☰

Гістіоцитоз х хвороба кальве. Поразка легень при гістіоцитозі. Розрізняють дві форми гістіоцитозу Х

Гістіоцитоз Х легень – це захворювання
невідомої етіології, що характеризується посиленим розмноженням
гістіоцитів з утворенням гранульом

Причини
гістіоцитозу Х

Етіологія захворювання вивчена зовсім
недостатньо. Важливу роль відіграють аутоімунні механізми. Клітини
Лангерганса – регуляторні клітини макрофагальної системи, які представляють
собою антиген-презентуючі клітини. При зміні їхньої функції відбувається
накопичення імунних комплексівта відкладення їх у стінках судин. Вони активують макрофагальну систему. Гістіоцити, або їх ще називають аутоімунними
патологічними клітинами, що дуже активно розмножуються, формуючи рубцеву тканину.
Особливо розвиток цього процесу характерний для легенів та кісток. Легеневий гранулематоз Х є одним з
видів гістіоцитозу з клітин Лангерганса, із ізольованим ураженням
органів (легких, шкіри, кісток, гіпофіза та вузлів лімфатичної системи). Характеризується утворенням своєрідних
гранульом та поразкою всіх органів та
тканин.

Розрізняють дві форми гістіоцитозу Х:

1. Гостра
форма (хвороба Абта-Леггерера-Сіве). За цієї форми захворювання спостерігаються
наступні симптоми:

2. Первинно-хронічна форма (хвороба Хевда-Шюллера-Крісчен). Для цієї форми
характерні:

  • безліч дрібних вузликів на поверхні
    легень;
  • плевральні накладання;
  • здуття емфізематозні, у вигляді кіст;
  • легені на розрізі мають вигляд сот.

Патогенез

При подразненні слизової сигаретної
димом відбувається освіта альвеолярними макрофагамицитокінів та факторів
зростання. Під їх впливом відбувається збільшення та розмноження клітин
Лангерганс.

Симптоматика

Практично у всіх хворих спостерігаються:

Приблизно у двадцяти відсотків хворих
спостерігається спонтанний пневмоторакс. Приблизно п'ятнадцять відсотків
симптоматика не розвивається, а захворювання виявляється при рентгенографії
органів грудної кліткипри зверненні хворого з зовсім іншої причини.

Симптоми гістіоцитозу Х зазвичай мізерні, і
можуть бути причиною необов'язково саме
цього захворювання. Результати мікроскопічних досліджень зазвичай дають чітку
картину захворювання.

Гострий
перебіг захворювання або хвороба Абта-Леттерера-Сіве,
зазвичай зустрічається у маленьких дітей до трьох років і супроводжується наступними
симптомами:

  • підвищення температури;
  • озноб;
  • сухий, болісний кашель;
  • задишка.

Ця форма характеризується прискореним
прогресуванням патологічного процесу з появою ознак ураження
нирок, кісток, шкіри, ЦНС, не виключено розвиток гнійного отиту. Якщо лікування не
буде проведено у строк, можливий
летальний кінець.

Первинно-хронічна форма чи хвороба Хета-Шюллера-Кристчена

Ця форма захворювання зазвичай торкається
молодих людей віком до 30 років. Хворі звертаються до клініки зі скаргами: задишка, сухий
кашель, загальна слабкість. Деякі скаржаться на гострий біль у грудній клітці, що
свідчить про розвиток спонтанного пневмотораксу.

За рахунок гранулематозної поразки
кісткової системиу хворого можуть з'явитися болі в кістках, в основному страждають
кістки тазу, черепа, ребер. Хвороба супроводжується деструкцією турецького сідла через пошкодження гіпоталамо-гіпофізарної зони. Відбувається порушення
секреції антидіуретичного гормону з появою клініки не цукрового діабету,
а саме:

  • виражена сухість у ротовій порожнині;
  • часте рясне сечовипускання
    (Щільність сечі низька).

Поява акр ціанозу, фаланги пальців
потовщені, стають у вигляді « барабанних паличок», а нігті як "вартові
скла». Такі симптоми характерні для хворих, які вже довгі роки
страждають на це захворювання. Більшість можна побачити ксантелазми (жовті
плями) в області верхніх повік.

При поразці хребетного стовпа, можна
побачити його викривлення. Кістки черепа, хребта, ребер, таза болючі при
перкусії.

При перкусії легень спостерігається:

  • ясний легеневий звук;
  • коробковий звук можна почути при
    розвитку емфіземи;
  • при появі пневмотораксу можна
    почути тимпанічний звук.

При гістіоцитоз Х дуже часто можна
спостерігати ослаблення везикулярного дихання,
рідше хрипи (сухі) та крепітацію.

Як
діагностувати гістіоцитоз Х легень?

Захворювання можна діагностувати на
на підставі скарг хворого, фізикального дослідження та рентгенографії. За допомогою
рентгенограми можна легко побачити симетричні інфільтрати з кістозними
змінами. Поразка властива для верхніх та середніх відділів, нижні
ж відділи легень хвороба не зачіпає.
Якщо рентгенографія не може дати повну інформацію, то проводять
бронхографію та біопсію. Якщо в бронхоальвеолярній рідині кількість CDIa клітин буде більшою за 5 відсотків, то це
говорить про те, що ризик захворювання досить високий. При біопсії виявляють
розмноження клітин Лангерганса та
освіта не великої кількостікластерів еозинофілів

На рентгенограмі можна побачити три
стадії цього захворювання:

  1. Ця стадія характерна для ранньої стадії.
    З'являються двосторонні дрібноосередкові затемнення. Внутрішньогродні лімфатичні
    вузли не збільшені;
  2. Для
    другий стадії характерно розвиток інтерстиціального фіброзу, дрібносітчастий
    (Дрібний) легеневий малюнок;
  3. Характеризується
    кістозно-бульозною освітою, поява картини «стільникової легені»,
    виражені фіброзно-склеротичними проявами. Для остаточної верифікації
    діагнозу проводять відкриту біопсію легень. У біоптаті виявляється гранульома,
    яка складається із проліферуючих гістіоцитів.

Основними критеріями, що діагностують
хронічної форми гістіоцитозу Х легень вважають:

  • рецидивний пневмоторакс;
  • порушення вентиляції легень;
  • «стільникове легке»;
  • формування гранульоми.

