При цьому захворюванні відбувається розростання термінальних бронхіол з утворенням кісток різного розміру, які не зачіпають альвеоли. Залучена до патологічного процесу тканина легені постачається повітрям з магістральних дихальних шляхів через вузькі пори Кона, а кровопостачається з легеневої артерії.
Епідеміологія
Це рідкісна патологія: представлена вигляді окремих випадків чи невеликих груп спостережень. Іноді захворювання дозволяється протягом внутрішньоутробного періоду, що вносить свої корективи до показників постнатального виявлення патології.
Класифікація
Типи вродженого аденоматозу легень такі.
● Тип 1. Невелика кількість великих кіст до 7 см у діаметрі, вистелених багатошаровим епітелієм (переважно сприятливий прогноз).
● Тип 2.
Багато дрібних кіст, зазвичай менше 1 см в діаметрі, вони покриті високим циліндричним епітелієм. Між цими кістами можуть бути респіраторні бронхіоли та розтягнуті альвеоли (можливі асоціація з іншими аномаліями розвитку та найгірший прогноз).
● Тип 3. Гомогенна мікрокістозна маса, покрита кубічним епітелієм, перемежується дрібними тканинними структурами, покритими безреснитчастим кубічним епітелієм (несприятливий прогноз).
Пренатальна діагностика
Пренатальна ультразвукова діагностика заснована на виявленні ехонегативних кістозних утворень різного розміру та кількості при 1-му та 2-му типах, тоді як 3-й тип представлений гіперехогенними та солідними масами. Допплерівське дослідження показує відсутність магістрального системного кровотоку в області ураження. Крім цього, можуть спостерігатися здавлення органів середостіння та водянка плода.
Іноді навіть великі за розміром кісти протягом вагітності зазнають зворотного розвитку, зменшуються аж до повного зникнення. В даний час невідомі якісь ознаки, що дозволяють передбачити перебіг захворювання у внутрішньоутробному періоді.
Синдромологія
Природжений аденоматоз легень у більшості випадків спостереження визнають ізольованою патологією.
Клінічна картина
У частини пацієнтів при народженні відзначають дихальну недостатність, інші страждають на рецидивну пневмонію у старшому віці. Клінічні прояви ураження органів дихання виникають протягом перших 2 років життя в більшості пацієнтів. У половини новонароджених з 1-м типом вродженого аденоматозу легень, а також більшості з 2-3-м типами клінічна картина проявляється відразу після народження на 1-й день життя, крім випадків, коли відбувається значний внутрішньоутробний регрес.
Відома наступна закономірність: 2-й та 3-й типи, як правило, виявляються респіраторним дистресом у періоді новонародженості та поєднуються з іншими важкими вродженими аномаліями, а 1-й тип може протікати безсимптомно.
Діагностика
При рентгенографії в зоні ураження виявляють множинні тонкостінні повітряні порожнини. Якщо на оглядовій рентгенограмі грудної клітки немає ознак патології, необхідно провести магнітно-резонансну томографію або комп'ютерну томографію, щоб визначити локалізацію та обсяг патологічної тканини.
Лікування
Новонароджені з встановленим діагнозом вродженого аденоматозу потребують переведення до дитячого хірургічного стаціонару для проведення обстеження та оперативного лікування.
Секвестрація легеневої тканини
Легеневою секвестрацією називають ділянки нефункціонуючої легеневої тканини, які отримують аномальне кровопостачання із системного судинного русла та не пов'язані з трахеобронхіальним деревом. Секвестр не пов'язаний з повітроносними шляхами та не має функціонального кровотоку. Кровопостачання секвестру, на відміну від інших аномалій розвитку легень, здійснюється ізольованою судиною, що відходить безпосередньо від аорти.
Епідеміологія
Частота виникнення вад розвитку точно не встановлена через його рідкість, проте відомо, що секвестрація займає від 0,15 до 6,4% серед усіх вад розвитку легені.
Етіологія
Імовірно в легкому, що розвивається, частина його паренхіми втрачає зв'язок з основною масою з подальшим виникненням секвестру. У будь-якому разі виникнення цієї пороку відбувається до поділу системи кровообігу на велике і мале коло, тому кровопостачання секвестру здійснюється не легеневою артерією, а аортою.
Пренатальна діагностика
Змінена частина легені має підвищену ехогенність, чіткі контури та однорідну структуру. Принципово важливим момент у пренатальному виявленні цієї пороку - виявлення окремої живильної судини, що відходить від аорти. Кольорове допплерівське дослідження надає суттєву допомогу в ідентифікації системного кровопостачання секвестрованої легені. Діагноз легеневої секвестрації важко встановити на пізніх термінах гестації, оскільки з часом ступінь ехогенності секвестрованої легеневої тканини зменшується, і її складно диференціювати від нормальної легеневої тканини.
