Багатоформна ексудативна еритема у дітей як лікувати. Багатоформна ексудативна еритема: фото, діагностика. Додаткова допомога: народна медицина

• До яких лікарів слід звертатися, якщо у Вас багатоформна. ексудативна еритемапорожнини рота

Багатоформна ексудативна еритема порожнини рота.

Багатоформна ексудативна еритема (erythema exudativum multiforme)- Запальне захворювання слизових оболонок та шкіри, що характеризується поліморфізмом елементів ураження (бульбашки, плями, пухирі).

Слизова оболонка рота або шкіра можуть уражатися ізольовано, але часто зустрічається їх поєднане ураження. Багатоформна ексудативна еритема характеризується гострим початком та тривалим рецидивуючим перебігом. Загострення фіксують переважно осінньовесняний період. Хворіють переважно люди молодого віку (20-40 років), частіше чоловіки.

Що провокує Багатоформна ексудативна еритема ротової порожнини

Етіологія та патогенез повністю не з'ясовані. За етіологічним принципом виділяють два різновиди багатоформної ексудативної еритеми. Справжню, або ідіопатичну форму, що має інфекційно-алергічну природу, діагностують у більшості хворих (до 93%). За допомогою шкірних тестів за цієї форми захворювання виявляють сенсибілізацію до бактеріальних алергенів. Джерелом сенсибілізації є осередки хронічної інфекції. Зниження реактивності організму внаслідок гіповітамінозу, переохолодження, вірусних інфекцій, стресів провокує загострення багатоформної ексудативної еритеми

Токсикоалергічна, або симптоматична, форма багатоформної ексудативної еритеми - синдром Стівенса-Джонсона, що діагностується рідше, має подібну клінічну картину зі справжньою інфекційно-алергічною багатоформною ексудативною еритемою, але по суті є гіперергічною реакцією організму на лікарські препарати (антипіти).

Патогенез (що відбувається?) під час багатоформної ексудативної еритеми порожнини рота

Захворювання починається раптово з нездужання, ознобу, слабкості, підвищення температури тіла важких випадкахдо 38 ° С і вище). Хворі скаржаться на головний біль, біль у всьому тілі, біль у м'язах і суглобах, в горлі. Через 1-2 добу на кистях, передпліччях, гомілках, іноді обличчі та шиї виникають синюшночервоні плями, що злегка піднімаються над навколишньою шкірою. Центральна частина їх злегка западає і набуває синюшного відтінку, а периферична зберігає рожево-червоний колір (кокарди). Згодом у центральній частині може з'явитися субепідермальний міхур, наповнений серозним або геморагічним вмістом. Висипання шкірних елементів іноді супроводжуються свербінням та печінням або взагалі проходять без больових відчуттів.

Найчастіше уражається слизова оболонка губ, щік, дна ротової порожнини, язика, м'якого піднебіння. Першими проявами багатоформної ексудативної еритеми в ротовій порожнині служать розлита або обмежена еритема і набряк слизової оболонки, на тлі яких виникають субепітеліальні бульбашки. різного розміру. Поразка слизової оболонки рота супроводжується різкими боляминавіть у стані спокою. При рухах язика і губ біль різко посилюється, внаслідок чого утруднюється їда. Хворі голодують, що ще більше погіршує їхній стан. Бульбашки досить швидко розкриваються, утворюючи на слизовій оболонці рота хворобливі ерозії, вкриті фібринозним нальотом. На червоній облямівці губ ерозії покриваються кров'яними кірками, що утруднюють прийом їжі та відкривання рота. У перші дні після розкриття бульбашок по краю ерозій можна бачити сіруватобілі залишки покришки бульбашок, при потягуванні за які розшарувати епітелій не вдається (негативний симптом Микільського). Незадовільна гігієна порожнини рота, наявність каріозних зубів обтяжують перебіг багатоформної ексудативної еритеми. Відбувається інфікування мікрофлорою ротової порожнини ерозивних поверхонь. Іноді перебіг багатоформної ексудативної еритеми ускладнюється приєднанням фузоспірохетозу. Ерозії на слизовій оболонці рота покриваються товстим шаром жовтувато-сірого нальоту, з'являється наліт на зубах і язику, неприємний запахз рота. Слиновиділення посилюється. Регіонарні лімфатичні вузлизбільшені, болючі. Період загострення 2-4 тижні. Ерозії епітелізуються через 7-12 днів, після їх загоєння рубців не залишається.

Картина периферичної крові у період загострення багатоформної ексудативної еритеми відповідає гострому запальному процесу.

Тяжкість течії багатоформної ексудативної еритемиобумовлена ​​головним чином характером ураження слизової оболонки рота. Для тяжкої форми характерні виражена гіперергічна реакція організму, а також генералізоване ураження слизових оболонок рота, очей, статевих органів та шкіри.

У випадку легкогоперебігу багатоформної ексудативної еритеми загальний стан хворих суттєво не змінюється, на слизовій оболонці рота виявляють поодинокі елементи ураження. Однак із збільшенням давності захворювання ступінь його тяжкості посилюється. Для багатоформної ексудативної еритеми інфекційно-алергічної природи типово тривалий рецидивуючий перебіг. Загострення захворювання спостерігають переважно в осінній та весняний періоди (1-2 рази на рік), хоча відомі випадки і частіших загострень захворювання. Іноді рецидиви можуть бути спровоковані переохолодженням, перенесеними інфекціями та іншими факторами, що послаблюють резистентність організму. Багатоформна ексудативна еритема триває роками. У періоди між загостреннями змін на слизовій оболонці рота та шкірі немає.

Симптоматична (токсикоалергічна) багатоформна ексудативна еритемарецидивує лише при контакті хворого з етіологічним фактором (лікарським препаратомалергеном).

Цитологічне дослідження зіскрібка з області ерозій виявляє картину гострого неспецифічного запалення.

Гістологічно визначається субепітеліальне розташування бульбашок при багатоформній ексудативній еритемі. Явищ акантолізу немає. Епітелій, що відторгнувся, піддається некрозу, в підлягає сполучної тканининабряк, запальна інфільтрація.

Діагностика Багатоформної ексудативної еритеми ротової порожнини

Багатоформну ексудативну еритему диференціюють від:

• акантолітичної пухирчатки;
• неакантолітичної пухирчатки;
• гострого герпетичного стоматиту;
• вторинного сифілісу.

На відміну від акантолітичної пухирчатки, багатоформна ексудативна еритема характеризується гострим перебігом, поліморфізмом елементів ураження; вираженими запальними явищами; негативним симптомомМикільського; відсутністю в мазкахотпечатках з поверхні ерозій та в ексудаті бульбашок акантолітичних клітин.

Від гострого герпетичного стоматиту багатоформну ексудативну еритему відрізняють більші ерозії, які мають поліциклічності обрисів, відсутність елементів ураження в типових для герпетичного стоматиту ділянках слизової оболонки рота і багатоядерних клітин герпесу в зіскрібку з поверхні ерозій.

Гостра течія,виразність запальної реакціїслизової оболонки рота, сезонний рецидивуючий характер перебігу, у проміжках між якими ознаки захворювання відсутні, відрізняє багатоформну ексудативну еритему від доброякісної неакантолітичної пухирчатки.

Легкий перебіг багатоформної ексудативної еритемиможе мати схожість з ерозованими папулами при вторинному сифілісі, в основі яких завжди є інфільтрація. Гіперемія навколо сифілітичних папул, у тому числі ерозованих, у вигляді вузького обідка, різко відмежованого від здорової слизової оболонки. При багатоформній ексудативній еритемі гіперемія велика, розлита. Болючість сифілітичних папул виражена незначно, у зіскрібках з їхньої поверхні виявляють бліді трепонеми; серологічні реакції на сифіліс позитивні.

Токсикоалергічну форму багатоформної ексудативної еритеми діагностують на підставі даних анамнезу про прийом лікарських препаратів, а також результатів імунологічних досліджень in vitro (тест де грануляції базофілів Селлі, тест бласттрансформації лімфоцитів, цитопатологічний тест) та припинення загострення після відміни лікарського препаратуалергену. При шкірних висипаннях постановка діагнозу не становить труднощів.

Багатоформної ексудативної еритеми порожнини рота

У гострий період захворювання проводять симптоматичне лікування, спрямоване на зниження інтоксикації організму, десенсибілізацію, зняття запалення та прискорення епітелізації ураженої слизової оболонки рота

Загальне лікування включає призначення десенсибілізуючих препаратів: димедролу, супрастину, тавегілу, фенкаролу, кларитину та ін. Для проведення протизапальної терапії використовують саліцилати ( ацетилсаліцилова кислота, натрію саліцилат), препарати кальцію (кальцію глюконат, кальцію гліцерофосфат та ін). З цією метою внутрішньовенно вводять тіосульфат натрію (по 10 мл 30 % розчину щодня, на курс 8-10 ін'єкцій).

Обов'язково призначають вітаміни групи (В, В2, В6), аскорутин.

Загострення багатоформної ексудативної еритеми швидко купує етакридину лактат (по 0,05 г 3 рази на день протягом 10-20 днів) у поєднанні з левамізолом (по 150 мг на день, 2 дні поспіль на тиждень, з 5денними перервами протягом 2 місяців) .

Загальне лікуванняхворих з тяжким перебігом багатоформної ексудативної еритеми має проводитися в умовах стаціонару, де їм призначають комплексну терапію – детоксикувальну, десенсибілізуючу, протизапальну. У цьому випадку зазвичай застосовують кортикостероїдні препарати – преднізолон (по 30-60 мг на добу у початковій дозі). Препарат у зазначеній дозі приймають протягом 5-7 днів, потім кожні 2-3 дні зменшують дозу на 5 мг до повної відміни препарату. Початкова доза дексаметазону 3-5 мг. Проводять детоксикувальну та десенсибілізуючу терапію. Внутрішньовенно вводять реополіглюкін, гемодез, тіосульфат натрію, гіпосульфіт натрію та ін.

При токсикоалергічній формі багатоформної ексудативної еритеми необхідно виявити причинний препарат алерген та припинити його прийом.

