☰

Магістральний артеріальний стовбур. Загальний артеріальний ствол: що це, ознаки, принципи лікування. Лікування та спостереження

ОАС – досить рідкісна (1,6% всіх вроджених вад серця), але серйозна патологія, при якій має місце єдина судина, що виходить із серця та забезпечує системну, легеневу та коронарну циркуляцію.

Морфлогія

ОАС з'являється при неможливості формування нормальної перегородки в артеріальному стовбурі, що розвивається. При цьому завжди має місце ДМЖП, покритий єдиною артеріальною протокою, з якої починаються вінцеві, легеневі та системні артерії. Іноді ОАС відходить від одного шлуночка. Клапан стовбура часто має неправильну кількість стулок і може характеризуватись як стенозом, так і регургітацією, або тим, і іншим. Найчастіше становище передсердь нормальне і має місце laevocardia. Дуга аорти може бути право- або лівосторонньою, а в деяких випадках зустрічається повна перерва дуги аорти. Класифікація Collett і Edwards ґрунтується на визначенні місця виходу основи легеневих артерій зі стовбура, важливим моментомє опис патерну розподілу легеневих артерій у кожному конкретному випадку. Іноді ОАС може являти собою єдиний вихід із серця, сформований з єдиним функціональним шлуночком.

Патофізіологія

Легеневий кровотік визначається розміром легеневих артерій, наявністю обструкції ЛА та опором судин легень. Як тільки легеневе судинне опір починає знижуватися після народження, у пацієнтів з необструктивним пульмональним кровотоком розвиваються ознаки ранньої тяжкої ХСН. Так як часто виникає ситуація зі змішанням крові, з'являється легкий ціаноз. У разі значної регургітації крові по стовбуру клінічні проявизагострюватимуться. Іноді у пацієнтів з ОАС та перервою дуги аорти можливий розвиток гострої СН.

Діагностика

Клінічні ознаки

У більшості пацієнтів у період новонародженості присутні легкий ціаноз і наростаюча СН. Симптоми полягають у скруті харчування, поганому надбавленні маси тіла, тахіпное при надмірно реактивній прекардіальній ділянці. Має місце нормальний І тон серця та єдиний ІІ. Може спостерігатися клацання вигнання. Якщо є значний стеноз або регургітація через клапан стовбура, то вони можуть проявлятися відповідно до систолічного шуму вигнання або раннього діастолічного шуму. Необхідно пам'ятати про зв'язок між цією поразкою та делецією 22q11 та активно шукати її.

Рентгенографія грудної клітки

Положення серця зазвичай нормальне, майже завжди відзначаються кардіомегалія та застій у легенях. Може спостерігатись високе відходження ЛА. Приблизно у 25% пацієнтів є права дугааорти.

Мають місце неспецифічні зміни, включаючи ознаки гіпертрофії ПЗ, що часто супроводжуються порушеннями інтервалу S-Tта зубця T.

ЕхоКГ

У більшості випадків надає всю необхідну інформацію для планування оперативного лікуванняу неонатальний період. Ретельна оцінка ДМЖП зазвичай підтверджує, що це дефект м'язів. Іноді трапляються додаткові м'язові ДМЖП. Детальна оцінка функції клапана ствола може бути утруднена в умовах збільшеного серцевого викиду, що проходить через єдиний артеріальний клапан Це може призводити до надмірної оцінки ступеня стенозу. Регургітацію зазвичай легше оцінити, і вона є більш важливою, маючи на увазі хірургічне лікування. Важливо провести ретельну оцінку дуги аорти щодо її прохідності та відсутності перерв.

Катетеризація серця та ангіографія

Доопераційна катетеризація серця та ангіографія в даний час застосовуються дуже рідко, але іноді це необхідно у пацієнтів з підозрою на відходження однієї з ЛА від низхідної аорти або артеріального стовбура.

Природна течія

Більшість дітей, народжених з ОАС, за відсутності хірургічного лікуваннявмирають протягом першого року життя, а в багатьох розвиваються невідкладні станивже на перших тижнях життя. на природна течіявпливають супутні вади, особливо аномалії ЛА, дуги аорти (включаючи переривання) та функція клапана стовбура. У тих, хто вижив за відсутності легеневої обструкціїрозвивається обструктивна хвороба легень. В результаті хірургічна допомогапоказано всім пацієнтам.

Лікування

Перев'язку ЛА при ОАС вже не використовують, а виконують остаточну пластику в неонатальному періоді. Вона полягає у закритті ДМЖП, що переводить ОАС у ЛШ, виділенні легеневих артерій зі стовбура та вживленні анастомозу (зазвичай гомотрансплантат) між ПШ та легеневою артерією.