Синдромологія
Легенева секвестрація може поєднуватися з іншими вадами розвитку. Оскільки легенева секвестрація відноситься до бронхопульмональних вад первинної кишки, можливі поєднання з іншими нозологічними формами з цієї групи: трахеостравохідним свищем, подвоєнням стравоходу і т. д. Хромосомні порушення для легеневої секвестрації нехарактерні.
Клінічна картина
Внутрішньолігочна севестрація, як правило, проявляється у вигляді рецидивуючих пневмоній та формування абсцесу, що залучає секвестровану та нормальну легеневу тканину. Через масивне центральне кровопостачання можливе виникнення значного артеріовенозного шунту через секвестровану ділянку легеневої тканини, з розвитком серцевої недостатності. Після народження у дітей з легеневою секвестрацією можуть бути ознаки дихальної недостатності, об'ємного утворення в грудній клітці або заочеревинному просторі.
Діагностика
Діагноз ставлять при виявленні в одній з нижніх часток освіти, що не змінюється в динаміці. Рентгенологічні прояви різноманітні: від затінення до кістозного ураження паренхіми з рівнями рідини та повітряними бульбашками. Метод діагностики – допплерівське дослідження магістрального кровотоку в цій освіті.
Лікування
Лікування тільки хірургічне – видалення аномально розвиненої частини легені.
Бронхогенна кіста
Бронхогенна кіста - це кістозне утворення, заповнене слизовою рідиною, розташоване в товщі паренхіми легені і вистелене бронхіальним епітелієм (війчастим та/або циліндричним).
Епідеміологія
Дана патологія часто не має клінічних проявів у цьому віці, тому поширеність вади не може бути точно визначена. Зараз можлива успішніша діагностика бронхогенних кіст, завдяки поліпшенню методів дослідження в періоді новонародженості.
Етіологія
Бронхогенні кісти виникають внаслідок порушення формування трахеобронхіального дерева. Розрізняють центральні та периферичні кісти.
● Центральні кісти утворюються дуже рано - при відокремленні невеликих груп клітин від первинної кишки у процесі брунькування.
● Периферичні кісти з'являються в інтервалі між 6 і 16 тижнів ембріонального розвитку, коли відбувається швидке поділ бронхів дистальніше субсегментарного рівня. Зазвичай вони вистелені війчастим та/або циліндричним епітелієм. Нерідко бувають множинними.
Пренатальна діагностика
У плода кісти заповнені рідиною, що робить їх легко діагностованою при ультразвуковому дослідженні (УЗД). Для бронхогенних кіст нехарактерно впливає на життєдіяльність плода у внутрішньоутробному періоді, проте є повідомлення про швидкозростаючі кісти, що викликають серцеву недостатність, яка в ряді випадків призводить до водянки плода. У цілому нині, перинатальний прогноз при бронхогенних кістах сприятливий.
Клінічна картина
Зазвичай у період новонародженості захворювання протікає безсимптомно, і перші ознаки захворювання частіше виявляються після першого півріччя життя. При периферичних множинних кістах ймовірність респіраторного дистресу більша, ніж при кістах, розташованих центрально, оскільки об'єм ураженої частини легені великий. Крім того, периферичні кісти нерідко повідомляються з бронхами і, відповідно, частіше ускладнюються інфікуванням.
Діагностика
Запідозрити бронхогенну кісту можна на оглядовій рентгенограмі грудної порожнини (нерідко виконаної за іншими показаннями). Ці утворення зазвичай округлої форми та за наявності сполучення з дихальними шляхами можуть бути заповнені повітрям. Якщо такого повідомлення немає, то кісти на рентгенограмах грудної клітини виглядають як безповітряні паренхіматозні утворення. Кісти, наповнені повітрям і рідиною, проявляються у вигляді рівнів рідини з газовими бульбашками. Велику допомогу в діагностиці бронхогенних кіст може надати комп'ютерна томографія.
Лікування
Лікування полягає у видаленні кісти. При безсимптомному перебігу важко буває зважитися на операцію, але завжди можлива несприятлива перспектива важких ускладнень, які не можна ні прогнозувати, ні запобігти, і це цілком виправдовує хірургічне втручання.
Вроджена лобарна емфізема
Вроджена лобарна емфізема - вада розвитку бронхів і альвеол з перерастяжением частини легені. Згідно з класичними уявленнями, лобарна емфізема є вродженою аномалією, що розвивається в результаті бронхомаляції, яка викликає обструкцію клапанного типу, коли повітря заповнює нормально сформовану частку легені, але не виходить назад.
Епідеміологія
Частота вродженої пайової емфіземи - 1 випадок на 100 000 народжених дітей, переважно чоловічої статі.
Етіологія
Природжена лобарна емфізема майже завжди виникає в межах однієї частки легені. Як правило, уражена верхня або середня частка, ураження нижньої частки зустрічають дуже рідко. Основна причина вродженої лобарної емфіземи - накопичення повітря ураженою часткою. Гіпервентиляція настає за рахунок формування клапанного механізму, тобто при виникненні умов до безперешкодного надходження повітря всередину легенів та порушення його виходу. Це може бути викликано безліччю різноманітних причин та вроджених порушень, тому єдиної думки щодо виникнення захворювання немає. Асоціації з вродженими аномаліями серця та судин становлять 12-14% спостережень.