Місцеве лікуванняспрямовано на ліквідацію запалення, набряклості та прискорення епітелізації ураженої слизової оболонки рота. Перед медикаментозною обробкою слизової оболонки рота її необхідно знеболити за допомогою 1-2% розчину трій і мекаїну, 1-2% розчину піромекаїну, 1-2% розчину лідокаїну. Для аплікаційного знеболювання успішно використовують анестетики в аерозолях Xylostesin, Lidocainspray, Anaesthesiespray та ін. З метою зменшення хворобливості перед їдою призначають ротові ванни з 1-2 % розчином тримекаїну. Антисептичну обробку слизової оболонки рота здійснюють 0,25-0,5% розчином перекису водню, 0,25% розчином хлораміну, 0,02% розчином хлоргексидину, 0,5% розчином етенію та ін.

При некротичному нальоті на поверхні ерозій ефективні аплікації протеолітичних ферментів (трипсин, хімотрипсин, лізоамідаза), після чого для прискорення епітелізації пошкодженої слизової оболонки застосовують кератопластичні засоби (каротолін, олія шипшини та обліпихи, масляний розчин вітамінів А, Е, , актовегін).

Обробку слизової оболонки рота під час загострення необхідно проводити щодня, а стаціонарі - 2-3 десь у день.

Ураження шкіри, як правило, спеціального лікуванняне вимагають. При свербінні та печінні в області еритем на шкірі їх рекомендується змащувати рідиною Кастеллані або 2% саліциловим спиртом.

При ураженні очей використовують 0,5% гідрокортизонову очну мазь, 0,1% розчин дексаметазону.

Неодмінна умова успішного лікуванняхворих з багатоформною ексудативною еритемою – виявлення та ліквідація вогнищ хронічної інфекції. У період ремісії захворювання хворі повинні бути піддані ретельному обстеженню та санації. При мікробній сенсибілізації проводять специфічну гіпосенсибілізуючу терапію з алергенами, до яких встановлена ​​підвищена чутливість. У деяких випадках ефективні повторні курси підшкірного введеннягістаглобіну (по 1-2 мл 2-3 рази на тиждень, на курс всього 8-10 ін'єкцій), а також протикоревого та антистафілококового гаммаглобуліну (на курс лікування 5-7 ін'єкцій).

• Прогноз

За багатоформної ексудативної еритеми прогноз для життя сприятливий і дуже серйозний при синдромі Стівенса-Джонсона.

Багатоформна ексудативна еритема зазвичай спостерігається серед людей середнього та молодого віку. Це гостре захворювання супроводжується появою різних за своїм виглядом висипів на шкірних покривах та слизових оболонках, які схильні до рецидивів та циклічної течії. Як правило, загострення відбувається у весняні чи осінні місяці.

Багатоформна ексудативна еритема здебільшого має сприятливий прогноз. У цій статті ми ознайомимо вас із причинами розвитку, симптомами та методами лікування цього дерматологічного захворювання.

Причини

Поки що вчені не можуть назвати точних причинцього захворювання. Багатоформна ексудативна еритема може протікати у двох формах:

• токсико-алергічна – спостерігається у 20 % випадків і викликається прийомом деяких лікарських препаратів (сироваток та вакцин, барбітуратів, тетрациклінів, амідопірину, сульфаніламідів);
• інфекційно-алергічна (або ідіопатична) – спостерігається у 80 % випадків і часто пов'язана з наявністю у хворого хронічного вогнища інфекції ( , ревматизм тощо) та появи алергічної реакції змішаного типу на інфекційного збудника.

Інфекційно-алергічна багатоформна ексудативна еритема під час загострення супроводжується оборотним, циклічним, весняно-осіннім, Т-клітинним та нейтрофільним імунодефіцитом. Імовірною причиноюрозвитку такого стану стає осередок інфекції. А провокувати рецидив можуть такі фактори, як переохолодження, прийом лікарських засобів.

Симптоми

Інфекційно-алергічна форма

При інфекційно-алергічному перебігу захворювання починається гостро. У хворого спостерігається поява загальної слабкості, хворобливих відчуттів у горлі, підвищення температури, болів у суглобах та м'язах

Висип на шкірі

Через один або два дні від початку захворювання з'являються перші елементи висипу. У 1/3 випадків вони локалізуються і шкірних покривах, і слизових оболонках. У 5% - тільки на слизовій оболонці рота, а в дуже рідкісних - з'являються на слизових статевих органів. Після початку висипання загальні симптоми поступово регресують, але в деяких пацієнтів зберігаються протягом 14-21 днів.

При локалізації на шкірних покривах більшість елементів висипу розташовується на розгинальних поверхнях кінцівок, з тильного боку стоп, кистей і області гениталий. Шкірні зміни є набряклі і плоскі папули червоно-рожевого кольору з чіткими контурами. Спочатку їх розмір досягає 2-3 мм у діаметрі, але потім він збільшується до 3 см.

Згодом центр папул западає і стає синюватим. У цьому місці і на здорових ділянках шкіри з'являються бульбашки, наповнені серозним або кров'яним вмістом.

На тілі хворого на багатоформну ексудативну еритему можуть бути різні (тобто поліморфні) елементи висипу – папули, плями та бульбашки. Як правило, вони доставляють відчуття печіння і іноді сверблять. Зазвичай за два тижні вони регресують.

Висип на слизових оболонках

У деяких випадках на слизовій оболонці рота з'являється кілька елементів висипу, і вони не доставляють хворому вираженого болю. При іншому перебігу висипання настільки великі, що пацієнт не може приймати навіть рідку та подрібнену їжу або розмовляти. На губах утворюються болючі відчуття кров'янисті кірки, що не дозволяють відкривати рот. Такі процеси на слизовій оболонці можуть протікати протягом 1,5 місяців.

Токсико-алергічна форма

При токсико-алергічному перебігу захворювання перші загальні симптоми можуть бути різними. Іноді відбувається підвищення температури тіла перед появою перших висипів, які майже ідентичні до висипів при інфекційно-алергічній формі.

Висипання можуть бути фіксованими або поширеними і майже завжди з'являються на слизовій оболонці рота. При рецидивах їх елементи з'являються у тих самих місцях, як і за дебюті захворювання, і поширюються раніше здорові ділянки шкірних покривів. Загострення при токсико-алергічній формі немає такої точної сезонності, як із інфекційно-алергічному варіанті.

Діагностика

Діагностика багатоформної ексудативної еритеми полягає у проведенні огляду хворого та уточненні даних про наявність хронічних осередківінфекції або факт прийому лікарських препаратів. Після цього хворому для виключення інших схожих по своїй клініці захворювань призначають аналіз мазків-відбитків із поверхні висипів на шкірі та слизових.

Диференціальна діагностика проводиться з такими захворюваннями:

• дисемінована форма;

Лікування

Тактика лікування у гострому періоді залежить від проявів захворювання. При частих рецидивах, поширених висипаннях та появі некротичних змін у центрі елементів висипу хворому показано одноразове введення такого глюкокортикоїду пролонгованої дії, як Дипроспан. Якщо захворювання виникло вперше і швидко перестало рецидивувати, то введення цього гормонального препарату не потрібно, а лікування може полягати в призначенні антигістамінних препаратів, вітамінів та засобів для усунення висипки.

При будь-якій формі захворювання хворому призначається десенсибілізуюча терапія:

• : тавегіл, супрастин та ін;
• амінокапронова кислота;
• тіосульфат натрію;
• глюконат кальцію та ін.

При вторинному інфікуванні елементів висипу рекомендується прийом антибіотиків.

При токсико-алергічній формі багатоформної ексудативної еритеми важливу роль має визначення та швидке виведення з організму речовини, яка викликала захворювання. Крім відміни препарату-алергену рекомендується прийом ентеросорбентів та форсований діурез – прийом сечогінних засобів та рясне пиття.

Для місцевого лікування висипки призначаються:

• аплікації з антибіотиків із протеолітичними ферментами;
• обробка елементів висипу антисептичними засобами(Розчинами фурациліну або хлоргексидину);
• змащування елементів висипу комбінованими засобами на основі глюкокортикоїдів та антибіотиків (Дермазолін, Тріоксазин та ін.);
• обробка висипки після початку епітелізації кератопластичних засобів (Солкосерил, Каротолін, Вінілін та ін);
• полоскання порожнини рота та зрошення статевих органів настоєм ромашки, розчином ротокана;
• змащування слизових оболонок маслом обліпихи.

Для профілактики рецидивів хвороби при її інфекційно-алергічній формі хворому рекомендується обстеження для виявлення хронічного осередку інфекції (для його подальшого лікування) або терапія герпетичної інфекції. Хворому призначаються консультації отоларинголога, нефролога (або уролога), стоматолога чи інших профільних фахівців. При розвитку багатоформної ексудативної еритеми у відповідь на прийом лікарського препарату потрібно повна відмовавід його повторного застосування у майбутньому.

Чи можна митись і чи заразно це захворювання?

Під час курсу лікування багатоформної ексудативної еритеми хворий може приймати ванни чи душ. Після завершення гігієнічних процедур рекомендується проведення обробки елементів висипу дезінфікуючими розчинамита нанесення лікувальних мазей, що застосовуються на тому чи іншому етапі терапії цього захворювання

Багатоформна ексудативна еритема викликається алергічною реакцією і не заразна для людей. При легкій течії вона може лікуватися в домашніх умовах і не вимагає ізоляції хворого або дотримання обмежень у побуті.

До якого лікаря звернутись?

Для лікування багатоформної ексудативної еритеми необхідно звернутися до лікаря-дерматолога. Для виявлення причин захворювання та подальшої профілактики його загострення пацієнту можуть рекомендуватися консультації стоматолога, отоларинголога, нефролога (або уролога) та інших фахівців вузького спрямування.

Багатоформна ексудативна еритема є гострим захворюванням, При якому елементи ураження з'являються на поверхні шкірних покривів або слизових оболонок Шкірні покриви та слизові оболонки можуть уражатися спільно або ізольовано, але в більшості випадків ці ураження є взаємопов'язаними. Характерне виявлення великої кількостірізних елементів ураження – так званий поліморфний характер висипів.

Багатоформна ексудативна еритема характеризується рецидивуючим перебігом. Є періоди ремісії та загострення захворювання. Захворювання, а також його загострення найчастіше розвиваються восени та взимку, тобто характерна сезонність захворювання.

Залежно від причин, що лежать в основі виникнення багатоформної ексудативної еритеми, а також загострень захворювання, прийнято виділяти дві форми захворювання: справжню – інфекційно-алергічну та токсико-алергічну форми захворювання.