Довгостроковий прогноз

Результат багато в чому залежить від будови та функції клапана стовбура та спроможності анастомозу між ЛА та ПЗ. При неспроможності клапана стовбура може знадобитися інтервенційне втручання. За останні 20 років хірургічні результатикардинально покращали. Однак кондуїт між ЛА та ПЖ обов'язково знадобиться у дитячому та підлітковому віціТаким чином, продовжене спостереження є обов'язковим у всіх випадках. У майбутньому, при застосуванні таких пацієнтів черезшкірної імплантації. легеневого клапана, можливе зниження необхідних повторних операцій

John E. Deanfield, Robert Yates, Folkert J. Meijboom та Barbara J.M. Mulder

Вроджені вади серця у дітей та дорослих

– вроджена серцево-судинна аномалія, що характеризується зрощенням легеневої артерії та аорти в єдину судину, що забезпечує коронарний, легеневий та системний кровообіг. Наявність загального артеріального стовбура проявляється ціанозом, тахіпное, тахікардією, гіпотрофією; у деяких випадках – критична серцева недостатність з перших днів життя. Загальний артеріальний стовбурдіагностується за допомогою рентгенологічного дослідження, фонокардіографії, електрокардіографії, ехокардіографії, зондування порожнин серця, вентрикулографії, аортографії. При загальному артеріальному стовбурі показано ранню хірургічна корекціявади.

МКБ-10

Q20.0

Загальні відомості

Загальний артеріальний стовбур – (загальний аортопульмональний стовбур, істинний артеріальний стовбур) – вроджена вада серця, при якій від серця відходить єдина магістральна судина, що несе змішану крову великому та малому колі кровообігу. У кардіології загальний артеріальний ствол діагностується у 2-3% випадків від числа всіх ВВС. Загальному артеріальному стволу завжди супроводжує дефект міжшлуночкової перегородки; Крім цього можуть зустрічатися аномалії серця і судин: перерва або атрезія дуги аорти, коарктація аортти, атрезія мітрального клапана, відкритий атріовентрикулярний канал, аномальний дренаж легеневих вен, єдиний шлуночок та ін. Серед екстракардіальних аномалій зустрічаються вади розвитку .

Причини загального артеріального стовбура

Загальний артеріальний стовбур виникає внаслідок порушення формування магістральних судинна ранній стадіїембріогенезу (5-6 тижні розвитку плода) та відсутності поділу примітивного стовбура на головні магістральні судини – аорту та легеневу артерію.

Відсутність перегородки між аортою та легеневою артерією обумовлює їх широке повідомлення, тому загальний стовбур відходить відразу від обох шлуночків і несе у собі змішану вено-артеріальну кров до легень, серця та інших органів. При цьому тиск у загальному артеріальному стовбурі, обох шлуночках та легеневих артеріях однаковий.

При загальному артеріальному стволі нерідко затримується розвиток перегородок серця, у зв'язку з чим серце може мати трикамерну або двокамерну будову. Клапан загального артеріального стовбура може бути одно-, дво-, трьох-або чотиристулчастим; часто відзначається його стеноз чи недостатність. Великий дефект міжшлуночкової перегородки є невід'ємною ознакою загального артеріального ствола.

Класифікація загального артеріального ствола

Враховуючи місце відходження легеневих артерій, розрізняють 4 типи загального артеріального стовбура:

  1. Стовбур легеневої артерії відходить від загального артеріального стовбура, ділиться на праву та ліву легеневі артерії;
  2. Права та ліва легеневі артерії відходять від задньої стінкизагального артеріального ствола;
  3. Права та ліва легеневі артерії відходять від бічних стінок загального артеріального стовбура;
  4. Легеневі артерії відсутні, тому кровопостачання легень забезпечується бронхіальними артеріями, що відходять від аорти. На сьогоднішній день у кардіології цей тип розглядається як важка форма зошита Фалло.

Загальний артеріальний стовбур може розташовуватися однаково над обома шлуночками (42%), переважно над правим шлуночком (42%), переважно над лівим шлуночком (16%).

Особливості гемодинаміки при загальному артеріальному стовбурі

Гемодинамічні порушення при загальному артеріальному стволі з'являються відразу після народження дитини. Рівний тиск у порожнинах серця, легеневої артерії та аорті сприяє переповненню кров'ю легеневих судин, швидкому прогресу серцевої недостатності та ранньої загибелі пацієнтів. У дітей рано виникає виражена легенева гіпертензія.

