та подрібнюють, після чого виводять через отвори. При такому варіанті операції не травмується чутлива очеревина.

Ефективність операції. Багато лікарів вважають операцію єдиним ефективним методомлікування. Вона швидко усуває симптоми хвороби та знижує ризик інсультів. У 90% хворих тиск нормалізується відразу після видалення феохромоцитоми. Ризик повторної появипухлини мінімальний.

Феохромоцитома або феохромобластома (код МКБ-10 D35) є пухлиною, що складається з феохромної (хромафінної) клітини продукує в надлишковій кількості гормони надниркових залоз норадреналін, дофамін і адреналін, об'єднаних загальною назвою- Катехоламіни. Гіпофункція гормонів катехоламінів викликає підвищення артеріального тиску, патологічні зміниу міокарді та нирках та різні вегетосудинні порушення. Переважне розташування феохромобластоми – мозковий шар надниркових залоз (90%), зона аорти (8%), область сонячного сплетення, воріт нирок та печінки, грудна порожнина (2%) та лівий відділ передсердя.

Як видається, подібна ендокринна пухлинавважається достатньо рідкісним захворюванням– два випадки на один мільйон людей. Розмір феохромоцитоми зазвичай становить від 05 до 14 сантиметрів, при щорічному збільшенні від трьох до семи міліметрів.

Важливо: Як показує практика, ця хвороба однаково зустрічається як у чоловіків, так і у жінок у віковому діапазоні від 20 до 50 років. Серед дітей (10%) до такого захворювання частіше схильні хлопчики (60%), водночас, жінки становлять більшу частину дорослих хворих.

Що є надниркові залози?

Що це таке надниркові залози? Надниркові залози є парними ендокринні залозиз місцем локалізації у верхній частині бруньок. Вага кожного наднирника – 4 грами. У їх основну функцію входить продукування життєво важливих гормонів, що відповідають за процеси метаболізму та сприяють адаптації організму до зовнішніх подразників.

Провідні клініки в Ізраїлі

Надниркові залози складаються з:

Коркового шару, що становить близько 90% ваги органу;
Мозкової речовини – вміст надниркової залози.

Кора надниркових залоз секретує гормони кортикостероїди та гормони андрогени. При цьому різновид гормонів залежить від того, в якій зоні надниркових залоз вони виробляються.

Клубочкова – продукує гормони мінералокортикоїди, які відповідають за мінеральний обмін. У її функції входить утримання кількості води в організмі і як наслідок скорочення обсягу сечі, що виділяється, а також підвищення тиску;
Пучкова – виробляє гормони кортикостерон, глюкокортикоїди, кортизон, що регулюють рівень інсуліну в крові, швидкість розпаду білків, жирів та вуглеводів, процес затягування ран, міцність кісткової тканини, придушення алергічних реакційта роботу лімфоцитів;
Сітчаста – виробляє андрогенні гормони, що сприяють нарощуванню м'язової маси, що впливають на судини та серце, діяльність ЦНС, та сприяють розвитку вторинних статевих ознак.

Мозкова речовина надниркових залоз відповідальна за синтез гормонів катехоламінів, що складаються:

Чому виникає захворювання?

Патогенез аналізованого захворювання досі все ще залишається до кінця вивченим. До причин, сприяють розвитку патологічного процесуу надниркових залозах, відносяться:

Спадковість. Близько десяти відсотків мають у своєму роді хворих на рак надниркових залоз. Вчені-генетики вважають, що захворювання на феохромоцитому викликається порушеннями в роботі хромосом, які відповідають за вироблення гормонів наднирниками, що призводить до безконтрольного зростання клітин мозкового шару у хворого;
Утворення ендокринного характеру синдрому Горліна (2В типу) та синдрому Сиппла (2А типу), яким властиво розмноження ендокринних клітин. При цьому у хворого спостерігається ураження опорно-рухового апарату, слизових оболонок та щитовидної залози.

Виходячи з практики, даний вид неоплазії надниркових залоз характеризується одностороннім ураженням, лише у 10% пухлини є двосторонніми. У 90% випадків феохромоцитома у хворого носить доброякісний характер, у десяти відсотках переростає у ракову пухлину з метастазами у м'язову та кісткову тканину, легені, печінка та лімфатичні вузли. Злоякісна феохромоцитома в основному, утворюється поза межами і виробляє багато гормону дофаміну. При постановці прогнозу, медики виходять із оцінки швидкості розподілу клітин феохромоцитоми.

