Зміст статті
Ураження нервової системи при сифілісіприйнято поділяти на ранні та пізні форми (ранній та пізній нейросифіліс). При ранньому нейросифілісі уражаються оболонки та судини мозку, переважає мезенхімна реакція, паренхіматозні елементи іноді можуть залучатися до процесу, але вдруге. Вважається, що ранні форми нейросифілісу виникають до 5 років від моменту зараження (переважно в перші 2-3 роки). При пізньому нейросифілісі уражаються нервові клітини, нервові волокна і глія, зміни носять запально-дистрофічний характер, мезенхімна реакція відступає на другий план. Вважається, що пізні форми нейросифілісу можуть виникати через багато років (не раніше 7-8) після зараження сифілісом. Ранній нейросифіліс називають мезенхімним, а пізній – паренхіматозним нейросифілісом.
Ураження судин або оболонок головного мозку нерідко позначають як сифіліс мозку (lues cerebri), а за наявності симптомів ураження головного та спинного мозку захворювання розцінюють як цереброспінальний сифіліс.
Ранній нейросифіліс
Ранні сифілітичні менінгіти. Ураження мозкових оболонок у перші кілька ліг від моменту зараження можуть бути різного ступеня виразності: від прихованих (латентних) форм до гострого генералізованого менінгіту.У більшості хворих на прихований менінгіт клінічних симптомів його не виявляється. Деякі хворі скаржаться на головний біль («важка голова»), шум у вухах, зниження слуху та запаморочення. Зрідка виявляються гіперемія диска зорового нерва, папіліт. Діагноз ставиться на підставі патологічних змін спинномозкової рідини, в якій при ранньому прихованому менінгіті переважає найчастіше запальний (білок, цитоз), а не дегенеративний (реакції Вассермана, Ланге) компоненти.
Сифіліс- Практично єдина інфекція, яка може викликати зміни в спинномозковій рідині за відсутності клінічних симптомів менінгіту, тому в даному випадку вказують конкретно специфічну (тобто сифілітичну) етіологію такого менінгіту, називаючи цю форму прихованим (латентним) сифілітичним менінгітом.
При лікуванні раннього прихованого сифілітичного менінгіту, який супроводжує ранні активні форми сифілісу, користуються інструкцією, затвердженою Міністерством охорони здоров'я СРСР в 1976 р. (відповідно наявної у хворого форми сифілісу), з тією різницею, що додають 20% антибіотика на кожен курс використовують неспецифічні засоби, зокрема пірогенні препарати (пірогенал, продігіозан та ін.).
Гострий генералізований (маніфестний) сифілітичний менінгіт нині зустрічається дуже рідко. Він розвивається протягом 1-l.5 тижнів (в процес залучаються всі оболонки мозку) і супроводжується посилюється головним болем, запамороченням, шумом у вухах, блювотою, не пов'язаною з прийомом їжі, що виникає струменем, без позивів на нудоту. Підвищується температура. Об'єктивно відзначаються ригідність м'язів потилиці, позитивні симптоми Керніга, нижній Брудзинський симптом. Поява патологічних рефлексів (Бабінського, Оппенгейма, Россолімо) та можлива анізорефлексія свідчать про залучення до процесу, крім оболонок, речовини головного мозку, тобто про менінгоенцесЬаліт.
При офтальмологічному дослідженні у деяких випадках виявляються гіперемія диска зорового нерва, папіліт. У розпал захворювання можуть виникнути глухота, судинні розлади (інсульти, парези).
Гострий генералізований сифілітичний менінгіт найчастіше зустрічається в період рецидиву сифілісу (5-8-й місяці з моменту зараження), він може бути єдиним проявом рецидиву сифілісу (тобто без висипів на шкірі та слизових оболонках). Спинномозкова рідина при ньому різко змінена: вміст білка підвищено, цитоз 200-400-1000 клітин (в основному лімфоцитів) в 1 мкл (або вони покривають усе поле зору), реакція Ланге часто виражається у вигляді паралітичної (66554321002 або 4 ) кривою.
Описані зміни можуть спостерігатися при гострому менінгіті будь-якої етіології і лише різко позитивна реакція Вассермана у спинномозковій рідині (більш ніж у 50-70% хворих), позитивні серологічні реакції крові, а також позитивні реакції іммобілізації блідих трепонем (РІБТ), імунофлюоресценції (РІФ) анамнез вказують на сифілітичну етіологію гострого менінгіту. Раніше ця форма раннього нейросифілісу нерідко закінчувалася летально, особливо у випадках гострого менінгоенцефаліту.
Лікування раннього нейросифілісуЗ метою профілактики розвитку пізніх форм нейросифілісу, перешкоди для формування пеніциліностійких форм блідих трепонем необхідно проводити цілодобове насичення організму пеніциліном (по 200 000-500 000 ОД через 3-4 год) в загальній дозі на курс не менше 10 .
Підгострий сифілітичний менінгітвражає переважно основу мозку і тому його нерідко називають базальним менінгітом. Він зустрічається значно частіше, ніж гострий генералізований сифілітичний менінгіт. Клініка цієї поразки узагальнює симптоми менінгіту та невриту черепних нервів. Крім головного болю та запаморочення зрідка виникають нудота та блювання. Симптоми Керніга, Брудзінського, патологічні рефлекси, як правило, відсутні. Найчастіше відзначаються легкий птоз, асиметрія обличчя, згладженість носогубної складки, відхилення язика убік, опущення м'якого піднебіння.
Сифілітичний неврит зорового нерва при базальному менінгіті, як правило, буває двостороннім і спричиняє раннє порушення зорових функцій. При цьому насамперед знижується центральний зір від незначного затуманювання до майже повної сліпоти, з приводу чого хворі зазвичай звертаються до офтальмолога. Болями в області ока зазначені порушення не супроводжуються. Спостерігається часткове зміна полів зору чи концентричне звуження меж полів зору. Іноді межі полів зору звужуються на червоний і зелений кольори, на білий колір змінюються порівняно мало. Офтальмоскопічно виявляються гіперемія диска зорового нерва, нечіткість його меж, незначне набухання тканини диска, розширення та звивистість вен (артерії змінюються мало). Часто спостерігаються крововиливи на диску та в його колі, сітківка навколо диска каламутніє, у ній також виявляються крововиливи та іноді білі дегенеративні вогнища. Сприятливий результат сифілітичного невриту зорового нерва можливий лише у разі своєчасно розпочатого енергійного протисифілітичного лікування. У важких (занедбаних) випадках захворювання може закінчитися повною сліпотою.
Іноді при базальному менінгіті процес залучається VIII пара черепних нервів. При цьому більшість авторів надають вирішального діагностичного значення виникнення кістково-повітряної дисоціації (різке зниження або зникнення кісткової провідності при збереженні повітряної), що виявляється камертоном С128 або при аудіографії.
Базальний менінгіт зустрічається у 10-20% всіх випадків раннього нейросифілісу. При ньому патологія в спинномозковій рідині менш виражена, ніж при гострому сифілітичному менінгіті: білок до 0,6-0,7 г/л, цитоз - 20-40 клітин I мкл, реакція Вассермана позитивна, крива реакції Ланге має вигляд сифілітичного зубця або тип мінімальної патології (три двійки чи одна трійка).
Значно рідше у процес залучаються оболонки опуклої поверхні мозку. У цих випадках клінічна картина нагадує васкулярний сифіліс мозку (джексонівські напади, афазія, апраксен та ін) або прогресивний параліч (порушення інтелекту, поведінкові відхилення).
При проведенні диференціальної діагностики враховують, що при васкулярному сифілісі мозку у спинномозковій рідині патології часто не виявляють, а при прогресивному паралічі реакція Ланге завжди дає паралітичний тип кривої.