Для другої форми особливе значеннямає алергічна реакція, пов'язана з алергенами інфекційної природи. Найбільше значеннянадається підвищеної чутливості організму людини до стафілококів. Також підвищена чутливість може бути пов'язана з впливом на організм людини таких бактеріальних агентів, як стрептококи, кишкова паличка та багато інших. У ряді випадків говорять про підвищену чутливість та роль у розвитку захворювання низки вірусів, зокрема вірусів простого герпесу, вірусів Коксакі та ЕСНО. Вважають, що віруси можуть також запускати реакції розвитку захворювання, і у зв'язку з тим, що вони можуть призводити до розвитку інфекційної алергії в організмі, і тому, що при впливі на організм відбувається зниження показників опірності організму. Особливо велике значення вірусна природа захворювання має у ослаблених хворих, хворих похилого віку.

У людей похилого віку, які протягом тривалого часу страждають вірусними захворюваннями, є тривалий контакт з потенційними алергенами, у зв'язку з цим ризик розвитку інфекційно-алергічної форми багатоформної ексудативної еритеми збільшується.

Велике значенняу розвитку інфекційно-алергічної форми багатоформної ексудативної еритеми має наявність хронічних захворювань різних органівта тканин. Найбільша роль належить хронічним запальним захворюваннямносоглотки, сечостатевої системи. Підвищена чутливість до інфекційних агентів розвивається у зв'язку з циркуляцією в осередках хронічної інфекції.

Тут вони досягають достатньо високих концентрацій. Взаємозв'язок розвитку захворювання та інфекційної алергії підтверджується в певною мірою, хоч і побічно, під час проведення серологічних реакцій. Найбільш виражені результати реакцій у хворих, у яких визначаються часті періоди загострення хвороби, є інфекційні захворювання, особливо у гострій фазі.

У разі зниження опірності організму, що може відбуватися при переохолодженнях, стресових ситуаціях, простудних захворюваннях, вплив на організм низки провокуючих чинників, можливий розвиток захворювання або його загострення.

У пацієнтів з багатоформною ексудативною еритемою вираженість симптомів захворювання у більшості випадків корелює з вираженістю аутоімунних процесів в організмі. Для хворих із цією формою захворювання вкрай характерне зниження показників реактивності організму, часто дуже значне. Особливо часто це порушення визначається період загострення захворювання.

Ті факти, що захворювання на багатоформну ексудативну еритему має характерний сезонний характер, а симптоми захворювання мимоволі зникають, а також те, що у цих хворих не було раніше алергічних реакцій, немає симптомів, характерних для алергічних захворювань, говорять про те, що в основі розвитку захворювання лежить як алергічний чинник. Токсикоалергічна форма захворювання часто пов'язана з підвищеною чутливістю організму до лікарських препаратів, що належать до груп нестероїдних протизапальних засобів, сульфаніламідів, антибактеріальних препаратів, барбітуратів і т.д.

Тяжкість захворювання багатоформної ексудативної еритеми може бути різною. Найбільш важким різновидом даного захворюваннявважається синдром Стівенса - Джонсона.

Його розвиток у більшості випадків відбувається після вживання лікарських засобів, що належать до груп сульфаніламідних препаратів, антибактеріальних засобів, нестероїдних протизапальних засобів, анестетиків та деяких інших. Виникнення синдрому Стівенса - Джонсона пов'язане з явищами непереносимості цих лікарських засобів.

Особливості клінічної картини багатоформної ексудативної еритеми
Інфекційно-алергічна форма багатоформної ексудативної еритеми
Характерно гострий початок захворювання, коли різко і значно підвищується температура тіла (38 - 39 ° С), з'являються слабкість, головний біль, запаморочення, больові відчуття у суглобах та м'язах, втрата апетиту, порушення сну та інші ознаки інтоксикації організму Після закінчення одного - двох днів з початку захворювання на поверхні шкірних покривів виникають характерні осередки ураження, що мають вигляд багряно-синіх плям, які ніби височіють над навколишньою шкірою. Розміри їх бувають від 5 до 25 мм у діаметрі. Форма плям найчастіше округла.

У більшості випадків після появи висипів на поверхні шкірних покривів та слизових оболонок відзначаються покращення загального стану хворих, зниження показників температури тіла, зменшення інтенсивності больових відчуттів у м'язах, суглобах, головних болях. Характерним є і розташування вогнищ ураження. Вони визначаються поверхні шкірних покривів кистей рук (особливо тильних), на передпліччях, на гомілках, стопах, шиї, обличчі. У деяких випадках елементи ураження можуть відзначатися тільки на поверхні червоної облямівки губ і на шкірі та слизових оболонках статевих органів. Іноді можливе ураження всієї поверхні шкірних покривів та слизових оболонок. Дуже швидко відбувається збільшення величини плям. Поява бульбашок може бути відзначено також на незміненій поверхні шкірних покривів та слизових оболонок.

Найчастіше лежить на поверхні шкірних покривів і слизових оболонок також відзначається поява папул – вузликів. Вони мають округлу форму, синювато червоне або рожеве забарвлення. На поверхні папул можуть з'являтися бульбашки. Досить швидко центральні відділи папул западають і дещо змінюються у кольорі. Синюшний відтінок центральних відділів папул стає більш вираженим.

Периферичні відділи у кольорі не змінюються, але збільшуються у розмірі. Таким шляхом формуються елементи ураження, де центральні ділянки мають фіолетово-синюшне забарвлення і западають, а периферичні, у вигляді віночка червоного кольору, височіють над навколишньою шкірою або слизовою оболонкою. Формуються звані кокарди, чи кокардоформные елементи. У цих областях у хворого з'являються відчуття печіння та свербіж шкірних покривів.

Надалі в центрі елемента ураження може формуватися субепідермальний міхур, що містить серозний або геморагічний ексудат. У тому випадку, якщо вміст бульбашок зсихається, центральних відділахелементів з'являються скоринки.

Уражається слизова оболонка ротової порожнини. Її поразка переважно і визначає тяжкість захворювання. У порожнині рота більшою мірою уражаються такі її ділянки, як червона облямівка і слизова оболонка губ, слизова оболонка напередодні ротової порожнини, особливо щік, слизова оболонка порожнини рота, піднебіння. Характерно гострий початок процесу, коли на поверхні слизової оболонки без попередніх ознак визначається поширене або локалізоване вогнище почервоніння слизової оболонки. Через 1 – 2 дні на поверхні ураженої слизової оболонки відбувається формування характерних бульбашок, які досить швидко лопаються з утворенням у цих областях ерозій. Ерозії можуть збільшуватися в розмірах і зливатися, що призводить до утворення великих уражених ділянок слизової оболонки. Ерозії покриваються фібринозним нальотом, кровоточать самостійно або при механічному подразненні, при спробі зняти з їхньої поверхні фібринозний наліт. В області деяких ерозій під час огляду можуть бути виявлені змінені ділянки епітелію покришки колишнього міхура. Вони мають білувато сіре забарвлення. При потягуванні за ці ділянки епітелію інструментом немає подальшого відшарування епітелію слизової оболонки, т. е. симптом Микільського негативний. Вони завдають пацієнтові сильного болю, який визначається навіть за відсутності рухів, посилюється при розмові, прийомі їжі, чищенні зубів.

У деяких випадках багатоформна ексудативна еритема може виявлятися лише окремими осередками почервоніння на поверхні слизової оболонки, які практично не завдають хворому дискомфорту або є малоболючими.

На поверхні червоної облямівки губ бульбашки також швидко лопаються з формуванням у цих областях ерозій. При огляді часто можна виявити свіжі ерозії та ерозії, на поверхні яких визначаються кірки.

При попаданні на ерозивні поверхні інфекційних агентів можливий розвиток вторинного інфікування ран та розвиток запального процесу. У цьому випадку кірки змінюються у кольорі, стають брудно сірими. Якщо ураження слизової оболонки порожнини рота має поширений характер, відзначається виражена болючість слизової оболонки порожнини рота, значне посилення слиновиділення, порушення харчування (аж до утруднення прийому рідкої їжі). Це призводить до більшого порушення загального стану хворого. Процеси очищення поверхні зубів утруднені, гігієнічний стан ротової порожнини значно погіршується, часто розвиваються. запальні поразкиясенного краю. Це також вкрай несприятливий вплив на розвиток захворювання.

Час загоєння вогнищ ураження може бути різним, від 5 – 7 днів до кількох тижнів та більше.

Дана форма багатоформної ексудативної еритеми характеризується наявністю періодів загострення захворювання та ремісій. Загострення захворювання у більшості випадків відбувається у весняний та осінній періоди. У деяких хворих може відзначатися так званий персистуючий перебіг захворювання, коли елементи ураження визначаються на поверхні шкірних покривів та слизових оболонок практично постійно, зберігаючись протягом місяців та кількох років. Даний перебіг захворювання може бути пов'язаний з постійним впливом на організм різноманітних факторів, що призводять до зниження показників опірності організму.

Клінічні прояви токсикоалергічної форми багатоформної ексудативної еритеми
Токсикоалергічна форма багатоформної ексудативної еритеми має схожість з інфекційно-алергічною за характером елементів ураження на поверхні шкірних покривів та слизових оболонок. При токсико-алергічній формі захворювання на відміну від інфекційно-алергічної практично завжди відзначається генералізований характер висипань і є ураження слизової оболонки порожнини рота. У тому випадку, якщо відзначаються не розповсюджені, а локалізовані поразки, при розвитку загострення процесу вогнища ураження обов'язково з'являються в тих же ділянках, що й раніше, крім того, вони можуть визначатися і в нехарактерних ділянках. У більшості випадків при токсикоалергічній формі багатоформної ексудативної еритеми відзначаються ураження слизової оболонки ротової порожнини, що є найбільш характерними. Особливо це стосується про фіксованих форм. Це з тим, що розвиток цієї форми захворювання найчастіше пов'язані з лікарськими засобами, які застосовуються перорально, т. е. є безпосередній контакт із слизової оболонкою порожнини рота. У зв'язку з цим слизова рота має підвищену чутливість до лікарських засобів, що створює сприятливі умови для розвитку токсикоалергічної форми багатоформної ексудативної еритеми, при якій досить часто визначаються елементи ураження на поверхні незмінених при зовнішньому огляді шкіри або слизової оболонки. Бульбашки, які виникають у цьому випадку, довго не проходять. Іноді зміни поверхні шкіри або слизової оболонки відбуваються після того, як бульбашки перетворилися на ерозії. У більшості випадків зміни слизової оболонки ротової порожнини, шкіри обличчя при токсикоалергічній формі поєднуються з ураженнями шкірних покривів і слизових оболонок статевих органів, а також області заднього проходу.