Лікування
гістіоцитозу Х легень

Головною складовою успішного лікування
є відмова від куріння. Відомо, що практично у третини пацієнтів, після
того як вони кинули палити, спостерігалося поліпшення і вони йшли на виправлення.
Використовують глюкокортикоїдні та цитотоксичні засоби при лікуванні захворювання, хоч ефективність
даних коштів та не доведена. Трансплантація легені є ефективною в
боротьбі із захворюванням, але є один мінус - якщо пацієнт так і продовжує
палити, то хвороба розвивається у трансплантаті. Не виключено і повне
зникнення симптомів у пацієнтів з найменшими проявамизахворювання. Однак
багатьом характерно повільне прогресування хвороби, у цьому велику роль
грають такі фактори як:

  • тривалість куріння;
  • вік;
  • поліорганне ураження;
  • симптоми гістіоцитозу Х постійні та
    свідчать про прогрес захворювання.
  • численні кісти.

Причиною смерті є дихальна
недостатність чи рак.

Гістіоцитоз – група патологічних процесів із погано встановленою етіологією, які можуть вражати легеневу та інші тканини організму людини. Патогенез гістіоцитозу лангерганса полягає в тому, що в організмі починається вироблення аномальних клітин, що призводить до розростання сполучної (рубцевої) тканини. Такий замісний процес і призводить до порушення функціонування ураженого органу та розвитку супутніх ускладнень.

Слід зазначити, що перебіг патологічного процесу, даному випадкуможе бути як доброякісним, так і злоякісним, а тому ризик летального результату присутній при будь-якій формі гістіоцитозу з клітин лангерганса.

Статевих та вікових обмеженьця група патологічних процесів немає. У рівній мірі діагностується гістіоцитоз у дітей та у дорослих. Клінічна картина залежатиме від форми патологічного процесу, а тому самостійно зіставлятиме симптоми і можливі методитерапії настійно не рекомендується.

Для точної постановки діагнозу використовується широкий спектртерапевтичних заходів, точний перелік яких визначається лише в індивідуальному порядку. Згідно міжнародної класифікаціїзахворювань десятого перегляду ця недугавідноситься до розділу «Інші уточнені захворювання із залученням лімфоретикулярної тканини». Таким чином, код МКБ-10 - D76.

Слід зазначити, що попри важкий перебігпатології, за умови своєчасно розпочатої терапії хвороба добре піддається лікуванню та можливо повне одужання.

Етіологія

На жаль, точної етіологічної картини розвитку гістіоцитозу Х поки не встановлено, чому немає і специфічних профілактичних заходів. Однак клініцисти виділяють такі можливі провокуючі фактори для розвитку такого захворювання:

  • генетична схильність;
  • надмірна інфільтрація бронхіол;
  • надмірне обмежене накопичення лімфоцитарних та плазматичних клітин.

Крім цього, вчені не виключають такий сприятливий фактор для розвитку лангергансоклітинного гістіоцитозу як сигаретний дим. Однак береться до уваги лише тривале куріння в великих кількостях. На ймовірність такого етіологічного фактора вказує й те, що у 90% у дорослих діагностується саме гістіоцитоз легень.

Що ж до сторонніх патологічних процесів, їх роль як можливого провокуючого чинника у розвиток цього патологічного процесу як і встановлено.

Класифікація

За клініко-морфологічними ознаками перебігу виділяють такі форми цього захворювання:

Окремо може розглядатися класифікація з поділом такі види патологічного процесу:

  • гостра форма або хвороба Абта-Леттерера-Сіве;
  • первинно-хронічна форма або недуга Хенда-Шюллера-Крісчена;
  • еозинофільна гранульома чи хвороба Таратинова.

Гістіоцитоз у дітей нерідко діагностується у злоякісній формі, що вже само по собі є високим ризикомлетального результату.

Слід зазначити, що синусовий гістіоцитоз є самою рідкісною формоюцього захворювання і характеризується важким перебігом зі стрімко прогресуючою клінічною картиною.

Симптоматика

В даному випадку клінічна картинарозвивається досить стрімко, проте симптоми носять неспецифічний характер, що і є ще однією причиною високого відсотка смертності при цьому захворюванні. Крім цього, слід зазначити, що характер симптоматики залежатиме і від самої форми патологічного процесу.

В цілому, клінічна картина може включати такі ознаки:

  • висип на обличчі та рандомно по тілу. У дитини уражається шкіра голови;
  • виділення з вушних проходівякі не мають нічого спільного з отоларингологічним захворюванням;
  • підвищення температури;
  • набряклість у ділянці суглобів;
  • поганий апетитабо зовсім відмова від їжі;
  • болі в суглобах та м'язах;
  • кашель, без видимої причини;
  • здуття живота, напади діареї, нудота;
  • сильний більу грудях та задишка, що буде вказувати на розвиток;
  • часте сечовипускання через велику кількість рідини, що випивається, що буде обумовлено постійною спрагою.

Крім цього, при розвитку позалегеневої формипатологічного процесу може бути наступна симптоматика:

Слід зазначити, що запалення лімфовузлів може свідчити про наявність злоякісної пухлини. Проте визначити чи спростувати розвиток раку може лише лікар. У будь-якому випадку, при перших ознаках клінічної картини потрібно терміново звертатися за медичною допомогоюа не проводити лікування самостійно або ігнорувати симптоматику.

Діагностика

Насамперед проводиться фізикальний огляд пацієнта зі збором особистого та сімейного анамнезу. Для визначення діагнозу використовують такі діагностичні заходи:

Визначення характеру патологічного процесу, і навіть тактика терапевтичних заходів проводитися виходячи з отриманих результатів діагностики.

Лікування

Найчастіше лікування проводитися за умов стаціонару. Зважаючи на те, що точних етіологічних факторів не встановлено, терапевтичні заходиспрямовані на усунення симптоматики та запобігання розвитку патологічного процесу. Лікар може призначити такі медикаментозні засоби:

  • глюкокортикоїди;
  • препарати щодо хімічної терапії;
  • фотосенсибілізатори.

При встановленні злоякісної форми перебігу патологічного процесу показано променеву або хіміотерапію з хірургічним втручанням. В цілому, специфічних медикаментозних препаратівдля усунення цього захворювання немає.

Прогноз має індивідуальний характер, оскільки все залежатиме від форми патології. У більшості випадків після проходження лікування спостерігається повне одужання, проте протягом наступних трьох років слід спостерігатися у онколога. Профілактичні заходивідсутні.