Сифілітичний менінгомієліт
Сифілітичний менінгомієліт може виникати у хворих, що не лікувалися або недостатньо лікувалися, раннім сифілісом і частота його серед усіх форм раннього нейросифілісу в останні десятиліття не досягає 0,5% випадків [Міліч М. В., 1980]. Його доводиться диференціювати з мієлітом іншої етіології, пухлиною спинного мозку та метастатичними пухлинами, тромбозом судин спинного мозку та спинальною формою розсіяного склерозу.Клініка сифілітичного мієліту
Іноді сифілітичний менінгомієліт виникає раптово, має досить гострий перебіг і призводить до паралічів (параплегія) нижніх кінцівок з глибокими порушеннями трофіки (освіта пролежнів), зниженням або втратою різних видів чутливості, порушенням сфінктерів. При ураженні оболонок спинного мозку на рівні попереково-крижових сегментів виникає картина менінгорадикулйта («спінальний ішіас»), який останнім часом протікає відносно сприятливо. При переважній локалізації процесу по задній поверхні спинного мозку клінічна картина мієліту може нагадувати клініку спинної сухотки (pseudotabes syphilitica) - зниження сухожильних рефлексів на ногах, похитування в позі Ромберга, порушення функції тазових органів, поверхневої чутливості на ногах та ін. дані порушення виникають рано (через 1-3 роки після інфікування), протікають на фоні гіпертонії м'язів гомілок та стегон (при табесі – гіпотонія) та відносно швидко репресують у результаті специфічного лікування.Діагноз сифілітичного мієліту
Діагноз сифілітичного мієліту підтверджують позитивні серологічні реакції крові, позитивні РІБТ, РІФ та патологічні показники спинномозкової рідини (реакція Вассермана завжди позитивна). Терапія ex juvantibus має обмежене значення, оскільки, на відміну від інших форм раннього нейросифілісу, сифілітичні менінгомієліти (крім деяких випадків менінгорадикуліту) дуже часто резистентні до протисифілітичного лікування.Пізній дифузний менінговаскулярний сифіліс
Мозкові оболонки в процес залучаються помірно, тому явища менінгіту при цій формі виражені нерізко (упертий, але нерізкий головний біль, іноді запаморочення).Симптоми хвороби визначаються в основному ураженням судин і часто нагадують по клініці мозковий інсульт. Можуть виникнути ваакулярний генез ураження черепних нервів, порушення чутливості, парестезії, розлади рефлексів, геміпарези, епілептиформні напади, альтернуючі паралічі, розлади мови та пам'яті, астенізація тощо.
Геміплегії найчастіше викликаються специфічним артеріїтом однієї з гілок системи сонних або вертебробазилярних артерій.
Сифіліс судин мозку (васкулярний сифіліс)
При цій формі пізнього нейросифілісу оболонки та речовина мозку в процесі не залучаються, тому спинномозкова рідина завжди нормальна. Захворювання частіше зустрічається у 30-50-річному віці та характеризується відкладанням специфічного інфільтрату у судинах мозку, що призводить до розвитку тромбозу та інсульту.Складність діагностики у тому, що у 60-70% випадків стандартний комплекс серореакцій (РВ, реакції Кана, Закса-Витебского) виявляється негативним.
Пізня васкулярна сифіліс мозку може поєднуватися і з іншими формами нейросифілісу, зокрема зі спинною сухоткою, і вісцеральним сифілісом. Слід також пам'ятати про можливе поєднання атеросклерозу та сифілісу судин мозку, і така патологія спостерігається тим частіше, ніж старший за хворий. Іноді лише пробне лікування остаточно вирішує це питання.
Туберкульоз спинного мозку (tabes dorsalis)
При спинній сухотці переважно уражаються задні корінці, задні стовпи та оболонки спинного мозку. У поодиноких випадках уражається тільки шийний відділ («верхній табес»), частіше поперековий («нижній табес») або обидва відділи одночасно. У цих відділах спинного мозку паралельно протікають процеси проліферації та деструкції. Деякі симптоми, пов'язані з проліферативними процесами, при своєчасному лікуванні можуть піддаватися регресу. А зміни, що виникли в результаті деструкції, незворотні.Характерні стріляючі («кинджальні»), свердлільні болі і біль рвучого характеру. Іноді вони нагадують болі при шлункових або серцевих кризах (що симулюють стенокардію), ниркових або печінкових кольках, міхурових або ректальних кризах. Подібні болі при табесі можуть з'явитися і зникнути раптово, можуть тривати від кількох секунд до кількох діб.
Парестезіїу вигляді почуття оперізування, стиснення, здавлення на певних ділянках тулуба зустрічаються в даний час всього у 3-5% хворих на спинну сухотку. Така сегментарність ураження пов'язана з локалізацією процесу на певних рівнях спинного мозку. При парестезіях можуть виникнути відчуття оніміння, «повзання мурашок», поколювання в ногах, особливо в підошвах.
Розлад сечовипускання, дефекації, імпотенція.На початку виникають труднощі при сечовипусканні, які потім змінюються нетримання сечі. Іноді з'являються стійкі запори, рідше нетримання калу. Імпотенцію, що виникла за наявності інших симптомів табеса, можна розцінювати як табетичну.
Порушення функції черепних нервівпротікає у вигляді парезів окорухових нервів - птозу, косоокості. Типові зінні розлади: змінюється форма, величина зіниць і симптом Аргайла Робертсона (відсутність реакції зіниць на світ при збереженні на встановлення погляду поблизу). За відсутності симптому Аргайла Робертсоіа у частини хворих на спинну сухотку може спостерігатися млявість фотореакцій або абсолютна рефлекторна нерухомість зіниць. Первинна табетична атрофія зорових нервів має дві форми: прогресуючу, протягом кількох місяців що приводить хворого ж сліпоті, і стаціонарну, при якій зір знижується до певної межі та подальшого падіння його не відбувається. Характерна двостороння поразка.
Первинна табетична атрофія зорових нервів може бути єдиним проявом табеса і її слід диференціювати з інших первинних атрофій. Прогресуюча форма завжди супроводжується загостренням сифілітичного менінгіту з вираженою патологією у спинномозковій рідині.
Офтальмоскопічно спочатку визначається лише деяке збліднення диска зорового нерва (розлад зору в цей час ще відсутній). Потім колір диска стає сіруватим, сірувато-білим або сірувато-синім. На дні ока з'являються темні точки - отвори в гратчастій пластинці, через які проходили зниклі нервові волокна. Межі диска різко окреслені, сітківка навколишнього середовища не змінена. Судини також збережені. Зміни диска зазвичай з'являються значно раніше, ніж починається падіння зору (у зв'язку з цим стає зрозумілою важливість офтальмоскопічного дослідження хворих на сифіліс). Нині первинна атрофія зорових нервів трапляється у 6-8% випадків табеса. Захворювання внутрішнього вуха може стати найбільш раннім симптомом спинної сухотки. У пізніх стадіях табеса у хворого з'являється характерна атактична хода: він спочатку стає на п'яти, потім на всю стопу (штампує п'ятами); під час ходьби хитається, особливо у темряві або при закритих очах. Порушення координації обумовлено ураженням задніх стовпів і внаслідок цього розладом м'язово-суглобового відчуття. У ранніх стадіях захворювання виявляється нестійкість у позі Ромберга, і навіть розлади глибокого м'язово-суглобового відчуття.
Сухожильні рефлекси на нижніх кінцівках при табесі страждають частіше, ніж на верхніх, оскільки попереково-крижовий відділ спинного мозку уражається частіше за шийний. На початку захворювання колінні та ахіллові рефлекси підвищуються (іноді з розширенням рефлексогенної зони), а потім згасають і повністю зникають.
Розлади поверхневої чутливості поліморфні, Нерідко вони проявляються дієсоційовано. Найчастіше страждає тактильна, потім больова чутливість. Зони порушеної чутливості мають вигляд пояса (на тулуб) та плям (на шиї та обличчі). Відзначається як гіперестезія, і гипестезия. Деякі автори особливого значення надають появі холодової гіперестезії (особливо на спині, на рівні лопаток), яка іноді є першим і єдиним симптомом спинної сухотки, що починається.
Табетична артропатія (суглоб Шарко)призводить до зміни величини, форми та конфігурації суглобів у 1% хворих на табес. Зазвичай процес захоплює один, іноді два суглоби. Найчастіше уражаються колінні, рідше – стегнові суглоби та хребет. У кістках розвиваються явища остеопорозу, унаслідок чого легко виникають переломи; їх відзначають у 2-8% випадків табетичеоких артропатій. Особливістю табетичних артропатій є їхня безболісність; у дуже поодиноких випадках відзначаються болі, що посилюються ночами.
Трофічні порушеннявиявляються безболісними виразками стопи (mal perforans pedis), а також безболісним випаданням зубів, порушенням росту нігтів, випаданням волосся, остеопатією, зниженням потовиділення.
Серологічні реакції та спинномозкова рідина.За даними більшості авторів, у 25-50% хворих спинна сухотка протікає при негативних стандартних серологічних реакціях крові та нормальної спинномозкової рідини. РИБТ буває позитивною більш ніж 95% випадків і тому її постановка суттєво допомагає у діагностиці табеса. Також високий показник позитивності і з РИФ.
В останні десятиліття описана вище клінічна картина табеса або не зустрічається зовсім, або зустрічається вкрай рідко: відсутні табетичні болі, кризи, парестезії, розлади функції тазових органів (тобто суб'єктивні розлади), табетична хода та ін В даний час захворювання протікає м'яко згладжено. Отже, тут цілком застосовне поняття про патоморфоз спинної сухотки. У зв'язку з цим видається, що поняття «малосимптомний», а в деяких випадках і «рудиментарний» табес буде більш відповідати справжньому стану речей. Аргайла Робертсона, кістково-повітряна дисоціація, легкі явища атаксії (похитування в позі Ромберга), порушення сухожильних рефлексів та рідко первинна табетична атрофія зорових нервів, артропатія. За відсутності ураження зору та суглобів хворі на табес зараз рідко самостійно звертаються за медичною допомогою (немає суб'єктивних порушень), а виявляються активно серед осіб, що недостатньо лікувалися з приводу ранніх форм сифілісу, або випадково при проходженні медичного огляду під час перебування в стаціонарі з іншого приводу.