Для токсико алергічної форми захворювання зв'язок з плином року не властивий. Є взаємозв'язок із впливом організм провокуючого причинного чинника.

Чим частіше вплив таких факторів і чим більш виражені зміни в роботі імунної системи, тим частіше відбувається розвиток рецидивів захворювання, тим важче вони протікають.

У більшості випадків захворювання починається із загальних ознак, коли з'являються підвищення показників температури тіла, нездужання, слабкість, млявість та інше, а потім лише з'являються елементи ураження слизових оболонок та шкірних покривів.

Особливості діагностики багатоформної ексудативної еритеми
У тому випадку, якщо багатоформна ексудативна еритема проявляється тільки у вигляді ураження слизової оболонки ротової порожнини, її діагностика в значною міроюутруднена. Це пов'язано з тим, що такий варіант перебігу багатоформної ексудативної еритеми має значну схожість з іншими захворюваннями слизової оболонки порожнини рота.

Токсико-алергічна форма багатоформної ексудативної еритеми вимагає проведення досліджень, спрямованих на визначення стану сенсибілізації організму до різним речовинамз алергенними властивостями, зокрема до лікарських засобів. Велике значення має проведення імунологічних методівдослідження, такі як тест бластотрансформації лімфоцитів, цитопатичний ефект, тест Шеллі на дегрануляцію базофілів. Слід проводити всі ці три тести у зв'язку з тим, що отримані таким способом результати обстеження будуть більш достовірними і повними.

У процесі встановлення діагнозу важливо відрізняти багатоформну ексудативну еритему від таких захворювань, як гострий герпетичний стоматит, медикаментозний стоматит, пухирчатка. Фіксовані форми багатоформної ексудативної еритеми можуть вимагати диференціальної діагностики з сифілітичними ураженнями слизової оболонки ротової порожнини.

Диференціальна діагностика багатоформної ексудативної еритеми та сифілітичних уражень порожнини рота.
Виділяють кілька важливих відмінностей багатоформної ексудативної еритеми від сифілітичних уражень слизової оболонки ротової порожнини.
1. Наявність явищ інфільтрації основи папул при сифілітичних ураженнях слизової оболонки ротової порожнини, тоді як для багатоформної ексудативної еритеми це не характерно.

2. При сифілітичних ураженнях слизової оболонки порожнини рота та при багатоформній ексудативній еритемі осередки ураження слизової оболонки відмежовані від незміненої слизової обпалом гіперемії. При сифілітичних ураженнях цей обідок досить вузький, видно межу здорової та ураженої слизової оболонки. При багатоформній ексудативній еритемі обідок гіперемії більш поширений, що пов'язано з найбільш вираженим запальним процесом у уражених областях.

3. При взятті зіскрібків з осередків ураження при сифілітичних ураженнях слизової оболонки чітко визначається наявність збудників сифілісу – блідих трепонем.

Для багатоформної ексудативної еритеми під час проведення даного методу діагностики характерно виявлення клітин неспецифічного запального процесу – нейтрофілів, лімфоцитів, макрофагів.

4. При проведенні дослідження крові за допомогою реакції Вассермана та РІФ (реакції імунофлюоресценції) у хворих із сифілітичними ураженнями слизової оболонки порожнини рота дані дослідження будуть позитивними, при багатоформній ексудативній еритемі – негативними.

Диференціальна діагностика багатоформної ексудативної еритеми та гострого герпетичного стоматиту
Загальні ознаки багатоформної ексудативної еритеми та гострого герпетичного стоматиту
1. Наявність продромального періоду, т. е. періоду хвороби, коли клінічні ознаки захворювання ще виникли. При багатоформній ексудативній еритемі він становить у середньому 1 – 3 дні, при гострому герпетичному стоматиті – 1 – 4 дні. У цей період відзначаються загальні ознакизахворювання. І при багатоформній ексудативній еритемі, і при гострому герпетичному стоматиті відзначається підвищення показників температури тіла до 38 – 40 °С, є ознаки інтоксикації організму у вигляді головного болю, запаморочення, слабкості, порушення сну та апетиту, дратівливості, порушення працездатності, болів у м'язах та суглобах та ін.

2. Є деяка схожість в елементах ураження, які виявляються на поверхні слизової оболонки ротової порожнини. І для багатоформної ексудативної еритеми, і для гострого герпетичного стоматиту характерна наявність бульбашок, ерозій, скоринок. Можуть уражатися слизова оболонка ротової порожнини, шкірні покриви, обличчя, червона облямівка губ, слизові оболонки носа, очей, статевих органів.

Відмітні ознаки багатоформної ексудативної еритеми та гострого герпетичного стоматиту
1. При багатоформній ексудативній еритемі, особливо при інфекційно-алергічній формі захворювання, у більшості випадків відзначається наявність супутніх захворювань різних органів та систем органів; для гострого герпетичного стоматиту це характерно.

2. Для багатоформної ексудативної еритеми в більшості випадків притаманна значна ураження шкірних покривів, чого не спостерігається при гострому герпетичному стоматиті.

Характерною є наявність специфічних кокардоформних елементів, папули. При гострому герпетичному стоматиті спостерігається поліциклічна форма ерозій.

3. Для багатоформної ексудативної еритеми характерний справжній поліморфізм елементів висипання, тобто різні елементи з'являються на поверхні слизових оболонок та шкірних покривів одночасно. Для гострого герпетичного стоматиту характерний хибний поліморфізм, у якому різні елементи поразки з'являються одночасно, а результаті переродження одних на інші.

4. Для багатоформної ексудативної еритеми найбільш характерними є такі ділянки розташування елементів висипань: тильні поверхні кистей рук, стоп, передпліччя, гомілки, дещо рідше вони визначаються на тулубі, обличчі, шиї. Характерно ураження слизової оболонки ротової порожнини, статевих органів. Для гострого герпетичного стоматиту переважно характерна поразка періоральної області, червоної облямівки губ і слизової оболонки порожнини рота.

5. У ротовій порожнині при багатоформній ексудативній еритемі найчастіше і більшою мірою уражаються губи, слизова оболонка присінка порожнини рота. При гостромгерпетичному стоматиті немає особливого розподілу вогнищ ураження на слизовій оболонці, характерна наявність гострого гінгівітупротягом майже всього періоду хвороби.

6. Тривалість збереження елементів ураження на поверхні слизової оболонки та шкірних покривів при багатоформній ексудативній еритемі становить у середньому

1 – 2 тижні. Тривалість цього періоду при гострому герпетичному стоматиті залежить від ступеня тяжкості захворювання: від 1 - 2 днів до тижня і більше (при легкого ступенятяжкості – 1 – 2 дні, за середньотяжкого ступеня тяжкості – 2 – 4 дні, за тяжкого ступеня гострого герпетичного стоматиту – тиждень і більше).

7. При гострому герпетичному стоматиті в мазках відбитках із поверхні вогнищ ураження визначаються герпетичні клітини.

Диференціальна діагностика багатоформної ексудативної еритеми та медикаментозного алергічного стоматиту

Загальні ознаки багатоформної ексудативної еритеми та медикаментозного стоматиту

1. Розвиток захворювання має зв'язок із прийомом лікарської речовини чи лікарських речовин.

2. Можуть відзначатись симптоми захворювання, з приводу якого були призначені лікарські засоби, що спровокували початок захворювання.

3. Елементи поразки: плями, бульбашки, бульбашки, ерозії, виразки.

4. Можливі поразка слизових оболонок і шкірних покривів одночасно чи поразка лише слизової оболонки порожнини рота.

Відмінності багатоформної ексудативної еритеми від медикаментозного стоматиту
1. При алергічному медикаментозному стоматиті у пацієнта часто вже є алергічні захворювання та алергічні реакції на різноманітні речовини. При багатоформній ексудативній еритемі алергологічний анамнез у більшості випадків є необтяженим.

2. Для багатоформної ексудативної еритеми характерним є певне розташування елементів ураження. Для алергічного медикаментозного стоматиту певне розташування не властиве, вогнища розташовуються по всій поверхні тіла, слизових оболонках, можливе розташування у фіксованих ділянках.

3. Тривалість збереження елементів ураження на поверхні шкірних покривів та слизових оболонок при багатоформній ексудативній еритемі варіюється від 5 днів до декількох тижнів і більше, після відміни лікарського засобу елементи ураження не зникають. При алергічному медикаментозному стоматиті відзначається зникнення елементів ураження з поверхні шкірних покривів та слизових оболонок після припинення вживання лікарського засобу, що спровокував їхню появу.

Диференціальна діагностика багатоформної ексудативної еритеми та пухирчатки

Загальні ознаки багатоформної ексудативної еритеми та пухирчатки
1. Поразка слизових оболонок та шкірних покривів.
2. Поява плям, пухирів, ерозій, виразок.
3. Загальний стан хворих у більшості випадків визначається як тяжкий або середній тяжкості.

Відмінності багатоформної ексудативної еритеми та пухирчатки,
1. При пухирчатці бульбашки розташовуються внутріепітеліально, при багатоформної ексудативної еритеми - подепітеліально. Невелика товщина покришки при пухирчатці призводить до того, що наявність на поверхні слизової оболонки порожнини рота бульбашок візуально простежити практично не вдається - через короткий проміжок часу після утворення бульбашки лопаються. При багатоформній ексудативній еритемі щільніша покришка міхура дозволяє визначати їх на поверхні слизової оболонки.

2. При пухирчатці навколо вогнища ураження визначається незмінена слизова оболонка. При багатоформній ексудативній еритемі міхур або ерозія оточені досить широким обідком гіперемії.

3. При пухирчатці визначається позитивний симптом Микільського, який за багатоформної ексудативної еритеми є негативним.

4. Цитологічне дослідження при пухирчатці дозволяє виявити акантолітичні клітини Тцанка (типові для пухирчатки клітини зміненого поверхневого шару епітелію, вони мають невеликі розміри, велике ядро, що складається, як правило, з декількох компонентів). Для багатоформної ексудативної еритеми це характерно.

5. При пухирчатці визначаються специфічні результати імунофлюоресцентного методу.

Загальне лікування хворих із захворюванням «багатоформна ексудативна еритема»
Хворі з діагнозом «багатоформна ексудативна еритема» підлягають ретельному обстеженню у фахівців різних профілів з метою виявлення різноманітних хронічних захворювань, осередків, що тривало циркулює в організмі інфекції. Значення має обстеження хворих із приводу хронічних одонтогенних осередків інфекції.

