На частку кістозної гіпоплазії (синоніми: полікістоз, вроджені бронхоектатичні кісти, кістозна хвороба, стільникове легене, пухирчасте переродження легені та ін) припадає більше половини (60-80%) всіх вад легень.
Основні морфологічні зміни при кістозній гіпоплазії пов'язані з вродженим недорозвиненням або навіть майже повною відсутністю в певних ділянках легкого його рес-піраторних відділів. Свою назву порок отримав через своєрідну трансформацію неправильно (порочно) сформованих бронхів, що утворюють безліч кістоподібних порожнин.
V. Monaldi (1959) виділив два види гіпоплазії в залежності від розмірів порожнин і рівня зупинки розвитку бронхіального дерева. При першому виді гіпоплазії, названої ним бронхомегалічною, диференціювання та зростання легені припиняються на рівні пайових та сегментарних бронхів.Виникаючі при цьому кісти зазвичай мають досить великі розміри і порівняно товсту стінку. При другому вигляді гіпопла-зії затримка у розвитку здійснюється дистальніше, зоні розгалуження дрібних бронхівПайові та сегментарні бронхи виявляються малозміненими, а дрібніші перетворюються на тонкостінні множинні кісти, що частково або повністю заміщають недорозвинену паренхіму (рис. 3). На практиці провести досить чітке розмежування між цими формами гіпоплазії, як правило, не вдається, оскільки навіть у сусідніх ділянках легкого кісти виникають з бронхів, що належать до різних генерацій.
Як уже згадувалося, вроджене походження описуваних кістозних змін легень заперечується рядом авторів. До об'єктивних доказів вродженої природи кис-тозних змін у легенях насамперед відноситься те, що у мертвонароджених, поряд з іншими пороками, виявляються зміни, характерні для кістозної гіпоплазії легень, а також і те, що такі кісти знаходять у клінічно здорових дітей та дорослих за відсутності в анамнезі гострих легеневих захворювань.
Патогенез (що відбувається?) під час кістозної гіпоплазії:
Патоморфологічна картина кістозної гіпоплазії в більшості випадків підтверджує конгенітальний характер змін. Гіпоплазоване легеня або його частка мають характерний вигляд, значно зменшені в розмірах, але повітряні, вісцеральна плевра тонка, бліда, позбавлена вугільного пігменту. Поверхня легкого дрібнобугриста з-за великого числа різних за величиною тонкостепових порожнин без вираженого запального або рубцевого процесу в окружності. Спайковий процес у плевральній порожнині в більшості випадків відсутній або виражений слабо.
При гістологічному дослідженні знаходять множинні тонкостінні порожнини, вистелені зсередини бронхіальним епітелієм. Відносно рідко в колі кіст зустрічаються невеликі ділянки ателектазу або дистелектазу, якими не можна пояснити загальне зменшення обсягу зміненої частки або легені. Проміжки між порожнинами зайняті недорозвиненою паренхімою легені, що складається з наближених до нормальних або емфізематозних альвеол. Морфологічні ознаки запалення і фіброзу в стінках порожнин і міжальвеолярних перегородках виражені слабо або зовсім відсутні. Структурні елементи бронхіальної стінки, і в першу чергу хрящові пластинки, недорозвинені, а дрібні розгалуження бронхів (міждолькові, внутрішньодолькові) відсутні. Те, що в кістах, що відповідають субсегментарним бронхам, немає хрящових пластинок, свідчить про антенатальний характер патології, оскільки хрящові елементи стінок цих бронхів закладаються на 8-9 тижні ембріогенезу. Малоймовірно, що повна деструкція бронхіальних хрящів у цьому випадку могла виникнути в результаті нагноєння, так як у препаратах легені ніколи не спостерігалося ознак вираженого запального процесу в бронхіальній стінці. При набутих бронхоектазії навіть тривалий і важкий нагнолюючий процес практично ніколи не веде до повного зникнення хрящових елементів на відповідному рівні бронхіального дерева [Путов Н. В. та ін., 1982].
Симптоми кістозної гіпоплазії:
Кістозної гіпоплазії властива відносна доброякісність течії, а іноді (у 10% випадків) і повна відсутність скарг. Стан погіршується з приєднанням інфекції: з'являються кашель, мокротиння, ознаки вираженої гнійної інтоксикації, легенево-серцевої недостатності та ін. Перші симптоми хвороби можуть з'являтися вже в ранньому дитинстві, але частіше пацієнти дізнаються про своє захворювання тільки в юнацькому, а та у зрілому віці. З 175 хворих на кістозну гіпоплазію, що знаходилися під нашим спостереженням, тільки у 18 до моменту обстеження тривалість клінічних проявів склала від 1 року до 5 років, у решти - значно більше (від 6 до 50 років).