Для діагностики малосимптомного табеса іноді допомагає наявність у хворого на кардіоваскулярний сифіліс, який відзначається у 12-15% хворих на табес. Однак ураження аорти найчастіше у цих випадках протікають безсимптомно.
Гума мозку
Гума головного чи спинного мозку нині зустрічається дуже рідко. Перша, як правило, розвивається в м'якій мозковій оболонці, але надалі може поширюватися на ділянку твердої мозкової оболонки. Можлива поява одиничних великих гум головного мозку або безлічі дрібних гум, які, зливаючись, по-своєму течії нагадують пухлину мозку. Найбільш частою локалізацією гуми є область основи мозку; рідше гума міститься у речовині мозку.Гума головного мозку спричиняє нерізке підвищення внутрішньочерепного тиску. Клінічно вона нагадує пухлину мозку, супроводжується різними неврологічними симптомами, що визначаються її локалізацією. Запідозрити гумму дозволяє анамнез хворого (захворювання на сифіліс, недостатнє його лікування), позитивні РВ у крові та спинномозковій рідині, «сифілітичний зубець» кривої реакції Ланге, позитивні результати РІБТ та РІФ.
Гумма спинного мозку частіше буває одиночною. Симптоми залежать від її локалізації та величини. Розвиваючись з мозкової оболонки, гумма обумовлює появу наростаючих корінкових болів та парестезії. Потім виникають порушення рухових та чутливих сфер, функції тазових органів. Протягом кількох місяців можуть розвинутись симптоми повного поперечного ураження спинного мозку.
Лікування пізніх форм сифілісу
Лікування хворих пізніми формами сифілісу нервової системи починають із введення препаратів, що містять йод і вісмут, згідно з інструкцією 1976 р. Іодид калію або йодид натрію призначають внутрішньо у вигляді 3% розчину по 1 столовій ложці 3 рази на день після їжі, запиваючи молоко. При добрій переносимості переходять на 4-5% розчин йодидів. Після 2-тижневої зазначеної терапією призначають бийохинол по 1 мл внутрішньом'язово через день. Після трьох ін'єкцій (при добрій переносимості) переходять на разову дозу 2 мл внутрішньом'язово через день. Ввівши 10-12 мл бійохінолу, лікування цим препаратом переривають і починають пеніцилінотерапію по 200 ТОВ ОД через 3 год цілодобово, на курс 40 000 000 ОД, після чого відновлюють ін'єкції бійохінолу до загальної дози 40-50 мл ). Після 2-3-місячної перерви призначають аналогічний курс пеніцилінотерапії з наступним курсом лікування бісмоверолом (по 1,5 мл 2 рази на тиждень внутрішньом'язово).Після повторної 2-3-місячної перерви проводять ще 1-2 курси лікування солями важких металів в залежності від показань серологічних реакцій крові і на цьому лікування цієї групи хворих вважається закінченим.
У разі виявлення у хворого гуми головного або спинного мозку після 3-4-тижневої підготовки препаратами, що містять йод, проводять 2-3 курси лікування солями важких металів, потім один масивний курс пеніцилінотерапії, як зазначено вище. Лікування даних хворих закінчується одним – двома курсами лікування солями важких металів.
Критерієм насиченості протисифілітичного лікування є в основному дані клінічного та лікворологічного обстеження (показники серологічних реакцій в оцінці якості терапії відіграють меншу роль).
Менінгіт - захворювання запального характеру, що вражає м'які оболонки головного та спинного мозку. Етіологічним фактором можуть виступати бактерії, віруси та гриби.
До кінця ХХ століття смертність від бактеріального менінгіту становила майже 100% випадків, оскільки медицина в ті часи не мала лікарських препаратів, здатних вилікувати пацієнта від небезпечної хвороби. У наші дні картина райдужніша – лікарі навчилися вчасно діагностувати захворювання, а фармакологічний ринок пропонує безліч різних ліків, активних щодо збудника. Відсоток летальних випадків при різних формах менінгіту різний, тому зручніше розглядати кожну форму окремо.
Навіть за сучасних технологій лікування летальність при деяких видах менінгіту висока
Менінгококовий менінгіт
Менінгококовий менінгіт викликаний менінгококом - патогенним грамнегативним мікроорганізмом, який при попаданні в організм виділяє потужний ендотоксин, що провокує виникнення загальномозкових та менінгеальних симптомів. Захворювання передається повітряно-краплинним шляхом при чханні, кашлі, від хворої людини або здорового носія менінгококу. Захворювання починається гостро з високої температури та ознобу, наступного дня на шкірі хворого з'являється характерна висипка геморагічного характеру (червоні висипання, що не зникають при натисканні), приєднуються неврологічні та менінгеальні симптоми.
За відсутності специфічного адекватного лікування чи пізньої діагностики захворювання смертність висока – понад 50%.
У разі своєчасного виявлення хвороби та правильного лікування летальність становить 5%. У більшості випадків смерть настає внаслідок тяжкої токсикоінфекції, високої концентрації збудника у крові. Діти дошкільного віку захворювання переносять важче, тому відсоток смертності серед дітей вищий.
Пневмококовий менінгіт
Пневмококовий менінгіт викликаний Streptococcus pneumonie - пневмококом, що передається повітряно-краплинним шляхом від хворої людини або від здорового носія мікроорганізму. Виділяють дві форми пневмококового менінгіту: реактивну та затяжну, з епізодами рецидивів.
Реактивний пневмококовий менінгіт найчастіше зустрічається у дітей шкільного віку. Він характеризується раптовим початком з підйому температури до високих цифр і супроводжується важким токсичним ураженням із порушенням свідомості та яскраво вираженими менінгеальними симптомами. Можливі порушення рухливості кінцівок та судоми. Нерідко на 3-4 день хвороби розвивається судомно-коматозний статус, інфекція поширюється інші органи, зокрема і серце.
Пневмококи
У разі відсутності лікування смертність досягає 100% випадків, при своєчасній діагностиці та ранній лікарській терапії покращення настає через тиждень від початку хвороби, але прогноз найчастіше несприятливий за рахунок розвитку серйозних неврологічних відхилень.
Летальність від менінгіту, викликаного пневмококом, висока - вона становить 28-50% навіть незважаючи на вчасне лікування.
У більшості випадків смерть настає на третій день хвороби, головними причинами виступають поширений набряк мозку та гнійне ураження мозкової речовини та шлуночків.
Менінгіт, викликаний гемофільною паличкою
Менінгіт, збудником якого є гемофільна паличка, називається по-науковому HIB-менінгіт. Ця форма захворювання є третьою за поширеністю - вона займає 5-25% від усіх випадків. Серед дітей дошкільного віку HIB-менінгіт за частотою діагностування знаходиться на другому місці (до 50% випадків).
Клінічно захворювання може протікати по-різному: характерне як гостре, і поступове початок хвороби. Першими симптомами є підвищення температури, головний біль, катаральні явища; менінгеальні та неврологічні симптоми з'являються на 4-5 добу від початку хвороби. У маленьких дітей відзначаються часті зригування, тривалий плач, вибухання великого та малого джерельця.
Так виглядає гемофільна паличка
Захворювання важко діагностувати і натомість прийому антибіотиків у дозах, недостатніх усунення збудника, оскільки клінічні прояви у разі стерті, температура не підвищується до високих цифр. У такій ситуації зростає ризик серйозних ускладнень – процес поширюється на речовину та шлуночки мозку, стан хворого різко погіршується.
У цілому нині HIB-инфекция протікає легше інших – менінгеальні симптоми і лихоманка виражені помірковано, больовий синдром слабше.
В даний час в календар щеплень введено обов'язкову вакцинацію від пневмококової інфекції. До введення планового щеплення проти HIB-інфекції у світі реєструвалося близько 370 000 випадків виявлення пневмококового менінгіту, при цьому приблизно 100 000 випадків закінчувалися летальним кінцем. В даний час смертність при менінгіті цієї форми становить близько 5% у розвинених країнах і близько 30% у країнах, що розвиваються. Часто трапляються випадки несприятливого результату через збереження неврологічних симптомів.
Вірусні менінгіти
Віруси різних груп провокують серозне запалення мозкових оболонок. Збудниками можуть виступати різні підвиди:
- Еховіруси.
- Вірус епідемічного паротиту.
- Вірус Коксакі типу А та В.
- Аденовірус.
- Цитомегаловірус та ін.
Захворювання починається із симптомів, які характерні для вірусу-збудника; клінічні прояви менінгіту починаються пізніше, тому нерідко говорять про двохвильову течію хвороби. Вірусне серозне запалення мозкових оболонок протікає легше, ніж гнійні менінгіти – температура піднімається до помірних цифр, менінгеальні симптоми з'являються лише на 3-5 день хвороби та виражені помірно, незважаючи на інтенсивний головний біль. Нерідко діагностична пункція спинномозкової рідини полегшує стан хворого, роблячи цефалгію помірною. Летальність цього виду захворювання невисока - не більше 1 -2% випадків, летальний кінець спостерігається у ослаблених пацієнтів з тяжкими супутніми захворюваннями.