Лікування хворих проводиться відповідно до стандартів лікування гострої токсикоалергічної реакції організму. Дозування та режим введення гормональних препаратівможуть бути різними залежно від тяжкості хворого. Надалі відміну препарату проводять лише після поступового зниження дози.

Необхідне призначення протизапальної терапії. З цією метою можуть бути використані такі лікарські засоби, як саліцилат натрію, мефенамінат натрію, ацетилсаліцилова кислота та деякі інші.

Для на алергічний компонент захворювання необхідне призначення десенсибілізуючих лікарських засобів. Можуть бути призначені супрастин, тавегіл, димедрол, фенкарол, кестин, лорагексал, дипразин, гістаглобулін та ін.

У тяжких випадках антигістамінні лікарські препарати призначаються як ін'єкції.

З метою прискорення виведення токсичних речовин з організму призначаються детоксикуючі лікарські засоби, такі як тіосульфат натрію, глюконат кальцію, кальцію хлорид, різні розчиниелектролітів, плазмозамінні, сольові розчини, препарати крові та деякі інші засоби.

Важливим компонентом лікування є вітамінотерапія. Найбільш важливе значення мають вітаміни групи В, аскорбінова кислота, нікотинова кислота. У тому випадку, якщо хворі похилого віку, ослаблені, а також при різкому зниженніпоказників імунітету, у разі розвитку гнійно запальних ускладненьПризначення антибактеріальних препаратів проводиться відповідно до чутливості до них бактеріальної флори, що активується в умовах захворювання. Призначають препарати групи пеніцилінів (ампіцилін, ампіокс, оксацилін натрію та ін), лінкоміцин, гентаміцин, макроліди та ін.

Залежно від порушень у роботі різних органів та систем органів призначаються лікарські засоби з антиагрегантною, антикоагулянтною дією, сечогінні препарати, серцеві глікозиди, лікарські засоби з седативним ефектом.

Якщо показники кровообігу перебувають у стабільному стані, можуть бути призначені також інші методи детоксикації організму – плазмаферез, гемосорбція, гемодіаліз.

Після проведеного лікування в більшості випадків потрібна подальша корекція дисбактеріозу із призначенням спеціальних лікарських засобів – еубіотиків, різних ферментних препаратів.

У важких випадках захворювання при виражених симптомах хвороби хворий повинен отримати стаціонарне лікування. У важких випадках тривалість лікування хворого у стаціонарі може становити два місяці і більше.

Харчування хворих на багатоформну ексудативну еритему має бути спеціальним. Їжа має бути рідкої консистенції, не дратувати пошкоджену слизову оболонку ротової порожнини. Виключаються сіль, перець, кислі продукти, газовані та алкогольні напоїта ін. Їжа має бути достатньо калорійною, містити в необхідному співвідношенні білки, жири та вуглеводи, бути повноцінною та збалансованою, що вкрай важливо для ослабленого організму хворого. Також у раціоні харчування не повинні бути присутніми ті продукти, які є потенційними алергенами або викликають алергічні реакції у хворого.

У період, коли симптоми хвороби відсутні, також потрібне проведення низки заходів. Ця необхідність диктується тим, що багатоформна ексудативна еритема - захворювання, для якого характерні рецидиви, у багатьох хворих досить часті. У зв'язку з цим вкрай важливим є проведення заходів щодо видалення токсичних речовин з організму. З цією метою використовують стафілококовий анатоксин. Показано заходи щодо очищення крові від шкідливих токсичних речовин, прийом лікарських засобів типу фенкаролу, гістаглобуліну, аспаркаму, левамізолу, проведення фізіотерапевтичних заходів (таких як внутрішньовенний лазер, плазмаферез та ін.).

Важливими моментами є ретельна санація порожнини рота хворого, виявлення каріозних зубів, осередків інфекції в пульпі зубів, періодонтальних тканинах, пародонті, їх лікування.

Місцеве лікування хворих із захворюванням «багатоформна ексудативна еритема»
При багатоформній ексудативній еритемі поряд з загальним лікуваннямВкрай важливим є проведення заходів місцевого лікування пошкоджених ділянок шкірних покривів та слизової оболонки порожнини рота.

У зв'язку з тим, що уражені ділянки слизової оболонки та шкірних покривів болючі, слід знеболити їх перед подальшою обробкою. Розчин анестетика може бути використаний у вигляді ротових ванн ( слабкий розчинанестетика вноситься в ротову порожнину і тримається в ній до появи ковтального руху, після чого евакуюється). Також можуть бути використані аплікації розчинів анестетика на поверхню слизової оболонки ротової порожнини та шкірних покривів.

Після знеболювання вогнищ ураження слід обробити розчином антисептика. Для цього використовують перекис водню (1% ний розчин), слабкий розчин перманганату калію (1: 5000), хлорамін (0,25% ний розчин), хлоргексидин (0,06% ний розчин), фурацилін (0,2% ний розчин ) та ін.

Можуть бути використані антисептики рослинного походження. Антисептики необхідні у тому, щоб дію умовно патогенних мікробних агентів у вогнищі поразки призвело до розвитку вторинного запального процесу у цій галузі.

Після антисептичної обробкипорожнини рота слід провести протизапальні заходи місцевого характеру. З цією метою можуть бути використані гормональні лікарські засоби місцевої дії, що містять у своєму складі як активні компоненти кортикостероїди.

Використовують аплікації на поверхню слизової оболонки ротової порожнини гідрокортизонової та преднізолонової мазей, мазей флуцинар, лакокортен, лоринден та ін. Вони мають протизапальну дію на уражені ділянки, зменшують проникність судинних структуру цих областях, зменшують набряк, активують нормальний перебіг обмінних процесів.

З появою перших ознак загоєння вогнищ ураження починають застосовувати епітелізуючі лікарські засоби. Для прискорення процесів загоєння уражених ділянок широко застосовують такі лікарські засоби, як вітамін А в масляному розчині, масло обліпихи, шипшини, каротолін, солкосерил в мазі або гелі, метилурацил, актовегін, ацемін, паста «Унна» та деякі інші засоби.

Вони змінюють напрямок обмінних процесів у уражених ділянках, що сприяє найбільш сприятливому та швидкому загоєнню.

У тому випадку, якщо на поверхні пошкоджених ділянок слизової оболонки ротової порожнини визначається наявність нальоту з омертвілих тканин, показано спочатку проведення механічного, а потім хімічного очищення слизової оболонки. Механічне очищення уражених ділянок проводиться із застосуванням стоматологічних інструментів, щодо хімічного очищення необхідне використання лікарських засобів групи протеолітичних ферментів. Використовуються трипсин, хімотрипсин, іммозимаза, лізоцим, рибонуклеаза, дезоксирибонуклеаза та ін. У розчині цих ферментів змочують серветки, які потім поміщають на уражені ділянки.

Фізіотерапевтичні заходи у комплексному лікуванні багатоформної ексудативної еритеми
Останнім часом для лікування багатоформної ексудативної еритеми досить широко використовуються методи фізіотерапевтичного лікування. Можливе проведення КУФ опромінення, лазеротерапії з використанням гелій неонового лазера, гіпербаричної оксигенації. Ці методи фізіотерапевтичного лікування спрямовані на забезпечення більш швидкого загоєннявогнищ ураження, підвищення стійкості як організму загалом, і шкірних покривів і слизових оболонок. Фізіотерапевтичні заходи призводять до зміни перебігу обмінних процесів в організмі та в області уражених ділянок, до прискорення загоєння ранових поверхонь, чинять протизапальну дію.

Точну етіологію хвороби сучасна медицина досі не з'ясувала, та її поява переважно пов'язують із алергічної реакцією на інфекцію чи токсини.

У першому випадку пацієнтам проводять спеціальні шкірні тести, внаслідок яких визначається реакція на алергени бактеріального походження- стафілокок, кишкову паличку, стрептоккок.

Крім того, інфекційну етіологію захворювання багатоформна еритема можуть опосередковано підтвердити за допомогою серологічних реакцій. До того ж статистика підтверджує, що найбільш явні прояви алергії з рецидивами, що почастішали, зустрічаються у пацієнтів з гострими. інфекційними хворобамиу важких формах.

Останні дослідження показали, що у третині випадків йдеться про вірусне походження хвороби, збудниками якого стає ентеровірус – герпес Коксакі.

Ще один тип патології еритема має імунокомплексний механізм патологічних реакцій, який може бути пов'язаний із виробленням імуноглобулінів, надлишкового антигену, патогенністю реакцій.

Алергічні прояви на слизових ротових поверхнях мають безпосередній зв'язок з процесом формування імунних комплексів і викликаються антигенами, що мають бактеріальний або лікарський генез. Результатом подібних реакцій стає відмирання тканин - некроз, оскільки стінки судин ушкоджуються імунними комплексами, утвореними на внутрішніх поверхняхсудин та осідають на мембрані.

До того ж існують симптоми, які свідчать про еритему, не як про суто алергійну хворобу:

• короткочасність загострень;
• сезонний прояв рецидивів;
• раптове пропадання симптомів;
• діагностика анамнезу відповідає алергічних захворювань.

Походження токсико-алергічного різновиду еритеми пов'язують із вживанням медикаментозних препаратів, і найчастіше це бувають:

• засоби на основі барбітурової кислоти;
• сульфаніламіди;
• ліки для анестезії;
• антипірини.

2 Симптоми хвороби

Мультиформна форма, що має інфекційно-алергічний характер, починається інтенсивно, найчастіше після переохолодження організму. У маленьких дітей захворювання може виникнути після введення протиправцевої вакцини, а також щеплення від кашлюку та дифтерії. Його може спровокувати, окрім охолодження, шкірна травма або інтенсивна дія сонячних променів.

Первинні ознаки хвороби такі:

• лихоманка (жар тіла до 39 º);
• біль голови;
• ломота і біль у м'язових тканинахта суглобах;
• загальна слабкість.

Після 1-2 діб можна виявити на тілі та слизових оболонках поява плям, висипи. Поразка ротової порожнини виявляється у третини всіх хворих.

У середньому через 4-5 днів після виявленої шкірної реакціїпрактично всі симптоми зникають, але в деяких пацієнтів підвищена температура і відчуття слабкості можуть проходити ще кілька тижнів.