Прояви характерні для феохромоцитоми

Дана продукуюча гормони пухлина надниркових залоз надає негативний вплив, насамперед, на систему кровообігу, діяльність серця та судин, щитовидну залозута центральну нервову систему хворого. Основні симптоми захворювання на феохромоцитому:

Високий рівень тиску. При цьому, залежно від того, як розвивається феохромоцитома, прийнято ділити її на такі форми як:
- Пароксизмальна- Найбільш поширений різновид (85%), що проявляється за допомогою наступу гіпертонічний криз(підйом тиску до 300). Провокуючим фактором виступає фізичне навантаження, порушення дієти, вживання алкоголю. Механізмом, що запускає цей процес, стає викид серцем великої кількостікрові в судини та зменшення їх просвіту за рахунок впливу катехоламінів, що в результаті призводить до збільшення систолічного та діастолічного артеріального тиску. Цей стан супроводжується сильним головним болем, прискореним серцебиттям та збільшенням потовиділення (симптоми об'єднані загальною назвою тріада Карнея). Час кризи триває від кількох хвилин до кількох годин, його закінчення характеризується рясним сечогінністю і пітливістю, хворий почувається розбитим і слабким;
- Хронічна- вид перебігу хвороби відзначається стабільним високим кров'яним тиском, емоційною збудливістю, порушенням обміну речовин, що часто призводить до розвитку цукрового діабетуу хворого;
- Змішана — в умовах того, що підвищений тискнабуває постійного характеру, хворий схильний до періодичних криз, які наступають у відповідь на стресові ситуації.

Найнебезпечнішим видом розвитку пухлинного процесуприйнято вважати стан, у якому тиск постійно скаче (катехоламіновий шок), що дуже серйозною загрозою життю. Кожен десятий хворий стикається з цим, при цьому найчастіше такий стан діагностується у дітей. Наслідком цього стає інсульт, інфаркт міокарда, ниркова недостатність та патологічна проблемаз легенями.

Активізація нервових імпульсів. Гормони катехоламіни збільшують збудження нервових клітин у головному та спинному мозку, що загострює почуття занепокоєння, страху, у тілі хворого з'являється озноб, настрій стає пригніченим, у голові відчувається сильний біль;
Проблеми із серцевим ритмом. Викид гормонів активізує адренергічні рецептори серця та подвоює частоту серцевих скорочень, що призводить до розвитку аритмії. Симптоми: відчуття тиску в грудній клітці, швидкий серцевий ритм, болі в ділянці грудей та шиї, задишка та почуття слабкості;
Порушення роботи ШКТ. Відбувається уповільнення (запор) чи надмірне прискорення (діарея) руху їжі по кишечнику. Стан супроводжується нудотою та спазмами в животі;
Активність ендокринних залоз, викликає підвищеннясекреторних виділень (слина, сльози, піт) та порушення кровообігу;
Порушення зовнішнього станушкірних покривів. Гормон адреналін провокує звуження шкірних судин, внаслідок чого шкіра набуває нездоровий колірі стає холодною при дотику;
Проблеми із зором. Стрибок артеріального тиску здатний викликати крововилив в очі та відшарування сітківки. При цьому симптомами є поява темних пляму полі зору, світлових хвиль перед очима, червоних плям у ділянці білка, трансформація очного дна;
Втрата ваги, спричинена збоєм у системі обміну речовин – хворий худне на шість і навіть десять кілограмів, незважаючи на незмінний режим харчування.

Вивчення симптомів захворювання на феохромоцитому показує, що нерідко розвиток пухлинного процесу відбувається без яскраво виражених проявів. Спостерігалися випадки, при яких хворий носив у собі пухлину в кілька кілограм, проте не мав високого тиску, не відчував жодних неприємних відчуттівта нездужання, крім болю в нижній частині спини.

Які існують методи діагностування феохромоцитоми?