Туберкульозний менінгіт
Менінгіт, спричинений туберкульозною мікобактерією, раніше завжди закінчувався смертю людини. У наш час захворювання стає більш поширеним, причому нерідко саме менінгіт є першим симптомом наявності туберкульозної інфекції в організмі людини. Найчастіше атипові симптоми захворювання, що ускладнює діагностику і ускладнює підбір правильного лікування, за рахунок чого смертність досить висока - до 15 -25%.
Прояви хвороби наростають поступово, з підйому температури та головного болю. Потім до 3-10 дня від початку захворювання з'являються менінгеальні симптоми, за ними загальномозкові. В умовах відсутності лікування на етапі клінічних проявів пацієнт помирає до кінця першого місяця, але нерідко навіть специфічна лікарська терапія не дозволяє вилікувати пацієнта, якщо захворювання діагностовано пізно.
Паличка Коха
Лікування із застосуванням таких антибактеріальних засобів, як рифампіцин та аміноглікозидні антибіотики здатне викликати тимчасове покращення, але значно ускладнює діагностику. Мікобактерії практично не ідентифікуються в спинномозковій рідині, діагноз підтверджується за допомогою виявлення антигенів туберкульозної палички методом ІФА (імуноферментного аналізу) та оцінки стану легень (нерідко спостерігається міліарний туберкульоз).
Менінгіт – смертельно небезпечне захворювання, що входить до десятки поширених причин смерті хворих, тому важливо вчасно розпочати відповідне лікування для запобігання неприємним наслідкам та смерті.
Сифіліс нервової системи (нейросифіліс) становить 1-7% органічних уражень нервової системи та розвивається у 5-10% хворих на сифіліс, які не лікувалися під час гострої стадії патологічного процесу. Сифілітичне ураження нервової системи – це хронічне прогресуюче захворювання, збудником якого є бліда трепонема. Сифіліс вражає всі відділи центральної та периферичної нервової системи.
Етіологія, патогенез.Бліда трепонема проникає в судини, оболонки та речовину нервової системи гематогенним та лімфогенним шляхом; останній шлях є основним. У субарахноїдальному просторі спинного мозку бліду трепонему можна виявити відразу після первинного зараження. Спірохета проникає в підпаутинний простір периневральними щілинами спинномозкових корінців з регіонарних лімфатичних вузлів. Гематогенним шляхом бліда трепонема проникає у спинномозкову рідину при пошкодженні гематоенцефалічних бар'єрів.
Досягаючи лімфогенним шляхом м'якої мозкової оболонки, бліда трепонема викликає у ній гіперергічне запалення, оскільки оболонка досі сенсибілізована гематогенної генералізованою інфекцією. Запальні явища у разі мають ексудативний характер. Надалі проліферативні зміни починають переважати у запальному процесі, утворюється грануляційна тканина, сполучнотканинні рубці. Виражені явища ендо- та периваскулярного запалення в судинах мозку проявляються гіперплазією інтими. Спостерігається поширення запального процесу на весь мезенхімний апарат нервової системи: судини, периневрій та ендоневрій корінців та периферичних нервів. З часом мезенхіма втрачає здатність затримувати бліді трепонеми, знезаражуючи їх, і вони проникають у паренхіму центральної нервової системи, викликаючи дегенеративні зміни.
Таким чином, по локалізації та характеру тканинного процесу розрізняють дві основні форми сифілісу нервової системи: ранній чи мезенхімальний (мезодермальний) та пізній чи паренхіматозний (ектодермальний). Ранні форми нейросифілісу характеризуються дифузними або осередковими змінами мезенхімальної тканини, тобто мозкових оболонок та судин. У разі пізнього паренхіматозного нейросифілісу дегенеративні зміни виникають по ходу відростків першого чутливого нейрона, що знаходиться у спинномозкових вузлах. Страждають головним чином коріння спинного мозку та їх продовження у задніх рогах та задніх канатиках спинного мозку. Однак патологічний процес не обмежується лише зазначеними структурами, до процесу залучаються оболонки головного та спинного мозку, черепні та спинномозкові нерви, сіра речовина спинного мозку.
Класифікація. Враховуючи локалізацію патологічного процесу, виділяють такі клінічні форми нейросифілісу:
I. Ранні, або мезенхімальні форми:
- Асимптомний нейросифіліс.
- Сифілітичний менінгіт.
- Менінговаскулярний сифіліс.
ІІ. Пізні, або паренхіматозні форми:
- Прогресивний параліч.
- Туберкульоз спинного мозку (tabes dorsalis).
- Табопараліч.
Ранні, або мезенхімальні форми нейросифілісу.
Асимптомний нейросифіліс.
Визначають запальні зміни у спинномозковій рідині за відсутності клінічних симптомів менінгіту. Зміни спинномозкової рідини проявляються у перші 2-3 роки після зараження сифілісом. Характерні лімфоцитарний плеоцитоз (8-100 клітин на 1 мкл), збільшення вмісту білка (0,4-2 г/л), слабопозитивні глобулінові реакції (++), позитивні серологічні реакції при дослідженні спинномозкової рідини та сироватки крові. Маніфестуючий асимптомний нейросифіліс розвивається практично у всіх хворих, а патологічні зміни у спинномозковій рідині зберігаються понад 5 років.
Сифілітичний менінгіт.
Враховуючи характер перебігу, виділяють 2 клінічні форми менінгіту: гострий та хронічний. Найчастіше зустрічається серед молодих хворих на сифіліс, які не отримували адекватної пеніцилінотерапії. Виникає протягом першого року після інфекції. Постійним симптомом гострого сифілітичного менінгіту є нападоподібний головний біль, який виникає вночі. Часто спостерігаються нудота, блювання, запаморочення, шум у вухах, світлобоязнь. Менінгеальні симптоми позитивні, хоча виражені не різко.
У зв'язку з тим, що патологічний процес, як правило, локалізується на базальній поверхні мозку, часто уражаються черепні нерви: окоруховий, відвідний, зоровий, трійчастий, лицьовий, переддверно-равликовий.
Позитивний прямий симптом Аргайлла Робертсона: відсутність реакції зіниць на світ при збереженій реакції на конвергенцію та акомодацію. Нерідко відзначаються міоз, анізокорія, неправильна форма зіниць.
У спинномозковій рідині визначають збільшену кількість лімфоцитів (лімфоцитарний плеоцитоз) до 200-2000 один мкл, білка - до 0,6-2 г/л, а також позитивну реакцію Вассермана. При сифілітичному менінгіті спинномозкова рідина має склад, характерний для серозних менінгітів (виражена клітинно-білкова дисоціація). Єдиною відмітною ознакою є позитивні серологічні реакції. Сифілітичний менінгіт частіше виникає першого року після захворювання сифілісом. У 10% випадків менінгіт поєднується з клінічними проявами вторинного сифілісу.
Хронічний сифілітичний менінгіт зустрічається частіше, ніж гострий і виникає через 3-5 років після зараження сифілісом. Діагноз ґрунтується на повільному, поступовому наростанні неврологічної симптоматики, без гарячкового періоду з ураженням черепних нервів, характерними змінами спинномозкової рідини (лімфоцитарний плеоцитоз: до 200-300 клітин на 1 мкл), позитивними серологічними реакціями.
Менінговаскулярний сифіліс.
Виникає, зазвичай, через 5-30 років від початку зараження. Для цієї форми характерне помірне залучення до процесу мозкових оболонок, наявність осередкової неврологічної симптоматики, що виступає першому плані. Менінгеальні симптоми виражені не різко чи відсутні. У спинномозковій рідині лімфоцитарний плеоцитоз - 20-30 клітин на 1 мкл, білок - 0,6-0,7 г/л, позитивні глобулінові реакції, позитивна реакція Вассермана.
Крім ураження мозкових оболонок уражаються церебральні судини (специфічний ендартеріїт), що є причиною виникнення інфарктів у головному та спинному мозку. Клініка характеризується загальномозковими та осередковими симптомами. На початку захворювання виникає головний біль, який може нападоподібно посилюватися. До неї приєднуються порушення пам'яті, зниження інтелекту. Спостерігається поступове, протягом кількох днів, виникнення та наростання осередкової симптоматики: моно-або геміпарез, афазія, розлади чутливості, екстрапірамідні порушення. У деяких випадках осередковим симптомам можуть передувати зміни особистості, зниження пам'яті, дезорієнтація, тривалий головний біль.
Поразка спинного мозку при менінговаскулярному сифілісі проявляється гострим або підгострим менінгомієлітом. Інфаркти спинного мозку призводять до розвитку центральних паралічів, провідникових порушень чутливості, трофічних змін та порушень функції тазових органів. Якщо відзначається ураження спинного мозку на поясним на крижовому рівні, можуть розвиватися менінгорадикуліти з вираженим больовим синдромом.