У разі звуження легеневої артерії відсутнє перевантаження малого кола кровообігу та створюється градієнт тиску «аорта-ствол легеневої артерії». У цій ситуації розвивається серцева недостатність за ліво- та правошлуночковим типом.

З урахуванням анатомічної формизагального артеріального стовбура можуть спостерігатися 3 варіанти порушення гемодинаміки:

  • збільшення легеневого кровотоку та підвищення тиску в судинах легень. Характеризується легеневою гіпертензією та серцевою недостатністю, резистентними до лікування.
  • норма чи незначне збільшення легеневого кровотоку, нерізко виражене скидання крові. Виявляється ціаноз при навантаженні; серцева недостатність відсутня.
  • зниження легеневого кровотоку внаслідок стенозу гирла легеневої артерії. Є постійний ціаноз, обумовлений порушенням оксигенації крові.

Симптоми загального артеріального ствола

За відсутності звуження гирла легеневої артерії стан новонароджених з перших хвилин життя розцінюється як критичне. До 75% дітей із загальним артеріальним стволом гине в перший рік життя, з них 65% – протягом першого півріччя. Причиною смерті є серцева недостатність і переповнення кров'ю судин легень.

В інших випадках клініка загального артеріального стовбура характеризується задишкою у спокої, синюшністю, пітливістю, швидкою стомлюваністю, тахікардією, гепатомегалією – усіма ознаками тяжкої недостатності кровообігу. У дітей рано розвивається кардіомегалія та формується серцевий горб, є деформація фаланг пальців на кшталт « барабанних паличок» та «годинного скла». Пацієнти із загальним артеріальним стволом за відсутності хірургічного лікування вади іноді можуть дожити до 15-30 років.

Діагностика загального артеріального стовбура

Аускультативна картина та дані фонокардіографії при загальному артеріальному стовбурі неспецифічні: реєструється систолічний (іноді також діастолічний) шум, гучний II тон. Електрокардіографія не має самостійного діагностичного значення; зазвичай на ній виявляється перевантаження обох шлуночків та відхилення ЕОС вправо.

Під час зондування порожнин серця зонд легко проводиться у загальний артеріальний стовбур; у шлуночках, легеневій артерії та аорті реєструється рівне систолічний тиск(При звуженні легеневої артерії – градієнт тиску). При вентрикулографії та аортографії (трункографії) візуалізується заповнення контрастом загального артеріального стовбура.

Диференціальна діагностика загального артеріального стовбура повинна проводитися з дефектом аортолегеневої перегородки, зошитом Фалло, транспозицією магістральних судин, атрезією легеневої артерії,

Загальний артеріальний стовбур - В ПС, при якому одна велика судина відходить від основи серця через єдиний напівмісячний клапан і забезпечує коронарний, легеневий та системний кровообіг [Bankl H., 1980]. Інші назви: загальний стовбур, загальний аортопульмональний стовбур, персистуючий артеріальний стовбур (persistent truncus arteriosus). Перший опис вади належить A . Буканан (1864). Ця вада становить 3,9% всіх ВВС за результатами патологоанатомічних досліджень [McNamara J. J., Gross R. E., 1969] і 0,8 - 1,7% - за клінічними даними [Gasul Ст М. et at., 1966; Kidd Ст., 1978].

Анатомія - класифікація. Анатомічними критеріями загального артеріального стовбура є: відходження від основи серця однієї судини, що забезпечує системне, коронарне та легеневе кровопостачання; легеневі артерії відходять від висхідної частини ствола; є єдине клапанне кільце ствола. Термін псевдотрункус відноситься до аномалій, при яких легенева артерія або атрезовані та представлені фіброзними пучками. R. W. Collett та J . E. Edwards (1949) виділяють 4 типи загального артеріального стовбура (рис. 65): 1 - єдиний стовбур легеневої артерії і висхідна відходять від загального ствола, права та ліва легеневі артерії - від короткого легеневого стовбура; II - ліва та права легеневі артерії розташовані поруч і відходять кожна від задньої стінки трункуса; Ш - відходження правої, лівої чи обох легеневих артерій від бічних стінок трункуса; IV - відсутність легеневих артерій, через що кровопостачання легень здійснюється через бронхіальні артерії, що відходять від низхідної аорти. Цей варіант нині не визнається як тип істинного загального артеріального стовбура, у якому хоча одна гілка легеневої артерії має відходити від трункуса. Таким чином, можна говорити в основному про два типи вад: I та II - III.