Шкірні покриви при захворюванні покриваються поліморфними висипами. Насамперед уражаються тильні сторони кисті та стопи, передпліччя, ноги нижче колін, найрідше вони проявляються на обличчі, шиї та іншому тілі. У поодиноких випадках висипання покривають усі області.

На шкірі з'являються плями червоного або з синюшним відтінком кольору з чіткими контурами. Їх самий великий розмірприблизно з копійчаною монетою, центр набряковий і піднятий над рівнем шкіри, і він досить швидко перетворюється на міхур.

Поява плям супроводжується виступом набрякових папул, колір яких варіюється від блідо-рожевого до бордово-червоного. Дуже часто їхня центральна частина стає міхуром з серозним або кров'яним вмістом. Папули мають властивість розростатися і перетворюються на єдиний віночок із синьо-фіолетовим центром та запаленою почервонінням по краях.

Найнеприємнішим у перебігу хвороби багатоформна ексудативна еритема вважається поразка слизової оболонки у роті, яке зачіпає губи, небо, внутрішню частину щік. Спочатку це невелика набряклість, переважно на губах, але через 1-2 доби вона перетворюється на бульбашки. Вони зріють кілька днів, а потім лопаються, залишаючи після себе хворобливі ушкодження шкіри. Найчастіше вони з'єднуються, захоплюючи значну частину поверхні.

Еррозовані ділянки покриваються щільним білим, іноді сіруватим нальотом, після видалення якого поверхня кровоточить.

Іноді поліморфна еритема проявляється лише у вигляді еритематозно-бульозного висипу, який не супроводжується сильними больовими відчуттями. Ерозії у районі губ можуть покриватися кірками.

Поразка ротової порожнини може супроводжуватися появою плям та висипки на геніталіях та біля анусу.

Прояв токсико-алергічної еритеми не пов'язаний із сезонністю і може виявлятися у будь-який час після контакту пацієнта з подразником, що викликає захворювання. Від стану імунної системи залежить те, наскільки рецидив протікатиме за часом і тяжкість його симптомів.

А ось багатоформна рецидивує навесні та восени. У поодиноких випадках хвороба може бути постійною і її прояви не проходять навіть протягом кількох років.

3 Тяжкий ступінь патології

Багатоформна ексудативна еритема зустрічається і у тяжкій формі, її прояв пов'язують з непереносимістю деяких лікарських засобів, наприклад, групи антибіотиків, сульфаніламідів та ін.

Гострий синдром, що торкається шкіри, слизові оболонки та очі (синдром Стівена-Джонса) є гіперергічною реакцією на потрапляння в організм чужорідної речовини і проявляється в наступному:

• висока температура, що часом перевищує поріг у 40º (знижується вкрай повільно і може перерости в субфебрильну лихоманку);
• є ознаки гострої інтоксикації;
• висипання з'являються відразу на великій площі тіла та слизових (дуже сильно уражається ротова порожнина та губи, що призводить до неможливості приймати їжу);
• ерозії та бульбашки з'являються на очній кон'юнктиві та повіках (важкі поразки можуть закінчитися втратою зору);
• спостерігається набряклість статевих органів та поява висипань та ерозій;
• можливі часті кровотечіз носа;
• ураження може поширитися на поверхню гортані та трахеї (іноді призводить до необхідності проведення трахеотомії);
• порушується діяльність ШКТ;
• можливе одночасне перебіг супутніх захворювань - бронхіт, пневмонія та ін.

Шкірні висипання, характерні цієї форми захворювання, великі, до 5 див у діаметрі, і покривають до 80% тіла. Нерідко проявляється відшарування верхнього шару епідермісу.

У медичній практиці описані випадки розвитку коматозного станута летального результату.

4 Клінічне обстеження пацієнта

Багатоформна ексудативна еритема, особливо деякі її види, має масу симптоматичних подібностей з іншими захворюваннями, тому фахівці передусім проводять диференційовану діагностику. Мультиформна еритема схожа з пухирчаткою, стоматитом, її висипання на вигляд нагадують папули сифілісу.

Щоб з'ясувати картину захворювання, призначаються такі види дослідження:

• при токсико-алергічній формі проводиться ряд тестів, здатних виявити порушення у роботі імунної системи;
• загальні аналізи сечі та крові;
• беруться зіскрібки з уражених ділянок для визначення чутливості клітин до антибіотиків;
• проби на наявність алергії до різних бактерій;
• рентген грудини (якщо є свідчення);
• рентген обличчя-щелепного відділу на предмет інфекцій у ротовій порожнині;
• комплексне обстеження організму виявлення вогнищ запальних процесів.

5 Лікувальні заходи

Поліморфна еритема потребує певного лікування, що включає цілий комплекс заходів:

1. Застосування знеболювальних препаратів місцево у вигляді аплікацій та ванн. Головний ефект - знизити чутливість нервів при процедурах обробки та зробити можливим прийомїжі.
2. Обробка антисептиками, використовуються Фурацилін, Хлоргексидин, розчин перекису водню та ін. Процедура сприяє ослабленню патогенної мікрофлори, точніше її вплив на пошкоджені тканини.
3. Лікування, спрямоване усунення запалень. Як препарати призначаються мазі, що містять стероїдні гормони(Полькортолон, Преднізолонова та ін.) Крім протизапального, засоби мають десенсибілізуючу дію, пригнічують алергічні прояви, стимулюють процеси обміну в організмі та відновлення тканин.
4. Нанесення на пошкоджений епітелій препаратів, що активізують функції тканин, що регенерують. Вони плідно впливають на клітинні сполучні шари, сприяють насиченню шкіри киснем. поживними речовинами, обволікають ерозії, захищаючи від оточуючих шкідливих впливів(Солкосерил, олія шипшини, обліпихи, Метилурацил та ін.)
5. Якщо ерозії покриваються щільним нальотом, то цьому випадку призначаються препарати-протеиназы (Лизоцим, Имозимаза та інших.) використовують ферменти накладання аплікацій місцево.
6. Ексудативна еритема допускає як лікувальний засіб використовувати фітопрепарати. Ефективними є мазі та креми на основі шавлії, кропиви, деревію, які підходять для щоденних аплікацій. Можна приготувати мазь самостійно, використовуючи сировину, свинячий жир або косметичний вазелін. Додатково призначають зрошення порожнини рота розчином настою календули, кори дуба, евкаліпта, ромашки, арніки.
7. Фізіопроцедури у вигляді впливу лазера, оксигенації або короткохвильового ультрафіолетового опромінення. Прискорюють регенеративні функції епітелію, захисну дію, стимулюють обмінні процеси.

До додаткових заходів відноситься відсторонення від трудової діяльностіта спеціальна протиалергічна дієта.

Таке комплексне проведення лікування сприяє якнайшвидшому зняттю симптомів та подальшому одужанню.

6 Терапія поза періодом загострень

Але не тільки періоди загострення потребують лікування, обов'язково необхідні профілактичні заходи між рецидивами.

У комплекс заходів включено:

• терапія, спрямована на пригнічення вторинної мікрофлори за допомогою стафілококового анатоксину;
• плазмаферез (очищення плазми);
• повне обстеження порожнини рота та усунення можливих патогенних джерел, у яких можуть ховатися причини повторного захворювання.

І щоб не спровокувати подальший прогрес хвороби, не варто самостійно без консультації лікаря приймати будь-які лікарські препарати.

Багатоформна форма еритеми - досить неприємне, а деяких випадках небезпечне життя захворювання. Але для того щоб його позбутися, часом достатньо лише своєчасно звернутися за допомогою до фахівців і дотримуватися їх приписів.

Багатоформна, або мультиформна ексудативна еритема – це гострий запальний процес у шкірних покривах та/або, нерідко, у слизових оболонках, що характеризується великою кількістюелементів поліморфного висипу, а також переважно циклічним перебігом і схильний як до загострень, так і самостійного лікування.

Хвороба зустрічається у будь-якому віці, але найчастіше - серед підлітків та молоді у віці 18-21 року та у дітей після 5-6 років. Останні становлять у середньому 20% по відношенню до загальної кількості хворих, хоча поодинокі випадки описані і у 2-річних дітей. У 30% випадків захворювання має рецидивуючий характер.

Етіологія та патогенез

Остаточно доведеної єдиної теорії про причини та патогенез не існує. Патологічний процесвважається поліетиологічним із єдиним механізмом розвитку. Однак найбільш популярним є припущення про те, що причини багатоформної ексудативної еритеми полягають у генетично обумовлених змінах в імунній системі, що призводять до її гіперчутливості та неадекватної реакції у відповідь на вплив певних зовнішніх факторів (антигенів).

Реалізація механізмів реакції імунної гіперчутливості починається з пошкодження кератиноцитів шкіри та/або слизової інфекційного антигенами (віруси, бактерії, гриби та ін.) або неінфекційного (лікарські препарати) походження. Незалежно від виду пускового фактора (антигену) або їх поєднання, імунна системасприймає пошкоджені клітини як чужорідний організму білок і прагне його знищити чи ізолювати.

Принцип відповіді полягає в алергічній реакції уповільненого (через кілька годин чи доби) типу на власні ушкоджені клітини, які містять антиген. Це проявляється у клінічній картині багатоформної еритеми, обумовленої, в основному, первинним ураженням дрібних судинта підвищенням їх проникності, порушенням мікроциркуляції та випотом ексудату (рідкої частини крові з клітинними елементами) у шари дерми та слизових оболонок. Тобто виникає розвиток запального процесу.

Класифікація багатоформної еритеми

Існують кілька умовних класифікацій, заснованих на типі хвороби, характері перебігу та основних проявах.

Відповідно до типу реалізуючого фактора багатоформна еритема відрізняється як:

• або ідіопатична. становить від 80 до 95%. У ньому особливо виділяється тип Hebra, або «мала форма», яка може бути спровокована вірусами простого герпесу (близько 80%), грипу, гепатитів, СНІД, а також мікоплазмової, рикетсіозної, грибкової, протозойної та бактеріальної інфекції. У числі бактеріальних інфекційосновне значення надається бета-гемолітичному стрептококу групи “A”, мікобактеріям, бацилі Леффлера (збудник дифтерії) та деяким іншим.
• Токсико-алергічна або симптоматична. Іноді вона розцінюється (при неможливості встановити провокуючий фактор) як ідіопатична, самостійна форма. Однак у переважній більшості випадків розвивається після застосування лікарських препаратів, які впливають на метаболічні процеси в організмі – нестероїдні протизапальні засоби, антибіотики, особливо пеніцилінової групи, сульфаніламідні та антибактеріальні засоби, синтетичні вітаміни та деякі інші. Крім того, досить часто пусковими речовинами служать місцеві анестетики, протисудомні або протиепілептичні препарати, зокрема карбамазепін, барбітурати, вакцини та сироватки.