Провідне значення у діагностиці мають магнітно-резонансна ангіографія (МРА), МРТ та КТ. При МРА визначають чіткі зміни артерій, найчастіше передньої та середньої мозкових артерій. На відміну від атеросклеротичного ураження судин, за умови сифілітичного васкуліту звуження просвіту судин спостерігається на більш тривалому відрізку, характерною є також відсутність ознак ураження біфуркації загальної сонної артерії. При МРТ чи КТ виявляють численні дрібні осередки ішемічних інфарктів мозку. Поразки судинної системи головного та спинного мозку можуть бути єдиним проявом раннього нейросифілісу.
Гума головного та спинного мозку.
Гума - це сифілітична гранульома, пов'язана з твердою мозковою оболонкою і чітко обмежена від мозкової тканини. Гумма нагадує круглу пухлину розміром від дрібного вузла до голубиного яйця. Найчастіше локалізується на конвекситальній поверхні головного мозку, рідше – на базальній.
Клінічна картина гуми нічим не відрізняється від пухлини головного мозку. Зі збільшенням зростання гуми розвиваються симптоми підвищення внутрішньочерепного тиску, осередкові симптоми ураження: епілептичні напади, парези кінцівок, розлади чутливості, зміни психіки, порушення зору.
Клінічні симптоми гуми спинного мозку залежать від її локалізації та розміру. Перший симптом захворювання – корінковий біль. За умови односторонньої локалізації гуми у спинному мозку виявляють синдром Броун-Секара.
У спинномозковій рідині при гуммозному сифілісі визначають лімфоцитарний плеоцитоз, збільшену кількість білка, позитивні серологічні реакції.
Пізні, або паренхіматозні форми нейросифілісу. Прогресивний параліч - це хронічний прогресуючий менінгоенцефаліт, який розвивається поступово, з піком захворюваності через 15-20 років після інфікування. До застосування пеніциліну хворі з прогресивним паралічем становили від 5% до 10% всіх хворих психіатричних стаціонарів. Прогресивний параліч імітує прояви багатьох психічних захворювань. Найчастіше симптоматика розвивається протягом перших 3-4 років. Захворювання починається з подразнення, зниження пам'яті, неможливості зосередитися та змін особистості. У процесі прогресування хвороби приєднується розгальмованість, асоціальна поведінка та марення. Іноді головним симптомом є депресія. У разі подальшого прогресування захворювання з'являється неврологічна симтоматика: тремтіння губ, язика, пальців рук, зміни почерку, дизартрія, афазія. Характерний позитивний прямий симптом Аргайлла Робертсона, іноді відзначається неправильна форма зіниць. У термінальних стадіях розвиваються деменція, параліч, порушення функції тазових органів (dementia paralytica). За відсутності лікування прогресивний параліч призводить до загибелі протягом 3-5 років. Нехарактерний для контингенту психіатричних хворих розвиток паралічів визначив своєрідну назву захворювання "paralysis progressiva alinorum" прогресивний параліч божевільних.
Спинна сухотка.
Розвивається через 5-20 років після зараження сифілісом. В основі захворювання лежить запальна інфільтрація та дегенерація задніх корінців у ділянці їх входження у спинний мозок. Процес дегенерації захоплює задні корінці, переважно в поперековому та крижовому відділах, та задні канатики спинного мозку. Поразка задніх корінців у шийному відділі спостерігається рідко.
Патоморфологія. При зовнішньому огляді спинний мозок виглядає як тонка структура, обернена каламутною та потовщеною, особливо на задній поверхні, мозковою оболонкою. Спинномозкові коріння тонкі, плоскі. На розрізі спинного мозку відзначають звуження та зморщування задніх канатиків. На відміну від передніх та бокових, вони мають сіре забарвлення. Назва "сухотка спинного мозку" відповідає тому враженню, яке викликає "висохлий", тобто зменшений і ущільнений мозок хворого.
У розвитку захворювання виділяють три стадії: невралгічну, атактичну та паралітичну.
У невралгічній стадії відзначають типовий, різкий, стріляючий, пронизливий корінцевий біль, переважно в нижніх кінцівках, тривалістю 1-2 с. Деякі хворі визначають цей біль як відчуття від електричного розряду чи численних голок, які одночасно дратують тіло. Іншою важливою ознакою порушень чутливості є парестезії: відчуття стягування живота поясом, оніміння, печіння. Частим симптомом є напади болю у внутрішніх органах - табетичні кризи. Кризи супроводжуються порушенням функцій органу, в якому виникає біль. Найбільш типовими є шлункові кризи, при яких нестерпний біль у черевній ділянці супроводжується багаторазовим блюванням. Кризи можуть виявлятися болем в інших внутрішніх органах, в літературі описано біль у кишках, що супроводжується діареєю, а також біль у гортані, сечовому міхурі. Табетичні кризи є наслідком поразки вегетативних вузлів. Різноманітність клінічних проявів табетичних кризів може призвести до діагностичної лікарської помилки.
Надалі з'являється гіпестезія в корінцевих ділянках: ТЗ-Т4 (зони Гітцига), на медіальній поверхні передпліччя та латеральній поверхні гомілок. Для спинної сухотки характерні симптом Абаді (безболісність ахіллового сухожилля при стисканні), симптом Бернацького (аналогічна безболісність ліктьового нерва при натисканні на нього на рівні ліктьового суглоба).
Раннім симптомом невралгічної стадії є зниження, а потім повна втрата сухожильних рефлексів з нижніх кінцівок. Зазвичай першими зникають колінні, потім ахіллові рефлекси. Шкірні рефлекси залишаються не зміненими протягом усієї хвороби (антагонізм шкірних та сухожильних рефлексів). Рефлекси Бабінського та інші стопні патологічні рефлекси не викликаються.
Поразка спинальних рефлекторних дуг викликає зниження м'язового тонусу. М'язи нижніх кінцівок - гіпотонічні, що проявляється у здатності ніг перегинатися в колінних суглобах при стоянні та ходьбі.
Важливою діагностичною ознакою вже в першій стадії захворювання є зміна зіниць. Позитивний прямий симптом Аргайлла Робертсон. Разом з порушенням реакції зіниць світ спостерігають їх звуження - паралітичний міоз, анизокория. У 10% хворих на процес залучаються зорові нерви. Внаслідок ретробульбарного дегенеративного невриту розвивається первинна (проста) атрофія зорового нерва. У хворих виявляють зниження гостроти зору, геміанопсію, порушення колірного приймання. У середньому через 12 місяці атрофія зорового нерва призводить до сліпоти. Серед інших черепних нервів у патологічний процес можуть залучатися окоруховий, переддверно-равликовий.
Характерні ознаки порушення функції тазових органів. Порушення статевої функції виражаються спочатку надмірним збудженням! яке у чоловіків може виявлятися у вигляді стійкої патологічної ерекції (пріапізм). З наростанням процесу дегенерації в спинальних центрах настає прогресуюче зниження збудження до імпотенції. Порушення сечовипускання починаються з легкої затримки сечі, хворому доводиться напружуватися для того, щоб випорожнити сечовий міхур. З часом затримку сечі поступово змінює нетримання, сеча постійно виділяється краплями, хворий не відчуває її проходження через сечівник через порушення чутливості. Є схильність до закрепів, іноді спостерігають слабкість акта дефекації.
Атеїстична стадія.У цій стадії захворювання невралгічні явища не проходять, а навпаки можуть ще посилюватися. З'являються ознаки сенситивної атаксії, яка зумовлена ураженням задніх канатиків спинного мозку. Спочатку хворі втрачають здатність рухатися у темряві, зберігати рівновагу стоячи із заплющеними очима. Вдень вони ходять впевнено, але незабаром і при світлі з'являються хиткість, невпевненість ходи. Хода поступово змінюється через сенситивну атаксію. Через хиткість хворі широко розставляють ноги, не відчуваючи опору під ногами, високо піднімають стопу при кожному кроці і потім з розмахом ставлять її на підлогу, ніби "штампуючи" п'ятами. Стає важко спускатися сходами, неможливо ходити в темряві. У цей період буває різко виражений класичний симптом Ромберга, який був вперше описаний саме у хворих на спинну сухотку. Координаторні проби (пальце-носову, п'ятково-колінну) хворі виконують невпевнено.
Паралітична стадія характеризується посиленням сенситивної атаксії, а чи не парезів кінцівок. Остання досягає такого ступеня, що хворі втрачають здатність самостійно пересуватися навіть за допомогою палиці. Вони втрачають набуті професійні та побутові навички, перестають себе обслуговувати. Внаслідок атаксії та різко вираженої гіпотонії м'язів хворі прикуті до ліжка.
На всіх стадіях захворювання можуть виникати трофічні порушення. Найбільш характерною є кісткова дистрофія, яка клінічно проявляється патологічною ламкістю кісток із відсутністю значного болю. Суглобові зміни проявляються у вигляді табетичної артропатії та прободної виразки стоп з пігментованими плямами різноманітної форми на шкірі.