Після появи перших симптомів вторинного запалення, що відразу ж приймає хронічний перебіг, дуже часто протягом ряду років загострення бувають порівняно кратно-часовими. Привертає увагу явне невідповідність між обсягом і протяжністю морфологічних (порожнинних) змін у легкому і мізерністю хворобливих проявів. Однак, незважаючи на стабільність і стертість, хвороба з часом неухильно прогресує. Спалахи запального процесу стають все наполегливішими, патологічні зміни поступово захоплюють сусідні, раніше здорові, ділянки легені, де поступово виникають де-формація бронхів і вторинні бронхоектази. У багатьох хворих з'являються зміни і в протилежній легені, особливо в базальних сегментах (бронхоектазії), виникає хронічний дифузний обструктивний бронхіт.
Однією з основних скарг хворих є задишка, що свідчить про дихальну недостатність. З'являється вона непомітно, поступово, іноді в юнацькому, але часто вже в зрілому, а то й у літньому віці, поступово починаючи все більше і більше турбувати хворого. З розвитком вторинної легеневої гіпертензії і легеневого серця хворі стають важкими «дихальними інвалідами» з вираженими явищами дихальної недостатності. Таким чином, симптоматика кістозної гіпоплазії визначається вторинним бронхітом та неспецифічнимзапальним процесому змінених відділах легеневої тканини. Поза загостреннями нерідко у хворих нег скарг на стан здоров'я або їх турбує тільки кашель зі бідним мокротинням, іноді кровохаркання. При загостренні кашель посилюється, кількість мокротиння збільшується, з'являються нездужання і підвищення температури, що рідко досягає високих цифр, і помірно виражені болі в грудях.
Зовнішній вигляд хворих мало змінюється. Деформації пальців («барабанні палички», властиві хворим з хронічними легеневими нагноєннями) зустрічаються ред-ко. Ціаноз губ спостерігається лише у хворих з далеко зашед-шими вторинними дифузними змінами в бронхах і легеневій паренхімі, а також при двосторонніх гіпоплазіях. Зменшення в обсязі відповідної половини грудної клітки та відставання її при диханні спостерігаються лише тоді, коли аномалія поширена на все легеня.
Діагностика кістозної гіпоплазії:
Найбільш інформативним методом, що дозволяє діагностувати кістозну гіпоплазію легені, є рентгенологічне дослідження.На прямих і бічних рентгенограмах у більшості хворих у проекції гіпоплазованої частини або сегмента можна бачити деформацію або посилення легеневого малюнка, який в типових випадках набуває пористого характеру. Множинні тонкостепові порожнини діаметром від 1 до 5 см, більш чітко видимі на томо-грамах, перемежовуються з ділянками легеневої паренхіми або майже повністю займають весь обсяг ураженої частини легені. Розміри гіпоплазованих відділів легені зазвичай менше здорових, завдяки чому органи середостіння підтягуються в «хворий» бік. Це особливо помітно при гіпоплазії лівої легені, при якій серце різко зміщується вліво. У передньоверхній частині гемітораксу у багатьох хворих видно просвітлення, що свідчить про існування у них медіастинальної легеневої грижі протилежної легені.
Бронхографія дозволяє встановити довжину гіпоплазії, її вигляд, вторинні зміни в інших бронхах. В одних випадках виявляється, що якась ділянка або все легке суцільно складається з порожнин, частково або повністю заповнених контрастною речовиною, форма яких наближається до кулястої. Така картина зазвичай зустрічається у верхніх частках, особливо праворуч, де кистозна гіпоплазія взагалі виникає найчастіше. У інших хворих спостерігаються множинні дуже характерні чет-коподібні і веретеноподібні розширення сегментарних і дрібніших бронхів, що контрастуються на тлі емфіземи або нормальної легеневої паренхіми, що здається. Перібронхіальна інфільтрація та склероз при цьому виражені мало або відсутні. Зазначені зміни найчастіше зустрічаються в нижніх відділах легень. Ті та інші зміни можуть поєднуватися. Іноді бронхографічна картина виявляється настільки складною, що важко піддається інтерпретації внаслідок приєднання до вродженої гіпоплазії вторинного деформуючого бронхіту або набутих бронхоектазій.
При ангіопульмонографії виявляється недорозвиток судин малого кола кровообігу в ураженому легкому або частці. Субсегмеітарні, прелобулярні та лобулярні артерії та вени зазвичай рівномірно витончені і огинають повітряні порожнини, ніби підкреслюючи їх межі. Кути розгалуження судин збільшені до 90-120 °. Деформація їх, зазвичай, відсутня.