Чи все коректно у статті з медичної точкизору?

Дайте відповідь тільки в тому випадку, якщо у вас є підтверджені медичні знання

Захворювання зі схожими симптомами:

Передменструальний синдром - комплекс хворобливих відчуттів, що виникають за десять днів до початку менструації. Ознаки прояву даного розладута їхня сукупність мають індивідуальний характер. В одних представниць жіночої статі можуть виражатися такими симптомами, як головний біль, різка зміна настрою, депресія або плаксивість, а в інших – хворобливі відчуття у молочних залозах, блювання або постійні болівнизу живота.

Синдром подразненого кишечника (СРК) – це цілий рядфункціональних порушень, пов'язаних із роботою всіх нижніх відділів травного тракту. Інакше його називають синдром роздратованої товстої кишки, але страждає не лише вона. Ця проблема зустрічається у половини населення планети, причому торкається як літніх, і дітей. Найчастіше синдром подразненої кишки зустрічається у жінок.

  • До яких лікарів слід звертатися, якщо у Вас ураження легень при гістіоцитозі

Що таке Ураження легень при гістіоцитозі

Гістіоцитоз X (синонім: гістіоцитарний ретикульоз) - системне захворюванняневідомої етіології, що характеризується посиленою проліферацією гістіоцитів та утворенням у різних органах та тканинах гістіоцитарних інфільтратів. Гістіоцити (тканинні макрофаги) відносяться до ретикулоендотеліальної системи і мають високу фагоцитарну активність. На пропозицію Lichtenstein (1964), терміном «гістіоцитоз X» об'єднані патологічні процеси, що характеризуються різним ступенемвираженості гістіоцитарної проліферації, але відрізняються один від одного особливостями клінічного перебігута прогнозом: хвороби Леттерера – Сіві (Е. Letterer – S. Siwe), Хенда – Сюллера – Крісчена (P. Hand – А. Schuller – Н. Christian) та еозинофільна гранульома. Однак багато авторів вважають таке об'єднання неправомірним.

Патогенез (що відбувається?) під час уражень легень при гістіоцитозі

Етіологія та патогенез гістіоцитозу X не з'ясовані. Ряд авторів відносять це захворювання до пухлин лімфоретикулярної тканини (особливо гостро прогресуючу з несприятливим результатом хвороба Леттерера-Сіве), інші - до гранулематозних процесів або до хвороб накопичення.

патологічна анатомія. Утворення гістіоцитарних інфільтратів у різних органах і тканинах - характерна патоморфологічна ознака гістіоцитозу X. Хвороба Леттерера - Сиві відрізняється злоякісною проліферацією незрілих гістіоцитів. Для еозинофільної гранульоми легень характерна картина гранулематозу, нерідко з деструктивним остеолізісом, рідше ураженням інших вісцеральних органів. Переважним елементом гранульоми є гістіоцитисеозинофільноїцитоплазмою. Поряд із гістіоцитами виявляються еозинофіли, лімфоцити, плазматичні клітини, на пізніх етапах хвороби – ксантомні клітини. Проліферація ретикулінових волокон веде до розвитку пневмофіброзу. Гістіоцити можуть інфільтрувати стінки капілярів, артеріол, викликаючи стаз крові, а надалі, при розвитку фіброзу, запустіння судин. Геморагічні ділянки, які виявляються іноді в легеневій паренхімі, є наслідком ураження судинної стінкигісстіоцитами. При генералізації процесу аналогічний гранулематозний процес може спостерігатися і в інших органах.

Особливістю патоморфологічної картини хвороби Хенда-Сюллера-Крісчена є проліферація гістіоцитів, що містять холестерол (так звані ксанто-матозні гранульоми, або ксантоматоз легень). У міру прогресування захворювання розвивається інтерстиціальний фіброз із утворенням дрібних кіст. Зміни більш виражені у субплевральній та периваскулярній сполучної тканини.

Симптоми Уражень легень при гістіоцитозі

Класифікація гістіоцитозу X передбачає такі форми захворювання: хвороба Леттерера - Сіві, що характеризується злоякісною гістіоцитарною проліферацією; багатовогнищева еозинофільна гранульома, що характеризується ураженням шкіри; полівогнищева еозинофільна гранульома (множинні ураження шкіри та м'яких тканин); еозинофільна гранульома легень, що нерідко поєднується з деструктивними ураженнями кісток і багатовогнищевою еозинофільною гранульомою.

Більшість авторів дотримуються початкового поділу гістіоцитозу X на хворобу Леттерера – С верби, хвороба Хенда – Сюллера – Крісчена та еозинофільну гранульому легень. Якщо патологічний процесобмежується лише легкими, його відносять до первинного легеневі гістіоцитоз X.

Достовірної статистики про поширеність гістіоцитозу X немає, що, мабуть, пов'язано з нерідким помилковим трактуванням не тільки клінічних, а й секційних даних. Відзначено, що на 18 хворих на саркоїдоз легень припадає один хворий на гістіоцитоз X. З усіх форм гістіоцитозу X частіше зустрічається еозинофільна гранульома легень, що нерідко поєднується з деструктивними змінами в кістках.

Гістіоцитоз X із ізольованим ураженням легень може починатися непомітно, без вираженої симптоматики. Гострий початокНайбільш характерно для хвороби Леттерера - Сиві: лихоманка, прогресуюча задишка, кашель, схуднення, гепатоспленомегалія, анемія. Генералізація процесу є характерною особливістюперебігу хвороби Леттерера - Сіві, яка зазвичай призводить до летального результату. Хворіють, як правило, діти віком до трьох років.

Хвороба Хенда - Сюллера - Крісчена зустрічається у старшому дитячому та підлітковому віці, Протікає більш сприятливо. Найбільш частими симптомамихвороби є задишка та кашель, які іноді на кілька років можуть передувати появі рентгенологічних змін у легенях.

Еозинофільна гранульома легень зустрічається частіше за інші форми гістіоцитозу X. Захворюють переважно дорослі. Хвороба протягом кількох років може проявлятися лише непомітно прогресуючою задишкою, кашлем та схудненням. Іноді рецидивний пневмоторакс є єдиною ознакою захворювання.