Залежно від тяжкості стану пацієнта та виразності головних проявів виділяють дві форми багатоформної еритеми:

• легку, яка протікає без виражених порушень загального стану пацієнта; при цій формі відсутні ураження слизових оболонок або дуже незначні;
• важку, для якої характерні поширені шкірні висипанняі ураження слизової оболонки, що супроводжуються загальними порушеннями від легкого нездужання до тяжкого та вкрай тяжкого загального стану.

Відповідно до переважання тих чи інших морфологічних елементів висипу, виділяють такі різновиди захворювання:

• плямисту;
• папулезну (папула – освіта на шкірі без порожнини діаметром 1-20 мм);
• плямисто-папульозну;
• везикулезну (від слова «везикула», пляшечку - елемент діаметром 1,5-5 мм з серозним або серозно-геморагічним вмістом);
• бульозну (від слова «булла», міхур - одне-або багатокамерне утворення діаметром від 5 мм до 10 мм і більше з серозним або серозно-геморагічним вмістом);
• везикуло-бульозну.

У зв'язку з випотом (ексудацією) у тканині в області елементів висипу, розвитком дермального та гіподермального набряку, набуханням еластичних та колагенових волокон, рясою інфілітрацією тканин у зоні розширених дрібних судин, а також утворенням везикул та бульбашок, назва «ексудативна ерите «багатоформної» або «поліморфної еритеми» (через різноманітність первинних елементів). Найчастіше ці терміни вживаються у поєднанні.

Клінічні прояви

Інфекційно-алергічна поліморфна ексудативна еритема

Продромальний період

Захворювання починається гостро, але приблизно в 16% висипанням передує чітко описана пацієнтами продромальна симптоматика. Вона характеризується ознаками загальної інтоксикації організму - різкою слабкістю, запамороченням та головним болем, больовими відчуттями в суглобах та у всіх м'язах, втратою апетиту, порушенням сну, раптовим підвищеннямтемператури тіла до 38°-39°, що супроводжується ознобами, та нерідко болями у горлі при ковтанні та іншими симптомами загального характеру.

Перебіг захворювання

Через 1-2 дні, а іноді на 4-й – 6-й день від початку перших симптомів і протягом 1,5 – 2-х тижнів «поштовхом» (повторно) на шкірі з'являються висипання, після чого загальний стан хворого дещо покращується .

Висипка має вигляд невеликих (1-2 мм) плям яскраво-рожевого забарвлення і округлої форми, що злегка піднімаються над рівнем шкіри за рахунок набрякового валика. Вони швидко збільшуються у розмірах і досягають у діаметрі 10-20 мм. Одночасно з плямами з'являється і вузликово-папульозна висипка таких же розмірів і з чіткими обрисами. Висипання не мають тенденції до злиття між собою і супроводжуються відчуттям печіння і (рідше) свербінням.

Плями та папули в центральній частині через 1-2 дні незначно «западають» і набувають коричневого або блідого лілово-ціанотичного відтінку, периферичні ж їх відділи продовжують дещо збільшуватися і зберігають яскраво-рожевий колір. Між цими двома зонами розташований блідий піднятий віночок (симптом «кокарди»). Іноді трапляються атипові елементи.

У ціанотичному центрі можуть з'явитися 1-2 нових папули, що зазнають такого ж розвитку і відцентрового збільшення, в результаті чого пляма набуває вигляду «мішені. або (рідко) субепідермальний міхур із серозним або серозно-геморагічним вмістом.

Якщо їх зберігаються, вони зсихаються з формуванням кров'янистих пластинчастих скоринок в центрі елемента. Частіше відбувається швидкий розрив стінок міхура з оголенням легко ранимої ерозивної поверхні, що кровоточить, на якій утворюється фібринозний наліт, а потім - кров'яниста кірка. Бульбашки можуть з'являтися і на незмінених шкірних покривах та слизових оболонках.

Локалізація вогнищ

Характерною для багатоформної еритеми є строга симетричність розташування висипів. Елементи локалізується переважно на розгинальній поверхні передпліч і передньої поверхні гомілок, переважно в області ліктьових і колінних суглобів, на передній поверхні стоп та кистях рук, особливо по тильній поверхні.

Рідше висип з'являється на долонях і підошвах, причому в цих випадках останні набувають розлитого синюшного забарвлення. Одночасно свіжі висипання виникають на плечах і іноді на обличчі (в основному в області червоної облямівки губ), на шиї, на шкірі грудної клітки, в області промежини та крайньої плоті. Описано також поодинокі випадки окремих елементів на волосистій частині голови.

Прояви багатоформної ексудативної еритеми на слизових оболонках

При багатоморфній ексудативній еритемі висипання нерідко може з'являтися на слизових оболонках ротової порожнини та статевих органів, іноді навіть ізольовано, тобто без висипів на шкірі. Тяжкість загального стану визначається саме ураженням слизової губ та порожнини рота, де патологічні елементи локалізуються в основному на мові та діафрагмі рота, на твердому та м'якому піднебінні. В окремих випадках еритема проявляється лише невеликими малоболючими або безболісними обмеженими осередками почервоніння, що не призводить до дискомфорту.

Але найчастіше ізольоване ураження слизових оболонок починається гостро без будь-яких попередніх симптомів. Там з'являються локалізовані чи поширені ділянки почервоніння, і натомість яких через 1-2 діб формуються характерні бульбашки. Останні дуже швидко збільшуються і розриваються з утворенням ерозивної поверхні, що кровоточить.

Площа ерозій може збільшуватися, вони схильні до злиття між собою, в результаті якого вогнища поширюються на значну площу слизової поверхні, завдаючи виражений біль, що ще більше посилюється при прийомі їжі і розмові. У дітей це призводить до занепокоєння, відмови у прийомі їжі та швидкого зневоднення організму з розвитком важкого стану.

Потім на червоній облямівці губ ерозії покриваються коричневим фібринозним нальотом і бурими кров'янистими кірками, а в ротовій порожнині - тільки нальотом, при спробі зняти який або в результаті випадкового механічного подразнення виникає кровоточивість. У разі приєднання та розвитку вторинної інфекції кірки стають брудно-сірими, інтенсивність запальних процесів та набряк м'яких тканин значно зростає.

Поширена багатоформна ексудативна еритема в ротовій порожнині супроводжується, крім вираженої хворобливості, підвищеним слиновиділеннямта утрудненням у проведенні гігієнічних процедур, що сприяє поширенню запалення на слизову оболонку ясенного краю та розвитку гінгівіту. Все це є причиною труднощів у прийомі навіть рідкої їжі та значно посилює загальний стан.

Дозвіл хвороби

Захворювання може тривати від 5 днів до кількох тижнів та довше. Роздільна здатність всіх елементів висипу триває в середньому 5-12 днів. За цей час на синюшному тлі плям з'являється слабо виражене дрібнопластинчасте лущення епідермісу. Плями поступово бліднуть і зникають, а на місці пухирів формуються пластинчасті кірки, які потім відпадають. Патологічні елементизалишають після себе пігментацію різної інтенсивності.

Ідіопатична багатоформна еритема може протікати із загостреннями. Рецидиви здебільшого характеризуються сезонною циклічністю в осінньо-зимовий та ранній весняний періоди. Це пояснюється збільшенням числа гострих респіраторних інфекцій та загостренням інфекції в організмі в осередках її хронічної персистенції (при хронічному тонзиліті, гайморит, риносинусіт, холецистит, пієлонефрит і т. д.).

Особливості токсико-алергічної форми

Незважаючи на те, що симптоматична та ідіопатична форми багатоформної ексудативної еритеми протікають із подібними клінічними закономірностями, між ними існує чимало відмінностей:

• Рецидиви токсико-алергічної багатоформної еритеми носять не сезонний характер, а наступають зазвичай після прийому відповідних лікарських препаратів, у той час як, наприклад, герпесасоційована еритема може рецидивувати кожні два місяці або навіть щомісяця, особливо при переохолодженні організму, зниженні загального імунітету і т.д.
• Якщо вогнища висипки носять не поширений, а локалізований характер, то при загостреннях вони з'являються обов'язково на колишніх ділянках і можуть виникати додатково на нових, нехарактерних для цього захворювання.
• Симптоматичній формі, як правило, супроводжує саме генералізоване поширення висипів у поєднанні з ураженням слизових оболонок. Якщо уражається шкіра кистей рук і стоп, то часто в процес одночасно залучаються долонна і підошовна поверхні.
• Плями мають яскравіше забарвлення, порівняно з такою при ідіопатичній формі багатоформної еритеми, а бульбашки з щільною кришкою значно частіше формуються на обличчі, на незміненій поверхні шкіри і в центрі «мішеней». Зазвичай вони більші (до 30 мм) і тривалий час не дозволяються. Нерідко відзначається поява бульбашок на шкірі в місцях тертя взуттям або одягом, причому вони мають тенденцію до злиття, внаслідок чого набувають неправильної форми.
• Локалізація на слизовій оболонці зустрічається майже завжди, що, ймовірно, пов'язане з їх підвищеною чутливістю до лікарських препаратів і безпосереднім контактом з антигеном у момент його надходження та виведення його метаболітів з організму. Крім того, дуже часто спостерігається ураження слизових оболонок як порожнини рота, а й статевих органів.

У ряді випадків при обох формах розпал захворювання супроводжується неправильним характеромтемператури (підвищена вранці та знижена до вечора), вираженим кон'юнктивітом, збільшенням підщелепних, пахвових, а іноді й інших груп лімфовузлів, збільшенням селезінки. Бульозні форми багатоформної еритеми протікають значно важче.

У токсико-алергічній еритемі особливо виділяють різновиди – так звані «великі» форми:

1. Синдром Стівенса - Джонсона, або злоякісна ексудативна еритема.
2. Синдром Лайєлла, або токсичний епідермальний некроліз.

Синдром Стівенса - Джонсона

Цей варіант токсико-алергічної багатоформної еритеми є важкою імунокомплексною системною алергічною реакцією, що супроводжується не тільки ураженнями шкіри, але і слизових оболонок не менше двох або більше органів і виникає, переважно, у відповідь на прийом терапевтичних дозлікарського препарату, а також внаслідок застосування вакцин, сироваток.