При бронхоскопічному дослідженні відповідно зоні ураження виявляється катаральний чи гнійний ендобронхіт. Запальні зміни в бронхіальному дереві за поширеністю, як це згадувалося вище, зазвичай значно перевершують область вродженої аномалії.
Показники зовнішнього дихання відрізняються різноманітністю як у характері, і по виразності. Нерідко у пацієнтів, що мало страждають, виявляються суттєві розлади дихальної функції, що протікають частіше за обструктивним або змішаним типом. Як показали дослідження, проведені у ВНДІ пульмонології під керівництвом Н. Н. Канаєва, бронхіальна обструкція, що спостерігається при кістозній гіпоплазії, буває більш вираженою, ніж при тяжких нагноєльних процесах набутого генезу, порівняних за протяжністю. Очевидно, це пояснюється вродженою генералізованою неповноцінністю бронхіального дерева, що веде до підвищення ролі фактора експіраторного кол-лапсу.
Диференційна діагностика у ряді випадків є досить важким завданням, особливо при необхідності диференціювання кістозної гіпоплазії від набутих захворювань, що протікають з переважним ураженням бронхів або деструкції легеневої паренхіми (бронхоектатична хвороба, кістоподібні епітелізовані порожнини після абсцесів, посттуберкульозні зміни).
Опорними моментами для підтвердження вродженості захворювання є: а) виявлення значних змін у легких порожнинного характеру при відсутності в анамнезі важкого гострого запалення (абсцеси, пневмонії); б) відносна доброякісність течії, яка не відповідає значності виявлених морфологічних змін (великі за обсягом множинні порожнини тощо); в) зміни в легкому типу множинних тонкостінних кіст або характерних чіткоподібних або пухирцевих розширень субсегментарних бронхів та їх розгалужень за відсутності вираженої перибронхіальної інфільтрації, склерозу, ателектазу і т. д.; г) поєднання виявлених змін з безумовно вродженими аномаліями легень або інших органів; д) характерні зміни, що виявляються при патоморфологічному дослідженні (див. вище).
Лікування кістозної гіпоплазії:
Лікування кістозної гіпоплазії має бути здебільшого оперативним[Путов Н. В. та ін., 1982]. Консервативне лікування (ендобронхіальіі санації, постуральний дренаж, інгаляції та ін) може лише кілька затримати і полегшити протягом вторинного неспецифічного запалення і тим самим створити помилкове враження про благополуччя. Як самостійний метод воно застосовується лише у випадках, коли поширеність первинних і вторинних (придбаних) змін не дозволяє зважитися на резекцію легень.
Хірургічне лікування кістозної гіпоплазії полягає у видаленні легені або її частки. При незворотних вторинних змінах у бронхах сусідніх часток, що може спостерігатися при нагіоїгельному процесі, доводиться здійснювати пульмонектомію, яка при тотальній гіпоплазії легені представляє іноді відомі труднощі. Тим не менш функціональні порушення після операції виражені менше, ніж при інших захворюваннях, оскільки хворі не втрачають великої за обсягом функціонуючої легеневої паренхіми. Результати оперативного лікування здебільшого хороші. Операційна летальність вбирається у 1-4 %.
Операція при кістозній гіпоплазії не показана в наступних випадках: 1) за відсутності вторинного запального процесу в легенях; 2) двосторонньої поширеної гіпопла-зії, що робить резекцію малоперспективною; 3) ускладнення локальної гіпоплазії дифузним хронічним бронхітом, що обумовлює стійку дихальну недостатність; 4) в осіб похилого віку зі мізерною симптоматикою; 5) за наявності загальних протипоказань до втручання, пов'язаних з торакотомією та наркозом.
До яких лікарів слід звертатися, якщо у Вас Кістонозна Гіпоплазія:
Пневмонолог
Терапевт
Вас щось непокоїть? Ви хочете дізнатися більш детальну інформацію про Кістозну Гіпоплазію, її причини, симптоми, методи лікування та профілактики, перебіг перебігу хвороби та дотримання дієти після неї? Чи Вам необхідний огляд? Ви можете записатися на прийом до лікаря– клініка Eurolabзавжди до Ваших послуг! Найкращі лікарі оглянуть Вас, вивчать зовнішні ознаки та допоможуть визначити хворобу за симптомами, проконсультують Вас та нададуть необхідну допомогу та поставлять діагноз. Ви також можете викликати лікаря додому. Клініка Eurolabвідкрита для Вас цілодобово.