У деяких випадках до клінічних проявів спинної сухотки можуть приєднуватися психопатологічні та формується змішана форма нейросифілісу – табопараліч.
Діагностиканейросифіліса досить складна. Тільки половина пацієнтів повідомляє, що вони перенесли сифіліс. Крім того, зросла кількість пацієнтів із невиразними неврологічними симптомами, які не мають жодних специфічних ознак нейросифілісу. Діагноз нейросифілісу ґрунтується на серологічному дослідженні крові та спинномозкової рідини. Критеріями сифілітичної природи захворювання є наявність позитивних стандартних серологічних реакцій щодо сироватки крові та спинномозкової рідини (реакція Вассермана); збільшення кількості клітин у спинномозковій рідині; наявність позитивних реакцій на бліду трепонему: реакції імунофлюоресценції (РІФ), імуноферментного аналізу (ІФА) та іммобілізації блідої трепонеми (РІБТ). РІФ і РІБТ - високоспецифічні тести, вони дозволяють розрізняти псевдопозитивні нетрівні тести - реакцію Вассермана. Важливе значення має виявлення запальних змін у спинномозковій рідині. При клінічній оцінці спинномозкової рідини можна враховувати такі показники: плеоцитоз - 8 клітин і більше за 1 мкл, вміст білка - від 0,39 г/л і більше. У деяких сучасних лабораторіях застосовують метод полімеразної ланцюгової реакції (ПЛР) – визначення ДНК блідої трепонеми у зразках сироватки крові, спинномозкової рідини, біоптаті лімфатичних вузлів.
Диференціальний діагноз.Серед основних клінічних форм нейросифілісу особливу увагу приділяють диференціальній діагностиці спинної сухотки, яку необхідно проводити з алкогольною полінейропатією, атаксією Фрідрайха, фунікулярним мієлозом та розсіяним склерозом.
При алкогольній полінейропатії описані прояви периферичного псевдотабеса – порушення пропріоцептивної чутливості, що призводить до сенситивної атаксії, випадання колінних та ахілових рефлексів. На відміну від спинної сухотки у разі алкогольної полінейропатії провідними симптомами є порушення поверхневої чутливості за поліневритичним типом, вегетативно-трофічні порушення, негативні серологічні реакції.
Атаксія Фрідрайха розвивається у молодому віці (6-15 років). На перший план виступає атаксія, яка має риси сенситивної та мозочкової. Під час обстеження хворих визначають ністагм, інтенційне тремтіння, адіадохокінез, скандовану мову. Одночасно з неврологічними порушеннями спостерігаються деформації стоп та хребта. Важливе діагностичне значення має стопи Фрідрайха. Ці ознаки є характерними для спинної сухотки.
Фунікулярний мієлоз проявляється клінічним поєднанням симптомів з боку задніх та бічних канатиків спинного мозку. Але іноді ураження задніх канатиків протягом тривалого часу є єдиним проявом захворювання: біль, що стріляє, сенситивна атаксія, гіпотонія м'язів. На відміну від спинної сухотки для цієї хвороби характерні соматичні прояви: перніціозна анемія, ахілія, гунтерівська мова.
У разі однієї з клінічних форм розсіяного склерозу, коли до патологічного процесу залучаються переважно задні канатики спинного мозку, спостерігається сенситивна атаксія. Натомість для розсіяного склерозу характерні підвищення сухожильних рефлексів, наявність патологічних стопних рефлексів, зміни на очному дні. Важливе значення має МРТ головного та спинного мозку, яка дозволяє виявити осередки демієлінізації в Т 2 -зваженому режимі. І тут серологічні реакції негативні.
Згідно з першою схемою застосовують внутрішньовенне введення бензилпеніциліну натрієвої солі по 12 00 000 - 24 000 000 ОД на добу (2 000 000 - 4 000 000 ОД кожні 4 год) протягом 10 днів іллін , бензатин-бензилпеніцилін) 1 раз на тиждень протягом 3 тижнів.
Вторая схема предусматривает внутримышечное введение новокаиновой соли бензилпенициллина (прокаин-бензилпенициллина) 2 400 000 ЕД в сутки вместе с пробенецидом в течение 10-14 дней с дальнейшим внутримышечным введением 2 400 000 ЕД ретарпена (бензатин-бензилпенициллина) 1 раз в неделю в течение 3 нед . Пробенецид – це урикозуричний засіб, який застосовують для лікування подагри. Він затримує виведення нирками пеніциліну та цефалоспоринів, що створює високу концентрацію цих препаратів крові та забезпечує їх проникнення через гематоенцефалічний бар'єр.
У тих випадках, коли спостерігається алергія до препаратів пеніциліну, застосовують цефалоспорини III покоління цефтріаксону по 1 г внутрішньом'язово 1 раз на день протягом 3 тижнів.
Одночасно з антибактеріальною терапією призначають загальнозміцнюючі засоби та препарати йоду (3% розчин йодиду натрію по 1 столовій ложці 3 рази на день) протягом 20-30 днів. Призначають вітаміни групи В, аскорбінову кислоту, препарати, що покращують мікроциркуляцію, антихолінестеразні засоби, фізіотерапевтичні методи лікування (електрофорез йоду, бальнеолікування, масаж).
Клінічну ефективність визначають за результатами серологічного дослідження крові та спинномозкової рідини. Серологічний контроль проводять через 3, 6, 12 місяців, а надалі в залежності від результатів дослідження, але не рідше 1 разу на рік протягом 10 років. Люмбальну пункцію проводять при ефективному лікуванні через 6,12 та 24 міс.
Плеоцитоз зазвичай нормалізується протягом 12 і 24 міс. Антитрепонемні антитіла визначаються протягом усього життя. РІФ у крові стає негативною іноді лише через 2-3 роки після успішної антибактеріальної терапії.
Сифілітичний частіше розвивається у другій стадії сифілісу та протікає у вигляді латентного або гострого менінгіту, для якого характерна висока температура з різко вираженими менінгеальними симптомами. Від відрізняється характером змін і позитивними. У пізніших випадках сифілісу може спостерігатися гуммозний сифілітичний менінгіт, що характеризується млявим, із загостреннями течією, ураженням, мало вираженим менінгеальним синдромом, але з позитивними серологічними реакціями спинномозкової рідини. Лікування сифілітичного менінгіту специфічне (див. сифіліс головного мозку).
Сифілітичні менінгіти спостерігаються у всіх стадіях сифілісу, вже починаючи з перших його проявів, але найчастіше у вторинній та третинній. Початковий період нейросифілісу триває в середньому від 2 до 3 років, і менінгіти, що розвиваються в цьому періоді сифілісу, слід вважати ранніми. Але даними Г. В. Робустова, у перший рік хвороби сифілісом виникає асимптомний менінгіт, при вторинному рецидивному сифілісі розвивається гострий сифілітичний менінгіт, а між цими двома формами існують перехідні форми зі стертою симптоматикою. Сифілітичні ураження м'яких мозкових оболонок можуть розвиватися гостро, підгостро та хронічно. Гострі сифілітичні менінгіти зустрічаються у початковому періоді та при нейрорецидивах, підгострі та хронічні можливі у всіх стадіях перебігу сифілісу.
Патологічна анатомія. Основною формою ураження м'яких мозкових оболонок при ранньому нейросифілісі є серозний запальний процес. За гістологічною картиною ці серозні менінгіти подібні до менінгіту іншої етіології і тільки виявлення спірохет в просочених ексудатом оболонках остаточно встановлює сифілітичну етіологію цих серозних менінгітів. Макроскопічно при сифілітичних менінгітах виявляється потовщення та помутніння м'яких мозкових оболонок, частіше на підставі мозку в області зорового перехреста і на опуклій поверхні лобових та потиличних часток. Мікроскопічно в ексудаті переважають лімфоцити. Стінки судин оболонок мозку зазнають ряду змін, аж до утворення облітеруючого ендартеріїту. В оболонках спинного мозку також відзначаються лімфоїдна інфільтрація та новоутворення грануляційної тканини з переходом у рубцювання, в результаті якого виникають зрощення зі звуженням та облітерацією субдуральних та субарахноїдальних просторів та порушенням циркуляції та відтоку спинномозкової рідини. Як правило, при сифілітичному менінгіті процес поширюється на речовину головного та спинного мозку, на коріння спинальних та черепно-мозкових нервів. У пізніших стадіях раннього нейросифілісу починають переважати продуктивні зміни з утворенням грануляційної тканини та гранульом (гуммозний менінгіт).
Клінічна картина та перебіг. Ранні сифілітичні менінгіти можуть виявлятися різними клінічними формами. 1. Найчастішою формою є прихований, чи асимптомний, сифілітичний менінгіт, у якому виявляється ознак ураження нервової системи. При цій формі менінгіту є в основному лише зміни спинномозкової рідини у вигляді плеоцитозу (20-50-100 клітин в 1 мм 3) при нормальному або невеликому підвищенні кількості загального білка (до 0,45%); реакція Вассермана в рідині позитивна у більшості хворих, реакція Вассермана в крові може бути негативною (Д. А. Шамбуров).