При І типі загального артеріального ствола довжина загального ствола легеневої артерії становить 0.4 - 2 см. можливі аномалії розвитку легеневої артерії: відсутність правої або лівої гілки, стеноз гирла загального ствола. При II варіанті розміри легеневих артерій дорівнюють і становлять 2 - 8 мм, іноді одне менше іншого. Клапан загального артеріального стовбура може бути один -(4 %), двох - (32 %), трьох - (49%) та чотиристулковим (15 %). F. Але і співавт. (1986) вперше описали клапан з однією комісурою при загальному артеріальному стовбурі, який, як і при стенозі аорти, створює гемодинамічний стенотичний ефект. Стулки можуть бути нормальними, потовщеними (22%) (по краю видно дрібні вузлики, міксоматозні зміни), дисплеї - тичними (50 %). Така будова стулок привертає клапанну недостатність. З віком деформація стулок збільшується, у дітей старшого віку можливий розвиток

цинозу. Стулки клапана загального ствола фіброзно пов'язані з мітральним клапаномТому вважається, що він в основному аортальний.

Місце розташування трункусу над шлуночками має значення при відборі хворих на радикальну корекцію пороку. У спостереженнях F. Але і співавт. (1986) в 42% він розташовувався в рівній мірі над обома шлуночками, в 42% - переважно над правим і в 16% - переважно над лівим шлуночком. У цих випадках виходом із шлуночка, що не з'єднується зі стволом, служить ДМЖП. За іншими спостереженнями, відходження трункусу від правого шлуночка зустрічається у 80% випадків, при цьому закриття ДМЖП під час операції призводить до субаортальної обструкції.

ДМЖП завжди є при загальному артеріальному стволі, він не має верхнього краю, лежить безпосередньо під клапанами і зливається з гирлом ствола, инфундибулярная перегородка відсутня.

Ця вада часто поєднується з аномаліями дуги аорти: перерва, атрезія, праворозташована дуга, судинне кільце, коарктація.

Іншими супутніми ВПС бувають відкритий загальний ат -

ріовентрикулярний канал, єдиний шлуночок, єдина легенева артерія, аномальний дренаж легеневих вен. З екстра - кардіальних вад зустрічаються аномалії шлунково - кишечника, урогенітальні та скелетні аномалії.

Стани, спричинені вродженими вадаминебезпечні для життя. Вони загрожують критичними станами. Загальний артеріальний стовбур – патологія, яку фахівці відносять за тяжкістю до першої категорії.

Рання діагностика, бажано ще в перинатальному періоді, дозволить добре підготуватися до надання допомоги, ретельно її спланувати. Такий підхід покращить прогноз пацієнта на вирішення проблеми. Отже, розберемося, що це аномалія системи кровообігу, загальний артеріальний стовбур.

Особливості хвороби

Неправильна будова: замість двох вихідних із кожного шлуночка магістралей – один артеріальний стовбур, який отримує кров із шлуночків, де вона змішується. Магістраль розташовується найчастіше над перегородкою на місці її дефекту.

У перинатальному періоді дитина не страждає від аномальних порушень у будові серця. Він після народження набуває синюшного забарвлення шкірних покривів, розвиваються та інші ознаки: задишка, пітливість

Організм відчуває кисневе голодування. Права половинасерця перевантажена, тому що через повідомлення шлуночків у них виходить однаковий тиск.

Від природи правий шлуночок створений для зниженого тиску. У зв'язку з патологією тиск створюється в легеневих судинах, а вони виробляють опір, що може створити загрозу для життя.

Допомогти дитині можна, якщо вчасно зробити корекцію патології хірургічним шляхом. Якщо не лікувати, то поганий прогноз.
Необоротні процеси в легенях з часом унеможливлюють операцію, що коригує. Врятувати може у такому разі пересадка легень та серця.

Схема розвитку загального артеріального ствола

Форми та класифікація

Розташування легеневої артерії, зокрема її гілок, визначають різні формипатології.

  1. З тильної частини ствола дислокуються права та ліва легеневі артерії. Вони виходять із загального ствола і розташовані відносно один одного поруч.
  2. Легкові артерії кріпляться до стовбура, розташовуючись з обох боків.
  3. Стовбур поділяється на аорту та легеневу коротку артерію. Права та ліва артеріявиходять із легеневої загальної судини.
  4. Коли немає легеневих артерій, і легені постачаються кров'ю через артерії бронхів. Фахівці зараз не відносять цю патологію до типу загального артеріального ствола.

Причини виникнення

Порок формується у дитини під час її перинатального життя. У перші три місяці відбувається деталізація серцево судинної системи. Цей період і стає найбільш уразливим для шкідливих впливів, здатних допомогти виникненню аномалій.