У клінічному аналізікрові не виявляється будь-яких характерних змін. У деяких хворих відмічено підвищення рівня сироваткової міді та лужної фосфатазилейкоцитів. Імунологічні показники (дефіцит клітинного імунітету, підвищення рівня імуноглобулінів, що циркулюють імунних комплексів, аутоан^тел) неспецифічні. На відміну від саркоїдозу, чутливість до туберкуліну при гістіоцитозі X не знижується.

Функціональні порушення дихання зводяться до збільшення ООЛ і натомість значного зниження ЖЕЛ і ОЕЛ. Виявляються дифузійні порушення, гіпоксемія.

Рентгенологічні зміни при гістіоцитозі X відрізняються великою різноманітністю. Так, при хворобі Леттерера - Сіві найчастіше визначаються двосторонні поширені інтерстиціальні або дрібновогнищеві (за типом міліарної інфільтрації) зміни, що локалізуються переважно у верхніх та середніх легеневих полях. Прогресування фіброзу та формування картини пористої легені призводять до утворення булл і рецидивуючого пневмоторакса. Необхідно відзначити, що розвиток дифузного фіброзу в легенях з формуванням бульозно-кістозних утворень, що проявляються рецидивуючим пневмотораксом, найбільш характерні рентгенологічні ознакигістіоцитозу X.

Еозинофільна гранульома легень - найбільш доброякісна форма гістіоцитозу X. Ускладненнями, що обтяжують перебіг хвороби, є генералізація процесу, приєднання цукрового діабету, рецидивуючого пневмотораксу, легеневої гіпертеїзії, а при тривалій течіїзахворювання - формування легеневого серця.

Діагностика Уражень легень при гістіоцитозі

Гострий перебіг хвороби проявляється лихоманкою, задишкою, кашлем, гепатоспленомегалнею, міліарною інфільтрацією в легенях, анемією. Зазначені симптоми та синдроми більш характерні для хвороби Леттерера – Сіві, яку необхідно диференціювати з міліарним туберкульозом легень. При постановці діагнозу хвороби Леттерера - Сіві слід врахувати і вікові особливості (частіше хворіють діти віком до трьох років), наявність деструктивного остеолізису, ураження шкіри та, нарешті, результати патоморфологічного дослідження біопсій шкіри, легеневої тканини, печінки та ін. Для хвороби Хенда - Сюллера - Крісчена властиві більш доброякісна течія та переважна поразка дітей старших вікових груп. Для пізніх стадійхвороби характерна тріада: гранульома черепа, екзофтальм, цукровий діабет.

При ізольованій еозинофільній гранульомі легких біопеня легеневої тканини іноді є єдиним інформативним методомдіагностики, проте в стадіях захворювання, що далеко зайшли, за наявності виражених фнброзно-кістозних змін у легенях гістологічна картина нерідко не піддається нозологічній ідентифікації, оскільки характерні для гістіоцитозу X зміни вже відсутні.

Лікування уражень легень при гістіоцитозі

Позитивний ефект отримано при призначенні корнккостероїдів у дозах, що відповідають таким при саркондозі легень. Тривалість лікування 9-15 міс. Прогресування процесу на тлі кортикостероїдної терапії або поява ознак генералізації процесу є показанням для призначення цитостатичних препаратів.

Локалізовані форми гістіоцитозу X можуть зазнавати хірургічного лікування або (і) променевої терапії. При еозинофільній гранульомі легень променева терапія не показана, оскільки вона ще більше стимулює процес фіброзоутворення. При рецидивному пневмотораксі може виявитися корисною парієтальна плевроектомія. Іноді спостерігаються спонтанні покращення.

Прогноз при хворобі Леттерера - Сіві несприятливий: смертність становить 70%. При хворобі Хенда – Сюллера – Крісчена прогноз залежить від ступеня генералізації процесу. Локалізовані форми гістіоцитозу X (зокрема, еозинофнльпая гранульома) відрізняються більш сприятливим прогнозом.

Для пилових фіброзів, викликаних неорганічними пилами (пневмоконіози - силікоз, антракосилікоз та ін), характерна інтерстиціальна, змішана або дрібновузликова дисемінація. У корінні можуть бути збільшені, частково кальциновані лімфатичні вузли; нерідко кальцинація розташовується по периферії лімфовузла як шкаралупи. Зміни у легенях більш виражені у середніх та нижніх відділах. Про приєднання туберкульозу сигналізує поява у верхівках легких вогнищ різної величини, іноді зливного характеру, ділянок деструкції.

Органічні пилу менш агресивні, ніж неорганічні. Найбільш відомі професійні захворювання легень, пов'язані з вдиханням тютюнового (тютюну), бавовняного (багасозу) пилу. Зерновий та борошняний пил також викликають легеневі захворюванняу зв'язку із вмістом у них вельми агресивного кремнезему, пліснявих грибів та бактерій. Рентгенологічна картина дисемінацій, викликаних контактом з органічним пилом, не має жодних характерних ознак.

      1. Гранулематозні хвороби.

Це гетерогенна група захворювань, клініко-морфологічна сутність яких визначає розвиток гранульом. В даний час налічується до 70 найменувань гранулематозів інфекційної, неінфекційної та невстановленої етіології. Незалежно від етіології та патогенезу тканинні прояви гранулематозів мають єдину схему розвитку та будови. Основною структурною одиницею гранульом є макрофаг. Функції всіх клітин у зоні запалення координують в основному лімфокіни та монокіни – продукти секреції активованих лімфоцитів та макрофагів.

Поряд з дисемінованим туберкульозом до гранулематозів відноситься саркоїдоз, гістіоцитоз Х, пневмомікози та пневмоконіози. Як уже зазначалося вище, у клінічній картині останніх роківстав значно часто зустрічатися саркоїдоз.

      1. Саркоїдоз легень.

Саркоїдоз легень характеризується пневмосклерозом та дрібноосередковою дисемінацією переважно середніх відділів легень. Ця стадія саркоїдозу може супроводжуватися пухлиноподібним збільшенням бронхопульмональних лімфовузлів, але не обов'язково. Часто залучаються до патологічного процесу кістки, шкіра, очі, слинні залози, серозні оболонки. При саркоїдозі спостерігається негативна або сумнівна реакція на туберкулін, позитивна реакція Квейма (50-70%), підвищення рівня кальцію в крові (понад 3 ммоль/л), гіперкальціурія (понад 300 мг/добу), а також наявність епітеліоїдних і гігантських клітин у гранульомі, але без некрозу, відсутність мікобактерій туберкульозу у харкотинні.