Беручи до уваги той факт, що феохромоцитома не виділяє гормони на постійній основі, рекомендується при діагностуванні захворювання, вивчати аналізи протягом декількох годин після того, як настав напад. Для цього здійснюється замір рівня гормонів адреналіну, норадреналіну і дофаміну в крові. Проби з альфа-адреноблокаторами (2% троподифен і 1 мл 1-відсоткового фентоламіну), які притуплюють вплив гормонів катехоламінів на організм, проводяться хворим, які мають стійкий високий кров'яний тиск (160 на 110). Якщо при введенні препаратів рівень тиску суттєво знижується, тобто всі підстави припускати наявність захворювання на феохромоцитому.

З метою попередження небажаних від проведення проби наслідків, пацієнту після процедури необхідно протягом двох годин перебувати у лежачому положенні. Дуже часто з метою виявлення та феохромоцитоми використовується метод диференціальної діагностики, що передбачає виключення факторів, що не відповідають захворюванню, для визначення точного діагнозу.

Показники лабораторних аналізів

Напад провокує зміни у клінічній картині крові, оскільки під впливом гормонів катехоламінів відбувається посилене скорочення функцій селезінки. При захворюванні на феохромоцитому аналізи видають такі показники:

Бажаєте отримати кошторис на лікування?

* Тільки за умови отримання даних про захворювання пацієнта, представник клініки зможе розрахувати точний кошторис на лікування.

Увага: Щоб провести аналіз сечі використовується паркан двох видів: добова та посткризна протягом трьох годин. Самий достовірний результатдасть порція сечі, яка була отримана під час нападу.

Діагностика інструментальним методом здійснюється за допомогою:

Способи лікування феохромоцитоми

До якого фахівця звернутися до лікування феохромоцитоми? Враховуючи, що розвиток захворювання феохромоцитоми тісно пов'язаний з артеріальним тиском, насамперед хворому необхідно стати на облік до терапевта та забезпечити постійний контроль за станом тиску, не допускаючи його стрибків.

Консервативне лікування передбачає застосування низки препаратів, здатних скоротити кількість гормонів катехоламінів у крові. Серед таких препаратів:

Троподифен – знижує патологічний вплив гормонів на органи
(введення у вену раз на п'ять хвилин до усунення кризу);
Амінометил – вирівнює тиск, усуває аритмію, посилює кровообіг у судинах;
Анаприлін – пригнічує чутливість до гормону адреналіну;
А-метилтирозин – блокує продукування гормону адреналіну та гормону норадреналіну, зменшуючи ознаки хвороби на вісімдесят відсотків;
Ніфедипін – усуває спазмування судин, нормалізує роботу серця, знижує артеріальний тиск.

У випадках, якщо феохромоцитома є гормонально-активною пухлиною або неактивною, але досягає у своїх розмірах більше чотирьох сантиметрів, хірургічне втручання стає практично неминучим заходом. Напередодні операції хворий проходить повне обстеження та п'ятиденний курс медикаментозного лікування.

Хірургічне лікування захворювання феохромоцитоми проводиться шляхом:

Протипоказаннями до застосування вищезазначених методів лікування феохромоцитоми є: погана згортаннякрові у хворого, гіпертонія або гіпотонія, що не піддається лікуванню, похилого віку. Якщо пацієнт є вагітною жінкою, то висока ймовірність того, що процес виношування та пологи будуть суттєво ускладнені наявністю феохромоцитоми. У цій ситуації медики вирішують провести аборт і тільки потім зробити операцію з видалення феохромоцитоми.

Важливо: При діагнозізахворюванняФеохромоцитома, саме операція часом є єдиним способом зберегти життя хворому. Якщо пухлина доброякісна, здебільшого, операція сприяє практично повного одужанняхворого – рецидив можливий у дванадцяти відсотках випадків. Несприятливий прогноз тільки для тих, у кого пухлина є множинною і під час операції не вдалося отримати всі джерела її утворення. Якщо затягнути прогноз життя для хворого – не більше трьох або п'яти років.

Відео: Феохромоцитома - пухлина надниркових залоз (з 29:45)

Феохромоцитома – це ендокринна патологія, представлена новоутворенням, яке здебільшого локалізується у мозковому шарі надниркових залоз. У позанадниркових хромоцитом відзначаються менші розміри (менше 5 см в діаметрі), основна маса з них локалізується в навколохребцевому просторі черевної порожнини, по 1% феохромоцитом виявлено в грудній, черевній порожнині та сечовому міхурі, а в ділянці. У поодиноких випадках даний вид пухлин локалізується в головному мозку та перикарді.