Як звернутися до клініки:
Телефон нашої клініки у Києві: (+38 044) 206-20-00 (багатоканальний). Секретар клініки підбере Вам зручний день та годину візиту до лікаря. Наші координати та схема проїзду вказані. Перегляньте детальніше про всі послуги клініки на її.
(+38 044) 206-20-00
Якщо Вами раніше були виконані будь-які дослідження, обов'язково візьміть їх результати на консультацію до лікаря.Якщо дослідження не були виконані, ми зробимо все необхідне в нашій клініці або у наших колег в інших клініках.
У вас? Необхідно дуже ретельно підходити до стану Вашого здоров'я загалом. Люди приділяють недостатньо уваги симптомів захворюваньі усвідомлюють, що це хвороби може бути життєво небезпечними. Є багато хвороб, які спочатку ніяк не виявляють себе в нашому організмі, але в результаті виявляється, що, на жаль, їх вже лікувати занадто пізно. Кожне захворювання має певні ознаки, характерні зовнішні прояви – звані симптоми хвороби. Визначення симптомів – перший крок у діагностиці захворювань загалом. Для цього просто необхідно по кілька разів на рік проходити обстеження у лікарящоб не тільки запобігти страшній хворобі, але й підтримувати здоровий дух у тілі та організмі в цілому.
Якщо Ви хочете поставити запитання лікарю – скористайтеся розділом онлайн консультації, можливо Ви знайдете там відповіді на свої запитання та прочитаєте поради щодо догляду за собою. Якщо Вас цікавлять відгуки про клініки та лікарі – спробуйте знайти потрібну Вам інформацію в розділі . Також зареєструйтесь на медичному порталі Eurolab, щоб бути постійно в курсі останніх новин та оновлень інформації на сайті, які будуть автоматично надсилатися Вам на пошту.
Інші захворювання із групи Хвороби органів дихання:
| Агенезія та Аплазія |
| Актиномікоз |
| Альвеококкоз |
| Альвеолярний протеїноз легень |
| Амебіаз |
| Артеріальна легенева гіпертонія |
| Аскаридоз |
| Аспергільоз |
| Бензинова пневмонія |
| Бластомікоз північноамериканський |
| Бронхіальна Астма |
| Бронхіальна астма у дитини |
| Бронхіальні нориці |
| Бронхогенні кісти легені |
| Бронхоектатична хвороба |
| Вроджена пайова емфізема |
| Гамартома |
| Гідроторакс |
| Гістоплазмоз |
| Гранулематоз вегенера |
| Гуморальні форми імунологічної недостатності |
| Додаткова легка |
| Єхінококоз |
| Ідіопатичний гемосидероз легень |
| Ідіопатичний фіброзуючий альвеоліт |
| Інфільтративний туберкульоз легень |
| Кавернозний туберкульоз легень |
| Кандидоз |
| Кандидоз легень (легеневий кандидоз) |
| Кокцидіоїлоз |
| Комбіновані форми імунологічної недостатності |
| Коніотуберкульоз |
| Криптококоз |
| Ларінгіт |
| Легеневий еозинофільний інфільтрат |
| Лейоміоматоз |
| Муковісцидоз |
| Мукороз |
| Нокардіоз (атиповий актиномікоз) |
| Зворотне розташування легень |
| остеопластична трахеобронхопатія |
| Гостра пневмонія |
| Гострі респіраторні захворювання |
| Гострий абсцес та гангрена легень |
| Гострий бронхіт |
| Гострий міліарний туберкульоз легень |
| Гострий назофарингіт (нежить) |
| Гострий обструктивний ларингіт (круп) |
| Гострий тонзиліт (ангіна) |
| Осередковий туберкульоз легень |
| Парагонімоз |
| Первинний бронхолегеневий амілоїдоз |
| Первинний туберкульозний комплекс |
| Плеврити |
| Пневмоконіози |
| Пневмосклероз |
| Пневмоцитоз |
| Підгострий дисемінований туберкульоз легень |
| ураження газами промислового походження |
| Ураження легень внаслідок побічної дії лікарських препаратів |
| ураження легень при дифузних хворобах сполучної тканини |
| Ураження легень при хворобах крові |
Кістозною гіпоплазією легеньназивається аномалія розвитку бронхопульмональної системи. Таке захворювання характеризується як розширення кістозних бронхіальних розгалужень, неповноцінна легенева паренхіма з судинною мережею. Для діагностики необхідне проведення КТ, ФЗД, ангіопульмонографії, рентгенографії, бронхографії, бронхоскоскопії та морфологічної верифікації.