До шкідливим факторампід час виношування дитини відносять:

  • вплив радіації,
  • нікотину,
  • контакт із шкідливими хімічними речовинами,
  • алкоголь, наркотичні речовини;
  • прийом лікарських засобів необхідно робити після погодження з фахівцем;
  • неправильне формування органів може статися, якщо майбутня матипід час вагітності перехворіє:
    • грипом,
    • аутоімунними захворюваннями,
    • краснухою,
    • іншими інфекційними хворобами;
  • із хронічних хвороб небезпека становить цукровий діабет; вагітній жінці, яка страждає на це порушення, необхідно бути під ретельним наглядом ендокринолога.

Симптоми

Порок створює ситуацію хронічної нестачі кисню у крові. Це проявляється у симптомах.

У хворого виникають:

  • пітливість,
  • відбувається значне збільшення дихання, особливо під час підвищення навантаження на організм;
  • шкірні покриви мають різного ступеня, в залежності від глибини проблеми, синюватий колір,
  • знижений тонус,
  • селезінка та печінка можуть збільшуватися,
  • дитина починає помітно відставати у фізичному розвитку,
  • збільшені розміри серця можуть спровокувати деформацію грудної клітки у вигляді серцевого горба,
  • може статися зміна форми кінчиків пальців, їхнє потовщення;
  • патологія викликає деформацію нігтів у вигляді «годинного скла».

Діагностика

Новонароджений може бути з передбачуваними відхиленнями у здоров'ї, якщо проводилися обстеження плода. Рання діагностика дозволяє завчасно підготуватися та спланувати допомогу дитині.

Якщо у новонародженого з'явилися симптоми: швидка стомлюваність, задишка, ціаноз, спеціаліст призначає уточнююче обстеження. До нього можу входити процедури:

  • Фонокардіографія – пристрій записує тони серця на паперовий носій. Дає точне визначення, чи є у них порушення, шуми. Прояснює ті тони, які вдається прослухати з допомогою стетоскопа.
  • Електрокардіографія - дає інформацію про те, чи є збільшення камер серця, чи перевантаження в їх роботі, виявляє зміна провідності.
  • Аортографія – огляд будови аорти. У неї вводять спеціальну контрастну речовину, яка позначає себе при рентгенологічному дослідженнімагістралі. Інформативний метод.
  • Рентгенографія – проводиться дослідження грудної клітки. Часто процедуру доповнюють застосуванням контрастної речовини, що дає можливість побачити легеневий малюнок, подробиці про порушення у роботі шлуночків. Цей метод обов'язково застосовують для діагностики цієї вади.
  • Катетеризація - в область серця за допомогою катетера вводиться апаратура, що передає повну інформаціюпро будову та аномалії внутрішніх структур.
  • Ехокардіографія – метод безпечний, дає цінну інформацію про будову магістральних судин та перегородки між шлуночками.
  • Аналізи – дослідження крові та сечі допоможуть зрозуміти загальний станорганізму та визначити чи є ще інші патології.

Лікування

Основним методом допомоги пацієнтам із загальним артеріальним стволом є оперативне втручання.Всі інші процедури спрямовані на підтримку нормального станудо операції чи після неї.

Терапевтичним та медикаментозним способом

Пацієнти, у яких діагностовано патологію «загальний стовбур», повинні виконувати рекомендації фахівців, щоб уникнути запалення оболонок серця.

До операції застосовуються діуретики та глікозиди. Вони полегшують стан новонароджених із симптомами. Це може бути лише тимчасовим заходом.

Операція

Звуження гілок, що відходять від легеневої артерії, покращують загальну картину хвороби, і дають можливість на якийсь час відкласти радикальне втручання. Тому є паліативна операціяяка вирішує завдання перев'язки легеневих артерій.

Основний метод усунення проблеми - відкрита операція. Втручання необхідно виправити вроджені аномаліїрозділити загальний стовбур на дві магістралі. Дефект перегородки, який майже завжди супроводжує цей вид вади, також реконструюють.

На виконання завдання часто застосовують протези. Коли дитина підростає, потрібно замінити наявний протез на пристосування більшого розміру.

Сучасна медицина навчилася робити коригувальні операції без попереднього паліативного втручання. Але це якщо дозволяє стан пацієнта.

Трапляються випадки, коли дитину оперувати не можна. Це стосується пацієнтів, у яких опір судин легень підвищений. Вони народжуються з більш вираженим ціаноз. Допомогти таким дітям можна буде через якийсь час, зробивши трансплантацію легень та серця.