Феохромоцитоми можуть мати як доброякісний, і злоякісний характер. Пухлина походить з хромафінних клітин, які синтезують катехоламіни. Клітини, з яких складається мозковий шар надниркових залоз, продукують адреналін і норадреналін, хромафінні клітини, що знаходяться поза наднирковими залозами, виробляють тільки норадреналін.

Захворювання зустрічається рідко, частота випадків цієї патології дорівнює 1-3 на 10 000 обстежених пацієнтів. У людей з підвищеним артеріальним тиском це захворювання зустрічається в 2-3 рази частіше, ніж у решти пацієнтів. Вікова категоріяосіб, які потрапили до числа часто діагностованих феохромоцитом - люди 20-50 літнього віку. Фехромоцитоми однаково часто розвиваються і в чоловіків, і жінок.

Феохромоцитоми належать до гормонально-активних новоутворень мозкової речовини надниркових залоз. Тип наслідування має високий рівеньпенетратності і є аутосомно-домінантним. Характер даної патології має зв'язок із синдромом множинної ендокринної неоплазії II типу, також мають місце поєднання феохромоцитоми з хворобою фон Хіпеппеля-Ліндау (гемангіобластома мозочка і ангіоматоз сітківки), хворобою Реклінгхаузена та іншими патологіями.

Причини та патогенез феохромоцитоми

На даний момент причини розвитку цієї патології не виявлено. Відомим фактомє розвиток феохромоцитом одночасно у двох надниркових залозах (10% пацієнтів), також дослідження показали, що позанаднирникове розташування таких новоутворень діагностується у 10% усіх хворих на феохромоцитоми. Поодинокі пухлини найчастіше вражають правий наднирник.

Як згадувалося, деякі феохромоцитоми мають ознаки злоякісності, яку непросто визначити по гістологічної картині. У даному випадкуознаками злоякісності є віддалені метастазита місцева інвазія у навколишні тканини. Метастази феохромоцитом можна виявити в кістках, печінці, лімфатичних вузлах та легенях.

Патогенетичні процеси феохромоцитом здійснюються шляхом впливу надлишкової кількості катехоламінів на різні органита системи, центральне місцесеред яких займають нервова та серцево-судинна системи. Також має значення якісний складпродукованих катехоламінів. Процес викиду катехоламінів із феохромоцитів – це результат некрозу пухлинної тканини або зміни кровотоку в пухлинній тканині. Секреція феохромоцитом здійснюється без нервової симуляції, тому що ці пухлини не мають іннервації.

Симптоми феохромоцитоми

Характерною ознакою феохромоцит є поліморфність симптомів. Тим не менш, більшість хворих звертаються за медичною допомогоюзі скаргами на підвищений артеріальний тиск, який погано піддається стандартній терапії або з пароксизмами вегетативної системи, що супроводжуються ознаками гіпертензії

Більшість пацієнтів на тлі постійно підвищеного артеріального тиску зазнають симпатоадреналових кризів. У деяких хворих на напади гіпертензії відбуваються не часто. Гіпертензія у багатьох випадках супроводжується дуже високими показникамиартеріального тиску, що сприяє її злоякісному перебігута резистентності до звичайному лікуванню. Кризи виникають у більш ніж половини пацієнтів з феохромоцитомою і можуть бути як частими, так і спорадичними (з інтервалами до декількох місяців).

Як правило, у процесі прогресування пухлини тяжкість, частота та тривалість кризів посилюється. Криз може статися внаслідок будь-якої діяльності, що провокує усунення органів очеревини (пальпаторне обстеження органів черевної порожнини, фізичні зусилля) або переохолодження. Психологічні перенапруги та стреси зазвичай не викликають розвитку кризів.