Кістозна гіпоплазія легень з'являється у випадках:
- якщо бронхоальвеолярна структура з легеневими судинами формувалася внутрішньоутробно з порушеннями;
— У разі розвитку кістиіз потовщеного кінця бронхопульмональної нирки;
— Коли припинила свій розвиток бронхолегенева структура на ранній стадії ембріогенезу.
Симптоми
Пацієнтам, у яких до гостра гіпоплазія легеньвластиво наявність гіпотрофії, грудна клиноподібна деформація, недорозвиненість фізична. Проявами симптомів є появи кашлю з гнійним мокротинням, рідше з кровохарканням. Під час перебігу захворювання властиве набуття його хронічного характеру. Під час загострення з'являється збільшення обсягу мокротиння, помірні грудні болі та стан нездужання. Можлива поява носогубного ціанозу, нігтьові фаланги товщають, здорова сторона грудної клітки вибухає, а уражена сторона западає.
При легкому перебігу захворювання скарги виникають на пізніх термінах. Якщо випадок захворювання середній, то повторення загострень проходять до двох разів на рік. Прогресування хвороби з часом все зростає, розвивається деформуючий бронхіт.
Якщо форма захворювання тяжка, то ремісії короткочасні чи відсутні. Властива постійна задишка та гнійне мокротиння.
Лікування
Такі методи, як інгаляція, проведення постурального дренажу та бронхоальвеолярного лаважу дозволить тимчасове полегшення стану. Найбільш дієвий та простийметод, щоб усунути запалення це призначення антибіотикотерапії. При нагоді виникнення рецидивів, коли настає ремісія рекомендується оперативне лікування з проведенням сегментоектомії, або комбінованої резекції або лобектомії. Результат після хірургічного оперативного лікування, як правило, хороший.
Недорозвинення всіх структурних одиниць легені, залежить від стадії розвитку глоточно-трахеального зачатка, де воно закінчилося - це гіпоплазія легені. Залежно від цього гіпоплазія має різні клініко-рентгенологічні прояви.
Причини гіпоплазії легень
Код гіпоплазії легені за МКХ-10 - Q33.6
Прийнято вважати (І. К. Єсипова), що в основі гіпоплазії у новонароджених лежить не так зупинка, скільки збочення розвитку всіх структур легені, причому структури легеневої тканини, зупинившись у розвитку на одному з етапів ембріогенезу, не можуть абсолютно стабілізуватися. Дисгенезія тканинних структур (термін запропонований Roche і Chemin в 1962) є ґрунтом, на якому формуються різні анатомічні та гістоморфологічні прояви пороку, що залежать від етапу ембріогенезу та умов розвитку, і які проявляються анатомічним та функціональним недорозвиненням всіх елементів легені.
При зупинці розвитку до поділу на сегментарні бронхи респіраторний відділ практично не диференційований, і легеня має значно зменшені розміри у вигляді грудочки легеневої тканини. При порушенні розвитку легені лише на рівні поділу сегментарних бронхів останні деформовані і закінчуються сліпо без наступних генерацій. Порушення розвитку легені на рівні поділу сегментарних і субсегментарних бронхів бронхографічно проявляється у вигляді кистеподібних субсегментарних бронхів, що сліпо закінчуються. Зупинка розвитку внутрішньодолькових бронхів супроводжується утворенням безлічі дрібних кіст (мікрополікістоз).
Форми гіпоплазії легень
Більшість клініцистів описують дві найпоширеніші форми гіпоплазії легень – просту та кістозну.
Проста гіпоплазія- ця вада розвитку полягає в рівномірному зменшенні легені без істотного порушення структури органу з чіткою редукцією бронхіального дерева до 10 - 14 генерацій замість 18 - 24 генерацій в нормі.
Анатомічно легке або його частки при простій гіпоплазії у новонароджених зменшено в обсязі, "м'ясистої" консистенції, з відсутністю пігменту, без зовнішніх ознак поділу на частки та сегменти. При розсіченні бронхіального дерева завжди виявляється зменшення кількості сегментарних бронхів та його розгалужень. Вузькі субсегментарні бронхи продовжуються до субплевральних відділів, де розташовуються у вигляді спіралей і розсипаються на дрібні стволики, утворюючи фігуру "пензликів".
Кістозна гіпоплазія легень
Один з найчастіше (до 60 - 80%) пороків розвитку легенів, що зустрічаються, характеризується кістозним переродженням легені на рівні розгалужень сегментарних і субсегментарних бронхів - це кістозна гіпоплазія легень. У цій статті ми розглянемо основні причини та симптоми кістозної гіпоплазії у новонароджених, а також розповімо про те, як проводиться лікування кістозної гіпоплазії легень у дитини.