Наступне відео покаже на прикладі, у чому полягає операція-корекція загального артеріального ствола:

Профілактика захворювання

Під час виношування дитини жінці слід максимально убезпечити себе від негативних факторів:

  • не перебувати в зоні неблагополучної екології,
  • не потрапляти під вплив шкідливих хімікатів,
  • обережно приймати лікарські засоби, радитися з лікарем;
  • відмовитися від прийому алкоголю та виключити зі своїх звичок ,
  • не піддавати себе іонізуючому випромінюванню,
  • спостерігатись у фахівців, щоб якщо трапився у плода загальний артеріальний стовбур, виграти час для допомоги йому через ранній діагноз.

Ускладнення

Важливо якомога раніше визначити захворювання, щоб встигнути підготувати хворого до оперативному втручаннюта провести його. Підвищений тиску правому шлуночку не властиво йому. Воно виникає у зв'язку з тим, що між артеріальною та венозною кров'ю є повідомлення, і тиск у шлуночках вирівнюється.

Підвищений тиск у судинах легень викликає реакцію опору, що ініціює гіпертензію легень. Це незворотний процес, у якому коригуюча операція не проводиться. Ситуація небезпечна для життя, може допомогти лише пересадка легень та серця.

Прогноз

Якщо вчасно проведена операція, що коригує, то зазвичай прогноз позитивний. Слід довго спостерігатися у фахівця і з віком замінити вшиті в ранньому дитинствіпротези.

Особливий випадок: загальний артеріальний стовбур та гіпоплазія правого шлуночка

Вроджені вади можуть зустрічатися і в поєднанні один з одним. Так, якщо патологія, що описується, ще й навантажена зменшеними розмірами, то напруга в ньому може бути неприродно підвищеним.

І загальний стовбур дає можливість скидати венозну кров і дещо зменшити напругу в правій стороні. Перекидання венозної кровіпосилює ціаноз. Потрібна термінова операція, щоб не трапилися незворотні явища.

Порок зустрічається у 0,7-1,4% дітей із ВВС. У новонароджених ОАС реєструється із частотою 8-9 на 1000 (0,03-0,056%). Частота ОАС підвищена у дітей від матерів з цукровим діабетом(11 на 1000 новонароджених), а у недоношених дітей та у спонтанно абортованих плодів досягає 5%.

Морфологія
ОАС характеризується єдиною магістральною артерією, що відходить від основи серця, яка забезпечує системний, легеневий та коронарний кровотік, та міжшлуночковим дефектом. Обидві ці аномалії виникають через порушення септації в період розвитку вивідних трактів шлуночків і проксимальних артеріальних сегментів серцевої трубки. Загальний артеріальний стовбур у 42% хворих розташовується над міжшлуночковою перегородкою, ще в 42% він зміщений у бік ПЗ, і в 16% - у бік ЛШ.

Відповідно до класифікації Collet і Edwards, виділяють наступні типи ОАС: тип 1 - від загального ствола відразу за його клапаном зліва відходить короткий стовбур легеневої артерії, тип 2 - головна легенева артерія відсутня, і від загального артеріального стовбура ззаду відходять права і ліва легеневі артерії поряд один з одним, тип 3 - права і ліва легеневі гілки значно віддалені один від одного і відходять від бічних поверхонь загального артеріального стовбура, тип 4 - легеневі артерії відходять від низхідної аорти.

Класифікація R. Van Praagh (1965) підрозділяє порок в такий спосіб: тип А1 - від загального стовбура зліва відходить короткий стовбур легеневої артерії, тип А2 - права і ліва легеневі артерії відходять від трункуса окремо, тип А3 - від трункуса відходить лише одна легенева артерія (частіше права), а інше легке кровопостачається через артеріальна протокаабо колатеральні судини, тип А4 - поєднання трункусу з перерваною аортальною дугою Трункальний клапан зазвичай деформований і стулки потовщені, що супроводжується його недостатністю. Дуже рідко він буває стенозований. Зазвичай трункальний клапан має 2 стулки (60% випадків), рідше – 4 стулки (25%).

Як правило, ДМЖП розташований у передньоверхній частині перегородки. Трапляються також коронарні аномалії; у тому числі частіше - відходження обох головних вінцевих артерій єдиним стовбуром чи розташування їх уст високо над коронарними синусами.

Гемодинамічні розлади
Головним гемодинамічний розлад є великий ліво-правий шунт, обсяг якого збільшується до кінця неонатального періоду через вікове зниження легеневого судинного опору. З цієї причини рано виникає тяжка легенева гіпертензія.

Регургітація на трункальному клапані зустрічається у 50% хворих, вона призводить до перевантаження правих відділів надлишковим тиском додатково до об'ємного навантаження.