Якщо на першій флюорограмі патологічних змін не визначається, на другій відзначається розширення коренів легень, а на останній - пневмосклероз та дрібноосередкова дисемінація, то ймовірність діагнозу саркоїдозу легень практично дорівнює 100%. За відсутності архівних флюорограм та ураження інших органів уточнити діагноз можна лише за допомогою біопсії.

      1. Гістіоцитоз х легенів.

Гістіоцитоз Х легень (еозинофільна гранульома, гістіоцитарний ретикульоз) - легенева форма системного захворювання ретикулогістіоцитарної системи невідомої етіології, що характеризується первинною проліферацією гістіоцитів та утворенням у легенях (а також в інших органах та тканинах) гістіоци.

У практичному відношенні виділяють гостру форму гістіоцитозу Х із злоякісним перебігом (хвороба Леттерера-Сіве) та первинно-хронічну форму хвороби, що відрізняється доброякісним перебігом (хвороба Хенда-Шюллера-Крісчена та еозинофільна гранульома).

Характерною особливістю хвороби є полісистемність ураження проліферуючими гістіоцитами легень, кісток, шкіри, м'яких тканин, печінки, селезінки та інших органів та систем. Причем, если для болезни Леттерера-Сиве свойственна злокачественная пролиферация незрелых гистиоцитов, то для первично-хронических форм гистиоцитоза Х ведущим в патогенезе является не столько избыточная гистиоцитарная инфильтрация, сколько различные метаболические нарушения в гистиоцитах, что дало основание некоторым авторам отнести гистиоцитоз Х к группе болезней накопичення.

Гострий початок (лихоманка, прогресуюча задишка, кашель) та генералізація процесу (ураження кісток, нирок, шкіри, тимусу, центральної нервової системи) Нерідко з приєднанням себорейного дерматиту та гнійного отиту властиво дітям віком до 3 років. Протягом кількох місяців хвороба може закінчитися летальним кінцем. Більш сприятливо протікають хронічні форми гістіоцитозу Х, які зустрічаються переважно у дітей шкільного віку. Середній вік хворих при еозинофільній гранульомі становить 30 років. Задишка, що повільно прогресує, непостійний кашель - найбільш ранні ознаки хронічного перебігу хвороби. Описана при хронічній формі гістіоцитозу Х тріада ознак (деструктивний остеолізис, екзофтальм та нецукровий діабет) зустрічається не завжди. Нецукровий діабет, що розвивається у 20% хворих, зумовлений гістіоцитарною інфільтрацією у зоні гіпоталамуса. Навколо очей (і в інших місцях) можуть виникати інфільтративні зміни шкіри (ксантелазми).

Рентгенологічна картина ураження легень при гістіоцитозі Х подібна до такої при II-III стадії саркоїдозу, що значно ускладнює диференціювання цих захворювань. Проблема діагностики обумовлена ​​також рідкістю цієї патології - 1 випадок гістіоцитозу Х на 18 випадків саркоїдозу.

Рентгенологічно виявляється симетрична дрібновогнищева дисемінація та дифузний дрібносітчастий пневмосклероз. При цьому визначальними елементами є не осередки, а виражені інфільтрація та пневмосклероз проміжної тканини, що створюють картину сітки з осередками різної величини та досить різкими трабекулами. Характерною рентгенологічною ознакою гістіоцитозу Х є раннє формування картини "стільникової" легені з окремими ділянками бульозних здуття. На флюорограмах, вироблених за рік до виявлення захворювання, змін можна не виявити, тому що для їхнього розвитку достатньо року. Надалі розвиваються емфізема та легеневе серце.

Гістологічні зміни при гістіоцитозі полягають у гранулематозній проліферації гістіоцитарних клітинних елементів з вираженою еозинофілією, базофілією та утворенням волокнистих структур. Слід зазначити, що наявність еозинофілів у так званій еозинофільній гранульомі не є обов'язковою (у 1/3 хворих гранульоми не містять еозинофілів). Особливість гістологічної картини гістіоцитозу Х - раннє формування кістозних зміну легенях, емфізематозних булл і швидкий розвитоккартини "стільникового" легені. Гістологічне дослідження матеріалу біопсій легеневої тканини дозволяє лише на ранніх етапах виявити характерні для гістіоцитозу Х зміни. У міру розвитку фіброзних та бульозних змін у легенях гістологічна картина втрачає свої специфічні риси.

Зміни в легенях, нерідко із залученням до процесу слизової оболонки бронхів, часто поєднуються з ураженням передньої частки гіпофіза (нецукрове сечовиснаження), кісткової системи (випадання зубів, перфорація) твердого неба), печінки, лімфатичних вузлів, шкіри, центральної нервової системи. Рецидивний пневмоторакс іноді є єдиною ознакою захворювання. Односторонній або двосторонній пневмоторакс спостерігається у 50% хворих на гістіоцитоз Х.

У патогенезі гістіоцитозу важлива роль приділяється дисфункції імунної системи. При гістіоцитозі відзначається дефіцит супресорних Т-лімфоцитів у периферичній крові, що коригується гормонами тимусу. Зворотну залежність виявлено для дослідження бронхоальвеолярної рідини. У ній на тлі збільшення загальної кількості лімфоцитів супресорна їхня субпопуляція також висока.

Особливе місце у імунному статусі таких хворих займає стан туберкулінової чутливості. Високий ступінь сенсибілізації до туберкуліну в тестах in vivo та in vitro може свідчити на користь туберкульозного походження гістіоцитозу Х. У практичному плані значно утруднена диференціальна діагностика з туберкульозом, при якому відсоток позитивних реакційне відрізнявся від такого у групі хворих на гістіоцитоз Х.

Слід зазначити, що особливості імунологічних зрушень при гістіоцитоз істотно відрізняються від показників, що виявляються при саркоїдозі. Це насамперед стосується шкірної туберкулінової чутливості та порушень клітинного імунітету. Зазначені відмінності можуть бути критерієм диференціальної діагностики гістіоцитозу і саркоїдозу.

Що таке гістіоцитоз

Гістіоцитоз X легень (гістіоцитарний гранулематоз легень, еозинофільна гранульома, легеневий гранулематоз X, гістіоцитоз X) - захворювання ретикулогістіоцитарної системи невідомої етіології, що характеризується проліферацією гістіоцитів (клітин X) та освіта в легені та гранулем.