Причини захворювання
Різноманітність клінічних та анатомічних проявів спричиняє безліч термінів, що застосовуються для позначення цієї патології в літературі (полікістоз, кістозні бронхоектази, стільникова легеня, множинні кісти, кістозний фіброз, м'язовий фіброз легень і т.д.)
Патогенез
Н. В. Путов, Ю. Н. Левашов, А. Г. Бобков у монографії "Кістозна гіпоплазія" (1982) переконливо обґрунтовують точку зору, згідно з якою різноманітні кістозні форми пороків, сформованих на різних рівнях бронхіального дерева, мають єдину морфологічну основу - кістозну гіпоплазію.
Анатомічно кістозні легені та частки зменшені в обсязі, безповітряні, блідо-рожевого кольору з ділянками темно-червоної тканини без дихального пігменту. Кістозні порожнини чергуються з осередками ущільнення хрящової консистенції. Звужені або розширені бронхи повідомляються з кістозними порожнинами, що займають весь обсяг часток з вузькими прошарками щільної тканини білястого кольору між ними.
При гістологічному дослідженні новонародженого, у стінках кіст виявляються елементи бронхіальної будови, вистилання з циліндричного, іноді, миготливого епітелію, пучки еластичних та гладком'язових волокон. Характерним для кістозної гіпоплазії є відсутність у більшості випадків сформованої альвеолярної тканини.
Симптоми кістозної гіпоплазії легень
Оскільки в абсолютній більшості випадків кістозна гіпоплазія легень ускладнюється приєднанням інфекції, ця обставина визначає клінічну картину захворювання. Хворі пред'являють скарги на:
- постійний вологий кашель зі слизової або (частіше) зі слизово-гнійним мокротинням,
- часті повторні загострення бронхолегеневого процесу,
- ознаки вираженої гнійної інтоксикації
Раннє виявлення новонароджених з кістозною гіпоплазією має велике значення, оскільки своєчасно виконана операція може запобігти поширенню запального процесу із залученням інтактних ділянок ураженої легені, а нерідко й протилежної легені.
Діагностика захворювання
При гіпоплазії під час огляду грудної клітки відзначається нерівномірність участі в акті дихання, із запізненням та відставанням на вдиху тієї половини, де процес більш виражений. Перкуторно над осередком поразки можна назвати укорочення звуку, усунення органів середостіння убік хронічного процесу у легкому. При аускультації вислуховуються локалізовані або розсіяні сухі та різнокаліберні вологі хрипи.
Методи дослідження:
Вирішальне значення у встановленні діагнозу кістозної гіпоплазії легень мають рентгенологічні та бронхологічні методи дослідження. на рентгенограмахвизначається деформація та посилення легеневого малюнка, зменшення легеневого поля на стороні зміненої частки та усунення органів середостіння у бік ураження. Звертає також увагу різна прозорість легеневих полів у зоні ураження, в інтактних ділянках легені в протилежній легені за рахунок нерівномірності легеневого малюнка, який у зоні ураження набуває характеру пористого.
При бронхоскопіїслизова оболонка бронхів гіперемована, набрякла, легко кровоточить, у просвіті бронхів спостерігається слизово-гнійне або гнійне відокремлюване у великій кількості, гирла пайових та сегментарних бронхів деформовані, шпори згладжені, дихальна рухливість зменшена.
Бронхографічна картина гіпоплазії
У зоні кістозної гіпоплазії відзначається об'ємне зменшення частки, контрастуються порожнинні утворення у вигляді "грон винограду" або чітко розширені сегментарних і субсегментарних бронхів.
- Багато в чому полегшує завдання точного визначення меж поразки перфузійна гамма-сцинтиграфіярезультати якої досить чітко вказують на зміни в артеріоло-капілярних структурах ураженої ділянки легені у вигляді відсутності контрастування на сцинтипневмограмах та перерозподілу кровотоку в протилежну легеню при роздільному підрахунку імпульсів.
- Ангіопульмонографіявиявляє недорозвинення судин у ураженій легені чи частці. При цьому визначається різке збіднення судинної мережі в артеріальній фазі, артерії витончені та огинають повітряні порожнини, відзначається різка затримка капілярної та венозної фаз контрастування.
Лікування гіпоплазії легень
При кістозній гіпоплазії частки без залучення до процесу сусідніх ділянок та протилежного легкого лікування новонародженого має бути оперативним, що не допускає дифузного поширення хронічного запалення на сусідні ділянки.