Термін появи симптомів- Перші тижні життя.

Симптоми
У новонароджених з ОАС спостерігаються ознаки застійної серцевої недостатності у зв'язку з різким підвищеннямобсягу легеневого кровотоку та нерідко наявністю недостатності трункального клапана. Характерні тахікардія та виражене тахіпное з ретракцією грудини та ребер, виражена пітливість, ціаноз, гепатомегалія, проблеми при годівлі (потівливість, мляве ссання, посилення задишки та ціанозу, погане збільшення маси тіла). Ступінь тяжкості серцевої недостатності переважає над вираженістю ціанозу при ранній появісимптомів. Симптоми СН наростають паралельно зниженню легеневого судинного опору після народження.

Часто визначаються пульсація області серця, лівий серцевий горб та систолічне тремтіння. I серцевий тон має нормальну звучність, чути систолічний клік вигнання, II тон посилено і не розщеплено. Постійний систолічний шумвздовж лівого краю грудини вислуховується рідко і буває викликаний стенозом легеневої артерії або атрезією стовбура легеневої артерії у поєднанні з ДМЖП або ОАП або більшими колатералями. При регургітації на трункальному клапані додатково може бути чутний діастолічний шум регургітації.

Діагностика
На фронтальній рентгенограмі грудної клітки – кардіомегалія, помітно посилений судинний малюнок, відсутня тінь легеневої артерії.

На електрокардіограмі - синусовий ритм, ознаки бівентрикуляр-ної гіпертрофії та гіпертрофії ЛП Можуть переважати ознаки гіпертрофії ЛШ при різко збільшеному легеневому кровотоку або гіпертрофії ПЗ у разі розвитку обструктивного пошкодження судин легень.

Допплероехокардіографія - за допомогою субкостального та парастер-нального доступу виявляються ознаки ОАС, що відходить від шлуночків, з різним типомвідходження легеневих артерій, деформація та потовщення стулок трункального клапана, регургітація на трункальному клапані, ознаки великого мембранозного ДМЖП, аномалії коронарних артерій. Морфологію трункального клапана і відходження коронарних аретрій найкраще вдається візуалізувати з парастернальної проекції по довгій осі.

Незважаючи на топічну верифікацію пороку при ехокардіографічному дослідженні, все ж таки нерідко потрібні катетеризація серця та ангіокардіографія для уточнення типу ОАС та тяжкості легеневої гіпертензії. Анігіокардіографічне дослідження показано, якщо є додаткові дефекти будови серця або якщо потрібно уточнити деталі анатомії шлуночків у випадках, коли при ехокардіографії підозрюється загальний атріовентрикулярний дефект, недорозвинення одного із шлуночків, якщо візуалізується лише одна легенева артерія, при підлеглій артерії, при підлеглій артерії.

Лабораторні дані - зниження SрО2 у спокої до
Фетальна діагностика
При антенатальному ультразвуковому дослідженнідіагноз встановлюється частіше у терміні 24-25 тижнів. Трункальний клапан зазвичай з'єднується з обома шлуночками, проте іноді він може бути зміщений переважно у бік одного із шлуночків. У разі атрезії одного з атріовентрикулярних клапанів загальний артеріальний ствол відходить від єдиного шлуночка. Регургітація на трункальному клапані зустрічається у чверті пацієнтів, приблизно така сама частина спостерігається стеноз трункального стовбура. У третини плодів з цим пороком можна побачити додаткові дефекти будови серця, такі як права аортальна дуга, перерва дуги аорти, трикуспідальна атрезія, мітральна атрезія, декстрокардія, тотальний аномальний дренаж легеневих вен. Екстракардіальні аномалії зустрічаються у половини плодів з ОАС, у тому числі мікроделеції 22q11 (включаючи прояви синдрому ДіДжорджі, з гіпоплазією або аплазією тимусу).

Природна еволюція пороку
У хворих, які не отримували оперативне лікування, несприятливий результат настає у першому півріччі життя у 65% випадків, а до 12 місяців – у 75% випадків. Деякі пацієнти з відносно збалансованим легеневим кровотоком можуть прожити до 10 років та іноді довше. Однак у них, як правило, виражені СН та легенева гіпертензія.

Спостереження до операції
Більшість немовлят страждають на стійку тяжку серцеву недостатність і наростаючу гіпотрофію, незважаючи на лікування дигок-сином, діуретиками та інгібіторами АПФ.

Термін оперативного лікування
Якщо операція виконана в період 2-6 тижнів життя, то шанси на виживання найвищі.

Види оперативного лікування
Бандинг легеневої артерії неефективний.