Легеневий гранулематоз з клітин Лангерганса є моноклональною проліферацією даних клітин в інтерстиції та повітряних просторах легені. Причини гістіоцитозу X легень невідомі, але куріння має першорядне значення. Проявами є задишка, кашель, стомлюваність та/або плевритичні болі у грудній клітці. Діагноз ґрунтується на даних анамнезу, променевих досліджень, дослідження промивних вод бронхоальвеолярного лаважута біопсії. Лікування гістіоцитозу X легень передбачає припинення куріння. Глюкокортикоїди призначаються у багатьох випадках, але ефективність невідома. Трансплантація легені ефективна, якщо поєднується з відмовою від куріння. Прогноз загалом сприятливий, хоча пацієнти мають підвищений ризик. злоякісних пухлин.

Захворювання на гістіоцитоз X легень зустрічається з частотою 5 на 1 млн. жителів. Чоловіки та жінки хворіють однаково часто. У жінок захворювання розвивається пізніше, але будь-які відмінності у термінах виникнення захворювання у представників різної статі можуть відбивати відмінності щодо куріння.

Причини (етіологія) гістіоцитозу

Причини захворювання невідомі. Патогенез вивчений недостатньо. Не виключається значення аутоімунних механізмів у розвитку гістіоцитозу X. Легеневий гранулематоз з клітин Лангерганса - захворювання, при якому моноклональні CD1 а-позитивні клітини Лангерганса (субтип гістіоцитів) інфільтрують бронхіоли та інтерстиції альвеол, де виявляють еозинофілами . Легеневий гранулематоз X - один із проявів гістіоцитозу з клітин Лангерганса, який може вражати органи ізольовано (найчастіше - легені, шкіру, кістки, гіпофіз та лімфатичні вузли) або одночасно. Легеневий гранулематоз X зустрічається ізольовано більш ніж у 85% випадків.

Характерною патоморфологічною особливістю захворювання є утворення своєрідних гранульом та системність ураження органів та тканин. Найчастіше гранульоми виявляються в легенях і кістках, але, крім того, вони можуть локалізуватися в шкірі, м'яких тканинах, печінки, нирках, шлунково-кишковому тракті, селезінці, лімфовузлах. Основними клітинами гранульоми є гістіоцити, що виходять із кісткового мозку.

Розрізняють гостру форму гістіоцитозу X (хвороба Абта-Леггерера-Сіве) та первинно-хронічну форму (хвороба Хевда-Шюллера-Крісчена).

Гостра форма характеризується збільшенням легень в обсязі, утворенням безлічі кіст до 1 см в діаметрі, при мікроскопічному дослідженні визначаються гранульоми з гістіоцитів, еозинофілів, плазматичних клітин.

При хронічному перебігу гістіоцитозу X на поверхні легень можна бачити безліч дрібних вузликів, визначаються плевральні накладення, емфізематозні здуття, що нагадують кісти, на розрізі легені мають стільникову структуру. При мікроскопічному дослідженні легень на ранніх стадіях виявляються гранульоми, що складаються з гістіоцитів, плазматичних клітин, еозинофілів, лімфоцитів. Надалі досить рано формуються кістозні утворення, емфізематозні тонкостінні булли. Характерно також розвиток фіброзної тканини.

Патофізіологічні механізми можуть включати збільшення та проліферацію клітин Лангерганса під дією цитокінів та факторів росту, що виділяються альвеолярними макрофагами у відповідь на сигаретний дим.

Класифікація

Розрізняють 3 форми лангергансоклітинного гістіоцитозу:

  • хвороба Хенда - Шюллера - Крісчена,
  • хвороба Абта - Леттерера - Сіві,
  • хвороба Таратинова чи еозинофільна гранулема.

Захворювання відрізняються як за течією, так і за прогнозом, але так як це 3 форми одного захворювання можуть спостерігатися їх взаємні переходи.

Хвороба Хенда – Шюллера – Крісчена може вражати дітей у будь-якому віці. Характерні дефекти кісток черепа, таза, екзофтальм, нецукровий діабет, ожиріння, відставання у фізичному розвитку, гепатомегалія, лімфаденопатія, петехіальна висипка, себорея, зміни в легенях, стоматити. До основного захворювання може приєднатися вторинна інфекція.

Хвороба Абта - Леттерера - Сіві найчастіше зустрічається у дітей раннього віку. Розвивається гостро, з високою лихоманкою, шкірними висипаннями в ділянці грудини та хребта, гепатоспленомегалією (збільшення печінки та селезінки), генералізованим збільшенням лімфатичних вузлів, отитами, мастоїдитами, ураженням легень, ураженням плоских кісток.

Хвороба Таратинова спостерігається переважно у дітей шкільного віку. Типові: загальна слабкість, підвищена стомлюваність, знижений апетит, біль у кістках (уражаються як плоскі, так і трубчасті кістки), підвищена ШОЕ, іноді еозинофілія У ряді випадків хвороба протікає безсимптомно та закінчується мимовільним лікуванням. На рентгенограмах кісток виявляються осередки деструкції, частіше округлої або овальної формибез зон склерозу. У незначній кількості випадків клінічна картина хвороби яскравіша: нецукрове сечовизнурення, екзофтальм, гепато- або гепатоспленомегалія, анемія, різні змінишкіри та ін.

Симптоми (клініка) гістіоцитозу X легень

Типові симптоми гістіоцитозу X легень - задишка, непродуктивний кашель, стомлюваність та/або плевритичний біль у грудній клітці, у 10-25% пацієнтів розвивається раптовий спонтанний пневмоторакс. Приблизно у 15% пацієнтів симптоматика захворювання не розвивається, і останнє виявляється випадково при рентгенографії органів грудної клітки, виконаної з іншої причини. Болі в кістках внаслідок розвитку кіст (18%), шкірні висипання(13%) та поліурія внаслідок нецукрового діабету (5%) – найчастіші екстрапульмональні прояви, що зустрічаються у 15% пацієнтів, рідко є симптомами, якими маніфестує гістіоцитоз X легень. Симптоми гістіоцитозу X легень мізерні; результати фізикального обстеження зазвичай є нормальними.