Злоякісна ексудативна еритема зазвичай вражає людей віком 20-40 років, причому частота її серед чоловіків у 2 рази вища. Проте описані поодинокі випадки серед дітей у віці трьох місяців. У 85% захворювання починається з продромального періоду, який може тривати від одного дня до 2-х тижнів і проявляється грипоподібними симптомами та (іноді) з блювотою та проносами.

Клінічна картина

Клінічна картина складається з симптоматики важкої інтоксикації організму та місцевих проявів. Тяжкість інтоксикації виявляється у постійній високій (до 40°) або гектичній (з великими «розмахами») температурі тіла, у зниженні артеріального тискута пригніченій, іноді неадекватній свідомості з явищами прострації.

У середньому через 4-6 днів від початку захворювання з'являються і стрімко розвиваються ураження шкірних покривів та слизових оболонок. Вони зазвичай мають генералізований характер з переважним і найбільш густим розташуванням висипань на обличчі, шиї, розгинальних поверхнях передпліч, передньої поверхні гомілок, тильної поверхні кистей, передньої поверхні стоп, на шкірі промежини, зовнішніх статевих органів та в ротовій порожнині.

Висипання поліморфні і представлені описаними вище елементами, але діапазон їх розмірів значно більший - у діаметрі вони становлять від кількох міліметрів до 5 см. Уражаються великі ділянки шкірних покривів з відшаруванням епідермісу на площі до 10%.

Великі бульбашки на шкірі та губах дуже швидко розвиваються та розкриваються, а на їх місці утворюються просочені кров'ю товсті кірки. Велика кількістьдрібних бульбашок з'являється на слизових оболонках щік, носових ходів, яснах, твердому та м'якому небі, на задній стінці горлянки.

Вони зливаються між собою, розкриваються, утворюючи великі болючі виразкові та ерозивні поверхні, оточені яскраво-червоним обідком шириною до 2 мм. Спочатку вони рясно кровоточать, а потім покриваються досить товстою некротичною сіро-жовтою і працею кіркою, що відокремлюється. Шкіра навколо вогнищ, губи, зона крил носа, слизова оболонка яскраво гіперемовані та набряклі. Все це призводить до утруднення відкривання рота та неможливості ковтання, до частих носових кровотеч і рясного слиновиділення.

Поразка слизових оболонок очей проявляється двостороннім пухирчастим кон'юнктивітом, а при тяжчому перебігу - кератоблефаритом, виразками рогівки, іридоциклітом. Внаслідок цього в подальшому можливі рубцеві зміни склери та кон'юнктиви, астигматизм, важкий кератиту з частковою або повною (у 3% - 10% випадків) втратою зору, формуванням зрощень між віками або між віком та очним яблуком.

Залучення до виразкового процесу слизової оболонки статевих та сечовивідних шляхіввикликає маткові кровотечі, вульвовагініт, геморагічний цистит та уретрит, а також здатне призвести до стриктури ( рубцевого звуження) сечівника у чоловіків.

Іноді можливі рубцеві зміни стравоходу з розвитком його стенозу (звуження), розвиток проктиту, коліту, важкої пневмонії та набряку легень, менінгоенцефаліту. Тривалість захворювання становить 1-1,5 місяці та більше. Воно важко коригується терапією, може протікати з рецидивами та у важких випадках закінчуватися летальним (від 3 до 15%) результатом.

Синдром Лайєлла

Епідермальний некроліз протікає в три стадії (продромальна, критична та стадія одужання) і має багато спільного зі злоякісною ексудативною еритемою. Багатьма авторами він сприймається як найбільш важкий варіант.

Хвороба починається раптово з продромального періоду, що становить від кількох годин до 1 – 3 днів, або (часто) взагалі без продромальних симптомів. Як правило, це відбувається через 1-2 доби після прийому лікарського засобу.

На тлі загального важкого стану та температури до 40° на великій площі шкірної поверхні з'являється еритематозно-папульозний висип. Специфічної локалізації висипів не відмічено, але частіше елементи починають з'являтися на обличчі, передній та задній поверхні грудної клітки та поступово опускаються на нижню половину тулуба та кінцівки. В основному виразково-некротичні висипання торкаються шкіри, але у разі тотального процесу включається і значна площа слизових оболонок.

Некроз охоплює усі шари шкіри. Внаслідок цього відбувається їх відшарування з утворенням бульбашок, які незабаром легко розкриваються. Відшарування епідермісу при синдромі Лайєлла відбувається вже не на десяти, як при попередньому синдромі, а більш ніж на 30% площі шкірної поверхні.

Після розтину бульбашок оголюються значні некротичні площі, і шкіра нагадує обпалену окропом - "симптом обвареної шкіри", або "симптом змоченої білизни". На цих ділянках відбувається рясна ексудація (випіт), внаслідок чого втрачаються значні обсяги рідини та білка, розвиваються виражена інтоксикація та симптоматика септичного стану. При вкрай тяжкому перебігу порушується функція дихальних шляхів, серця, печінки та нирок, підшлункової залози та шлунково-кишкового тракту, нервової системи - розвивається поліорганна недостатність

У клінічному перебігусиндрому Лайєлла розрізняють три варіанти:

1. Надгострий, або злоякісний, блискавичний, при якому уражаються від 80% до 90% шкірної поверхні без залучення в процес внутрішніх органів. Швидко розвивається вторинна інфекція, будь-які методи лікування є неефективними, і протягом 2 – 3-х днів настає смерть.
2. Гострий – приєднуються вторинна інфекція та виражена інтоксикація, уражаються дихальна, серцева та печінково-ниркова системи, приєднується геморагічний некроз надниркових залоз і т. д. Смертельний результат можливий у період від 4-го до 20-го дня хвороби.
3. Сприятливий, при якому, незважаючи на порушення обмінних процесів в організмі та часті інфекційні ускладнення, у період від 5-го до 30-го дня захворювання пацієнт одужує.

Смертність при токсичному епідермальному некроліз становить 30%.

Лікування багатоформної ексудативної еритеми

Мультиформна ексудативна еритема лікується в умовах стаціонару. Схема лікування складається залежно від форми та тяжкості захворювання.

Дієта

За будь-якої форми призначається гіпоалергенне харчування, яке передбачає виключення з раціону:

• фруктів, особливо цитрусових, та овочів з помаранчевим та червоним забарвленням, у тому числі і томатів;
• баклажанів та грибів;
• горіхів;
• риби, особливо червоної, та рибопродуктів;
• м'яса птиці та виготовлених із нього продуктів;
• копчених виробів, гострих та екстрактивних продуктів, у тому числі хрону та редьки, солінь, гірчиці, маринадів та спецій;
• шоколаду, меду, здобних борошняних виробів;
• кави та алкогольних напоїв.

Дозволено вживання:

• пшеничного нездобного хліба;
• нежирного відвареного яловичого м'яса та супів на «другому» яловичому бульйоні;
• круп'яних та овочевих супіві каш з додаванням рослинної чи вершкового масла;
• одноденних молочнокислих продуктів;
• свіжих огірків, кропу та петрушки, кавуна та печених яблук;
• компотів з свіжих яблук, вишень, слив та сухофруктів;
• неміцно завареного чаю та цукру.

У разі ураження порожнини рота використовуються протерті та рідкі страви, рясне питво. За неможливості ковтання проводиться парентеральне харчування.

Медикаментозна терапія ексудативної еритеми

Інфекційно-алергічна природа багатоформної еритеми вимагає цілеспрямованого обстеження для виявлення вогнищ хронічної інфекції та їх лікування за допомогою антибактеріальних препаратів та антибіотиків широкого спектру, а токсико-алергічна - обов'язкове скасування медикаментів, призначених необґрунтовано, особливо пеніцилінових антибіотиків, а також інших препаратів, здатних спровокувати патологію з перерахованих вище.

Припущення про вірусної причинизахворювання є підставою для призначення антивірусних та імуносупресивних засобів - Дапсона, Гідроксихлорину, Тиролону або Азатіоприну, а у випадках герпесасоційованої форми захворювання - Фармавіру, Ацикловіру, Варацикловіру, Фармцикловіру.

Імуномодулюючі препарати (Тактивін, Стафілококовий анатоксин, Пірогенал та ін) можливі тільки при «малих» формах (тип Гебра). Хорошим імуномодулюючим та противірусним ефектами має препарат Панавір.

Системне лікування, крім антибіотиків та антибактеріальних препаратів, включає:

• антигістамінні засоби – Лоратадин, Цетиризин, Левоцетиризин та ін;
• глюкокортикостероїди (при середньотяжкому та тяжкому перебігу) - Преднізолон, Дексаметазон, Метипред.

Місцева терапія

Із засобів зовнішнього місцевого застосуваннядля лікування багатоформної еритеми використовуються анілінові барвники для обробки ерозивної поверхні шкіри та бульбашок (Фукорцин, Метиленовий синій та Діамантовий зелений), емульсії, мазі або крему, що містять глюкокортикоїди (Метилпреднізолон, Бетаметазон, Гідрокортизон, а також, Ад.

Для лікування вторинного інфікування застосовуються комбіновані мазіз кортикостероїдними та антибактеріальними або антигрибковими компонентами (Білогент, Трідерм, Пімафукорт). Після стихання запальних процесів вони замінюються зовнішніми препаратами з ефектом, що регенерує (Актовегін, Метилурациловая мазь, Солкосерил). Обробку плям і папул здійснюють чергуванням зовнішніх глюкокортикоїдних препаратів з кремами, що володіють поживним і протизапальним ефектами (Акридерм, Афлодерм, Латікорт).

При ураженні слизових оболонок рекомендуються обережне чищення зубів навіть за наявності болю та ерозій, полоскання та ванни розчинами Мірамістину або Хлоргексидину, застосування в порядку чергування антибактеріальних та сприятливих епітелізації бальзамів, колагенових пластинок для ротової порожнини, гелів (Асепта, Солколій , Стоматологічні пасти).

При явищах вираженої інтоксикації та тяжкого перебігу захворювання здійснюються тривала інфузійна терапіяіз застосуванням розчинів електролітів, дезінтоксикаційних розчинів, білкових препаратів, плазмаферезу, корекція функції життєво важливих органіві т.д.

Лікування пацієнтів із синдромом Лайєлла та злоякісною ексудативною еритемою показано тільки у відділеннях інтенсивної терапіїта реанімації, лікування другого також можливе і навіть бажано в умовах опікового центру.