Пренатальна діагностика
Розвиток емфіземи передбачає наявність пастки для повітря і виникає в постнатальному періоді. Поки що не встановлені чіткі ознаки УЗД плода, що дозволяють діагностувати цю патологію до народження. Клінічна картина
Діагноз встановлюють у ранньому неонатальному періоді у новонароджених із наростаючою дихальною недостатністю. Основні симптоми: задишка, утруднення дихання, напади ціанозу, кашель. Клінічні порушення визначаються вираженістю симптомів дихальної та серцево-судинної недостатності.
Діагностика
Оглядова рентгенограма грудної клітки виявляє розтягнуту емфізематозну частку легені. Поразка лише однієї частки легені та значне внутрішньогрудне напруження служать практично патогномонічними симптомами вродженої лобарної емфіземи. З інших рентгенологічних ознак відзначають: підвищення прозорості легеневої тканини, аж до повного зникнення легеневого малюнка, зміщення середостіння, іноді з медіастинальною грижею, сплощення купола діафрагми і розширення міжреберних проміжків на стороні ураження, підтиснення здорових відділів легені у вигляді. У складних діагностичних випадках показані радіонуклідне дослідження легень, комп'ютерна томографія та магнітно-резонанансна томографія.
Лікування
Консервативне лікування неефективне, єдино правильний метод – видалення зміненої частки легені. Передопераційна підготовка заснована на тяжкості симптомів і може варіювати від киснедотерапії та вирішення питання необхідності резекції до екстреної інтубації та резекції ураженої ділянки легені за життєвими показаннями.
Аденоматоз легень, альвеолярно-клітинна аденома легень, мультицентричний альвеолярний канцероматоз та ін. - Високодиференційована аденокарцинома, що розвивається з альвеолярно-бронхіолярного епітелію або епітелію слизових залоз бронхів. Хвороба становить від 2 до 8% всіх первинних злоякісних новоутворень легень, вражає переважно середній вік, проте описані випадки виникнення захворювання у ранньому дитячому та похилому віці. Чоловіки та жінки хворіють однаково часто.
Етіологія та патогенез. Бронхіолоальвеолярний рак відноситься до пухлинних процесів. Гіпотеза, що передбачає зв'язок між бронхіолоальвеолярним раком і аденоматозом легень великої рогатої худоби, що має вірусну етіологію, відкинута численними експериментальними дослідженнями та становить лише історичний інтерес. Особливістю бронхіолоальвеолярного раку є зростання пухлини, що стелиться, по міжальвеолярних і міжлобулярних перегородках, що призводить до їх ущільнення і потовщення, викликаючи вентиляційно-перфузійні порушення, артеріальну гіпоксемію, прогресуючу дихальну недостатність.
патологічна анатомія. Зміни в легенях можуть бути осередковими або дифузними. У зв'язку з цим деякі автори виділяють дві форми бронхіолоальвеолярного раку: пневмонієподібну та дисеміновану. Однак відсутність суттєвих відмінностей при гістологічному дослідженні, а також трансформація пневмонієподібної форми в дисеміновану (про що свідчать клінічні спостереження) дозволяють вважати зазначені дві форми стадіями одного захворювання. Зростання пухлини, що стелиться по міжальвеолярних перегородках, веде до ущільнення (апневматозу) легеневої тканини за типом пневмоцирозу з деформацією бронхіол, емфізематозними здуттями неуражених часточок. Розвиток пухлини з епітелію слизових залоз бронхів визначає наявність найбільш характерних клінічних ознак хвороби – підвищене слизоутворення та виділення великої кількості світлого пінистого мокротиння.
Бронхіолоальвеолярний рак може давати метастази в регіонарні лімфатичні вузли (коріння легень, середостіння, діафрагму, перикард). Віддалені метастази цього захворювання нехарактерні.
Клінічна картина та перебіг. Початок хвороби непомітний: без видимих причин виникає кашель з виділенням великої кількості (0,5-4 л на добу) слизово-водянистого та пінистого мокротиння без запаху, іноді з прожилками крові. Однак у тих випадках, коли пухлина розвивається з клітин, що не продукують слиз у нормі, мокротиння може бути відсутнім. У міру прогресування захворювання з'являється задишка, рефрактерна до будь-якого лікування і неухильно посилюється. Хворі худнуть, може підвищуватися температура тіла до субфебрильної чи фебрильної. Ознаки інтоксикації ускладнюються порушеннями водно-сольового балансу внаслідок виділення великої кількості мокротиння. Біль у грудях спостерігається приблизно половина хворих. У випадках хвороби може виникати пневмоторакс внаслідок розпаду підплеврально розташованих пухлинних вузлів. Хвороба закінчується летально внаслідок прогресуючої дихальної недостатності і натомість виражених явищ інтоксикації. Приєднання інтеркурентних захворювань прискорює летальний кінець.