Хвороба Абта-Леттерера-Сіве ( гостра течіягістіоцитозу X) зустрічається переважно у дітей до 3 років і має такі основні прояви:

  • гострий початок захворювання з високою температуроютіла, ознобом, сильним кашлем(зазвичай сухим та болючим), задишкою;
  • швидка генералізація патологічного процесу з появою клінічних ознак ураження кісток, нирок, шкіри, центральної нервової системи (менінгеальний синдром, виражена енцефалопатія);
  • можливий розвиток гнійного отиту.

Можливий летальний кінець протягом декількох місяців.

Первинно-хронічна формагістіоцитоз Х (хвороба Хета-Шюллера-Кристчена) зустрічається переважно у молодих людей зазвичай у віці 15-35 років.

Хворі скаржаться на такі симптоми гістіоцитозу X легень, як задишка, сухий кашель, загальна слабкість. У деяких хворих захворювання починається з раптових гострого болюу грудній клітці, що зумовлено розвитком спонтанного пневмотораксу. Можливий абсолютно безсимптомний початок захворювання і лише випадковий флюорографічний або рентгенологічне дослідженнявиявляє зміни у легенях. У зв'язку з ураженням кісткової системи гранулематозним процесом можуть виникнути болі в кістках, найчастіше уражаються кістки черепа, таза, ребер. Можлива також деструкція турецького сідла. У цьому випадку ушкоджується гіпоталамо-гіпофізарна зона, порушується секреція антидіуретичного гормону і з'являється клініка нецукрового діабету - виражена сухість у роті, спрага, часті рясні сечовипускання, при цьому виділяється світла сечаз низькою відносною густиною (1.001-1.002 кг/л).

При огляді хворих визначаються акроціаноз, потовщення кінцевих фаланг у вигляді «барабанних паличок» та нігтів у вигляді «годинного скла». Ці симптоми гістіоцитозу X легень особливо виражені при тривалому існуванні захворювання та вираженої дихальної недостатності. У багатьох хворих видно ксантелазми (ліпідні жовті плямив області повік, зазвичай верхніх). При поразці хребта можна знайти його викривлення. При перкусії кісток черепа, ребер, тазу, хребта, визначаються болючі точки. Гістіоцитарна інфільтрація орбіти зумовлює появу екзофтальму у деяких хворих. Слід зважити, що можливий односторонній екзофтальм.

При перкусії легень визначається звичайний ясний легеневий звук, у разі розвитку емфіземи - коробковий, з появою пневмотораксу - тимпанічний звук. При аускультації легень характерною ознакою є ослаблення везикулярного дихання, рідше – сухі хрипи, дуже рідко – крепітація у нижніх відділах. При розвитку пневмотораксу дихання у його проекції відсутнє.

При залученні до патологічного процесу печінки спостерігається її збільшення, невелика болючість. Можливе збільшення селезінки, лімфатичних вузлів.

Поразка нирок проявляється зменшенням кількості сечі, можливий розвиток гострої ниркової недостатності.

Діагностика гістіоцитозу X легень

Гістіоцитоз X легень можна запідозрити на підставі даних анамнезу, фізикального обстеження та рентгенографії грудної клітки; підтвердження захворювання проводиться при КТ високого дозволу (КТВР), бронхоскопії з виконанням біопсії та бронхоальвеолярному лаважі.

Рентгенографія органів грудної клітки демонструє класичні двосторонні симетричні осередкові інфільтрати в середніх та верхніх легеневих полях з наявністю кістозних змін при нормальному або збільшеному обсязі легень. Нижні відділиЛегкі часто не уражаються. Початок захворювання може бути аналогічним такому при ХОЗЛ або лімфангіолейоміоматозі. Підтвердження при КТВР наявності кіст у середніх та верхніх частках(часто химерної форми) та/або осередкових утвореньз потовщенням інтерстиція вважається патогномонічним для гістіоцитозу X легень. При дослідженні функції може не відзначати відхилень від норми або констатуватися рестриктивні, обструктивні або змішані зміни залежно від того, в який період хвороби виконано дослідження. Часто дифузійна здатність щодо монооксиду вуглецю (DLC0) знижена, що знижує переносимість фізичного навантаження.

Бронхоскопія та біопсія виконуються у випадках, коли променеві методита дослідження функції легень є неінформативними. Виявлення CDIa клітин у бронхоальвеолярній лаважній рідині, що становлять понад 5 % від загальної кількості клітин, має високу специфічність щодо даного захворювання. При гістологічному дослідженні біопсійного матеріалу виявляється проліферація клітин Лангерганса з формуванням невеликої кількості кластерів еозинофілів (структур, які раніше визначалися як еозинофільна гранульома) у центрі клітинно-фіброзних вузлів, які можуть мати зірчасту конфігурацію. Імуногістохімічне фарбування позитивно щодо CDIa-клітин, білка S-100 та антигенів HLA-DR.

Лабораторна діагностика гістіоцитозу X легень

Загальний аналіз крові: при гострій формі хвороби характерні анемія, лейкоцитоз, тромбоцитопенія, збільшення ШОЕ. При хронічній формі захворювання суттєвих змін немає, однак у багатьох хворих відзначається збільшення ШОЕ.

Загальний аналіз сечі – при гострій формі захворювання, а також при ураженні нирок при хронічній течії виявляється протеїнурія, циліндрурія, мікрогематурія.

Біохімічний аналіз крові: при гострій формі захворювання з'являється біохімічний синдромзапалення (збільшення рівня серомукоїду, сіалових кислот, а1-, а2- та у-глобулінів); можливе збільшення холестерину, міді, а при злоякісному перебігузахворювання збільшується активність ангаотензинперетворюючого ферменту. Поразка печінки супроводжується підвищенням рівня білірубіну, аланінової амінотрансферази, при розвитку гострої ниркової недостатності – підвищується вміст креатиніну та сечовини.

Імунологічні дослідження. Специфічних змін зазвичай немає. Можуть відзначатися підвищення рівня імуноглобулінів, циркулюючих імунних комплексів, зниження Т-супресорів та натуральних кілерів.

Дослідження лаважної рідини бронхів: характерний лімфоцитоз та збільшення кількості Т-супресорів.

Інструментальна діагностика гістіоцитозу X легень

Рентгенологічне дослідження легень. Зазвичай виділяють 3 рентгенологічні стадії захворювання.