Асимптомний сифілітичний менінгіт спостерігається у 9,5% всіх хворих на свіжий сифіліс і частіше зустрічається в перший рік після зараження, а потім частота його зменшується (М. С. Маргуліс).
2. У ряду хворих при невеликих змінах спинномозкової рідини є скарги на головний біль, запаморочення, шум у вухах, біль у кінцівках. Головний біль може залежати від підвищення тиску спинномозкової рідини та від подразнення рецепторів оболонок. Це роздратування поширюється на спинальні корінці та черепно-мозкові нерви, що клінічно виражається невралгіями трійчастого та потиличного нервів, корінцевими болями та паралічами окремих нервів. Явлення подразнення та випадання з боку черепно-мозкових нервів і спинальних корінців, а також більш менш виражені зміни спинномозкової рідини в початкових стадіях раннього нейросифілісу є сполучною ланкою між ними і так званими нейрорецидивами.
Гострий сифілітичний менінгіт, що у перші півтора року хвороби через 1-1,5 міс. після закінчення курсу лікування, зветься нейрорецидивом (див.). Серед хворих з клінічними та серологічними рецидивами після недостатнього специфічного лікування ранніх форм сифілісу менінгіт спостерігаються більш ніж у 40% випадків (П. Є. Маслов, Г. В. Робустов та Н. М. Туранов). Р. В. Робустов вважає, що нейрорецидиви є гострою надранньою активацією сифілітичного процесу в ЦНС і є важливим показником неповноцінного лікування. Нейрорецидиви виражаються в поразці лицевого та слухового нервів та явищах гострого менінгіту; іноді спостерігається гостра гідроцефалія із застійними сосками та симптомокомплекс Меньєра. Відзначається також ураження зорових нервів з обох сторін у формі папілліту, ретробульбарного невриту та невриту зорового нерва. Поразка окорухових нервів дає легкі парези чи паралічі очних м'язів. Параліч лицьового нерва найчастіше односторонній, периферичного типу; спинномозкова рідина при нейрорецидивах дає виражений плеоцитоз при невеликому збільшенні білка.
3. Гострі гарячкові сифілітичні цереброспінальні менінгіти характеризуються гострим початком, лихоманкою, бурхливим розвитком клінічної картини. Температура частіше субфебрильна, сильний головний біль, блювання, нерідко епілептиформні напади. Виражені симптоми Керніга, Брудзинського, ригідність потиличних м'язів; у ряду хворих спостерігаються психічні порушення у вигляді збудження або; часто зустрічаються паралічі окорухових нервів (косоокість, диплопія, птоз), а також периферичний парез лицевого нерва. У спинномозковій рідині зміни виражені значно різкіше, ніж у двох попередніх формах, особливо плеоцитоз, який сягає 2000 клітин в 1 мм 3 ; клітини переважно лімфоцити з невеликою домішкою нейтрофілів; кількість білка збільшено до 0,66 ‰, а іноді і до 1,2 ‰, реакція Вассермана в спинномозковій рідині завжди позитивна, що відрізняє цей вид менінгіту від інших серозних менінгітів. Рідина прозора, іноді каламутна; при стоянні може утворитися фібринозний потік, як при туберкульозному менінгіті. У рідині іноді знаходять спірохети.
Перебіг гострих гарячкових сифілітичних менінгітів мінливий - в одних випадках швидкий, в інших повільний, а іноді і рецидивуючий. Летальні наслідки рідкісні; правильно проведена терапія дає покращення і навіть одужання.
У дітей менінгіти розвиваються на ґрунті вродженого сифілісу, менінгеальний синдром виражений нерізко, залучаються окремі черепно-мозкові нерви: при переході процесу на речовину мозку іноді з'являються судоми та осередкові симптоми (Д. С. Футер).
Пізні сифілітичні менінгітипатоморфологічно характеризуються гумозною інфільтрацією оболонок мозку та стінок судин, а також утворенням солітарних гумм. При церебральній локалізації уражається частіше основа мозку. Розвиток та перебіг хворобливого процесу хронічний, рідше підгострий.
Порівняно з ранніми пізні сифілітичні менінгіти характеризуються відсутністю або слабкою вираженістю менінгеальних симптомів; температура зазвичай нормальна; часті скарги хворих на головний біль, що посилюються ночами, на запаморочення. При внутрішньочерепній гіпертензії внаслідок оклюзії розвивається гідроцефалія. До головних болів і запаморочення, частіше нападоподібних, приєднується і блювання.
Нерідкі психічні розлади як сплутаності свідомості, марення і галюцинацій.
При базальному сифілітичному менінгіті частіше за інших уражається окоруховий нерв, потім блоковий, відвідний, зоровий і під'язичний. Майже в третині випадків виникає повний або частковий параліч окорухового нерва (див. Офтальмоплегія). Поряд з птозом та офтальмоплегією може мати місце і синдром Аргайла Робертсона (див. Аргайла Робертсона синдром), який зустрічається при пізньому сифілітичному менінгіті в 10% випадків. Поразка відвідного нерва однієї сторони зустрічається разом із поразкою інших нервів основи. Трійчастий нерв уражається порівняно рідко, лицьовий нерв - зазвичай разом з окоруховим. Поразка слухового нерва виражається ністагмом, запамороченнями та зниженням слуху; локалізація гуммозного процесу в ділянці мостомозочкового кута дає синдром, характерний для пухлини цієї локалізації. Блукаючий і під'язичний нерви уражаються рідко, лише у поєднанні з поразкою інших нервів.
Зорові нерви можуть уражатися одночасно з іншими нервами, іноді самостійно і навіть первинно без участі м'яких оболонок мозку [Нонне (M. Nonne)]. Неврит зорового нерва виявляється у вигляді центральної скотоми та бітемпоральної геміанопсії. Застійні явища на дні ока спостерігаються у 10% випадків; Для застійного соска при базальному менінгіті характерне його зникнення після лікування. Рідко спостерігається первинна проста атрофія зорового нерва, характерніша для пізнього нейросифілісу. Побічні атрофії зустрічаються значно частіше і дають кращий прогноз щодо збереження зору, ніж первинні прості атрофії. При базальному гуммозному менінгіті поряд з черепно-мозковими нервами уражаються гіпофіз та гіпоталамус з розвитком адіпозо-генітальної дистрофії, різних гіпоталамічних синдромів, а в деяких випадках і акромегалічного синдрому (А. О. Долін).
Пізній сифілітичний менінгіт опуклої поверхні півкуль мозку зустрічається значно рідше за базальний. Симптоматологія залежить від локалізації процесу: епілептичні напади, часто вогнищеві симптоми у вигляді геміплегій, афазій, апраксії і т.д. півкуля.
При спінальній локалізації гуммозного менінгіту м'які оболонки уражаються або дифузно протягом усього, або, частіше, у грудному відділі; оболонки рідко уражаються ізольовано, в більшості випадків одночасно з корінцями або речовиною спинного мозку, що клінічно виражається у формі сифілітичного менінгорадикуліту та менінгомієліту (М. С. Маргуліс). При менінгорадикулярній формі менінгіту переважають корінцеві болі, іноді атрофія м'язів, а при менінгомієлітичній на першому плані спастичні парапарези з провідниковими розладами чутливості та порушеннями тазових функцій.
У спинномозковій рідині при пізніх сифілітичних менінгітах завжди виявляється плеоцитоз. При базальних формах менінгіту плеоцитоз доходить до 100-500 клітин в 1 мм 3 найбільш високий він при спинальних і цереброспінальних формах (Д. А. Шамбуров). Клітини – переважно лімфоцити. Кількість білка збільшено від 0,6 до 3 ‰; Найбільша кількість білка спостерігається при спинальних формах менінгіту, при них іноді спостерігається ксантохромія. Колоїдні реакції завжди позитивні. Реакція Вассермана у спинномозковій рідині у гострих та підгострих випадках завжди позитивна.
Течія пізнього сифілітичного менінгіту мінлива, часті ремісії. Для базальної форми характерна лабільність загальномозкових та осередкових симптомів та ремісії. Те саме має місце і при спинальних формах, при яких процес приймає нерідко хронічний перебіг; передбачення за них менш сприятливо, ніж за церебральних формах.
Лікуваннясифілітичних менінгітів проводиться в даний час за певними схемами (Н. С. Смілов), згідно з методичними вказівками щодо лікування сифілісу нервової системи (див. Сифіліс, лікування). Застосовуються у певній послідовності пеніцилін, вісмутові, йодисті препарати, ртуть, новарсенол залежно від форми менінгіту та від характеру раніше проведеного лікування сифілісу. Особлива увага має бути приділена лікуванню хворих з невритом та атрофією зорових нервів зі зниженням зору та невритом VIII пари з ураженням слуху; у цих випадках при призначенні специфічної терапії слід враховувати особливу чутливість цих нервів до деяких препаратів (ртуть, миш'як). Специфічну терапію можна проводити в комплексі з піротерапією, вітамінами (B1, С), стрихніном, фізіо- та бальнеотерапією (сірководневі ванни, електрофорез з йодом та ін.).