Діагностика Об'єктивне дослідження виявляє ціаноз, що посилюється при фізичному навантаженні. Перкуторний тон над областю ураження укорочений, дихання ослаблене. Може вислуховуватись крепітація. Гемограма протягом багато часу залишається у межах норми. У міру прогресування захворювання можуть виявлятись лейкоцитоз, зсув леїкограми вліво, збільшена ШОЕ, анемія. У цей період біохімічні острофазовые реакції стають позитивними.
Рентгенологічні зміни у легенях залежать від форми (стадії) хвороби. Локалізована (вогнищева чи пневмонієподібна) форма бронхіолоальвеолярного раку рентгенологічно характеризується затіненням на кшталт пневмонічної інфільтрації. Дисемінована форма хвороби (що виникає від початку або є продовженням обмеженого, на початкових етапах, патологічного процесу) характеризується поширеними двосторонніми, переважно інтерстиціальними чи осередковими, змінами. Вогнищеві тіні мають тенденцію до злиття. Для дисемінованої форми хвороби характерні рестриктивний тип порушення вентиляційної та зниження дифузійної здатності легень.
Фібробронхоскопія може виявити ригідність та концентричне звуження просвіту бронха (бронхів) у зоні ураження. Діагноз може бути верифікований при виявленні атипових клітин у харкотинні, бронхіальному змиві або матеріалі біопсії легеневої тканини.
Диференціальна діагностика проводиться з пневмонією (особливо на початкових етапах хвороби), туберкульозом легень (інфільтративним або дисемінованим), альвеолітами, що фіброзують, саркоїдозом легень та іншими дисемінованими процесами в легенях. Найбільш характерною ознакою, що дозволяє запідозрити бронхіолоальвеолярний рак, є виділення великої кількості слизової пінистої мокротиння. Проте (як зазначалося) ця ознака непостійний. Достовірний діагноз може бути встановлений лише при цитогістологічному його підтвердженні.
Лікування. Дисеміновані форми бронхіолоальвеолярного раку інкурабельні. При солітарних формах хвороби часто використовуються хірургічні методи лікування. Часте виникнення рецидивів не дозволяє суттєво продовжити життя хворим.
Прогноз несприятливий. Тривалість життя хворих – від 6 місяців до 4 років. Описані «доброякісні» форми хвороби, у яких тривалість життя хворих сягає 10-11 років.
Профілактика не розроблена.
Експертиза працездатності. Встановлення діагнозу бронхіолоальвеолярного раку є підставою для переведення хворих на інвалідність.
Кістозно-аденоматозна мальформація легені (аденоматоз)
0 RUB
Кістозно-аденоматозна мальформація легені – при цій патології відбувається розростання термінальних бронхіол з утворенням кіст різного розміру. Залучена до патологічного процесу тканина легені постачається повітрям із магістральних дихальних шляхів, а кровопостачається з легеневої артерії.
Причини виникнення
Вроджений аденоматоз легенів є у більшості випадків спостереження ізольованою патологією.
Клінічні прояви
Клінічна картина аденоматозу також різноманітна, як пренатальна. У частини пацієнтів при народженні відзначається дихальна недостатність, інші страждають на рецидивну пневмонію у старшому віці. Симптоматика ураження органів дихання з'являється протягом перших 2 років життя у більшості пацієнтів. У половини новонароджених клінічна картина проявляється відразу після народження на 1-й день життя, крім тих випадків, коли спостерігається значний внутрішньоутробний регрес.
Діагностика
Пренатальна ультразвукова діагностика заснована на виявленні ехонегативних кістозних утворень різного розміру та кількості. Доплерівське дослідження свідчить про відсутність магістрального системного кровотоку у сфері ураження. Також можуть спостерігатися здавлення органів середостіння та водянка плода.
У деяких випадках навіть великі за розміром кісти протягом вагітності піддаються зворотному розвитку, зменшуються, аж до повного зникнення. В даний час відсутні будь-які ознаки, що дозволяють передбачити перебіг захворювання у внутрішньоутробному періоді.
При діагностиці процесу після народження проводиться рентгенографія, на якій у зоні ураження визначаються множинні тонкостінні повітряні порожнини. Якщо відсутні ознаки патології на оглядовій рентгенограмі грудної клітки, необхідне виконання МРТ чи КТ – визначення локалізації та обсягу патологічної тканини.
Новонароджені діти із встановленим діагнозом вродженого аденоматозу потребують переведення до дитячого хірургічного стаціонару для проведення обстеження та оперативного лікування.
Методи лікування
Оперативне лікування проводиться в обсязі лобектомії (видалення ураженої частки легені), переважно торакоскопічним методом.
У ФДБО «Національний медичний дослідницький центр акушерства, гінекології та перинатології імені академіка В.І. Кулакова» МОЗ Росії Ви отримуєте унікальну можливість отримати БЕЗКОШТОВНОоперативне стаціонарне лікування
Досить рідкісна бронхіолоальвеолярного раку, а також неспецифічність його симптомів, більшість з яких характерна і для інших захворювань легень непухлинної природи, визначають труднощі своєчасної діагностики цього злоякісного новоутворення.