Як виявляється

Симпатоадреналові кризи супроводжуються рясним потовиділенням, головними болями, моментальним стрибком артеріального тиску до критичних меж (більше 250/130 мм.рт.ст.), гострими больовими відчуттямив області живота та грудей, нудотою та блюванням. У момент кризи пацієнти суб'єктивно відчувають збудження нервової системи, почуття страху та страх смерті. Приступ може супроводжувати зміну кольору обличчя (гіперемія або блідість), розширення зіниць, профузна пітливість та тахікардія. Не виключено розвиток нападів, подібних до епілептичних. Після завершення кризу відзначається відходження великої кількості сечі (поліурія), при цьому сеча має відносно низьку концентрацію. Кризи можуть викликати парадоксальну реакцію, внаслідок якої після прийому гіпотензивних засобівартеріальний тиск піднімається ще більше, такі ситуації можуть закінчуватись. мозковим інсультом, інфарктом міокарда, крововиливами в очну сітківку, набряком мозку або легенів і навіть летальним кінцем.

Крім розвитку кризів, у процесі тривалого перебігу феохромоцитом, виявляються симптоми активації метаболізму – пацієнти значно втрачають масу тіла, іноді відзначається гіпертермія.

Діагностика феохромоцитоми

Для діагностичних заходів, спрямованих на виявлення даної патології, дуже важливо в першу чергу оцінити клінічні дані, які дозволять припустити наявність даної патології. З цією метою проводиться збір анамнезу, фізикальний огляд пацієнт, виконання лабораторних аналізівта топографічних досліджень. До лабораторним дослідженнямвідноситься аналіз добової сечіна наявність катехоламінів чи інших метаболітів.

Ексреційний метод обстеження надає 96% інформації, необхідної для встановлення діагнозу. Також проводиться забір крові на дослідження медіаторів та гормонів, у яких з'ясовується кількість норадреналіну, адреналіну та дофаміну. У деяких випадках показаний забір крові з кубітальної вени (праворуч і ліворуч) для визначення вмісту катехоламінів.

Після виконання всіх лабораторних аналізів пацієнт переходить до етапу топографічної діагностики з використанням метайодбензилгуанідину, що акумулюється у патологічних клітинах катехоламінів надниркових залоз.

Сучасна медична практиказастосовує КТ, МРТ та УЗД для діагностики феохромоцитоми, продуктивність яких становить 80-100%. Також у широкому застосуваннітонкоголкова біопсія під контролем КТ або УЗД, але при цьому захворюванні вона показана не завжди. Якісну інформацію щодо об'єктивного стану надниркових залоз надає флебографія, яка виконується за допомогою введення в центральну венуконтрастної речовини у вигляді катетеризації.

Які негативні наслідки захворювання

З боку кардіальних змін проявляється порушення серцевого ритму (шлуночкова екстрасистолія, синусова брадикардія, синусова тахікардія). Навіть без значного ураження вінцевих артерій можливий розвиток стенокардії або інфаркту міокарда. Надлишок катехоламінів провокує посилене споживання кисню міокардом, що може спричинити ішемію міокарда.

Внаслідок уповільнення симпатичних рефлексів та зменшення обсягів плазми на тлі гіпертонії можливий розвиток колапсу.

50% пацієнтів страждають порушенням вуглеводного обміну, що провокує розвиток вторинного цукрового діабету. З іншого боку, виникає еритроцитоз чи підвищення гематокрита.

Однією з форм феохромоцитозу, що зустрічаються, є феохромоцитоми, що локалізуються в стінці сечового міхура. Для клінічної картини даного типу пухлин характерним є прояв кризів при сечовипусканні, а також гематурія.

Деякі клінічні картинизростання феохромоцитом можуть супроводжуватися розвитком гіперкортицизму з гіперсекрецією кортизолу та характерними змінами зовнішності хворих.

Лікування феохромоцитоми

Головним методом лікування феохромоцитоми є хірургічний. Проведенню операції передує курс медикаментозної терапії, метою якої є усунення проявів кризу та ослаблення симптомів захворювання.

Для нормалізації артеріального тиску, зняття пароксизмів та усунення тахікардії показано застосування терапії, яка складається з а-адреноблокаторів (фентоламін, феноксибензиламін, тропафен) та b-адреноблокаторів (метопролол, пропранолол). У разі гіпертонічного кризу показано застосування нітропрусиду натрію, фентоламіну та ін.

У процесі оперативного втручанняз приводу видалення феохромацитоми, використовується виключно лапаратомічний вид доступу, оскільки він дає можливість одномоментного усунення множинних пухлин, що локалізуються за межами надниркових залоз. Протягом усієї операції здійснюється контроль гемодинаміки (АТ та ЦВД). Найчастіше при феохромоцитомі виробляється тотальна адреналектомія. При явищах множинної ендокринної неоплазії, радикальна операціяпроводиться із двох сторін, це значно знижує ризик рецидивів.