У 1968 р. вперше було опубліковано повідомлення про успішну радикальну корекцію ОАС, виконану D. McGoon на основі експериментальної розробки G. Rastelli щодо застосування клапановмісного кондуїту, що з'єднує шлуночок і легеневу артерію. Перші успіхи оперативної корекціїбуло досягнуто в дітей віком старшого віку, що спонукало інших хірургів відкладати термін операції. Однак багато дітей не доживали до цього терміну і не здатні були досягти бажаних мас тіла і росту. Пізніше, 1984 р., P. Ebert і співавт. повідомили про відмінні ранні та пізні результати радикальної корекції загального артеріального стовбура у немовлят віком до 6 міс. Потім ряд хірургів досягли таких же результатів навіть з одночасною реконструкцією трункального клапана або протезуванням клапана при необхідності, після чого було рекомендовано ранню оперативну корекцію ОАС для попередження декомпенсації СН, тяжкої легеневої гіпертензіїта кардіальної кахексії у маленьких пацієнтів. В останні 10-15 років ОАС оперують у неонатальному періоді (після 2-го тижня) з низьким рівнемлетальності (5%) та невисоким числом ускладнень. Операція полягає у повній корекції з пластикою ДМЖП, з'єднанням трункусу з ЛШ та реконструкцією вивідного тракту ПЗ.

У хворих з відходженням правої і лівої легеневих артерій прямо від ОАС реконструкція вивідного тракту ПЗ може бути виконана за допомогою кондуїту, що містить. Для відновлення з'єднання ПШ з легеневими артеріями можливе використання кріоконсервованого клапанвмісного аортального або легеневого аллографту або легеневого графта з синтетичних матеріалів або з використанням аутоклапану, свинячого ксенокондуїту, бичачого яремного клапана.

Якщо одна легенева артерія відходить від трункуса, а друга - від нижньої частини аортальної дуги, обидві вони від'єднуються від цих ділянок окремо, потім з'єднуються разом і потім анастомозуються з кондуїтом або окремо до кондуїту.

Результати оперативного лікування
За даними ряду клінік, у 60-70-х роках. XX ст. виживання після радикальної корекції становило 75%, а в період 1995-2003 років. - До 93%. Сучасні методикизначно покращили прогноз пацієнтів. Фізіологічною основоюПоліпшення результатів оперативного лікування при ранньому підході є відсутність ускладнень від тривалої важкої серцевої недостатності та гіперволемії малого кола кровообігу на момент операції. Поліпшити післяопераційні наслідки допомагають також агресивна тактика пластики трункального клапана замість його заміни за наявності дисфункції клапана та індивідуалізований підхід до реконструкції вивідного тракту ПЗ. Маса тіла істотно впливає на результат корекції - найгірша виживання дітей з масою тіла менше 2500 г, які потребують заміни клапана. В даний час у світі періопераційна летальність становить 4-5% при оперативній корекції у віці 2-6 тижнів.

Післяопераційне спостереження
Спостереження показали, що гомографти порівняно з дакроновими кондуїтами, що містять свинячий клапан, характеризуються найкращим результатомоперативної корекції у немовлят, меншим числом післяопераційних кровотечі кращим виживанням після операції. Усі гомографти розміром клапана менше 15 мм вимагають заміни через 7 років. При розмірі клапана гомографта більше 15 мм заміна через 10 років потрібна лише 20% хворих.

Після успішної реконструктивної операції ОАС діти потребують ретельного післяопераційне спостереженняз оцінкою потенційної аортальної (трункальної) недостатності та функції кондуїту між ПШ та легеневою артерією. Згодом їм буде потрібно принаймніще дві реконструктивні операціїіз заміни кондуїту, зі штучним кровообігом.

Хоча пізня післяопераційна летальністьу хворих, які зазнали ранньої оперативної корекції, мінімальна, вона може бути пов'язана з виникненням проблем за станом вивідного тракту ПЗ у зв'язку з проведеною реконструкцією (необхідність заміни кондуїту, ревізії чи дилатації). У 64% дітей без факторів ризику свобода від реоперацій спостерігається до 7 років життя, а у 36% дітей з факторами ризику – до 10 років.

Виживання дітей, оперованих у провідних кардіохірургічних центрах, досягає 90% через 5 років після операції, 85% - через 10 років і 83% - через 15 років. Є також дані про те, що у немовлят до 4 місяців життя свобода від реінтервенцій, пов'язаних зі станом кондуїту, зазначається у 50% випадків.

У зв'язку з розвитком нових біотехнологій у майбутньому інтервали між операціями мають зрости, а кількість потенційних ускладнень зменшиться.