Історія
Бронхіолоальвеолярний рак вперше був описаний як двостороння багатовузлова форма злоякісного новоутворення легень у 1876 році D. Malasser, який встановив його при аутопсії трупа жінки 47 років і дав йому назву «аденоматоз легень». Перший опис бронхіолоальвеолярного раку у російськомовній літературі зробив у 1903 році В. Шор. У тому ж році J. Musser виявив іншу форму БАР, яку він описав як дифузний, інфільтративний тип пухлини, що залучає частку легені або легке цілком на кшталт пневмонії, і назвав дифузним типом раку легені. У 1907 році Helly це захворювання описав під назвою легеневого аденоматозу або бронхіолярної карциноми. У 1950 році E. R. Griffith зі співавторами описав 7 спостережень з клініки Мейо так званого ним альвеолярноклітинного раку, зазначивши, що в 50% мала місце вузлова форма цього злоякісного новоутворення, у 36% - дифузна, а в 14% - поєднання До 1951 W. Potts і H. Davidson зібрали інформацію вже про 70 описаних у літературі випадках бронхіолоальвеолярного раку. В опублікованій в 1950-і роки C. Storey та співавторами роботі було показано, що найбільш часто зустрічається формою бронхіолоальвеолярного раку є периферична вузлова форма; Storey також висловив припущення, що ця пухлина має уніцентричне походження і поширюється на інші ділянки легкого лімфогенним або гематогенним шляхом або шляхом бронхогенної дисемінації. Термін «бронхіолоальвеолярний рак (бронхіолоальвеолярна карцинома)» був уперше запропонований американським патологом Аверіллом Лібовим (Нім.)російська.(Averill Abraham Liebow, 1911-1978) в 1960 для опису високодиференційованої периферичної пухлини легені, що стелиться поверх альвеол у вигляді лусочок без порушення архітектоніки легень. У 1967 році бронхіолоальвеолярний рак був внесений експертами Всесвітньої організації охорони здоров'я в Міжнародну гістологічну класифікацію пухлин легень як підтип аденокарциноми.
Епідеміологія
Бронхіолоальвеолярний рак є рідкісною первинною злоякісною пухлиною легень: на його частку припадає від 2% до 14% всіх первинних форм раку легені, а серед недрібноклітинного раку легені бронхіолоальвеолярний рак становить від 3 до 4%. Відмінною особливістю бронхіолоальвеолярного раку в порівнянні з іншими гістологічними формами раку легені є те, що він майже з однаковою частотою виявляється у осіб чоловічої та жіночої статі: у жінок він становить трохи більше половини всіх випадків, тоді як у структурі недрібноклітинного раку легкого захворюваність серед жінок не перевищує 38%.
Етіологія
Переконливі дані, що свідчать про зв'язок між таким найважливішим етіологічним фактором раку легені взагалі як куріння та виникненням бронхіолоальвеолярного раку, нині відсутні.
Патологічна анатомія
Гістологічна картина бронхіолоальвеолярного раку характеризується розростанням пухлинних клітин, у деяких випадках з формуванням дрібних залозистих острівців і папілярних структур, які поширюються пристінково всередині просвіту термінальних бронхіол та альвеол на більш менш великі ділянки легені. При цьому руйнування міжальвеолярних та міждолькових перегородок та судин не відбувається. Це пояснює відсутність некрозів у центральній частині пухлини, що відрізняє бронхіолоальвеолярний рак від інших гістологічних типів раку легені, при яких внаслідок порушення васкуляризації некрози розвиваються значно частіше. Достатнє кровопостачання, очевидно, спричиняє те, що з бронхиолоальвеолярном раку відсутні істотно виражений поліморфізм і потворні форми клітинних елементів. Ще однією морфологічною особливістю бронхіолоальвеолярного раку є здатність клітин пухлини до відторгнення у просвіт альвеол через слабкість міжклітинних зв'язків, що призводить до утворення в альвеолах вільнолежачих комплексів ракових клітин.
У разі непродукуючого слизу (немуцинозного) бронхіолоальвеолярного раку пухлинні клітини мають кубічну або циліндричну форму, їх ядро гіперхромне і розташоване центрально або верхівково, а цитоплазма гомогенна. Клітини характеризуються незначним або повністю відсутнім слизом і ростуть в один ряд по стінках альвеол. Їхнє зростання є переважно бронхіолоальвеолярним, проте альвеолярні перегородки, як правило, потовщені, склерозовані, з лімфоїдною інфільтрацією. Електронна мікроскопія дозволяє виявити характерні клітин Клара дрібні секреторні гранули. При імуногістохімічному дослідженні у бронхіолоальвеолярному раку виявляються антигени, типові для клітин Клара та компонентів сурфактанту.