Як правило, після видалення новоутворення відбувається зниження артеріального тиску, якщо тиск не знижується, можлива наявність ектопованої пухлинної тканини.

Курс лікування злоякісної феохромоцитоми, крім хірургічного лікування, має на увазі призначення хіміотерапії.

Прогноз при феохромоцитомі

Усунення доброякісного новоутворення допомагає нормалізувати артеріальний тиск і сприяє регресії симптомів, рівень п'ятирічного виживання при цьому дорівнює 95%. У разі видалення злоякісної феохромоцитоми п'ятирічне виживання становить 44%.

Рецидиви феохромоцитом виникають у 12% випадків. Для мінімізації ускладнень необхідно регулярно проходити огляд ендокринолога.

Феохромоцитома (або хромаффінома) - це гормонально-активна пухлина, яка локалізується найчастіше в мозковому шарі надниркового залози, і виробляє такі гормони, як катехоламіни (норадреналін, адреналін, дофамін). Значне підвищення рівня цих гормонів веде до гіпертонічного кризу (критичного підвищення артеріального тиску) та подальших ускладнень.

Феохромоцитома є капсулою, яка має активний кровообіг. Зовні ця пухлина оточена щільною стінкою. Найчастіше вона є доброякісною структурою, але в 10% випадків це новоутворенняє злоякісною пухлиною(феохромобластома), що містить ракові клітинита продукує дофамін.

Спостерігається патологія у людей віком від 20 до 50 років. Але також зареєстровані випадки виявлення феохромоцитоми надниркових залоз у дітей. Причому частіше захворювання виявляють у хлопчиків (60% діагностованих випадків), ніж у дівчаток. Якщо ж говорити про дорослих, то хромаффінома має більше поширення у дівчат, ніж у чоловіків.

Феохромоцитома здатна утворюватися на лівому чи правому наднирнику. Вкрай рідко зустрічаються новоутворення відразу на двох залозах. Найбільш поширені місця локалізації - мозковий шар (90% всіх випадків) надниркових залоз, область аортального параганглія.

Фахівцями остаточно не визначено справжні причини феохромоцитоми наднирника. Однак до основних причинним факторамвідносять:

Спадковість. Розвиток захворювання тісно пов'язаний із мутацією генів, які відповідальні за функціонування надниркових залоз. Саме тому, якщо в роді були випадки діагностування пухлиноподібних утворень даних залоз, то ризик розвитку феохромоцитоми у нащадків дуже високий.
Множинні ендокринні неоплазії (2А та 2В типу). Це спадкові захворювання, що виражаються у значному розростанні ендокринних структур.

У групі ризику розвитку феохромоцитоми надниркових залоз знаходяться люди з високим діастолічним артеріальним тиском. Симптоми, що виявляються пухлиною, безпосередньо залежать від місця локалізації новоутворення і від виду продукованих катехоламінів.

Симптоми

Одним із основних симптомів феохромоцитоми є наявність стійкої артеріальної гіпертензії, що протікає у формі кризів Під час гіпертонічних кризів артеріальний тиск у пацієнтів сильно підвищується, що може викликати при тривалій течіїхвороби серйозні наслідки. При цьому росте як систолічне, так і діастолічний тиск. Варто зазначити, що лікарями зафіксовано випадки, коли під час розвитку подібного захворюванняАТ залишається в нормі.

Гіпертонічний криз при феохромоцитомі веде до розвитку відхилень у роботі серцево-судинної, нервової, шлунково-кишкової системи. Можуть спостерігатися наступні симптомирозвитку гіпертонічного кризу:

біль голови;
озноб;
підвищена пітливість;
панічні атаки;
судоми;
блідий колір шкіри;
больові відчуття у сфері серця;
лейкоцитоз;
лімфоцитоз;
гіперглікемія;
значне зниження ваги;
порушення зору (надто високий тиск здатний призвести до відшарування сітківки ока).