Кістозна (вроджений полікістоз) - порок розвитку, при якому термінальні відділи бронхіального дерева на рівні субсегментарних бронхів або бронхіол є розширенням кістоподібної форми різних розмірів.
Морфологічно виділяють три основні типи аномалії.
1тип - поодинокі або множинні кісти діаметром більше 2 см, вистелені миготливим псевдослоїстим циліндричним епітелієм. Між кістами можуть розташовуватись тканинні елементи, що нагадують нормальні альвеоли.
II тип - множинні невеликі кісти менше 1 см в діаметрі, вистелені миготливим (від кубоподібного до циліндричного) епітелієм. Між цими кістами можуть бути респіраторні бронхіоли і розтягнуті альвеоли, тоді як слизові клітини і хрящ відсутні. При цьому варіанті висока частота поєднаних вроджених аномалій.
III тип - широке поразка зазвичай некістозного характеру і що викликає, як правило, зміщення середостіння. Бронхіолоподібні утворення з кубоподібним циліндричним епітелієм розділені тканинними структурами, що мають розміри альвеол і вистеленими немиготливим кубовидним епітелієм. У цьому варіанті прогноз зазвичай несприятливий.
II та III типи найчастіше виявляються респіраторним дистресом у періоді новонародженості та. як правило, поєднуються з іншими тяжкими вродженими аномаліями, тоді як I тип може протікати безсимптомно, аналогічно мультикістозного ураження.
КЛІНІЧНА КАРТИНА ТА ДІАГНОСТИКА
У більшості випадків на рентгенограмі в зоні, що відповідає порок), можуть визначатися множинні тонкостінні повітряні порожнини, які зазвичай не містять рідини. Більш показово в цій ситуації виконання КТ легень, що дозволяє здатність якої набагато вища за рутинне рентгенівське дослідження.
Саме тривале існування таких порожнин, накопичення в них бронхіального секрету, нею застій та інфікування обумовлюють супутній гнійно-запальний процес. Найбільш характерними при цьому можуть бути інтоксикація, вологий кашель з гнійним мокротинням, дихальна недостатність. а також симптоми, обумовлені зміною об'єму легеневої тканини у зв'язку з її недорозвиненням та запаленням у ній. При цьому рентгенологічна картина змінюється – з'являються множинні рівні рідини у кістозних порожнинах.
При тривалому існуванні запального процесу нерідко виникають труднощі у диференціальній діагностиці кістозної гіпоплазії та бронхоектазії. І тут показано проведення бронхографії.
ЛІКУВАННЯ
Лікування тільки хірургічне – видалення ураженої частини легені (лобектомія). Необхідно провести максимальне усунення гострого запального процесу перед операцією, що дозволяє знизити відсоток післяопераційних ускладнень та покращити результати оперативного лікування. При двосторонній поразці прогноз несприятливий.
Дуже важливим є морфологічне підтвердження діагнозу «кістозна легені». Постановка такого діагнозу – основа для постійного диспансерного спостереження за такими хворими у післяопераційному періоді. Так як у цих хворих не можна виключити наявності менш виражених порушень у структурних елементах відділів легенів, що залишилися, що в свою чергу теж може призвести до приєднання запальних змін в них.
/ 3
Найгірший Найкращий
Поликистоз, кістозна хвороба, вроджені бронхоектатичні кісти, вроджена стільникова легеня, пухирчасте переродження легені та ін. - порок розвитку легені або її частини, обумовлений антенатальним недорозвиненням легеневої паренхіми, бронхів і судин та формуванням кістозних порожнин на різних рівнях брон.
Кістозна гіпоплазія є найчастішою пороком розвитку і становить до 60-80% всіх аномалій легені.
При патогістологічному дослідженні зазвичай вдається виявити ряд характерних ознак, що свідчать про вроджений характер патологічного процесу. Змінена частина легені є складовою з множинних тонкостінних порожнин, вистелених зсередини бронхіальним епітелієм. Проміжки між порожнинами зайняті недорозвиненою паренхімою легені, що складається з альвеол, що наближаються до нормальних або емфізематозних. Морфологічні ознаки запалення в стінках порожнин і міжальвеолярних перегородках виражені слабко або відсутні. Лише відносно рідко в колі кіст зустрічаються невеликі ділянки ателектазу або дистелектазу, якими неможливо пояснити значне загальне зменшення обсягу зміненої частки або легені. Дуже характерним є недорозвинення тих чи інших структурних елементів бронхіальної стінки і насамперед хрящових пластинок, і навіть відсутність дрібних розгалужень бронхів взагалі (міждолькових, внутридольковых). Відсутність хрящових пластинок у субсегментарних, а тим більше сегментарних, бронхах з безсумнівністю свідчить про антенатальному пороку розвитку, оскільки хрящові елементи стінок великих бронхів закладаються ще на 8 - 9-му тижні ембріогенезу.