У разі високодиференційованого слизоутворюючого (муцинозного) бронхіолоальвеолярного раку пухлинні клітини мають еозинофільну цитоплазму, округле, розташоване центрально або базальне ядро, мітози виявляються рідко. Пухлина складається з одного ряду високих стовпчиків клітин. Основою цього підтипу бронхіолоальвеолярного раку є клітини - попередники келихоподібних клітин, що містять у верхній частині цитоплазми слизові оболонки секреторні гранули. Муцин нерідко міститься у клітинах, а й у просвіті альвеол, у випадках відбувається розрив альвеол із заснуванням про «слизових озер». Такі скупчення слизу макроскопічно мають вигляд дрібних кіст. Зростаюча частина цього підтипу лише бронхіолоальвеолярна; Фіброзну тканину в цій пухлині виявляють рідко.
При змішаному типі бронхіолоальвеолярного раку новоутворення включає морфологічні компоненти, характерні перших двох типів.
Класифікація
У зв'язку з характерним ростом клітин пухлини, що стелиться, на стромі міжальвеолярних перегородок визначення стадійності бронхіолоальвеолярного раку за системою TNM утруднено. Найбільш уживаною є наступна клініко-анатомічна класифікаціябронхіолоальвеолярного раку:
Згідно гістологічної класифікації пухлин легень та плеври, прийнятої Всесвітньою організацією охорони здоров'я у 1999 році (третє видання), виділяють такі варіанти бронхіолоальвеолярного раку:
Міжнародна мультидисциплінарна класифікація аденокарцином легені, розроблена Міжнародною Асоціацією з вивчення раку легень (IASLC), Американським Торакальним Товариством (ATS) та Європейським Респіраторним Товариством (ERS), враховує діагностичні критерії та термінологію для аналізу віддаленої пухлини, біопсійного та цитологічного матеріалу. У ній проведено рекласифікацію групи аденокарцином, раніше об'єднаної терміном «бронхіолоальвеолярний рак», а сам цей термін рекомендовано не вживати, замість чого до нових назв окремих пухлин, що входили до його складу, додавати «колишній бронхіолоальвеолярний рак». Таким чином, виділені такі види аденокарцином, що раніше визначалися як бронхіолоальвеолярний рак:
Клінічна картина
На ранніх стадіях розвитку бронхіолоальвеолярного раку його клінічні прояви відсутні. У міру прогресування захворювання з'являються кашель із відділенням мокротиння, задишка, підвищення температури тіла, загальна слабкість. Найбільш характерним, хоча і симптомом бронхіолоальвеолярного раку, що рідко зустрічається, є виділення при кашлі великої кількості пінистого слизово-водянистого мокротиння.
Інструментальне дослідження
Рентгенографія легень у прямій та бічній проекціях
Вузлова формабронхіолоальвеолярного раку на рентгенограмі легень має вигляд патологічного утворення округлої форми, що має характерні ознаки периферичного раку. Освіта має довгі товсті тяжі, що відходять від пухлини в напрямку кореня легені та плеври, а також своєрідну пористу (за типом бджолиних стільників) структуру, яка обумовлена формуванням у стромі пухлини великої кількості дрібних кістозних порожнин. Щільність такого вузла може бути різною, що залежить від характеру поширення пухлинних клітин тканини легені. У більшості випадків вузол має м'якоткану щільність, часто буває оточений зоною ущільнення (на кшталт так званого «матового скла»). Характерною ознакою вузлової форми бронхіолоальвеолярного раку є видимість просвітів дрібних бронхів у пухлини, що є типовим і для більшості інших аденокарцинів.
Інфільтративна формабронхіолоальвеолярний рак рентгенологічно проявляється гомогенним і відносно інтенсивним затемненням легеневої тканини. На рентгенограмах ця форма має подібність до пневмонічної інфільтрації і характеризується сегментарним або пайовим ущільненням з нечіткими контурами, розміри ж ураженої частини легені залишаються нормальними. На ділянці ущільнення візуалізуються просвіти бронхів. У легеневій тканині, що оточує інфільтрат, зазвичай визначаються поліморфні осередки з чіткими рівними контурами. Для цієї форми бронхіолоальвеолярного раку також характерна своєрідна пориста структура ущільнення.
Дисемінована формабронхіолоальвеолярного раку має два основні рентгенологічні варіанти. Перший варіант є більш частим і відрізняється присутністю в легких множинних вогнищ різної форми з чіткими рівними контурами, що частіше мають великі та середні розміри. Інтерстиціальні зміни у своїй не відзначаються. Збільшення внутрішньогрудних лімфовузлів нехарактерне. Для другого варіанта дисемінованої форми характерно переважання інтерстиціальних змін, що нагадують альвеоліт або лімфогенний карциноматоз. У таких пацієнтів значно суттєво виражені задишка і загальні симптоми пухлинної інтоксикації.
Комп'ютерна томографія органів грудної клітки
Примітки
- (рус.) // Хірургія. Журнал ім. Н. І. Пирогова ISSN 0023-1207. Архівовано 17 грудня 2013 року.