Гіпертонічні кризи тривають від кількох хвилин до кількох годин. Загострення здатне викликати надмірне емоційне або фізична напруга, переохолодження, перегрів організму Різкі рухи тіла, вживання алкоголю або активна глибока пальпація також здатні призвести до розвитку кризу. Останній етап пароксизму характеризується збільшеним сечовиділенням (до 5 літрів), підвищеним потовиділенням, Слабкістю.

Приступи гіпертонічних кризів при феохромоцитомі можуть виникати з різною періодичністю (від 1 протягом декількох місяців до 15 на день). Залежить періодичність від форми та тяжкості хвороби.

Тривалий перебіг хвороби може спровокувати таке ускладнення, як катехоламіновий шок (або безконтрольне падіння та підвищення артеріального тиску, що не піддається корекції). Порушення обмінних процесів, спричинені збоєм у рівні гормонів, призводять до розвитку цукрового діабету у пацієнтів у 10% випадків. Феохромоцитома у вагітних дівчат часто маскується під токсикози, еклампсію. Варто зазначити, що дана патологіяпри вагітності здатна призвести до втрати плода, тому при виявленні ознак хвороби необхідно відразу ж звернутися до фахівця.

При стабільному перебігу феохромоцитоми спостерігається стійке підвищення артеріального тиску. При цьому відбуваються деструктивні зміни нирок, неконтрольовані перепади настрою, підвищена стомлюваність.

Феохромобластома (або злоякісна феохромоцитома) виражається сильними болямив ділянці живота, зниженням маси тіла, метастазами в найближчі структури.

Діагностика

Оскільки феохромоцитома виділяє гормони який завжди, ряд діагностичних досліджень потрібно проводити саме після кризів.

Для підтвердження діагнозу лікарі проводять такі діагностичні заходи:

Лікування феохромоцитоми

Народні засоби та методи лікування феохромоцитоми не ефективні, тому що під їх впливом пухлина не розсмоктується та не регресує. До того ж деякі речовини, що входять до складу лікувальних трав, здатні призвести до прискорення зростання освіти

Єдиний спосіб повністю вилікувати феохромоцитому надниркові залози – це операція з видалення. Перед проведенням операції спеціалісти проводять медикаментозну терапію, яка спрямована на усунення симптомів гіпертонічного кризу. Для того, щоб нормалізувати артеріальний тиск, лікарі призначають альфа-адреноблокатори (тропафен, фентоламін), бета-адреноблокатори (метопролол), інгібітор синтезу катехоламінів (метирозин). Також лікарем можуть бути призначені такі препарати, як блокатори кальцієвих каналів.

Операція з видалення феохромоцитоми надниркових залоз показу при новоутворенні, яке активно продукує гормони. Гормонально неактивна вузлова структура великого розміру (понад 4 сантиметри) також необхідно видаляти оперативним шляхомщоб уникнути наслідків (розриву капсули).

До протипоказань відносять:

низьку згортання крові;
АТ, який не піддається корекції;
похилого віку пацієнта (старше 65 років);
захворювання серцево-судинної системи

Видалення феохромоцитоми наднирника здійснюють переважно за допомогою лапаротомії (або класичної операції). Для цього на тілі пацієнта хірург робить широкий розріз, який потрібний для доступу до ураженої ділянки. Пов'язано це з тим, що в області надниркових залоз і прилеглих тканин можуть сформуватися множинні вузли. У цьому випадку рекомендується проводити адреналектомію (видалення ураженого наднирника).

Після операції з видалення у пацієнтів спостерігається нормалізація артеріального тиску, ризик рецидиву патології та інсульту мінімальний. Якщо феохромоцитома наднирника була виявлена у вагітної жінки, то після нормалізації артеріального тиску за допомогою медикаментів проводять переривання вагітності. Тільки після цього пухлину видаляють.

Якщо виявлено злоякісна феохромоцитома з метастазами, то лікарі призначають хіміотерапію.

Прогноз

Феохромоцитома – небезпечна патологіяяка здатна до малігнізації (ракового переродження). Однак при своєчасному діагностуванні та ефективної терапіїпрогноз цілком сприятливий. Видалення феохромоцитоми оперативним шляхом ліквідує симптоматику та нормалізує артеріальний тиск. Рецидиви при цьому спостерігаються лише у 1 пацієнта з 10. При виявленні ознак феохромоцитоми не займайтеся самолікуванням, а одразу зверніться до ендокринолога, щоб уникнути небезпечних наслідків.