Інфекційне ураження центральної нервової системи, зумовлене проникненням до неї збудників сифілісу. Може виникнути у будь-який період сифілісу. Нейросифіліс проявляється симптомами менінгіту, менінговаскулярної патології, менінгомієліту, ураження задніх канатиків та корінців спинного мозку, прогресивного паралічу або осередкового ураження головного мозку у зв'язку з утворенням у ньому сифілітичної гуми. Діагностика нейросифілісу заснована на клінічній картині, даних неврологічного та офтальмологічного обстеження, МРТ та КТ головного мозку, позитивних серологічних реакціях на сифіліс та результатах дослідження ліквору. Лікування нейросифілісу проводиться внутрішньовенно більшими дозами препаратів пеніциліну.
Загальні відомості
Ще кілька десятиліть тому нейросифіліс був дуже поширеним ускладненням сифілісу. Однак масові обстеження пацієнтів на сифіліс, своєчасне виявлення та лікування інфікованих осіб призвели до того, що сучасна венерологія все рідше стикається з такою формою захворювання як нейросифіліс, незважаючи на те, що захворюваність на сифіліс неухильно зростає. Багато авторів вважають також, що зниження випадків нейросифілісу пов'язане зі зміною патогенних характеристик його збудника - блідої трепонеми - у тому числі зі зниженням її нейротропності.
Класифікація нейросифілісу
Латентний нейросифілісне має жодних клінічних проявів, але під час дослідження цереброспінальної рідини пацієнта виявляються патологічні зміни.
Ранній нейросифілісрозвивається і натомість первинного чи вторинного сифілісу , переважно у перші 2 роки захворювання. Але може виникнути протягом 5-ти років від часу зараження. Протікає з ураженням переважно судин та оболонок мозку. До проявів раннього нейросифілісу відносять гострий сифілітичний менінгіт, менінговаскулярний нейросифіліс та сифілітичний менінгомієліт.
Пізній нейросифілісвиникає не раніше ніж через 7-8 років від моменту зараження і відповідає періоду третинного сифілісу. Характеризується запально-дистрофічним ураженням паренхіми мозку: нервових клітин та волокон, глії. До пізніх форм нейросифілісу відносять спинну сухотку, прогресивний параліч та сифілітичну гуму мозку.
Симптоми нейросифілісу
Гострий сифілітичний менінгітхарактеризується симптомами гострого менінгіту: сильний головний біль, шум у вухах, нудота і блювота незалежно від їди, запаморочення. Часто протікає без підвищення температури тіла. Відзначаються позитивні менінгіальні симптоми: ригідність м'язів потилиці, нижній симптом Брудзинського та симптоми Кернігу. Можливе підвищення внутрішньочерепного тиску. Нейросифіліс у вигляді гострого менінгіту розвивається найчастіше в перші кілька років захворювання на сифіліс, у період його рецидиву. Він може супроводжуватися шкірними висипаннями або бути єдиним проявом рецидиву вторинного сифілісу.
Менінговаскулярний нейросифілісрозвивається при сифілітичному ураженні судин мозку на кшталт ендартеріїту. Виявляється гострим порушенням кровообігу головного у вигляді ішемічного або геморагічного інсульту, за кілька тижнів до якого пацієнта починають турбувати головний біль, порушення сну, запаморочення, з'являються зміни особистості. Можливий перебіг менінговаскулярного нейросифілісу з порушенням спинномозкового кровообігу та розвитком нижнього парапарезу, розладів чутливості та порушень з боку тазових органів.
Сифілітичний менінгомієлітпротікає з ураженням оболонок та речовини спинного мозку. Має місце повільно наростаючий нижній спастичний парапарез, що супроводжується випаданням глибокої чутливості і дисфункцією тазових органів.
Спинна сухоткавиникає внаслідок сифілітичного запального ураження та дегенерації задніх корінців та канатиків спинного мозку. Ця форма нейросифілісу утворюється в середньому через 20 років від моменту зараження. Характеризується радикулітом з вираженим больовим синдромом, випаданням глибоких рефлексів та глибоких видів чутливості, сенситивною атаксією, нейротрофічними порушеннями. При нейросифілісі у формі спинної сухотки можливий розвиток імпотенції. Спостерігаються нейрогенні трофічні виразки на ногах та артропатії. Характерний синдром Аргайла-Робертсона - неправильної форми звужені зіниці, що не реагують на світ. Вищезгадані симптоми можуть зберігатися і після проведення специфічної терапії нейросифілісу.
Прогресивний паралічможе з'явитися у пацієнтів із 10-20-річною давністю захворювання. Цей варіант нейросифілісу пов'язаний з безпосереднім проникненням блідих трепонем у клітини головного мозку з подальшим їх руйнуванням. Виявляється змінами особистості, що поступово посилюються, погіршенням пам'яті, порушенням мислення аж до виникнення деменції. Нерідко спостерігаються психічні відхилення на кшталт депресивних чи маніакальних станів, галюцинаторного синдрому, маячних ідей. Нейросифіліс у вигляді прогресивного паралічу може супроводжуватися епілептичними нападами, дизартрією, порушенням тазових функцій, інтенційним тремором, зниженням м'язової сили та тонусу. Можливе поєднання із проявами спинної сухотки. Як правило, пацієнти з подібними симптомами нейросифілісу гинуть протягом кількох років.
Сифілітична гуммалокалізується найчастіше в основі головного мозку, що призводить до здавлення корінців черепно-мозкових нервів з розвитком парезу окорухових нервів, атрофії зорових нервів, приглухуватості та ін. У міру зростання гуми в розмірах збільшується внутрішньочерепний тиск і наростають ознаки здавлення речовини мозку. Рідше гумма при нейросифілісі розташовується у спинному мозку, що призводить до розвитку нижнього парапарезу та дисфункції тазових органів.
Діагностика нейросифілісу
Встановлення діагнозу нейросифілісу проводиться з урахуванням 3 основних критеріїв: клінічної картини, позитивних результатів досліджень на сифіліс та виявлених змін у цереброспінальній рідині. Правильна оцінка клініки нейросифілісу можлива лише після проведення неврологом повного неврологічного обстеження пацієнта. Важливу додаткову інформацію для діагностики нейросифілісу дає дослідження зору та огляд очного дна, які проводить окуліст.
Лабораторні дослідження на сифіліс застосовуються комплексно та, за необхідності, багаторазово. До них відносяться RPR-тест, РІФ, РІБТ, виявлення блідої трепонеми з вмістом шкірних елементів (якщо є). За відсутності симптомів здавлення мозку пацієнту з нейросифілісом проводиться люмбальна пункція. Дослідження цереброспінальної рідини при нейросифілісі виявляє бліді трепонеми, підвищений вміст білка, запальний цитоз понад 20 мкл. Проведення РІФ з ліквором зазвичай дає позитивний результат.
МРТ головного мозку та КТ головного мозку (або спинного мозку) при нейросифілісі виявляють в основному неспецифічні патологічні зміни у вигляді потовщення мозкових оболонок, гідроцефалії, атрофії речовини мозку, інфарктів. З їхньою допомогою можна виявити локалізацію гуми та диференціювати нейросифіліс від інших, подібних до клініки, захворювань.
Диференціальний діагноз нейросифілісу проводиться з менінгітами іншого генезу, васкулітами, бруцельозом, саркоїдозом, бореліозом, пухлинами головного та спинного мозку та ін.
Лікування нейросифілісу
Терапію нейросифілісу проводять у стаціонарних умовах внутрішньовенним введенням великих доз препаратів пеніциліну протягом 2 тижнів. Внутрішньом'язова пеніцилінотерапія не забезпечує достатньої концентрації антибіотика в цереброспінальній рідині. Тому при неможливості внутрішньовенної терапії внутрішньом'язове введення пеніцилінів поєднують із прийомом пробеніциду, який гальмує виведення пеніциліну нирками. У пацієнтів з нейросифілісом, які страждають на алергію на пеніцилін, застосовують цефтріаксон.
У першу добу лікування нейросифілісу може відбутися тимчасове посилення неврологічної симптоматики, що супроводжується підвищенням температури тіла, інтенсивним головним болем, тахікардією, артеріальною гіпотензією, артралгіями. У таких випадках пеніцилінотерапію нейросифілісу доповнюють призначенням протизапальних та кортикостероїдних лікарських препаратів.
Ефективність лікування оцінюють за регресом симптоматики нейросифілісу та поліпшення показників цереброспінальної рідини. Контроль лікування пацієнтів з нейросифілісом проводять протягом 2-х років шляхом дослідження цереброспінальної рідини кожні півроку. Поява нових неврологічних симптомів або наростання старих, а також цитоз, що зберігається в лікворі, є показаннями для повторного курсу лікування нейросифілісу.