- , с. 35.
- , с. 49-54.
- Акопов А. Л.Сучасні підходи до класифікації раку легені (рус.) // Лікар: стаття у журналі – наукова стаття. - М.: Видавничий дім «Російський лікар», 2011. - №12. - С. 7-12. - ISSN 0236-3054. Архівовано 17 грудня 2013 року.
- Харченко В. П., Галіл-Огли Г. А., Лебедєв В. А., Гуревич Л. А., Пакліна О. В., Глаголєв Н. А., Виноградова А. Н.Бронхіолоальвеолярний рак (клініко-променева та морфологічна діагностика) (рус.) // Питання онкології: стаття в журналі – оглядова стаття. - СПб. : Автономна некомерційна науково-медична організація «Питання онкології», 2002. - Т. 48, №1. - С. 74-77. - ISSN 0507-3758.
- Varlotto J. M., Flickinger J. C., Recht A., Nikolov M. C., DeCamp M. M.Свідоцтво survival and disease-specific survival in surgically resected, lymph node-positive bronchioloalveolar carcinoma versus nonmall cell lung cancer: смуги для adjuvant therapy (англ.) // Cancer: стаття в журналі - наукова стаття. – Сполучені Штати Америки: John Wiley & Sons, Incorporated, 2008. – Vol. 112, no. 7 . - P. 1547-1554. - ISSN 0008-543X. - DOI: 10.1002/cncr.23289. - PMID 18260087.
- Уразовський Н. Ю., Авер'янов А. В., Лесняк В. М.Проблеми диференціального діагнозу бронхіолоальвеолярного раку (рус.) // Клінічна практика: стаття в журналі – оглядова стаття. - М.: Федеральний науково-клінічний центр спеціалізованих видів медичної допомоги та медичних технологій Федерального медико-біологічного агентства, 2013. - №3 (15). - С. 61-72. - ISSN 2220-3095.
- ISSN 2071-5943.
- Углов Ф. Г. Альвеолярноклітинний рак//Рак легені. - Л.: Медгіз, 1958. - С. 43-44. – 360 с. - 10 000 екз.
- Griffith E. R., McDonald J. R., Clagett O. T. Alveolar-cell tumors of the lung (англ.) // The Journal of thoracic surgery. - Сполучені Штати Америки: St. Louis, 1950. – Vol. 20, no. 6 . - P. 949-960. - ISSN 0096-5588. - PMID 14785033.
- Storey С. F. Bronchiolar carcinoma: alveolar cell tumor, pulmonary adenomatosis (англ.) // American journal of surgery. – Сполучені Штати Америки: Excerpta Medica, 1955. – Vol. 89, no. 2 . - P. 515-525. - ISSN 0002-9610. - PMID 13228807.
- Storey SF, Knudtson PK, Lawrence BJ. Bronchiolar (alveolar cell) carcinoma of the lung (англ.) // The Journal of thoracic surgery. - Сполучені Штати Америки: St. Louis, 1953. – Vol. 26, no. 4 . - P. 331-406. - ISSN 0096-5588. - PMID 13097589.
- (рус.) // Хірургія. Журнал ім. Н. І. Пирогова ISSN 0023-1207.
- Van Schil P. E., Asamura H, Rusch V. W., Mitsudomi T., Tsuboi M., Brambilla E., Travis W. D.Суворі implications of the new IASLC/ATS/ERS adenocarcinoma classification (англ.) // European Respiratory Journal. – Швейцарія: European Respiratory Society, 2012. – Vol. 39, no. 2 . - P. 478-486. - ISSN 0903-1936. - DOI: 10.1183/09031936.00027511. - PMID 21828029.
Література
- Айтаков З. Н., Савченко О. А.Бронхіолоальвеолярний рак та його хірургічне лікування (погляд з практики) (рус.) // Хірургія. Журнал ім. Н. І. Пирогова: стаття в журналі - наукова стаття. - М.: Медіа Сфера, 1998. - №8. - С. 31-33. - ISSN 0023-1207.
- Білякова Н. Ст, Самсонова М. Ст, Черняєв А. Л., Бухтоярова Н. А.(рус.) // Атмосфера. Пульмонологія та алергологія: стаття в журналі – наукова стаття. - М.: Видавництво «Атмосфера», 2009. - №4. - С. 41-43. - ISSN 2071-8306.
- Бердников Р. Би., Грінберг Л. М., Сорокіна Н. Д.Морфологічна діагностика бронхіолоальвеолярного раку // Уральський медичний журнал: стаття в журналі - наукова стаття. - Єкатеринбург: ТОВ Уральський центр медичної та фармацевтичної інформації, 2009. - №4. - С. 51-56. - ISSN 2071-5943.
- Ільковіч М. М., Кокосов А. Н. Бронхіолоальвеолярний рак// Дисеміновані процеси у легенях/За редакцією Н. В. Путова. - М.: Медицина, 1984. - С. 163-170. – 224 с. - 14 000 екз.