Перша стадія характерна для ранньої фазигістіоцитозу X. Основні її прояви - наявність двосторонніх дрібновогнищевих затемнень на фоні посилення легеневого малюнка. Дрібноосередкові затемнення відповідають проліферації гістіоцитів та утворенню гранульом. Збільшення внутрішньогрудних лімфовузлів немає.

Друга стадія характеризується розвитком інтерстиціального фіброзу, що проявляється дрібносітчастим (дрібнокомірчастим) легеневим малюнком.

Третя стадія (заключна) проявляється кістозно-бульозними утвореннями з картиною «стільникової легені», вираженими фіброзно-склеротичними проявами.

Чрезбронхіальна або відкрита біопсія легенів проводиться з метою остаточної верифікації діагнозу. У біоптатах виявляється характерна ознака захворювання – гранульома, що складається з проліферуючих гістіоцитів. У 2 та 3 стадіях захворювання біопсія не проводиться, тому що виявити гранульоми, як правило, вже не вдається.

Дослідження функції зовнішнього дихання. Порушення вентиляційної функції виявляється у 80-90% хворих. Характерний рестриктавний тип дихальної недостатності (зниження ЖЕЛ, збільшення залишкового обсягу легень). Виявляється також порушення бронхіальної прохідності, на що вказують зниження ОФВ, та індексу Тіффно (ставлення ОФВ1/ЖЕЛ), зменшення обсягу максимальної об'ємної швидкості 25, 50 та 75% ЖЕЛ (МОС 25, 50, 75).

Дослідження газового складукрові. Характерно зниження парціальної напруги кисню.

Фібробронхоскопія. Специфічних та значних змін бронхів немає.

Перфузійна сцинтиграфія легень. Характерно різке порушення мікроциркуляції, визначаються ділянки різко зниженого кровотоку.
Комп'ютерна томографія легенів. Визначаються тонкостінні кістозно-бульозні утворення різної величини. Вони розташовуються у всіх відділах легень.

ЕКГ. При розвитку емфіземи легень може спостерігатися відхилення електричної осісерця вправо, поворот серця навколо поздовжньої осі за годинниковою стрілкою (глибокі зубці практично у всіх грудних відведеннях).

Діагностичні критерії гістіоцитозу X легень

Основними діагностичними критеріямипервинно-хронічної форми гістіоцитозу Х можна вважати:

  • рецидивний пневмоторакс;
  • рестриктивні та обструктивні порушення вентиляції;
  • можливість системної поразкиорганів та тканин;
  • формування "стільникової легені" (виявляється рентгенологічно);
  • виявлення гістіоцитарної гранульоми у біоптатах легеневої тканини.

Лікування гістіоцитозу X легень

Головним компонентом лікування є припинення куріння, що призводить до вирішення симптомів захворювання приблизно у третини пацієнтів. Як і за інших ІБЛАРБ, емпіричне використання глюкокортикоїдів та цитотоксичних засобів є частою практикою навіть з урахуванням того, що їхня ефективність не доведена. Трансплантація легені – метод вибору у збережених пацієнтів з наростаючою дихальною недостатністю, але хвороба може рецидивувати у трансплантаті, якщо пацієнт продовжує курити.

Спонтанне зникнення симптомів зустрічається у деяких пацієнтів із мінімальними проявами захворювання; п'ятирічна виживання – приблизно 75 %, медіана виживання хворих – 12 років. Однак у деяких пацієнтів розвивається повільний прогрес хвороби, для якої клінічно значущими прогностичними факторами є тривалість куріння, вікові особливості, наявність поліорганного ураження, постійні симптомигістіоцитозу X легень, що свідчать про генералізацію процесу, численні кісти на рентгенограмі органів грудної клітки, зменшення DL, низьке відношення ОФВ/ФЖЕЛ (< 66 %), високі значеннявідношення залишкового обсягу (00) до загальної ємності легень (ОЕЛ) (> 33 %) та потреба в тривалої терапіїглюкокортикоїдами. Причина смерті - дихальна недостатністьчи розвиток злоякісних пухлин. Підвищення ризику раку легеніобумовлено курінням.

Лікування народними методами

Лікування гістіоцитозу X методами, що застосовуються в народної медицининедостатньо ефективно. Тому народні рецептиможна використовувати лише як доповнення до основної терапії, призначеної лікарем.

Допомогти у лікуванні гістіоцитозу X зможе настоянка прополісу. Препарат можна придбати в аптеці або приготувати самостійно. У терапії гістіоцитозу X рекомендується використовувати 20% настоянку. Для її приготування беруть 40 г подрібненого в порошок прополісу і 160 мл медичного спирту. Суміш потрібно наполягати тиждень, щодня збовтуючи.

Приймати для лікування будь-якої форми гістіоцитозу X по 10 крапель на добу, розвівши їх у склянці води. Ліки рекомендується приймати з ранку до сніданку. Продовжувати прийом настоянки варто 2 місяці, потім зробити перерву такої ж тривалості, а потім продовжити лікування гістіоцитозу.

Прогноз та профілактика

Оскільки не з'ясовані причини, що призводять до розвитку гістіоцитозу X, розробити заходи профілактики цього захворювання неможливо.

Прогноз перебігу гістіоцитозу X залежить від поширеності процесу. Так, якщо у хворого спостерігається ураження тільки шкіри, кісток та лімфовузлів, то прогноз цілком сприятливий. У тому випадку, якщо в область ураження включені внутрішні органи (легкі, нирки, печінка), зростає ризик несприятливого результату.

До групи хворих з гістіоцитозом X з хорошим прогнозом потрапляє приблизно 25% від усіх хворих. Критерієм низького ризикує – вік хворого понад 2 роки, відсутність ознак залучення до патологічного процесу внутрішніх органів. Найбільш тяжкий перебіг гістіоцитозу спостерігається при хворобі Абта-Леттерера-Сіве, це ж захворювання має найгірший прогноз.

Хворі на гістіоцитоз X з мультиорганним ураженням відносяться до групи високого ризику, але і в цьому випадку, виживання хворих при своєчасному лікуванні становить 80%.

Гістіоцитоз X – це захворювання, яке має високий ступіньризик розвитку рецидивів. У дорослих хворих захворювання нерідко набуває хронічного перебігу з чергуванням загострень та ремісій.

До яких лікарів слід звертатися, якщо у вас гістіоцитоз

Пульмонолог

КІД ПО МКБ-10

D76.0 - Гістіоцитоз із клітин Лангерганса