Клініка та перебігЗахворювання при кістозній гіпоплазії легені частіше характеризуються відносною доброякісністю, іноді протягом багатьох років безсимптомністю, проте із приєднанням інфекції виявляються клінічні прояви. Іноді перші симптоми хвороби можуть виявлятися вже в ранньому дитинстві, але частіше пацієнти дізнаються про своє захворювання лише в юнацькому, а найчастіше й у зрілому віці.
Хворі скаржаться на кашель зі слизової, слизової або гнійної мокротиння. У період загострення кількість харкотиння збільшується, підвищується температура тіла, з'являються ознаки інтоксикації. У багатьох випадках, незважаючи на доброякісність і стертість клінічних проявів, що здаються, хвороба має тенденцію до прогресування. Характерним є приєднання ознак деформуючого бронхіту та вторинних бронхоектазій у сегментах, розташованих по сусідству, особливо нижче ділянки, ураженої кістозною гіпоплазією. У багатьох випадках уражаються базальні сегменти та протилежної легені, нерідко виникає вторинний дифузний хронічний бронхіт з обструктивним компонентом. Непомітно розвивається та поступово прогресує дихальна недостатність.
ДіагностикаНа звичайних рентгенограмах в області ураження відзначається деформація, а іноді посилення легеневого малюнка, який у типових випадках набуває пористого характеру. Множинні тонкостінні порожнини 1-5 см у діаметрі добре помітні не тільки на томограмах, а й на оглядових рентгенограмах. Обсяг ураженої частини легені зменшено, анатомічні структури незмінених відділів та органи середостіння зміщуються у бік гіпоплакованої ділянки. Це особливо помітно при гіпоплазії однієї легені. Ясність у діагноз вносить бронхографічне дослідження, що дозволяє точніше встановити характер та протяжність змін. Однак у ряді випадків кісти можуть не заповнитися контрастною речовиною, тому доцільно після санації трахеобронхіального дерева здійснювати селективну бронхографію.
Цінну діагностичну інформацію може дати ангіопульмографічне дослідження, при якому виявляється недорозвинення судин малого кола кровообігу в ураженому легені або частці. Субсегментарні, прелобулярні та лобулярні артерії та вени зазвичай рівномірно витончені та огинають повітряні порожнини, ніби підкреслюючи їх межі.
При бронхоскопічному дослідженні у зоні ураження виявляється катаральний чи гнійний ендобронхіт. У багатьох випадках запальні зміни у бронхіальному дереві за поширеністю значно перевершують ділянку вродженої аномалії.
Дослідження зовнішнього дихання зазвичай виявляє змішані порушення вентиляції, причому вираженість обструкції зазвичай свідчить про вроджену функціональну неповноцінність всього бронхіального дерева.
Лікуваннякістозної гіпоплазії легені, як правило, оперативне. Консервативне лікування (ендобронхіальні санації, постуральний дренаж, інгаляції та ін.) може дещо затримати та полегшити перебіг вторинного неспецифічного запалення.
Операція при кістозній гіпоплазії не показана: за повної відсутності симптомів вторинного запального процесу в легенях; при двосторонній поширеній гіпоплазії, що робить малоперспективною резекцію; при ускладненні гіпоплазії дифузним хронічним бронхітом, що обумовлює стійку обструкцію та дихальну недостатність; в осіб похилого віку зі мізерною симптоматикою; за наявності загальних протипоказань до втручання, пов'язаного з торакотомією та загальним знеболенням.
Оперативне втручання при кістозній гіпоплазії полягає у видаленні легені або частки. При виникненні незворотних вторинних змін у бронхах сусідніх часток, що може спостерігатися при нагноювальному процесі, доводиться здійснювати пневмонектомію. Остання при тотальній гіпоплазії легені становить іноді відомі труднощі. Тим не менш, функціональні порушення після операції виражені менше, ніж при інших захворюваннях, оскільки хворі майже не втрачають функціонуючої легеневої паренхіми.
Результати оперативного лікування здебільшого хороші. Операційна летальність вбирається у 1-3 %.
Важливою ланкою в системі диспансеризації хворих на кістозну гіпоплазію є лікарсько-трудова експертиза. Серед інвалідів із ХНЗЛ їх відносне число становить 1,7%, а серед хворих із вадами легень – 58,3%.