- Коваленко В. Л., Швець С. І., Янчук В. П., Коган Є. А.Клініко-морфогенетичні особливості 14-річного спостереження бронхіолоальвеолярного раку легені (рус.) // Пульмонологія: стаття в журналі – наукова стаття. – Єкатеринбург: Науково-практичний журнал «Пульмонологія», 2008. – № 6 . - С. 109-111. - ISSN 0869-0189.
- Паршин Ст Д., Григор'єва С. П., Мірзоян О. С., Федоров Д. Н.Хірургія бронхіолоальвеолярного раку (рус.) // Хірургія. Журнал ім. Н. І. Пирогова: стаття в журналі - наукова стаття. - М.: Медіа Сфера, 2009. - №12. - С. 4-12. -
Іноді приймають за метастатичний рак легень, що протікає за типом карциноматозу. Первинне вогнище при цьому локалізуеться іноді в тому чи іншому бронсі, а частіше поза легенями: у нирках, підшлунковій, передміхуровій або молочній залозах, шлунково-кишковому тракті, у матці або її придатках або в інших органах. Звідси пухлина поширюється гематогенним чи лімфогеїним шляхом, вражаючи легені. Захворювання частіше виникає в середньому або літньому віці, але іноді, як ми переконалися, і молоді люди. На відміну від первинного раку легенів, розсіяний карциноматоз майже однаково часто зустрічається у чоловіків і жінок.
Він характеризується важким і загальним станом, що часто швидко погіршується. хворого, різкими болями в грудях, задишкою, ціанозом, сухим надсадним кашлем, частим кровохарканням, наростаючим слабкістю, виснаженням і адинамією при нормальній або субфебрильній температурі, зниженою або негативною туберкуліновою чутливістю. Але в окремих хворих у початковій фазі процесу ми спостерігали його малосимптомний або інаперцентний перебіг. Туберкулостатична терапія в таких випадках, природно, не має ефекту і хвороба неухильно прогресує. При фізичному дослідженні визначаються жорстке дихання та невелика кількість дрібних вологих та сухих хрипів, іноді ознаки плевриту, зазвичай серозно-геморагічного характеру.
Карциноматоз легень рентгенологічно відрізняється. від дисемінованого туберкульозулокалізацією вогнищ переважно у середніх та нижніх відділах, ближче до коріння легень. Вогнища бувають часто округлої форми, але різної величини (симптом «розмінної монети»). При вираженому лімфангіті визначається надлишковий сітчастий малюнок. Іноді при цьому виявляються гіперплазовані внутрішньогрудні лімфатичні вузли. Незважаючи на значну поширеність та вираженість процесу, ознаки емфіземи відсутні.
Діагноз карциноматозу легеньпідтверджується виявленням клітин пухлини у мокротинні або результатами гістологічного дослідження периферичних лімфатичних вузлів, слизової оболонки бронхів або легеневої тканини, отриманої при відкритій біопсії або пункції.
Нерідко приймають дифузний аденоматоз легень. Останній на відміну вузлуватої його форми характеризується наявністю множинних різнокаліберних, неоднакових формою вогнищ, розташованих переважно у середніх і нижніх відділах обох легких. Деякий час вони залишаються ніби у стаціонарному стані, але потім швидко укрупняються і кількість їх збільшується. При їх злитті утворюються масивні конгломерати та ущільнення легеневої тканини, які зазвичай не зазнають розпаду. Процес метастазує у внутрішньогрудні лімфатичні вузли та плевру. Така рентгенологічна картина не характерна для дисемінованого туберкульозу легень.
Крім того, ці захворюваннярозрізняються за своєю симптоматологією та клінічним перебігом. Якщо спочатку аденоматоз, як зазначалося вище, може і не супроводжуватися вираженими явищами інтоксикації і фізично визначеними патологічними змінами з боку легень, то в міру прогресування він нагадує затяжну або хронічну пневмонію. При цьому в легенях вдається прослухати велику кількість розсіяних вологих хрипів. У частини хворих (приблизно у 1/4) з'являється типовий для аденоматозу симптом - рясне виділення рідкого мокротиння (до 1-2 л на добу), у якому іноді можна виявити пухлинні клітини. Одночасно виникає кровохаркання або легеневе кровотеча.
Хвороба деякий час протікає хвилеподібно, а потім неухильно приймає прогресуючий характер. Тоді, крім виражених симптомів інтоксикації, посилюються біль у грудях, наростають задишка і ціаноз, пальці набувають вигляду «барабанних паличок», з'являються поліглобулія, лейкоцитоз, прискорена РОЕ, розвиваються легенево-серцева недостатність та кахексія. Тривалість хвороби коливається від кількох місяців до 2-3 років.
Якщо в кінцевій її фазі та за наявності зазначеного синдромудіагноз встановити порівняно легко, то на початковій стадії процесу часто виникають діагностичні труднощі. Тоді розпізнавання адеіоматозу стає можливим лише в результаті гістологічного дослідження тканини легені, отриманої при його пункції або відкритій біопсії.